Аневризма вены галена у новорожденных и в утробе матери. Прогнозы для пациентов. Что такое аневризма

Вены человека в головном мозге бывают глубокие, и поверхностные. Поверхностные — располагаются в мягкой оболочке мозга и вбирают кровь из коры и белого вещества, а глубокие вены – из подкорковых узлов, белого вещества полушарий, желудочковых стенок и сплетений сосудов. Вена Галена – одна из вен головы. Вены мозга головы, как правило, не сопровождаются артериями.

Глубокие сосуды проходят в глубине мозга, а поверхностные по его поверхности. Так, глубокие сосуды, проходя через весь мозг, а потом соединяются в одну большую вену – вену Галена. Ее еще принято называть цистерны Галена, которые объединены с нижним сагиттальным синусом, проходят вдоль края серпа мозга снизу, объединяясь в прямой синус.

Нормальная скорость кровотока у детей до 1 года в вене Галена 4–18 см/с. Галенова вена может быть двух различных форм: магистральная и рассыпная. Первая из них имеет длину ствола 1,5-3 см, и не меньше семи протоков. Сосуды по данному типу строения чаще всего встречаются у лиц с долихоцефалическим черепом. А рассыпная форма ствола гораздо короче (до 0,2-0,3 см), и имеет большее количество протоков (до 15).

Подобный тип строения достаточно часто наблюдается у брахицефалов. Данный сосуд находится на расстоянии от мозгового водопровода в 3-4 мм. Галенова вена имеет притоки, которые носят названия:

вена эпифиза;
переднее-верхняя вена, проходящая через мозжечок;
внутренние сосуды мозга;
задняя вена мозолистого тела;
сосуды Розенталя;
медиальные сосуды затылочного участка.

Галенова вена имеет длину, которая меняется в зависимости от формы головы, а частота встречаемости притоков сосуда от этого не зависит.

Что такое аневризма

У будущего ребенка еще на этапе эмбрионального развития возможен сбой в развитии или недоразвитие сосудов мозга, что объединяется в группу различных врожденных заболеваний. К ним относится и , которая представлена в виде различных мальформаций сосудов.

– это «клубочки» всевозможной формы и размера, которые могут образовываться из-за переплетения патологических сосудов. Такие сосуды имеют различный диаметр, тонкие стенки без определенных слоев. Они состоят из гиалиновых и коллагеновых волокон.

Аневризма сосудов головы

Данная патология является достаточно редкой и уникальной от огромных размеров до множественных очагов между системой вены и сосудами мозга вертебробазилярных и сонных артерий. После описания большого количества клинических наблюдений данной патологии, половина из них была диагностирована в пренатальном периоде в третьем триместре.

В момент проведения ультразвукового исследования патология сосуда обнаруживается в виде срединного гипоэхогенного образования, которое локализуется над наметом мозжечка. Если в нем обнаруживается артериальный турбулентный и венозный кровоток, то это считается основным критерием для постановки диагноза.

Для полного его уточнения после рождения ребенка проводится МРТ его головного мозга, что предоставляет возможность определить структуру сосудистого русла и обнаружить венозные дренажи.

В видоизмененных сосудах нет капиллярной сети. Поэтому перекачка крови из артерий в систему поверхностных и глубоких вен происходит на прямую. Таким образом, кровь, проходящая в полушария не участвует в кровоснабжении тканей мозга, а происходит через артериовенозные мальформации. Это и есть причина аневризмы вены Галена.

Прогнозы и лечение

Аневризма – это неблагоприятный диагноз и смертельный исход встречается в младенческом возрасте в неонатальный период в более, чем 90% случаев. Чаще всего наблюдается у плодов мужского пола. Лечение подобной патологии Галена непростое, и выполняется путем эмболизации артериовенозной мальформации.

Эмболизация — это артериальная и венозная окклюзия мальформации. Даже не смотря на успешное проведение операции риск смертельного исхода все же составляет не менее 80%.

Для точной постановки диагноза, очень важно провести пренатальную диагностику, что уже наверняка подтвердить или исключить аневризму. Дети, рожденные с данным диагнозом, имеют , но в некоторых случаях симптоматика может отсутствовать. Сопутствующими состояниями может быть:

внутричерепное кровоизлияние;
нарушение мозгового кровообращения;
эпилептический синдром;
ишемии;
задержка психомоторного развития.

Методы исследования

Постановка диагноза происходит в последние три месяца беременности после проведения магнитно-резонансной томографии и УЗИ с определением состояния головного мозга плода. Для того, чтобы отличить аневризму от субарахноидальной кисты и порэнцефалии проводится цветовое допплеровское картирование. Кровоток, который осуществляется по вене Галена, в норме имеет пульсативно-волнообразный характер.

Тромбоз глубоких вен мозга

Клиническая картина при тромбообразовании в вене Галена имеет особо тяжелое течение. Больной, как правило, находится в состоянии коматоза с явно выраженными общемозговыми явлениями, признаками дисфункции стволов и подкорковых структур. Симптомы при тромбозе:

головные боли;
менингеальные признаки;
тошнота, рвота;
отек клетчатки лица и головы;
высокая температура;
повышение лейкоцитов в крови;
изменение сознания.

Тяжелое течение болезни с поражением сосуда способствует его геморрагическому размягчению, поэтому тромбоз сопровождается обширным некрозом медиабазальных отделов мозга в состоянии коматоза. Тромбоз вен, а также может быть осложнен энцефалитом, менингитом с присоединением гноя и абсцессом мозга головы.

Диагностировать тромбоз вен, в том числе и вены Галена у живого человека крайне сложно. Поэтому особое внимание следует уделить тромбофлебиту на фоне прогрессирования мозговых симптомов.

Венозные церебральные дистонии

Наиболее актуальной проблемой на сегодняшний день являются патологии на фоне церебральных сосудистых заболеваний. Актуально сегодня распознавание и своевременное лечение перинатальных церебральных нарушений. Так, ввиду не достаточной зрелости мозга новорожденного возможны ошибки в диагностике и трактовке артериальных и венозных нарушений мозгового кровообращения.

В неонатальный период и первый год жизни происходит активное созревание и развитие мозга. Но до сих пор нет единого метода раннего диагностирования мозговых нарушений, лечения и последующей реабилитации новорожденных. Изучение изменений гемодинамики в головном мозге у детей на первом году жизни и новорожденных не теряет актуальности и очень важно для своевременной постановки диагноза, осложнений в ЦНС и планировании профилактических мер и лечения.

Причины, которые влекут за собой венозных сосудов у новорожденных и детей до одного года жизни — это интрацеребральные факторы, в том числе и дистония вен вместе с нарушениями сосудистой ауторегуляции.

Вена Галена может иметь повышенный или сниженный кровоток с измененным характером венозной кривой, что указывает на наличие дисциркуляции в сосудах. Пульсирующий характер кровотока в вене – это признак изменения венозного оттока.

Замедление нормальной скорости течения крови в вене Галена в комплексе с до 300 мм.рт.ст. и выше считается плохим прогнозом серьезного повреждения мозга и развития его отека у больных с осложнениями в области неврологии.

Аневризма вены Галена – редкое, но опасное заболевание, которое развивается у эмбриона в период пребывания в утробе. Эта болезнь сложно диагностируется и практически не подлежит лечению. Заболевание может развиться в течение жизни, но более чем в 90 случаях из 100 аневризма возникает во время беременности. Что это такое, какая опасность кроется в патологии и есть ли варианты лечения, об этом подробно в статье.

Аневризма вены Галена – это группа аномалий, которая включает в себя саму аневризму, а также сосудистые мальформации, которые возникают между элементами системы головного мозга. Выражаться это заболевание может в нескольких формах: в виде выпячивания стенки вены Галена, переплетения и деформации сосудов, формирования клубочков из этих сосудов.

Деформированные сосуды в кровеносной системе и мозге отличаются друг от друга, так как у них стенки с разных сторон разного размера. Они не относятся к категории вен или артерий, так как у них совершенно другое строение и иной состав тканей – стенки таких сосудов состоят из коллагена и волокон гиалина. Мальформациями в медицине называют нарушения формы и развития аномальных сосудов и, как следствие, нарушение деятельности головного мозга.

Все подобные патологии в 95 % случаев являются врожденными – они развиваются во время формирования плода в утробе матери. Современная медицина позволяет диагностировать такие заболевания на ранних этапах и предотвратить опасные для жизни ребенка последствия.

Возникнуть такие болезни могут на любом этапе развития плода, но чаще всего они появляются во втором триместре.

Мальформации – это отсутствие капилляров в сосудах. Возникновение мальформации становится причиной нарушения кровообращения, так как кровь поступает от артерии прямо в венозную систему, она не проникает в мозг, соответственно, приток крови к клеткам головного мозга снижается. Недостаток крови в мозге приводит к тому, что в тканях нарушается метаболизм, может развиться аневризма Галена. Она считается самым опасным пороком головного мозга, так как приводит к интенсивным изменениям структуры тканей сосудов и потере ими эластичности. Если же сосуды в мозге теряют свою эластичность – риск разрыва вены и серьезного кровоизлияния в мозг увеличивается в несколько раз.

Чаще всего аневризма развивается во время беременности!

Аневризма встречается очень редко, примерно 1 % населения страдает таким недугом. Этой патологии больше подвержены мальчики, у них она встречается в 2 раза чаще. Так как из-за аневризмы нарушается процесс кровообращения, возможен летальный исход. Именно поэтому проблема очень актуальна в педиатрии – уровень смертности составляет примерно 90 %, даже несмотря на возможности нейрохирургии.

Опасность этого заболевания и в том, что оно встречается нечасто, поэтому многие врачи не имеют опыта лечения таких детей.

Все операции по аневризме Галена проводятся только в крупных региональных клиниках. Даже при проведении эмболизации наблюдается высокий уровень смертности новорожденных. Прогнозы при таком заболевании крайне негативны, поэтому если оно обнаружено рано, матери предлагают прерывание беременности.

Почему возникает патология?

Медицина не может однозначно назвать причину развития патологии головного мозга, но исследования выявили, какие факторы могут повлиять на появление аневризмы:

Врожденные нарушения церебральных артерий и их тканей. В таких артериях недостаточно коллагена, из-за чего на сгибах возникают ненормальные образования. Обычно дефекты – наследственный фактор.
Патология может образоваться из-за действия радиации, приема некоторых видов медикаментов или сильных стрессов. Она обычно проявляется уже в первом триместре беременности.
Нарушение строения сосудов, которое выражается в их переплетении. Возникновения переплетения на почве генетики приведет к поражению сосудистой системы.
Во взрослом возрасте возможно появление аневризмы из-за травмы головы или опухоли мозга.
Высокое давление приводит к увеличению нагрузки на деформированный участок вены и приводит к быстрому разрыву.

Аневризма Галена может представлять собой расширение сосуда, а может выглядеть как множественные артериовенозные шунты. Из-за возникновения шунтов артериальная кровь сбрасывается, то есть питание мозга нарушается, а нагрузка на венозное русло сильно растет.

Как проявляется болезнь?

Существует три разновидности аневризмы вены Галена:

Интрамуральная форма.
Паренхиматозная форма.
Хориоидальная форма.

Среди всех больных аневризмой она с рождения проявляется у половины пациентов. У детей симптоматика может отсутствовать, но если она есть, то проявляется в форме сердечной недостаточности, которая возникает из-за высокой нагрузки на левые отделы сердца.

У новорожденных симптомом является декомпенсация, которая проявляется в отеках, одышке и усталости во время еды. Сердечная недостаточность приводит к нарушению развития ребенка.

Если заболевание не было обнаружено во время беременности, то после рождения ребенка диагностировать аневризму довольно тяжело.

Существует внешний симптом – у младенца увеличена голова и на ней сильно выделяются вены. Также могут наблюдаться рвота, птоз, косоглазие, судороги вследствие повышения внутричерепного давления. С ростом ребенка можно заметить отставание в умственном развитии, так как ткани мозга не получают достаточного питания.

Методы диагностики

Нейрохирургия развивается, поэтому первичная диагностика возможна уже при плановом УЗИ в третьем триместре. На экране аневризма выглядит как анэхогенное образование в голове плода.

Чтобы подтвердить диагноз, врачи используют методы картирования цветом, они отличаются высокой надежностью.

Если заболевание не было обнаружено в период беременности, диагностировать его после рождения ребенка будет сложно.

Причин для этого несколько: болезнь является редкой, поэтому педиатр может упустить ее симптомы из виду. Кроме того, аневризма вены Галена не всегда клинически заметна с самого рождения.

Для диагностики используют компьютерную томографию и МРТ, на снимках, сделанных этими методами, отчетливо заметны клубки сосудов. После постановки диагноза для планирования терапии проводят ангиографию, которая позволит определить тромбоз.

Методы борьбы с заболеванием

Современная медицина увеличивает шанс на полноценное выздоровление пациента. Самым эффективным методом является оперативное вмешательство, которое предотвращает разрыв вены.

Нейрохирурги проводят такие виды операций:

Купирование. Аневризму хирургически исключают из кровотока, но при этом сохраняется проходимость соседних сосудов.
Треппинг – полное удаление артерии, пораженной патологией. Такая операция эффективна, но она возможна только при условии нормального кровообращения.
Эндоваскулярная операция – прекращение проходимости аневризмы. При этом блокируется участок вены специальной спиралью. Это наиболее щадящая операция, так как она не требует вскрытия черепа.
Укрепление стенок сосуда – на участке разрыва соединительной ткани формируется капсула. Операция опасна кровотечениями после нее.

Лечение хирургическим методом увеличивает шансы на жизнь любому пациенту. Но даже операция не гарантирует положительный исход. Часто проблемы возникают, если вмешательство проводилось во время кровоизлияния, а также при дополнительных отягощающих факторах.

Заболевание также имеет ярко выраженный симптом: большие вены на голове ребенка.

Лучшим решением станет сочетание медикаментозного и хирургического лечения. Консервативные методы включают в себя прием обезболивающих средств, препаратов, которые помогают нормализовать давление, блокаторов кальциевых каналов и противосудорожных таблеток.

Прогнозы для пациентов

Среди новорожденных смертность очень высока – она достигает 90 %. Снизить этот уровень можно операцией эмболизации, когда аневризма удаляется из кровотока. Но даже после проведения такого вмешательства, смертность снижается до 78 %. Смертность снижается также, если патология была обнаружена во время беременности. В такой ситуации обычно проводят оперативное родоразрешение и тут же начинают лечить младенца.

Даже выжившие дети отстают в развитии, у них часто сохраняются невралгия и проблемы с сердцем. Головной мозг ребенка плохо питается кровью, поэтому они часто становятся умственно отсталыми. Причиной этого является тот факт, что при аневризме из-за нарушения кровообращения возникают новообразования на сосудах. Соответственно, сосуды не могут функционировать полноценно, после чего и возникает нарушение деятельности в работе головного мозга.

21.08.2017

Аневризма вены Галена – это болезнь, а точнее целая совокупность аномалий формирования большого сосуда, который находится в головном мозге человека. Подобные сосуды способны переплетаться друг с другом или обладать небольшими отросточками, выходящими из вены. Оболочки переплетенных сосудов в нормальном состоянии толстые, а при наличии патологии – тонкие.

В медицинской практике случаи такого заболевания фиксируются крайне редко. Данная болезнь повязана с врожденными пороками и способна развиваться во внутриутробном периоде. Заболевание характеризуется проявлением неврологической симптоматики, а также нередко происходят разрывы аневризмы с развитием внутричерепного кровоизлияния. И очень важно как можно раньше диагностировать патологию и приступить к оперативному лечению. А для этого нужно знать, что такое аневризма вены Галена, как она проявляется и какую опасность представляет для жизни больного.

Общие сведения о болезни

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость. Это пространство располагается среди оболочек мозга спины и головы и называется цистерной Галена. Эта патология представляет собой разнообразные аномалии кровеносной системы мозга, которые связаны с нарушением формирования большого сосуда мозга в эмбриональном состоянии. Они выражаются в появлении разнообразных сосудистых мальформаций, начиная от переплетения патологических артерий, образовавших клубочки и заканчивая выпучиванием стенок вены Галена.

У аномальных сосудов очень тонкие стенки, имеющие собственное строение, не похожее на состав вены или артерии. Слои стенок аномальных сосудов имеют в своем составе гиалиновые и коллагеновые волокна. Сосудистые мальформации – это врожденные заболевания головного мозга, которые появляются в эмбриональном периоде. Сосудистые мальформации, то есть клубки различных форм и размеров, образовавшиеся в результате переплетения аномальных сосудов, не имеют капилляры, из-за чего кровоток движется из артерий прямиком в вены. В результате данного патологического процесса нарушается кровоснабжение тканей. И вследствие недостаточного притока крови к головному мозгу, происходит деформация обменных тканевых процессов и развитие патологии вены Галена.

Одной из самых опасных аномалий в данном случае является аневризма вены Галена, которая приводит к изменению тканевой структуры сосуда, из-за чего тот теряет привычную эластичность. И в итоге может произойти разрыв вены, что приведет к кровоизлиянию в мозг и смерти. Также при аневризме возникает деформация сосудов, которая также представляет серьезную опасность, так как кровь проникает в новообразования, провоцируя изменение их размеров. И появившиеся выпячивания оказывают давление на мозг. Аневризма вены Галена – это редкое заболевание, встречающееся только у 1% населения планеты, в основном у мальчиков.

Несмотря на редкие случаи диагностирования болезни, данная проблема является довольно актуальной и изучаемой по причине большого количества летальных исходов, практически в 90% случаев. И хоть сосудистая нейрохирургия активно развивается, уровень смертности при аневризме вены Галена снизился незначительно. Такой высокий уровень смертности в данном случае можно объяснить неготовностью многих врачей столкнуться с данной проблемой ввиду ее редкой встречаемости.

Причины возникновения аневризмы вены Галена

Фактором, влияющим на развитие заболевания, может служить повышенное артериальное давление

Точные причины развития данного недуга до сих пор не известны, но было установлено, что патология возникает у плода в первом триместре беременности, когда эмбриональные сосуды, питающие ткани головного мозга, заменяются на полноценные вены и артерии. И патология развивается в случае если данный процесс замены сосудов был нарушен в результате негативного воздействия некоторых факторов. К таким факторам, влияющим на развитие аневризмы вены Галена, относятся:

наследственный фактор. Если у грудничка имеются врожденные дефекты сосудов мозга, например, загнутые или извилистые артерии, в которых образуется недостаток коллагена, то вероятность развития аномальных явлений высокая;
повышенное артериальное давление оказывает давление на деформированный участок артерии, что приводит к ее разрыву;
некоторые генетические дефекты головного мозга;
болезни сердца;
травмы головы, опухоли;
нарушенный процесс кровообращения;
влияние некоторых медикаментов, радиации;
бактериальные и вирусные заболевания во время беременности.

Симптомы аневризмы вены Галена

Симптомы: отек легких, который сопровождается одышкой

У половины детей рожденных с аневризмой вены Галена отсутствует клиническая картина болезни. А у остальной половины новорожденных с такой патологией наблюдается сердечная недостаточность. А так как аневризма появляется у ребенка до рождения, то уже в утробном состоянии сердечная недостаточность имеет высокий риск декомпенсации. Все это сопровождается появлением следующих видимых признаков:

усталость во время процедуры грудного кормления;
отек легких, который сопровождается одышкой;
отечность некоторых участков тела.

С течением развития малыша, сердечная недостаточность отразится на его физическом развитии, то есть ребенок будет отставать в развитии от своих ровесников. Помимо этого, аневризма вены Галена может спровоцировать развитие гидроцефалии, которая сопровождается проявлением следующей симптоматики:

врожденный большой размер головы младенца;
ярко выраженные расширенные вены на голове;
тошнота, рвота;
проблемы со зрением;
повышенное давление;
судороги;
внутричерепное излияние крови;
потеря сознания.

В дальнейшем, из-за недостаточного питания головного мозга, у ребенка будет наблюдаться умственная отсталость. И если у новорожденного ребенка стали заметны какие-либо проблемы в поведении или внешнем виде, то следует немедленно обратиться к врачу для детального обследования.

А в если случился разрыв аневризмы, то возникают следующие осложнения:

возникают болевые ощущения пульсирующего характера, которые не исчезают даже после приема обезболивающих;
нарушается деятельность мозга, ухудшается память;
человек становится раздражительным, тревожным, постоянно находится в депрессии;
возникают затруднения с опорожнением;
организм обезвоживается;
становится трудно глотать;
больной становится эмоционально нестабильным;
реакция затупляется;
может нарушиться речь;
возникают проблемы с двигательным аппаратом.

Диагностика и лечение аневризмы вены Галена

Для получения более точного результата врачи часто применяют цветовую допплерографию

Впервые диагностировать аневризму у младенца можно уже на третьем триместре беременности, когда плод уже полностью сформирован. Для этого проводится плановое УЗИ-скрининг, при котором возможно узнать состояние ребенка. Для получения более точного результата врачи часто применяют цветовую допплерографию, которая отличается достоверностью. Но если недуг не был обнаружен при родовой диагностике, то после рождения установить наличие патологии практически невозможно, потому что болезнь достаточно редкая и многим врачам не известная, а симптоматика патологии может не проявляться, что затрудняет диагностику.

Также в качестве методов диагностики аневризмы вены Галена широко используется МРТ и томография. По снимкам можно определить наличие клубков аномальных сосудов. После применяется контрастный рентген, который позволяет исследовать соседние сосуды и выявить прочие сосудистые патологии. Все эти методы диагностики помогают врачу составить тактику оперативного вмешательства. Но также очень важно найти хорошего, квалифицированного и опытного специалиста, знакомого с данной проблемой.

Своевременное диагностирование болезни и правильное лечение позволяет снизить вероятность детального исхода. С этой целью проводятся операции, снижающие возможность разрыва аневризмы и предотвращающие смертельный исход, который обычно возникает в тяжелых случаях и при наличии больших аномалий. Также смерть может наступить в виду индивидуальных особенностей организма или наличия других болезней.

Для лечения аневризмы вены Галена могут применяться следующие способы хирургического вмешательства:

купирование. Удаляются переплетенные сосуды, но кровообращение в рядом находящихся венах и артериях при этом сохраняется. Эта одна из наиболее сложных операций;
укрепление сосудистых стен, которые в месте аневризмы очень тонкие;
закупорка переплетенных сосудов;
эндоваскулярная эмболизация. Поврежденный сосуд блокируется микроспиралью, перекрывая проходимость аневризмы.

Операцию рекомендуется проводить у новорожденных в возрасте не старше 6 месяцев от рождения. Во время проведения операции возможно повреждение аневризмы, что провоцирует развитие осложнений после операции, причинами которых также могут быть спазмы и гипоксия мозга. Помимо хирургического вмешательства, назначается традиционное лечение при помощи следующих медикаментов:

препараты от рвоты;
обезболивающие;
лекарства для стабилизации давления;
противосудоржные медикаменты;
блокаторы кальциевых каналов.

Вена Галена (vena magna cerebri) - один из главных венозных коллекторов головного мозга, который собирает кровь от его внутренних структур (базальных ядер, зрительных бугров, прозрачной перегородки, сосудистых сплетений боковых желудочков мозга) и вливается в прямой синус. По современным представлениям, артериовенозные мальформации (АВМ) вены Галена – это врожденный порок развития сосудов головного мозга, связанный с задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций, существующих в эмбриональный период развития, с обязательным наличием аневризматически расширенной вены Галена. Несмотря на то, что АВМ вены Галена встречается очень редко (1 % от всех интракраниальных сосудистых мальформаций), эту аномалию диагностируют в трети случаев АВМ периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Для этого порока развития характерна гипоплазия мышечных и эластических волокон среднего слоя большой вены мозга, в связи с чем даже небольшое повышение венозного давления может привести к диффузному или ограниченному расширению вены, которое постепенно прогрессирует. Различают диффузные и мешковидные расширения вены Галена. Согласно классификации A. Berenstein и P. Lasjaunias (1992), основанной на ангиоструктурных отличиях, выделяют два типа АВМ вены Галена:

сосудистой сети

Значительное увеличение в размере вены Галена вызывает механическое давление на окружающие структуры головного мозга, вызывая их атрофию, дислокацию, нарушение венозного оттока и ликвородинамики и в конечном итоге прогрессирующую гидроцефалию желудочковой системы головного мозга. Манифестация заболевания происходит в раннем детском возрасте (крайне редко - у взрослых) и может быть представлена гипертензионно-гидроцефальным синдромом (развивающимся в результате окклюзии водопровода), внутричерепным кровоизлиянием, эпилептическими приступами, задержкой психомоторного развития, очаговой неврологической симптоматикой, сердечной недостаточностью (АВМ вены Галена нередко сочетаются с пороками развития сердца и сосудистой системы: недостаточность трикуспидального клапана, незаращение овального отверстия, коарктация аорты). Большинство авторов выделяют 3 вида клинического проявления АВМ вены Галена:

■ 1 вид - тяжелый, часто приводящий к смерти - сердечно-сосудистая и легочная недостаточность, гепатомегалия, несообщающаяся гидроцефалия, интракраниальные пульсирующие шумы;
■ 2 вид - локальный артериальный феномен с классическим синдромом «обкрадывания» и недоразвитием мозговых структур с тяжелыми очаговыми растройствами;
■ 3 вид - локальные венозные проявления в виденарушения венозного оттока, повышения венозного давления и расстройства ликвороциркуляции с развитием сообщающейся гидроцефалии.

Пренатальная диагностика АВМ вены Галена методами ультрасонографии (УЗИ) и МРТ плода позволяет установить диагноз в III триместре беременности. На основе этих данных возможно оценить размеры АВМ, наличие гидроцефалии и сопутствующей сердечной недостаточности у плода, а также адекватно спланировать родоразрешение и дальнейшее лечение ребенка (у детей также применяют ангиографию: суперселективная ангиография, вертебральная ангиография и т.д.). На современном этапе развития сосудистой нейрохирургии, методом выбора в лечении АВМ вены Галена является эндоваскулярное выключение АВМ: эндоваскулярный метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения, с низким уровнем инвалидизации и смертности. Наличие прогрессирующей гидроцефалии с соответствующей симптоматикой является показанием для проведения ликворошунтирующей операции до эндоваскулярного лечения. Методом выбора является наложение вентрикуло-перитонеального шунта. В виду редкой встречаемости патологии, сложной ангиоархитектоники и особенностей периоперационного ведения пациентов, эндоваскулярные вмешательства должны проводиться в крупных федеральных центрах страны, обладающих соответствующим оснащением и достаточным опытом проведения внутрисосудистых нейроваскулярных вмешательств.

Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. При этом даже неполное выключение кровотока в АВМ в подавляющем большинстве случаев приводит к регрессу или стабилизации клинических симптомов. Оптимальный возраст пациентов для проведения эндоваскулярных вмешательств - 3 - 5 месяцев. Однако при нарастающих явлениях сердечнососудистой недостаточности вмешательство необходимо проводить в более ранние сроки. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. Эндоваскулярное лечение АВМ вены Галена у детей старшей возрастной группы и у взрослых сопряжены с высоким риском внутричерепных кровоизлияний из-за возможности развития гиперперфузионных изменений церебральной гемодинамики, обусловленных длительностью функционирования АВМ.

Для окклюзии афферентных сосудов при АВМ вены Галена мурального типа предпочтительно использование микроспиралей. Не рекомендуется применять баллон-катетерную технику в виду высокого риска геморрагических осложнений вследствие отрыва афферентного сосуда или его ветвей в момент тракции катетера при отделении баллона. При АВМ вены Галена хориоидального типа наибольшую эффективность имеют клеевые композиции, введение которых, как правило, требует нескольких этапов. При этом адгезивные композиции можно использовать у пациентов всех возрастных групп, неадгезивные композиции следует применять с осторожностью у детей до 1 года. Внутрисосудистые манипуляции на афферентных сосудах АВМ вены Галена должны быть крайне острожными в виду высокого риска их перфорации, особенно при выраженной извитости. В случае развития такого рода осложнений необходимо окклюзировать зону поврежденного сосуда, прекратить дальнейшие хирургические манипуляции и начать консервативные мероприятия, направленные на профилактику ангиоспазма, отека мозга, поддержание нормальных показателей витальных функций организма.

– группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность , развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких . В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм , очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза , косоглазия . Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика аневризмы вены Галена

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии , которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование . Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности . Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Категории

Выбор редакции