Главная > Гормональное > Фуникулярный миелоз отказали ноги восстановление. Что может сделать врач для лечения фуникулеза. Из-за чего возникает миелоз


Фуникулярный миелоз отказали ноги восстановление. Что может сделать врач для лечения фуникулеза. Из-за чего возникает миелоз




Фуникулярный миелоз является заболеванием, развивающимся вследствие нарушения метаболизма нервных тканей и дальнейшей дегенерации канатиков спинного мозга, по большей части задних и боковых.

Причиной заболевания, как правило, является нарушение синтеза антианемического гастромукопротеина (так называемый фактор Касла), который необходим в организме для усвоения цианкобаламина (витамин В12), который поступает в ткани организма только при приеме пищи. Фуникулярный миелоз в абсолютном большинстве случаев сочетается со злокачественной анемией, что накладывает свои особенности на проявления заболевания и методы его диагностики. Хотя, относительно нечасто, миелоз встречается и без ), либо в небольшой её выраженности.

Причины заболевания

Главными причинами развития фуникулярного миелоза являются понижение всасывания витамина В 12, реже причиной является резкое снижение уровня потребляемого витамина в пище (относится только к вегетарианцам). Существует несколько факторов, которые могут приводить к нарушению всасывания цианкобаламина: нарушения функции щитовидной железы и надпочечников, особенно вследствие аутоиммунного их поражения, наличие глистов, которые конкурируют за всасывания витамина (особенно это касается лентецов), наличие синдрома слепой петли – когда витамин В 12 используется активно бактериями. Также к причинам, приводящим к снижению усвояемости витамина В 12 относят резекцию желудка, атрофический гастрит, гипоплазия или отсутствие отделов тонкого кишечника (врожденная патология), воспалительные процессы тонкого кишечника, оперативные вмешательства на тонком кишечнике.

Гораздо реже всасываемость витамина В 12 нарушается в силу наличия синдрома мальабсорбции, при панкреатите в хронической форме течения, после употребления ряда лекарственных средств (бигуаниды, агенты хелатирующие соли кальция и т.д.). Иногда фуникулярный миелоз провоцируется усиленным потреблением витамина В 12 при текущем гипертиреозе и нарушению в дальнейшем его всасывания.

Патогенетически объяснить неврологические проявления миелоза достаточно сложно, до конца механизм развития заболевания не ясен. По всей видимости, речь идет о нарушении состава миелиновой оболочки нерва и, вследствие этого. Снижению скорости возбуждения по нерву.

Также следует учитывать, что запасы витамина В 12 в организме достаточно велики, аккумулируется он в печени. При этом суточные расходы равны пяти тысячным миллиграмма, а общие запасы около 4-5 миллиграмм, следовательно, начала заболевания обычно наступает не ранее чем через 2,5-3 года после развития причин, приведших к снижению всасывания цианкобаламина.

Симптомы фуникулярного миелоза

Симптомы заболевания достаточно неспецифичны, ведь на первый план по своей тяжести чаще выходит анемия. Таким образом, будут иметь место слабость, головокружение несистемного характера, утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение и т.п. Внешне больной бледен. Часто имеются признаки воспаления в языке. В языке отмечается атрофия сосков, он приобретает характерную «лакированность» (гунтеровский язык), также нередко наблюдается гепатоспленомегалия.

Заболевание обычно встречается в возрасте от 25 до 55 лет (однако может иметь место и как у более младших, так и более старших возрастных групп). Вначале заболевания появляются парестезии – неприятные ощущения по типу ползания мурашек или жжения в пальцах ног, рук и в кончике языка. Также начинается развиваться неустойчивость при ходьбе (нарушается глубокая чувствительность и способность воспринимать опору). У части заболевших снижается чувство обоняния.

Помимо нарушений чувствительности и ощущения опоры постепенно присоединяются тазовые нарушения по типу императивных позывов на мочеиспускание. Также постепенно нарастает апатия, сонливость днем, может развиться депрессия. При отсутствии лечения заболевание постепенно прогрессирует. Далеко зашедшие случаи могут окончиться летальным исходом в силу развития полиорганной недостаточности, тяжелой мочеполовой инфекции.

Диагностика патологии

Диагностика заболевания основывается на нескольких критериях. Во-первых, имеет место макроцитарная анемия с крупными красными кровяными тельцами. При этом отмечается базофильная зернистость эритроцитов, пойкилоцитоз. В тяжелых случаях может отмечаться тромбоцитопения, с изменением формы и размеров тромбоцитов. Также при пункции костного мозга отмечается мегалобластия и эритроидная гиперплазия.

В биохимическом анализе крови может отмечаться билирубинемия в силу недостаточности эритропоэза. Определение содержания витамина В 12 также указывает на его недостаток. При этом достоверным будет являться уровень менее 150 пг/мл. пограничные случаи рассматриваются строго в корреляции с клиникой заболевания. Снижение транспортного для витамина В 12 белка транскобаламина II может служить ранним признаком недостатка цианкобаламина.

После определения недостатка витамина В 12 переходят к диагностике непосредственных причин, приведших к фуникулярному миелозу. Для этого определяют аутоантитела к собственным клеткам слизистой желудка, внутреннему фактору, берут кал на яйцеглист.

При грубых неврологических расстройствах определяют скорость проведения импульса по нерву, проводят нейровизуализационные исследования головного и спинного мозга (МРТ).

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение фуникулярного миелоза должно быть комплексным, учитывать общую клиническую картину, причину заболевания, а также выраженность проявлений. Используется витамин В 12 внутримышечно, а также проводится нормализация аутоантител к внутреннему фактору Касла (обычно используются стероидные гормоны).

Дозировка витамина В 12 равна 1000 мкг (2 мл) 10-15 дней, далее переходят на дозы 500 мкг (1 мл) до 3-6 месяцев, с дальнейшей поддерживающей дозой в 1 инъекция 1-2 раза в месяц. Профилактические мероприятия включают, прежде всего, диету, богатую витамином В 12. Вегетарианцам при этом рекомендуется употребление молока, сои. Необходимо регулярно обследоваться на ношение глистов и при необходимости проводить дегельминтизацию.

При выраженных неврологических проявлениях фуникулярного миелоза используются препараты тиоктовой кислоты, ускоряющие ремиелинизацию. Для улучшения нервно-мышечной передачи могут использоваться такие препараты как нейромидин (внутримышечно или в таблетированных формах). При выраженном нейропатическом болевом синдроме используются антиконвульсанты (прегабалин, габапентин), антидепрессанты (амитриптилин, венлафаксин), а также местные формы лидокаина. Крайне редко приходится прибегать к опиоидным анальгетикам (трамадол). Назначение вертиголитиков даже при выраженном вестибуло-координаторном синдроме не имеет смысла.

Следует помнить о том, что назначение фолиевой кислоты при недостатке витамина В 12 может привести к ятрогенным осложнениям в виде развития быстро прогрессирующих форм фуникулярного миелоза.

Фуникулярный миелоз представляет собой хроническую дегенеративную патологию спинного мозга с медленным прогрессирующим течением, которая возникает на фоне недостатка в организме витамина В 12 . Заболевание чаще встречается в возрасте 40-60 лет, при отсутствии адекватного лечения приводит к появлению инвалидности вследствие формирования параличей и парезов. Патология имеет другие названия – комбинированная дегенерация или комбинированный склероз. В международной классификации болезней МКБ 10 фуникулярному миелозу присвоен код Е53.8.

Причины

Заболевание возникает на фоне авитаминоза В 12 , при котором витамин не поступает в организм с пищей или не всасывается в кишечнике. Как известно, витамин В 12 вместе с фолиевой кислотой участвует в процессах кроветворения. Его недостаток или отсутствие вызывает формирование пернициозной анемии – укорочение жизненного цикла эритроцитов и появление в периферической крови незрелых форм красных кровяных телец, что способствует поражению нервной ткани спинного мозга. Патологический процесс приводит к разрушению миелиновых оболочек нервной ткани, вызывает образование пустот в передних и задних канатиках спинного мозга.

К причинам появления фуникулярного миелоза относятся:

  • ахилический гастрит – воспаление желудка с нарушением синтеза соляной кислоты и пепсина, вследствие чего кислотность приближается к нулевым показателям;
  • пернициозная (злокачественная) анемия;
  • лейкоз;
  • резекция (удаление части) желудка;
  • рак желудка;
  • воспаление тонкой кишки;
  • жесткое вегетарианство;
  • голодание;
  • глистная инвазия широким лентецом.


«Лакированный» вид слизистой языка, характерный для пернициозной анемии

В большинстве клинических случаев заболевание возникает на фоне аутоиммунного гастрита, при котором иммунная система синтезирует антитела против слизистой оболочки желудка. Вследствие этого разрушаются секреторные железы и нарушается выделение фактора Кастла, способствующего всасыванию витамина В 12 в тонком кишечнике. Длительное течение аутоиммунной формы гастрита способствует развитию авитаминоза, пернициозной анемии, поражению нервной ткани спинного мозга.

Клинические проявления

Клиническая картина со стороны центральной нервной системы обычно появляется после возникновения признаков пернициозной анемии, однако в некоторых случаях опережает их. При этом на первый план выходит неврологическая симптоматика, которая отличается в зависимости от локализации патологического процесса. В таких клинических случаях заболевание принимает подострое течение и прогрессирует быстро за 2-3 месяца. Первичное проявления симптомов пернициозной анемии и вторичное развитие поражения спинного мозга обуславливает медленное прогрессирование болезни с хроническим течением.

Фуникулярный миелоз протекает с поражением следующих структур спинного мозга:

  • задних канатиков – заднестолбовая форма;
  • боковых канатиков – пирамидная форма;
  • задних и боковых канатиков – смешанна форма.


При пернициозной анемии процесс кроветворения идет по мегалобластному типу

Заболевание дебютирует с появления упорных парастезий, которые характеризуются чувством похолодания, онемения, жжения, покалывания, «ползания мурашек» в нижних, реже в верхних конечностях. В начале развития болезни поражаются нижние шейные и верхние грудные отделы спинного мозга, а затем патологический процесс распространяется по всей его протяженности.

Симптомы комбинированного склероза включают:

  • признаки пернициозной анемии – быстрая утомляемость, сонливость, раздражительность, покалывание в языке, «лакированный» вид языка, сухость и горечь во рту, извращение пищевых пристрастий, потеря аппетита и веса тела, головная боль и головокружение, шум в ушах;
  • ранние неврологические проявления – спастические параличи и парезы с высоким тонусом мышц нижних конечностей, повышенные коленные и ахилловы рефлексы, появление патологических рефлексов, снижение глубоких видов чувствительности (вибрационной, мышечно-суставной);
  • поздние неврологические проявления – вялые параличи и парезы, угасание сухожильных рефлексов, понижение тонуса мышц, снижение поверхностных видов чувствительности (тактильной, болевой, температурной);
  • параличи, парезы ног, реже рук;
  • нарушение функционирования тазовых органов – половое бессилие у мужчин, запоры, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, недержание кала и мочи;
  • нарушение психики – деменция, психозы, бред преследования, подозрительность, изменения личности;
  • нарушение координации движений (атаксия);
  • нейропатия зрительного нерва со снижением остроты зрения.

Патологические рефлексы нижних конечностей, которые в норме наблюдаются только у новорожденных, свидетельствуют о прогрессировании болезни. Наиболее часто выявляют:

  1. рефлекс Бабинского – при проведении по подошвенной части стопы пальцы расходятся веерообразно в стороны;
  2. рефлекс Бехтерева – удар неврологическим молоточком по тылу стопы вызывает сгибание пальцев;
  3. рефлекс Россолимо – удар неврологического молоточка по подушечкам пальцев кисти или стопы приводит к их сгибанию.

Для подтверждения диагноза назначают дополнительные методы обследования.

Диагностика

Для уточнения характера заболевания и дифференциальной диагностики с другими патологическими процессами в спинном мозге проводят лабораторные и инструментальные методы обследования.


Комбинированный склероз поражает боковые и задние канатики спинного мозга

  1. Общий анализ крови выявляет признаки пернициозной анемии, которые характеризуются снижением количества зрелых эритроцитов, появлением в периферической крови незрелых форм красных кровяных телец (макроцитоз) и гиперхромной анемии, уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
  2. Биохимический анализ крови обнаруживает низкое содержание витамина В 12 и фолиевой кислоты, высокий уровень непрямой фракции билирубина за счет быстрого распада эритроцитов.
  3. ПЦР-исследование крови на содержание вирусов (герпеса, Эпштейн-Барра), которые могут приводить к аутоиммунному гастриту.
  4. Иммунологический анализ крови выявляет антитела к внутреннему фактору Кастла и секреторным железам желудка.
  5. ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия) – проводится при помощи эндоскопической техники, позволяет диагностировать атрофию слизистой оболочки желудка.
  6. Пункция костного мозга обнаруживает присутствие мегалобластов, гигантских мегакариоцитов.
  7. Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает выявить поражение заднебоковых столбов спинного мозга посредством получения послойных снимков.

Совокупность жалоб больного, объективных данных и результатов лабораторно-инструментального исследования позволяет назначить своевременную терапию заболевания.

Лечебная тактика

Лечение фуникулярного миелоза проводят заместительной терапией – длительным приемом витамина В 12 . Иногда терапию рекомендуют на протяжении всей жизни больного. Витамин вводят посредством внутримышечных инъекций цианокобаламина по схеме. В начале лечения организм насыщают препаратом. Его назначают ежедневно или через день в течение недели, затем кратность введения уменьшают до одной инъекции в 7-10 дней. В случае развития пернициозной анемии также рекомендуют препараты фолиевой кислоты и железа. Ахилический гастрит подлежит заместительному лечению препаратами пепсина и соляной кислоты.


Комбинированный склероз лечат препаратами цианокобаламина

Для устранения неврологической симптоматики назначают курсы массажа, которые снижают спастичность мышц или повышают тонус мышечной ткани в зависимости от стадии патологического процесса. Для предупреждения контрактур суставов, восстановления двигательных навыков и предупреждения инвалидности проводят лечебную гимнастику по индивидуальной методике для каждого пациента.

Следует помнить, что заболевание хорошо поддается лечению в первые несколько месяцев от начала болезни. В более поздние сроки шансы на выздоровление значительно снижаются.

Фуникулряный миелоз – это тяжелое поражение спинного мозга, которое в 90% случаев развивается на фоне пернициозной анемии. Своевременная диагностика и лечение патологического процесса повышает шансы на выздоровление и предупреждает появление инвалидности вследствие формирования параличей нижних и верхних конечностей.

Фуникулярным миелозом принято называть подострую или хроническую болезнь в спинном мозге, имеющую умеренный или выраженный глиоз, объясняемый недостаточностью витамина В12.

Недуг, поражающий спинной мозг, появляется в результате постоянной нехватки витамина В12 в организме человека. Он характеризуется расстройством чувствительности и двигательной функции.

Чаще всего вместе с фуникулярным миелозом пациент страдает от анемии, лейкозов, ахилии. Реже заболевание проявляется при резекции желудка. У человека, болеющего миелозом, могут быть поражены как задние, так и боковые столбцы в спинном мозге.

Нарушение чаще всего может дать о себе знать в среднем возрасте – от 30 до 60 лет. Хоть нарушение чаще поражает людей от 30 лет, оно способно проявиться и у младенцев.

Почему проявляется нарушение

Основной причиной возникновения заболевания считается недостаточность у человека витамина группы В12 и фолиевых кислот. Реже миелоз происходит на фоне нехватки какого-то одного элемента.

Витамин В12 выводит из тела фактор Касла, который производится желудком. Если его нет в организме, то кишечник не принимает витамин, из-за чего он не поступает в печень и не перерабатывает фолиевую кислоту в фолиновую. А именно фолиновая кислота вырабатывает эритроциты в спинном мозге.

Нехватка нужного витамина чаще наблюдается у людей, склонных к вегетарианскому питанию, исключающих из рациона кисло – молочные продукты. Кишечник не всасывает цианокобаламин при таких недугах, как ахилия, болезнь Крона, гастроэктомия, пеллагра, энтерит, дивертикулез кишечника.

Кроме того, фуникулярный миелоз может начаться на фоне проблем с иммунной системой. У многих больных диагностируются различные гастриты, а плазма богата антителами, мешающими нормальному функционированию внутреннего фактора Касла.

Особенности клинической картины

Опытный специалист отмечает следующие симптомы:

После всех этих признаков может появиться шаткая походка, потеря координации при ходьбе. Часто медики отмечают следующие рефлексы стоп:

  1. Рефлекс Бабинского – первый палец на стопе становится ровным и поднимается вверх. А остальные пальцы раскидываются формой веера. Это явление часто наблюдается у новорожденных, но к 2 годам жизни должно исчезнуть.
  2. Рефлекс Россолимо – 2,3,4 и 5 палец сгибаются при постукивании по ним специальным молоточком.
  3. Рефлекс Бехтерева – Менделя – здесь эти же пальцы сгибаются при ударах по подошве.

Как диагностируется нарушение

Специалисты на ранних этапах диагностики заболевания выявляют следующие факторы:

  • расстройства неврологического характера , которые обуславливаются проблемами со спинным мозгом на фоне ахилии и анемии или макроцитоза;
  • проводится специальная пункция и выявление мегабласта в костном мозге.

Диагностика миелоза не представляет каких-либо затруднений в том случае, когда невралгия развивается вместе с пернициозной анемией.

Дифференциальная диагностика миелоза от других нарушений:

  1. Главными отличиями от полиневропатии считаются пирамидные расстройства.
  2. Диагноз поставить намного сложнее тогда, когда болезнь протекает без симптомов анемии. Здесь пациента приходится полностью обследовать для того чтобы найти ахилический гастрит и мегабласты .
  3. Поражения спинного мозга сифилисом отличается от фуникулярного миелита после проведения реакции Вассермана: при сифилисе она положительная.
  4. Кроме того, заболевание следует отличать от различных опухолей и . В этом случае уместно проведение анализа спинномозговой жидкости и миелографии.

При диагностике миелита специалист должен основываться на том, есть ли у больного неврологическое расстройство, происходящее из-за проблем со спинным мозгом. Обследования организма дают возможность отличить миелоз от многих других недугов.

Еще один показатель, на который следует обратить особое внимание – это наличие витамина В12 в сыворотке. У пациентов с миелитом оно снижено, а это говорит о том, что у больного есть авитаминоз.

Проба Шиллинга указывает на нехватку фактора Касла. Биохимический анализ крови говорит о содержании гомоцистеина в организме.

Лечение нарушения

Терапия заболевания обязательно должно быть общим и состоять из консервативного лечения, восполняющего нехватку витамина В12.

В том случае, если человек испытывает фолиевый дефицит, то он обязан пить фолиевую кислоту до 6 раз в день. Если пить это средство при другой болезни, то это часто вызывает некоторые осложнения.

Фуникулярный миелоз характеризуется повышением тонуса мышц. Для борьбы с этим явлением разработан профессиональный набор физических занятий, отдых в санатории, массаж и мануальная терапия. Из лекарств следует принимать следующее:

Для быстрого лечения миелита очень важно пить витамины и придерживаться особого питания. Человеку нужно прописывать витамины В1 и В6 и препарат Фосфаден по 3 раза в день на протяжении 1, 5 месяца. Следует употреблять в пищу много морской рыбы, мяса, сои, фасоли, крупы, орехов, фисташек и субпродуктов.

Если начать терапию через несколько недель после проявления болезни, то это гарантирует полное выздоровление пациента. При более позднем начале лечения состояние может временно улучшиться и стабилизироваться. Симптомы должны уйти через полгода медикаментозного лечения.

Каковы последствия

До того как врачи стали практиковать прием витамина В12, злокачественное малокровие приводило к летальному исходу в большинстве случаев.

Сегодня же, когда прием витаминов очень популярен при лечении миелоза, судьбы многих людей кардинально изменились.

Витамин В12 хорошо лечит и неврологические расстройства. В настоящее время практически исчезли такие проявления болезни, как расстройства в тазу, пролежни и параплегии.

Как избежать нарушения

Из всевозможных методов профилактики заболевания сегодняшняя медицина отмечает только тщательную заботу о своем организме и незамедлительные визиты в поликлинику при симптомах различных типов анемии.

Примерно 75% пациентов, которых стали своевременно лечить заболевание, полностью выздоровели. Остальные 25% постоянно принимают витамин В12 и все вышеперечисленные препараты под строгим контролем лечащего врача.

Фуникулярный миелоз до сих пор полностью не изучен. По статистике, очень часто им болеют вегетарианцы и люди, которые не пьют молоко.

Помимо этого, от миелоза страдают жители Сахалина и Якутии, которые едят сырую рыбу и икру. Это объясняется тем, что подобное питание может привести к заражениям глистными болезнями, которые приводят к пернициозной анемии.

Рассматриваемый недуг лечится довольно сложно и очень долго, поэтому человеку нужно запастись временем и большим терпением. Организм восстанавливается несколько быстрее, если терапию сочетать с гимнастикой, массажем, правильным распорядком дня, диетой и мануальной терапией.

Стоит помнить о том, что залогом полного выздоровления является обращение в клинику для адекватного лечения при первых же подозрениях на какой-либо недуг.

Не следует пытаться лечиться самостоятельно и принимать медикаменты без консультации с профессионалами. Это может не излечить, а наоборот – только навредить организму. Следите за своим здоровьем, ведите здоровый образ жизни, и болезнь обязательно отступит.

Фуникулярный миелоз (синоним: комбинированная дегенерация, комбинированный склероз) - это заболевание , развивающееся вследствие длительной недостаточности и характеризующееся двигательными и чувствительными расстройствами. В большинстве случаев фуникулярный миелоз сочетается с пернициозной анемией, реже - с другими анемиями, лейкозами, ахилией, раком желудка; иногда развивается после или при инвазии широким лентецом. При фуникулярном миелозе чаще поражаются одновременно задние и боковые столбы спинного мозга.

Заболевание встречается обычно в возрасте 30-50 лет. Больной жалуется на общую слабость, головные боли, головокружение, понижение памяти, сонливость днем и бессонницу ночью, утомляемость, раздражительность, понижение аппетита, горечь во рту, покалывание в языке, иногда с извращением вкуса, и сухость во рту. К этим явлениям присоединяется слабость в ногах и неустойчивая походка. Мышечный , коленные и ахилловы рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы; в более поздних стадиях выявляется угасание сухожильных рефлексов, снижение мышечного тонуса. Характерны расстройства мышечно-суставной и вибрационной чувствительности (см.). Все симптомы болезни постепенно нарастают и приводят к обездвиженности больного. Отмечаются - онемение и холод в ногах, чувство ползания мурашек, жжение и покалывания, характерные для поражения задних столбов. В крови отмечается наличие молодых форм , гиперхромная анемия. В резко выраженных случаях фуникулярного миелоза, когда поражение нервной системы является ведущим и даже может предшествовать изменению крови, прогрессирование неврологических симптомов идет сравнительно быстро и через 2-3 мес. могут наступить параличи конечностей, расстройства функции тазовых органов, .

Фуникулярный миелоз (myelosis funicularis; синоним: комбинированный склероз, подострая дегенерация спинного мозга) - комбинированная дегенерация спинного мозга.

В 80-95% случаев фуникулярный миелоз сочетается с пернициозной анемией. В небольшом числе случаев описано сочетание фуникулярного миелоза с другими анемиями, лейкозами, раком желудка. Иногда фуникулярный миелоз развивается после резекции желудка, при инвазии широким лентецом, пеллагре. Иногда наблюдается у членов одной семьи.

Патологическая анатомия. Заболевание характеризуется распадом осевых цилиндров и миелиновых оболочек волокон спинного мозга с образованием пустот вследствие недостаточного реактивного разрастания глии.

В начале болезни в задних и боковых столбах спинного мозга появляются небольшие очажки распада. Постепенно разрушение белого вещества с образованием разной величины пустот распространяется по спинному мозгу. Чаще всего поражаются грудной и поясничный отделы спинного мозга, но дегенерация может распространиться по всему длиннику спинного мозга, никогда, однако, не переходя на мозговой ствол. В далеко зашедших случаях к первичным очажкам распада присоединяются очаги вторичного перерождения. При микроскопическом исследовании в очагах дегенерации обнаруживается распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров.

Этиология. Связь между фуникулярным миелозом и пернициозной анемией (см.) установлена четко. Однако описаны случаи фуникулярного миелоза и при других перечисленных выше истощающих болезнях. Пернициозная анемия не является причиной фуникулярного миелоза, но оба эти заболевания вызываются одним и тем же этиологическим фактором.

Течение и симптомы. Первые признаки фуникулярного миелоза - парестезии в конечностях в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползания мурашек. Реже болезнь начинается с двигательных расстройств: слабость ног, нарушения походки. В типичных случаях фуникулярного миелоза наблюдают различные симптомы поражения задних и боковых столбов спинного мозга. Поражение задних столбов вызывает расстройства глубокой чувствительности, атаксию, исчезновение сухожильных рефлексов. Поражение боковых столбов вызывает слабость конечностей, повышение сухожильных рефлексов, патологические пирамидные рефлексы, повышение тонуса мышц. В дальнейшем больные перестают самостоятельно передвигаться, а спастический парез ног часто сменяется вялым. Расстройства чувствительности становятся более интенсивными и захватывают также поверхностные виды чувствительности. При вялом параличе с отсутствием сухожильных рефлексов долго сохраняются патологические пирамидные рефлексы. Это своеобразное сочетание пирамидных симптомов и вялых парезов характерно для фуникулярного миелоза. Поражаются главным образом нижние конечности; верхние - позже и в значительно меньшей степени. Запоры, императивный позыв к мочеиспусканию наблюдаются при поражении боковых столбов, а растяжение мочевого пузыря и наличие остаточной мочи свидетельствуют о поражении задних столбов. Наряду с больными, у которых отмечаются начальные симптомы в виде парестезий и легких нарушений глубокой чувствительности, встречаются больные, у которых в течение 2-3 недель устанавливается картина поперечного миелита. Часто встречаются варианты, при которых имеются симптомы поражения только задних или только боковых столбов. Редко наблюдается синдром полиневрита в виде нарушений чувствительности периферического типа, атрофий мышц конечностей.

Иногда наблюдаются психические нарушения в виде повышенной раздражительности, депрессивного состояния. Больные апатичны, молчаливы, быстро устают при умственном усилии. Реже встречаются выраженные психотические состояния в виде психомоторного возбуждения, бреда преследования, делириозного синдрома.

Во всех случаях фуникулярного миелоза обнаруживается ахилия желудка (см.).

Диагноз не представляет затруднений в случаях, когда у больного с пернициозной анемией появляются признаки поражения нервной системы. Иногда трудно дифференцировать фуникулярный миелоз от множественного склероза, опухоли спинного мозга, спинной сухотки. В отличие от множественного склероза, при фуникулярном миелозе не наблюдается атрофий височных половин зрительных нервов, скандированной речи, интенционного дрожания. Против множественного склероза и в пользу фуникулярного миелоза говорит развитие болезни в пожилом возрасте, постоянная ахилия. При опухолях спинного мозга нарушения не ограничиваются задними и боковыми столбами, в спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация. При tabes dorsalis поражаются только задние столбы; выявляются изменения зрачков, спинномозговой жидкости, отмечаются болевые кризы, часты положительные серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости.

Лечение витамином В12 в настоящее время признается более эффективным, чем ранее применявшимися препаратами печени. Особенно хороший эффект достигается, если лечение начато не позже чем через три месяца после появления симптомов фуникулярного миелоза. Терапия витамином B12 должна применяться длительное время.

Вначале ежедневно в течение 2 недель вводят внутримышечно 100-200 мкг витамина В12, затем 50-100 мкг 2 раза в неделю в течение 6 месяцев, в дальнейшем 50 мкг 1 раз в 2 недели. Доза должна быть индивидуализирована и при рецидиве увеличена. Назначают также инъекции витамина B1, хлористоводородную кислоту внутрь. Рекомендуется массаж, в фазе восстановления - лечебная физкультура.

Поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.

Общие сведения

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии , то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.

Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита , что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях. В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии , гастроэнтерологии , иммунологии.

Причины фуникулярного миелоза

Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии , полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии . Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду - внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка , резекции желудка или гастрэктомии , что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.

Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции , также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона , туберкулезный энтерит, спру , целиакия , болезнь Уиппла , пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и др. Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе .

Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы - ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха). В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и др.). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.

Симптомы фуникулярного миелоза

Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем - вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия , сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи , импотенция).

Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника . Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист. Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы. При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии .

Лечение фуникулярного миелоза

Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели - раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).

Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу. При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный. При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.