Главная > Окситоцин > Гломерулосклероз почек. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (фсгс). Неиммунные методы лечения фокально-сегментарного гломерулосклероза


Гломерулосклероз почек. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (фсгс). Неиммунные методы лечения фокально-сегментарного гломерулосклероза




Гломерулосклероз это склероз в клубочках почки. Это патологическое явление не обособленная болезнь, а недуг, который сопровождает иные патологии. Он проявляет себя тем, что формируются рубцовые изменения или же отложение веществ, что ведет к необратимым изменениям в клубочках. Клубочки являют собой фильтрационную систему, очищающую кровь от вредных веществ. Все лишнее они выводят посредством мочи.

Почему возникает гломерулосклероз?

Существует очень большой спектр причин появления гломерулосклероза:

  • сахарный диабет;
  • гломерулонефрит тяжелой степени;
  • атеросклеротическое поражение почечной артерии;
  • патологии печени тяжелой формы (цирроз);
  • воздействие лекарственных средств;
  • нефротический синдром неясной этиологии;
  • артериальная гипертензия;
  • обратный заброс мочи в почечную ткань;
  • возрастной фактор (иногда в небольшой степени гломерулосклероз возникает в связи с возрастом, понемногу снижается почечная функция).

Классификация

На основе причин и разницы в структурных изменениях выделяют следующие разновидности гломерулосклероза:

  • фокально-сегментарный подвид, при котором поражаются эпителиальные клетки, склерозу подвергаются некоторые клубочки.
  • диабетический подвид;
  • фокально-сегментарный-поражение охватывает полностью всю клубочковую структуру;
  • сегментарный-патология локализуется на одном из участков органа;
  • фокально-очаговый-склероз в клубочках располагается в виде небольшого очага склероза.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Фокально-сегментарный гломерулосклероз, как сказано выше, имеет в основе поражение подоцитов (специфические клетки эпителия). Морфологическое проявление болезни это склероз части сегментов клубочков, на старте заболевания половина клубочков не поражены.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз имеет латентное начало заболевание, т. е. он себя никак не проявляет. Но в моче присутствует белок, примесь крови. Далее проявление его состоит в большинстве случаев из нефротического синдрома, который зачастую идет параллельно с гипертонией или кровью в моче.

По мере прогресса фокально-сегментарного варианта к симптомам присоединяется артериальная гипертензия, азот в крови.

Развивается такой вариант гломерулосклероза в подавляющем количестве случаев у детей, также у подростков, лиц молодого возраста. Согласно исследованиям, такая форма болезни связана с приемом наркотиков, большим весом, существуют семейные формы этого недуга.


Ожирение - один из провоцирующих факторов патологии

Течение и прогностические данные ФСГС плохие, ремиссия бывает меньше чем у 9% больных людей, недостаточность почек появляется у половины в период 10–11 лет от начала болезни. Очень быстро наступает терминальная стадия недостаточности почек. Взрослые люди при этом быстрее достигают недостаточности почек, чем дети.

Вынашивание ребенка может очень сильно усугубить течение этого недуга, поэтому вопрос о беременности следует обсудить с лечащим врачом. При пересадке почек болезнь возобновляется в 25–30% всех случаев. Особенно часто это происходит у детей раннего возраста.

Диабетический вариант

Диабетический гломерулосклероз или интеркапиллярный возникает в результате тяжелых вариантов течения сахарного диабета. В медицине этому недугу дали название синдрома Кеммелстила-Уилсона, так звали человека, который первым дал описание этой болезни. Существует и ряд других названий для диабетического гломерулосклероза, например, диабетическая почка, .

Термин диабетическая нефропатия оправдан, так как не бывает только повреждения капилляров клубочкового аппарата, всегда в этот процесс вовлечены и иные сосуды.

Есть множество гипотез этого синдрома, до конца его причины неизвестны. Наиболее распространенной версией является нарушение обмена веществ, повышение проницаемости базальной мембраны клубочков. Как результат на ней откладывается гиалиновый субстрат, что нарушает функцию клубочков.

Чаще встречается у женщин, особенно имеющих нарушение обмена веществ. Повреждение почек развивается на фоне сбоя в нормальном обменном процессе углевод, жиров, белков. Также играет роль наследственный фактор и аутоиммунные реакции.

Есть общая классификация поражения сосудов диабетического происхождения. Есть начальная стадия, при которой симптомов мало. Далее идет переходная, при ней симптоматика уже ясно видна. И конечная стадия или стадия гломерулосклероза.

По скорости развития нарушений различают медленно прогрессирующий и быстро прогрессирующий варианты. Стоит обратить внимание, что диабетический гломерулосклероз разделяют еще на основе сочетания с патологией сосудов других месторасположений, например, с пиелонефритом.

Ведущим проявлением болезни будет белок в моче, артериальная гипертензия, поражение органов зрения. Симптоматика болезни зависит от того, какая стадия болезни протекает на данный момент. Начальным проявлением будет белок в моче (до 0,33 грамм на литр), он протекает на фоне нормальных показателей фильтрации в клубочках. Если болезнь протекает достаточно длительное время, то в моче определяются и альбумины, и более крупные соединения, содержание белков достигает иногда 25 граммов на литр.


Пиелонефрит часто сопровождается склерозом клубочков почек

Кроме белка в моче, также определяются лейкоциты, цилиндры, бактерии. Патология осадка урины при долгом течении болезни не особа заметна. Цилиндры воскообразные можно обнаружить только при недостаточности почки. Позже развивается воспаление в почке.

Ее функция постепенно снижается, в крови начинают циркулировать азотистые основания, происходит нарушение обмена электролитов и липидов.

Поражение органов зрения встречается в подавляющем большинстве случаев, в сетчатке появляются аневризмы микроскопического размера, может быть кровоизлияние. Если врач находит при осмотре глаза аневризмы, то первое, о чем он думает, это диабет. Ведь это высокоспецифичный признак. При прогрессировании болезни может наступить рубцовая стадия в сетчатки, в последующем происходит ее отслойка.

Когда возникает гломерулосклероз диабетического происхождения, то ведущим симптомом будет гипертония. Она сочетается с поражением глаз, белком в моче. Так, ее можно дифференцировать с гипертонией атеросклеротического характера. Гипертензия появляется из-за активации системы ренин-ангиотензин-альдостерона.

При прогрессировании болезни к общей симптоматике добавляется нефротический синдром. А вот уремия появляется при полной недостаточности почек, она проявляет себя всеми признаками недостаточности почек хронического течения.

Кроме всего вышеперечисленного, поражается сосудистая система сердца, ног, головного мозга. Нередки тромботические явления, могут быть инфаркты, полинейропатические процессы. На конечных этапах болезни присоединяется пиелонефрит.


Гистологическая картина патологии

Наблюдение за пациентом, имеющим диабетический гломерулосклероз, ведут и нефролог, и эндокринолог.

Диагностика

Фокально-сегментарный гломерулосклероз диагностируется на основании собранного анамнеза, осмотра, анализов мочи, крови, но, главным образом, на основании биопсии почечной ткани.

Диабетический гломерулосклероз основана на обнаружении белков в моче, сниженном уровне сахара в крови и мочевой жидкости, а также поражений сосудов разной локализации. Очень специфично поражение сосудов конечностей и дна глаза. А вот рентген и ультразвуковые обследования могут не дать четкого ответа касательно диагноза. Со стопроцентной вероятностью он подтверждается путем биопсии.

Лечение

Лечение ФСГС основано на стероидной терапии. Терапия часто основывается на стероидных препаратах. Очень важно держать артериальное давление в рамках нормы. Если нефротического синдрома нет, то врач порекомендует пить ингибиторы АПФ в качестве антигипертензивной терапии.

Кроме того, эта группа лекарств способна тормозить развитие хронической почечной недостаточности, а также снижать уровень белков в моче. Из корстикостероидных средств препаратом выбора является преднизолон. При отсутствии нефротического синдрома иммуносупрессивная терапия не нужна.

Иммуносупрессоры применяются при наличии нефротического синдрома, такой подход к лечению позволяет достигать полной или частичной ремиссии у некоторой части пациентов.

Из иммуносупресоров ипользуют Хлорбутин, эту группу препаратов часто комбинируют с глюкокортикостероидами, чтобы достигнуть стойкого эффекта. Также назначают цитостатические медикаменты (Циклофосфамид), они снижают риск рецидива.

Высокий процент ремиссий связан с продолжительностью стартовой терапии гормонами. У взрослых больных время от начала лечения гормонами до установления стойкой ремиссии составляет 3,5-4,5 месяцев.


Принципы питания при сахарном диабете

И, конечно же, не обойдется без диеты. Стоит снизить количество белковой пищи для снижения давления внутри клубочков. Важно отметить, что при этом виде гломерулосклероза не всегда является верным выходом, т. к. вероятность возобновления болезни очень велика.

Лечебные мероприятия, которые корректируют диабетический гломерулосклероз, являются консервативными. Они представляют собой рекомендации по диетическому питанию, коррекцию выраженности сахарного диабета, прием медикаментов. Обязательно больной человек должен придерживаться умеренности в углеводах, потреблять мало жиров, обязательно корректировать избыточный вес, применять витаминные комплексы.

Применяют анаболические препараты (Нерабол), гипохолистеринемические средства (Нигексин), для борьбы с ангиопатией (Ангинин – средство со спазмолитическим эффектом), сосудистые средства (Курантил), препараты для коррекции обменных и электролитных нарушений (Реополиглюкин). Также для лечения необходимы ангиопротекторные средства (Эссенциале).

Относительно новым подходом в лечении сосудов, пораженных диабетом, стало использование Изодбута. Он представляет собой блокатор фермента альдоредуктазы, который переводит глюкозу в сорбитол.


Важно знать, что диабетический гломерулосклероз сопряжен с поражением органов зрения и сосудов головного мозга

Гломерулосклероз является серьёзнейшей патологией, последствием которой может почечная недостаточность и необходимость в пересадке почки. Начинать лечение болезни следует незамедлительно, чтобы предупредить опасные последствия.

ФСГС встречается от 5 до 20% у биопсированных больных с НС. Страдают как дети, так и взрослые, преимущественно мужчины - 60%. ФСГС характеризуется прогрессирующим гломерулосклерозом. В процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальные изменения), в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения), в результате чего происходит сморщивание (коллапс) клубочка с увеличением мезангиального матрикса и капиллярной окклюзией гиалинового материала (рис. 1, 2, 3). Эти изменения почти всегда окружены «агрегатом» пролиферирующих клеток и клеток боумановской капсулы, часто внешне напоминают сегментарное «полулуние».

По мере прогрессирования болезни в процесс склерозирования вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества. В канальцах выявляется жировая и белковая дистрофия эпителия, признаки апоптоза, гиалиновые цилиндры в просвете. Патогномонично образование очагов коллапса и атрофии канальцев, часто наличие интерстициального фиброза, коррелирующего с тяжестью и размером клубочковых повреждений, выявляются вакуолизированные «пенистые клетки». При электронной микроскопии потеря «ножек» подоцитами является универсальным процессом как в пораженных, так и непораженных клубочках.

Несмотря на название - ФСГС, в действительности процесс не сегментарный или фокальный, а диффузный. При иммунофлюоресцентном окрашивании в 40% случаев выявляется свечение IgM сегментарного характера.

В настоящее время выделяют несколько гистологических вариантов ФСГС: «клеточный», «концевой» и «коллабирующий» гломерулопатию.

«Клеточный» вариант ФСГС характеризуется выраженной клеточной реакцией - как эндокапиллярной, ток и экстракапиллярной. Эти изменения напоминают очаговый пролиферативный ГН.

«Концевой» тип клинически благоприятен с хорошим ответом на ГКС. Такие же изменения выявляются и при неиммунных нефропатиях, где важную роль играют процессы гиперфильтрации: сахарном диабете, амилоидозе, при ожирении и одностороннем поражении почек.

Идиопатический «коллабирующий» вариант ФСГС характеризуется глобальным или сегментарным «коллапсом» капилляров клубочка за счет сморщивания и ретракции 5МК в результате первичной облитерации просвета капилляров клубочка, признаками гипертрофии и гиперплазии висцеральных клеток, Тубулоинтерстициальные повреждения пропорциональны степени гломерулосклероза. Наиболее часто этот вид ассоциируется с HBV-инфекцией и употреблением героина. Выделение этого типа особо важно, поскольку он устойчив к современным методам терапии.

Рис. 1. Фокально-сегментарный гломерулярный склероз (ФСГС) (схематическое изображение)

Рис. 2. Фокально-сегментарный гломерулярный склероз (ФСГС)

Рис. 3. Фокально-сегментарный гломерулярный склероз (ФСГС) (иммунофлюоресцентный метод)

НС при ФСГС встречается часто (до 70% случаев) и, как правило, бывает тяжелым, плохо отвечающим на лечение. Спонтанные ремиссии НС являются исключением и встречаются у 1,5-3,0% нелеченных больных. У 1/3-1/2 пациентов выявляется АГ. В 50% случаев обнаруживается персистирующая гемотурия, реже встречается макрогемотурия. Почечная недостаточность в дебюте заболевания мажет быть в 20-25% случаев. ФСГС обычно прогрессирует и у 2/3 пациентов, возможно развитие терминальной почечной недостаточности в течение 10—15 лет. У пациентов с персистирующим НС в сочетании с АГ и тромботическими осложнениями отмечается более быстрое прогрессирование почечной недостаточности - «злокочественная» форма ФСГС. Одной из черт ФСГС является его частое развитие в пересаженной почке, заканчивающееся, как правило, потерей трансплантата. Число больных с рецидивом ФСГС при первой трансплантации составляет 50%, и 50-58% пациентов теряют пересаженную почку из-за рецидива в течение 2 лет. Доля рецидивов при второй трансплантации увеличивается до 50-85%, если первая почка потеряна по причине рецидива.

При персистировании НС прогноз серьезный - терминальная почечная недостаточность (ТПН) наступает через 6-8 лет, причем при ПУ > 14 г/24 ч: течение злокачественное: ТПН наступает через 2-3 года. Развитие ремиссии НС (спонтанной или лекарственной) значительно улучшает прогноз. Так, среди бальных, ответивших на лечение полной или частичной ремиссией, частота ТПН за 5,5 лет наблюдения составила 28% по сравнению с 60% у резистентных больных . По данным L. Cortes & A. Tejani, 5-летняя выживаемость больных НС, устойчивом к терапии КС и ЦС, обусловленном ФСГС, леченных ЦсА (Неоралом), составила 75%, в то время кок в контрольной нелеченной группе - менее 10%.

Прогноз зависит также от стабильности ремиссии: рецидив НС делает его таким же плохим, как у первично резистентных больных. При ФСГС благоприятным прогностическим фактором является ответ на лечение - развитие ремиссии НС.

Длительное время считалось, что лечение больных ФСГС с НС иммунодепрессантами бесперспективно. В настоящее время этот подход меняется: показано, что у части больных при длительном лечении может наступить полная или частичная ремиссия 30% - >40%. Повышение частоты ремиссий связано с увеличением длительности начальной терапии ГКС.

Среди взрослых, отвечающих на лечение ГКС, менее чем у 1/3 полные ремиссии развиваются к 2 месяцам, а у большинства - к 6 месяцам от начала терапии. В настоящее время стероидная резистентность у взрослых с первичным ФСЛС определяется как сохранение НС после 4 месяцев лечения преднизолоном в дозе 1 мг/кг/день.

Лечение при впервые возникшем НС начинают с преднизолона в дозе 1-1,2 мг/кг/день в течение 3-4 месяцев. При развитии полной или частичной ремиссии дозу снижают до 0,5 мг/кг/день и лечение продолжается еще 2 месяца, после чего преднизолон постепенно (в течение 2 месяцев) отменяют. У больных, не ответивших на начальный курс, снижение дозы преднизолона может проводиться быстрее - в течение 4-6 недель. Основной проблемой при длительном лечении ГКС остается высокий риск осложнений, препятствующий адекватной терапии.

Применение цитостатиков внутрь вместе со стероидами в качестве начальной терапии значимо не увеличивает частоту ремиссий по сравнению с одними только стероидами и независимо от длительности (от 2-3 до 18 месяцев) вызывает ремиссии менее, чем у 20% стероидорезистентных больных. Более эффективно (25%) и с меньшим числом побочных эффектов применение интермиттирующей пульс-терапии ЦФА. Вместе с тем в дальнейшем у больных, получавших ЦС, наблюдается меньше рецидивов, чем у получавших только ГКС (18% по сравнению с 55%), т. е. ремиссии оказываются более стабильными: если ремиссия сохраняется более 10 лет, рецидивы редки.

Несмотря на то, что у больных со стероидной резистентностью ни один из подходов не является достаточно эффективным, ЦсА (неорол), согласно последним литературным данным, имеет преимущество перед ЦС.

Так, по данным пилотных исследований, ЦсА позволяет преодолеть стероидную резистентность приблизительно у половины больных, хотя у части из них развивались рецидивы и зависимость от приема препарата. Оставались нерешенными вопросы риска ускоренного прогрессирования почечной недостаточности в связи с длительным использованием заведомо нефротоксичного препарата.

Завершенное North America Nephritic Syndrome Study Group плоцебоконтролируемое проспективное исследование, которое длилось в течение 2 лет, убедительно продемонстрировало эффективность ЦсА у 38 больных ФСГС со стероидорезистентным вориантом НС. Через 26 недель лечения неоралом полная или частичная ремиссия (с протеинурией ниже нефротических значений) развивалось в 70% случаев. При этом снижение функции почек на 50% в группе леченных отмечалось в 25% случаев, а в группе больных, получавших неиммунные препараты, - более чем у половины (52%). Даже несмотря на высокую частоту рецидивов, которые отмечены у 40% больных через 52 недели и у 60% через 78 недель, функция почек за весь период наблюдения у этих больных оставалась сохранной. При определении риска прогрессирования почечной недостаточности оказалось, что в группе леченных этот показатель снизился на 70% (табл. 1).

Таблица 1

Результаты контролируемого проспективного исследования эффективности циклоспорина А у больных ФСГС

Таким образом, ЦсА оказался не только эффективным средством для уменьшения ПУ и купирования НС, но и значимо затормозил темп прогрессирования почечной недостаточности у 3/4 больных.

Из неиммунных методов лечения при ФСГС наиболее эффективны иАПФ; определенного успеха можно достичь и при проведении гиполипидемической терапии.

Краснова Т.Н.

Особенности течения и лечения нефротического синдрома у больных гломерулонефритами

Гломерулонефрит или воспалительное поражение почечных лоханок может протекать в различных вариантах. Одним из редких клинических случаев является фокально-сегментарная гломерулосклерозная форма, которая, по статистике, выявляется у 5-10% пациентов, имеющих хроническое воспаление почек.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Фокально-сегментарным гломерулосклерозом называют особую форму почечного воспаления, которое проявляется склеротическими поражениями отдельных клубочковых сегментов. Патология обнаруживается преимущественно у пациентов мужского пола (в 60%), реже у детей. В результате склерозирования сегментов клубочки сморщиваются.

С прогрессированием патологического процесса склерозированию подвергаются клубочковые структуры коркового вещества. В канальцах происходит формирование белково-жировой эпителиальной дистрофии, возникают симптомы апоптоза, появление в просветах гиалиновых .

Выделяют несколько вариантов фокально-сегментарного гломерулосклероза:

  • Концевой – имеет благоприятные клинические характеристики, хорошо реагирует на глюкокортикостероидную терапию. По происходящим в почках изменениям схож с нефропатиями на фоне диабета, амилоидоза и пр.;
  • Клеточный – имеет характерную ярко выраженную клеточную реакцию, по патогенетическим изменениям схожа с пролиферативным гломерулонефритом;
  • Коллабирующий идиопатический ФСГС – для такого варианта свойственен сегментарный, а иногда и глобальный капиллярно-клубочковый коллапс, происходящий на фоне сморщивания. Также характерным для идиопатического типа ФСГС является висцеральноклеточная гипертрофия и гиперплазия. Зачастую подобный вариант патологии у специалистов ассоциируется с употреблением героина либо HBV-инфекцией. К сожалению, к современным терапевтическим методикам данная форма весьма устойчива.

В большинстве случаев (70%) фокально-сегментарный почечный склероз сопровождается нефротическим синдромом, который сложно отвечает на терапию и протекает достаточно тяжело.

Классификация фокально-сегментарного гломерулосклероза

Причины

Основу патологии при гломерулосклерозе фокально-сегментарного типа составляет эпителиальное клеточное поражение, которое выявляется при исследовании электронным микроскопом. Поэтому основными этиологическими факторами считаются те же причины, что и при развитии подоцитоза и чрезмерной сосудистой проницаемости. Только при ФСГС изменения, происходящие с подоцитами, провоцируют развитие склеротических процессов.

Хоть при патологии происходят морфологические изменения умеренного характера, ее развитие является прогрессирующим и полной ремиссии добиться практически никогда не удается. Особенно сложны клинические случаи, осложненные нефротическим синдромом.

Симптомы

Для фокально-сегментарного гломерулосклероза типична симптоматика нефротического синдрома и персистирующей протеинурии, гипертонической болезни и .

Другими словами, для патологии характерны такие проявления:

  • , пояснице и конечностях, в тяжелых случаях может осложняться гидроперикардом, асцитом или гидротораксом;
  • Анемия, для которой характерна выраженная слабость и бледность кожи, одышка и тахикардия, мушки и пр.;
  • Кожные изменения, для нефротиков типично побледнение и излишняя сухость, шелушение покровов;
  • Гастралгические симптомы, связанные с тошнотно-рвотными реакциями, отсутствием аппетита, вздутием и диареей, эпигастральными болями;
  • Олигурия, проявляющаяся понижением суточного объема урины, причем моча приобретает выраженную мутную консистенцию;
  • Большое количество , отчего в биологической жидкости присутствуют хлопьевидные примеси;
  • Выраженные болезненные ощущения в области расположения почек;
  • Кровянистые примеси в урине;
  • Учащенные мочеиспускательные позывы, часто с незначительным выделением мочи;
  • Головокружения и головные боли;
  • Гипертензивные проявления, связанные с ушным шумом и зрительными нарушениями, сердечные боли и повышенные сердцебиения, повышенное АД.

Диагностика

Для установления точного анализа пациенту требуется пройти тщательную диагностику, которая предполагает проведение ультразвукового обследования мочеточников и почек, рентгена и биопсии, и радиоизотопной диагностики, урофлоуметрия и уродинамические процедуры. Кроме того, понадобится сдать перечень лабораторных анализов вроде общего исследования мочи, а также на определение уровня альбуминов и белковых взвесей в составе урины.

Лечение

Терапия ФСГС часто оказывается неэффективной. В течение довольно длительного времени (2-9 месяцев) рекомендуется принимать глюкокортикоидные препараты. От трети до половины больных при длительном кортикостероидном лечении добиваются благоприятного ответа на действие препаратов. Если же ФСГС носит семейный или вторичный характер, то в подобных случаях наблюдается особая устойчивость к глюкокортикоидным препаратам.

Если достигнуто улучшение состояния или случился рецидив, то применение Циклоспорина или Циклофосфамида помогут добиться ремиссии. Если же у больного наблюдается устойчивость к глюкокортикоидам, а ФСГС имеет запущенную форму, то назначается длительная терапия АПФ ингибиторов. Иногда назначается плазмаферез с Такролимусом. Если же гломерулосклероз фокально-сегментарного типа не осложнен нефротическим синдромом, то назначаются антигипертензивные препараты с антипротеинурическим эффектом и замедляющие развитие недостаточности почек.

Долгое время существовала теория, что применение иммунодепрессантов перспектив не имеет, но теперь ученым удалось доказать, что длительная терапия подобными препаратами вполне может привести к ремиссии.

Длительность глюкокортикостероидной терапии обуславливает частоту возникновения ремиссии. Для этого пациентам назначается Преднизолон (1-1,2 мг/кг суточная доза) на протяжении 2-3-месячного курса, потом дозировку препарата начинают постепенно понижать.

Прогнозы и осложнения

Прогнозы при фокально-сегментарном склеротическом поражении почек достаточно серьезные. Если имеет место нефротический синдром, то картина считается самой неблагоприятной, поскольку подобные случаи редко поддаются иммунодепрессивному лечению. Ремиссии у таких пациентов случаются в единичных случаях, а продолжительность жизни в течение пятилетнего периода составляет лишь 70-73% взрослых пациентов.

Примерно у половины пациентов развивается недостаточность почек в течение 10-летного периода, а у 20% больных даже после лечения формируется ее терминальная стадия примерно за 2 года. Если пациентка забеременеет, то это только осложнит течение патологического процесса, ухудшив прогнозы для матери и плода. Даже у пациентов, которым была пересажена почка, в 20-30% случаев отмечалось рецидивирование ФСГС. У детей прогнозы на излечение намного благоприятнее.

Самым крайне неблагоприятным прогнозом отличается коллапсирующая гломерулопатия, которая сопровождается коллапсом клубочковых капилляров, гиперпластическими и гипертрофическими эпителиальноклеточными изменениями, канальцевыми микрокистами, интерстициальными отеками и пр.
На видео о форкально-сегментарном гломерулосклерозе:

Больные фокальным сегментарным гломерулосклерозом без нефротического синдрома с клинической картиной латентного или гипертонического нефрита имеют сравнительно благоприятный прогноз (10-летняя почечная выживаемость >80%). Этим больным обычно активная иммунодепрессивная терапия не показана (за исключением случаев, когда нарастание активности проявляется другими признаками - остронефритическим синдромом). При фокальном сегментарном гломерулосклерозе без нефротического синдрома показаны антигипертензивные препараты, в первую очередь ингибиторы АПФ, которые обладают антипротеинурическим действием и замедляют развитие и прогрессирование хронической почечной недостаточности при этом целевой уровень АД должен составлять 120- 125/80 мм рт.ст.

У больных фокальном сегментарном гломерулосклерозе с нефротическим синдромом прогноз серьёзный: терминальная почечная недостаточность (ТПН) наступает через 6-8 лет, причём при протеинурии >14 г/24 ч - уже через 2-3 года.

Развитие ремиссии нефротического синдрома значительно улучшает прогноз. Так, среди больных, ответивших на лечение полной или частичной ремиссией, частота терминальной почечной недостаточности за 5,5 лет наблюдения составила 28% по сравнению с 60% у резистентных больных. Прогноз зависит также от стабильности ремиссии: рецидив нефротического синдрома делает прогноз таким же плохим, как у первично-резистентных больных. Однако в начале болезни нет надёжных клинических или морфологических признаков, способных предсказать результаты лечения фокально-сегментарного гломерулосклероза. Лучшим индикатором прогноза у больных фокальным сегментарным гломерулосклерозом с нефротическим синдромом является сам факт ответа на лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза - развитие ремиссии нефротического синдрома.

Длительное время считали, что лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза с нефротическим синдромом иммунодепрессантами бесперспективно. В настоящее время показано, что у части больных при длительном лечении может наступить полная или частичная ремиссия. Повышение частоты ремиссий связано с увеличением длительности начальной терапии глюкокортикоидами. В исследованиях, в которых удавалось достичь большой частоты ремиссий, начальную дозу преднизолона [обычно 1 мг/кгхсут), вплоть до 80 мг/сут] поддерживали в течение 2-3 мес, а затем постепенно снижали в течение последующего лечения.

Среди взрослых больных, отвечающих на лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза глюкокортикоидами, менее чем у 1/3 полные ремиссии развиваются через 2 мес, а у большинства - через 6 мес от начала терапии. Время, необходимое до развития полной ремиссии, составляет в среднем 3-4 мес. Исходя из этого в настоящее время предлагают определять стероидную резистентность у взрослых больных с первичным фокальным сегментарным гломерулосклерозом как сохранение нефротического синдрома после 4 мес лечения преднизолоном в дозе 1 мг/кгхсут).

Кортикостероидное лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза с первичным фокальным сегментарным гломерулосклерозом показано при наличии нефротического синдрома; относительно сохранной функции почек (креатинин не более 3 мг%); отсутствии абсолютных противопоказаний для кортикостероидной терапии.

При впервые возникшем нефротического синдрома назначают:

  • преднизолон в дозе 1-1,2 мг/кгхсут) в течение 3-4 мес;
  • при развитии полной или частичной ремиссии дозу снижают до 0,5 мг/кгхсут) (или 60 мг через день) и лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза продолжается ещё 2 мес, после чего преднизолон постепенно (в течение 2 мес) отменяют;
  • у больных, не ответивших на начальный курс, дозу преднизолона можно снижать быстрее - в течение 4-6 нед;
  • больным старше 60 лет преднизолон назначают через день (1-2 мг/кг в течение 48 ч, максимально 120 мг в течение 48 ч) - результаты сравнимы с эффектом у молодых пациентов, получающих преднизолон каждый день. Это можно объяснить возрастным снижением клиренса кортикостероидов , что продлевает их иммунодепрессивное воздействие;
  • цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами в качестве начальной терапии не увеличивают частоту ремиссий по сравнению с одними только глюкокортикоидами. Однако в дальнейшем у больных, получавших цитостатики, наблюдается меньше рецидивов, чем у получавших только кортикостероиды (18% по сравнению с 55%), т.е. ремиссии оказываются более стабильными. Если ремиссия сохраняется более 10 лет, вероятность рецидивов мала.

Лечение рецидивов у больных, отвечающих на лечение глюкокортикоидами

  • У взрослых больных со стероидчувствительным фокальным сегментарным гломерулосклерозом рецидивы наблюдаются реже по сравнению с детьми, причём в большинстве случаев (>75%) при повторном лечении можно вновь получить ремиссию нефротического синдрома.
  • При поздних рецидивах (через 6 мес и более после отмены кортикостероидов) для получения ремиссии достаточно повторного курса глюкокортикоидов.
  • При частых обострениях (2 рецидива и более в течение 6 мес или 3-4 рецидива в течение 1 года), а также при стероидной зависимости или нежелательности высоких доз глюкокортикоидов показаны цитостатические препараты или циклоспорин А.
  • Цитостатическая терапия позволяет повторно получить ремиссии у 70% стероидчувствительных больных. Циклофосфамид (2 мг/кг) или хлорбутин (0,1-0,2 мг/кг) в течение 8-12 нед часто сочетают с коротким курсом преднизолона .
  • Циклоспорин также высокоэффективен у стероидчувствительных больных: у большинства ремиссия наступает в течение 1 мес. Однако обычно для поддержания ремиссии необходим постоянный приём препарата: снижение дозы или отмена в 75% случаев заканчивается рецидивом.

Лечение фокального сегментарного гломерулосклероза, резистентного к стероидам

Это наиболее сложная проблема. Используют 2 подхода - лечение цитостатиками или циклоспорином А.

  • Циклофосфамид или хлорбутин независимо от длительности (от 2- 3 до 18 мес) вызывает ремиссии менее чем у 20% стероидрезистентных больных. В наших наблюдениях у 25% из них ремиссия развивалась после 8-12 курсов пульс-терапии циклофосфамидом.
  • Циклоспорин, особенно в сочетании с низкими дозами преднизолона, вызывает ремиссии почти с такой же частотой (25% больных); если ремиссия не развивается в течение 4-6 мес, дальнейшее лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза циклоспорином бесперспективно. В наших наблюдениях циклоспорин вызвал ремиссию у 7 из 10 больных фокальным сегментарным гломерулосклерозом со стероидзависимым или резистентным нефротическим синдромом.

С. Ponticelli и соавт. (1993) сообщили о 50% ремиссий (21% полных и 29% частичных) при лечении циклоспорином стероидрезистентных взрослых с нефротическим синдромом и фокальным сегментарным гломерулосклерозом. Однако авторы определяли стероидную резистентность как отсутствие ответа после 6 нед лечения преднизолоном 1 мг/(кгхсут), что не соответствует современным критериям (4 мес безуспешного лечения фокально-сегментарного гломерулосклероза). После отмены лекарств частота рецидивов была высокой, однако число случаев терминальной почечной недостаточности было в 3 раза меньше, чем у больных, получавших плацебо. У части больных, у которых ремиссия поддерживалась циклоспорином длительное время (не менее года), появилась возможность медленно отменить препарат без развития рецидива.

Таким образом, хотя у больных со стероидной резистентностью ни один из подходов не обладает достаточной эффективностью, циклоспорин, видимо, имеет некоторое преимущество перед цитостатиками.

Циклоспорин у больных фокальным сегментарным гломерулосклерозом с уже имеющейся почечной недостаточностью и тубулоинтерстициальными изменениями следует применять с осторожностью. У больных, нуждающихся в продолжении лечения циклоспорином более 12 мес, необходима повторная биопсия почки для оценки степени нефротоксичности (выраженности интерстициального склероза).

Неиммунные методы лечения фокально-сегментарного гломерулосклероза

При фокальном сегментарном гломерулосклерозе наиболее эффективны ингибиторы АПФ; определённого успеха можно достичь и гиполипидемической терапией.

Таким образом, при лечении больных фокальным сегментарным гломерулосклерозом необходимо руководствоваться следующими положениями:

  • заключение о стероидной резистентности больных с фокальным сегментарным гломерулосклерозом и нефротическим синдромом может быть сделано только после 3-4 мес лечения кортикостероидами;
  • цитостатики и циклоспорин А более эффективны у больных со стероидчувствительным нефротическим синдромом (показаны при частом рецидивировании или стероидной зависимости), но могут привести к ремиссии в 20-25% стероидрезистентных случаев;
  • при неэффективности или невозможности проведения иммунодепрессивной терапии показаны ингибиторы АПФ и гиполипидемические препараты.

Гломерулосклероз – заболевание органов мочевыделительной системы с характерным поражением клубочков и снижением их фильтрационной функции.

Болезнь диагностируется у людей различного возраста, считается несамостоятельным заболеванием (развивается на фоне другой патологии) и нередко приводит к развитию тяжелых осложнений.

Общая информация

Гломерулосклероз имеет различные причины возникновения, врачами классифицируется, как осложнение, может быть следствие некомпенсированного течения следующих болезней:

Поражение почек возникает по причине проникновения внутрь клубочка веществ, которые нарушают его работу и приводят к необратимым изменениям. В тканях начинается склеротический процесс.

Болезнь чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин, но возраст и пол решающей роли не играют. Поскольку склеротические изменения в тканях могут быть диагностированы и у детей, подростков.

Болезнь имеет 1 специфическую черту - быстро прогрессирует, вызывая в почках необратимые изменения, поражает канальцы, капилляры и артерии. При сахарном диабете заменяется термином « », такое название заболевания считается более полным.

Спровоцировать патологические изменения в тканях может и . В период вынашивания ребенка, на фоне гормональных пристроек в организме, патологический процесс стремительно прогрессирует.

Это приводит к значительному снижению фильтрационных функций почек, остановить прогресс сложно и велика вероятность тяжелых осложнений.

Женщине с диагнозом гломерулосклероз выносить ребенка и родить его в установленный срок крайне сложно. Впрочем, все зависит от конкретного случая и основной причины возникновения патологических изменений.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, на фоне которых в колбочках могут возникнуть патологические нарушения:

  • эндокринные и аутоиммунные заболевания различной этиологии;
  • патологии в работе сердца и сосудов;
  • тромбоз, атеросклероз;
  • сахарный диабет при длительном и не компенсированном течении.

Любое из вышеперечисленных заболеваний при длительном и некомпенсированном течении приводит к различным осложнениям.

Начиная от поражения глубоких вен и артерий и заканчивая изменениями в строении жизненно важных органов.

Поразить сосуды почек может сахарный диабет, артериальная гипертензия. Внутри паренхимы появляются атеросклеротические бляшки, нарушающие работу почек, снижающие их функцию.

Классификация и виды

Существует несколько видов заболевания, его классифицируют, опираясь не только на причину возникновения, но и на место локализации патологического процесса.

Фокально-сегментарный

Чаще всего диагностируется у детей и подростков, может быть следствие ожирения. Отличается быстрым прогрессом и непродолжительной ремиссией.

Заболевание быстро переходит в почечную недостаточность, достигая . Даже своевременное лечение навсегда может исправить ситуацию.

Пересадка почки позволяет в 70% случаев избавить больного от недуга. Но если операция проводится в детском или подростковом возрасте, то вероятность повторного развития гломерулосклерозе составляет 30%.

Средняя продолжительность жизни людей с этим заболеванием, даже при проведении адекватной терапии сокращается на 15 лет.

Диабетический вариант

Развивается как осложнение длительного и некомпенсированного течения сахарного диабета. Болезнь выступает в роли осложнения, подразумевает развитие изменений, как следствие высокого уровня глюкозы в крови. На начальном этапе протекает без ярко выраженной симптоматики, после быстро прогрессирует и приводит к .

Диабетический гломерулосклероз опасен латентным (скрытым) характером течения. Симптомы начинают беспокоить, когда появляются основные признаки , почечной недостаточности. Помочь больному в таком состоянии врачи могут только проведением .

Но, зачастую, они просто поддерживают в пациенте жизнь, поскольку скорректировать состояние, вернуть человека к нормальной жизни уже не могут.

Другие виды

Существует еще несколько разновидностей заболевания:

  1. Фокально-сегментарный тип поражения органов мочевыделительной системы – патологический процесс охватывает всю структуру почек.
  2. Сегментарный тип поражения – патологический процесс имеет четкую локализацию, наблюдается на отдельном участке органа.
  3. Фокально-очаговый тип поражения- такого вида гломерулосклероз имеет четкую локализацию, располагается в очагах небольшого размера и редко приводит к возникновению патологических изменений во всей структуре органа.

Симптоматика проявления

Обратить внимание стоит на ряд характерных симптомов, что присущи гломерулосклерозу:

  • изменение цвета мочи;
  • появление болей в области поясничного отдела;
  • нарушение дневного диуреза;
  • обильное отхождение мочи в ночное время;
  • появление болезненных мочеиспусканий;

К специфическим признакам присоединяются и другие симптомы, основного заболевания, у большинства больных:

  • повышается уровень артериального давления крови;
  • есть нарушения в работе сердца;
  • присутствует поражение сосудов головного мозга (энцефалопатия).

Стоит отметить, что гломерулосклероз часто диагностируется у людей пожилого возраста, такой тип болезни считается неопасным, поскольку нарушения в работе почек связаны не с патологическими, а с возрастными изменениями в организме.

Стадии течения

Заболевание имеет три основных этапа развития:

  1. На начальной стадии развития симптоматика полностью отсутствует, больного ничего не беспокоит, а изменения можно обнаружить только при проведении лабораторных анализов мочи. Возникает и с незначительным повышением уровня белка, в пределах нормы.
  2. На втором этапе развития начинаются проблемы с уровнем АД, возникают признаки артериальной гипертензии, гематурия становится явной, моча изменяет свой цвет, приобретает бурый оттенок. Может беспокоить боль в области поясницы, частые позывы.
  3. На третьей ступени, появляются первые признаки , снижается отток мочи, значительно (может доходить до 25 гр.). Появляется интоксикация организма. При диабетическом типе течения заболевания в крови и урине значительно повышается уровень сахара.

К кому обратится и как диагностировать

При проведении диагностических процедур, предпочтение отдается следующим исследованиям:

  • (для выявления структурных изменений);
  • КТ или МРТ;

А также придется сдать на анализ мочу и кровь, при необходимости пройти через ряд дополнительных обследований.

Поскольку гломерулосклероз – это патология почек ее лечением занимается врач , но требуется участие и других специалистов:

  • невролога;
  • эндокринолога;
  • кардиолога;
  • гастроэнтеролога (если причиной возникновения болезни стал цирроз).

Нефролог будет подбирать симптоматическую терапию, а лечением основного заболевания займётся другой специалист.

Способы терапии

Методика проведения лечения напрямую зависит от причины возникновения патологических изменений при гломерулосклерозе. Исправить ситуацию можно с помощью ряда препаратов.

Медикаменты и традиционные методы

Гломерулосклероз лечат с помощью различных по классу препаратов, если наблюдается только повышение АД, то терапия сводится к применению препаратов, снижающих уровень артериального давления крови.

К ним в добавление выписывают и глюкокортикостероиды. Это гормональные средства, помогающие остановить патологический процесс в тканях. Предпочтение отдается Преднизолону.

А также назначают и другие медикаменты, которые корректируют уровень сахара в крови и концентрацию холестерина.

Дополнить медикаментозную терапию могут витаминные комплексы и препараты на растительной основе.

Диетические предписания

Профилактика и прогноз

Если лечением болезни заняться на начальной стадии, то можно замедлить патологический процесс, избежать развития осложнений, но восстановить работу почек в полном объеме не получится.

Исправить ситуацию поможет трансплантация, но и эффективность этой операции нельзя назвать 100%.

Поскольку болезнь склонна к рецидиву и в 30% случаев даже пересадка почки не гарантирует стойкой ремиссии. По этой причине при постановке подобного диагноза, прогноз предположительно неблагоприятный.

  • своевременно лечить основное заболевание;
  • посещать нефролога 1 раз в 12 месяцев в рамках планового осмотра;
  • сдавать мочу и кровь на анализ 1 раз в 6 месяцев;
  • правильно питаться и отказаться от употребления алкоголя.

Других профилактических процедур, по предотвращению развития гломерулосклероза не существует.

Склеротические изменения в почках – это признак тяжелой патологии, которая способна привести к летальному исходу. Заболевание требует незамедлительного лечения, и лечить его необходимо с участием нескольких специалистов.