Гемофилия у животных. Гемофилия собак. Что представляет собой заболевание гемофилия
Наряду с другими генетическими аномалиями связанными с геном вислоухости существует такая патология, как гемофилия . По сходству с подобным заболеванием у людей, гемофилия вызывает нарушение свёртываемости крови, увеличение времени кровотечений.
Даже от незначительной ранки кровотечение может не останавливаться очень долго. Кровотечения и кровоизлияния могут возникать даже от очень лёгких травм или спонтанно. Кровоподтеки и гематомы локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других частях тела животного. Важно своевременно показаться ветеринарному врачу. В некоторых случаях коту придётся быть под наблюдением ветеринарного специалиста какое-то время.
При выявлении данной патологии кота следует оберегать от всевозможных травм. Лучше если такой котик не будет гулять на улице, а останется сугубо домашним квартирным питомцем, чтобы избегать драк и различных травм. В квартире должны быть сетки на всех окнах, поскольку выживаемость таких котов после падения с высоты невелика.
При данной проблеме назначается симптоматическая терапия. Полное излечение невозможно.
Шотландского вислоухого котика, который живёт в частном секторе и имеет свободный выгул, пришлось оперировать. Неизвестно какие травмы он получил, но у него увеличивались закрытые болезненные гематомы, от которых у него пропал аппетит и поднималась температура. Никакие терапевтические процедуры не помогали этому пациенту, и только после хирургического лечения и различных комплексных процедур ему надолго полегчало.
Однако котика не перевели на квартирное содержание и через год, после особенно долгой прогулки у него снова открылись тяжёлые кровотечения в мышцах и под кожей. Конечно, котика снова подлечили, но для него важно избегать травм и даже повышенной физической активности.
То есть, при обнаружении у кота данной патологии, необходима предельная осторожность, качественный рацион и содержание. Хотя бы два раза в год оценивать состояние животного у ветеринарного врача, получая индивидуальные советы.
Эти нарушения, как и у человека, сцеплены с полом и наследуются по рецессивному или полудоминантному типу. Аллели hma и Hmb, определяющие два варианта гемофилии, расположены в локусах, локализованных на Х-хромосоме. Недостаточность фактора свертывания крови, сходная по проявлению с гемофилией, определяется локализованным в одной из аутосом геном hag и наследуется как рецессивный признак.
Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, обусловленной длительной задержкой свертывания крови. Характерным для гемофилии являются нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальное количество протромбина.
Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К, С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергии.
Для профилактики возникновения таких заболеваний не допускают близкородственного разведения. Больных гемофилией животных не используют в разведении.
Главный врач
ветеринарной клиники «УМКА»
Лацапнева
Яна Александровна
По любым вопросам относительно здоровья своих питомцев
вы можете обратиться в нашу клинику по адресу:
ул. Новомостицкая, 2, тел: 353-35-34 с 9.00 до 21.00
просп. Минский, 10, тел: 353-35-33 с 9.00 до 21.00
с 14.00 до 15.00 санитарный час
Ветеринарная клиника «УМКА»
Кожные болезни кошек являются важным разделом патологии этих животных. Кошки представляют собой особый, уникальный вид животных, специфически реагирующих на разнообразные патогенные факторы. Эта книга представляет собой полный справочник для практикующего ветеринарного врача по наиболее распространенным и специфическим дерматозам кошек. Сегодня мы точно знаем, что большинство случаев алопеции у кошек - травматического происхождения; вообще это патологическое состояние редко бывает связано с системными заболеваниями.
Книга содержит высококачественные фотографии состояния кожи кошек. Этот справочник станет незаменимым помощником при диагностике и лечении большинства дерматологических заболеваний кошек.
1435 руб
Церкариозы в урбанизированных экососитемах
209 руб
Настоящая книга "Атлас болезней и вредителей плодовых, ягодных, овощных культур и винограда" издана словацким издательством "Природа" (Братислава) совместно с советским сельскохозяйственным издательством "Колос" (Москва).
Атлас преследует цель помочь широкому кругу читателей, занимающихся садоводством, виноградарством и овощеводством, своевременно и правильно распознавать наиболее распространенные болезни и вредителей указанных культур и принять необходимые меры для предупреждения их массового распространения.
Цветные таблицы атласа выполнены специалистом ЧССР, а текстовая часть составлена советскими специалистами. Такое деловое сотрудничество по защите растений издательств двух братских социалистических стран позволило удачно совместить хорошо выполненное цветное изображение вредителей и возбудителей болезней растений и наносимых ими повреждений с рекомендациями по защите растений для условий Советского Союза.
Рекомендации составлены с учетом последних достижений науки (на момент издания, 1975 год) в области защиты растений от вредителей и болезней. Они ориентируют читателя на разумное использование химического метода борьбы, основанного на применении современных высокоэффективных ядохимикатов в сочетании с более полным и квалифицированным проведением мер по уходу за растениями, повышающих устойчивость их к различным неблагоприятным факторам, а также с использованием биологического и механического методов борьбы.
444 руб
Книга о болезнях лошадей
Предлагаемая читателю книга И.С.Андреевского представляет собой часть его фундаментального труда о болезнях домашних животных, в которой подробно рассматриваются болезни лошадей, их причины, признаки и способы лечения. В первой части книги описываются наружные конские болезни, к которым отнесены ушибы, удары, опухоли, раны, переломы, вывихи; глазные, ушные, брюшные наружные болезни, болезни копыт, выпадение шерсти и др. Перечисляются общие средства наружного лечения лошадей. Вторая часть посвящена внутренним болезням, среди которых рассматриваются судорожные болезни, головные, грудные и брюшные болезни, простуда, лихорадка, чума и т.д. Представлена характеристика внутренних средств лечения. Наконец, в третьей части книги рассказывается о методах предупреждения конских болезней.
Несмотря на то что книга была написана более двухсот лет назад (первое ее издание вышло в 1793 г.), она и сегодня будет полезна ветеринарным врачам и студентам ветеринарных вузов, а также специалистам по коневодству, зоологам, зоотехникам и всем, кто работает с лошадьми.
799 руб
Артриты у лошадей
Артриты являются частой проблемой у некоторых выступающих лошадей и многих пожилых животных. Они нарушают подвижность и ухудшают качество жизни. Книга "Артриты у лошадей", написанная ветеринарным специалистом, расскажет все, что вам необходимо знать об этом заболевании: о его причинах, симптомах и, что наиболее важно, методах лечения.
120 руб
Болезни пищеварительной системы собак и кошек
Эта книга - наиболее полное руководство по клинике, диагностике и лечению заболеваний органов пищеварительной системы, которые занимают первое место среди всех болезней, поражающих собак и кошек.
В этом руководстве авторы акцентировали внимание на правильности тщательного сбора анамнеза, проведения полного объективного клинического обследования, а также дали рекомендации по выбору наиболее эффективного лечения, что позволяет значительно сократить сроки лечения, а также предупредить возможность развития каких-либо осложнений.
Книга рассчитана на практикующих ветеринарных врачей, научных работников, студентов ветеринарных институтов.
591 руб
Дисплазия тазобедренного сустава у собак
Дисплазия тазобедренного сустава - это проблема многих пород, которая нарушает подвижность животного и качество жизни. Данное информативное руководство, написанное специалистом в области ветеринарной ортопедии, содержит сведения о причинах, симптомах и лечении этого заболевания:
Эту книгу необходимо прочитать, если вы собираетесь приобрести собаку породы, склонной к диспла-зии тазобедренного сустава, или уже содержите собаку, страдающую данной патологией.
Для ветеринарных врачей, студентов ветеринарных вузов и владельцев собак.
108 руб
Грызуны и хорьки. Болезни и лечение
Данное руководство по лечению грызунов и хорьков - это еще одна хорошо подготовленная, проработанная и практичная книга серии "Практика ветеринарного врача" для тех, кто хочет работать с этой группой очаровательных животных.
Издание этой книги является ответной реакцией на резко возросшее количество грызунов и хорьков, содержащихся в качестве домашних питомцев, и соответственно возросший спрос на специализированную ветеринарную помощь. Для ветеринарных врачей обследование и лечение грызунов и хорьков представляются сильно осложненными из-за небольшого размера, подверженности стрессам и короткой естественной продолжительности жизни этих видов по сравнению с традиционными домашними животными.
В этом всеобъемлющем практическом руководстве в деталях рассказывается о наиболее часто встречающихся видах грызунов: мышах, крысах, хомяках и песчанках, морских свинках, шиншиллах и дегу, а также есть отдельный раздел, посвященный более редким видам грызунов. Из-за принципиальных различий между группой видов грызунов и хорьками книга представлена в двух разделах. Каждый из разделов начинается с описания биологии вида, условий содержания, а также клинических техник (включая анестезию и хирургию), далее следуют главы, организованные по системам органов и описываемым распространенным заболеваниям.
В заключительной части книги содержится полезное приложение - дифференциальные диагнозы на основании клинических признаков у грызунов и домашних хорьков.
Высококачественные цветные изображения и множество таблиц со ссылками дополняют и расширяют текст, написанный интернациональной командой авторов с обширной клинической практикой.
Пособие предназначено для ветеринарных врачей, студентов и ассистентов как обширное общее руководство, но будет также полезно для тех людей, которые хотят глубже изучить эту область.
Следует помнить, что тромбоцитопения может развиться как редкое осложнение вакцинаций .
В период заболевания может наблюдаться незначительное увеличение лимфатических узлов, селезенки. При лабораторном обследовании определяются резкая тромбоцитопения и все нарушения гемостаза, характерные для тромбоцитопении. Кроме того, в лейкограмме может выявляться относительный лимфоцитоз, эозинофилия.
Длительность геморрагического диатеза обычно составляет 2-4 недели. Выздоровление сопровождается нормализацией количества тромбоцитов.
Лечение : если тромбоцитопения развилась в период инфекционного заболевания, первостепенное значение имеет лечение процесса, вызвавшего ее. Кроме того, назначают преднизолон в средних дозах, гемостатические препараты.
3.1. Наследственные коагулопатии
3.1.1. Гемофилии
Гемофилия является наследственным заболеванием, обусловленным дефицитом или молекулярными аномалиями одного из прокоагулянтов, участвующих в активации свертывания крови по «внутреннему механизму», и относится к наиболее часто встречающимся наследственным коагулопатиям. Регистрируют её преимущественно у собак, свиней и лошадей.
Нарушение первой фазы свертывания крови – образование тромбопластина вызвано недостатком некоторых факторов свертывания крови. В зависимости от дефицита фактора выделяют: гемофилию А - дефицит VIII фактора свертывания крови (антигемофильного глобулина А), гемофилию В - дефицит IX фактора (антигемофильного глобулина В) (болезнь Кристмаса) и гемофилию С - дефицит XI фактора (плазменного предшественника тромбопластина, РТА) - болезнь Розенталя.
При недостатке или отсутствии этих факторов выпадает одно из звеньев последовательной активации плазменных факторов, приводящих к образованию тромбопластина, без которого невозможен переход протромбина в тромбин, обеспечивающего в комплексе с другими факторами превращение фибриногена в фибрин.
Наиболее частой формой является гемофилия А. Гемофилия В встречается значительно реже, гемофилия С - исключительно редко. У собак гемофилия была обнаружена в 1935 году (McKinna W., 1936). Гемофилия А идентифицирована в 1946 году (R. Field). Аналогичное заболевание затем было выявлено у кошек и лошадей. Расстройства гемостаза у этих животных идентичны типам классической гемофилии, встречающейся у людей. Гемофилия В была обнаружена у собак-теръеров (Rowsell H et al., 1960). Однако это заболевание встречается редко. Встречается примерно у 20 пород собак. Удалось выяснить, что у собак фактор IX синтезируется преимущественно в печени (Webster W. et al., 1974, 75). Также был описан дефицит фактора XI у собак – гемофилия С (Dodds W., Kull J., 1971). Данная патология встречается у собак нескольких пород обоего пола.
Гемофилии А и В наследуются по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, в связи с чем ими болеют особи мужского пола. Самки, наследуя Х-хромосому от отца-гемофилика и одну Х-хромосому от здоровой матери, являются кондукторами гемофилии. Следовательно, все самцы, родившиеся от отца, страдающего гемофилией А или В, рождаются здоровыми, все самки - кондукторами (переносчиками) гемофилии. По теоретическим предпосылкам половина самцов, родившихся от самок-кондукторов может получить от матери Х-хромосому с геном гемофилии и родиться больными гемофилией, а другая половина – «здоровую» Х-хромосому и, следовательно, родиться здоровыми. Аналогичная ситуация с наследованием гена гемофилии наблюдается у самок, родившихся от матери-кондуктора гемофилии: они могут в равной степени быть или не быть гетерозиготными носителями гена гемофилии.
Самки-кондукторы гемофилии, как правило, кровоточивостью не страдают, хотя уровень VIII или IX фактора у них снижен. Следует помнить об исключительно редкой возможности заболевания гемофилией А или В у самок. Такая ситуация может возникнуть, если отец болен гемофилией, а мать является кондуктором гемофилии.
Гемофилия С наследуется аутосомно, ею болеют особи обоего пола.
Симптомы . Клинически отдельные формы гемофилии протекают одинаково, проявляясь обильными и продолжительными кровотечениями при порезах и травмах, кровоизлияниями в суставы, возникновением мышечных и внутримышечных гематом. Выраженность геморрагического синдрома зависит от формы гемофилии и степени дефицита соответствующего прокоагулянта. Так, тяжелые формы заболевания чаще наблюдаются при гемофилии А, гемофилия В обычно протекает легче. При гемофилии С могут быть латентные формы и формы с выраженными геморрагическими проявлениями.
В зависимости от степени дефицита ответственного прокоагулянта выделяют:
1) тяжелую форму заболевания - с уровнем прокоагулянта ниже 2%;
2) форму средней тяжести - уровень прокоагулянта 2-5°;
3)легкую форму - с уровнем прокоагулянта выше 5%.
Заболевание выявляется, как правило, вскоре поле рождения. Но чаще гематомы и кровотечения у молодых кобелей появляются при травмах, прорезывании зубов, прививках, инъекциях медикаментов.
Течение гемофилии характеризуется периодами повышенной кровоточивости, сменяющимися промежутками относительного клинического благополучия.
Одно из характерных проявлений гемофилии - кровоизлияния в крупные суставы конечностей. Обычно возникновение гемартроза связано с травмой, однако травма в большинстве случаев бывает незначительной и неадекватной величине кровоизлияния.
Острый гемартроз характеризуется увеличением в объеме и болезненностью сустава. Кожа над суставом гиперемирована, напряжена, горячая на ощупь. При обширных гемартрозах повышается температура тела, увеличивается СОЭ, может появиться нейтрофильный лейкоцитоз.
Для гемофилии характерно также образование обширных подкожных, внутримышечных и межмышечных гематом - гематомный тип кровоточивости. Мелкие синяки и петехиальные высыпания при гемофилиии не наблюдаются.
Одним из редких, но тяжелых осложнений гемофилии являются кровоизлияния в головной или спинной мозг и их оболочки.
Для гемофилии характерны упорные почечные кровотечения. Обильная макрогематурия сопровождается часто дизурическими явлениями, а в период активной трансфузионной терапии, обусловливающей нормализацию свертывания крови, и в период остановки кровотечения может развиться почечная колика вследствие закупорки мочевых путей сгустками крови. В редких случаях при этом наблюдается преходящая анурия и азотемия .
Желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии наблюдаются редко. Одним из характерных проявлений гемофилии являются длительные, рецидивирующие кровотечения после травм и операций. Оперативное вмешательство у животного, больного гемофилией может пройти без значительной кровопотери, а упорное кровотечение развивается лишь через несколько часов после операции. Вследствие частых и длительных кровопотерь у больных развивается хроническая постгеморрагическая анемия. Течение болезни хроническое.
Диагноз гемофилии устанавливают на основании анамнеза , характерных клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Общий анализ крови в период ремиссии обычно в пределах нормы. После обильного кровотечения или же при наличии обширных гематом определяются постгеморрагическая анемия различной тяжести, нейтрофильный лейкоцитоз, иногда - повышенная СОЭ. Количество тромбоцитов после кровотечений может увеличиваться. Время кровотечения находится в пределах нормы. Ретракция сгустка крови также не нарушена (время нужно учитывать от момента свертывания крови). Основными лабораторными показателями, характерными для всех форм гемофилии (средней тяжести и с тяжелым течением), являются увеличение времени свертывания крови. Оно может не наступить даже после нескольких часов, в то время как у здорового крупного рогатого скота кровь свертывается в течение 10 минут, лошадей – 20, свиней – 10 и собак – 5 минут. Также увеличивается время рекальцификации плазмы, гепариновое время, снижается потребление протромбина в процессе свертывания крови. Протромбиновое время плазмы и тромбиновое время у животных, больных гемофилией нормальные. При гемофилии частичное тромбопластиновое время удлинено.
Таким образом, диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, наличия случаев заболеваний по линии самцов, с учетом удлинения времени свертываемости крови. Пробы на ломкость сосудов жгута и щипка при гемофилии отрицательны. Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К, С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергии . Решающее значение в диагностике имеют данные биохимических , морфологических исследований крови и результаты постановки аллергических проб.
Лечение . Основной принцип патогенетического лечения кровоточивости при гемофилии - введение недостающего фактора свертывания крови в достаточном количестве. Таким образом, ведущим в терапии гемофилии является переливание свежей или лиофилизированной плазмы крови. При длительном хранении плазмы антигемофильный глобулин разрушается. При кровотечении из раны применяют местно гемостатическую губку с тромбином, хлоридом окисного железа, перекисью водорода и др. Не следует часто менять повязки.
С целью снижения сосудистой проницаемости и улучшения свертываемости крови назначают хлорид кальция и глюконат кальция, аскорбиновую кислоту и витамин К, а также для компенсации потерь крови внутривенно вводят 5-10%-ый раствор хлорида натрия, 20-40%-ый раствор глюкозы и другие кровезаменители. При обильных кровопотерях дополнительно применяют лечение, как при постгеморрагических анемиях.
3.1.2. Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)
Заболевание обусловлено нарушением синтеза или качественными аномалиями аутосомных компонентов фактора VIII - фактора Виллебранда (VIII; ФВ) и связанного с ним антигена. Фактор Виллебранда представляет собой белок плазмы, который способствует прилипанию тромбоцитов к эндотелию поврежденных сосудов. Фактор Виллебранда в качестве белка-носителя удлиняет срок жизни фактора VIII, с которым он образует комплекс. Врожденный недостаток фактора виллебранда был доказан у 60 пород собак, в особенности у доберманов и немецких овчарок. Описана порода свиней с болезнью Виллебранда (Bowie E. et al., 1973). Патогенез кровоточивости при болезни Виллебранда сложный. В связи с участием субъединиц фактора VIII во всех звеньях системы гемостаза при данной патологии возникают нарушения в каждом из этих звеньев. Нарушение коагуляционной функции при болезни Виллебранда сочетается с нарушением сосудистотромбоцитарного гемостаза. Расстройства функции тромбоцитов обусловлены не патологией тромбоцитов, а носят вторичный характер. Болезнь Виллебранда наследуется по аутосомно-доминантному типу, в связи с чем болеют особи обоего пола. Болезнь Виллебранда по частоте занимает второе место после гемофилии А и считается наиболее частой аутосомной коагулопатией у собак. Если уровень фактора Виллебранда в плазме крови падает ниже 30 % от нормального значения, это приводит к нарушению коагуляции.
Болезнь Виллебранда проявляется чаще всего в первые годы жизни. Выраженность геморрагического синдрома у отдельных больных различна: от легких форм до крайне тяжелых. Течение заболевания характеризуется периодами повышенной кровоточивости сменяющимися периодами затишья. Характер кровоточивости - микроциркуляторно-гематомный, у отдельных особей может преобладать микроциркуляторный или гематомный тип кровоточивости. Характерны кровотечения из слизистых оболочек. Кожные геморрагии проявляются в основном небольшими гематомами. Кровоизлияния в крупные суставы наблюдаются лишь при тяжелом течении болезни. Редко заболевание осложняется желудочно-кишечным кровотечением, гематурией. Одно из характерных проявлений болезни - обильные, продолжительные, рецидивирующие кровотечения из ран, после травм, операций. Без травмирующих факторов (ран) кровотечения отсутствуют. Кровотечение начинается, как правило, сразу после травмы, в то время как у больных гемофилией - через некоторое время.
Диагноз . Болезни Виллебранда свойственно резкое увеличение времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов в неизмененной ретракции сгустка крови, снижение адгезии тромбоцитов к коллагену и соединительной ткани, а также уменьшение ристомицин-агрегации тромбоцитов (агрегация тромбоцитов под влиянием АДФ, тромбина и других агрегантов в норме).
Важным лабораторным признаком болезни Виллебранда является снижение коагуляционной активности фактора VIII, т. е. выявление изменений коагулограммы, характерных для гемофилии А. Среди них существенное диагностическое значение имеет увеличение парциального тромбопластинового времени с кефалином.
Подозрение на болезнь Виллебранда может возникнуть, если при поверхностном повреждении слизистой оболочки или кожи время кровотечения превышает 5 минут (у собак).
Дифференциальную диагностику следует проводить с гемофилией А и с приобретенными формами синдрома Виллебранда. В отличие от болезни Виллебранда у больных гемофилией А время кровотечения и функция тромбоцитов находятся в норме. Приобретенный симптомокомплекс Виллебранда развивается, как правило, остро и всегда имеет установленную причину (чаще всего этот синдром наблюдается у больных системной красной волчанкой).
Лечение . В период кровотечений с гемостатической целью вводят препараты, содеращие комплекс фактора VIII, в том числе и фактор Виллебранда - свежезамороженную плазму. Период полураспада фактора Виллебранда составляет приблизительно 19 ч. Максимальная коагуляционная активность VIII фактора наблюдается к концу 1-х суток после трансфузии, затем она медленно снижается.
Повторные «поддерживающие» введения свежезамороженной плазмы при кровотечениях у больных болезнью Виллебранда можно проводить 1 раз в сутки. В остальном принципы трансфузионной терапии такие же, как при гемофилии. В случае плановой операции первую трансфузию желательно осуществить за сутки до операции. Затем трансфузионную терапию проводят по указанным выше принципам.
При легких формах заболевания надежно останавливают кровотечение введение свежей плазмы, 10 мл/кг, или криопреципитата плазмы здоровых собак.
Дефициты плазменных факторов свертывания крови
Дефицит XII фактора (дефект Хагемана). Дефект Хагемана является наследственной патологией, обу словленной дефицитом XII фактора свертывания крови - активатора внутреннего механизма свертывания крови. Этот фактор принято называть фактором контакта, так как он активирует систему свертывания крови, систему фибринолиза и калликреин-ки-ниновую систему.
Дефицит XII фактора протекает бессимптомно, и выраженное нарушение свертываемости крови является, как правило, случайной находкой при обследовании больной собаки. Встречается у стандартных и той-пуделей, иногда и у других пород.
Травмы, оперативные вмешательства, роды протекают у носителей данной патологии без повышенной кровоточивости. Несмотря на значительное увеличение времени свертываемости крови, носители этого дефекта склонны к тромбоэмболическим осложнениям, что обусловлено отсутствием активации фибринолитической системы фактором Хагемана. Диагностика дефицита XII фактора основывается на данных лабораторного обследования. Характерным является выраженное увеличение времени свертывания крови, времени рекальцификации плазмы, парциального тромбопластинового времени с кефалином и др.
Лечение . В связи с отсутствием геморрагий при дефиците XII фактора коррекция нарушения свертываемости крови, как правило, не проводится. Трансфузии плазмы (лучше свежезамороженной) полностью нормализуют свертываемость крови при данной патологии. Период полураспада XII фактора - 48-60 ч. Трансфузии замороженной плазмы непосредственно перед обширными оперативными вмешательствами и ежедневно - в послеоперационный период больным с дефектом Хагемана можно рекомендовать не только с целью нормализации свертывания крови, но в основном для активации системы фибринолиза и предупреждения послеоперационных тромбозов.
Следует помнить, что при дефиците XII фактора снижается активация фибринолиза, в связи с этим лицам с дефектом Хагемана не следует назначать аминокапроновую кислоту и другие ингибиторы фибринолиза.
Дефицит фактора X (болезнь Стюарта-Прауэра). Фактор X участвует во внутреннем и внешнем механизме свертывания крови. Дефицит этого фактора наследуется по неполному аутосомно-рецессивному типу и относится к редким коагулопатиям. Болезнь регистрируется в основном у американских коккер-спаниелей. Аутосомная аномалия (этой болезнью страдают оба пола). Выделяют латентную, легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую формы заболевания. Легкая форма и форма средней тяжести проявляются возникновением экхимозов, периодически небольшими кровотечениями из слизистых оболочек, повышенной кровоточивостью при травмах, оперативных вмешательствах. Тяжелые и очень тяжелые формы заболевания часто проявляются уже при рождении кровотечением из пуповины, характеризуются возникновением подкожных гематом, петехиальных высыпаний, обильных частых носовых кровотечений, продолжительных кровотечений из слизистых оболочек. Кровоизлияния в суставы не наблюдаются. Наследственный дефицит X фактора (болезнь Стюарта-Прауэра) следует дифференцировать с приобретенным его дефицитом, так как изолированный дефицит X фактора наблюдается при системном амилоидозе. У больных болезнью Стюарта-Прауэра увеличено время свертывания крови, время рекальцификации плазмы, каолин-кефалиновое время свертывания. Диагноз подтверждается количественным определением X фактора.
Лечение . Фактор X стабилен, хорошо сохраняется при консервировании крови, замораживании, высушивании. Коррекционную терапию можно проводить замороженной или лиофилизированной плазмой.
При тяжелой форме болезни Стюарта-Прауэра после травматических операций, а также после родов желательно проводить ежедневно трансфузии в течение не менее 10 дней.
Принципы гемостатической терапии, профилактики кровотечений и диспансеризация больных с дефицитом X фактора аналогичны таковым при гемофилии.
Дефицит VII фактора (гипопроконвертинемия) . Фактор VII активирует внешний механизм свертывания крови. Тип наследования пшопроконвертинемии аутосомно-рецессивный, хотя в отдельных случаях высказывают мнение о возможности аутосомно-доминантного наследования заболевания. Встречается в основном у собак породы бигль.
Чаще манифестация геморрагического диатеза отмечается вскоре после рождения. Для данной коагулопатии характерно появление на коже петехий, экхимозов, гематом, кровотечения из носа, из слизистых оболочек ротовой полости, реже наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из мочевых путей, кровоизлияния в центральную нервную систему. Кровоизлияния в суставы отмечаются редко. Травмы, оперативные вмешательства, роды, аборты всегда осложняются упорным кровотечением. В плане дифференциальной диагностики следует помнить о возможности приобретенного изолированного дефицита VII фактора при системном амилоидозе или нефротическом синдроме.
Основным критерием лабораторной диагностики дефицита VII фактора является значительное увеличение протромбинового времени плазмы при нормальных показателях общих коагуляционных тестов (время свкртывания крови, время рекальцификации плазмы, парциальное тромбопластиновое время и др.).
Гемофилия является наиболее распространенным тяжелым наследственным нарушением коагуляции крови у животных и людей. У собак и кошек болезнь возникает как результат спонтанной мутации. Как только она появляется в той или иной популяции, дефект может проявиться через многие . В этой статье мы хотели бы обсудить основные особенности гемофилии, ее клиническую картину и т. д.
Сама по себе эта патология является следствием дефекта одного из факторов свертываемости крови. Точнее, фактора VIII, ответственного за формирование тромбов. Если он не работает правильно, тромбоциты даже при наличии серьезной раны остаются целыми (фактор свертываемости просто не выделяется), формирования тромба не происходит, и животное может истечь кровью даже от самой пустяковой царапины.
К счастью, ген гемофилии, наследуемый по женской линии (кстати, у самок эта болезнь практически не встречается), сильно рецессивен. Только когда потомство появляется у родителей, каждый из которых является носителем дефектного гена, есть шанс рождения больных животных. Обсудим некоторые особенности передачи:
- При скрещивании самца с одним дефектным рецессивным геном с самкой, у которой в предках не было носителей гемофилии , ген в первом поколении не проявится, а уйдет дальше, к потомкам. Тогда гемофилия у собак или кошек может стать «сюрпризом» лет через 10-20.
- Самцы, имеющие один патологический ген, болеют с гемофилией и передадут этот патологический ген всем своим дочерям , но ни одному из своих сыновей.
- Самки, имеющие один нормальный и один патологический ген, являются бессимптомными носителями и передадут патологический ген , в среднем, 50% мужских и 50% женских потомков (проще говоря, половина помета будет болеть, а вторая – нет).
- Если X хромосому, несущую нормальный ген для фактора VIII, представить как XH, то наследственную передачу заболевания можно выразить следующим образом:
Читайте также: Легочные глисты у собак: развитие, признаки и лечение
Гемофилия обычно проявляется, когда нормальный самец скрещивается с самкой-носителем , у которой отсутствуют клинические признаки. Щенки и котята мужского пола, рожденные в таком помете, имеют 50% шансов заболеть и 50% - на носительство дефектного гена. В среднем следующие 4 категории типов потомков будут встречаться в равных количествах:
Клинические признаки и диагностирование
Каковы симптомы заболевания? У гемофиликов очень часто возникают спонтанные «набухания» мышц и суставных сумок, развивающиеся на фоне микрокровоизлияний. В более печальных случаях возможна внезапная смерть при массированном кровотечении в брюшную или грудную полости. Под кожей у больных животных регулярно образуются гематомы . Изредка бывает так, что больной самец погибает после (изредка потому, что, как правило, хозяева обычно знают о недуге своего питомца).
Различные мутации, ответственные за гемофилию, обуславливают вариативность заболевания. Некоторые формы гемофилии так тяжелы, что животные умрут в течение первых нескольких недель жизни. Другие формы могут быть более щадящими, и тогда больные питомцы будут жить, страдая от постоянных и ничем не обусловленных кровотечений (у животных чаще всего так и происходит).
Как вообще ставится диагноз «гемофилия» у животных? Для этого используется специальный метод, который позволяет установить степень коагуляции крови. Называется он APTT, способ является скрининг-тестом для определения дефектов коагуляции. Но для точной постановки диагноза (особенно в легких случаях) обязателен анализ ДНК. Желательно, чтобы пробы для него были взяты не только у больного животного, но также у родительских особей и возможно большего количества его предков.
(Diathesis haemorrhagica) объединяют группу различных по этиологии и патогенезу заболеваний, имеющих один важнейший общий синдром - кровоточивость, определяющий клинические признаки болезни.
Все геморрагические диатезы подразделяются на первичные - идиопатические и вторичные - симптоматические. Идиопатические диатезы по патогенетическому признаку можно подразделять на три основные группы:
1) обусловленные нарушением свертываемости крови (гемофилия и гипотромбинемиче-ская пурпура при К-гиповитаминозе);
2) связанные с функциональным или органическим нарушением образования и свойств тромбоцитов (тромбоцитопения);
3) возникающие вследствие поражения сосудистой системы (кровопятнистая болезнь).
Симптоматические геморрагические диатезы отмечаются при скорбуте, инфекционных
болезнях (инан, чума крупного рогатого скота и свиней, септические процессы и т. д.), токсикозах и аллергических заболеваниях.
Гемофилия (Haemophilia) - конституционально-наследственное заболевание, характеризующееся резко выраженной склонностью к тяжелым кровотечениям или обширным кровоизлияниям, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно.
Различают гемофилии А и В (у мужских особей), С и D (у обоих полов). Среди сельскохозяйственных животных это заболевание встречается редко и наблюдается преимущественно у собак, свиней и лошадей; описано заболевание у крупного рогатого скота.
Этиология. Причины гемофилии у сельскохозяйственных животных не совсем ясны. На возникновение гемофилии, по-видимому, оказывает влияние близкородственное разведение. Предполагают, что сущность гемофилии у животных заключается в замедленном свертывании крови вследствие недостаточного образования тромбокиназы и неполноценности тромбоцитов. Установлено, что наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Считают, что патологический признак, ответственный за наследование гемофилии, локализуется в половой хромосоме X.
Патогенез.
Развитие болезни сводится к нарушению механизма свертывания крови в первой фазе в связи с уменьшением содержания плазменных антигемофильных факторов. При недостатке антигемофильного глобулина А-фактора VIII развивается гемофилия А, наблюдающаяся у 80-90% больных; дефицит антигемофильного глобулина В-фактора IX вызывает гемофилию В, отмечаемую у 10-15% больных; реже выявляется гемофилия С, вызываемая снижением активности X фактора, принимающего участие в образовании тромбопластина.
Названные факторы необходимы совместно с Ас-глобулином для образования активного плазменного тромбопластина, без которого протромбин не переходит в тромбин, обеспечивающий превращение фибриногена в фибрин.
Патологоанатомические изменения . При вскрытии трупа никаких отклонений со стороны внутренних органов не обнаруживается, имеются лишь кровоизлияния, иногда гематомы и признаки анемии.
Симптомы . У животных при гемофилии А и В отмечаются внезапные подкожные и внутримышечные обширные кровоизлияния, гемоартрозы и параличи. Кровоизлияния часто имеют характер более или менее обширных кровоподтеков, или гематом, которые локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других областях тела. У больных отмечаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения, редко кровоизлияния в головной мозг. Часто бывает достаточно ничтожного ранения для того, чтобы возникло сильное, нередко смертельное кровотечение. В морфологическом составе крови отклонений не обнаруживают. После частых и больших кровопотерь развивается постгеморрагическая анемия со всем ее симптомокомплексом.
Главный симптом - резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального срока (у лошадей - от 10 до 20 мин, у крупного рогатого скота - от 8 до 10 мин, у свиней от 2 до 10 мин, у собак - до 2-5 мин), требующегося для завершения свертывания крови, последнее у гемофиликов может не наступить даже по истечении нескольких часов. Удлиняется время до появления первых нитей фибрина и образования сгустка.
Течение хроническое.
Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, обусловленной длительной задержкой свертывания крови. Характерными для гемофилии являются нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальном количестве протромбина.
Дифференциальный диагноз. Нужно иметь в виду тромбоцитопению, а также симптоматические кровотечения при лейкозах, болезнях почек, скорбуте, гипо – и апластические анемии, отравления донником и токсико-аллергические изменения капилляров.
Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание плазмы крови и местно перекись водорода, хлорид окисного железа и др. Из средства общего действия используют инъекции кортикотропина и пантокрина, а также внутривенное введение больших количеств аскорбиновой кислоты, гипертонические растворы натрия хлорида (5-10%) или глюкозы (20-40%) и подкожно 5%-ный раствор пептона. Можно использовать также филло-хинон или метилнафтохинон (викасол). При развившемся малокровии, применяется лечение, как при постгеморрагических анемиях.
Профилактика. Не допускать близкородственного разведения. На всякую кровоточивость следует обращать серьезное внимание. Животных, больных гемофилией, следует выбраковывать.
К-гиповитаминозный диатез. Геморрагический диатез при К-гиповитаминозе - заболевание, относящееся к категории гипопротромбинемических геморрагии, характеризующееся нарушением образования протромбина и сопровождающееся замедленным свертыванием крови.
Заболевание отмечается чаще у птиц и поросят, очень редко у других сельскохозяйственных животных (см. «Недостаточность филлохинона»).
