Что поражается при хорее. Хорея: методы лечения гиперкинезов. Основные формы заболевания

В неврологической клинике хорея занимает, хоть и не первое, но очень заметное место. Симптоматика этого синдрома намного шире, нежели просто двигательные расстройства, которые появляются только на позднем этапе развития заболевания. Сначала родственники замечают общие, малохарактерные признаки, которые уже свидетельствуют о поражении головного мозга.

Гиперкинетический синдром, именно так в медицине называют хорею, вызывается огромным количеством причин. Описаны десятки различных наследственных и приобретенных патологий. Но до конца механизм поражения нейрональной ткани еще не изучен, что существенно осложняет процесс лечения после установления окончательного диагноза.

Разработаны программы реабилитации и полноценной адаптации больных к жизни, а регенерационные свойства мозга позволяют во многих случаях минимизировать или полностью преодолеть последствия заболевания. Ниже описана современная классификация болезни хореи, клиническая симптоматика, которая возникает при прогрессировании патологии.

Причины возникновения болезни хорея

Заболевание хорея возникает как следствие поражения базальных ядер головного мозга. К ним относят черную субстанцию, полосатое тело и несколько ядер среднего и промежуточного мозга. В совокупности эти анатомические структуры регулируют движения тела и аспекты поведения человека. Но также они соседствуют с другими центрами регуляции, проводящими путями и зонами мозга, которые отвечают за эмоции и память. Этим объясняется тот факт, что при поражении базальных ядер неизбежно проявляются разнообразные неврологические симптомы.

Этиология болезни может быть самой разнообразной. Так, при врожденных патологиях наиболее часто нарушенный синтез одного или нескольких протеинов. Это постепенно приводит к гибели (клеток мозга) и нарушению функции.

Более часто хорея возникает как осложнение других патологических процессов в организме. К примеру, нейротоксические яды, размножение микроорганизмов, разрастание опухолей и травматические повреждения базальных ядер также становятся причиной развития клиники гиперкинетического синдрома.

Классификация хореи

Первичная хорея относится к наследственным болезням. Выделено ряд генетических мутаций и генов, которые являются ответственными за развитие патологии. К врожденным формам гиперкинетического синдрома относят следующие заболевания:

болезнь Леша-Найхана;
доброкачественную форму наследственной хореи;
хореоакантоцитоз.

Вторичная хорея возникает как следствие различных факторов и перенесенных заболеваний. К ней в некоторых случаях приводят:

ишемические и геморрагические инсульты;
черепно-мозговая травма;
добро- и злокачественные опухоли головного мозга;
атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга;
туберкулезный менингит;
системные аутоиммунные заболевания (волчанка, васкулиты, тромбофилия);
влияние нейротоксических веществ (тяжелых металлов, медикаментозных препаратов);
психические расстройства;
болезни Ли;
гипертиреоз;
болезнь Фабри;
фенилкутонурия;
мукополисахаридозы;
болезнь Коновалова-Вильсона;
гипокальциемия;
болезнь Нимана-Пика.

Клиническая картина хореи

При хорее развиваются характерные моторные расстройства. В начальную стадию заболевания наблюдается только незначительная суетливость движений конечностей, несколько неадекватные жесты и мимика, которые не совсем подходят к конкретной ситуации. Больной может удивлять окружающих своей экспрессией, чудачествами поведения. Родственники часто говорят, что у пациента произошли изменения в характере, но часто они не придают этому особенного внимания.

При выраженной клинической картине возникают хаотические движения конечностей, которые человек просто не может контролировать. Они, как правило, быстрые, размашистые, с большой амплитудой и возникают не только при желании пациента что-нибудь сделать, но и в состоянии абсолютного покоя. При хорее непроизвольные движения могут быть сложными, но при этом остаются абсолютно не синхронизированными.

На фоне двигательных расстройств также появляются следующие симптомы поражения нервной системы:

нарушения координации;
депрессия;
агрессия;
недостаток эмоций;
частичная амнезия (потеря памяти);
расстройства логического и абстрактного мышления;
невозможность узнать близкого человека;
недосыпания, дневной сон;
отсутствие критического анализа собственного состояния;
гиперсексуальность;
склонность к вредным привычкам и зависимостям.

Важно! При наличии первых признаков хореи Вам нужно немедленно обратиться к врачу.

Диагностический алгоритм при хорее

При малейшем подозрении на развитие гиперкинетического синдрома у пациента, его направляют на прием или консультацию к невропатологу. В больнице проводят комплексное неврологическое тестирование, выявляют патологические симптомы и назначают больному следующие исследования:

общий анализ крови и мочи;
биохимический анализ крови;
компьютерную томографию (КТ) мозга;
магниторезонансную томографию (МРТ);
позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ);
генетическое обследование (при подозрении на наследственную патологию).

Современные методики лечения хореи

При наличии основного заболевания, которое привело к развитию гиперкинетического синдрома, усилия направляют на его устранения. Лечение хореи проходит, в зависимости от состояния пациента, в стационарных или амбулаторных условиях. При медикаментозной или токсической патологии первым делом отменяют прием препарата и устраняют влияние внешнего фактора, который пагубно влиял на организм.

При аутоиммунной патологии применяют длительную терапию иммунодепрессантами, которые угнетают продукцию антител к клеткам головного мозга. Метаболические заболевания требуют коррекции питания и приема специфических лекарств. При новообразованиях применяют химио- или радиотерапию. Иногда показана радикальная операция по удалению опухоли. При сосудистых заболеваниях, инсультах проводят длительную реабилитацию с профилактикой новых обострений.

Специфическое лечение хореи включает новейший препарат Тетрабеназин. Он является ингибитором везикулярного переносчика моноаминов и способен угнетать двигательные расстройства. Принимают препарат длительными курсами. Существенные недостатки средства – невозможность использовать при депрессии, которая часто сопутствует хорее, и высокая рыночная цена, что делает его недоступным для большого количества пациентов.

В комплексе используют нейролептики (антипсихотические препараты), которые способны несколько уменьшать проявления заболевания, а также эмоциональные и психические симптомы. В практике наиболее часто назначают:

Рисперидон;
Оланзапин;
Амисульприд;
Клозапин;
Арипипразол.

Другая группа препаратов, которую часто назначают – бензодиазепины. Они позволяют уменьшить симптомы бессонницы, эмоциональных расстройств и панических атак. Однако при длительном использовании у пациентов возникает зависимость от препаратов, что ограничивает сроки их приема. Назначают один из следующих лечебных средств:

Алпразолам;
Флунитразепам;
Коназепам;
Лорезепам;
Нитразепам;
Темазепам.

Для длительного лечения двигательных расстройств используют также противопаркинсонические препараты. Они увеличивают концентрацию в базальных ядрах мозга дофамина – одного из важнейших нейромедиаторов человеческого организма, который имеет тормозящую функцию и позволяет уменьшить выраженность непроизвольных движений. Пациентам назначают:

Мадопар;
Наком;
Синдопа;
Синемет;
Тремонорм;
Левокарбидопа;
Тидомет.

Какой прогноз для жизни пациентов с болезнью Пика? Узнайте о методах лечения.

Читайте, как проявляются . Особенности лечения патологии.

Малая хорея — довольно редкая неврологическая патология, основными проявлениями которой являются двигательные нарушения и беспорядочные мышечные сокращения.

Данный недуг поражает деток и подростков, однако рецидивы могут встречаться и в молодом возрасте.

Иначе заболевание называют хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной. Это самая часто встречающаяся форма приобретенной хореи, возникающая преимущественно в детском возрасте.

Заболевание требует незамедлительной терапии, в противном случае могут развиться серьезные осложнения.

Причины и особенности сбоев

Впервые симптоматика заболевания была описана в 1686 году английским врачом – Томасом Сиденгамом. Именно он выявил, что развитию малой хореи подвержены дети от пяти до пятнадцати лет, причем заболеваемость среди девочек встречается несколько чаще, нежели среди мальчиков. Обусловлено это гормональными особенностями женского организма.

Поражения ЦНС при малой хорее локализуются в области коры мозга. Но после открытия антибактериальных препаратов, на хорею Сиденгама приходится лишь десять процентов всех неврологических патологий у детей.

Как уже упоминалось, симптоматика недуга чаще проявляется у девочек, а пик заболеваемости – на осенний и зимний период.

Продолжительность заболевания в среднем составляет три-четыре месяца. В некоторых случаях после продолжительного отсутствия симптоматики могут возникать обострения, чаще всего во время беременности.

Болезнь, как правило, не смертельна, однако патологические изменения при ревматизме, происходящие в сердечнососудистой системе все же могут стать причиной летального исхода.

Что касается причин развития нарушения, то ведущей является перенесенная инфекция бета-гемолитического стрептококка группы А, от того заболевание помимо неврологической природы имеет еще и инфекционную.

Данный вид стрептококка в большинстве случаев поражает ВДП (верхние дыхательные пути). Достаточно заболеть ангиной и тонзиллитом и ребенок автоматически попадает в группу риска. С развитием подобных болезней детский организм начинает вести активную борьбу с возбудителем, он вырабатывает против него антитела.

Довольно часто антитела могут продуцироваться и к базальным ганглиям мозга. Перекрестный аутоиммунный ответ – именно так называется данное явление. Антитела начинают атаковать нервные клетки ганглиев, и как результат появляется воспалительная реакция, проявляющаяся гиперкинезами.

Подобное происходит далеко не всегда, иначе бы каждый второй ребенок болел бы малой хореей. Полагается, что недуг может развиться вследствие:

наличия ревматического недуга;
генетической предрасположенности;
сбоев в функционировании эндокринной системы;
хронических инфекционных процессов ВДП;
не вылеченного своевременно кариеса;
снижения иммунитета;
повышенной эмоциональности;
употребления определенных медикаментозных препаратов, к примеру, от тошноты;
хронической недостаточности кровоснабжения мозга;
наличия ДЦП – детского церебрального паралича.

Так как бета-гемолитический стрептококк провоцирует выработку антител и к другим органам и системам и становится причиной ревматического поражения, то данная патология рассматривается как один из вариантов активного ревматического процесса.

Разновидности ревматической хореи

Помимо классического варианта малой хореи отмечается также и атипичное течение. Выделяют следующие разновидности патологии:

стертую (вялотекущую, малосимптомную);
паралитическую;
псевдоистерическую.

По течению болезнь может быть скрытой, подострой, острой и рецидивирующей.

Клинические проявления

Общая симптоматика заболевания довольно яркая. Проявляться недуг может по-разному в каждом отдельном случае. К основным симптомам малой хореи заболевания относят гиперкинезы (непроизвольные движения).

Отмечается появление хаотичных мышечных сокращений, возникающих случайно и которые ребенок не в состоянии контролировать.

В начале болезни гиперкинезы малозаметны. Гримасничанье, неловкость рук, шаткость походки родители не воспринимают, как повод обратиться за помощью специалиста.

Со временем гиперкинезы становятся более заметными. Возникают они, как правило, при волнении. При игнорировании проявлений нарушения, двигательные расстройства осложняются. Они становятся ярко-выраженными, вплоть до хореической бури – приступообразное возникновением неконтролируемых движений во всем туловище.

На что особо стоит обратить внимание?

Почерк ребенка с диагнозом малая хорея

Существует ряд симптомов, которые должны настораживать. Начальные проявления недуга воспринимаются многими родителями, как банальное кривляние. А ведь своевременное выявление патологии – основа успешной терапии. К основным настораживающим симптомам малой хорей относят:

Неловкие движения в момент рисования или письма . Ребенок не в состоянии удержать карандаш, если он пишет, то получаются только корявые непропорциональные буквы.
Бесконтрольное частое кривляние .
Неусидчивость . Малышу не под силу усидеть на одном месте, он постоянно почесывает себя и подергивает разными частями тела.
Непроизвольное выкрикивание разных звуков (вследствие непроизвольного сокращения мышц гортани).
Смазанность, спутанность речи . В некоторых случаях гиперкинез языка провоцирует появление хореического мутизма (полное отсутствие речи).

Помимо этого, болезнь характеризуется:

снижением мышечного тонуса ;
психоэмоциональными нарушениями (тревожность, капризность, обидчивость, плаксивость).

Выделяют несколько неврологических проявлений, характерных только для этого заболевания, на которые при осмотре в обязательном порядке обратит внимание невролог:

Практически во всех случаях патология характеризуется вегетативными нарушениями: синюшностью ступней и кистей, похолоданием конечностей, мраморной окраской кожных покровов, неритмичностью пульса, тенденцией к пониженному кровяному давлению.

Более того, у трети детей, перенесших заболевание, впоследствии может формироваться порок сердца.

Диагностический подход

Помимо физикального обследования, сбора анамнеза и забора крови назначается проведение:

компьютерной томографии;
электроэнцефалографии;

Все это поспособствует выявлению патологических очагов в головном мозге, оценке работы мышц, выявлению маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивного белка.

Терапия: цели, методы

Основа лечения – борьба с инфекцией, а именно гемолитическим стрептококком группы А. В данном случае назначают применение антибиотиков пенициллинового и цефалоспоринового ряда.

С целью снижения воспалительного процесса в почках назначается прием противовоспалительных препаратов из группы НВПС.

Так как недуг характеризуется психоэмоциональными расстройствами, в обязательном порядке назначают прием седативных средств и транквилизаторов. При надобности применяют нейролептики. Нередко назначают прием лекарств, способствующих улучшению функционирования головного мозга, а также витаминов группы В.

Терапией малой хореи может заниматься только специалист-невролог. Дозировки препаратов подбираются индивидуально для каждого отдельного случая.

В остром периоде рекомендовано соблюдение постельного режима. В это время важно создать надлежащие условия, без или же с минимальным воздействием раздражителя – это касается и света и звука. Питание ребенка должно быть сбалансированным и витаминизированным.

Каков прогноз?

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Профилактические мероприятия

Помимо этого, необходимо позаботиться о правильном физическом развитии ребенка, рациональном питании, противорецидивной терапии, укреплении иммунной системы, а также об избавлении хронических очагов инфекции.

Хорея - нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях. Слабо выраженный хореический гиперкинез может проявляться лёгким двигательным беспокойством с избыточными суетливыми движениями, моторной расторможенностью, утрированной экспрессией, ужимками и неадекватными жестами. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чёртика на ниточке» (либо современный молодёжный танец с «разболтанной» моторикой и «неистовыми» движениями). Выраженный гиперкинез искажает мимические движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддаётся адекватному описанию. В крайне тяжёлых случаях хорея делает невозможным выполнение каких-либо произвольных движений. Такие больные не могут передвигаться из-за падений, они не способны обслуживать себя и становятся зависимыми от окружающих. Хореические движения в лице, вовлекающие мимические и оральные мышцы (в том числе языка и гортани), а также дыхательные мышцы препятствуют не только приёму пищи, но и словесному общению.

Хорея - термин, используемый для описания кратковременных непроизвольных хаотичных элементарных движений конечностями. Для хореи характерны простые и быстрые движения, которые могут напоминать нормальные движения, осуществляемые обеспокоенным человеком, но не являются частью каких-либо планируемых действий. Движения могут быть двусторонними или односторонними, но даже при вовлечении обеих сторон тела их движения не синхронизированы. Более медленные хореоатетовдные движения возникают вследствие наложения на быстрое хореическое движение элемента дистонии с длительным одновременным сокращением агонистов и антагонистов. В результате движения приобретают выкручивающий характер. В зависимости от этиологии хорея может возникать постепенно или внезапно. Внезапное, или подострое, начало обычно указывает на сосудистое, аутоиммунное или метаболическое заболевание. В то время как постепенное начало и прогрессирующее течение обычно свидетельствуют в пользу нейродегенеративного заболевания.

Насильственные хореические движения могут быть как фокальными, как, например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, так и генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде гемисиндрома (например, гемихорея при инсульте).

ГЛАВА 17. РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ СИДЕНГАМА, МАЛАЯ ХОРЕЯ)

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея) - редкое постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, характеризующееся непроизвольными хаотичными движениями в конечностях и поведенческими нарушениями.

Томас Сиденгам (1624-1689) - талантливый английский исследователь и проницательный врач, британский Гиппократ, как тогда его называли, впервые в 1686 г. дал настолько точное описание хореи, что имя его осталось навеки связанным с этой формой болезни: «...в основном хорея святого Витта встречается у детей от 10 лет до юношеского периода.изначально наблюдается прихрамывание при ходьбе, или скорее пританцовывание с подволакиванием ноги подобно шуту; в дальнейшем похожие движения появляются в руке с той же стороны; когда же эта болезнь полностью овладевает им, он не может находиться в одной и той же позе ни одной минуты; движения затрагивают туловище или другие части тела и изменяют позу и локализацию подергиваний... Для питья из чашки он проделывает тысячу жестов, будто жонглер, прежде чем поднести ее ко рту должным образом. Его рука колеблется из стороны в сторону, и, наконец, он быстро опрокидывает содержимое в рот и жадно пьет, как будто он пытается рассмешить окружающих».

Т. Сиденгам не соотносил это заболевание с ревматической лихорадкой, но описал основные клинические симптомы заболевания, такие как разнообразные непроизвольные быстрые и хаотичные движения конечностей, мышечную слабость и эмоциональную лабильность. С тех пор этот термин - «пляска святого Витта» - стал широко применяться для обозначения острой хореи, хотя это понятие было известно еще в XVI в., когда Т. Парацельс (1493-1541) описал «thorea naturalis» как необычное хореиформное заболевание («плясовое бешенство», «пляску святого Витта»), распространенное в средневековой Европе. В те времена этот термин применяли для многих нозологических форм: истерии, вызванной религиозным фанатизмом, эпилептических приступов, отравления спорыньей, торсионной дистонии. В 1894 г. В. Ослер так прокомментировал эту терминологическую путаницу: «.неправильно было бы сказать, что Сиденгам случайно назвал заболевание пляской/хореей святого Витта, но применил этот термин в новом значении; и это не един-

ственный пример в медицине, когда мы используем для болезни название, первоначальный смысл которого давно утрачен».

Этиология и патогенез. Ревматическое происхождение хореи Сиденгама впервые предположил М. Штол в 1780 г., а к началу XX в. оно было неопровержимо доказано. В настоящее время заболевание встречается очень редко. Обычно ревматическая хорея манифестирует в детском возрасте с пиком дебюта между 7-12 годами. Заболеванием чаще страдают девочки старше 10 лет, что может быть связано с гормональными перестройками в этом возрасте. Обычно первые симптомы малой хореи развиваются через 2-7 мес после перенесенной стрептококковой инфекции.

При иммунофлюоресцентном анализе сыворотки крови у больных обнаруживают повышение титров иммуноглобулинов G к β-гемолитическому стрептококку группы А. В настоящее время считается, что основным патогенетическим механизмом развития заболевания является развитие перекрестного аутоиммунного ответа. При этом образуются перекрестные антитела к мембране β-гемолитического стрептококка группы А и цитоплазме нейронов субталамических и хвостатых ядер. Однако при заболевании иммунологические показатели могут быть в норме, что связано с продолжительным промежутком между перенесенной стрептококковой инфекцией и появлением неврологических расстройств (феномен молекулярной мимикрии). У 80% больных ревматической хореей обнаруживаются антифосфолипидные антитела, но до сих пор их роль в патогенезе заболевания до конца не изучена.

Клинические проявления. Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным проявлением болезни.

Обычно манифестными симптомами ревматической хореи являются нарушения поведения (повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость движений и трудности при письме. «...Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Это высказывание Вильсона точно иллюстрирует три главных клинических черты малой хореи: спонтанные и непроизвольные движения, некоординированные произвольные движения и мышечную слабость.

Непроизвольные движения обычно генерализованные, редко могут быть асимметричными и в 20% случаев носят односторонний характер. Обычно гиперкинезы возникают в мышцах лица и дистальных отделах конечностей. Сначала они едва заметны и усиливаются только при вол-

нении. По мере развития заболевания единичные резкие и непродолжительные непроизвольные движения становятся генерализованными. В развернутой стадии болезни хореические гиперкинезы практически не прекращаются, исчезая во сне и при медикаментозной седации. В редких случаях заболевание дебютирует с развития выраженной генерализованной мышечной гипотонии, при которой ребенок не может начать произвольные движения и складывается впечатление о развитии вялого паралича, иногда только одностороннего. При этом непроизвольные движения очень редкие или совсем отсутствуют. В 15-40% случаев наблюдаются нарушения речи, в тяжелых случаях могут отмечаться нарушения глотания. Очень редко первыми симптомами заболе- вания могут быть судороги, мозжечковые, пирамидные расстройства и отек диска зрительных нервов. В 75% случаев развивается кардит.

При малой хорее глубокие сухожильные рефлексы снижены или торпидны. Патологические рефлексы отсутствуют.

При неврологическом осмотре наблюдаются 4 характерных симптома:

1) рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра);

2) симптом хореической руки - патологическое положение кисти, при котором она несколько согнута в лучезапястном суставе, а пальцы находятся в положении гиперэкстензии в пястно- фаланговых суставах и разогнуты или слегка согнуты в межфаланговых суставах;

3) «язык хамелеона» - невозможность высунуть язык при закрытых глазах (при попытке высунуть язык он тут же возвращается в рот);

4) симптом Черни - втягивание брюшной стенки и подъем диафрагмы на вдохе.

Продолжительность течения ревматической хореи - от 1 мес до 2 лет. Болезнь может рецидивировать при обострении хронической стрептококковой инфекции, однако если в течение первых двух лет симптомов болезни не отмечается, возникновение хореи маловероятно. Прогноз заболева- ния, как правило, благоприятный. Однако эмоциональная неустойчивость или минимальные неврологические симптомы, такие как неловкость движений, тики, могут сохраняться в течение нескольких месяцев. У девочек, перенесших хорею, сохраняется высокий риск ее возникновения во время беременности и при приеме контрацептивов, что может быть связано с повышенной допаминэргической чувствительностью.

Диагностика. При распознавании острой ревматической лихорадки используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г. Он выделил 5 основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

В табл. 26 представлена схема диагностических критериев Киселя- Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г. При МРТ головного мозга визуализируется как двустороннее, так и одностороннее повышение интенсивности сигнала в Т 2 -взвешенном изображении в области хвостатых ядер и скорлупе. Однако изменения на КТ/МРТ головного мозга не являются патогномоничными для этого заболевания. При позитронно-эмисионной томографии в активной стадии обнаруживают повышение метаболизма глюкозы в таламусе и полосатом теле, которые носят обратимый характер.

При ЭЭГ обнаруживаются неспецифические изменения.

Дифференциальная диагностика проводится с синдромом PANDAS, вирусными энцефалитами, дисметаболическими энцефалопатиями, наследственными нейродегенеративными заболеваниями, протекающими с преимущественным поражением подкорковых структур головного мозга.

Профилактика и лечение. Рекомендовано назначение постельного и охранительного режима. Так, при остром полисиндромном течении острой ревматической лихорадки или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды - преднизолон или метилпреднизолон (0,6-0,8 мг/кг/сут) в течение 10-14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ-наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастных дозах. Даже в том случае, когда нет четких иммунологических подтверждений болезни и посев из носоглотки на стрептококковую флору не дал положительного результата, необходимо провести курс

антибактериальной терапии. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли) по 150000 ЕД 4-5 раз в сутки внутримышечно или перорально в дозе от 200 до 250 мг 4 раза в день в течение 10-14 дней.

Таблица 26. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики острой

ревматической лихорадки

Большие критерии	Малые критерии		Данные, подтверждающие предшествовавшую А- стрептококковую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические	Артралгия Лихорадка	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противо- стрептококковых антител (АСЛ-О, анти-ДНК-аза В)
	Лабораторные	Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок
	Инструментальные	Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ

Примечания: наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированное подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Особые случаи:

1. Изолированная хорея - при исключении других причин (в том числе PANDAS*).

2. Поздний кардит - растянутое во времени (более 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин.

3. Повторная острая ревматическая лихорадка на фоне хронической ревматической болезни сердца или без нее.

* PANDAS - аббревиатура английских слов «Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections» (детские аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства ассоциированные со стрептококковой инфекцией». Это состояние, по патогенезу родственное ревматической хорее, но отличающееся от нее нормальным невро- логическим статусом. Клиническая картина характеризуется только нарушениями поведения в виде обсессивно-компульсивного расстройства и (или) тикозного расстройства.

Несомненно, к серьезным достижениям науки ХХ в. следует отнести разработку профилактики острой ревматической лихорадки и ее рецидивов. Основу первичной профилактики острой ревматической лихорадки составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной хронической инфекции глотки (ангина, фарингит). С учетом мирового клинического опыта разработаны адаптированные к условиям российского здравоохранения рекомендации по рациональной антимикробной терапии тонзиллитов и фарингитов.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин пенициллина). Применение данного препарата в форме бициллина-5 позволило существенно (в 4-12 раз) снизить частоту повторных ревматических атак и, следовательно, повысить продолжительность жизни больных РПС. В то же время рядом авторов указывалось на недостаточную эффективность бициллинопрофилактики у 13-37% пациентов. Совместные исследования, выполненные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что в настоящее время высокоэффективным и безопасным лекарственным средством вторичной профилактики острой ревматической хореи является бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно каждые 3 нед. Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина - бициллин-5 - на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам. В наступившем XXI в. усилия ученых будут сосредоточе- ны на создании и совершенствовании вакцины, содержащей эпитопы М-протеинов «ревматогенных» штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма.

Хорея - это одна из разновидностей гиперкинезов, характеризующаяся размашистыми, быстрыми, беспорядочными движениями. При хорее происходят неритмичные сокращения различных по расположению и функции групп мышц. Гиперкинез (см.) усиливается при волнениях, исчезает во время сна. Тонус мышц при хорее снижается. Морфологически обнаруживаются очаги поражения в подкорковых образованиях (полосатое тело), зубчатых ядрах и его связях. Хорея может быть ведущим признаком таких болезней, как малая хорея, хорея Гентингтона, и одним из симптомов заболеваний головного мозга - опухолей, и др. Наиболее часто встречается малая хорея.

Малая хорея (ревматическая хорея, инфекционная хорея, пляска святого Витта). Этиологическим фактором является . Для малой хореи характерны диффузные изменения в больших полушариях, стволе мозга, коре, оболочках и особенно в подкорковых узлах. Ревматические поражения мозга часто протекают сочетанно с поражением сердца. Заболевают хореей чаще дети в возрасте 5-14 лет. Заболевание может развиваться подостро - с повышения температуры (37-38°), катаральных явлений, в других случаях температура остается нормальной. Основным симптомом заболевания является гиперкинез. Вначале появляется неточность движений, нарушается координация. Ребенок начинает гримасничать, высовывать язык, хмуриться, подергивать плечами, плохо писать (неровные буквы и строчки). Поведение ребенка вначале расценивается как шалость, дурная привычка. Однако в дальнейшем развивается типичный хореический гиперкинез, характеризующийся неритмичностью, распространенностью, локализацией как в проксимальных, так и дистальных отделах рук и ног, отмечается гиперкинез языка. Иногда наблюдается гемихорея (гиперкинез в половине тела). Походка «пританцовывающая», подпрыгивающая. Во сне насильственные движения исчезают полностью. При волнении, умственном напряжении гиперкинезы усиливаются. Ранним симптомом заболевания является также раздражительность, плаксивость, быстрая истощаемость.

При обследовании детей, больных хореей, отмечаются понижение мышечного , особенно в тех группах мышц, где выявляется гиперкинез. Характерным является симптом Гордона - при вызывании коленного рефлекса нога застывает в положении разгибания. У некоторых детей выявляются патологические рефлексы, клонусы стоп, нарушения чувствительности, болевые синдромы. Речь может становиться невнятной. Отчетливо выражены вегетативно-сосудистые расстройства - потливость, лабильность пульса и артериального давления.

Хорея нередко развивается одновременно с ревматическими поражениями сердца, суставов, в ряде случаев предшествует им. При исследовании крови обнаруживается лейкоцитоз (до 12 000-15 000) или лейкопения (до 3000-4000), ускорение (до 12 -15 мм в час). При исследовании специфических проб на ревматизм отмечаются положительные реакции.

Наличие характерного гиперкинеза, мышц, изменений со стороны , данных лабораторных исследований позволяет поставить правильный диагноз.

Хорея беременных по своим клиническим проявлениям не отличается от малой хореи. Развивается хорея у молодых женщин обычно в первую половину беременности, нередко ей предшествуют повторные ангины; в ряде случаев хореи беременных является рецидивом малой хореи; в ее развитии имеют значение нейроэндокринные сдвиги в организме беременной. В большинстве случаев с помощью противоревматической терапии удается сохранить беременность. Тяжело протекающая хорея является показанием к прерыванию беременности, поэтому больную женщину необходимо направить на консультацию к невропатологу.

Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием нервной системы, появление первых признаков которого чаще отмечается между 25-50 годами жизни. Хореический гиперкинез отличается относительно медленным темпом, сочетается с прогрессирующим снижением интеллекта, эмоциональной неустойчивостью больных. Прогноз неблагоприятный.

Лечение . Лечение малой хореи целесообразно проводить в условиях стационара. Очень важно соблюдение постельного режима, тщательный уход за больным. Медикаментозная терапия включает антибиотики: , новоциллин или экмоновоциллин, бициллин; салицилаты: салициловый натрий, ацетилсалициловую кислоту, бутадиен; гормоны глюкокортикоидного ряда: кортизон и , назначаемые по схеме; димедрол, препараты , витамины группы В, аскорбиновую кислоту, поливитамины; сердечные средства. При хорее Гентингтона назначают , реже - аминазин. : гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием, хвойные ванны, .

Профилактика малой хореи заключается в , носоглотки, своевременном лечении всех форм ревматизма, детей. При хорее Гентингтона больным можно рекомендовать воздерживаться от деторождения.

Хорея (от греч. choreia - пляска) - это заболевание, характеризующееся насильственными движениями, которым присущи беспорядочность, быстрый темп, размашистость, неритмичность, отсутствие стереотипности, возможность одновременного сокращения различных по расположению и функции мышц.

Хорея - один из наиболее частых видов гиперкинезов (см.). В состоянии физического и психического покоя хореический гиперкинез уменьшается, во сне исчезает, при различных раздражениях, особенно эмоциональных, усиливается. Выраженный хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. Они становятся невозможными при наиболее тяжелых формах заболевания. Для хореи типично снижение мышечного тонуса. Возникает хорея при различного рода очагах поражения в corpus striatum, зубчатых ядрах мозжечка и верхних мозжечковых ножках. Как и при гиперкинезах других типов, в патологический процесс вовлечена ретикулярная формация ствола мозга. Известны особые нозологически очерченные формы хореи (малая хорея и хорея Гентингтона). Как синдром хорея наблюдается при различных поражениях головного мозга (энцефалиты, травмы, детские церебральные параличи и др.). По этиологическому признаку хорею можно разграничить на ревматическую и неревматическую.

Ревматическая хорея
Ревматическая хорея известна в двух вариантах: и .

Хорея Гентингтона - см. Гентингтона хорея.

Категории

Выбор редакции