Главная > Окситоцин > Возникновение крестцово-копчиковой тератомы и ее лечение. Виды крестцово-копчиковой тератомы. Крестцово-копчиковые тератомы. Фото


Возникновение крестцово-копчиковой тератомы и ее лечение. Виды крестцово-копчиковой тератомы. Крестцово-копчиковые тератомы. Фото




– опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности. В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов. Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи. 100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% - мезодермы и 70% - эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д. Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток. Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию. Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы крестцово-копчиковой тератомы

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности , обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода . Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

У новорожденного могут наблюдаться симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны запоры и затруднения мочеиспускания. В последующем крупные опухоли нередко изъязвляются. При проведении инструментальных исследований у пациентов с крестцово-копчиковой тератомой могут выявляться гидронефроз , атрезия уретры, аномалии скелета (деформации костей таза и тазобедренных суставов) и пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Крестец обычно не изменен, копчик «сдвинут» кпереди.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации . Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы

Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника .

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика . Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.

Копчиковая тератома - редкий вид опу­холи, встречающийся с частотой 1:40000 новорож­денных, у девочек намного чаще, чем у мальчиков (3:1). Она обычно исходит из каудального конца позвоночника, распространяясь на промежность и смещая кпереди анус. Общепризнано, что крест­цово-копчиковая тератома возникает в результате продолжающегося размножения тотипотентных клеток первичного узелка Гензена, которые теряют способность к обратному развитию в конце эмбри­ональной жизни.

Копчиковые тератомы являются истинными опухолями. Уиллис (Willis) дал им такое определение: «терато­ма - это истинная опухоль или неоплазма, состоя­щая из разнообразных тканей, чужеродных для той области, где она развивается». Тератома состоит из нескольких типов тканей, обычно являющих­ся дериватами двух или трех зародышевых слоев. Внутри одной опухоли клетки могут варьировать от полностью доброкачественных (даже в виде хорошо сформированных зубов, волос или других органов) до явно злокачественных. Однако многие терато­мы содержат «злокачественноподобные» клетки (обычно описываемые как «незрелые»), причем если такая тератома полностью иссечена, то она не рецидивирует. Риск малигнизации зависит от ло­кализации и размеров опухоли, а также от сроков диагностики. Опухоли, диагностированные позже второго месяца жизни, обладают высоким риском малигнизации. Тератомы, имеющие «экзофитный» рост (т.е. опухоль расположена преимущественно снаружи с небольшим внутрибрюшным компонен­том), обычно доброкачественные. Однако опухоли с большим интраабдоминальным компонентом обла­дают высоким риском малигнизации. Если тератома удалена полностью, то риск рецидива низкий.

Симптомы

Обычно копчиковые тератомы диагностируются сразу при рождении в виде большого образования в крестцо­вой области. Однако в настоящее время чаще всего диагноз устанавливается при антенатальном . В ряде публикаций сообщается о том, что если раз­меры тератомы у плода превышают размеры самого плода, то в большинстве случаев такие дети поги­бают внутриутробно от сердечной недостаточности, поскольку сердце плода не способно достаточно обеспечивать кровью («качать кровь») как опухоль, так и сам плод. Кроме того, в большинстве работ сообщается, что при тератоме часто отмечается водянка плода (неиммунная) - в этом случае также велик риск гибели плода.

Копчиковая тератома, как правило, представляет собой боль­шую опухоль, покрытую кожей, выбухающую в коп­чиковой области и смещающую анус и влагалище кпереди. На ее поверхности иногда видны расши­ренные вены. Большие тератомы могут осложнить­ся разрывом оболочек с профузным кровотечением или изъязвлением поверхности. Новорожденные с тератомой, размеры которой приближаются к размерам самого ребенка, могут рождаться недо­ношенными и часто имеют признаки неиммунной водянки. Во всех случаях опухоль плотно соединена с копчиком, можно сказать «исходит» из передней его поверхности. Копчик бывает смещен кзади, а крестец практически всегда нормальный.

Диагностика

УЗИ позволяет определить размеры и «консис­тенцию» как тазовой, так и абдоминальной части тератомы. Иногда необходимо наполнить мочевой пузырь, чтобы улучшить визуализацию тератомы при УЗИ. Магнитно-резонансная томография поз­воляет четко отдифференцировать тератому от пе­реднего менингоцеле, а также выявить распростра­нение опухоли (редкие случаи) через крестцовое отверстие в спинномозговой канал.

Лечение

Копчиковую тератому лучше удалять в первые сутки после рождения, когда кишечник новорожденного еще не колонизирован, а потому снижается риск инфи­цирования как во время , так и в после­операционном периоде. вводят периоперационно перед началом операции и в течение 24-48 ч после нее. Если ребенок кормился до опе­рации или ему уже несколько дней, то желательна подготовка кишечника перед операцией. Необхо­димо также определить группу крови и обеспечить адекватный венозный доступ. Важно определить до операции содержание а-фетопротеина в крови, чтобы после вмешательства можно было, повто­ряя исследование, убедиться в снижении уровня а-фетопротеина до нормального.

Операция

После введения в наркоз пациента укладывают ли­цом вниз с валиком под бедрами. Валик располага­ют таким образом, чтобы вес ребенка «приходился» в основном на передние верхние подвздошные ости. Важно, чтобы живот «висел» свободно во избежа­ние нарушений дыхания, связанных со сдавлением живота. В связи с этим плечи ребенка должны под­держиваться небольшим валиком, который подкладывают под верхнюю часть грудной клетки, либо двумя валиками, расположенными параллельно позвоночнику под плечелопаточными суставами. В мочевой пузырь вводят катетер для измерения ди­уреза во время операции. Многие считают, что операционное поле должно быть отграничено от ануса. Однако, по мнению автора, такой подход неудобен и непрактичен, поскольку во время опе­рации нередко необходим доступ к анусу. Важно обеспечить согревание ребенка на операционном столе (пластиковое покрытие), чтобы предотвра­тить гипотермию.

Углообразный разрез производят над дорсаль­ной поверхностью опухоли, продолжая его вглубь до фасциальных слоев. На этой стадии выделения нежелательно проникать глубже уровня глубокой фасции. Часто по обеим сторонам от средней линии в подкожных тканях встречается несколько больших вен. Они должны быть рассечены после перевязки. Разрез следует проводить таким образом, чтобы со­хранить нормальную кожу, насколько это возможно. Избыточная кожа может быть удалена позже, если это окажется необходимым. Вершина разреза долж­на располагаться над нижней частью крестца.

Выделение копчиковой тератомы продолжают прямо вниз к крестцово­-копчиковому сочленению, или даже ниже 4 или 5 крестцового позвонка. Выделяют края крестца и на этом уровне проводят зажим между крестцом и подлежащими (довольно крупными) средними крестцовыми сосудами, снабжающими основную массу опухоли. Теперь крестец (обычно полностью или в основном хрящевидный) может быть рассечен скальпелем и опухоль смешена слегка книзу, что позволяет подойти к средним крестцовым сосудам. Рассечение крестца следует производить с большой осторожностью, поскольку иногда основной отток венозной крови из опухоли осуществляется через крестцовую щель (выходное отверстие крестцового канала) в эпидуральное сплетение. Если подобная анатомическая ситуация не распознана, то может возникнуть быстрая и значительная потеря крови. Кровотечение останавливают обычным прижатием сосудов до тех пор, пока артериальные сосуды не будут перевязаны и рассечены. Однако даже после этого может продолжаться из эпидурального сплетения, требующая использования воска для остановки кровотечения из кости. Иног­да, чтобы сделать возможным смещение каудально дистальной части крестца и копчика, необходимо отделить (отсечь) остатки леваторов, прикреплен­ные к краям нижней части крестца и копчика. Сред­ние крестцовые сосуды затем лигируют на протя­жении и пересекают. Раннее пересечение средних крестцовых сосудов [как предлагал Смит (Smith) с коллегами] позволяет войти в слой вне капсулы опухоли, но глубже по отношению к остаткам ле­ваторов и большой ягодичной мышцы. Леваторы могут быть столь тонкими, что почти невидимы, но они сокращаются в ответ на стимуляцию как мышечным стимулятором, так и электрокаутером. Выделение следует продолжить латерально с любой из сторон от средней линии до тех пор, пока мыш­цы не уходят в фасцию опухоли. В этом месте они могут быть рассечены вдоль линии, параллельной кожному разрезу. Это позволит в дальнейшем смес­тить опухоль в каудальном направлении.

Теперь все внимание должно быть обращено на та­зовый компонент копчиковой тератомы. Используя маленькие тупфера, опухоль выделяют спереди по направ­лению к передним крестцовым сосудам, при этом смещая ее вперед до тех пор, пока не достигну­та верхняя граница опухоли. Обычно кпереди от крестца имеется аваскулярная зона, хотя латераль­но можно встретить несколько ветвей, идущих к опухоли от внутренних подвздошных сосудов. Эти ветви обычно коагулируют. В большинстве случаев опухоль теперь может быть «вывихнута» из таза и отведена книзу.

После отведения копчиковой тератомы открывается верхняя часть прямой кишки, которую легко обнаружить, введя в прямую кишку через анус тампон с вазелином или палец. Тератому отделяют от прямой кишки, соче­тая тупое и острое выделение и все больше отводя ее книзу, пока она полностью не будет отделена от прямой кишки и анального канала. В процессе выделения постоянно следует держаться как можно ближе к капсуле опухоли, стараясь сохранить все нормальные анатомические структуры, как бы они ни были изменены, смешены и истончены. По мере отведения опухоли книзу достигается подкожная ткань вдоль ее нижней поверхности, позади от ану­са. На этом выделение может быть закончено, если нижний кожный лоскут имеет достаточные разме­ры, чтобы легко закрыть рану. Нижний кожный лос­кут отделяют от копчиковой тератомы и опухоль удаляют. Ложе тератомы тщательно осматривают, чтобы убедиться в надежном гемостазе.

Затем производят реконструкцию тазового дна и ушивание раны. Определяют остатки леваторной петли и центральную часть подшивают к надхрящ­нице передней поверхности крестца, используя рассасывающуюся мононить 5/0. Такими же швами ушивают все мышцы и фасцию. Именно эти на­чальные фасциальные швы в большей степени, чем кожные, будут определять положение ануса. В связи с этим данный этап реконструкции должен выпол­няться с особой осторожностью и тщательностью, чтобы обеспечить хороший функциональный и косметический результат.

Если используется , то его ставят на этом этапе в пресакральное пространство, выводя наружу через щель в леваторах и через туннель в подкожных тканях ягодиц.

Если по бокам от средней линии определяются ос­татки леваторов, то их сшивают отдельными расса­сывающимися швами мононитью 5/0. Средние края большой ягодичной мышцы ушивают по средней линии над крестцом и нижней частью леваторного кольца. Кожные лоскуты затем выравнивают по дли­не. Если только возможно, то подкожные ткани уши­вают непрерывным швом PGA5/0, а кожу - таким же непрерывным субэпителиальным швом. Кожные края укрепляют пластырем и повязкой с коллодием. Если подкожные ткани невозможно ушить, тогда субэпителиальный шов нецелесообразно наклады­вать. В этом случае кожу ушивают нейлоном 5/0. По окончании операции в прямую кишку вводят вазелиновый тампон, чтобы облитерировать «мертвое пространство». Целесообразно прошить конец там­пона шелковой нитью 2/0, чтобы облегчить его извле­чение, если тампон «уйдет» внутрь (выше) в прямую кишку в раннем послеоперационном периоде.

После операции

Положение ребенка лицом вниз в течение не­скольких дней после операции по поводу копчиковой тератомы. По мере стабили­зации состояния и восстановления дыхательных функций ребенка дезинтубируют и удаляют мочевой катетер. После дезинтубации начинают кормление. Вазелиновый тампон удаляют в течение перво­го послеоперационного дня. Если оставлялся ка­кой-либо дренаж, то его удаляют в первые несколь­ко дней после операции. Необходимо определить уровень а-фетопротеина сразу после операции и перед выпиской. Ребенка осматривают ежемесячно в течение первых трех месяцев после операции и затем 1 раз в 3 мес. в течение года.

Ребенка следует наблюдать в течение 5 лет. При каждом осмотре необходимо проводить ректальное исследование (с целью не пропустить рецидив) и определять уровень а-фетопротеина, чтобы выявить отдаленные метастазы (в случае их возникновения). Уровень а-фетопротеина часто очень высокий (по­рядка 100000 и более) и даже у здоровых детей может быть выше 10000.Такие показатели обыч­но держатся в течение года, пока не придут к норме. Считается, что если уровень а-фетопротеина стойко постоянно снижается, то рецидив маловероятен. Однако опыт автора свидетельствует о том, что пос­тоянное падение уровня а-фетопротеина отнюдь не исключает возможности как локального рецидива копчиковой тератомы, так и рецидива даже с озлокачествлением. Все локальные рецидивы и рецидивы с малигнизацией развивались на фоне стойкого снижения уровня а-фетопротеина. По этой причи­не согласно протоколу, разработанному автором, в течение первых 3 лет жизни регулярно проводятся ректальное исследование и ультрасонография.

Если операция при копчиковой тератоме была проведена радикально и ко времени вмешательства не было отдаленных мета­стазов, дети развиваются нормально, хотя внешний вид ягодиц «оставляет желать лучшего». Как ни удивительно, дети обычно удерживают кал. Однако относительно позднее развитие (в возрасте 3 лет) у одного из наших пациентов нейрогенного мочевого пузыря свидетельствует о том, что с уверенностью говорить о нормальной функции мочевого пузыря у таких пациентов нужно с осторожностью до школь­ного возраста. Если к школьному возрасту функция мочевого пузыря нормальная, можно утверждать, что со стороны мочевой системы нет последствий вмешательства.

Прогноз

О прогнозе у детей со злокачественной копчиковой тератомой надо говорить с очень большой осторожностью. Современная химиотера­пия способствовала некоторому повышению выжи­ваемости, однако используемые препараты чрезвы­чайно токсичны, а опухоль довольно резистентна к химиотерапии. Однако, к счастью, злокачественная копчиковая тератома встречается редко.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Крестцово-копчиковая тератома – это патология, при которой развивается герминативная опухоль, расположенная в области копчика. Этот вид опухоли один из самых часто диагностируемых у новорожденных. Один ребенок из 35000 рождается с крестцово-копчиковой тератомой. Она бывает доброкачественной и злокачественной. Чаще всего диагностируют патологию у девочек, чем у мальчиков.

Симптомы

С учетом локализации опухоли и ее размера клиническая картина выглядит следующим образом:

  1. Поверхностный слой тератомы копчиковой области имеет нормальный внешний вид. Крайне редко кожу покрывают кровеносные сосуды, рубцы и волосяной покров.
  2. Растет опухоль медленно. Увеличение ее размеров происходит в сторону прямой кишки. Это приводит к запору и кишечной непроходимости. Патологический процесс отрицательно влияет и на мочеиспускание, способствуя его нарушению.
  3. За счет увеличения опухоли она начинает оказывает давление на другие близлежащие органы, в результате чего нарушается их функциональность. Также видоизменениям подлежат тазобедренные суставы.
  4. Нарушение сердечного ритма. Происходит это по причине активного кровоснабжения опухоли, которое осуществляется от системного кровотока. В результате сердце не успевает качать крови и подвергается повышенной нагрузке.
  5. При увеличении размеров опухоли существует опасность ее разрывы в процессе родоразрешения. Это чревато наступлением кровотечения, смертельного для новорождённого. Врачи в этом случае назначают кесарево сечение.

В области копчика перетекают в злокачественные только в 5% случаев у новорожденных, в 60% — до года и 75% — после года.

Виды тератом

Опухоли, которые возникают в крестцово-копчиковой области, подразделяются на два вида (незрелые и зрелые):

  1. Незрелые. Определить незрелость опухоли можно по наличию в ней тканей, определить тип которых затруднительно. В большинство случаев образование имеет злокачественное течение.
  2. Зрелая. В ней отчетливо просматриваются элементы тканей, свойственных для человека: нервной, мышечной, соединительной, жировой. Отличие от незрелой в том, что у них различные характеристики роста.

Кроме этого, зрелые опухоли делятся на два вида:

  1. Кистозная опухоль. Она принимает большие размеры, а под ее гладкой поверхностью имеется одна или несколько полостей, внутри которых мутное содержимое. Внутри них можно обнаружить фрагменты зубов, хрящей или волосы.
  2. Солидная. Это плотное опухолевидное образования, которое может принимать разные размеры. Поверхность может быть гладкой или бугристой. По строению тератома неоднородная, внутри нее присутствует ткань неясного происхождения и кисты маленьких размеров, заполненные жидкостью.

Своевременно выполненная диагностика позволит на 100% избавиться от заболевания. Прогноз носит неблагоприятный характер только при первично-злокачественных опухолях.

Диагностика

При появлении ребёнка на свет опухоль можно увидеть невооружённым глазом без применения дополнительных методов диагностики. Если использовать УЗИ, то обнаруживается тератома в 25%. В случае подозрения назначают следующие вариант диагностики:

  1. Рентген беременной в латеральной и фронтальной проекциях. В случае диагностировании опухоли копчиковой области у ребенка больших размеров назначают кесарево сечение.
  2. Уже родившемуся ребенку с тератомой назначают ТМ. Она позволит определить уровень проникновения опухоли и показать место ее расположения.
  3. Взрослому человеку для исключения злокачественного происхождения назначают биопсию.

Лечение

Применять консервативные методы терапии при диагностировании копчиковой тератомы нет смысла. Единственным способом лечения остаётся оперативное вмешательство. Если опухоль растет медленно, то операцию можно отложить, пока малышу не исполнится 8-9 месяцев.

Техника удаления образования выглядит следующим образом:

  1. На коже выполняется дугообразный надрез. Делают его так, чтобы концы доходили до больших вертелов бедра, а середина дуги была сзади от анального отверстия на 3-5 см.
  2. Перед операцией в прямую кишку вводят толстую газоотводную трубу. Это облегчает выведение кишки.
  3. После надреза на коже и клетчатке опухоль будут выводить спереди. Дальше ее отсекают от кишки. Этот эта самый трудный.
  4. Из мышцы ягодицы выделение образования не составит труда. Чтобы добраться к той части опухоли, которая находится в тазу, резецируют копчик.
  5. После гемостаза на тазовое дно и кожу накладывают швы. Избыток кожи сзади отсекают.

В реабилитационном периоде на 2-е сутки между швами ставят дренаж. Ребёнок должен лежать на животике или боку. В первые дни проводится интенсивная инфузионная терапия.

Крестцово-копчиковая тератома лечится сразу же после ее обнаружения. Для этого пациенту назначают операцию. Исход ее положительный, так что после удаления опухоли ребенок или взрослый могут дальше жить полноценно. Важно только своевременно обнаружить патологию, чтобы она не успела перерасти в злокачественную.

Крестцово-копчиковая тератома представляет собой опухоль, которая образуется не только из обычных клеток, но и из зародышевых. Локализуется она только в одной области организма – крестцово-копчиковой зоне. В абсолютном большинстве случаев тератома формируется еще в утробном периоде жизни

Крестцово-копчиковая тератома диагностируется примерно один раз на 35-40 тысяч новорожденных детей. У девочек риск ее развития в 4 раза выше. Но при этом у мальчиков чаще выявляется ее злокачественный характер. Если рассматривать в совокупности все случаи, то среди них больше опухолей с доброкачественным характером.

Если тератома имеет крупный размер, то она может спровоцировать гибель плода еще до его рождения. В 20% случаев у малыша диагностируются врожденные пороки, причиной которых также становится опухоль. Это могут быть пороки сердца, почек, ЖКТ и иных органов.

Точные причины крестцово-копчиковой тератомы до сих пор не выявлены. Но предполагается, что двумя основными провоцирующими факторами могут быть:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Инфекции, протекавшие у женщины во время вынашивания плода.

Также рассматривается возможность, что половые клетки во время процесса развития зародыша случайно транспортируются в области, для них не предназначенные. После чего они начинают развиваться и увеличиваться в размерах, образуя тератому.

Виды крестцово-копчиковой тератомы

Крестцово-копчиковую тератому можно классифицировать по разным признакам. В зависимости от количества тканей в ее составе, возможны следующие варианты:

  • Гистиоидная тератома. Такие образования состоят только из одного типа ткани;
  • Органоидная тератома. В их структуру входит несколько видов ткани, но характерных для одного определенного органа;
  • Организмоидная тератома. Такой вид образован из нескольких тканей, которые имеют разную природу, а то есть характерны различным органам.

По степени зрелости различают:

  • Зрелые опухоли. Состоят из дифференцированных клеток. Чаще всего доброкачественные;
  • Незрелые опухоли. Состоят из недифференцированных клеток. Это всегда злокачественные образования.

По гистогенетическому принципу новообразование может иметь вид:

  • Прогономы. Состоит из остатков зародыша, который по каким-либо причинам перестал развиваться в самом начальном этапе;
  • Гамартомы. Представлены узелковыми гамартиями;
  • Хористомы. Представлены узелковыми хористиями.

Определение точного вида тератомы – важный момент в диагностике опухоли.

Стадии развития патологии

Цель диагностических процедур заключается не только в выявлении самой опухоли, но и в точном определении ее стадии протекания. Стандартно она имеет четыре основные стадии:

  • Первая стадия. Новообразование хорошо прослеживается снаружи. При этом его внутренняя составляющая практически минимальна;
  • Вторая стадия. Опухоль начинает осуществлять расширение внутрь, но по большей части является внешней;
  • Третья стадия. Основная часть новообразования находится внутри организма, а именно в области малого таза. Но внешне ее можно увидеть;
  • Четвертая стадия. Уровень злокачественности в этот период очень высок. Саму опухоль увидеть невооруженным взглядом нельзя, так как она полностью расположена в ретросакральной и пресакральной зонах.

Особенностью крестцово-копчиковой тератомы является ее долгое развитие. Малигнизация происходит лишь в 10% случаев.

Клинические проявления

У женщины, вынашиваемой ребенка, о наличии патологии у него, могут говорить некоторые виды осложнений беременности. К ним относятся:

  • Многоводие;
  • Преэклампсия;
  • Роды раньше срока.

Заподозрить тератому копчика-крестца у ребенка врач может еще во время его нахождения в утробе. Происходит это при проведении процедуры ультразвукового исследования.

Основные же симптомы опухоли уже после рождения малыша могут включать в себя:

  • Наличие узла в области копчика. Его диаметр может достигать 30 сантиметров. Но зарегистрированы редкие случаи, когда его размер больше самого ребенка;
  • Сердечную недостаточность;
  • Водянку плода;
  • Затрудненное опорожнение стула и мочеиспускание;
  • Гидронефроз;
  • Деформацию костей.

При пальпации тератомы можно заметить участки разной плотности. Сама кожа на ней не имеет особенностей. Возможно лишь увеличенное количество видимых сосудов.

В абсолютном большинстве случаев новообразование обладает доброкачественных характером. Но под воздействие каких-либо факторов остается риск его малигнизации.

Диагностика

Как правило, диагностика тератомы крестцово-копчиковой области ничем не осложнена. В большинстве случаев она выявляется у ребенка сразу после рождения. Настороженность у врачей вызывает уплотнение в области копчика.

Врачом для получения более детальной информации могут быть назначены следующие процедуры обследования:

  • Ультразвуковое обследование. Позволяет определить точное место расположение новообразования;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. В отличие от простого УЗИ, данные методы способны определять более точные данные размеров, места локации, а также степень прорастания в ткани;
  • Ангиография. Направлена на оценку состояния кровеносных сосудов, расположенных в близи тератомы;
  • Рентгенография. Наравне с УЗИ также может проводиться для выявления метастаз;
  • Анализы крови на онкомаркеры.

УЗИ – один из методов диагностики крестцово-копчиковой тератомы

Помимо этого для отслеживания работы сердца пациенту могут быть назначены электрокардиография и эхокардиография.

Способы лечения

Основной вид лечения у детей и взрослых заключается в хирургическом вмешательстве. Во время операции хирург делает большой надрез скальпелем над заднепроходном отверстием. Резекции подлежат, как сама опухоль, так и копчик. Если осуществить удаление только новообразования, то у пациента остается достаточно большой риск рецидива болезни.

При удачно проведенной операции, ребенок может надеяться на дальнейшую нормальную жизнедеятельность с сохранением всех важных функций организма. Лучшим временем для резекции опухоли считается период после 9 месяцев.

Поэтому, если здоровью и жизни ребенка ничего не угрожает, то именно столько родители должны выждать, при этом оказывая малышу особый уход.

Если времени ожидать нет, и у тератомы высокий риск малигнизации, операцию проводят так скоро, как это возможно. В некоторых случаях операция проводится еще в период нахождения ребенка в утробе матери. К сожалению, риск такого вмешательства высок и только половина малышей сможет дождаться своего рождения.

Если опухоль уже имеет злокачественный характер, то помимо ее полного удаления, возможно, потребуется прохождение химиотерапии или лучевой терапии.

После проведенной операции пациент остается в стационаре для дальнейшего его наблюдения. Ему также проводят антибиотикотерапию для того, чтобы не допустить риск инфицирования.

Прогноз

Прогноз для пациентов с диагностированной тератомой в среднем составляет 50% выживаемости. Все зависит от размеров и особенностей самой опухоли. Если новообразование имеет доброкачественный характер и небольшой размер, то лечение дает хороший результат. В таких случаях почти всегда пациент возвращается к нормальной жизни.

Если же, напротив, тератома обладает большим размером, и она оказывает влияние на работу внутренних органов и систем, то прогноз благоприятного исхода лечения резко снижается. Такие осложнения, как водянка или сердечно-сосудистая недостаточность, малыши не всегда способны перенести.

Копчиковая тератома - опухоль, имеющая смешанное строение, которая расположена в области копчика и крестца.

Данное образование развивается еще на этапе нахождения ребенка внутри утробы. По своему виду образование представляет собой узел безболезненного характера, имеющий неоднородную структуру.

Развитие образования может привести к нарушениям развития костей таза и мочевыводящей системы, причиной смещения прямой кишки, вызвать кишечную непроходимость и затрудненное мочеиспускание.

ККТ большого размера нередко бывают причиной развития сердечно-сосудистой недостаточности. Постановка диагноза осуществляется с учетом внешнего осмотра, МРТ, КТ и УЗИ места поражения. Лечение заболевания проводится оперативным путем.

Причины развития образования

Как можно судить исходя из названия заболевания, копчиковая тератома локализуется в месте основания копчика. Такое новообразование является одним из наиболее распространенных, которые только могут встречаться у новорожденных. По данным статистики, такое образование диагностируется у одного ребенка из 35 тысяч новорожденных. В большинстве случаев такое образование диагностируется именно у девочек.

Любые возникающие образования можно поделить на злокачественные и доброкачественные. Крестцово копчиковая тератома не совсем подходит под эти две категории, в данном случае понятие является более чем условным.

Доброкачественное образование со временем превращается в раковое, по причине наличия в нем эмбриональных тканей. Если у новорожденного была диагностирована опухоль, то ее нужно оперировать в обязательном порядке, чем раньше, тем лучше, пока она не успела превратиться в онкологию.

До конца точно так и не удалось определить почему развивается копчиковая тератома, так как заболевание достаточно непредсказуемое. Развитие данного заболевания провоцирует не один, а сразу несколько факторов, по этой причине считается, что опухоль имеет полиэтиологическую природу.

По мнению врачей недуг в большинстве случаев наблюдается у новорожденных, в таких ситуациях, как:

  1. Тератома крестцово копчиковой области может иметь генетический характер. По данным статистики, встречается множество ситуаций, когда данное образование наблюдается у людей в каждом поколении. Также есть вероятность появления на свет близнецов, имеющих идентичный диагноз.
  2. Если во время беременности женщина страдала от инфекционных заболеваний. Удалось определить, что в большинстве ситуаций крестцово копчиковая тератома возникает на фоне остальных врожденных пороков развития. Среди которых, чаще всего можно отметить: мутацию почек, патологии сердца, ЖКТ, ЦНС, а также аномалии развития мышц и костей.

Диагностика тератомы

Увидеть опухоль после рождения ребенка можно визуально, в данном случае не потребуется использовать никакие дополнительные меры диагностики. Обнаружение образования при помощи ультразвукового исследования возможно лишь в 25% всех случаев.

Если подозревается крестцово копчиковая тератома, назначаются виды диагностики:

  1. Рентгенографическое обследование женщины на этапе беременности в фронтальной и латеральной проекции. В том случае, если подтвердиться наличие такого вида опухоли у ребенка, то женщине будет показано кесарево сечение.
  2. Новорожденному, которому была диагностирована копчиковая тератома показывают проведение компьютерной томографии, с помощью которой можно выявить степень проникновения образования, а также точное его расположение.
  3. Для того, чтобы врач смог исключить вероятность озлокачествления тканей, после рождения малышу рекомендуется провести биопсию образования.

Симптомы ККТ


Если говорить про симптомы, которые имеет крестцово копчиковая тератома, то в данном случае все напрямую будет зависеть от степени ее развития, а также места локализации новообразования.

В большинстве случаев, кожный покров в месте образования опухоли отличается нормальным внешним видом, в редких случаях может проявляться чрезмерное оволосение в месте тератомы, образования на нем видоизмененных сосудов либо рубцов.

При пальпации крестцово копчиковая тератома не вызывает болезненных ощущений. По время ощупывания опухоли, можно ощутить неоднородность ее структуры: внутри образования располагаются кистозные мягкие участки и плотные узлы.

Нужно также отметить медленный рост данного образования. Однако в том случаев, если рост тератомы направляется в сторону прямой кишки, то может развиться нарушение мочеиспускания и непроходимость кишечника.

В некоторых случаях, на фоне увеличения крестцово-копчиковой опухоли, у больного наблюдается сдавление окружающих органов и дисплазия суставов. В большинстве случаев, на фоне развития у плода тератомы возникают также нарушения в деятельности сердца. причиной такого явления становится то, что образование снабжается кровью от общего кровотока. В данном случае, сердце попросту не может справляться с возникшей, огромной нагрузкой. Если сердечная недостаточность возникла еще до рождения малыша, то существует большая вероятность развития водянки плода.

Если во время внутриутробного развития опухоль вырастает до больших размеров, то во время родов существует вероятность ее разрыва, что может стать причиной сильного кровотечения. В данном случае рекомендуется проводить кесарево сечение, чтобы обезопасить новорожденного.

Также удалось точно определить и то, что частота образования тератом злокачественного характера является полностью пропорциональной возрасту ребенка. Так, озлокачествление у детей возрастом до года наблюдается только в 60% всех случаев, при том, что после года – в 75% всех случаев. Образование тератомы злокачественного характера у новорожденных детей случается лишь в 5% всех случаев.

Лечение тератомы

Использовать консервативное лечение при наличии копчиковой тератомы в данном случае невозможно. Избавиться от образования можно только при помощи проведения хирургического вмешательства. Если наблюдается медленный рост опухоли, то можно отложить операцию до момента, пока ребенку не исполнится 8-9 месяцев.

До этого периода ребенок должен находиться под пристальным наблюдением, чтобы исключить вероятность разрыва мягких тканей, что способно вызвать сильное кровотечение.

Принцип операции в данном случае основывается на следующих мероприятиях: в первую очередь проводится разрез над анальным отверстием до вертолетов бедра. Далее необходимо поместить в кишку трубку, отводящую газы и отделить образования от мышц ягодицы и кишки.

После проведения чистки рекомендуется наложить дренаж и шов, чтобы могла отходить лишняя жидкость. Кожа в лишних местах должна быть иссечена. В первые несколько дней после проведения операции, ребенок должен лежать исключительно на животе.

После оперативного вмешательства

После проведения данного оперативного вмешательства, ребенок в обязательном порядке должен лежать несколько дней на животе. По мере того, как общее состояние будет стабилизироваться и дыхательные функции ребенка будут восстанавливаться, необходимо удалить мочевой катетер и дезинтубировать ребенка.

После окончания процесса без интубации ребенка можно начинать кормить. Удаление вазелинового тампона должно проводиться в течении первого дня после проведения операции.

В том случае, если был оставлен какой-то дренаж, то удалять его следует в первые несколько дней после оперативного вмешательства. Также сразу после операции и перед выпиской необходимо определить уровень а-фетопротеина.

Ребенок должен проходить ежемесячный осмотр на протяжении первых трех месяцев после хирургического вмешательства, после чего в течении года нужно посещать врача раз в три месяца.

Наблюдать ребенка необходимо на протяжении пяти лет. Во время каждого осмотра следует проводить ректальное обследование (для исключения развития рецидива) и определять количество а-фетопротеина, чтобы определить наличие отдаленных метастаз (в случае их появления). В большинстве случаев может наблюдаться достаточно высокий уровень а-фетопротеина (около 100000 и больше), при этом даже у здоровых детей он может составлять более 10000. Обычно на протяжении года могут держаться подобные показатели, пока все не придет в норму.

Принято считать, что есть уровень а-фетопротеина постоянно, стойко снижается, то вероятность рецидива очень мала. Однако исходя из данных практики, можно отметить, что даже постоянно снижающийся уровень не может быть гарантией исключения повторного возвращения заболевания.

Тератома может вернуться, как доброкачественной, так и злокачественной. По причине этого, согласно протоколу, которые разрабатывался учеными, на протяжении первых трех лет жизни малыша необходимо проводить ультросонографию и ректальное исследование.

Если оперативное вмешательство при наличии копчиковой тератомы осуществлялось радикальным путем и в тот период у больного отсутствуют отдельные метастазы, дети могут развиваться совершенно нормально, хотя внешний вид ягодиц свидетельствует о проведенном хирургическом вмешательстве. После операции дети способны удерживать кал.

Правда следует отметить, что относительно позднее развитие (во возрасте трех лет) у одного из пациентов нейрогенного мочевого пузыря говорит о том, что говорить с уверенностью о нормальной работе мочевого пузыря у таких детей нужно с осторожностью вплоть до семи лет.

В том случае, если с наступлением школьного возраста наблюдается нормальная функция мочевого пузыря, то можно говорить с уверенностью, что со стороны мочевой системы отсутствуют какие-либо последствия оперативного вмешательства.

Вывод

Если у вашего ребенка была диагностирована тератома крестцово копчиковой области, не стоит впадать в отчаяние, ведь даже такие серьезные случае поддаются оперативному вмешательству.

Главное в данной ситуации начать лечение, как можно раньше. Медлить в данном случае может оказаться крайне опасным для здоровья.

В случае отсутствия лечения наблюдается озлокачествление образования, что может грозить развитием метастазов и летальным исходом. Не пренебрегайте здоровьем, тем более если дело касается маленьких детей.