Острый развернутый лейкоз. Лейкоз (лейкемия): виды, признаки, прогнозы, лечение, причины возникновения. Как диагностировать острый лейкоз




Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием белых кровяных телец. Заболевание возникает в костном мозге, а затем распространяется в кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых.

Лейкоз является сложным заболеванием и имеет много различных типов и подтипов. Вид лечения и исход заболевания варьируют в широких пределах в зависимости от типа лейкоза и других индивидуальных факторов.

Кровеносная и лимфатическая системы

Для понимания различных типов лейкоза полезно иметь основную информацию о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг - это мягкая, губчатая, внутренняя часть костей. Все клетки крови вырабатываются в костном мозге. У младенцев костный мозг обнаруживается почти во всех костях тела. К подростковому возрасту костный мозг сохраняется преимущественно в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза.

Костный мозг содержит кровеобразующие клетки, жировые клетки и ткани, помогающие росту клеток крови. Ранние (примитивные) клетки крови называют стволовыми клетками. Эти стволовые клетки растут (созревают) в определенном порядке и вырабатывают красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты.

Эритроциты крови переносят кислород из легких в другие ткани тела. Они также выводят углекислый газ, отработанный продукт деятельности клеток. Уменьшение количества эритроцитов крови (анемия, малокровие) вызывает слабость, одышку и повышенную утомляемость.

Лейкоциты крови помогают защищать организм от микробов, бактерий и вирусов. Выделяют три основные типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты. Каждый тип играет особую роль в защите организма против инфекции.

Тромбоциты предотвращают кровотечение при порезах и ушибах.

Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов и лимфы.

Лимфатические сосуды напоминают вены, но несут не кровь, а прозрачную жидкость -лимфу. Лимфа состоит из избыточной тканевой жидкости, продуктов жизнедеятельности и клеток иммунной системы

Лимфатические узлы (иногда называются лимфатическими железами) - бобовидные органы, расположенные вдоль лимфатических сосудов. Лимфатические узлы содержат клетки иммунной системы. Они могут увеличиваться в размерах чаще при воспалении, особенно у детей, однако иногда их увеличение может быть признаком лейкоза, когда опухолевый процесс вышел за пределы костного мозга.

Как часто встречаются острые лейкозы у взрослых?

В 2002 году в России выявлено 8149 случаев лейкозов. Из них острые лейкозы составили 3257 случаев, а подострые и хронические - 4872 случая.

По предварительным подсчетам, в 2004 году в США будет диагностировано 33440 новых случаев лейкозов. Приблизительно половина случаев составят острые лейкозы. Наиболее частым типом острого лейкоза у взрослых является острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). При этом ожидается выявление 11920 новых случаев ОМЛ.

В течение 2004 года в США от острых лейкозов может умереть 8870 больных.

Средний возраст больных с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) составляет 65 лет. Это заболевание пожилых людей. Вероятность развития лейкоза для 50-летнего человека составляет 1 к 50000, а для 70-летнего - 1 к 7000. ОМЛ чаще возникает среди мужчин по сравнению с женщинами.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще выявляется у детей, чем у взрослых, причем наиболее часто в возрасте до 10 лет. Вероятность диагностики ОЛЛ у 50-летнего человека составляет 1 к 125000, а для 70-летнего - 1 к 60000.

Афроамериканцы в 2 раза реже болеют ОЛЛ, чем белое население Америки. Риск заболеть ОМЛ у них также несколько ниже, чем у белого населения.

При ОМЛ и ОЛЛ у взрослых можно добиться длительной ремиссии или выздоровления в 20-30% случаев. В зависимости от некоторых особенностей лейкозных клеток прогноз (исход) у больных с ОМЛ и ОЛЛ может быть лучше или хуже.

Что вызывает острые лейкозы и можно ли их предотвратить?

Фактор риска - это то, что повышает вероятность заболевания. От некоторых факторов риска, например, курения, можно избавиться. Другие факторы, например, возраст, изменить нельзя.

Курение является доказанным фактором риска при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ). Хотя многие люди знают, что курение вызывает рак легкого, лишь некоторые понимают, что курение может влиять на клетки, напрямую не контактирующие с дымом.

Вещества, вызывающие рак, и содержащиеся в табачном дыму, проникают в кровоток и распространяются по организму. Одна пятая случаев ОМЛ вызывается курением. Курящие люди должны предпринять попытку прекращения курения.

Существуют некоторые факторы окружающей среды, которые связывают с развитием острого лейкоза. Например, длительный контакт с бензином является фактором риска для ОМЛ, а воздействие высоких доз радиации (взрыв атомной бомбы или инцидент с ядерным реактором) повышает риск ОМЛ и острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

У людей, страдавших другими злокачественными опухолями и получавших некоторые противоопухолевые препараты, риск возникновения ОМЛ повышен. Большинство таких случаев ОМЛ возникает в течение 9 лет после лечения болезни Ходжкина (лимфогранулематоза), неходжкинских лимфом (лимфосарком), ОЛЛ или других злокачественных опухолей, например, рака молочной железы и яичников.

Существует определенная озабоченность относительно высоковольтных линий передач как фактора риска лейкоза. По некоторым данным, в этих ситуациях риск лейкоза не повышен или повышен незначительно. Ясно одно, что большинство случаев лейкоза не связано с высоковольтными линиями передач.

У небольшого числа людей, страдающих очень редкими заболеваниями или вирусом HTLV-1 , риск возникновения острого лейкоза повышен.

Однако у большинства людей с лейкозом не было выявлено факторов риска. Причина их заболевания остается неизвестной до настоящего времени. В связи с тем, что причина лейкоза неясна, то и не существует способов профилактики, за исключением двух важных моментов: избегайте курения и контакта с веществами, вызывающими рак, например, бензина.

Как классифицируются острые лейкозы у взрослых?

При большинстве опухолей выделяют стадии заболевания (I, II, III и IV), которые основаны на размерах опухоли и ее распространенности.

Такое стадирование не подходит к лейкозам, потому что лейкоз - заболевание клеток крови, при котором обычно не образуется опухолевое образование.

Лейкоз поражает весь костный мозг и во многих случаях к моменту диагностики уже вовлекает в процесс другие органы. При лейкозе лабораторные исследования опухолевых клеток позволяют уточнить их характеристики, которые помогают в оценке исхода (прогноза) заболевания и выборе тактики лечения.

Выделено три подтипа острого лимфобластного лейкоза и восемь подтипов острого миелоидного лейкоза.

РАЗЛИЧНЫЕ ТИПЫ ЛЕЙКОЗОВ.

Различают четыре основных типа лейкозов:

острый по сравнению с хроническим

лимфобластный по сравнению с миелоидным

"Острый" означает быстро развивающийся. Хотя клетки растут быстро, они не способны созревать должным образом.

"Хронический" означает состояние, когда клетки выглядят зрелыми, но, на самом деле, они патологические (измененные). Эти клетки живут слишком долго и замещают некоторые типы лейкоцитов.

"Лимфобластный" и "миелоидный" указывает на два различных типа клеток, из которых возник лейкоз. Лимфобластный лейкоз развивается из лимфоцитов костного мозга, миелоидный лейкоз возникает из гранулоцитов или моноцитов.

Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых, однако разные типы лейкозов преобладают в одной или другой группах.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Встречается у детей и взрослых

Чаще диагностируется у детей

Составляет несколько более половины всех случаев лейкоза у детей

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (часто называется острым нелимфобластным лейкозом)

Поражает детей и взрослых

Составляет менее половины всех случаев лейкоза у детей

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

Встречается только у взрослых

Выявляется в два раза чаще хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

В основном поражает взрослых и очень редко выявляется у детей

Диагностируется в два реже ХЛЛ.

Возможно ли раннее выявление лейкоза?

В настоящее время не существует никаких специальных методов, позволяющих диагностировать острый лейкоз на ранней стадии. Лучшей рекомендацией является срочное обращение к врачу при появлении каких-либо необъяснимых симптомов. Люди, находящиеся в группах высокого риска, должны находиться под регулярным и тщательным наблюдением.

Как диагностируется острый лейкоз?

Лейкоз может сопровождаться многими признаками и симптомами, некоторые из которых неспецифичны. Обратите внимание на то, что нижеприведенные симптомы чаще всего бывают при других заболеваниях, а не при раке.

Общие симптомы при лейкозе могут включать повышенную утомляемость, слабость, похудение, повышенную температуру (лихорадку) и потерю аппетита.

Большинство симптомов острого лейкоза вызвано уменьшением количества эритроцитов в результате замещения нормального костного мозга, вырабатывающего клетки крови, лейкозными клетками. Как результат этого процесса, у больного снижается количество нормально функционирующих эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Анемия (малокровие) - это результат уменьшения количества эритроцитов. Анемия приводит к одышке, утомляемости и бледности кожи.

Снижение количества лейкоцитов повышает риск развития инфекционных заболеваний. Хотя у больных лейкозом количество лейкоцитов может быть очень высоким, эти клетки не являются нормальными и не защищают организм от инфекции.

Низкое количество тромбоцитов может вызывать кровоподтеки, кровотечение из носа и десен.

Распространение лейкоза за пределы костного мозга в другие органы или центральную нервную систему может вызывать различные симптомы, такие как головная боль , слабость , судороги , рвота , нарушение походки и зрения .

Некоторые больные могут жаловаться на боли в костях и суставах за счет их поражения лейкозными клетками.

Лейкоз может приводить к увеличению размеров печени и селезенки . При поражении лимфатических узлов они могут быть увеличены.

У больных ОМЛ поражение десен приводит к их опуханию, болезненности и кровотечению. Поражение кожи проявляется наличием мелких разноцветных пятен, напоминающих сыпь.

При Т-клеточном типе ОЛЛ нередко поражается вилочковая железа . Крупная вена (верхняя полая вена), несущая кровь от головы и верхних конечностей к сердцу, проходит рядом с вилочковой железой. Увеличенная в размерах вилочковая железа может сдавливать трахею, вызывая кашель, одышку и даже удушение.

При сдавлении верхней полой вены возможен отек лица и верхних конечностей (синдром верхней полой вены). Это может нарушать кровоснабжение головного мозга и быть опасным для жизни. Больным с таким синдромом следует немедленно начать лечение.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И КЛАССИФИКАЦИИ ЛЕЙКОЗА.

Наличие некоторых вышеуказанных симптомом еще не означает, что у больного имеется лейкоз. Поэтому проводятся дополнительные исследования для уточнения диагноза, и при подтверждении лейкоза - его типа.

Исследование крови.

Изменение количества различных типов клеток крови и их вид под микроскопом может дать основание предположить лейкоз. У большинства больных острым лейкозом (ОЛЛ или ОМЛ), например, имеется слишком много лейкоцитов, мало эритроцитов и тромбоцитов. Кроме того, многие лейкоциты являются бластными клетками (тип незрелых клеток, в норме не циркулирующих в крови). Эти клетки не выполняют свою функцию.

Исследование костного мозга.

С помощью тонкой иглы забирается небольшое количество костного мозга для исследования. Этот метод применяется для подтверждения диагноза лейкоза и оценки эффективности лечения.

Биопсия лимфатического узла.

При этой процедуре удаляется лимфатический узел целиком и затем исследуется.

Спинно-мозговая пункция.

Во время выполнения этой процедуры тонкая игла вводится в области поясницы в спинномозговой канал для получения небольшого количества спинномозговой жидкости, которая изучается для выявления лейкозных клеток.

Лабораторные исследования.

Для диагностики и уточнения типа лейкоза используются различные специальные методы: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетические исследования. Специалисты изучают костный мозг, ткань лимфатического узла, кровь, спинномозговую жидкость под микроскопом. Они оценивают размер и форму клеток, а также и другие характеристики клеток для определения типа лейкоза, степени зрелости клеток.

Большинство незрелых клеток относятся к бластным клеткам, неспособным бороться с инфекцией, которые замещают нормальные зрелые клетки.

ДРУГИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

  • Рентгеновские снимки выполняются для выявления опухолевых образований в грудной полости, поражения костей и суставов.
  • Компьютерная томография (КТ) является специальным методом рентгенологического исследования, позволяющего обследовать тело под разными углами. Метод применяется для обнаружения поражения грудной и брюшной полостей.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует сильные магниты и радиоволны для получения детального изображения тела. Метод особенно оправдан для оценки состояния головного и спинного мозга.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличать опухолевые образование и кисты, а также состояние почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.
  • Сканирование лимфатической и костной систем: При данном методе радиоактивное вещество вводится внутривенно и накапливается в лимфатических узлах или костях. Позволяет дифференцировать между лейкозным и воспалительным процессами в лимфатических узлах и костях.

Лечение острых лейкозов у взрослых

Острый лейкоз у взрослых - это не одно заболевание, а несколько, и больные с различными подтипами лейкоза неодинаково отвечают на лечение.

Выбор терапии основывается как на конкретном подтипе лейкоза, так и на определенных характеристиках болезни, которые называются прогностическими признаками. Эти признаки включают: возраст больного, количество лейкоцитов, ответ на химиотерапию и сведений о том, лечился ли ранее этот больной по поводу другой опухоли.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно противоопухолевые препараты назначаются внутривенно или внутрь (через рот). Как только препарат поступает в кровоток, он разносится по всему организму. Химиотерапия - основной метод лечения острых лейкозов.

Химиотерапии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

Индукция . Цель лечения на этом этапе - уничтожение максимального количества лейкозных клеток за минимальный период времени и достижение ремиссии(отсутствия признаков заболевания).

Консолидация . Задачей на этом этапе лечения является уничтожение тех опухолевых клеток, которые остались после проведения индукции.

Поддерживающая терапия . После проведения первых двух этапов химиотерапии в организме еще могут оставаться лейкозные клетки. На данном этапе лечения назначаются низкие дозы химиопрепаратов в течение двух лет.

Лечение поражения центральной нервной системы (ЦНС) . В связи с тем, что ОЛЛ часто распространяется в оболочки головного и спинного мозга, больным вводятся химиопрепараты в спинномозговой канал или назначается лучевая терапия на головной мозг.

Химиотерапия острого миелоидного лейкоза (ОМЛ):

Лечение ОМЛ состоит из двух фаз: индукции ремиссии и терапии после достижения ремиссии.

В период первой фазы уничтожается большинство нормальных и лейкозных клеток костного мозга. Длительность этой фазы - обычно одна неделя. В этот период и в течение нескольких последующих недель количество лейкоцитов будет очень низким и поэтому потребуются меры против возможных осложнений. Если в результате недельной химиотерапии ремиссия не будет достигнута, то назначаются повторные курсы лечения.

Цель второй фазы - уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Лечение в течение недели затем сопровождается периодом восстановления костного мозга (2-3 недели), затем курсы химиотерапию продолжаются еще несколько раз.

Некоторым больным назначают химиотерапию очень высокими дозами препаратов для уничтожения всех клеток костного мозга, после чего проводится трансплантация стволовых клеток.

Побочные эффекты.

В процессе уничтожения лейкозных клеток повреждаются и нормальные клетки, которые наряду с опухолевыми клетками также обладают быстрым ростом.

Клетки костного мозга, слизистой оболочки полости рта и кишечника, а также волосяных фолликулов отличаются быстрым ростом и потому подвергаются воздействию химиопрепаратов.

Поэтому больные, получающие химиотерапию, имеют повышенный риск развития инфекции (из-за низкого количества лейкоцитов), кровотечений (низкое количество тромбоцитов) и повышенную утомляемость (низкое количество эритроцитов). К другим побочным эффектам химиотерапии относятся: временное облысение, тошнота, рвота и потеря аппетита.

Эти побочные явления обычно проходят вскоре после прекращения химиотерапии. Как правило, существуют методы борьбы с побочными эффектами. Например, для предотвращения тошноты и рвоты вместе с химиотерапией назначаются противорвотные препараты. Для повышения количества лейкоцитов и профилактики инфекции применяются факторы роста клеток.

Можно снизить риск инфекционных осложнений за счет ограничения контакта с микробами путем тщательной обработки рук, употребления в пищу специально приготовленных фруктов и овощей. Больные, получающие лечение, должны избегать скоплений людей и больных с инфекцией.

Во время химиотерапии больным могут назначаться сильные антибиотики для дополнительной профилактики инфекции. Антибиотики могут быть применены при первых признаках инфекции или даже раньше с целью предотвращения инфекции. При снижении количества тромбоцитов возможно их переливание, как и переливание эритроцитов при снижении и возникновении одышки или повышенной утомляемости.

Синдром лизиса опухоли - побочный эффект, вызванный быстрым распадом лейкозных клеток. При гибели опухолевых клеток они высвобождают в кровоток вещества, повреждающие почки, сердце и ЦНС. Назначение больному большого количества жидкости и специальных препаратов поможет предотвратить развитие тяжелых осложнений.

У некоторых больных с ОЛЛ после окончания лечения позднее могут возникнуть другие виды злокачественных опухолей: ОМЛ, неходжкинская лимфома (лимфосаркома) или др.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК (ТСК)

Химиотерапия повреждает как опухолевые, так и нормальные клетки. Трансплантация стволовых клеток позволяет врачам использовать высокие дозы противоопухолевых препаратов с целью повышения эффективности лечения. И хотя противоопухолевые препараты разрушают костный мозг больного, пересаженные стволовые клетки помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

Стволовые клетки забираются из костного мозга или из периферической крови. Такие клетки получают как от самого больного, так и от подобранного донора. У больных лейкозом чаще всего используются донорские клетки, так как в костном мозге или периферической крови больных могут быть опухолевые клетки.

Больному назначается химиотерапия очень высокими дозами препаратов для уничтожения опухолевых клеток. В дополнении к этому проводится лучевая терапия для уничтожения оставшихся лейкозных клеток. После такого лечения сохраненные стволовые клетки вводятся больному в виде переливания крови. Постепенно пересаженные стволовые клетки приживляются в костном мозге больного и начинают вырабатывать клетки крови.

Больным, которым пересаживали донорские клетки, назначаются препараты, предотвращающие отторжение этих клеток, а также другие препараты для профилактики инфекций. Через 2-3 недели после трансплантации стволовых клеток они начинают вырабатывать лейкоциты, затем тромбоциты, и в конце концов - эритроциты.

Больные, которым проведена ТСК, должны оберегаться от инфекции (находиться в изоляции) до необходимого увеличения количества лейкоцитов. Такие больные находятся в больнице до достижения количества лейкоцитов около 1000 в куб. мм крови. Затем почти каждый день такие больные наблюдаются в поликлинике в течение нескольких недель.

Трансплантация стволовых клеток все еще остается новым и сложным методом лечения. Поэтому такая процедура должна осуществляться в специализированных отделениях со специально обученным персоналом.

Побочные эффекты ТСК.

Побочные эффекты ТСК подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты мало отличаются от осложнений у больных, получающих химиотерапию высокими дозами противоопухолевых препаратов. Они вызваны повреждением костного мозга и других быстрорастущих тканей организма.

Побочные явления могут существовать в течение длительного времени, порой годами после перенесенной трансплантации. Из поздних побочных эффектов следует отметить следующие:

  • Лучевое повреждение легких, приводящее к одышке.
  • Реакция "Трансплантат против хозяина" (РТПХ), которая встречается только при пересадке клеток от донора. Это серьезное осложнение наблюдается тогда, .когда клетки иммунной системы донора атакуют кожу, печень, слизистую оболочку полости рта и другие органы больного. При этом наблюдаются: слабость, повышенная утомляемость, сухость во рту, сыпь, инфекция и мышечные боли.
  • Повреждение яичников, приводящее к бесплодию и нарушению менструального цикла.
  • Повреждение щитовидной железы, вызывающее нарушение обмена веществ.
  • Катаракта (повреждение хрусталика глаза).
  • Повреждение костей; при тяжелых изменениях может потребоваться замещение части кости или сустава.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ.

Лучевая терапия (использование рентгеновских лучей высоких энергий) играет ограниченную роль при лечении больных лейкозами.

У взрослых больных с острым лейкозом облучение может быть применено при поражении ЦНС или яичек. В редких экстренных случаях лучевая терапия назначается для снятия сдавления трахеи опухолевым процессом. Но даже и в этом случае нередко вместо лучевой терапии применяется химиотерапия.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ.

При лечении больных лейкозом, в отличие от других видов злокачественных опухолей, операция, как правило, не используется. Лейкоз - болезнь крови и костного мозга и ее нельзя излечить хирургическим путем.

В процессе лечения больному лейкозом с помощью небольшого оперативного вмешательства может быть введен катетер в крупную вену для введения противоопухолевых и других препаратов, взятия крови для исследований.

Что происходит после лечения острых лейкозов?

После завершения лечения по поводу острого лейкоза необходимо динамическое наблюдение в поликлинике. Такое наблюдение очень важно, так как позволяет врачу наблюдать за возможным рецидивом (возвратом) болезни, а также за побочными эффектами терапии. Важно немедленно сообщить врачу о появившихся симптомах.

Обычно рецидив острого лейкоза, если он бывает, возникает во время лечения или вскоре после его окончания. Рецидив развивается очень редко после ремиссии, продолжительность которой превышает пять лет.

Малокровие, белокровие, лейкемия или лейкоз крови – это злокачественное заболевание костного мозга, вызванное нарушением его функций кроветворения. При данном типе патологии из незрелых клеток образуют бласты, которые замещают собой здоровые клетки крови. Определить лейкоз можно по характерным симптомам и при помощи специальных анализов. Заболевание считается очень опасным, но при своевременном лечении врачам удается достичь стойкой ремиссии и продлить жизнь пациента.

Причины

То, что многие привыкли называть раком крови, врачи-гематологи и онкологи считают гемобластозом – группу опухолевых заболеваний кроветворной ткани. Все они характеризуются модификацией определенного типа кровяных телец в злокачественные клетки. При этом первоначальным местом локализации патологического процесса является костный мозг, но со временем аномальное деление клеток происходит по всей кровеносной системе.

Современная медицина сделала большой шаг вперед: научилась своевременно выявлять разные патологии, грамотно их диагностировать и лечить. При этом эксперты до сих пор не могут дать достоверного ответа на вопрос, что становится причиной лейкемии. Среди множества возможных теорий мутации хромосом, ученые в отдельную категорию выделяют следующие факторы риска:

  • Воздействие ионизирующего излучения и радиации. Эксперты установили, что число заболевших стремительно возросло после атомной войны в Японии и аварии на Чернобыльской АС.
  • Наследственность. В семьях, где были случаи заболевания острым лейкозом, риск генетических нарушений повышается в 3-4 раза. При этом считается, что по наследству передается не сам рак крови, а способность к мутации клеток.
  • Канцерогены. К ним относятся различные химикаты, бензин, пестициды, продукты перегонки нефти и некоторые виды лекарственных препаратов (противоопухолевые цитостатики, бутадион, левомицетин).
  • Вирусы. При инфицировании организма генетический материал патологических бактерий встраивается в ДНК человека, при определенных обстоятельствах провоцируя трансформацию здоровых хромосом в злокачественные клетки.
  • Гематологические заболевания. К ним относятся – миелодиспластический синдром, лимфомы Ходжкина, множественные миеломы, болезнь Виллебранда.
  • Курение также повышает риск развития острого миелобластного лейкоза.
  • Аутоиммунные заболевания (синдром Блума), геномные патологии (синдром Дауна), иммунодефициты (Синдром Вискотта-Олдрича), генетические патологии (Анемия Фанкони).
  • В определенной мере возникновения рака крови зависит от возраста, расы человека и географической зоны его проживания.
  • Прохождение курса химиотерапии ранее. Онкобольные, которые уже получали лечение химическими препаратами, больше остальных пациентов, подвержены риску поражения раком крови.

Виды

По типу течения заболевания и сложности его лечения все виды лейкозов подразделяют на несколько типов:

  • Острый лейкоз. Характеризуется поражением незрелых (бластных) клеток. Они стремительно размножаются и растут, поэтому при отсутствии должного лечения вероятность летального исхода очень высока.
  • Хроническое малокровие. При этой форме патологии мутации подвержены зрелые лейкоциты или клетки, которые уже находятся в стадии созревания. Изменения в организме происходят медленно, симптомы бывают слабо выраженными, поэтому заболевание часто диагностируется случайно.
  • Недифференцированный тип заболевания крови. Это очень редкая форма лейкоза, которая не поддается какой-либо классификации. Ученые так и не смогли определить, какая часть клеток подвергается видоизменению. На данный момент недифференцированный рак крови считается самым неблагоприятным.

Лейкоз крови – единственное заболевание, где под перечисленными терминами подразумевают не стадии, а принципиально разные генетические изменения. Острая форма никогда не переходит в хроническую или наоборот. Помимо общей классификации типы малокровия различают в зависимости от того, какие клетки мутируют. Чаще преобразованию подвергаются лимфоциты и миелоциты, провоцируя развитие лимфолейкоза и миелолейкоза. В клинической практике изредка встречаются:

  • острый мегакариобластный лейкоз;
  • эритремия/истинная полицитемия;
  • миелосклероз;
  • эритромиелобластная лейкемия;
  • хронический нейтрофильный или эозинофильный лейкоз;
  • миеломная болезнь;
  • гистиоцитоз Х.

Симптомы лейкоза крови

По причине того, что лейкемия не представляет собой конкретное заболевание, локализирующееся в одной области, а огромное количество мутировавших клеток постоянно распространяются по организму, его симптомы разносторонние. Первые признаки могут быть вовсе неспецифическими и не восприниматься пациентами, как сигналы о серьезных нарушениях. Начало лейкоза, как правило, напоминает простуду или затянувшийся грипп. Общими симптомами болезни являются:

  • мигрень;
  • бледность кожи;
  • частые простудные болезни;
  • носовые кровотечения;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • истощение, снижение массы тела;
  • лихорадка, озноб;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • боли в суставах и снижение тонуса мышц.

Кроме вышеперечисленных симптомов у некоторых пациентов отмечается появление сыпи или небольших красных пятен на коже, повышенная потливость, анемия, увеличение печени или селезенки. В зависимости от того, какой тип клеток подвергся трансформации, признаки лейкемии могут несколько отличаться. Для острой формы характерно быстрое начало болезни, хронический тип малокровия может протекать без явных признаков годами.

Острый лейкоз

Симптомы острой формы лейкемии часто проявляются в виде ОРВИ (острого респираторно-вирусного заболевания) – общее недомогание, слабость, головокружение, боли в горле, животе, ломота в суставах. По мере развития патологического процесса внешние признаки будут усиливаться:

  1. Отмечается ухудшение аппетита, резкая потеря веса. Из-за увеличения печени или селезенки могут возникать постоянные ноющие боли в области подреберья. У больного часто увеличиваются лимфатические узлы, а их пальпация становится крайне болезненной.
  2. Острый лейкоз крови приводит к снижению выработки числа тромбоцитов, что чревато кровоточивостью из мест травм кожи – ушибов, порезов, ссадин, царапин. При этом остановить кровотечение бывает очень сложно. Со временем геморрагии начинают появляться от незначительных воздействий на тело – из-за трения одежды, легкого прикосновения. Имеют место кровотечения из носа, десны, мочевыводящих путей, метроррагии.
  3. По мере прогрессирования онкологического заболевания появляется нарушение зрения и слуха, рвота, развивается отдышка. Некоторые пациенты жалуются на сильные, не проходящие приступы сухого кашля.
  4. Симптомы острой лейкемии дополняют вестибулярные расстройства – невозможность контролировать движения, судороги, потеря ориентации в пространстве

У всех больных наблюдаются головные боли, тошнота, рвота, спутанность сознания. В зависимости от поражаемого органа могут появиться иные признаки – учащенный сердечный ритм, симптомы поражения пищеварительного тракта, легких, почек, половых органов. Со временем развивается анемия. При малейших ухудшениях самочувствия, затяжном гриппе, простуде или ОРВИ необходимо срочно обратиться к врачу и сдать анализы крови.

Хронический

Острый лейкоз крови отличается стремительным развитием, в тоже время хроническая форма онкологии может быть диагностирована на поздних стадиях из-за слабо выраженной симптоматики. Единственными достоверными признаками хронического малокровия являются повышенный уровень лимфоцитов в крови, увеличенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов), обнаружение бластов. Среди общих симптомов выделяют:

  • Иммунодефицит (возникает из-за снижения уровня гамма-глобулинов – клеток, отвечающих за поддержание иммунитета).
  • Кровотечения, которые сложно остановить стандартными подручными средствами.
  • Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Присутствие чувства распирания в желудке.
  • Полная потеря или снижение аппетита, быстрое насыщение.
  • Беспричинное и быстрое снижение веса.
  • Незначительное, но устойчивое повышение температуры тела.
  • Боли в суставах, мышцах ног или рук.
  • Нарушение сна – бессонница или напротив слабость и сонливость.
  • Нарушение памяти, концентрации внимания.

Миелобластный лейкоз у взрослых характеризуется проявлением поздней симптоматики. К описанным выше признакам часто присоединяются головные боли, бледность кожных покровов, повышенное потоотделение (особенно в ночное время). По мере прогрессирования лейкемии присоединяется анемия, тромбоцитопения. Высокий уровень лейкоцитов приводит к появлению звона в ушах, развитию инсульта, неврологических изменений.

У детей

Болезнь лейкоз чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек. У детей лейкемия составляет треть от всех злокачественных онкологических заболеваний. По данным Минздрава, пик заболеваемости приходится на детей 2-5 лет. Чтобы вовремя начать лечение врачи советуют родителям обращать внимание на следующие симптомы или изменения в самочувствии ребенка:

  • беспричинное появление мелкой геморрагической сыпи на теле, синячков;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение размеров живота;
  • появление странных образования на теле в виде шишек, увеличение лимфоузлов;
  • беспричинные боли – головные, в животе, конечностях;
  • потерю аппетита, рвоту, тошноту.

Дети с лейкемией сильно подвержены разным инфекционным заболеваниям, при лечении которых антибактериальными или противовирусными препаратами улучшения не происходит. Маленькие пациенты тяжелее взрослых переносят даже мелкие ссадины или царапины. Кровь у них практически не сворачивается, что часто приводит к длительным кровотечениям и серьезной кровопотере.

Осложнения

Частые простудные заболевания при лейкозе крови являются нарушением функций лейкоцитов. Нефункциональные иммунные клетки производятся организмом в большом количестве, но не способны сопротивляться вирусам и бактериям. Накопление иммунных антител в крови приводит к снижению уровня тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, петехиальной сыпи. Тяжелый геморрагический синдром может привести к опасным осложнениям – массивным внутренним кровотечениям, кровоизлияниям в мозг или желудочно-кишечный тракт.

Для всех форм рака крови характерно увеличение внутренних органов, особенно печени и селезенки. Больные могут ощущать постоянное чувство тяжести в животе, никак не связанное с приемом пищи. Тяжелые формы лейкемии приводят к общей интоксикации организма, сердечной недостаточности, нарушению дыхания (вследствие сдавливания легких внутригрудными лимфоузлами).

При лейкозной инфильтрации слизистых оболочек рта или миндалин появляется некротическая ангина, гингивит. Иногда к ним присоединяется вторичная инфекция, развивается сепсис. Тяжелые формы онкозаболевания неизлечимы и часто становятся причиной смерти. Пациенты же прошедшие успешный курс терапии получают группу инвалидности и вынуждены на протяжении всей жизни следовать схеме поддерживающего лечения.

Диагностика

Диагноз «рак крови» ставится на основании результатов лабораторных исследований. На возможные патологические процессы в организме указывают повышение СОЭ, тромбоцитопения, анемия, обнаружение бластов в углубленных анализах крови. При выявлении данных признаков врач назначает дополнительные методы диагностики. Акцент специалисты делают на проведении:

  • Цитогенетического исследования – анализ помогает выявить атипичные хромосомы.
  • Иммунофенотипического и цитохимического анализов – методы диагностики, направленные на исследование взаимодействий антиген-антител. Анализы проводятся с целью дифференцирования миелоидной или лимфобластной форм лейкоза.
  • Миелограммы – проба крови, результаты которой отображают количество лейкозных клеток по отношению к здоровым хромосомам. Исследование помогает врачу сделать вывод о степени тяжести онкозаболевания.
  • Пункции костного мозга – забор спинномозговой жидкости с целью определения формы заболевания, типа мутации клеток, чувствительности рака к химиотерапии.

При необходимости врач-онколог может назначить дополнительные инструментальные методы диагностики:

Лечение лейкоза

Пациенты с бессимптомным течением хронической лейкемии не требуют срочного лечения с использованием агрессивных препаратов или операций. Таким больным назначают поддерживающую терапию, постоянно отслеживают динамику прогрессирования патологии, делают мониторинг общего состояния организма. К интенсивной терапии прибегают только, если наблюдается явное прогрессирования мутации хромосом или ухудшается самочувствие пациента.

Лечение острого лейкоза начинают незамедлительно после постановки диагноза. Его проводят в специальных онкологических центрах под наблюдением квалифицированных специалистов. Цель лечения – достичь стойкой ремиссии. Для этого используют следующие методы терапии:

  • химиотерапия;
  • биологический метод лечения;
  • лучевую терапию;
  • операцию по трансплантации костного мозга или стволовых клеток из пуповинной крови.

Самым популярным методом лечения является химиотерапия. Она предполагает использование специальных лекарств, которые подавляют рост злокачественных клеток крови, разрушают раковые лейкоциты. В зависимости от стадии и типа патологии могут использовать один препарат или отдать предпочтение многокомпонентной химиотерапии. Введение лекарственных средств осуществляется двумя способами:

  1. С помощью спинномозговой пункции. Лекарство вводится через специальную иглу в область поясничного канала.
  2. Через резервуар Оммайя – небольшой катетер, один конец которого устанавливается в спинномозговом канале, а второй закрепляется на волосистой части головы. Благодаря такому подходу врачи могут вводить нужную дозу лекарства без проведения повторных пункций.

Химиотерапию проводят курсами, давая организму время на отдых и восстановление сил. На ранних стадиях лечения возможна замена инъекции на прием таблеток. После окончания курса химиотерапии с целью профилактики малокровия и для полного уничтожения метастаз пациенту могут назначить лучевую терапию. Метод предполагает использование специального высокочастотного радиооборудования. Тотальное облучение проводят и перед пересадкой костного мозга.

В последние годы при лечении рака крови популярностью пользуется таргетная (биологическая) терапия. Ее преимущества перед химиотерапией в том, что методика помогает справиться с ранними стадиями рака без вреда для здоровья. При выявлении лейкоза часто используют:

  • Моноклональные антитела – специфические белки, которые производятся здоровыми клетками. Они помогают запустить и наладить работу иммунной системы, блокируют молекулы, приостанавливающие работу иммунитета, препятствуют повторному делению раковых клеток.
  • Интерферон и Интерлейкин – белки, принадлежащие к группе химических веществ под названием цитокины. Они действуют по принципу иммунотерапии: препятствуют делению бластов, заставляют Т-клетки и другие тела атаковать злокачественные опухоли.

После того, как были уничтожены все злокачественные клетки, производится пересадка здоровых стволовых клеток в костный мозг. Такие операции проводят исключительно в специализированных клиниках при наличии подходящего донора костного мозга. При успехе операции из пересаженного образца развиваются новые, здоровые клетки, наступает ремиссия. Для маленьких детей без подходящего донора делают переливание крови из пуповины, при условии, что таковая сохранилась после родов.

Побочные эффекты лечения

Любой подход к лечению сопряжен с определенными рисками для пациента. При этом если для всех препаратов, за исключением химиотерапевтических, выраженные побочные эффекты – повод для отмены лечения, то противоопухолевую терапию не приостанавливают. В зависимости от выбранной формы лечения могут возникнуть разные негативные реакции:

  • при химиотерапии – облысение, анемия, кровоточивость, тошнота, рвота, появления язв во рту и на слизистых кишечника;
  • при биологическом лечении – появление гриппоподобных симптомов (сыпи, повышения температуры тела, кожного зуда);
  • при проведении радиотерапии – усталость, сонливость, покраснение кожных покровов, облысение, сухость кожи;
  • после трансплантации костного мозга – отторжение донорского образца (реакция «трансплантат против хозяина»), поражение печени, желудочно-кишечного тракта.

Прогноз

Лейкоз у человека – полностью неизлечимое заболевание. В лучшем случае врачам удается добиться стойкой ремиссии, во время которой пациенту придется пить поддерживающие таблетки, при необходимости проходить повторные курсы облучения или химиотерапии. Если болезнь была выявлена на ранних стадиях, выживаемость больных в первые пять лет составляет 58-86%, в зависимости от формы патологии.

Профилактика

На ранних стадиях выявления лейкоз успешно лечится, врачам удается добиться стойкой ремиссии без серьезных повреждений организма. Поэтому не стоит игнорировать профилактические осмотры у профильных специалистов. Поскольку достоверные причины возникновения лейкемии неясны. В качестве профилактики следует:

  • Соблюдать правила работы с потенциально опасными веществами – ядами, токсинами, бензином, другими канцерогенами.
  • Четко следовать предписаниям врача после прохождения лечения от аутоиммунных или гематологических болезней.
  • Скорректировать образ жизни – правильно питаться, отказаться от употребления в пищу генномодифицированных продуктов, курения, злоупотребления алкоголем.

Видео

Острый лейкоз это разновидность рака крови, опасное онкологическое заболевание, которое иногда называется также лейкемией. Лейкоз происходит из недифференцированных (незрелых) клеток костного мозга или клеток собственно крови.

Опухолевое новообразование формируется обычно в участках локализации костного мозга: злокачественный процесс постепенно прогрессирует и приводит к нарушению функции кроветворения. Острый лейкоз требует длительного и систематического лечения в специализированной клинике.

Причины

Стремительно развивающийся лейкоз приводит к бесконтрольному накоплению незрелых белых клеток в крови и костном мозге (отсюда обиходное название заболевания — белокровие). В результате патогенного процесса костный мозг замещается аномальными клетками, что вызывает неспособность кроветворного органа воспроизводить нужное число здоровых и функциональных клеток крови.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Вследствие этого процесса развивается стойкая нехватка эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Таким образом, кровь не может выполнять свою функцию – снабжение тканей кислородом и питательными веществами, что вызывает тяжелые системные нарушения. Иногда злокачественные клетки накапливаются во внутренних органах.

Медицина не может назвать прямые причины развития острых лейкозов (как и всех остальных злокачественных заболеваний). Однако существует ряд факторов, которые в разы повышают вероятность возникновения лейкоза.

К таким факторам относятся:

  • наличие в семейном анамнезе случаев злокачественных заболеваний крови;
  • присутствие в организме некоторых патогенных вирусов (вирус Эпштейна-Барр, вирус иммунодефицита, Т-лимфотропный вирус);
  • воздействие радиоактивного облучения;
  • хронические хромосомные заболевания (анемия Фанкони, синдром Блума, синдром Дауна);
  • перенесенная ранее агрессивная химиотерапия;
  • иммуннодефицитные заболевания;
  • воздействие канцерогенных веществ, к которым относятся некоторые лекарственные вещества, пестициды, нитраты, продукты перегонки нефти;
  • работа на вредном производстве;
  • проживание в экологически неблагоприятной географической зоне.

Обычно развитие заболевания связывают с одновременным или последовательным воздействием сразу нескольких факторов. Следует отметить, острая разновидность лейкоза никогда не переходит в хроническую и наоборот.

Виды

Классификация острых лейкозов предполагает разделение на несколько видов, среди которых наибольшую значимость имеют лимфобластный и миелобластный лейкозы. В основе данной квалификации лежит разделение опухолевых клеток по морфологическим признакам.

Более подробное разделение включает в себя следующие разновидности острых лейкозов:

  • монобластный лейкоз — заболевание крови, при котором регистрируются высокое количество монобластов и моноцитов в веществе костного мозга (до 80%);
  • миеломонобластный – самая распространенная разновидность среди нелимфобластных лейкозов, характеризуется тяжелым течением с выраженной гранулоцитопенией;
  • острый промиелоцитарный лейкоз , при котором доминирует специфические клетки промиелоциты;
  • мегакариобластный лейкоз — форма, при которой большинство злокачественных клеток представлено мегакариобластами – клетками, которые предшествуют тромбоцитам при кроветворном процессе;
  • миеломоноцитарный лейкоз — редкая разновидность, характерная для детского возраста (до 4 лет) и связанная с хромосомными патологиями.

Существуют и другие разновидности стремительно развивающихся онкологических заболеваний крови, однако они представляет собой довольно редкие и малоизученные патологии.

Признаки и симптомы острого лейкоза

Диагностировать лейкоз самостоятельно вряд ли получится – его симптомы неспецифичны и напоминают множество других патологий.

Заподозрить серьезное заболевание и обратиться за квалифицированной помощью в клинику можно на основании следующих признаков:

  • слабость;
  • головокружение;
  • боли в конечностях;
  • увеличение селезенки и печени;
  • отсутствие аппетита, резкое снижение веса;
  • увеличение и уплотнение лимфатических узлов;
  • патологические переломы костей;
  • мелкие кровоизлияния на коже, слизистых оболочках (кровотечения из десен, появление гематом);
  • внутренние кровотечения;
  • резкое повышение температуры.

Поскольку болезнь сопровождается ослаблением иммунного статуса, могут развиться тяжелые инфекционные заболевания — некротическая ангина, язвенный стоматит, воспалительные процессы различной локализации.

Поздние стадии лейкоза характеризуются поражением головного мозга, органов зрения, половых органов. Сопутствующими признаками могут выступать анемия и тахикардия.

Диагностика

Диагностика включает в себя общий анализ крови, анализ на биохимию и антитела. Необходимо также провести исследование костного мозга (вещество берется помощью стернальной пункции или трепанобиопсии).

На основании лабораторного анализа костного мозга врачи составляет миелограмму, отражающую количественные и качественные характеристики клеточного содержимого, взятого во время пункционной биопсии. При необходимости могут быть назначены дополнительные анализы в виде сцинтиграфии, КТ и МРТ.

Стадии

Онкологи выделяют несколько стадий заболевания:

  • начальная стадия довольно часто диагностируется ретроспективно, для нее характерно выраженное угнетение процессов кроветворения. Данную стадию называют также первой атакой, во время которой наблюдаются выраженные клинические проявления заболевания;
  • cтадия полной ремиссии : в данном состоянии в пробе костного мозга, взятой с помощью пункции, все показатели приближаются к норме. Отсутствуют также патологические изменения в печени, селезенке и других органах;
  • cтадия неполной ремиссии , при которой отмечается положительная динамика на фоне интенсивной терапии. При этом небольшое количество раковых клеток в костном мозге сохраняется;
  • терминальная стадия наступает в случае, если лечение оказывается неэффективным. Характеризуется снижением всех жизненных показателей, нарастанием анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении. Опухолевые разрастания при этом также увеличиваются.

Лечение

Основным методом лечения острого лейкоза является химиотерапия.

В зависимости от разновидности заболевания применяются различные комбинации агрессивных противоопухолевых препаратов. Целью лекарственной терапии является тотальное уничтожение интенсивно делящихся опухолевых клеток.

В химиотерапии применяют следующие препараты:

  • «Винкристин»;
  • «Метотрексат»;
  • «Циклофосфамид»;
  • «Имантиб»;
  • «Идарубицин»;
  • «Гемтузумаб».

Дозировки и сочетание препаратов подбирают таким образом, чтобы причинить минимальный вред здоровым клеткам. Первой фазой медикаментозного лечения является индукционная (интенсивная) терапия. Этот период длится примерно 1,5 месяца и вызывает ремиссию лейкоза. Продолжительность ремиссии зависит от множества факторов, в том числе и от продолжения лечения через определенный период времени.

В период интенсивной терапии пациентам лучше оставаться в стационаре, поскольку присутствует высокий риск инфицирования и развития кровотечений. Химиотерапия почти полностью уничтожает защитные силы организма, на восстановление иммунитета могут уйти месяцы. Вторая фаза химиотерапии называется «закрепляющий», ее целью является уничтожение оставшихся раковых клеток. Закрепляющая терапияможет продолжаться 2-3 года.

Радикальным методом лечения острого лейкоза является трансплантация костного мозга.

Это одна из самых сложных в современной медицине операций. Первым этапом трансплантации является тотальное облучение клеток костного мозга: чтобы уничтожить злокачественные очаги наверняка, убиваются абсолютно все клетки кроветворных органов. Затем пациенту вводятся здоровые клетки от подходящего донора. Наилучший вариант – ближайшие родственники больного.

В качестве вспомогательных терапевтических методик можно применять народные средства:

  • настой березовых почек (столовую ложку прокипятить в стакане воды, пить 3 раза в стуки по 50-70 г);
  • тыква (способствует кроветворению, употребляется в сыром или запеченном виде);
  • отвар яз ягод брусники (выпивать по полстакана трижды в сутки).

Прогноз

Прогноз жизни при остром лейкозе с каждым годом существенно улучшается. Все большее число пациентов (особенно детей) благодаря своевременной трансплантации костного мозга или грамотно подобранным курсам химиотерапии излечивается полностью.

На данный момент 60% всех пациентов диагнозом «острый лейкоз» преодолевают пятилетний порог выживаемости.

Диета

Диетическое питание предполагает высококалорийную пищу с повышенным содержанием белка, витаминов и микроэлементов. В меню должны содержаться продукты, богатые железом, медью, цинком, кобальтом и другими веществами, необходимыми для стимуляции кроветворения.

Повышенным должно быть содержание витамина С и витаминов группы В.
Не рекомендуются копченые, жареные и соленые блюда. При назначении кортикостероидов рацион обогащается продуктами, содержащими соли калия и кальция.

Заболевания кровеносной системы, независимо от конкретного их диагноза, всегда классифицируются как сложные, сопряженные с серьезными последствиями для организма.

Это вдвойне актуально, если речь идет о проявлениях онкологического характера в активной его стадии – в этом случае существует прямая угроза жизни больного.

Острый лейкоз крови – один из вариантов ракового поражения, формирующийся в зоне локализации костного мозга и по мере прогрессирования провоцирующий необратимые нарушения в работе системы кроветворения.

Происходит заболевание из незрелых мозговых клеток либо из клеток собственно кровяной плазмы. Заболевание характеризуется быстрым, стремительным прогрессированием и практически бесконтрольным течением.

Причины

В результате развития болезни костный мозг быстро замещается больными фрагментами тканей , благодаря чему резко снижается его способность к клеточному репродуцированию. Организм уже не в состоянии воспроизводить необходимое число здоровых, полноценно функционирующих клеток.

Вирус Эпштейна Барр

Причина такого явления до конца не изучена, однако ученые выявили ряд провоцирующих факторов, способных вызвать острую вспышку белокровия – так в обиходе называют лейкоз:

  • генетический фактор – наличие в анамнезе близких родственников аналогичного диагноза в несколько раз повышают риски его развития путем передачи по наследству в период внутриутробного развития;
  • заражение организма рядом патогенных вирусов – Эпштейна, ВИЧ, лимфотропные поражения – эти недуги в каждом четвертом случае ведут к раковым поражениям;
  • негативное влияние радиации – превышение предельно допустимой дозы радиоактивного воздействия на организм человека нарушает структурное содержание состава крови, и резкое увеличение или, напротив, снижение ряда значимых ее показателей, дает толчок для активизации процессов атипичного деления клеток на молекулярном уровне;
  • хромосомные отклонения длительное время, сохраняясь в организме пациента в стадии латентности, в один момент такие аномалии способны нарушить структурную решетку ДНК, отвечающую за нормальную регенерацию клеток и спровоцировать их перерождение в раковые;
  • ВИЧ – инфекции, СПИД – эти заболевания резко снижают защитные силы организма и делают кровеносную систему открытой для формирования патологических процессов мутации клеток.

Специфика различия острой и хронической форм лейкоза состоит в том, что в первом случае его провоцирует совокупность нескольких перечисленных причин и факторов. Для хронической формы достаточно длительного воздействия на систему кроветворения единичного фактора.

Виды

Среди ряда проявлений рака крови, наиболее распространены две основные формы его течения в активной стадии:

    острый лимфобластный лейкоз – характеризуется поражением сначала клеток костного мозга, а затем – лимфатических узловых соединений, селезенки и вилочокой железы. Основная группа риска – дети дошкольного возраста.

    Болезнь наносит необратимые последствия нервной системе – это случается на фоне химиотерапии или как рецидив после других способов лечения белокровия. Процент выживаемости – не более 60%;

    острый миелобластный лейкоз – в качестве «жертвы» выбирает взрослых граждан. Прогноз на излечение несколько оптимистичен – порядка 80%. Характеризуется следующими параметрами: цитоплазма диффузно окрашена, имеет липиды, эстеразы, что не считается нормальным для других топов.

    Поражает легкие, желудок, кишечник. На стадии обострения раковые клетки в течение короткого промежутка времени быстро наполняют костный мозг.

Стадии

Острый лейкоз крови отличается от других форм рака степенью прогрессирования, поражающей способностью воздействия на организм больного и не может быть классифицирован по стандартным этапам течения.

Заболевание проходит следующие стадии:

  • начальная – на данном этапе происходит форсирование патологии. По времени этот период непродолжителен и практически сразу проявляется выраженной симптоматикой. Если аномалию удается диагностировать на начальной стадии – шанс на пятилетнее вживание есть у 50% пациентов;
  • фаза ремиссии – считается следствием проведенного лечения и является результатом его эффективности. Характеризуется видимыми улучшениями здоровья и общего физического состояния.

    Результаты лабораторных проб качественного содержания клеток костно-мозгового отдела практически соответствуют норме. Процент выживаемости и попадания в длительную фазу ремиссии – около 40;

  • стадия частичной ремиссии – состояние больного является стабильным, терапия цитостатическими препаратами дает стойкую положительную динамику течения заболевания. При этом при углубленном исследовании крови на онкомаркеры признаки наличия опухоли сразу обнаруживаются. Шанс на преодоление пятилетнего жизненного порога есть лишь у 25% пациентов;
  • термальная стадия – наступает при условии отсутствия эффективности от проведенного курса интенсивной терапии. Патология стремительно поражает организм, основные показатели состояния крови и костного мозга резко снижаются. Единственное решение, позволяющее дать шанс пациенту на жизнь – трансплантация костного мозга. Ее эффективность составляет не более 14%.

Симптомы

Клинические проявления болезни при острой его стадии наблюдаются практически сразу. Они несколько отличаются от признаков, свойственных хронической форме течения и выглядят следующим образом:

  • гематомы и кровоизлияния местного характера – самый ранний симптом. Человек жалуется на частую, плохо купируемую кровоточивость десен, чего ранее не наблюдалось. Регулярные кровотечения из носовых ходов. У женщин это проявляется и внезапными маточными кровотечениями, возникающими в середине менструального цикла;
  • резкое снижение веса – более 15 – 20% от первоначальной массы. Такое скоротечное похудение часто грозит кахексией, что при данном диагнозе недопустимо и приводит к быстрой летальности;
  • слабость, вялость, апатия и ощущение усталости – эти признаки сопровождают больного сразу после пробуждения и не компенсируются полноценным сном и отдыхом. Пациент жалуется на смутность мыслей, тремор верхних конечностей и неспособность сосредоточиться на конкретных вещах. Причина – быстрое угнетение иммунной системы и необратимые поражения ЦНС;
  • частые простудные заболевания – их лечение проходит крайне затруднительно и сопровождается рядом осложнений – бронхиты, трахеиты. На данном этапе больной крайне восприимчив к любым вирусным инфекциям;
  • субфебрильная гипертермия – чревата высокой температурой, ознобом, лихорадкой. При этом большинство пациентов жалуются на ночную потливость;
  • потеря интереса к еде – отсутствие аппетита является следствием сбоя в работе органов пищеварения и тяжести в левой подреберной зоне, что спровоцировано негативным влиянием заболевания на эти отделы организма.

Осложнения

Молниеносное течение заболевания и не всегда своевременно проведенная терапия могут вызвать ряд осложнений, которые опасны для слабого организма пациента и способны представлять угрозу для его жизни:

  • тяжелые инфекционные патологии – вплоть до пневмонии и острой формы туберкулеза. Это объясняется поражающим действием опухоли на дыхательную систему и препятствием для нормального функционирования ее естественных защитных барьеров;
  • сердечная недостаточность – развивающиеся на ее фоне инсультные и инфарктные состояния губительно сказываются на клинической картине течения недуга, и при переходе ситуации в мозговые кровоизлияния грозят мгновенной смертью больного;
  • анемия – ее развитие происходит на фоне дефицита основных показательней качественного состояния плазмы – красных кровяных телец. Заболевание проявляет себя крайне тяжелой формой течения, ее последствия практически всегда необратимы.

Особенности болезни у детей

Хроническая форма лейкоза у детей практически не встречается, тогда, как острая диагностируется достаточно часто. Чаще всего – это лимфобластное его проявление. В группе риска находятся 2-3 летние мальчики со светлой кожей , они болеют в несколько раз чаще, чем малыши азиатского расового типа.

Миелоидный вид рака крови проявляется несколько раньше – уже на первом, максимум втором году жизни и в половой принадлежности он не избирателен. В школьном возрасте недуг практически не диагностируется по причине не преодоления этого порога юными пациентами.

Профилактика

Поскольку острый лейкоз крови – патология сложная, риск летального исхода слишком велик, профилактика – важнейший способ минимизировать его появление у лиц, входящих в группу риска.

Максимально обезопасить себя и своих близких поможет соблюдение следующих рекомендаций врачей-онкологов:

  • сведение к нулю всех причин , способных спровоцировать формирование аномалии костного мозга (рассмотрены ранее);
  • регулярное, не реже 1 раза в год, прохождение углубленных обследований , позволяющих своевременно диагностировать рак;
  • при появлении первых симптомов, характерных для острой формы заболевания, необходимо немедленно обращаться в клинику за консультацией;
  • проводить профилактические мероприятия по закаливанию организма, повышая тем самым сопротивляемость вирусным и инфекционным болезням;
  • с особой осторожностью относиться к приему лекарственных препаратов , способных негативно влиять на качество крови.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Острым лейкозом называется злокачественное опухолевое поражение кровеносной системы. В организме больного начинают вырабатываться незрелые клетки, которые просто вытесняют нормальные здоровые ростки.

А незрелые клетки полностью заполняют костный мозг. Причины мутации до конца не изучены. В процессе прогрессирования, мутации выходят за пределы костного мозга, поражают другие ткани и системы.

Острая лейкемия может распространиться на печень, селезенку, легкие, лимфоузлы, кожу. Часто от заболевания страдают дети. Пиком острого лейкоза считается возраст 2-4 года. Во взрослой жизни лейкемия развивается уже после 55-60 лет.

Причины острого лейкоза

Причины острого лейкоза до конца не изучены. Одно известно точно – развивается заболевание исключительно на фоне мутации клеток крови. А вот к таким злокачественным мутациям могут привести различные факторы.

Прежде, чем говорить о факторах, влияющих на возникновение острой лейкемии, нужно разобраться в видах лейкоза.

Острый лейкоз бывает двух форм: острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкоз (ОМЛ). Первый часто встречается у детей, а вот ОМЛ свойственен взрослым пациентам.

Для острого лейкоза важную роль играет фактор наследственности. В случае развития ОЛЛ у одного из близнецов, второй ребенок 100% тоже будет страдать от недуга. Острые лейкозы появляются у кровных родственников одновременно.

Наследственность и генетическая предрасположенность считаются основными факторами.

Среди других причин развития недуга:

  • радиоактивное облучение.
  • воздействие химических веществ. Очень часто ОМЛ встречается после прохождения курса химиотерапии для лечения другого онкологического заболевания.
  • гематологические болезни.
  • частые вирусные инфекции.

Часто врачи при диагностировании острого лейкоза не могут установить первопричину болезни. Для такого недуга характерной может быть хромосомная аномалия в генах: болезнь Дауна, синдром Луи-Барра, анемия Фанкони, синдром Клайфельтера.

Формы острого лейкоза

Врачи онкологи разделяют ступени острого лейкоза по международной классификации. Дифференциация происходит в зависимости от определенной морфологии мутаций раковых клеток. Разделяют лимфобластные и нелимфобластные клетки.

Лимфобластный острый лейкоз у взрослых и детей может быть таких форм: пре-В-форма, В-форма, пре-Т-форма, Т-форма, другая форма.

Острый нелимфобластный лейкоз классифицируется:

  • о. миелобластный. Провоцируется из-за неконтролируемой пролиферации гранулоцитов.
  • о. моно и о. миелобластный. В этом случае можно наблюдать активное размножение монобластов.
  • о. мегакариобластный. При таком виде острого лейкоза наблюдается преобладание предшественников тромбоцитов.
  • о. эритробластный. Наблюдается пролиферация эритробластов.

Последняя ступень классификации – острый недифференцированный лейкоз. В своем развитии лейкемия проходит три стадии. Первая стадия заболевания является начальной. Для первой стадии характерным считается наличие неспецифических симптомов, или полное их отсутствие.

Вторая стадия острого лейкоза называется развернутой, в этом случае присутствуют четкие симптомы. Может включать в себя периоды атаки или дебюта, ремиссии (полной или неполной), рецидивов или выздоровления. Третья стадия носит название терминальная, происходит глубокое угнетение нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

На начальной стадии заболевания симптоматика может вообще отсутствовать. Иногда проявления достаточно общие и стертые, на которые пациент не обращает внимания. Только уже при стремительном развитии острого лейкоза крови появляются характерные симптомы.

Первые подозрения проявляются со стороны центральной нервной системы:

  • сонливость днем;
  • бессонница ночью;
  • апатия;
  • депрессия;
  • упадок сил;
  • повышенная утомляемость;
  • головокружения.

Больные жалуются на сильную лихорадку, резкое повышение температуры тела, потливость, потерю аппетита, интоксикацию, анорексию. При первых проявлениях пациенты чувствуют сильную костную и мышечную боль.

Начальная стадия острого лейкоза схожа с симптоматикой ОРВИ и гриппа. Когда лечение начинается неправильно, дальше происходит стремительное развитие лейкемии.

Даже обычный стоматит может быть симптомом острой лейкемии. Нередко заболевание диагностируется во время прохождения планового медицинского осмотра. Общий анализ крови будет показывать низкий уровень эритроцитов. При этом повышается кровоточивость. Страдают и кожные покровы. На начальной стадии заболевания кожа очень бледная, напоминающая проявления анемии. Но, уже с развитием недуга, кожные покровы покрываются красной сыпью, нередко ранки могут кровоточить.

В таких условиях любая инфекция очень легко прикрепляется. Поэтому, состояние больного может ухудшаться из-за наличия таких инфекционных и вирусных поражений: герпес, кандидоз, воспаление легких, пиелонефрит. Больной жалуется на затруднение в дыхании. Наблюдается и увеличение печени и селезенки.

С момента первой мутации и до момента проявления первых симптомов проходит около двух месяцев. За такой длительный период времен в костном мозгу происходит накопление бластных клеток. Это не позволяет созреть и выйти в общий кровоток нормальных полноценных элементов крови.

Признаки острого лейкоза разделяют на такие формы:

  • интоксикационные;
  • анемические;
  • костно-суставные;
  • пролиферативные;
  • геморрагические.

Как диагностировать острый лейкоз?

Важно своевременно выявить заболевание. Только так можно начать неотложное лечение, которое приведет к ремиссии или к полному выздоровлению. Диагностика острого лейкоза состоит из нескольких ступеней.

На начальном этапе необходимо произвести общий анализ крови. Исследования должны происходить в динамике, чтобы регулярно наблюдать любые изменения в составе крови. Повторная диагностика необходима для исключения погрешностей. Такой анализ, в случае наличия лейкемии, покажет появление бластов, и изменение в соотношении эритроцитов и тромбоцитов.

Нужно исследовать костный мозг. Такая процедура производится в онкогематологическом отделении поликлиники. Обязательным является цитохимический анализ. Мазки костного мозга и крови окрашиваются специальным медицинским веществом красителем. Это позволит установить тип лейкоза. Чтобы уточнить или опровергнуть диагноз требуется произвести иммунофенотипирование бластов, что сможет установить хромосомную аномалию.

Острый лейкоз, как диагноз ставится при наличии более 20% бластов от всех клеток в костном мозге. На третьем этапе диагностики медики пытаются определить вовлечение других систем и внутренних органов в онкологическую патологию. С этой целью проводят рентген грудной клетки, ультразвуковое исследование внутренних органов, а также люмбальную пункцию.

Лечение острого лейкоза

При своевременной и правильной диагностике лейкоз поддается лечению, и достижению длительной или полной ремиссии. Лечение больных острым лейкозом проходит только в стационаре онкогематологического отделения. Есть два метода терапии острого лейкоза: трансплантация костного мозга и многокомпонентная химиотерапия.

Схемы лечения при ОЛЛ и ОМЛ отличаются друг от друга. Каждый протокол лечения подбирается индивидуально каждому больному. Первым этапом химиотерапии является индукции ремиссии.

Целью такой стадии можно назвать снижение количества бластов. Проводится первый этап химиотерапии до тех пора, пока при диагностике бластные клетки не будут выявляться.

Следующим этапом называется этап консолидации. В это время происходит ликвидация, уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Через некоторое время наступает третий этап химиотерапии – повторная индукция. При всем этом, обязательным условием при лечении острого лейкоза является употребление оральных цитостатиков.

Период химиотерапии при остром лейкозе длится два года. А протокол выбирается исходя из того, в какую группу риска можно отнести конкретного пациента:

  • возраст;
  • генетические особенности;
  • уровень лейкоцитов в крови;
  • реакция на предыдущее лечение;
  • наличие сопутствующих заболеваний.

Полная ремиссия, которая должна возникнуть после прохождения всего курса химиотерапии, должна соответствовать многим критериям: отсутствие симптоматики заболевания, содержание бластных клеток в костном мозге не более 5%, нормальное соотношение других клеток, полное отсутствие бластов в крови, отсутствие очагов поражения.

Химиотерапия для полного излечения

Химиотерапия, направленная на полное излечение, все же вредит организму. Именно из-за высокой токсичности происходит выпадение волос, регулярная тошнота, частые рвотные позывы, нарушения работы печени, почек и сердца.

Для предотвращения развития таких побочных реакций пациент обязан регулярно сдавать анализ крови, проходить МРТ, УЗИ.

После достижения полной ремиссии пациент должен все равно регулярно наблюдаться у доктора. Доктор может назначить сопутствующие варианты терапии:

  • переливание препаратов крови;
  • применение антибиотиков;
  • уменьшение интоксикации организма;
  • облучение головного мозга;
  • введение цитостатиков.

Острый лейкоз крови может потребовать пересадки костного мозга. Важно найти совместимого донора. Он может быть как родственным, так и нет. Пересадку рекомендуют делать в момент еще первой ремиссии, до наступления первого возможного рецидива.

В случае ОМЛ после первого рецидива, пересадка костного мозга является наиболее приемлемым вариантом лечения. Только так можно получить шанс на ремиссию. Но, проводить пересадку можно только в период полной стойкой ремиссии.

Есть и противопоказания к данной процедуре:

  • преклонный возраст;
  • инфекционные заболевания в период обострения;
  • серьезные дисфункции внутренних органов;
  • лейкозный рецидив.

Что же касается прогноза, то у детей он гораздо лучше, нежели у взрослых. Все дело в возрасте. Рецидивы могут длиться до нескольких лет. И в случае стойкого рецидива более пяти лет можно уже говорить о полном выздоровлении.

Современная медицина может помочь и вылечить любое заболевание, даже диагноз острый лейкоз. Нужно просто своевременно обратиться к доктору.