Врожденные пороки развития пищевода. Врожденные аномалии развития пищевода. Врожденные стенозы пищевода
Конспект лекций предназначен для подготовки студентов медицинских вузов к сдаче экзаменов. Представленный вашему вниманию конспект лекций предназначен для подготовки студентов медецинских вузов к сдаче экзамена. Книга включает в себя полный курс лекций по детской хирургии, написана доступным язьжом и будет незаменимым поможником для тех, кто желает быстро подготовится к экзамену и успешно его сдать. Конспект лекций будет полезен не только студентам, но и преподавателям.
* * *
Приведённый ознакомительный фрагмент книги Детская хирургия: конспект лекций (М. В. Дроздова) предоставлен нашим книжным партнёром - компанией ЛитРес .
ЛЕКЦИЯ № 4. Пороки развития пищевода. Непроходимость пищевода
Различные заболевания пищевода встречаются у детей всех возрастных групп. Наиболее часто необходимость срочного оперативного вмешательства возникает в связи с врожденными пороками развития и повреждениями пищевода.
Несколько реже показания к неотложной помощи обусловлены кровотечением из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.
Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Среди многочисленных врожденных дефектов пищевода для неотложной хирургии представляют интерес те виды, которые несовместимы с жизнью ребенка без срочной оперативной коррекции: врожденная непроходимость (атрезии) и пищеводно-трахеальные свищи.
Непроходимость пищевода
Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по данным исследований, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с патологией пищевода).
При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ (90–95 %). Околоплодные воды и жидкость, которую ребенок заглатывает после рождения, не могут попасть в желудок и накапливаются вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгиваются и аспирируются Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию – жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасывания в трахею содержимого желудка через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии. Таких детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока.
Благополучный исход лечения врожденной непроходимости пищевода зависит от многих причин, но прежде всего – от своевременного выявления атрезии. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации. Диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка (до первого кормления), предупредит или в значительной мере облегчит течение аспирационной пневмонии.
Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи, последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.
Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1–х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмию, одышку) и цианоз.
Аускультативно в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей аспирационную пневмонию диагностируют сразу после рождения. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.
Если были выявлены первые косвенные признаки атрезий в родильном доме, следует подтвердить или отвергнуть диагноз зондированием пищевода. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины мешка проксимального сегмента пищевода (10–12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние.
При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться, и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо обнаруживается во рту ребенка.
При первом кормлении непроходимость пищевода выявляется довольно определенно. Вся выпитая жидкость (1–2 глотка) сразу же выливается обратно. Кормление сопровождается резким нарушением дыхания: новорожденный синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, наступает его остановка Приступ кашля может длиться от2 до 10 мин, а затруднение и аритмия дыхания – еще больше. Указанные явления возникают во время каждого кормления.
Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.
С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества, которое проводят только в условиях хирургического стационара. Получаемые данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат ориентиром для выбора способа хирургического вмешательства. Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с обзорной рентгенограммы грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких).
Затем в верхний сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вводят 1 мл йодолипола. Введение большого количества йодированного масла может привести к нежелательному осложнению – переполнению слепого верхнего отрезка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева.
Снимки производят в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после рентгенологического исследования тщательно отсасывают.
Применение сернокислого бария как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает ателектатическую пневмонию.
При общем тяжелом состоянии ребенка (позднее поступление, недоношенность III–IV степени) можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана), который позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии. Следует помнить, что при грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую пленку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствия.
Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода. Уровень атрезии точнее определяется на боковых рентгенограммах.
Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями.
Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяют думать об атрезии без фистулы между дистальным сегментом пищевода и трахеей. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие свища между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.
Узкий просвет свища бывает закупоренным слизистой пробкой, что служит препятствием для прохождения воздуха в желудок.
Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически может выявиться по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Это обследование не всегда помогает обнаружить свищ, который в таких случаях находят только во время операции.
Дифференциальный диагноз приходится проводить с асфик-сическими состояниями новорожденного, вызванными родовой травмой и аспирационной пневмонией, а также изолированным трахеопищеводным свищом и «асфиксическим ущемлением» диафрагмальной грыжи. В таких случаях атрезию пищевода исключают зондированием.
Лечение
Успех хирургического вмешательства зависит от ранней диагностики порока, а отсюда – своевременного начала предоперационной подготовки, рационального выбора метода операции и правильного послеоперационного лечения.
Существенное влияние на прогноз оказывают многие сочетанные пороки.
Крайне трудно лечение недоношенных детей, у новорожденных этой группы наблюдается быстро развивающаяся пневмония, пониженная сопротивляемость, своеобразная реакция на хирургическое вмешательство.
Предоперационная подготовка . Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенку непрерывно дают увлажненный кислород, вводят антибиотики и витамин К.
Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают через мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку не реже чем через 10–15 мин. Кормление через рот абсолютно противопоказано.
Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода и периодическим отсасыванием слизи из носоглотки.
Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких.
Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5–2 ч), На это время новорожденного помещают в обогреваемый кувез постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10–15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К.
Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии готовятся к операции 6-24 ч.
Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10–15 мин производят отсасывание слизи изо рта и носоглотки (ребенку необходим индивидуальный сестринский пост). При длительной подготовке каждые 6–8 ч отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп или путем прямой ларингоскопии.
Вводят антибиотики, сердечные средства, назначают аэрозоль со щелочными растворами и антибиотиками. При позднем поступлении показано парентеральное питание.
Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.
Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, следует заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути.
Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным, необходимо переходить к оперативному вмешательству.
Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под эндотрахеальным наркозом. Операцией выбора следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см (при высоком расположении верхнего сегмента создание анастомоза возможно только специальным сшивающим аппаратом).
Наложение анастомоза при большом натяжении тканей сегментов пищевода не оправдывает себя из-за технических трудностей и возможного прорезывания швов в послеоперационном периоде.
У новорожденных с массой тела менее 1500 г проводят многоэтапные, «нетипичные» операции: отсроченный анастомоз с предварительной перевязкой пищеводно-трахеального свища.
На основании клинико-рентгенологических данных практически невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства.
Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см) между сегментами или тонкий нижний сегмент (до 0,5 см), то производят первую часть двухмоментной операции – ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний конец пищевода.
Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. Созданная нижняя эзофагостома служит для кормления ребенка до второго этапа операции – формирования искусственного пищевода из толстой кишки.
Операция создания анастомоза пищевода
Техника экстраплеврального доступа . Положение ребенка на левом боку. Правую руку фиксируют в поднятом и отведенном кпереди положении. Под грудь подкладывают свернутую в виде валика пеленку. Разрез проводят от сосковой линии до угла лопатки по ходу V ребра.
Кровоточащие сосуды тщательно лигируют. Осторожно рассекают в четвертом межреберье мышцы. Медленно отслаивают плевру (вначале пальцем, затем влажным малым тупфером) на протяжении разреза кверху и книзу на 3–4 ребра. Специальным винтовым ранорасширителем малых размеров, крючки которого обертывают влажной марлей, разводят края раны грудной полости, после чего лопаточкой
Буяльского (также обернутой марлей) отводят кпереди покрытое плеврой легкое. Отслаивают над пищеводом медиастиналь-ную плевру вверх до купола и вниз до диафрагмы.
Измеряют истинную протяженность диастаза между сегментами. Если анатомические взаимоотношения позволяют создать прямой анастомоз, то приступают к мобилизации сегментов пищевода.
Техника мобилизации сегментов пищевода . Находят нижний сегмент пищевода. Ориентиром служит типичное расположение блуждающего нерва. Последний отстраняют внутрь, пищевод сравнительно легко выделяют из окружающих тканей и берут на держалку (полоска резины).
Нижний сегмент пищевода мобилизуют на небольшом протяжении (2–2,5 см), так как значительное обнажение его может привести к нарушению кровоснабжения. Непосредственно у места сообщения с трахеей пищевод перевязывают тонкими лигатурами и пересекают между ними.
Культи обрабатывают настойкой йода. Концы нити на короткой культе пищевода (у трахеи) отсекают. Дополнительного ушивания свища трахеи обычно не требуется. Только широкий просвет (больше 7 мм) является показанием для наложения на культю одного ряда непрерывного шва. Вторую нить на свободном нижнем конце пищевода временно используют как «держалку». Верхний сегмент пищевода находят по катетеру, введенному в него до начала операции через нос.
На вершину слепого мешка накладывают шов, за который подтягивают его, отслаивая медиастинальную плевру, и осторожно выделяют кверху влажным тупфером. Оральный сегмент имеет хорошее кровоснабжение, что позволяет мобилизовать его возможно выше.
Плотные сращения с задней стенкой трахеи осторожно рассекают ножницами. При наличии между верхним сегментом и трахеей фистулы последнюю пересекают, и образовавшиеся в трахее и пищеводе отверстия ушивают двухрядным непрерывным краевым швом атравматическими иглами.
Мобилизованные отрезки пищевода подтягивают друг к другу за нити. Если концы их свободно заходят друг за друга (что возможно при диастазе до 1,5 см, у недоношенных детей – 1 см), то приступают к созданию анастомоза.
Техника создания анастомоза . Создание анастомоза является наиболее трудной частью операции. Затруднения возникают не только в связи с диастазом между отрезками пищевода, но зависят и от ширины просвета дистального сегмента.
Чем уже его просвет, тем труднее наложение швов, больше вероятность их прорезывания и возникновения сужения места анастомоза в послеоперационном периоде.
В связи с многообразием анатомических вариантов при атрезии пищевода применяют различные методы создания анастомоза. Для наложения швов пользуются атравматическими иглами.
Анастомоз путем соединения отрезков пищевода по типу «конец в конец» . Первый ряд отдельных шелковых швов накладывают через все слои нижнего конца пищевода и слизистую верхнего сегмента.
Второй ряд швов проводят через мышечный слой обоих сегментов пищевода. Наибольшая трудность этого метода – в наложении первого ряда швов на крайне тонкие и нежные ткани, которые прорезываются при самом ничтожном натяжении. Анастомоз применяют при небольшом диастазе между отрезками пищевода и широком нижнем сегменте.
Для соединения концов пищевода можно пользоваться специальными швами типа обвивных. Четыре пары таких нитей, наложенных симметрично на оба сегмента пищевода, вначале служат как держатели, за которые подтягивают концы пищевода.
После сближения их краев соответствующие нити связывают При завязывании швов края пищевода вворачиваются внутрь Анастомоз укрепляют вторым рядом отдельных шелковых швов Подобные швы дают возможность накладывать анастомоз при некотором натяжении без опасения прорезать нитями нежные ткани органа.
Методика косого анастомоза пищевода значительно уменьшает возможность образования стриктуры в месте сшивания.
Двойная эзофагостомия по Г. А. Баирову является первым этапом двухмоментной операции и состоит из ликвидации пищеводно-трахеальных свищей, выведения орального сегмента пищевода на шею и создания из дистального его отрезка свища для питания ребенка в послеоперационном периоде. Поступающее через нижнее эзофагостомическое отверстие молоко не вытекает после кормления, так как при этой операции остается сохраненным кардиальный жом.
Техника операции нижней эзофагостомии . Убедившись, что создание прямого анастомоза невозможно, приступают к мобилизации сегментов пищевода. Вначале выделяют верхний сегмент на возможно большем протяжении.
При наличии трахеального свища последний пересекают, и образовавшееся отверстие в пищеводе и трахее ушивают непрерывным краевым швом. Затем мобилизуют нижний сегмент, перевязывают его у трахеи и пересекают между двумя лигатурами На короткую культю у трахеи накладывают несколько отдельных шелковых швов.
Блуждающий нерв отстраняют внутрь, пищевод осторожно выделяют до диафрагмы. Тупым путем (раскрывая введенный зажим Бильрота) расширяют пищеводное отверстие, подтягивают желудок и рассекают вокруг кардиального отдела листок брюшины (следует со вниманием отнестись к близкому расположению блуждающего нерва).
После этого ребенка поворачивают на спину и производят верхнюю лапаротомию правым парамедианным разрезом. Мобилизованный дистальный сегмент проводят в брюшную полость через расширенное пищеводное отверстие.
В эпигастральной области слева от средней линии производят поперечный разрез (1 см) через все слои брюшной стенки. В образованное отверстие проводят мобилизованный пищевод таким образом, чтобы он возвышался над кожей не менее 1 см. Стенку его изнутри фиксируют несколькими швами к брюшине, снаружи подшивают к коже.
В желудок через выведенный пищевод вставляют тонкую трубку, которую фиксируют шелковой нитью, завязанной вокруг выступающей части пищевода. Раны брюшной стенки и груди зашивают наглухо. Операцию заканчивают выведением верхнего сегмента пищевода.
Послеоперационное лечение . Успех операции во многом зависит от правильного проведения послеоперационного периода. Для более тщательного ухода и внимательного наблюдения в первые дни после хирургического вмешательства ребенку необходим индивидуальный сестринский пост и постоянный контроль врача. Ребенка укладывают в обогреваемый кувез, придавая телу возвышенное положение, постоянно дают увлажненный кислород. Продолжают введение антибиотиков, витаминов К, С, В, назначают токи УВЧ на грудь. Через 24 ч после операции проводят контрольную рентгенограмму грудной полости. Выявление ателектаза на стороне операции является показанием к санации трахеоброн-хиального дерева.
Конец ознакомительного фрагмента.
К врожденным порокам развития пищевода относят: полное отсутствие пищевода
(аплазия или полная атрезия), полную непроходимость участка пищевода (атрезия),
стенозы, трахеопищеводные свищи, удвоение пищевода, врожденный короткий пищевод,
врожденную халазию (недостаточность) кардии.
Частота -- 1:1000 новорожденных.
Атрезия -- полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке его или на
всем протяжении. В 40% случаев атрезия сочетается с другими пороками развития. В
первые часы и дни после рождения у новорожденных отмечают постоянное выделение
слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в
результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом
кормления молоко срыгивается и поступает в рот нествороженным.
Стеноз пищвода может быть в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в
стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой
оболочкой тонких мембран. Небольшие стенозы длительное время протекают
бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При
выраженном стенозе отмечается дисфагия, срыгивание во время и после еды.
Постепенно происходит развити-е супрастенотического расширения пищевода,
пищевые массы задерживаются в нем и подвергаются гниению, появляется гнилостный
запах изо рта.
Врожденные бронхо-, трахеоэзофагеальные свищи (см. раздел "Воспалительные
заболевания трахеи").
Удвоение пищевода -- редкая аномалия. Просвет удвоений может быть изолированным
или иметь сообщение с основным каналом пищевода. Просвет изолированных удвоений
заполнен секретом, выделяемым их слизистой, иногда они имеют вид кист, в других
случаях сообщаются с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются
симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных развивается дисфагия,
появляется кашель, одышка.
Врожденная халазия (недостаточность) кардии -- следствие недоразвития
нервно-мышечного аппарата физиологической кардии или выпрямления угла Гиса.
Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.
Врожденный короткий пищевод. При этом пороке развития часть желудка оказывается
расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью
кардии, сопровождающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у
детей возникают срыгивания, рвота иногда с примесью крови в результате развития
эзофагита.
Осложнения пороков развития пищевода. Самым частым осложнением при врожденной
атрезии, стенозах, пищеводно-дыхательных свищах является аспирационная
пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при
стенозах развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов увеличивающимся
удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов,
возможно нагноение и прорыв кисты в дыхательные пути или плевральную полость.
Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться
изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком
пищеводе и недостаточности кардии возникает рефлюкс-эзофагит, развивается
пептическая язва, а затем стриктура пищевода, частым осложнением является
аспирационная пневмония.
Диагноз врожденную аномалию развития пищевода устанавливают с помощью
рентгенологического исследования, при котором в просвет пищевода по тонкому
катетеру вводят 1--2 мл йодолипола. Исследование позволяет обнаружить слепой
конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения,
супрастенотическое расширение пищевода, наличие сообщения просвета пищевода с
бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с
четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При
коротком пищеводе он не имеет изгибов, а часть желудка расположена выше
диафрагмы. Недостаточность кардии проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом
контрастного вещества во время исследования. Большую роль в диагностике пороков
развития пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.
Лечение: особенности хирургического лечения атрезии пищевода определяются ее
видом. Если диастаз между выделенными концами пищевода не превышает 1,5 см,
накладывают прямой анастомоз конец в конец. При значительном диастазе концов
пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают
гастростому для питания ребенка, впоследствии производят эзофагопластику.
Выбор вида операции при врожденном стенозе пищевода зависит от протяженности
сужения. При сужении до 1,5 см производят продольное рассечение стенки пищевода
с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не
превышает по протяженности 2,5 см, возможно выполнение резекции пищевода с
анастомозом конец в конец. При значительной протяженности сужения показана
эзофагопластика. При локализации сужения в области физиологической кардии
производят экстрамукозную мио-томию (операция Геллера) с фундопликацией или
пластикой лоскутом диафрагмы.
Лечение трахео- и бронхопищеводных свищей заключается в пересечении свищевого
хода и ушивании образовавшихся дефектов в обоих органах При удвоении пищевода
показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.
При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное
лечение. В случаях тяжелого рефлюкс-эзофагита производят пилоропластику или
трансплевральную фундопликацию с оставлением желудка в грудной полости.
Врожденную недостаточность кардии лечат консервативно. Обычно с течением времени
наступает нормализация функции кардии.
Детская хирургия: конспект лекций М. В. Дроздова
ЛЕКЦИЯ № 4. Пороки развития пищевода. Непроходимость пищевода
Различные заболевания пищевода встречаются у детей всех возрастных групп. Наиболее часто необходимость срочного оперативного вмешательства возникает в связи с врожденными пороками развития и повреждениями пищевода.
Несколько реже показания к неотложной помощи обусловлены кровотечением из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.
Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Среди многочисленных врожденных дефектов пищевода для неотложной хирургии представляют интерес те виды, которые несовместимы с жизнью ребенка без срочной оперативной коррекции: врожденная непроходимость (атрезии) и пищеводно-трахеальные свищи.
автора4. Рак пищевода Пищевод относится к органам, весьма часто поражаемым раком, поэтому проблема рака пищевода находится в центре внимания отечественных хирургов.Один из наиболее ранних и главных симптомов рака пищевода – дисфагия (нарушение глотания). Она связана с
Из книги Детская хирургия: конспект лекций автора М. В. ДроздоваНепроходимость пищевода Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по данным исследований, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с
Из книги Госпитальная терапия: конспект лекций автора О. С. МостоваяЛЕКЦИЯ № 5. Пищеводно-трахеальные свищи. Повреждение пищевода. Перфорация пищевода 1. Пищеводно-трахеальные свищи Наличие врожденного соустья между пищеводом и трахеей без других аномалий этих органов встречается редко.Встречается три основных варианта порока,
Из книги Хирургические болезни автора Татьяна Дмитриевна Селезнева3. Перфорация пищевода Перфорация пищевода у детей возникает преимущественно при бужировании по поводу рубцового стеноза, повреждениях острым инородным телом или при инструментальном исследовании. Эти осложнения до 80 % возникают в лечебных учреждениях. что создает
Из книги Рак: у вас есть время автора Михаил ШальновЛЕКЦИЯ № 6. Кровотечение из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии Наиболее тяжелым и частым осложнением синдрома портальной гипертензии является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.Причиной возникновения кровотечения главным образом
Из книги Современный домашний медицинский справочник. Профилактика, лечение, экстренная помощь автора Виктор Борисович ЗайцевЛЕКЦИЯ № 9. Заболевания пищеварительного тракта. Болезни пищевода. Эзофагит и пептическая язва пищевода 1. Острый эзофагит Острый эзофагит – воспалительное поражение слизистой, оболочки пищевода длительностью от нескольких дней до 2–3 месяцев.Этиология и патогенез.
Из книги Детская хирургия автора А. А. ДроздовЛЕКЦИЯ № 1. Заболевания пищевода Краткие анатомо-физиологические характеристики. Различают три отдела пищевода – шейный, грудной и брюшной. Общая длина его в среднем равна 25 см. Пищевод фиксирован лишь в шейном отделе и в области диафрагмы, остальные его отделы довольно
Из книги Хирургические болезни автора Александр Иванович КириенкоРак пищевода Пищевод относится к органам, весьма часто поражаемым раком, поэтому проблема рака пищевода находится в центре внимания отечественных хирургов.Один из наиболее ранних и главных симптомов рака пищевода – дисфагия (нарушение глотания). Она связана с
Из книги Ситуации, опасные для жизни автора Илья Мельников3. Рак пищевода Рак пищевода – самое частое заболевание этого органа, составляет 80-90 % всех заболеваний пищевода. Наиболее часто поражается средняя треть грудного отдела пищевода. Возникновение рака пищевода связывают с особенностями питания, а также с употреблением
Из книги Избранные лекции по факультетской хирургии: учебное пособие автора Коллектив авторовДискинезия пищевода Дискинезия пищевода – это заболевание, характеризующееся нарушением проводительной способности данного органа. В результате дискинезии происходит нарушение перистальтики пищевода.Выделяется несколько форм дискинезии пищевода: первичная,
Из книги Полный справочник анализов и исследований в медицине автора Михаил Борисович Ингерлейб11. Непроходимость пищевода. Клиника Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода.При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а
Из книги автора12. Непроходимость пищевода. Диагностика С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества, которое проводят только в условиях хирургического стационара. Получаемые
Из книги автораЗаболевания пищевода Необходимо знатьРак пищевода. Строение слизистой оболочки пищевода, объясняющее развитие эпидермоиднои карциномы и возможность метаплазии с возможным развитием аденокарциномы. Синтопия пищевода с позиций возможного поражения окружающих
Из книги автораКровотечение из вен пищевода Примесь свежей крови в рвоте бывает при расширении и разрыве вен пищевода. Наблюдается при аномальном развитии сосудов печени или селезенки, а также у страдающих циррозом печени. Прожилки крови могут также появиться в рвотных массах после
Из книги автораРак пищевода Рак пищевода в России составляет 3 % всех злокачественных новообразований и занимает 14-е место в структуре онкозаболеваемости. Тем не менее рак пищевода относится к высокозлокачественным опухолям и характеризуется ранним лимфогенным метастазированием.
Из книги автораИсследование пищевода Суть метода: метод простой, безболезненный, однако информативность и диагностическая ценность его в разы уступает фиброгастроскопии – эндоскопическому исследованию пищевода и желудка. Наиболее частое показание к использованию метода – боязнь и
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Атрезия пищевода без свища (Q39.0), Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем (Q39.1), Другие врожденные аномалии пищевода (Q39.8)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия неонатальная
Общая информация
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
По вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
Атрезия пищевода - это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота - 1 на 3000-5000 новорождённых .
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола:
Пороки развития пищевода у новорожденных
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
Q 39 Врожденные аномалии (пороки развития) пищевода
Q 39.0 Врожденная атрезия пищевода без свища
Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом
Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода
Сокращения, используемые в протоколе:
Er-эритроциты;
FiO2 - концентрация подаваемого кислорода
Hb- гемоглобин
Ht- гемотокрит
L-лейкоциты
NIPPV - назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением
АЛТ -аланинаминотрансфераза
БЛД - бронхолегочная дисплазия
ВЖК - внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние
ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
ИТ - интенсивная терапия
ИФА-иммуноферментный анализ
ККТ - контрастная КТ
КЩС - кислотно-щелочное состояние
МВ - механическая вентиляция
МРТ - магнитно-ядерная томография
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ОАП - открытый артериальный проток
ОЦК - объем циркулирующей крови
ПЦР - полимеразная цепная реакция
РДС − Респираторный дистресс синдром
РН - ретинопатия недоношенных
См. Н2О - сантиметров водного столба
СРАР - постоянное положительное давление в дыхательных путях
СРБ - С-реактивный белок
СУВ - синдром утечки воздуха
ТБИ - тяжелая бактериальная инфекция
ТТН - транзиторноетахипноэ новорожденных
ЧД − частота дыхания
ЧСС - частота сердечных сокращении
ЭхоКГ - эхокардиография
Дата разработки протокола:
2014 г.
Пользователи протокола:
врач детский, неонатальный хирург стационара/
Классификация
Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:
Атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),
Изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),
Трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).
В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:
Врожденные пороки сердца (20-37%),
Пороки ЖКТ (20-21%),
Дефекты мочеполовой системы (10%),
Дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),
Дефекты черепно-лицевой области (4%).
В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):
Пороки позвоночника (V),
Пороки заднего прохода (А),
Трахеопищеводный свищ (Т),
Атрезия пищевода (Е),
Дефекты лучевой кости (R).
30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
ОАК (6 параметров)
Определение газов крови
Общий анализ мочи
Коагулограмма
Определение общего белка
Определение мочевины и остаточного азота
Определение АЛТ, АСТ
Определение глюкозы
Определение билирубина
Определение калия и натрия
Определение диастазы
Определение группы крови и резус фактора
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Эхокардиодоплерография
Нейросонография
Рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Пренатальная диагностика
: многоводие, отсутствие визуализации желудка, визуализация расширенного проксимального сегмента пищевода.
Постнатальная диагностика
: большое количество пенистых выделений изо рта и носа.
Подозрение должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.
Невозможность провести назогастральный зонд в желудок .
Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями .
Лабораторные исследования:
Анализ крови на электролиты - метаболический ацидоз,
ОАК - лейкоцитоз.
Инструментальные исследования
:
Катетеризация пищевода через нос тонким рентгеноконтрастным катетером с закругленным концом. При атрезии пищевода - катетер, пройдя на глубину около 6 сантиметров, утыкается в слепой конец пищевода или, заворачиваясь, выходит через нос ребенка.
. "Проба Элефанта" (англ. elephant - слон) - воздух, введенный через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.
. Обзорная рентгенография грудной клетки и органов брюшной полости:
А) безконтрастная- при атрезии рентгеноконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным концом пищевода. При безсвищевых формах - отсутствие газ в желудочно-кишечном тракте;
B) контрастная (контрастирование введенного зонда водорастворимыми контрастными средствами) - при атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.
Показания для консультации специалистов:
Генетика - наличие врожденного порока развития,
Кардиолога - исключение сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой системы,
Невролога - наличие асфиксии (по показаниям).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика :
Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией.
Изолированный трахеопищеводный свищ.
. «асфиктическое ущемление» диафрагмальной грыжи.
Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)
| Атрезия пищевода | Асфиктическое ущемление диафрагмальной грыжи | Изолированный трахеолпищеводный свищ | Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией |
| При атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею. | При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника. | Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. Возможно контрастирование трахеи. | Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. |
Медицинский туризм
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цели лечения
Ликвидация трахео-пищеводного соустья с формированием анастомоза пищевода.
Тактика лечения -
Режим - палата интенсивной терапии,
Полное парентеральное питание до коррекции ВПР,
Комплекс мероприятий, направленных на предупреждение аспирации слюны путем постановки катетера и ее постоянной аспирации,
Профилактика рефлюкса желудочного содержимого через свищ созданием возвышенного положения ребенка.
Антибиотикотерапия
Препараты «стартовой» терапии:
Цефалоспорины 2-3-го поколения,
Аминогликозиды,
Аминопенициллины,
Макролиды;
Препараты «резерва»:
Цефалоспорины 3-4-го поколения,
Аминогликозиды 2-3-го поколения,
Карбапенемы,
Рифампицин.
В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
Обезболивающие:
До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:
Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час
Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час
Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).
Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час
Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час
Послеоперационное обезболевание:
Внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;
Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома
При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:
Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации
Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)
Миорелаксанты при натяжении анастомоза:
Листенон,ардуан;
Инфузионная терапия и парентеральное кормление:
Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.
У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней
Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.
Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза.
РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ
Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.
РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ
− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl
1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na
КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)
Объем 10% NaCl(мл) = (135 -Naбольного) ×mтела×0.175
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ
− Потребность в калии составляет 2 -3 ммоль/кг/сутки
− Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
− Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
− 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl
V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ
− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки
− Гипокальцийемия<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)
− Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++
− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++
РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:
− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
− Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л
− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния
Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.
Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки.
− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,
− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,
− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.
Другие виды лечения - нет.
Подготовка к операции может продолжаться в течение одних или нескольких суток - чем более выражена пневмония, тем более пролонгирована предоперационная подготовка.
Абсолютные показания
для срочной операции при атрезии пищевода:
Широкий нижний трахео-пищеводный свищ,
Сочетание атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью.
Относительные показания
Изолированная атрезия пищевода без свища.
В случае изолированной атрезии пищевода без свища:
Наложение гастростомы,
Основной этап операции - эзофагоэзофагоанастомоз - производится в отсроченном порядке в возрасте 3 мес - 2 лет при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см.
В случае атрезии пищевода с трахео-пищеводным свищом:
Устранение трахео-пищеводного свища,
При диастазе между отрезками пищевода менее 2 см - разделение пищеводно-трахеального свища и наложение прямого анастомоза между концами пищевода.
При большем диастазе концов пищевода - оперативное лечение проводится в два этапа:
Наложение эзофагостомы и гастростомы.
В возрасте от 2-3 месяцев до 3 лет - пластика пищевода кишечным трансплантатом.
Во всех случаях при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом создается анастомоз пищевода - первичный или отсроченный. Первичный анастомоз накладывается в том случае, когда после отсечения трахеопищеводного свища от трахеи и иммобилизации сегментов их удается свести без натяжения.
При значительном диастазе между сегментами пищевода (как правило, более 2.0 см.) - принимается решение о наложении отсроченного анастомоза. 1-й этап: проводится ликвидация трахео-пищеводного свища, ушивание трахеи, ушивание нижнего сегмента и фиксацию его к грудной стенки, наложение гастростомы, дренирование ретроплеврального пространства. После операции налаживают постоянный пассивный отток слюны и частую (каждые 30 мин., к концу 2-го месяца каждые 10-15 мин.) активную аспирацию из верхнего сегмента. Через 6-8 недель проводится рентгенологическое обследование. При сокращении диастаза приступают ко 2-му этапу - реторакотомии и наложению отсроченного анастомоза.
При изолированной атрезии пищевода проводят следующие этапы лечения:
Нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия);
Загрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным эзофагоколоноанастомозом на шее;
Закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы).
Профилактические мероприятия:
Длительная ИВЛ (6-8 суток);
Поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации;
Зонд не меняется до заживления анастомоза (10-12 суток);
Ретроплевральный дренаж удаляется на 6-е сутки;
- 1) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 2) Баиров Г.А., Срочная хирургия детей. Руководство для врачей. - Ст – Петербург: Питер, 1997.- 462 с. 3) Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. /Reiss a T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst e M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a for the CDH EURO consortium., 2010 4) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., Детская хирургия. Т. 1-3, СПб,1996. 5) G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy.-2008.- 315 p. 6) Степанов Э.А., Разумовский А.Ю., Детская хирургия (национальное руководство), т. 2: «Торакальная хирургия». М.: Издательская группа ГЭОТАР-Медиа, 2008, 200-301. 7) Puri P., Hollwarth M.E. Pediatric Surgery. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. 8) Swenney B.T., Oldham K.T., Pulmonary Malformation In P.Pury, Hollwarth M.E. (eds), Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas Series. Springer-Verlag, Heidelberg, NewYork, 2006, 107-14/ 9) Пренатальнаяэхография. Под ред. М.В. Медведева. 1-е издание. М.: Реальное время, 2005, 341-68 10) Langston C., New concepts in the patology of congenital lung malformations. Semin. PediatricSurg., 2003, 12, 17-37
Скачать: Google Play Market | AppStore
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
Наиболее часто встречающиеся пороки развития пищевода: атрезия пищевода, пищеводно-трахеальный свищ, врожденный стеноз пищевода, врожденный короткий пищевод, халазия кардии.
Атрезия пищевода встречается с частотой 1 на 3000—4000 новорожденных. Порок формируется в сроки от 4-й до 12-й недели внутриутробного развития плода, когда происходит разделение пищевода и трахеи из общего зачатка — краниального отдела передней кишки. Различают 5 основных видов атрезии пищевода (рис. 6). Наиболее часто (85—90 % наблюдений) встречается III тип атрезии, при котором верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижний соединен с трахеей свищевым ходом.
Рис. 6. Виды врожденных атрезий пищевода.
Симптомы атрезии пищевода проявляются в первые часы после рождения ребенка. Характерный признак — выделение из носа и изо рта большого количества пенистой слизи, что приводит быстро к развитию аспирационной пневмонии. Повторное отсасывание слизи помогает ненадолго: она вскоре накапливается вновь. Непрекращающиеся пенистые выделения из носа и изо рта с приступами цианоза дают основание заподозрить атрезию уже в первые 2—4 ч после родов, т.е. до первого кормления. При атрезии III и V типа может наблюдаться вздутие верхних отделов живота из-за наличия свища между трахеей и нижним отрезком пищевода. В этих случаях также быстро развивается тяжелая пневмония из-за забрасывания в трахею желудочного содержимого. При IV виде атрезии превалируют нарушения дыхания.
Диагноз атрезии уточняют с помощью довольно простого исследования: в пищевод через рот вводят тонкий уретральный катетер с закругленным концом. В норме катетер свободно проходит в желудок. При атрезии катетер останавливается обычно на расстоянии 10—12 см от края десен, что соответствует II—III грудному позвонку. Шприцем отсасывают слизь, а затем вводят через катетер 10 см3 воздуха. При атрезии он с шумом выходит обратно через рот и нос (проба Элефанта). Эффективность этого простого приема позволила многим детским хирургам настоятельно рекомендовать проведение катетеризации пищевода всем без исключения новорожденным сразу же после родов.
Установив диагноз атрезии пищевода, исключают кормление ребенка, в верхний слепой коней пищевода вводят через нос тонкий катетер для периодического отсасывания слизи и в положении полусидя транспортируют ребенка в хирургическое отделение.
Далее для уточнения диагноза и выявления пневмонии проводят рентгенологическое исследование. В проксимальный отрезок пищевода вводят рентгеноконтрастный катетер — при атрезий он сворачивается кольцом в слепом мешке. Введение по катетеру водорастворимых контрастных веществ для выявления пищеводно-респираторного свища сейчас не применяют из-за опасности развития тяжелой аспирационнои пневмонии. Для локализации фистулы и определения ее размеров выполняют фибротрахеобронхоскопию под наркозом.
При обследовании новорожденных с атрезией пищевода необходимо учитывать, что у 20—50 % подобных больных встречаются и другие пороки развития. Это значительно ухудшает прогноз.
Диагноз атрезии пищевода является показанием к срочной операции. Дети, поступившие в хирургическую клинику в первые 10—12 ч после рождения, как правило, длительной предоперационной подготовки не требуют. При более позднем поступлении проводят интенсивную предоперационную подготовку, включающую лечение пневмонии, устранение дыхательной недостаточности, коррекцию нарушений водно-электролитного и белкового обмена, кислотно-щелочного состояния, парентеральное питание. Иногда для полноценного питания предварительно накладывают гастростому.
При более или менее выраженном улучшении состояния приступают к операции, которая заключается в правосторонней торакотомии, мобилизации концов пищевода, закрытии (перевязке и пересечении) пищеводнотрахеального свища и наложении эзофагоэзофагоанастомоза по одной из предложенных методик, который чаще всего формируют с помощью прецизионных однорядных атравматических швов, применяя синтетический рассасывающийся шовный материал.
Не всегда представляется возможным сформировать пищеводный анастомоз одномоментно. При большом диастазе концов пищевода (более 1,5 см) операцию расчленяют на два этапа: первый этап — торакотомия, закрытие пищеводно-трахеального свиша, эзофагостомия на шее с выведением туда всего слепого мешка пищевода, гастростомия; второй этап (обычно в возрасте старше года) — пластика пищевода, чаще всего сегментом толстой кишки.
При втором типе атрезии (большой диастаз концов пищевода), который встречается очень редко (1 — 1,5 % наблюдений), иногда применяют также методику постепенного удлинения слепых концов пищевода с помощью введенных туда шарообразных магнитов (это требует, конечно, наложения гастростомы). Однако в большинстве случаев такую методику применить невозможно из-за большого диастаза концов пищевода (обычно 6—7 см).
Пищеводно-трахеальный свищ. Данный порок встречается редко, формируясь на той же стадии эмбриогенеза, что и атрезия пищевода, когда пищевод и трахея еще соединены между собой. Фистула располагается, как правило, в верхнегрудном отделе пищевода.
Клиническая картина зависит от ширины свищевого хода. Характерны приступы кашля и цианоз во время кормления ребенка, особенно в положении лежа на левом боку. При другом варианте течения болезни преобладают рецидивирующие пневмонии.
Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования: в горизонтальном положении вводят в пищевод по катетеру водорастворимое контрастное вещество. Свищевой ход может быть плохо заметен при простом рентгеновском исследовании, в таких случаях применяют рентгенокинематографию (видеорентгенографию). Диагноз уточняют проведением трахеобронхоскопии с контрастированием свища подкрашенным метиленовой синью физиологическим раствором, вводимым по катетеру в пищевод.
Лечение порока только оперативное — закрытие свища через правосторонний торакотомный доступ.
Стеноз. Врожденный стеноз пищевода также является редким пороком развития. Различают несколько вариантов врожденного стеноза. Самая частая форма — циркулярное сужение просвета, обычно на границе средней и нижней третей пищевода, при этом степень сужения может быть различной.
Очень редко встречается перепончатая форма стеноза, образуемого циркулярной или эксцентрично расположенной складкой нормальной слизистой оболочки. Так же редко наблюдается стеноз, вызванный разрастанием в пищеводе эктопированной слизистой оболочки желудка (пищевод Баррета).
Клиническая картина вариабельна и зависит прежде всего от степени стеноза. Первые признаки дисфагии могут появиться в грудном возрасте или позже, когда ребенок становится старше. Чаще всего дисфагия и регургитация впервые проявляются с введением прикорма. Симптомы усугубляются при приеме густой и твердой пищи, при этом жидкость проходит свободно, но могут возникать и эпизоды полной дисфагии.
Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и фиброэзофагоскопии.
Лечение зависит от формы стеноза. При короткой стриктуре может помочь бужирование. При перепончатом стенозе методом выбора является иссечение или крестообразное рассечение мембраны через эндоскоп. В других случаях прибегают к оперативному лечению — сегментарная резекция области стеноза с восстановлением проходимости пищевода анастомозом «конец в конец». Вариантом операции является продольное рассечение стенки пищевода через область стриктуры с ушиванием раны в поперечном направлении.
Короткий пищевод. Происхождение врожденного короткого пищевода (брахиэзофагус, или грудной желудок) связывают с задержкой внутриутробного опускания желудка из грудной полости в брюшную, что происходит в период с 8-й до 16-й недели внутриутробного развития плода. Анатомически врожденный короткий пищевод отличается от приобретенного отсутствием грыжевого мешка. При этом во внешне правильно сформированном пищеводе часть слизистой оболочки (обычно в нижней трети) может быть представлена цилиндрическим эпителием, т.е. эпителием слизистой желудка.
При неопущении желудка угол Гиса, как правило, превышает 90°, нарушается запирательная функция нижнего пищеводного сфинктера, из-за чего создаются условия для свободного затекания агрессивного желудочного содержимого в пищевод. В результате развиваются тяжелый рефлюкс-эзофагит и пептическая стриктура пищевода.
Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Для раннего периода характерна частая рвота желудочным содержимым, нередко с примесью крови (при развитии эрозивно-язвенного эзофагита). С течением времени, по мере формирования пептической стриктуры, начинают превалировать дисфагия и регургитация. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования, при этом наиболее показательны данные, получаемые при исследовании в горизонтальном положении.
К косвенным признакам укорочения пищевода относят отсутствие или уменьшение размеров газового пузыря желудка, смещение его вверх и вправо, клиновидную деформацию верхнемедиального отдела газовога пузыря, высокое расположение эпифренальной ампулы. Диагноз подтверждает фиброэзофагогастроскопия.
Довольно часто рекомендуют консервативное лечение брахиэзофагуса в течение нескольких месяцев в надежде на спонтанное опущение желудка (возвышенное положение, особенно во время кормления, дробное кормление густой пищей, общеукрепляющая терапия). Однако развитие таких тяжелых осложнений, как язвенный эзофагит и пептическая стриктура, диктует необходимость оперативного лечения. Методом выбора являются антирефлюксные операции (фундопликация), в ряде случаев может понадобиться и резекция пищевода.
Халазия (недостаточность, зияние кардии). Сущность порока заключается в нарушении развития нервных элементов стенки пищевода, а именно недоразвитии симпатического ростка. В результате нижний пищеводный сфинктер лишается нормального тонуса. Хотя при этом кардия находится на обычном месте (под диафрагмой), но рефлекс закрытия ее после окончания акта глотания нарушен. Это также создает условия для свободного заброса агрессивного желудочного содержимого в пищевод со всеми вытекающими последствиями (тяжелый рефлюкс-эзофагит, пептическая стриктура пищевода).
Клинически заболевание характеризуется упорной рвотой, возникающей вскоре после кормления ребенка, чаще в положении лежа, а также при крике, плаче ребенка. Если у детей первых дней жизни незначительное срыгивание является физиологическим, то в дальнейшем этот симптом требует более пристального внимания.
Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и желудка в горизонтальном положении и положении Тренделенбурга. При этом отмечается свободное перетекание контрастного вещества из желудка в пищевод, характерно также отсутствие дистального сужения пищевода. Диагноз подтверждают с помощью фиброэзофагогастроскопии.
Лечение начинают с консервативных мероприятий — кормление в вертикальном положении (желательно более густой пищей), придание возвышенного положения после кормления, во время сна. Часто все симптомы проходят в течение нескольких месяцев по мере дозревания нервных элементов пищевода и восстановления тонуса кардии. В тех случаях, когда во втором полугодии жизни улучшения не наступает, необходимо склоняться к оперативному лечению. Метод выбора — органосохраняющая антирефлюксная операция типа фундопликации.
А.Ф. Черноусов, П.М. Богопольский, Ф.С. Курбанов
