Внутрижелудочковые опухоли головного мозга. Опухоль головного мозга: изменения желудочков и подпаутинного пространства мозга. Рис. Дооперационные КТ головного мозга
Все раковые опухоли головного мозга делятся на три основных вида – внутримозговые, внемозговые и внутрижелудочковые новообразования. Выделяют также промежуточные и дополнительные виды заболевания, при этом симптомы могут говорить о наличии первичной или вторичной формы заболевания. Особого внимания в этом отношении заслуживают внутрижелудочковые опухоли головного мозга – вторичная внутримозговая онкология.
Внутрижелудочковые опухоли располагаются в желудочках головного мозга, а в систему желудочков входят боковые, 3-й и 4-й желудочки. Сложность лечения заболевания с очагом в данной области зависит от локализации опухоли, при этом новообразования, возникшие в полушарии головного мозг, и прорастающие в стенку желудочка не являются внитурижелудочковыми. Это вторичные опухоли желудочков, которые удалить полностью нет возможности, при этом опухоли боковых и 3-го желудочков, возникающие из хориоидного оплетения, эпендимы или субэпендимарного слоя, операбельны, и большая часть их не имеет злокачественности.
При возникновении новообразования в желудочке головного мозга нарушается свободная циркуляция ликвора – цереброспинальной жидкости желудочков. Понять это можно по первым симптомам заболевания, а чаще всего у больных появляются сильные головные боли, тошнота и рвота, что связано с излишним скоплением ликвора. В этом случае требуется операция на внутрижелудочковую проводимость. Ее успех зависит от локализации и размера опухоли.
В числе заболеваний, возникающих внутри желудочков, можно выделить эпендиму, растущую в полости желудочка, хориоидпапиллому, или доброкачественную опухоль, происходящую из эпителиальных клеток сосудистых сплетений. Также различают менингиому, возникающую в паутинной оболочке мозга, коллоидную кисту – доброкачественная опухоль, передаваемая, как правило, по наследству, краниофарингиому – еще одно врожденное заболевание, возникающее довольно редко.
Опухоль желудочка мозга доставляет немало хлопот больному, при этом не каждое новообразование можно успешно оперировать, хотя в НИИ им. Н. Бурденко не привыкли уступать заболеваниям, каким бы сложным они ни были. Большую сложность, в частности, может вызывать опухоль третьего желудочка головного мозга, что объясняется сложностью вскрытия 3-го желудочка с целью получения визуального обзора полости желудочка. Между тем, при удалении коллоидной кисты третьего желудочка таких сложностей не возникает, как правило.
Злокачественное новообразование желудочка мозга чаще всего имеет крупный размер и небольшую ножку, которая связывает опухоль с мозговой тканью, поэтому они, в большинстве своем, считаются операбельными. Большая часть из них, к тому же, не имеют злокачественности, однако подходить к лечению надо серьезно, а начинать его только после тщательно проведенной диагностики. На основании результатов МРТ, компьютерной томографии и других исследований, нейрохирурги НИИ им. Бурденко, проведут консультацию и примут решение относительно необходимости оперативного вмешательства или разработают другую схему лечения заболевания.
Как правило, характеризуются постепенно нарастающим течением и не относятся к заболеваниям ургентного характера. Однако в ряде случаев они могут протекать атипично, особенно у лиц пожилого и старческого возраста, приводят к большим диагностическим трудностям, в основном симулируя острые нарушения мозгового кровообращения или воспалительные заболевания.
Иногда опухоли длительное время протекают бессимптомно или проявляются умеренной головной болью, на которых не фиксируется внимание, и затем внезапно в связи с развившимся кровоизлиянием в опухоль (особенно злокачественную), наполнением или разрывом кисты, а также развитием отека и вклинения в большое затылочное отверстие или в тенториальную щель развиваются экстренные ситуации, в которых невропатолог может быть привлечен для диагностики и лечения.
Особенно атипично могут развиваться метастазы злокачественных новообразований внутренних органов, локализующиеся в оболочках или веществе головного мозга.
Опухоли желудочковой системы головного мозга . Острое развитие клинической картины опухоли мозга может наблюдаться при новообразованиях в желудочковой системе. Это касается в основном первичных вентрикулярных опухолей (эпендимомы, хориоидпапилломы и др.), которые долго могут не проявляться объективными симптомами, а субъективные признаки (головная боль, тошнота) до определенного времени могут быть умеренно выражены.
В этих случаях резкое обострение процесса бывает связано с блокированием ликворной системы смещающейся опухолью или разросшейся массой опухоли.
Опухоли IV желудочка встречаются чаще других, особенно в детском и юношеском возрасте. Резкое усиление головной боли с тошнотой и повторной рвотой может возникнуть при воздействии факторов, способствующих увеличению внутричерепного давления (физическое усилие, сильный кашель, акт дефекации, длительный наклон головы вниз и т. д.). При тщательном обследовании в таких случаях, как правило, удается обнаружить спонтанный нистагм (горизонтальный, ротаторный, иногда диагональный или смешанный), который может усиливаться при изменении положения больного, при повороте головы.
Иногда можно выявить парез взора в сторону, поражение черепномозговых нервов. При локализации опухоли в верхних отделах IV желудочка страдают V, VI, VII пары, при процессе в нижних отделах - XII, X, XI пары. Поражение VIII пары характеризуется появлением головокружения и нарушением статики. Иногда единственным симптомом опухоли IV желудочка является рвота без головной боли и вне связи с приемом пищи, а также икота, которые манифестируют клиническую картину новообразования. При опухолях IV желудочка в детском возрасте описаны висцеральные кризы (боли в животе, сопровождающиеся рвотой), что неправильно трактуется как аппендицит или другое заболевание; иногда производится оперативное вмешательство.
В тяжелых случаях выявляются мозжечковые симптомы с локомоторной атаксией, мышечной гипотонией, а также пирамидная недостаточность в виде повышения сухожильных рефлексов и двусторонних пирамидных знаков.
Особенно характерны вынужденное положение головы , а иногда и вынужденная поза, которые рано появляются при наличии кисты. Различают верхний и нижний варианты приспособительного положения головы и тела (И. С. Бабчин, И. П. Бабчина). Опухоли IV желудочка, сопровождающиеся нарушением ликвороциркуляции в области отверстия Мажанди, приводят к вынужденному положению с опущенной и приведенной к груди головой.
При затруднении ликворообращения через сильвиев водопровод более характерно приподнятое положение больного с запрокинутой назад головой. Насильственная смена положения головы в таких случаях обычно приводит к резкому усилению головной боли, появлению системного головокружения, рвоты, выраженных вегетативных расстройств (бледность, потливость), брадикардии, а иногда к развитию дыхательных расстройств. Этими симптомами характеризуются брунсовские приступы, нередко возникающие спонтанно при процессах в задней черепной ямке: опухолях, цистицерках IV желудочка и воспалительных процессах.
Окклюзионные нарушения , которые легко развиваются при опухолях IV желудочка, могут сопровождаться стволовыми приступами с тоническими судорогами в конечностях с явлениями децеребрации, иногда с отключением сознания.
При тщательном расспросе больных (если они в состоянии отвечать) или родственников иногда удается выявить, помимо головной боли, расстройства зрения, возникающие приступообразно, чаще в утренние часы с ощущением тумана, сетки перед глазами, что указывает, как правило, на высокий уровень внутричерепного давления и застойные явления на глазном дне.
Лечение рака мозга в онкоцентре Ихилов
В израильском онкоцентре Ихилов лечение рака мозга проводят ведущие специалисты страны. В их число входят нейрохирург профессор Рам, детский нейрохирург профессор Константини и др. Их клинический опыт - более 30 лет.
Диагностика рака мозга в онкоцентре Ихилов не ограничивается установлением локализации и размера опухоли. Кроме МРТ головного мозга, применяются и другие высокотехнологичные методы: ангиография сосудов, молекулярно-генетическая диагностика. Полное обследование пациента занимает 3-4 дня.
В зависимости от локализации опухоли , ее удаление производится с помощью стереотаксической радиохирургии или краниотомии. При краниотомии широко применяется интраоперационная флуоресцентная диагностика с 5-аминолевулиновой кислотой. Чтобы сохранить возможность контроля неврологических функций, используется краниотомия в сознании, под легкой седацией и местной анестезией. Такое нейрохирургическое вмешательство длится 3-5 часов.
Для удаления образований диаметром не более 3 см или опухолей, расположенных в труднодоступных местах, применяется радиохирургия.
Узнать методы и стоимость лечения рака мозга в израильском онкоцентре Ихилов -
Введение
Опухоли области III желудочка являются глубинными новообразованиями и оказывают влияние на окружающие жизненно важные структуры головного мозга. Значительная сложность в хирургическом лечении опухолей III желудочка заключается в труднодоступности данной области головного мозга, глубине их расположения вблизи жизненно важных структур и тесной связи с важными подкорковыми структурами и стволовыми отделами головного мозга, многообразии топографо-анатомических вариантов, особенностях гистологии новообразований. Летальность при данной патологии достаточно высока и связана именно с этими факторами.
Данные новообразования являются редкими опухолями головного мозга и составляют 5–8% наблюдений, часто встречаются в молодом возрасте .
История опухолей III желудочка начинается с описания H. Wallmann в 1858 г. коллоидной кисты этой локализации . Начальный этап развития хирургии III желудочка сопровождает первые два десятилетия прошлого века, когда появился доклад о впервые примененной битемпоральной декомпрессии у больного с опухолью шишковидной железы (Cushing, 1904) .
Начало успешного хирургического лечения опухолей III желудочка связано с именем Dandy. Со времени первой успешной операции, произведенной Dandy в 1921 г. по поводу коллоидной кисты III желудочка, нейрохирургами разных стран накоплен значительный опыт хирургического лечения опухолей III желудочка .
A. Rhoton и соавторами внесен большой вклад в обоснование хирургических доступов к различным отделам III желудочка благодаря работам, посвященным топографии и микрохирургической анатомии артерий и вен головного мозга, детальной микрохирургической анатомии III желудочка .
Хирургический метод является основным в лечении опухолей области III желудочка, однако радикальное удаление опухоли весьма затруднительно в связи с ее глубинной локализацией в головном мозгу, степенью кровоснабжения опухоли и наличием общего кровоснабжения опухоли и разных отделов головного мозга, а также разнообразием гистологической структуры опухолей .
Гистоструктура новообразований данной области головного мозга представлена такими формами, как: краниофарингиома; астроцитома; коллоидная киста; глиома хиазмы с прорастанием в III желудочек; аденома гипофиза; киста кармана Ратке; опухоли из ткани шишковидной железы (пинеоцитомы, пинеобластомы, опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференциации); парапинеальные опухоли (глиомы, ганглиоцитомы, менингиомы, липомы, эпидермоидные или дермоидные кисты); опухоли из эмбриональных клеток (герминомы, эмбриональные карциномы, хориокарциномы, тератомы, супраселлярные опухоли); глиальные кисты; плексуспапиллома .
Существенную роль в расширении возможностей современной нейрохирургии сыграло появление нейровизуализирующих методов диагностики: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонасной томографии (МРТ), ангиографии (исследование взаимоотношения сосудов головного мозга и опухоли, степени кровоснабжения). Оба диагностических метода - КТ и МРТ - информативны в определении локализации, характера процесса, степени выраженности гидроцефалии, однако МРТ головного мозга оказалась более информативной в определении размеров опухоли, характера ее роста и отношения к прилежащим структурам головного мозга .
Исходя из особенностей локализации опухолей и их взаимоотношения с окружающими жизненно важными структурами мозга, предопределяющих выбор наиболее оптимальных, максимально щадящих оперативных доступов, условно выделено три группы опухолей:
- опухоли области передних отделов III желудочка (занимающие его передний отдел и распространяющиеся до условной линии на уровне заднего края межжелудочковых отверстий);
- опухоли, полностью выполняющие III желудочек;
- опухоли области задних отделов III желудочка (распространяющиеся до заднего края межталамического сращения) .
Успех и результат оперативного вмешательства при опухолях области III желудочка в достаточно высокой степени зависят от правильного адекватного выбора хирургического доступа. Большое значение при выборе доступа имеют топографо-анатомические особенности опухоли, соотношение опухоли с прилежащими структурами головного мозга, степенью выраженности гидроцефалии. Требования к доступу - наличие наиболее близкого, безопасного и рационального подхода к опухоли III желудочка. Хирургические доступы к опухолями области III желудочка следующие: транскортикальный-трансвентрикулярный, субфронтальный, транскаллезный (задний и передний), птериональный, окципитальный транстенториальный, инфратенториальный супрацеребеллярный, транссфеноидальный .
Как отмечено выше, опухоли области III желудочка представлены разнообразными гистологическими формами: краниофарингиома; астроцитома; коллоидная киста; глиома хиазмы с прорастанием в III желудочек; аденома гипофиза; киста кармана Ратке; опухоли из ткани шишковидной железы (пинеоцитомы, пинеобластомы, опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференциации); парапинеальные опухоли (глиомы, ганглиоцитомы, менингиомы, липомы, эпидермоидные или дермоидные кисты); опухоли из эмбриональных клеток (герминомы, эмбриональные карциномы, хориокарциномы, тератомы, супраселлярные опухоли); глиальные кисты; плексуспапиллома .
За последние десятилетия результаты хирургического лечения опухолей области III желудочка значительно улучшились благодаря использованию микрохирургической техники и возможностям нейроанестезиологии и интенсивной терапии . Но, несмотря на значительный успех, все же лечение, направленное на сохранение и улучшение качества жизни пациентов, остается и на сегодня достаточно сложным и неоднозначным.
Все это требует изучения разных подходов в терапии больных с новообразованиями данной области, позволяющих обеспечить оптимальное удаление опухоли и длительную выживаемость пациентов.
Метод лечения, хирургический доступ, объем удаления, гистоструктура опухоли могут влиять на выживаемость после хирургического лечения пациентов с опухолями области III желудочка.
Цель: изучить результаты лечения (выживаемость и летальность) больных с опухолями области III желудочка после нейрохирургических вмешательств для оптимизации лечения данной патологии, определить прогностический фактор.
Материалы и методы
В основу работы положены результаты анализа комплексного обследования и хирургического лечения 285 больных с опухолями области III желудочка, которые находились на обследовании и лечении в ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины» в период с 1993 по 2009 г. Среди них больных мужского пола - 148 (52%), женского -137 (48%). В зависимости от места исходного роста и локализации опухоли по отношению к стенкам III желудочка они были разделены на опухоли передних отделов - 79 (27,7%) наблюдений, выполняющих полость - 70 (24%) случаев и задних отделов III желудочка - 136 (48,3%) наблюдений. Больные обследованы с помощью клинических и инструментальных методов: КТ головного мозга до операции произведено у 234 пациентов, МРТ головного мозга до операции выполнено у 132 больных. Операция проведена в 285 случаях.
Проведена оценка доступа к опухолям области III желудочка, объема удаления опухоли в соответствии с гистологической формой. Для удаления опухолей области передних отделов и выполняющих полость III желудочка чаще применяли транскортикально-трансвентрикулярный доступ (49 и 86% наблюдений соответственно), для удаления опухолей области задних отделов III желудочка - в основном субокципитально-транстенториальный доступ (59% случаев). Тотально удалены: коллоидные кисты и плексуспапилломы в 100% случаев; краниофарингиомы - в 24% больных в области передних отделов III желудочка, а выполнявшие полость III желудочка - в 20% наблюдений; астроцитомы, выполнявшие полость, - в 25% случаев, в области задних отделов III желудочка - в 23%; опухоли паренхимы шишковидного тела - в 30%, герминативно-клеточные опухоли (ГКО) - в 38%. Субтотально удалены: краниофарингиомы, выполнявшие полость, - в 35% случаев, в передних отделах - в 24%; астроцитомы - в 18% в области передних отделов, у 30% пациентов - выполнявшие полость и 46% - в области задних отделов III желудочка; опухоли паренхимы шишковидного тела - в 40% наблюдений, ГКО - в 12% наблюдений. Частично удалены: краниофарингиомы передних отделов - в 32%, краниофарингиомы, выполнявшие полость, - в 40%; астроцитомы в передних отделах - в 76%, выполнявшие полость III желудочка - в 40%, в задних отделах - в 31% случаев; опухоли паренхимы шишковидного тела - в 30%, ГКО - у 50% пациентов.
Ликворошунтирующая операция(ЛШО)применена у больных с опухолями передних отделов III желудочка - в 8 случаях, с опухолями, выполняющими полость желудочка, - в 6, с опухолями задних отделов III желудочка - в 99.
Лучевая терапия применена у 138 (49%) пациентов, из них для опухолей области передних отделов III желудочка - у 24 (18%), выполняющих полость - у 22 (15%) пациентов, и для опухолей области задних отделов III желудочка - у 92 (67%) пациентов.
Катамнез исследован у 253 (89%) больных и варьировал от 2 до 171 мес (медиана составила 41 мес).
Летальность в ранний послеоперационный период составила 31 случай (17 - с опухолями, выполняющими полость III желудочка, по 7 - с опухолями передних и задних отделов), а в отдаленный период - 10 пациентов (опухоли задних отделов III желудочка - 6 случаев, передних отделов и выполняющих полость - по 2 наблюдения).
Общее состояние больных на момент первичного осмотра, при выписке и в отдаленный период оценивалось по шкале Карновского (в баллах) для взрослых и по шкале Lansky для детей.
Для выявления неблагоприятных факторов изучены: возраст, локализация опухоли в III желудочке, вид операции, степень радикальности удаления, гистоструктура опухоли. Факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на исход, оценивали по шкале Карновского в пределах от 0 до 70 баллов. Значимость факторов определяли при помощи непараметрического метода χ 2 и соответствующего ему уровня статистической значимости (p) при сравнении двух выборок.
Исследования проводили для выборки пациентов, у которых благоприятность исхода оценивали в отдаленный период в двух временных диапазонах: от 2 до 5 лет (ранний отдаленный период) и от 6 до 10 лет (поздний отдаленный период) включительно.
Статистическую обработку проводили с использованием пакета программ «Statistica», версия 6,0. Высчитывание выживаемости произведено с помощью метода Kaplan - Meier .
Основные результаты и их обсуждение
Целью хирургического лечения больных с опухолями области III желудочка является сохранение жизни и улучшение качества жизни пациентов, снижение риска рецидивирования процесса. Основными критериями оценки эффективности хирургического лечения опухолей области III желудочка являются качество жизни, выживаемость и продолжительность жизни пациентов после операции.
Кривая выживаемости всей выборки больных с опухолями области III желудочка представлена на рис. 1
Рис. 1. Выживаемость после комбинированного лечения больных с опухолями области III желудочка
Как видно из рис. 1, для всех видов опухолей III желудочка в 85% наблюдений выживаемость после комбинированного лечения составила 7,5 года, а 10-летнюю выживаемость отмечали у 83% пациентов.
Сравнительная характеристика летальности в послеоперационный и отдаленный период в зависимости от локализации процесса в III желудочке представлена на диаграмме (рис. 2):
Рис. 2. Летальность после хирургического лечения больных с опухолями области III желудочка
В ранний послеоперационный период 17 больных умерли после удаления опухолей, выполняющих полость III желудочка. В отдаленный период из 10 летальных случаев большую часть констатировали после удаления опухолей задних отделов III желудочка (6 наблюдений).
Летальность больных в зависимости от радикальности удаления опухоли III желудочка представлена на диаграмме (рис. 3).
Рис. 3. Летальность больных в зависимости от радикальности удаления опухоли области III желудочка
Как видно (см. рис. 3), низкая летальность наблюдалась после тотального удаления опухоли.
При анализе катамнестических данных выявлено, что выживаемость пациентов после операции зависит от степени радикальности удаления, гистоструктуры опухоли III желудочка, применения лучевой терапии.
Кривая выживаемости пациентов с опухолями области III желудочка в зависимости от радикальности операции представлена на рис. 4.
Рис. 4. Выживаемость пациентов с опухолями области III желудочка в зависимости от радикальности удаления
Как видно из данных приведенных графиков, наибольшее количество пациентов с выживаемостью >10 лет выявлено в группе больных, у которых произведено тотальное удаление опухоли (83%), по сравнению с пациентами, у которых проведено субтотальное и частичное удаление опухоли, где 10-летняя выживаемость составила 74 и 77% соответственно (p=0,002). После применения ЛШО 5-летняя выживаемость составила 94%, а 7-летняя и выше - 87%. Такой высокий показатель выживаемости объясняется тем, что тяжесть состояния больных обусловлена окклюзионной гидроцефалией, которую устраняли применением вентрикулоперитонеостомии.
Гистоструктура опухоли также может влиять на выживаемость пациентов после операции.
Выживаемость пациентов в зависимости от гистоструктуры опухоли III желудочка представлена в графике (рис. 5):
Рис. 5. Выживаемость пациентов с опухолями области III желудочка в зависимости от гистоструктуры
Сравнивая кривые выживаемости согласно гистологии, следует заключить, что после удаления астроцитом, независимо от локализации, почти в 90% наблюдений выживаемость составила более 10 лет, что значительно выше (p=0,04) по сравнению с выживаемостью после удаления краниофарингиомы (до 2 лет - 72%, 5 лет и более - около 62%), опухолей паренхимы шишковидного тела (5 и более лет - 60%), ГКО (5-летняя выживаемость - 78%).
После тотального удаления коллоидных кист летальность отсутствовала.
Лучевая терапия применена у большей части пациентов в группе после удаления опухолей области задних отделов III желудочка (67%). Анализируя радикальность удаления опухоли и применение лучевой терапии, выявлено, что наибольшее количество пациентов облучены после частичного удаления опухолей передних отделов III желудочка (46%) и выполняющих полость III желудочка (45%), а также после ЛШО при опухолях области задних отделов III желудочка (75%). В зависимости от гистологической структуры облучению в большем количестве были подвержены пациенты с астроцитомами: 62% - из группы опухолей передних отделов III желудочка, 74% - с опухолями, выполняющими полость III желудочка, и 39% - в группе опухолей области задних отделов III желудочка.
Выживаемость пациентов после хирургического лечения и применения лучевой терапии представлена в графике (рис. 6).
Рис. 6. Выживаемость после применения лучевой терапии в послеоперационный период
7-летняя выживаемость составила практически 94%, а 10-летняя и более отмечена почти в 90% случаев. Летальность после хирургического лечения и применения лучевой терапии составила 6 больных: 2 пациента - после частичного удаления пинеаломы и герминомы, 1 пациент - после тотального удаления пинеаломы, 3 пациента - после ЛШО.
Кривая выживаемости после комбинированного лечения в зависимости от радикальности удаления опухоли и ее гистоструктуры представлена на рис. 7, 8.
Рис. 7. Выживаемость после применения лучевой терапии в зависимости от вида хирургического вмешательства
Рис. 8. Выживаемость после применения лучевой терапии в зависимости от гистологической структуры
Выживаемость пациентов до года после операции и облучения в зависимости от степени радикальности удаления составила 100% после тотального удаления, 98% - после ЛШО, 96% - после частичного удаления; 10-летняя выживаемость - 91% после частичного удаления, а 89% - после тотального удаления и ЛШО (p>0,05).
В зависимости от гистологии после комбинированного лечения 10-летняя выживаемость пациентов в большей степени (84% случаев) отмечена при опухолях паренхимы шишковидного тела при сравнении с лечением ГКО, при которых этот показатель составил 73% (p>0,05).
В исследовании опухолей области III желудочка и их комплексного лечения большое значение имеет изучение благоприятных и неблагоприятных факторов на исход заболевания.
Благоприятными прогностическими факторами в лечении больных с опухолями области III желудочка являются: качество жизни по шкале Карновского >70 баллов и тотальное удаление опухоли.
Неблагоприятными факторами, влияющими на результат хирургического лечения опухолей области III желудочка для отдаленного периода в ранних сроках (2–5 лет), являются:
- возрастной диапазон пациентов от 20 до 30 лет (р<0,01);
- ЛШО, которая не сопряжена с удалением опухоли (р<0,05).
В более поздних сроках (6–10 лет) отдаленного периода неблагоприятными факторами, оказывающими влияние на результат хирургического лечения после удаления опухолей III желудочка, названы:
- возраст пациентов;
- локализация опухоли;
- радикальность удаления опухоли;
- гистоструктура опухоли.
Наиболее неблагоприятное влияние на результат лечения в зависимости от возраста пациентов выявлено в диапазоне от 1 до 10 лет (р<0,05). В соответствии с локализацией опухоли неблагоприятный прогностический фактор определен в группе пациентов с опухолями, выполняющими полость III желудочка (р<0,01). При сравнении объема радикальности удаления опухолей III желудочка наиболее неблагоприятное влияние на результат лечения оказало частичное удаление опухоли (р<0,01). В зависимости от гистологической формы статистически достоверно установлено неблагоприятное влияние краниофарингиомы на исход заболевания (р<0,001).
Выводы
1. Выживаемость пациентов с опухолями области III желудочка зависит от локализации опухоли, радикальности удаления, применения лучевой терапии и гистоструктуры опухоли.
2. Наиболее высокая выживаемость пациентов (10-летняя) достигнута после тотального удаления опухолей области III желудочка (83%), при сравнении с субтотальным (74%) и частичным (77%) (p=0,002).
3. Выживаемость пациентов после удаления коллоидной кисты и астроцитомы выше по сравнению с выживаемостью после удаления краниофарингиомы, опухоли паренхимы шишковидного тела, ГКО: 100% выживаемость после тотального удаления коллоидной кисты и 10-летняя выживаемость после удаления астроцитомы (90%); 5-летняя выживаемость после удаления краниофарингиомы - 62%, опухоли паренхимы шишковидного тела - 60%, ГКО - 78% (p<0,05).
4. Благоприятными прогностическими факторами в лечении больных с опухолями области III желудочка являются: качество жизни по шкале Карновского >70 баллов и тотальное удаление опухоли. Неблагоприятными прогностическими факторами в отдаленный период являются: возраст пациентов от 1 до 10 лет (р<0,05), опухоли, выполняющие полость III желудочка (р<0,01), частичное удаление опухоли (р<0,01), а также краниофарингиома (р<0,001).
Список использованной литературы
1.
Вербова Л.Н. (1999) Диагностика и хирургическое лечение опухолей области III желудочка: Дис…. докт. мед. наук. НИИ нейрохирургии им. А.П. Ромоданова. Киев: 29–31, 136–140.
2. Гринберг Марк С. (2010) Нейрохирургия. МЕДпресс-информ, Москва: 474–497.
3. Дзейтова А.С. (2006) Опухоли паренхимы шишковидного тела: клиника, диагностика и лечение: Автореф. дис. … канд. мед. наук.: 14.00.28. НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. Москва: 21–23.
4. Коновалов А.Н., Горелышев С.К. (1988) Хирургические доступы к опухолям передних отделов III желудочка. Вопр. нейрохирургии, 2: 6–12.
5. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н. (1985) Компьютерная диагностика в нейрохирургической клинике. Медицина, Москва: 296
6. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. (1997) Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. Видар, Москва: 188–189, 241.
7. Коновалов А.Н., Пицхелаури Д.И. (2004) Лечение опухолей пинеальной области: монография. Москва: 17, 18, 65, 262–268, 271.
8. Легконогов В.А. (1973) Опухоли третьего желудочка мозга: монография. Москва: 3–18.
9. Реброва О.Ю. (2002) Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTICA. МедиаСфера, Москва, 305 с.
10. Bosch D.A., Rahn T., Backland E.O. (1978) Treatment of Colloid Cysts of the Third Ventricle by Stereotactic Aspiration. Surg. Neurol., 9: 15–8.
11. Boström A., Boström J.P., von Lehe M. et al. (2011) Surgical treatment of choroid plexus tumors. Acta Neurochir., 153(2): 371–6.
12. Bruce J.N., Connoly E.S. (1995) Pineal cell and germ cell tumors. In: Brain tumors: 725–755.
13. Bruce J.N., Stein B.M. (1993) Supracerebellar approaches in the pineal region. In: Brain surgery: complication, avoidance and management. Ed. Apuzzo MlJ, New York, Churchil-Livingstone: 511–536.
14. Carmel P.W., Antunes J.L., Chang C.H. (1982) Craniopharyngiomas in children. Neurosurgery, 11: 382–389.
15. Chang T., Teng M.M., Guo W.-Y. et al. (1989) CT of pineal tumors and intracranial germ-cell tumors. AJNR, 153: 1039–44.
16. Cushing H. (1905) The establishment of cerebral hernia as a decompressive measure for a inaccessible brain tumors. Surg. Gynec. Obstet., 1: 297–314.
17. Easwer H.V., Bhattacharya R.N., Nair S. et al. (2008) Pre-coronal, paramedian minicraniotomy: a minimal access approach for microsurgical, transcallosal, transforaminal removal of colloid cysts of the third ventricle. Minim Invasive Neurosurg., 51(5): 253–7.
18. Fujii K., Lenkey C., Rhoton Al. (1980) Microsurgical Anatomy of the choroidal arteries: Lateral and third ventricle. J. Neurosurg., 52: 165–188.
19. Ganti S.R., Hilal S.K., Silver A.J. et al. (1986) CT of pineal region tumors. AJNR, 7: 97–104.
20. Kleihues P., Cavenee W. (2000) Tumors of Nervous System; Pathology and Genetics: World Health Organization International Classification Of tumors. IARC press, Lyon.
21. Little J.R., McCarty C.S. (1974) Colloid Cysts of the Third Ventricle. J. Neurosurg., 39: 230–5.
22. Manor R.S., Rar-Ziv J., Tadmor R. et al. (1990) Pineal germinoma with unilateral blindness. Seeding of germinoma cells with optic nerve sheath. J. Clinical Neuroi. and Ophthtalmol., 10: 239–243.
23. Nagata S., Rhoton A.L., Barry M. (1988) Microsurgical Anatomy of the Choroidal Fissure. Surg. Neurol., 30: 3–59.
24. Tonn J.–C., Westphal M., Rutka J.T., Grossman S.A. (2006) Neuro–Oncology of CNS Tumors. Springer, Berlin: 145–159, 207–217, 491–499, 505–517, 529–539.
25. Ono M., Rhoton A.L. (1984) Microsurgical Anatomy of the Deep venous System of the Brain. Neurosurgery, 15(5): 621–657.
26. Ono M., Rhoton Al. L., Barry M. (1980) Microsurgical anatomy of the region of the tentorial incisura. J. Neurosurg., 60: 365–399.
27. Rhoton A.L. (1987) Microsurgical Anatomy of the Third Ventricular Region. Surgery of the third ventricle/ M.L.J. Apuzzo (ed.). Baltimore: Williams, Wilkins: 92–167.
28. Rhoton A. L., Yamamoto I. (1981) Microsurgery of the third ventricle. Neurosurgery, 8, Part 1: 334–356.
29. Rhoton A. L., Yamamoto I., Peace D.A. (1981) Microsurgery of the third ventricle: Operative approaches. Neurosurgery, 8, Part 2: 357–373.
30. Saeki N., Rhoton Al. L. (1977) Microsurgical anatomy of the upper basilar artery and the posterior circle of Willis. J. Neurosurg., 46: 563–578.
Прогностичний фактор, летальність та виживаність хворих з пухлинами ділянки III шлуночка після комбінованого лікування
М.В. Базунов
ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова НАМН України»
Резюме. Пухлини III шлуночка є глибинними новоутвореннями та істотно впливають на навколишні життєво важливі структури головного мозку. Широке застосування сучасних методів нейровізуалізації високого рівня дозволило збільшити можливості діагностики даних пухлин, а також виявляти топографо-анатомічні особливості та взаємозв’язок зі структурами головного мозку. При аналізі даних літератури, присвячених різним методам хірургічного та комбінованого лікування, виявлено неоднозначність думок щодо радикальності видалення, тактики ведення даної патології відповідно до гістоструктури та локалізації. Вивчення результатів хірургічного лікування необхідне для оптимізації лікування новоутворень III шлуночка, що нині є складним і актуальним. Вивчено результати хірургічного лікування (виживаність) у 285 хворих, які перебували на лікуванні в Інституті нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова НАМН України з1993 до 2009 р., з пухлинами ділянки III шлуночка.
Ключові слова: III шлуночок, пухлини, хірургічне лікування, виживаність, прогностичний фактор.
Prognostic factor, mortality and survival of patients with tumors of III ventricle after combined treatment
M.V. Bazunov
PI «Institute of neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov NAMS of Ukraine»
Summary. Tumors of the third ventricle are deep-located tumors and significantly impact on the surrounding vital structures of the brain. The widespread use of modern neuroimaging techniques has increased ability to diagnose these tumors, and also allowed the identification of topographic and anatomical features and the relationship with the structures of the brain. The analysis of the literature on various methods of surgical and combined treatment revealed the ambiguity of views on the radical removal tactics of this pathology, respectively histostructure and localization. Research of results of surgical treatment is necessary to optimize the treatment of tumors of III ventricle, which is a complex and urgent today. We has been studied and evaluated the results of surgical treatment (survival) in 285 patients treated at the Institute of Neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov NAMS of Ukraine from 1993 to 2009, with tumors of III ventricle.
Key words: III ventricle, tumors, surgical treatment, results of surgical treatment, survival, prognostic factor.
Опухоли III желудочка головного мозга могут развиться из элементов стенок желудочка или сосудистого сплетения. Первичными опухолями III желудочка являются эпендимомы, хориоидные папилломы. В полости III желудочка могут также первично развиться арахнондэндотелиомы, эпидермоиды (холестеатомы, тератомы) и коллоидные кисты. Из вторичных опухолей в этой области чаще всего развиваются астроцитомы с исходным ростом их из области дна III желудочка. Эти опухоли врастают в его полость, постепенно распространяются, достигают часто больших размеров и нередко кистозно перерождаются. Несмотря на инфильтративный рост астроцитом дна III желудочка, нередко можно макроскопически обнаружить четкую границу между опухолью и прилегающей мозговой тканью. Редко в этой области наблюдаются нейроэктодермальные опухоли другой гистологической структуры.
Опухоли III желудочка встречаются редко. По данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, они составляют 1,8% всех опухолей головного мозга; по данным Института нейрохирургии имени A. Л. Поленова - 1,5%. По данным А. А. Арендта, среди 1200 опухолей головного мозга у детей опухоли III желудочка наблюдались у 42 (3,2%). Из 922 операций, произведенных у детей с опухолями головного мозга, 35 (3,8%) приходится на опухоли III желудочка. Опухоли этой области могут развиться в любом возрасте, чаще в молодом. Опухоли дна III желудочка (астроцитомы) наблюдаются преимущественно у детей и подростков.
Денди на основании анализа личных и литературных наблюдений отметил, что у больных с опухолями III желудочка заболевание протекает с явлениями повышения внутричерепного давления, с длительными ремиссиями, имеется зависимость развития приступов головной боли и рвоты, а также различных пароксизмов от перемены позы и положения головы и тела больного. Он отметил диагностическую ценность вентрикулографии в распознавании характера процесса и его локализации. Фултон и Бейли делят опухоли III желудочка на опухоли полости III желудочка и опухоли его дна.
Клиническая картина заболевания и его течение имеет много общего с клиникой опухолей желудочков мозга другой локализации.
Некоторые особенности клинического течения опухолей III желудочка зависят от исходного места роста опухоли, ее направления, распространенности опухоли, степени окклюзии ликворных путей и воздействия опухоли на образования дна III желудочка, перивентрикулярные и стволовые отделы мозга. Опухоль может оказать воздействие на зрительные бугры, подбугорную область, подкорковые узлы и средний мозг. Астроцитомы дна III желудочка могут прорастать хиазму, срастаться с нею, растягивать и деформировать ее. Опухоль может прорастать стенки желудочка и распространяться на основание мозга. Нередко одновременно обнаруживается базальный или перивентрикулярный энцефалит.
Длительность заболевания от момента выявления первых симптомов до поступления под наблюдение и операции колеблется в широких пределах: от нескольких месяцев до 3-5 лет. Среди наблюдений О. С. Успенской имеется больной, у которого длительность заболевания была равна 11 годам. Необходимо, однако, учесть, что заболевание длительное время протекает бессимптомно и первые симптомы выявляются лишь после латентного периода по мере нарастания ликвородинамических нарушений и вторичной гидроцефалии.
Заболевание чаще всего начинается с головных болей в области лба или затылка, разлитых головных болей или приступов головной боли и рвоты. В этой стадии заболевания у одних больных обнаруживаются застойные соски различной степени, у других - застойные соски с вторичной атрофией зрительных нервов. При опухолях дна III желудочка нередка первичная атрофия зрительных нервов, которая иногда сочетается с застойными сосками. В этой же стадии заболевания на краниограмме можно найти вторичные изменения в костях основания и свода черепа, а у детей - расхождение черепных швов.
При длительно развивающихся окклюзирующих процессах, в частности при опухолях III желудочка, часто по анамнезу отмечается недлительный срок развития заболевания, особенно при развитии окклюзии у детей. Однако изменения на глазном дне, особенно на краниограмме, указывают, что эти изменения развились давно, иногда несколько лет назад, что не соответствует анамнестическим данным о длительности развития заболевания. Это совпадает и с мнением Денди, который полагает, что развитие опухоли III желудочка надо отнести к раннему периоду жизни больного.
Головные боли или приступы головной боли со рвотой наступают периодически с большими светлыми промежутками. Выявляется зависимость развития этих приступов от перемены позы и положения головы или туловища. Часто на высоте головной боли обнаруживается вынужденное положение головы, которое в последующем нередко остается стабильным. Больные предпочитают лежать одни на спине, другие - на животе, третьи - на том или другом боку. Иногда они предпочитают сидеть. В некоторых случаях на высоте приступа головной боли больные запрокидывают голову назад. Могут наблюдаться нарушения позы и положения только головы или головы и туловища. Иногда больному достаточно изменить позу или положение, чтобы приступ тут же прекратился.
При опухолях дна III желудочка нарушения позы и положения обычно выявляются в поздней стадии заболевания, наблюдаются реже и не так резко выражены, как при первичных опухолях III желудочка.
В основе внезапного развития вынужденного положения, приступов головной боли или других пароксизмов лежат ликвородинамические и циркуляторные нарушения. Не исключена возможность, что этому способствует подвижность первичных опухолей III желудочка, смещение которых усиливает блокаду ликворных путей.
Характерно для опухолей III желудочка появление на высоте приступа головной боли ряда новых, преходящих симптомов, вызванных воздействием опухоли на те или иные отделы III желудочка, соседние или более отдаленные образования мозга, включая средний мозг и стволовые отделы мозга. Выявляющиеся симптомы колеблются в своей интенсивности, изменчивы и непостоянны.
Изменения позы и положения головы или туловища нередко приводят к развитию ряда пароксизмов. У одних больных возникают приступы головных болей, на высоте которых могут выявиться нарушения сознания, обморочные состояния, двигательное беспокойство. У других - развивается приступ общей слабости, нарушения тонуса катаплектоидного типа: у больного «подкашиваются» ноги, он не в состоянии удержаться на ногах и падает. У третьих, чаще всего у детей, имеет место приступ децеребрационной ригидности. Редко развиваются эпилептические припадки, которые чаще наблюдаются у больных с опухолями дна III желудочка. Иногда отмечаются приступы патологической сонливости. Описанные выше пароксизмы могут возникнуть также спонтанно, независимо от изменения позы и положения. Некоторые пароксизмы сопровождаются гипертермией и вегетативно-сосудистыми нарушениями. Появляются разлитые красные пятна на лице и верхней части туловища, иногда обильное потоотделение. У ряда больных, особенно в поздней стадии заболевания, выявляются нарушения сердечной деятельности и дыхания. Те или иные пароксизмы, которые чаще всего связаны с блокадой ликворных путей, могут закончиться внезапной смертью больных. Срочно предпринятая в этих случаях, по жизненным показаниям, вентрикулярная пункция или наложение длительного дренажа бокового желудочка выводит больного из тяжелого состояния на тот или иной срок, достаточный, чтобы в последующем оперировать его в более благоприятных для него условиях.
У больных с опухолями III желудочка могут развиться те или иные психические нарушения. У одних может наблюдаться вялость, аспонтанность, подавленное настроение, иногда спутанность, нарушение ориентировки, корсаковоподобный синдром и сонливость; у других - эйфория, расторможенность, дурашливость, иногда двигательное беспокойство. Р. Я. Голант наблюдала больного, у которого на фоне сонливости, апатичности, иногда эйфории отмечались лабильные делириозные признаки. Различные вышеописанные варианты, а также нарушения ориентировки и корсаковоподобные состояния, колеблющиеся в своей интенсивности, описывает также О. С. Успенская.
Наряду с теми или другими изменениями со стороны глазного дна могут быть обнаружены изменения полей зрения, которые чаще всего наблюдаются при опухолях дна III желудочка. Развивается полная или неполная битемпоральная гемианопсия, реже - гомонимная. Учитывая, что опухоли дна III желудочка развиваются преимущественно у детей, исследование полей зрения у которых в ряде случаев затруднено, необходимо в этих случаях производить целеустремленные повторные исследования, чтобы выявить эти нарушения.
Из других черепномозговых нервов могут быть обнаружены нарушения обоняния, реже гипестезия на лице, снижение корнеальиых рефлексов, поражение глазодвигательных нервов, чаще отводящего, редко периферический парез лицевого нерва. Степень поражения тех или иных черепномозговых нервов колеблется в своей интенсивности и нередко выявляется или усиливается на высоте окклюзионных приступов. Функциональные нарушения пораженных нервов более стойки при опухолях дна III желудочка.
По мере роста опухоли, заполнения ею полости III желудочка могут обнаруживаться легкие двигательные нарушения в различных сочетаниях, то в ногах, то по гемитипу или в одной конечности. Реже наблюдаются парестезии как в лице, так и в конечностях или легкие выпадения чувствительности. Могут иметь место нарушения тонуса по экстрапирамидному типу, иногда в сочетании с гипотонией, чаще всего у детей. У некоторых больных развиваются амимия, общая скованность, нарушения походки, гиперкинезы и рефлексы орального автоматизма, которые чаще наблюдаются при первичных опухолях III желудочка.
По наблюдениям О. С. Успенской, эндокринно-обменные нарушения при опухолях III желудочка встречаются так же часто, как и при опухолях боковых желудочков, и редко являются ведущими симптомами в клинической картине заболевания. Чаще наблюдается гипофункция половых желез (отсутствие полового влечения, импотенция, аменорея, недостаточное развитие вторичных половых признаков). Редко бывает преждевременное половое созревание. Обычно эти нарушения сочетаются с ожирением по адипозогенитальному типу и нарушениями углеводного и водного обмена. Редко наблюдается полидипсия и полиурия, булимия или анорексия. Уже в раннем периоде заболевания у некоторых больных может быть выявлена различная патология сна, из которого они легко выводятся. Наблюдаются нарушения терморегуляции в виде легкой субфебрильной температуры или гипертермия на высоте окклюзионных приступов. Редко имеют место преходящие нарушения артериального давления как в сторону гипертонии, так и гипотонии. Эти нарушения могут быть асимметричными.
Из менингеальных симптомов часто наблюдается симптом Кернига без ригидности затылочных мышц. Менингеальные симптомы также колеблются в своей интенсивности и нарастают на высоте окклюзионных приступов.
Отмечаются те или иные изменения в сухожильных рефлексах, наличие патологических рефлексов, повышение тонуса, реже его понижение или дистония.
По мере роста опухоли, распространения ее кзади могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования среднего мозга и мозжечковой системы. Обнаруживается парез взора вверх, реже в стороны, зрачковая арефлексия или симптом Аргайл-Робертсона, редко птоз, потеря или снижение слуха на камертоны и шепотную речь. Нередко выявляются атактические нарушения, нарушения статики и походки.
В течение заболевания эти симптомы также колеблются в своей интенсивности и обычно более выражены у детей.
На краниограммах обычно находят вторичные изменения, характерные для длительно существующей окклюзионной гидроцефалии. У детей можно установить различную степень расхождения черепных швов. Редко на краниограммах выявляется различная степень обызвествления опухоли. Из 21 больного с опухолями III желудочка Денди обнаружил обызвествление у пяти, О. С. Успенская из 48 больных - у двух.
По сравнению с первичными опухолями III желудочка при опухолях дна его значительно чаще наблюдается повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости, который иногда может достигать значительных цифр. Гиперальбуминоз сочетается с небольшим плеоцитозом. Нередко такие же изменения обнаруживаются и в желудочковой жидкости. Необходимо, однако, учесть, что отсутствие этих изменений, наличие незначительной патологии в ликворе или нормальный состав жидкости не исключают наличия опухоли III желудочка.
На электроэнцефалограмме обычно обнаруживаются общемозговые изменения. Иногда удается установить глубинность локализации патологического очага и близость его к средней линии.
Заболевание обычно протекает с длительными ремиссиями. К моменту поступления больных в стационар у них имеется выраженная картина окклюзионной гидроцефалии, уровень которой не всегда легко установить. Диагноз нередко колеблется между краниофарингиомой , опухолью III желудочка или задней черепной ямки. В основе ошибочных заключений чаще всего лежат трудности оценки нарушений тонуса, координационных и стато-кинетических нарушений в связи с трудностями дифференциации стволовых проявлений от мозжечковых, которые нередко сочетаются между собой. В этих условиях локальный диагноз чаще всего может быть уточнен путем применения вентрикулографии. Правильная трактовка вентрикулограмм возможна только в случаях, когда в желудочковую систему вводится достаточное количество воздуха. Необходимо, однако, учесть, что в некоторых случаях вентрикулография не всегда может разрешить клинические затруднения как в уточнении уровня окклюзии, так и характера процесса.
Во избежание развития тяжелых осложнений после вентрикулографии целесообразно по уточнении диагноза оперировать больного в тот же день, а при невозможности или ухудшении состояния больного установить длительный дренаж боковых желудочков.
Т. е. опухоли, располагающиеся над наметом, составляют, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, 35,8%; по данным Нейрохирургического института имени Поленова - 42,2%; по данным Киевского института нейрохирургии - 36 %. В этих же пределах колеблются цифры и зарубежных авторов.
Опухоли больших полушарий головного мозга, чаще всего нейроэктодермальные опухоли - астроцитомы, редко олигодендроглиомы или оболочечные опухоли - арахноидэндотелиомы, ангиоретикуломы. Течение заболевания медленное, с постепенно нарастающими общемозговыми проявлениями. Очаговые симптомы непостоянны и могут быстро проходить. Мы нередко наблюдали преходящие геми- и монопарезы, но почти никогда не бывало полных параличей; редко удавалось констатировать нарушения чувствительности. Эпилептические припадки в детском возрасте являлись часто первыми очаговыми симптомами опухоли мозга. Застойные соски на дне глаза при опухолях полушарий большого мозга появлялись обычно поздно.
Опухоли III желудочка мозга - также относительно частая локализация супратенториальных опухолей мозга у детей. В огромном большинстве случаев - это астроцитомы с большими кистами; редко наблюдаются и другие формы глиальных опухолей. Опухоли III желудочка могут длительно протекать бессимптомно, если нет нарушения циркуляции ликвора. Очаговая симптоматика по мере роста опухоли к дну III желудочка и диэнцефальным отделам ствола проявляется в виде нарушения водного, сахарного, жирового обменов и адипозо-генитального синдрома, а также поражения хиазмальной области с гемианопсией и застойными сосками на дне глаза. При сдавлении задних отделов III желудочка и сильвиева водопровода быстро нарастают явления окклюзионной гидроцефалии с перемежающимися гипертензионно-стволовыми приступами. Может проявляться в том или другом виде расстройства сна.
Внезапное наступление общей мышечной слабости и падение (без потери сознания) также характерно для поражения III желудочка.
Опухоли боковых желудочков мозга встречаются в виде эпендимой, реже папиллом, когда последние исходят из сосудистого сплетения. Это истинные опухоли боковых желудочков, длительный срок протекающие бессимптомно. Основной симптом опухолей боковых желудочков мозга, как отчасти и опухолей III желудочка, - это ремиттирующий характер клинических проявлений заболевания с симптомами нарушений ликвороциркуляции.
Одно из самых сложных в диагностическом отношении - это поражение опухолевым новообразованием подкорково-стволовых отделов головного мозга. Обычно это - нейроэктодермальные опухоли различного морфологического строения: астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, олигодендроглиомы. Очаговая симптоматика подкорковых опухолей долгое время очень неопределенна и в значительной степени связана с направлением роста их к области III желудочка, диэнцефалон, ножкам мозга и т. д. Диагноз очень труден, когда надо решать вопрос первичности или вторичности синдрома поражения подкорково-стволовых отделов головнею мозга. Опухоли по своей локализации неоперабильны.
Глиомы зрительного нерва у детей наблюдались как самостоятельное заболевание, а также в сочетании с нейрофиброматозом Реклингхаузена . Клиническое течение заболевания складывается из трех основных симптомов: снижения остроты зрения, экзофтальмии и застойных явлений на дне глаза. На рентгенограммах орбиты констатируется, почти как правило, расширение размеров зрительного отверстия. Глиома зрительного нерва может поражать последний в пределах глазницы, но может прорастать и в полость черепа, захватывая хиазму зрительных нервов и зрительный нерв другой стороны.
Опухоли шишковидной железы, по данным различных авторов, встречаются в 0,5-1,3%. По своей морфологической структуре это могут быть относительно доброкачественные пинеаломы, которые, кистозно перерождаясь, могут быть вполне доступными оперативному вмешательству, и инфильтративно растущие пинеобластомы, обычно неоперабильные.
Клиническая симптоматика опухолей шишковидной железы в значительной степени зависит от направления роста в сторону III желудочка мозга (чаще всего) или в направлении к сильвиеву водопроводу, четверохолмию и к стволовым отделам мозга. Основной синдром заболевания, который всегда считался патогномоничным для шишковидной железы, - преждевременное физическое развитие и половое созревание, - далеко не так часто наблюдается, примерно в трети наблюдений. Одновременно отмечаются и эндокриннообменные нарушения по адипозо-генитальному типу, с полидипсией, булимией и нарушениями углеводного обмена. При росте опухоли кзади на первый план выступает четверохолмный синдром с расстройством зрачковых реакций и движений глазного яблока, с парезом взора кверху и окклюзионной гидроцефалией.
На рентгеновских снимках часто отмечаются несколько увеличенные размеры петрифицированной шишковидной железы.
Краниофарингиомы составляют, по данным ряда авторов, довольно значительный (от 10 до 14) процент опухолевого поражения головного мозга у детей. Краниофарингиомы преимущественно встречаются в дошкольном и раннем школьном возрасте, но они наблюдаются и в старшем школьном и в любом возрасте у взрослых.
Краниофарингиома представляет собой опухоль эпидермоидного ряда, развивающуюся из эмбриональных остатков гипофизарного хода (опухоль кармана Ратке).
Опухолевое образование складывается из компактной массы клеточных элементов, холестерина, жирных кислот и из остатков некротической ткани в результате бывших кровоизлияний в ткань опухоли. Содержимое этого опухолевого новообразования часто кистозно перерождается. Кисты достигают величины куриного яйца, а в ряде случаев и значительно больше. Примерно в 20% всех наблюдений при пункциях желудочков мозга удается попадать в кисту и извлекать ее содержимое. По своему расположению различают краниофарингиомы различной локализации, но чаще эндоселлярно-супраселлярные или часто супраселлярные с дальнейшим направлением роста опухоли кпереди или кзади от седла или параселлярно.
Характерные клинические проявления краниофарингиом зависят от направленности роста новообразования, и в основном у детей приходится различать три основных синдрома патологии центральной нервной системы: 1) хиазмальный синдром - падение остроты зрения в результате первичной атрофии зрительных нервов от сдавления опухолью и битемпоральная гемианопсия; 2) эндокриннообменные нарушения с адипозо-генитальным синдромом, с инфантилизмом или нанизмом; 3) рентгеновские изменения турецкого седла с порозностью клиновидных отростков и с расширением входа в седло, а также примерно в 70-80% петрификатов над седлом в виде компактных четких масс или в виде трудно уловимых расплывчатых теней. У взрослых петрификаты над седлом встречаются очень редко.
В детском возрасте заболевание протекает часто с явлениями экзацербации, особенно когда выявляются нарушения ликвороциркуляции в желудочковой системе либо когда происходит прорыв краниофарингеальной кисты в полость желудочков мозга. Последнее сопровождается коматозным состоянием больного, с большими температурными колебаниями, появлением ксантохромии и цитоза в ликворе.
Для уточнения распространенности опухолевого новообразования и уточнения наличия кист и направления роста опухоли приходится прибегать к повторным вентрикулярным пункциям, к пневмовентрикулографии, кистографии и ангиографии.
Субтенториальные опухоли. Опухоли задней черепной ямки составляют примерно 2/3 всех опухолей головного мозга у детей. По различным авторам, процент этот колеблется в пределах от 57,8 до 70.
По морфологическому строению они представляют собой нейроэктодермальные опухоли - астроцитомы, медуллобластомы и эпендимомы, причем астроцитомы составляют основную форму опухолей задней черепной ямки, с которыми приходится встречаться хирургу.
Периодически, особенно во время войны, появлялись в значительном количестве туберкуломы головного мозга, излюбленная локализация которых - задняя черепная ямка.
Так же, как при супратенториальных опухолях, в значительном большинстве субтенториальных опухолей наблюдается довольно длительный скрытый период заболевания. Так же длительно тянется период общих мозговых проявлений заболевания. Далее возникают экзацербации в течении опухолевого страдания с признаками нарастания гипертензионных явлений и выявление очаговых признаков опухоли задней черепной ямки.
Вторая характерная черта опухолей мозга этой локализации - наличие вторичной водянки головного мозга в связи с нарушением циркуляции ликвора в желудочковой системе, преимущественно на уровне сильвиева водопровода или IV желудочка и большой цистерны. Окклюзия ликворных путей сопровождается тяжелыми приступами мозжечково-стволовых расстройств, которые характеризуются как «гипертензионно-гидроцефальный мозжечковый криз».
Различают три формы острых синдромов декомпенсации: 1) синдром ущемления миндаликов мозжечка и продолговатого мозга в затылочной дыре (синдром Кушинга); 2) синдром ущемления ствола и верхнего червя в тенториальном отверстии; 3) синдром сдавления дна ромбовидной ямки IV желудочка.
При гипертензионно-гидроцефальном мозжечковом кризе отмечается нарастающая головная боль, у маленьких детей - двигательное беспокойство, тошнота, рвота, нарушение сердечной деятельности - брадикардия и аритмия пульса, нарушение дыхания, бледность кожных покровов, перемежающиеся красные пятна на лице, вынужденное положение головы и туловища. При прогрессирующем нарастании внутричерепного давления и сдавлении ствола мозга может развиваться эпилептический припадок с тоническими судорогами, иногда вплоть до наступления децеребрации. Вынужденное положение больного в постели при наступлении гипертензионного криза может быть различным; в определенной степени это зависит от локализации опухоли и места блокады ликворных путей. Продолжительность гипертензионного криза различна: от нескольких минут до 1/2 часа и больше.
В детском возрасте различают три основные локализации опухолевого новообразования в задней черепной ямке: 1) опухоли червя и гемисфер мозжечка; 2) опухоли четвертого желудочка мозга; 3) опухоли ствола мозга.
Опухоли червя и гемисфер мозжечка - наиболее часто встречающаяся локализация опухолей. Исходный рост опухоли чаще всего наблюдается из червя, откуда опухоль растет в одно или в оба полушария мозжечка и нередко вдается в полость IV желудочка мозга. Из очаговых симптомов наиболее ранними и характерными признаками для указанной локализации опухоли являются мозжечковые расстройства статики и походки, расстройства координации движения, интенционное дрожание в конечностях и диффузная мышечная гипотония.
Первое, что бросается в глаза матери заболевшего ребенка, - это неуверенность в ходьбе и пошатывание; ребенок часто спотыкается и падает. Дальше ребенок предпочитает сидеть, а потом и лежать, так как становится невозможным удерживать туловище и в положении сидя. При этом развивается гипотония, чаще двусторонняя, диффузная, независимо от локализации поражения мозжечка.
В развернутом периоде заболевания появляются вторичные стволовые явления в результате нарастания гипертензионно-гидроцефальных окклюзионных явлений, с одной стороны, а также местного сдавления опухолью стволовых отделов мозга, с другой стороны. Одним из первых проявлений сдавления ствола является спонтанный нистагм, снижение корнеальных рефлексов, косоглазие, а также парез взора вверх. В этом же периоде заболевания устанавливаются и наличие патологических рефлексов на нижних конечностях, застойные соски на дне глаза в различной степени своего развития.
На рентгенограммах черепа констатируется расхождение черепных швов, изменение очертаний турецкого седла в виде порозности его деталей, усиление рисунка пальцевых вдавлений или истончение костей свода черепа и уплощение базиса у детей раннего возраста. Одновременно заметна порозность края затылочной дыры (симптом Бабчина) и истончение всей затылочной кости.
Среди опухолей мозжечка чаще всего встречается астроцитома, т. е. доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, примерно почти в половине всех наблюдений с кистозным формированием, с медленным постепенным развитием симптомов.
Медуллобластома - злокачественная нейроэктодермальная опухоль мозжечка. Эта форма нейроэктодермальных опухолей мозжечка встречается у детей примерно в 23,9%, т. е. она является второй по частоте наблюдений после астроцитом.
Заболевание нередко начинается остро и проявляется головной болью, тошнотой и рвотой и даже температурными колебаниями, т. е. в течении клинической картины медуллобластомы много общего с течением воспалительного процесса. В ликворе при относительно небольшом количестве белка нередко отмечается плеоцитоз в пределах нескольких десятков клеток; удается иногда найти среди них и опухолевые клетки.
В клинической картине заболевания медуллобластомой мозжечка, помимо описанных ранее признаков поражения мозжечка, может выявляться многоочаговость поражения с локализацией в супратенториальной области и по спинному мозгу. В этих случаях имеются метастазы медуллобластомы по субарахноидальным пространствам.
В развившейся картине медуллобластомы бросается в глаза заметное физическое истощение ребенка с большим похуданием, бледностью и сухостью кожных покровов.
Опухоли IV желудочка растут обычно из эпендимы или субэпендимарного слоя, реже - из сосудистого сплетения. Морфологически это доброкачественные эпендимомы либо эпендимобластомы.
Одним из первых симптомов поражения опухолевым новообразованием IV желудочка мозга является рвота натощак, иногда с предшествующей икотой. Один из постоянных симптомов - горизонтальный нистагм.
Висцеральные кризы в виде болей в животе наблюдаются чаще всего именно при поражении IV желудочка. Точно так же и вынужденное фиксированное положение головы и туловища почти постоянно имеет место при локализации опухоли в просвете IV желудочка.
В развившейся картине заболевания будут выявляться ядерные поражения черепно-мозговых нервов V - VI - VII - VIII пары, иногда и других. Во время гипертензионных кризов при рассматриваемой локализации опухоли наблюдаются расстройства дыхания и сердечной деятельности. Нарастающая окклюзионная гидроцефалия и тяжесть общемозговых симптомов начинают в этот период заболевания стушевывать характерную очаговость поражения IV желудочка мозга. Возникающие в это же время гипертезионные кризы и эпилептические припадки с тоническими стволовыми судорогами становятся угрожающими для жизни этих больных.
Опухоли ствола мозга - наиболее тяжелое поражение головного мозга, так как оно исключает какую-либо возможность хирургического лечения патологического процесса указанной локализации, кроме декомпрессивной трепанации. Здесь наблюдаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, реже саркомы или другие формы опухолей. При этом опухоли могут находиться в различных отделах стволовой части мозга: в продолговатом мозгу, варолиевом мосту и несколько реже в среднем мозгу.
Благодаря расположению на небольшом протяжении всех ядер черепно-мозговых нервов, двигательных и чувствительных путей в стволовых отделах мозга, связывающих большой мозг с мозжечком и спинным мозгом, наблюдают чрезвычайно разнообразную картину очаговых поражений мозга, позволяющую с достаточной достоверностью определить уровень поражения ствола и установить также первичность или вторичность стволового поражения мозга. В результате поражения ствола мозга возникают пара- и тетрапарезы спастического порядка, расстройства функции сфинктеров, двустороннее поражение черепно-мозговых нервов, резко выраженные патологические рефлексы конечностей. Характерной стороной первичного поражения столовых отделов мозга является сохранность ликвороциркуляции в желудочковой системе. Строение костей черепа - в пределах нормальных вариаций.
Диффузное первичное поражение саркоматозом оболочек мозга, по материалам Института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, наблюдалось у детей в 1,8% случаев. Поражались оболочки головного и спинного мозга. Клинически при саркоматозе оболочек наблюдалось поражение оболочек головного и спинного мозга с наличием в отдельных местах прорастания и в мозговую ткань. Отсюда многоочаговость поражения центральной нервной системы, постепенно нарастающие общие мозговые гипертензионные и резко выраженные оболочечные явления.
В ликворе нередко параллельно с повышением содержания белка имелся плеоцитоз, а иногда находили и клетки опухоли.
К числу врожденных опухолей головного мозга относятся холестеатомы, дермоиды и тератоидные опухоли, которые встречаются у детей в 0,8-2% случаев среди всех опухолей головного мозга.
Локализуются они чаще всего в области турецкого седла и III желудочка либо в IV желудочке и в мостомозжечковом углу параллельно стволу мозга. Растут эти опухоли экспансивно и долго без каких-либо четких клинических проявлений, и только тогда, когда опухоль достигает значительных размеров, появляется очаговая симптоматика.
Формирующиеся кистозные скопления в холестеатоме прорываются иногда в полость желудочков мозга или в субарахноидальные пространства. Наступает тяжелая общая реакция с резкими температурными колебаниями до 40° и выше, с затемнением сознания, общими гипертензионными и выраженными оболочечными явлениями. В ликворе содержатся: большой плеоцитоз, кристаллы холестерина и жирные кислоты. Температура и оболочечные явления с плеоцитозом в ликворе держатся длительно, в течение недели, а иногда и больше.
Туберкулома головного мозга представляет собой гранулематозную опухоль, достигающую нередко размеров сливы и достаточно хорошо обособленную от окружающей здоровой мозговой ткани. Иногда при длительном существовании туберкулома может подвергаться петрифицированию. Не всеми авторами это заболевание принимается за истинную опухоль.
Туберкуломы, по материалам Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, поражают в 75% детей или подростков, причем мальчиков в 2 раза чаще, чем девочек. В 82% случаев туберкуломы поражают заднюю черепную ямку и чаще всего - область червя мозжечка, а в 18% они располагаются супратенториально.
Клиника туберкуломы протекает по типу опухолевого заболевания, но с менее грубой симптоматикой и имеет относительно короткий период течения (4-6 месяцев). Однако заболевание нередко начинается остро, по воспалительному типу, периодически наблюдаются температурные колебания с волнообразно текущими общими мозговыми и очаговыми явлениями со стороны центральной нервной системы. Таким образом, в туберкуломе имеются две стороны патологического процесса - опухолевого, с одной стороны, и воспалительного - с другой. В этом и сложность заболевания, и обоснование для установления диагноза.
