Главная > Препараты > Типы кровоточивости — Причины, Симптомы, Неотложная помощь. Ангиоматозный


Типы кровоточивости — Причины, Симптомы, Неотложная помощь. Ангиоматозный




1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда-Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм может быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю-Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.

Типы кровоточивости по Баркагану.

Существенно облегчают диагностический поиск тип и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования. Целесообразно различать следующие пять типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975,1980):

1) гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата - типичен для гемофилии А и В;

Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.

2) петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких) - гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII;

3) смешанный синячково-гематомный - характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей (отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными.Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;

4) васкулитно - пурпурный тип характеризуетсягеморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС- синдром (разграничение представляет большие трудности);

5) ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

При распознавании геморрагий и тромбогеморрагий важно учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часты тромбоцитопатии (в совокупности), гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, а из сосудистых форм - телеангиэктазия. На долю этих форм патологии приходится более 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости. Среди приобретенных форм преобладают тромбоцитопении вторичные (симптоматические), тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит и ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени, механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов) и геморрагический васкулит. Все другие формы редки или очень редки.

Вполне понятно, что диагностический поиск в первую очередь должен быть направлен на выявление часто встречающихся форм.

Следует также учесть, что в последние годы участились нарушения гемостаза лекарственного генеза, связанные с приемом лекарств, нарушающих агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови (антикоагулянты), а также иммитационные и психогенные формы - синдром Мюнхгаузена, невритическая кровоточивость.

Точно так же среди тромбофилий преобладают формы, связанные с патологией сосудов, гиперагрегацией тромбоцитов, с первичным или вторичным дефицитом антитромбина III, нарушениями фибринолиза. При этом далеко не всегда указанная патология характеризуется гиперкоагуляцией. Напротив, ряд тромбофилий (вследствие дисфибриногенемии, дефицита фактора XII, прекаллекриина, С1-эстеразного ингибитора; рикошетные тромбозы вследствие антикоагулянтной и тромболитической терапии и др.) протекают на фоне гипокоагуляции. К этой же подгруппе относятся тромбофилии при полицитемии и симптоматических эритроцитозах. Поэтому ни в коем случае нельзя, как это делалось до недавнего времени, ставить знак равенства между гиперкоагуляцией и тромбофилическим (предтромботическим) состоянием. К этому следует добавить, что при уже существующем массивном внутрисосудистом свертывании крови (латентном или клинически выраженном) часто возникает вторичная гипокоагуляция и гипоагрегация тромбоцитов вследствие потребления факторов свертывания крови и наиболее полноценного пула кровяных пластинок. Поэтому наибольшее диагностическое значение при определении тромбогенной опасности имеет не выявление гиперкоагуляции, а регистрация свидетелей и маркеров тромбинемии и плазминемии.

Кровоточивость может возникать самостоятельно или в результате разных провоцирующих факторов, патологий. В современной медицине выделяют пять типов , гематомный, смешанный, васкулитно-пурпурный, ангиоматозный. Каждый из представленных видов имеет свои особенности, симптомы, причины возникновения. Неотложная помощь при кровоточивости будет зависеть в большей степени от типа нарушения. Не стоит забывать, что отдельно характеризуют кровоточивость десен, причины и лечение которой отличаются между собой.

Петехиально-синячковый тип

Данный вид нарушения имеет свои особенности, которые помогают при постановке диагноза. Характеризуется этот тип кровоточивости возникновением на кожных покровах безболезненных или небольших пятнышек, в виде кровоизлияния, которые могут напоминать синяки. Появляются в результате незначительных ушибов, из-за ношения неудобной одежды, после инъекций, а также после измерения артериального давления, в местах сгиба локтя.

Данный тип сочетается у пациентов с повышенной кровоточивостью слизистых поверхностей, например, при течении крови из носа или меноррагии. Петехиально-синячковый вид нарушения очень часто наблюдается при различных патологиях и заболеваниях крови, которые нарушают кровоток и состав плазмы. Может диагностироваться даже при острых лейкозах, разных видах анемии и уремии.

Если у пациента наблюдается данный тип кровотечения, то необходимо срочно вызвать скорую помощь и до приезда специалиста применить локальные методы остановки крови. Пациента в обязательном порядке госпитализируют и в условиях стационара назначают лечение.

Гематомный тип

Данный тип кровоточивости характеризуется большими и одновременно болезненными излияниями крови в область подкожной клетчатки, а также мышц, суставов, надкостницы. При гематомном виде нарушения возникают геморрагии после полученных травм и операционного вмешательства. Может диагностироваться при незначительных порезах, после удаления зубов. Очень часто наблюдается при носовом, почечном и желудочно-кишечном кровотечении, поэтому его устранение будет зависть от сопутствующих факторов.

Также для данного типа кровоточивости характерно поражение, которое затрагивает опорно-двигательный аппарат, то есть происходит изменение суставной ткани, движения становятся ограниченными, наблюдается атрофия мышц нижних и верхних конечностей. Гематомный вид нарушения диагностируется при гемофилии.

Гемофилия - заболевание, которое передается по наследству, связано с нарушенной функцией свертываемости крови из-за генетических отклонений. Может развиваться внезапно или в течение нескольких часов после полученной травмы, даже самой незначительной.

Смешанный тип кровоточивости

Смешанный вид нарушения или, как его еще называют специалисты, петехиально-гематомный, характеризуется незначительными образованиями пятнышек и кровавых синяков, которые могут сочетаться с объемными гематомами и излияниями крови под кожный покров. Они бывают даже в области забрюшинной клетчатки, параллельно с парезом кишечника. При этом у пациента не будет диагностироваться поражение суставной и костной ткани, что всегда присутствует при гематомном типе нарушения. Но при смешанном виде могут отмечаться единичные геморрагии в суставах.

Очень часто этот тип нарушения развивается параллельно с серьезными заболеваниями и патологиями, такими как болезнь Виллебранда, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Оказать помощь при смешанном типе сможет только специалист. Самостоятельные действия должны быть полностью исключены. Пациенту рекомендуется ввести внутривенно струйно антигемофильную плазму или криопреципитат.

Васкулитно-пурпурный тип

Все типы кровоточивости имеют свои особенности, в том числе и данный вид нарушения. Характеризуется равномерным папулезно-геморрагическим высыпанием, которое имеет диаметр не более 10 мм.

Чаще всего возникает на поверхности нижних конечностей, но бывают и исключения, когда образования наблюдаются в области рук. Также пациент может заметить небольшие кровавые точечки в области ягодиц. Формируются они из-за диапедеза эритроцитов через сосудистые стенки, так как возникает их повышенная проницаемость.

Параллельно васкулитно-пурпурному типу кровоточивости у пациента может диагностироваться крапивница, артралгия. Также больной отмечает острые болевые ощущения в области живота, наблюдается кишечное кровотечение, присутствует симптоматика гломерулонефрита. Данный вид нарушения может развиваться одновременно с и при иных которые имеют иммунную и инфекционную природу.

Отличительная черта этого отклонения заключается в том, что на протяжении длительного времени у пациента сохраняется на месте сыпи синюшная или коричневая пигментация. Иные типы кровоточивости не имеют остаточной гиперпигментации.

Ангиоматозный тип

Данный вид нарушения характеризуется кровоточивостью, которая возникает время от времени, а также имеет постоянное несимметричное расположение из-за ангиом небольших сосудов. Очень часто ангиоматозный тип кровоточивости диагностируется параллельно с такими нарушениями, как болезнь Рандо-Ослера. Данная патология сопровождается нарушенной способностью стенки сосуда к активации факторов гемокоагуляции и образованию тромбов. Но при этом не происходит нарушение образования кровяных сгустков при контактировании с чужеродной поверхностью.

Если у пациента был диагностирован данный тип кровоточивости, то рекомендуется немедленно оказать первую помощь и обратиться к специалисту. Самостоятельные действия в этой ситуации должны быть полностью исключены, так как это может привести к серьезным и необратимым последствиям, а также осложнениям. Определить без специалиста, что спровоцировало тот или иной тип, невозможно.

Кровоточивость десен: причины и лечение

Данное нарушение десен диагностируется у большинства пациентов и возникает в результате многих провоцирующих факторов. В большинстве случаев сопровождается воспалительным процессом, на начальной стадии заболевания слабо выражено и имеет определенную симптоматику, которая будет усиливаться по мере прогрессирования патологии десневой ткани.

Спровоцировать кровоточивость десен могут такие заболевания, как:

  1. Гингивит. Распространенный воспалительный процесс, повреждает поверхность тканей. Развивается из-за размножения болезнетворных бактерий в ротовой полости. Лечение основывается на удалении зубного налета и камня, комплексной терапии и поддержании гигиены.
  2. Пародонтит. Способен разрушить десневую ткань достаточно глубоко, что может спровоцировать потерю зубов. Развивается также из-за болезнетворных бактерий, которые размножаются на зубном налете. Проводится хирургическое или нейрохирургическое лечение, медикаментозная терапия.

Также в современной медицине выделяют типы кровоточивости по Баркагану, которые очень схожи с вышеуказанными видами нарушения.

Мелкие (точечные) внутри- и подкожные кровоизлияния, образующиеся по ходу малых сосудов-, называют петехиями, более обширные (диаметром более 3 мм) - экхимозами (синяками,).

Типы кровоточивости

  1. Микроциркуляторный . петехиально-пятнистый (синячковый) тип - спонтанные несимметричные непальпируемые кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки; экхимозы в местах незначительных травм; петехии в местах трения одежды, при натуживании, кашле; периодические носовые кровотечения и микрогематурия; удлиненные месячные кровотечения у женщин; мелена; длительные кровотечения после «малых» хирургических операций. Пурпура вызвана диапедезом эритроцитов через невоспаленные стенки сосудов. Характерен для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда).
  2. Гематомный тип - болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы обычно после травм, инъекций, длительные кровотечения из ран, отсроченные кровотечения. Встречается при нарушении коагуляционного (плазменного) звена - гемофилии.
  3. Смешанная синячково-гематомная кровоточивость типична для некоторых геморрагических диатезов и заболеваний (например, для болезни Виллебранда).
  4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен воспалительными изменениями стенок сосудов, наблюдается при инфекционных и аллергических васкулитах: воспалительно-геморрагические высыпания чаще симметричные, нецветущие эритематозные или геморрагические сыпи, чаще на ногах и вокруг суставов, нередко сочетающиеся с кишечным кровотечением.
  5. Ангиоматозный тип - при телеангиоэктазиях, ангиомах - упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией кровотечения. В педиатрической практике встречается редко, в основном при наследственных телеангиоэктазиях.

Гемостаз - функциональная система организма, обеспечивающая остановку, предупреждение кровотечений и сохраняющая жидкое состояние циркулирующей крови. В выполнении этих задач участвуют три звена - тромбоцйтарное, плазменное (коагуляционное) и сосудистое. Соответственно звеньям гемостаза, геморрагические проявления можно разделить на нарушения тромбоцитарного, коагуляционного и сосудистого компонентов. Вследствие их тесной связи, нарушения затрагивают разные звенья, становятся сочетанными или комбинированными, при некоторых видах патологии возможно сочетание двух или даже всех видов кровоточивости одновременно.

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной тромбоцитарными нарушениями

Тромбоцитопении (часто в сочетании с тромбоцитопатиями). Первичные: идиопатическая, наследственная, изоиммуннная, трансиммунная новорожденных. Вторичные (встречаются чаще): инфекционные заболевания; аллергические реакции, иммунопатологические болезни, ДВС-синдром, лейкоз, апластические и витамин В дефицитная анемия; болезни, сопровождающиеся спленомегалией и дисспленизмом, врожденные аномалии сосудов (гемангиомы); болезнь Гоше и Ниманна-Пика.
Тромбоцитопатии . Наследственные: мембранные аномалии тромбоцитов, аномалии реакции освобождения тромбоцитов, аномалия Вискотта-Олдрича, болезнь Виллебранда, синдром Элерса-Данлоса, Марфана, соединительнотканные дисплазии. Приобретенные: гемобластозы, тяжелая почечная недостаточность, цирроз печени, цинга и другие гиповитаминозы, лекарственные токсические воздействия (нестероидные противовоспалительные средства, адре-ноблокаторы, антибиотики, цитостатики и др.).

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной коагулопатией

Наследственные коагулопатии. Гемофилия, болезнь Виллебранда. Приобретенные коагулопатии. Дефицит витамин К в периоде новорожденное, тяжелая менингококковая инфекция, сепсис и ДВС-синдром, все виды шока, тяжелые травмы, ожоги, терминальные состояния; тяжело протекающие болезни печени; выраженные нарушения функции почек; острый внутрисосудистый гемолиз при отравлении гемолитическими ядами, укусах некоторых ядовитых змей; использование антикоагулянтов.

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной сосудистыми нарушениями

Врожденные. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар, солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями (синдром Казабаха-Меррита), расширение вен перегородки носа (частая причина носовых кровотечений), синдром Элерса-Данлоса.
Приобретенные. Цинга; геморрагический васкулит; тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; гемолитико-уремический синдром, кровоточивость невропатическая, при нейроцир-куляторной дисфункции; имитационные формы кровоточивости при симуляции, истерии; пурпура вследствие жестокого обращения с детьми.

Особенности обследования детей с повышенной кровоточивостью

Для диагностики кровоточивости важен тщательный сбор анамнеза с анализом признаков повышенной кровоточивости не только у самого больного, но у родителей и родственников, так как лабораторная диагностика сложна, зачастую несовершенна и не всегда дает возможность зафиксировать изменения при волнообразном течении геморрагических диатезов. Врач должен получить ответы на вопросы:

  1. Являются ли кровотечения у больного следствием нарушений в системе гемостаза или они связаны с местными сосудисто-тканевыми изменениями?
  2. Если имеется нарушение в системе гемостаза, то является ли оно врожденным или приобретенным?
  3. Насколько тяжелы геморрагические проявления?
  4. Каков тип кровоточивости?

При наличии в анамнезе длительно проявляющейся кровоточивости вероятным представляется наследственное заболевание. При распознавании геморрагии важно учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений наиболее часты тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда (БВ), гемофилия, из сосудистых форм - телеангиоэктазии.
Большинство тромбоцитопатии и БВ наследуют по аутосомно-доминантному типу, то есть один из родителей и другие родственники страдают таким же расстройством. Гемофилию наследуют по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомрй типу. На долю этих форм приходится более 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости.
Среди приобретенных форм преобладают вторичные тромбоцитопении, тромбоцитопатии, дефицит (чаще всего у новорожденных) и ингибирование факторов протромбинового комплексами, VII, IX, X). Изолированное снижение числа тромбоцитов наблюдается при тромбоцитопениях любого происхождения или после приема препаратов, влияющих на различные звенья гемостаза (антикоагулянты, аспирин, цитостатики и др.).
Важно помнить, что при легких наследственных дефектах любые заболевания, травмы могут привести к кровоточивости, на которую раньше не обращали внимание (отсюда и название «геморрагические диатезы»).
Для ориентировочной оценки резистентности капилляров целесообразно использовать пробы щипковую и манжеточную. Лабораторная диагностика сложна и распределяется на несколько уровней в зависимости от возможностей лаборатории.
В лаборатории поликлиники выполняют клинический анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определением времени свертывания венозной крови и длительности кровотечения.
При ряде заболеваний отмечают тромбоцитопению - снижение числа тромбоцитов в периферической крови ниже 150-109/л - прежде всего при состояниях, связанных с их повышенным разрушением (при тромбоцитопенической пурпуре, наследственных тромбоцитопениях), с неадекватной продукцией (при апластических состояниях). Тромбоцитоз - повышение их числа более 400 109/л - может встречаться при острых и хронических инфекциях (у новорожденных - при кандидозах), железодефицитной и гемолитические анемиях, злокачественных новообразованиях, иммунопатологических заболеваниях. Качественно функция кровяных пластинок ориентировочно может быть оценена при определении времени кровотечения.
Более точная оценка нарушений гемостаза возможна в условиях диагностических центров и специализированных стационаров. Скрининговые тесты для выявления нарушений коагуляционного гемостаза: определение времени свертывания венозной крови; концентрации фибриногена; протромбинового (ПВ); активированного частичного тромбопластинового (АЧТВ); тромбинового времени (ТВ). С помощью ПВ оценивают функцию внешнего и общего пути коагуляционного каскада.
С помощью АЧТВ - функцию внутреннего (факторы II, XI, IX, VIII) и общего (II, V, X) пути. Уровень фибриногена, ТВ служат для диагностики нарушений конечного этапа процесса свертывания. Удлинение времени в этих тестах указывает на дефицит факторов, или на изменение их функции. Лучшим тестом для выявления гемофилии признано АЧТВ.
Для диагностики нарушений тромбоцитарного гемостаза используют исследование агрегационной функции тромбоцитов с различными индукторами (АДФ, адреналин, ристомицин, коллаген). В специализированных лабораториях возможно определение компонентов системы фибринолиза, концентрации факторов свертывающей системы. В Санкт-Петербурге создана мобильная коагулологическая бригада, обладающая необходимым оснащением для диагностики и оказания специализированной помощи.

Показания для госпитализации

  1. Некупируемые кровотечения любой локализации (стационар хирургического профиля).
  2. Упорный выраженный кожно-слизистый геморрагический синдром (стационар соматического профиля).
  3. Кровоизлияния в сустав или подозрение на внутреннее кровотечение (стационар хирургического профиля).
  4. Геморрагический синдром с тромбоцитопенией (стационар соматического профиля).
  5. Геморрагический васкулит (стационар соматического профиля).
  6. ДВС-синдром любого генеза и фазы (интенсивная терапия).
  7. Подозрение на гемобластоз (стационар гематологического профиля).
  8. Сочетание геморрагического синдрома и спленомегалии (стационар гематологического профиля).

text_fields

text_fields

arrow_upward

Кровоизлияния и кровотечения разной локализации, развивающиеся одновременно, могут быть связаны либо с множественной травматизацией (множественные ушибы, переломы и т.д.), либо с нарушениями в системе гемостаза — свертываемости крови, функции тромбоцитов, поражением микрососудов (системные васкулиты, авитаминоз С, телеангиэктазия и др.) Нарушения в системе гемостаза могут быть наследственными (наиболее частые формы гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) частые формы гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) и приобретенными. Среди приобретенных форм преобладает кровоточивость, связанная с иммунными тромбоцитопениями (уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже 5,0х109/л), системным микротромбоваскулитом (болезнь Шенлейна — Геноха), синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса вследствие патологии печени, механической желтухи, передозировк антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин, пелентан, синкумар, варфарин, фенилин и др.). К последней группе относится и геморрагическая болезнь новорожденных.
Учитывают давность геморрагической анамнеза (формы, длящиеся много лет — с детства, связаны чаще всего с геморрагическими диатезами), семейный геморрагический анамнез (гемофилией болеют только лица мужского пола, а передатчицами служат женщины, тогда как болезнь Виллебранда и телеагиэктазия наследуются аутосомно и болеют ими лица обоего пола), а также тип кровоточивости.

Типы кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Существуют пять типов кровоточивости:

  1. Гематомный тип кровоточивости

Гематомный тип кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм, почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо характерно поражение опорно-двигательного аппарата — дефигурация суставов, ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д. Такой тип кровоточивости характерен в основном для гемофилий А и В.

Петехиально-синячковый тип кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Петехиально-синячковый тип характеризуется появлением точечных кровоизлияний в кожу и «синяков», а иногда и аналогичных кровоизлияний в полости рта, при незначительных ушибах, в местах давления и трения одежды, в местах инъекций, при измерении АД (по нижнему краю манжетки и в локтевом сгибе) и т.д. Эти кровоизлияния поверхностны, безболезненны, не напряжены; могут наблюдаться также спонтанные носовые и менструальные кровотечения. Часто положительны пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута, баночная, инъекционная) и удлинено время капиллярного кровотечения (проба Дьюка и др.), тогда как время свертывания крови, как правило, не удлиняется (отличие от гематомного типа!).

Петехиально-синячковая кровоточивость характерна для тромбоцитопений, качественных дефектов тромбоцитов, легких форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфункций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторичной патологией тромбоцитов и их дефицитом она наблюдается также при острых лейкозах, анемиях апластических, уремии.

Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости наблюдается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и У), передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ведущий лабораторный признак — снижение протромбинового индекса), передозировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисосудистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первоначальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрюшинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см) на нижних конечностях, реже — на верхних и в области нижней части туловища (ягодицы). Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, острая боль в животе с кишечным кровотечением — меленой (абдоминальная форма), признаки гломерулонефрита (эритроциты, белок и цилиндры в моче, отечность лица). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезни Шейнлейна — Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного или вирусного генеза.

Микроангиопатический тип кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Микроангиопатический тип кровоточивости характерен для болезни Рандю-Ослера и других видов телеангиэктазии. При этом часто обнаруживается семейный (наследственный) тип кровоточивости, у подавляющего большинства больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с повторяющихся, подчас весьма упорных носовых кровотечений (нередко длительно из одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота (цвета кофейной гущи) как вследствие заглатывания крови, так и из-за частого образования ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом повзоляет ставить диагноз. Но возможен и вторичный ангиоматоз вследствие эндокринных расстройств при циррозах печени и других заболеваниях.

Неотложная помощь при кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

При гематомном типе кровоточивости

При гематомном типе кровоточивости (гемофилии) остановка кровотечения локальными воздействиями, внутривенное введение антигемофильной плазмы (10 мл/кг). Если известно, что больной страдает гемофилией А, то можно сразу же вводить криопреципитат (по 10-15 ед/кг). Такие трансфузии купируют кровотечения и сразу же ослабляют болевой синдром. Затем производят иммобилизацию (шинирование) пораженной части тела и больного доставляют для дальнейшего лечения в стационар (гематологическое отделение), где продолжают патогенетическую терапию. Викасол, препараты кальция и другие антигеморрагические препараты при гемофилии эффекта не оказывается.

При петехиально-пятнистой кровоточивости

При петехиально-пятнистой кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией или качественными дефектами тромбоцитов, применяют методы локальной остановки кровотечения (в том числе орошения места кровотечения раствором тромбина, 1% раствором адроксона или охлажденной 5% аминокапроновой кислотой), внутривенно вводят 2-5 мг/кг преднизолона гемисукцината или метипреда. Вопрос о дальнейшем консервативном или хирургическом (спленэктомия) лечении после уточнения диагноза решается в стационаре.

При болезни Виллебранда

При болезни Виллебранда кровотечение купируют внутривенным струйным введением антигемофильной плазмы (до 10 мл/кг) или криопреципитата (5-10 ед/кг).

При профузных маточных кровотечениях

При профузных маточных кровотечениях вводят внутрь или внутривенно 5% аминокапроновую кислоту (суточная доза до 8-12 г). При ее неэффективности у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями начинают лечение бисекурином, нон-овлоном (по 4-5 таблеток в день и последующим снижением дозы до одной таблетки в день). Аминокапроновая кислота и синтетические эстроген-прогестины противопоказаны при ДВС-синдоме и наличии анамнестических данных о тромбозах и инфарктах, перенесенных больной ранее.

При дефиците протромбинового комплекса струйно вводят нативную плазму (по 5-15 мл/кг), препарат ППСБ (концентрат факторов IX, VII, X, и II) и внутривенно по 2-5 мл 1% раствора викасола — до повышения протромбинового индекса до субнормальных величин.

При дефиците протромбинового комплекса

При гемораргическом капилляротоксикозе (особенно его абдоминальной форме) внутривенно вводят гепарин по 300-400 ЕД/кг в сутки (с распределением на равные дозы в течение суток) и метипред — по 2 мг/кг (или преднизолон в той же дозе).

Госпитализация срочная при всех видах множественной кровоточивости.