Что нарушает кроветворение в организме. Медицинский справочник для каждой семьи. Заболевание крови – виды
Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).
Причины, вызывающие поражение системы крови.
Анемии.
Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:
- острая кровопотеря (травмы);
- хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
- нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
- повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
- обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
- дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
- нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.
Лейкозы.
Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.
Симптомы заболеваний крови.
Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.
Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.
Также часто больные жалуются на зуд кожи.
При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.
Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).
Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).
Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.
Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.
Все перечисленные выше симптомы - повод обратиться к врачу для обследования.
При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.
При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).
При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.
Лабораторные и инструментальные методы исследования.
Морфологическое исследование крови : общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.
Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.
Пункция кроветворных органов . Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.
Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия , когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.
Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.
Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.
Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).
Исследование геморрагического синдрома . Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).
Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.
Профилактика заболеваний крови
Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.
Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.
Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.
Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10
Анемии, связанные с питанием
Анемии вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Кроветворение
гемопоэз (от греч. háima - кровь и póiēsis - изготовление, сотворение), процесс образования, развития и созревания клеток крови у животных и человека. Форменные элементы крови - высокоспециализированные клетки с коротким жизненным циклом: у эритроцитов (См. Эритроциты) человека он длится около 120 суток, у лейкоцитов (См. Лейкоциты) -
около 5 суток, у лимфоцитов (См. Лимфоциты) -
от нескольких дней до нескольких месяцев, у тромбоцитов (См. Тромбоциты) -
около 4 суток. Несмотря на непрерывное разрушение клеток крови, количество их в течение жизни организма сохраняется более или менее постоянным, т. к. гибнущие клетки заменяются новыми. К. у беспозвоночных животных осуществляется в основном в полостных жидкостях и в самой крови. У взрослых млекопитающих и человека К. происходит в кроветворных органах (См. Кроветворные органы): образование эритроцитов, зернистых лейкоцитов и тромбоцитов - в костном мозге; лимфоцитов - в лимфатических узлах, селезёнке, зобной железе, костном мозге; Моноциты и Макрофаги
также образуются из клеток костного мозга. Все зрелые клетки крови, несмотря на различия между ними, происходят, по-видимому, из единых родоначальных (стволовых) кроветворных клеток. Линия таких родоначальных клеток поддерживается в организме в течение всей его жизни, что обеспечивает непрерывность К. При созревании (дифференцировке (См.
Дифференцировка)) кроветворные клетки подвергаются сложным изменениям и делятся ещё несколько раз. Т. о., из небольшого числа родоначальных клеток образуется большое число специализированных форменных элементов крови. К. подчиняется сложной регуляции, чем обеспечивается изменение количества и качества кровяных клеток в соответствии с потребностями организма (например, при изменении содержания кислорода в воздухе), а также восстановление их числа при потерях крови. Эта регуляция осуществляется рядом гормонов, витаминов (например, цианкобаламин - B 12 , фолиевая кислота - В с), а также особыми веществами - Эритропоэтин ами,
к которым чувствительны различные стадии процесса К. Механизмы, регулирующие темпы размножения и созревания отдельных категорий кроветворных клеток, остаются ещё во многом неизвестными. У зародышей млекопитающих животных и человека К. начинается в желточном мешке, где первые кроветворные клетки возникают из клеток мезенхимы;
затем очаги кроветворной ткани формируются в мезенхиме тела, а позже - в печени зародышей (здесь образуются эритроциты и лейкоциты) и в зобной железе (здесь образуются лимфоциты). На более поздних стадиях развития процесс К. перемещается в костный мозг, а лимфоциты начинают развиваться не только в зобной железе, но и в селезёнке и лимфатических узлах.
Лит.:
Заварзин А. А., Избр. тр.; т. 4 - Очерки эволюционной гистологии крови и соединительной ткани, М.- Л., 1953; Физиология системы крови, Л., 1968; Черниговский В. Н., Шехтер С. Ю., Ярошевский А. Я., Регуляция эритропоэза, Л., 1967; Экспериментальные исследования механизмов гемопоэза, [Сб. ст.], Свердловск, 1971; Hematopoietic cellular proliferation, ed. F. Stohiman, N. Y., 1970; Regulation of hematopoiesis, ed. A. S. Gordon, V. I-2, Appleton, 1970. А. Я. Фриденштейн.
Нарушения кроветворения
лежат в основе патогенеза (механизма развития патологического процесса) болезней системы крови. Нарушения К. могут возникнуть под влиянием внешних (физических, химических, инфекционных и др.) и внутренних (гормональных, обменных, врождённых, наследственных и др.) факторов; при ряде заболеваний системы крови причины этих нарушений пока не установлены. В зависимости от характера повреждения кроветворных органов нарушения К. определяют как гиперпластические (с избыточным образованием элементов кроветворной ткани) и гипо- и апластические (с подавлением К., нарушением деления и в меньшей степени - созревания кроветворных клеток). Определяющим в характеристике заболевания является также категория поражаемых клеток и степень их зрелости (малодифференцированные, различной степени зрелости клетки, элементы грануло-, эритро-, тромбоцито-, лимфопоэза). Гиперпластические состояния кроветворения наиболее выражены при Лейкоз ах
и эритремии. Клетки костного мозга при лейкозах утрачивают способность дифференцироваться (созревать), а пролиферация (размножение) у них может быть замедлена. Продолжительность жизни в организме этих незрелых элементов увеличивается, в результате чего в кроветворных органах и крови накапливается огромное количество клеток различных клеточных линий и различной степени зрелости, что и определяет форму лейкоза (острый, хронический, миело-, лимфолейкоз и др.). Кариологическими (от греч. kărgon - ядро) исследованиями при некоторых формах лейкоза обнаружены изменения в хромосомах кроветворных клеток, что свидетельствует о наследственном характере нарушений К. При гипо- и апластических состояниях поражаются либо родоначальные кроветворные клетки, либо наиболее ранние клеточные формы эритро-, грануло- и тромбоцитопоэза. Выражением этих нарушений наряду с обеднённостью костного мозга кроветворными клетками является уменьшение в крови числа эритроцитов (и, следовательно, количества гемоглобина), лейкоцитов (гранулоцитов), тромбоцитов (гипо- и апластической анемии, агранулоцитозы, метастазы опухолей в костный мозг и др.). При недостатке в организме некоторых витаминов, микроэлементов, ферментов и др. нарушения К. приобретают своеобразный характер. Так, при дефиците в организме витамина B 12 и фолиевой кислоты нарушается нормальное образование эритроцитов и в костном мозге обнаруживаются клетки, характерные для эмбрионального кроветворения в печени (В 12 - и фолиеводефицитные анемии). При дефиците железа в эритроцитах содержится мало гемоглобина и, хотя общее количество эритроцитообразующих клеток в костном мозге и эритроцитов в крови может быть нормальным, развивается железодефицитная Анемия . При нарушениях структуры гемоглобина (см. Гемоглобинопатии),
отсутствии или недостатке в эритроцитах некоторых ферментов (энзимопатии) и др. факторов эритроциты становятся неполноценными и быстро разрушаются либо в кровеносном русле, либо преимущественно в селезёнке (гемолитической анемии). В костном мозге и периферической крови в этих случаях обнаруживается значительное количество молодых клеток (нормобластов, ретикулоцитов) эритроцитарного ряда. Нарушения К., протекающие с поражением преимущественно лимфопоэза, приводят к нарушению Иммунитет а и некоторым белковым изменениям крови. От истинных нарушений К. гиперпластического типа следует отличать реактивные его состояния, т. н. лейкемоидные реакции. Их возникновению способствуют различные инфекции, интоксикации и др. При устранении основной причины, вызвавшей реактивные состояния К., наступает фаза нормализации К. Лит.:
Файнштейн Ф. Э., Апластические и гипопластические анемии, М., 1965; Кассирский И. А., Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970; Поликар А., Бесси М., Элементы патологии клетки, пер. с франц., М., 1970. А. М. Полянская.
Большая советская энциклопедия. - М.: Советская энциклопедия . 1969-1978 .
Синонимы :Смотреть что такое "Кроветворение" в других словарях:
Кроветворение … Орфографический словарь-справочник - КРОВЕТВОРЕНИЕ, образование, развитие и созревание клеток крови. У взрослых особей млекопитающих и человека происходит в кроветворных органах костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и вилочковой железе. Кроветворение непрерывный процесс,… … Современная энциклопедия
- (гемопоэз) образование, развитие и созревание клеток крови. У беспозвоночных происходит в основном в полостных жидкостях и в самой крови или гемолимфе; у млекопитающих и человека в кроветворных органах. Кроветворение непрерывный процесс,… … Большой Энциклопедический словарь
Гемопоэз Словарь русских синонимов. кроветворение сущ., кол во синонимов: 3 гематопоезис (1) … Словарь синонимов
Кроветворение - КРОВЕТВОРЕНИЕ, образование, развитие и созревание клеток крови. У взрослых особей млекопитающих и человека происходит в кроветворных органах костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и вилочковой железе. Кроветворение непрерывный процесс,… … Иллюстрированный энциклопедический словарь
Кроветворение. См. гемопоэз. (
Как известно, кровь является чрезвычайно важной системой в организме, выполняющей целый ряд функций.
- Питательная функция. Кровь переносит кислород (О 2) и различные питательные вещества, отдает их клеткам тканей и забирает углекислый газ (CO 2) и прочие продукты распада для их выведения из организма.
- Транспортная функция. Кровь переносит гормоны, вырабатываемые эндокринными железами, к соответствующим органам, передавая таким образом «молекулярную информацию» из одних зон в другие.
- Способность останавливать кровотечение. Когда происходит сосудистое кровотечение, кровь посылает туда многочисленные лейкоциты, заставляет выходить плазму из сосудов или сосредоточивает кровяные пластинки - тромбоциты - в местах потери крови.
- Терморегуляторная функция. Кровь подобна обогревательной системе, так как распределяет тепло по всему организму.
- Функция регулятора кислотности. Кровь препятствует изменению кислотности внутренней среды (pH 7,35-7,45) с помощью таких веществ, как белки и минеральные соли.
- Защитная функция. Кровь транспортирует лейкоциты и антитела, защищающие организм от патогенных микроорганизмов.
Кровь состоит из двух структурно и функционально различных частей - жидкой части крови или иначе плазмы крови и форменных элементов, т.е. клеток крови.
Клетки крови выполняют функцию дыхания (красные кровяные клетки или эритроциты), защитную (лимфоциты, моноциты, гранулоциты) и кровоостанавливающую (тромбоциты).
Как видно из перечисленных функций, клетки крови функционально неоднородны, причем функционально неоднородными могут быть даже клетки, выполняющие одну функцию. Если за транспорт кислорода и углекислоты отвечает единственный вид клеток - эритроциты, то защитная функция складывается из кооперации различных видов клеток: нейтрофильных гранулоцитов, базофильных гранулоцитов, эозинофильных гранулоцитов, моноцитов и лимфоцитов.
Клетки крови лишены способности к делению, исключение составляют только незрелые лимфоциты, но их размножение происходит только во время иммунного ответа.
В то же время, время жизни клеток крови ограничено - для эритроцитов оно составляет 100-120 дней, лейкоцитов - 8-10 дней, кроме того, лейкоциты способны выходить в ткани и там оседать, переходя в резидентную форму. Для восполнения убыли клеток крови в результате гибели и миграции необходимо весьма активное их размножение.
О масштабах этого процесса свидетельствуют следующие данные. Так подсчитано, что в организме здорового человека имеется примерно 2,3х10 13 эритроцитов. Время жизни эритроцита составляет, в среднем, 120 дней. Следовательно, в организме постоянно должно происходить обновление эритроцитов со скоростью примерно 2,3 миллиона клеток за 1 секунду. Разумеется, для того, чтобы обеспечить образование такого количества клеток, нужен специальный орган. Таким органом является красный костный мозг.
Клеткой-родоначальницей всех клеток крови является полипотентная стволовая клетка. Слово «полипотентная» означает, что в зависимости от внешних условий она может специализироваться в тот или иной росток кроветворения. Основным отличием стволовой клетки от других клеток, способных к делению является то, что она может делиться в двух направлениях, которые называются пролиферацией и самоподдержанием. Пролиферация означает деление, при котором из стволовой кроветворной клетки образуются такие дочерние клетки, которые при дальнейших делениях будут давать все более и более специализированные клетки, что в итоге приведет к образованию зрелых клеток крови. Т.е. пролиферация стволовой кроветворной клетки - это деление с одновременной специализацией. Дочерние клетки, образующиеся при каждом делении, обладают все более узким спектром возможной специализации.
В то же время, количество стволовых кроветворных клеток существенно не меняется в течение жизни, поскольку только часть из них вступают на путь пролиферации. Результатом же деления остальных является образование новых стволовых клеток, и этот вид деления называется самоподдержанием, поскольку в результате поддерживается определенное количество стволовых кроветворных клеток в организме. Это свойство является очень важным, поскольку теоретически даже из одной стволовой клетки может возродиться вся система кроветворения. Без такого свойства стволовой клетки было бы невозможно применение методов циторедуктивной терапии при лейкозах и других злокачественных образованиях - лучевой и химиотерапии - терапии, при которой происходит гибель интенсивно делящихся клеток и снижение количества зрелых клеток крови. В каждый момент времени часть стволовых клеток находится в покоящемся состоянии, поэтому обладает очень высокой устойчивостью к ионизирующей радиации и цитостатикам по сравнению с активно делящимися клетками, особенно опухолевыми. Поэтому они способны пережить такую терапию и дать начало новому кроветворению даже при полном опустошении красного костного мозга, что и происходит при лучевой терапии лейкозов.
Поскольку все клетки крови происходят из одной клетки, то процесс образования зрелой клетки из стволовой является многостадийным. Так при вступлении стволовой клетки в пролиферацию первое поколение дочерних клеток может пойти либо по пути лимфопоэза (образования лимфоцитов), либо эритромиелопоэза (образования всех остальных клеток крови). При этом нужно знать, что если дочерняя клетка вступает, скажем, на путь эритромиелопоэза, то ее потомки уже не могут вернуться на путь лимфопоэза. То же самое справедливо и для всех остальных стадий кроветворения, поэтому процесс кроветворения является однонаправленным.
Поломка на какой либо стадии влечет за собой дефект в одном из ростков кроветворения. Скажем, если клетка-предшественница эритромиелопоэза способна дать предшественников либо эритроцитов и тромбоцитов, либо гранулоцитов и моноцитов, то поломка на этой стадии проявится сочетанным снижением либо эритроцитов и тромбоцитов в первом случае, либо гранулоцитов (нейтрофилов, базофилов, эозинофилов) и моноцитов - во втором.
А если наблюдается дефект образования одновременно, допустим, и эритроцитов и моноцитов, то это означает наличие 2-х независимых дефектов системы кроветворения. Такие селективные дефекты на уровне определенных клеток-предшественников в основном являются генетически обусловленными и встречаются весьма редко.
Большая часть нарушений состава клеток крови являются приобретенными. Они делятся на анемии, агранулоцитозы и лимфопении.
Нарушения кроветворения
АНЕМИЯ - состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39 % у мужчин и 36 % у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества красных кровяных телец (эритроцитов).
Различные виды анемий выявляются у 10-20 % населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90 % всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина B 12 или фолиевой кислоты, гемолитические и апластические. Необходимо помнить, что анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание железодефицитной и B 12 -дефицитной анемий.
Классификация анемий
I. Анемии вследствие острой или хронической кровопотери. Острая кровопотеря развивается в результате повреждения сосуда, вызванного различными причинами: травмой, разрывом сосуда, пораженного каким-либо патологическим процессом, внематочная беременность. Хроническая кровопотеря развивается при хронических заболеваниях, сопровождающихся кровотечением незначительной интенсивности: нарушения менструального цикла у женщин, язвенный процесс в желудочно-кишечном тракте, хронические легочные кровотечения, кровохаркание, кровотечение из расширенных вен пищевода, при геморрое и др.
II. Анемии вследствие нарушений процесса образования гемоглобина или
процессов образования и созревания эритроцитов.
Нарушение образования гемоглобина может быть вызвано рядом причин: дефицитом железа, нарушение всасывания или транспорта железа, нарушение синтеза порфиринового кольца гемоглобина.
Нарушение образования и созревания эритроцитов могут быть обусловлены нарушениями синтеза нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), например, при дефиците витамина В 12 и фолиевой кислоты Нарушения образования и созревания эритроцитов могут быть как генетически обусловленными дефектом какой-либо стадии эритропоэза, так и приобретенными - угнетение образования эритроцитов вследствие воспалительных заболеваний, поражения красного костного токсичными веществами (в том числе противоопухолевыми препаратами), ионизирующей радиацией, при лейкозах, метастазах в красный костный мозг, при некоторых других заболеваниях, в частности, почек, когда снижается синтез почечной тканью эритропоэтина - основного цитокина, регулирующего рост и созревание эритроцитов.
III . Анемии, вызванные усиленным распадом эритроцитов в организме (ге-
молитические).
Усиление распада эритроцитов может быть обусловлено генетическими дефектами, (например, при болезни Минковского - Шоффара, серповидно-клеточной анемии, гемоглобинозах, талассемии) или происходить вследствие аутоиммунных, иммунокомплексных или аллергических процессов, отравлений гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.
IV. Анемии смешанные (полидефицитные) - возникают при сочетании нескольких патологических процессов.
АГРАНУЛОЦИТОЗ - клинико-гематологический синдром, описанный впервые в 1922 году Шульцом. Агранулоцитоз был описан как реакция на амидопирин. Данное состояние характеризуется полным или практически полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови (1.2 -1.7 тысячи в мкл) и инфекционными осложнениями. Смертность составляет от 3 до 36 %. Частота встречаемости 1 на 1200 человек. Интересно, что агранулоцитоз чаще встречается у женщин старше 40 лет.
Причины развития агранулоцитоза
Причиной агранулоцитоза является поражение гранулоцитарного ростка кроветворения.
В качестве поражающего фактора может быть прямое токсическое воздействие (ядовитые вещества, противоопухолевые препараты, ионизирующее излучение) на клетки-предшественницы гранулоцитов - это так называемый миелотоксический агранулоцитоз. И поражение клеток-предшественниц или зрелых гранулоцитов клетками собственной иммунной системы - аутоиммунный агранулоцитоз.
Миелотоксический агранулоцитоз
Прямым токсическим действием на гранулоцитарный росток кроветворения обладает очень широкий перечень химических и инфекционных агентов:
1) медикаменты (60 %). Агранулоцитоз могут вызвать примерно 300 препаратов.
Чаще всего вызывают развитие агранулоцитоза:
- противотуберкулезные препараты;
- снотворные;
- транквилизаторы;
- противоопухолевые препараты (однако при приеме этих препаратов ожидается развитие агранулоцитоза, который является закономерной реакцией на данную терапию; миелотоксический эффект противоопухолевых препаратов напрямую связан с дозой);
2) другие токсичные вещества (бензин, бензол, алкоголь);
3) вирусные инфекции (гепатиты, грипп, инфекционный мононуклеоз). Кроме того, эта инфекция протекает с аллергическим компонентом и является предрасполагающим фактором к развитию аутоиммунного агранулоцитоза.
Среди аутоимунных агранулоцитозов выделяют:
Симптоматические, то есть когда агранулоцитоз является симптомом какого-либо заболевания - например, синдрома Фелти, системной красной волчанки и др.;
Приобретенные аутоиммунные агранулоцитозы. В этом случае лекарственный препарат, сам по себе не обладающий токсическим действием на гранулоцитарный росток, начинает играть роль фактора, запускающего иммунный ответ к собственным гранулоцитам. К этим препаратам относятся препараты, которые широко используются в клинической практике - анальгетики (анальгин, бутадион), сульфаниламиды (бисептол), противодиабетические препараты, антитиреоидные препараты (мерказолил), хлорамфеникол (левомицетин), вакцины.
ЛИМФОПЕНИЯ - уменьшение числа лимфоцитов в единице объёма крови. Лимфопения может быть симптомом различных патологических состояний. Наблюдается при воздействии радиации, болезнях крови (острых лейкозах, лимфогранулематозе, миеломной болезни), других заболеваниях (системной красной волчанке, саркоидозе, СПИДе), при лечении глюкокортикоидными гормонами и т. д.
Первично лимфопения может быть симптомом генетически обусловленных иммунодефицитов.
Возможность применения БАД при нарушениях кроветворения
Как следует из предыдущего раздела, нарушения кроветворения могут быть как самостоятельными нозологическими формами, так и проявлениями других заболеваний. Диагностика их зачастую сложна, а лечение требует высокой квалификации врача. Ведь даже казалось бы вполне безобидные препараты железа, широко используемые при железодефицитной анемии, при некоторых формах анемий не только неэффективны, но даже вредны.
С другой стороны, законодательно применение витаминов и минеральных добавок в составе БАД ограничено физиологически обоснованными нормами суточного потребления этих веществ. Т.е. витаминно-минеральные комплексы могут применяться только для профилактики изменений крови при тех заболеваниях и состояниях, при которых наблюдается повышенная потребность организма в этих нутриентах. При заболеваниях же дозировки витаминов и минералов в БАД являются заведомо неэффективными, и ни в коем случае не могут заменить соответствующие лекарственные препараты.
Еще одним соображением, ограничивающим применение БАД при заболеваниях крови, является то, что нарушения состава крови часто являются симптомом другого заболевания и без лечения этого заболевания все другие мероприятия не принесут положительного результата. Соответственно вопросы возможности, желательности и выбора БАД в этом случае должны решаться, основываясь на диагностике и только специалистом.
Следует ли из этого, что БАДы при заболеваниях крови бесполезны?
Оказывается, нет. Существует ряд растений, способных положительно влиять практически на все ростки кроветворения. При этом отсутствует строгая селективность их действия, т.е. влияние, по-видимому, оказывается на самые ранние стадии кроветворения, хотя все-таки можно выделить группы растений, преимущественно действующих на эритроидный, гранулоцитарный либо лимфоцитарный ростки. Такая относительная селективность с одной стороны, не приводит к существенным диспропорциям в кроветворении, а с другой - способна помочь устранить такие диспропорции, возникшие под влиянием факторов, перечисленных в предыдущем разделе, и защитить кроветворные клетки от действия многих токсичных веществ. При этом сами растения весьма давно применяются в медицине, не обладают выраженной токсичностью, многие из них входят в X и XI Государственные фармакопеи СССР и разрешены для безрецептурного отпуска населению.
Эффекты этих растений оказались наиболее востребованы в онкологической практике на фоне применения лучевой и химиотерапии злокачественных новообразований.
Как известно, эффективность лечения злокачественных новообразований напрямую зависит от дозы цитостатика или ионизирующей радиации. Ограничение дозы связано главным образом с развитием агранулоцитоза. При снижении количества нейтрофильных гранулоцитов в крови ниже 1х10 9 /л (нейтропения IV степени, фебрильная нейтропения) противоопухолевую терапию необходимо немедленно отменять. Такая степень нейтропении по данным научной литературы встречается достаточно часто и зависит от применяемых схем лечения. В одном из клинических исследований при мелкоклеточном раке легкого нейтропения IV степени наблюдалась у 60 из 159 (38 %) больных, получавших цисплатин и этопозид, и у 81 из 156 (52 %) больных, получавших циклофосфан, доксорубицин и винкристин (CAV).
В серии из 9 исследований, проведенных у больных мелкоклеточным раком легкого, получавших терапию циклофосфаном, доксорубицином и этопозидом (CAE), частота фебрильной нейтропении варьировала от 6 до 79 % (медиана 35 %). Однако в исследованиях, в которых при мелкоклеточном раке легкого использовался режим CAV (циклофосфан, доксорубицин и винкристин) фебрильная нейтропения наблюдалась реже (4-51 %).
Соответственно, до половины больных могут не получить полного курса терапии из-за падения уровня нейтрофилов в крови и связанных с этим инфекционных осложнений.
Состояние красного ростка кроветворения при химиотерапии также играет большую роль.
Группа итальянских исследователей проанализировала результаты лечения 394 пациентов, которым по поводу метастатического процесса проводилась химиотерапия 5-фторурацилом. Оказалось, что анемия является значимым фактором прогноза эффективности проводимого лекарственного лечения. При сопутствующей анемии положительный эффект химиотерапии отмечен в 26,5 % случаев, а в группе больных с нормальным уровнем гемоглобина - в 40,6 %. Многофакторный анализ подтвердил, что уровень гемоглобина - независимый фактор прогноза продолжительности времени до рецидива заболевания и выживаемости больных.
Поскольку при лучевой и химиотерапии состояние кроветворной системы в процессе лечения играет критическую роль, использование растительных препаратов, способных поддержать кроветворение, трудно переоценить.
Кроме того, эти растения могут сыграть положительную роль в комплексной терапии восстановления состава крови после кровопотери, при угнетении кроветворения вследствие инфекционных и воспалительных процессов, снижении синтеза эритропоэтина при заболеваниях почек, воздействии веществ с миелотоксическими свойствами.
Итогом реализации идеи использования таких растений для поддержания кроветворения является .
Состав: экстракты прополиса, корня дягиля лекарственного, корня солодки, травы хвоща полевого, травы душицы, корня одуванчика, листьев крапивы, травы лабазника вязолистного. Вспомогательные ингредиенты: лактоза, глюкоза.
Область применения: для реализации населению через аптечную сеть и специализированные магазины, отделы торговой сети в качестве биологически активной добавки к пище - источника флавоноидов, дубильных веществ, глицирризиновой кислоты.
Флавоноиды представлены такими веществами как апигенин, астрагалин, дигидрокверцетин, изокверцитрин, кверцетин, кемпферол, ликвиритигенин, ликвиритин, лютеолин, метилглабридин, нарингенин, неоизоликвиритин, неоликвиритин, нарингенин. Дубильные вещества, содержащиеся в Гемолептине относятся к гидролизуемым танинам и представлены производными галловой и эллаговой кислот. Источником глицирризиновой и глицирретовой кислот, а также глициррама, является корень солодки. Хвощ является источником кремния, стимулирующего выработку эритропоэтина почечной тканью, а трава душицы - селена, микроэлемента, играющего важную роль в кроветворении.
Комплекс биологически активных веществ способен:
- защищать красный и белый ростки кроветворения от повреждающих факторов (корень солодки, корень одуванчика, прополис);
- способствовать восстановлению кроветворения после воздействия различных повреждающих факторов и при заболеваниях, вызывающих угнетение функций красного костного мозга (лабазник вязолистный, крапива, хвощ полевой, дягиль лекарственный);
- предупреждать нарушения свертывающей системы крови и способствовать остановке кровотечений (крапива).
Предназначена для профилактики и комплексной терапии ряда заболеваний системы крови:
- анемий, развивающихся в результате хронических кровотечений;
- угнетения кроветворения при различных хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях; а также нарушений, вызванных различными повреждающими факторами, в том числе ионизирующей радиацией и некоторыми лекарственными препаратами;
- дефицита алиментарного кремния и селена;
- нарушений свертываемости крови, обусловленных дефицитом витамина К.
Кроме состава, высокая активность продукта обусловлена применением при его производстве технологии селективной ступенчатой экстракции.
Селективная ступенчатая экстракция представляет собой комплекс технологических приемов, позволяющих на каждой ступени экстракции извлекать строго определенные активные вещества, исключая из экстракта те компоненты, которые являются нежелательными для данного препарата. В результате получаемые препараты отличаются высокой эффективностью при использовании низких доз действующих веществ, они стандартизированы по целевым компонентам и очищены от нежелательных примесей.
Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов, беременным и кормящим женщинам. Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.
Форма выпуска: 50 таблеток массой 0,55 г в упаковке.
Условия хранения: хранить в сухом, защищённом от света, недоступном для детей месте при температуре не выше 25 °С.
Срок годности - 2 года.
Не является лекарством.
Основные отличия от существующих аналогов среди БАД
1. Комплексное нормализующее действие на систему крови и иммунную систему.
2. Усиление выработки эритропоэтина, что позволяет применять добавку также при угнетении кроветворения, НЕ СВЯЗАННОМ С ДЕФИЦИТОМ ЖЕЛЕЗА.
По эффектам компоненты Гемолептина можно сгруппировать следующим образом.
Компоненты, защищающие кроветворение от повреждающих факторов:
солодка - защищает белый росток кроветворения от воздействия цитостатиков, стимулирует кроветворение;
одуванчик - защищает красный росток кроветворения от воздействия цитостатиков, стимулирует кроветворение;
солодка и одуванчик также предупреждают угнетение иммунной системы;
душица - источник органифицированного селена.
Компоненты, стимулирующие восстановление системы крови:
лабазник вязолистный, крапива - стимулируют восстановление красного ростка кроветворения после воздействия цитостатиков и ионизирующей радиации;
дягиль лекарственный - стимулирует белый росток кроветворения;
хвощ полевой - источник кремния, стимулятор выработки эритропоэти-на почками, способствует восстановлению красного ростка, может применяться при анемиях, ассоциированных с заболеваниями почек.
Компоненты с противовоспалительной активностью:
солодка, прополис - противовоспалительное действие, антиоксиданты, защищающие клетки крови и красного костного мозга от повреждения.
Компоненты, влияющие на систему свертывания крови:
крапива - являясь источником витамина К, способствует нормализации состояния свертывающей системы крови, профилактике кровотечений.
Таким образом, Гемолептин представляет собой комплекс природных регуляторов кроветворения, включая образование клеток иммунной системы, который может применяться при самых различных нарушениях системы крови и иммунной системы, не являясь при этом препаратом железа.
Кроветворением принято называть процесс, когда образуются и созревают клетки крови. Кровяные тельца постоянно разрушаются в организме. Предполагается, что эритроциты живут около 120 суток, тромбоциты – несколько дней, лейкоциты – несколько часов. Вместо погибших появляются новые тельца. Органами кроветворения являются красный костный мозг, узлы лимфатические и селезёнка. В красном костном мозге формируются тромбоциты, зернистые лейкоциты, эритроциты. В селезёнке и лимфатических узлах происходит формирование незернистых лейкоцитов.
У всех клеток крови имеются единые клетки – гемоцитобласты. Из них путём размножения и дифференциации (созревания) происходит образование остальных клеток крови. В условиях нормального кроветворения в определённых пропорциях осуществляются все стадии созревания клеток крови. Благодаря этому обеспечиваются жизненно важные, разнообразные функции крови. Регулируются процессы кроветворения с помощью определённых химических веществ, витаминов и гормонов.
Достаточно известно о нормальном созревании эритроцитов. Этот процесс осуществляется при поступлении вместе с пищей витамина В12 и одного из гормонов почек. Данных веществ достаточно даже в ничтожном весе (стотысячная доля грамма), чтобы эритроциты нормально созревали и содержали необходимое количество переносчика кислорода – гемоглобина. В случаях кровопотери быстро восстанавливается состав крови благодаря кроветворению. Сдача донорами крови (250 мл) является совершенной безвредной процедурой. Недостаток крови восполняется быстро.
Нарушается процесс кроветворения по разным причинам. Возможно его понижение или нарушение при некоторых инфекциях (сепсис, малярия, тиф и др.) и заболеваниях. Разные яды (углерод четырёххлористый, бензол, различные красители, растворители) могут сильно угнетать кроветворение. Иногда понижение или нарушение обусловлено неполноценным питанием, в частности недостаточностью усвоения или поступления в организм витаминов, кобальта, солей железа. В костном мозге возможно преобладание молодых неполноценных клеток, которые не имеют способность созревать в эритроциты. Этот процесс приводит к возникновению пернициозной анемии.
Иногда временные нарушения функций органов кроветворения появляются при воспалительных заболеваниях, когда в кровь выходят незрелые, молодые элементы. Весьма тяжёлые нарушения процесса кроветворения могут возникнуть вследствие интенсивного воздействия на организм ионизирующей радиации, лучей рентгена. Они истощают и значительно угнетают организм, вызывают белокровие и другие системные заболевания крови.
Нарушение кроветворения обнаруживают с помощью лабораторных анализов крови, когда выявляется её формула в виде соотношения количества элементов. Для различных исследований состояния кроветворения могут использовать пункцию селезёнки и лимфатических узлов, прокол грудины для изучения костного мозга и другие методы.
Алкоголизм — это серьезное заболевание, которое требует серьезного лечения. Если ваш близкий не признает свою зависимость и отказывается от лечения, то вам необходимо лечение алкоголизма без ведома больного . На сайте centrneva.ru можно найти больше информации про такой вид лечения.
Заболевания крови представляют собой обширную совокупность весьма разнородных по причинам, клиническим проявлениям и течению патологий, объединенных в одну общую группу наличием нарушений количества, строения или функций клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов , лейкоцитов) или плазмы крови. Раздел медицинской науки, занимающийся заболеваниями системы крови, называется гематология.
Заболевания крови и заболевания системы крови
Сущность заболеваний крови заключается в изменении количества, строения или функций эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также нарушениях свойств плазмы при гаммапатиях. То есть, заболевание крови может состоять в увеличении или в уменьшении числа эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также в изменении их свойств или строения. Кроме того, патология может заключаться в изменении свойств плазмы за счет появления в ней патологических белков или же уменьшения/увеличения нормального количества компонентов жидкой части крови.Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .
Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.
Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.
А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.
Заболевания крови – список
В настоящее время врачи и ученые выделяют следующие заболевания крови, входящие в перечень Международной классификации болезней 10-ого пересмотра (МКБ-10):1. Железодефицитная анемия;
2. В12-дефицитная анемия;
3. Фолиеводефицитная анемия;
4. Анемия вследствие недостаточности белков;
5. Анемия вследствие цинги;
6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;
7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;
8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);
9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;
10. Серповидно-клеточная анемия ;
11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);
12. Наследственный эллиптоцитоз ;
13. Аутоиммунная гемолитическая анемия ;
14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;
15. Гемолитико-уремический синдром;
16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);
18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;
19. Идиопатическая апластическая анемия;
20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);
21. Анемия при новообразованиях;
22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;
23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);
24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;
25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;
26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;
27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;
28. Острый промиелоцитарный лейкоз;
29. Острый миеломонобластный лейкоз;
30. Острый монобластный лейкоз;
31. Острый эритробластный лейкоз;
32. Острый мегакариобластный лейкоз;
33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;
34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;
35. Острый панмиелолейкоз;
36. Болезнь Леттерера-Сиве;
37. Миелодиспластический синдром;
38. Хронический миелолейкоз;
39. Хронический эритромиелоз;
40. Хронический моноцитарный лейкоз;
41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;
42. Сублейкемический миелоз ;
43. Тучноклеточный лейкоз;
44. Макрофагальный лейкоз;
45. Хронический лимфолейкоз;
46. Волосатоклеточный лейкоз;
47. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза);
48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);
49. Грибовидный микоз;
50. Лимфосаркома Беркитта;
51. Лимфома Леннерта;
52. Гистиоцитоз злокачественный;
53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;
54. Истинная гистиоцитарная лимфома;
55. MALT-лимфома;
56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
57. Неходжкинские лимфомы;
58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);
59. Макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;
61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;
62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
63.
64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;
65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;
66. Дефицит II фактора свертываемости;
67. Дефицит V фактора свертываемости;
68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);
69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);
70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);
71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);
72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);
73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);
74. Дефицит XIII фактора свертываемости;
75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;
76. Дефицит антитромбина III;
77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
78. Тромбастения Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сулье;
80. Синдром Вискотта-Олдрича;
81. Синдром Чедиака-Хигаси;
82. Синдром TAR;
83. Синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха – Меррита;
85.
86. Синдром Элерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Аллергическая пурпура;
89.
90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов ;
93.
Эозинофилия;
94.
Метгемоглобинемия;
95.
Семейный эритроцитоз;
96.
Эссенциальный тромбоцитоз;
97.
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98.
Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99.
Цитостатическая болезнь.
Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.
Заболевание крови – виды
Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);
2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);
3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);
4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).
Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.
Анемии
Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня гемоглобина ниже нормы. В настоящее время анемии классифицируются на следующие виды в зависимости от ведущей общепатологической причины их возникновения:1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;
2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов ;
3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.
Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:
- Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
- Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).
1. Апластические анемии:
- Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
- Парциальная красноклеточная аплазия;
- Анемия Блекфана-Даймонда;
- Анемия Фанкони.
3. Миелодиспластический синдром.
4. Дефицитарные анемии:
- Железодефицитная анемия;
- Фолиеводефицитная анемия;
- В12-дефицитная анемия;
- Анемия на фоне цинги;
- Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
- Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
- Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.
- Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).
7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:
- Анемия беременности ;
- Анемия грудного вскармливания ;
- Анемия спортсменов и др.
Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.
Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.
Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1.
Фолликулярная лимфома:
- Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
- Крупноклеточная.
- Мелкоклеточная;
- Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
- Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
- Ретикулосаркома;
- Иммунобластная;
- Лимфобластная;
- Опухоль Беркитта.
- Болезнь Сезари;
- Грибовидный микоз ;
- Лимфома Леннерта;
- Периферическая Т-клеточная лимфома.
- Лимфосаркома;
- В-клеточная лимфома;
- MALT-лимфома.
Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)
Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови) представляют собой весьма обширную и вариабельную группу заболеваний, для которых характерно то или иное нарушение свертываемости крови, а, соответственно, и склонность к кровотечениям. В зависимости от того, какие именно клетки или процессы свертывающей системы крови нарушены, все геморрагические диатезы подразделяют на следующие виды:1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
- Аллоиммунная пурпура новорожденных;
- Трансиммунная пурпура новорожденных;
- Гетероиммунные тромбоцитопении;
- Аллергический васкулит ;
- Синдром Эванса;
- Сосудистая псевдогемофилия.
- Болезнь Херманского-Пудлака;
- Синдром TAR;
- Синдром Мая-Хегглина;
- Болезнь Вискотта-Олдрича;
- Тромбастения Гланцманна;
- Синдром Бернара-Сулье;
- Синдром Чедиака-Хигаси;
- Болезнь Виллебранда.
- Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
- Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
- Синдром Казабаха-Мерритта;
- Синдром Элерса-Данло;
- Синдром Гассера;
- Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
- Дефект Флетчера;
- Дефект Вильямса;
- Дефект Фитцжеральда;
- Дефект Фложак.
- Афибриногенемия;
- Коагулопатия потребления;
- Фибринолитическая кровоточивость;
- Фибринолитическая пурпура;
- Молиниеносная пурпура;
- Геморрагическая болезнь новорожденных;
- Дефицит К-витаминзависимых факторов;
- Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.
- Дефицит фибриногена;
- Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
- Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
- Дефицит VII фактора свертываемости;
- Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
- Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
- Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
- Дефицит XI фактора (гемофилия С);
- Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
- Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
- Дефицит предшественника тромбопластина;
- Дефицит АС-глобулина;
- Дефицит проакцелерина;
- Сосудистая гемофилия;
- Дисфибриногенемия (врожденная);
- Гипопроконвертинемия;
- Болезнь Оврена;
- Повышение содержания антитромбина;
- Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).
Другие болезни крови
В данную группу относят заболевания, которые по каким-либо причинам нельзя отнести к геморрагическим диатезам, гемобластозам и к анемиям. Сегодня в данную группу заболеваний крови относят следующие патологии:1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);
2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;
3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);
4. Метгемоглобинемия ;
5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);
6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);
7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);
8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);
9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).
Заболевания крови – симптомы
Симптомы заболеваний крови весьма вариабельны, поскольку зависят от того, какие именно клетки оказались вовлечены в патологический процесс. Так, при анемиях на первый план выходят симптомы недостатка кислорода в тканях, при геморрагических васкулитах – повышенная кровоточивость и т.д. Таким образом, каких-либо единых и общих для всех заболеваний крови симптомов не существует, поскольку каждая конкретная патология характеризуется неким уникальным сочетанием только ей присущих клинических признаков.Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:
- Слабость;
- Одышка;
- Сердцебиение;
- Снижение аппетита;
- Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
- Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
- Зуд кожи;
- Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
- Боли в костях (при лейкозах);
- Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
- Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
- Боли в левом или правом подреберье ;
- Низкая работоспособность.
Синдромы заболеваний крови
Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях.Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:
- Анемический синдром;
- Геморрагический синдром;
- Язвенно-некротический синдром;
- Интоксикационный синдром;
- Оссалгический синдром;
- Синдром белковой патологии;
- Сидеропенический синдром;
- Плеторический синдром;
- Желтушный синдром;
- Синдром лимфаденопатии;
- Синдром гепато-спленомегалии;
- Синдром кровопотери;
- Лихорадочный синдром;
- Гематологический синдром;
- Костномозговой синдром;
- Синдром энтеропатии;
- Синдром артропатии.
Анемический синдром
Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних.Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:
- Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
- Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
- Сухие, ломкие волосы и ногти;
- Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
- Головокружение;
- Шаткая походка;
- Потемнение в глазах;
- Шум в ушах;
- Усталость;
- Сонливость;
- Одышка при ходьбе;
- Сердцебиение.
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:- Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
- Ощущение дискомфорта в области желудка;
- Эритроциты или кровь в моче ;
- Кровотечения из проколов от инъекций;
- Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
- Головные боли;
- Болезненность и припухлость суставов;
- Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.
1. Тромбоцитопеническая пурпура;
2. Болезнь Виллебранда;
3. Болезнь Рандю-Ослера;
4. Болезнь Гланцманна;
5. Гемофилии А, В и С;
6. Геморрагический васкулит;
7. ДВС-синдром;
8. Гемобластозы;
9. Апластическая анемия;
10. Прием больших доз антикоагулянтов.
Язвенно-некротический синдром
Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов:- Боль на слизистой оболочке полости рта;
- Кровотечения из десен;
- Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
- Повышение температуры тела;
- Ознобы;
- Неприятных запах изо рта ;
- Выделения и дискомфорт во влагалище;
- Трудность дефекации.
Интоксикационный синдром
Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:- Общая слабость;
- Лихорадка с ознобами ;
- Длительное стойкое повышение температуры тела;
- Недомогание;
- Сниженная трудоспособность;
- Боли на слизистой ротовой полости;
- Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.
Оссалгический синдром
Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами . По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками , создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться.Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.
Синдром белковой патологии
Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами:- Ухудшение памяти и внимания;
- Боль и онемение в ногах и руках;
- Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
- Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
- Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
- Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.
Сидеропенический синдром
Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами:- Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
- Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
- Трудность проглатывания пищи;
- Мышечная слабость;
- Бледность и сухость кожи ;
- Заеды в углах рта;
- Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
- Тонкие, ломкие и сухие волосы.
Плеторический синдром
Плеторический синдром проявляется следующими симптомами:- Головная боль;
- Ощущение жара в теле;
- Приливы крови к голове;
- Красное лицо;
- Жжение в пальцах рук;
- Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
- Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
- Непереносимость жары;
Желтушный синдром
Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.Синдром лимфаденопатии
Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами:- Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
- Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
- Потливость;
- Слабость;
- Сильное похудение ;
- Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
- Свищи с выделением гнойного содержимого.
Синдром гепато-спленомегалии
Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами:- Ощущение тяжести в верхней части живота;
- Боли в верхней части живота;
- Увеличение объема живота;
- Слабость;
- Сниженная работоспособность;
- Желтуха (на поздней стадии заболеваний).
Синдром кровопотери
Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами:- Синяки на коже;
- Гематомы в мышцах;
- Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
- Сосудистые звездочки на коже;
Лихорадочный синдром
Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне лихорадки человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.Гематологический и костномозговой синдромы
Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов , нейтрофилов, моноцитов , лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.Синдром энтеропатии
Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.Синдром артропатии
Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы:- Припухлость и утолщение пораженного сустава;
- Болезненность в пораженном суставе;
Анализы при заболевании крови (показатели крови)
Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:1. Общий анализ крови
- Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
- Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
- Концентрация гемоглобина крови;
- Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.
3. Подсчет количества тромбоцитов.
4. Проба щипка.
5. Время кровотечения по Дьюку.
6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:
- Количество фибриногена;
- Протромбиновый индекс (ПТИ);
- Международное нормализованное отношение (МНО);
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
- Каолиновое время;
- Тромбиновое время (ТВ).
8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.
В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.
Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови
Очень часто в обиходной речи люди называют некоторые состояния и реакции крови заболеваниями, что не соответствует действительности. Однако, не зная тонкостей медицинской терминологии и особенностей именно заболеваний крови, люди пользуются собственными терминами, обозначая имеющееся у них или у близких людей состояние. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся подобные термины, а также то, что под ними подразумевается, что это за состояние в реальности и как оно правильно называется практикующими врачами.Инфекционные болезни крови
Строго говоря, к инфекционным заболеваниям крови относят только мононуклеоз , которые встречается относительно редко. Под термином "инфекционные заболевания крови" люди подразумевают реакции системы крови при различных инфекционных заболеваниях любых органов и систем. То есть, инфекционное заболевание протекает в каком-либо органе (например, ангина , бронхит , уретрит , гепатит и т.д.), а в крови появляются определенные изменения, отражающие реакцию иммунной системы.Вирусное заболевание крови
Вирусное заболевание крови представляет собой разновидность того процесса, который люди обозначают термином "инфекционное заболевание крови". В данном случае инфекционный процесс в каком-либо органе, который отражается на параметрах крови, был вызван вирусом .Хроническая патология крови
Под данным термином люди обычно подразумевают какие-либо изменения параметров крови, существующие в течение длительного времени. Например, у человека может быть длительно повышено СОЭ, но какие-либо клинические симптомы и явные заболевания отсутствуют. В этом случае люди считают, что речь идет о хроническом заболевании крови. Однако это неправильное толкование имеющихся данных. В таких ситуациях имеется реакция системы крови на какой-либо патологический процесс, протекающий в других органах и просто еще не выявленный из-за отсутствия клинической симптоматики, которая бы позволила сориентироваться врачу и пациенту о направлении диагностического поиска.Наследственные (генетические) заболевания крови
Наследственные (генетические) заболевания крови в обыденной жизни встречаются довольно редко, однако их спектр довольно широк. Так, к наследственным заболеваниям крови относят широко известную гемофилию , а также, болезнь Маркиафавы-Микели, талассемию, серповидно-клеточную анемию, синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси и т.д. Данные заболевания крови, как правило, проявляется с рождения.Системные заболевания крови
"Системные заболевания крови" – обычно подобную формулировку пишут врачи, когда выявили у человека изменения в анализах и подразумевают именно патологию крови, а не какого-либо другого органа. Чаще всего за данной формулировкой скрывается подозрение на лейкоз. Однако, как такового, системного заболевания крови не существует, поскольку практически все патологии крови системные. Поэтому данная формулировка используется для обозначения подозрения врача на заболевание крови.Аутоиммунные заболевания крови
Аутоиммунные заболевания крови – это патологии, при которых иммунная система уничтожает собственные кровяные клетки. К данной группе патологий относят следующие:- Аутоиммунная гемолитическая анемия;
- Лекарственный гемолиз;
- Гемолитическая болезнь новорожденных ;
- Гемолиз после переливания крови;
- Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
- Аутоиммунная нейтропения .
Заболевание крови – причины
Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.Лечение заболеваний крови
Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.Профилактика болезней крови
Профилактика заболеваний крови заключается в ведении здорового образа жизни и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:- Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
- Своевременное лечение глистных инвазий;
- Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
- Полноценное питание и прием витаминов ;
- Избегание ионизирующего излучения;
- Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
- Избегание стрессов ;
- Профилактика переохлаждения и перегревания.
