Главная > Эстрогены > Билирубинемия причины лечение. Гипербилирубинемии. Желтуха. Виды желтух. Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение


Билирубинемия причины лечение. Гипербилирубинемии. Желтуха. Виды желтух. Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение




В медицинской практике существует много непонятных терминов и сложнопроизносимых заболеваний. Одно из них - гипербилирубинемия. Что это такое? Насколько опасно для здоровья и жизни пациента? Какие причины вызывают эту патологию? Нужно ли ее лечить? Какие существуют методы терапии? Обо всем этом подробно и понятно рассказывает наша статья.

Билирубин

Трудно объяснить, что это такое гипербилирубинемия, не раскрыв понятие «билирубин». Так называется пигмент (окрашенное вещество в тканях человеческого тела), являющийся основным составляющим желчи. Он обязательно присутствует в организме не только человека, но и животных, так как является итоговым компонентом расщепления гемоглобина, цитохрома и миоглобина, то есть белков, содержащих гем. В норме у взрослых здоровых людей и у детей старше года билирубина должно быть в сыворотке крови от 8,55 до 20,52 мкмоль на литр. В основном билирубин распадается в клетках костного мозга, селезенке, лимфатических узлах и в печени. Из этих органов продукты распада транспортируются в желчь, а далее выводятся из организма. Промежуточным продуктом распада гемоглобина является зеленый пигмент биливердин. В ходе дальнейших реакций из него образуется билирубин, но при некоторых обстоятельствах возможно и обратное превращение. Билирубин, если он не превышает норму, выполняет роль главного антиоксиданта. Он очищает клетки от многих ненужных веществ. То есть если в расшифровке анализа крови этот фермент будет находиться в пределах значений, указанных выше, это означает, что с ним у пациента проблем нет.

Свободный билирубин

Этот фермент содержится в крови в двух основных состояниях - в свободном и в связанном. Рассмотрим, что представляет собой свободный билирубин. Другие его названия - непрямой, несвязанный или неконъюгированный. Он образуется при распаде гемоглобина в тот момент, когда разрушаются эритроциты. Пигмент в такой форме способен проникать в клетки через мембрану и нарушать их работу, вплоть до полного прекращения клеточной жизнедеятельности. Свободный билирубин является веществом весьма токсичным. В воде он не растворяется. Следует сказать, что распад эритроцитов в организме происходит безостановочно, так как он является логическим завершением их существования. Этот процесс нужен для обновления клеток крови. Поэтому и свободный билирубин присутствует в организме всегда. При нормальном ходе процессов метаболизма он связывается с альбуминами крови и поступает в печень. Там он поступает в клетки печени, где превращается в связанный билирубин, который способен выводиться из организма несколькими путями.

Связанный билирубин

Другие названия этой формы пигментов - прямой, несвободный или конъюгированный билирубин. Он почти не токсичен, отлично растворяется в воде. Из печени поступает в тонкий кишечник. Соответственно, патология, с ним связанная, носит название конъюгированная гипербилирубинемия. Что это такое? Понять это можно, изучив этапы превращения желчного пигмента. В своей короткой жизни прямой билирубин претерпевает много метаморфоз. Так, еще в печени он связывается глюкуроновой кислотой. В тонкой кишке она высвобождается, а билирубин превращается в уробилиноген, часть которого возвращается в печень, а часть транспортируется в толстый кишечник. Кишечная микрофлора восстанавливает его до стеркобилиногена. Небольшой его процент поступает в кровь и выводится с мочой, а основная масса продвигается в конечный отдел толстого кишечника, где трансформируется в стеркобилин и выводится с калом. Именно этот конечный продукт распада гемоглобина придает калу характерные коричневые оттенки.

Гипербилирубинемия - что это такое?

Зная все особенности и метаморфозы билирубина, можно легче разобраться в патологических состояниях, которые возникают, если нарушается нормальный ход его превращений, более точно определить причины патологии и назначить правильное лечение. Гипербилирубинемия - это такое состояние, когда в сыворотке крови билирубина присутствует выше нормы. Превышение может быть обусловлено нарушениями правильного течения реакций на любом этапе распада эритроцитов и гемоглобина. В результате возможны следующие сбои, влияющие на количество в крови билирубина:

  • Повышенное его образование.
  • Нарушение поступления фермента в печень из кровяного русла.
  • Неправильное связывание с глюкуроновой кислотой.
  • Сбои в транспортировке билирубина в клетках печени.
  • Нарушение выведения фермента из организма.

На возникновение каждого из этих явлений влияют свои причины, которые будут рассмотрены ниже. В зависимости от того, на каком этапе произошел сбой в ходе течения реакций, в крови образуется больше нормы связанного или свободного билирубина. Эти два состояния имеют некоторые отличия в симптоматике и обуславливают разные последствия.

Причины повышения непрямого билирубина

Данная патология носит название «синдром неконъюгированной гипербилирубинемии». Такое состояние может иметь место по следующим причинам:


Причины повышения прямого билирубина

Эта патология носит название синдром гипербилирубинемии конъюгированной. Причины данной патологии следующие:

  • Нарушение выведения билирубина из организма.
  • Синдром Дубина-Джонсона.
  • Острый вирусный гепатит.
  • Хронический гепатит в активной фазе.
  • Цирроз печени.
  • Закупорка или сдавливание желчевыводящих путей (опухоли, камни).
  • Длительный прием анаболических стероидов.
  • Прием гормональных средств (например, противозачаточных).

Симптомы

Признаки неконъюгированной (непрямой) гипербилирубинемии, так же как и конъюгированной, могут несколько варьироваться, в зависимости от причины, вызвавшей эти патологии. Так, при циррозе печени больные жалуются на боли в правом боку, тошноту, горький привкус во рту, рвотные позывы, вздутие живота. При стеатозе печени наблюдаются рвота с желчью, боли в правом боку после еды. При гемолизе в тяжелой степени у пациентов могут наблюдаться головокружение, потеря сознания, судороги, слабость, одышка, шумы в сердце. При синдроме Жильбера больные жалуются на бессонницу, быструю утомляемость, отсутствие аппетита. Но во всех случаях, независимо от вызвавших повышение непрямого билирубина причин, гипербилирубинемия имеет следующие симптомы:

  • Пожелтение склер.
  • Желтушный цвет кожных покровов.
  • Утомляемость.
  • Снижение работоспособности.
  • Кожный зуд.
  • Некомфортное ощущение (вплоть до боли) в правом подреберье.
  • Тошнота, усиливающаяся после употребления некоторых продуктов (жирное, жареное, острое).

Кроме того, некоторые больные жалуются на бессонницу, депрессивное состояние.

Следует сказать, что степень изменения цвета кожи у разных пациентов может весьма отличаться и варьировать от бледно-желтого, едва заметного оттенка, до насыщенно желтого. Изменения в цвете кожного покрова могут наблюдаться и без гипербилирубинемии, например, при употреблении в пищу большого количества свежей моркови, тыквы, апельсинов и некоторых лекарств (например, «Мепакрина»). При этом склеры, как правило, свой цвет не меняют. Такое пожелтение кожи с билирубином не связано и вызвано только накоплением в клетках другого красящего пигмента - каротина.

Доброкачественная гипербилирубинемия

При этой патологии количество билирубина повышается, но функции печени, а также ее структура не нарушаются, гемолиз и холестаз отсутствуют. Причины заболевания:

  • Наследственные изменения в печени.
  • Осложнение острого вирусного гепатита.
  • Нарушение транспортировки билирубина из плазмы в клетки крови (микросомы не в состоянии производить захват билирубина).
  • Нарушение связывания глюкуроновой кислоты и билирубина.

Проявляется доброкачественная гипербилирубинемия пожелтением склер. Цвет кожи у одних пациентов может не меняться, у других - приобретать желтушный оттенок. Для данной патологии характерна периодичность проявления симптомов. Лишь у некоторой части пациентов они присутствуют постоянно. Помимо этого, могут наблюдаться такие признаки болезни:

  • Утомляемость.
  • Раздражительность.
  • Депрессия.
  • Слабость.
  • Нарушение сна.
  • Понос или запор.
  • Отсутствие аппетита.
  • Тошнота.
  • Метеоризм.
  • Боли в правом боку.

Однако все эти симптомы или часть из них могут вовсе отсутствовать.

Диагностика

Определяют количество билирубина в основном с помощью анализа крови. Диагностика гипербилирубинемии проводится, если у больного наблюдается пожелтение склер и/или кожи, а также при наличии основного заболевания (гепатита острого или хронического, гемолиза, цирроза или стеатоза печени и других). Забор крови выполняют в утренние часы. Больной должен за три дня до сдачи анализа исключить из рациона жирное, жареное, спиртное, кофе, некоторые лекарственные препараты («Аспирин», желчегонные средства, «Гепарин», «Варфарин»). Сдают кровь натощак.

Определяют наличие билирубина колориметрически (по цвету), используя реакцию Ван ден Берга. С этой целью к сыворотке крови добавляют деазореактив Эрлиха. В итоге образуется вещество азобилирубин, придающий жидкости розовый цвет. По его интенсивности определяют наличие в сыворотке крови билирубина.

Иногда проводят анализ на билирубин не крови, а мочи. В норме красящего пигмента там быть не должно. При исследовании мочи делают пробу Гаррисона, которая основана на использовании реактива Фуше. Этот метод очень точный, считающийся унифицированным. Если в моче присутствует билирубин, при добавлении реактива она окрашивается в зеленый или в синий цвет.

Лечение

Чтобы назначить эффективную терапию, нужно сначала определить причины, вызвавшие увеличение желчного фермента в крови. Лечение гипербилирубинемии проводится путем терапевтических мероприятий, направленных на исцеление больного от основного заболевания. Если гипербилирубинемия у человека доброкачественная, лечение может быть основано только на соблюдении строгой диеты. Она заключается в исключении из рациона следующих продуктов:

  • Жареное.
  • Маринады.
  • Соления.
  • Жирное.
  • Копчености.
  • Алкоголь, включая пиво.
  • Сладости (торты, пирожные).

Во всех остальных случаях требуется лечение медикаментозное. Поскольку билирубин, особенно непрямой, является токсичным пигментом, влияющим на работу головного мозга, его необходимо быстро выводить из организма. В критических случаях лечебные мероприятия оказывают в стационарах.

Больному назначают антиоксиданты («Токоферол», «Ионол», «Цистамин», «Аскорбат» и другие).

Если наблюдается энцефалопатия (из-за поражения головного мозга токсинами билирубина), выполняют инъекции инсулина и раствор глюкозы внутривенно.

При поражении паренхимы печени назначают «Преднизолон» и «Викасол».

При зуде кожи назначают «Холосас», «Холестирамин».

Если гипербилирубинемия вызвана закупоркой желчных путей, лечение проводят только хирургическим методом. Соблюдение диеты желательно во всех случаях превышения нормы желчного пигмента, независимо от причин возникновения недуга.

Повышение билирубина у малышей

Гипербилирубинемия у детей старше года расценивается как такая же патология, что и у взрослых. У новорожденных такое состояние в большинстве случаев вызвано незрелостью функций печени, а также несбалансированностью метаболических реакций организма, поэтому классифицируется как доброкачественное. Как правило, с развитием всех систем ребенкаколичество билирубина в крови восстанавливается до нормы. Такая желтушка называется физиологической. К причинам ее появления можно отнести асфиксию плода и некоторые заболевания матери в период беременности.

Однако у части новорожденных увеличение билирубина вызвано патологическими причинами:

  • Резус-конфликт.
  • Сфероцитоз (нарушение мембран эритроцитов).
  • Инфекции.
  • Телассемия.
  • Антигенные несоответствия.
  • Гипотиреоз.
  • Холестаз.
  • Сгущение желчи.
  • Синдром Жильбера.
  • Инфекционный гепатит.
  • Акинезия кишечника.
  • Кишечная непроходимость.
  • Аномалии желчных путей.

Диагностика у детей

Для мониторинга всех новорожденных на предмет количества билирубина в крови используют бесконтактный аппарат, называющийся «анализатор гипербилирубинемии». Он представляет собой двухволновой автоматический фотометр. С его помощью измеряется транскутанный билирубиновый индекс (ТБИ) для определения степени гипербилирубинемии у грудничков. Световой поток, излучаемый прибором, направляется на кожу ребенка. Частично он поглощается билирубином, накапливаемым в подкожном слое, частично отражается. На табло прибора выдается значение ТБИ. Кроме того, в зависимости от состояния младенца, могут брать на исследование его кровь (забор осуществляется из пятки). Для наглядности значения вынесены в таблицу.

Пожелтение кожи наблюдается при значениях 80-90 мкмоль/л. При этом соотношение непрямого билирубина к прямому в норме должно быть 1:9. Для недоношенных детей максимальное значение желчного пигмента не должно превышать значения 172 мкмоль/л, так как такие малыши более ослабленные, а их нервная система сформирована в меньшей степени. Поэтому оседание в клетках головного мозга билирубина в больших количествах может привести к необратимым патологиям развития. Повышение пигмента выше нормы в первые сутки жизни ребенка всегда считается патологической гипербилирубинемией.

Методы терапии

При физиологической желтушке все лечение состоит в грудном вскармливании. Чем раньше младенца прикладывают к груди, тем активнее происходит выход лишнего билирубина с калом ребенка. Также хороший эффект дают прогулки на свежем воздухе, особенно в солнечную погоду. Гипербилирубинемия у новорожденных при высоких показателях билирубина требует более серьезных методов лечения. При значениях в первые сутки более 100 мкмоль/л детям назначают фототерапию. Для этого ребенка помещают в специальный бокс под синюю лампу с длиной волны 425-428 нм. По правилам мониторинг требуется проводить каждые 4 часа такого воздействия.

В особых случаях, когда значения билирубина длительное время сохраняются на высоких отметках, дополнительно назначают «Фенобарбитал», парантеральное (капельницы) введение электролитов. При очень высоких значениях пигмента в первые 12 часов от рождения могут назначить переливание крови. Если терапия проводится своевременно, как правило, отклонений в дальнейшем развитии ребенка не наблюдается.

Билирубин - это пигмент, 80% которого формируется из гемоглобина разрушенных эритроцитов. В физиологических условиях он проходит ряд преобразований. Повышенное количество этого вещества в организме получило название гипербилирубинемии. Это состояние служит маркером многих заболеваний и приводит к появлению симптомов, основным из которых считается желтуха. Возникновение увеличенной концентрации билирубина в крови требует тщательной диагностики и выявления главной причины.

  • Показать всё

    Что такое билирубин и гипербилирубинемия

    Билирубин - это пигмент, который образуется в селезенке, красном костном мозге, а также из гемоглобина разрушенных эритроцитов (80%). Выделяют прямую и непрямую разновидности, а также конъюгированную и неконъюгированную. Они образуются на разных этапах переработки вещества в организме.

    Нормальный уровень билирубина в крови взрослого человека составляет 8–20,5 мкмоль/л. Содержание прямого вещества не должно превышать 16,5, а неконъюгированного - не более 5,1. Соотношение прямой фракции к непрямой составляет 3:1.

    Нарушение на определенном этапе синтеза билирубина приводит к повышению его количества в крови, что получило название гипербилирубинемия.

    Причины развития

    Исходя из того, на каком моменте произошел сбой обмена пигмента, можно выделить 3 группы причин развития гипербилирубинемии.

    В литературе встречаются аналогичные формы желтух. Это объясняется тем, что данный симптом всегда является признаком гипербилирубинемии.

    Надпеченочный этап

    Основные причины:

    • Гемолитическая и серповидноклеточная анемия.
    • Эритробластоз новорожденных.
    • Талассемия.
    • Переливание несовместимой крови.
    • Вирусные инфекции (корь, краснуха, эпидемический паротит).
    • Малярия.
    • Укусы ядовитых змей.
    • Токсическое воздействие мышьяка, фосфора, сульфаниламидных препаратов.

    Происходит усиленное разрушение эритроцитов, в результате чего образуется избыточное количество непрямого билирубина.

    Печеночный

    Основные причины:

    • Гепатит.
    • Цирроз печени.
    • Гепатоцеллюлярный рак.
    • Алкогольные и лекарственные поражения органа.
    • Инфекционный мононуклеоз.
    • Первичный склерозирующий холангит.
    • Холестатический гепатоз при беременности.
    • Амилоидоз печени.

    Происходит нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени и выделение конъюгированного в желчные протоки. Из-за этого в крови наблюдается повышение обеих фракций вещества.

    Подпеченочный

    Основные причины:

    • Желчнокаменная болезнь.
    • Закрытие желчевыводящих путей глистами.
    • Холангит.
    • Рубцовое сужение протоков и сдавление их опухолью головки поджелудочной железы.
    • Рак желчного пузыря и протоков.

    Нормальное попадание конъюгированного билирубина в кишечник затруднено, вследствие чего он забрасывается в кровь. Из-за этого отмечается повышение уровня вещества за счет прямой фракции.

    Клиническая картина

    Нарушение обмена вещества отражается на состоянии больного.

    Основным признаком повышенного содержания билирубина в организме является желтуха (иктеричность). Она развивается при концентрации вещества выше 50 мкмоль/л. Пигмент накапливается в коже, слизистых оболочках, склере глаз, на твердом небе, в результате чего эти участки становятся желтого цвета. Такая окраска может приобретать бледный, яркий или даже зеленовато-желтый оттенок.

    Существует такое понятие, как ложная желтуха, которую следует отличать от истинной, имеющей патологическое происхождение. Первая чаще возникает в том случае, когда человек употребляет большое количество каротинсодержащих продуктов и соков (морковь, апельсин и т. д.). В отличие от истинной, при ней слизистые оболочки не окрашиваются.

    Помимо желтухи, при нарушении обмена билирубина и повышении его концентрации в крови могут отмечаться такие симптомы:

    • Ахоличный кал. Цвет испражнений из-за недостатка поступления в них стеркобилина теряет свою характерную темно-коричневую окраску и становится белым.
    • Изменение окраса мочи. В урине отмечается накопление прямого билирубина, из-за чего она становится темной, напоминая пиво.

    Эти признаки наиболее характерны для подпеченочной группы причин.

    Поскольку гипербилирубинемия возникает при различных патологиях, а не является отдельным заболеванием, то симптомы, которые с ней связаны, чаще всего протекают на фоне других признаков основного недуга:

    • Боли в животе, правом подреберье.
    • Зуд кожи.
    • Тошнота, рвота, снижение аппетита.
    • Головокружения и обмороки.
    • Слабость, быстрая утомляемость.
    • Бледность кожи, покраснение ладоней, кровоизлияния.

    Если на основании симптомов можно предположить о наличии гипербилирубинемии у пациента, то установить ее причину, полагаясь только на клиническую картину, сложно. Для этого доктор назначает ряд обследований:

    • УЗИ органов брюшной полости.
    • КТ и МРТ.
    • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
    • Биохимический и клинический анализ крови.
    • Серологические реакции для определения вирусов гепатита и антител к ним.
    • Исследования на яйца гельминтов.

    Доброкачественная гипербилирубинемия

    Существует ряд болезней, при которых отмечается стойкая или переменная желтуха, но при этом отсутствуют признаки поражения печени, задержки желчевыделения и разрушения эритроцитов. Они получили название доброкачественных гипербилирубинемий. К таким патологиям относятся:

    • Синдром Жильбера. Это наследственный дефект фермента глюкоронилтрансферазы, который осуществляет превращение непрямого билирубина в конъюгированный, из-за чего происходит повышение уровня первого в крови.
    • Синдром Дабина-Джонсона . Отмечается нарушение выделения прямого билирубина с желчью, из-за чего конъюгированная фракция преобладает над непрямой.
    • Синдром Криглера-Наджара . Обусловлен абсолютной неспособностью печени превращать неконъюгированный пигмент в связанный.
    • Синдром Ротора. Происходит снижение захвата клетками печени непрямого билирубина и связывания его глюкуроновой кислотой.

    Все эти синдромы имеют ряд основных признаков:

    • Обусловлены наследственностью.
    • Пожелтение склер отмечается редко, носит переменный характер.
    • Наблюдается частичная иктеричность ладоней, подошв, паховой области и носогубного треугольника.
    • Присутствуют тошнота, отсутствие аппетита.
    • Наблюдаются быстрая утомляемость, снижение внимания, слабость, склонность к депрессиям.
    • Могут отмечаться боль в правом подреберье и увеличение печени.

    С целью дифференцировать заболевания между собой необходимо провести оценку по ряду критериев:

    Признак Синдром Жильбера Синдром Криглера -Наджара Синдром Дабина-Джонсона Синдром Ротора
    Начало заболевания Новорожденные Подростковый и молодой возраст Детский возраст
    Гипербилирубинемия Преобладание непрямого Только неконъюгированный Преимущественно прямой
    Билирубин в моче - + -
    Бромсульфалеиновая проба Нормальный, сниженный или повышенный клиренс Норма Позднее повторное увеличение конъюгированного красителя в крови Увеличивается задержка красителя в крови через 45 минут
    Холецистография Норма Желчные пути не заполняются или заполняются недостаточно с опозданием (независимо от способа введения красителя) Желчные пути не заполняются после внутривенного введения контраста
    Состояние ткани печени Норма или активация клеток Купфера и наличие пигмента в печеночных клетках Норма или незначительные проявления жировой дистрофии клеток органа Большое количество грубозернистого пигмента в гепатоцитах Норма

    Транзиторная форма

    Данная разновидность гипербилирубинемии характерна для новорожденных. Она развивается на 2–3-й день жизни малыша и самостоятельно исчезает на 7–10-е сутки. Сопровождается это состояние только появлением иктеричности, без сопутствующих нарушения функций внутренних органов.

    Транзиторная желтушность формируется из-за того, что у таких детей происходит усиленный распад эритроцитов и образуется большое количество непрямого билирубина, но активность фермента глюкоронилтрансферазы недостаточна, чтобы переработать избыток неконъюгированной разновидности в прямую.

    Неполноценное кормление грудным молоком может вызвать тяжелую форму гипербилирубинемии, а увеличение частоты употребления ребенком этого продукта предотвращает появление транзиторной желтухи.

    Это состояние считается абсолютно физиологичным и не требует оказания помощи.

    Терапия

    Поскольку гипербилирубинемия - это симптом заболевания, то главный принцип терапии заключается в устранении основной причины. Чаще всего используются такие средства:

    • Антибиотики разных групп. Назначаются, если имеется бактериальная причина.
    • Противовирусные препараты (Альфа-интерфероны, Пегасис). Применяются преимущественно при вирусных гепатитах.
    • Гепатопротекторы (Гептрал, Карсил и др.). Лекарства защищают печень от токсического воздействия различных веществ.
    • Желчегонные средства (Аллохол, Холензим). Усиливают экскрецию желчи из желчного пузыря, препятствуя ее застою.
    • Холелитики (уродезоксихолиевая кислота). Способствуют растворению камней в желчи, когда они имеют небольшие размеры.
    • Противовоспалительные средства (Диклофенак, Индометацин). Снижают воспалительный процесс в печени и желчном пузыре.
    • Препараты группы барбитуратов (Фенобарбитал). Эти средства помогают лечить доброкачественную форму гипербилирубинемии, поскольку они вызывают снижение концентрации пигмента в крови.
    • Энтеросорбенты (Энтеродез, активированный уголь). Препараты улучшают выведение избытка билирубина из организма.

    Из физиотерапевтических методов лечения часто используется фототерапия. Основной ее принцип действия - разрушение накопившего в тканях билирубина под влиянием света (обычно синих ламп).

Гипербилирубинемия - это состояние человека, которое сопровождается повышенным уровнем билирубина или продуктов распада эритроцитов в крови.

Различают свободный билирубин, который постоянно циркулирует в крови только после распада эритроцитов. Он очень токсичен, отравляет организм, поэтому его накопление в организме человека приводит к возникновению неких симптомов. Также бывает прямая гипербилирубинемия, при которой билирубин уже прошел через преобразование в печени, чтобы впоследствии вывести его посредством мочи или кала из организма. Называют это понятие еще конъюгационная гипербилирубинемия.

Причины

При разных формах гипербилирубинемии - причины разнятся в зависимости от диагноза.

  • при надпеченочной гипербилирубинемии происходит:
    • малокровие:
      • гемолитическое, когда эритроциты разрушаются;
      • пернициозное, когда происходит недостаток витамина В12, что приводит к анемии;
      • гемоглобинопатия, когда строение гемоглобина нарушается.
  • наследственные, то есть те, которые передаются детям от родителей, нарушения построения кровяных клеток, например, это может быть дефект клеточной стенки эритроцита:
    • интоксикация или отравление медсредствами, алкоголем;
  • инфекции:
    • сепсис или всеобщее воспаление организма, которое возникает в основном при переносе бактерии в кровь;
    • вирусы;
  • неправильное переливание крови;
  • аутоиммунные болезни, когда иммунная система организма не воспринимает свои клетки, а принимает их за чужие и при этом начинает нападать на них:
  • лейкоз или рак крови;
  • объемные кровоизлияния, возможно, они направлены в брюшную полость из-за травмы живота;
  • печеночная гиперибилирубинемия:
  • гиперибилирубинемия Жильбера, которой характерны возникающая периодически желтизна кожи и белков глаз без других каких-либо жалоб. Возможна также кратковременная боль в правом подреберье. Такая гиперибилирубинемия протекает в спокойном состоянии, не особо влияет на способ жизни человека;
  • синдром гиперибилирубинемии Дабина-Джонсона характерен желтизной глазного белка и кожи, возможен кожный зуд. При возникновении синдрома ощущается слабость, повышенная утомляемость, падает желание принимать пищу, чувствуется привкус горечи во рту, иногда возникают боли в правом подреберье;
  • доброкачественная гипербилирубинемия (синдром Ротора) характеризуется периодической желтизной кожи, также белков глаз, зудом кожи. При возникновении желтушности бывает слабость и утомляемость, снижается аппетит, возникает горечь во рту, иногда бывают боли в подреберье и потемнение мочи;
  • при подпеченочной гипербилирубинемии происходит:
    • закупорка камнем желчевыводящего протока и его воспаление;
    • сужение протока из-за его повреждения;
    • рак поджелудочной железы или желчевыводящего протока;
    • функциональная гипербилирубинемия у беременных возможна на фоне болезней, присутствующих у женщины до беременности - это может быть хронический гепатит или различные новообразования печени, малокровие или может развиться с учетом вновь возникших болезней.

Симптомы

Большая часть пациентов болеет без каких-либо симптомов при повышенном продукте распада кровяных клеток. При заболевании Гипербилирубинемия симптомы выражены в достаточной степени для того, чтобы понять о наличии болезни.

  • развитие надпеченочной гипербилирубинемии происходит, если количество билирубина в крови увеличивается:
    • белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более, а нормой является 8,5-20,5 мкмоль/л);
    • человек ощущает слабость и некую вялость;
    • каловые массы окрашены в темно-бурый цвет;
    • происходит апатия, у человека наблюдается плохое настроение;
    • на фоне кожного покрова, при сравнении, видна бледность слизистой рта и зева;
    • моча темного цвета;
    • бывают потери сознания или неврологические нарушения, иногда встречается снижение зрения, сонливость или даже затрудненная речь;
  • печеночная гипербилирубинемия напрямую связана с повреждением ткани печени;
    • кожа, слизистая оболочка полости рта, зева, а также белок глаза окрашивается в шафраново-желтый, если цвет кожи более красного оттенка - это называют «красной желтухой», которая возникает только при повышенном билирубине в два и более раза;
    • также как и в вышеописанном варианте болезни, наблюдается слабость, вялость;
    • ощущается привкус горького во рту;
    • чувствуется несильный зуд по телу;
    • прослеживается боль в правом боку и общий дискомфорт;
    • происходит рвота, чаще многократная, нежели одноразовая;
    • иногда возникает изжога;
    • цвет мочи превращается в темный;
    • со временем кожа приобретает зеленоватый оттенок;
  • подпеченочная гипербилирубинемия выявляется при закупорке прохождения желчи или ее затруднительном проходе в кишечник:
    • также как и в первом описанном случае, белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более;
    • кожный зуд по телу;
    • дискомфорт и болевые ощущения в правом подреберье;
    • каловые массы становятся светлее и могут быть белого цвета;
    • присутствует увеличенное количество жира в стуле;
    • ощущается горькота во рту;
    • вес тела уменьшается;
    • происходит гиповитаминоз.

Диагностика

Для диагностики проводят анализ анамнеза заболевания и жалоб: время появления болей в правой стороне, желтушности кожи и белков глаз, потемнения мочи. Также вопросы, которые касаются связывания симптомов пациента с возникновением заболевания. Также вопросы задаются о питании, приеме медикаментов и употреблении спиртных напитков.

Проводится исследование анамнеза жизни - перенесенные в прошлом заболевания желудочно-кишечного тракта и крови, гепатит, желчнокаменная болезнь или операции.

Также семейный анамнез: вопросы о болезни родственников гипербилирубинемией, алкоголизме.

Проводится осмотр кожного покрова, наличие желтизны, проявление болезненности при пальпации печени, селезенки и поджелудочной железы.

Обязательны и инструментальные исследования. Это ультразвуковое исследование органов брюшной полости для оценки состояния почек, желчного пузыря, кишечника, желчевыводящих путей, поджелудочной железы и печени. Такое исследование поможет найти возможные очаги рубцовой ткани в печени, возможное сдавливание желчных протоков опухолью или камнем.

Проводится компьютерная томография органов брюшной полости для четкой и точной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени.

Эзофагогастродуоденоскопия, при которой диагностируется состояние внутренней поверхности пищевода для того, чтобы выявить патологию расширения вен, повреждения слизистой оболочки, 12-перстной кишки и желудка посредством эндоскопа.

Биопсия печени также нужна для микроскопического исследования ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, что поможет установить точный и верный диагноз, при этом исключив опухолевый процесс.

Эластография или исследование ткани печени выполняется для диагностики с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени, что является процессом, который поддается излечению.

Гипербилирубинемия у новорожденных диагностируется так же, как и у взрослых.

Лечение

Гипербилирубинемия у детей и взрослых поддается лечению при выявлении причины, которая вызвала такое заболевание.

Выписывают антибактериальные, а также противовирусные препараты, которые уничтожают бактериальную или вирусную причины возникновения болезни. Также гепатопротекторы, то есть препараты, которые сохраняют активность клеток печени. Прописывают и желчегонные средства, которые усиливают желчевыведение. Иммунномодуляторы - лекарства, которые стимулируют иммунную систему для борьбы с гипербилирубинемией. Противоспалительные препараты, которые убирают воспаление печени. Антиоксиданты - препараты, которые снижают и убирают повреждающее действие отравляющих веществ в организме. Препараты группы барбитуратов также прописывают как средства, влияющие на снижение уровня билирубина в крови. Энтеросорбенты для лучшего стимулирования выведения билирубина из кишечника. Возможно и использование фототерапии. Это делается путем действия света синих ламп для разрушения накопившегося в тканях билирубина.

Показана диета №5: питание от 5 до 6 раз в сутки, при этом из рациона исключают острую и жирную, жареную и копченую еду, а также соль, ограничивают потребление белка до 40 грамм в сутки при развитии печеночной энцефалопатии.

Прием витаминных комплексов курсами длительностью от одного до двух месяцев. Ферментные препараты, не содержащие желчь, также показаны при диагнозе гипербилирубинемия. Ограничивается физическая нагрузка, а также уменьшается психоэмоциональная нагрузка.

Любое лечение беременных женщин с применением лекарственных методов связано с риском развития осложнений у матери и плода, лечение должно четко контролироваться врачом. Лечение гипербилирубинемии у новорожденных должно проводиться также под контролем врача.

Осложнения

Возможно после такого заболевания развитие гиповитаминоза или дефицита витаминов и микроэлементов в организме, возможно возникновение печеночной недостаточности, развитие воспаления желчного пузыря, возникновение желчнокаменной болезни.

Профилактика

  • профилактика гипербилирубинемии у беременных - это своевременная постановка на учет в женской консультации, своевременное посещение врача, осмотр;
  • для профилактики любого человека необходима правильная диагностика и своевременное лечение заболевания или других сопутствующих гипербилирубинемии заболеваний, ставших причиной развития болезни;
  • малокровие: разрушение красных кровяных клеток, плохое поступление витамина В12 в организм, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии, нарушенное строение белка-переносчика кислорода;
  • отравление медикаментами или алкоголем;
  • инфекции: тяжелое воспаление организма, вызванное распространением бактерии в кровь и вирусы;
  • новообразования и гнойники в печени;
  • закупорка желчевыводящего протока камнем;
  • воспаление желчевыводящего протока;
  • рациональное и сбалансированное питание с употреблением продуктов, богатых клетчаткой, отказ от жареной, копченой, также горячей или острой пищи;
  • отказ от курения и спиртных напитков;
  • строгий контроль приема медпрепаратов при различных курсах лечения, срока годности лекарств, дозировки.

Вернуться к номеру

Доброкачественные гипербилирубинемии

Авторы: И.Н. Скрыпник, д.м.н., профессор, А.С. Маслова, к.м.н. - Высшее государственное учебное учреждение Украины «Украинская медицинская стоматологическая академия», кафедра внутренней медицины № 1, г. Полтава

Доброкачественные гипербилирубинемии — это группа заболеваний, которые связаны с нарушением обмена билирубина и проявляются хронической или переменной желтухой без существенных изменений структуры и функции печени и наличия признаков гемолиза и холестаза.

Этиология и патогенез

Непрямой билирубин переходит в прямой в купферовских клетках под воздействием глюкуронилтрансферазы. У больных с синдромом Жильбера этот фермент имеет сниженную активность на 25 %. Кроме повышенного гемолиза, причиной роста непрямого билирубина сыворотки крови могут быть: нарушение переноса непрямого билирубина из плазмы крови в клетки печени или нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой вследствие дефицита глюкуронилтрасферазы.

Причина повышения в сыворотке крови прямого билирубина — нарушение экскреции билирубина через мембрану гепатоцитов в желчные капилляры.

Перечисленные механизмы в тех или других случаях обусловливают развитие разных типов желтух. При доброкачественной гипербилирубинемии типа Жильбера — Мейленграхта, синдроме Криглера — Наджара появление желтухи вызвано нарушением захвата или переноса свободного билирубина из плазмы в клетки печени и связывания его с глюкуроновой кислотой. При синдроме Дабина — Джонсона и Ротора затруднение выделения уже связанного билирубина из печеночных клеток в желчные капилляры — причина его накопления в крови.

Морфологическая характеристика

1. Нормальная структура долек.

2. Воспалительные изменения отсутствуют.

3. Признаков диспротеинемии, некроза в печеночных клетках нет.

4. Накопление в печеночных клетках по ходу желчных капилляров мелкого золотистого и желто-коричневого пигмента.

5. Отсутствуют признаки развития соединительной ткани, фибротизации.

6. Иногда в пространстве Диссе незначительное накопление основного вещества, но волокнистые образования не встречаются.

Общая клиническая симптоматика

Заболевание чаще диагностируют в юношеские годы. Мужчины болеют в 10 раз чаще женщин. Более чем у 80 % больных выявляется наследственный характер заболевания.

Основные признаки при всех формах гипербилирубинемий:

— иктеричность склер (желтое окрашивание наблюдается редко) носит переменный характер;

— частичное желтушное окрашивание ладоней, подошв ног, паховых участков, носогубного тре-угольника;

— редко встречаются ксантелазмы и ксантомы;

— боль и тяжесть в правом подреберье (особенно в период усиления иктеричности);

— тошнота, отсутствие аппетита, отрыжка;

— запоры или поносы;

— астеновегетативные расстройства: депрессия, снижение концентрации внимания, быстрая утомляемость, слабость, обмороки, потливость, бессонница, неприятные ощущения в области сердца;

— гепатомегалия у 1/3 больных (печень выступает на 1-2 см, редко на 3-4 см из-под края реберной дуги, мягкая, безболезненная при пальпации).

Желтушное окрашивание кожи встречается не у всех больных, не сопровождается зудом, при этом часто легкая желтушность кожи остается незамеченной. Желтушность склер и кожи носит переменный характер (редко постоянная), усиливается при нервном и физическом переутомлении, у 1/3 больных — при обострении инфекции желчных путей, простудных заболеваниях, нарушении диеты, голодании, употреблении алкоголя. На коже лица могут появляться телеангиэктазии — небольшие пятна, имеющие форму сеточек или звездочек, заполненные сетью мелких и видных под кожей кровеносных сосудов. Течение заболевания хроническое, с обострениями.

У всех больных определяется гипербилирубинемия. От преобладания фракции билирубина зависит вид синдрома доброкачественной гипербилирубинемии.

Белковые осадочные пробы, протромбин не изменены, и лишь у больных с сопутствующей инфекцией в желчных путях наблюдается незначительное повышение a- и g-глобулинов. Активность АлАТ, АсАТ и щелочной фосфатазы не отличается от показателей практически здоровых лиц.

Проба с бромсульфалеином малоинформативна.

Информативно изучение поглотительной и выделительной функции печени с бенгальским розовым, меченым 131I:

— удлиняется полупериод клиренса в среднем до 28 мин против 13 мин у практически здоровых лиц;

— увеличивается время максимального поглощения — 56 мин против 25 мин в норме;

— замедляется экспрессия краски — 4,2 ч против 1,5 ч у здоровых.

Дифференциальная диагностика

Гипербилирубинемия типа Жильбера — Мейленграхта

Характеризуется повышением концентрации билирубина крови на 30-40 % с преобладанием его непрямой фракции. У большинства больных она носит семейный характер с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Синдром Жильбера — разновидность доброкачественной непрямой гипербилирубинемии, обусловленной наследственным дефектом промоторной зоны гена UGT1A1 (последовательность ТАТАА на 2-й паре хромосом), который кодирует уридиндифосфатглюкуронилтрансферазу (УДФГТ), определяющую метаболизм билирубина.

Гомозиготное носительство UGT1A1 составляет 5-10 %, а гетерозиготное — 40-45 %. У 38,6 % больных синдром Жильбера сочетается с эссенциальным тремором, который может указывать на наличие генетической связи между ними. Активность УДФГТ снижается при всех видах доброкачественных гипербилирубинемий. Болеют преимущественно лица молодого возраста (58-70 %); соотношение мужчин и женщин — 7: 1.

С диагностической целью целесообразно проводить пробы с низкокалорийной диетой (400 ккал/сутки в течение 3 суток) с последующим назначением фенобарбитала (0,1 г/сутки на ночь на протяжении недели). Диагностическую значимость функциональных тестов следует оценивать по чувствительности и специфичности в зависимости от динамики уровня билирубина.

Проба с низкокалорийной диетой. Чувствительность теста определяется как процент больных, которые ответили увеличением концентрации билирубина на 21,4 мкмоль/л (в случаях гомозиготного носительства UGT1A1). Чувствительность пробы составляет 73 %, а специфичность — 100 %.

Проба с фенобарбиталомспособствует уменьшению уровня билирубина до 23,6 мкмоль/л. Проба позитивная, если уровень билирубина снижается более чем в 3 раза от его значений после пробы с низкокалорийной диетой. Чувствительность теста с фенобарбиталом — 82,9 % (достаточно высокая), специфичность — 63,3 % (низкая).

Целесообразно применение двух проб: в случаях умеренного повышения уровня билирубина на низкокалорийную диету (10-21,4 %) чувствительность при последовательном применении тестов — 78,4 %, специфичность — 96,7 %.

В настоящее время при синдроме Жильбера стало возможным определение количества ТА-повторов в промоторной области гена UGT1A1 (UDP-glycosyltransferase 1 family, polypeptide A1 gene). В норме 6 повторов в промоторной области гена UGT1A1. Увеличение количества повторов в этой области свидетельствует о снижении функциональной активности UGT1A1.

Клиническая классификация синдрома Жильбера (Л.Ю. Ильченко и соавт., 2006)

І. В зависимости от варианта клинического течения:

— диспептический;

— астеновегетативный;

— желтушный;

— латентный.

ІІ. По генотипу (полиморфизму промоторного участка гена UGT1A1):

— гетерозиготное носительство;

— гомозиготное носительство.

ІІІ. По состоянию детоксикационной функции печени:

— с сохраненной функцией;

— со сниженной функцией.

ІV. В зависимости от ассоциации с заболеваниями:

— с эссенциальным тремором;

— без эссенциального тремора.

Синдром Дабина — Джонсона

Характеризуется нарушением экскреции пигмента из гепатоцитов и приводит к дизрегуляции обмена билирубина. В сыворотке крови находится только прямой билирубин или преобладает его фракция. Кроме этого, нарушено выделение бромсульфалеина и рентгеноконтрастных препаратов, отсутствует тень желчного пузыря при холецистографии.

Клиническая симптоматика более выражена, чем при других формах гипербилирубинемии. Желтуха постоянная, сопровождается незначительным зудом кожи. Часто возникают диспептические расстройства, общее самочувствие всегда нарушено.

Диагностические критерии:

— накопление пигмента в гепатоцитах в виде аморфных гранул диаметром от 0,5 до 4 мкм, которые содержат липофусцин;

— повышение концентрации бромсульфалеина в крови через 2 часа после начала наблюдения;

— удлинение полупериода экскреции бенгальського розового, меченого 131I (до 7 часов).

Синдром Ротора

По клиническим признакам не отличается от синдрома Дабина — Джонсона, но характеризуется отсутствием накопления липофусцина в клетках печени, хотя многочисленные гепатоциты содержат мелкие и средние по размерам капли жира.

Диагностические критерии:

— значительная длительность желтухи;

— преобладание преимущественно прямой фракции билирубина;

— отсутствие пигмента при гистологическом исследовании;

— достаточное заполнение желчного пузыря при контрастной рентгенографии;

— умеренное снижение поглощения и выделения желчи печенью при исследовании с бенгальским розовым.

Синдром Криглера — Наджара

Связан с полной или почти полной неспособностью печени конъюгировать билирубин вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы. Существуют генетически гетерогенные формы заболевания.

I форма — передается по аутосомно-рецессивному типу; характерна интенсивная желтуха за счет повышения уровня непрямого билирубина крови в 15-50 раз выше нормы. Гипербилирубинемия сохраняется на протяжении всей жизни, она резистентна к фенобарбиталу.

II форма — наследуется по аутосомно-доминантному типу и сопровождается более выраженной желтухой с 5-20-кратным повышением уровня непрямого билирубина. Желчь окрашена, в кале — значительное количество уробилиногена. Фенобарбитал уменьшает концентрацию билирубина сыворотки, его высокий уровень обусловливает неврологическую симптоматику.

Прогноз

Имеет благоприятный характер. Больные живут до старости, особенно те, которым проводится профилактическое лечение. Обострение заболеваний провоцируют преимущественно нервно-психические перенапряжения, а также простудные заболевания, обострения инфекций желчных путей.

Лечение

В специфическом лечении больные с доброкачественными гипербилирубинемиями не нуждаются.

Важно соблюдение режима труда и отдыха, питания. Режим больных должен быть облегченным. Противопоказан труд, связанный со значительным психическим и физическим напряжением. Следует избегать ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. Резко ограничивается прием медикаментов, исключается алкоголь. Следует помнить, что синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок.

В фазу ремиссии можно назначить диету № 15 по Певзнеру с исключением мяса жирных сортов и консервов, острых блюд и пряностей. При наличии других заболеваний желчевыводящих путей показана диета № 5.

При синдроме Жильбера рекомендуется назначение урсодезоксиксихолевой кислоты (урсофалька) в дозе 15-25 мг/кг/сутки, s-адеметионина (гептрала) в дозе 800-1200 мг/сутки, гепазила композитума по 1 ампуле для питья в сутки в утренние часы. Показана витаминотерапия (витамины группы В). Больным с синдромом Жильбера необходимо назначать любые фармакологические препараты строго по показаниям, учитывая необходимость максимального щажения ксенобиотической функции печени.

В фазу обострения синдрома Жильбера и синдрома Криглера — Наджара II типа рекомендуется назначение фенобарбитала или зиксорина в дозе 30-180 мг/сутки на протяжении 2-4 недель. Фенобарбитал и зиксорин индуцируют синтез микросомальных ферментов и особенно ферментов, которые осуществляют конъюгацию, повышают активность глюкуронилтрансферазы. Глюкокортикоиды ухудшают состояние больных.

Больным с синдромом Криглера — Наджара I типа рекомендуется терапия с использованием ламп дневного света, солнечного света, введение раствора альбуминов, обменные гемотрансфузии.

Лечение больных с синдромом Дабина — Джонсона и Ротора не разработано.

Специальное курортное лечение доброкачественных гипербилирубинемий не показано. Следует учитывать, что тепловые и электрические физпроцедуры на область печени вредны.


Список литературы

1. Гастроентерологія / Харченко Н.В., Бабак О.Я. та ін. — К.: Друкар, 2007. — 720 с.

2. Гастроэнтерология и гепатология: диагностика и лечение: Рук-во для врачей / Под ред. А.В. Калинина, А.И. Хазанова. — М.: Миклош, 2007. — 602 с.

3. Дегтярева И.И. Клиническая гастроэнтерология. — М.: Междун. информ. агентство, 2004. — 616 с.

4. Ильченко Л.Ю., Дроздов В.Н., Шулятьев И.С. Синдром Жильбера: клинико-генетическое исследование // Терапевт. арх. — 2006. — Т. 78, № 2. — С. 48-52.

5. Подымова С.Д.. Болезни печени. Руководство для врачей. — 4-е изд. — М.: Медицина, 2005. — 768 с.

6. Скрипник І.М., Мельник Т.В., Потяженко М.М. Клінічна гепатологія. — Полтава: Дивосвіт, 2007. — 424 с.

7. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. рук.: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-медицина, 2002. — 864 с.

Гипербилирубинемия - заболевание, в процессе протекания которого происходит ряд патологических изменений в крови человека. Характерной отличительной чертой является повышение концентраций билирубина. Это - один из основных желчных пигментов желто-красного оттенка, является продуктом, образующимся в результате активного распада гемоглобина.

В свою очередь присутствие в организме красящего желчного вещества можно разделить на две фракции:

  • непрямой билирубин (несвязанный, он же свободный) - вредная и токсичная форма, способна проникать в клетки крови, вызывая в них патологические процессы, и препятствовать нормальному функционированию кровяной системы;
  • прямой (связанный, он же конъюгированный) билирубин, менее токсичен и выводится из человеческого организма с желчью.

Виды

Условно можно выделить несколько путей возникновения данной болезни:

Классифицируют три формы гипербилирубинемии:

  • надпеченочная, как следствие повышения билирубина в крови;
  • печеночная - обусловлена повреждением ткани печени;
  • подпеченочная, возникающая из-за затрудненного оттока желчи или ее закупорки.

Причины

Заболевание гипербилирубинемия причины, обусловливающие его развитие:

  • интенсивный гемолиз;
  • применение медикаментозных препаратов в течение значительного периода времени;
  • интоксикация.

Возможными причинами повышения прямого билирубина связанной формы, становятся отравления организма вредными веществами, некоторые заболевания почек, но чаще всего данная форма диагностируется у детей первых дней жизни. Гипербилирубинемия у новорожденных носит название «физиологическая желтуха».

Более серьезные причины носит повышение непрямой, несвязанной формы билирубина. Неконъюгированная гипербилирубинемия может возникнуть из-за нарушения процесса выведения вещества из организма. Причинами заболевания могут быть вирусы гепатита (разные его формы), желчнокаменные болезни и циррозы печени. Длительный прием стероидов и гормональная терапия, в том числе и прием противозачаточных таблеток, также могут стать причинами повышения несвязанного билирубина.

Основные симптомы

Зачастую гипербилирубинемия имеет бессимптомный характер. Основные проявления в зависимости от формы заболевания могут, как пересекаться, так и иметь разную симптоматику. Наиболее часто можно встретить неярко выраженные, сопутствующие признаки, указывающие на наличие гипербилирубинемии в организме.

При надпеченочной форме:

  • в результате повышения билирубина в крови более чем в два раза может проявиться незначительное пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и глазных яблок разной интенсивности. При длительном течении болезни кожа может изменить оттенок ближе к зеленому;
  • побледнение слизистых оболочек в сравнении с кожными покровами;
  • темно-бурый оттенок кала, потемнение мочи;
  • потеря жизнерадостности, состояние ближе к апатии;
  • временная потеря сознания, более редким явлением есть присутствие нарушений неврологического характера (ухудшение зрения, проблемы с произношением, повышенная тяга ко сну).

При печеночном типе:

  • при повышении билирубиновых показателей более чем в два раза кожа, белки глаз и слизистые оболочки приобретают темно-желтый, ближе к красному оттенок (красная желтуха);
  • общая слабость организма, вялость;
  • наличие горьковатого привкуса во рту;
  • периодический, не ярко выраженный зуд кожи без определенного места локации;
  • наличие болевых ощущений и дискомфорта в правом подреберье;
  • однократная, либо продолжительная (реже) рвота, чувство тошноты;
  • ощущение жжения (изжоги) после приема пищи;
  • значительное потемнение мочи.

При гипербилирубинемии подпеченочного типа:

  • при наличии показателей билирубина в крови, увеличенных более чем в два раза отмечается пигментация кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в желтый цвет;
  • сильный зуд кожных покровов по всему телу, приносящий дискомфорт;
  • болевые ощущения в правом подреберье;
  • появление явных признаков присутствия элементов жира в стуле, каловые массы обесцвечиваются или приобретают белый цвет;
  • горечь во рту;
  • беспричинная потеря веса;
  • гиповитаминоз.

Доброкачественная гипербилирубинемия характеризуется следующей симптоматикой:

  • чувство тяжести и дискомфорта в правом подреберье;
  • реже диспепсические проявления, такие как тошнота, снижение аппетита, метеоризм, нарушения стула;
  • депрессивное состояние, утомляемость, вялость.

Симптомы у детей

Гипербилирубинемия у новорожденных и детей младшего возраста может встречаться в различных своих проявлениях:

  • конъюгационная - тип болезни, обусловленный слабыми связывающими способностями печени;
  • гемолитическая - характеризуется усиленным распадом кровяных тел эритроцитов, гемолизом;
  • паренхиматозная развивается на фоне снижения способностей клеток печени связывать билирубин, при общих интоксикациях и поражениях печени инфекционного характера;
  • обтурационная возникает вследствие серьезных нарушений функций оттока желчи, при наличии закупорки желчевыводящих путей.

Гипербилирубинемия у новорожденных - часто встречаемое явление, не требующее медикаментозного вмешательства. Явными признаками является желтоватый оттенок кожных покровов, глазных белков и слизистых оболочек. Насторожить и стать поводом для беспокойства должны следующие симптомы:

  • желтизна не только не уменьшается, а и усиливается спустя некоторое время после рождения ребенка;
  • когда покровы и слизистые не очищаются после первого месяца жизни;
  • при визуальном осмотре и пальпации диагностируется увеличение таких органов как печень, селезенка, также может присутствовать увеличение периферийных лимфатических узлов;
  • падение уровня гемоглобина в крови (анемия);
  • изменения цветовых показателей мочи и каловых масс.

Диагностика

Диагностика включает в себя несколько основных этапов:

  • сбор анамнеза. Выяснение полной картины прогрессии заболевания от первых проявившихся симптомов до анамнеза семейной хронологии. На данном этапе врач выясняет вопросы, связанные с питанием, применением медикаментозной терапии, перенесенных в прошлом заболеваниях и оперативных вмешательствах;
  • визуальный осмотр. Обследование кожных покровов и слизистых на предмет пожелтения. Проведение пальпации внутренних органов (печени, селезенки, поджелудочной);
  • лабораторные тесты и исследования заключаются в заборе крови на клинический и биохимический анализ, в том числе на вирусы гепатита. Коагулограмма кровяной системы. Анализ мочи на выявление присутствия концентрации билирубина. Копрограмма и анализ каловых масс на яйцеглист;
  • инструментальные исследования. Для формирования картины болезни, исключения серьезных патологических процессов и адекватной оценки состояния внутренних органов пациенту необходимо провести комплексное обследование. В число манипуляций входит и ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и мочевыделительной системы. При необходимости, для большей точности подтверждения или опровержения тех или иных фактов, назначается современное обследование при помощи компьютерного томографа.

Эзофагогастродуоденоскопия применяется как метод диагностики, для выявления патологии венозной системы пищевода и наличия повреждений слизистой, а также для выяснения общего состояния ЖКТ с помощью эндоскопа.

Эластография осуществляется при подозрениях на наличие фиброзных образований в печени, и для выяснения их степени.

При наличии в организме течения гипербилирубинемии доброкачественного типа, рекомендуется произвести пункционную биопсию печени для подтверждения правильности постановки диагноза и исключения таких серьезных патологий как гепатиты всех форм, циррозы, онкологические заболевания.

Гипербилирубинемия у детей всех возрастных категорий диагностируется теми же способами что и у взрослых.

Лечение гипербилирубинемии

Назначение лечения гипербилирубинемии у пациентов определяется формой заболевания и причинами, спровоцировавшими данный синдром.

Гипербилирубинемия у детей и взрослых поддается эффективному лечению при условии своевременного выявления причин, спровоцировавших развитие заболевания.

Терапия медикаментозного назначения включает в себя:

  • препараты антибактериального и противовирусного действия;
  • гепатопротекторы для сохранения функциональности клеток печени;
  • средства для желчегонного эффекта;
  • иммуномодуляторы;
  • противовоспалительные;
  • антиоксиданты и энтеросорбенты;
  • барбитураты и фитотерапия для нормализации уровня билирубина;
  • витаминные комплексы полноценными курсами по схеме длительностью в несколько месяцев;
  • ферментные препараты без содержания желчи.

Гипербилирубинемия лечение у женщин в период беременности проводится под строгим контролем лечащего врача и гинеколога.

Лечение заболевания у новорожденных осуществляется преимущественно в условиях стационара.

Диета при гипербилирубинемии

При гипербилирубинемии пациентам показаны некоторые ограничения в продуктах питания. Основной рекомендацией является соблюдение диеты стола №5. Дробное, частое питание от пяти до шести раз в сутки, при полном отказе от острой, вредной, а также чрезмерно жирной и соленой пищи. Исключение алкогольных напитков.

К какому врачу обращаться?

Гипербилирубинемия лечение и диагностика осуществляется такими специалистами как:

  • врач-гастроэнтеролог;
  • гепатолог;
  • терапевт;
  • врач-инфекционист.

При любом течении и форме гипербилирубинемии своевременное обращение за квалифицированной помощью - залог здорового будущего и успешного выздоровления.