Главная > Эстрогены > Рак желчных протоков с метастазами в печень. Рак желчных протоков (Холангиокарцинома). К каким докторам следует обращаться если у Вас Злокачественные опухоли желчных протоков


Рак желчных протоков с метастазами в печень. Рак желчных протоков (Холангиокарцинома). К каким докторам следует обращаться если у Вас Злокачественные опухоли желчных протоков




Рак желчных протоков – это относительно редкое заболевание, которое встречается с частотой порядка 3% от всех злокачественных патологий. За последние 20-30 лет отмечается увеличение количества случаев обнаружения рака желчевыводящих путей у пациентов старше 45 лет. Эта тенденция объясняется улучшением качества диагностики и истинным увеличением заболеваемости. У большинства пациентов, поступающих в медицинские учреждения, обнаруживаются запущенные формы заболевания, которые не подлежат радикальному хирургическому лечению.

    Показать всё

    Причины и факторы риска

    Рак желчевыводящих путей - это злокачественная опухоль, образующаяся из эпителия желчных протоков. Синонимами этого заболевания являются холангиоцеллюлярная карцинома (ХГК), холангиогенный рак, холангиокарцинома, в некоторых научных работах – опухоль Клатцкина.

    Однако, несмотря на все эти факторы риска, как показывает опыт онкологов, во многих случаях рак желчных путей встречается у пациентов без очевидных факторов риска.

    Холангит симптомы и лечение

    Метастазирование

    Пути метастазирования следующие:

    • гематогенный (основной) путь (с током крови): легкие, контрлатеральная доля печени; реже – кости, почки, надпочечники;
    • лимфогенный путь (с током лимфы): панкреатодуоденальные лимфоузлы, лимфоузлы гепатодуоденальной связки;
    • имплантационный путь (очаги отсева в соседние структуры): диафрагма, париетальная и висцеральная брюшина.

    Клиническая картина

    Обусловлена полным или частичным закрытием просвета желчевыводящий путей, что проявляется синдромом механической желтухи. Проявления этого синдрома зависят от локализации опухолевого процесса: то есть чем выше расположена опухоль, более поздние сроки ее проявления и тем больше ее размеры.

    Выраженная боль не считается характерным симптомом для опухоли Клатцкина. Однако при присоединении вторичной инфекции и локализации опухолевого процесса в нижних отделах желчевыводящих путей может манифестировать клиническая картина острого холангита, которая характеризуется потрясывающим ознобом, повышением температуры тела, болями в правой подреберной области.

    При вовлечении в процесс воротной вены наблюдаются проявления синдрома портальной гипертензии.

    Запущенные формы заболевания проявляются признаками "раковой интоксикации" в виде снижения массы тела, боли, недомогания, усталости и т. д.

    Диагностика

    Лабораторная диагностика холангиокарцином основывается на определении показателей, характерных для синдрома цитолиза и холестаза: умеренном увеличении концентраций АсАТ, АлАТ, ГГТП; значительном повышении концентрации общего билирубина, преимущественно за счет прямого билирубина; увеличении уровня щелочной фосфатазы. Длительное закрытие просвета общего печеночного протока или холедоха может привести к дефициту жирорастворимых витаминов, повышенной кровоточивости, гипо- и диспротеинемии.

    Для диагностики опухолевого процесса рекомендовано определение концентраций онкомаркеров в крови. Наиболее показательным является Ca 19-9. Наиболее рациональным является исследование уровней нескольких онкомаркеров: так, при сочетании Ca 19-9 с СEA точность исследования достигает около 86 процентов.

    Инструментальной диагностике ХГК отводится решающее значение. К таким методам диагностики относятся:

    1. 1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости с применением допплерографии.
    2. 2. Контрастные методы исследования желчных протоков (чрескожная чреспеченочная холангиография, холецистохолангиография, ЭРХПГ). Выбор метода контрастирования зависит от размеров, локализации опухолевого процесса и предполагаемого способа лечения. Для опухолей, локализованных в воротах печени, предпочтительнее применение ЧЧХ, для дистальных – ЭРХПГ.
    3. 3. Компьютерная томография (КТ) с болюсным усилением. Болюсное усиление повышает визуализацию воротных опухолей или опухолей, вовлекающих в патологический процесс артериальную или портальную венозную систему. Также КТ позволяет распознать пораженные лимфоузлы (за счет увеличенного размера) при ВПХГК приблизительно в 15% случаев.
    4. 4. Магнитнорезонансная холангиопанкреатикография (МРХПГ). Внедрение этого метода увеличило возможности неинвазивной диагностики ХГК. МРХПГ предполагает превосходное отображение различных изменений в печени, так же, как и визуализацию сосудистых структур, желчных протоков, причин закрытия их просвета.
    5. 5. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Применяется крайне редко из-за дороговизны и малодоступности этого метода исследования, в основном в неясных случаях.
    6. 6. Лапароскопия или лапаротомия. При необходимости дополнительной оценки распространенности , верификации диагноза, особенно при метастатическом поражении печени из неустановленного источника возможно выполнение диагностической лапароскопии.

    Морфологическая верификация диагноза (биопсия) остается одним из основных методов диагностики и верификации диагноза в онкологии. Позволяет установить цитологическую и морфологическую принадлежность опухоли.

    Лечение

    На сегодняшний день лечение холангиокарцином малоэффективно. Единственным результативным методом лечения остается хирургическое вмешательство на ранних стадиях заболевания. Менее 20% пациентов с холангиокарциномами операбельны.

    На резектабельность (удаление) опухоли влияют множество факторов:

    Если полностью удалить опухоль с метастазами не удается, тогда прибегают к паллиативному хирургическому лечению, направленному на улучшение качества жизни пациентов. Наиболее часто выполняемыми паллиативными хирургическими операциями при внепеченочной ХГК являются обходные билиодигестивные анастомозы. Широкое применение стентирования и пункционного дренирования желчных протоков привело к сокращению количества выполнения билиодигестивных анастомозов для пациентов с ХГК. Стентирование используются для того, чтобы поддержать адекватный отток желчи и уменьшить симптомы интоксикации.

Что такое Злокачественные опухоли желчных протоков

Рак желчных протоков встречается в 0,1-0,5 % вскрытий, составляя 2,5-4,5 % всех случаев рака. Заболевание развивается не только в пожилом, но и в сравнительно молодом возрасте. Удельный вес рака желчных протоков среди злокачественных опухолей билиарно-панкреатодуоденальной зоны достигает 12-15 %. Желчные протоки у мужчин поражаются в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Излюбленная локализация рака находится в месте слияния обоих печеночных протоков и общего печеночного протока с пузырным.

Патогенез (что происходит?) во время Злокачественной опухоли желчных протоков

Рак внепеченочных желчных протоков характеризуется медленным ростом и поздними метастазами. У трети больных рак сочетается с холелитиазом. В большинстве случаев рак развивается на фоне первичного склерозирующего холангита, сопровождающегося язвенным колитом, болезни Кароли, глистной инвазии (Clonorchis sinensis, Opistharchis vivstrongm).

Классификация. Среди злокачественных опухолей желчных протоков выделяют эпителиальные (холангиокарцинома, цистаденокарцинома), мезенхимальные (фибросаркома, лейомиосаркома), смешанные (карциносаркома). По гистологическим признакам преобладают:

  • аденокарцинома (узловая, папиллярная, скирр (диффузно-инфильтративный рост);
  • редко встречающиеся гистологические типы (сквамозная карцинома, мукоэпидермоидная карцинома, цистоаденокарцинома, карци-ноид, лейомиосаркома).

По гистологическим признакам преобладает внутристеночный скирр, папилломатозный или узловой рак, быстро приводящий к обтурации протоков. Рак внепеченочных желчных протоков характеризуется медленным ростом и поздними метастазами. У трети больных рак сочетается с холелитиазом.

Регионарные лимфатические узлы, в которые метастазируют опухоли, расположены около пузырного и общего желчного протоков, ворот печени (в печеночно-дуоденальной связке), головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротной, чревной и верхней брыжеечной артерий.

При классификации по критерию Т имеются отличия от опухолей других локализаций:

  • категория Tl A - прорастание субэпителиальнои соединительной ткани;
  • Т1В - прорастание мышечно-соединительнотканного слоя;
  • Т2 - прорастание околомышечной соединительной ткани;
  • ТЗ - распространение на соседние структуры.

При классификации по критерию N:

  • N1 - метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего желчного протоков и/или ворот печени;
  • N2 - метастазы в других регионарных лимфатических узлах.

Симптомы Злокачественной опухоли желчных протоков

Особенности клинических проявлений. Среди симптомов болезни следует выделить механическую желтуху с характерным грязно-зеленым оттенком. Желтуха интенсивна, сопровождается кожным зудом. Кал обесцвечен. В моче много билирубина и желчных кислот, уробилин же не определяется. Отсутствие в анамнезе болевого синдрома перед развитием желтухи, интенсивность которой нарастает, - закономерное явление для рака желчных протоков. Окраска кожных покровов в Дальнейшем приобретает оливково-зеленый цвет. Приступы желчной колики наблюдаются редко. При быстрой обтурации протока появлению желтухи может также предшествовать болевой приступ.

Заболевание часто сопровождается рядом диспепсических нарушений, снижением и даже полной утратой аппетита, выраженным похудением. Температура тела может оставаться нормальной, но у части больных она повышается. Это повышение температуры обусловлено самим неопластическим процессом или возникновением воспалительного процесса в желчных путях и пузыре в результате застоя в них желчи. В связи с длительным застоем желчи может нарушаться функция печени, вплоть до развития печеночной недостаточности, холемических кровотечений, интоксикации и т. д. Печень, как правило, увеличена, с гладким краем, безболезненна.

Ценным для дифференциации желтух является пальпация увеличенного желчного пузыря (симптом Курвуазье). Опухоль желчных путей обычно не пальпируется, так как бывает малых размеров и расположена глубоко в брюшной полости. В ряде случаев в результате сдавливания опухолью воротной вены развивается асцит.

Диагностика Злокачественной опухоли желчных протоков

Особенности диагностики. В клиническом анализе крови определяются анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Биохимические показатели сыворотки крови свидетельствуют о наличии холестатической желтухи; наблюдается повышение содержания билирубина, активности щелочной фосфатазы, у-глутамилтранспептидазы. Сывороточный карциноэмбриональный антиген (СЕА), а-фетопротеин и антиген СА 19-9 имеют ограниченную ценность. В диагностике используют сывороточный индекс онкомаркеров (СЕА х 40 + СА 19-9). Диагностическим является уровень 400 и более. Уровень СЕА в желчи у больных с холангиокарциномой достоверно выше, чем у больных с доброкачественными образованиями желчевыводящих путей. При УЗИ видны расширенные желчные протоки. Опухоль удается выявить в 30-40 % случаев. Проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Эндоскопическая или чрескожная холан-гиография в диагностике опухолей желчных протоков имеют большое значение. Обструкция выглядит в виде резкого обрыва желчного протока. При исследовании желчи можно обнаружить опухолевые клетки. Если опухоль расположена в фатеровом соске, рентгенологические исследования могут показать деформацию стенки двенадцатиперстной кишки. Гистологически опухоль желчного протока представляет собой муцинпродуцирующую аденокарциному, состоящую из кубического или цилиндрического эпителия.

Лечение Злокачественной опухоли желчных протоков

Особенности лечения рака желчных протоков. Лечение хирургическое. При этом, если состояние больного позволяет произвести операцию, необходимо оценить резектабельность и размеры опухоли, определить наличие или отсутствие метастазов. Радикальные операции удается выполнить не более чем у 10-15 % больных. Операционная летальность составляет ниже 4 %, а послеоперационная - до 30-40%. Паллиативные операции при раке желчных протоков направлены на декомпрессию билиарного тракта и восстановление оттока желчи в кишечник. В настоящее время нет однозначных данных, подтверждающих улучшение жизненного прогноза при применении химиотерапии у этой категории больных. Летальность обусловлена развитием билиарного сепсиса или абсцессов печени, возникающих при окклюзии опухолью проксимальных желчных канальцев.

Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения. При далеко зашедшей стадии он неблагоприятный. При внутрипеченочной холангиокарциноме 3-летняя выживаемость оперированных больных составляет 45-60 %, средняя выживаемость - 18-30 мес, у неоперированных пациентов - 7 мес. У больных с локализацией опухоли в воротах печени при резекции протока выживаемость составляет - 18-21 мес, при резекции протока с долей печени - 18-24 мес, при холангиокарциноме дистальной локализации после резекции - 24 мес. На выживаемость влияют отсутствие метастазов, степень дифференцировки опухоли.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Злокачественные опухоли желчных протоков

  • Гастроэнтеролог
  • Хирург
  • Онколог

Раковое новообразование в желчных протоках встречается относительно редко. Но патология тяжело поддается лечению из-за труднодоступности желчевыводящих путей.

Среди онкологических патологий органов пищеварительной системы рак желчных протоков занимает 6-е место по частоте возникновения. Заболеванию подвержены как молодые, так и люди преклонного возраста. Согласно статистике, 2/3 случаев холангиокарцином, как еще называют специалисты эту патологию, зафиксированы у женщин старше 65 лет.

Злокачественное новообразование может возникнуть на любом уровне желчевыводящей системы. Оно затрагивает самые мелкие протоки или более крупные каналы, выводящие биологически активную жидкость.

Тип рака желчных протоков определяется специалистами в зависимости от места возникновения образования. Внепеченочная опухоль развивается в протоках, находящихся за пределами печени. Нередко измененные клетки возникают и начинают размножаться в месте слияния правого и левого печеночных протоков.

Частота возникновения этой разновидности рака желчных протоков достигает 60% среди всех холангиокарцином.

Опухоль разделения общего протока развивается относительно медленно, но характеризуется труднодоступностью при хирургическом лечении. А также внепеченочные опухоли желчных протоков появляются в месте впадения выводящих каналов в двенадцатиперстную кишку.

Внутрипеченочное новообразование встречается значительно реже, чем внепеченочное. Опухоли при таком типе развиваются в протоках, расположенных в толще печеночной ткани.

Причины появления рака

Множество пациентов, которым был выставлен диагноз холангиокарцинома, не имеют в анамнезе никаких факторов, способных спровоцировать недуг. Но существует несколько состояний, значительно увеличивающих риск возникновения рака желчных протоков.

Воспаления

Люди с хроническими воспалительными заболеваниями находятся в группе риска. К таким патологиям относится язвенный колит, при котором страдает кишечник, и первичный – воспаление желчных протоков. Холецистит также может стать причиной онкопатологии.


Аномалии в развитии протоков

Наличие врожденных аномалий желчных протоков также способно привести к возникновению ракового образования. Такими патологиями считаются болезнь Кароли, связанная с генной мутацией, при которой внутрипеченочные протоки имеют расширения кистозного характера, а также киста общего протока. Папилломы, разросшиеся в желчном протоке, или доброкачественные опухоли из эпителиальной ткани – также частая причина рака.

Другие причины

Преклонный возраст считается фактором, провоцирующим многие онкопатологии, в том числе и опухоль желчных протоков. Кроме него, врачи обращают внимание на другие возможные причины болезни:

В последнее время ученые придерживаются мнения, что возникновение рака желчных протоков связано с вирусными гепатитами (В, С), а также вирусом иммунодефицита человека.


Симптомы онкопатологии желчевыводящих протоков

Коварство болезни заключается в том, что на ранней стадии о ней не дает знать ни один симптом. Но по мере развития онкологического процесса возникают неприятные ощущения, выраженность которых зависит от месторасположения опухоли.

Чаще всего из-за нарушения нормального оттока желчи возникает . Этот симптом проявляется пожелтением кожи, белков глаз. Моча окрашивается в темный цвет, а каловые массы, наоборот, обесцвечиваются и становятся грязно-белого оттенка. Больные люди жалуются на такой симптомокомплекс:

  • нестерпимый зуд;
  • боли в животе и в области правого подреберья;
  • появление слабости и быстрой утомляемости;
  • отсутствие аппетита;
  • внезапное похудение.

При легком постукивании по правому боку человек чувствует выраженный дискомфорт и замечает, что желчный пузырь вздут, хотя саму опухоль прощупать практически невозможно.

У большинства больных раком желчного пузыря температура тела остается нормальной. Но вследствие застоя и развивающегося из-за него воспаления иногда возникает гипертермия. Застойные явления также приводят к нарушению функций печений, .

Любой симптом из перечисленных выше может сопутствовать не только раку желчных протоков. Но чтобы не запустить заболевание, едва почувствовав недомогание, необходимо как можно скорее обратиться за врачебной помощью.


Диагностика заболевания

Диагноз «рак желчных путей» выставляется только после того, как больной прошел полное обследование. Оно предполагает комплекс лабораторных анализов и аппаратные методы диагностики.

Результаты анализа капиллярной крови (клинического) показывают снижение уровня гемоглобина и одновременное превышение нормы лейкоцитов и тромбоцитов. А также увеличивается СОЭ.

Биохимическое исследование выявляет высокое содержание желчного пигмента билирубина, активность щелочной фосфатазы и фермента ГГТП. Анализы крови на онкомаркеры РЭА и СА-19-19 позволяют обнаружить в сыворотке крови присутствие специфических для онкообразований ЖКТ антигенов.

Ультразвуковое обследование

УЗИ органов брюшной полости дает возможность узнать объективную картину состояния печени, желчного пузыря и выявить, какой именно проток поражен опухолью. Процедуру обычно проводят в утренние часы натощак. Ультразвуковое обследование абсолютно безболезненно для пациента.

Томография

Метод диагностики, позволяющий получить послойное изображение пораженной области в разных проекциях. Чтобы выявить локализацию и размеры опухоли, перекрывшей путь для оттока желчи, применяют томографию:

  • компьютерную;
  • спиральную;
  • магнитно-резонансную.


Подготовка к обследованию заключается в отказе пациента от еды и питья на протяжении 4-6 часов, предшествующих томографии. Иногда требуется введение контрастного вещества для более четкого изображения.

Биопсия

Основываясь на полученных в результате проведенных анализов, УЗИ и томографии сведений, специалист назначает пациенту с подозрением на рак желчевыводящих путей биопсию. Этот диагностический метод позволяет окончательно убедиться в том, что новообразование носит злокачественный характер. В проток вводится специальный инструмент, который отщипывает небольшой образец ткани для исследования. Чтобы максимально точно произвести забор материала для анализа биопсию проводят под ультразвуковым контролем.

Гистологическое исследование клеток полученного образца позволяет окончательно подтвердить или опровергнуть возможность онкологии.

Эндоскопия

Метод эндоскопической холангиопанкреатографии – один из наиболее информативных видов обследования при подозрении на холангиокарциному. Во время процедуры в проток через двенадцатиперстную кишку при помощи эндоскопа вводится контраст. Врач получает четкое изображение исследуемого участка, а также имеет возможность взять ткань для анализа.

Рентгеновское обследование

Еще один способ подтвердить диагноз – провести эндоскопическую ретроградную холангиографию. В печень при помощи тонкой иглы доктор вводит контрастное вещество, которое заполняет желчный проток. После этого делают рентгеновские снимки.


При ангиографии контраст вводят в кровеносное русло. Процедура позволяет обнаружить прорастание опухоли в сосуды печени, которые находятся близко к протокам, где возник онкологический процесс.

Методы терапии

При таком заболевании, как рак желчных протоков, выбор терапевтической стратегии обусловлен стадией, на которой пациент обратился за помощью. Чтобы определить ее, специалисты проводят обследование лимфоузлов желчной системы. Первая стадия болезни лучше всего поддается лечению. При ней рак затрагивает желчевыводящий путь изнутри или захватывает всю его стенку, но не поражает окружающие ткани.

Каждая следующая степень развития патологического процесса характеризуется прорастанием опухоли в печень, желчный пузырь или поджелудочную железу. А также распространением раковых клеток на лимфоузлы и другие органы.

Опухоль желчного протока тяжело поддается лечению. Это связано с труднодоступностью некоторых отделов билиарной системы, в которых обнаруживается опухоль. Основной метод лечения при холангиокарциноме – хирургический. Использование химио- и лучевой терапии остается предметом споров медиков относительно целесообразности в случае рака протоков.

Хирургические методы

На ранней стадии развития онкопроцесса удалению подлежит исключительно пораженный желчевыводящий путь. Оставшиеся здоровые каналы во время операции направляют в кишечник. Это обеспечивает возможность оттока желчи. Опухоль на второй стадии, захватившая ткани печени, также удаляется оперативным путем вместе с пораженными протоками.


Когда рак распространяется за пределы печени на другие органы, опухоль также должна быть удалена. Кроме протоков и печени, может быть прооперирован любой из следующих органов:

  • желчный пузырь
  • желудок;
  • отрезок тонкого кишечника;
  • поджелудочная железа;
  • близлежащие лимфоузлы.

Паллиативные операции

В особых случаях, когда доступ к опухоли невозможен, или операция по ее удалению не может быт проведена из-за значительного распространения процесса, хирурги-онкологи используют методы, направленные на облегчение состояния больного. В первую очередь врачи стараются освободить путь для нормального оттока желчи.

Во время операции создаются обходные каналы для вытекания секрета из печени в кишечник. При блокировании опухолью двенадцатиперстной кишки хирургическим путем соединяется желудок и непострадавший сегмент кишечника.

Еще один эффективный прием – . Во время операции хирурги вводят в него специальную трубку, которая затем раскрывается, обеспечивая нормальный отток. Недостатком такого вида лечения считается необходимость замены трубки через каждые 3-4 месяца, иначе она засоряется. Указывать на это может такой симптом, как появление желтухи вместе с высокой температурой.

Подобное болезненное состояние нельзя игнорировать. О возникновении недомогания обязательно нужно сразу же сообщить лечащему доктору. Кроме замены стента, может быть назначена антибиотикотерапия.


Трансплантация печени также проводится в случае неоперабельной формы рака протоков. Но из-за проблем с получением подходящего донорского органа этот метод лечения не слишком распространен. Чаще проводят пересадку доли органа от донора-родственника. Лечение таким методом связано с высоким риском отторжения, поэтому пациенту приходится принимать иммунодепрессанты и другие препараты, способные вызвать ухудшение состояния из-за появления побочных эффектов:

  • повышения артериального давления;
  • гиперхолестеринемии;
  • возникновения сахарного диабета;
  • снижения прочности костей;
  • ухудшения работы почек.

Радиотерапия

Для уничтожения клеток рака применяют лечение лучами с высоким энергетическим потенциалом. Пучок радиоактивных лучей проецируется специальным аппаратом в место локализации опухоли. Еще один вариант радиологического лечения связан с внутренним размещением источника излучения в непосредственной близости к раковому образованию.

Лучевая или радиотерапия применяется как дополнительный метод, чтобы снизить риск возобновления онкологического процесса. А также она необходима, когда опухоль слишком велика и не подлежит удалению. В таком случае облучение помогает затормозить ее рост.

Цитотоксические средства (химиопрепараты) назначают больным раком желчных протоков для подавления роста и уничтожения онкоклеток. Этот метод лечения используется, когда после проведенной операции болезнь возвращается. Применяют его и в том случае, если возможность хирургического лечения отсутствует. Назначают химиотерапию, когда при операции не была удалена вся опухоль.


Химиопрепарат воздействует на раковые клетки, уничтожая их. Это вид лечения связан с возникновением сильной интоксикации, ослаблением защитных сил организма. Но далеко не всегда клетки рака желчных путей чувствительны к цитостатикам. В наиболее прогрессивных клиниках сочетают применение химиопрепаратов с воздействием на опухоль высокими температурами.

Лечение проводится одним или несколькими препаратами. Продолжительность курса определяется индивидуально в зависимости от того, как организм больного человека реагирует на химию.

Химиолучевое лечение

Комбинированный терапевтический курс назначается пациентам после операции, при которой был удален пораженный желчевыводящий путь. Применяют комбинацию химио- и лучевой терапии также в случае, если опухоль не может быть удалена.

Фотодинамическое лечение

Этот метод лечения – один из наиболее эффективных при холангиокарциноме. Он основан на использовании фотосенсибилизирующего вещества. Под воздействием световой волны определенной длины препарат вызывает активную химическую реакцию и выделение большого количества кислорода, который и разрушает ткань опухоли. После этого погибшие раковые клетки нейтрализуются фагоцитами.

Фотодинамическое лечение приводит к разрушению кровеносных сосудов, доставляющих питательные вещества и кислород к опухоли. Это также способствует ее нейтрализации. Фотодинамическое лечение может быть использовано как самостоятельно, так и в комплексной схеме терапии.

Заключение

Продолжительность жизни пациента после проведенного лечения в первую очередь зависит от его своевременности. Поэтому медики настаивают на том, чтобы каждый человек хотя бы один раз в год проходил УЗИ органов брюшной полости. Это позволяет выявить патологию, при которой могут поражаться желчевыводящие пути, на ранней стадии.

Тем, кто уже стал пациентом онкологической клиники, необходимо постоянно наблюдаться у лечащего врача и точно выполнять все его назначения. Специалисты рекомендуют в первые 3 года после лечения проверять состояние здоровья через каждые 6 месяцев.

Злокачественные опухоли желчного пузыря составляют порядка 4% раковых новообразований желудочно-кишечного тракта, которые образуются из эпителиальных клеток. Механизм развития заболевания не изучен до конца. У 1% пациентов рак желчного пузыря развивается как осложнение после хирургических вмешательств. В 90% случаев он может быть последствием оставленной без должного внимания желчнокаменной болезни. Существует корреляция и с полом пациентов - развитию рака желчного пузыря и желчевыводящих протоков женщины подвержены в 3 раза чаще, чем мужчины. До 80% опухолей этих органов составляют аденокарциномы, то есть новообразования из железистых эпителиальных клеток. Они метастазируют в соседние структуры - печень, печеночные, дуоденальные и поджелудочные лимфоузлы.

Клиническая картина

Как и многие онкологические заболевания, рак желчного пузыря и протоков развивается стремительно и агрессивно, нередко при постановке диагноза опухоль уже дает метастазы в соседние органы. Как правило, она диагностируется во время подготовки пациента к операции по поводу желчнокаменной болезни.

Самый первый клинический симптом - периодические боли в правом подреберье, расстройства пищеварения, тошнота и рвота. На фоне роста опухоли также могут развиться асцит и карциноматоз органов брюшной полости.

Классификация заболевания

Наибольшее распространение получила международная классификация онкологических заболеваний TNM, происходящая от латинских терминов tumor, nodus и metastasis. Первая буква описывает размеры опухоли и степень ее прорастания в здоровые ткани, вторая - поражение лимфоузлов, третья - наличие метастаз. Внутри каждой характеристики также существует отдельная градация признака, например:

  • TIS или карцинома in situ - опухоль не выходит за пределы очага образования;
  • Т1 - поражены мышечные слои и слизистая оболочка желчного пузыря;
  • Т2 - опухоль прорастает в околомышечную соединительную ткань;
  • Т3 - новообразование метастазирует в висцеральную брюшину и региональные органы - например, в печень;
  • Т4 - опухоль прорастает в печень более, чем на 2 см, или распространяется минимум на два близрасположенных органа: сальник, желудок, двенадцатиперстную кишку, поджелудочную железу, ободочную кишку, внепеченочные желчные протоки;
  • N1 - метастазирование захватывает ворот печени и лимфатические узлы пузырного и общего желчных протоков;
  • N2 - метастазы распространяются на лимфоузлы головки поджелудочной железы, воротной вены, верхней брыжеечной и чревной артерий, двенадцатиперстной кишки.

Тактика лечения и прогноз выживаемости

Лечение рака желчного пузыря проводится крайне редко, поскольку заболевание практически невозможно диагностировать на ранней стадии. Как правило, опухоль обнаруживается во время диагностических и лечебных манипуляций, показанных по другим причинам, например, во время холецистэктомии. Если метастазирование распространяется за пределы желчного пузыря, выполняется холецистэктомия. Чтобы предотвратить развитие рака за счет остаточных больных эпителиальных клеток, удаляется доля печени и региональные лимфатические узлы.

Шансы на полное выздоровление, тем не менее, невысоки. В запущенных случаях прогноз выживаемости крайне низок, поскольку очень часто опухоль прогрессирует, прорастая в печень. Они отмечаются у 70% прооперированных пациентов. Если желчный проток закупорен опухолью или воспалившимися лимфоузлами, проводят эндопротезирование (стентирование), транспеченочную холангиостомию или гепатикоеюностомию. Тем не менее, лишь 10% пациентов удается продлить жизнь максимум на 5 лет.

Рак общего желчного протока

Симптомы и диагностика заболевания

Желчные протоки имеют небольшой диаметр, поэтому даже при минимальном размере опухоли начинают проявляться признаки закупорки. Они выражаются в ноющих болевых ощущениях в правом подреберье, желтухе, отсутствии аппетита, резкой потере массы тела, кожном зуде. Лабораторная диагностика позволяет выявить рост прямого и общего билирубина, ЩФ сыворотки крови, незначительное изменение концентрации сывороточных трансаминаз. Также информативны инструментальные исследования - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и чрескожная чреспеченочная холангиография. Оба метода также предполагают забор пораженных тканей для проведения гистологии.

TNM-классификация заболевания

В соответствии с международной классификацией стадий развития онкологических заболеваний, выделяют следующие разновидности холангиокарцином:

  • TIS или карцинома in situ - опухоль не выходит за пределы пораженного органа;
  • Т1 - злокачественное образование распространяется в мышечно-соединительном слое органа или в субэпителиальной соединительной ткани;
  • Т2 - отмечается прорастание карциномы в околомышечную соединительную ткань;
  • Т3 - карцинома метастазирует в соседние структуры;
  • N1 - опухоль метастазирует в лимфоузлы в гепатодуоденальной связке;
  • N2 - метастазирование распространяется в лимфоузлы около чревной и брыжеечной артерий, головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и перипанкреатодуоденальные лимфоузлы.

Тактика лечения и прогноз выживаемости при раке общего желчного протока

Повысить шанс на выздоровление может только хирургическое удаление опухоли, при этом ее резектабельность составляет не более 10%. Для резекции рака дистальных отделов выполняется так называемая операция Уиппла - панкреатодуоденальная резекция, после чего восстанавливается проходимость желчевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Если новообразование локализуется в проксимальных отделах, после удаления опухоли требуется восстановление общего желчного потока. Когда удаление опухоли не представляется возможным, производится туннелезирование при помощи дренажа. С одной стороны он открывается в общий желчный проток, с другой - во внутрипеченочные протоки. Наружный дренаж иногда применяется при чрескожной чреспечёночной холангиографии. После операции продолжительность жизни в среднем увеличивается на 23 месяца. Незначительно продлить это срок помогает химиотерапия.

По Прадери производится дренирование U-образной трубкой. Манипуляция проводится в паллиативных целях, при этом ее концы выводятся на кожу. В случаи закупорки дренаж может быть заменен на тканевый детрит. Новая трубка подшивается одним концом к старой, замена производится с помощью подтягивания. Дренирование дает возможность продлить жизнь пациенту на 6-19 месяцев.

Прогнозы при раке общего желчного протока неутешительны. Метастазирование происходит достаточно поздно. Причинами смерти при этом заболевании обычно могут быть общее истощение организма, сепсис, инфицирование печени, абсцессы и билиарный цирроз.

Рак внепеченочных желчных протоков встречается реже, чем рак желчного пузыря, чаще у мужчин, обычно в возрасте старше 50 лет. Сочетание его с калькулезом наблюдается реже, чем при раке желчного пузыря. Излюбленной локализацией рака являются ампулярная часть холедоха о место слияния (confluens) пузырного, общего печеночного и общего желчного протоков. Макроскопически опухоль обычно небольших размеров (1,5-2,5 см), белесоватого цвета, растет в просвет протока и инфильтрирует его стенку. При ощупывании создается впечатление плотного узла или ригидной трубки, которые трудно отличить от рубцовой стриктуры протока.

В пользу последнего до некоторой степени говорят воспалительные изменения в окружающих тканях, однако при сомнениях вопрос может быть решен только после гистологического исследования. Как правило, это эпителиальный, чаще цилиндроклеточный рак скиррозного или сосочкового строения. Рак желчных протоков развивается сравнительно медленно, поздно метастазирует, обычно в печень и регионарные лимфатические узлы. В поздней стадии заболевания наблюдаются прорастание опухоли в соседние органы и ткани, асцит вследствие сдавления расположенной по соседству воротной вены.

Наиболее часто встречающимся и самым ранним симптомом является обтурационная желтуха . Раз возникнув, как правило, без предшествующего приступа боли, она быстро прогрессирует. Кал становится обесцвеченным, моча темного цвета, содержание билирубина в сыворотке крови достигает 170-340 мкмоль/л (10-20мг%) и более. Увеличивается количество холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Желтуха часто сопровождается мучительным зудом; иногда он предшествует появлению желтухи. Наблюдается снижение протромбинового индекса до 30% и альбумин-глобулинового коэффициента (меньше единицы). При холемии появляются подкожные и кишечные кровотечения. Прогрессируют исхудание, общая слабость, потеря аппетита, появляющиеся иногда до возникновения желтухи.

Боли в животе часто отсутствуют или незначительны, тупого характера, локализуются в правом подреберье, эпигастральной области, спине. В отдельных случаях развивается холангит, проявляющийся ознобом и высокой лихорадкой.

Печень несколько увеличена, болезненна при пальпации. Функциональные пробы печени при раке в отличие от острого гепатита в течение 2-3 нед заболевания не изменяются. При длительной обтурации протока опухолью в печени развиваются цирротическне изменения: она становится плотной, иногда бугристой, увеличивается. Если опухоль локализуется ниже (дистальнее) места впадения пузырного протока, то развивающаяся желчная гипертензия способствует растяжению желчного пузыря; в этих случаях он хорошо прощупывается, напряжен, но совершенно безболезнен (симптом Курвуазье). Со временем расширяются и вышележащие желчные протоки, содержащие не желчь, а слизеподобную белую жидкость («белая желчь»).

При локализации опухоли в месте слияния пузырного и общего желчного протоков развивается водянка или хроническая эмпиема желчного пузыря. В тех случаях, когда опухоль обтурирует общий печеночный проток, желчный пузырь находится в спавшемся состоянии, лишен желчи. Следует учитывать, что при поражении одного из долевых печеночных протоков (правого или левого) желтуха может отсутствовать даже при полной окклюзии его новообразованием; при этом соответствующая доля печени атрофируется.

Диагностика трудна нередко даже во время операции. Клинические проявления иногда позволяют заподозрить рак желчных протоков, например наличие симптома Курвуазье. Большие диагностические трудности возникают при холангите, выраженном болевом синдроме, симулирующими холедохолитиаз. Обычные методы рентгеноконтрастного исследования желчных путей неэффективны из-за рано возникающей интенсивной желтухи. Постановке правильного диагноза способствует лапароскопическая холсцястохолангиография или лапароскопическая холангиография, а также чрескожиая - чреспеченочная холагиография. Однако после выполнения последней нередко приходится предпринимать лапаротомию в связи с истечением желчи или крови из пункционного отверстия в печени, что снижает ценность данного исследования.

Диагностические сомнения во время операции (опухоль или рубец) могут быть разрешены с помощью срочной биопсии, однако иногда только последующее плановое гистологическое исследование серийных срезов позволяет правильно судить о характере поражения желчных протоков. При дифференциальной диагностике между раком терминального отдела общего желчного протока и раком фатерова сосочка, протока н головки поджелудочной железы обычно возникают большие затруднения, которые не всегда удается разрешить и при патоморфологическом исследовании.

Лечение злокачественных опухолей желчных протоков только хирургическое, однако операбельность при этом заболевания низкая. Обычно выполняют резекцию протока, заканчивая ее сшиванием протока на дренаже или наложением билиодигестивного анастомоза. При поражении терминального отдела общего желчного протока осуществляют панкреатодуоденальную резекцию. Из паллиативных вмешательств чаще производят наложение холецистодуодено- или холецистоэнтероанастомоза. При локализации опухоли в области общего печеночного протока показаны рекаиализация и интубация протока либо наружное транспеченочное дренирование.

Возможны также операции типа наружной или внутренней холангиостомии с помощью дренажей (образование соустья с виутрипеченочным протоком, расположенным на нижней поверхности печени подкапсулярно, и резко расширенным в результате нарушенного оттока желчи). Летальность после радикальных операций составляет около 30%. Паллиативные операции, ликвидируя желтуху и интоксикацию и нормализуя химизм пищеварения, улучшают состояние больных, но не надолго продлевают жизнь.