Дегенеративная миелопатия у собак симптомы и лечение. Миелопатия у немецких овчарок. Тема: дегенеративная миелопатия
Дегенеративная миелопатия – это медленно прогрессирующее заболевание спинного мозга и нижних мотонейронов с преимущественным поражением тораколюмбарной области. В течение многих лет она известна у немецких овчарок, и за эти многие годы были выдвинуты различные теории о ее этиологии. Недавнее открытие генетической предрасположенности изменило восприятие и понимание этой болезни; болезнь связана с появлением функциональной мутации в гене супероксиддисмутазы. Тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный, так что у больных собак имеются две копии мутированного гена. Мутации гена супероксиддисмутазы имеются у небольшого процента людей с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).
Клинические признаки
В настоящее время известно, что дегенеративная миелопатия поражает многие породы собак, но чаще всего она встречается у немецких овчарок, вельш-корги пемброков, чесапикских ретриверов и боксеров. Также поражаются бернские зенненхунды, но у них возникает другая мутация в том же гене. Пораженные собаки обычно пожилые, и в типичном случае болезнь проявляется признаками слабости тазовых конечностей и атаксии, вначале часто асимметричных. Проявления вначале локализованы в Т3-L3 сегментах спинного мозга. Со временем слабость прогрессирует до паралича, и поражаются грудные конечности. Если жизнь пациента после этого поддерживают, то признаки прогрессируют до генерализованного поражения нижних мотонейронов с утратой спинальных рефлексов и мышечной атрофией и поражения черепных нервов.
Диагностика
Диагностика основана на исключении компрессионного или воспалительного заболевания с использованием МРТ или миелографии и анализа ЦСЖ. Пораженные собаки дают положительные результаты генетического теста на мутацию гена супероксиддисмутазы, который проводят в OFFA. Очень важно понимать, что в первую очередь следует исключить другие болезни, поскольку тест демонстрирует генетическую предрасположенность, но не подтверждает болезненное состояние. Осложняющим фактором является то, что у многих пожилых собак имеются хронические заболевания межпозвоночных дисков 2 типа и другие сопутствующие заболевания, которые могут нарушать их походку, так что следует провести тщательное и полное клиническое и диагностическое обследование в комбинации с генетическим тестированием.
Лечение
В настоящее время лечение направлено на обеспечение сбалансированного пищевого рациона, обогащенного антиоксидантами, и поддержание мобильности животного. Оптимальные программы реабилитации в настоящее время отсутствуют, тем не менее, известно, что реабилитация играет важную роль в лечении людей с БАС, однако слишком большая физическая нагрузка может быть вредной. В дальнейшем неизбежно появятся новые виды лечения, однако профилактика лучше, чем лечение, и разумное использование генетического анализа при принятии решений относительно разведения может помочь устранить или, по меньшей мере, снизить инцидентность этого нейродегенеративного заболевания.
Ссылки:
- Awano T, Johnson GS, Wade CM, Katz ML, Johnson GC, Taylor JF et al (2009) GenomeRwide association analysis reveals a SOD1 mutation in canine degenerative myelopathy that resembles amyotrophic lateral sclerosis. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America 106, 2794R 2799.
- Wininger FA, Zeng R, Johnson GS, Katz ML, Johnson GC, Bush WW, Jarboe JM, Coates JR.Degenerative myelopathy in a Bernese Mountain Dog with a novel SOD1 missense mutation. J Vet Intern Med. 2011 SepROct;25(5):1166R70.
- Coates JR, Wininger FA. Canine degenerative myelopathy. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2010 Sep; 40(5):929R50.
Доврачебной помощью является полная иммобилизация животного, при подозрении на перелом позвоночника до приезда в клинику, где возможно проведение операции. Не рекомендуется использовать седативные и обезболивающие препараты, так как применение обезболивающих увеличит активность животного, что может привести к еще большему смещению позвонков.
Прогноз
Прогноз восстановление функции конечностей при данном заболевании зависит от следующих факторов:
1. Может ли животное самостоятельно передвигаться на тазовых конечностях или нет? Если может, то прогноз благоприятный.
2. Чувство боли. Отсутствие глубокой болевой чувствительности говорит о том, что пострадали более глубокие проводящие пути, а очаг поражения - обширный. Отсутствие способности к самостоятельному передвижению на тазовых конечностях, с сохранением чувства боли в них, оставляет шанс на восстановление двигательной функции конечностей.
3. Время. Если глубокая болевая чувствительность и способность к передвижению в тазовых конечностях отсутствуют более 48 часов, то прогноз неблагоприятный: нервные клетки погибли, и восстановление проводящих путей, а значит и способность животного передвигаться на тазовых конечностях, самостоятельно опорожнять мочевой пузырь, контролировать акт дефекации утеряны полностью. Чем больше времени прошло с момента поражения до обращения к ветеринарному врачу и чем интенсивнее были первичные поражения спинного мозга (перечисленные выше пять категорий симптомов), тем хуже прогноз.
Диагностика
1.Обзорная рентгенография позвоночника
Рентгенологическое исследование не следует проводить под общей седацией, если вы не готовы в последующие час или 30 минут прооперировать животное. В момент общей седации расслабляются мышцы, что может приводить к увеличению смещения позвонков и ухудшать степень неврологических расстройств.
2.Миелография
Контрастное вещество вводится в субарахноидальное пространство
Осложнения при проведении миелографии
Судорожные подергивания
4. Анализ ЦСЖ
Миелопатия
Миелопатии - хронические невоспалительные заболевания спинного мозга
1. Дегенеративные заболевания- дегенеративная миелопатия, спондилез, заболевание межпозвоночного диска по типу II
2. Аномалии – расщелина позвоночника - (мейн-куны, собаки со скрученными хвостами), недоразвитие позвонка - синдром конского хвоста, нестабильность позвоночника в шейном отделе
3. Опухолевые – опухоли позвоночника
4. Инфекционные дискоспондилит
5. Травматические (острые) – перелом, вывих, подвывих, заболевание межпозвоночного диска по типу I
6. Сосудистые – эмболия волокнисто- хрящевого кольца
К воспалительным заболеваниям спинного мозга относится гранулематозный менингоэнцефалит:
1. Терапия длительно развивающихся дегенеративных заболеваний
а) радикуломиелопатия(нем.овчарки):
- Глюкокортикоиды
- Ноотропные препараты (Танакан)
- Фосфолипиды
- Ангиопротекторы.
б) Спондилез:
При постановке диагноза необходимо определить есть ли защемление с помощью МРТ. Если у животного нет защемления, болей и его ничего не беспокоит, хирургическое вмешательство и терапия кортикостероидами не требуется.
2. Аномалии - хронические прогрессирующие или непрогрессирующие заболевания- расщелина позвоночника, пояснично-крестцовый стеноз, недоразвитие половины позвонка, нестабильность позвоночника в шейном отделе. - Хирургическое лечение
3. Опухоли - Химиотерапия малоэффективна. Необходимо проведение рентгенографии грудной полости, возможно оперативное вмешательство.
4. Терапия дискоспондилита
Дискоспондилит - это инфекционное заболевание, которое наиболее часто вызывают стафилококки, стрептококки и бруцелла. Для диагностики этого заболевания необходима пункция вещества диска и культуральное исследование крови. Тем временем лечат антибиотиками. Может понадобится хирургическая декомпрессия.
- Антбиотикотерапия при дискоспондилите невыясненной этиологии: цефалоспорины 3-4 поколения, фторхинолоны, линкозамины, карбопенемы.
- Иммунокоррекция (ронколейкин, беталейкин, имуннофан)
- Препараты восстанавливающие метаболизм хрящевой и костной ткани (, препараты кальция, структум, тиосульфат натрия, ретаболил)
5. Травмы спинного мозга. В течение 8 часов вводят в/в растворимые кортикостероиды - метилпреднизолона натрия сукцинат, в дозе 30 мг/кг каждые 6 часов в первые сутки или 30 мг/кг первоначально, затем 5,4 мг/кг каждый час в последующие 23 часа) Затем переходят на оральный дексаметазон 0,1 мг/кг 2 раза в день 3 дня при ассоциированном воспалении и кровотечении. Может потребоваться стабилизация и декомпрессия.
6. Сосудистые нарушенияя. Фиброзно-хрящевая эмболия (острое/безболезненное) Метилпреднизолон в течении 8 часов- состояние быстро улучшается в течении 6 недель. Если нет улучшений через 7-10 дней прогноз неблагоприятный- признаки поражения НДН(нижнего двигательного нейрона)
Терапия ГМЭ (Гранулематозный менингоэнцефалит)
Предполагается, что в основе патологии лежат иммунологические нарушения, поскольку почти все животные реагируют на лечение иммуносупрессивными дозами глюкокортикоидов. При анализе СМЖ выявляется нейтрофильный лейкоцитоз и повышенное содержание белка.(Давление увеличено из-за нарушения оттока жидкости).
Три фактора осложняют процедуру взятия СМЖ у таких больных.
1. Анестезия, проведение которой всегда сопряжено с определенным риском, в данном случае его увеличивает, поскольку уже имеет место нарушение сознания и не исключено поражение среднего мозга с вовлечением дыхательного центра.
2. У пациентов с энцефалитом практически всегда развивается отек мозга. При удалении части СМЖ отек иногда нарастает, что приводит к компрессии среднего мозга и ствола мозга (тенториальная грыжа).
3. Изменение динамики оттока СМЖ может привести к распространению инфекции.
Препараты: антибиотики, хорошо проникающие через гемато-энцефалический барьер (хлорамфеникол, метронидазол, рифампин). Можно назначать препараты со умеренной проницаемостью (амоксициллин, ампициллин, пенициллин G), поскольку при воспалении их проникновение в ЦНС возрастает. Не рекомендуется применять антибиотики с низкой проницаемостью: цефалоспорины и аминогликозиды.
Терапия миелитов (от греч. myel?s спинной мозг), воспаление спинного мозга при поражении нейротропными вирусами:
- 1-2 степень неврологических расстройств: нестероидные противовоспалительные средства в сочетании с ранитидином или циметидином для профилактики образования язв в ЖКТ. Дополнительно - вазодилятаторы.
- 2-3 степень: метилпреднизолон натрия сукцинат 30 мг\кг в\в, затем 15 мг\кг каждые 6 часов. Эффективен при раннем применении (первые 18 часов) так как предотвращает развитие патологического процесса (некроз спинного мозга).
Терапия инфарктов и инсультов спинного мозга:
Коррекция нарушений свертываемости крови
Гемотрансфузия, плазмотрансфузия.
При тромбообразовании фибринолизин, гепарины, стрептокиназа.
Коагулопатии (ингибиторы протеолиза, этамзилат)
Вазодилятаторы в максимальных дозах. Фосфолипиды.
Ноотропы.
Дегенеративные заболевания межпозвоночного диска у собак (ДИСКОПАТИИ)
I тип протрузии диска у хондродистрофичных пород собак.
Лечение
Если признаки острые и животное неподвижно, вводят стероиды как и при острых травмах позвоночника и немедленно проводят хирургическую декомпрессию
II тип протрузии диска - у крупных пород собак.
При втором типе обычно показана хирургическая декомпрессия, так как животных не приводят на прием пока у них не разовьется значительная миелопатия.
Хочется отметить, что после 48 часов у собак с потерей болевой чувствительности и способности к передвижению операция бессмысленна и носит только диагностический характер.
Введение глюкокортикоидов.
Необходимо помнить - запас кортикостероидов у животных значительно меньше, чем у человека и при достаточно массивной травме шоковое состояние приводит к их быстрому истощению. Поэтому при терапии тяжелых травм обязательно введение стероидов.
Свойства метилпреднизолона:
Нормализует сосудистый тонус;
Стабилизирует лизосомальные и клеточные мембраны, предупреждает выход лизосомальных ферментов;
Угнетает перекисное окисление липидов и гидролиз липидов вследствие угнетения простагландинов;
Снижает проницаемость капилляров в условиях гипоксии;
Улучшает выведение из клеток Са;
Уменьшает спазм и сопротивление периферических капилляров;
Угнетает активность полиморфноядерных лейкоцитов и закупорку ими микрососудистого русла;
Усиливает возбуждение нейронов и проведение импульсов;
Предотвращает развитие посттравматической ишемии тканей;
Поддерживает аэробный энергетический метаболизм.
Используют следующие схемы:
Старые собаки, равно как и старые люди, подвержены многочисленным возрастным заболеваниям. Одним из наиболее тяжелых является дегенеративная миелопатия: у собак эта патология приводит к тяжелейшим последствиям, инвалидности, «овощному» состоянию животного.
Дегенеративная миелопатия – специфическая болезнь старых псов, характеризующаяся разрушением белого вещества спинного мозга. Как правило, первые симптомы проявляются между восьмью и четырнадцатью годами. Начинается все с потери координации () и слабости задних конечностей. Больная собака будет качаться при ходьбе, иногда она просто падает или с размаха садится на зад. В 70% случаев сперва поражается только одна конечность. Болезнь довольно быстро прогрессирует, и уже скоро больной питомец вообще не может нормально ходить.
От первых симптомов до полного паралича задних конечностей может пройти от полугода до года. Если процесс развивается на протяжении более длительного времени, то постепенно развивается немощь еще и передних конечностей, а также у животного появится неприятная склонность к самопроизвольной дефекации и мочеиспусканию. Важно отметить, что при этом никакой боли питомец не испытывает.
Из-за чего развивается болезнь?
Дегенеративная миелопатия начинается с грудного отдела спинного мозга. Если посмотреть на срез пораженного органа в микроскоп, то явно заметна дегенерация белого вещества. Оно содержит волокна, передающие моторные (двигательные) команды от мозга до конечностей. Когда белое вещество начинает разрушаться, сигналы или не доходят вовсе, или идут к конечностям в размытом состоянии. Этим объясняется атаксия и несколько неадекватное поведение.
Читайте также: У собаки сухой нос: разбираемся в причинах и дополнительных симптомах
Кроме того, может наблюдаться патологическое перемешивание сигналов от спинного и головного мозга, в результате чего животное со временем полностью теряет контроль над своим телом. Несколько лет назад генетики выявили особый ген, который присущ только предрасположенным животным. Проще говоря, дегенеративная миелопатия является заболеванием, передающимся по наследству.
Диагностика и дифференциальный диагноз
К сожалению, пока не разработан действительно эффективный тест на дегенеративную миелопатию. Чаще всего диагностика заключается на последовательном исключении других заболеваний, которые могут давать схожую клиническую картину. Если все они исключены, то остается только эта патология. Единственный точный способ обнаружения болезни – посмертная диагностика, осуществляемая посредством гистологического исследования спинного мозга погибшего животного. Конечно, умершему псу это никак не поможет, зато позволит выяснить круг предрасположенных собак (потомство, родительские особи).
Любая болезнь, поражающая спинной мозг пса, может вызвать признаки потери координации и слабости. Так как многие из этих заболеваний могут быть вылечены, важно использовать все существующие диагностические методы для их отличия от миелопатии. Особенно не помешает рентгенография и ультразвуковое исследование позвоночника. Так, к примеру, выявляют дегенеративные процессы в межпозвоночных дисках. Эта патология встречается намного чаще описываемой нами болезни.
Дегенеративная миелопатия является прогрессирующим заболеванием спинного мозга у стареющих собак. Заболевание развивается постепенно и становится клинически значимым в возрасте от 8 до 14 лет. Первым признаком начала развития заболевания является ухудшение координации (атаксия) тазовых конечностей. Походка собаки становится вихляющей, задняя часть собаки заваливается из стороны в сторону. Уменьшение контроля за тазовой частью туловища и конечностями приводит к тому, что собака может задевать предметы, ее может заносить, также может ударяться о края дверей и других препятствий. При опоре собака может опираться на тыльную сторону пальцев, волочить их, порой стирая когти до язв и кости. Степень проявления тех или иных признаков различна и зависит от степени длительности и локализации поражения. По мере прогрессирования болезни, конечности становятся слабыми и собака начинает с трудом стоять. Слабость постепенно усиливается, пока собака не перестанет ходить полностью. Клиническое развитие может варьировать от 6 месяцев до 1 года, иногда больше года, прежде чем, возникает полный паралич. Существенным симптомом также становятся нарушение отделение кала и мочи, поскольку деструктивные процессы затрагивают не только работу конечностей, но и работу кишечника и мочевого пузыря. Это может проявляться недержанием мочи и даже кала. Важно знать, что данное заболевание не сопровождается болевым синдромом, если нет сопутствующих болезненных других патологий, то есть собака не испытывает болей.
Что происходит при дегенеративной миелопатии?
Дегенеративная миелопатия, как правило, начинается в грудном отделе спинного мозга. При патоморфологическом исследовании отмечается деструкция белого вещества спинного мозга. Белое вещество содержит те волокна, которые передают двигательные команды от головного мозга к конечностям и сенсорную информацию от конечностей к мозгу.
Суть деструкции ткани заключается в демиелинизации (разрушении миелиновых оболочек неровных волокон), а также потери аксонов (потеря собственно волокна). Эти процессы приводят к нарушению связи между мозгом и конечностями. Последние исследования выявили ген, отвечающий за возникновение заболевания, наличие которого значительно повышает риск развития заболевания.
Как ставится диагноз дегенеративной миелопатии?
Дегенеративные миелопатии является диагнозом исключения. Это значит, что требуется исключить другие заболевания, которые могли бы приводить к аналогичному состоянию и, исключая их, ставим диагноз на дегенеративный процесс. Для такой диагностики применяют такие диагностические тесты как миелографии и МРТ, КТ. Единственный способ поставить окончательный диагноз заключается в исследовании самого спинного мозга при вскрытии, если оно выполняется. Обнаруживаются деструктивные изменения в спинном мозге характерные для дегенеративной миелопатии и не характерные для других заболеваний спинного мозга.
Какие заболевания могут проявлять так же, как и дегенеративная миелопатии?
Любое заболевание, которое поражает спинной мозг собаки, может вызвать подобные признаки, как потерю координации и слабость в конечностях. Поскольку многие из этих заболеваний можно эффективно лечить, важно проводить необходимые анализы и исследования, чтобы убедиться в том, что собака не имеет ни одного из этих заболеваний. Наиболее распространенной причиной слабости тазовых конечностей являются грыжи межпозвонковых дисков. При грыжах первого и второго типов может наблюдаться парез или паралич тазовых конечностей. Грыжу межпозвоночного диска обычно можно обнаружить с помощью рентгенографии позвоночника и миелографии или с помощью более продвинутых визуализации, таких как КТ или МРТ. Следует рассмотреть такие заболевания, как опухоли, кисты, инфекции, травмы и инсульт. Аналогичные диагностические процедуры позволят диагностировать большинство из этих заболеваний.
Как лечить дегенеративную миелопатию?
К сожалению, нет эффективного лечения этой патологии, которое бы четко показало возможность остановить или замедлить прогрессирование дегенеративной миелопатии. Открытие гена, который определяет у собак риск развития дегенеративной миелопатии, может дать в будущем возможность поиска пути решения проблемы. Между тем, качество жизни больной собаки может быть улучшено с помощью таких мер, как хороший уход, физическая реабилитация, профилактика пролежней, мониторинг мочевой инфекции и пути повышения мобильности за счет использования тележек, когда это возможно.
