Главная > Эстрогены > Пороки развития губы и неба. Заячья губа. Причины, симптомы, пластическая операция и реабилитация. Реабилитация детей с расщелиной верхней губы и нёба


Пороки развития губы и неба. Заячья губа. Причины, симптомы, пластическая операция и реабилитация. Реабилитация детей с расщелиной верхней губы и нёба




Врожденная расщелина верхней губы и неба, а попросту говоря, заячья губа, очень распространенная патология, которая занимает второе место по количеству врожденных стоматологических заболеваний. Лечение дефекта дело не скорое, а процесс восстановления - не из самых простых. Но, все же отслеживается положительная динамика лечения у всех обратившихся пациентов.

С чего начинается болезнь?

Формируется такой дефект еще во время беременности в утробе матери. При помощи датчика УЗИ заметить патологию можно на 15-16 неделе развития плода. Визуально заметить признаки болезни легко невооруженным глазом сразу же после рождения. В зависимости от степени заболевания, различаются и внешние признаки у больных.

Расщелина может быть:

  • Односторонней;
  • Двусторонней.

При самой легкой степени визуальные признаки не сильно заметны, в более трудных - дефект явно заметен (от носа к губе видна глубокая щель). В таком случае в разрыве легко можно рассмотреть полость самого носа и зубы.

Для оптимально быстрого получения результатов лечения родители должны как можно быстрее обратиться за квалифицированной помощью. Доказано, что, чем раньше начнется терапия, тем лучше будут ее результаты. Справиться с проблемой поможет хирург.

Причины патологии

Сложно однозначно ответить на этот вопрос. На развитие отклонения влияет один или сразу несколько факторов, которые имели воздействие в первый триместр беременности женщины. Это: перенесенные инфекционные заболевания, воздействие химических веществ, физические травмы, вредные привычки (курение, алкоголь или наркотические препараты), наследственность, возраст (у женщин старше 40 лет плод чаще подвержен развитию заячьей губы).

Классификация

В зависимости от проявления симптоматики болезнь поделена на соответствующие классы.

Односторонняя расщелина может быть:

  1. Полная. Тогда борозда разделяет губу полностью.
  2. Неполная. Не повреждена часть тканей.
  3. Скрытая. Поражает только мышцы, визуально практически не проявляется.

Двухсторонняя расщелина может быть симметричной, полной или частичной с обеих сторон. Асимметричная имеет другое проявление, когда с одной стороны она полная, а с другой частичная или, например, скрытая.

Сопутствующие признаки

Часто заболевание сопровождается и расщеплением альвеолярного отростка, что визуализируется в зависимости от сложности случая. Новорожденные младенцы с симптомом заячьей или волчьей губы сразу отличаются нарушенной функцией сосания груди. Это легко объясняется недостаточной герметичностью сомкнутых губ. Малыши, в таком случае, полностью переводятся на искусственное вскармливание. Наиболее страдают дети, которые имеют не только расщелину верхней губы, но и неба.

Диагностика

Из-за большого количества симптоматики даже опытным специалистам сложно сразу точно диагностировать разновидность расщелины. Для этого применят диагностическое оборудование, например, рентгенологический аппарат и УЗИ исследование.

Профилактика

Поскольку заболевание формируется в период беременности, то методов профилактики не так уж и много. Сюда обязательно входит соблюдение правильного образа жизни, что подразумевает отказ от всех вредных привычек, даже если они кажутся будущей матери безобидными.

Желательно соблюдать правильное питание, выбирать продукты, содержащие максимальное количество полезных микроэлементов и минералов. Рацион должен быть сбалансированным. Рекомендуется посещать кабинет УЗИ диагностики, так можно выявить порок еще в момент развития, и составить план дальнейших действий по устранению дефекта. Лучше заранее быть готовым к подобным неприятностям, ведь никто не застрахован.

Лечение

Терапия проводится хирургическим путем. Длительность хирургического вмешательства и сложность операции зависят от вида расщелины. В большинстве случаев трудно обойтись одной процедурой, потребуется от 2 до 4-5. Поскольку медицинский термин, которым именуется врожденная расщелина верхней губы и неба - это хейлосхизис, то и операция получила название хейлоспластики. Хирург при выполнении вмешательства устраняет все возможные дефекты, например:

  • восстанавливает круглую мышцу рта;
  • убирает визуальные дефекты;
  • исправляет искривление хрящевой перегородки носа.

Специалистами доказано, что оптимальный возраст для лечения - это второе полугодие жизни. Ребенок тогда уже немного окреп, возможно более четко диагностировать разновидность дефекта, а наркоз и послеоперационный период проходят гораздо легче.

При двухсторонней расщелине часто наблюдается выстояние межчелюстной кости. Это значительно усложняет лечение, а период адаптации проходит дольше. Таким малышам практически с рождения делают фиксирующие тугие повязки, что препятствует дальнейшему выпиранию кости и развитию более запущенной формы хейлосхизиса. Тогда и операция назначается раньше, может проводится уже с 4 месяцев. Первое вмешательство касается верхней губы, при хорошем развитии центральной части, которой, хирург с первой операции может полностью восстановить круглую мышцу рта. В таком случае, образовавшиеся рубцы заживают быстрее и менее заметны.

Если выступ превышает один сантиметр, то операцию назначают, как можно раньше. На полное восстановление понадобится немало времени, иногда более года, а этапов хирургического вмешательства несколько.

Статистика доказывает, что большинство больных нуждаются в ринопластике, операции по восстановлению носа. В основном, все процедуры проводятся одним врачом, который уже знает особенности течения заболевания.

Ринопластика поможет исправить:

  • удлинение кожной части на перегородке
  • деформацию крыльев носа

Все эти процедуры хирурги рекомендуют выполнять после 4 лет. Именно в таком возрасте можно получить оптимальный результат. Для завершения лечения потребуется выполнить окончательную коррекцию носа. Итоговую операцию лучше делать ближе к совершеннолетию, а именно в 16-18 лет. Современные технологии и высокий профессионализм медиков позволяют практически бесследно избавиться от патологии.

Где проводить лечение?

Если позволяют финансовые возможности, то лучше всего обратиться в частное учреждение. Как правило, здесь имеется необходимое диагностическое оборудование и подобран высококлассный коллектив. К тому же, из-за меньшего наплыва пациентов дело в частной клинике продвигается значительно быстрее. Каждому ребенку гарантируется индивидуальный подход.

Крайне важно не затягивать с лечением. Патология доставляет малышу не только физический дискомфорт, но и может стать в будущем прочной опорой для развития комплексов. Клиническая картина ни один раз показывала, что своевременное вмешательство дает более хорошие результаты.

Все процедуры проводятся с использованием анестезирующих препаратов под наблюдение сразу нескольких специалистов. Практика доказала возможность полного излечения. Поэтому не стоит отчаиваться, лучше сразу принять необходимые меры!

При данной патологии наблюдается дефект тканей верхней губы, смещение и деформация изгибов линий губы и носа. Последствия могут быть весьма серьезны: у ребенка нарушается речь, прикус, деформируется верхняя челюсть.
В некоторых случаях расщелины верхней губы и неба сочетаются с другими пороками развития, входят в структуру наследственных синдромов, но значительно чаще они являются отдельным пороком развития.
Врожденные расщелины верхней губы классифицируются следующим образом:
1) изолированная расщелина верхней губы;
2) изолированная расщелина неба;
3) сквозная расщелина верхней губы и неба - односторонняя или двусторонняя.

Причины

Две основные группы факторов оказывают влияние на появление расщелин верхней губы и неба:
1. Факторы окружающей среды:
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, генитальный герпес, цитомегаловирусная инфекция и другие инфекции, передающиеся половым путем);
химические вещества (анилиновые красители);
физические воздействия (радиация);
алкоголь, курение, наркотики, возраст родителей старше 35-40 лет.
2. Наследственные факторы. На сегодняшний день не найдено гена, отвечающего за появление таких дефектов. Однако если в семье родился ребенок с расщелиной верхней губы, то риск рождения ребенка с такой же патологией возрастает до 8% и составляет 50% при наличии указанного дефекта у обоих родителей.

Диагностика

Оптимальным средством профилактики рождения ребенка с любым пороком развития на сегодняшний день является планирование беременности, позволяющее устранить большую часть перечисленных выше факторов риска.
Определить наличие или отсутствие у ребенка врожденных дефектов лица можно при проведении ультразвукового исследования беременной женщине. Лицо плода формируется в течение 5-8 недель внутриутробного развития, поэтому иногда данный порок выявляется во время первого обязательного ультразвукового диагностического исследования на сроке 12 недель беременности. К сожалению, опыт показывает, что в большинстве случаев данный диагноз не был установлен при проведении многократных УЗИ или определен на сроках 28 недель беременности.

С какими трудностями сталкиваются родители и ребёнок?

1. Кормление ребенка с расщелиной губы и неба. В редких случаях ребенок при наличии дефекта в полости рта способен сформировать правильный механизм сосания. В таких исключительных случаях ребенок может сосать грудь или соску. В большинстве случаев ребенок привыкает к кормлению с ложечки. В то же время дети с расщелинами требуют более пристального внимания родителей с целью предотвращения попадания пищи при срыгивании в носовые ходы, гортань, трахею и бронхи.
2. Нарушение речи обусловлено дефектом мягкого неба, обеспечивающего формирование звуков, сообщением полости рта и носа, нарушением прикуса. При отсутствии своевременного лечения (до 1 года) у ребенка формируется невнятная речь, сопровождающаяся слышимой утечкой воздуха и формированием гримас на лице (сокращение мимической мускулатуры лица).
3. При наличии серьезного косметического дефекта или нарушения речи ребенок может тяжело переживать свое состояние и замыкаться в себе.
4. В редких случаях при наличии сопутствующей патологии может наблюдаться снижение памяти и внимания.
5. Наблюдается нарушение прикуса.

Особенности кормления и ухода за детьми с расщелиной губы и нёба

Одной из первоочередных задач в первый месяц жизни является организация правильного кормления и ухода за ребенком с расщелиной губы и неба. Для кормления таких детей используются специальные соски - большие, эластичные, с несколькими отверстиями обычных размеров. Если же дети не могут сосать соску или готовятся к оперативному лечению, то их следует кормить с ложечки или пипетки. Во время кормления ребенку всегда следует придавать полувертикальное положение.
Вторая важная задача - профилактика воспалительных заболеваний органов дыхания. Для этого во время прогулок в холодное время года можно использовать маски, состоящие из 2-3 слоев марли. Это способствует очищению и согреванию вдыхаемого воздуха. Целесообразно проведение закаливания детей по рекомендации педиатра. Правильное вскармливание и уход - залог успешной подготовки ребенка к сложному оперативному вмешательству.

Оперативное лечение

Первый этап. Хейлоринопластика - пластика верхней губы и носа. Эту операцию проводят в течение первых двух-трех месяцев жизни. Целью хейлоринопластики является устранение косметического дефекта и восстановление правильной анатомии верхней губы и носа.
Второй этап. Уранопластика - пластика неба. Эту операцию проводят в два этапа в возрасте до года. Первый этап - пластика мягкого неба в возрасте 6-8 месяцев, которая обеспечивает формирование и развитие нормальной речи. Второй этап - пластика твердого неба в возрасте 12-14 месяцев - обеспечивает устранение утечки воздуха через дефект твердого неба во время речи.
Третий этап. Костнопластическая операция на верхней челюсти проводится в возрасте 8-12 лет, после прорезывания центральных постоянных зубов верхней челюсти. Медицинская реабилитация проводится до 18-летнего возраста: выполняются корригирующие косметические операции.

Реабилитация детей с расщелиной верхней губы и нёба

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в диспансеризации, так как им необходимо длительное, систематическое и динамическое наблюдение и активное лечение у ряда специалистов. Помимо хирургического лечения этим детям нужно проводить ортодонтическое лечение, учитывая наличие аномалий зубов, зубных рядов и прикуса. Им также требуется наблюдение и при необходимости - обучение у специалиста-логопеда.
Неоценимую помощь в адаптации ребенка в обществе оказывает психолог, предотвращающий возможные психологические нарушения; он помогает обеспечить нормальное физическое и психическое развитие ребенка.

Профилактика

Помимо массовой профилактики (ознакомления населения и медработников с причинами возникновения врожденных пороков развития; борьбы с курением, алкоголизмом и наркоманией; санитарно-просветительской работы среди женщин с целью предупреждения абортов; оздоровления женщин перед беременностью; профилактики инфекционных заболеваний; рациональной и по возможности минимальной лекарственной терапии при заболеваниях беременных женщин, особенно в первые 2-3 месяца беременности; устранения или максимального ограничения вредных условий труда беременных женщин; приема витаминов с повышенной дозой фолиевой кислоты в течение 3 месяцев до зачатия и в течение первого триместра беременности), большое внимание необходимо уделить индивидуальным методам профилактики, к которым относят медико-генетическое консультирование (МГК) и пренатальную (дородовую) диагностику беременных (ПДБ).
Действенным методом профилактики наследственных заболеваний является МГК, для проведения которого требуется осмотр, обследование будущих родителей. МГК позволяет планировать рождение ребенка и предупреждать наследственную патологию у детей. Проводятся «тройной» тест, изучение кариотипа (хромосомного набора) будущих родителей, исследование хромосомного набора плода путем проведения биопсии ворсин хориона 1.
ПДБ - это полное гинекологическое обследование с цитологическим анализом мазков из шейки матки и влагалища, определением размеров и конфигурации матки и состояния придатков, взятием крови и мочи на анализ. Она включает в себя мониторинг состояния плода с электронным мониторингом частоты сердечных сокращений плода, а также ультразвуковую диагностику плода в различные сроки беременности (на 6-й, 11-й, 23-й, 32-й неделях), которая позволяет своевременно определить грубые пороки развития плода, в том числе и несовместимые с жизнью, и прервать беременность по медицинским показаниям.
Таким образом, правильное и своевременное обследование до и во время беременности позволит предупредить формирование пороков развития плода. Если же малыш родился с расщелиной губы и нёба, то терпение и любовь родителей, а так же профессионализм врачей, которые устранят видимые косметологические дефекты еще до того, как ребенок будет себя осознавать, помогут вырасти вашему чаду здоровым и счастливым.

Заячья губа не является чем-то ужасным и неисправимым. Если родители узнали, что их малыш появится на свет с такой патологией – не стоит впадать в панику и отчаиваться, ведь сейчас имеются современные и безопасные методы оперативного вмешательства, позволяющие практически бесследно избавиться от недуга.

Заячья губа – это врожденная патология, возникающая из-за несросшихся тканей носовой полости и верхней челюсти во внутриутробном состоянии. Патология представляет собой расщелину на верхней губе, разделяющую ее на две части.

Медицинское название болезни «хейлосхизис». По медицинской статистике на 1 000 новорожденных детей приходится 1 малыш с заячьей губой.

Помимо негативного влияния на внешность, дефект создает функциональные проблемы приема пищи и становления и развития речи ребенка. Но этот дефект не оказывает ярко выраженного отрицательного влияния на организм в целом и на общее развитие малыша.

Заячья губа бывает 2 видов:

  1. Одностороннее или двустороннее расщепление губы.
  2. Изолированное или сквозное расщепление губы.

Причина возникновения патологии кроется в генетической мутации, связанной с изменением гена ТВХ22. Мутация образуется на 8-12 неделе беременности. Она может возникнуть по различным причинам:

По силе влияния на формирование дефекта вышеприведенных причин можно выделить самые значимые: химические факторы – примерно 22%, психические – 9, биологические – 5, физические – 2 процента.

В первый триместр беременности формируются внутренние и внешние органы плода, поэтому это очень ответственное и опасное время. Матери обязательно нужно изолировать свой организм от воздействия тератогенных факторов (причины, из-за которых может возникнуть нарушение развития плода и его органов).

Семье, в которой уже есть один ребенок с таким недугом, рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком.

В большинстве случаев у новорожденных встречается расщелина на верхней губе и очень редко можно встретить дефект на нижней.

Различают несколько типов:

1. Одностороннее расщепление:

  • Неполная – часть тканей губы остается не тронутой в верхнем отделе.
  • Полная – это полное расщепление верхней губы.
  • Скрытая – расщеплены только мышцы губы, а кожный покров и слизистая оболочка нетронуты.

2. Двустороннее расщепление:

  • Симметричная – неполная или полная расщелина с обеих сторон.
  • Ассиметричная – с одной стороны неполная или скрытая, с другой полная (и другие варианты).

Расщепление с одной стороны – представляет собой углубление на верхней губе. В таком случае средний носовой и правый верхнечелюстной отростки не имеют сращения. Дефект может иметь различные конфигурации, например, в одном случае задевать только мягкие ткани губы, а в другом может также затрагивать кости верхней челюсти.

В нынешнее время существование у плода такой патологии легко определяется с помощью УЗИ в 3-м триместре беременности.

Если заячья губа обнаружилась, то это не повод для прерывания беременности, ведь развитие плода не нарушается, а ребенок после рождения не будет страдать задержками умственного развития (если, конечно, хейлосхизис не часть врожденных патологических синдромов). Дети, появившиеся на свет с заячьей губой, никак не отличаются по умственному и психическому развитию от других малышей.

После рождения малыша врач должен полностью обследовать ребенка, после чего он точно может диагностировать болезнь и установить факт, что заячья губа никак не связана с умственными болезнями, и что это самостоятельное заболевание.

Современная медицина способна помощь пациентам с таким генетическим заболеванием. С помощью пластической хирургии можно полноценно и без проблем устранить заячью губу у детей. Существуют 3 типа пластической операции по устранению заячьей губы:

  • Хейлопластика.
  • Ринохейлогнатопластика.
  • Реинохейлопластика.

Операция выбирается с учетом характера и конфигурации дефекта и проводится под общим наркозом.

Оперативное вмешательство можно осуществлять только у тех детей, которые родились в положенный срок, и которые не имеют противопоказаний: серьезных патологий жизненно важных органов, тяжелых заболеваний (сердечно-сосудистых, дыхательных путей и т. д.), родовых травм и пр.

Проведение операции возможно уже на 1-м месяце жизни. Но как правило, операция проводится у малышей в возрасте от трех до шести месяцев. Однако при глубоких поражениях можно начинать лечение уже в 1-е недели жизни ребенка.

Операции позволяют полностью устранить болезнь почти в девяносто процентов случаев. В полной мере результат можно оценить по прошествии года со времени проведения операции.

Хейлопластика – операция по ликвидации заячьей губы. Перед хейлопластикой в обязательном порядке нужно провести полное медицинское обследование малыша.

Во время пластической операции осуществляется соединение расщепленных тканей и восстановление правильного положения костей. После окончания операции, для защиты швов в полость носового хода не некоторое время вводится марлевый тампон. После извлечения тампона в нос вводится трубочка на три месяца.

Швы снимают примерно через десять дней после хирургических манипуляций. Очень часто после проведения основной операции в дальнейшем осуществляют дополнительные косметологические и иные процедуры для коррекции оставшихся последствий заячьей губы.

Ринохейлогнатопластика – сложнейшая операция, применяемая при необходимости устранения патологии альвеолярного отростка и при тяжелых аномалиях лицевого отдела черепа. Она помогает сформировать нормальное положение мышц рта. Операция улучшает форму верхней губы, уменьшает дефект носовых хрящей, и устраняет вероятность развития зубочелюстных аномалий.

Ринохейлопластика – это более сложная операция, которая устраняет не только заячью губу, а также корректирует мышцы рта и носовые хрящи. Реконструктивная пластика осуществляется в любом возрасте. В зависимости от степени выраженности дефекта могут осуществляться процедуры по коррекции остаточных дефектов у ребенка.

Многим пациентам нужны последующие операции по коррекции деформаций носа. В возрасте от 4-х до 6 лет стоит сделать операцию по коррекции крыльев носа и по удлинению кожной части перегородки носа. А заключительную операцию по исправлению носа лучше всего проводить в 16–18 лет, т. к. в этом возрасте у детей происходит замедление роста лицевого скелета связи с возрастными изменениями. Также понадобится пластическая операция по удалению рубца на губе.

Детям, после устранения заячьей губы обязательно нужно периодически наблюдаться у отоларинголога, потому что они склонны простуде и возникновению отита. Необходимо постоянно наблюдаться у врача-логопеда и врача-стоматолога, а также из-за расстройства речи, звуковосприятия и слуха посещать сурдолога и фониатра.

Среди известных людей, в том числе актеров и музыкантов, также есть люди, родившиеся с хейлосхизисом и перенесшие операции по его коррекции. Например, знаменитый голливудский актер Хоакин Феникс. На его лице отчетливо виден шрам на верхней губе. Заячью губу приписывают знаменитому российскому музыканту Андрею Макаревичу и телеведущей Маше Малиновской.

Риск рождения ребенка с заячьей губой можно свести к минимуму, если в течение беременности внимательно следить за своим здоровьем и внимательно относиться к факторам, которые могут спровоцировать формирование дефекта у плода. Лучше всего запланировать беременность и перед зачатием пройти все обследования, чтобы выявить все заболевания, дефицит фолиевой кислоты и витаминов. Обязательно вести здоровый образ жизни, полностью отказаться от алкогольных напитков и курения. А если работа матери находиться на опасном производстве, лучше отказаться от нее.

Фото детей после операции.

> > > Заячья губа

Расщелины верхней губы и неба (ВРГН) в структуре врожденных уродств по частоте занимают второе место и относятся к наиболее тяжелым порокам развития лица и челюстей, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. По данным ВОЗ частота рождения детей с ВРГН в мире составляет 0,6 - 1,6 случая на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению данного показателя, одной из причин которого является резкое ухудшение экологии. Анатомические и функциональные нарушения, имеющиеся у детей с данной патологией, приводят не только к задержке физического развития этих больных и к частым сопутствующим заболеваниям, но и часто приводят к изменениям со стороны психического состояния ребёнка, обусловленного замкнутостью, развитием комплекса неполноценности. Кроме того, у большинства больных детей с врождёнными ВРГН встречаются сопутствующие врождённые пороки развития других органов и систем (сердца, лёгких, почек и др.), что также необходимо учитывать при составлении плана лечения.

Этиологические факторы , приводящие к появлению пороков развития лица и челюстей, делятся на экзогенные и эндогенные.

Экзогенные причины :

Эндогенные причины :
    патологическая наследственность (доменантным или рецессивным путем);
    биологическая неполноценность половых клеток (неправильный образ жизни; вредные привычки: алкоголь, курение, наркотики);
    влияние возраста и пола родителей.

Патогенез . Под влиянием одного или нескольких перечисленных этиологических факторов сращение краев «физиологической щели» задерживается, что приводит к врожденному несращению верхней губы и нёба. Имеются данные о том, что первичное нёбо формируется приблизительно на 6 - 7 неделе внутриутробного развития и способствует начальному разделению между ротовой и носовой полостями. Первичное нёбо - это треугольный по форме участок ткани подковообразной формы, отделяющий носовые ходы от полости рта. Оно расположено в области альвеолярного отростка, включающего четыре верхних резца. Впоследствии первичное нёбо даёт начало передней (премаксиллярной) части окончательного нёба, а также среднему отделу верхней губы. В результате быстрого роста верхнечелюстных и медиальных носовых отростков, которые сближаются и срастаются друг с другом, образуется закладка верхней челюсти и верхней губы. Необходимо иметь в виду, что средняя часть верхней челюсти, несущая резцы и средний отдел верхней губы (область philtrum), возникает за счёт слияния медиальных носовых отростков. Поэтому в эмбриональном периоде развития расщелина верхней губы часто сопутствует расщелине первичного нёба. Это так называемые срединные расщелины верхней губы и верхней челюсти. Но наиболее частым является образование боковых расщелин верхней губы, в результате несращения верхнечелюстного отростка с медиальным носовым отростком. Приблизительно к 8 - 9 неделям беременности, после того, как развитие первичного нёба заканчивается, начинает развиваться вторичное нёбо. Оно образуется от нёбных отростков, которые являются образованиями на внутренних поверхностях верхнечелюстных отростков. При опускании языка вниз, края нёбных отростков поднимаются, перемещаются и срастаются между собой и носовой перегородкой. К концу 12 недели беременности срастаются между собой фрагменты мягкого нёба. Таким образом, патогенез расщелины твёрдого и мягкого нёба связан с недоразвитием, а, следовательно, и несращением нёбных отростков.

Анатомические и функциональные нарушения при врождённых ВРГН многообразны и зависят от вида расщелины губы и (или) нёба, т.е. от степени тяжести врождённого порока.

При всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени:

    расщепление тканей верхней губы;
    укорочение срединного фрагмента верхней губы;
    деформация кожно-хрящевого отдела носа.
При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под которой отсутствует круговая мышца рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача и т.п., когда по обе стороны от бороздки появляются мышечные валики из-за сокращения круговой мышцы рта. Укорочение верхней губы при скрытой расщелине незначительное (1 - 2 мм), а деформация кожно-хрящевого отдела носа малозаметна.

При неполной расщелине верхней губы несращение тканей имеется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда имеется деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа смещён в сторону расщелины, искривлена перегородка носа за счёт выгиба её в здоровую сторону. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребёнок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и нёбу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы перегородка носа укорочена, пролябиум выступает кпереди в виде хоботка, кончик носа уплощён, часто раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широкие.

При врождённых расщелинах нёба также имеются общие для всех видов расщелин анатомические нарушения, выраженные в той или иной степени в зависимости от тяжести порока:

    расщепление тканей нёба;
    укорочение мягкого нёба;
    расширение среднего отдела глотки.
При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёба по средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая в этом участке имеет синеватый оттенок в результате просвечивания двух спаянных между собой слоёв носовой и ротовой слизистой. При пальпации определяется несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь таких детей, гнусавая и часто сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.

При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение его доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытой расщелины твёрдого нёба. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, гнусавая, но рост и размеры верхней челюсти у этих детей не нарушены.

При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с нёбными пластинками. При полных расщелинах возможно врождённое недоразвитие верхней челюсти с нарушением прикуса. Речь у таких детей ещё более гнусавая. Сосать грудь ребёнок, как правило, не может, а воздушная струя, попадающая в полость носа, как бы проваливается в полость рта. Эти нарушения обусловлены невозможностью создания вакуума в полости рта ребёнка. При полных расщелинах мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка, которые могут быть одно- и двусторонними, описанные признаки ещё более выражены. Кроме того, при несращении губы ко всему этому присоединяется резкая обезображенность ребёнка. После прорезывания зубов у этих детей также наблюдаются все возможные аномалии со стороны зубов в области расщелины, аномалии прикуса.

Лечение детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба. Своевременное и правильное выполнение первого этапа хирургического лечения определяет успех реабилитации пациентов с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба.Особое внимание в последние годы отводится полноценному восстановлению не только анатомических структур, но и функций при минимальном травмирующем влиянии хирургических манипуляций на последующий рост лицевого скелета.

Основными и наиболее эффективными способами пластики верхней губы при её расщелинах по праву принято считать лоскутные способы хейлопластики, обоснованно претерпевающие в течение ряда последних лет изменения и усовершенствования. В России используются широко распространённые способы первичной хейлопластики, описанные Tennison-Обуховой и Millard. Для пластики нёба используются традиционные способы в возрасте от 2,5 до 7 лет с целью предупреждения повреждающего влияния оперативного вмешательства на рост верхней челюсти. Однако, в большинстве случаев данные методики не избавляют пациентов от проблем, связанных с деформацией верхней челюсти, наличием аномалий окклюзии и дефектами зубного ряда, не позволяют добиться полноценного восстановления речи и существенно затрудняют социальную адаптацию ребёнка в обществе.

Современные представления о процессах развития, формирования и роста лицевого черепа и окружающих его тканей, знания анатомии и физиологии премаксиллярно-максиллярного комплекса в норме и при врождённых расщелинах верхней губы и нёба позволили разработать и внедрить (А.С. Артюшкевич, Д.А. Гричанюк, Белорусская медицинская академия последипломного образования, кафедра челюстно-лицевой хирургии) в клинику функциональные и щадящие методы их коррекции: наиболее оптимальным может быть ранняя хейло-уранопластика, суть которой заключается в проведении одномоментно вмешательств на мягком нёбе (велопластика) и верхней губе (хейлопластика) в возрасте 3 - 6 месяцев с применением мукопериостальных лоскутов для закрытия дефекта альвеолярного отростка с использованием биоактивного тромбоцитного геля. Это должно привести к активизации природных факторов роста, ускорению репаративных процессов и получение необходимого объёма кости в области костного дефекта. Важно отметить, что способность верхней челюсти к росту после взятия мукопериостального лоскута не нарушается, так как надкостница быстро регенерирует с краёв раны, а получение биоактивного тромбоцитного геля не требует донорского материала (кроме крови пациента). При этом время операции удлиняется только на 10-15 минут. При этой методике снижается срок лечения больных с данной патологией, исключается травматичный этап - костная пластика; уменьшается число осложнений; снижается инвалидизация детей с данной патологией, что в итоге позволяет добиться полноценной медико-социальной реабилитации больных, созданию условий социальной защиты и адаптации ребёнка в семье и коллективе.

9.4.1. Врожденная расщелина верхней губы

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. В зависимости от степени ана­томических изменений различают три формы расщелины верхней губы: скрытую, неполную и пол­ную. При скрытой расщелине верх­ней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением не­прерывности кожного покрова и слизистой оболочки; при неполной расщелине - расщепление всех слоев губы в нижних ее отделах, а в верхних имеется правильно раз­витый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой, дно нижнего носового хода сформировано нор­мально; при полной расщелине не срастаются все ткани на всем про­тяжении губы от красной каймы, включая дно носовой полости. Не­зависимо от степени выраженности расщелины верхняя губа всегда укорочена. Ткани подтянуты к вер­шине расщелины, правильное ана­томическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма рас­тянута вдоль краев расщелины.

При полной расщелине верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расще­лины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен, хряще­вая часть перегородки носа искрив­лена. Подобная деформация носа встречается и при неполной расще­лине губы, что объясняется анатоми­ческой и функциональной неполно­ценностью тканевого слоя верхних отделов губы и нарушением миодинамического равновесия мышечного комплекса расщепленной губы.

При расщелине верхней губы с первых дней жизни у ребенка нару­шается функция сосания из-за не­герметичности полости рта. При скрытой и неполной расщелине верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани гру­ди к альвеолярному отростку верх­ней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы ак­тивным включением языка в акт сосания. При других формах рас­щелины возможно только искусст­венное питание ребенка. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с врожденной полной расщелиной губы и неба.

Классификация. В клинике ка­федры детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стомато­логии МГМСУ пользуются следую­щей клинико-анатомической клас­сификацией [Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975].

1. Врожденная скрытая расщели­на верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расще­лина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя), при которой всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа.

В клинической практике мы встречали разнообразные сочетания порока развития верхней губы и/или неба (схема 9.2).

Среди всех вариантов расщелины верхней губы и/или неба в послед­ние годы наиболее часто встречает­ся врожденная полная расщелина верхней губы (рис. 9.5), которая со­четается и с расщелиной неба. По данным ряда авторов, такие расщелины составляют 76 % от всех вари­антов расщелины верхней губы и/или неба. Авторы объясняют это изменением генофонда и токсикантным влиянием многочисленных факторов внешней и внутренней среды на эмбриогенез.

Схема 9.2. Варианты врожденных расщелин верхней губы и неба

а- врожденная расщелина верхней губы и/или неба справа (первичное и вторичное небо); б - врожденная расщелина верхней губы и/или неба слева (первичное и вторичное небо); в - врожденная расщелина неба и альвеолярного отростка (первичное и вторичное небо); г - врожденная расщелина верхней губы (первичное небо); д - врожденная расщелина неба (вторичное небо) .

Рис. 9.5. Врожденная полная односто­ронняя расщелина верхней губы.