Ревматизм нервной системы симптомы. Ревматические поражения нервной системы у детей. Вспомогательные средства для лечения
Ревматизм – тяжелое системное заболевание инфекционно-аллергической природы с поражением многих органов, развивающееся в любом возрасте. Многогранность клинических проявлений связана с тем, что при ревматизме поражается не конкретный орган, а соединительная ткань, которая имеется во всех тканях и органах человека. Ревматизму у детей посвятим эту статью.
Причины ревматизма у детей
Причиной ревматизма является бета-гемолитический стрептококк. Но развивается эта болезнь не у всех переболевших стрептококковой инфекцией, а лишь при отсутствии своевременной ее антибиотикотерапии и у детей с неправильно функционирующей иммунной системой.Ревматизм вызывает гемолитический стрептококк, который является причиной , ОРЗ. Попадает возбудитель в организм ребенка воздушно-капельным путем. Ревматизм развивается, как правило, после нелеченной антибиотиками .
Но ревматизм развивается после перенесенной стрептококковой инфекции только у 0,3–3 % переболевших – лишь у тех, у кого имеется сбой в иммунной системе. Вследствие иммунных нарушений в организме начинают вырабатываться антитела против своих собственных клеток соединительной ткани. В результате этого и поражается соединительная ткань многих органов.
Источником инфекции для ребенка может стать любой член семьи, имеющий стрептококковую инфекцию или являющийся «здоровым» носителем гемолитического стрептококка. Несовершенная иммунная система ребенка не справляется с полученной инфекцией.
Имеет значение и наличие в организме ребенка хронических очагов инфекции ( , синусит, отит, хроническая инфекция мочевыделительной системы). Угроза развития ревматизма есть и у детей, болеющих частыми простудными заболеваниями.
Имеются и другие провоцирующие факторы для возникновения ревматизма:
- переохлаждение;
- неполноценное, несбалансированное питание (недостаток белков и );
- переутомление;
- врожденное инфицирование гемолитическим стрептококком;
- наследственная предрасположенность к ревматизму.
Заболеть ревматизмом ребенок может в любом возрасте. Наиболее подвержены этому заболеванию дети в возрасте 7–15 лет.
Классификация ревматизма
Различают 2 фазы ревматического процесса – активную и неактивную.
При неактивной фазе после перенесенного ревматизма нет лабораторных признаков воспаления. Самочувствие и поведение детей остаются обычными, и нарушения гемодинамики появляются лишь при значительной физической нагрузке.
Активная фаза ревматизма имеет 3 степени:
I – минимальная степень активности: клинические, лабораторные и инструментальные признаки заболевания выражены слабо;
II – умеренная степень активности: клинические, инструментальные признаки выражены нерезко, лихорадки может не быть, лабораторные изменения тоже нерезкие;
III – имеются яркие клинические проявления заболевания в виде признаков поражения сердца, суставов; четкие рентгенологические, электрокардиографические и фонокардиографические изменения, резко выраженные лабораторные показатели воспаления.
Ревматизм может протекать по 5 вариантам течения :
- Острое течение: отличается быстрым развитием и быстрым исчезновением проявлений заболевания. Признаки II–III ст. активности сохраняются 2–3 месяца, эффективность лечения хорошая.
- Подострое течение: имеет более медленное проявление симптомов; имеется склонность к обострениям процесса; активная фаза со II ст. активности длится 3–6 месяцев.
- Затяжное течение – симптомы заболевания и активность I–II ст. сохраняются больше 6 месяцев; периоды ремиссий нечеткие, эффект от лечения слабый, нестойкий.
- Волнообразное, непрерывно рецидивирующее течение с невыраженными ремиссиями; активность I–III ст. сохраняется год и более.
- Скрытое, латентное, хроническое течение без проявления активности процесса; диагноз ставится на основании признаков уже сформировавшегося .
Симптомы заболевания
Для суставной формы ревматизма характерны летучие боли преимущественно в крупных суставах.
При ревматизме разрушается соединительная ткань во многих органах сразу. Именно с этим связана многогранность клинических проявлений заболевания в зависимости от формы и тяжести процесса. В ответ на действие возбудителя в организме вырабатывается особое вещество – С-реактивный белок. Именно он и вызывает воспаление и поражение соединительной ткани.
Заболевание начинается спустя 1–3 недели после перенесенной стрептококковой инфекции. Начало острое, с повышенной температурой, выраженной слабостью, ухудшением общего самочувствия.
Выделяют сердечную, суставную и нервную формы ревматизма. Часто вначале поражаются суставы.
Суставная форма
На фоне повышения температуры появляются припухлость и выраженные боли в суставах, затруднения при движении.
Характерные особенности ревматического поражения суставов:
- Поражаются преимущественно крупные суставы (лучезапястные, локтевые, плечевые, коленные, голеностопные).
- Характерна «летучесть» болей: болит коленный сустав, через 2–3 дня – локтевой и т. д.; боль в одном суставе и появляется, и исчезает быстро, «перелетает» на другой сустав.
- После лечения изменения в суставах не оставляют деформации, полностью восстанавливается и функция сустава.
- Одновременно с суставами поражается сердце.
Суставная форма не всегда проявляется так остро. В некоторых случаях и температура, и припухлость суставов отсутствуют. Ребенок может жаловаться на боли то в одном, то в другом суставе. Иногда поражение сердца выявляется не сразу, и ревматизм долгое время остается недиагностированным. В юном возрасте поражение суставов может проявиться уже после поражения сердца, а может и совсем отсутствовать.
Сердечная форма
Эта форма способна начинаться остро или развиваться постепенно. У ребенка отмечается слабость, быстрая утомляемость, он с трудом поднимается по лестнице – появляется усталость и сердцебиение. При осмотре врач выявляет учащение пульса, может возникать нарушение ритма, шумы в сердце и расширение его границ.
Сердце может поражаться при ревматизме в разной степени. Иногда отмечаются нерезко выраженные симптомы поражения миокарда (мышцы сердца). Такое воспаление может закончиться бесследно.
В некоторых случаях в процесс вовлекается еще и внутренняя оболочка (эндокард) с клапанным аппаратом сердца – заканчивается обычно с формированием порока сердца. В этом случае пораженные створки клапана не прикрываются полностью, и кровь при сокращении сердечной мышцы возвращается из желудочка в предсердие.
Но самым тяжелым является поражение, когда воспаляется еще и наружная оболочка сердца (перикард) и развивается . При этом возникают выраженные боли в области сердца, сильная одышка, появляется синюшная окраска губ, пальцев в области ногтевых фаланг. Положение в постели вынужденное – полусидячее. Пульс может быть учащенным или замедленным. Может возникать . Границы сердца значительно расширены, особенно если в полости перикарда скапливается жидкость.
Поражение сердца тяжелой степени приводит к развитию сердечной недостаточности и инвалидизации ребенка.
В случае рецидивирующего течения ревматизма возможно развитие возвратного ревмокардита. Рецидивы могут быть связаны с новым инфицированием или же с активацией оставшихся в организме бактерий. С каждой новой атакой ревматизма поражение клапанного аппарата прогрессирует. В младшем детском возрасте возвратный ревмокардит отмечается реже, чем в подростковом.
Нервная форма (малая хорея)
Ревматизм может начинаться и с поражения нервной системы. Хорея наблюдается в 11–13 % случаев ревматизма, чаще развивается у девочек. Появляются гримасничанье, непроизвольные подергивания мышц рук, ног, лица, глаз. Они напоминают нервный тик.
Порывистые непроизвольные движения усиливаются при эмоциях. Тонус мышц понижен. Нарушается координация движений: ребенок роняет предметы из рук; может упасть со стула; появляется медлительность, рассеянность и неряшливость.
Часто изменение поведения и почерка, рассеянность вначале замечают в школе и иногда расценивают как шалость. Меняются и эмоциональные проявления: ребенок становится плаксивым, раздражительным. Речь может стать невнятной. В тяжелых случаях могут даже появиться параличи.
Хорея может протекать изолированно, но нередко к симптомам хореи присоединяются признаки поражения сердца.
Длительность проявлений хореи обычно до 1 месяца, но у детей дошкольного возраста хорея может иметь затяжное или рецидивирующее течение. При тяжелом поражении могут развиваться воспаления не только мозговых оболочек, но и вещества мозга, и периферических нервов.
Другие внесердечные проявления ревматизма:
- ревматическая пневмония;
- ревматический гепатит;
- ревматический нефрит;
- ревматический полисерозит (воспаление серозных оболочек);
- ревматическое поражение кожи: ревматические узелки, анулярная эритема.
Эти проявления встречаются редко в период активности процесса.
Период активности ревматизма продолжается около 2 месяцев. В период ремиссии самочувствие ребенка хорошее, если не развилась сердечная недостаточность. Но заболевание может возвращаться.
Чем больше было атак ревматизма, тем тяжелее последствия. Чем меньше возраст ребенка, тем тяжелее протекает заболевание и тем серьезнее его осложнения. Поэтому при малейшем подозрении на ревматизм необходимо обращаться к врачу и проводить необходимые обследования.
Диагностика
Для диагностики ревматизма используются такие методы:
- Осмотр врача – педиатра или ревматолога: позволяет выявить клинические проявления заболевания (припухлость суставов, учащение пульса, расширение границ сердца, шумы в сердце и др.).
- Анализ крови клинический: для ревматизма характерно увеличение общего числа лейкоцитов и нейтрофильных лейкоцитов, ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
- Анализ крови биохимический: со второй недели заболевания обнаруживается С-реактивный белок, повышаются титры антистрептококковых антител, уровень глобулиновой фракции сывороточного белка.
- Электрокардиография, эхокардиография, фонокардиография, рентгенологическое обследование.
Подтверждением диагноза «ревматизм» является сочетание одного или нескольких основных проявлений ревматизма (полиартрит, кардит, хорея) и нескольких дополнительных лабораторных и инструментальных проявлений.
Описанные методы обследования помогут уточнить фазу и локализацию процесса, степень его активности.
Лечение ревматизма у детей
Лечение ревматизма проводится в 3 этапа:
1-й этап – стационарное лечение (в течение 4–6 недель).
2-й этап – санаторно-курортное лечение.
3-й этап – диспансерное наблюдение.
I этап
Активная фаза ревматизма требует соблюдения постельного режима с постепенным расширением двигательной активности ребенка. Срок соблюдения постельного режима определяет врач в зависимости от степени активности процесса. При II–III ст. активности назначается на 1–2 недели строгий постельный режим, затем на 2–3 недели постельный режим с разрешением участия в играх в кровати и пассивные движения, дыхательная гимнастика. И только спустя полтора месяца разрешен щадящий режим: возможность пользоваться туалетом, столовой; расширяется и лечебная физкультура.
Лечение должно быть комплексным. Медикаментозное лечение включает: антибактериальные препараты, нестероидные противовоспалительные препараты, противоаллергические средства, иммуносупрессивные препараты, при необходимости – сердечные средства, мочегонные и другие медикаменты.
В качестве антибактериальных препаратов применяются антибиотики пенициллинового ряда в возрастных дозах в течение 2 недель. В случае выделения стрептококка антибиотики назначаются в зависимости от чувствительности к ним возбудителя. Из нестероидных противовоспалительных средств применяются ацетилсалициловая кислота, Вольтарен, Индометацин, Амидопирин, Бутадион и прочие препараты пиразолонового ряда.
При непрерывно рецидивирующем процессе применяются препараты хинолинового ряда (Плаквенил, Делагил). В случае тяжелого течения процесса применяют кортикостероидные препараты – дозировку и длительность курса определяет врач.
Длительность лечения в стационаре – в среднем 1,5 месяца. При непрерывно рецидивирующем ревматизме лечение может быть более длительным. Применяются также физиотерапевтические методы лечения, лечебная физкультура. Выписка проводится при выраженной положительной динамике процесса и лабораторных показателях, свидетельствующих о снижении активности процесса.
II этап
На любом этапе лечения важная роль принадлежит рациональному, сбалансированному, богатому витаминами и микроэлементами питанию.
Реабилитация детей (2-й этап) проводится за 2–3 месяца в условиях местного санатория. На этом этапе проводится и долечивание: лечебные средства применяются в половинной дозе. Используется лечебная гимнастика, аэрация, полноценное питание, витаминотерапия.
III этап
Диспансерное наблюдение проводится с целью выявления проявлений активации процесса, проведения круглогодичной профилактики рецидива. Используются антибиотики пролонгированного действия (бициллин-5). Проводится также санация очагов хронической инфекции и определяется возможность учебы (для школьников).
Комплексное лечение детей при ревматизме может растянуться на несколько лет с учетом поддерживающего лечения (профилактическое назначение пролонгированного антибиотика весной и осенью).
Диета
Страдающие ревматизмом дети должны соблюдать определенную диету. Пища должна легко усваиваться, содержать достаточное количество белков, витаминов (особенно рутин, витамин С и группы В) и солей калия. В рацион обязательно надо включать фрукты и овощи. Утром можно рекомендовать пить натощак с горячей водой сок 1 лимона.
Трудноперевариваемые и богатые экстрактивными веществами продукты следует исключить. При недостаточности кровообращения необходимо контролировать количество поваренной соли (не более 5 г в сутки) и жидкости. В случае II–III степени недостаточности кровообращения врач может рекомендовать проведение разгрузочных дней.
Количество углеводов (выпечка, сладости, шоколад) следует ограничить, учитывая их аллергизирующее действие на организм. Рекомендуется дробный прием пищи небольшими порциями. В каждом конкретном случае желательно обсудить рацион ребенка с врачом.
Фитотерапия
Лечение травами при ревматизме используется с древних времен. Но в наше время фитотерапия может применяться лишь как дополнение к медикаментозному лечению и только по согласованию с врачом. Для лечения ревматизма используют кору ивы, собранную ранней весной, цветки лабазника, корень мыльника, цветы черной бузины, цветы адониса весеннего, травы лесной земляники, вереска, сабельника, березовые почки и многие другие растения. Используются отвары и настои растений, ванны с травами. Рецептов сборов очень много. Но применять их в лечении ребенка можно только по разрешению врача.
Профилактика ревматизма у детей
Различают первичную и вторичную .
При первичной профилактике все мероприятия направлены на предупреждение возникновения ревматизма. Комплекс таких мероприятий включает:
- Предупреждение и борьба со стрептококковой инфекцией у ребенка: обследование членов семьи на носительство стрептококка; применение антибиотиков при заболеваниях носоглотки, ангине; санация хронических очагов инфекции; при частых простудных заболеваниях профилактические курсы аспирина, бициллина.
- Закаливание ребенка, создание нормальных условий для жилья и для занятий в школе (устранение скученности в классах и занятий в 2 смены), обеспечение рационального сбалансированного питания, соблюдение режима дня и обеспечение достаточного отдыха, пребывание ребенка на свежем воздухе и гигиена помещений.
Целью проведения вторичной профилактики является предупреждение рецидивов и прогрессирования заболевания, т. е. формирования порока клапанного аппарата сердца. Проводится она после окончания лечения первичного ревмокардита круглогодично бициллином-5 в возрастной дозе в течение 3 лет. Кроме того, проводится санация очагов хронической инфекции, назначается витаминотерапия, особенно витамин С.
В последующие 2 года (если в течение 3 лет не было повторных атак ревматизма) назначается профилактический курс в осенне-весенний период бициллином-5 и аспирином или другими препаратами пиразолонового ряда в возрастной дозировке. Бициллин назначается детям также и после каждого случая простудного заболевания.
Если первичный ревмокардит закончился формированием порока сердца, а также детям с возвратным ревмокардитом, круглогодичная профилактика проводится в течение 5 лет. Периодически дети направляются в местные санатории.
Прогноз
В настоящее время благодаря эффективному лечению стрептококковой инфекции и проведению профилактического лечения значительно реже отмечается тяжелое течение ревматизма. Более чем в 30 раз (в сравнении с 60–70-ми годами прошлого века) снизилась летальность вследствие тяжелой сердечной недостаточности при пороках сердца.
Сочетанные и комбинированные пороки сердца формируются вследствие повторных рецидивов ревматизма. При первичном ревмокардите клапанный порок формируется у 10–15 % больных, а при возвратном – в 40 %.
Особую опасность для детей имеет ревматизм со стертой, слабо выраженной клинической картиной заболевания. Зачастую родители или не обращают внимания на жалобы детей на боли в руках и ногах, или объясняют их ушибами и усталостью ребенка. Такие ошибки приводят к прогрессированию заболевания и случайному обнаружению ревматизма уже на стадии необратимых последствий процесса.
Резюме для родителей
Ревматизм является серьезным заболеванием с поражением многих органов и систем. Но этой болезни можно избежать, если следить за здоровьем ребенка и четко выполнять все рекомендации врача при любом, даже безобидном, по мнению родителей, простудном заболевании, а не заниматься самолечением. В случае же развития ревматизма у ребенка нужно помнить, что профилактическое лечение не менее важно, чем лечение острой атаки.
Первые описания ревматических поражений нервной системы имеют большую давность. Английский врач Сид ен гейм в конце XVII века (1686) блестяще описал клинику малой хореи, которую до настоящего времени часто называют хореей Сиденгейма. Ревматический генез малой хореи был выяснен значительно позднее. Но даже через 100 лет ревматическая этиология хореи признавалась далеко не всеми авторами. Отсутствие достаточных данных о ревматизме как особой форме болезни не позволяло до середины XIX века выделять вопрос о ревматическом поражении нервной системы. Описание клиники ревматизма крупными терапевтами включало неврологические симптомы. Так, Г. И. Сокольский, подтверждая данные французского клинициста Буйо (1835) о поражении при ревматизме не только суставов, но главным образом сердца, считал, что страдание сердца есть следствие ревматизма этого органа. Он указал, что к этому заболеванию особенно склонны люди молодого возраста и что им свойственны «расстройства духа и особенно пугливость». Г. И. Сокольский уже в 1837 г. отмечал у больных ревматизмом изменчивость настроения с наклонностью к депрессиям, страхи, ипохондричность, боли в области сердца. А. Полунин и К- Копштадт (1853) писали о развивающихся иногда при ревматизме припадках, параличах и атрофиях мышц. С. П. Боткин (1884) описывал ряд неврологических и психических расстройств (цереброспинальный менингит, судороги, менингеальные симптомы, бред и другие психические нарушения), которые он наблюдал у больных
ревматизмом одновременно с развитием поражения сердца и суставов.
Термин «мозговой ревматизм» впервые был предложен Эрве де Шегуеном (Hervez de Schegoin, 1845) при описании 3 больных ревматизмом с психическими расстройствами. П. Бутковский (1836) в книге «Душевные болезни» писал о том, что болезни сердца сопровождаются угрюмостью, тоской, печалью, робостью, усталостью, даже «до пренебрежения жизнью».
В литературе второй половины XIX столетия имеются многочисленные описания различных психических расстройств при ревматизме, а также ряда неврологических симптомов. В работах крупнейших психиатров уделяется. внимание ревматическим психозам. Гризингер (Griesinger, 1860) описал затяжную, хроническую форму ревматического психоза, «протрагированную», со спутанностью сознания, сновидными переживаниями, малой доступностью и периодически наступающими состояниями возбуждения с бредом и страхами, сменявшимися состояниями апатии, малоподвижности, меланхолии со страхом. Крепелин (Kraepelin, 1889) при разборе вопроса о влиянии острых инфекций на возникновение психических болезней придавал большое значение ревматизму, отводя ему второе после малярии место. Месне (Mesnet) выделил даже особую форму - ревматическое умопомешательство. Психические нарушения могут наступить на высоте ревматического приступа, при стихании ревматического процесса и даже в период кажущегося выздоровления. Крупнейший русский психиатр, основоположник московской психиатрической школы С. С. Корсаков описал различные варианты психических расстройств при ревматизме: 1) «ревматическую апоплексию» с быстро, наступающей спутанностью сознания и комой; 2) форму с сильными головными болями и спутанностью сознания; 3) обычную преходящую форму лихорадочного бреда; 4) первичный бред (зависит от сильной боли); 5) благоприятно прогекающие формы, при которых бред со спутанностью сознания и галлюцинациями как бы перемежается с суставными явлениями; 6) астеническую, возникающую у истощенных больных через несколько лет после заболевания ревматизмом.
В свете дальнейших исследований проблемы ревматизма представляет большой интерес положение, выска
занное В. И. Косовским в 1882 г.: «Поскольку ревматизм поражает соединительную ткань, а последняя проникает во все органы и системы органов, то все они могут страдать ревматическим заболеванием, в том числе и нервная система».
Неврологические симптомы при ревматизме описывались в ряде работ. В. Легонин (1861) указывал, что припадки у больных ревматизмом не являются редкостью; Дюбуа (Dubois, 1864) описал закончившееся летально ревматическое поражение мозга с сонливостью, косоглазием и бульбарными симптомами. Труссо (Trousseau, .1868) подробно разработал вопрос о ревматических поражениях мозга и предложил классификацию, которая в течение многих лет могла считаться наиболее подробной. Труссо выделял следующие формы: 1) апоплексическую; 2) бредовую; 3) менингитическую; 4) гидроцефалическую; 5) конвульсивную; 6) хореическую. Заслуживает особого внимания указание Труссо на отсутствие параллелизма между тяжестью и длительностью ревматического процесса и развитием поражения нервной системы. Автор не соглашался с тем, что поражение нервной системы при ревматизме является метастатическим. Эти взгляды Труссо получили полное подтверждение только значительно позднее, а в его время и в течение многих последующих лет большинство авторов отрицали возможность развития поражения нервной системы в межприступном периоде ревматизма или считали их исключением. На совещании врачей Мариинской больницы в Петербурге (1889) выступил Н. Т. Мейер с обзором литературы по вопросу о мозговом ревматизме. Он выделил отдельные формы поражения: 1) мозговую, проявляющуюся бредом и высокой температурой, возникающую в ранней стадии острого суставного ревматизма; 2) апоплектоидную, с внезапно наступающими психическими расстройствами; 3) менингитическую. Эти формы часто заканчиваются коматозным состоянием и смертью. Есть еще четвертая форма, которая выражается психическими расстройствами и протекает более благоприятно. В своем обзоре Н. Т. Мейер сообщил о. 94 случаях, описанных к тому времени в литературе, и 2 своих наблюдениях. Больше чем в половине всех наблюдений исход был летальным, что привело к заключению о том, что прогноз ревматических поражений мозга очень
Весьма интересны наблюдения об эпилептических припадках при ревматизме. Еще в 1880 г. Кновенагель (Knovenagel) описал больного с эпилептиформными припадками, которые развивались в период острой суставной атаки ревматизма. Термин «сердечная эпилепсия» был предложен Рамоном (Ramon) через 50 лет (1930) при описании эпилептиформных припадков у больных с тяжелым страданием сердца. Весьма ценно наблюдение Лиана (Lian), который у 2 больных ревматизмом отмечал появление эпилептиформных припадков при декомпенсации сердечной деятельности и прекращение их при компенсации. Развитие эпилептиформных припадков при декомпенсации сердца показывает их хорошо объяснимую зависимость от развития в мозгу застойных явлений, гипоксии и других гуморальных нарушений, которые вызывают отек и набухание, но не является доказательством ревматического.генеза, так как поражение сердца может быть различного характера. Термин «ревматическая эпилепсия» был предложен Брутшом (Brutsch) в 1942 г. В это время уже отказались от. представлений об эмболии как основном характере процесса, развивающегося в мозгу при ревматизме. Соответственно новым данным Брутш писал, что эпилептические припадки при ревматизме развиваются вследствие церебральных васкулитов и вызванных обли- терирующим зндартериитом микроинфарктов в коре головного мозга. По данным Брутша (1939-1942), при ревматизме поражается не только сердце, но и мозг, в сосудах которого развиваются явления облигерирующе- го эндартериита. Вопросом ревматической эпилепсии много занимался Фостер (Foster, 1942), а из отечественных авторов А. Л. Андреев.
После периода большого интереса к ревматическим поражениям нервной системы (вторая половина XIX века) наступил в первые три десятилетия XX столетия заметный спад внимания невропатологов, психиатров и патологоанатомов к этой проблеме. Однако это были ro
ды, весьма плодотворные для изучения проблемы ревматизма в целом, отграничения этого заболевания от многих других, ошибочно причислявшихся к ревматизму. Принципиальное значение имели исследования фрей- бургского патолога Ашофа, который обнаружил в сердце больных ревматизмом специфические для этой болезни изменения - ревматические гранулемы.
В создании современного учения о ревматизме огромную роль сыграли исследования советского патолога В. Т. Талалаева. Он изучил этапы формирования ревматических гранулем, которые получили название ашоф- талалаевских. В. Т. Талалаев раскрыл динамику развития патологоанатомической картины ревматизма во всем многообразии его проявлений и первый из патологов обратил внимание на поражение сосудов как закономерный для ревматизма процесс. В. Т. Талалаев указывал, что изменения сосудов являются более постоянными и характерными, чем изменения суставов. Он считал, что типичны поражения сосудов, начиная от сегментарных диссоциаций строения стенки вплоть до полного стирания рисунка стенки сосуда с превращением всего сосуда в белковую массу, вокруг которой возникает пояс крупноклеточной пролиферации. Клинге (Klinge) повторил и подтвердил исследования В. Т. Талалаева. Изучение этапов развития ревматической гранулемы позволило выделить следующие фазы процесса: 1) экссудативно- пролиферативную (миксоматозный отек); 2) гранулематозную (пролиферативную) с гипертрофией соединительнотканных клеток; 3) фазу склероза, указывающую на законченность ревматического процесса, когда клинические проявления ревматизма стихают, морфологические признаки продолжающегося воспаления остаются длительно выраженными.
В работах ряда исследователей [Клинге, Ресле, (Rossle, 1933) и др.] подтверждается патология сосудов при ревматизме и высказывается гипотеза о значении аллергических реакций в патогенезе ревматизма.
Основой ревматического процесса, по данным В. Т. Талалаева, А.. И. Абрикосова^ М_.:_ А.. Скворцова, Клинге и других авторов, является фибриноидное.набухание соединительной ткани и ее дезорганизация. Применяемые в настоящее время новые методы исследования (А. И. Струков с сотрудниками и др.) позволили
тяжел. А. Попов описал (1896) 2 больных с ревматическим поражением нервной системы. У одного отмечался энцефаломиело-радикулит, у другого - энцефалит с рассеянной симптоматикой и эпилептиформными припадками. Следует указать работу 3. В. Гутникова (1896), описавшего ревматическое поражение спинного мозга.
Весьма интересны наблюдения об эпилептических припадках при ревматизме. Еще в 1880 г. Кновенагель (Knovenagel) описал больного с эпилептиформными припадками, которые развивались в период острой суставной атаки ревматизма. Термин «сердечная эпилепсия» был предложен Рамоном (Ramon) через 50 лет (1930) при описании эпилептиформных припадков у больных с тяжелым страданием сердца. Весьма ценно наблюдение Лиана (Lian), который у 2 больных ревматизмом отмечал появление эпилептиформных припадков при декомпенсации сердечной деятельности и прекращение их при компенсации. Развитие эпилептиформных припадков при декомпенсации сердца показывает их хорошо объяснимую зависимость от развития в мозгу застойных явлений, гипоксии и других гуморальных нарушений, которые вызывают отек и набухание, но не является доказательством ревматического ганеза, так как поражение сердца может быть различного характера. Термин «ревматическая эпилепсия» был предложен Брутшом (Brutsch) в 1942 г. В это время уже отказались от представлений об эмболии как основном характере процесса, развивающегося в мозгу при ревматизме. Соответственно новым данным Брутш писал, что эпилептические припадки при ревматизме развиваются вследствие церебральных васкулитов и вызванных обли- терирующим эндартериитом микроинфарктов в коре головного мозга. По данным Брутша (1939-1942), при ревматизме поражается не только сердце, но и мозг, в сосудах которого развиваются явления облигерирующе- го эндартериита. Вопросом ревматической эпилепсии много занимался Фостер (Foster, 1942), а из отечественных авторов А. Л. Андреев.
После периода большого интереса к ревматическим поражениям нервной системы (вторая половина XIX века) наступил в первые три десятилетия XX столетия заметный спад внимания невропатологов, психиатров и патологоанатомов к этой проблеме. Однако это были rows
ды, весьма плодотворные для изучения проблемы ревматизма в целом, отграничения этого заболевания от многих других, ошибочно причислявшихся к ревматизму. Принципиальное значение имели исследования фрей- бургокого патолога Ашофа, который обнаружил в сердце больных ревматизмом специфические для этой болезни изменения - ревматические гранулемы.
В создании современного учения о ревматизме огромную роль сыграли исследования советского патолога
В. Т. Талалаева. Он изучил этапы формирования ревматических гранулем, которые получили название ашоф- талалаевских. В. Т. Талалаев раскрыл динамику развития патологоанатомической картины ревматизма во всем многообразии его проявлений и первый из патологов обратил внимание на поражение сосудов как закономерный для ревматизма процесс. В. Т. Талалаев указывал, что изменения сосудов являются более постоянными и характерными, чем изменения суставов. Он считал, что типичны поражения сосудов, начиная от сегментарных диссоциаций строения стенки вплоть до полного стирания рисунка стенки сосуда с превращением всего сосуда в ‘белковую массу, вокруг которой возникает пояс крупноклеточной пролиферации. Клинге (Klinge) повторил и подтвердил исследования В. Т. Талалаева. Изучение этапов развития ревматической гранулемы позволило выделить следующие фазы процесса: 1) экосудативяо- пролиферативную (миксоматозный отек); 2) гранулематозную (пролиферативную) с гипертрофией соединительнотканных клеток; 3) фазу склероза, указывающую на законченность ревматического процесса, когда клинические проявления ревматизма стихают, морфологические признаки продолжающегося воспаления остаются длительно выраженными.
В работах ряда исследователей [Клинге, Ресле, (Rossle, 1933) и др.] подтверждается патология сосудов при ревматизме, и высказывается гипотеза о значении аллергических реакций в патогенезе ревматизма.
Основой.ревматического процесса, ; но. данным
В. Т. Талалаева, А. И. Абрикосова,. М. А. Скворцова, Клинге и других авторов, является фибриноидное н а бухание соединительной ткани и ее дезорганизация. Применяемые в настоящее время новые методы исследования (А. И. Струков с сотрудниками и др.) позволили
подойти к сущности тех изменений соединительной ткани, которые характерны для ревматизма. Начиная с 30-х годов нынешнего столетия в нашей стране и за рубежом заметно оживился интерес к ревматическим поражениям нервной системы. Появляется все большее количество описаний клинических синдромов ревматизма нервной системы, освещаются вопросы течения, лечения и, главг ное, патогенеза и патологической анатомии [В. К. Белецкий, А. П. Авцын, В. В. Михеев, М. О. Гуревич,
Н. И. Озерецкий, Т. П. Симеон, Г. Е. Сухарева, М. Б. Цукер, Е. Д. Ковалева, Н. Б. Маньковский, Гаус- манова и Герман (Hausmanova и Herman), Бенда (Benda) и многие другие].
По данным Г. Е. Сухаревой, для ревматических энцефалитов у детей характерна триада симптомов: двигательные нарушения (гиперкинезы), сенсорные расстройства и эмоциональные нарушения. Хотя в настоящее время вопросы этиологии ревматизма как болезни еще не получили окончательного решения, выяснены многие стороны патогенеза страдания. Это способствует и пониманию патогенеза поражений нервной системы, который все же еще не является полностью раскрытым. .Ревматизмом, как это было известно уже и старым авторам, заболевают в детском, юношеском и молодом возрасте. Многие ценные исследования этого заболевания принадлежат педиатрам. Один из выдающихся отечественных педиатров А. А. Кисель разработал вопрос о скрытых формах ревматизма, при которых у детей наблюдаются нарастающие изменения сердца при отсутствии острых атак болезни. Он указывал, что во многих случаях пороков сердца невыясненной этиологии имелось ревматическое поражение. Много новых данных о клинике ревматизма у детей дали исследования извест-. ного советского педиатра В. И. Молчанова и его учеников (Е. Д. Ковалева и др.).
В изучение клиники ревматических поражений нервной системы у детей много нового внесли советские психиатры и невропатологи. О ревматической природе -страдания нервной системы мы думаем в настоящее время при целом ряде клшшческих синдромов поражения мозга. Выявлена известная зависимость между возрастом больного и неврологическим страданием. Оказалось, что в детском возрасте чаще всего наблюдаются
ревматические энцефалиты с гиперкинезами, в юношеском и молодом - диэнцефалиты, в молодом и среднем- церебральные васкулиты (М. Б. Цукер, А. П. Куцемило- ва). Повышенную ранимость тех или иных отделов мозга в определенные возрастные периоды можно предположительно объяснить как зависимостью от возрастных особенностей морфологической структуры, так и разной их функциональной значимостью. Так, известно, что симптомы поражения подкорковых узлов различного ге- неза в детском возрасте наблюдаются значительно чаще, чем у взрослых.
Отошли в прошлое длительно господствовавшие представления о том, что малая хорея является единственной формой ревматизма нервной системы и что в основе остро наступающего расстройства мозгового кровообращения у больного ревматизмом всегда лежит эмболия. Клиническими и патологоанатомическими исследованиями доказано (В. В. Михеев, А. И. Витинг и др.), что эмболия при ревматизме наблюдается редко, а васкулиты и тромбоваскулиты в сосудах мозга - закономерное явление. В течение последних трех десятилетий изучены клинически и патологоанатомически различные формы ревматических поражений мозга, разработаны классификации, методы лечения, выяснены некоторые стороны патогенеза.
На современном этапе основное значение имеют дальнейшие исследования и терапия ревматических поражений нервной системы, неразрывно связанные с новыми данными об этиологии и патогенезе ревматизма в целом. Нельзя, однако, забывать, что ревматические поражения мозга имеют ряд особенностей, обусловленных сложностью строения и функции нервной системы.
А. И. Струков выделяет четыре периода в изучении морфологии ревматизма. Первый период относится к началу XIX столетия, когда впервые возникшее у клиницистов представление о ревматизме как заболевании, поражающем не только суставы, но и сердце (Г. И. Сокольский, А. И. Полунин, Буйо), подкреплялось только макроскопическими данными. Второй период - создание учения о специфической ревматической гранулеме (Ашоф, В. Т. Талалаев, Клинге и др.). К третьему периоду А. И. Струков относит исследования, выявившие при ревматизме неспецифические диффузные экссудатив
ные воспалительные изменения (М. А. Скворцов) и повышенную сосудистую проницаемость (Б. Н. Могиль- ницкий). Современный период, четвертый, характеризуется новыми методами 1 биохимическими, гистохимическими) исследования, которые позволили установить, что процесс при ревматизме в основном происходит в межуточном веществе соединительной ткани. В исследованиях Клемперера (Klemperer), Эриха (Erich), Стояно- ловского (Stojanolovski), А. И. Струкова и др. получило подтверждение и углубленное развитие представление
В. Т. Талалаева и Клинге, что при ревматизме в основном поражается коллаген. Особенности поражения межуточного вещества соединительной ткани при ревматизме и некоторых других заболеваниях (склеродермия, системная красная волчанка, нодозный периартериит и др.) легли в основу учения о коллагенозах. В настоящее время установлено, что главные структурные изменения, характеризующие ревматизм, выражаются нарушениями основной субстанции коллагеновых волокон, прежде всего страдает соединительная ткань сердца. Клеточные реакции в соединительной ткани с образованием гранулем являются вторичными. «Основным патологическим процессом при ревматизме является системное поражение коллагенового комплекса, соединительной ткани и сосудов» (А. И. Струков) *.
Основными признаками, позволяющими объединить в одну группу коллагенозов клинически различные заболевания, являются, по мнению А. И. Струкова, следующие морфологические признаки: 1) дезорганизация коллагена и аморфной субстанции в сочетании с выраженными в той или иной степени клеточными реакциями; 2) повышение тканевой и сосудистой проницаемости; 3) обменные нарушения с повышением содержания в плазме крови гамма-глобулина, фибриногена, мукопо- лиеахаридсв, а также накопление указанных веществ в тканях. Мы не касаемся здесь спорного до последнего времени вопроса об этиологии ревматизма, хорошо освещенного в специальных трудах по ревматизму. При изучении ревматических поражений нервной системы мы исходим из принятого в настоящее время представления
1 А. И. Струков. Труды научной сессии по проблеме ревма-: тизма. Медлив,. 1959, стр. 43.
о ревматизме как первичном системном поражении соединительной ткани, выражающемся в деструктивных изменениях коллагена и межуточной аморфной субстанции.
Классификация. В общих классификациях ревматизма поражениям нервной системы уделялось до самого последнего времени недостаточное внимание. К нервной, или церебральной, форме относили только малую хорею. Значительно больше представлены формы поражения нервной системы в классификации, принятой в 1956 г. Больше 100 лет назад Вигла (Vigla) выделял три формы ревматизма мозга: делириозную, менингеальную и апоплектичеокую. Хотя малая хорея была в то время хорошо изученной болезнью, она не представлена в классификации Вигла. Значительно подробнее разработаны формы в упомянутой уже (стр. 437) классификации Труссо, который выделял следующие формы: 1) апоплексическую; 2) сопровождающуюся бредом; 3) сопровождающуюся воспалением мозговых оболочек; 4) гидроцефалическую; 5) конвульсивную; 6) малую хорею. В свете современных данных работа Труссо представляет очень большой интерес. Указанные им формы наиболее близки к тем, которые выделяют в настоящее время польские неврологи Гаусманова и Герман: 1) эмболия сосудов мозга, мозжечка и продолговатого мозга; 2) ревматический облитерирующий эндартерииг; 3) ревматический менинго-энцефалит, острый, подострый и хронический или ревматическая менинго-энцефаломие- лопатия с разделением на: а) ревматический острый и подострый энцефалит; б) ревматическую энцефаломие- лопатию; в) ревматический менингит; г) ревматический геморрагический лептоменингит; д) инфекционную хорею Сиденгейма; е) ревматическую и посттравматиче- скую эпилепсию; ж) pe®MiaTH4ecKHft поперечный миелит;
4) острые и хронические ревматические психозы;
5) неврозоподобные состояния.
Один из лучших знатоков нейроревматизма. В. В. Михеев предлагает следующую классификацию (1960).
1. Сосудистая церебральная форма с ревмоваоку- лнтами и очаговыми поражениями в нервной ткани. Причиной этих поражений могут явиться: а) тромбоз артерий головного мозга; б) тромбоз артерий ствола мозга;
в) су б а р ах н о ид ал ь н о е кровоизлияние; г); кровоизлияние
в вещество мозга; д) эмболия в сосуды головного мозга; е) нейродинамические ревматические инсульты (малые инсульты).
2. Ревматические менинго-энцефалиты: а) малая хорея и другие гиперкинезы; б) ревматические диэнцефалиты; в) паркинсонизм при ревматическом энцефалите;
г) корковые и стволовые ревматические менинго-энцефалиты.
3. Ревматические поражения головного мозга (менингиты, менинго-энцефалиты и васкулиты с кровоизлиянием) .
4. Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.
5. Церебральный ревматический арахноидит.
6. Острые и затяжные ревматические психозы.
7. Неврологические микросимптомы и невротические состояния при ревматизме.
8. Ревматические энцефаломиелиты.
9. Ревматический менингомиелит.
10. Спинальный ревматический арахноидит.
11. Ревматические невриты и полирадикулиты.
Как видно из этого перечня, формы нейроревматизма, выделяемые В. В. Михеевым, так же как и классификация Гаусмановой и Герман, отражают полиморфизм неврологических синдромов и охватывают их все или почти все.
Мы не предлагаем классификации, принципиально отличной от указанных выше, но нам представляется целесообразным уточнить некоторые вопросы классификации в отношении патогенеза отдельных форм. В аспекте ревматических поражений нервной системы в детском возрасте это представляется нам важным. Мы различаем две группы: поражения мозга при ревматизме и ревматические поражения мозга.
К первой группе - п о р а ж ен и я мозга при ревматизме -- мы относим те синдромы, которые возникают у молодых больных при небольшой длительности болезни и типичном поражении сердца с. недостаточностью кровообращения и застойными явлениями. В сосудах мозга типичные для ревматизма изменения еще мало выражены и преобладают гемодинамические расстройства. Они выражаются нарушением венозного кровообращения, недостаточностью оттока, явлениями
отека мозга и гипоксии: На этом фоне могут наступить небольшие венозные кровоизлияния в оболочки или вещество мозга или обширные также венозные гематомы, приводящие иногда к летальному исходу. При текущем ревматическом эндокардите, поражении ушка сердца, мерцательной аритмии может возникнуть эмболия в сосуды различных органов, в том числе и в сосуды мозга, без того или, вернее, до того, как в этих сосудах развились типичные для ревматизма явления фибриноидного некроза. Такую группу поражений, с точки зрения их патогенеза, мы относим к поражениям нервной системы у больных ревматизмом. Конечно, клинически их не всегда удается точно выявить. Но если у ребенка с тяжелым ревматическим поражением сердца наступает мозговая катастрофа - инсульт по типу кровоизлияния или эмболии, то мы считаем правильным диагностировать его как ревматизм, ревматический эндокардит (или панкардит и т. д.), декомпенсация сердечной деятельности, кровоизлияние в мозг (венозное) или эмболия в такой-то сосуд мозга.
Ко второй группе - ревматические поражения мозга - мы относим все те многообразные синдромы, которые возникают при типичных для ревматизма изменениях соединительнотканных элементов (сосуды, оболочки) нервной системы. Различные клинические синдромы относятся именно к этой группе. Термин «ревматические поражения нервной системы» представляется нам более точным, чем нейроревматизм.
Классификация ревматических поражений нервной системы.
I . Энцефалит
1. Гиперкинетические формы:
а) малая хорея;
б) с стереотипно-дистальным гиперкинезом;
в) тикозным гиперкинезом;
г) миоклоническим и др.;
д) синдромом паркинсонизма.
2. Диэнцефалит.
3. Энцефалит с рассеянной очаговой симптоматикой.
II. МенинГЙТ
1. Острый и подострый серозный менингит.
2. Арахноидит и арахноэнцефалит:
а) церебральный (подострый и хронический);
б) спинальный.
III. Миелит и мени’нгомиелит
IV. Сосудистые формы
1. Тромбоз мозговых сосудов разной локализации.
2. Кровоизлияния в мозг.
3. Субарахноидальное кровоизлияние.
4. Эмболия в сосуды мозга.
5. Васкулиты с рассеянной очаговой симптоматикой.
6. Нейродинамические нарушения мозгового кровообращения.
V. Поражения периферической нервной системы
1. Полиневриты.
2. Невриты и радикулиты.
VI. Острые и затяжные ревматические психозы
VII. Э п и л е п Tin ф о р м н ы й синдром
VIII. Г и п е р т е н з и о н н ы й синдром IX- Нев р. оз о подобные состояния
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ ПОРАЖЕНИЙ МОЗГА 1
Патологическая анатомия ревматизма имеет длинную историю и к настоящему времени достаточно хорошо разработана только в отношении сердца. В отношении других внутренних органов и нервной системы таких работ еще мало. Происходит это в силу того, что этиология, патогенез и другие разделы этого заболевания не раскрыты еще до конца и находятся в стадии углубленного изучения.
За последние 10 лет А. И. Струков и его сотрудники, используя новейшие гистохимические методы, смогли подтвердить данные Клинге (1932), Винкельмана (Win- kelmann), Вунда (Wund), Экела (.Eckel, 1932), Рессле
1 Глава написана А. И. Витинг.
(1933, 1936), Эриха (Erich, 1952) и Других зарубежных авторов, а также работы М. А. Скворцова, показавшие, что при ревматизме изменения в сердце характеризуются не только фибриноидным некрозом с развитием гранулем Ашоф-Талалаева, чаще эти изменения протекают по типу сероэно-экссудэтивного воспаления, где гранулемы встречаются не столь часто -или не образуются вовсе. При этом имеет место набухание основного вещества и коллагеновых структур с вымыванием проколлагена и переходом в рубец, минуя стадию гранулемы, что обозначено рядом авторов как «прямой склероз» (М. А. Скворцов, 1960; И. В. Давыдовский, I960; А. И. Струков, 1958, 1960; А. И. Струков и Т. И. Сучков, 1960; Р. А. Симакова, 1960, и др.). Это набухание проявляется метахромазией при окраске синью или потерей фуксинофилии или при окраске пикрофуксином.
На основании исследований сердца А. И. Струков и его сотрудники пришли к важному выводу, что ревматизм есть заболевание длительное и непрерывно текущее, так что наряду с рубцовыми изменениями можно найти и свежие очажки в различной стадии развития. Но, что особенно важно для клиницистов, набухание может не переходить в некроз и претерпевать полное обратное развитие без выраженных остаточных структурных изменений. Причины этих обратных реакций еще совсем не изучены.
Морфологические исследования мозга при ревматизме значительно отстали от исследований сердца и клинических наблюдений. Обстоятельные работы по морфологии В. К- Белецкого и А. П. Авцына (1936, 1939), В. К- Белецкого (1939, 1956), статьи и монографии В. В. Михеева (1941, 1949, 1956, 1960), Ц. Б. Хайме (1949, 1959), М. А. Израильской (1956), Н. Б. Мань- ковского и других исследователей сыграли большую роль, показав, что при ревматизме нервная система почти всегда вовлекается в патологический процесс, и этим привлекли внимание невропатологов к изучению ревматизма.
В проблеме патогенеза поражений нервной системы при ревматизме до настоящего времени остается еще много неясного. Развиваются ли эти поражения медленно и постепенно одновременно с поражением сердца или в основе неврологического страдания лежат острые
процессы типа васкулитов с инфильтрацией сосудистой стенки, формированием глиозных узелков и первичным поражением нервных клеток, развивающихся значительно позже поражения сердца и протекающих по типу менингитов, менинго-энцефалитов и энцефалитов?
Для подхода к изучению этой сложной проблемы нами был использован сравнительный метод. Изучались морфологические изменения в центральной нервной системе у больных ревматизмом различного возраста, умерших при самых различных клинических проявлениях ревматизма. Это помогло нам решить ряд вопросов и установить некоторую закономерность в развитии патологических изменений центральной нервной системы у больных ревматизмом.
В качестве обязательного условия мы считали необходимым во всех случаях изучать морфологические изменения в сердце, поражающемся, как иззестно, при ревматизме в первую очередь.
Нами выявлено, что нервная система очень рано вовлекается в патологический процесс при ревматизме, когда клинически нашими современными методами исследования еще не улавливаются симптомы органического поражения. Больные в этом периоде жалуются на головные боли, головокружения, нарушения сна, повышенную раздражительность, слезливость, ослабление памяти, внимания, быструю утомляемость.
В большинстве это были молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет. Начале заболевания ревматизмом у них точно не могло быть установлено. В анамнезе упоминались частые ангины. Впервые диагноз ревматизма ставился на основании уже отчетливо сформировавшегося порока сердца в различной стадии декомпенсации, что и приводило больных к врачу. Часть этих больных попадала в терапевтические клиники для консервативного лечения, другие - в хирургические для операции комиосуротомии. Смерть наступала в результате резкого стеноза митрального отверстия. Это сопровождалось отеками всего тела, выпотом в плевральную полость, у ряда больных - выпотом в полость сердечной сорочки.
При гистологическом изучении сердца выявлялись изменения, типичные для ревматизма. В сердечной мышце на фоне звездчатых рубцов и склероза коронар-
Рис. 77. Резкое набухание одного участка вены. Пролиферация клеток адвентиция в виде бугорка в сторону вирхов-робеновского пространства и глиозная реакция вокруг. Окраска по Нисслю,
Рис. 76. Сосудистые конволюты в коре головного мозга. Почти полное выпадение нервных клеток вокруг. Окраска по ван Гизону.
Рис. 78. Разрастание грубых коллагеновых волокон на месте погибшей височной доли правого полушария. В левом полушарии - очаг массивного размягчения и рубцевания в коре затылочной доли.
Рис. 79. Большинство мелких сосудов в районе подкорковых узлов одного полушария резко утолщено за счет разрастания соединительной ткани. Окраска по ван Гизону.
ных сосудов имелись участки фибриноидного набухания основного вещества и коллагеновых образований без видимой клеточной реакции, что проявлялось потерей фуксинофилии при окраске пикрофуксином; отмечалось разрастание клеток внутреннего слоя сосудов наподобие, бородавки, обращенной в просвет сосуда. Реже встречались инфильтраты сосудистой стенки и гранулемы Ашоф-Талалаева. В створках клапанов имелось разрастание грубой фиброзной ткани, что приводило к резкому стенозу. Митральное отверстие едва пропускало мизинец или его кончик.
При гистологическом изучении срезов из головного мозга у этой группы умерших на первом месте были выраженные гемодинамические нарушения, что проявлялось расширением венозных сосудов, сосудистыми стазами и мелкими диапедезными кровоизлияниями, а в ряде случаев - и разрывом растянутой стенки вены. Большинство сосудов артериальной сети находилось в запустении.
Интересно отметить, что отек головного мозга был значительно слабее выражен, чем это можно было ожидать у больных с огромными отеками тела. То обстоятельство, что большинство больных до последней минуты жизни находились в сознании, подтверждает это парадоксальное явление, которое нуждается еще в объяснении и дальнейшем изучении.
Наряду с гемодинамическими нарушениями в соединительнотканных образованиях мозга обнаруживались изменения, сходные с теми, которые наблюдаются в сердце. Несмотря на молодой возраст и отсутствие в неврологической симптоматике локальных знаков поражения центральной нервной системы, гистологически в различных отделах мозга, преимущественно в коре, выявлялись единичные мелкие очажки некроза с полной гибелью нервных клеток и образованием соединительнотканного рубца. Эти очаги указывают, что в прошлом все эти молодые люди перенесли клинически асимп- томные микроинсульты. Единичные сосуды, а в ряде мест и капилляры значительно утолщены за счет разрастания соединительнотканных волокон, что говорит за склероз некоторых сосудов. И, наконец, в единичных участках мозга выявлялись сосудистые конволюты (рис. 76), которые к настоящему времени расцениваются
как ‘компенсаторные образования в зонах затруднен- ного кровотока пораженных сосудов (Ц. Б. Хайме, 1960; А. И. Витинг, М. И. Кончакова, 1960).
Наряду с подобными изменениями, причисляемыми к рубцовым, видны острые процессы в виде набухания соединительной ткани с потерей фуксинофилии в некоторых отделах мягкой мозговой оболочки, стенке крупных сосудов, строме сосудистого сплетения. Реже отмечались пролиферативные явления со стороны эндотелия. В этих случаях и в мозгу, как и в сердце, были видны образования наподобие бородавок, вдающихся в просвет сосуда или в сторону вирхов-робеновского пространства (рис. 77). Инфильтрация сосудистой стенки встречалась значительно реже и наблюдалась не во всех случаях.
Все перечисленные выше образования указывают, что специфические изменения, характерные для ревматизма и наблюдаемые в сердце, могут быть выявлены и в центральной нервной системе. Это обстоятельство указывает, что соединительнотканные образования мозга очень рано вовлекаются в патологический процесс при ревматизме и носят специфический характер. Одновременное обнаружение острых и рубцовых изменений позволяет думать’, что и в мозгу ревматические процессы протекают длительно и непрерывно.
Следует, однако, иметь в виду, что в мозгу специфические изменения выражены слабо и с трудом обнаруживаются на фоне резких гемодинамичееких нарушений. Это заставляет предполагать, что процессы, специфические для ревматизма в сердце и центральной нервной системе, протекают исподволь и не являются угрожающими для жизни больного до тех нор, пока не наступают необратимые изменения в клапанном аппарате сердца. Резкое сужение митрального отверстия послужило непосредственной причиной смерти наших больных.
Исходя из полученных данных, М. Б. Цукер и А. И. Витинг (1961) считают возможным в подобных случаях говорить о поражении головного мозга при ревматизме в отличие от ревматических поражений мозга, о чем речь будет несколько ниже. Естественно, что у подобных больных специфическая терапия даже с применением кортикостероидов не сможет дать хотя бы
временный эффект й ТОЛЬКО устранение губительного сужения митрального отверстия принесет облегчение на длительный период.
В подтверждение справедливости наших выводов можно указать на больных очень пожилого возраста (60, 80 лет), у которых заболевание ревматизмом началось в раннем детстве. На протяжении всей последующейжизни у них наблюдались неоднократные обострения как со стороны сердца, так и центральной нервной системы (повторные инсульты), которые расценивались как эмболии. На секции в сердце было обнаружено не только огромное число соединительнотканных рубцов, но и свежие очажки фибриноидного набухания, эндотелиоз и единичные узелки Ашоф--Талалаева, что подтверждает данные А. И. Струкова и его сотрудников о непрерывности течения ревматического процесса. Клапанный аппарат был деформирован, но не в столь выраженной степени, как это имело место у больных, погибших от стеноза, что, по-видимому, и дало возможность этим больным с ревматизмом дожить До пожилого возраста. В соединительнотканных образованиях головного мозга без труда обнаруживалась вся гамма специфических изменений: от свежих до рубцов. Отмечались фибриноидные набухания отдельных участков сосудистой стенки, в некоторых отделах мягкой мозговой оболочки и сосудистом сплетении, эндотелиоз разной степени выраженности, иногда с полным закрытием просвета сосудистого русла, бугорковое разрастание клеток адвентиция в сторону вирхов-робенов- ского пространства. Здесь же в большом количестве располагались рубцовые изменения: сосудистые конволюты, частичное или полное заращение единичных сосудов, включая магистральные, резкий фиброз стенки некоторых мелких и более крупных сосудов рядом с сосудами нормального строения (рис. 79).
Паренхиматозные элементы мозга вовлекаются в патологический процесс вторично, в зонах, где развиваются аноксические процессы. Эти изменения носят локальный характер, протекают с дистрофией нервных клеток и очагами размягчения самых различных размеров -- от микронекрозов до гибели целых долей мозга.
Можно проследить различные стадии развития этих очагов: от криброзности мозговой ткани вокруг постра
давшего сосуда и формирования единичных зернистых шаров до разрастания грубых коллагеновых волокон, замещающих целую долю мозга (теменную, затылочную) не только одного полушария, но и обоих.
Чаще всего выявляется зависимость развития дистрофии нервных клеток и очагов размягчения от структурных изменений сосудов мозга и оболочек. Этот факт говорит в пользу того, что поражения центральной нервной системы наступают вследствие местных изменений специфического характера в соединительной ткани мозга (мягких мозговых оболочках, сосудах, сосудистом сплетении), где роль эмболий не имеет столь существенного значения.
Удалось проследить избирательное поражение головного мозга в бассейне некоторых крупных сосудов, где регионарность намечается очень рано. Так, у больных в молодом возрасте уже имеется выраженный склероз мелких ветвей одного из магистральных сосудов, чаще средней мозговой артерии одного из полушарий. То обстоятельство, что люди пожилого возраста продолжали жить с множественными или обширными дефектами головного мозга, указывает на то, что очаги размягчения развиваются постепенно и последовательно, что дает возможность мозгу приспособиться к измененным условиям кровоснабжения.
Приведенные выше изменения в головном мозгу следует рассматривать как ревматические, которые иногда могут доминировать над процессами в сердце, но чаще идут параллельно. На основании собственных гистологических исследований мы приходим к выводу, что патогенез поражения центральной нервной системы при ревматизме сложен и в значительной степени зависит от состояния.сердечно-сосудистой деятельности: во-первых, от выраженности структурных изменений клапанного аппарата и, во-вторых, от снижения функциональной деятельности миокарда вследствие множественных рубцовых изменений специфического характера.
Ревматические изменения в головном мозгу начинаются очень рано, имеют наклонность к непрерывному течению и в силу слабой выраженности у больных с тяжелыми поражениями клапанов (стеноз) клинически ке проявляются симптомами локального поражения центральной нервной системы.
Малая хорея
В группе энцефалитов с гиперкинетическим синдромом малая хорея является наиболее частой и лучше всего изученной формой. Ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений даже в тех случаях, когда поражение нервной системы является первым клиническим проявлением ревматизма. Понятно, что речь идет о малой хорее как нозологической форме болезни, а не о хореическом гиперкинезе, который может быть симптомом различных поражений головного мозга. На основании ряда наблюдений Сиденгейм (1686) описал клиническую картину малой хореи как особой формы болезни, отличной от других заболеваний, также сопровождающихся гиперкинезами. Валленберг (Wallenberg) разработал клинику хореи и выделил три группы заболеваний, при которых наблюдаются хореического характера гиперкинезы: 1) инфекционная хорея (малая хорея, хорея Сиденгейма); 2) дегенеративная форма - хорея Гентингтона; 3) хореиформные состояния при разных заболеваниях (энцефалиты, травмы, детские церебральные параличи и др.). Хорея Гентингтона в детском возрасте не наблюдается. Малая хорея и хореические гиперкинезы различного генеза наблюдаются преимущественно у детей, подростков и молодых людей.
Значительно раньше, чем описания Сиденгейма, были известны хорея и различные другие гиперкинезы, которые объединялись общим названием «пляска святого Витта» по имени святого, по преданию, исцелявшего таких больных в средние века.
Примерно через 100 лет после работы Сиденгейма выяснилась ревматическая этиология малой хореи, но очень длительно эта точка зрения не была общепризнанной. Так, Мейер (Meyer, 1890) находил ревматизм только у 5-10% страдавших малой хореей, Валленберг - несколько чаще - у 30-35%. Невропатологи и психиатры отстазали в этом вопросе от педиатров. Так, А. Я. Кожевников и С. С. Корсаков не определяли малую хорею как ревматическое поражение мозга. Но их современник Н. Ф. Филатов пишет о ревматической этиологии этой болезни. Среди французских авторов ревматическая природа малой хореи давно имела своих сторон
ников. Зее (See, 1850), Ботрель (Botrel, 1860) писали о хорее как ревматическом заболевании. Наиболее прогрессивной является точка зрения А. А. Киселя, который видел в малой хорее один из абсолютных признаков ревматизма. К его формулировке, что малая хорея и есть ревматизм и нет необходимости искать каких-либо других признаков ревматизма, современные авторы могут полностью присоединиться. Доказательством служат как катамнеетические наблюдения над состоянием сердца, так и новые представления о характере процесса при ревматизме вообще и при малой хорее в частности. По данным А. М. Березовской, через 3 года после малой хореи у всех наблюдавшихся ею детей появилось поражение сердца. По А. А. Миндадзе, процент поражения сердца приближается к 100 через 7-8 лет. Примерно такие же данные приводит в своей монографии Р. А. Херсонский. Специфические для ревматизма изменения в сердце обнаруживаются, по М. А. Скворцову, во всех летальных. случаях малой хореи.
Патологическая анатомия. Как уже было указано, малая хорея рассматривается как ревматический энцефалит с преимущественным поражением подкорковых узлов. Патологическая анатомия малой хореи изучена на основании патоморфологического исследования наиболее тяжелых случаев, причем летальный исход, как правило, наступает вследствие поражения сердца (эндокардит, недостаточность клапанов, панкардит, жировое перерождение сердечной мышцы). Несомненная принадлежность малой хореи к ревматизму установлена на основании специфических для этой болезни изменений в сердце и сосудах. Полиморфизм изменений, обнаруживаемых в мозгу, объясняется тем, что часть из них зависит от нарушения сердечной деятельности и недостаточности кровообращения с образованием застойных и гипоксических очагов, а также от неоднородности исследованных случаев. Следует учесть, что многие. описания патологической анатомии малой хореи относятся к тем годам, когда еще не применялись современные методы исследования (гистохимия, электронная микроскопия и др.) и не было установлено типичного поражения межуточного вещества соединительной ткани.
Изменения в мозгу макроскопически заметны мало. Микроскопически обнаруживаются дегенеративно-токсические и реже воспалительные изменения, преимущественно в подкорковых узлах и верхних мозжечковых ножках. Больше всего страдают мелкие клетки чечевицы (putamen). В подкорковых узлах отмечаются утолщение и гиалиноз стенок сосудов, иногда капиллярные эмболии, редко эмболии больших сосудов. Как видно из этих данных, явления васкулита отмечались, но не получали в то время правильной трактовки. К данным об эмболиях надо относиться с осторожностью, так как они отражают господствовавшую концепцию о характере ревматических изменений в мозгу. Небольшие изменения найдены в мозговой коре, причем больше страдают клетки зернистых слоев, а также в молекулярном и зернистом слоях коры мозжечка, в гипоталамических ядрах и других отделах. Процесс при малой хорее имеет распространенный характер, он не ограничивается поражением подкорковых образований. Преимущественно поражаются два больших отдела: один - это кора мозга, зрительные бугры, стриатум и второй - мозжечок, красные ядра, стриатум.
На трактовке анатомических исследований при малой хорее отражались взгляды, с одной стороны, на патологическую анатомию ревматизма вообще, а с другой - на патогенез гиперкинезов, весьма изменчивые в разные периоды. Так, Труссо, много внесший в изучение ревматических поражений нервной системы, считал (1867) хорею неврозом. Роже (Roger) также считал хорею ревматическим неврозом, а Ролли (Roily) в 1920 г. писал, что хорея есть невроз, который не наблюдается без ревматизма. Весьма любопытно представление Дескена (Desquin, 1876) о хорее как спинальном ревматизме, при котором головной мозг не поражается. В последнем издании (1923) руководства по нервным болезням Оппенгейма (Oppenheim) изложены весьма разнообразные взгляды авторов на этиологию и патогенез малой хореи.
Дана (Dana, 1894) находил в мозгу при хорее дегенеративные изменения стенок сосудов, расширение пе- риваскулярных лимфатических пространств, более выраженные в стриатуме, зрительных буграх, внутренней капсуле и нижних отделах височных долей. И. М. Рах-
манеж обнаружил у лиц, погибших от малой хореи, острый ревматический эндокардит, но не поставил его в связь с поражением мозга. Гуцелла (Huzella, 1914) нашел при хорее ревматические гранулемы в мышце сердца. По исследованиям П. Мари и К- Н. Третьякова (1920), существуют два патологоанатомических варианта малой хореи - воспалительный и токсический. Последний они считали наиболее частым и типичным. К. Н. Третьяков возвращался к этому вопросу в 1948 г. и рассматривал изменения при малой хорее как результат острого осмо-онкотического отека вещества.мозга. На большом материале-11 летальных случаев малой хореи с весьма острым течением - Леви (Lewy, ] 923) подробно изучил патологическую анатомию малой хореи. В основном поражаются мелкие клетки неостриа- тума, но и в коре отмечены единичные выпадения клеток в зернистом слое и разрастание глии. Тяжело страдают клетки в черном веществе Земмеринга и люизовом теле. Участвуют в процессе и клетки Пуркинье мозжечка. Отмечается фрагментация и зернистость ядер, уменьшение в них хроматина, амебоидное изменение глиозных клеток. При более длительном течении заболевания на первый план выступают изменения в сосудах, а поражение клеток выражено меньше и отсутствует реакция глии. Отмечая большое количество палочковидных клеток, Леви относит малую хорею к палочкоядерным энцефалитам, которые расцениваются как мягко текущие воспалительные формы.
Санта (Santa, 1932) также подчеркивал выраженность изменений в сосудах с наличием мелких пери- васкулярных очагов некроза. Р. А. Ткачев (1935) отметил в 2 гистологически изученных им случаях малой хореи дегенеративные изменения в нервных клетках при малой выраженности воспалительных явлений.
К. Ф. Канарейкин (1937) в 3 случаях хореи обнаружил в сердце типичные ашоф-талалаевокие гранулемы, а в мозгу, преимущественно в стриатуме,- васкулиты с гомогенизацией стенок, потерей структурности артерий, меньше вен. Автор отметил фибриноидное набухание стенок сосудов, превращение их в гомогенную, плохо окрашивающуюся субстанцию, сужение просвета сосудов. Дегенеративные изменения в нервных клетках больше выражены в putamen и коре мозга.
о ревматических поражениях мозга большое значение имеет указание крупнейшего знатока патоморфологии ревматизма В. Т. Талалаева на то, что при.нехореических формах ревматизма нет принципиальных отличий от изменений при малой хорее.
Развитию малой хореи обычно предшествует ангина, ревматическая атака с поражением сердца, значительно реже суставов. Хорея может развиться в межприступ- ной фазе ревматизма или при латентно текущем процессе, а также быть первым клиническим проявлением ревматизма. Предшествующий грипп, реже другое инфекционное заболевание может иметь значение провоцирующего фактора, но не является этиологией малой хореи. Хореей преимущественно заболевают в 5-15-летнем возрасте, значительно чаще девочки, чем мальчики; в 15-25-летнем возрасте болеют почти исключительно женщины. Чаще заболевают астеничные, хрупкие, анемичные субъекты с повышенной возбудимостью.
Мы не можем подтвердить наблюдения Р. Д. Мош- ковской, которая указывает, что хореей заболевают два типа детей: 1) чрезмерно подвижные, стремительные, беспокойные, с тиками, энурезом, левшеством, плохим сном; 2) вялые, медлительные, малоподвижные. Е. О. Горелик подчеркивала соматическую ослаблен- ность детей, заболевших хореей. Случаи хореи встречаются преимущественно в холодное и дождливое время года, т. е. в период наибольшего распространения ревматической инфекции, ангин, гриппа. Иногда наблюдаются групповые заболевания хореей в школах и интернатах, ко их нельзя расценивать как эпидемические вспышки болезни. Дело идет в таких случаях о действительном заболевании хореей одного ребенка и подражании ему, к которому склонны невропатические дети. Изоляция больного от подражавших ему товарищей быстро приводит к прекращению у них гиперки- незов.
Симптоматология. Болезнь развивается медленно и постепенно. Начальными признаками являются повышенная раздражительность, обидчивость, немотивиро
ванная смена настроений, плаксивость, рассеянность, плохой сон. Эти симптомы, как правило, просматриваются или расцениваются как переутомление и усиление свойств, присущих повышенно возбудимым детям. Неловкость в движениях, двигательное беспокойство нарастают постепенно. Письмо становится все более неряшливым, буквы перекашиваются и сползают со строчек, появляются помарки, кляксы, и тетради аккуратного ранее ребенка становятся грязными, неряшливыми. Все чаще падают из рук предметы, выскальзывает ложка, проливается суп и т. п. Появляется гримасничанье и немотивированные движения: то лоб соберется в морщины, то зажмурятся глаза, то губы растянутся или сожмутся в трубочку, ребенок неожиданно свистнет, притопнет ногой, хлопнет в ладоши, отбросит руку или ногу, сделает быстрое вычурное, бесцельное, ненужное движение рукой, головой, ногой и т. д. Эти первые признаки заболевания нередко воспринимаются как шалости и проявление недисциплинированности. Двигательное беспокойство нарастает постепенно и через некоторое время, обычно через 1-2 недели, переходит в ясно выражений гиперкинез. Некоторые факторы, особенно эмоциональное напряжение, незаслуженная обида, реже физическое переутомление и др., вызывают столь резкое усиление гиперкинеза, что возникает представление об остром развитии болезни.
Неврологическая картина малой хореи складывается из трех групп симптомов: изменений психики, нарушений тонуса и гиперкинезе®. Хореический гиперкинез характеризуется быстротой, стремительностью, неритмичностью и отсутствием стереотипности. Движения необузданны, явно насильственны, они неожиданно захватывают то одну, то другую группу мышц с большим участием проксимальных отделов конечностей и значительным двигательным эффектом. Несмотря на большой размах движения при хореическом гиперкинезе, оно происходит без заметного напряжения и в очень быстром темпе. В случаях с резко выраженными гиперки- незами развивается настоящая «двигательная буря», когда больной ни секунды не остается в покое и подергивания непрерывно изменяют положение его туловища, головы, конечностей. Даже в крова ги такой больной не может улечься спокойно; его подбрасывает, передерги
вает. Он ушибается о стенки кровати, бьет и царапает себя. Резкие насильственные движения делают невозможным выполнение любого целенаправленного действия. Больной не может ходить, стоять, сидеть, поднести пищу ко рту, взять игрушку, книгу. Затрудняется и кормление, так как голова плохо фиксируется, рот неожиданно закрывается и открывается, попавшая в рот пища выталкивается языком. Речь становится неясной, смазанной, отдельные слоги произносятся громко и быстро, как бы выталкиваются, другие звучат тихо, третьи как бы проглатываются и их совсем не слышно. Мйогие дети совсем перестают на время говорить. Гиперкинез мешает больному произвольно высунуть язык; если это удается, то только на одно мгновение, и язык сейчас же убирается обратно. Отмечается симптом «глаз и языка»: ребенок не может по приказу держать одновременно глаза закрытыми и язык высунутым; он быстро открывает глаза, опять закрывает их, прячет язык и вновь высовывает. Не менее трудно больному хореей фиксировать взор, так как глаза его все время «бегают» в разных направлениях. Симптом Черни состоит в том, что при вдохе стенки живота не выпячиваются, как в норме, а втягиваются. В основе этого феномена, по данным графических записей Р. А. Херсонского, лежит нарушение синергии сокращения диафрагмы и дыхательных мышц грудной клетки, а не парез диафрагмы, как думал сам Черни. Хореические гиперкинезы, как и другие формы стриарных ги- перкинезов, усиливаются при эмоциональных напряжениях (даже приятного характера), произвольных движениях, различных чувствительных (афферентных) раздражениях. Гиперкинезы исчезают во сне, уменьшаются в состоянии физического и душевного покоя. Сон помогает больному отдохнуть от утомительных насильственных движений, восстановить силы, которые растрачиваются при столь усиленной двигательной работе. Но уснуть трудно, когда в быстром темпе сокращаются то одна, то другая, то третья группы мышц. Гиперкинезы сильно нарушают координацию произвольных движений, их даже трудно исследовать, так как к каждому движению присоединяются хореические подергивания, причудливо изменяющие траекторию движения ■ И приводящие к непроизвольным неожиданным
результатам. Наблюдаются случаи с гиперкинезами только или преимущественно в одной половине тела (гемихорея). Существует много приемов для выявления гиперкинезов в тех случаях, когда они мало выражены и их наличие спорно. По способу Н. Ф. Филатова, надо предложить больному пожать протянутую руку врача, при этом можно почувствовать дрожание и неравномерность движения больного. Проба Иогихеоа: больной и врач.протягивают руку навстречу друг другу и больной должен повторить движения руки врача в разных направлениях. При этом удается уловить неравномерность движений и гиперкинез. Р. А. Херсонский предлагает больному писать с закрытыми глазами: при наличии хореического гиперкинеза отмечается изменение направления письма по горизонтали и дрожание линии.
Мы пользуемся следующим способом. Ребенок сидит или стоит напротив врача, тесно прикасаясь к нему коленями; врач держит в своих руках обе руки ребенка к разговаривает с ним. Разговор должен касаться не безразличных для ребенка вопросов. При этих условиях можно уловить даже самый незначительный гиперкинез.
Изменение тонуса является столь же характерным признаком малой хореи, как и гиперкинез. Гипотония различной степени - постоянный симптом. Есть формы, при которых на первый план выступает гипотония, а насильственные движения выражены слабо. При очень резкой гипотонии нарушаются и становятся невозможными активные целенаправленные движения; больной не может ходить, сидеть, стоять, двигать руками, говорить, есть. Возникает картина распространенных псевдопараличей - такая форма называется chorea mollis. Резкая гипотония, атония поперечнополосатой мускулатуры не дают возможности выявить сухожильные рефлексы, хотя анатомические дуги этих рефлексов сохранены. Не может также осуществиться гиперкинез, но когда состояние больного улучшается и гипотония выражена меньше, может появиться гиперкинез.
В основе этих изменений тонуса при хорее лежат не только структурные изменения в определенных системах мозга, но и функциональные нарушения. Играет роль влияние надсегментарных аппаратов, в первую очередь нисходящих систем ретикулярной формации ствола и межуточного мозга. Характер этих влияний
может быть изучен специальными исследованиями. В случаях без столь резкой гипотонии мышц, как при chorea mollis, сухожильные рефлексы сохранены. Коленный рефле-кс может быть изменен в двух направлениях: 1) после удара молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы наступает тоническое напряжение этой мышцы и нога на некоторое время застывает в позе разгибания - симптом Гордона; 2) рефлекс приобретает маятникообразный характер с постепенным уменьшением амплитуды движения. Остальные сухожильные и все Другие рефлексы не изменены. Чувствительность при хорее не страдает. Больные иногда жалуются на боль в конечностях, чаще всего - это суставные боли, иногда мышечные; значительно реже имеются боли по ходу нервных стволов. Глазное дно нормально. Описаны редкие случаи малой хореи с эмболией центральной артерии сетчатки.
Как уже было указано, изменения психики являются наиболее ранним симптомом хореи и отмечаются с первых дней болезни. Но, как правило, их расценивают как начало заболевания ретроспективно, когда появились уже выраженные гиперкинезы. Сильная раздражительность, впечатлительность, слезливость и обидчивость характерны для больных хореей. Они капризны, забывчивы, рассеянны, невнимательны, иногда очень упрямы, им свойственна частая и немотивированная смена настроения. По самым незначительным поводам могут возникнуть аффективные вспышки; состояние резкого возбуждения чаще отмечается при резко выраженных гИперкинезах. Описаны случаи с настоящими психозами, с бредовыми идеями и галлюцинациями. Такие больные обычно попадают в психиатрические больницы. У других больных имеется общая вялость, безынициативность, апатия. Симптомы психического угнетения чаще бывают выражены в тех случаях, при которых и двигательная сфера угнетена и на первый план выступают не гиперкинезы, а гипотония мышц. Таким образом, имеется известный параллелизм между тяжестью психических нарушений и выраженностью хореического двигательного расстройства. С улучшением общего состояния, уменьшением двигательных расстройств улучшается обычно и психическое состояние больного. Клейст (Kleist) указывал на параллелизм между вы-
ражемиостью йсйхичеокйх расстройств и тяжестью ги^ перкинезов.
Температура у большинства больных хореей нормальна. В начале заболевания иногда бывает небольшое лихорадочное состояние, но высокая температура отмечается только в тяжелых случаях, большей частью за счет поражения сердца. Характерные для ревматизма изменения сердца наблюдаются у большинства больных. Частично - это функциональные шумы у основания, нарушения ритма сердечных сокращений, небольшое расширение границ сердца. Такого рода изменения сердца могут в течение болезни полностью выравняться. Примерно у половины больных имеется закончившийся или текущий ревматический эндокардит. Наиболее часто страдает митральный клапан. Наблюдается также ревматический миокардит, изредка - пери- и панкардит, Если хорея является первым или ранним проявлением ревматизма, типичные изменения сердца наступают позднее, иногда лишь через ряд лет. В рецидивирующих случаях хореи и при заболевании в юношеском и молодом возрасте органические изменения сердца наблюдаются значительно чаще, чем при первом заболевании хореей в детском возрасте.
Пульс у большинства больных хореей учащен, лабилен, нередко аритмичен. Артериальное давление неустойчиво, оно выравнивается при уменьшении и прекращении двигательного беспокойства. Отмечается повышенная проницаемость сосудов, положительные симптомы щипка, баночная проба, симптом жгута. Сосудистая лабильность объясняется повышенной возбудимостью вазомоторов. Никаких типичных изменений крови при хорее нет. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, РОЭ нормальна или ускорена. В ряде случаев уменьшено количество, эритроцитов и содержание гемоглобина. Изменения крови выражены при наличии текущего ревмокардита или хронического тонзиллита. Моча без особых уклонений от нормы, лишь в тяжелых случаях иногда отмечается альбуминурия. Спинномозговая жидкость нормальна. В единичных случаях отмечено небольшое повышение давления и некоторое увеличение цитоза.
Течение и прогноз. Средняя продолжительность малой хореи при старых методах лечения была 2-3 ме-
сйца. Заболевание протекаем и с; рай но мор но, с затаха* нием и обострением неврологических симптомов. Обратное развитие гиперкинезов также неравномерно, насильственные движения в мышцах лица и пальцах рук остаются наиболее длительно. Степень тяжести заболевания не находится в прямой зависимости от выраженности гиперкинеза. В случаях с остро развившимися гиперкинезами и без резко выраженной гипотонии заболевание протекает более благоприятно и относительно быстро, заканчиваясь выздоровлением через l’/г-2 месяца. Резкое двигательное беспокойство приводит к быстрому истощению больных, чему способствует плохой сон. Улучшение сна в таких случаях является весьма благоприятным и часто означает перелом в течении болезни. Случаи с резко выраженной гипотонией мышц, особенно chorea mollis, имеют затяжное течение, продолжаясь много месяцев. Опубликованы наблюдения более благоприятного и быстрого течения хореи при более остром начале и выраженных гипер- кинезах. Длительнее протекают формы с медленным, очень постепенным развитием и слабо выраженными симптомами.
Прогноз. Прогноз при малой хорее в отношении жизни хороший. Летальность невелика и, как правило, определяется не самой хореей, а поражением сердца.
Хорея в юношеском и зрелом возрасте имеет более серьезный прогноз, причем хорея беременных дает значительный процент летальности. Примерно в половине всех случаев хореи у детей наблюдаются рецидивы болезни. Рецидив, как и первоначальное заболевание, связан с ангиной или обострением ревматизма. Сама хорея должна рассматриваться как проявление текущего ревматического процесса. Наличие рецидива хореи указывает на активность ревматического процесса даже при отсутствии одновременных симптомов обострения ревматизма в сердце или других органах. Количество рецидивов различно: от одного - двух и до многих. Различны и промежутки между ними. Чаще всего рецидивы наступают через 1-2 года. Известны случаи со столь частыми рецидивами, что Оппенгейм находил возможным определять их как интермиттирующую хорею. Такое течение болезни, так же как и проявление
рецидива в старости после хореи, перенесенной в детстве, наблюдается очень редко.
Исследования через различные промежутки времени лиц, перенесших малую хорею, сильно поколебали установившееся у старых невропатологов мнение о полном выздоровлении, без всяких последствий. Помимо поражения сердца (чаще всего эндокардит и пороки ми-, трального клапана), которые обнаруживаются у большинства больных, у многих из них имеются различные неврологические симптомы. Головные боли, головокружение, повышенная утомляемость, раздражительность, рассеянность, пугливость, забывчивость являются частыми жалобами. В состоянии напряжения, особенно при волнениях, отмечается дрожание и некоторое двигательное беспокойство, иногда даже насильственные движения. Когда больной успокаивается после сна и отдыха, эти явления исчезают или заметно уменьшаются.
Многие авторы отмечали резидуальные изменения психики. По данным Е. А. Осиповой, у большинства детей, перенесших малую хорею, наблюдаются стойкие остаточные явления, близкие к психопатическим. Они протекают в двух вариантах. Дети либо становятся еще более нервными, раздражительными, грубыми, замкнутыми, непослушными, холодными, либо они вялы, апатичны, медлительны, пассивны. Е. В. Ковалева также отметила холодность, даже жестокость к близким и повышенную возбудимость, агрессивность и негативизм. Некоторые авторы подчеркивают сходство с изменениями психики у детей и подростков при эпидемическом энцефалите. Так, по Краусу (Kraus), остаточными явлениями малой хореи являются: 1) склонность к ги- перкинезам; 2) неврастенические симптомы-головные боли, рвота, головокружения; 3) вялость, забывчивость, пугливость; 4) раздражительность, гневливость, частые смены настроения; 5) эмоциональная притупленность и неадекватность аффектов. М. С. Маргулис, как и большинство невропатологов, не был согласен с Краусом. Он более оптимистично расценивал прогноз при малой хорее. Но, как мы уже указывали выше, длительный опыт подтверждает наличие у многих лиц, перенесших малую хорею, как остаточных симптомов, так и симптомов текущего ревматического процесса.
Лечение. Основным принципом лечения малой хореи должно быть сочетание противоревматических средств со средствами, успокаивающими нервную систему. Постельный режим является обязательным условием и первым терапевтическим мероприятием при появлении начальных симптомов хореи. Всякие раздражения усиливают проявления болезни, и полный покой является столь же обязательным условием лечения, как и постельное содержание. При резко выраженных ги- перкинезах необходимо предохранить больного от ушибов и повреждений. При назначении медикаментозного лечения надо руководствоваться выраженностью различных симптомов при сохранении обязательного условия сочетания их с противоревматическими средствами. При выраженных гиперкинезах показано назначение брома и люминала. Детям до 12 лет можно давать 0,05 г люминала на ноль и по 0,01-0,02 г 2 раза днем, старшим - по 0,1 г на ночь и по 0,05 г днем. При бурных гиперкинезах, которые мешают больному уснуть и приводят к истощению, очень хороший и быстрый эффект дает назначение аминазина по 0,01-0,025 г
1- 2 раза в день. Длительно давать аминазин не рекомендуется ввиду возможных побочных влияний. В этом и нет необходимости, так как гиперкинезы уменьшаются при лечении аминазином весьма быстро, а влияние препарата на ревматический процесс в целом весьма сомнительно. Применяется лечение гормональными препаратами (АКТГ, кортизон, преднизон). Эффективность гормональной терапии расценивается авторами различно, но несомненно, что лечение хореи при такой терапии является более благоприятным и коротким, а изменения, вызываемые ревматизмом в сердце и других органах, не только уменьшаются, но могут и исчезнуть.
Широко применяются различные противоревматические препараты: салицилаты, пирамидон, бутадиен, антипирин, аспирин и др. Трудно отдать предпочтение какому-либо из этих препаратов. При назначении любого из этих средств надо руководствоваться необходимостью применения достаточных доз и проведения полного курса с учетом индивидуальной переносимости.
Показано назначение антигистаминовых препаратов - димедрола, рутина, оказывающих десенсибилизирующее влияние и уменьшающих повышенную прони-
цаемоеть сосудов. Аскорбиновую кислоту по 1 г в день (0,35 г 2-3 раза в день) рекомендуется принимать длительно.
Применять лекарственные средства в инъекциях мы не рекомендуем. Теплые ванны, влажные укутывания оказывают общеуспокаивающее влияние, их можно назначить при отсутствии противопоказаний со стороны соматического состояния больного.
Питание должно быть разнообразным и богатым витаминами. Количество углеводов рекомендуется ограничивать. Переключение больного на обычный режим должно быть постепенным. Желательно после выздоровления от малой хореи направление больного в санаторий или загородные условия. Большое значение имеет санация миндалин, при наличии показаний - их удаление.
Другие гиперкинетические формы
Существование ревматических энцефалитов с гипер- кинетическими синдромами, отличными от малой хореи, является в настоящее время общепризнанным. Выделение отдельных форм определяется характером гиперкинеза, но они имеют особенности и в отношении тонуса мышц, развития и течения заболевания. Гиперкинетиче- ские формы ревматических энцефалитов, включая малую хорею, наблюдаются в детском и подростковом возрасте. В 1949 г. мы описали ревматический энцефалит со стереотипным дистальным гиперкинезом. Заболевание развивается у больных ревматизмом с сформированным поражением сердца на фоне общего хорошего состояния при отсутствии клинических признаков обострения ревматического процесса и субъективных жалоб. В дистальных отделах руки или ноги - в стопе, кисти, пальцах - появляются насильственные стереотипные движения, весьма сходные с выразительными. Они похожи на жесты нетерпения в виде постукивания кистью, подергивания стопы, хватательных движении кисти и пальцев, на жесты отвергания и др. В отличие от хореического гиперкинеза эти насильственные движения ритмичны, стереотипны и ограничиваются определенными мышцами. Изменения тонуса более разнообразны, чем при хорее. Отмечается дистония, гипотония, но тонус может быть и нормальным.
В первое время насильственные движения редки, появляются при эмоциональных напряжениях и, как правило, не привлекают к себе внимания ни больного, ни окружающих. Но в дальнейшем они становятся все более частыми, появляются и при спокойном состоянии и могут стать постоянными и очень длительными. Всякие напряжения, особенно эмоциональные, усиливают гиперкинез, во сне он исчезает. При заболевании, ангиной, обострении ревматического процесса в сердце, реже в суставах, может на фоне стереотипного гиперкинеза возникнуть и картина малой хореи, причем хореический гиперкинез чаще всего протекает по гемитипу на той стороне, на которой были и стереотипные движения. Хореический гиперкинез имеет преходящий характер, а дистально-стереотипный весьма стоек. Периодически может наблюдаться усиление гиперкинеза без присоединения к нему других, в частности хореических, явлений. Часто отмечаются головные боли, повышенная эмотивность, раздражительность, нарушение внимания. Течение длительное, многомесячное, с постепенным стиханием гиперкинезов и появлением их только при волнении.
Развитие стереотипного гиперкинеза в определенных мышечных группах, длительность и вялость течения этой формы. ревматического поражения позволяют думать о наличии изменений в отдельных сосудах стриа- тума с развитием мелких очажков некроза. Заметное усиление гиперкинеза или развитие на его фоне явлений малой хореи следует, по нашему мнению, расценивать как обострение ревматического процесса даже при отсутствии выраженных признаков этого обострения в соматическом статусе.
Ревматический энцефалит с тикообразным гиперкинезом. Симптоматические тики или тик как болезнь («та- ladie de tic» французских авторов) в течение очень длительного периода расценивались как невроз. Оставляя в стороне вопрос о возможности развития невропатического тика, возникающего в результате очага застойного возбуждения в определенных структурах мозга, укажем, что тик может быть проявлением органического поражения, в частности энцефалитов различной этиологии. При ревматическом энцефалите с тикозным гиперкинезом заболевание развивается медленно, посте
пенно и незаметно. В течение длительного периода ги- перкинез не привлекает к себе внимания или расценивается как плохая привычка. Тик может быть выраженным в различных мышцах, но чаще всего наблюдается в мышцах лица, шеи, плечевого пояса. Наблюдается тик одной какой-либо мышцы, например круговой мышцы глаза, платизмы (platyzma mioides) и др. Тик выражается частым насильственным морганием, вытягиванием губ в трубочку, «шмыгающими» движениями носа, тикообраэным подергиванием шэки, шеи, плеча и т. п. Тикозный гиперкинез редко является единственным симптомом ревматического энцефалита, обычно он сочетается с другими, чаще общемозговыми симптомами, головными болями, головокружениями, плохим сном, изменением психики. Может наблюдаться и рассеянная очаговая микросимптоматика: неравномерность сухожильных рефлексов, сглаженность носогубной складки, отклонения языка и т. п. Следует обратить внимание на насильственные движения глазных яблок в виде заведения их кверху - «судорога взора» вверх, реже книзу и в сторону. «Судорога взора» вверх ничем не отличается от таких же явлений, описанных при эпидемическом энцефалите. Но «судорога взора» вниз и в стороны является очень своеобразной и при других заболеваниях наблюдается редко. Судороги взора мы наблюдали при тикозной форме ревматического энцефалита, следовательно, в сочетании с тиком в какой- либо группе мышц. Развитие тика происходит в меж- приступной фазе ревматизма, часто после какой-либо добавочной инфекции - ангины, гриппа, но может совпасть с соматическим обострением ревматизма. Течение ревматического энцефалита с тикозным гиперкинезом длительное, многомесячное. Часто отмечаются сезонные обострения весной и осенью и заметное улучшение в летние месяцы. Возможно, что развитие тикозных ги- перкинезов при ревматизме следует рассматривать как обострение ревматического процесса.
Миоклонический гиперкинез может развиться остро, бурно или медленно, постепенно. Остро развивающиеся миоклонические подергивания захватывают многие мышцы, гиперкинез имеет очень быстрый характер, и возникает картина, напоминающая давно описанную chorea electrica. Такое развитие наблюдается при
острой ревматической атаке и должно рассматриваться как активация церебрального процесса и острое проявление ревматического энцефалита. Течение в таких случаях, как правило, кратковременное, и бурно развившиеся миоклонические подергивания стихают быстро - через 1-3 недели. Миоклонические подергивания, ограниченные какой-либо определенной группой мышц, развиваются медленно и постепенно. Они вначале наблюдаются редко, затем становятся все более частыми и начинают распространяться на все большее количество мышечных групп. Миоклонический гиперкинез в определенных мышцах, например в мышцах живота, весьма схож и трудно отличим от проявлений эпидемического энцефалита. Наличие ревматического поражения сердца, связь с обострением ревматизма или ангиной, повышенная проницаемость сосудов, особенности течения со стиханием и обострением процесса, отсутствие характерных для эпидемического энцефалита глазодвигательных расстройств помогают диагностировать ревматическое поражение мозга. Нами наблюдались и больные с двоением в глазах за счет слабости отводящего нерва, что отличало его от характерного для эпидемического энцефалита поражения ядер глазодвигательного нерва. Однако диагностика в таких случаях может представить значительные трудности. Вспомогательное значение имеют лабораторные диагностические данные, указывающие на наличие ревматического процесса.
Миоклонический гиперкинез сочетается обычно с другими симптомами: неравномерностью сухожильных и кожных рефлексов, легкими центральными парезами VII и XII нервов, нистагмоидом и др. Описан синдром торзионной дистонии ревматической этиологии, который следует расценить как один из вариантов гиперкинезов при ревматическом энцефалите. Явления торзионной дистонии развиваются постепенно и по своим клиническим симптомам трудно, отличимы от других болезней с такими же или схожими неврологическими расстройствами. При наличии синдрома торзионной дистонии приходится прежде всего дифференцировать с гена тол ентикулярной дегенерацией и эпидемическим энцефалитом. Неуклонное нарастание неврологических симптомов, поражение печени, расстройство обмена меди, наличие на радужке глаз пигмент-
ного кольца Кайзер-Флейшера, снижение интеллекта - признаки, характерные для гепатолентикулярной дегенерации, не наблюдаются при ревматическом энцефалите. При эпидемическом энцефалите частым, почти постоянным симптомом является ядерное поражение глазодвигательного нерва с нарушением конвергенции, легким птозом, преходящим косоглазием и диплопией, что совсем не характерно для ревматического поражения мозга. Весьма редко при ревматизме и нарушение сна.
Синдром торзионной дистонии травматического ге- неза развивается более остро, иногда даже внезапно, и обычно можно установить его зависимость от травмы и хронологическую связь. Представление о том, что развитие паркинсонизма обязательно связано с эпидемическим энцефалитом, в настоящее время приходится несколько видоизменить вследствие накопившихся новых наблюдений. Синдром паркинсонизма может, хотя и значительно реже, развиться при других церебральных поражениях: клещевом энцефалите, травме и др. Опи- сан п а р к и н со н о п о д о б н ы й синдром при ревматических поражениях мозга. Однако следует помнить, что в каждом случае требуется весьма серьезное обоснование ревматического генеза процесса. У детей и подростков, больных ревматизмом, мы не наблюдали паркинсоноподобного синдрома.
Нами совместно с М. А. Фокиным наблюдался синдром гемитон ии Бехтерева, развившийся у очень молодой ^20 лет) женщины, страдающей ревматизмом и перенесшей за год до этого церебральный васкулит с частичным тромбозом средней мозговой артерии слева, вызвавшей гемиплегию и моторную афазию. Речь восстановилась почти полностью, оставалась очень небольшая слабость в правых конечностях, повышение сухожильных рефлексов и намек на симптом Бабинекого справа. Приступы гемитонии были очень мучительными и не поддавались лечению.. Назначение аминазина не дало существенных результатов, но применение таблеток oblivon С в условиях неврологического стационара освободило больную от приступов гемитонии.
Ревматические энцефалиты с гиперкинезами различного характера, включая и малую хорею, могут давать
рецидивы болезни. Как правило, рецидивирует энцефалит с той формой гиперкинеза, которая отмечалась при первом заболевании. Но может наблюдаться и смена неврологической симптоматики. Мы уже указывали, что при форме с дистально-стереотипным гиперкинезом может развиться в дальнейшем малая хорея. При тикозном и миоклояическом гиперкинезах это также бывает, но реже. Изменение неврологической симптоматики при активации ревматического процесса идет не только за счет изменения характера гиперкинеза. Могут наблюдаться и другие синдромы, например появление общих эпилептиформных припадков или припадков джексоновского типа, развитие рассеянной очаговой симптоматики, возникновение гипертензионного синдрома и др. Мы хотим этим подчеркнуть, что при ревматических поражениях головного мозга не только развиваются полиморфные синдромы у разных больных, но у одного и того же больного с течением времени одни клинические проявления могут сменяться другими. Современные представления о патологической анатомии и патогенезе ревматизма, о значении не только структурных, но и функциональных, прежде всего ангиодиетонических изменений, позволяют подойти к пониманию клинического разнообразия поражения центральной нервной системы.
При лечении гиперкинетических форм применяется комплексное противоревматическое лечение (см. стр. 465-466 и 497-498) в сочетании с назначением люминала, бромидов или аминазина (по 25-50 мг внутримышечно или per os, разделив суточную дозу на 2-3 приема). Показано также назначение витамина В6 по
1 мл 1-2,5-5% раствора внутримышечно.
При заболевании ревматизмом всегда отмечаются различные вегетативные расстройства, которые указывают на заинтересованность не только периферических, но и центральных вегетативных аппаратов. Терапевтам и педиатрам хорошо известны повышенная потливость, мраморность кожи, акроцианоз, вазомоторная лабиль- ность, нарушения сосудистого тонуса и некоторые другие вегетативные нарушения, которые наблюдаются
у больных ревматизмом и которые как бы включаются в общую симптоматику этой болезни. Даже у тех больных, у которых клинически не определяются симптомы поражения нервной системы, на электроэнцефалограммах можно обнаружить изменения (см. стр. 477), характерные для диэнцефальной патологии. Особенности строения и кровоснабжения способствуют повышенной ранимости диэнцефальной области при таком заболевании, как ревматизм с его длительным, непрерывным течением.
Мы различаем выраженные формы поражения гипо- физарно-диэнцефальной области с развитием того или иного характерного клинического синдрома и только в таких случаях говорим о диэнцефалите иди, более точно, об определенном диэнцефальном синдроме. Но мы подчеркиваем, что некоторое участие диэнцефальной области можно специальными методами обнаружить почти во всех случаях ревматизма. Оно проявляется субклиничеоки и выражается теми вегетативными нарушениями, которые уже давно включены в общую симптоматику ревматизма. Нет необходимости искать в таких случаях выраженных морфологических изменений в структурах диэнцефальной области. Ангио- дйстонические нарушения играют немалую роль в патогенезе поражений мозга, в том числе и в развитии диэнцефальной патологии, как выраженной, так и особенно субклинической. В подростковом и юношеском возрасте, когда происходит физиологическая эндокринно-гуморальная перестройка в организме, гипофизарно- межуточная область мозга, регулирующая все эти функции, особенно легко включается в патологический процесс. Н. И. Гращенков определяет гипогаламичеокую область как место стыка механизмов нервной и гуморальной регуляции. Следует учесть, что, по данным новейших исследований, в межуточном мозге представлены также образования ретикулярной формации ствола мозга. При ревматических поражениях могут возникнуть диэнцефальные синдромы, обусловленные структурными изменениями, но всегда известную роль играют и динамические функциональные расстройства. Выраженные синдромы поражения диэнцефальной области разной этиологии, в том числе и ревматической природы, возникают в подростковом и молодом возрасте
и редко развиваются у детей до 12 лет и у лиц среднего возраста, причем женщины страдают значительно чаще мужчин. Как показали работы И. И. Гращенкова и сотрудников, изучающих в течение ряда лет патологию гипоталамической области, ревматизм является одним из частых процессов, поражающих межуточный мозг. Данные о возрасте больных подтверждают на большом материале наши наблюдения о заболевании подростков и молодых людей.
Так, Н. И. Гращенков и А. Д. Соловьева, работавшие в общей клинике нервных болезней без детского отделения, отметили среди 33 больных с диэнцефаль- ными синдромами ревматического генеза 7 больных моложе 20 лет, 11- от -20 до 30 лет, 14-старше 30 лет и только одного больного старше 50 лет. Мужчин было 9, женщин-24. Если эти данные разработать с учетом возраста больных при развитии диэнцефального синдрома, то заболевание после 30 лет будет только в единичных случаях, а количество заболевших до 20-25 лет значительно увеличится. Мы не наблюдали развития диэнцефальных синдромов у больных ревматизмом 30 лет и старше. Среди больных, описанных в указанной выше работе Н. И. Гращенкова и А. Д. Соловьевой, атаки суставной формы ревматизма имелись в анамнезе у 19 больных, причем 2 из них страдали в прошлом и малой хореей, кардиальная форма ревматизма была у одной больной, а у 13 отмечались частые ангины. У 20 больных диэицефальный синдром развился непосредственно после ангины и острого ревматического процесса. У 11 больных в детском и юношеском возрасте отмечались ревматические атаки и частые ангины, а. диэнцефальный синдром развился значительно позднее. Только у 2 больных ревматизм выявился за 1-2 . года до появления диэнцефального синдрома.
— По нашим наблюдениям, диэнцефальный синдром развивается в указанные выше возрастные периоды и при латентно текущем в детстве ревматическом про- , цессе. При учете таких латентных форм ревматизма роль его в этиологии поражения диэнцефальной области значительно возрастает. Ревматические диэнцефалиты описаны А. Рахимджановым, Л. Я. Шаргородоким, А. П. Куцемиловой и др. В монографии Е. Ф. Давиден- ковой-Кульковой о диэнцефальной эпилепсии имеются
указания о ревматической природе поражения гипотала- мической области у некоторых больных. Сообщение М. Т. Гольдельмана на III съезде невропатологов и психиатров Украины в 1959 г. было посвящено клинике гриппозных и ревматических диэнцефалитов. Синдромы диэнцефальной патологии при ревматизме весьма полиморфны. Возникают истерические или истероподобные реакции и различные весьма своеобразные психопатологические состояния. Уже при первом разговоре с больным поражает большое количество субъективных жалоб, очень многословный и красочный рассказ о различных ощущениях, мучающих больного.
Развитие диэнцефального синдрома при ревматизме может быть острым, но чаще он возникает подостро или нарастает постепенно, но довольно медленно, как бы хронически, прогредиентно. Как и при других синдромах ревматического поражения центральной нервной системы, наблюдаются в дальнейшем периодические стихания и обострения процесса с возникновением новых и усилением старых симптомов. Возможно обострение с появлением совеем других симптомов поражения мозга и на фоне дальнейшего уменьшения или исчезновения патологических явлений, отмечавшихся ранее. Такая смена неврологических синдромов при ревматизме и описывалась нами (совместно с JI. М. Лесной) в одной из ранних работ.
Помимо уже указанных припадков диэнцефальной эпилепсии, патология межуточного мозга при ревматизме может выражаться различными синдромами, которые считаются типичными для поражения гипоталамуса. Н. И. Гращенков соответственно’ своей группировке синдромов диэнцефальной патологии1 выделяет при ревматических диэнцефалитах следующие синдромы: нейро-эндокринный, нейро-дистрофический и вегетативно-сосудистый, а также невротический, обусловленный нарушением правильных взаимоотношений между корой и подкорковыми образованиями. Выделение этих синдромов нам представляется только схематическим и в известной мере условным, так как у каждого больного имеются симптомы, которые не укладываются
М. Б. Цукер. Основы иевропатологии детского -возраста. М., 1961.
только в один из этих синдромов. Однако систематизация диэнцефальной патологии в отдельные синдромы по преобладающему количеству симптомов и их сочетанию является целесообразной. Следует лишь учитывать ее схематичность. В частности, выделение невротического синдрома у больных с рев-магическим диэнцефалитом является, по нашим данным, нецелесообразным, так как нет диэнцефальной патологии без невротических, истер оподобных симптомов, выраженных в той или иной степени.
Как правильно отмечает Н. И. Гращенков, вегетативно-сосудистые расстройства сопровождают все другие диэнцефальные синдромы, но могут выступать и как самостоятельный синдром, что наблюдалось им больше чем у половины больных (у 19 из 33). Вегетативно- сосудистый синдром выражался субфёбрильной температурой, головными болями, болями в области сердца, сердцебиением, перебоями, приливами жара, повышенной потливостью, общей слабостью, быстрой утомляемостью, плохим оном, онемением в конечностях. Характерным было развитие вегетативных кризов или пароксизмов. У части больных наблюдались также припадки диэнцефальной эпилепсии. Нейро-эндокринный синдром выражается нарушением жирового обмена, изменением функции половых желез с нарушением у женщин менструального цикла, ранней аменореей, развитием импотенции у мужчин, изменением окраски кожи, появлением на бедрах и животе багроватого цвета полос, артериальной гипертонией. Если к этому добавить изменение формы лица, которое становится очень круглым, лунообразным, то можно говорить о синдроме Иценко- Кушинга, возникающем при ревматическом диэнцефалите. Типичны для диэнцефальной патологии также явления полидипсии, булимии, выраженные вегетативно- сосудистые расстройства, повышенная утомляемость и нарушения терморегуляции, обычно в форме повышения температуры (не обусловленной соматическим Страданием и не сопровождающейся реакцией крови). При нейро-дистрофическом синдроме возникают нарушения солевого обмена, развиваются отеки, трофические изменения в коже, подкожной клетчатке, мышцах, суставах и костях, а также оклеродермические, нейро- дермические, нейромиозитные нарушения, изменения
в костях по типу как остеомаляции, так и кальцификации, оссифицирующий миозит и другие дистрофические явления. Изменения трофики тканей и резкое.повышение проницаемости стенок сосудов приводят к образованию язв, пролежней, легочных и желудочно-кишечных кровотечений, которые, как правило, расцениваются как заболевания органов, а не как диэнцефальное нарушение.
Следует, однако, учитывать весьма заметную в последние годы тенденцию, все более широко распространяющуюся среди терапевтов и хирургов, объяснять поражением диэнцефальной области все те случаи, которые сразу и легко не укладываются в общеизвестные формы патологии. Эта тенденция весьма опасна, ибо, объяснив страдание поражением гипоталамической области, врач и не пытается вскрыть другие возможные поражения, что может стоить больному жизни. Для установления диагноза диэнцефалита или диэнцефаль- ного синдрома следует выявить симптомы, которые типичны для поражений этой области и не наблюдаются при других страданиях, а также исключить заболевание того или другого органа.
Какой бы синдром поражения диэнцефальной области не наблюдался, всегда отмечаются и другие, не включенные в этот синдром явления: нарушение температурной регуляции, вегетативно-сосудистые расстройства, булимия, полидипсия, астенический синдром, истероподобные явления, приступообразность нарушений функций внутренних органов ‘сердечные приступы без поражения сердца, желудочно-кишечные без объективизации их страдания, дыхательные и др.). У наблюдавшихся нами больных имелось сочетание различных признаков поражения диэнцефальной области, которые лишь весьма условно можно было отнести к одному из указанных выше синдромов. Синдром повышения внутричерепного давления может развиться приступообразно с резчайшими головными болями, рвотой, отечностью, сосков зрительных нервов, повышением ликворного давления выше 400 мм водяного столба при нормальном его давлении вне приступа. Такие гипертензионные приступы мы наблюдали у больных с четкими признаками поражения диэнцефальной области. У них отмечались периодически наступающие массивные кровотече-
нйя (желудочные, кишечные, легочные и др.), которые всегда вызывали большую тревогу. Однако при тщательной проверке оказывалось, что они являлись следствием пароксизмального повышения проницаемости сосудов того или иного органа, вызванного нарушением центральной регуляции вследствие поражения межуточного мозга. Такие больные возвращались в неврологическую клинику после дообследования у терапевтов, хирургов, фтизиатров, которые не могли объяснить кровотечения локальным поражением соответствующих органов. Однако при каждом новом случае, при каждом повторном кровотечении мы всегда тревожились и прежде всего проверяли возможность других, не нервных страданий.
Поражение диэнцеф’алыной области документируется не только клиническими, но и лабораторными исследованиями. При электроэнцефалографии, особенно при базальных отведениях (JT. Н. Латаш, Э. Н. Лернер и др.), отмечается дезорганизация корковой активности с редкими вспышками альфа-ритма, наличие «пиков», появление бета-ритма. Содержание 17-кетостероидов в суточной моче нарушено в сторону увеличения или уменьшения от нормы (10-20) и резко колеблется. Отмечаются температурная асимметрия, вегетативно-сосудистые расстройства и асимметричные изменения проницаемости сосудов. При гистамино-адреналиновой пробе обнаруживается преобладание тонуса то симпатической, то парасимпатической системы (Н. И. Гращенков и сотрудники). Исследования в нашей лаборатории показали, что колебания сосудистых реакций при ревматизме особенно выражены у больных с диэнцефальным синдромом (М. Е. Сыроечковская, М. А. Фокин и Т. И. Ходжаева).
Диэнцефальный синдром при ревматизме отличается упорством и длительностью. Эта форма ревматического поражения мозга меньше поддается терапии, чем другие, например гиперкинетические. Лечение должно быть длительным и упорным. Показано сочетание противоревматических средств с симптоматическими. К последним следует отнести ганглиоблокирующие и успокаивающие (транкилизаторы) средства, а также дегидратацию. Лечение аминазином должно проводиться с осторожностью и обязательно сочетаться с дегидратацией под контролем артериального давления.
Назначается также пахикарппн по 0,05-0,1 г (в за- висим ости от возраста) 2 раза в день или тетамон (10% раствор по 0,5-1 мл внутримышечно). Рентгенотерапия малыми дозами (по 30-50 г), всего на курс 6-8 облучений, дает наибольший эффект, но она должна сочетаться с назначением дегидратации (меркузал, нову- рит, гипотиозид и др.). Предложен (Г. Н. Кассиль и Н. И. Гращенков) метод назальной терапий с проникновением лекарственных веществ через электроды, введенные через нос на основание мозга. При проведении противоревматического лечения, следует учитывать возраст больных и существующие противопоказания, особенно при назначении гормональных препаратов (см. стр. 498-499).
РЕВМАТИЧЕСКИЙ МЕНИНГИТ
Поражение мозговых оболочек при ревматизме описывается многими авторами. А. В. Полунин еще в 1854 г. указывал, что при остром ревматизме страдают оболочки мозга. Фламм (Flamm, 1865) описал подтвержденное анатомически поражение мозговых оболочек при остром суставном ревматизме. Клинически у этих больных наблюдались резкие головные боли, ригидность затылочных мышц, гиперестезия и общее беспокойство. Ревматический менингит с выраженным менингеальным синдромом у больного острым суставным ревматизмом описывает Герцог (Herzog). Имеются указания ряда авторов о развитии при ревматизме менингеального синдрома без отчетливых изменений спинномозговой жидкости [Ролли (Roily), Симонини (Simonini), Е. В. Ковалева и др.]. Г. Д. Бобровская наблюдала при ревматизме бурно развивающийся менингеалыный синдром и вяло текущие арахноидиты.
По нашим наблюдениям, при острой ревматической атаке, чаще при суставной форме, могут отмечаться явления менингизма с выраженным менингеальным синдромом, но без воспалительных изменений в спинномозговой жидкости. Значительно реже возникает ревматический менингит, который протекает как асептический серозный менингит с некоторым увеличением цитоза за счет лимфоцитов и заметным повышением давления ликвора. Менингизм и менингит относятся к довольно редким формам ревматических поражений нервной системы.
Они возникают при острых, обычно суставных атаках ревматизма на фоне повышенной температуры, болей в суставах, головных болей, общего плохого самочувствия. Менингеальные симптомы кратковременны и довольно быстро сглаживаются, часто не привлекая к себе особого внимания. Головные боли, общая гиперестезия, жалобы и беспокойство больного расцениваются только как признаки заболевания ревматизмом, и к обследованию не привлекают невропатолога для выявления возможного участия в процессе оболочек мозга. Ревматический менингизм и менингит известны нам больше по литературным данным, чем по собственным наблюдениям. В анамнезе некоторых больных, находившихся под нашим наблюдением по поводу различных форм ревматического поражения центральной нервной системы, можно было отметить в острой фазе заболевания ревматизмом, обычно суставным, такие явления, которые ретроспективно расценивались нами как менингеальные
СОСУДИСТЫЕ ФОРМЫ РЕВМАТИЗМА
Как уже было указано, в детском возрасте при небольшой длительности заболевания ревматизмом сосудистые формы поражения мозга наблюдаются значительно реже, чем у взрослых. При тяжелом поражении сердца с расстройством компенсации у детей и подростков могут инсультообразно развиться острые нарушения мозгового кровообращения. Такие формы, при которых инсульт протекает как кровоизлияние или эмболия, а в сосудах мозга еще мало представлены типичные для ревматизма изменения, мы называем поражением мозга при ревматизме.
Эмболия. Эмболия в сосуды мозга может возникнуть в любом возрасте, если имеется заболевание с источником для эмбола. Эм бол может закупорить сосуд, не измененный структурно. При ревматизме источником для эмбола обычно являются тромбы в ушке левого предсердия. Поражение сердца с декомпенсацией, мерцательная аритмия всегда являются опасными в отношении возникновения эмболии. Для эмбола в мозг характерно острое инсультообразное развитие с быстрым возникновением очаговых симптомов вследствие закупорки эмбо- лом того или иного сосуда. Чаще эмбол попадает в со
суды левого полушария мозга. Потеря сознания наблюдается довольно часто, но она, как правило, кратковременная и неглубокая. В ряде случаев больной не теряет сознания, но у него наступает недлительный период оглушенности, неясности, сумеречности сознания. Эмболия может наступить и при совсем ясном сознании, когда больной отдает себе полный отчет и помнит свое состояние в момент развития инсульта. Физическое напряжение, волнение могут способствовать возникновению эмболии у сердечного больного.
Общемозговые симптомы при эмболии выражены мало, рвоты обычно не бывает. Эмбол чаще всего попадает в ветви средней мозговой артерии, что клинически выражается развитием гемиплегии, гемианестезии, афазии. При другой локализации эм-бола, развиваются гемиа- нопсия, симптомы поражения ствола и др. Как правило, очаговая симптоматика при эмболии развивается внезапно и в дальнейшем не нарастает. Отмечается даже некоторое обратное развитие, но основной очаговый оимптомокомплекс остается стойким. Если нарастают явления падения и декомпенсации сердечной деятельности, очаговые симптомы, возникшие вследствие эмболии, могут становиться все более выраженными и сопровождаться прогрессирующим развитием общемозговых симптомов, в.основе которых лежит гипоксия с дальнейшим тромборбразованием и увеличивающимся отеком мозга. У таких больных часто наступает летальный исход. Множественные эмболии развиваются обычно при септическом эндокардите. Клинически они протекают с рассеянной многоочаговой симптоматикой и часто сопровождаются выраженными воспалительными изменениями, что может найти отражение и в изменениях спинномозговой жидкости. В таких случаях имеется уже менин- го-энцефалит, вызванный инфекционными эмболами. Тромбоз. Как показали исследования патоморфологов и клиницистов [В. В. Михеев, Ц. В. Хайме, А. И. Витинг, Бенда (Benda), Гаусманова и Герман и др.], нарушения кровообращения в мозгу при ревматизме имеют в основе изменения в сосудах - васкулиты и значительно реже - эмболии.
При выраженных явлениях ревматического васкули- та с рано намечающейся регионарностью поражения сосудов мозга (А. И. Витинг) возникают явления частич
ной или полной непроходимости. При развитии церебральных расстройств у людей молодого возраста часто приходится думать о ревматической природе поражения и весьма редко -о сифилисе. Очаговая симптоматика развивается в таких случаях постепенно, в течение дней и недель, не сопровождается общемозговыми нарушениями и имеет хорошее обратное развитие с полным или почти полным исчезновением патологических симптомов. Клинически нередко отмечаются признаки, которые не могут быть объяснены поражением только одного сосуда и указывают на распространенность процесса с преимущественным страданием гой или иной области. При развитии тромбоза в ветвях средней, задней или другой мозговой артерии у молодых людей без выраженного атеросклероза системного сосудистого страдания следует подумать о возможности ревматической этиологии. У детей такие формы ревматического поражения центральной нервной системы наблюдаются редко.
Клинически при тромбозе очаговая симптоматика не рассеянная, а ограничивается зоной кровоснабжения определенного сосуда. Инсульт, обусловленный тромбозом, развивается более медленно и постепенно, чем при эмболии или кровоизлиянии. Образное выражение, что эмболия развивается в секунды, кровоизлияние - в минуты, а тромбоз -в часы не точно, но довольно верно отражает временные особенности при развитии разного типа инсультов. Тромбоз ревматического генеза нередко имеет предвестниками временное нарушение кровообращения с частичным и преходящим расстройством тех функций, которые позднее, при развитии тромбоза, выпадают. В первые часы и дни возникновения тромбоза очаг поражения, по клиническим-данным, представляется, более обширным вследствие частичной недостаточности и расстройства кровообращения в соседних с выключенной зонах участках. Особенностью ревматических тромбозов является не только восстановление функции за счет нормализации кровообращения в этих соседних зонах, но и частичное, часто значительное обратное развитие той очаговой симптоматики, которая была обусловлена тромбозом определенного сосуда. Сочетание противоревматической терапии с применением сосудорасширяющих средств способствует, восстановлению, хотя бы частичному, про ходим ости сосуда. Нам приходи
лось наблюдать у больных текущим ревматическим кардитом с тяжелой картиной поражения сосудов, в частности сосудов ствола мозга и длительным нарушением глотания, полное восстановление неврологических симптомов. Неврологическая симптоматика при тромбозах полиморфна и обусловлена локализацией поражения в определенном сосуде
Кровоизлияние. Кровоизлияние может быть субарахно- идалвным и паренхиматозным. В детокам возрасте кровоизлияние (как правило, венозное) наступает при декомпенсации сердечной деятельности, явлениях венозного застоя и отека. Развитие острое, внезапное, с потерей сознания и рвотой. Общемозговые симптомы выступают на первый план и затушевывают локальные. Лицо больного гиперемированное, цианотичиое, дыхание затрудненное, хрипящее, часто патологическое по типу чейн-стоксова. Выражены менингеальные симптомы. Зрачки расширены, реакция на свет отсутствует. При кровоизлиянии в область варолиева моста зрачки резко сужены, до величины острия булавки. Общемозговые симптомы нарастают вследствие увеличивающейся гипоксии и развития отека мозга, что обусловлено недостаточностью сердечной деятельности. Прогноз тяжелый, часто наступает летальный исход. Мелкие, также преимущественно венозные кровоизлияния могут клинически протекать асимптомно или обусловить появление тех или иных очаговых симптомов, большей частью рассеянных и, как правило, обратимых.
При длительном заболевании ревматизмом и наличии выраженных изменений в стенках сосудов может наступить кровоизлияние в субарахноидальное пространство или вещество мозга, обусловленное разрывом артерий. Иногда секционно удается обнаружить аневризму.. В детском возрасте такие изменения весьма редки и на нашем материале не наблюдались.
РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ
Ревматические поражения нервной системы, протекающие с разнообразными припадочными состояниями, представляют большой интерес и наибольшие диашости-
1 Как уже было указано, в детском и подростковом возрасте такие формы редки и потому подробно здесь не описываются.
чеекие трудности. Мы описывали в одной из первой своих работ, посвященных клинике ревматических поражений нервной системы (1949), своеобразные припадочные состояния, которые близки, но не совпадают ни с чисто эпилептическими, ни с истерическими. «Сердечной эпилепсией» (epilepsie cardiaque) называют те формы, при которых эпилелтиформные припадки развиваются у больных с тяжелым заболеванием сердца. Термин «сердечная эпилепсия» был введен французскими авторами, которые выделяют также эпилепсию при бради- кардии - epilepsie bradicardiaque. Связь эпилептических припадков с поражением сердца и нарушением кровообращения в мозгу изучалась Лемуеном (Lemuen), Ле- белла (Lebella) и другими авторами. При резком замедлении ритма сердца, вызванном атриовентрикулярной диссоциацией, может возникнуть кислородное голодание мозга из-за недостаточного притока к нему крови, что сопровождается головокружением, потерей сознания и судорогами. В таких случаях правильнее говорить об анемическом происхождении припадков - «анемическая эпилепсия» Маршака (Marchand). Существование «сердечной эпилепсии» признается далеко не всеми авторами. Установить причинную обусловленность эпилепсии заболеванием сердца очень трудно. Некоторые авторы категорически отрицают существование такой формы эпилепсии и считают, что имеется весьма редкое сочетание эпилепсии и заболевания сердца. Так, Рамон (Ramond, 1930) описал несколько сердечных больных с припадками эпилептического, вернее, эпилептиформного характера. Особый интерес представляет работа Лиана, который наблюдал у 2 больных ревматизмом припадки, появлявшиеся в период декомпенсации сердца и исчезавшие при компенсированном его состоянии. Очевидно, в патогенезе такой «сердечной эпилепсии» основную роль играют гипоксия мозга, явления венозного застоя и периодически наступающий отек. Следует, однако, отметить, что эпилептиформные припадки у сердечных больных наблюдаются весьма редко. По-видимому, для их возникновения, помимо сердечной декомпенсации и указанных выше механизмов, необходимы еще какие-то факторы. Характер этих факторов и их роль в патогенезе эпилептиформных припадков у сердечных больных должны выясняться в каждом отдельном случае и не
ьшгут вследствие своего разнообразия бЫгь установлены для всей группы таких больных.
Термин «ревматическая эпилепсия» был введен Брут* шем (1942). Основной причиной, вызывающей у больного ревматизмом эпилептические припадки, Брутш считал облитерирующий эндартериит в мелких. сосудах мозга и обусловленные им микроинфаркты в мозговой коре. Ревматической эпилепсией много занимался Фостер (Foster, 1942); но его данным, из 2153 больных ревматизмом эпилептические припадки были у 29, что составляет 1,3%. Это в 2-3 раза чаще, чем регистрируется среди населения вообще (в 0,2-0,5%). Ряд авторов приводит значительно большие цифры, чем Фостер. Так, Андерсон (Anderson) наблюдал эпилептические припадки у 4,3% больных ревматизмом, а Дэвенпорт (Devenport) -даже у 10%. Точность всех этих цифр весьма спорна, но несомненно, что среди больных ревматизмом эпилептические припадки наблюдаются в несколько раз чаще, чем среди населения вообще.
Большой размах в колебании данных о частоте у разных авторов объясняется в первую очередь большими трудностями в выяснении этиологической роли ревматизма и раскрытии значения многих других факторов в патогенезе эпилептических припадков. Так, Фостер весьма обоснованно выделяет, основываясь на своих наблюдениях, различные возможности комбинации ревматизма и эпилепсии. Так, во-первых, возможно появление эпилептических припадков в детстве, при развитии заболевания ревматизмом у взрослого. Ясно, что при таком расположении во времени нельзя считать возникновение припадков связанным с ревматизмом. По нашему мнению, в таких случаях следует говорить о больном эпилепсией, заболевшем ревматизмом. Второй возможностью Фостер считает возникновение припадков через много лет после перенесения хореи беременных, треть- ей -развитие эпилептиформных припадков при неревматическом поражении сердца, четвертой - развитие эпилепсии через ряд лет (7-25) после заболевания ревматизмом. Конечно, третий вариант прямого отношения к проблеме ревматической эпилепсии не имеет и должен входить в рубрику «сердечной эпилепсии». Второй вариант является опорным, и только четвертый, который, по данным Фостера, отмечался у половины
больных (14 из 29), можно причислить к группе ревматической эпилепсии. Но и эта группа требует очень детального разбора. Многие авторы подчеркивают, что в семьях, где наблюдаются мигрени и различные судорожные состояния, эпилепсия среди больных ревматизмом наблюдается значительно чаще, чем в семьях с не- отягощенны’М анамнезом.
Советские авторы уделяют вопросу ревматической эпилепсии много внимания. А. Рахимджанов (1952) описал 3 больных ревматизмом с эпилептическими припадками. В спинномозговой жидкости этих больных отмечалось повышение давления, содержание белка на верхней границе нормы (до 0,33%0), слабо положительная реакция Панди и умеренное увеличение цитоза (57/3). Автор предполагал, что возникновение эпилептических припадков связано с рано возникающим у больных ревматизмом склерозом сосудов. Е. К. Скворцова (1954, 1959) у 15 больных ревматизмом наблюдала эпилептические припадки. Автор относит их к симптоматической эпилепсии, которая ближе всего к тем вариантам, которые связаны с сосудистыми и вегетативными нарушениями, известными в литературе под названием сердечная и вегетативная эпилепсия. К ревматической эпилепсии Е. К- Скворцова относит только те случаи, при которых у больных, длительно страдающих ревматизмом, периодически возникают типичные эпилептические припадки. Г. Д. Бобровская (1955) описала эпилепсию у больного ревматизмом с наличием обызвествленного участка в мозгу. А. Л. Андреев (1956) указывал на появление эпилептических припадков как в остром, так и в межприступном периоде ревматизма на фоне резидуальной церебральной патологии. Автор подчеркивал разнообразие и большую динамичность судорожных состояний.
Большой интерес представляют работы Т. П. Сим- сон, наблюдавшей развитие эпилептиформных состояний у детей и подростков, страдающих ревматизмом. По ее мнению, возникновение эпилептиформных приступов происходит на фоне общей астении, столь характерной для больных ревматизмом. Приступы протекают разнообразно: в форме обмороков, кризов с изменением сознания и судорожных припадков. Т. П. Симеон указывает, что ревматизм не только лежит в основе возник
новения припадочных состояний, но является одним из важнейших патогенетических факторов их появления. Так, в основе судорожных эпилептиформных припадков могут лежать сосудистые нарушения ревматического происхождения. Вопрос о ревматической эпилепсии выделен в монографии В. В. Михеева «Нейроревматизм» (1960) в главе «Мозговой ревматизм с эпилептиформ- ным синдромом». Такое название более точно может объединить все разнообразие припадочных состояний, наблюдающихся при ревматизме, и не требует раскрытия сложной проблемы патогенеза эпилепсии.
Мы в соответствии с нашими общими представлениями предпочитаем называть эти нарушения ревматическими поражениями мозга с эпилептиформным синдромом. Мы наблюдали у детей и подростков, страдающих ревматизмом, разнообразного типа приступы. Следует подчеркнуть, что у одного больного могут отмечаться припадочные состояния разного характера одновременно или в разные возрастные периоды. Одной из несомненных форм являются обморочные состояния: внезапно наступающее чувство дурноты, потемнение в глазах, резкая общая слабость и кратковременное выключение сознания. Больной резко бледнеет и, как правило, успевает только оказать, что ему плохо. Если больного не поддержать, он падает, большей частью не резко и стремительно, а опускаясь медленно и постепенно. Выключение сознания очень кратковременно, амнезии после этого не наступает, больной помнит, как ему становилось плохо, но выпадает момент выключения сознания и падения. После приступа остается на несколько часов или суток состояние общей слабости. Приступообразные состояния, которые Т. П. Симеон называет кризами с изменением сознания, по нашим наблюдениям, напоминают истерические припадки, которые протекают с выразительными движениями, неясностью сознания, расширением зрачков, иногда с потерей реакции на свет и часто более длительны, чем настоящий эпилептический припадок. Судорожные приступы протекают по типу больших эпилептических припадков и по своему характеру, длительности, отсутствию реакции зрачков на свет, прикусу языка, непроизвольному мочеиспусканию и наступающему вслед за припадком ону ничем не отличимы от эпилепсии. Наблюдаются также припадки типа
petit mal и различной формы эквиваленты. Наличие больших и малых припадков и их характер дают основание выделять ревматическую эпилепсию как одну из форм ревматического поражения мозга.
По нашим наблюдениям, при ревматической эпилепсии часто мало выражены черты эпилептического характера. Изменения личности в делом и снижение интеллекта отличны от эпилепсии, они наступают позднее, менее грубы и часто сочетаются с симптомами, мало характерными для эпилепсии, но часто наблюдающимися при ревматических поражениях мозга. Как и другие авторы, мы считаем, что при развитии ревматической эпилепсии имеется сочетание заболевания ревматизма с некоторыми другими факторами, играющими известную роль в патогенезе эпилепсии. В первую очередь таким фактором является наличие у больного или в семье мигрени, выраженных вегетативных расстройств, особенно протекающих приступообразно, некоторых гуморальных нарушений, спазмофилии в анамнезе, запойного алкоголизма у близких родственников, характерологических особенностей и др. По нашим наблюдениям,’ сумеречные состояния сознания с наклонностью к бродяжничеству, агрессивным актам и др. наблюдаются при ревматической эпилепсии редко, но часто отмечается изменчивость настроения. Иногда припадок начинается с безотчетного витального страха, иногда с висцеральной, чаще всего сердечной. ауры. В анамнезе больных с ревматической эпилепсией нередко имеется травма черепа. Трудно установить, какую роль в патогенезе эпилепсии у таких больных играет ревматизм и какую травма. Наиболее вероятным нам представляется значение именно сочетания этих факторов. На своем материале, мы, как и другие авторы, наблюдали припадки, которые полностью соответствуют описаниям диэнцефальной эпилепсии. Такие припадки только при поверхностном подходе схожи с истерическими. Но нередко они трактуются как функциональные, так как жалобы больных не соответствуют тем изменениям в органах, которые определяются клинически. Больной очень красочно и многословно рассказывает о своих ощущениях, которые не соответствуют объективной тяжести его состояния. Наблюдаются приступы с резким ознобом - адреналовой дрожью, тахикардией, нарушениями дыха
ния, резкими болями в животе, напоминающими «острый живот», усиленным мочеиспусканием и др. Мы наблюдали у больных с ревматическим диэнцефалитом приступообразное повышение внутричерепного давления выше 400 мм водяного столба, что клинически выражалось резкими головными болями, рвотой и кратковременным отеком сосков зрительных нервов. Описано приступообразное повышение артериального давления до очень высоких цифр и другие нарушения. Наряду с этими расстройствами для диэнцефальной эпилепсии характерно сочетание с судорожными припадками подкоркового характера и массой разнообразных выразительных движений. 3. В. Полонская указывает на частоту диэнцефаль- ных припадков у больных ревматизмом.
Среди большого количества больных со стенозом митрального клапана Е. И. Лихтенштейн, Н. Б. Марковский и Е. В. Черкес наблюдали несколько больных со своеобразными припадочными состояниями, которые они предлагают называть «митральной эпилепсией». Это были диэнцефальные припадки или нарколептичеокие приступы, обморочные состояния с сердцебиениями и резкой слабостью, а в дальнейшем возникли подкорковые тонические судороги. Авторы описали также приступы, выражающиеся ощущением провадивания, сердцебиением. покраснением лица и выключением сознания на 1-2 секунды.
Наблюдавшееся нами у детей и подростков сочетание припадков аффектогенной природы с органическими эпилептическими припадками подтверждается другими авторами. Г. Е. Сухарева подчеркивает известную последовательность в развитии эпилептиформных припадков у детей, больных ревматизмом, выражающуюся в том, что обморочные состояния и приступообразные сосудисто-вегетативные расстройства наступают более рано и могут в дальнейшем смениться настоящими эпилептическими припадками. В. Я- Деянов подтверждает указанную Т. Е. Сухаревой последовательность. Следует подтвердить мнение В. Я- Деячова о развитии эпилептиформных припадков на известном этапе ревматического поражения мозга, вариабилоности характера припадков и исчезновение их в дальнейшем.
Одной из важнейших особенностей ревматических поражений центральной нервной системы является обра- Щ
тимость неврологических симптомов. Это полностью относится и к эпилептиформным припадкам. Полиморфизм припадочных состояний выражается не только в сочетании разного рода припадков, но и в смене припадков одного типа другими, а также в возможности прекращения припадков вообще. Припадки возникают на каком-то этапе развития ревматического поражения нервной системы и могут исчезнуть на другом. А. Л. Андреев правильно подчеркивает большую, чем при эпилепсии, обратимость припадочных состояний, отсутствие нарушений интеллекта и прогредиеятности течения. Многие симптомы ревматического поражения мозга имеют даже регредиентное течение. Изредка наблюдаются при ревматизме и локальные припадки. Джексоновская эпилепсия. Припадки, характерные для очагового, обычно поверхностно расположенного поражения мозга, развиваются при ограниченных арахноидитах и арахноэнцефалитах с выраженными рубцовыми изменениями. Редкость джексоновских припадков при ревматизме можно объяснить преобладанием в картине ревматического поражения мозга сосудистых нарушений типа эндо- и панваскулитов, периодически наступающих состояний гипо- и аноксии мозга и меньшей выраженности очаговых воспалительных изменений с образованием гранулем.
Как и при других формах ревматического поражения нервной системы, при эпилепгиформном синдроме показано сочетание противоревматического лечения с симптоматическим прогивосудорожным. По нашим наблюдениям, лучший результат дает длительное (не менее
2 месяцев) лечение аспирином (по 0,25 X 4 или по 0,5X4 в зависимости от возраста), димедролом (по 0,01-0,05 г в зависимости от возраста) 1-2 раза в день или рутияом в сочетании с противосудорожными препаратами (люминал, дилантин, триметин, гексами- дин, идантоин и др.). Выбор одного из этих препаратов как наиболее эффективного решается на основании опьпа. При наличии больших судорожных припадков надо начинать лечение с назначения люминала (по 0,01-0,05-0,1) один - два раза в сутки. Люминал надо принимать каждый день, без перерывов. Если через 4-6 месяцев выяснится, что люминал не оказывает положительного влияния на частоту и выражен
ность припадков, следует его заменить другим препаратом-дилантином, гексамидином или идантоином. Лучше в первое время сочетать приемы дилантина с люминалом, например утром дилантин (по 0,05-0,1 г), на ночь люминал. При отсутствии эффективности от смешанного лечения люминалом и дилантином следует перейти только на дилантин, а в дальнейшем - и на другие препараты. Об эффективности можно судить только по прошествии нескольких (2-3) месяцев. После проведения противоревматического курса лечения (аспирин, пирамидон, бутадиен, салициловый натрий и др.) прием противосудорожных препаратов можно сочетать с дегидратацией, лучше всего с внутримышечными инъекциями 25% раствора сернокислой магнезии по 1-5 мл ежедневно или через день, всего 10-15 инъекций. Показано также лечение препаратами брома Sol. Natrii или Kalii bromati 1-5%) по чайной или столовой ложке
2- 3 раза в день.
ГИПЕРТЕНЗИОННЫ0 СИНДРОМ
Головные боли, по свидетельству многих авторов, относятся к частым жалобам больных ревматизмом. По нашим данным (М. Б. Цукер, Т. И. Ходжаеза), у большинства больных ревматизмом наблюдаются головные боли. Периоды обострения головных болей сменяются периодами стихания. Рецидивы головных болей, их усиление обычно сочетаются с обострением ревматизма. Наличие головных болей у ребенка, в семье которого не страдают головными болями, должно привлечь к себе внимание врача и требует серьезного обследования. Врач должен учесть большую частоту головных болей при ревматизме и тщательно проверить больного в этом направлении. Мы наблюдали у детей и подростков, больных ревматизмом, развитие синдрома, повышения внутричерепного давления. Гипертензионный синдром у большинства больных развивается медленно и постепенно. Острого возникновения и выраженных менингеальных симптомов мы не встречали.
На первом плане в клинической симптоматологии стоят головные боли, нарастающие по частоте и интенсивности. На высоте головной боли бывает тошнота, реже рвота. Головные боли имеют распирающий хара«-
тер, они часто усиливаются по ночам и утрам, движения глазных яблок болезненны и неприятны, хотя совершаются в полном объеме. Головокружения бывают реже головных болей, не имеют системного характера и не относятся к активным жалобам. По характеру головных болей их следует отнести к гипертензионным. Объективными признаками повышения внутричерепного давления служат изменения глазного дна, данные рентген о графического исследования, результаты измерения ликворно- го давления при люмбальной пункции. На глазном дне нет выраженной картины застоя, но отмечается часто некоторая извитость вен и небольшая отечность сосков. На обзорных рентгенограммах черепа можно обнаружить усиление пальцевых «давлений и усиленную выраженность сосудистых борозд. Давление ликвора умеренно усилено (в пределах до 200-250 мм водяного столба, редко больше), нормально по составу, иногда отмечается уменьшение против нормы содержания белка и клеток (разведенный).
У некоторых больных содержание белка в ликворе несколько увеличено, имеется картина белково-клеточ- ной диссоциации. Такие случаи могут представить большие трудности для дифференциального диагноза с опухолью мозга. Следует учитывать характерную для ревматизма повышенную проницаемость сосудистых стенок и возможность увеличения белка в ликворе за этот счет. По нашим наблюдениям, синдром повышения внутричерепного давления может развиться как после перенесения какой-либо очерченной формы ревматического поражения мозга, например малой хореи, так и без каких- либо ясных неврологических симптомов в анамнезе. При медленном и постепенном нарастании явлений гидроцефалии и отсутствии данных, говорящих о перенесенном ранее ревматическом поражении мозга, дифференциальный диагноз с опухолью мозга может представить большие трудности и является весьма ответственным’. Для ревматизма характерны умеренная выраженность гипертензионного синдрома, течение с периодическими обострениями и стиханием процесса, сезонные колебания, наличие ревматического поражения сердца и выраженность сосудистых нарушений. По анамнестическим данным удается отметить усиление симптомов после ангины, гриппа, ревматической атаки, развитие какой-
либо другой формы поражения мозга, смену неврологических синдромов. В ряде случаев гипертензионный синдром возникает у больных, перенесших малую хорею. Головные боли не относятся к типичным признакам малой хореи, но могут возникнуть уже в остром ее периоде или появляются на исходе или через какой-либо срок после выздоровления. При других шперкинетичееких формах ревматического энцефалита головные боли возникают примерно столь же часто, как при малой хорее, и характеризуются столь же медленным нарастанием симптомов ликворной гипертензии, а в дальнейшем длительным, почти стабильным течением. При многолетнем наблюдении за больными, перенесшими в детские годы ту или другую гиперкинетическую форму ревматического энцефалита, можно отметить развитие у многих из них в подростковом или юношеском возрасте гилертен- зионного синдрома. Следует поэтому думать, что такие больные страдали не только энцефалитом, но и хронически протекавшим церебральным арахноидитом.
Головные боли могут иметь тупой характер, быть длительными, почти постоянными и могут быть острыми, приступообразными, сопровождаясь тошнотой и рвотой. Как показали специальные исследования, в патогенезе ревматических головных болей большое значение имеет повышение венозного давления. По данным Т. Э. Ход- жаевой,’ у всех больных ревматизмом, страдавших частыми и значительными головными болями, венозное давление было повышенным, большей частью значительно. Нормальных цифр венозного давления автор не наблюдала. Эти данные показывают, что головные боли при ревматизме могут возникнуть и вследствие гемоди- намичееких расстройств, ослабления сердечной деятельности, при венозном застое и развивающихся явлениях гипоксии и отечности мозга.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА 1
1 Приводятся литературные данные « материалы ра^боты К. Н. Надаровой.
ходя из общепризнанного значения стрептококковой инфекции в патогенезе ревматизма, исследования антиген- ных свойств стрептококка и возможностей образования специфических антител позволяют судить об иммунологической реактивности организма больного. Продукты обмена стрептококка в организме - токсины, как 0-стрептолизин (лейкоцидин), эритрогенный; фибринолм- зин (стрептокиназа), активирующий расщепление фибрина сывороточной протеазы; гиалуронидаза, вызывающая деполимеризацию мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани, обладая антигенными свойствами, служит источником образования антистреп- толизинов, антифибринолизинов, антигиалуронидаз, выявление которых помогает в объективной оценке активности ревматического процесса.
Большинство исследователей подчеркивают диагностическое значение повышенного содержания титров антистрептолизина-О. антифибринолизина, антигиалуро- нидазы для выявления скрытых форм рецидивирующего ревматического кардита. Повышение титров стрептококковых антител в сыворотке крови больного не является показателем, специфическим только для ревматизма, а связано вообще со стрептококковой инфекцией. Но при ревматизме титры антител достигают более высокого уровня и удерживаются более продолжительное время, чем при других стрептококковых заболеваниях, и титр антител тем более высок, чем больше выражена тяжесть заболевания (В. Н. Анохин, Э. Р. Агабабова). Эту гиперпродукцию стрептококковых антител при ревматизме многие авторы объясняют «натренированностью» организма больного к выработке антител в результате повторных стрептококковых заболеваний и вызванной ими аллергизации.
Результаты иммунологических исследований позволяют подтвердить положение, что развитие неврологического синдрома может служить доказательством активации ревматического процесса. Это особенно важно в тех случаях, когда терапевтически по состоянию сердца, температуры и крови нет убедительных данных за активность процесса. Конечно, в большинстве случаев активация ревматического процесса связана во времени с активацией процесса в сердце, и эти случаи не представляют больших диагностических трудностей. Но тог-
либо другой формы поражения мозга, смену неврологических синдромов. В ряде случаев гипертенэиоганый синдром возникает у больных, перенесших малую хорею. Головные боли не относятся к типичным признакам малой хореи, но могут возникнуть уже в остром ее периоде или появляются на исходе или через какой-либо срок после выздоровления. При других гиперкинетических формах ревматического энцефалита головные боли возникают примерно столь же часто, как при малой хорее, и характеризуются столь же медленным нарастанием симптомов ликворной гипертензии, а в дальнейшем длительным, почти стабильным течением. При многолетнем наблюдении за больными, перенесшими в детские годы ту или другую гиперкинетическую форму ревматического энцефалита, можно отметить развитие у многих из них в подростковом или юношеском возрасте гипертен- зионного синдрома. Следует поэтому думать, что такие больные страдали не только энцефалитом, но и хронически протекавшим церебральным арахноидитом.
Головные боли могут иметь тупой характер, быть длительными, почти постоянными и могут быть острыми, приступообразными, сопровождаясь тошнотой и рвотой. Как показали специальные исследования, в патогенезе ревматических головных болей большое значение имеет повышение венозного давления. По данным Т. Э. Ход- жаевой, у всех больных ревматизмом, страдавших частыми и значительными головными болями, венозное давление было повышенным, большей частью значительно. Нормальных цифр венозного давления автор не наблюдала. Эти данные показывают, что головные боли при ревматизме могут возникнуть и вследствие гемоди- намических расстройств, ослабления сердечной деятельности, при венозном застое и развивающихся явлениях гипоксии и отечности мозга.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА 1
Иммунобиологические методы определения активности ревматического процесса, которые начали применяться в клинике детских болезней, имеют большое значение и при изучении поражений нервной системы. Ис
1 Приводятся литературные данные я материалы работы К. Н. Надаровой.
ходя из общепризнанного значения стрептококковой инфекции в патогенезе ревматизма, исследования антигенных- свойств стрептококка и возможностей образования специфических антител позволяют судить об иммунологической реактивности организма больного. Продукты обмена стрептококка в организме - токсины, как 0-стрептолизия (лейкоцидин), эритрогенный; фибриноли- зин (стрептоки’наза), активирующий расщепление фибрина сывороточной протеазы; г и а л урони д аза, вызывающая деполимеризацию мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани, обладая антигенными свойствами, служит источником образования антистреп- толизинов, антифибринолизинов, антигиалуронидаз, выявление которых помогает в объективной оценке активности ревматического процесса.
Большинство исследователей подчеркивают диагностическое значение по-вышенного содержания титров антистрептолизина-О. антифибринолизина, антигиалуро- нидазы для выявления скрытых форм рецидивирующего ревматического кардита. Повышение титров стрептококковых антител в сыворотке крови больного не является показателем, специфическим только для ревматизма, а связано вообще со стрептококковой инфекцией. Но при ревматизме титры антител достигают более высокого уровня и удерживаются более продолжительное время, чем при других стрептококковых заболеваниях, и титр антител тем более высок, чем больше выражена тяжесть заболевания (В. Н. Анохин, Э. Р. Агабабова). Эту гиперпродукцию стрептококковых антител при ревматизме многие авторы объясняют «натренированностью» организма больного к выработке антител в результате повторных стрептококковых заболеваний и вызванной ими аллергизаци’и.
Результаты иммунологических исследований позволяют подтвердить положение, что развитие неврологического синдрома может служить доказательством активации ревматического процесса. Это особенно важно в тех случаях, когда терапевтически по состоянию сердца, температуры и крови нет убедительных данных за активность процесса. Конечно, в большинстве случаев активация ревматического процесса связана во времени с активацией процесса в сердце, и эти случаи не представляют больших диагностических трудностей. Но тог
да, когда нет Данных за обострение соматического процесса, а изменения в нервной системе возникают или усиливаются, значение лабораторной диагностики особенно велико -‘К- Г. Надирова).
Титры стрептококковых антител определяются по общепринятым методикам.
Определение антистрептолизина-0 (ACJT-0) проводится по методике Ранда и Рендала в модификации сотрудников Центрального института микробиологии и эпидемиологии имени Н. Ф. Гамалеи, определение анти- гиалуронидазы (АСГ) -по методике Мак-Клейна в модификации сотрудников того же института, определение антифибринолизина (АФЛ) - по методике А. П. Кони- кова в модификации Е. И. Гудковой.
За величину титра принимается знаменатель разведения сыворотки, который выражают условно в единицах на 1 мл. За верхнюю границу нормы для АСЛ-0 принимают 250 единиц, для АСГ - 333 единицы, для АФЛ - 200 единиц. Титры до 500 единиц считали низкими; титры АСЛ-0 до 800 единиц, титры АФЛ до 800 единиц и титры АСГ до 1250 единиц -средними, а титры выше этих величин - высокими.
Кровь берут в количестве 2 мл натощак до лечения, во время и после лечения.
Опыт показывает, что тяжесть неврологического синдрома не находится в прямой зависимости от выраженности поражения сердца. Иммунологические показатели являются более чувствительными, чем клинические, неспецифические показатели (лейкоцитоз, температура, РОЭ), повышение которых отмечалось впоследствии по мере развития и течения заболевания. Повышение титров стрептококковых антител наблюдается на 3-4-й неделе от начала заболевания, в процессе же лечения под влиянием комбинированной терапии происходит снижение титров, но клиническое выздоровление обычно предшествует снижению титров. Длительное сохранение высоких титров свидетельствует о возможности рецидива заболевания. При выраженности клинических проявлений заболевания и большой тяжести состояния больного в острый период иммунологические реакции характеризуются значительно повышенными титрами и сохраняются на этом уровне более продолжительное время. При ревматических поражениях нервной системы чаще от-
мечаются повышенные титры АСЛ-О, АФЛ, тогда как при висцеральном ревматизме авторы отмечают высокие титры АСГ, АСЛ-0 (Э. Р. Агабабова, В. Н. Анохин, Н. М. Ральф и др.)-
Общий белок определяется рефрактометрически. Изучение белковых фракций проводится по общепринятой методике - методом электрофореза на бумаге.
При неврологических синдромах ревматизма не удается обнаружить характерного «белкового профиля», отличающего одну клиническую группу от другой. У больных с хроническим течением ревматического поражения нервной системы на фоне нормального содержания общего белка наблюдается увеличенное содержание гамма-глобулинов. У больных с остро текущими сосудистыми поражениями нервной системы и у больных с периодическими обострениями ревматического процесса нервной системы наблюдается выраженная гипопро- теинемия и снижение содержания гамма-глобулинов. В межпристуином периоде заболевания при отсутствии выраженной неврологической симптоматики обнаруживается нормальное содержание белка, небольшая гипо- альбуминемия и почти нормальное количество глобулинов. У больных с острым течением заболевания и у больных с обострением при улучшении процесса наблюдается увеличение гамма-глобулинов. Можно предположить, что повышение это связано с нарастанием в крови антител (К. Г. Надирова, Г. П. Горопова).
Кадмиевая проба, применяемая во многих клиниках, проста и доступна и в амбулаторных условиях. В основе этой пробы лежит изменение стабильности белков сыворотки крови, обусловленное как увеличением содержания грубодисперсных белков глобулинов при одновременном уменьшении альбуминов, так и качественными изменениями белка.
Положительная кадмиевая проба учитывается при исключении заболевания печени. Для пробы берется сыворотка крови в количестве 0,4 мл.
При сопоставлении результатов кадмиевой пробы с данными электрофореза наблюдается зависимость поло*
жительной кадмиевой реакции от увеличения гамма-глобулина. Но увеличение альфа-глобулинов и в меньшей степени бета-глобулинов также ведет к положительной кадмиевой пробе. Одновременно уменьшение фракций альбумина наблюдается во всех случаях. Таким образом, кадмиевая проба зависит главным образом от нарушения соотношения белковых фракций. Чем больше увеличена какая-либо фракция, тем резче кадмиевая реакция.
У больных после лечения, с наступлением клинического выздоровления, кадмиевая проба становится отрицательной.
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
РЕВМАТИЧЕСКИХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Профилактика ревматических поражений нервной системы слагается из мероприятий, направленных на предупреждение обострений ревматизма, и мероприятий, оберегающих нервную систему. В патогенезе ревматизма значение стрептококковой инфекции общепризнано и важность борьбы с ней не вызывает сомнений. Санация носоглотки, в первую очередь миндалин, является весьма действенной мерой профилактики ревматизма. Наличие хронического тонзиллита или повторные стрептококковые ангины часто являются показателем к оперативному удалению миндалин. Этот вопрос решается педиатром совместно с отоларингологом. При ангинах, острых катарах верхних дыхательных путей, а также перед и после тонзиллэктомии применяется лечение антибиотиками (пенициллин, бициллин), а также сульфаниламидными препаратами. Рекомендуется для профилактики обострения ревматизма назначать аспирин по 1-3 г в сутки (в зависимости от возраста) в течение 3 недель. Имеются положительные результаты (М. А. Ясиновский, К. М. Коган, 3. А. Зальцман и др.) при систематическом проведении профилактических курсов медикаментозного противоревматического лечения. Поздней осенью и ранней весной назначается трехнедельный курс лечения пирамидоном, анальгином или аспирином (по 1-3 г в сутки в зависимости от возраста) или салициловым натрием (по 2-4 г в сутки). При массовом проведении таких профилактических мероприятий количество рецидивов ревматизма резко уменьшается.
Хорошие результат дает лечение бициллином как в остром периоде, так и в межприступном для профилактики рецидивов (Л. Д. Борисова, Л. А. Барашкова ■и др.). Бициллин вводят внутримышечно по 600 ООО ЕД 2 раза в месяц детям школьного возраста и по ЗО’ОООО ЕД дошкольникам. Правильный режим (дневной отдых, пребывание на свежем воздухе, дозированная физкультура, разнообразная, богатая витаминами диета);, успокаивающие и укрепляющие нервную систему средства препараты кальция, малые дозы димедрола, аскорбиновая кислота), комплекс витаминов В, препараты фосфора (фитин, фосфорен, глицерофосфаты и др.), валерьяновый чай, иногда микродозы люминала имеют.важнейшее значение для укрепления нервной системы и повышения ее сопротивляемости. Лечение ревматических поражений нервной системы состоит из применения.комплекса противоревматических средств, т. е. специфических в известной мере,. и симптоматических, определяемых характером поражения нервной, системы. Гормонально-медикаментозная терапия ревматизма разработана подробно.
В активной фазе ревматизма в первые 10-14 дней проводят лечение внутримышечными инъекциями пенициллина по 100 000-200 000 ЕД 3 раза в день или бициллином по 300 000-600 000 ЕД один раз в неделю. Одновременно с антибиотиками назначают средства, которые условно считаются специфическими для лечения ревматизма. Трудно отдать предпочтение одному из обычных антиревматических средств (пирамидон, аспирин, бутадион, салициловый натрий и др.). Многие больные как будто лучше переносят аспирин. По наблюдениям 3. И. Эдельман, с чем совпадают наши данные, бутадион не имеет особых преимуществ перед пирамидоном. По сообщениям А. И. Нестерова, М. П. Астапенко, Е. М. Тареева и И. И. Макаренко, бутадион и пиразолидин действуют быстрее и сильнее, чем пирамидон и салициловый натрий. Под влиянием бутадиона, (бутазолидин) быстро уменьшаются или исчезают боли в сердце и суставах, улучшается общее состояние больного. Противопоказанием к применению бутадиона является поражение печени и почек, заболевание кроветворных органов со склонностью к анемии и лейкопении. Противопоказан и ем является также гипертоническая и
32 М. Б. Цуи»
язвенная болезнь, но в детском возрасте они наблюдаются редко. Лечение пирамидоном, как известно, также может вызвать преходящую анемию и лейкопению, Перед назначением этих препаратов и в процессе лечения необходимо следить за состоянием крови. Салицй* ловая терапия условно может считаться специфической для ревматизма, так как она обладает патогенетическим действием, понижая гилерергические явления и уменьшая экссудативные процессы (В. А. Вальдман, А. Б. Воловик и др.). Под влиянием салицилатов уменьшается активность гиалуронидазы и снижается проницаемость сосудистой стенки. Салицилаты имеют в этом отношении сходство с АКТГ [Хетцель и Хайн (Hetzel и Hine)]. Лечение одним из указанных выше средств проводится длительно (1-2 месяца) в дозах, принятых для детского возраста. Например, аспирин назначают по 0,25 г 4 раза в день детям до 5-8 лет, а более старшим детям - по 0,3-0,5 г 4 раза в день, бутадион - по 0,05-0,15 г (в зависимости от возраста) тоже 4 раза в день. Одновременно назначают аскорбиновую кислоту по 0,2- 0,35 г 3 раза в день, рутин по 0,01-0,025 г (в зависимости or возраста) или димедрол (по 0,01-0,05 г) и хлористый кальций (10% раствор по десертной или столовой ложке 2-4 раза в сутки). При отсутствии противопоказаний параллельно с приемом указанных выше препаратов проводят гормональную терапию. После того как Хенч (Hench) в 1948 г. впервые применил кортизон для лечения больного ревматоидным артритом, гормональная терапия стала важнейшим методом лечения различных болезней, относящихся к коллагенозам, в том числе и ревматизма. Противопоказанием к назначению кортизона и АКТГ являются туберкулез, эндокардит, недостаточность кровообращения III степени, диабет, гломерулонефрит, эпилептические припадки. Следует указать, что при лечении ревматических поражений нервной системы мы с большой осторожностью назначаем стероидные гормоны детям в возрасте полового созревания (12-16 лет). Несмотря на некоторую противоречивость оценки эффективности гормонов при ревматизме, можно считать комплексное лечение гормональными препаратами в сочетании с аспирином, бутадионом и др. и витаминами наилучшим методом. По наблюдениям В. В. Михеева, Гаусмановой и др., сте-
раидная герапия Дает положительные результаты при лечении ревматических поражений нервной системы.
Назначается преднизолон, кортизон, триамсинолон, АКТГ. Курс лечения гормональными препаратами - 30 дней. В зависимости от возраста больные получают 200-300 мг преднизолона, 100-200 мг грнамсинолона, 1200-2500 мг кортизона (А. В. Долгополова, Н. Н. Кузьмина и др.) на курс лечения. Преднизолон и преднизон назначают по 2-5 мг 2-3 раза в день, триамсинолон - по 2-4 мг 2-3 раза в день, кортизон - по 25-40 мг 2-3 раза в день, АКТГ - по 10-15 мг 2-3 раза вдень (на курс 600-800 мг). Стероидные гормоны подавляют гиперреактивность организма и понижают его резистентность, в связи с чем может возникнуть обострение латентно протекающей хронической инфекции. Поэтому многие клиницисты рекомендуют одновременно с назначением гормонов проводить в течение 2 недель лечение антибиотиками. Аскорбиновая кислота в больших дозах (1 г в сутки и больше) назначается всем. Показано также применение рутина, димедрола:
Симптоматическая терапия определяется неврологическим синдромом. Например, при малой хорее и других гиперкинетических формах ревматического энцефалита показаны седативные препараты, аминазин в небольших дозах и др., при гипертензионном синдроме - применение дегидратационных средств (внутримышечное введение 3-5 мг 25% раствора сернокислой магнезии, внутривенное введение 5-10 мл 40% раствора глюкозы или 3-5 мг 10% раствора хлористого натрия). Показан также массаж головы, назначение сердечных средств после консультации с педиатром или ревматологом. Используются также такие препараты, как гипотиозид, фонурит, новурит, которые нужно применять осторожно, под контролем диуреза и при-тщательном наблюдении за общим состоянием, сердечной деятельностью и артериальным давлением. Иногда применяют рентгенотерапию малыми дозами. Но все эти методы лечения обязательно должны сочетаться с длительно и систематически проводимым противоревматическим лечением. Имеются указания, что комплексная терапия при таком давно известном заболевании, как малая хорея, дала гораздо лучшие результаты, чем все другие (А. Б. Воловик).
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-1.jpg" alt="> Поражение нервной системы при ревматизме Выполнила: Борганова Ильвина, 313 группа ">
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-2.jpg" alt="> Ревматизм – поражающее сердечно - сосудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат"> Ревматизм – поражающее сердечно - сосудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде её отека и нарушения структуры. Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга служит причиной нарушений нервной системы.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-3.jpg" alt=">В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительности. Дети не"> В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительности. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-4.jpg" alt=">К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются"> К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-5.jpg" alt=">Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея. При малой хорее"> Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея. При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования – полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Патологические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-6.jpg" alt=">Нарушения мозгового кровообращения значительно чаще встречаются у взрослых. Их причиной могут служить различные заболевания:"> Нарушения мозгового кровообращения значительно чаще встречаются у взрослых. Их причиной могут служить различные заболевания: атеросклероз мозговых сосудов, гипертоническая болезнь, сахарный диабет и др. В детском возрасте расстройства мозгового кровообращения могут быть обусловлены пороками развития мозговых сосудов, инфекционным заболеванием, протекающим с поражением сосудов, болезнями крови, врожденными и приобретенными пороками сердца, черепно-мозговыми травмами и др.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-7.jpg" alt="> Наиболее частой причиной хронического нарушения мозгового кровообращения у детей являются порок сердца и"> Наиболее частой причиной хронического нарушения мозгового кровообращения у детей являются порок сердца и магистральных сосудов. Недостаточное снабжение мозга кислородом и гибель нервных клеток лежат в основе развития неврологических симптомов у этих больных.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-8.jpg" alt="> К наиболее частым неврологическим расстройствам, наблюдаемым у больных, перенесших инсульт, относят парезы мимических"> К наиболее частым неврологическим расстройствам, наблюдаемым у больных, перенесших инсульт, относят парезы мимических мышц, спастические парезы и параличи конечностей, расходящееся и сходящееся косоглазие, расстройства чувствительности, нарушение полей зрения, а также высших корковых функций – памяти, мышления, праксиса, гнозиса речи. Речевые нарушения могут быть представлены моторной, сенсорной, амнестической афазиями, а также различными видами дизартрии – мозжечковой, псевдобульбарной, подкорковой.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-9.jpg" alt=">Черепно-мозговая травма – частый вид патологии нервной системы, нередко сопровождающийся выраженными изменениями двигательных и"> Черепно-мозговая травма – частый вид патологии нервной системы, нередко сопровождающийся выраженными изменениями двигательных и психических функций.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-10.jpg" alt=">Черепно-мозговая травма подразделяется на закрытую и открытую. При открытых повреждениях нарушается целость кожных покровов"> Черепно-мозговая травма подразделяется на закрытую и открытую. При открытых повреждениях нарушается целость кожных покровов и костей черепа. Появление неврологических симптомов при различных видах черепно-мозговой травмы связано с влиянием механической силы на весь головной мозг в целом и местным воздействием травмирующего фактора. Под влиянием удара происходит резкое смещение мозговой ткани и цереброспинальной жидкости, вызывающее цепь рефлекторных сосудистых реакции и ликвородинамических расстройств. Развиваются спазм и парез мозговых сосудов, кислородное голодание мозга и его отёк.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-11.jpg" alt=">Закрытая черепно-мозговая травма протекает в виде сотрясения, ушиба или сдавления мозга. Такое деление отражает"> Закрытая черепно-мозговая травма протекает в виде сотрясения, ушиба или сдавления мозга. Такое деление отражает тяжесть нарушений, наступающих в нервной системе под влиянием травмы. При сотрясении мозга отмечаются общемозговые симптомы: потеря сознания или его нарушение в виде вялости, сонливости, адинамии, расстройства памяти, тошнота, рвота, головная боль. Длительность потери сознания может быть различной: от нескольких секунд до нескольких суток.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-12.jpg" alt=">В течении черепно-мозговой травмы различают несколько периодов: 1) начальный (острый); 2) подострый (восстановительный); 3)"> В течении черепно-мозговой травмы различают несколько периодов: 1) начальный (острый); 2) подострый (восстановительный); 3) резидуальный (период остаточных явлений). Продолжительность острого периода зависит от тяжести черепно-мозговой травмы и составляет от 7 дней до 1, 5 -2 мес. Восстановительный период длится от 1 года до 2 лет.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-13.jpg" alt=">Тяжелые черепно-мозговые травмы могут приводить к слабоумию. Наблюдаются расстройства внимания, памяти и речи. В"> Тяжелые черепно-мозговые травмы могут приводить к слабоумию. Наблюдаются расстройства внимания, памяти и речи. В тяжелых случаях дети высказывают неадекватные суждения и умозаключения. К последствиям черепно-мозговой травмы относится травматическая эпилепсия. Судорожные припадки обычно появляются в первом полугодии после травмы, но могут возникать и через несколько лет, носят разнообразный, но всегда локальный характер. Часто повторяющиеся припадки приводят к снижению интеллекта и формированию эпилептоидных черт характера.
Src="https://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-14.jpg" alt=">Спасибо за внимание! ">
В данной статье мы подробно рассмотрим, как проявляется ревматизм у ребенка. Симптомы, разновидности, особенности лечения, диагностика и профилактика – это основные вопросы, на которых мы остановимся.
Сразу обратим ваше внимание на то, что ревматизм может развиваться абсолютно в любом возрасте. Это заболевание инфекционно-аллергической природы. Разнообразие клинических проявлений связано с тем, что ревматизм поражает не какой-то определенный орган, а соединительные ткани, которые присутствуют во всех органах человека. Рассмотрим признаки ревматизма у детей.
Начнем нашу статью с самого понятия «ревматизм». Что это за болезнь? Так называют воспалительное заболевание, которое затрагивает одновременно весь организм (то есть является системным). Происхождение ревматизма — инфекционно-аллергическое. Он имеет и другое наименование: болезнь Соколовского-Буйо.
Характеризуется заболевание поражением соединительной ткани. В основном страдают соединительные ткани сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Есть статистическая информация, которая свидетельствует, что женщины наиболее часто страдают от данного недуга — в три раза больше, нежели мужчины. Однако это различие исчезает в более зрелом возрасте.
Каковы же особенности ревматизма у детей? Симптомы и лечение болезни в детском возрасте немного отличаются. Это связано с тем, что детский ревматизм имеет некоторые особенности, такие как:
- более выраженная тяжесть поражения сердечно-сосудистой системы;
- изменения в других системах и органах;
- возможность перехода заболевания в хроническую форму (процент вероятности в детском возрасте очень высок);
- возникновение рецидивов.
Хроническая форма проявляется следующим образом: после лечения идет период покоя, но через некоторое время проблема возникает снова. Стоит отметить, что рецидивы ревматизма наблюдаются у детей очень часто.
Симптомы ревматизма у детей 2 лет или 10 практически не отличаются друг от друга. Обратите внимание на то, что особенно подвержены заболеванию дети от семи до пятнадцати лет. Детский ревматизм грозит рядом осложнений, среди которых и сердечная недостаточность. Часто ревматизм начинает развиваться после инфекционных заболеваний. К ним относятся скарлатина, ангина и так далее.
Особенно часто очаг обнаруживается в сердечно-сосудистой системе. Ревматизм распространен во всем мире, особенно в неблагополучных странах, где показатели болезни очень высоки.
Мы более подробно рассмотрим симптоматику и диагностику заболевания в детском возрасте далее, но сейчас хочется обратить внимание на критерии Джонса. Важно заметить, что он различает большие и малые критерии. Если наблюдается хотя бы один признак из первой категории, то этого достаточно для диагностирования заболевания.
Кардит (наблюдается в 70% случаев), полиартрит (75%), эритема (до 10%), хорея (до 10%), образование подкожных узелков (до 20%).
Лихорадка, артралгия, ревматизм в анемнезе, увеличение СОЭ или СРБ.
Сейчас мы подробно рассмотрим симптомы ревматизма у ребенка. Как уже говорилось ранее, ревматизм способен разрушать соединительную ткань сразу в нескольких органах. Этим и можно объяснить большое количество разнообразных проявлений заболевания. Все зависит от формы и тяжести процессов.
Возбудитель ревматизма стимулирует выработку вещества под названием С-реактивный белок. Именно он становится причиной воспаления и поражения соединительной ткани. Опять обращаем ваше внимание на то, что ревматизм не появляется на пустом месте. Процесс его развития начинается после инфекционного заболевания. Всего выделяется три формы болезни, о них мы поговорим немного позже. Основная особенность ревматизма – это острое начало. К симптомам относятся:
- резкое повышение температуры тела;
- сильная слабость;
- ухудшение самочувствия.
Сейчас были перечислены общие начальные симптомы. У маленьких детей (2 лет) симптомами ревматизма могут быть:
- раздражительность;
- плаксивость;
- нарушения сна и так далее.
Далее к ним будут постепенно присоединяться другие симптомы, характеризующие одну из форм ревматизма. Ревматизм у детей, симптомы и лечение которого мы рассматриваем в статье, может проявлять себя по-разному, но примерно в 85% случаев болезнь грозит осложнениями на сердце.
Всего выделяют три формы заболевания:
Мы подробно расскажем о них немного позже.
Стоит отметить, что симптомы стрептококкового ревматизма у детей не проходят бесследно. Болезнь всегда влечет за собой последствия в виде осложнений, либо ревматизм приобретает хроническую форму.
Симптомы ревматизма у детей 10 лет и младше совершенно ничем не отличаются. Опытный специалист может легко диагностировать болезнь на любой ее стадии.
Ревматизм имеет две фазы:
Каковы же критерии активности заболевания? К таковым относят:
- выраженность проявлений;
- изменение лабораторных маркеров.
Исходя из этого, выделяют три степени ревматизма. Они представлены в таблице ниже.
На данной стадии очень слабо выражены клинические и лабораторные признаки.
Вторая степень стрептококкового ревматизма у детей, симптомы которого уже явно выражены, легко диагностируется. Это связано с тем, что клинические, рентгенологические и другие признаки уже заметны.
Характерными особенностями являются: лихорадка, признаки ревмокардита, суставной синдром, резкие изменения лабораторных показателей и так далее.
Сейчас рассмотрим симптомы ревматизма у ребенка суставной формы. Начнем главу с небольшого количества статистической информации. Грудные дети очень редко попадают в данную категорию. Практически в 20% случаев суставной ревматизм проявляется в возрасте от года до пяти лет; и почти в 80% — от десяти до пятнадцати лет.
Симптомы ревматизма суставов у детей могут проявляться следующим образом:
- лихорадка;
- слабость;
- головные боли;
- боли в суставах;
- покраснения и припухлости над суставами и так далее.
Несмотря на то что случаи заболеваний многочисленны, возбудителя до сих пор не определили. Несомненно, ревматизм имеет инфекционный характер. Данная инфекция поражает в большинстве случаев лимфатические узлы, находящиеся в носоглотке. Заболевания связывают с перенесенными ранее ангиной, кариесом, воспалительными процессами.
Стоит отметить, что существует несколько теорий возникновения заболевания. Ревматизм суставов у детей, симптомы и лечение которого мы рассматриваем в данной статье, по мнению большинства, имеет инфекционно-аллергический характер. Это самая распространенная теория. Если придерживаться данного мнения, то ревматизм – это последствия аллергической реакции в организме человека. По причине попадания в клетки продуктов жизнедеятельности бактерий в инкубационном периоде происходит перенастройка организма. Стрептококки в данном случае способны вызвать вышеперечисленные симптомы ревматизма.
Ранее уже говорилось о том, что причиной развития ревматизма часто является ранее перенесенное какое-либо инфекционное заболевание (в частности скарлатина). Однако можно привести и другие примеры:
Многие симптомы свидетельствуют о том, что в этом процессе участвует ЦНС (центральная нервная система). К таким симптомам относятся:
- хорея;
- двигательные нарушения;
- психические заболевания;
- нервные заболевания и так далее.
Важно отметить, что все вышеперечисленные болезни очень часто сопровождаются ревматизмом. Исследования показывают, что реактивность мозговой коры значительно уменьшается. Это без труда может определить опытный специалист. Почему это происходит? Это, как правило, связано с повышением возбудимости подкорковых центров, что отражается на всем организме.
Сейчас предлагаем немного подробнее поговорить о сердечной форме ревматизма у ребенка, симптомах данного недуга. Сразу обращаем ваше внимание на то, что проблемы с сердцем могут начаться как одновременно с суставной формой ревматизма, так и проявляться постепенно. Тяжелая форма ревматизма отличается тем, что симптомы нарушения сердечной деятельности проявляются очень медленно, то есть болезнь развивается незаметно.
Ранее мы говорили, что отличительная черта суставного ревматизма – это неожиданная и бурная атака. Появляются резкие боли, и так далее. Однако некоторые дети могут жаловаться на небольшую боль в суставах, утомление. Даже в таком случае могут развиться нарушения сердца. Чтобы избежать серьезных последствий и своевременно приступить к лечению, отправляйтесь на консультацию к специалисту даже с такими жалобами.
Ревматизм сердца у детей, симптомы и лечение которого мы рассмотрим прямо сейчас, принято называть ревмокардитом. Начальная стадия практически себя никак не проявляет. К симптомам можно отнести:
- усталость;
- отказ от игр;
- нежелание бегать;
- одышку;
- учащенное сердцебиение;
- бледность кожи.
Тяжелая форма сопровождается повышенной температурой, обычно не превышающей тридцати восьми градусов. Общее состояние ребенка при этом ухудшается ежедневно.
Сердечная форма ревматизма может привести к некоторым нарушениям сердца, представленными ниже в таблице.
нарушение внутренней оболочки сердца
Все это ведет к развитию порока сердца, то есть воспалительный процесс переходит на клапаны. Очень важно знать, что своевременное лечение и соблюдение предписанного режима – это залог счастливого будущего. Многие дети, которые страдают пороками сердца, ведут обычный образ жизни (ходят в школу, гуляют с друзьями, посещают кружки и так далее). Если случай запущенный, то болезнь принимает тяжелую форму, которая отражается на самочувствии следующим образом:
- наличие расстройства кровообращения;
- отеки конечностей;
- сильная отдышка;
- увеличение печени.
Еще одна отличительная особенность тяжелой формы заболевания – кольцевидная сыпь на коже. При первых же симптомах срочно обращайтесь за медицинской помощью! Вовремя начатое лечение – это шанс на нормальную жизнь ребенка, который не следует упускать.
В данном разделе статьи мы уделим внимание нервной форме ревматизма у детей. Симптомы и лечение заболевания – это основные вопросы, которые мы постараемся осветить в данной статье.
Отличительная особенность нервной формы ревматизма у детей — хорея, поражение определенных отделов головного мозга. Хорея развивается постепенно, симптомами могут быть:
- смена настроения;
- раздражительность;
- плаксивость;
- подергивания мышц (обратите внимание на то, что этот симптом способен прогрессировать; некоторые родители думают, что ребенок гримасничает и шалит, даже не догадываясь об истинном положении дел);
- отсутствие дисциплины;
- небрежность;
- смена почерка;
- появление невнятной речи;
- разболтанная походка.
Что касается отсутствия дисциплины и небрежности, то стоит также внести некоторые пояснения. На самом деле ребенок в этом не виноват. Он действительно не может аккуратно зашнуровать свои ботинки, часто роняет вилки, ложки, ручки и другие предметы. Обратите внимание на данные симптомы. Многие это путают с усталостью или небрежностью. На самом деле ребенок нуждается в вашей помощи. Эти симптомы будут проявляться на протяжении примерно трех месяцев. Больше обращайте внимания на поведение и состояние ребенка, чтобы не упустить нужный момент и вовремя начать лечение.
Хорошая новость при данном заболевании: поражение сердца при нервной форме ревматизма встречается крайне редко. Если уж заболевание дало какое-либо осложнение на сердечно-сосудистую систему, то протекает болезнь очень легко. Если вы заметили хоть какие-то изменения в поведении ребенка – обращайтесь к врачу.
Теперь уделим немного внимания гиперкинезу. Это состояние, которое приходится на самый разгар заболевания. В этот период человек всегда находится в движении (он не может спокойно сидеть, стоять или лежать). Наблюдаются непроизвольные сокращения мышц, которые могут мешать ребенку при употреблении пищи (сокращения мышц языка, губ и так далее). Они распространяются и на другие группы мышц, могут появляться следующие признаки:
- постоянные мигания;
- высовывание языка;
- гримасничанье.
Обратите внимание на то, что во время сна все симптомы гиперкинеза пропадают. Кроме всех вышеперечисленных симптомов, при обследовании можно обнаружить пониженный тонус мышц. Никакие специальные обследования не требуются при тяжелых формах, когда это видно невооруженным глазом. Ребенок с тяжелой формой болезни не может держать голову или сидеть. Как правило, все симптомы длятся от трех недель до трех месяцев. Потом они постепенно стихают. Обязательно учтите, что рецидивы встречаются довольно часто (время проявления – примерно через год после последнего случая, иногда и намного раньше).
При хорее может незначительно повышаться температура тела (до 37,5 градуса). Могут появляться припухлости и боли в суставах.
В данном разделе статьи мы постараемся подробно разобрать вопрос о причинах ревматизма у детей. Как говорилось ранее, даже современная медицина не может дать точный ответ на этот вопрос. Есть несколько теорий, и отталкиваясь от них, можно сделать вывод: причинами могут служить множество факторов.
Источник: fb.ru
Симптомы ревматизма у детей и подходы к терапии осложнения стрептококковой инфекции
Ревматизмом называют аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань. Этиология, то есть достоверная причина данной патологии – воспаление миндалин, вызванное бета-гемолитическим стрептококком группы А. Проявляется болезнь целым комплексом симптомов: артритом, поражением сердца, кожи, нервной системы. Особенно тяжелыми могут быть осложнения со стороны сердца, формирование его пороков приводит к инвалидности и ухудшению качества жизни. Поэтому родителям важно знать основные симптомы ревматизма у детей и методы его лечения.
До внедрения в медицинскую практику антибиотикотерапии детский ревматизм был довольно частым осложнением после перенесенной стрептококковой инфекции. Однако в настоящее время заболеваемость резко снизилась, особенно это касается регионов с хорошим уровнем медицинской помощи. Тем не менее частота встречаемости ревматизма еще остается высокой в странах с теплым климатом и плохим качеством медицины.
Почему у некоторых людей после перенесенной ангины развивается ревматизм, а у других она проходит бесследно, до сих пор так до конца и не выяснено. Существует предположение о роли некоторых генетических факторов, создающих предпосылки для развития заболевания.
Кроме того, провоцирующими факторами могут быть:
- плохие социальные условия;
- недостаточная гигиеничность;
- отсутствие квалифицированной медицинской помощи;
- нарушения в иммунном статусе.
Ревматизм является аутоиммунным заболеванием, которое вызывается специфической бактерией – бета-гемолитическим стрептококком А. При попадании возбудителя в организм иммунная система вырабатывает антитела, которые связываются с рецепторами на поверхности микроба и делают его узнаваемым для иммунной системы. Таким образом организм ребенка обезвреживает возбудителя инфекции.
В течение некоторого времени, даже после того, как симптомы заболевания исчезли, антитела еще циркулируют в крови переболевшего ребенка. Если происходит повторное реинфицирование, они быстро и эффективно обезвреживают возбудителя заболевания, то есть формируется иммунитет.
Однако в некоторых случаях происходит так, что антитела не могут правильно определить источник опасности и связываются с рецепторами собственных клеток организма ребенка. Так и происходит в случае ревматизма, когда иммунная система атакует клетки суставов, кожи или поверхности клапанов сердца. Такое явление называется аутоиммунная реакция, то есть реакция организма против самого себя.
Так как причиной появления ревматизма является отсутствие адекватного лечения антибиотиками стрептококкового тонзиллита или ангины, родителям следует быть особенно внимательными, если у ребенка выявлены следующие симптомы:
- боль в горле;
- повышение температуры;
- головная боль, слабость;
- покраснение зева, миндалины с гнойными пробками;
- увеличенные шейные или подчелюстные лимфоузлы.
На сегодняшний день разработана классификация в зависимости от активности воспалительных изменений, характера течения, наличия осложнений болезни. Так, по течению ревматизм может быть:
Ревматизм у ребенка представляет собой целый комплекс характерных симптомов. Они могут иметь различную степень выраженности и комбинироваться индивидуально у каждого пациента.
После стихания острого воспалительного процесса в носоглотке наступает период относительного благополучия, который длится от двух до трех недель. После этого развивается острая ревматическая лихорадка, у детей она характеризуется следующими признаками:
- боль в суставах, покраснение кожи и отек над ними;
- кардиологическая патология (эндокардит, миокардит, перикардит);
- поражение нервной системы (хорея);
- кожные признаки;
- повышение температуры.
Проявляется «летучими» болями в суставах, которые проходит за несколько дней, быстро проходящим покраснением кожи над ними и отек суставов. Как правило, у ребенка поражаются несколько крупных суставов (тазобедренный, локтевой, коленный), а воспалительный процесс «мигрирует» от сустава к суставу.
Эти явления считаются неопасными, так как редко приводят к серьезным последствиям или осложнениям со стороны опорно-двигательного аппарата.
Это наиболее серьезный и опасный для ребенка признак ревматизма. В данном случае заподозрить заболевание позволяют:
- учащение сердцебиения;
- появление болей в области сердца даже при незначительных физических нагрузках.
Поражение сердца подтверждается во время осмотра педиатра в ходе аускультации (выслушивания сердечных тонов).
Когда иммунные клетки атакуют нервную систему, у ребенка развивается малая хорея Сиденгама. Она характеризуется поражением глубинных структур головного мозга и проявляется:
- нарушениями поведения;
- непроизвольными подергиваниями мышц.
У маленьких детей она проявляется неконтролируемыми и неустойчивыми движениями, что внешне выглядит как неловкость при выполнении привычных действий. Например, ребенок, который ранее был опрятным, может разлить суп или сломать непреднамеренно игрушку.
У школьников ранние признаки хореи включают возникновение дрожи, что вызывает затруднения при письме, проблемы в выполнении стереотипных движений и соблюдении правил личной гигиены. Они могут возникать в определенное время в течение суток и исчезать во время сна или стресса.
Кроме того, для детей с хореей характерна постоянная усталость и изменения личности, появляется капризность, безосновательная обидчивость. У школьников падает успеваемость, возникают проблемы с концентрацией внимания.
Это менее распространенные признаки ревматизма у детей, часто они выглядят как участки кольцевидного покраснения или подкожные уплотнения небольшого размера (узелки). В последнем случае кожа над таким образованиями не изменена, они безболезненные и плотные на ощупь. Часто они бывают на локтях, запястьях, в области коленей и ахиллова сухожилия.
Кожные проявления встречаются менее чем в пяти процентах случаев ревматизма у детей. Часто их игнорируют или не выявляют, особенно если они расположены в труднодоступных для осмотра местах.
Более отдаленные симптомы появляются через годы или десятилетия от начала заболевания. В данном случае они вызваны уже структурными и необратимыми изменениями в тканях. Как правило, осложнения проявляются в более старшем возрасте и являются следствием нарушений, возникших в детстве.
Наиболее часто детей беспокоят жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы. Кардиологическая патология сохраняется в течение всей жизни и требует определенной терапевтической коррекции. У таких малышей могут диагностироваться:
- пролапс митрального клапана;
- порок аортального клапана;
- миокардиосклероз.
Наличие у ребенка болей в суставах и повышение температуры, особенно если в анамнезе несколько недель назад упоминается ангина, всегда должно натолкнуть врача на мысль о развитии ревматизма. Для постановки клинического диагноза используют критерии, разработанные Джонсоном еще в 1944 году:
- артрит;
- кардит;
- ревматические узелки;
- кожные высыпания;
- хорея.
Однако, учитывая клиническое разнообразие вариантов заболевания, не всегда при первичном осмотре удается поставить правильный диагноз. В этом случае рекомендуются дополнительные методы обследования:
- общеклинический анализ крови;
- экспресс-тест на выявление стрептококковой инфекции;
- определение титра антистрептолизина;
- титры анти-ДНКазы В.
Для оценки возможного повреждения сердца дополнительно используют ультразвук и электрокардиографию (ЭКГ).
Дифференциальная диагностика ревматизма проводится с другими заболеваниями, имеющими сходную симптоматику:
- артриты другой этиологии;
- болезнь лайма (инфекционное заболевание, передающееся клещом);
- заболевания крови (лейкоз);
- врожденные пороки сердца;
- кардиологическая патология неревматической природы.
Это состояние выделяют в отдельную от ревматизма форму вследствие клинических различий. Он протекает длительно, как правило, не меньше двух месяцев. Обычно поражается один или несколько крупных суставов (коленный, локтевой, голеностопный, плечевой). Заболевание может рецидивировать несколько раз в течение жизни.
Поражение суставов проявляется болью, покраснением и отечностью. Достаточно сильные болевые ощущения иногда приводят к нарушению движений в конечности и ограничению передвижения.
Лечение ревматизма у детей в остром периоде предусматривает нахождение ребенка в профильном стационаре. На этом этапе проводится фармакотерапия, направленная на устранение воспалительного процесса. Медикаментозная терапия ревматизма включает несколько групп препаратов.
- Антибиотики. Согласно существующим клиническим рекомендациям, они являются основным элементом лечения ревматизма. Для фармакотерапии используют препараты пенициллинового ряда («Пенициллин», «Амоксициллин»), также эффективными признаны цефалоспорины («Цефуроксим») и макролиды («Азитромицин»). Применение антибактериальной терапии позволяет снизить риск возникновения осложнений на 80%.
- Противовоспалительные. Это средства нестероидной (негормональной природы). Их включают в схему лечения при наличии кардиологической патологии. Назначают такие лекарства, как «Ибупрофен» или «Напроксен».
- Глюкокортикоиды. Назначают дополнительно при тяжелых нарушениях функции сердца. Чаще всего применяют «Преднизолон».
На данном этапе терапии сестринский процесс включает качественный уход за пациентом, находящимся на полупостельном режиме. Рекомендуется питание с достаточным поступлением белка, витаминов и микроэлементов.
На этапе реабилитации, которая проводится в домашних условиях или санатории, рекомендуют ЛФК, массаж, санацию очагов хронической инфекции. В случае формирования порока клапана сердца с выраженной функциональной недостаточностью рекомендуют оперативное вмешательство. Оно может быть проведено не ранее чем через год после устранения острой фазы заболевания.
Детям, перенесшим ревматическую атаку, особенно если было диагностировано поражение сердца, понадобится диспансерное наблюдение у детского кардиолога и профилактический прием противорецидивной терапии. В данном случае проводится так называемая вторичная профилактика ревматизма у детей. Она включает следующие моменты:
- введение один раз в три-четыре недели пролонгированного пенициллина;
- обследование у кардиолога дважды в год;
- два раза в год курсовой прием нестероидных противовоспалительных лекарств.
Длительность такой профилактики определяется наличием или отсутствием поражения сердца. При наличии кардиальной патологии ее рекомендуют до 21 года, при отсутствии − в течение пяти лет.
Основой профилактики является своевременное выявление стрептококковой инфекции у ребенка с болью в горле и лихорадкой. В этом случае обязателен осмотр врача и проведение исследований на выявление стрептококка. Кроме того, первичная профилактика ревматизма включает:
- лечение хронических заболеваний носоглотки;
- закаливание, витамины и другие оздоровительные мероприятия;
- соблюдение режима труда и отдыха, особенно у школьников.
Лечение ревматизма у ребенка – довольно сложный процесс. Однако использование современных антибактериальных препаратов существенно повышает шансы на выздоровление. Прогноз при ревматизме во многом зависит от того, насколько своевременно его диагностировали и были начаты лечебные мероприятия. Если терапия проводилась на начальной стадии процесса и при отсутствии кардиологической патологии, то прогноз для ребенка в большинстве случаев благоприятный.
Источник: kids365.ru
Ревматизм у детей, несмотря на современные и эффективные методы лечения, продолжает являться основной причиной развития приобретённых пороков сердца. Опасность этого заболевания в том, что маскируясь под обычную респираторную инфекцию, оно затем приобретает затяжное течение. В его основе одновременно лежит инфекция и аллергическая реакция – сочетаясь, они приводят к массивному повреждению основных тканей организма.
Эта болезнь поражает в основном младших школьников – попадая в новый коллектив, им приходится контактировать с большим количеством сверстников. Именно в этот период происходит их инфицирование стрептококком – бактерией в форме цепочки. В норме они обитают в носоглотке каждого человека, но ревматизм вызывает его особый вид, способный повреждать слизистую оболочку горла. Клинически это проявляется признаками ангины или фарингита, которые переносил практически каждый.
Но симптомы ревматизма в форме воспаления сердца и суставов (кардит и артрит), проявляются далеко не у всех. Сейчас врачи предполагают наследственную причину болезни, связывая её с нарушением работы иммунной системы. Знание механизмов и симптомов заболевания у ребёнка необходимо знать каждому родителю, чтобы обеспечить малышу здоровое детство и будущее.
Чтобы ревматизм у детей смог развиться, необходимо сочетание двух факторов – перенесённой ангины и формирование аллергической реакции в ответ. Если одного из звеньев не будет, то поражение тканей станет невозможным. Поэтому не у всех детей формируется это заболевание – только в редких случаях происходит неблагоприятное стечение обстоятельств. Их обусловливают два процесса, становящихся активаторами воспаления:
- Стрептококк имеет одну неприятную особенность – благодаря особым веществам он может проникать в кровеносное русло. Там он продолжает выделять эти ферменты, к которым очень чувствительна соединительная ткань сердца и суставов. Если иммунная система работает хорошо, то до поражения этих органов дело не доходит.
- Пусковой кнопкой для ревматизма становится изменение работы иммунитета. Белки стрептококка очень похожи на ткани, расположенные в сердце и суставах человека. Поэтому иммунные клетки могут перепутать их, и начать атаковать здоровые ткани, провоцируя в них развитие воспаления. Ревматизм из-за этого развивается именно у детей – работа их иммунитета ещё несовершенна, и допускает ошибки.
Если поражение сердца и других органов бывает сложно заметить, то артрит (особенно суставов ног) становится настоящим «маячком» для родителей и врача.
Поражение этой ткани происходит в самом начале заболевания – это связано с интенсивной работой и хорошим кровоснабжением сердца. Так как оно имеет три слоя, состоящие из различной ткани, то происходит их поочерёдное поражение:
- Первой мишенью для иммунитета служат мышечные клетки, образующие среднюю оболочку – миокард. Именно их белки похожи на компоненты стрептококков, что приводит к их повреждению иммунными клетками.
- Они атакуют мышечный слой, приводя к образованию участков воспаления вдоль сосудов. Это усугубляет ситуацию, так как снижается доставка питательных веществ и кислорода.
- Следующим этапом поражаются клапаны сердца – на них формируются специфические узелки, которые затем замещаются рубцом. Этот процесс и приводит к развитию пороков – рубцовая ткань резко изменяет подвижность и эластичность клапанов.
В тяжёлых случаях может поражаться сердечная сумка – перикард, после чего в её полости начинает накапливаться жидкость, мешающая нормальным сокращениям.
Воспаление ткани суставов и кожи выходит на передний план у детей – это связано с их быстрым ростом и развитием. Поражаются преимущественно крупные и средние сочленения рук и ног, так как в них имеется хорошее кровоснабжение. Внутрь сустава иммунные клетки попасть не могут, поэтому начинается всё с окружающих оболочек:
- Мишенью становится синовиальная оболочка, образующая внутрисуставную жидкость – она имеет достаточно сосудов.
- Её клетки также имеют сходство с белками стрептококков, что сразу провоцирует агрессивный иммунитет на её уничтожение.
- Воспаление сначала вызывает усиление работы – в полости накапливается избыток жидкости, растягивая стенки.
- Постепенно процессы разрушения начинают преобладать, что проявляется отёком – с этого момента возникает артрит.
- Но воспаление отличает короткая продолжительность – в течение нескольких дней оно может перемещаться между руками и ногами. Это связано с большими размерами скелета – иммунные клетки не могут понять, какое сочленение стоит атаковать.
Несмотря на выраженные признаки, артрит у детей при ревматизме никогда не оставляет после себя осложнений – он резко возникает, и также внезапно исчезает.
Затем наблюдаются признаки поражения головного мозга – в его отдельных участках также имеются специфические белки. Но это расположения для ревматизма является самым редким, так как нервная ткань защищена от кровеносного русла специальными барьерами. Поэтому воспаление развивается только в случае разрушения этих преград:
- В процесс вовлекается лишь один участок ткани, отвечающий за поддержание мышечного тонуса – он расположен в основании мозга.
- Иммунные агрессивные клетки сначала преодолевают стенку сосуда, создавая в ней воспаление – так легче преодолевается барьер.
- Сделав своё «чёрное дело», агрессивные лейкоциты уходят, оставляя необратимые изменения. Любые повреждения нейронов завершаются их гибелью, а на их месте вырастают лишь опорные клетки.
Поэтому центральные формы ревматизма являются самыми неблагоприятными для прогноза – признаки остаются на всю жизнь, не устраняясь даже интенсивным лечением.
Ревматизм у детей протекает в форме острой лихорадки – внезапно начинаясь с повышения температуры тела. Его связь с ангиной проследить трудно – первые симптомы возникают минимум через две недели после перенесённой инфекции. Поэтому родители могут не обращаться к врачу, считая эти признаки возвращением болезни. Для картины заболевания характерно многообразие, что требует индивидуального подхода к диагностике:
- Первые дни у ребёнка будет высокая лихорадка с подъёмом температуры выше 38 градусов, в сочетании с горячей и красной кожей тела. Этот период связан с началом агрессии иммунитета – его клетки начинают атаковать здоровые ткани.
- Затем (через несколько дней) присоединяются основные симптомы, связанные с поражением сердца или суставов ног – они могут сочетаться или возникать по отдельности.
- Если изменения в работе сердца заметить сложно, то артрит всегда будет заметен невооружённым глазом. Ребёнок сразу же пожалуется на боли в крупных суставах ног – болят колени или голеностопные суставы.
- Присоединение специфичных признаков – поражения нервной системы и кожи наблюдаются редко. Их возникновение зависит от индивидуальных особенностей иммунитета ребёнка.
Болезнь имеет неприятную особенность – при отсутствии лечения она приобретает затяжной характер. Выздоровление не становится окончательным, что подвергает детей риску повторного развития симптомов.
Поражение суставов ног всегда наблюдается при первой ревматической лихорадке – затем на первый план входят симптомы поражения сердца. Воспалительный процесс имеет характерные особенности, позволяющие отличить его от других заболеваний:
- Начинается болезнь всегда с крупных сочленений ног – обычно местом старта служит артрит коленного сустава.
- Воспаление поражает максимум до трёх сочленений, расположенных на руках или ногах. Происходит это не симметрично, что отличает ревматизм от многих системных заболеваний.
- Ревматическая атака всегда начинается с боли – резкой, ноющей, приводящей к ограничению подвижности. Эти симптомы сразу скажутся на активности ребёнка – боли в ногах станут для него нестерпимым ограничением для игр.
- Через сутки возникает отёк вокруг сустава – кожа становится красной и припухшей. Одновременно усиливается ограничение подвижности, что для детей становится главной проблемой.
- Поражение имеет мигрирующий характер (мигрирующий артрит) – под влиянием лечения или без него симптомы в течение нескольких дней исчезают. Но одновременно признаки воспаления появляются в других суставах рук и ног – до этого абсолютно здоровых.
При развитии поражения лишь одного сочленения ноги можно спутать болезнь с банальной травмой, что требует внимательного расспроса ребёнка.
Воспаление хорошо устраняется современными противовоспалительными препаратами – но это лишь симптоматическое лечение, не устраняющее причины. Родители готовы давать детям таблетки, которые с успехом принимают сами. Но в этом случае самолечением можно только смазать картину болезни, что затруднит её выявление.
При первой атаке ревматизма признаки этого грозного состояния могут «прятаться» на фоне поражения скелета. Но именно сердечные осложнения обусловливают основные причины инвалидности у таких детей. Внешне заподозрить поражение сердца сложно, но всё же возможно:
- От уменьшения сердечного выброса у ребёнка будет наблюдаться слабость, бледность, снижение интереса к играм и учёбе, повышенная сонливость. Важно именно сочетание этих признаков с повышением температуры и поражением суставов ног.
- Сердцебиение и колющие боли могут стать причиной беспокойства детей, о чём они немедленно сообщат своим родителям.
- При осмотре малыша обнаруживают тахикардию – ускорение ритма сокращений, а также перебои в работе сердца, возникающие в результате воспаления.
Если симптомы выражены незначительно, то они совершенно не повлияют на состояние ребёнка. Опасность представляют повторные атаки ревматизма – каждое обострение будет постепенно разрушать клапаны сердца. Поэтому для своевременной диагностики используют УЗИ сердца, которое позволяет оценить все внутренние структуры.
При развитии первой лихорадки у некоторых детей возникают редкие признаки, связанные с поражением нервной системы или кожных покровов. Сейчас их наблюдают редко – это связано с изменением подхода к лечению болезни. Но их обнаружение может стать ценной информацией для постановки диагноза:
- Итогом поражения головного мозга является малая хорея, развивающаяся через месяц после лихорадки. Она включает в себя нарушения мышечного тонуса и проблемы с психикой. У детей наблюдается непроизвольное подёргивание конечностей, которое нарушает их речь и почерк. Неустойчивость настроения проявляется чрезмерной раздражительностью или плаксивостью. Во время сна симптомы полностью исчезают.
- Покраснение в форме кольца на коже отмечается на высоте лихорадки, возникая на туловище или конечностях. Оно может иметь множественный характер, исчезая на одних участках и появляясь на других. После выздоровления на коже не оставляет изменений – зуда, шелушения или корочек.
- Раньше часто встречались узелки – подкожные уплотнения, определяемые в области поражённых суставов, на лодыжках или затылке. Они твёрдые на ощупь и безболезненные, отличаются слабой подвижностью.
Их возникновение характерно и для других болезней – для ревматической лихорадки значимым признаком является их сочетание с основными симптомами.
В настоящее время лечение ревматизма у детей приобрело профилактическую направленность – врачи стараются предотвратить развитие болезни. Это достигается своевременной терапией детей с ангиной, являющейся главным источником болезни:
- При развитии острого воспаления малышей стараются направить в стационар, чтобы наблюдать за течением болезни. Там им назначаются антибиотики и полоскания горла, которые позволяют уничтожить патогенных бактерий в ротоглотке. После выписки за ребятами продолжают наблюдение в течение месяца, чтобы как можно раньше начать лечение при развитии ревматизма.
- При хроническом тонзиллите – воспалении нёбных миндалин, выполняются профилактические курсы антибиотика, которые дети получают два раза в год. Они позволяют предотвратить сезонные обострения, которые преследуют школьников в холодное время года.
Если контролировать болезнь не удаётся, то решают вопрос о хирургическом лечении – удалении миндалин. Вместе с ними устраняется и причина заболевания – патогенный стрептококк. Всем подряд больным детям операция не выполняется, так как любой орган человека всё же является незаменимой частью целого механизма.
Помощь при острой ревматической лихорадке всегда осуществляют в стационаре, чтобы создать для больного ребёнка постельный режим. В полном покое малыш находится в течение двух или трёх недель, после чего переходит к ограниченной активности. За этот период он получает следующее лечение:
- Главное, для больного ребёнка – это правильное питание, поэтому диета для них содержит большое количество белков и витаминов. Его сочетают с обильным питьём, которое позволяет удалять из кровотока продукты разрушения тканей.
- На причину болезни действуют только антибиотики – пенициллины. В самом начале они назначаются в максимальных дозах несколько раз в сутки, когда признаки начинают стихать – переходят к длительно действующим формам.
- При развитии симптомов кардита – назначают гормональные средства (преднизолон). Их используют в полной дозе в течение первых двух недель, после чего её постепенно уменьшают. Такой короткий курс не будет иметь последствий для здоровья малыша, зато обезопасит его от сердечных и нервных осложнений.
- Противовоспалительные средства применяют в любых формах (таблетки, уколы, мази). Их назначение позволяет быстро снимать симптомы артрита, что сразу же улучшает состояние детей.
- Для улучшения «питания» сердца применяют препараты калия и магния (аспаркам), а также стимуляторы (инозин, мельдоний).
После выписки ребёнка наблюдают не меньше одного года – если имелись осложнения, то этот срок продлевают до совершеннолетия. Дети регулярно посещают педиатра, проходя полноценное обследование сердца и нервной системы.
Лечение ревматизма у детей не заканчивается на этапе поликлиники – помимо обследования, они получают профилактическую терапию. Все мероприятия направлены на предотвращение повторной ревматической атаки, которая может закончиться непредсказуемыми последствиями. Поэтому выздоровевшие дети должны соблюдать следующие рекомендации:
- Общие мероприятия включают снижение риска повторного заражения – регулярное и полноценное питание, нормальный режим, исключение стрессов и переохлаждений. При вспышках ангины дома или в школе таким ребятам рекомендуется носить маску, чтобы немного защитить свои дыхательные пути.
- Медикаментозная профилактика выполняется по назначению врача, когда существует высокий риск развития болезни. Для этого используют продлённые формы пенициллина, которые вводятся раз в три недели. Достаточная концентрация антибиотика позволяет уничтожить стрептококков уже в области входных ворот – на слизистой миндалин.
Но соблюдение всех предписаний должно контролироваться родителями – сам ребёнок ещё не понимает их важность. Поэтому им нужно привить малышу здоровый образ жизни, чтобы улучшить сопротивляемость его организма. Именно хорошее питание и достаточная активность (а не антибиотики) создают условия для полного выздоровления детей, перенёсших ревматизм.
Возможность поражения нервной системы при ревматическом процессе установлена свыше 100 лет назад. В 1845 г. Эрве де Шегуен предложил термин «мозговой ревматизм» (rhumatisme cerebrale ), описал 3 случая церебрального ревматического поражения преимущественно психотическими симптомами. В 1861 г. А. Левенсон в докторской диссертации «Об остром сочленовном ревматизме» писал, что иногда поражаются и серозные оболочки (meningitis rheumatica ). В 1868 г. Труссо уже смог выделить 6 форм мозгового ревматизма: апоплексическую, бредовую, менингитическую, гидроцефалическую, конвульсивную и хореическую. Всеми этими работами был заложен фундамент учению о мозговом ревматизме.
После работ и других ясно обрисовался аллергический патогенез ревматических поражений. В 1932 г. В. К. Белецкий и А. П. Авцын, отмечая аллергический характер поражений, описали патоморфологические изменения в ткани мозга при ревматизме, осложненном и не осложненном мозговым поражением. В 1949 г. В. В. Михеев показал, что ревматические поражения головного мозга нужно рассматривать не как отдаленное последствие ревматизма, а как активный ревматический процесс.
Этиология и патогенез. Ревматизм - это инфекционно-аллергическое заболевание с инфекционно-неврогенным патогенезом. В 1935 г. Н. Д. Стражеско установил, что при остром ревматическом полиартрите поражение капилляров обязательно и закономерно в той же степени, как и эндомиокардит. В последние годы прочно установилось мнение, что ревматизм - это заболевание, при котором одним из ведущих симптомов является патологическая проницаемость капилляров.
По мнению Г. Д. Залесского, здесь играют роль «какие-то гуморальные токсические вещества». По современным представлениям, это фермент гиалуронидаза, который разрушает, а вернее, видоизменяет входящую в состав комплекса белков и мукополисахаридов гиалуроновую кислоту. Гиалуроновая кислота, которая содержится в межтканевых и межклеточных пространствах всех тканей, под влиянием гиалуронидазы может быстро менять свою консистенцию и из вязкой становиться более жидкой, тем самым делая ткани легко проницаемыми.
Факт повышенной проницаемости капилляров при ревматизме может быть отмечен и при исследовании сосудистой сети головного мозга.
Глюкуроновая и хондроитинсерная кислоты являются основным составным элементом полисахаридов, которые, будучи связаны с белковым комплексом, входят в состав основного вещества соединительной ткани. Основная, или неклеточная, часть соединительной ткани, которой придавали важное значение А. А. Заварзин и А. А. Богомолец, в последние годы подверглась особенно тщательному изучению. В 1942 г. Клемперер предложил выделить группу заболеваний, при которых наблюдаются изменения в неклеточной части соединительной ткани, и отнести их к коллагенозам, или к «болезням коллагена», куда в первую очередь вошли системная красная волчанка, склеродермия, нодозный периартериит, ревматоидный артрит, дерматомиозит и ревматизм.
Общим, объединяющим эти, казалось бы, разнородные формы заболеваний, является процесс коллагенизации внеклеточной части соединительной ткани, который развивается первично, носит системный характер и играет основную роль в патогенезе этих заболеваний.
В основе неврологических симптомов при ревматизме лежат органические изменения в периферической и центральной нервной системе, в первую очередь в мозговых оболочках и сосудах, точнее, в сосудистых стенках по типу изменений, свойственных коллагенозам. В патогенезе ревматических радикулитов В. К. Белецкий признает хронический параспецифический воспалительный, в частности гранулематозный, процесс в местах выхода корешков сквозь мягкую и твердую мозговые оболочки. В основе точечных кровоизлияний в вещество мозга лежит повышенная проницаемость стенок капилляров, столь свойственная ревматической инфекции.
Патологическая анатомия. Общим в патологоанатомической картине церебральных нарушений при ревматизме являются деструктивные изменения в стенках сосудов, в первую очередь в их соединительнотканном компоненте. Это мукоидное набухание с гомогенизацией и гиалинозом и фибриноидный некроз. Деструкции подвергаются преимущественно мелкие артерии и вены, понятно, далеко не все и не по всему длиннику сосуда. Даже в самых тяжелых случаях наряду с резко измененными стенками сосудов имеются вполне сохранившиеся сосуды. Густота поврежденных сосудов бывает различной, но нередко в поле зрения попадает сразу ряд измененных капилляров или прекапилляров в их поперечном разрезе. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, встречаются и ангионекрозы. Вены и мелкие артерии, потеряв тонус, дают картины неравномерной извитости сосудистых стенок. В мелких венах и прекапиллярах отмечается разволокнение аргирофильных волокон и местами их утолщение. Обнаруживаются периваскулярный отек и геморрагии. В сосудах появляются стазы, а иногда и тромбы, чаще гиалиновые.
На фоне резко выраженной дезорганизации сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также воспалительные изменения различной интенсивности типа васкулитов (периартерииты и эндартерииты), чаще в мелких сосудах, с соответствующими изменениями ткани мозга. В различных отделах мягких мозговых оболочек наблюдаются изменения той или иной интенсивности в виде полнокровия, утолщения, отека, множественных мелких кровоизлияний и нерезкой инфильтрации. В области коры мозга и мозжечка встречаются микроучастки клеточного запустения. Иногда наблюдается гиперплазия астроцитарной глии, глиозные элементы в мозгу скапливаются в узелки, что, правда, обнаруживается чаще и в более резкой степени при септическом осложнении ревматического процесса.
Морфологические изменения в случаях ревмосепсиса отличаются резко выраженными воспалительными процессами в сосудах и вокруг них. Картина менинго-энцефалита здесь выражена значительно резче, чем при мозговом ревматизме без септического осложнения.
Все перечисленные изменения сосудистых стенок (как деструктивного, так и воспалительного типа) обычно являются причиной тромбозов с последующим размягчением ткани мозга. Эмболия в сосуды мозга по частоте уступает тромботическим и нетромботическим размягчениям мозга.
Клиника. Острая суставная ревматическая атака протекает, как правило, с болями в суставах за счет раздражения соответствующего рецепторного аппарата. При этом может наблюдаться ограничение движений вплоть до полной иммобилизации конечностей, отмечаются боли, возникающие спонтанно в различных местах. При высокой температуре нередко бывает помрачение сознания, вплоть до острого психоза, который может наблюдаться и при полиартрите, и в картине ревматического менинго-энцефалита, бурно протекающей хореи или атаки ревматического кардита. Психоз, протекая по типу экзогенных реакций, сопровождается делириозным состоянием, спутанностью. Сплошь и рядом развертываясь на исходе заболевания, он может протекать и при не высокой температуре. Во время психоза суставные боли обычно уменьшаются, что, очевидно, объясняется «наркозоподобным состоянием», после которого боли вновь усиливаются.
Основными чертами, свойственными этому психозу, являются: раздражительность, астения, снижение способностей правильного мышления, реактивная лабильность. Продолжительность психоза от 1 до 4 месяцев, т. е. он может наблюдаться и в периоде затухания острого полиартрита.
Подостро текущий ревматический полиартрит или хронический тонзиллит нередко в школьном возрасте сочетается с инфекционной, или малой, хореей, ревматический генез которой не требует сейчас доказательств. Уже тот факт, что катамнез переболевших хореей дает возможность в 94,3% случаев обнаружить порок сердца и что в 69% случаев хорея сочетается с каким-либо проявлением ревматической инфекции - с полиартритом или эндокардитом - убедительно говорит о ревматическом ее происхождении.
Симптомы малой хореи обычно развиваются постепенно. Иногда болезнь начинается с гримасничанья, рассеянности, что малонаблюдательные родители и учителя могут расценивать как шалости со стороны ребенка. Еще через несколько дней появляется ряд непроизвольных, порывистых и некоординированных движений, быстро сменяющих друг друга.
Сухожильные рефлексы чаще понижены, почти всегда отмечается очень характерный для малой хореи рефлекс Гордона II: при вызывании обычным путем коленного рефлекса голень на некоторое время остается в положении, вызванном сокращением четырехглавой мышцы. Если еще раз ударить по надколенной чашке, то нога разгибается до прямой линии. В некоторых случаях снижение мышечного тонуса столь значительно, что приводит к полной атонии, создается впечатление даже паретичности. Такая форма получила название мягкой хореи (chorea mollis ).
Состояние и ходьба при сильной «пляске» всех движений в некоторых случаях становятся невозможными. В насильственном движении могут принимать участие язык, мышцы гортани и жевательная мускулатура, из-за чего иногда страдает глотание и речь. В особо тяжелых случаях ребенок ни минуты не лежит спокойно: руки и ноги раскидываются в стороны, на лице сменяющаяся гримаса, больной вскрикивает, причмокивает губами, мотает головой. Не только в тяжелых, но и в легких случаях хореи отмечается изменение психики ребенка: расстраивается память, рассеивается внимание, развивается пугливость, апатия, беспричинный плач. В случаях резкой невротизации у больных хореей может развиться психотическая вспышка с паранояльно-ипохондрическим симптомокомплексом и галлюцинаторными восприятиями всего окружающего, чаще устрашающего характера.
Заболевание очень редко кончается смертью. Длительность его от 1 до 3 месяцев, при успешном лечении -меньше. Через различные промежутки времени болезнь может рецидивировать, обычно при очередной ревматической атаке.
В литературе давно отмечено, что после перенесенной малой хореи на какой-то срок могут оставаться гиперкинезы в виде тикозных подергиваний. М. Б. Цукер наблюдала у детей своеобразные гиперкинезы, которые развивались при ревматическом поражении подкорковых ядер, как это имеет место и при малой хорее. Гиперкинезы носили характер дистального стереотипного, тикозного и миоклонического насильственного движения. Понижения мышечного тонуса здесь обычно не бывает. Они развиваются постепенно, протекают длительно и часто усиливаются при новом обострении ревматизма. А. П. Куцемилова изучила 15 случаев разнообразных гиперкинезов ревматического присхождения. Она их подразделила на четыре группы:
- гиперкинез смешанного характера - тикозно-хореический (с преобладанием тикозного компонента);
- тикозный гиперкинез (оставался надолго после периода сочетания его с хореатическим беспокойством);
- гиперкинез миоклонического типа (иногда в сочетании с тикозным);
- гиперкинез, ограниченный определенной группой мышц (близкий по своим проявлениям к картине торсионной дистонии).
Ревматический эндокардит чаще малой хореи развивается параллельно с острым полиартритом, сплошь и рядом занимая ведущее положение. Как более или менее отдаленное ухудшение ревматического процесса он может наблюдаться, помимо хореи и острого психоза, в форме различных проявлений мозгового ревматизма, нередко как кратковременная гемиплегия и афазия. Могут возникать и стойкие половинные параличи, инвалидизирующие молодых пациентов, энцефалиты и менинго-энцефалиты, иногда с симптомами паркинсонизма, хроническая хорея у взрослых, инсультообразно развернувшийся синдром поражения бассейна нижней задней мозжечковой артерии или средней мозговой артерии, медленно развертывающийся психоз с депрессивным оттенком и симптоматическая эпилепсия.
Ревматический процесс может проявиться как поражение периферических нервов типа монопериневритов или радикулитов, наблюдаются невралгии как в период бурно текущего острого полиартрита, так и в период его затухания. Болевые синдромы могут возникать при ревматических синовитах, которые иногда принимают за невралгии и невриты.
В некоторых случаях клиническая картина постинсультного состояния указывает на субарахноидальное кровоизлияние, а иногда на многоочаговое поражение. В их основе лежат мелкие рассеянные диапедезные кровоизлияния, реже энцефалитические очаги или очаги размягчения.
Многообразие клинических форм мозгового ревматизма, ревматических поражений спинного мозга и периферических нервов дало основание для клинико-морфологической классификации этих^поражений.
Предложена следующая классификация:
- Сосудистая церебральная форма с ревмоваскулитами и очаговыми поражениями в нервной ткани, причиной которых могут явиться: а) тромбоз артерий головного мозга, б) тромбоз артерий ствола мозга, в) субарахно- идальные кровоизлияния, г) кровоизлияние в вещество мозга, д) эмболия в сосуды головного мозга, е) нейродинамические ревматические инсульты («малые инсульты»),
- Ревматические менинго-энцефалиты: а) малая (ревматическая) хорея и другие гиперкинезы, б) ревматические диэнцефалиты, в) паркинсонизм при ревматическом энцефалите, г) корковые и стволовые ревматические менинго-энцефалиты.
- Ревмосептические поражения головного мозга (менингиты, менинго-энцефалиты и ревмоваскулиты с кровоизлиянием).
- Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.
- Церебральный ревматический арахноидит.
- Острые и хронические ревматические психозы.
- Невротические и неврозоподобные состояния при ревматизме.
- Ревматические энцефаломиелиты.
- Ревматический менингомиелит.
- Спинальный ревматический арахноидит.
- Ревматические невриты и полирадикулиты.
Некоторые из этих форм, например малая хорея и арахноидит или ревмосептические поражения, встречаются чаще, другие, например диэнцефалит или эпилептиформные синдромы, - реже.
При ревматизме отмечается также нарушение функций вегетативной нервной системы. Весьма типичны изменения терморегуляции, имеется усиление общей потливости или гипергидроз только по дистальному типу. В большинстве случаев отмечается артериальная гипотония, изменение чувствительности к ультрафиолетовым лучам, чаще в сторону понижения, нарушение углеводного обмена - гипергликемический, гипогликемический, иногда двухвершинный и задержанный характер кривой. Изучение функционального состояния вегетативной нервной системы у болеющих ревматизмом дает основание сделать вывод, что имеются нарушения как в симпатической, так и парасимпатической нервной системе.
Дифференциальный диагноз. В большинстве случаев ревматические мозговые сосудистые заболевания развиваются инсультообразно. Но даже и при таком начале период бессознательного состояния может отсутствовать или бывает очень краток, так что больной сам может рассказать и о моменте мозгового инсульта, и о предшествовавшей ему ситуации. Нередко независимо от возраста больного удается установить, что это не первый инсульт: несколько месяцев или 1-2 года назад имел место малый инсульт - кратковременный (на несколько часов), гемипарез или даже гемиплегия. За несколько дней или недель до инсульта в ряде случаев отмечается ревматическая атака, принимаемая иногда за грипп. В состоянии такой атаки больной может поступить в стационар, и здесь врач обнаруживает менинго-энцефалитические симптомы, присоединяющиеся к картине возвратного эндокардита: легкое напряжение затылка и симптом Кернига, сонливость, вялость (изредка возбуждение), увеличение белка в спинномозговой жидкости. Вид лихорадящего больного, амимичное лицо, низкое артериальное давление, нередкие явления декомпенсации сердечной деятельности и чаще молодой возраст дают возможность легко отличить эти случаи от артериосклеротических и сифилитических инсультов. Наиболее частым следствием всех этих инсультов является право- или левосторонняя гемиплегия, гемианестезия и моторная и сенсорная афазия - результат закупорки ветвей средней мозговой артерии. Если это не малый инсульт, то все симптомы обычно стойки. Начиная постепенно исчезать на 2-3-й неделе заболевания, они нередко полностью не проходят и обычно инвалидизируют больного. Движения в руке восстанавливаются медленнее, чем в ноге.
Нужно отметить, что наличием ревматизма у больного не всегда можно объяснить патологические состояния на протяжении всей его жизни. Совершенно ясно, что больной ревматизмом может получать травмы, болеть сифилисом, энцефалитом, бластоматозами, у него возможны бытовые и производственные интоксикации. Врач-невропатолог, взвесив все за и против, должен предположительно или утвердительно высказаться о ревматической основе неврологического страдания, если к тому будут иметься основания. Иногда окончательный диагноз ставится после длительного наблюдения за больным.
Лечение. Лечение ревматических поражений нервной системы идет по двум направлениям: специфическое лечение салициловокислым натрием, пирамидоном, бутадионом, АКТГ, преднизолоном и симптоматические виды лечения, куда входят массаж, лечебная физкультура, инъекции витамина В 6 общеукрепляющая терапия, противосудорожные препараты при наличии эпилептических припадков в более отдаленные периоды.
При ревматической хорее, если безуспешным остается лечение пирамидоном (до 2 г в сутки) или бутадионом, рекомендуется кортизон (по 25 мг 3 раза в день и столько же раз по 250 мг аскорбиновой кислоты).
И. Гаусманова, К. Варецкая и Е. Майковская разработали схему применения АКТГ при поражениях нервной системы, в частности малой хореи, при которой они получали хороший эффект. Лечение, рассчитанное на 18 дней, проводится следующим образом: 7 дней по 120 мг АКТГ в сутки 2 дня по 75 мг, 2 дня по 60 мг, 2 дня по 45 мг, 3 дня по 30 мг и 2 дня по 15 мг; всего на курс 1320 мг АКТГ.
Вследствие того что при малой хорее в подавляющем большинстве случаев церебральные симптомы появляются раньше, чем диагностируется ревмокардит, энергичная гормональная терапия, по мнению Лютембахера, здесь особенно показана! I чтобы предотвратить заболевание сердца. По наблюдениям Ф. В. Березина; хореический гиперкинез при лечении АКТГ угасает уже на 10-12-й день, а по данным И. Гаусмановой, даже на 4-6-й день.
При наличии психического возбуждения, сильно истощающего больных малой хореей, рекомендуется в комплексе с салициловокислым натрием применять аминазин по 25-100 мг внутримышечно из расчета 700-1400 мг на курс. В детской практике во избежание побочного действия аминазина следует назначать его одновременно с димедролом (от 0,005 до 0,015 г). По данным Г. Гизова и М. Инвановой, психическое возбуждение успешно снимается добавлением к терапии пирамидоном витамина В 6 (пиродоксина) по 50 мг в сутки.
Так как поражение нервной системы является дальнейшим развитием ревматического процесса, основная профилактическая работа состоит в борьбе с ревматизмом и тщательном лечении больных при первой ревматической атаке.