Открытый артериальный проток. Открытый артериальный (Баталов) проток у детей: благоприятен ли прогноз? Что это такое
Система кровоснабжения человека включает в себя главный орган, сердце и выходящие от него артерии, возвращающиеся обратно от тканей венами. Правильное ее функционирование обусловливается нормальным анатомическим строением и гемодинамическими условиями. В случае нарушения одного из этих двух условий происходит и повреждение кровоснабжения остальных органов.
Актуальность
К сожалению, частота врожденных пороков развития с каждым годом все нарастает. Связано это в первую очередь с ухудшением экологической обстановки и недостатками здоровья самих родителей. Как учат педиатры, готовиться к рождению ребенка нужно начинать еще со своего детства, подразумевая тем самым, что оба супруга при планировании семьи должны тщательно позаботиться о себе. Так, за долгое время до беременности стоит отказаться от вредных привычек, вылечить хронические заболевания, будущей матери - скорректировать зрение, питание, нормализовать отдых. Однако все же происходят и такие случаи, когда в здоровой семье рождаются дети с врожденными пороками развития. А потому в разные сроки гестации женщина обязательно должна периодически проходить ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить внутриутробно нарушения плода. Но даже диагностика такового процесса не означает необходимость прерывания беременности, ведь и медицина не стоит на месте, и в настоящее время большинство врожденных пороков лечится. Одним из таких ярких примеров является незаращенный артериальный (Баталов) проток.
Функции протока
Система кровообращения плода значительно отличается от таковой у взрослого. Это обусловливается особым питанием его во время внутриутробного развития - через плаценту из крови матери в его собственную кровь поступают все необходимые ему для роста вещества, в том числе и кислород. А потому необходимость в дыхательной и пищеварительной системе на период до рождения просто-напросто отсутствует, в то время как сердечно-сосудистая система работает в усиленном режиме. Одними из важнейших особенностей ее являются овальное окно в межпредсердной перегородке и Баталов проток. При помощи последнего аорта соединяется со стволом легочной артерии, и так кровь матери в обход легочных сосудов попадает в большой круг кровообращения плода. В норме в первые часы жизни младенца, когда расправляются его легкие, и он начинает дышать самостоятельно, он должен стенозировать, а в течение первых дней - полностью облитерироваться и превратиться в связку. Однако если этого не происходит, и остается открыт Баталов проток, то возникают тяжелые гемодинамические нарушения в системе кровоснабжения ребенка.
Видео по теме
Этиология
Можно выделить три основные причины такого порока развития. Первая - это другая врожденная патология, с которой сочетается открытый Баталов проток, к примеру синдром Дауна или тетрада Фалло. Вторая - тяжелое течение родов с осложнениями, приведшими к гипоксии или асфиксии плода. Это может быть их медлительность, длительное стояние головки над входом в малый таз, преждевременное излитие околоплодных вод, возникновение восходящей инфекции, обвитие шеи пуповиной или перекрытие дыхательных путей плодными оболочками и многие другие. И наконец, третья - это изначально, т.е. внутриутробно, сформированный аномально широкий или длинный Баталов проток вследствие воздействия факторов со стороны матери на ребенка в период закладки сердца, то есть в первые 10 недель беременности. Так, тератогенными свойствами обладают многие лекарственные препараты, в особенности гормональные, снотворные и антибиотики, вирусы, алкоголь, курение, стрессовые ситуации. А ведь до этого времени женщина должна быть окружена исключительной заботой и находиться в состоянии физического и психоэмоционального покоя.
Патогенез
Гемодинамические нарушения при таком врожденном пороке сердца, как незаращение Баталова протока, обусловливаются в первую очередь сбросом крови из аорты в легочной ствол за счет выраженного градиента давления. Вследствие этого малый круг кровообращения оказывается перегружен, и постепенно в нем развивается застой с последующим выпотеванием жидкой части плазмы в окружающие ткани. Легкие становятся легко подвержены инфекциям, становятся неспособными нормально обогащать кровь кислородом. В то же время за счет снижения объема циркулирующей крови в большом круге происходит его обеднение, все органы страдают от тяжелой гипоксии, а поскольку организм малыша в течение первого года растет с максимальной интенсивностью, им требуется крайне много питательных веществ и энергии. А из-за дефицита этого нарастает их дистрофия, вследствие чего страдает и их функционирование. Ребенок медленно прибавляет в весе, часто болеет, становится беспокойным, постоянно кричит.
Операция
Однако метод лечения этой патологии не так сложен, ведь единственной проблемой остается открытый Баталов проток. Операция становится единственным вариантом его терапии, ведь консервативные методы на него не действуют. Проводят хирургическую коррекцию порока обычно в 5-10 лет, но лучшим возрастом для этого считается 3-5 лет. Главное, чтобы это произошло до полового созревания, когда наступит перестройка гормонального фона организма, и он будет нуждаться в большем кровоснабжении. Есть данные о единичных случаях проведения лечения в зрелом возрасте после поздней диагностики порока. В процессе операции Баталов проток просто ушивают или перевязывают чрессосудистым доступом из бедренной артерии для наименьшей травматизации тканей малыша. Все это происходит под контролем ангиографии и при помощи эндоскопических устройств. Такая мини-операция уже активно разработана хирургами и не является сложной.
Прогноз
После лечения заболевание имеет благоприятный исход, продолжительность жизни обычно не страдает. Зависит это от стадии компенсации порока в момент его обнаружения и от степени изменений в сосудистой системе легких. Однако постепенно у таких пациентов развивается тяжелая сердечная недостаточность, нередко осложняющаяся инфекционным эндокардитом. Описаны даже единичные случаи, когда непрооперированные больные доживали до 70-80 лет благодаря малым отклонениям артериального протока и сильной компенсирующей способности их организма.
Открытый артериальный (боталлов) проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.
Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.
Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.
Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.
Лечение. Спонтанное закрытие артериального протока наблюдается довольно редко. Как правило, оно происходит через боталлинит. Поэтому в настоящее время во всех случаях такого порока считается показанным оперативное лечение. Из левосторонней задне-боковой торакотомии перевязывают проток двумя-тремя лигатурами (рис. 2), клипируют (рис. 3) или пересекают его с последующим прошиванием и перевязкой обеих культей (рис.4). В последнее время развивается транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций – окклюдеров. Суть метода заключается в доставке окклюдера при помощи специальных зондов к функционирующему артериальному протоку и установке конструкции в просвете Боталлова протока таким образом, чтобы он перекрывал сообщение между аортой и легочной артерией.
Наилучшие результаты вмешательств по поводу открытого артериального протока достигаются после вмешательства в возрасте до 5 лет. В более позднем возрасте после его перевязки сохраняется остаточная легочная гипертензия в результате необратимых морфологических изменений в легких. Кроме того, операция у взрослых более опасна кровотечением вследствие прорезывания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.
Открытый Боталлов проток - врожденный порок, который эффективно устраняется хирургическим способом.
Что это такое
Открытый артериальный (Боталлов) проток - незаращенный сосуд, который соединяет аорту с легочной артерией. В течение первых нескольких недель жизни в норме проток закрывается, превращаясь в связку. Этот процесс происходит в два этапа. В течение первых 10 - 15 часов после родов мышечный слой протока сжимается, вследствие чего он укорачивается. В дальнейшем происходит зарастание соединительной тканью и откладывание тромбоцитов, и уже на третьей неделе жизни ребенка проток полностью закрывается. Однако примерно 1 раз на каждые 2000 родов встречается аномалия, при котором Боталлов проток остается открытым.
Часто открытый артериальный проток наблюдается у недоношенных детей, однако нередко он вскоре спонтанно закрывается. Примерно у половины новорожденных детей с массой тела меньше 1700 грамм Боталлов проток не закрывается, а у 20% он не закрывается в течение 1 или 2 лет. При острых дыхательных расстройствах артериальный проток практически не закрывается, что существенно осложняет течение заболевания, иногда требуя срочного хирургического вмешательства.
Что происходит
В случае незарастания Боталлова протока кровь из аорты выбрасывается в легочную артерию, поскольку давление в аорте существенно выше. В результате такого процесса в малом круге кровообращения сильно увеличивается объем крови. В некоторых случаях объем крови малого круга кровообращения превышает объем крови большого круга в три раза! Таким образом, основная часть крови остается в легких, а другие органы и системы постоянно недополучают кровь, находясь в состоянии кислородного голодания.
Вследствие повышенного давления в сосудах легких возникают застойные явления, что способствует развитию воспалительного процесса. В дальнейшем сосуды склерозируются, а их функциональность нарушается.
.jpg)
Как протекает болезнь
Дети с открытым Боталловым протоком отстают в умственном и физическом развитии по сравнению со здоровыми детьми. При этом пороке отмечается быстрая утомляемость, одышка даже при небольших нагрузках. Как правило, такие дети малоподвижны. В более взрослом возрасте дети с открытым Боталловым протоком могут жаловаться на перебои в работе сердца и сердцебиение.
Лечение
Консервативных методов лечения открытого Боталлова протока не существует. Такой диагноз является абсолютным показанием для проведения хирургической операции. Если нет необходимости в срочном оперировании, то операцию рекомендуют отложить. Идеальным возрастом для проведения операции считается 3-5 лет. Желательно операцию провести до момента, пока не наступит половое созревание ребенка. Если речь идет о взрослых пациентах, то возраст не является противопоказанием к операции, однако в этом случае выполнение операции технически осложняется, а возможные риски становятся более значительными.
Хирургическое лечение при открытом Боталловом протоке практикуется еще с 1938 года. Это относительно несложная операция, суть которой сводится к простой перевязке протока или его ушиванию. Смертность при выполнении операции также невелика и составляет 0,2 - 3%. А примерно у 0,1 % пациентов проток может повторно открыться после операции.
В последнее время все чаще стали применятся эндоскопические хирургически методы, что менее травматично для ребенка и существенно ускоряет процесс реабилитации пациента. В некоторых развитых странах эндоскопические операции настолько усовершенствованы, что успешный исход операции при открытом Боталловом протоке приближается к 100%.
Отмечено, что больные, которым проводилась хирургическая операция, без проблем доживали до преклонных лет. В случае если открытый Боталлов проток не будет оперирован, то прогноз течения заболевания различен. Если диаметр протока небольшой, то на качество и продолжительность жизни это почти не влияет. Есть случаи, когда больные с открытым Боталловым протоком (диаметр протока не превышал 3 мм) доживали до 79 лет. Если же речь идет об открытом протоке среднего и большого диаметра, то без соответствующего лечения такие больные живут около 40 лет.
В эту группу врожденных пороков сердца вошло 34 наблюдения, т. е. 25,02% от общего числа (135) изученных нами наблюдений. Наблюдения этой группы включают 9 видов врожденных пороков сердца. Несмотря на разнообразие видов, все они сходны в том, что при них имеется увеличенный кровоток через легкие при отсутствии цианоза. В табл. 10 представлены виды исследованных врожденных пороков сердца.
Незаращение боталлова протока
. Основным анатомическим признаком порока является сохранение просвета боталлова протока (который усиленно функционирует в период внутриутробного развития, а через 2-3 недели после рождения ребенка, как правило, облитерируется). В 4 из 5 наблюдений боталлов проток был широким и коротким. Средняя длина боталлова протока составляла 0,59 см, средний диаметр просвета - 1,14 см. Самый маленький диаметр просвета был равен 0,4 см, самый большой-3 см. В 1 из 5 наблюдений боталлов проток (длина 0,7 см) имел форму воронки, широкая часть которой была обращена к аорте; со стороны интимы аорты диаметр просвета протока достигал 1,3 см, со стороны легочной артерии - 0,5 см. В одном наблюдении на интиме легочной артерии, тотчас кверху от полулунных клапанов вблизи устья боталлова протока, на площади 2х1,5 см располагались множественные мелкие свежие и организованные бородавки. Среди мелких бородавок имелась одна крупная, величиной с горошину, плотно прикрепленная к интиме. При соскабливании бородавок обнажались поверхностные изъязвления интимы.
Существование открытого боталлова протока
приводидит к развитию гипертрофии миокарда, преимущественно желудочков.
Вес сердца при незаращении боталлова протока приблизительно в 2 раза выше веса нормального сердца. Толщина стенки правого желудочка приблизительно в l,5 раза больше, чем у нормального сердца взрослого человека. Увеличивается и толщина стенки левого желудочка.
Гемодинамика при незаращении боталлова протока . У всех исследованных нами больных имелся шунт слева направо по . Однако возможен и обратный сброс крови, т. е. шунт справа налево по боталлову протоку, что будет зависеть от степени легочной гипертензии. Обратный сброс крови по боталлову протоку является причиной цианоза.
Аорто-пульмональный свищ
. Главной анатомической особенностью этого вида врожденного порока сердца является сообщение между аортой и легочной артерией в начальной части этих сосудов, что может быть следствием недоразвития перегородки, формирующейся в truncus arteriosus. Между легочной артерией и аортой имеется дефект овальной формы с ровными закругленными краями, диаметром 1,7 см. Аорто-пульмональный свищ располагается на 0,7 см кверху от краев полулунных клапанов легочной артерии и на 1 см кверху от полулунных клапанов аорты. Овальное окно межпредсердной перегородки закрыто неполностью, в верхней его части имеется дефект округлой формы, диаметром 0,3 см. Сердце увеличено в размерах за счет гипертрофированного миокарда желудочков, особенно правого. Вес сердца 450 г, т. е. превышает вес нормального сердца приблизительно в 1,5 раза (больному 20 лет).
Гемодинамика при аорто-пульмональном свище. Та же, что и при незаращении боталлова протока.
Артериальный проток представляет собой сосуд, который соединяет аорту и легочный ствол во внутриутробном периоде.
Открытый боталлов проток - сосуд, который сохранил свою функцию после истечения сроков его закрытия. Открытый боталлов проток чаще встречается у недоношенных детей - в 3-37% случаев, хотя в дальнейшем у них нередко спонтанно закрывается.
Открытый артериальный проток имеют в течение нескольких месяцев жизни 50% детей, рожденных с массой тела менее 1700 г. У 20% остается незакрытым в течение 1-2 лет. Практически не закрывается проток у новорожденных с синдромом острых дыхательных расстройств, что значительно утяжеляет основное заболевание и иногда заставляет прибегать к срочному хирургическому вмешательству. Проток бывает длинным, узким и извилистым или коротким и широким. Его диаметр составляет 10-15 мм. Нередко обнаруживаются сопутствующие аномалии развития желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др.
В период внутриутробного развития основное количество крови у плода из правого желудочка поступает через артериальный проток в аорту. После рождения с первым вдохом легочное сопротивление падает, и одновременно поднимается давление в аорте, что способствует появлению обратного сброса крови (из аорты в легочную артерию). Высокое насыщение крови кислородом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока. Шум при выслушивании деятельности сердца исчезает в течение 15-20 ч после рождения ребенка (функциональное закрытие). Окончательная облитерация (заращение) и превращение протока в связку происходят в период от 2 до 10 недель жизни. Артериальный проток считается аномалией, если по клиническим данным он функционирует спустя 1-2 недели после рождения. Закрытие протока начинается в месте его отхождения от легочной артерии, где много мышечных клеток. Возможно, незакрытие артериального протока связано с дефицитом или недоразвитием мышечных клеток или эластических волокон в его стенке. Увеличенное насыщение крови кислородом является главным стимулом для сокращения мышечных клеток.
При открытом артериальном протоке идет сброс обогащенной кислородом крови из аорты в легочную артерию. Сброс крови из аорты происходит и во время систолы, и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в аорте превышает таковое в легочной артерии.
Тяжесть порока определяется следующими моментами:
1) размер протока;
2) угол его отхождения (более благоприятно, если он отходит от аорты под острым углом, хуже - если под тупым, поскольку это способствует большему сбросу крови);
3) величина сопротивления в сосудах легких.
При большом протоке существенное количество крови поступает в легочную артерию, затем в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку увеличенным объемом крови. Помимо этого, давление в аорте передается непосредственно через проток в легочную артерию, что вызывает раннее развитие легочной гипертензии. Нарушения тока крови при открытом артериальном протоке обусловливают расширение преимущественно левых отделов сердца, но при развитии легочной гипертензии, особенно в ее склеротической стадии (см. выше), преобладает расширение правого желудочка.
Открытый артериальный проток чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Соотношение полов составляет 2: 1 -3: 1. Описаны семейные случаи порока. При его сочетании с катарактой и уменьшением размеров головного мозга у ребенка имеется синдром врожденной краснухи. Течение заболевания может быть различным: от бессимптомных до крайне тяжелых форм. Обращают на себя внимание такие факторы, как краснуха, перенесенная матерью во время беременности, недоношенность ребенка, повторные пневмонии. Нередко на первом году жизни развивается дефицит массы тела, что характерно для детей с выраженной сердечной недостаточностью. Крайне тяжелое состояние типично для недоношенных детей. Дети, рожденные на сроке беременности до 30 недель, имеют выраженный сброс крови из аорты в легочную артерию. Боталлов проток у них не сокращается и долго остается большим.
Дети с открытым артериальным протоком отстают в развитии. Жалуются на быструю утомляемость, одышку при небольшой нагрузке. Обычно они малоподвижны. Более взрослые могут жаловаться на сердцебиения, перебои в области сердца. Часто возникают пневмонии. У детей с открытым артериальным протоком обращает на себя внимание развитие сердечного горба. Исключение составляют случаи с небольшим размером протока. При ощупывании области сердца определяется грубое дрожание. К концу первой недели жизни появляется характерный шум при выслушивании фонендоскопом. Для открытого артериального протока характерен высокий, быстрый пульс. При этом определяется несколько повышенное систолическое («верхнее») и низкое диастолическое («нижнее»), до 30-40 мм рт. ст. (вплоть до нулевого), давление. Признаком большого сброса крови из аорты в легочную артерию через проток является сердечная недостаточность, которая проявляется учащенным сердцебиением и дыханием, увеличением размеров печени и селезенки.
Одним из возможных осложнений при открытом артериальном протоке является бактериальный эндокардит (бактериальное поражение внутренней оболочки сердца), который встречается в 2% случаев, чаще при небольшом протоке. Другим осложнением может быть развитие аневризмы (мешковидное выпячивание стенки) протока и ее разрыв. В некоторых случаях это сочетается с бактериальным эндокардитом.
Диагноз открытого артериального протока устанавливается на основании обследования:
1) расширены границы сердца, при аускультации выслушивается характерный для этого заболевания грубый систоло-диастолический шум, так называемый «машинный» шум;
2) на электрокардиограмме не бывает изменений, заставляющих заподозрить открытый артериальный проток;
3) эхокардиографически обнаруживается наличие характерного потока крови в типичном месте между аортой и легочной артерией по направлению от аорты к легочной артерии;
4) по рентгеновским снимкам легких судят о степени изменений легочной ткани.
Дополнительными методами обследования ребенка являются: ФКГ (графическая регистрация шумов сердца), рентгенограмма органов грудной клетки, УЗИ сердца. В сомнительных случаях проводится зондирование сердца.
В случаях тяжелого течения открытого артериального протока применяются сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные препараты. У недоношенных детей незакрытию протока способствует дефицит кислорода, что может быть при анемии. Такое состояние требует срочного лечения. Общее количество жидкости, вводимой таким детям, не должно превышать 70-100 мл на 1 кг веса в сутки. Чтобы поддержать содержание гемоглобина на нормальном уровне, проводят переливание крови. Кислородотерапия также способствует поддержанию оптимального для закрытия протока уровня кислорода в крови новорожденного.
У 75% недоношенных проток закрывается спонтанно в первые 4-5 месяцев жизни и позже. Возможность такого исхода у доношенных после 3-го месяца жизни не превышает 10%. Средняя продолжительность жизни при открытом артериальном протоке составляет 39 ± 4 года, и лишь небольшое число лиц доживает до 50-60 лет. Следовательно, открытый артериальный проток даже небольших размеров ведет к преждевременной смерти.
Показаниями к хирургическому лечению порока в раннем возрасте являются недостаточность кровообращения, которая не поддается лечению медикаментами, дефицит массы тела, прогрессирование легочной гипертензии (повышение давления в легочной артерии). У недоношенных детей с открытым артериальным протоком и расстройствами дыхания срочное хирургическое вмешательство проводится при устойчивой к лечению сердечной недостаточности.
Особого внимания заслуживают дети, у которых открытый артериальный проток сопровождается легочной гипертензией. Неопределенность метода лечения в таких случаях связана с высокой летальностью во время проведения операции, а также в послеоперационном периоде. Летальность у этих детей составляет 25%. При бактериальном эндокардите проводится хирургическая коррекция, так как без нее полное излечение от эндокардита невозможно. Перед операцией проводится курс медикаментозного лечения.
Операция заключается в перевязке открытого артериального протока. Отдаленные результаты хирургической коррекции порока хорошие, летальность после операции минимальная.
