Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей прогноз. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - причины, симптомы, диагностика, лечение. Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка
Online Тесты
- Тест на наркотическую зависимость
(вопросов: 12)
Будь-то препараты по рецепту, незаконные наркотики или препараты в свободной продаже, если вы попали в зависимость, ваша жизнь начинает движение по наклонной вниз, и вы тянете тех, кто вас любит, с собой...
Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей -
Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура , случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.
Оценивая тяжесть криза , нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.
Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:
- хинидин
- хинин
- сульфаниламиды
- фуросемид
- дипиридамол
- салицилаты
- парацетамол
- бетта-блокаторы
- тиазиды
- цефалоспорины
- ампициллин
- ванкомицин и пр.
Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.
Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.
Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка
Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.
Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание . А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.
Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.
Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл. Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл.
Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в , слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).
Типичные черты пурпуры у детей:
- несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
- неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
- полиморфность кровоизлияний
Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:
- кровоизлияния в склеру
- кровоточивость слизистых оболочек
- кровотечения
- кровоизлияния в сетчатку глаза
- генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
- прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
- интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
- снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше
Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:
- головокружение
- головная боль
- коматозные состояния
- менингеальные симптомы
- рвота
- очаговая неврологическая симптоматика
Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации, гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.
Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
При подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру нужно определить тип кровоточивости, постараться выяснить возможные факторы-провокаторы и преморбидный фон. Проводят оценку родословной. Собирая анамнез, врач узнает у родителей об эпизодах кровоточивости, которые проявлялись до тромбоцитопении у ребенка. Важны сведения об эпизодах кровоточивости у родителей, братьев и сестер.
Следующий этап диагностики - осмотр с целью выявления сопутствующих болезней. Обращают внимание на нарушение слуха, аномалии скелета, чтобы выявить врожденную дисплазию или же патологию соединительной ткани.
Необходимо проведение эндотелиальных проб на резистентность микрососудов. К примеру, проводят пробу «щипка» (обязательно для детей любого возраста). Манжеточная проба также входит в ряд обязательных.
Манжеточная проба для диагностики ТПП у детей
Выполняется она так: ребенку на плечо накладывается манжета аппарата, используемого для измерения АД. На протяжении 10 минут в этой манжете врач поддерживает давление, которое на 10-15 мм рт. ст. выше минимального артериального давления ребенка (это нужно выяснить до начала проведения пробы). Если после десяти минут у ребенка на месте наложения манжеты появились мелкие кровоизлияния в виде точек, которые называются в специализированной медицинской литературе петихиями, то результат пробы врач объявляет как положительный. Это плохой признак.
Положительная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского (это второе название данного метода диагностики) применяется не только при подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Она указывает на то, что хрупкость капиляров повышена. А это может быть при васкулитах, ревматизме, заражении крови, инфекционном эндокардите, сыпном тифе, цинге. Потому при положительном результате этой пробы не стоит сразу думать о ТПП у ребенка. Нужны дополнительные диагностические методы.
В каких случаях пробы не проводятся
Проведение проб врачи не назначают, если у ребенка есть генерализированный кожный геморрагический синдром, если кровоточат слизистые, и особенно если ребенку до 3-х лет.
Популярные методы диагностики
Ребенку проводят клинический анализ крови, обязательно нужно подсчитывать количество ретикулоцитов и тромбоцитов. Определяют длительность кровотечения. Также среди актуальных диагностических методов называют пункцию костного мозга и анализ миелограммы. При тромбоцитопенической пурпуре миелограмма показывает, что количество мегакариоцитов нормальное или повышено. Это говорит о тромболитическом характере тромбоцитопении.
Исследование костного мозга - метод диагностики, который нужен, чтобы избежать ошибок в диагностике (и, как следствие, назначения неадекватного лечения малышу). Если, например, при у ребенка ему ставят диагноз ТПП, назначают лечения такими препаратами как глюкокортикоиды (монотерапия), то прогноз болезни становится только хуже.
Если проводится стернальная пункция, то родители и медперсонал должны успокоить маленького пациента, потому что повышение интракраниального давления может вызвать кровоизлияние внутри черепа. Успокоение достигается приемом седативных средств перед проведением пункции. Применяется также быстрая техника аспирации костного мозга, это актуально особенно для детей с повышенной возбудимостью. В иных случаях нужно решать вопрос, исходя из имеющейся ситуации с больным ребенком.
Необходимо морфологическое исследование тромбоцитов у больного и его родителей (вероятно также у братьев и сестер при их наличии), чтобы исключить неиммунные микро-и макроцитарные наследственные , например:
- синдром Вискотта-Олдрича,
- синдром Бернара-Сулье,
- тромбастению Гланцмана,
- синдром «серых» тромбоцитов,
- аномалию Мея-Хегглина,
- синдром Мерфи
Обязательно исследуют функциональную способность тромбоцитов у ребенка, если количество выявленных тромбоцитов составляет больше 80 тыс / мкл. То же самое нужно сделать для сиблингов, матери и отца малыша.
Оценивают состояние коагуляционного звена гемостаза по таким показателям:
- аутокоагуляционный тест
- протромбиновое время
- ортофенантролиновый тест
Информацию, полученную благодаря исследованиям этих составляющих системы гемостаза, учитывают, решая вопрос о спленэктомии и при прогнозировании эффективности этого метода.
Дополнительные методы исследования
- антитромбоцитарные анти-ДНК
- биохимические показатели крови
- антикардиолипиновые антитела
- тестирование на вирусы гепатита
- уровни иммуноглобулинов
- рентгенография органов грудной клетки
- анализы мочи
- цитогенетическое исследование
- УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости
Дифференциальная диагностика при подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру
Наука не доказала, что применяемые на сегодняшний день тесты точные. По наличию тромбоцитопении нельзя определить первичную иммунную ТПП, нужно уточнять ее причины. Потому при диагностике тромбоцитопенической пурпуры нужно, прежде всего, исключить целый список болезней, а также синдромов, которые могут в своих клинических проявлениях иметь такой страшный и опасный для детей симптом как тромбоцитопения.
Иммунные ТПП у детей могут быть не только лишь первичными. Их отличаются от других болезней и патологических состояний. С тромбоцитопенией протекают такие болезни и состояния:
ТП по причине недостаточного образования тромбоцитов
- Наследственные формы ТПП
- Тромбоцитопатии, сочетающиеся с тромбоцитопенией
- Коагулопатии потребления
- ТП при наследственных аномалиях обмена веществ
- Тромбоцитопения при врожденных аномалиях сосудов
- ТПП при лучевой болезни
Дифференциальная диагностика проводится с такими болезнями :
- TAP-синдром
- транзиторная гипопластическая ТП новорожденных
- циклическая амегакариоцитарная тромбоцитопения
- гемолитико-уремический синдром
- ДВС-синдром
- витамин В12-дефицитная анемия
- злокачественные болезни крови
- глистная инвазия
- множество других
Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
Пир любых проявлениях геморрагического синдрома ребенка нужно госпитализировать. Когда болезнь находится в острой фазе, обязательно следует придерживаться постельного режима, чтобы свести к нулю вероятность получения совсем небольших травм, которые могут нести опасность при данном диагнозе. Режим расширяется, как только интенсивность геморрагического синдрома у ребенка или подростка становится меньше. Это нужно делать постепенно, как и при геморрагическом васкулите у детей. Если повышенной кровоточивости нет, образ жизни ребенка во время лечения всё равно должен быть спокойным, без риска травматизации (даже небольшой).
Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей
Ребенок должен питаться полноценно, в соответствии с нормам по возрасту, чтобы все необходимые ингредиенты сочетались в рационе гармонично. Врачи часто назначают детям диету 5. Глюкокортикостероиды оказывают катаболический эффект и отражаются на минеральном обмене, потому детям нужна диета, в которой будут богатые белком продукты и соли кальция.
В прошлом и сейчас кортикостероиды - это базовое лечение детей с тромбоцитопенической пурпурой.
Действие кортикостероидов:
- десенсибилизирующее
- противовоспалительное
- иммуносупрессивная активность
- антиаллергическое
При назначении кортикостероидов число тромбоцитов становится выше, поскольку срабатывают комплексные механизмы. Также действие этой группы препаратов заключается в нарушении связывания аутоантител с аутоантигеном. Потому ГК влияют на все этапы патогенеза и все звенья при ТПП у детей.
В ходе терапии необходимо исследование антитромбоцитарных антител в сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов. Это нужно, чтобы оценить эффективность лечения и составить прогноз.
Симптоматическая терапия при тромбоцитопенической пурпуре у детей
Такое лечение показано, если у маленького пациента есть кожные геморрагии и неглубокая тромбоцитопения. Новорожденным с нетяжелой кровоточивостью необходимо лечение симптомов (проявлений болезни). Прописывают эпсилон-аминокапроновую кислоту, которую нужно применять 4 раза в день внутрь по 0,05 г/кг тела ребенка. Но перед приемом нужно исключить . Может применяться также кальция пантотенат 3 раза в сутки внутрь по 0,01 грамма. Эффективен и этамзилат натрия, который ребенку дают внутрь по 3 раза в сутки, доза составляет 0,05 г/кг на 1 прием.
Спленэктомия
Этот метод является не обязательным для каждого больного ребенка. Показания для назначения :
- угроза опасных для жизни малыша кровотечений
- некупирующееся кровотечение
- глубокая тромбоцитопения (число тромбоцитов меньше 30 тыс / мкл)
При хронической ТПП у детей показания к плановой спленэктомии - это отсутствие стойкой ремиссии, даже если были проведены повторные курсы лечения глюкокортикостероидами. Спленэктомия после лечения глюкокортикостероидами, может сказаться по-разному, в зависимости от разных факторов. Признаки того, что спленэктомия дает эффект: короткие курсы ГК терапии, начальная доза глюкокортикостероидов не меньше 2 мг/кг, проведение спленэктомии в период клинической ремиссии и т.д.
Если плановая спленэктомия была проведена ребенку по нужным показаниям, то ремиссия бывает у 98 больных из 100. Только 2% больных остаются с прежними симптомами.
Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.
2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.
3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.
10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:
Гематолог
Дерматолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):
| Bacillus cereus у детей |
| Аденовирусная инфекция у детей |
| Алиментарная диспепсия |
| Аллергический диатез у детей |
| Аллергический конъюнктивит у детей |
| Аллергический ринит у детей |
| Ангина у детей |
| Аневризма межпредсердной перегородки |
| Аневризма у детей |
| Анемии у детей |
| Аритмия у детей |
| Артериальная гипертензия у детей |
| Аскаридоз у детей |
| Асфиксия новорожденных |
| Атопический дерматит у детей |
| Аутизм у детей |
| Бешенство у детей |
| Блефарит у детей |
| Блокады сердца у детей |
| Боковая киста шеи у детей |
| Болезнь (синдром) Марфана |
| Болезнь Гиршпрунга у детей |
| Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей |
| Болезнь легионеров у детей |
| Болезнь Меньера у детей |
| Ботулизм у детей |
| Бронхиальная астма у детей |
| Бронхолегочная дисплазия |
| Бруцеллез у детей |
| Брюшной тиф у детей |
| Весенний катар у детей |
| Ветряная оспа у детей |
| Вирусный конъюнктивит у детей |
| Височная эпилепсия у детей |
| Висцеральный лейшманиоз у детей |
| ВИЧ-инфекция у детей |
| Внутричерепная родовая травма |
| Воспаление кишечника у ребенка |
| Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей |
| Геморрагическая болезнь новорожденных |
| Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей |
| Геморрагический васкулит у детей |
| Гемофилия у детей |
| Гемофильная инфекция у детей |
| Генерализованая недостаточная обучаемость у детей |
| Генерализованное тревожное расстройство у детей |
| Географический язык у ребенка |
| Гепатит G у детей |
| Гепатит А у детей |
| Гепатит В у детей |
| Гепатит Д у детей |
| Гепатит Е у детей |
| Гепатит С у детей |
| Герпес у детей |
| Герпес у новорожденных |
| Гидроцефальный синдром у детей |
| Гиперактивность у детей |
| Гипервитаминоз у детей |
| Гипервозбудимость у детей |
| Гиповитаминоз у детей |
| Гипоксия плода |
| Гипотония у детей |
| Гипотрофия у ребенка |
| Гистиоцитоз у детей |
| Глаукома у детей |
| Глухота (глухонемота) |
| Гонобленнорея у детей |
| Грипп у детей |
| Дакриоаденит у детей |
| Дакриоцистит у детей |
| Депрессия у детей |
| Дизентерия (шигеллез) у детей |
| Дисбактериоз у детей |
| Дисметаболическая нефропатия у детей |
| Дифтерия у детей |
| Доброкачественный лимфоретикулез у детей |
| Железодефицитная анемия у ребенка |
| Желтая лихорадка у детей |
| Затылочная эпилепсия у детей |
| Изжога (ГЭРБ) у детей |
| Иммунодефицит у детей |
| Импетиго у детей |
| Инвагинация кишечника |
| Инфекционный мононуклеоз у детей |
| Искривление носовой перегородки у детей |
| Ишемическая нейропатия у детей |
| Кампилобактериоз у детей |
| Каналикулит у детей |
| Кандидоз (молочница) у детей |
| Каротидно-кавернозное соустье у детей |
| Кератит у детей |
| Клебсиелла у детей |
| Клещевой тиф у детей |
| Клещевой энцефалит у детей |
| Клостридиозы у детей |
| Коарктация аорты у детей |
| Кожный лейшманиоз у детей |
| Коклюш у детей |
| Коксаки- и ECHO инфекция у детей |
| Конъюнктивит у детей |
| Коронавирусная инфекция у детей |
| Корь у детей |
| Косорукость |
| Краниосиностоз |
| Крапивница у детей |
| Краснуха у детей |
| Крипторхизм у детей |
| Круп у ребенка |
| Крупозная пневмония у детей |
| Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей |
| Ку-лихорадка у детей |
| Лабиринтит у детей |
| Лактазная недостаточность у детей |
| Ларингит (острый) |
| Легочная гипертензия новорожденных |
| Лейкоз у детей |
| Лекарственная аллергия у детей |
| Лептоспироз у детей |
| Летаргический энцефалит у детей |
| Лимфогранулематоз у детей |
| Лимфома у детей |
| Листериоз у детей |
| Лихорадка Эбола у детей |
| Лобная эпилепсия у детей |
| Мальабсорбция у детей |
| Малярия у детей |
| МАРС у детей |
| Мастоидит у детей |
| Менингиты у детей |
| Менингококковая инфекция у детей |
| Менингококковый менингит у детей |
| Метаболический синдром у детей и подростков |
| Миастения у детей |
| Мигрень у детей |
| Микоплазмоз у детей |
| Миокардиодистрофия у детей |
| Миокардит у детей |
| Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста |
| Митральный стеноз |
| Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей |
| Муковисцидоз у детей |
| Наружный отит у детей |
| Нарушения речи у детей |
| Неврозы у детей |
| Недостаточность митрального клапана |
| Незавершенный поворот кишечника |
| Нейросенсорная тугоухость у детей |
| Нейрофиброматоз у детей |
| Несахарный диабет у детей |
| Нефротический синдром у детей |
| Носовое кровотечение у детей |
| Обсессивно-компульсивное расстройство у детей |
| Обструктивный бронхит у детей |
| Ожирение у детей |
| Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей |
| Описторхоз у детей |
| Опоясывающий герпес у детей |
| Опухоли головного мозга у детей |
| Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей |
| Опухоль уха |
| Орнитоз у детей |
| Осповидный риккетсиоз у детей |
| Острая почечная недостаточность у детей |
| Острицы у детей |
| Острый гайморит |
| Острый герпетический стоматит у детей |
| Острый панкреатит у детей |
| Острый пиелонефрит у детей |
| Отек Квинке у детей |
| Отит среднего уха у детей (хронический) |
| Отомикоз у детей |
| Отосклероз у детей |
| Очаговая пневмония у детей |
| Парагрипп у детей |
| Паракоклюш у детей |
| Паратрофия у детей |
| Пароксизмальная тахикардия у детей |
| Паротит у детей |
| Перикардит у детей |
| Пилоростеноз у детей |
| Пищевая аллергия ребенка |
| Плеврит у детей |
| Пневмококковая инфекция у детей |
| Пневмония у детей |
| Пневмоторакс у детей |
Online Тесты
- Тест на степень загрязненности организма
(вопросов: 14)
Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...
Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей -
Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура , случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.
Оценивая тяжесть криза , нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.
Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:
- хинидин
- хинин
- сульфаниламиды
- фуросемид
- дипиридамол
- салицилаты
- парацетамол
- бетта-блокаторы
- тиазиды
- цефалоспорины
- ампициллин
- ванкомицин и пр.
Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.
Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.
Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка
Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.
Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание . А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.
Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.
Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл. Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл.
Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в , слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).
Типичные черты пурпуры у детей:
- несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
- неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
- полиморфность кровоизлияний
Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:
- кровоизлияния в склеру
- кровоточивость слизистых оболочек
- кровотечения
- кровоизлияния в сетчатку глаза
- генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
- прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
- интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
- снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше
Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:
- головокружение
- головная боль
- коматозные состояния
- менингеальные симптомы
- рвота
- очаговая неврологическая симптоматика
Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации, гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.
Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
При подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру нужно определить тип кровоточивости, постараться выяснить возможные факторы-провокаторы и преморбидный фон. Проводят оценку родословной. Собирая анамнез, врач узнает у родителей об эпизодах кровоточивости, которые проявлялись до тромбоцитопении у ребенка. Важны сведения об эпизодах кровоточивости у родителей, братьев и сестер.
Следующий этап диагностики - осмотр с целью выявления сопутствующих болезней. Обращают внимание на нарушение слуха, аномалии скелета, чтобы выявить врожденную дисплазию или же патологию соединительной ткани.
Необходимо проведение эндотелиальных проб на резистентность микрососудов. К примеру, проводят пробу «щипка» (обязательно для детей любого возраста). Манжеточная проба также входит в ряд обязательных.
Манжеточная проба для диагностики ТПП у детей
Выполняется она так: ребенку на плечо накладывается манжета аппарата, используемого для измерения АД. На протяжении 10 минут в этой манжете врач поддерживает давление, которое на 10-15 мм рт. ст. выше минимального артериального давления ребенка (это нужно выяснить до начала проведения пробы). Если после десяти минут у ребенка на месте наложения манжеты появились мелкие кровоизлияния в виде точек, которые называются в специализированной медицинской литературе петихиями, то результат пробы врач объявляет как положительный. Это плохой признак.
Положительная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского (это второе название данного метода диагностики) применяется не только при подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Она указывает на то, что хрупкость капиляров повышена. А это может быть при васкулитах, ревматизме, заражении крови, инфекционном эндокардите, сыпном тифе, цинге. Потому при положительном результате этой пробы не стоит сразу думать о ТПП у ребенка. Нужны дополнительные диагностические методы.
В каких случаях пробы не проводятся
Проведение проб врачи не назначают, если у ребенка есть генерализированный кожный геморрагический синдром, если кровоточат слизистые, и особенно если ребенку до 3-х лет.
Популярные методы диагностики
Ребенку проводят клинический анализ крови, обязательно нужно подсчитывать количество ретикулоцитов и тромбоцитов. Определяют длительность кровотечения. Также среди актуальных диагностических методов называют пункцию костного мозга и анализ миелограммы. При тромбоцитопенической пурпуре миелограмма показывает, что количество мегакариоцитов нормальное или повышено. Это говорит о тромболитическом характере тромбоцитопении.
Исследование костного мозга - метод диагностики, который нужен, чтобы избежать ошибок в диагностике (и, как следствие, назначения неадекватного лечения малышу). Если, например, при у ребенка ему ставят диагноз ТПП, назначают лечения такими препаратами как глюкокортикоиды (монотерапия), то прогноз болезни становится только хуже.
Если проводится стернальная пункция, то родители и медперсонал должны успокоить маленького пациента, потому что повышение интракраниального давления может вызвать кровоизлияние внутри черепа. Успокоение достигается приемом седативных средств перед проведением пункции. Применяется также быстрая техника аспирации костного мозга, это актуально особенно для детей с повышенной возбудимостью. В иных случаях нужно решать вопрос, исходя из имеющейся ситуации с больным ребенком.
Необходимо морфологическое исследование тромбоцитов у больного и его родителей (вероятно также у братьев и сестер при их наличии), чтобы исключить неиммунные микро-и макроцитарные наследственные , например:
- синдром Вискотта-Олдрича,
- синдром Бернара-Сулье,
- тромбастению Гланцмана,
- синдром «серых» тромбоцитов,
- аномалию Мея-Хегглина,
- синдром Мерфи
Обязательно исследуют функциональную способность тромбоцитов у ребенка, если количество выявленных тромбоцитов составляет больше 80 тыс / мкл. То же самое нужно сделать для сиблингов, матери и отца малыша.
Оценивают состояние коагуляционного звена гемостаза по таким показателям:
- аутокоагуляционный тест
- протромбиновое время
- ортофенантролиновый тест
Информацию, полученную благодаря исследованиям этих составляющих системы гемостаза, учитывают, решая вопрос о спленэктомии и при прогнозировании эффективности этого метода.
Дополнительные методы исследования
- антитромбоцитарные анти-ДНК
- биохимические показатели крови
- антикардиолипиновые антитела
- тестирование на вирусы гепатита
- уровни иммуноглобулинов
- рентгенография органов грудной клетки
- анализы мочи
- цитогенетическое исследование
- УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости
Дифференциальная диагностика при подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру
Наука не доказала, что применяемые на сегодняшний день тесты точные. По наличию тромбоцитопении нельзя определить первичную иммунную ТПП, нужно уточнять ее причины. Потому при диагностике тромбоцитопенической пурпуры нужно, прежде всего, исключить целый список болезней, а также синдромов, которые могут в своих клинических проявлениях иметь такой страшный и опасный для детей симптом как тромбоцитопения.
Иммунные ТПП у детей могут быть не только лишь первичными. Их отличаются от других болезней и патологических состояний. С тромбоцитопенией протекают такие болезни и состояния:
ТП по причине недостаточного образования тромбоцитов
- Наследственные формы ТПП
- Тромбоцитопатии, сочетающиеся с тромбоцитопенией
- Коагулопатии потребления
- ТП при наследственных аномалиях обмена веществ
- Тромбоцитопения при врожденных аномалиях сосудов
- ТПП при лучевой болезни
Дифференциальная диагностика проводится с такими болезнями :
- TAP-синдром
- транзиторная гипопластическая ТП новорожденных
- циклическая амегакариоцитарная тромбоцитопения
- гемолитико-уремический синдром
- ДВС-синдром
- витамин В12-дефицитная анемия
- злокачественные болезни крови
- глистная инвазия
- множество других
Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
Пир любых проявлениях геморрагического синдрома ребенка нужно госпитализировать. Когда болезнь находится в острой фазе, обязательно следует придерживаться постельного режима, чтобы свести к нулю вероятность получения совсем небольших травм, которые могут нести опасность при данном диагнозе. Режим расширяется, как только интенсивность геморрагического синдрома у ребенка или подростка становится меньше. Это нужно делать постепенно, как и при геморрагическом васкулите у детей. Если повышенной кровоточивости нет, образ жизни ребенка во время лечения всё равно должен быть спокойным, без риска травматизации (даже небольшой).
Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей
Ребенок должен питаться полноценно, в соответствии с нормам по возрасту, чтобы все необходимые ингредиенты сочетались в рационе гармонично. Врачи часто назначают детям диету 5. Глюкокортикостероиды оказывают катаболический эффект и отражаются на минеральном обмене, потому детям нужна диета, в которой будут богатые белком продукты и соли кальция.
В прошлом и сейчас кортикостероиды - это базовое лечение детей с тромбоцитопенической пурпурой.
Действие кортикостероидов:
- десенсибилизирующее
- противовоспалительное
- иммуносупрессивная активность
- антиаллергическое
При назначении кортикостероидов число тромбоцитов становится выше, поскольку срабатывают комплексные механизмы. Также действие этой группы препаратов заключается в нарушении связывания аутоантител с аутоантигеном. Потому ГК влияют на все этапы патогенеза и все звенья при ТПП у детей.
В ходе терапии необходимо исследование антитромбоцитарных антител в сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов. Это нужно, чтобы оценить эффективность лечения и составить прогноз.
Симптоматическая терапия при тромбоцитопенической пурпуре у детей
Такое лечение показано, если у маленького пациента есть кожные геморрагии и неглубокая тромбоцитопения. Новорожденным с нетяжелой кровоточивостью необходимо лечение симптомов (проявлений болезни). Прописывают эпсилон-аминокапроновую кислоту, которую нужно применять 4 раза в день внутрь по 0,05 г/кг тела ребенка. Но перед приемом нужно исключить . Может применяться также кальция пантотенат 3 раза в сутки внутрь по 0,01 грамма. Эффективен и этамзилат натрия, который ребенку дают внутрь по 3 раза в сутки, доза составляет 0,05 г/кг на 1 прием.
Спленэктомия
Этот метод является не обязательным для каждого больного ребенка. Показания для назначения :
- угроза опасных для жизни малыша кровотечений
- некупирующееся кровотечение
- глубокая тромбоцитопения (число тромбоцитов меньше 30 тыс / мкл)
При хронической ТПП у детей показания к плановой спленэктомии - это отсутствие стойкой ремиссии, даже если были проведены повторные курсы лечения глюкокортикостероидами. Спленэктомия после лечения глюкокортикостероидами, может сказаться по-разному, в зависимости от разных факторов. Признаки того, что спленэктомия дает эффект: короткие курсы ГК терапии, начальная доза глюкокортикостероидов не меньше 2 мг/кг, проведение спленэктомии в период клинической ремиссии и т.д.
Если плановая спленэктомия была проведена ребенку по нужным показаниям, то ремиссия бывает у 98 больных из 100. Только 2% больных остаются с прежними симптомами.
Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.
2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.
3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.
10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:
Гематолог
Дерматолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):
| Bacillus cereus у детей |
| Аденовирусная инфекция у детей |
| Алиментарная диспепсия |
| Аллергический диатез у детей |
| Аллергический конъюнктивит у детей |
| Аллергический ринит у детей |
| Ангина у детей |
| Аневризма межпредсердной перегородки |
| Аневризма у детей |
| Анемии у детей |
| Аритмия у детей |
| Артериальная гипертензия у детей |
| Аскаридоз у детей |
| Асфиксия новорожденных |
| Атопический дерматит у детей |
| Аутизм у детей |
| Бешенство у детей |
| Блефарит у детей |
| Блокады сердца у детей |
| Боковая киста шеи у детей |
| Болезнь (синдром) Марфана |
| Болезнь Гиршпрунга у детей |
| Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей |
| Болезнь легионеров у детей |
| Болезнь Меньера у детей |
| Ботулизм у детей |
| Бронхиальная астма у детей |
| Бронхолегочная дисплазия |
| Бруцеллез у детей |
| Брюшной тиф у детей |
| Весенний катар у детей |
| Ветряная оспа у детей |
| Вирусный конъюнктивит у детей |
| Височная эпилепсия у детей |
| Висцеральный лейшманиоз у детей |
| ВИЧ-инфекция у детей |
| Внутричерепная родовая травма |
| Воспаление кишечника у ребенка |
| Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей |
| Геморрагическая болезнь новорожденных |
| Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей |
| Геморрагический васкулит у детей |
| Гемофилия у детей |
| Гемофильная инфекция у детей |
| Генерализованая недостаточная обучаемость у детей |
| Генерализованное тревожное расстройство у детей |
| Географический язык у ребенка |
| Гепатит G у детей |
| Гепатит А у детей |
| Гепатит В у детей |
| Гепатит Д у детей |
| Гепатит Е у детей |
| Гепатит С у детей |
| Герпес у детей |
| Герпес у новорожденных |
| Гидроцефальный синдром у детей |
| Гиперактивность у детей |
| Гипервитаминоз у детей |
| Гипервозбудимость у детей |
| Гиповитаминоз у детей |
| Гипоксия плода |
| Гипотония у детей |
| Гипотрофия у ребенка |
| Гистиоцитоз у детей |
| Глаукома у детей |
| Глухота (глухонемота) |
| Гонобленнорея у детей |
| Грипп у детей |
| Дакриоаденит у детей |
| Дакриоцистит у детей |
| Депрессия у детей |
| Дизентерия (шигеллез) у детей |
| Дисбактериоз у детей |
| Дисметаболическая нефропатия у детей |
| Дифтерия у детей |
| Доброкачественный лимфоретикулез у детей |
| Железодефицитная анемия у ребенка |
| Желтая лихорадка у детей |
| Затылочная эпилепсия у детей |
| Изжога (ГЭРБ) у детей |
| Иммунодефицит у детей |
| Импетиго у детей |
| Инвагинация кишечника |
| Инфекционный мононуклеоз у детей |
| Искривление носовой перегородки у детей |
| Ишемическая нейропатия у детей |
| Кампилобактериоз у детей |
| Каналикулит у детей |
| Кандидоз (молочница) у детей |
| Каротидно-кавернозное соустье у детей |
| Кератит у детей |
| Клебсиелла у детей |
| Клещевой тиф у детей |
| Клещевой энцефалит у детей |
| Клостридиозы у детей |
| Коарктация аорты у детей |
| Кожный лейшманиоз у детей |
| Коклюш у детей |
| Коксаки- и ECHO инфекция у детей |
| Конъюнктивит у детей |
| Коронавирусная инфекция у детей |
| Корь у детей |
| Косорукость |
| Краниосиностоз |
| Крапивница у детей |
| Краснуха у детей |
| Крипторхизм у детей |
| Круп у ребенка |
| Крупозная пневмония у детей |
| Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей |
| Ку-лихорадка у детей |
| Лабиринтит у детей |
| Лактазная недостаточность у детей |
| Ларингит (острый) |
| Легочная гипертензия новорожденных |
| Лейкоз у детей |
| Лекарственная аллергия у детей |
| Лептоспироз у детей |
| Летаргический энцефалит у детей |
| Лимфогранулематоз у детей |
| Лимфома у детей |
| Листериоз у детей |
| Лихорадка Эбола у детей |
| Лобная эпилепсия у детей |
| Мальабсорбция у детей |
| Малярия у детей |
| МАРС у детей |
| Мастоидит у детей |
| Менингиты у детей |
| Менингококковая инфекция у детей |
| Менингококковый менингит у детей |
| Метаболический синдром у детей и подростков |
| Миастения у детей |
| Мигрень у детей |
| Микоплазмоз у детей |
| Миокардиодистрофия у детей |
| Миокардит у детей |
| Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста |
| Митральный стеноз |
| Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей |
| Муковисцидоз у детей |
| Наружный отит у детей |
| Нарушения речи у детей |
| Неврозы у детей |
| Недостаточность митрального клапана |
| Незавершенный поворот кишечника |
| Нейросенсорная тугоухость у детей |
| Нейрофиброматоз у детей |
| Несахарный диабет у детей |
| Нефротический синдром у детей |
| Носовое кровотечение у детей |
| Обсессивно-компульсивное расстройство у детей |
| Обструктивный бронхит у детей |
| Ожирение у детей |
| Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей |
| Описторхоз у детей |
| Опоясывающий герпес у детей |
| Опухоли головного мозга у детей |
| Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей |
| Опухоль уха |
| Орнитоз у детей |
| Осповидный риккетсиоз у детей |
| Острая почечная недостаточность у детей |
| Острицы у детей |
| Острый гайморит |
| Острый герпетический стоматит у детей |
| Острый панкреатит у детей |
| Острый пиелонефрит у детей |
| Отек Квинке у детей |
| Отит среднего уха у детей (хронический) |
| Отомикоз у детей |
| Отосклероз у детей |
| Очаговая пневмония у детей |
| Парагрипп у детей |
| Паракоклюш у детей |
| Паратрофия у детей |
| Пароксизмальная тахикардия у детей |
| Паротит у детей |
| Перикардит у детей |
| Пилоростеноз у детей |
| Пищевая аллергия ребенка |
| Плеврит у детей |
| Пневмококковая инфекция у детей |
| Пневмония у детей |
| Пневмоторакс у детей |
Тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим диатезам, которые идут с нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза, где количество кровяных пластинок падает ниже допустимого уровня (150 х 10 9 /л) . Подобное явление возникает при обстоятельствах, которые способствуют тому, что начинают усиленно разрушаться, чрезмерно потребляться или недостаточно пролиферироваться в костном мозге.
Чаще всего (ТП) имеет место при усиленном разрушении клеток, хотя все эти процессы также не исключаются у одного пациента, они сочетаются между собой, идут параллельно и, естественно, усугубляют ситуацию. Количество тромбоцитов в таких случаях падает до критических цифр, что в свою очередь, определяет тяжесть заболевания.
Предпосылки возникновения тромбоцитопении
Большинство тромбоцитопений, как уже доказано, носит приобретенный характер , то есть, генетически запрограммированные дефекты не являются основой заболевания, хотя единичные случаи наследственной патологии все же иной раз имеют место:
- Нарушение синтеза тромбоцитопоэтинов в человеческом организме связывают с наследственной тромбоцитопенией;
- Недостаток ферментов, осуществляющих гликолиз или цикл Кребса, также принадлежит к генетическим аномалиям.
Все остальные состояния, характеризующиеся снижением тромбоцитарного звена, разделяют на иммунные и неиммунные, которые имеют свои определенные причины.
Неиммунные тромбоцитопении
Стартом для возникновения неиммунной тромбоцитопении являются следующие факторы:
- Механическое воздействие на тромбоциты, вызывающее их травмирование (протезирование сосудов, спленомегалии, гемангиомы гигантских размеров);
- Опухоли с метастазами в костный мозг;
- Нарушение кроветворения, сопровождаемое вялым размножением клеток, что характерно для апластической , которой часто сопутствует ;
- Воздействие радиации или химических соединений с повреждением миелопоэза;
- Высокая потребность в тромбоцитах при нехватке фолиевой кислоты или Vit В 12 , диссеминированной агрегации тромбоцитов – ДАТ, РДС – респираторном дистресс-синдроме, тромбозах, длительной терапии малыми дозами гепарина).
К неиммунному варианту ТП отнесена и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), которая имеет острое начало и отличается злокачественным течением. Этиология этого заболевания до сих пор не ясна, однако то, что оно, как правило, ведет к смертельному исходу, известно. Замечено, что ТТП возникает чаще у взрослых в следующих случаях:
- Перенесенная бактериальная или вирусная инфекция;
- Прививки;
- Наличие ВИЧ-инфекции;
- Беременность;
- Применение пероральных противозачаточных средств;
- Лечение некоторыми противоопухолевыми препаратами;
- Коллагенозы;
- Как наследственная патология (очень редко).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется отложением гиалиновых тромбоцитарных тромбов , причиной образования которых стала самопроизвольная агрегация тромбоцитов в сосудах мелкого калибра, в результате чего они закрывают сосуд. Тромбоцитарные тромбы захватывают весь организм человека и повреждают микрососуды многих органов, поэтому ТТП характеризует наличие симптомов:
- Гемолитической анемии;
- Лихорадки;
- Неврологической симптоматики;
- Оострой почечной недостаточности.
Смерть больного обычно наступает в результате отказа почек работать (ОПН).
Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет несколько видов:
Аутоиммунная тромбоцитопения тоже имеет свое деление в зависимости от направленности антител и причины возникновения. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатическим называют тогда, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена, симптоматическим, если удается установить, почему кровяные пластинки вдруг начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура зачастую является спутницей хронических патологических состояний:
- Склеродермии;
- Хронических форм (чаще хр. лимфолейкоза);
- Воспалительных заболеваний печени и почек;
При АИТП иммунная система вдруг начинает не узнавать свой родной вполне нормальный во всех отношениях тромбоцит и, принимая его за «чужака», отвечает выработкой на него антител.
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, начиная с неонатального периода, поэтому у детей она далеко не редкость. Поражает болезнь преимущественно лиц женского пола. Течение патологического процесса часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы ее возникновения так и не объясняют истинную причину появления болезни.
Развитие пурпуры
Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени. Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.
Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.
Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.
Диагностика
Заподозрить такой диагноз как тромбоцитопеническая пурпура можно, если присутствуют частые и геморрагическая петехиально-пятнистая сыпь, которая от аллергической отличается тем, что не исчезает при надавливании. Сниженное количество тромбоцитов в анализе крови подтверждает диагноз ТП.
При диагностике ТП в гемостазиограмме можно получить увеличение времени кровотечения по Дьюку до 30 минут и более и уменьшение (менее 60%) ретракции кровяного сгустка, тогда как свертываемость по Ли Уайту будет оставаться нормальной. Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют с наследственной тромбоцитопатией (тромбоцитопенией) с помощью семейного анамнеза. Для наследственной тромбоцитопатии характерно сокращение жизни кровяных пластинок за счет неполноценности мембран или недостаток ферментов в самих клетках.
Геморрагическая сыпь – значит, пурпура
Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:
- Кровоизлияния, появившиеся в местах инъекций;
- Выраженные кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
- Инфекция за одну-две недели до появления сыпи;
- Нормальная температура тела даже у детей и, лишь за редким исключением, она может подняться до субфебрильной;
- Единичные или множественные спонтанные кровоизлияния (иногда после незначительного травмирования);
- Ассиметричное поражение кожи, и разных размеров;
- Кровоизлияния разного цвета: от пурпурной (ярко-красная) до сине-зеленой и желтой;
- Синяки рассасываются до 3 недель;
- Несоответствие травмы и кровоизлияния;
- Появление кровоизлияний в ночной период (во время сна);
- Появление геморрагической сыпи на ногах, руках и туловище;
- Кровотечения из носа, и в естественные полости;
- Желудочно-кишечные кровотечения (черная окраска стула или примесь алой крови);
- Кровавая рвота, которая носит вторичный характер, так как возникает в результате заглатывания крови из носа;
- Анемия, формирующаяся на почве постоянной потери крови;
- Возможны , что является весьма опасным симптомом.
Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте.
Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют . С толку сбивает то, что сыпь похожа на петехиально-пятнистую при ТП. Болезнь Шенлейна-Геноха можно описать таким образом:
- Ярко-красная папулезная сыпь, тускнеющая со временем и оставляющая синеватые пигментные пятна;
- Ощущение зуда перед высыпанием;
- Нередко поднимается температура тела;
- Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках;
- Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).
Сыпь в случае геморрагического васкулита очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, где, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт, слизистые, поэтому выделяют 4 формы этого заболевания:
- Кожную:
- Абдоминальную;
- Суставную;
- Смешанную.
Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?
Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать , ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.
Если есть кровотечение, первым делом применяются местные (ε-аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин, адроксон) и общие (аскорутин и кальций хлористый для внутривенного введения) кровоостанавливающие средства. На первом этапе лечебных мероприятий включают кортикостероидную терапию, которая продолжается до 3-х месяцев.
Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.
Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.
Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови , поэтому пациент строго предупреждается об этом.
После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта – в особенности. Также проводится дегельминтизация.
Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.
На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.
Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией ).Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.
Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге , и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.
В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1.
Острая.
2.
Хроническая.
3.
Рецидивирующая.
Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.
Причины тромбоцитопенической пурпуры
Точная причина развития тромбоцитопенической пурпуры не установлена. Считается, что данное заболевание может проявиться в срок около 3-х недель после:1. Перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (ВИЧ -инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа).
2. После проведения вакцинации (БЦЖ).
3. Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце.
4. Травм и оперативных вмешательств.
5. В результате применения некоторых лекарственных препаратов:
- Рифампицин;
- Ванкомицин;
- Бактрим;
- Карбомазепин;
- Диазепам;
- Вальпроат натрия;
- Метилдопа;
- Спиронолактон;
- Левамизол;
Cимптомы
При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин , но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг , что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли , а также кровотечение в других органах.
При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации .
Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры
1. Геморрагический криз – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения, снижение уровня гемоглобина).2. Клиническая ремиссия – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.
3. Клинико-гематологическая ремиссия – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.
Диагностика
При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз , лейкоз , микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка , тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:
- общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
- определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
- пункция костного мозга;
- определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
- биохимический анализ крови (креатинин , мочевина , АЛТ, АСТ);
- реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации , травм . Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.
Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие "синяки" в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).
Лечение
Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.
Диета при тромбоцитопенической пурпуре
Как правило, специальной диеты не требуется. Рекомендовано исключение из рациона бобовых, так как есть мнение, что при их употреблении возможно уменьшение уровня тромбоцитов в крови. При наличии кровотечений в ротовой полости пища подается в охлажденном виде (не в холодном), чтобы уменьшить риск травматизации слизистой оболочки.Медикаментозная терапия
1.
Глюкокортикостероиды.
Через рот назначают гормональные препараты следующим образом:
- В общей дозе - преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
- В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
- "Пульс-терапия" гидрокортизоном - 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).
При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов : увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета , увеличение артериального давления , задержка роста.
2. Иммуноглобулины для внутривенного введения:
- Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
- Интраглобин Ф;
- Октагам;
- Сандоглобулин;
- Веноглобулин и др.
На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб . Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).
5.
Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).
6.
Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит .
7.
Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота , снижение аппетита , рвота .
Инфузия (вливание) тромбоцитов
Показаниями к данной манипуляции являются возможное кровоизлияние в головной мозг при наличии неврологических симптомов, предстоящая операция у пациентов с выраженной тромбоцитопенией. Лечебный эффект - временный.Спленэктомия
Под спленэктомией понимают хирургическое удаление селезенки.Показания – отсутствие ожидаемого эффекта от терапии лекарственными препаратами, выраженная тромбоцитопения и наличие риска опасных кровотечений.
Плазмаферез
В основе лежит очищение плазмы от токсинов и антител путем фильтрации крови на специальной аппаратуре в условиях стационара или клиники. Существуют противопоказания для проведения этой процедуры:- обострение язвы желудка;
- неостановленное кровотечение;
- уровень гемоглобина менее 90г/л при железодефицитной анемии ;
- онкологические заболевания.
Тромбоцитопеническая пурпура является частой причиной развития кровоизлияний и геморрагий у подростков и маленьких детей. В такой ситуации важно не растеряться и попытаться найти ответы на вопросы, почему так произошло и что с этим делать дальше.
Что это такое?
Тромбоцитопеническая пурпура – это патология, которая характеризуется склонностью к развитию кровотечений из-за снижения количества тромбоцитов в крови. Это одна из распространённых болезней группы геморрагических диатезов.
Первые проявления болезни начинают беспокоить пациента уже в детском возрасте. Заболевание одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек младшего детского возраста, но уже после 10-12 лет эта патология поражает в основном представительниц женского пола.
Тромбоцитопеническая пурпура, фото 1
Точная причина развития этой проблемы до конца не изучена. Провоцирующими факторами считаются инфекции, гормональные кризы и др. Выделяют иммунный и неимунный механизмы развития болезни.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), второе название болезнь Верльгофа – это одно из первых известных геморрагических заболеваний. Слово «тромбоцитопения» говорит о том, что при этой патологии происходит снижение количества тромбоцитов. Это клетки свертывающей системы крови, которые участвуют в реакциях тромбообразования и остановки кровотечения.
Термин «идиопатическая» означает, что причина, запустившая этот процесс, неизвестна. Фактором, который инициирует начало ИТП, может стать травма, избыточное воздействие ультрафиолета, стресс, лекарство, прививки и др., но у большей трети пациентов болезнь развивается без видимой причины.
- Что происходит при этой патологии?
В селезенке происходит разрушение и гибель таких помеченных иммунными комплексами тромбоцитов и поглощение их макрофагами. В крови падает содержание тромбоцитов и организм начинает их усиленно вырабатывать, что постепенно приводит к истощению запаса этих клеток и их качественной деформации.
Получается своеобразный порочный круг: с одной стороны иммунная система сама уничтожает тромбоциты, и сама же пытается восстановить их число путем усиленного синтеза, что приводит к печальным последствиям.
Виды тромбоцитопенической пурпуры у человека
По механизму развития выделяют две формы патологии:
- Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Протекает хронически с частыми рецидивами, причина развития неясна. На собственные неизмененные тромбоциты вырабатываются антитела. Кроме этого, такие антитела могут атаковать и предшественников этих клеток, а также другие форменные элементы крови и стволовые клетки.
- Гетероимунная. В этих случаях антитела атакуют только те тромбоциты, которые изменили свою структуру под влиянием вирусов, бактерий, аллергенов или действия лекарства. Такая иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет более благоприятное течение, поскольку после устранения причинного фактора все нормализуется и антитела прекращают вырабатываться. Именно эта форма обычно встречается у детей.
Заболевание может протекать в острой (до полугода) и хронической форме (свыше полугода). Хроническая форма бывает с частыми и редкими рецидивами. Хотя тромбоцитопеническая пурпура у взрослых чаще всего острая, встречается постоянно рецидивирующая хроническая форма ИТП.
В зависимости от количества тромбоцитов и клинических симптомов выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести болезни. Кроме этого, по клиническим признакам ее делят на:
- «сухую» - преобладают подкожные кровоизлияния;
- «влажную» - сочетание кровотечений и кровоизлияний.
пурпура тромбоцитопеническая, фото у детей
В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте начинается остро. Первые проявления болезни могут быть не замечены родителями, поскольку дети в силу возраста очень подвижны и склонны получать травмы и ссадины.
После того как доктор начинает собирать анамнез, удается установить, что признаки патологии и повреждения неадекватные травмам случались у ребенка уже давно.
Клинически болезнь проявляет себя:
1. Кожный геморрагический синдром. Его признаки:
- Самопроизвольное появление подкожных кровоизлияний (геморрагий). Образуются они обычно по ночам под действием минимальных травмирующих сил: легкое сдавление, пережатие, ушиб;
- Разнообразие размеров таких геморрагий: от точечных до крупных, сливающихся между собой;
- Несоответствие размеров и характера повреждения травмирующей силе, т.е. незначительный ушиб может вызвать обширное кровоизлияние;
- У некоторых пациентов встречаются кровоизлияния в слизистые оболочки или склеры. Это является неблагоприятным признаком, поскольку растет риск тяжелого осложнения ИТП – кровоизлияния в мозг;
- Полихромность - это значит, что их возникновение различается по давности появления: встречаются свежие ярко-красные элементы и сине-зеленые на стадии обратного развития;
- Образуются они практически везде, излюбленных мест локализации геморрагий нет.
2. Кровотечения. Их характеристика:
- Развиваются совместно с кожными геморрагическими проявлениями;
- Часто встречаются носовые, десневые и маточные кровотечения, реже пищеводные, желудочные, почечные. У девочек болезнь может проявиться длительными, чрезмерными менструациями;
- Кровоизлияние в головной мозг и другие тяжелые кровотечения могут стать причиной летального исхода.
Важно! Серьезную опасность представляют кровотечения после удаления зубов у пациентов с недиагностированной тромбоцитопенической пурпурой. Такие кровотечения начинаются сразу после вмешательства и не прекращаются в течение длительного времени, вызывая развитие острой анемии.
Кроме такой склонности к повышенной кровоточивости, общее состояние ребенка не нарушается. У него нет ни лихорадки, ни озноба, ни других признаков интоксикации. В редких случаях наблюдается увеличение размеров селезенки и печени.
Кроме этого, при частых длительных кровотечениях развиваются симптомы анемии, которую удается устранить приемом соответствующих препаратов.
В зависимости от периода выделяют две формы болезни:
1. Острая (геморрагический криз). Выражен геморрагический синдром и изменены лабораторные показатели крови.
2. Ремиссия:
Клиническая. По лабораторным данным есть снижение количества тромбоцитов, но клинических проявлений болезни нет;
Клиническо-гематологическая. Нет ни симптомов болезни, ни изменений в анализах крови.
Диагностику проводят на основании данных анамнеза, лабораторных показателей и исключения других возможных вариантов тромбоцитопений.
Лечение тромбоцитопенической пурпуры зависит от формы и этапа заболевания. В острую фазу рекомендуют постельный режим и мероприятия, направленные на остановку кровотечения: трансфузии крови, гемостатики и др.
В период ремиссии все меры направлены на профилактику развития очередного кровотечения.
Одним из спорных способов лечения была и остается спленэктомия (удаление селезенки). Считается, что в этом органе вырабатываются антитела, которые вызывают гибель тромбоцитов, однако этот момент до сих пор до конца не изучен.
- Операцию выполняют только в период ремиссии.
