Главная > Гормональная контрацепция > Ангиоматозный. Клинические типы кровоточивости


Ангиоматозный. Клинические типы кровоточивости




Геморрагический синдром – состояние, при котором отмечается повышенная кровоточивость. Она возникает из слизистых оболочек носа, в желудочно-кишечном тракте, в суставах, коже и так далее. Причинами патологии могут быть как генетические дефекты, так и приобретенные нарушения.

Тип кровоточивости

Существуют следующие типы кровоточивости:

  1. Гематомный.
  2. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный).
  3. Смешанный.
  4. Васкулитно-пурпурный.
  5. Ангиоматозный.

Гематомный тип

Наблюдаются обширные кровоизлияния в серозную оболочку, мышцы, суставы, подкожную клетчатку. Они могут возникать после травм или операций.

Петехиально-пятнистый

Микроциркуляторный (или петехиально-пятнистый) тип в основном возникает на коже и слизистых оболочках. Кровоизлияния несимметричные; гематомы не образуются. Опасность представляют кровоизлияния в мозг. Петехиально-пятнистиый тип отмечают при тромоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Смешанный тип

Микроциркуляторно-гематомный тип бывает при сочетаниях двух форм. При этом преобладает петехиально-пятнистый вид. Гематомная кровоточивость наблюдается только в подкожной клетчатке. Этот тип кровоточивости возникает при наследственной болезни Виллебранда. Из приобретенных форм: смешанный тип наблюдают при ДВС-синдроме, недостатке факторов протромбинового комплекса, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный тип

Появляются сыпь или эритема (покраснение). Геморрагический синдром проявляется на нижних конечностях. В области крупных суставов симметрично расположены папулы, волдыри, пузырьки. Наиболее распространенное заболевание этой группы – Шенлейн – Геноха. Геморрагический васкулит трансформируется в ДВС-синдром. К этому можно добавить кишечные кровотечения и нефрит.

Ангиоматозный тип

Над поверхностью кожи выступают небольшие яркие пятна, папулы. Локализуются они на коже и слизистой. При надавливании пятна бледнеют. Этот тип кровоточивости наблюдают при ангиомах, телеангиэктазии, артериовенозных шунтах.

При постановке диагноза важно определить тип кровоточивости. Патологию можно предположить по особенностям геморрагических проявлений. По существующим признакам определяют то, в каком звене гемостаза произошли изменения.

Нарушения в тромбоцитарной системе

Тромбоцитопения возникает при изменении количественного состава . При функциональных нарушениях развивается такое заболевание, как тромбоцитопатия.

Тромбоцитопения

Это заболевание развивается, если уровень тромбоцитов ниже нормы. Образование тромбоцитов в костном мозгу уменьшается тогда, когда нарушена функция селезенки. Именно с этой патологией часто связаны кровотечения при порезах, носовые, после удаления зубов, менструальные, неясного происхождения.

Заболевание может быть как наследственным, так и приобретенным. В раннем возрасте дети болеют одинаково, независимо от пола. Замечено, что чаще всего болезнь поражает юных пациентов в возрасте от 2 до 8 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Более всего они подвержены этому заболеванию в возрасте от 20 до 50 лет.

Этиология

Различные инфекции способствуют развитию идиопатической пурпуры. У детей болезнь развивается после ОРВИ и таких инфекций, как краснуха, корь, ветряная оспа. Избыточная инсоляция кожи может также спровоцировать заболевание. Геморрагический синдром наблюдается после приема медицинских препаратов, которые нарушают и агрегацию тромбоцитов.

Чаще тромбоцитопения возникает вследствие:

  • различных инфекций и интоксикаций;
  • аллергической реакции на лекарства;
  • плохого иммунитета;
  • дефицита В12 и фолиевой кислоты;
  • переливания крови (при несовпадении групп);
  • лейкозов;
  • гепатита и недостаточности почек;
  • волчанки.

Лекарственную тромбоцитопению вызывают:

  • антибиотики и сульфаниламиды;
  • анальгетики;
  • диуретики;
  • седативные средства.

Симптомы и течение

Основным симптомом является кровоточивость полости рта, слизистых оболочек десен, носа. У женщин возникают обильные менструации, которые могут перейти в маточное кровотечение. Характерным признаком тромбоцитопении являются петехии. Внутрикожные кровоизлияния могут образоваться даже от легкого удара. Они расположены на передней поверхности туловища и на конечностях.

При тромбоцитопенической пурпуре бывают кровотечения легочные, почечные, желудочно-кишечные. Если кровопотери продолжительные и частые, такой пациент становится нетрудоспособным. У больного отмечают головокружения и общую слабость. Это происходит вследствие развития малокровия; при этом уменьшается количество гемоглобина и красных кровяных телец.

Лечение

При кровотечении пациенту рекомендуют постельный режим. Назначают вливания хлористого кальция, переливания крови, витамины К и С. В высоких дозах вводят иммуноглобулин. Радикальным методом при прогрессировании заболевания является спленэктомия (удаление селезенки). Если геморрагический синдром возник после приема лекарственного средства, необходима отмена этого препарата.

Тромбоцитопатия

Заболевание возникает при нарушении гемостаза, которое обусловлено дисфункцией кровяных пластинок и их качественной неполноценностью. Тромбоцитопатии бывают врожденными и приобретенными.

Классификация

Наследственные заболевания тромбоцитов:

  • синдром Бернара – Сулье;
  • тромбастения Гланцмана, аномалия Мея – Хегглина;
  • сложные патологии и дисфункции тромбоцитов;
  • заболевания, при которых нарушена адгезия тромбоцитов;
  • болезни, вызванные проблемами гранул.

Приобретенные формы наблюдают при приеме лекарственных препаратов и недостатке витамина С. Тромбоцитопатия возникает также при следующих патологиях:

  • ДВС-синдроме;
  • опухолях;
  • анемии, связанной с дефицитом цианокобаламина;
  • циррозах.

Симптомы

Основными симптомами являются кровотечения из слизистых, желудочно-кишечные и маточные. Заболевание могут спровоцировать:

  • инфекции;
  • травмы;
  • хронические заболевания печени, почек, щитовидной железы и системы крови;
  • инсоляции;
  • операции;
  • лекарственные препараты;
  • УВЧ и УФО (физиотерапия).

Лечение

Для лечения используют средства, которые повышают свертываемость крови. Особое внимание уделяют профилактическим мероприятиям. Сюда входят лечение основного заболевания, витаминотерапия, ангиопротекторы, ингибиторы фибринолиза, препараты метаболического действия. При этом не назначают процедуры, которые могут спровоцировать заболевание. Внимание уделяют полноценному питанию больного.

Коагулопатии

Нарушение свертываемости крови может быть врожденным и приобретенным. Выделяют следующие врожденные болезни:

  • гемофилия;
  • болезнь Виллебранда.

Гемофилия – это наследственная болезнь, которая поражает мужчин. Женщины являются носителями заболевания.

Этиология и патогенез

Гемофилия возникает при недостаточном синтезе или аномалии одного из трех антигемофилических факторов. Гены, в результате которых образуются гемофилии А и В, расположены на Х хромосоме. Этим объясняется и то, что болезнь регистрируют только у мальчиков. Гемофилия А обусловлена дефицитом фактора VIII. Заболевание группы В (дефицит фактора IX) клинически неотличимо, но лечится оно иначе.

Симптомы

Кровотечение наступает после незначительных порезов и травм, ушибов, удаления зуба. Они могут возникать даже спустя несколько часов после травмы. Кровоизлияния могут быть в брюшные области и суставы. Появившиеся гематомы сдавливают сосуды. Иногда кровь появляется в моче.

Лечение

При гемофилии А применяют криопреципитат – препарат фактора VIII. Для лечения гемофилии В используют свежезамороженную плазму, концентрат фактора IX. Как кровоостанавливающее средство можно использовать витамин К. Для того чтобы не дать развиться гемартрозу, применяют такое средство, как Гидрокортизон. При болезни Виллебранда используют препараты фактора VIII.

Необходимо оберегать больного от всяких ранений и порезов. В его рационе должна быть пища, богатая витамином С.

ДВС-синдром

Это заболевание наблюдают при дефиците свертывающей системы. Этот геморрагический синдром характеризует повышенная кровоточивость, петехиально-пятнистая сыпь и дисфункция органов. ДВС-синдром может развиваться молниеносно или хронически.

Симптомы

Клинические проявления различаются в зависимости от темпов развития болезни. Если она развивается молниеносно, появляются опасные симптомы:

  • шоковое состояние (потеря сознания, гипотония);
  • отек легких;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • дистрофия миокарда.

Молниеносное течение характерно при стафилококковых и анаэробных инфекциях, укусах змей, эмболии околоплодными водами.

При подострой форме появляются сыпь, гематомы и синяки, кровоточивость. Кожа бледная и холодная на ощупь. Подострое течение наблюдают при лейкозах, пневмониях, отравлении уксусной кислотой.

Хроническая форма ДВС-синдрома может быть бессимптомной. При этой болезни плохо заживают раны. Еще один неприятный момент – гнойные инфекции. Хроническое течение наблюдают при онкологических заболеваниях, циррозе печени, сердечной недостаточности.

Лечение

При остром течении больных госпитализируют, после чего проводят противошоковую терапию. Большое значение имеет ранняя диагностика. При септических осложнениях вводят антибиотики.

Для лечения ДВС-синдрома используют антикоагулянты, дезагреганты, фибринолитики, кортикостероиды. При заболевании вводят гепарин и свежезамороженную плазму. При кожных геморрагиях накладывают гемостатическую губку.

Типы кровоточивости.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.

· Гемофилии.

· Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

· Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера.

Определение.

Геморрагические диатезы – группа врожденных и приобретенных болезней и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.

Классификация.

В соответствии с патогенетически ведущим механизмом возникновения кровоточивости выделяют несколько групп заболеваний с общими механизмами формирования геморрагического синдрома.

· Заболевания, связанные с тромбоцитопатиями – нарушениями тромбоцитарного звена системы свертывания крови:

o Тромбоцитопении – заболевания и синдромы при которых возникает уменьшение количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови за счет их быстрого разрушения или подавления мегакариоцитарного ростка в костном мозге.

o Тромбоцитастении – заболевания, обусловленные врожденными дефектами или поражением функциональных свойств тромбоцитов иммунными и токсическими факторами,.

· Коагулопатии или гемофилии – группа врожденных и приобретенных заболеваний, при которых возникают нарушения в системе плазменных факторов гемокоагуляции:

o При недостаточном содержании в крови факторов свертывания, участвующих в плазменном механизме гемокоагуляции.

o При недостаточной функциональной активности отдельных факторов свертывания плазменного механизма гемокоагуляции.

o При наличии в крови ингибиторов содержащихся в плазме факторов свертывания крови (чаще всего это антитела к VIII фактору).

· Заболевания с высокой фибринолитической активностью:

o При наследственно обусловленном недостаточном содержании в крови ингибитора плазмина или избыточном содержания тканевого активатора плазминогена.

o При передозировке тромболитических препаратов.

· Ангиопатии – нетравматические поражения сосудов различной природы:

o Врожденной аномалии структуры сосудистой стенки.

o Иммунновоспалительное или иммунноаллергическое поражение сосудистой стенки.

· Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

Типы кровоточивости.

Этиология, патогенез, клиническая картина заболеваний, сопровождающихся кровоточивостью очень разнообразны. Выделены 5 типов кровоточивости, разные комбинации которых составляют все разнообразие клинических проявлений геморрагических диатезов: гематомный, петехиально-пятнистый, петехиально-гематомный, васкулитно-пурпурный, ангиоматозный.

· Гематомный тип кровоточивости является типичным проявлением гемофилий – заболеваний, связанных с дефицитом, функциональной недостаточностью или ингибицией плазменных факторов свертывания крови. Характеризуется образованием гематом – полостей, заполненных не свертывающейся кровью, а также массивными наружными кровотечениями из поврежденных сосудов кожи, слизистых.

· Петехиально-пятнистый или микроциркулятроный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопатий - геморрагических диатезов, связанных с уменьшением количества циркулирующих тромбоцитов или их функциональной недостаточностью. Характеризуется поверхностными кровоизлияниями в коже, слизистых оболочках – петехиями. Петехии имеют вид пятен различной величины, не выступающих над поверхностью кожи. Они безболезненные, не изменяют своей окраски при надавливании на них. Цвет петехий изменяется от пурпурного до желтого в динамике деградации содержащегося в них гемоглобина. Их появление обычно ассоциируется с кровоточивостью из десен, носовыми, маточными кровотечениями.

· Смешанный петехиально-гематомный тип кровоточивости возникает при ДВС-синдроме, других состояниях, при которых имеет место сочетанное поражение тромбоцитарного, плазменного, фибринолитического звеньев системы свертывания крови. Характеризуется внешними, кожными проявлениями, сходными с возникающими при петехиально-пятнистом типе в сочетании с образованием немногочисленных, но крупных гематом в подкожной или забрюшинной клетчатке.

· Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости возникает при воспалительном поражении стенки мелких сосудов микроциркуляторного русла. Это типичное проявление геморрагического и идиопатического криоглобулинемического васкулитов. Характеризуется появлением выступающей над поверхностью кожи сыпи в виде небольших уплотнений пурпурной окраски. Это микросгустки свернувшейся крови, вышедшей из разрушенного микрососуда или оставшейся в сосуде. После исчезновения геморрагий на коже длительно сохраняются мелкие пятна бурого цвета (гемосидерин), чего не бывает при других типах кровоточивости.

· Ангиоматозный тип характерен для заболеваний, сопровождающихся невоспалительными изменениями структуры сосудистой стенки, приводящими к повышенной травматизации сосудов. Характеризуется появлением на коже, слизистых, во внутренних органах, особенно в печени, легких, почках телеангиоэктазий - патологически расширенных сосудов в виде пурпурных звездочек, нитей, бледнеющих при надавливании и затем вновь восстанавливающих свой цвет. Незначительные механические травмы участков тела с телеангиоэктазиями могут являться причиной кровотечений. Чаще всего это носовые кровотечения, реже – легочные, желудочные, почечные. Типичным представителем заболеваний с ангиоматозным типом кровоточивости является наследственная геморрагическая телеангиоэктазия – болезнь Рандю-Ослера.

Типы кровоточивости

Наименование параметра Значение
Тема статьи: Типы кровоточивости
Рубрика (тематическая категория) Медицина

1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда-Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм должна быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, ʼʼцветениеʼʼ элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телœеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю-Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.

Типы кровоточивости - понятие и виды. Классификация и особенности категории "Типы кровоточивости" 2017, 2018.

Мелкие (точечные) внутри- и подкожные кровоизлияния, образующиеся по ходу малых сосудов-, называют петехиями, более обширные (диаметром более 3 мм) - экхимозами (синяками,).

Типы кровоточивости

  1. Микроциркуляторный . петехиально-пятнистый (синячковый) тип - спонтанные несимметричные непальпируемые кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки; экхимозы в местах незначительных травм; петехии в местах трения одежды, при натуживании, кашле; периодические носовые кровотечения и микрогематурия; удлиненные месячные кровотечения у женщин; мелена; длительные кровотечения после «малых» хирургических операций. Пурпура вызвана диапедезом эритроцитов через невоспаленные стенки сосудов. Характерен для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда).
  2. Гематомный тип - болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы обычно после травм, инъекций, длительные кровотечения из ран, отсроченные кровотечения. Встречается при нарушении коагуляционного (плазменного) звена - гемофилии.
  3. Смешанная синячково-гематомная кровоточивость типична для некоторых геморрагических диатезов и заболеваний (например, для болезни Виллебранда).
  4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен воспалительными изменениями стенок сосудов, наблюдается при инфекционных и аллергических васкулитах: воспалительно-геморрагические высыпания чаще симметричные, нецветущие эритематозные или геморрагические сыпи, чаще на ногах и вокруг суставов, нередко сочетающиеся с кишечным кровотечением.
  5. Ангиоматозный тип - при телеангиоэктазиях, ангиомах - упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией кровотечения. В педиатрической практике встречается редко, в основном при наследственных телеангиоэктазиях.

Гемостаз - функциональная система организма, обеспечивающая остановку, предупреждение кровотечений и сохраняющая жидкое состояние циркулирующей крови. В выполнении этих задач участвуют три звена - тромбоцйтарное, плазменное (коагуляционное) и сосудистое. Соответственно звеньям гемостаза, геморрагические проявления можно разделить на нарушения тромбоцитарного, коагуляционного и сосудистого компонентов. Вследствие их тесной связи, нарушения затрагивают разные звенья, становятся сочетанными или комбинированными, при некоторых видах патологии возможно сочетание двух или даже всех видов кровоточивости одновременно.

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной тромбоцитарными нарушениями

Тромбоцитопении (часто в сочетании с тромбоцитопатиями). Первичные: идиопатическая, наследственная, изоиммуннная, трансиммунная новорожденных. Вторичные (встречаются чаще): инфекционные заболевания; аллергические реакции, иммунопатологические болезни, ДВС-синдром, лейкоз, апластические и витамин В дефицитная анемия; болезни, сопровождающиеся спленомегалией и дисспленизмом, врожденные аномалии сосудов (гемангиомы); болезнь Гоше и Ниманна-Пика.
Тромбоцитопатии . Наследственные: мембранные аномалии тромбоцитов, аномалии реакции освобождения тромбоцитов, аномалия Вискотта-Олдрича, болезнь Виллебранда, синдром Элерса-Данлоса, Марфана, соединительнотканные дисплазии. Приобретенные: гемобластозы, тяжелая почечная недостаточность, цирроз печени, цинга и другие гиповитаминозы, лекарственные токсические воздействия (нестероидные противовоспалительные средства, адре-ноблокаторы, антибиотики, цитостатики и др.).

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной коагулопатией

Наследственные коагулопатии. Гемофилия, болезнь Виллебранда. Приобретенные коагулопатии. Дефицит витамин К в периоде новорожденное, тяжелая менингококковая инфекция, сепсис и ДВС-синдром, все виды шока, тяжелые травмы, ожоги, терминальные состояния; тяжело протекающие болезни печени; выраженные нарушения функции почек; острый внутрисосудистый гемолиз при отравлении гемолитическими ядами, укусах некоторых ядовитых змей; использование антикоагулянтов.

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной сосудистыми нарушениями

Врожденные. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар, солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями (синдром Казабаха-Меррита), расширение вен перегородки носа (частая причина носовых кровотечений), синдром Элерса-Данлоса.
Приобретенные. Цинга; геморрагический васкулит; тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; гемолитико-уремический синдром, кровоточивость невропатическая, при нейроцир-куляторной дисфункции; имитационные формы кровоточивости при симуляции, истерии; пурпура вследствие жестокого обращения с детьми.

Особенности обследования детей с повышенной кровоточивостью

Для диагностики кровоточивости важен тщательный сбор анамнеза с анализом признаков повышенной кровоточивости не только у самого больного, но у родителей и родственников, так как лабораторная диагностика сложна, зачастую несовершенна и не всегда дает возможность зафиксировать изменения при волнообразном течении геморрагических диатезов. Врач должен получить ответы на вопросы:

  1. Являются ли кровотечения у больного следствием нарушений в системе гемостаза или они связаны с местными сосудисто-тканевыми изменениями?
  2. Если имеется нарушение в системе гемостаза, то является ли оно врожденным или приобретенным?
  3. Насколько тяжелы геморрагические проявления?
  4. Каков тип кровоточивости?

При наличии в анамнезе длительно проявляющейся кровоточивости вероятным представляется наследственное заболевание. При распознавании геморрагии важно учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений наиболее часты тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда (БВ), гемофилия, из сосудистых форм - телеангиоэктазии.
Большинство тромбоцитопатии и БВ наследуют по аутосомно-доминантному типу, то есть один из родителей и другие родственники страдают таким же расстройством. Гемофилию наследуют по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомрй типу. На долю этих форм приходится более 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости.
Среди приобретенных форм преобладают вторичные тромбоцитопении, тромбоцитопатии, дефицит (чаще всего у новорожденных) и ингибирование факторов протромбинового комплексами, VII, IX, X). Изолированное снижение числа тромбоцитов наблюдается при тромбоцитопениях любого происхождения или после приема препаратов, влияющих на различные звенья гемостаза (антикоагулянты, аспирин, цитостатики и др.).
Важно помнить, что при легких наследственных дефектах любые заболевания, травмы могут привести к кровоточивости, на которую раньше не обращали внимание (отсюда и название «геморрагические диатезы»).
Для ориентировочной оценки резистентности капилляров целесообразно использовать пробы щипковую и манжеточную. Лабораторная диагностика сложна и распределяется на несколько уровней в зависимости от возможностей лаборатории.
В лаборатории поликлиники выполняют клинический анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определением времени свертывания венозной крови и длительности кровотечения.
При ряде заболеваний отмечают тромбоцитопению - снижение числа тромбоцитов в периферической крови ниже 150-109/л - прежде всего при состояниях, связанных с их повышенным разрушением (при тромбоцитопенической пурпуре, наследственных тромбоцитопениях), с неадекватной продукцией (при апластических состояниях). Тромбоцитоз - повышение их числа более 400 109/л - может встречаться при острых и хронических инфекциях (у новорожденных - при кандидозах), железодефицитной и гемолитические анемиях, злокачественных новообразованиях, иммунопатологических заболеваниях. Качественно функция кровяных пластинок ориентировочно может быть оценена при определении времени кровотечения.
Более точная оценка нарушений гемостаза возможна в условиях диагностических центров и специализированных стационаров. Скрининговые тесты для выявления нарушений коагуляционного гемостаза: определение времени свертывания венозной крови; концентрации фибриногена; протромбинового (ПВ); активированного частичного тромбопластинового (АЧТВ); тромбинового времени (ТВ). С помощью ПВ оценивают функцию внешнего и общего пути коагуляционного каскада.
С помощью АЧТВ - функцию внутреннего (факторы II, XI, IX, VIII) и общего (II, V, X) пути. Уровень фибриногена, ТВ служат для диагностики нарушений конечного этапа процесса свертывания. Удлинение времени в этих тестах указывает на дефицит факторов, или на изменение их функции. Лучшим тестом для выявления гемофилии признано АЧТВ.
Для диагностики нарушений тромбоцитарного гемостаза используют исследование агрегационной функции тромбоцитов с различными индукторами (АДФ, адреналин, ристомицин, коллаген). В специализированных лабораториях возможно определение компонентов системы фибринолиза, концентрации факторов свертывающей системы. В Санкт-Петербурге создана мобильная коагулологическая бригада, обладающая необходимым оснащением для диагностики и оказания специализированной помощи.

Показания для госпитализации

  1. Некупируемые кровотечения любой локализации (стационар хирургического профиля).
  2. Упорный выраженный кожно-слизистый геморрагический синдром (стационар соматического профиля).
  3. Кровоизлияния в сустав или подозрение на внутреннее кровотечение (стационар хирургического профиля).
  4. Геморрагический синдром с тромбоцитопенией (стационар соматического профиля).
  5. Геморрагический васкулит (стационар соматического профиля).
  6. ДВС-синдром любого генеза и фазы (интенсивная терапия).
  7. Подозрение на гемобластоз (стационар гематологического профиля).
  8. Сочетание геморрагического синдрома и спленомегалии (стационар гематологического профиля).

Гематомный тип

Для гематомного типа кровоточивости характерны массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки. Возможно сдавление нервных стволов, кровеносных сосудов с нарушением их проходимости. Такой тип кровоточивости наблюдается при коагулопатиях, например, при гемофилии, передозировке антикоагулянтов и т.п.

Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип

Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип кровоточивости вызывается количественным или качественным дефектом тромбоцитов. Особенностями данного типа являются мелкие, размерами от точки до булавочной головки, кожные кровоизлияния, возникающие при минимальных ушибах, или как бы спонтанно, носящие название петехий. Наряду с ними могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров -- экхимозы, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Они легко появляются в местах давления на кожу резинок, ремней и т.п. Возникая в разное время, петехии и экхимозы, претерпевая стадии естественного развития и меняя свою окраску с багрово-синей на синюю, сине-зеленую, зелено-желтую и т.п., формируют у больного так называемую «шкуру леопарда». Они безболезненные, ненапряженные, не сдавливают окружающие ткани. Множественные поверхностные петехии и экхимозы не исчезают при надавливании. Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью.

Наряду с кожными проявлениями для тромбоцитарного дефекта характерны геморрагии на слизистых оболочках. Очень часты носовые и десневые кровотечения, могут возникать почечные и маточные кровотечения. Очень опасны хирургические вмешательства на органах полости рта и в области носоглотки. Экстракция зубов и удаление миндалин нередко вызывает массивные кровотечения, угрожающие жизни больного. Гематом нет.

Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип

При смешанном (микроциркуляторно-гематомном) типе кровоточивости имеют место признаки гематомного и петехиально-пятнистого типов. Однако, это не просто сочетание двух типов, а преобладание микроциркуляторной кровоточивости. Гематомы в суставы редкие, располагаются в подкожной иди забрюшинной клетчатке и могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости или аппендицита. Такой тип кровоточивости наиболее часто наблюдается при остром и подостром вариантах синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синпром), называемого также тро-мбогеморрагическим, или коагулопатией потребления.

Васкулярно-пурпурный тип

Поражения эндотелия сосудов воспалительного или иммунного характера проявляются васкулярно-пурпурным типом кровоточивости. Кожные петехии и геморрагические высыпания обычно располагаются на коже нижних конечностей, внизу живота и туловища. Высыпания симметричные, ярко-красного цвета. Характерна легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых оболочек различной локализации. О сосудистых поражениях в качестве причины геморрагического синдрома можно говорить лишь при отсутствии патологии со стороны тромбоцитов и фибринообразования. Данный тип кровоточивости весьма типичен для геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна -- Геноха), узелкового артериита, васкулитов при инфекционных заболеваниях и воздействиях лекарств.

Ангиоматозный тип

Ангиоматозный тип кровоточивости обусловлен кровотечением из мест, где имеются телеангиэктазии или ангиомы. Как правило, при этом типе геморрагического синдрома отмечаются весьма упорные кровотечения -- носовые, реже маточные, легочные и желудочно-кишечные. Не бывает спонтанных и посттравматических кровоизлияний.

Наличие телеангиэктазов определяется отсутствием в отдельных участках сосудов эластической мембраны и мышечных волокон, т.е. стенка сосуда состоит лишь из эндотелия. Кроме того, формируются артерио-венозныс аневризмы. Нарушенное строение не позволяет сосудам сокращаться при повреждении, что и определяет кровоточивость. Ангиоматозный тип кровоточивости характерен для наследственной геморрагической телеангиоэктазии (болезнь Рандю -- Ослера) и микроангиоматозов.

Лабораторные и инструментальные методы исследований позволяют окончательно верифицировать диагноз геморрагического диатеза. В широкой практической деятельности набор лабораторных диагностических тестов включает в себя определение количества тромбоцитов (норма 180 000 -- 320 000 в 1 мкл крови), протромбинового времени по Квику (норма 12 -- 18 с), частично активированного тромбопластинового времени плазмы или кефалин-каолинового времени (норма 35 -- 50 с), а также времени кровотечения по Дуке (норма 2 -- 4 мин).

Удлинение времени кровотечения при нормальных показателях протромбинового и частично активированного тромбопластинового времени свидетельствует о патологии тромбоцитарного звена. Подсчет количества тромбоцитов позволяет отделить тромбоцитопатии от тромбоцитопений. Удлинение частично активированного тромбопластинового времени дает основание предполагать наиболее распространенные гемофилии.

Определения количественной выраженности дефекта прокоагулянтов, дефектов функций тромбоцитов (адгезии, агрегации, реакции высвобождения, ретракции) осуществляются в специализированных лабораториях.

Обнаружить и оценить поражение эндотелия микрососудов позволяют манжеточная проба Кончаловского -- Румпеля -- Лееде (норма до 10 петехий) и баночная проба по А.И.Нестсрову (норма -- появление петсхий при 197±7 мм рт.ст.).