Красная волчанка симптомы и лечение народными средствами. Как лечить красную волчанку при помощи народных средств? Почему системная красная волчанка у мужчин встречается редко




Настройки просмотра комментариев

Плоский список - свёрнутый Плоский список - развёрнутый Древовидный - свёрнутый Древовидный - развёрнутый

По дате - сначала новые По дате - сначала старые

Выберите нужный метод показа комментариев и нажмите "Сохранить установки".

СКВ

Болею с 2013 года. Но у меня нет таких симптомов как бабочка,боли в суставах. Изначпльно было силнецшее повреждение всех органов. Сейчас я состою на исследоапниях. Лечилась селсептом,оренсией и метипред.Все органы в норме,даже сердце,а у менч сильнейшая ишемия была. Анализы тоже только белок 2,4. Сейчас меня сняли с исследований. Боюсь что состочние ухудшится. Подскажите чем лечится чтоб прийти к состочнию ремтссии. Может кто то нетрадиционной медиуиной лечился

Добрый всем вечер. Хотела с

Добрый всем вечер. Хотела с кем то посоветоваться. Мне СКВ поставили в2013 но протекала она ни так как тут в основном описывают. У меня бвло осложгение всех внутренних органов. Сейчас мне 30. Состояла на лечение мистемой оренсия,селсепт и метипред. Все анализы в норме кроме белка. Белок 2,4. Внутреннме ирганы пришли а норму. Врпчи удиалены. Но сегодня меня снчли с лечение. Очень боюмь, что будет ухудшение состряния. К меня нет ни бабочки,ни болей в суставах. Кто что скажет. Может вы куда то обращались. Ведь кто то лечитсч и нетрадиционной медициной

Влияет ли системная красная волчанка на способность женщины к за

Влияет ли системная красная волчанка на способность женщины к зачатию?

Обычно системная красная волчанка (или СКВ) не влияет на способность женщины к зачатию. Однако, если Вы имеете активную волчанку или принимаете кортикостероидные препараты, у Вас могут быть нерегулярные менструальные циклы, что затрудняет планирование беременности.

  • Большинство женщин, страдающих волчанкой успешно беременеют. Женщины, которые забеременели в период ремиссии, имеют более высокий шанс на успешную беременность.
  • Волчанка увеличивает риск осложнений во время беременности. Этот риск больше распространен среди женщин, у которых к моменту начала срока уже наблюдались проблемы с почками или антифосфолипидные, анти-Ro, анти-La антитела.
  • Женщинам рекомендуется подождать, пока заболевание не будет контролируемо по крайней мере 6 месяцев, и только после этого планировать беременность.
  • Многие женщины, страдающие волчанкой должны регулярно принимать лекарства и выполнять мониторинг плода для снижения риска возможных осложнений.

Если в прошлом у Вас был выкидыш, то беременность должна контролироваться более тщательно.

Почему системная красная волчанка у мужчин встречается редко?

Почему системная красная волчанка у мужчин встречается редко?

Действительно, мужчины страдают СКВ достаточно редко – удельный вес больных мужского пола составляет 4–20%. В среднем среди больных СКВ соотношение женщин к мужчинам приближается к 6:1, а в постпубертатном периоде достигает 10:1. Одной из основных причин, определяющих подобные гендерные различия, считается влияние половых гормонов. Андрогены обладают определенной иммуносупрессорной активностью, тогда как эстрогены, напротив, стимулируют иммунные реакции. Хорошо известно, что у женщин по сравнению с мужчинами повышена частота различных аутоиммунных заболеваний, в том числе и СКВ. На патогенетическое участие половых гормонов при СКВ указывают и такие факты, как связь обострений с беременностью и родами, неблагоприятное влияние оральных контрацептивов, снижение активности СКВ после овариоэктомии и более мягкое течение болезни в постменопаузе, высокая ассоциация СКВ и синдрома Клайнфельтера (дополнительная Х-хромосома) у мужчин. У больных СКВ обоих полов обнаружены сниженные сывороточные уровни тестостерона и дигидротестостерона, повышенные уровни пролактина, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов и нарушение метаболизма эстрогенов. Вышеперечисленные факты указывают на тесную связь патогенеза СКВ с дисбалансом половых гормонов.

Какие Симптомы системной красной волчанки?

Какие Симптомы системной красной волчанки?

Симптомы системной красной волчанки:
- Боли в суставах и их отечность (припухание) – артрит
- Лихорадка, выраженная слабость и быстрая утомляемость
- Высыпание на коже в виде бабочки в области шишек и крыльев носа
- Анемия (низкое содержание гемоглобина и эритроцитов в крови)
- Почечные расстройства
- Боли в груди при глухом дыхании
- Повышенная чувствительность к естественному или искусственному освещению
- Выпадение волос

системная красная волчанка, каковы ее проявления? и изменяется л

системная красная волчанка, каковы ее проявления? и изменяется ли анализ крови?

Причина системной красной волчанки неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:
Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы) . Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.
Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.
По патогенезу. системная красная волчанка относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорноЙ функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК) , которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. , общий анализ крови изменяется. В ОАК должен быть СоЭ и СРБ повышен и лимфоциты

Каждый шестой пациент с волчанкой госпитализируется повторно в т

Каждый шестой пациент с волчанкой госпитализируется повторно в течение месяц

Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани и кровеносных сосудов. Симптомы могут сильно различаться в зависимости от того, какая часть тела поражена заболеванием, однако большинство пациентов жалуется на боль в суставах и другие признаки артрита. Среди других симптомов можно выделить повышенную утомляемость, лихорадку, выпадение волос, светобоязнь и кожные высыпания. Согласно статистике, до четверти всех пациентов с СКВ требуют стационарного лечение в течение года. Это составляет более 140000 ежегодных госпитализаций только в США. Помимо этого, заболевание прочно занимает место в десятке самых распространенных состояний при повторной госпитализации.

Доктор Жинус Яждани (Jinoos Yazdany, MD) из отделения ревматологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско и коллеги решили разобраться в статистике повторных госпитализаций при СКВ. Они проанализировали больничные выписки из 810 госпиталей США, расположенных в пяти разных штатах. Были найдены 31903 истории болезни пациентов, проходивших лечение от СКВ и впоследствии госпитализированных повторно. Исследователи вычислили, что 9244 случаев лечения в стационаре привели к повторной госпитализации в течение 30 дней после выписки. Это составляет 16,5%, или приблизительно один случай из шести.

Учет сопутствующих факторов позволил приблизительно оценить риски повторной госпитализации. Так, возраст показал отрицательную связь с вероятностью быстрого возвращения в больницу. Чернокожие и латиноамериканские пациенты более вероятно госпитализировались повторно, если сравнить их с белыми. Вероятность уменьшалась при наличии частной страховки. Для каждой разновидности заболевания риски оказались разными. Наконец, ученые утверждают, что имеет место географическая зависимость, а также значительная разница в зависимости от лечебного учреждения.

Для того, чтобы понять, какие конкретно меры могут привести к снижению риска повторной госпитализации, нужны дополнительные исследования. Точно так же, можно предположить, что существуют разные группы риска в зависимости от категорий пациентов и их заболеваний. Авторы заключают, что наличие значительных вариаций может указывать на пространство для улучшения качества медицинской помощи, а количество повторных госпитализаций в течение коротких промежутков времени можно использовать как критерий оценки работы учреждений.

Лечение системной красной волчанки: а можно ли ее вылечить?

Лечение системной красной волчанки: а можно ли ее вылечить?

Системная красная волчанка (СКВ) – тяжелое заболевание, способное, поразив жизненно важные органы, убить человека за несколько суток. Можно ли вылечить это заболевание? Об этом корреспондент NEWS.am Medicine побеседовал с С.К.Соловьевым, профессором Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А.Насоновой», Москва.

Теоретически вылечить СКВ возможно, но на практике о случаях полного излечения врачи, кажется, не знают, сказал профессор. Однако бывают случаи длительной ремиссии, когда у пациента в течение длительного времени не наблюдается никаких проявлений этого заболевания – ни лабораторных, ни клинических. При этом пациент может в течение многих лет не получать лечения и жить вполне нормальной, полноценной жизнью.

Как отметил профессор, в силах врача – сделать так, чтобы пациенты, у которых правильно и своевременно поставлен диагноз, в результате правильной терапии пришли в состояние ремиссии и жили максимально долго и максимально полноценно. При правильном лечении 93 больных из 100 живут еще 20 лет с момента начала болезни. Они смогут чувствовать себя абсолютно комфортно, работать, рожать детей – даже нескольких детей!

Лечение волчанки достаточно сложное, отметил профессор. Основа терапии – глюкокортикоидные гормоны. С ними, однако, нужно быть осторожными.

«Когда эти гормоны внедрили в лечение больных СКВ, это была настоящая революция – больные стали выживать. Однако после многих лет использования этих препаратов оказалось, что у пациентов начинали развиваться тяжелые побочные эффекты – переломы костей, различные катаракты, диабет, язва желудка и так далее», - сказал профессор Соловьев.

Поэтому сейчас специалисты пытаются оптимизировать лечение этими гормонами, подбирая правильные препараты и меньшие дозы – это поможет достичь хороших результатов, при этом минимизировав побочные эффекты.

Помимо глюкокортикоидов есть также совершенно новые генно-инженерные препараты, которые гораздо более безопасны и оказывают целевое воздействие на патогенетические звенья развития заболевания, объяснил профессор Соловьев. Опыт применения этих препаратов пока небольшой, однако, они показали себя весьма эффективными и перспективными. Один из таких препаратов очень широко применяется в мире, и в Армении он, оказывается, тоже используется.

Есть также 2 совершенно новых и перспективных генно-инженерных препарата, отметил профессор, – они безопасны и эффективны, однако пока что их не получается широко применять, так как стоимость лечения этими препаратами чрезвычайно высока – от $2000-3000 до $30 000 в год в зависимости от препарата.

Как поражается костно-суставную систему при системной красной во

Как поражается костно-суставную систему при системной красной волчанке?

Артрит встречается почти так же часто, как и поражение кожи. Поражаются в основном мелкие суставы, реже крупные, может развиться деформация мелких суставов. Наблюдаются миалгии, миозиты, иногда атрофия мышц кисти. Утренняя скованность и нарушения функции суставов выражены в период обострения. Поражается и связочный аппарат - наблюдаются тендиниты, тендовагиниты. При рентгенологическом исследовании обнаруживается остеопороз суставов кистей и лучезапястных суставов, при хроническом течении - мелкие узуры костей, сужение суставной щели.

Хроническая дискоидная красная волчанка - кожное заболевание, характеризующееся появлением эритематозных высыпаний (часто круглой или овальной формы) с инфильтрацией, шелушением, фолликулярным гиперкератозом, телеангиэктазиями, рубцовой атрофией. Они персистируют в течение длительного времени или излечиваются, оставляя после себя рубцы или пигментацию. Антитела к ДНК обычно не выявляются. У некоторых лиц с этим заболеванием развиваются системные проявления, но это бывает нечасто. В то же время у больных системной красной волчанкой примерно в четверти случаев наблюдаются поражения кожи, типичные для дискоидной красной волчанки.

Как поражаются при системной красной волчанке серозные оболочки

Как поражаются при системной красной волчанке серозные оболочки и легкие?

Поражение серозных оболочек наблюдается почти у 90% больных. Наиболее часто выявляют поражения плевры, перикарда, реже - брюшины. Полисерозит может быть сухим или выпотным. Клинически наблюдаются боли, шум трения плевры, перикарда, над областью селезенки или печени - шум трения брюшины. Ретроспективная рентгенологическая диагностика основана на обнаружении плевроперикардиальных спаек, утолщения плевры. Полная облитерация полостей встречается редко.

Поражение легких - люпус-пневмонит, развивается обычно в период обострения болезни на фоне поражения других органов и систем. В основе люпус-пневмонита лежит интерстициальный фиброзирующий процесс, приводящий к развитию дыхательной недостаточности. Клиническая картина характеризуется выраженной одышкой, сухим кашлем, болями в грудной клетке при дыхании, затруднением и невозможностью глубокого вдоха. Аускультативно находят ослабление дыхания, незвучные влажные хрипы. Рентгенологически выявляется диффузное усиление легочного рисунка, высокое стояние диафрагмы, что обусловлено плевродиафрагмальными сращениями и уменьшением подвижности легких.

Как поражается почки при системной красной волчанке?

Как поражается почки при системной красной волчанке?

Клиническая картина поражения почек при системной красной волчанке разнообразна - от минимальных проявлений в виде незначительной протеинурии, мало влияюшей на состояние и прогноз, до тяжелого быстро прогрессирующего нефрита с отеками, анасаркой, массивными потерями белка и артериальной гипертонией с быстрым развитием почечной недостаточности. Выделяют быстропрогрессируюший волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом и нефрит с минимальным мочевым синдромом, или субклиническая протеинурия. Особенности волчаночного нефротического синдрома: резко выраженная протеинурия встречается не часто, однако она нередко сочетается с гипертонией и гематурией; диспротеинемия и гиперлипидемия могут быть умеренными. Среди клинико-лабораторных критериев активности нефрита выделяют протеинурию (1 г за 24 ч и более), эритроцитурию (10 000 в 1 мл мочи), цилиндры гиалиновые и зернистые (250 и более в 1 мл мочи), повышение уровня креатинина и снижение клубочковой фильтрации. Биопсия почки проводится при постоянно высокой активности нефрита, так как в этом случае ее результаты могут повлиять на тактику лечения (применение цитостатиков).

Каковы течение и прогноз при системной красной волчанке?

Каковы течение и прогноз при системной красной волчанке?

Течение системной красной волчанки может быть острым, подострым и хроническим. Острое течение характеризуется быстрым развитием полисиндромности, вовлечением в процесс почек с развитием люпус-нефрита, центральной нервной системы. Со временем развиваются тяжелые общедистрофические поражения или чаще преимущественное поражение внутренних органов с их декомпенсацией. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет. Наиболее часто наблюдается подострое течение. Болезнь начинается с общих симптомов, артралгий, артритов, поражения кожи. Полисиндромность с поражением внутренних органов развивается постепенно в течение двух-трех лет, в процесс вовлекаются почки и центральная нервная система. При хроническом течении довольно долго заболевание проявляется поражением отдельных органов и систем: полиартритом, полисерозитом, поражением кожи, синдромом Рейно, тромбоцитопенией и др. Полисиндромность развивается на 5-10-м году заболевания с вовлечением почек, легких.

Прогноз определяется особенностями прогрессирования, течения болезни, а также степенью поражения внутренних органов, в особенности почек, сердца, центральной нервной системы, легких. Прогноз остается весьма неблагоприятным при остром и подостром течении болезни. При этом смерть развивается при остро нарастающей недостаточности сердца, почек, легких или от сосудистых осложнений на почве васкулитов. При хроническом течении прогноз более благоприятный, возможно развитие длительной ремиссии.

Какая клиническая картина при системной красной волчанке?

Какая клиническая картина при системной красной волчанке?

Клиническая картина характеризуется полисиндромностью, тенденцией к прогрессированию, нередко - смертельным исходом в связи с тяжелым поражением и недостаточностью того или иного органа. Клинические синдромы можно условно разделить на две группы:
синдромы общего характера, встречающиеся при системной красной волчанке и других диффузных заболеваниях соединительной ткани;
синдромы, более характерные для системной красной волчанки.
К первой группе относятся лихорадка, похудание, лимфаденопатия, васкулиты, полисерозит, энцефалопатия, кардит, гипергаммаглобулинемия.
Во вторую группу входят полиморфные кожные высыпания, в том числе образование характерной эритематозной бабочки на лице; артрит с поражением мелких суставов, напоминающий ревматоидный (однако выраженные деформации наблюдаются не часто); нефрит с формированием нефротического синдрома и артериальной гипертензии; полисерозит с преимущественным поражением плевры и перикарда; волчаночные клетки в крови; антитела к нативной ДНК.

Основную роль в патогенезе играют иммунокомплексные процессы, в частности, циркуляция и отложение иммунных комплексов вызывает характерное для системной красной волчанки воспаление. Комплексы антиген - антитело обнаруживаются в клубочках почки, сосудах, базальной мембране кожи, в хориоидальном сплетении мозга и других тканях. Уровень комплемента при системной красной волчанке снижен, причем имеется взаимосвязь между гипокомплементемией, уровнем циркулирующих иммунных комплексов и активностью болезни.

Каковы представления об этиологических факторах, системной красн

Каковы представления об этиологических факторах, системной красной волчанки?

В качестве этиологического фактора упоминают хроническую вирусную инфекцию (РНК-содержащие вирусы, латентные или медленные ретровирусы), однако доказательства наличия вирусной инфекции при системной красной волчанке имеют косвенный характер. Считается, что хронизация вирусной инфекции может быть связана с определенными генетическими особенностями организма. Об этом свидетельствуют семейная агрегация, конкордантность по болезни у монозиготных близнецов, связь с иммуногенетическими маркерами (антигенами системы HLA). Семейная распространенность системной красной волчанки во много раз больше популяционной, а конкордантность у монозиготных близнецов составляет 50%. Хотя этиология системной красной волчанки остается пока не совсем ясной, вероятно, при этом заболевании имеет место сочетание хронической вирусной инфекции с мультифакторной предрасположенностью, связанной с полом, возрастом и генетически обусловленным нарушением иммунного ответа.

Почему системная красная волчанка так называется?

Почему системная красная волчанка так называется?

Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье , напоминает места волчьих укусов.

Итак, волчанкой (полное название заболевания – системная красная волчанка) называют поражение соединительной ткани и сосудов микроциркулярного русла. Очень часто вследствие этого на лице появляется плотная красноватая сыпь на переносице и щеках. Во времена Средневековья эта сыпь напомнила какому-то доктору укусы волка, и с тех времен заболевание окрестили волчанкой.

Не всегда приносит ожидаемый результат. В первую очередь потому, что редко удается распознать причины этого аутоиммунного заболевания, поражающего сосуды и соединительные ткани. Изучением данной проблемы занимаются специалисты разных медицинских областей. Установить диагноз без проведения качественной диагностики практически невозможно, так как врачей обычно сбивают с толку вторичные заболевания, развивающиеся на фоне системной красной волчанки. Симптомам и лечению этого недуга посвящена данная статья.

Причины недуга

Судя по большинству фото, в лечении красной волчанки чаще нуждаются женщины. На этот факт указывает и медицинская статистика: мужчины страдают данным заболеванием намного реже, крайне редко болезнь диагностируется и среди молодых парней.

Одни исследователи утверждают, что наследственная предрасположенность - основная причина красной волчанки. Лечение заболевания, спровоцированного мутированными генами, по их мнению, не принесет стабильного результата. Нарушения, возникнувшие на генетическом уровне, негативно влияют на иммунную систему, заставляя ее действовать не в защиту, а против организма.

Другие специалисты полагают, что основным фактором этой патологии служит заражение вирусной инфекцией. В качестве аргументов данной версии выступают многочисленные лабораторные эксперименты и испытания ученых, проведенные в последние годы. Считается, что вирус, проникнувший в организм, стимулирует выработку «неправильных» антител: вместо того чтобы уничтожать болезнетворную микробиоту, они начинают активно бороться с собственными тканями. Необходимость лечения красной волчанки сложно переоценить. Без соответствующей терапии недуг может привести к появлению опасных заболеваний нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, органов кроветворения.

Существует еще одна форма красной волчанки - дискоидная. Лечение этой патологии отличается от терапии, к которой прибегают в случае диагностирования системной волчанки. Дискоидная форма на сегодняшний день признана инфекционно-аллергическим аутоиммунным недугом, несмотря на то что патогенез заболевания до конца не изучен. В крови больных с этим заболеванием определяется чрезмерное количество гамма-глобулинов. При этом в заключениях специалистов о лабораторных исследованиях костного мозга часто упоминается о наличии специфических патологических клеток. Таким пациентам необходимо срочное лечение - дискоидная красная волчанка угнетает функции коры надпочечников, вызывает нарушения в работе репродуктивной, эндокринной систем, метаболических процессах.

Как проявляется внешне

Заболевания развиваются по одинаковому для всех больных сценарию, вне зависимости от его истинной причины. Симптомы системной красной волчанки и лечение этого заболевания во многом зависят от индивидуальных особенностей организма пациента, его возраста, наличия дополнительных хронических заболеваний и других факторов.

Выраженность признаков патологии влияет не только на самочувствие, но и на образ жизни пациента. Состояние больного быстро ухудшается без должного лечения. Симптомы системной красной волчанки, которые возникают на ранней стадии развития болезни:

  • Воспаление мелких суставов. Внешне заболевание напоминает артрит, для которого характерна припухлость, сильная боль в руках и ногах, кисти рук при этом деформируются, отекают и краснеют. Крупные суставы (тазобедренные, коленные) гораздо реже вовлекаются в патологический процесс.
  • Выраженный остеопороз. Поступающий в организм кальций практически не усваивается. О дефиците его содержания в костной ткани специалисты узнают из рентгенографического снимка.
  • Сыпь на эпидермисе - еще один симптом красной волчанки у взрослых. Лечения высыпаний, как правило, не требуется. Изменения на коже становятся визуально заметными после пребывания больного на солнце. По мере прогрессирования болезни небольшие очаги разрастаются, сливаясь в единое большое пятно, покрытое чешуйками отслаивающейся кожи. Эпидермис становится тоньше, на нем формируются мелкие рубцы, которые впоследствии довольно непросто устранить.

Помимо поражений суставов, хрящей и костей, больные часто жалуются на субфебрильное повышение температуры тела, утомляемость, которая не проходит даже после отдыха, общую слабость, стремительное похудение. При красной волчанке на щеках, носу, волосистой части головы может выступить эритема.

Помимо внешних симптомов, которые доставляют больному скорее психологический дискомфорт, нежели физический, стоит отметить и другие клинические признаки этого аутоиммунного заболевания. К ним относят проявления миокардита, перикардита, плеврита - воспалительных процессов, протекающих в сердце и легких. На фоне данных нарушений возникает аритмия, развивается хроническая сердечная недостаточность. Нередко патологии сопутствуют расстройства ЦНС и желудочно-кишечного тракта.

Способы диагностики

Лечению системной красной волчанки обязательно должно предшествовать комплексное обследование. «Стандартной» триады проявлений у пациента будет вполне достаточно для того, чтобы врач заподозрил недуг. Речь идет о:

  • высыпаниях на коже;
  • воспалительных процессах в сердце, легких;
  • остеопорозе и поражении суставов.

Без лабораторных и инструментальных исследований невозможно подтвердить диагноз и начать лечение. Диагностика красной волчанки на ранних этапах включает в себя:

  • Клинический анализ крови. Для острой стадии заболевания характерно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижение показателей лейкоцитов и лимфоцитов. У больного с красной волчанкой иногда обнаруживают гемолитическую или гипохромную анемию, которая бывает вызвана хроническим воспалением, интоксикацией, внутренними кровотечениями.
  • Общий анализ мочи. У больных с волчанкой в моче выявляют белок, кровь, лейкоциты в разной степени выраженности, свидетельствующие об изменении в работе почек.
  • Биохимический анализ крови. Такое исследование проводят, как правило, чтобы объективно оценить степень функциональности внутренних органов и систем.

Помимо лабораторных, не менее важными являются инструментальные методы диагностики:

  • рентгенография и КТ органов грудной клетки;
  • ЭхоКГ для выявления легочной гипертензии;
  • электрокардиограмма, мониторирование ЭКГ по Холтеру;
  • УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия;
  • электроэнцефалография, КТ, МРТ головного мозга.

Основные принципы терапии

Буквально несколько десятилетий назад прогноз для лиц, страдающих волчанкой, нельзя было назвать утешительным. Но за последние годы медики сделали огромный прорыв. При условии проведения ранней диагностики, назначения и приема эффективных препаратов пациенты приобретают неплохие шансы вести полноценную жизнь.

Схема лечения красной волчанки медикаментами составляется сугубо индивидуально для каждого пациента, в зависимости от течения заболевания, стадийности недуга, выраженности симптомов. Терапия осуществляется в амбулаторных условиях, но госпитализация больному может понадобиться в том случае, если:

  • на протяжении длительного времени наблюдается стойкая лихорадка, которая не сбивается жаропонижающими средствами;
  • у него предынфарктное или предынсультное состояние, подозрение на пневмонию, опасные нарушения ЦНС;
  • сознание пациента угнетено;
  • стремительно падает уровень лейкоцитов в крови;
  • прогрессируют другие симптомы.

Лечение нередко подразумевает участие узкопрофильных специалистов (кардиолога, нефролога, пульмонолога, ревматолога). Основной целью терапии этого заболевания является не только устранение симптомов, но и сохранение полноценной жизнеспособности организма. На данный момент продолжительность жизни пациентов с этим аутоиммунным недугом намного дольше, чем та, которой можно было достичь, к примеру, 20 или 30 лет назад. Успех в большей мере зависит от адекватности терапии и ответственного подхода пациента к выполнению всех врачебных предписаний.

Гормонотерапия

Поскольку в основе патологии лежит патологическая аутоиммунная реакция организма, добиться более-менее стабильных результатов и улучшить состояние пациента можно, только подавив ее. Лечение красной волчанки у взрослых подразумевает применение препаратов из нескольких групп. Одними из них являются гормоносодержащие лекарства.

Считается, что именно глюкокортикостероиды помогли совершить огромный скачок в лечении красной волчанки. Гормональные препараты отлично борются с воспалением и угнетают иммунитет. Если верить статистике, то задолго до введения в терапевтическую схему кортикоидов, больные не преодолевали даже пятилетний порог выживаемости после установления диагноза.

Гормоны способны помочь при внезапных обострениях заболевания, которые негативно отражаются на функциональности почек. Вместе с тем кортикостероиды обладают массой побочных эффектов, среди которых плохое настроение, потеря веса, нарушения в работе эндокринной системы. Кроме того, гормоносодержащие препараты при длительном применении вызывают привыкание, они же повышают риск поражения костной ткани и развития остеопороза, артериальной гипертензии, сахарного диабета. Стероиды в лечении красной волчанки принимают внутрь.

Главный показатель результативности гормонотерапии - это продолжительность ремиссии при поддержании небольшими дозами лекарств, снижение активности патологического процесса, устойчивое удовлетворительное самочувствие. Наиболее распространенным кортикостероидным препаратом, который назначают при системной и дискоидной красной волчанке, является «Преднизолон». На стадии обострения его назначают в суточной дозировке не более 50 мг на один килограмм массы тела взрослого пациента. В период ремиссии дозу сокращают до 15 мг.

По некоторым причинам лечение гормонами оказывается неэффективным. В частности, действие препаратов нейтрализуется, если принимать таблетки нерегулярно. Не принесут пользы стероиды и в том случае, если была неправильно подобрана доза или лечение было начато слишком поздно.

Побочные эффекты от гормонов

Так как волчанкой болеют преимущественно представительницы женского пола, многие из них переживают о вероятных побочных эффектах этих стероидных препаратов. Чаще пациенток волнует риск возможного набора веса. Здесь важно понимать, что без лечения гормонами прогноз не будет внушать оптимизма. К тому же очень часто страхи и домыслы о приеме гормонов преувеличены. Многие люди вынуждены принимать стероиды на протяжении не одного десятилетия кряду, при этом побочные эффекты развиваются далеко не у каждого.

Помимо набора веса, более вероятными осложнениями после приема стероидов можно считать:

  • язвенную болезнь органов желудочно-кишечного тракта;
  • повышенный риск инфицирования;
  • развитие артериальной гипертензии;
  • повышение уровня сахара в крови.

Цитостатики

По отзывам, лечение красной волчанки не обходится без применения препаратов этой фармакологической группы, но они назначаются в сочетании с гормонами в том случае, если использования одних только кортикостероидов оказывается недостаточно для позитивной динамики выздоровления. Цитостатики, так же как и кортикоиды, обладают иммуносупрессивными свойствами. Решение о применении этих средств врач принимает при волчанке с прогрессирующим течением, а также в случае диагностирования нефритического или нефротического синдромов, свидетельствующих о вовлечении почек в патологический процесс.

Цитостатики могут служить альтернативным способом лечения при низкой эффективности изолированной проводимой гормонотерапии или необходимости снизить дозу стероидов, вызванной их плохой переносимостью или внезапным развитием побочных эффектов. Зачастую пациентам с волчанкой назначают «Азатиоприн», «Циклофосфан», «Имуран».

Нестероидные противовоспалительные лекарства

Такие препараты прописывают больным с выраженным воспалением, отечностью, болью в суставах. Минимизировать выраженность этих симптомов помогает «Диклофенак», «Индометацин», «Аспирин», «Парацетамол», «Ибупрофен». Принимать препараты из группы НПВС можно дольше, чем гормоны. К тому же они имеют меньше противопоказаний и побочных эффектов. Курс лечения этими средствами продолжается до исчезновения суставного синдрома и стабилизации температуры тела.

Выбор лекарства либо комбинации препаратов зависит от каждого индивидуального случая. Некоторым пациентам вполне достаточно приема только нестероидных противовоспалительных средств для того, чтобы контролировать течение болезни и подавлять симптомы.

Народная терапия

С помощью нетрадиционных методов лечения красной волчанки можно достичь неплохих результатов. Довольно часто в дополнение к медикаментозной терапии специалисты советуют фитосборы и домашние рецепты. Народное лечение красной волчанки является неплохой альтернативой консервативному при наличии противопоказаний, но, несмотря на это, заниматься самолечением и бездумно принимать все средства подряд нельзя. Прежде чем прибегнуть к нетрадиционным способам терапии, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Одни лекарственные травы обладают иммуномодулирующими и противовоспалительными свойствами, другие растения оказывают мочегонное и ранозаживляющее действие, стимулируют выработку гормонов в организме, снижают высокое давление. При грамотной комбинации компонентов удается снизить выраженность симптомов и обогатить организм витаминами и незаменимыми микроэлементами. Особой популярностью пользуются несколько рецептов эффективных народных средств для лечения красной волчанки.

Травяной настой

Для приготовления этого средства понадобится:

  • пустырник (2 ст. л.);
  • зверобой (2 ст. л.);
  • чистотел (1 ст. л.);
  • шиповник (3 ст. л.);
  • кора белой ивы (1 ст. л.);
  • березовые почки (2 ст. л.);
  • корень лопуха (1 ст. л.).

Смесь необходимо тщательно измельчить, пропустив через мясорубку или кофемолку, перемешать и отправить в темное сухое место. Перед каждым приемом необходимо готовить свежий настой, для которого понадобится 10 г этого растительного сбора. Сырье заливают 500 мл крутого кипятка и, накрыв крышкой, оставляют на 5-7 часов. По истечении времени нужно процедить напиток и для усиления лечебного эффекта добавить чайную ложку спиртовой настойки софоры. Принимать по 250 мл настоя натощак и перед ужином. Курс лечения составляет 2 недели. Употреблять напиток нужно регулярно в течение шести дней, после чего сделать однодневный перерыв и продолжить лечение.

Масло зверобоя

Лечение красной волчанки народными средствами подразумевает не только пероральный прием отваров и настоев. Для терапии кожной сыпи на лице используют масло зверобоя. Приготовить его можно в домашних условиях. Понадобится пара столовых ложек цветков растения и стакан оливкового или подсолнечного масла. Для настаивания средства необходимо убрать его в отдаленное прохладное место на 2-3 недели, но при этом каждый день встряхивать содержимое. Когда будет готово, им смазывают пораженные участки кожи с утра и перед сном. Аналогичным образом можно приготовить масло из облепихи - оно также отлично справляется с проблемными местами на эпидермисе.

Другие народные рецепты

  • От болей в суставах, вызванных системной красной волчанкой, можно использовать настойку каштана. Такое средство продается в аптеке и стоит недорого. Чтобы снять отечность и боли, нужно каждый день втирать настойку в сустав, после чего обязательно бинтовать или укутывать теплой тканью. Курс лечения составляет 1-2 недели.
  • Еще один вариант народного средства, которое помогает при поражении суставов. Для его приготовления понадобится сушеная вишня (100 г плодов), корень петрушки (20 г), цветки черной бузины (2 ст. л.). Все ингредиенты смешивают и заваривают литром горячей кипяченой воды, затем ставят на медленный огонь и доводят до кипения. Как только отвар остынет, его нужно хорошо профильтровать. Принимать средство нужно за полчаса до приема пищи по стакану.
  • Пациентам с нарушениями работы почек можно использовать такой фитосбор: 100 г смородиновых листьев, столько же кукурузных рыльцев и плодов шиповника. Готовится отвар по такой же схеме, как и предыдущее средство.

Как жить с этим диагнозом

Однако, чтобы успешно преодолевать обострения недуга, важно соблюдать примитивные, но в то же время очень важные рекомендации специалистов:

  • Избегать стрессовых ситуаций, психоэмоциональных нагрузок, волнений и переживаний.
  • Сбалансированно питаться.
  • Ограничивать пребывание на солнце, отказаться от посещения солярия.
  • Заниматься спортом, но не допускать чрезмерных физических нагрузок.
  • Не запускать хронические заболевания, до конца вылечить простуду.
  • Не пользоваться гормональными средствами контрацепции.
  • Вести здоровый образ жизни, в котором нет места употреблению алкоголя и курению.
  • Отдавать предпочтение натуральной косметике.

В целом прогнозировать полное выздоровление от красной волчанки невозможно. Процент летальных случаев среди больных этим недугом по-прежнему высокий. Но в большинстве случаев причиной гибели становится не сама волчанка, а осложнения, вызванные инфекцией или глубоким поражением внутренних органов. В случае своевременного обнаружения болезни и составления грамотного лечебного плана волчанку удается держать под контролем, не позволяя ей разрушить здоровье и жизнь.

(СКВ) - системное заболевание соединительной ткани, которое развивается преимущественно у молодых женщин и девушек на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов. Это приводит к неконтролируемому продуцированию антител к собственным клеткам и их компонентов с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления, следствием которого является повреждение кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Тенденция к росту заболеваемости СКВ в последнее десятилетие отмечается повсеместно, а ее распространенность в различных географических зонах составляет от 4 до 250 (в Украине - 16,5) случаев на 100 тыс. населения, преимущественно у женщин детородного возраста. При этом заболеваемость растет за счет расширения возрастного диапазона дебюта болезни: все чаще он смещается к 14-15 годам, а также преодолевает 40-летний рубеж, особенно у мужчин, количество которых среди больных СКВ уже достигло 15% (как известно из классических трудов, соотношение мужчин и женщин, страдающих СКВ, составляло 1:10). Смертность среди больных СКВ в 3 раза выше, чем в популяции в целом.

Этиология СКВ остается до конца не изученной, несмотря на то, что получены веские подтверждения роли РНК-содержащих вирусов и ретровирусов (кори и кореподобных) в патогенезе. Выявлены существенные нарушения противовирусного гуморального иммунитета, а также своеобразные тубулоретикулярные вирусоподобные образования в клетках эндотелия капилляров пораженных тканей почек, кожи, синовиальной оболочки, в мышцах, форменных элементах крови. Выявление гибридизации генома вируса кори и ДНК клеток больного дает основания отнести СКВ в группу интеграционных заболеваний, где вирус и клетка находятся в своеобразном состоянии интеграции.

Вирусная этиология СКВ подтверждается частым выявлением как у больных, так и в их окружении лимфоцитотоксических антител, являющихся маркерами персистивной вирусной инфекции. Кроме того, побочным подтверждением этиологической (или триггерной) роли инфекции служат выявление у больных СКВ серологических признаков инфицирования вирусом Епштейна-Барра достоверно чаще, чем в общей популяции, "молекулярная мимикрия" вирусных белков, способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител. Сходство иммунных нарушений при СКВ и СПИД также подтверждает вирусную этиологию процесса.

О генетической предрасположенности СКВ свидетельствуют:

  • повышенный риск развития СКВ у больных, имеющих дефицит комплемента, а также у лиц с ложноположительными реакциями Вассерманна;
  • частое развитие заболевания при наличии антигенов HLA - А1, В8, В35, DR2, DR3, а также селективных В-клеточных аллоантигенов;
  • генетическая гетерогенность, что приводит к клиническому полиморфизму СКВ;
  • семейный характер заболевания, отмечают у 5-10% больных СКВ;
  • выраженные ассоциативные связи между носительством HLA-Cw6, HLA-Cw7 и хроническим характером течения СКВ, высокой степенью системности;
  • большая вероятность быстрого прогрессирования волчаночного нефрита у мужчин с фенотипом HLA-A6 и HLA-B18;
  • определенные особенности течения СКВ у лиц разных национальностей, принадлежащих к различным этническим группам.

Большое значение в развитии СКВ имеют гормональные факторы. Подтверждением этого являются:

  • существенно более высокий уровень заболеваемости у женщин;
  • негативное влияние на течение болезни эстрогена, о чем свидетельствует преобладание заболеваемости СКВ у женщин детородного возраста, а также значительное ухудшение состояния больных в предменструальный период, во время беременности и после родов.

Триггерными пусковыми факторами являются:

  • инсоляция,
  • переохлаждение,
  • острые инфекции,
  • психические и физические травмы,
  • беременность, роды,
  • вакцинация, непереносимость лекарственных препаратов (гидралазин, антибиотики, сульфаниламиды, витамины, сыворотки, пероральные контрацептивы и т.п.).

К важнейшим факторам патогенеза СКВ относят нарушения процессов, обеспечивающих развитие толерантности к аутоантигенам, закономерным следствием чего является патологическое продуцирование широкого спектра аутоантител. Возможными причинами развития дефектов толерантности могут быть как Т-, так и В-зависимые нарушения. При этом среди первых можно выделить:

  • нарушение внутритимического отбора и уничтожения аутореактивных Т-клеток;
  • нарушения развития периферической Т-клеточной анергии;
  • дефекты функции Т-супрессоров;
  • гиперактивность Т-хелперов, что ведет к гиперпродуцированию факторов, которые активизируют В-клетки.

Среди В-клеточных дефектов, которые приводят к нарушениям толерантности, основными считают следующие:

  • избыточный ответ В-клеток на имуностимулирующие сигналы и избыточное продуцирование В-лимфоцитами таких сигналов;
  • сниженный ответ на толерогенные сигналы и сниженное продуцирование толерогенных сигналов вследствие поликлональной активизации их.

В патогенезе СКВ, протекающей с поражением артерий мелкого калибра, определенное значение имеет образование аутоантител к антигенам цитоплазмы нейтрофилов (ANCA) с последующим развитием модулированного нейтрофилами повреждения эндотелиальных клеток. Понятием ANCA называют аутоантитела, специфичные относительно протеинов, находящихся внутри цитоплазматических гранул нейтрофилов и лизосом моноцитов. Повреждение различных органов при СКВ имеют смешанный цитотоксический, иммунокомплексный и тромботической генез и зависят от действия таких главных патогенетических факторов:

  • образование иммунных комплексов антигена с антителом с потреблением комплемента, отложением комплексов в определенных местах и ​​последующим воспалением и повреждением тканей;
  • аутоиммунные нарушения, связанные с образованием тканевых специфических аутоантител;
  • позднее проявление как результат отложения иммунных комплексов;
  • осложнения назначенного лечения.

Преобладание среди больных СКВ молодых женщин, частое начало заболевания после родов или абортов, нарушение метаболизма эстрогенов с повышением их активности, наличие гиперпролактинемии свидетельствуют об участии в патогенезе заболевания гормональных факторов. Нередко у больных СКВ выявляют симптомы, указывающие на снижение функции коры надпочечников. Провокационными факторами в развитии СКВ могут быть простудные заболевания, роды, аборты, беременность, ультрафиолетовое облучение, непереносимость лекарств, вакцин, сывороток и др.

Клинические проявления СКВ непосредственно связаны с развитием васкулита, что обусловлено осаждением депозитов иммунных комплексов в стенке сосудов и тромбозами. Кроме того, цитотоксические антитела могут привести к развитию аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении.

Развитию развернутой клинической картины СКВ, как правило, предшествует длительный продромальный период, который не имеет четких критериев. Однако такие признаки, как полиартриты или полиартралгии, миалгии, усиливающиеся при воздействии различных неспецифических факторов, особенно в условиях повышенной инсоляции, различные кожные сыпи, похудения (до 20%), астенизация, субфебрильная температура тела (без видимой причины), неопределенные жалобы, связанные с сердцем, периодическое появление белка в моче, особенно если это сочетается с устойчивым увеличением СОЭ и лейкопенией, могут натолкнуть на мысль о возможном развитии СКВ. Болеют преимущественно молодые женщины (20-30 лет), однако все чаще заболевание выявляют у подростков и у лиц старше 40 лет, особенно у мужчин.

Клиническая картина СКВ характеризуется значительным полиморфизмом. Болезнь начинается преимущественно с постепенного развития суставного синдрома, который напоминает ревматоидный артрит, недомогание и слабость (астеновегетативный синдром), повышение температуры тела, различных кожных высыпаний, трофических расстройств, быстрой потери массы тела.

Течение болезни может быть острым, подострым и хроническим.

Острое течение СКВ характеризуется острым началом, острым полиартритом, серозитом "клубочка", через 3-6 месяцев выраженной полисиндромностью, люпус-нефритом, поражениями ЦНС. Длительность заболевания без лечения не превышает 1-2 года. Прогноз улучшается в случае лечения.

Подострое течение СКВ характеризуется артралгией, рецидивирующим артритом, поражением кожи, волнообразным течением, через 2-3 года развиваются полисиндромность, люпус-нефрит, энцефалит, нередко хроническая почечная недостаточность.

Хроническое течение СКВ длительное время проявляется рецидивами полиартрита, полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно, Верльгофа, эпилепсией. На 5-10-м году присоединяются нефрит, пульмонит, редко развивается тяжелый люпус-нефрит и повреждения ЦНС, рецидивирующий артрит ведет к деформации суставов (20%). В последние десятилетия наблюдается изменение характера течения СКВ: заболевания хронизируется за счет уменьшения частоты подострой и особенно острой формы болезни, что в определенной степени связано со своевременностью и адекватностью лечения.

Критериями степени активности СКВ являются: острота дебюта, степень полисиндромности, скорость прогрессирования, интенсивность клинических проявлений, выраженность сдвигов лабораторных показателей.

Кожные изменения являются типичным признаком СКВ, однако классические эритематозные высыпания в области спинки носа и щек (волчаночная "бабочка") наблюдаются менее чем у половины пациентов. Воспалительная сыпь на носу и щеках, напоминающий очертания бабочки, имеет большое диагностическое значение и бывает в разных вариантах:

  • сосудистая (васкулитная) "бабочка" - неустойчивое, пульсивное, диффузное покраснение цианотичного оттенка в средней зоне лица, усиливающееся под действием внешних факторов (инсоляция, ветер, холод и т.д.) или волнения;
  • "бабочка" типа центробежной эритемы - стойкие эритематозно-отечные пятна, иногда с легким шелушением;
  • "стойкая рожа Капоши" - яркая розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление;
  • дисконтная "бабочка" - типичные очаги дисконтного типа в средней зоне лица.

У больных СКВ часто наблюдают локальную или диффузную алопецию, реже - рубцовые изменения кожи головы. Волосы становится грубыми, сухими, ломкими, отмечают также дистрофические изменения ногтей. Алопеция - одна из наиболее значимых диагностических признаков СКВ - может быть единственным клиническим проявлением активности болезни. Иногда, в период выраженной активности, могут появляться подкожные узлы. Другие формы поражения кожи:

  • панникулит - воспаление подкожной жировой клетчатки,
  • различные проявления кожного васкулита - пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты,
  • livedo reticularis - ветвистые сетевидные синевато-фиолетовые пятна на коже нижних конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в поверхностных капиллярах или микротромбозов венул.

Как лечить системная красная волчанка?

Непростой комплекс процедур. Сложность механизмов развития болезни, невозможности проведения этиотропной терапии обосновывают применение комплексного патогенетического лечения, направленного на подавление иммунокомплексной патологии. Для выбора наиболее эффективного лечения следует иметь в виду множество факторов, первоочередными из которых являются:

  • характер течения заболевания (острый, подострый или хронический);
  • активность процесса (минимальная, умеренная, выраженная);
  • локализация поражения (преимущественно кожа, суставы, серозные оболочки, легкие, сердце, почки, нервная система и др.);
  • переносимость глюкортикостероидов или цитостатиков;
  • наличие (или отсутствие) осложнений иммуносупрессорной терапии.

Первый этап лечения больных СКВ проходит в специализированном ревматологическом стационаре, где больного обследуют с целью подтверждения и уточнения диагноза, устанавливают особенности течения СКВ, а также обнаруживают сопутствующие заболевания, разрабатывают тактику и план лечения, подбирают соответствующие препараты и дозы.

Больным назначают постельный режим. В пищевом режиме следует предусмотреть достаточное количество витаминов, полиненасыщенных жирных кислот, что ведет к повышению синтеза простагландинов и лейкотриенов, обладающих противовоспалительным и антифиброзообразующим действием.

Основу медикаментозной терапии составляют глюкокортикостероидные гормоны, которые абсолютно показаны после установления достоверного диагноза. Можно назначать преднизолон, метилпреднизолон (медрол, урбазон), триамцинолон (полькортолон), дексаметазон (дексазон), бетаметазон.

С учетом особенностей биологического действия данных средств на организм и возможных побочных действий чаще в лечении СКВ используют метилпреднизолон и преднизолон. Для длительной терапии СКВ лучше всего подходит препарат из группы глюкокортикоидных гормонов метилпреднизолон (медрол). В случае проведения пероральной терапии средними или высокими дозами ГКС используют различные варианты применения их - непрерывный (ежедневный) и прерывистый (альтернирующий и интермитивный). Дозу кортикостероидных гормонов каждому больному подбирают индивидуально. Она зависит от остроты патологического процесса, степени активности, характера висцеральных поражений.

Неадекватное прерывистое лечение ГКС сопровождается развитием синдрома отмены с последующими обострениями. Индивидуальную дозу подбирают с учетом варианта течения болезни, степени ее активности, характера органной патологии, возраста больных, предыдущего лечения.

Показания к назначению ГКС:

  • острое и подострое течение,
  • хроническое течение при II-III степенях активности.

Абсолютными показаниями к назначению кортикостероидов являются:

  • волчаночный нефрит,
  • тяжелое течение,
  • тяжелые поражения ЦНС,
  • аутоиммунная тромбоцитопения с очень низким уровнем тромбоцитов,
  • аутоиммунная гемолитическая анемия,
  • острый люпус- пневмонит.

Продолжительность употребления ГКС в среднем 3-6 месяцев, иногда дольше. Желательно применять ГКС-терапию на протяжении всей жизни пациента: от больших доз в активной фазе болезни до поддерживающих в период ремиссии.

Употребление кортикостероидных гормонов в течение длительного времени, особенно в избыточном дозировке, вызывает развитие побочных действий этих препаратов.

Кроме кортикостероидных гормонов большинству больных СКВ назначают аминохинолонные препараты (делагил, плаквенил, хингамин, хлорохин). Они наиболее показаны больным СКВ с поражением кожи и с хроническим течением заболевания. Если ГКС не дают эффекта, назначают препараты 11 ряда - цитостатические иммунодепрессанты. Показания:

  • высокая активность процесса и быстрое прогрессирование течения,
  • активные нефротический и нефритический синдромы,
  • поражения нервной системы по типу нейролюпуса,
  • недостаточная эффективность ГКС,
  • потребность быстро уменьшить эффективную дозу ГКС из-за плохой переносимости и выраженности побочных эффектов,
  • потребность уменьшить поддерживающую дозу преднизолона,
  • кортикостероидная зависимость.

Чаще всего применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфамид в сочетании с преднизолоном. Можно применять хлорбутин, метотрексат, циклоспорин А. В случае высокой иммунологической активности СКВ можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а через 2-3 недели перейти на употребление азатиоприна.

Иммунодепрессивные препараты отменяют при выраженной цитопении. В случае развития гематологических осложнений одновременно с отменой цитостатиков нужно увеличить дозу глюкокортикостероидов до 50-60 мг в сутки, а иногда и больше, вплоть до восстановления исходных показателей крови.

К комплексному лечению больных СКВ обязательно добавляют аскорбиновую кислоту и витамины группы В курсами в течение 2-3 месяцев, особенно в периоды выраженной витаминной недостаточности (зима, весна), а также во время обострений болезни, при необходимости увеличивают дозу гормонов

Особой терапевтической тактики требует наличие волчаночного нефрита (люпус-нефрита), что значительно отягощает течение СКВ и нередко определяет прогноз заболевания. При его тяжелом течении, неэффективности предшествующего лечения в сочетании с высокой активностью, наличии системного васкулита, прогрессивного волчаночного нефрита, цереброваскулита методом выбора является раннее назначение ударных доз ГКС (пульс-терапия). При пульс-терапии или после нее больные продолжают употреблять такую ​​же пероральную дозу ГКС, как и до процедуры. Показанием к пульс-терапии является быстрое развитие почковидной патологии (нефротический синдром), прогрессирование болезни, высокая поддерживающая доза ГКС. Комбинированную пульс-терапию проводят метилпреднизолоном и циклофосфаном. В капельницу добавляют гепарин. Для улучшения действия глюкокортикоидов и цитостатиков, стимуляции и регуляции фагоцитарной активности клеток, угнетение образования патологических иммунных комплексов назначают препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим

Плазмаферез и гемосорбция являются процедурами выбора для больных, у которых обычная терапия ГКС неэффективна (при активном люпус-нефрите, устойчивом суставном синдроме, васкулите кожи, невозможности увеличить дозу ГКС из-за развития осложнений). Назначение ГКС синхронно с циклофосфаном и плазмаферезом в течение года и более дает хороший клинический эффект.

При тяжелых формах СКВ назначают локальное рентгеновское облучение над- и поддиафрагмальных лимфатических узлов (на курс до 4000 рад). Это позволяет уменьшить чрезвычайно высокую активность болезни, чего нельзя достичь благодаря другим методам лечения. При наличии стойкого артрита, бурсита или полимиалгий препаратами выбора могут быть нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, мелоксикам, нимесулид, целекоксиб). Больным с поражением кожи назначают делагил или плаквенил изолированно или в комбинации с ГКС.

С какими заболеваниями может быть связано

Особенность системной красной волчанки - наличие морфологических феноменов, связанных с патологией ядер (появление гематоксилиновых телец). Наблюдают отложения иммуноглобулинов и ЦИК в тканях почек и коже. Наиболее характерным признаком является волчаночная нефропатия (иммунокомплексный нефрит) с феноменом проволочных петель и отложением фибриноида и гиалиновых тромбов в петлях клубочков, формированием гематоинсулинових телец.

Патоморфологически выделяют:

  • очаговый пролиферативный люпус-нефрит,
  • диффузный пролиферативный люпус-нефрит,
  • мембранозный люпус-нефрит,
  • мезангиальный люпус-нефрит,
  • гломерулосклероз.

Поражения кожи:

  • атрофия эпидермиса,
  • гиперкератоз,
  • дистрофия клеток базального слоя,
  • атрофия и выпадение волос,
  • дезорганизация дермы,
  • соединительной ткани,
  • фибринозное набухание коллагеновых волокон, верхних слоев дермы, отложения Ig в области дермо-эпидермального соединения.

Поражения синовиальной оболочки:

  • острый, подострый и хронический синовит,
  • продуктивный и деструктивный васкулит,
  • тромбоваскулит.

Пораженияе сердца:

  • волчаночный панкардит,
  • эндокардит Либмана-Сакса,
  • миокардит очагового характера.

Поражения ЦНС и периферической нервной системы:

  • альтеративно-экссудативный менингоэнцефаломиелит,
  • альтеративно-продуктивный радикулит,
  • неврит,
  • плексит с вовлечением в процесс сосудов системы микроциркуляции.

При СКВ также развиваются генерализированная лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия с атрофией фолликулов, периваскулярным склерозом, некрозом и плазмоклеточной инфильтрацией, антифосфолипидным синдромом. Поражение кожи проявляется атрофией эпидермиса, гиперкератозом, вакуольная дистрофия клеток, откладыванием иммуноглобулинов G и М.

Поражение органов-мишеней при СКВ может привести к необратимым изменениям и состояниям, которые представляют угрозу для жизни. Состояния, угрожающие жизни, и поражения органов-мишеней при СКВ:

  • кардиальные - коронарный васкулит/васкулопатия, эндокардит Либмана-Сакса, миокардит, тампонада перикарда, злокачественная гипертензия;
  • гематологические - гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура, артериальный или венозный тромбоз;
  • неврологические - судороги, острые состояния спутанности сознания, кома, инсульт, поперечная миопатия, моно-, полиневрит, неврит глазного нерва, психоз;
  • легочные - легочная гипертензия, легочное кровотечение, пневмонит, эмболии/инфаркты легких, пневмофиброз, интерстициальный фиброз.
  • желудочно-кишечные - мезентериальный васкулит, панкреатит;
  • почечные - персистивний нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром;
  • мышечные - миозит;
  • кожные - васкулит, диффузная сыпь с ульцерацией или образованием пузырей;
  • общие - высокая температура тела (с прострацией) при отсутствии признаков инфекции.

Лечение системной красной волчанки в домашних условиях

Лечение системной красной волчанки длится месяцами, годами, а порой и пожизненно. В периоды обострений больному показана госпитализация, в остальное же время терапия проводится на дому. При этом больной должен соблюдать все меры охранительного режима, рекомендованных для предотвращения развития болезни. Не менее важным является соблюдение больным определенных рекомендаций по режиму характера труда и отдыха.

Следует своевременно обращаться к врачу при первых признаках изменения самочувствия, возникновении или обострении сопутствующих заболеваний. В случае стрессовых ситуаций больной должен самостоятельно на короткий период увеличивать дозу кортикостероидных гормонов, придерживаться рекомендаций относительно диеты, избегать перегрузок, по возможности отдыхать днем ​​в течение 1-2 часов. Рекомендуется заниматься лечебной физкультурой или видам спорта, которые не очень утомляют. Важную роль в профилактике СКВ играет правильно организованное диспансерное наблюдение. При вероятном диагнозе СКВ амбулаторное обследование осуществляют 2 раза в год, а в случае появления новых проявлений - немедленно.

Какими препаратами лечить системная красная волчанка?

  • - 10-120 мг в сутки зависимо от характера заболевания и активности этого процесса;
  • - вечером после еды по 1-2 таблетки (0,25-0,5 г в сутки); курс лечения длится в течение многих мысяцев и даже лет;
  • - по 0,2-0,4 г в сутки; курс лечения длится в течение многих мысяцев и даже лет;
  • - 100-120 мг в сутки в сочетании с 30 мг преднизолона в течение 2-2,5 месяцев, а затем переходят на поддерживающую дозу 50-100 мг в сутки в течение многих месяцев и даже лет.

Лечение системной красной волчанки народными методами

Лечение системной красной волчанки народными средствами обладает низкой эффективностью и может рассматриватсья исключительно как дополнение к основной терапии, которую назначает и контролирует профессиональный медик. Любое средство народной медицины должно быть оговорено с лечащим врачом. Самолечение недопустимо.

Лечение системной красной волчанки во время беременности

Беременность относится к факторам, способствующим дебютированию СКВ, поскольку болезнь во много подчиняетсягормональному фону. Активация и рецидивы волчанки возможны на любом сроке беременности, потому женщина с уже установленным диагнозом или подозрениями на него должна находиться под строигм медицинским контролем. Диагноз не является противопоказанием к наступлению беременности или к необходимости ее прерывать, однако может отягощать ее течение.

Для беременности лучше выбрать период ремиссии заболевания, курс принимаемых медикаментов регулирует лечащий врач. Существует риск преждевременных родов и некоторых органных дисфункций у новорожденного, однако большинств из них поддаются нормализации в ходе лечения.

К каким докторам обращаться, если у Вас системная красная волчанка

Важное диагностическое значение имеет лабораторная диагностика, определение большого количества Le-клеток и антинуклеарных антител в высоком титре. Le-клетки - это зрелые нейтрофильные гранулоциты, в цитоплазме которых содержатся круглые или овальные включения, состоящие из деполимеризованного ДНК и окрашиваются в ярко-пурпурный цвет. Если тест выполнен достаточно тщательно, Le-клетки выявляются примерно у 80% больных СКВ. Они отсутствуют у тех, кто страдает глобулинемией или тяжелым поражением почек. Недостатком Le-теста является необходимость длительного и тщательного поиска, но даже при этом условии Le-клетки могут быть не обнаружены.

С внедрением в практику иммунофлуоресцентного метода появились способы прямого обнаружения антиядерной активности. Антинуклеарные антитела содержатся в сыворотке крови практически у 100% лиц с активным СКВ, поэтому их определение является лучшим скрининговым тестом для диагностики заболевания. Недостаток этого чувствительного теста - меньшая специфичность по сравнению с Le-клеточными тестами.

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

  • легкие;
  • почки;
  • кожу;
  • сердце;
  • суставы;
  • нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

  • бактериальная инфекция;
  • прием медикаментов;
  • вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

  1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
  2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
  3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

  • дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
  • лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
  • неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

  • мембранозный нефрит;
  • пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

  • снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
  • изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

  • перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
  • дисфункция клапанов сердца;
  • повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
  • поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
  • повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

  • психозы, паранойя, галлюцинации;
  • мигрень, головные боли;
  • болезнь Паркинсона, хорея;
  • депрессия, раздражительность;
  • инсульт мозга;
  • полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
  • энцефалопатия;
  • нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

  • опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
  • мышечные/суставные боли;
  • увеличение лимфоузлов;
  • гиперемия;
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
  • беспричинная лихорадка;
  • посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
  • алопеция;
  • болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
  • чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

  • артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
  • сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
  • воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
  • при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

  • дистрофия;
  • истончение кожи, светочувствительность;
  • лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
  • аллергические высыпания;
  • дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
  • суставные боли;
  • ломкость ногтей;
  • некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
  • алопеция, вплоть до полного облысения;
  • судороги;
  • психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
  • стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

  • эритема на лице в форме крыльев бабочки;
  • фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
  • дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
  • симптоматика артрита;
  • образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
  • нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
  • серозные воспаления;
  • частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
  • ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
  • сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
  • беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

  • подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
  • повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
  • угнетение сознания;
  • резкое сокращение лейкоцитов в крови;
  • быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

  • гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
  • противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
  • жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Лекарственная волчанка встречается примерно в 10 раз реже, чем cистемная красная волчанка (СКВ) . В последнее время список препаратов, способных вызвать волчаночный синдром, значительно расширился. К ним относятся в первую очередь антигипертензивные (гидралазин, метилдопа); антиаритмические (новокаинамид); противосудорожные (дифенин, гидантоин) и другие средства: изониазид, аминазин, метилтиоурацил, оксодолин (хлорталидон), диуретин, D-пеницилламин, сульфаниламиды, пенициллин, тетрациклин, оральные контрацептивы.

Мы наблюдали тяжелый нефротический синдром с развитием полисистемной СКВ, потребовавшей многолетнего лечения кортикостероидами, после введения больному билитраста. Поэтому следует тщательно собирать анамнез перед назначением лечения.

Механизм развития лекарственной волчанки может быть обусловлен изменением иммунного статуса или аллергической реакцией. Положительный антинуклеарный фактор выявляют при лекарственной волчанке, вызванной препаратами первых трех групп, перечисленных выше. Частота обнаружения антинуклеарного фактора при лекарственной волчанке выше, чем при истинной СКВ. Гидралазин и новокаинамид особенно способны индуцировать появление в крови антинуклеарных, антилимфоцитарных, антиэритроцитарных антител. Сами по себе эти антитела безвредны и исчезают при прекращении приема препарата.

Иногда они персистируют в крови несколько месяцев, не вызывая никаких клинических симптомов. При развитии. аутоиммунного процесса у небольшого процента больных, имеющих генетическую предрасположенность, развивается волчаночный синдром . В клинической картине преобладают полисерозит, легочная симптоматика. Наблюдаются кожный синдром, лимфаденопатия, гепатомегалия, полиартрит. В крови - гипергаммаглобулинемия, лейкопения, антинуклеарный фактор, LE-клетки; тест на антитела к нативной ДНК обычно отрицательный, уровень комплемента нормальный.

Могут выявляться антитела к односпиральной ДНК, антитела к ядерному гистону. Отсутствие комплементфиксирующих антител отчасти объясняет редкость вовлечения в процесс почек. Хотя поражение почек и ЦНС наблюдается редко, однако может развиться при длительном и настойчивом применении перечисленных выше препаратов. Иногда все нарушения исчезают вскоре после отмены препарата, вызвавшего болезнь, но в ряде случаев приходится назначать кортикостероиды, порой достаточно длительно. Описаны на фоне применения гидралазина тяжелые случаи волчанки с тампонадой сердца вследствие перикардита, потребовавшего лечения в течение многих лет.

Лечение

Несмотря на то что cистемная красная волчанка интенсивно изучается в течение последних 30 лет, лечение больных остается сложной задачей. Терапевтические средства в основном направлены на подавление отдельных проявлений болезни, поскольку этиологический фактор по-прежнему неизвестен. Разработка методов лечения затруднена в связи с вариабельностью течения болезни, склонностью некоторых ее форм к длительным, спонтанным ремиссиям, наличием форм злокачественного, быстропрогрессирующего, иногда молниеносного течения.

В начале заболевания иногда трудно предсказать его исход, и только большой клинический опыт, наблюдение значительного числа больных позволяют определить некоторые прогностические признаки, выбрать правильный метод лечения, чтобы не только помочь больному, но и не нанести ему вреда так называемой агрессивной терапией, К сожалению, все применяемые при СКВ препараты оказывают то или иное побочное действие, причем чем сильнее препарат, тем больше опасность такого действия. Этим еще более подчеркивается важность определения активности болезни, тяжести состояния больного, поражения жизненно важных органов и систем.

Основными препаратами для лечения больных СКВ остаются кортикостероиды, цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил), а также 4-аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил). В последнее время получили признание методы так называемого механического очищения крови: плазмообмен, лимфаферез, иммуносорбция. В нашей стране чаще применяют гемосорбцию - фильтрацию крови через активированный уголь. В качестве дополнительного средства используют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) .

При лечении больных cистемной красной волчанкой необходимы индивидуальный подход в выборе терапии (поскольку вариантов болезни так много, что можно говорить о своеобразном течении СКВ у каждого больного и индивидуальном ответе на лечение) и налаживание контакта с больными, так как лечить их надо в течение всей жизни, определяя после подавления острой фазы в стационаре комплекс реабилитационных мероприятий, а затем комплекс мер профилактики обострении и прогрессирования болезни.

Необходимо обучить (воспитать) больного, убедить его в необходимости длительного лечения, соблюдения рекомендованных правил лечения и поведения, научить распознавать как можно раньше признаки побочных действий лекарств или обострения болезни. При хорошем контакте с больным, полном доверии и взаимопонимании решаются многие вопросы психогигиены, нередко возникающие у больных СКВ, как и у всех длительно болеющих.

Кортикостероиды

Многолетние наблюдения показали, что кортикостероиды остаются препаратами первого ряда при остром и подостром течении cистемной красной волчанки с тяжелыми висцеральными проявлениями. Однако большое число осложнений при использовании кортикостероидов требует строгого обоснования их применения, которое включает не только достоверность диагноза, но и точное определение характера висцеральной патологии. Абсолютным показанием к назначению кортикостероидов служит поражение ЦНС и почек.

При тяжелой органной патологии ежедневная доза кортикостероидов должна быть не менее 1 мг/кг массы тела с очень постепенным переходом к поддерживающей дозе. Анализ наших данных, полученных при лечении более чем 600 больных СКВ с достоверно установленным диагнозом, наблюдавшихся в Институте ревматологии РАМН от 3 до 20 лет, показал, что 35% больных получали ежедневную дозу преднизолона не менее 1 мг/кг. Если доза была меньше указанной, проводилась сочетанная терапия с цитостатическими иммунодепрессантами.

Большинство больных получали кортикостероиды в поддерживающих дозах непрерывно более 10 лет. Больные с люпус-нефритом или волчанкой ЦНС получали ежедневно по 50-80 мг преднизолона (или эквивалентно другого кортикостероидного препарата) в течение 1-2 мес с постепенным снижением на протяжении года этой дозы до поддерживающей (10-7,5 мг), которую большинство больных принимали в течение 5-20 лет.

Наши наблюдения показали, что у ряда больных с кожносуставным синдромом без тяжелых висцеральных проявлений к хинолиновым препаратам и НПВП приходилось добавлять кортикостероиды в дозе 0,5 мг/(кг сут) и проводить длительное поддерживающее лечение (5-10 мг в день) из-за упорного распространения кожного процесса, частых обострении артрита, экссудативного полисерозита, миокардита, которые наступали при попытке отменить даже такую поддерживающую дозу, как 5 мг препарата в день.

Хотя оценка эффективности кортикостероидов при СКВ никогда не проводилась в контролируемых испытаниях в сравнении с плацебо, тем не менее всеми ревматологами признается их высокая эффективность при тяжелой органной патологии. Так, L. Wagner и J. Fries в 1978 г. опубликовали данные 200 ревматологов и нефрологов США, наблюдавших 1900 больных cистемной красной волчанкой. При активном нефрите у 90% больных ежедневная доза кортикостероидов была не менее 1 мг/кг. При поражении ЦНС все больные получали кортикостероиды в дозе не менее 1 мг/кг в день.

Авторы подчеркивают необходимость длительного лечения тяжелобольных СКВ, постепенного снижения дозы, что согласуется и с данными нашего многолетнего наблюдения. Так, общепринятой является тактика перехода от 60 мг преднизолона в день к ежедневной дозе 35 мг в течение 3 мес, а к 15 мг - лишь еще через 6 мес. По существу на протяжении многих лет дозу препарата (как первоначальную, так и поддерживающую) подбирали эмпирически.

Установлены, конечно, определенные положения о дозах в соответствии со степенью активности болезни и определенной висцеральной патологией. У большинства больных отмечается улучшение при применении адекватной терапии. Совершенно очевидно, что в некоторых случаях улучшение отмечается лишь при ежедневной дозе преднизолона 120 мг в течение нескольких недель, в других случаях - более 200 мг в день.

В последние годы появились сообщения об эффективном внутривенном применении сверхвысоких доз метилпреднизолона (1000 мг/сут) в течение короткого периода (3-5 дней). Такие ударные дозы метилпреднизолона (пульс-терапия) вначале применяли только при реанимации и отторжении почечного трансплантата. В 1975 г. нам пришлось применить внутривенно ударные дозы преднизолона (1500-800 мг в день) в течение 14 дней у больной СКВ хронического течения в связи с обострением болезни, развившимся после кесарева сечения. Обострение сопровождалось надпочечниковой недостаточностью и падением АД, которое удалось стабилизировать только с помощью пульс-терапии с последующим пероральным применением препарата по 40 мг в день в течение 1 мес.

О пульс-терапии у больных с люпус-нефритом одними из первых сообщили Е. Cathcart и соавт. в 1976 г., применившие внутривенно по 1000 мг метилпреднизолона в течение 3 дней у 7 больных и отметившие улучшение функции почек, снижение уровня сывороточного креатинина, уменьшение протеинурии.

В последующем появились сообщения ряда авторов, касающиеся в основном применения пульс-терапии при люпус-нефрите. По мнению всех авторов, сверхвысокие дозы метилпреднизолона при внутривенном кратковременном введении быстро улучшают функцию почки при люпус-нефрите в случаях с недавно развившейся почечной недостаточностью. Пульс-терапию стали применять и у других больных cистемной красной волчанкой без поражения почек, но в период кризовых состояний, когда вся предшествующая терапия была неэффективной.

К настоящему времени в Институте ревматологии РАМН имеется опыт внутривенного применения 6-метилпреднизолона у 120 больных СКВ, из них большинство с активным люпус-нефритом. Ближайшие хорошие результаты были у 87% больных. Анализ отдаленных результатов через 18-60 мес показал, что в дальнейшем сохраняется ремиссия у 70% больных, из них у 28% отмечено полное исчезновение признаков нефрита.

Механизм действия ударных доз метилпреднизолона при внутривенном введении еще полностью не раскрыт, но имеющиеся данные свидетельствуют о значительном иммуносупрессивном действии уже в первые сутки. Короткий курс внутривенного введения метилпреднизолона вызывает значительное и длительное снижение уровня IgG в сыворотке крови из-за усиления катаболизма и уменьшения его синтеза.

Полагают, что ударные дозы метилпреднизолона приостанавливают образование иммунных комплексов и вызывают изменение их массы путем вмешательства в синтез антител к ДНК, что в свою очередь ведет к перераспределению отложения иммунных комплексов и выходу их из субэндотелиальных слоев базальной мембраны. Не исключено и блокирование повреждающего действия лимфотоксинов.

С учетом способности пульс-терапии быстро приостановить аутоиммунный процесс на определенный срок следует пересмотреть положение о применении этого метода лишь в период, когда уже не помогает другая терапия. В настоящее время выделена определенная категория больных (молодой возраст, быстропрогрессирующий люпус-нефрит, высокая иммунологическая активность), у которых этот вид терапии должен быть использован в начале заболевания, поскольку при раннем подавлении активности болезни, возможно, в дальнейшем и не понадобится длительная терапия большими дозами кортикостероидов, чреватая тяжелыми осложнениями.

Большое число осложнений кортикостероидной терапии при длительном применении, особенно таких, как спондилопатия и аваскулярные некрозы, вынудило искать дополнительные методы лечения, пути уменьшения доз и курса лечения кортикостероидами.

Цитостатические иммунодепрессанты

Чаще всего при СКВ применяют азатиоприн, циклофосфан (циклофосфамид) и хлорбутин (хлорамбуцил, лейкеран). В отличие от кортикостероидов для оценки эффективности этих препаратов проведено довольно много контролируемых испытаний, однако единого мнения об их эффективности нет. Противоречия в оценке эффективности этих препаратов объясняются отчасти разнородностью групп больных, включенных в испытание. К тому же потенциальная опасность тяжелых осложнений требует осторожности при их использовании.

Тем не менее многолетнее наблюдение позволило разработать определенные показания к применению этих препаратов. Показаниями к включению их в комплексное лечение больных cистемной красной волчанкой являются: 1) активный волчаночный нефрит; 2) высокая общая активность болезни и резистентность к кортикостероидам или появление побочных реакций этих препаратов уже на первых этапах лечения (особенно явлений гиперкортицизма у подростков, развивающихся уже при небольших дозах преднизолона); 3) необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сут.

Существуют различные схемы комбинированного лечения: азатиоприн и циклофосфамид внутрь в среднем в дозе 2-2,5 мг/ (кг сут), хлорбутин по 0,2-0,4 мг/(кг сут) в сочетании с низкими (25 мг) и средними (40 мг) дозами преднизолона. В последние годы стали применять одновременно несколько цитостатиков: азатиоприн + циклофосфамид (1 мг/кг в день внутрь) в сочетании с низкими дозами преднизолона; комбинация азатиоприна внутрь с внутривенным введением циклофосфана (по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела каждые 3 мес). При таком комбинированном лечении отмечено замедление прогрессирования люпус-нефрита.

В последние годы предложены методы только внутривенного введения циклофосфана (по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела 1 раз в месяц в первые полгода, затем по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела каждые 3 мес в течение 1,5 лет) на фоне низких доз преднизолона.

Сравнение эффективности азатиоприна и циклофосфамида в контролируемых испытаниях двойным слепым методом показало, что циклофосфамид более эффективен в снижении протеинурии, уменьшении изменений мочевого осадка, синтеза антител к ДНК. В нашем сравнительном изучении (двойной слепой метод) трех препаратов - азатиоприна, циклофосфамида и хлорамбуцила - было отмечено, что хлорамбуцил близок по действию на «почечные» показатели циклофосфамиду. Выявлено также отчетливое действие хлорамбуцила на суставной синдром, в то время как азатиоприн оказался наиболее эффективным при диффузном поражении кожи.

Эффективность цитостатиков при СКВ подтверждается фактом подавления выраженной иммунологической активности. J. Hayslett и соавт. (1979) отметили значительное уменьшение воспалительных явлений в биоптате почки у 7 больных с тяжелым диффузным пролиферативным нефритом. При сочетанием лечении кортикостероидами и азатиоприном С. К. Соловьев и соавт. (1981) обнаружили изменение состава депозитов в дермоэпидермальном соединении при динамическом иммунофлюоресцентном исследовании биоптата кожи: под влиянием цитостатиков у больных активным люпус-нефритом исчезло свечение IgG.

Введение в комплекс лечения цитостатиков позволяет подавить активность болезни при меньших дозах кортикостероидов у больных с высокой активностью СКВ. Увеличилась и выживаемость больных люпус-нефритом. По данным И. Е. Тареевой и Т. Н. Янушкевич (1985), 10-летняя выживаемость наблюдается у 76% больных при комбинированном лечении и у 58% больных, леченных одним преднизолоном.

При индивидуальном подборе доз, регулярном наблюдении можно значительно снизить число побочных реакций и осложнений. Такие грозные осложнения, как злокачественные опухоли типа ретикулосарком, лимфом, лейкозы, геморрагический цистит и карцинома мочевого пузыря, чрезвычайно редки. Из 200 больных, получивших цитостатики в Институте ревматологии РАМН и наблюдавшихся от 5 до 15 лет, у одного больного отмечено развитие ретикулосаркомы желудка, что не превышает частоту появления опухолей у больных с аутоиммунными заболеваниями, не леченных цитостатиками.

Постоянный комитет Европейской антиревматической лиги, изучивший результаты применения цитостатических иммунодепрессантов у 1375 больных с различными аутоиммунными заболеваниями, не зарегистрировал пока большей частоты появления у них злокачественных новообразований по сравнению с группой, в которой не применялись эти препараты. Агранулоцитоз нами наблюдался у двух больных. Он купировался увеличением дозы кортикостероидов. Присоединение вторичной инфекции, в том числе вирусной (herpeszoster ), встречалось не чаще, чем в группе леченных только преднизолоном.

Тем не менее с учетом возможности осложнений цитостатической терапии необходимы строгое обоснование применения этих сильнодействующих препаратов, тщательное наблюдение за больными, обследование их каждую неделю с момента назначения лечения. Оценка отдаленных результатов показывает, что при соблюдении методики лечения число осложнений невелико, не отмечается и вредного воздействия терапии на последующее поколение. По нашим данным, 15 детей, родившихся у больных cистемной красной волчанкой, леченных цитостатиками, здоровые (срок наблюдения за ними более 12 лет).

Плазмаферез, гемосорбция

В связи с отсутствием совершенных методов лечения больных СКВ продолжаются поиски новых средств, позволяющих оказать помощь больным, у которых общепринятые методики не дают благоприятного результата.

Применение плазмафереза и гемосорбции основано на возможности удаления из крови биологически активных веществ: медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных комплексов, криопреципитинов, различных антител и др. Полагают, что механическое очищение помогает на некоторое время разгрузить систему мононуклеаров, стимулируя таким образом эндогенный фагоцитоз новых комплексов, что в итоге уменьшает степень органных повреждений.

Не исключено, что при гемосорбции происходит не просто связывание сывороточных иммуноглобулинов, но и изменение их состава, что ведет к уменьшению массы иммунных комплексов и облегчает процесс их удаления из кровяного русла. Возможно, при прохождении крови через сорбент иммунные комплексы меняют свой заряд, что объясняет выраженное улучшение, наблюдаемое у больных с поражениями почек даже при неизменном уровне иммунных комплексов в крови. Известно, что лишь положительно заряженные иммунные комплексы способны осаждаться на базальной мембране клубочков почки.

Обобщение опыта использования плазмафереза и гемосорбции показывает целесообразность включения этих методов в комплексное лечение больных СКВ с торпидным течением болезни и резистентностью к предшествующей терапии. Под влиянием процедур (3-8 на курс лечения) отмечается значительное улучшение общего самочувствия больных (нередко не коррелирующее со снижением уровня циркулирующих иммунных комплексов и антител к ДНК), уменьшение признаков активности болезни, в том числе нефрита с сохранением функции почек, исчезновение выраженных кожных изменений и отчетливое ускорение заживления трофических язв конечностей. Как плазмаферез, так и гемосорбции проводят на фоне приема кортикостероидов и цитостатиков.

Хотя еще и нет достаточных данных, полученных в контрольных исследованиях и при определении выживаемости больных, леченных с использованием плазмафереза или гемосорбции, применение этих методов открывает новые возможности снижения высокой активности болезни и предупреждения ее прогрессирования в результате воздействия на иммунопатологический процесс.

Из других методов так называемой агрессивной терапии, применяемых при тяжелых формах cистемной красной волчанки, следует упомянуть о локальном рентгеновском облучении над и поддиафрагмальных лимфатических узлов (на курс до 4000 рад). Это позволяет уменьшить чрезвычайно высокую активность болезни, что не достижимо при использовании других методов лечения. Этот метод находится в стадии разработки.

Иммуномодулирующие препараты - левамизол, френтизол - не получили широкого применения при СКВ, хотя имеются отдельные сообщения об эффекте, получаемом при включении этих препаратов в терапию кортикостероидами и цитостатиками при рефракторных к обычным методам лечения формах болезни или при присоединении вторичной инфекции. Большинство авторов сообщают о большом числе серьезных осложнений почти у 50% больных, леченных левамизолом. При более чем 20-летнем наблюдении больных СКВ мы использовали левамизол в единичных случаях и всегда отмечали серьезные осложнения. В контролируемом испытании левамизола при cистемной красной волчанке не выявлено его эффективности. Видимо, целесообразно присоединение левамизола при выраженной бактериальной инфекции.

Аминохинолиновые производные и нестероидные противовоспалительные средства служат основными препаратами в лечении больных СКВ без тяжелых висцеральных проявлений и в период снижения доз кортикостероидов и цитостатиков для поддержания ремиссии. Наше многолетнее наблюдение показало, что риск развития офтальмологических осложнений значительно преувеличен. Это подчеркнуто и J. Famaey (1982), отмечающего, что осложнения развиваются лишь при дозе, значительно превышающей оптимальную суточную. В то же время длительное применение этих препаратов в комплексном лечении больных СКВ весьма эффективно.

Из аминохинолиновых препаратов обычно используют делагил (0,25-0,5 г/сут) и плаквенил (0,2-0,4 г/сут). Из нестероидных противовоспалительных препаратов чаще применяют индометацин в качестве дополнительного препарата при стойких артритах, бурситах, полимиалгиях, а также вольтарен, ортофен.

Лечение больных СКВ с поражением ЦНС

Причиной снижения летальности при острых тяжелых поражениях ЦНС и почек явилось применение кортикостероидов в больших дозах. В настоящее время многие исследователи полагают, что острая психоневрологическая симптоматика (поперечный миелит, острый психоз, выраженная очаговая неврологическая симптоматика, statusepilepticus) является показанием к назначению кортикостероидов в дозах 60-100 мг/сут. При вялотекущих церебральных расстройствах высокие дозы кортикостероидов (более 60 мг/сут) вряд ли целесообразны. Многие авторы единодушно отмечают, что кортикостероиды лежат в основе лечения больных с психоневрологической симптоматикой.

В случаях, когда нейропсихические расстройства возникают на фоне приема кортикостероидов и трудно установить, вызваны ли они преднизолоном или активной cистемной красной волчанки, повышение дозы преднизолона более безопасно, чем ее снижение. Если при повышении дозы нарастает психоневрологическая симптоматика, доза всегда может быть уменьшена. Из цитостатиков наиболее эффективен циклофосфамид, особенно внутривенное его введение в виде пульс-терапии. Нередко при остром психозе наряду с преднизолоном приходится применять нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты для купирования психоза.

При назначении противосудорожных средств важно помнить, что антиконвульсанты ускоряют метаболизм кортикостероидов, что может потребовать увеличения дозы последних. При хорее не доказана эффективность преднизолона, известны случаи спонтанного ее купирования. В последнее время для лечения хореи стали применять антикоагулянты. В наиболее тяжелых ситуациях, связанных с поражением ЦНС, проводят пульс-терапию и плазмаферез.

Эффективна также массивная внутривенная терапия метилпреднизолоном (по 500 мт ежедневно в течение 4 дней) при цереброваскулите с начальными признаками комы. Однако известно о трех случаях появления признаков поражения нервной системы после пульс-терапии у больных с ранее интактной ЦНС. Причиной такого осложнения могут быть резкое водно-электролитное нарушение в ЦНС, нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера, выведения иммунных комплексов через ретикулоэндотелиальную систему.

С улучшением прогноза СКВ в целом на фоне адекватного лечения снизилась и летальность при поражении ЦНС. Тем не менее разработка адекватных лечебных и реабилитационных мероприятий при поражении ЦНС нуждается в продолжении исследований в этой области.

Кортикостероиды и цитостатики в различных схемах и комбинациях остаются и сейчас основой лечения волчаночного нефрита.

Многолетний опыт двух центров (Институт ревматологии РАМН, ММА им. И. М. Сеченова) позволил разработать тактику лечения больных волчаночным нефритом в зависимости от активности и клинической формы нефрита.

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, когда наблюдаются бурный нефротический синдром, высокая гипертензия и почечная недостаточность уже на ранней стадии болезни, могут избирательно использоваться следующие схемы:

1) пульс-терапия метилпреднизолоном + циклофосфаном ежемесячно 3-6 раз, в промежутках - преднизолон 40 мг в день со снижением дозы к 6-му месяцу до 30-20 мг/сут и в следующие 6 мес - до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую следует принимать в течение 2-3 лет, а иногда пожизненно. Поддерживающая терапия обязательна при использовании любой из схем лечения, проводимого в стационаре, и обычно включает, помимо кортикостероидов и цитостатиков, аминохинолиновые препараты (1-2 таблетки в день плаквенила или делагила), гипотензивные, мочегонные средства, ангиопротекторы, дезагреганты, которые следует принимать в течение 6-12 мес (при необходимости курсы повторяют);

2) преднизолон 50-60 мг/сут + циклофосфамид 100- 150 мг/сут в течение 2 мес в сочетании с гепарином по 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение 3-4 нед и курантилом 600-700 мг в день. Затем суточные дозы преднизолона снижают до 40-30 мг, циклофосфамида до 100-50 мг и проводят лечение еще 2-3 мес, после чего назначают поддерживающую терапию в дозах, указанных выше (см. пункт 1).

Обе схемы лечения следует проводить на фоне плазмафереза или гемосорбции (назначаемых один раз в 2-3 нед, всего 6-8 процедур), гипотензивных и диуретических средств. При упорных отеках, можно прибегнуть к ультрафильтрации плазмы, в случае нарастания почечной недостаточности целесообразны 1-2 курса гемодиализа.

При нефротическом синдроме можно выбрать одну из следующих трех схем:

1) преднизолон 50-60 мг в день 6-8 нед с последующим снижением дозы до 30 мг в течение 6 мес и до 15 мг в течение следующих 6 мес;

2) преднизолон 40-50 мг + циклофосфамид или азатиоприн по 100-150 мг в день 8-12 нед, в последующем темп уменьшения дозы преднизолона тот же, а цитостатики продолжают назначать по 50-100 мг/сут б-12 мес;

3) комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом либо интермиттирующая схема: пульс-терапия метилпреднизолоном - гемосорбция или плазмаферез - пульс-терапия циклофосфамидом с последующим лечением преднизолоном внутрь по 40 мг в день 4-6 нед и далее переход на поддерживающую дозу в течение б-12 мес.

Сохраняет свое значение симптоматическая терапия.

При активном нефрите с выраженным мочевым синдромом (протеинурия 2 г/сут, эритроцитурия 20- 30 в поле зрения, но АД и функция почек существенно не изменены) схемы лечения могут быть следующие:

1) преднизолон 50-60 мг 4-6 нед + аминохинолиновые препараты + симптоматические средства;

2) преднизолон 50 мг + циклофосфамид 100 мг в день в течение 8-10 нед, затем темп снижения доз этих препаратов и поддерживающую терапию проводят как указано выше;

3) возможна пульс-терапия метилпреднизолоном, комбинированная с циклофосфамидом (3-дневный курс по 1000 мг метилпреднизолона каждый день и 1000 мг циклофосфамида - один день), в последующем - преднизолон по 40 мг б-8 нед, затем в течение б мес снижение дозы до 20 мг/сут. Далее в течение многих месяцев поддерживающая терапия по описанным выше принципам.

В целом активная терапия больных люпус-нефритом должна проводиться не менее 2-3 мес. После стихания обострения длительно назначают поддерживающую терапию малыми дозами преднизолона (не менее 2 лет после обострения), цитостатиками (не менее 6 мес), аминохинолиновыми препаратами, иногда метиндолом, курантилом, гипотёнзивными, седативными средствами. Все больные с волчаночным нефритом должны проходить регулярные осмотры не реже 1 раза в 3 мес с оценкой клинической и иммунологической активности, определением почечной функции, протеинурии, мочевого осадка.

При лечении больных терминальным волчаночным нефритом, нефросклерозом применяют гемодиализ и трансплантацию почек, которые позволяют значительно увеличить продолжительность жизни. Трансплантация почек проводится больным СКВ с развернутой картиной уремии. Активность cистемной красной волчанки к этому времени обычно полностью стихает, поэтому опасения перед обострением СКВ с развитием волчаночного нефрита в трансплантате следует считать не совсем обоснованными.

Перспективы лечения больных СКВ , несомненно, за биологическими методами воздействия. В этом отношении большие возможности представляют применение антиидиотипических моноклональных антител. Пока только в эксперименте показано, что повторное применение полученных с помощью гибридомной техники сингенных моноклональных IgG-антител к ДНК отдалило развитие спонтанного гломерулонефрита у гибридов новозеландских мышей путем подавления синтеза особоповреждающих IgG-антител к ДНК, несущих на себе катионный заряд и являющихся нефритогенными.

В настоящее время вновь поставлен вопрос о диетическом режиме при cистемной красной волчанке, так как имеются данные о влиянии определенных пищевых веществ на механизм развития воспаления, например на концентрацию предшественников медиаторов воспаления в клеточных мембранах, усиление или снижение ответа лимфоцитов, концентрацию эндорфинов и другие интимные метаболические механизмы. В эксперименте получены данные об увеличении продолжительности жизни гибридов новозеландских мышей даже при снижении общего количества пищи в рационе и тем более при увеличении до 25% содержания в пище эйкозопентановой кислоты - представителя ненасыщенных жирных кислот.

Пониженное содержание в пище линолевой кислоты ведет к снижению синтеза простагландинов и лейкотриенов, оказывающих провоспалительное действие. В свою очередь при увеличении содержания в пище ненасыщенных кислот уменьшается интенсивность процессов воспаления и фиброзообразования. Зная влияние диеты с определенным содержанием жирных кислот на различные проявления болезни в эксперименте, можно подойти к изучению действия диетических режимов и на развитие патологического при аутоиммунных заболеваниях у людей.

Терапевтические программы при основных клинических вариантах системной красной волчанки проводится на фоне кортикостероидов и цитостатиков, назначаемых внутрь, симптоматических средств, включающих гипотензивные препараты, ангиопротекторы, дезагреганты и др. Таким образом, хотя проблему лечения СКВ нельзя считать полностью решенной, современные методы терапии дают возможность достигнуть значительного улучшения у большинства больных, сохранить их трудоспособность и вернуть к нормальному образу жизни.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.