Главная > Гормональное > Что такое синдром Туретта: описание, характерные признаки и методы лечения. Причины, симптомы и лечение синдрома туретта


Что такое синдром Туретта: описание, характерные признаки и методы лечения. Причины, симптомы и лечение синдрома туретта




Синдром Туретта наиболее часто встречается в практике детской психиатрии, поскольку распознается именно в детском возрасте. Впервые эта патология была описана в 1825 году французским врачом. В публикации были приведены наиболее яркие симптомы у ребенка семи лет, которые не поддавались лечению. Ввиду специфической симптоматики, болезнь ранее не считалась таковой – окружающие по своей неграмотности приписывали эти проявления «вселению дьявола», который и провоцировал на проявления болезни. Лишь после выхода вышеупомянутой статьи стало возможно рассматривать в заболевании клинические проявления судорог, что снимало все нелепые версии.

В 1885 году изучением таких состояний вплотную занялся Жиль де ла Туретт. Работая в клинике Ж. Шарко, Туретт имел возможность наблюдать определенное количество пациентов, которые имели этот синдром. Поскольку именно Туретт обосновал общие признаки для болезни и выделил ключевые симптомы, то именно в честь него и назвали болезнь – синдром Туретта.

На первом этапе своих исследований Туретт изучал копролалию и эхолалию – одни из ключевых признаков этого синдрома. Он выявил, что встречаются они чаще всего у мальчиков – в четыре раза чаще, чем у девочек. В связи с подобными наблюдениями Туретт сделал следующий вывод – болезнь предопределена генетически, однако выявить несущий ген не удалось. Здесь же встает вопрос о запускающем механизме процесса, что на сегодняшний этап решено в пользу дофаминергической гипотезы. Исследовано, что именно дофамин является тем запускающим механизмом поведенческих реакций, которые проявляются при синдроме Туретта.

Второй признак, который выделил и исследовал Туретт, — тики различной силы и продолжительности. Были выделены тики, которые являются стереотипными для определенной группы мышц, описаны их вариации и степень выраженности.

При синдроме Туретта оба признака могут быть выражены в различной степени с различной доминантностью. Некоторые проявления синдрома Туретта больные учатся контролировать (например, в школе, на работе), однако как показывает практика, в неофициальной обстановке эти проявления не заставляют себя ждать, словно выплескиваясь за целый день.

Причины синдрома Туретта

Причины заболевания точно не выяснены, однако связь с генетическим ношением довольно очевидна. Сюда же следует отнести ухудшение экологии, что непосредственно влияет на вынашивание плода и генетическим сбой на самом раннем этапе. На данный момент работа по выяснению этиологии синдрома Туретта продолжает проводиться.

Симптомы синдрома Туретта

Основным симптомом болезни Туретта являются тики. Они могут быть как моторными, так и вокальными. Моторные тики в свою очередь делятся на простые и сложные. Простые тики более короткие по продолжительности, они чаще всего выполняются одной группой мышц и быстро проходят. Чаще всего они заметны на лице. Это может быть частое моргание, появление гримас, вытягивание губ в трубочку, носовые вдохи, подергивание плечами, кистями рук, непроизвольные движения головой, втягивание мышц живота неожиданное выкидывание ноги вперед, непонятные движения пальцами, нахмуривание, сведение бровей в одну линию, пощелкивание челюстями, клацанье зубами.

К сложным моторным тикам можно отнести некоторые гримасы, подпрыгивания, непроизвольные касания частей своего тела, тела других людей, предметов. При некоторых расстройствах тики могут приносить вред пациенту – самопроизвольные удары головой об что угодно, прикусывание губ до крови, надавливание на глаза.

Вокальные тики – это прежде всего расстройства речи. Пациенты могут произносить бессмысленные, не нужные в разговоре звуки. В некоторых случаях это целые действия – покашливание, мычание, свист, щелканье. Если человек говорит правильно, но подобные включения присутствуют в речи, то создается впечатление заики или человека с умственными проблемами.

Сложные вокальные тики – это произношение не звуков, а целых слов и словосочетаний. В предложениях они чаще всего совсем не уместны, хотя и несут определенную смысловую нагрузку. Если такие предложения или звуки часто непроизвольно повторяются и человек усилием воли не может остановить подобные проявления, то такое явление называют эхолалией. Такое нарушение требует коррекции не только у невропатолога, но и у логопеда, поскольку часто пациенты с синдромом Туретта не могут членораздельно проговаривать некоторые слова. К этой же категории относится и копролалия – непроизвольное выкрикивание нецензурных слов, которые зачастую не направлены конкретному лицу, а лишь являются проявлением болезни. Часто эти симптомы появляются в виде приступов, которые могут обостряться в сезон.

Диагностика синдрома Туретта

Это заболевание в первую очередь диагностируется при наличии явных признаков – моторных и вокальных тиков. Поскольку в заболевании значительную роль играет генетический фактор, то чаще всего синдром Туретта замечают уже с детского возраста, когда ребенок еще не в состоянии волевыми усилиями контролировать свое состояние. При установлении синдрома Туретта выделяют стадии развития болезни. Для оценки той или иной стадии используют такие критерии, как характер, частота и тяжесть тиков, влияние их на адаптацию пациента в обществе, его психическое поведение, наличие соматических отклонений, сохранение способности к труду и обучаемости.

Для первой стадии характерны редкие тики, которые повторяются не чаще одного раза в две минуты. Такие симптомы, как правило, слабо выражены, они мало заметны для окружающих и не представляют для качества жизни пациента никаких отрицательных моментов. Больной может прекрасно контролировать тики, знает их предвестники и маскирует сам тик. Медикаментозное вмешательство не нужно.

Вторая стадия характеризуется более частыми тиками – от двух до четырех тиков в минуту. Такие подергивания заметны окружающим, но больные чаще всего при выработке определенных усилий могут контролировать тики. Обычно для общения с окружающими никаких препятствий не возникает, но у некоторых пациентов заметны состояния навязчивой тревожности, гиперактивности и нарушения внимания (в связи с ожиданием тика и неловкостью при его проявлении).

На третьей стадии тик происходит пять и более раз в минуту. Для третьей стадии характерно проявление и моторных и вокальных тиков, которые проявляются в различной степени. Больные уже не могут контролировать свое состояние и привлекают тем самым внимание окружающих. Чаще всего в обществе это воспринимается как признак недоразвитости, хотя умственное развитие таких пациентов ничуть не отстает от других. Тем не менее подобный апломб, наложенный на больных синдромом Туретта, провоцирует трудности в общении с людьми, такие пациенты часто закомплексованы, они не могут работать на определенных видах работы (например, работа с людьми). Из-за этой закомплексованности страдает психическая сфера больных – они чувствуют себя ущербными, ненужными, поэтому многие замыкаются, для них необходима социальная адаптация, медикаментозная поддержка.

Наиболее тяжелая степень – четвертая . У больных тики практически не прекращаются, они не могут их контролировать. Именно на этой стадии синдром Туретта чаще всего бывает сопряжен с психическими отклонениями, когда больные требуют реабилитации с помощью психолога.

Лечение синдрома Туретта

Синдром Туретта вылечить очень трудно, но некоторые улучшения после лечения все же наблюдаются. Основная сложность при лечении – необходимость решения многих разносторонних проблем, которые координирует в себе болезнь, и необходимость точного подбора препарата. Для успешного лечения важно обследовать больного у педиатра, невропатолога, окулиста или психиатра – именно эти врачи в дальнейшем будут помогать в реабилитации больного.

Часто синдром Туретта требует некоторого наблюдения, чтобы выявить группы мышц, подверженные тикам, и периодичность этих подергиваний. Чтобы лечение стало успешным, между больным и врачом должно быть полное доверие и понимание, ведь некоторые симптомы пациент может постыдиться рассказать медику.

Варианты лечения синдрома Туретта зависят напрямую от степени тяжести заболевания. При первой степени, как правило, лечение не требуется. А вот дальнейшие состояния могут вызывать депрессивные, неуравновешенные состояния, где потребуется и психологическая реабилитация больного.

Для подавления тиков в первую очередь используют такие группы препаратов, как бензодиазепины (клоназепам, клоразепат, феназепам, лоразепам и диазепам), адреномиметики (клофелин, катапресс), нейролептики (тиаприд, оланзапин). При легких формах можно применять фенибут или баклофен. В период обострения назначаются более действенные препараты, такие как фторфеназин, галоперидол, пимозид.


Описание:

Синдром Туретта (болезнь Туретта, синдром Жиль де ла Туретта) - генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы с манифестацией в детском возрасте, характеризующееся множественными моторными тиками и как минимум одним вокальным тиком.

Ранее синдром Туретта считался редким и странным синдромом, чаще всего ассоциируемый с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний (копролалия). Однако этот симптом присутствует только у меньшего числа людей с синдромом Туретта. Синдром Туретта в настоящее время не считается редкой болезнью, но он не всегда может быть диагностирован верно, потому что большинство случаев протекает в лёгкой форме. От 1 до 10 детей из 1000 имеют синдром Туретта; более, чем 10 на 1000 человек имеют тиковые расстройства. У людей с синдромом Туретта уровень интеллекта и продолжительность жизни в норме. Степень выраженности уменьшается у большинства детей, когда у них завершается подростковый возраст, а тяжёлая степень синдрома Туретта в зрелом возрасте встречается редко. Известные люди с синдромом Туретта встречаются во всех сферах жизни.

Генетические и экологические факторы играют определённую роль в этиологии синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных - важная часть плана лечения.

Эпоним был предложен Жаном Мартеном Шарко в честь своего ученика, Жиля де ля Туретта, французского врача и невролога, который опубликовал отчёт о 9 больных с синдромом Туретта в 1885 году.


Симптомы:

Тики - движения и звуки, «которые возникают периодически и непредсказуемо на фоне нормальной двигательной активности»,   похожие на «отклонение нормального поведения».   Тики, связанные с синдромом Туретта, различаются по количеству, частоте, тяжести и анатомической локализации. Эмоциональные переживания увеличивают или уменьшают выраженность и частоту тиков у каждого больного индивидуально. Также тики у некоторых больных протекают «приступ за приступом».

Копролалия (спонтанное высказывание социально нежелательных или запрещённых слов или фраз) - наиболее распространённый симптом болезни Туретта, но это не патогномонично для диагностики синдрома, так как только у около 10 % больных он проявляется. Эхолалия (повторение чужих слов) и палилалия (повторение одного собственного слова) возникают реже, а наиболее часто в начале возникают моторные и вокальные тики, соответственно, в виде моргания глаз и .

В отличие от патологических движений других двигательных расстройств (например, дистонии, миоклонус и дискинезии), тики при синдроме Туретта однообразные, временно подавляемые, неритмичные и часто им предшествует непреодолимое побуждение. Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение, как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии,   которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо» облегчить ощущения или «вернуть себе хорошее самочувствие».Примеры такого состояния: ощущение инородного тела в горле или ограниченный дискомфорт в плечах, что приводит к необходимости откашливаться или пожать плечами. Фактически тик может ощущаться как освобождение этой напряжённости или ощущения, как и царапанье зудящей кожи. Другой пример - мигание для облегчения неприятного ощущения в глазах. Эти побуждения и ощущения, предшествующие появлению движений или вокализму как тикам, называются «продромальные сенсорные феномены» или продромальные позывы. Так как позывы предшествуют, тики характеризуются как полу-добровольные; они могут восприниматься как «добровольный», подавляемый ответ на непреодолимый продромальный позыв. Опубликованы описания тиков при синдроме Туретта, определяющие сенсорные феномены как основной симптом заболевания, даже если они не включены в диагностические критерии.


Причины возникновения:

Точная причина синдрома Туретта неизвестна, но установлена связь с генетическими и экологическими факторами.   Генетические исследования показали, что подавляющее большинство случаев синдрома Туретта передаются по наследству, хотя точный механизм наследования пока не известен   и специфический ген   не выявлен.   В некоторых случаях синдром Туретта спорадический, то есть не унаследован от родителей.   Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют туреттизмом.
The basal ganglia are at the brain’s center; related nearby structures are the globus pallides, thalamus, substania nigra, and cerebellum.
Структуры головного мозга, связанные с развитием синдрома Туретта

Человек с синдромом Туретта имеет около 50 % вероятность передачи гена(ов) одному из своих детей, но синдром Туретта - состояние с вариабельной экспрессией и неполной пенетрантностью. Таким образом, не у каждого, кто унаследовал данный генетический дефект, проявятся симптомы; даже у близких родственников могут проявляться симптомы различной степени тяжести или их вообще может не быть. Ген(ы) может экспрессироваться в синдром Туретта как тик лёгкой степени (преходящий или хронический тики) или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь незначительная часть детей, которые унаследовали ген(ы), имеют симптомы, требующие медицинского внимания. Пол, судя по всему, влияет на экспрессию дефектного гена: у мужчины чаще проявляются тики, чем у женщин.

Не-генетические, экологические, инфекционные или психосоциальные факторы, не вызывающие синдром Туретта, способны влиять на его тяжесть. Аутоиммунные процессы могут провоцировать возникновение тиков и их обострение в некоторых случаях. В 1998 году группа американских учёных Национального института психического здоровья выдвинула гипотезу, что обсессивно-компульсивные расстройства и тики могут возникать у группы детей в результате постстрептококкового аутоиммунного процесса. Дети, у которых обнаруживают 5 диагностических критериев классифицируются в соответствии с этой гипотезой как имеющие детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией (англ. аббревиатура PANDAS). Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаётся недоказанной.

Тики, как полагают, - результат дисфункции корковых и подкорковых структур головного мозга, таламуса, базальных ганглиев и лобных долей. Нейроанатомические модели объясняют причастность к данному синдрому сбоев в нейронных связях корковых и подкорковых структур головного мозга, а технологии нейровизуализации объясняют причастность базальных ганглиев и лобных извилин.

Некоторые формы обсессивно-компульсивных расстройств могут быть генетически связаны с синдромом Туретта.


Лечение:

Для лечения назначают:


Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами.   В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требуют фармакологического лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики. Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них.

Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами. Управление симптомами синдрома Туретта включает фармакологическую и психологическую терапию, правильное поведение. Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия), могут помочь избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию. Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) - одна из ключевых стратегий лечения и может быть это всё, что требуется в лёгких случаях. Галоперидол - антипсихотическое средство, используемое иногда при лечении тяжёлых случаев синдрома Туретта.

Лекарства применяют когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков - типичные и атипичные антипсихотические препараты, включающие Рисперидон, Зипрасидон, Галоперидол (Галдол), Пимозид и Флуфеназин - могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Антигипертензивные средства клонидин и гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств.


Не очень приятно смотреть на человека, который вдруг начинает почесываться, дергать головой или выкрикивать какие-то звуки. Хуже, когда такие симптомы появляются у детей, вызывая панику родителей. Все это проявление нервного заболевания, начинающегося в детстве. Необходимо знать его симптомы, чтобы вовремя оказать помощь.

Синдром Туретта что это

Психоневрологическое расстройство, которое сопровождается непроизвольными движениями, выкрикиванием звуков – синдром Жиля де ля Туретта. Эту патологию мозга еще называют болезнь, при которой человек ругается матом. Начинаются процессы в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Часто к зрелым годам проявления признаков уменьшаются. Болезнь Туретта характеризуется наличием генерализованных тиков, включающих голосовые и двигательные симптомы.

Синдром Туретта - причины

Считается, что одна из главных причин – генетическая. Заболевают люди, обладающие специфическим геном. Часто причины синдрома Туретта кроются в периоде ожидания ребенка. Болезнь может возникнуть, если при беременности:

Спровоцировать синдром Жиля Туретта могут:

Синдром Туретта - симптомы

Заболевание характеризуется главными признаками – непреодолимым побуждением повторять движения или звуки, которые называются тиками. Известны два вида – вокальный (голосовой), моторный (двигательный). Возможны генерализованные тики, при которых все признаки проявляются одновременно. В зависимости от эмоционального состояния, симптомы синдрома Туретта могут быть:

  • ускоренными;
  • неритмичными;
  • однообразными.
  • типичные речевые нарушения – изменение тона, акцента, ритма, громкости;
  • неоднократное повторение одного собственного слова – вокализм;
  • копролалия – спонтанное высказывание оскорблений, мата, агрессивных фраз;
  • повторение чужих слов;
  • эхолалия – подражание звукам, словам окружающих;
  • палилалия – повтор своих же фраз, слогов.

Перед появлением генерализованного тика возникают сенсорные феномены – ощущение инородного тела в горле, ограниченный дискомфорт в плечах, сильное побуждение, переполнение энергией. Нарастание напряжённости провоцирует человека к действиям. Пациент может выкрикивать социально нежелательные, запрещённые слова, ругаться, материться. Двигательные тики могут распространяться по всему телу, сопровождаться:

  • неприличными жестами;
  • самоповреждениями;
  • морганием глаз;
  • пожиманием плечами;
  • гримасами;
  • хлопками;
  • прикусыванием губ.

Синдром Туретта у детей

Не всегда симптомы у ребенка выражены ярко. Первые изменения наблюдаются в возрасте от 2 до 5 лет – атипичное высовывание языка, моргание, сплевывания. Ребенок еще не может ругаться, но повторяет слова, движения других. В педиатрической практике лечение проводят в форме игры, общения с животными. Эффективны занятия ребенка спортом, музыкой. Синдром Туретта у детей ярко выражен в подростковом возрасте, далее, уменьшается или проходит совсем. Болезнь может проявляться:

  • гиперактивностью;
  • синдромом дефицита внимания;
  • проблемами с обучением.

Синдром Туретта у взрослых

Пациенты во взрослом возрасте знают заболевание, имеется полное осознание происходящего. Им известно, что вылечится невозможно, необходимо контролировать симптомы, в том числе, при помощи антипсихотических препаратов. Больные чувствуют приближение тика, который временно подавляемый, но не устранимый полностью. Синдром Туретта у взрослых может напугать окружающих, когда человек внезапно начинает:

  • ругаться матом;
  • делать непроизвольные сложные движения всеми частями тела;
  • извлекать нечленораздельные звуки.

Синдром Туретта - лечение

При легкой форме болезни предпочтительнее тренинги с психологом, массаж, рефлексотерапия. При серьезных патологиях назначают хирургическое вмешательство – электрическое воздействие на мозг. Лечение синдрома Туретта медицинскими препаратами включает антипсихотические средства:

  • Галоперидол;
  • Пимозид;
  • Флуфеназин;
  • Галдол;
  • Зипрасидон;
  • Рисперидон.

Чтобы лечить у пациента неврологические симптомы заболевания, которые ухудшают качество жизни, используют:

  • антигипертензивные средства для лечения тика, снижающие давление, – Гуанфацин, Клонидин;
  • блокаторы рецепторов к дофамину – Метоклопрамид, Церукал;
  • при обсессивно-компульсивных при расстройствах – навязчивых состояниях – Флуоксетин, Пароксетин.

Видео: что такое синдром Туретта

Насколько сложна и многофункциональна нервная система человека, настолько много существует редких и до конца неизученных нервных болезней. К таковым относится и синдром Туретта - неврологическое заболевание, которое проявляется вокальными и моторными тиками и манифестирует в детском возрасте.

Немного истории

Синдром получил это название в честь врача невролога из Франции Жиля де ла Туретта. Он опубликовал свою работу по изучению 9 примеров подобных случаев в 1885 году.

Примечательно, что первое упоминание о данном синдроме датируется еще 1489 годом в книге «Молот ведьм». Там описывается священник с характерными вокальными и моторными тиками, которого в то время считали «одержимым».

Намного позже, в 1825 году, было опубликовано исследование Парижского национального института молодых людей с глухотой, где приняли участие 10 пациентов. Особенное внимание было сосредоточено на одной женщине, которая имела аристократическое происхождение и была довольно влиятельной в своем кругу. У нее наблюдались вокальные тики в виде ругательств и нецензурных слов, которые совсем не вписывались в её нормальный образ жизни.

С 1885 года, когда данный Жиль де ла Туретт описал синдром в своем научном труде, он привлек внимание всего медицинского сообщества. До сих пор продолжаются прицельные исследования этого заболевания, выясняются механизмы его возникновения и новые методы лечения.

Насколько распространено заболевание?

Статистика показывает, что на проявление болезни Туретта значительным образом влияет половая принадлежность. Мальчики болеют в 3 раза чаще, чем девочки.

Результаты статистики могут расходиться с реальными данными, потому что синдром де ля Туретта редко диагностируется в легкой форме. Если проявления не выражены достаточно ярко, детям часто ставят другие диагнозы, которые соответствуют похожим нозологиям.

Согласно статистическим исследованиям на 1000 детей приходится от 3 до 5 страдающих синдромом Жиля де ла Туретта.

Причины заболевания

В медицинском сообществе не существует единого мнения относительно того, почему развивается синдром Жиля де ла Туретта. Причины могут быть разными, но наследственность и экология считаются наиболее весомыми факторами. Большая частота возникновения болезни у близких родственников указывает на генетическую природу данного расстройства. Передача заболевания может происходить, как по линии отца, так и по линии матери. Как именно передается генетический дефект не ясно до конца. Ученые еще не обнаружили специфического для болезни Туретта гена. Однако, известно, что при наличии генетического дефекта вероятность проявления синдрома Туретта тиками и другими симптомами составляет 50%. То есть, девочки, которые имеют дефектные гены, но не заболели, могут передать гены своим детям.

Причиной формирования синдрома также может служить наличие перинатальной патологии. Асфиксия, стремительные роды, гестозы и другие осложнения при беременности способны спровоцировать у ребенка развитие болезни де ля Туретта, симптомы которой могут проявиться достаточно рано.

Существует также аутоимунная гипотеза развития синдрома де ла Туретта. Представьте, что иммунная система человека неадекватно реагирует на некоторые клетки головного мозга. В результате этого в организме накапливаются антитела, которые могут вызывать тики, характерные для данного синдрома.

Психологические травмы, стрессы и прочие эмоциональные встряски играют роль пускового механизма. Часто детский испуг или потрясения могут спровоцировать первые симптомы заболевания.

Нейрохимическая теория болезни объясняет синдром Туретта у детей со стороны нарушения баланса нейромедиаторов в головном мозге. Многочисленные исследования подтверждают эту теорию, что и определяет схему фармакологической коррекции состояния таких пациентов.

Следует отметить, что несмотря на то, что генетика играет ведущую роль в развитии синдрома Туретта, симптомы проявляются более тяжело именно под влиянием плохой экологии, дополнительных инфекций, психосоциальных и других негенетических факторов.

Как проявляется синдром Туретта?

Наиболее характерными и заметными симптомами болезни у ребенка или взрослого человека являются тики. Они проявляются совершенно непредсказуемо и могут создавать значительные трудности в жизни человека, ограничивая его возможности. Болезнь Жиля де ля Туретта и ее симптоматика чаще всего проявляется в раннем возрасте от 3 до 6 лет.

Обычно, тики у каждого человека более или менее однообразны и не часто изменяются. Начало такого приступа внезапное, как и окончание. Развитие этого непроизвольного действия нельзя предугадать или остановить.

Моторные тики

Внезапное непреодолимое желание подвигаться или переместиться определенным образом называют моторным тиком. Эти движения могут сопровождаться болезненными ощущениями, дискомфортом, но все же не поддаются контролю.

Моторным тиком может быть прыжок, хлопанье в ладоши, моргание, жесты, иногда неприличного содержания. В каждом индивидуальном случае проявления могут отличаться, но чаще всего тики затрагивают мышцы лица, шеи и плечевого пояса.

Синдром Жиля де ля Туретта сопровождается следующими видами двигательных тиков:

  • простые - короткое сокращение одной группы мышц (подергивание века, губы, пр.);
  • сложные - более сложное двигательное проявление, в котором задействовано несколько групп мышц. Например, повороты, прыжки, жестикуляция.

Такие двигательные нарушения могут навредить, как самому человеку, так и окружающим. Более того, тики часто возникают в самых неподходящих для этого ситуациях. Например, на важных мероприятиях или во время занятий в школе. Причем, существует закономерность, что в более ответственных обстоятельствах такие неприятности случаются чаще. Люди с синдромом Туретта испытывают значительный дискомфорт, а овладеть собственным телом не могут.

Вокальные тики

Что это такое? Представьте, что человек в процессе беседы вдруг начинает мычать, акать, ыкать или воспроизводить другие странные звуки. Это и называют вокальными тиками. Они могут быть различными по громкости, частоте и силе в каждом отдельном случае.

Синдром Жиля де ла Туретта может сопровождаться и такими специфическими речевыми нарушениями, как копролалия, эхолалия и палилалия (повторение собственных слов).

Копролалия при синдроме Жиля де ля Туретта представляет собой непроизвольное произношение или выкрикивание ругательств (цензурными словами или матом), которое не зависит от внешних обстоятельств или самого человека. Эти выражения, обычно, совершенно не характерны для самого больного и проявляются внезапно в процессе разговора.

Эхолалия при синдроме Жиля де ля Туретта - повторение услышанных слов в разговоре. Человек воспринимает и повторяет несколько раз то же, что сказал собеседник.

Очень часто болезнь Туретта может сочетаться с такими нарушениями поведенческой сферы, как:

  • обсессивно-компульсивное расстройство;
  • синдром дефицита внимания;
  • эмоциональная лабильность, раздражительность;
  • гиперактивность.

Развитие болезни

Заболевание развивается постепенно, с усложнением и учащением симптомов. Стадии болезни представляют собой градиент тяжести данного расстройства. Синдром Жиля де ля Туретта достигает 4 стадии только в отдельных случаях. Рассмотрим, как развивается симптоматика по стадиям:

  • Стадия 1. Тики проявляются реже, чем раз в 2 минуты. Обычно, человек может почувствовать приближение двигательной реакции и в ряде случаев способен скрыть это.
  • Стадия 2. Количество тиков увеличивается до 2-4 в минуту. Такие проявления не мешают нормально общаться, но уже привлекают к себе внимание посторонних. Человек начинает испытывать дискомфорт, стыд за такие симптомы, становится более тревожным, предусмотрительным.
  • Стадия 3. Непроизвольные движения достигают количества более 5 в минуту. Появляются характерные вокальные, сложные моторные тики. Необычное поведение человека очень заметно в обществе.
  • Стадия 4. Возникают сложности в общении и коммуникации с другими людьми из-за частого проявления тиков. На этой стадии возможно формирование психических отклонений из-за сложности вписаться в социум.

Диагностика синдрома Туретта

Правильно диагностировать заболевание сможет только специалист, который имеет высшее медицинское образование и знает, что такое синдром Туретта.

Диагноз болезнь Жиля де ля Туретта ставится на основании удовлетворения клинических критериев МКБ-10:

  • появляющиеся двигательные тики и, как минимум, один вокальный;
  • тики наблюдаются на протяжении всего дня. Такие симптомы присутствуют более 1 года;
  • первые симптомы проявляются в детском возрасте до 18 лет.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра включает синдром Туретта в понятие комбинированного голосового и множественного двигательного тикозного расстройства и кодируется F 95.2.

Специальных лабораторных или инструментальных методов обследования, которые могли бы наверняка подтвердить наличие диагноза Туретта, не существует. Все необходимые исследования призваны исключить любую органическую патологию головного мозга, которая могла бы вызвать подобные симптомы.

Для этого пациенту придется пройти целый ряд обследований. К ним относятся:

  • магнито-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • допплерография сосудов шеи и головы;
  • электроэнцефалография;
  • биохимические лабораторные исследования.

Конкретных терапевтических схем для пациентов с этим достаточно редким заболеванием на сегодняшний день не существует. Более того, вся терапия сводится к коррекции симптоматики и отличается индивидуальным комплексным подходом к каждому больному. При легком течении заболевания, когда тики практически не осложняют жизнь человека, никакого особого лечения не нужно.

Коррекция синдрома Туретта, лечение препаратами и психотерапией предполагает решение специфических задач в процессе ведения пациента:

  1. Адаптации больного к активной социальной жизни и восполнение всех духовных потребностей.
  2. Выбора оптимальной схемы коррекции тиков, которая будет эффективно убирать или уменьшать проявления болезни.
  3. Профилактики и лечения синдромов минимальной мозговой дисфункции (минимальных органических изменений), которые могут наблюдаться при данном расстройстве.

Психотерапия

Социальная адаптация пациента и помощь в налаживании нормального образа жизни – это, пожалуй, наиболее важная задача для психотерапевтов. Когнитивно-поведенческая терапия помогает вырабатывать специальные схемы реагирования на стрессовые или неприятные ситуации. Человека учат, как правильно вести себя в тех или иных обстоятельствах.

Психотерапия представляет собой метод, который учит, как нужно правильно расслабляться, чтобы уменьшить проявления симптомов. Она направлена на социализацию, адаптацию к окружающим условиям и собственной болезни. Психотерапевтические методики позволяют ребенку или взрослому человеку не ощущать себя неполноценным, ущербным. Важно научиться воспринимать болезнь, как часть и особенность собственной личности.

Наиболее значимы психотерапевтические методы в подростковом возрасте, когда даже незначительные дефекты могут повлечь за собой развитие комплексов. Острые периоды легче пережить, обратившись за помощью к квалифицированному психотерапевту.

Фармакотерапия

Медикаментозное лечение синдрома Туретта должно начинаться только после установления точного диагноза и наличия показаний к этому. Среди всего разнообразия фармакологических средств, чаще всего при синдроме Туретта применяют препараты группы нейролептиков, антидепрессантов и ноотропы.

Особенности применения фармакологических препаратов у пациентов с синдромом Туретта:

  • начальные дозы лекарств должны быть минимально возможными для данного возраста и веса;
  • наращивание дозы должно происходить постепенно;
  • начинать лечение нужно монотерапией, второй препарат следует подключать чуть позже и постепенно;
  • лечение должно быть продолжительным с включением поддерживающей терапии, даже при улучшении состояния;
  • нельзя резко отменять назначенное лечение;
  • важна поддерживающая терапия минимальной дозой, которая будет проявлять эффект;
  • коррекция схемы лечения должна происходить постепенно;
  • необходима поэтапная отмена назначенного препарата.

Выполнение этих условийисключает вероятность формирования синдрома отмены и побочных эффектов от использования психотропных средств. В любом случае, не стоит лечение синдрома Туретта проводить самостоятельно. Эта болезнь предусматривает длительную и специализированную терапию, которую сможет назначить только врач.

Прогноз и жизненные перспективы

Синдром Туретта у взрослых создает реальные трудности в семейных взаимоотношениях, работе и социуме в целом. Для детей сложной является адаптация к миру в целом, а в совокупности с болезнью Туррета задача еще более усугубляется.

Как взрослые, так и дети с развивающимся синдромом Туретта, представляют собой когорту особенных пациентов, социальная неадаптированность которых, вызывает куда больше трудностей, чем само заболевание. Поэтому, большое внимание следует уделить именно социализации, умению жить и чувствовать себя комфортно. Помощь друзей и близких, которые не будут ограждаться от общения, играет едва ли не самую важную роль в лечении.

Синдром Жиля де ля Туретта или болезнь Туретта – это заболевания , характеризуется тиками различной степени интенсивности, которые проявляются регулярно и неожиданно. Синдром получил свое название от имени французского психиатра, который проводил исследования этой болезни.
Содержание:

Симптомы синдрома Туретта

Наиболее распространенными симптомами синдрома Туретта являются тики, такие как частое моргание и непроизвольный .

Под тиками имеются ввиду хаотичные движения (моторные тики) и звуки (вокальные тики), при этом общая двигательная функция не нарушена. Тики происходят быстро, однообразно, неритмично и полностью осознанно.

Вокальные тики можно разделить на простые и сложные. К простым тикам относят воспроизведение каких-либо звуков, например, хмыкание, покашливание, возгласы, свист, даже мычание. Все эти звуковые проявления очень похожи на заикание. В случае сложных вокальных тиков употребляются целые слова или словосочетания.

Некоторые люди, страдающие синдромом Туретта, повторяют чужие слова (эхолалия), другие неоднократно проговаривают свои слова несколько раз (палилалия). Часто при этом синдроме проявляется копролалия, когда спонтанно выкрикиваются слова и фразы, содержащие ненормативную лексику.

Моторные тики можно охарактеризовать как навязчивые движения, возникающие после сильного внутреннего побуждения, как, например, при чихании или зуде. Могут быть временно сдержаны силой воли, но на короткое время.

Больные при данном синдроме могут подпрыгивать, неожиданно хлопать в ладоши, хмуриться, показывать неприличные жесты и даже причинять себе намеренно телесные повреждения. Моторные тики, как и вокальные, бывают простыми (моргание, нахмуривание) и сложными (гримасничанье, удары частями тела о стену или по предметам).

На выраженность тиков оказывает влияние эмоциональная составляющая. Тики при стрессе могут прогрессировать, переходя от простых к сложным.
Обычно, тики возникают у детей и подростков в результате того, что центральная система работает неполноценно или генетической предрасположенности.

Появляются тики в возрасте от 4 лет, затем прогрессируют, приобретая сложные формы.

Выраженность тиков постепенно нарастает от легких моторных тиков, к которым добавляются вокальные. Происходить это может в течение длительного периода, который составляет или несколько месяцев или несколько лет. При легких моторных тиках врачи могут назначить легкие успокоительные, но они не дадут эффекта.

Прогрессирование болезни оказывает негативное влияние на социальную жизнь ребенка, ему трудно посещать занятия в школе, иногда родители вынуждены прибегнуть к домашнему обучению.

У взрослых людей симптоматика сглаживается. Это не опасно для умственного развития, у него нет осложнений. Лишь в некоторых особо тяжелых случаях болезнь остается и мешает полноценной жизни и трудовой деятельности.

Симптомы синдрома Туретта легко распознать. Чтобы начать правильное лечение, необходимо обратиться к специалисту.

Причины синдрома Туретта

Заболевание передается по наследству в большинстве случаев, считается, что у больного человека есть особый ген, который и дает предрасположенность к этому синдрому. Но точное расположение этого гена не определено. Встречаются случаи заболевания у детей, имеющих здоровых родителей, правда, довольно редко.

Чаще болеют мужчины, чем женщины. Среди факторов, влияющих на степень тяжести синдрома Туретта, выделяют психоэмоциональные, экологические и инфекционные. Снижение иммунитета может приводить к обострению тиков.

Плохая экология оказывает влияние на здоровье беременной женщины. Причиной болезни может выступать токсикоз, гипоксия плода, недостаток веса, тяжелые роды и родовые травмы. На время беременности лучше не курить, не принимать , а также медикаменты, которые могут спровоцировать развитие синдрома у ребенка.

Существует мнение ученых, что тики могут быть вызваны различными заболеваниями мозга. Синдром Туретта может появиться, если баланс между вырабатываемыми мозгом химическими веществами нарушается, наибольшее влияние оказывает выработка дофамина.

Спровоцировать появление синдрома Туретта могут следующие причины:

  • Стрептококковые
  • Отравления токсинами, в том числе алкоголем
  • Инфекции, на фоне которых значительно повышается температура
  • Бесконтрольный прием психотропных веществ
  • Фактор стресса

Диагностировать синдром Туретта не составляет труда. Специальных обследований не назначают. Диагноз ставится на основании беседы с пациентами и их родными.

Если у человека симптомы появились в детском или подростковом возрасте, продолжаются больше одного года, бывают фазы обострения и ремиссии. Врач может назначить томографию, электроэнцефалограмму и анализы биохимии крови для исключения других .

Лечение синдрома Туретта

Для лечения синдрома необходимо обращаться к неврологу или психотерапевту, облегчить состояние и адаптироваться в социуме поможет работа с психологом.

Легкая форма заболевания не требует медикаментозного лечения. В этих случаях проводят психотерапию, аутотренинги, иногда используют гипноз. В некоторых случаях хороший эффект может дать нетрадиционная медицина, например, акупунктура, различные виды массажа, лечебная гимнастика.

Обязательно нужно вести работу не только с больным ребенком, но и с родителями, объяснять им как важна позитивная обстановка дома. Дневной режим необходимо четко соблюдать, поддерживать правильный образ жизни.

  • Недопустимы наказания или окрики из-за проявлений тиков, в результате стресса тики могут только увеличиться.
  • Постоянное наблюдение и контроль поведения ребенка - это нужно для выявления причин, по которым болезнь прогрессирует.
  • Помощь в замене одних тиков на другие – проводится вместе со специалистом
  • Ребенка можно отвлекать от болезни, вовлекая в творческий процесс
  • Создание благоприятной атмосферы не только дома, но и в школе. Когда никто из окружающих не акцентирует внимание на тиках, ребенку легче расслабиться.

Самое главное вовремя обратиться за помощью. Не нужно надеяться, что тики пройдут сами по себе, поскольку болезнь может прогрессировать и переходить в сложную форму.

В тяжелых случаях применяют антипсихотические средства:

  • Галоперидол
  • Рисперидон
  • Флуфеназин
  • Пароксетин
  • Сульперид и другие.

Терапию необходимо регулярно возобновлять, постоянно вести наблюдение за пациентами.

У взрослого человека симптомы синдрома Жиля де ля Туретта могут полностью прекратиться, но психические расстройства часто сохраняются. К ним можно отнести , фобии, панические атаки. Иногда лекарства следует принимать пожизненно.

Лечение необходимо назначать исходя из степени тяжести проявлений симптомов. Чем быстрее и правильнее будет проведена терапия, тем лучшего результата можно добиться.

Прогноз болезни

Прогноз при данной болезни достаточно хороший. Если вовремя назначена терапия, затем регулярно проводится поддерживающее лечение, то при наступлении взрослого возраста все проявления синдрома исчезают бесследно.

Во время просмотра видео Вы узнаете о синдроме Туретта.

Проявления синдрома Жиля де ля Туретта достаточно неприятны. Они в значительной мере осложняют ребенку жизнь, косвенно ведут к снижению умственного и физического развития, поскольку он чувствует себя неполноценным, и его контакт с внешним миром нарушается. Поэтому важно вовремя распознать начало и как можно скорее начать комплексное лечение в зависимости от степени тяжести заболевания.