Главная > Эндорфины > Ювелирный ревматоидный артрит у детей. Ювенильные артриты — опыт диагностики и лечения. Медикаментозное лечение ювенильного артрита


Ювелирный ревматоидный артрит у детей. Ювенильные артриты — опыт диагностики и лечения. Медикаментозное лечение ювенильного артрита




В 1897 году английский ученый сэр Дж.Ф. Стилл описал синдром, включающий признаки хронического воспаления хрящевой ткани, лихорадку, появление сыпи на коже, другие симптомы. Первоначально описанная доктором болезнь называлась «синдром Стилла». Впоследствии заболевание стало носить название системный ювенильный артрит.

С течением времени симптомы болезни мало изменились. Чаще заболевание диагностировали у людей в возрасте до 16 лет, поэтому болезнь часто называют юношеский артрит.

Английский врач не выявил причину, по которой возникает с системным началом. Современной медицине также не удалось установить, почему возникает ревматоидный тип поражения ткани. Существуют предположения:

Часто ревматоидный тип повреждений диагностируется в раннем возрасте — от одного года. В таком случае выявить причину возникновения болезни сложно, проблематично.

Типы заболевания

Существует несколько заболеваний, с которыми ювенильный артрит имеет определенное сходство. Симптомы идентичны. Разобраться, чем болен пациент, должен доктор. Самостоятельно поставить диагноз не получится.

Ревматоидный артрит – серьезная болезнь, требующая незамедлительного лечения. В запущенной форме у детей она стаёт причиной инвалидности. Схожие заболевания:

  • Воспаление кишечника.
  • Болезнь Лайма.
  • Ревматизм.
  • Остеомиелит.
  • Саркоидоз.
  • Васкулит.

Все перечисленные болезни являются причиной поражения суставов, часто протекают при схожих симптомах.

Симптомы

У детей наблюдается ряд признаков. Врачи классифицируют их по общим и второстепенным. Разделение полезно при диагностике болезней, поможет выявить степень поражения ткани. Ювенильный тип артрита часто классифицируют по стадии повреждения, деформации костной ткани.

Основные признаки:

  1. Лихорадка. Повышение температуры тела наблюдается в утренние, вечерние часы.
  2. Ревматоидная сыпь. Обычно возникает в области пораженного сустава. Проявляется при повышении температуры. Как лихорадка проходит, сыпь исчезает.
  3. Увеличение лимфатических узлов. У здорового человека они подвижные, безболезненные. Если пальпировать лимфоузел больного, можно причинить ему боль. Лимфатические узлы достигают размера 6 см.
  4. Скованность в утренние часы. В основном возникает после пробуждения.
  5. Боль в области воспаления. Если до нее дотронуться, можно почувствовать, что кожа в этой области горячая на ощупь.
  6. Функциональное ограничение двигательной активности.
  7. Сильная отечность в области пораженной ткани.
  8. Появляется сильная боль в пояснице.
  9. В случае если у детей поражены суставы ног, развивается специфическая хромота.
  10. Нарушения зрения различного характера. Например, появляется светобоязнь, сильная боль в глазах.

Обследования, анализы

Если есть подозрение на ревматоидный тип повреждения хрящевой ткани у больного, доктор назначит обследования. Они простые, помогут выявить наличие признаков, диагностировать ювенильный артрит. У детей проводится комплексное обследование. Первоначальный диагноз ревматолог поставит, опираясь на жалобы пациента. Лечение назначают после анализа результатов обследования. Наблюдается:

  • Увеличение печени в объеме.
  • Увеличение селезенки.
  • Появление вспухших лимфатических узлов в любой области тела.
  • Изменение привычных показателей общего анализа крови.
  • По результатам анализа эритроциты оседают с повышенной скоростью.
  • Возникает повышение уровня антител в крови больного.
  • При проведении рентгена отмечаются негативные изменения в области пораженных суставов.
  • Изменения отмечаются по результатам ЭКГ. Возникают систолические шумы в сердце, тахикардия.
  • Рентген грудной клетки показывает наличие очагов воспаления.
  • Офтальмологи отмечают падение зрения у больных детей.

Лечение

  1. Если ревматоидный тип воспаления ткани не характеризуется наличием большого количества поражений, возможно консервативное лечение. В начальной стадии для детей с заболеванием допустимо применение нестероидных обезволивающих средств, обладающих противовоспалительным характером. Стоит лечить ювенильный артрит ибупрофеном.
  2. Для детей, которых беспокоит ревматоидный тип повреждений с яркими признаками подойдут препараты иного характера. Часто применяют кортикостероидные средства. Помогут снять сильный болевой синдром, окажут противовоспалительное действие. В таком случае лечить ювенильный артрит придется долго.
  3. Используются препараты, воздействующие на иммунитет больного — иммуномодуляторы, обладающие противоревматическим действием. Ювенильный тип артрита лечат при помощи препаратов растительного происхождения — вспомогательная терапия.
  4. Для лечения детей применяют физиотерапию, лечебную физкультуру. Наряду с консервативным лечением ЛФК показывает результаты. Эффекта можно добиться, если лечить ювенильный артрит, сочетая несколько способов одновременно. Например, выполнять комплекс специально подобранных упражнений и принимать препараты.

Возможные осложнения

Ревматоидный тип заболевания у детей диагностируется просто, при отсутствии своевременного лечения болезнь приводит к серьезным осложнениям. Пока заболевание не перешло в хроническую форму, стоит обратиться к ревматологу. Если воспалительный процесс длится долго, он нанесёт серьезный вред здоровью пациента. Возможные осложнения у детей:

  • Анемия тяжелой формы.
  • Неравномерный рост конечностей — руки, ноги развиты неполноценно.
  • Полная, частичная потеря зрения.
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы, например, перикардит.
  • Медленный рост костного скелета.
  • Сильная, не проходящая боль в области суставов.

Синдром Стилла — болезнь, против которой нет методов профилактического лечения. Значит, у детей предотвратить появление заболевания невозможно.

Проблема воспалительных заболеваний суставов у детей — одна из самых обсуждаемых в педиатрии. Именно ювенильные хронические артриты нередко приводят к инвалидизации детей. За последние 10-15 лет достигнуты определенные успехи в лечении этой патологии. Число детей, передаваемых во взрослую сеть в состоянии инвалидности, значительно сократилось. Тем не менее, далеко не все проблемы решены. Статистика указывает на высокий процент детей с многолетним прогрессирующим течением заболевания, с функциональной недостаточностью, с признаками лекарственной болезни, вызванной противоревматическими средствами.

В течение длительного времени для обозначения указанной патологии использовался разнообразный спектр терминов: болезнь Стилла, ювенильный артрит, ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), инфекционный неспецифический артрит, ювенильный хронический артрит (ЮХА), деформирующий артрит.

В 1994 г. постоянным комитетом педиатрической ревматологии при ВОЗ было предложено устранить все прежние термины и называть все хронические воспалительные заболевания суставов у детей ювенильными идиопатическими артритами (ЮИА). В 1997 году педиатрическим субкомитетом ILAR (Международная лига ревматологических ассоциаций) в Durban (Южная Африка) классификационные аспекты были модифицированы, объединив под этим названием все артриты детского возраста, имеющие хроническое течение .

Ювенильный идиопатический артрит определяют как артрит неустановленной причины, присутствующий в течение 6 недель, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний. В табл. 1 представлены три классификации детских хронических артритов.

ЮИА представляют собой совокупность болезней, которые имеют различное начало, течение и исход, а также различную этиологию. По мнению составителей, такая классификация необходима для кооперации научных исследований и для лучшего лечения ЮИА. Классификация ILAR не является идеальной, она нуждается в доработке, так как примерно 20% детей с артритом либо не удовлетворяют критериям ни одной категории, либо удовлетворяют критериям сразу нескольких категорий. Это лишний раз подчеркивает трудности диагностики разных форм артритов у детей. Независимо от используемой в каждом конкретном случае классификации необходимо помнить, что ювенильный ревматоидный (хронический, идиопатический) артрит — это гетерогенное заболевание, которое нуждается в ранней диагностике и назначении адекватной терапии.

Опыт работы специализированного кардиоревматологического отделения Детской городской больницы № 2 г. Санкт-Петербурга, которым много лет руководил заслуженный деятель науки Российской Федерации профессор И. М. Воронцов, позволил выработать и подтвердить основные положения, касающиеся нозологии и терапии ювенильных артритов . Традиционно мы используем название ЮРА и в диагностике руководствуемся критериями ЮРА, разработанными ревматологами стран Восточной Европы и России в конце 70-х годов.

Диагностические критерии ЮРА:

    Артрит продолжительностью 3 мес и более;

    Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже;

    Симметричное поражение мелких суставов;

    Контрактуры;

    Теносиновит или бурсит;

    Мышечная атрофия;

    Утренняя скованность;

    Ревматоидное поражение глаз;

    Ревматоидные узелки.

Рентгенологические признаки:

    Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза;

    Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов;

    Нарушение роста костей;

    Поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки:

    Положительный ревматоидный фактор;

    Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных признаков:

    ЮРА вероятный — 3 признака;

    ЮРА определенный — 4 признака,

    ЮРА классический — 8 признаков.

Несмотря на несовершенство этих критериев (как и всяких критериев), они помогают с наибольшей вероятностью выставить диагноз. ЮРА представляет собой хроническое воспалительное заболевание суставов с неясной этиологией и сложным, преимущественно аутоиммунным патогенезом, приводящее к постепенной деструкции суставов и сочетающееся у ряда больных с выраженными внесуставными проявлениями . В случаях неясных и сомнительных применимо название ЮХА как диагноз наблюдения, стремясь через 3-6 мес от начала заболевания заменить его на более четкую нозологическую форму артрита. Принципиальным в диагностике является:

    Стремление к максимальной расшифровке всех форм острых и рецидивирующих артритов для исключения их вирусной или бактериальной природы;

    Разделение хронических артритов на ЮРА и ювенильный спондилоартрит (ЮСА). Эти группы имеют самостоятельные механизмы иммунопатогенеза, разную молекулярно-генетическую основу заболевания. Разными у этих групп являются и мишени иммунной атаки: синовиальная выстилка при ЮРА и хрящевые клетки при В27-ассоциированных артритах (табл. 2);

    Выделение трех основных типов ЮРА: моноолигоартрит, полиартрит, системная форма, коренным образом отличающихся по течению и исходам.

Описанные разграничения позволили сделать терапию более прицельной, отработать алгоритмы терапии при каждом варианте поражения.

Лекарственная терапия ЮРА подразделяется на симптоматическую (нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) и глюкокортикоиды) и патогенетическую (иммуносупрессоры).

Согласно классификации, принятой на 5-м заседании Международной лиги по борьбе с ревматизмом ВОЗ (1993 г.), противоревматические лекарственные препараты подразделяются на модифицирующие симптомы заболевания, модифицирующие течение заболевания и контролирующие течение заболевания (табл. 3).

При лечении ювенильного ревматоидного артрита практически не используются соли золота, Д-пеницилламин и хлорамбуцил в связи с малой эффективностью и значимыми побочными свойствами. Ни один из современных препаратов в полной мере достоверно не предотвращает развитие костной деструкции, в связи с чем нет ни одного препарата, который можно было бы отнести к болезнь контролирующей группе антиревматических препаратов.

Основные положения терапии ЮРА:

    НПВС и глюкокортикоиды являются симптоматическими средствами, оказывают противовоспалительное и болеутоляющее действие, но не останавливают прогрессирование болезни, деструкцию суставов.

    В случае точной постановки диагноза ЮРА прогрессирующего течения, терапия должна быть «опережающей», т. е. включать в себя «базисные» средства, влияющие на прогрессирование.

    В ряде случаев, даже при использовании всех вариантов гормонально-цитостатической терапии, не удается достичь желаемого эффекта, что заставляет искать новые группы препаратов.

    Терапия любых форм артритов должна быть комплексной и включать ортопедические и реабилитационные мероприятия, которые следует начать в стационаре и продолжить в соответствующем санатории и на дому.

Олигомоноартрит детей младшего возраста. Значительно чаще встречается у девочек. Поражаются коленные, голеностопные суставы (чаще по одному, несимметрично), иногда отдельные пальцы на руках. Главная опасность — присоединение увеита, который при этой форме принимает хроническое течение и приводит к слепоте.

В отсутствии увеита артрит имеет довольно благоприятное течение, хотя может протекать длительно (в течение нескольких месяцев и лет). Распространение процесса на другие суставы происходит редко. В терапии используются НПВС, хотя существуют определенные трудности с выбором препарата из-за младшего возраста ребенка. Индометацин и Аспирин имеют возрастные ограничения из-за токсичности, Найз (нимесулид), разрешенный к применению, при длительном использовании также не безопасен. Бруфен, обладающий наименьшей токсичностью, имеет слабую противовоспалительную активность, в основном обладает болеутоляющим эффектом и может быть применен в ряде случаев. При выраженной клинической активности наиболее часто используемым препаратом является Вольтарен (диклофенак) (табл. 4).

Любой из нестероидных противовоспалительных препаратов имеет побочные явления, связанные прежде всего с действием на желудочно-кишечный тракт (гастриты, язвенные поражения, колиты) и почки (интерстициальные поражения). Поэтому их назначение должно быть обоснованным.

Существует индивидуальная чувствительность к различным НПВС, как в отношении эффективности, так и переносимости лечения. Не следует превышать рекомендованные дозы. Нецелесообразным является одновременное применение двух и более препаратов. Пациенты, получающие НПВС, требуют контроля печеночных ферментов (АЛТ, АСТ) и уровня креатинина в сыворотке крови, а при наличии жалоб со стороны органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) — гастроэнтерологического обследования. Переносимость НПВС в детском возрасте лучше, чем у взрослых пациентов, но все-таки хочется предостеречь педиатров-ревматологов от избыточного, бездумного назначения НПВС при любых артритах.

Некоторые формы олигомоноартритов протекают практически без болей, без параклинической активности. Акцент в терапии в таких случаях необходимо сделать на местном применении средств (мази и гели с НПВС, аппликации с Димексидом, физиотерапевтическое лечение).

При недостаточной эффективности НПВС показано внутрисуставное введение глюкокортикоидов (ГК). В настоящее время для внутрисуставного введения используют метилпреднизолона ацетат и Бетаметазон. Бетаметазон — комбинированный препарат, содержащий быстродействующую (бетаметазона дифосфат) и длительно действующую (бетаметазона дипропионат) составляющие. Эффект от внутрисуставного введения ГК сохраняется в течение 6 недель. В крупные суставы вводится 1 мл Бетаметазона, а в средние — 0,5 мл. Не следует забывать, что локальное введение ГК дает и системный противовоспалительный эффект. Американские детские ревматологи при внутрисуставном введении ГК отдают предпочтение триамцинолону гексацетониду и триамциналону ацетониду в связи с их более длительным местным эффектом и минимальным системным действием . Внутрисуставное введение ГК проводится не более 3 раз в один сустав и не чаще чем 1 раз в месяц.

При неэффективности проводимой терапии в течение 6 месяцев даже при моноолигоартритах подключается иммуносупрессивная терапия в виде метотрексата в дозе 10 мг/м 2 /нед.

Олигомоноартрит с увеитом. Вовлечение в процесс глаз меняет тактику в сторону усиления терапии (назначение более сильных НПВС, местная терапия увеита). Требуется раннее назначение иммуносупрессивной терапии в виде метотрексата в дозе 10 мг/м 2 /нед. В случае тяжелого течения увеита — комбинация с циклоспорином в дозе 3,5-5 мг/кг/сут.

Иммуносупрессивная (базисная) терапия является главным компонентом в лечении различных форм ЮРА и при отсутствии противопоказаний должна быть назначена каждому пациенту с этим диагнозом. Особенно важно назначение иммуносупрессивной терапии на ранних стадиях заболевания, что благоприятно сказывается на прогнозе ЮРА. Основным свойством базисных препаратов, независимо от механизма действия, является способность подавлять пролиферацию иммунокомпетентных клеток, а также синовиоцитов и фибробластов, что позволяет купировать ревматоидное воспаление. Особенностью всех иммуносупрессивных препаратов является медленное развитие значимого клинического эффекта (обычно в течение 1-3 месяцев от начала приема). К базисным препаратам первого ряда относится метотрексат, лефлуномид (Арава), циклоспорин А, сульфасалазин (табл. 5). При недостаточной эффективности монотерапии каким-либо из базисных препаратов может быть избрана схема комбинированной базисной терапии препаратами первого ряда, но не более двух базисных препаратов у детей.

Препаратом выбора среди иммуносупрессивных средств первого ряда является метотрексат, который применяется перорально или внутримышечно один раз в неделю, а в остальные дни, с целью снижения токсических эффектов, рекомендуется назначение фолиевой кислоты от 1 до 5 мг в сутки. Оптимальное соотношение иммуносупрессия/токсичность при лечении метотрексатом большинство ревматологов отмечают при введении 15-20 мг/м 2 поверхности тела в неделю. Увеличение дозы свыше 25 мг/м 2 в неделю повышает частоту побочных реакций и, соответственно, изменяет это соотношение наоборот — токсичность/иммуносупрессия.

Иммуносупрессивные препараты второго ряда: циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн — используются в педиатрической практике ограниченно, преимущественно из-за их побочных эффектов.

При неэффективности терапии в течение 6-12 месяцев назначают биологические препараты. Этот термин применяется по отношению к лекарственным средствам, производимым с использованием биотехнологий и осуществляющим целенаправленное блокирование ключевых моментов воспаления с помощью антител или растворимых рецепторов к цитокинам, а также другим биологически активным молекулам. Особенностью этой группы препаратов является быстрое (нередко в течение нескольких дней) развитие выраженного улучшения, что объединяет биологическую терапию с методами интенсивной терапии. Характерная черта биологических средств — потенцирование эффекта в сочетании с базисными препаратами, в первую очередь метотрексатом. В России зарегистрирован препарат из этой группы — инфликсимаб (Ремикейд). Ремикейд представляет собой химерное моноклональное антитело к фактору некроза опухоли-α (ФНО-α). Показанием к биотерапии инфликсимабом у детей являются тяжелые формы ЮРА, не чувствительные к предшествующей иммуносупрессорной терапии. Стандартная доза — 3-6 мг/кг на введение. Начальная доза инфликсимаба составляет 3 мг/кг. Следующее введение препарата через 2 и 4 недели от начала лечения в той же дозе. В дальнейшем этот препарат вводится каждые 8 недель. В случае недостаточной эффективности проводимой терапии следует увеличить дозу инфликсимаба. Препарат вводят внутривенно капельно в течение не менее двух часов, со скоростью не более 2 мл/мин, с использованием инфузионной системы с встроенным стерильным апирогенным фильтром, обладающим низкой белковосвязывающей активностью (размер пор не более 1,2 мкм). Применяется в комбинации с метотрексатом в дозе не менее 15 мг/м 2 /нед. Ремикейд более эффективен, чем пульс-терапия метилпреднизолоном. Перед началом лечения необходимо полностью исключить наличие у пациента туберкулезной инфекции, ВИЧ-инфекции, хроническое носительство вирусов гепатита В и С. Наиболее частые побочные реакции: аллергические реакции, индукция аутоиммунных синдромов, угнетение противоинфекционного иммунитета и, возможно, противоопухолевого иммунитета. В настоящее время Ремикейд является самым эффективным препаратом в лечении тяжелых форм раннего и позднего ЮРА, но является дорогостоящим препаратом, что ограничивает его использование в практике. В перспективе лечения ЮРА, особенно резистентных форм к обычным базисным препаратам, биотерапия, вероятно, будет являться предпочтительной технологией управления ревматоидным воспалением.

Полиартрит. Классический полиартритический вариант у девочек старшего возраста представляет собой аналог взрослой формы ревматоидного артрита и, особенно при наличии положительного РФ, означает быстрое прогрессирование. Имеются признаки артрита мелких суставов кистей, суставов нижних конечностей. Очень быстро в процесс могут включиться практически все суставы, в том числе шейный отдел позвоночника, нижнечелюстной сустав. Именно при таком варианте недостаточным является применение монотерапии НПВС, необходимо раннее назначение иммуносупрессивной терапии. Препаратом выбора в такой ситуации является метотрексат, назначаемый в дозе 12-15 мг/м 2 /нед подкожно или внутримышечно. При неэффективности в течение 6-12 месяцев доза метотрексата может быть увеличена до 20 мг/м 2 /нед при хорошей переносимости. Эффективность и переносимость метотрексата улучшается при сочетании с глюкокортикоидами при внутрисуставном введении и/или коротким курсом per os в низкой дозе (не более 0,5 мг/кг), назначенной по альтернирующей схеме с полной отменой. При неэффективности высоких доз метотрексата в течение 3-6 месяцев и/или появлении побочных действий целесообразно использование комбинированной терапии с сочетанным использованием метотрексата с циклоспорином в дозе 3,5-5 мг/кг/сут или метотрексата в дозе 10-12 мг/м 2 /нед и лефлуномида .

Относясь в целом отрицательно к гормональной терапии при суставных формах ЮРА, мы отмечаем положительный эффект от применения пульс-терапии Метипредом (20-25 мг/кг в сутки в течение трех дней в/в) в случае высокой параклинической активности процесса.

При неэффективности проводимой терапии в течение 6-12 месяцев — использование средств биологической терапии (инфликсимаб).

Системная форма ЮРА. Самый тяжелый вариант течения заболевания, характеризующийся высокой лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией. Может возникнуть полисерозит, миоперикардит, пульмонит. Отмечаются выраженные реактивные сдвиги в крови. Суставной синдром в дебюте нестойкий и представлен артралгиями и/или нестойкими синовитами. У некоторых больных очень быстро происходит «фиксация» суставного синдрома с быстрым возникновением и прогрессированием деструкции.

Диагностика системных форм ЮРА в дебюте заболевания очень сложна. Необходимо исключение генерализованных форм инфекции, иногда — онкологической патологии. В терапии таких состояний глюкокортикоидная терапия необходима. Она помогает быстро купировать активность процесса, облегчить состояние ребенка. В дебюте используется пульс-терапия Метипредом, в дальнейшем — курс пероральной терапии преднизолоном. Дозы (не менее 1 мг/кг в сутки) и длительность курса индивидуальны. По возможности быстро следует переходить на альтернирующую схему применения. При проведении пульс-терапии Метипредом показана антибиотикотерапия.

При системных вариантах показано в/в использование иммуноглобулинов (ВВИГ). При системных формах ЮРА ВВИГ вводят в дозе 1-2 г/кг на курс (ежедневно, не более 5 г на введение). Это купирует системные проявления, подавляет активность интеркуррентных инфекций. Противопоказано введение ВВИГ при селективном дефиците иммуноглобулина А.

При системных формах ЮРА в тяжелых случаях как препарат интенсивной терапии может назначаться ритуксимаб (химерные анти-CD20-моноклональные антитела).

Течение системной формы может осложниться синдромом макрофагальной активации. Это значительно усложняет терапию, ухудшает прогноз. Препаратом выбора в этих ситуациях является циклоспорин.

В заключение надо отметить, что терапия различных форм ЮРА, особенно тяжелых, прогрессирующих, является задачей непростой, требующей совместного усилия врача, больного ребенка, его родителей и семьи в целом. Основными целями лечения больных ЮРА является подавление иммунопатологической активности процесса, замедление и предотвращение деструктивных процессов в суставах, а также сохранение функциональной способности больного, улучшение качества его жизни. Многомесячная, а иногда и многолетняя медикаментозная терапия должна сочетаться с лечебной физкультурой, специальными упражнениями, направленными на сохранение функции суставов, предотвращение атрофии мышц, средствами ортопедической коррекции. Оптимальным является тесное сотрудничество специализированного отделения и санатория, а также обучение родителей и ребенка правильному функциональному стереотипу поведения, методикам физической реабилитации.

Эффективная терапия приводит к достижению ремиссии заболевания и улучшению качества жизни больного. Никогда не следует забывать, что агрессивность терапии должна соответствовать степени агрессивности болезни. Появление в последние годы новых биологических агентов (инфликсимаб, этанерцепт, ритуксимаб, адалимумаб и т. д.), существенно влияющих на течение заболевания, и первый опыт применения некоторых из них дает надежду на улучшение исходов заболевания.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Г. А. Новик , доктор медицинских наук, профессор
Л. Н. Абакумова
Н. М. Летенкова , кандидат медицинских наук, доцент
Н. В. Слизовский , кандидат медицинских наук, доцент
Н. Н. Слизовская
СпбГПМА , Санкт-Петербург

Ювенильный ревматоидный артрит – системное аутоиммунное заболевание, которое поражает детей возрастом до шестнадцати лет. Девочки болеют в несколько раз чаще мальчиков. Аутоиммунный характер болезни говорит о том, что организм по неизвестным факторам начинает распознавать собственные клетки как патологические и активно вырабатывает против них антитела. Системным оно является, потому что вовлекаются в болезнетворное течение не только суставы, но и несколько внутренних органов и систем.

Во время такого заболевания воспалительный процесс сначала атакует суставы, что приводит к медленному нарушению целостности хрящей и деформированию костей. Аналогичное развитие во внутренних органах влечёт нарушение их нормального функционирования. Суставная форма недуга проявляется такими симптомами, как отёчность и видимая деформация поражённого участка тела, а системная – повышением температуры тела до критических показателей, возникновением высыпаний, а также поражением таких органов, как сердце, лёгкие и почки.

Диагностика заключается в осуществлении полного аппаратного обследования ребёнка и пункции суставов. Наиболее часто данный недуг удаётся диагностировать в возрасте до двух лет. Если это сделать несвоевременно, то такая патология может привести к инвалидности и потере работоспособности. Лечение болезни направлено на приём лекарственных препаратов, выполнение физиотерапии и лечебных курсов массажей. Поскольку ревматоидный артрит у детей является пожизненным заболеванием, то прогноз зависит от правильной диагностики и тактики терапии.

Этиология

На сегодняшний день медицине не известны причины прогрессирования ювенильного ревматоидного артрита, но медики сходятся во мнении, что основу такого заболевания у детей составляет совокупность внешних и внутренних факторов, таких как:

  • генетическая предрасположенность;
  • тяжёлое протекание вирусных заболеваний;
  • бактериальные инфекции;
  • широкий спектр травм суставов;
  • длительное воздействие на организм холодных температур или солнечных лучей;
  • осложнения после профилактических прививок, которые, возможно, были проведены во время или сразу после выздоровления от ;
  • инъекции белковых лекарственных препаратов;
  • врождённые или приобретённые нарушения иммунитета.

Такое заболевание встречается нечасто, но приводит к необратимым изменениям в поражённых суставах, внутренних органах и системах. Основным отличием от у взрослых является то, что у детей он поражает не только суставы.

Разновидности

В зависимости от количества поражённых суставов ювенильный ревматоидный артрит делится на:

  • – характеризуется поражением больше четырёх суставов;
  • олигоартрит – патологический процесс затрагивает менее трёх суставов;
  • моноартрит – воспалительный процесс наблюдается только в одном суставе.

По мере протекания внутренних поражений, а также проявлению симптомов, заболевание может быть:

  • суставным;
  • ограниченным – воспаляется только один орган;
  • синдромом Стилла – отличается значительной болезненностью в суставах, появлением сыпи, отсутствием ревматоидного фактора в анализах крови и быстрым протеканием. Вовлекаются в процесс несколько внутренних органов;
  • аллергосептическим – наблюдается множественное поражение органов и систем внутри организма.

В зависимости от наличия в крови ревматоидного фактора такой недуг бывает:

  • серопозитивным – отличается агрессивным и быстрым течением, а также неутешительным прогнозом;
  • серонегативным.

Протекание ювенильного ревматоидного артрита разделяется на несколько стадий:

  • медленную;
  • умеренную;
  • быструю;
  • острую;
  • подострую.

По степени активности воспалительного процесса болезнь у детей делится на фазы:

  • высокую;
  • среднюю;
  • низкую;
  • фаза ремиссии.

Симптомы

В процессе течения данной болезни поражаются либо только суставы, либо же суставы и органы. К суставной форме недуга относятся следующие симптомы:

  • чувство скованности движений после сна. Продолжительность составляет более одного часа;
  • отёчность. Зачастую воспалительному процессу подвергаются суставы средних и крупных размеров;
  • во время пальпации чувствуется повышение температуры больного сустава относительно всего тела;
  • значительная болезненность - отмечается не только при движении, но и в состоянии покоя;
  • деформации суставов – наблюдаются на поздних стадиях течения болезни;
  • невозможность полностью согнуть или разогнуть воспалённую верхнюю или нижнюю конечность.

Основными симптомами внесуставного проявления заболевания являются:

  • значительное возрастание температуры всего тела, вплоть до лихорадки;
  • возникновение на кожном покрове в области ногтей коричневых пятен;
  • формирование под кожей ревматоидных узелков;
  • болезненность в сердце;
  • снижение показателей кровяного давления;
  • одышка;
  • значительное снижение массы тела;
  • быстрая утомляемость;
  • формирование на кожном покрове высыпаний аллергического характера, которые несут массу дискомфортных ощущений;
  • нарушения сердечного ритма.

Внутренние симптомы, которые можно наблюдать только при диагностике данного недуга у детей:

  • воспалительный процесс в слизистой оболочке лёгких;
  • покраснение белковой оболочки глаз - может быть как односторонним, так и распространиться на оба глаза;
  • фиброз;
  • увеличение объёмов таких органов, как печень, селезёнка, региональные лимфоузлы.

Осложнения

При несвоевременном обращении к специалисту за адекватной помощью возникает множество осложнений, которые могут представлять угрозу для жизни ребёнка. Среди них:

  • незначительная или полная потеря движений;
  • слепота;
  • таких органов, как почки, печень, кишечник и миокард;
  • почечная, сердечная и лёгочная недостаточность хронического характера;
  • нарушение структурного строения костей скелета и связанные с ним переломы;
  • полная утрата работоспособности ребёнком.

Диагностика

Диагностические мероприятия ювенильного ревматоидного артрита осуществляет врач педиатр, которому необходимо выполнить ряд мероприятий:

  • анализ истории болезни детей и ближайших родственников – проводится для исключения или подтверждения наследственного характера расстройства;
  • выяснение первого времени и степени интенсивности симптомов;
  • тщательный общий осмотр пациента.

При необходимости специалист назначает несколько вспомогательных обследований:

  • лабораторные – общий и биохимический анализ крови для выявления специфических белков и антител. Кроме этого, осуществляется пункция поражённых суставов;
  • аппаратные – УЗИ грудной клетки, брюшной полости и почек, ЭКГ и рентгенография суставов и позвоночника;
  • консультации таких специалистов, как детский ревматолог и офтальмолог.

После изучения всех результатов обследований лечащий врач назначает наиболее эффективное лечение ювенильного ревматоидного артрита. От успеха терапии будет зависеть прогноз для пациента.

Лечение

Основной целью терапии такого заболевания является заморозка процесса разрушения суставов и хрящей. Именно поэтому лечение необходимо проводить до ремиссии недуга. Ликвидация заболевания осуществляется несколькими способами. Первый из них это применение лекарственных препаратов – противовоспалительных, глюкокортикостероидов, антикоагулянтов. Второй – выполнение физиотерапевтических процедур:

  • иглоукалывания;
  • лечения током, ультразвуком, магнитным полем и инфракрасным излучением;
  • электрофореза.

В периоды стихания симптомов данного заболевания у детей рекомендуется выполнение упражнений ЛФК и прохождение курсов лечебного массажа. Лучше всего, если лечение будет проходить в санаторно-курортных условиях.

К хирургическому вмешательству обращаются в тех случаях, когда ярко выражены деформации суставов – осуществляется их протезирование. При адекватной терапии прогноз болезни довольно благоприятный, особенно если учесть что оно является пожизненным. Успехом лечения считается длительное протекание стадии ремиссии.

Специфической профилактики такого расстройства не существует, необходимо лишь проходить осмотр у ревматолога два раза в год, а также ограничиться от переохлаждения или перегрева организма.

Ювенильный (юношеский) артрит (ЮА) – собирательное понятие, характеризующее группу воспалительных заболеваний суставов с хроническим течением у детей не старше 16 лет.

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (мкб 10) патология относится к группе М08, в которую входят:

  • юношеский ревматоидный артрит (М8.0);
  • юношеский артрит с поражением других органов (системный) (М8.2);
  • ювенильный полиартрит (воспаление 5 суставов и более) (М8.3);
  • пауциартикулярный юношеский артрит (воспаление не более чем 4 суставов) (М8.4);
  • неустановленный ювенильный артрит (М8.9);
  • другие юношеские артриты (М8.8).

Исторически ревматологи пользовались терминами «ювенильный хронический артрит» и «ювенильный ревматоидный артрит». Понятием «хронический артрит» обозначали патологию в начале формирования, а диагноз «ревматоидный артрит» ставился после исключения всех прочих ревматических заболеваний.

В 1997 г Международной лигой ревматологических ассоциаций был предложен термин «ювенильный идиопатический артрит» для обозначения всех хронических суставных заболеваний у детей. Понятие «идиопатический» значит, что причина болезненного состояния не установлена. Тогда же была принята классификация ювенильных идиопатических артритов.

Помимо классификации Международной лиги ревматических заболеваний и мкб 10, существуют еще системы, предложенные Американской коллегией ревматологов и Европейской противоревматической лигой.

Причины юношеского артрита

Ювенильный хронический артрит – заболевание полиэтиологическое. Его точные причины до конца не выяснены, но установлено, что заболевание имеет:

  1. Генетическую предрасположенность;
  2. Провоцирующий фактор, запускающий заболевание (переохлаждение или перегрев, несвоевременная прививка, травма);
  3. Инфекционный агент вирусной или бактериальной природы.

Симптомы ювенильного артрита

Ювенильный идиопатический артрит, в большинстве случаев, начинается в возрасте до 10 лет. Болеют в основном девочки, у мальчиков эту патологию регистрируют на 50% реже.

Заболевание поражает преимущественно суставы фаланг пальцев, коленные и лучезапястные сочленения. Характерным отличием ювенильной формы артрита от аналогичного заболевания у взрослых является поражение суставов шейного отдела позвоночника и височно-челюстных сочленений.

Ювенильный идиопатический артрит может развиваться в острой и подострой формах.

Острый ЮА

Острая форма заболевания начинается с лихорадки. Температура тела может повышаться до 39С, а ее снижение вызывает проливной пот. Такое состояние длится недели или месяцы. На теле ребенка появляется аллергическая сыпь, воспаляются и распухают суставы, нарушается их подвижность. Страдают также и внутренние органы: увеличиваются печень, селезенка, лимфоузлы, поражаются сосуды.

Подострый ЮА

Эта форма юношеского артрита протекает легче. Температура тела может повышаться незначительно или оставаться нормальной. Болит и опухает, как правило, один (моноартрит) или несколько суставов (олигоартрит). Важным признаком, который должен насторожить родителей, является утренняя скованность, сохраняющаяся 30–60 мин. Ребенок жалуется на затруднения и болезненность движения, передвигается неуклюже и с трудом. Малыши раннего возраста отказываются ходить, плачут и просятся на руки.

В случае развития моноартрита чаще всего поражается коленный сустав. Заболевание развивается медленно и прогноз лечения при своевременном обращении к врачу в большинстве случаев благоприятный. На ранней стадии дети жалуются на утреннюю скованность коленного сустава, а в течение дня их самочувствие улучшается, и родители не уделяют заболеванию должного внимания. Объективные признаки патологии: покраснение, опухание и деформация сустава, вызванная спазмом мышц, – развиваются не сразу.

Важно! Случается, что до появления болей в колене у детей отмечается покраснение глаз, вызванное воспалением сосудистой оболочки – увеитом. Это состояние представляет серьезную опасность! Если вовремя не обратиться к офтальмологу, ребенок может лишиться зрения!

Медикаментозное лечение ювенильного артрита

Если хронический артрит не лечить, патология может привести к инвалидности. Со временем пораженные суставы разрушаются, полностью утрачивается их подвижность. К счастью, в большинстве случаев развитие заболевания удается взять под контроль.

Для лечения ювенильного артрита используют несколько групп препаратов:

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС)

Лекарственные вещества этой группы уменьшают воспаление суставов и купируют болевой синдром. Наиболее распространенными являются «Диклофенак» и «Индометацин». Однако постоянный прием НПВС чреват побочными эффектами со стороны пищеварительной системы вплоть до развития язвенного поражения желудка!

Гормональные препараты

В случаях, когда сильно воспален один или несколько суставов, проводятся инъекции глюкокортикоидных препаратов в полость сочленения. Такое лечение позволяет быстро уменьшить боль и снять воспаление.

Если хронический артрит у детей осложняется поражением внутренних органов, назначается пульс-терапия гормональными препаратами. Суть метода состоит во введении больших доз глюкокортикоидов короткими курсами. Систематическое использование этого типа гормональных препаратов не проводится из-за опасности побочных эффектов, среди которых нарушение роста, ожирение, повышение артериального давления, стероидный остеопороз. Наиболее распространенным глюкокортикоидным препаратом для лечения ювенильного артрита является «Метилпреднизолон».

Иммуносупрессивные лекарственные средства

В основе ювенильного артрита может лежать аутоиммунный процесс в организме, когда иммунитет начинает бороться не с опасными чужеродными агентами, а с собственными нормально функционирующими клетками.

Чтобы помешать иммунным клеткам разрушать живые ткани и органы, больным назначают иммуносупрессоры: «Циклоспорин», «Метотрексат», «Енбрел». Прием препаратов, снижающих активность иммунитета, должен осуществляться под контролем врача из-за высоких рисков развития побочных эффектов. Препараты этой группы способствуют уменьшению воспаления и боли, но для достижения лечебного эффекта, принимать их нужно длительно.

Лечение ювенильного артрита должно быть комплексным. Помимо медикаментозной терапии, должны проводиться:

  • Физиолечение: УФО, лазерная терапия, фонофорез, парафиновые аппликации;
  • Лечебная физкультура;
  • Умеренные физические нагрузки: плавание, езда на велосипеде;
  • Массаж;
  • Ортопедическая коррекция при помощи корсетов, мягких или жестких шин для поддержки шейного отдела, ортопедических стелек, лонгет.

В фазу ремиссии детям с хроническим ювенильным артритом показано санаторно-курортное лечение.

Народные средства борьбы с юношеским артритом

Ювенильный остеоартрит – грозное заболевание, и пытаться победить его народными средствами без препаратов традиционной медицины бесполезно и даже опасно. Целесообразность нетрадиционных способов лечения следует обсуждать с врачом. Народные средства уменьшают боль, но не устраняют причину патологии.

Ювенильный остеоартрит лечат отварами и настоями трав, предназначенными для приема внутрь, а также компрессами, примочками и мазями наружного применения.

Отвары брусники и клюквы

Готовятся аналогичным образом из листьев и стеблей растений. На 1 стакан кипятка нужно использовать 2 ч. л. травы. Варить на небольшом огне 15 мин. Можно применять внутрь, добавлять в ванны. Клюква и брусника обладают выраженным антимикробным и противовоспалительным эффектами.

Отвар овса

Это средство поможет справиться с воспалением. Применяется наружно для обтираний суставов или добавляется в ванну. Для приготовления нужно использовать молодые побеги.

Сок из свежих листьев чертополоха

Принимают только свежевыжатый сок по 1 ч. л. 3 раза в день.

Овощные соки

Не только помогают в лечении артрита, но еще и очень полезны витаминные соки на основе морковного:

  1. сок моркови (8 частей) + капусты (4 части) + латука (4 части);
  2. сок моркови (10 частей) + шпината (6 частей);
  3. сок моркови (10 частей) + свеклы (3 части) + огурца (3 части).

Настой кукурузных рылец

Для приготовления этого средства понадобится залить 1 стаканом кипятка 2 ч. л. травяного сырья. Дать остыть настою и принимать за полчаса до еды по 1 ст. л. не менее 3 раз в день.

Пихтовое масло

Это средство эффективно при начинающемся артрите. Пихтовое масло наносят на разогретый сустав и накрывают мешочком с теплым песком или солью.

Мазь на основе свиного сала

В пораженные артритом суставы можно втирать лечебную мазь. Для ее приготовления понадобится смешать по 1 ст. л. порошка шишек хмеля и сала или сливочного масла.

Профилактика юношеского артрита

В связи с тем, что причины юношеского хронического артрита полностью не изучены, не разработаны и меры профилактики патологии. Для того чтобы продлить период ремиссии, больным, страдающим от этого заболевания, рекомендуется избегать провоцирующих факторов.

  • Не допускать перегрева и переохлаждения;
  • Избегать смены климатических зон;
  • Ограничить контакты с пищевыми аллергенами и домашними питомцами;
  • Не принимать препараты, стимулирующие иммунитет («Интерферон», «Виферон», «Иммунофан» и др.);
  • Отказаться от всех профилактических вакцинаций. Разрешена только реакция Манту.

Родителям важно помнить: чем реже у ребенка будут развиваться обострения хронического артрита, тем благоприятнее прогноз его будущего течения. Если болезнь удастся держать под контролем, в будущем больной сможет избежать инвалидности!

Термин «ювенильный ревматоидный артрит» (ЮРА) включает в себя клинически гетерогенную группу артритов, которые начинаются до 16 лет и протекают в течение 6 недель. Этот тип артрита является наиболее распространенным хроническим ревматическим заболеванием в педиатрии. Диагноз включает все формы хронического детского артрита неизвестного происхождения.

Хотя точная этиология таких аутоиммунных заболеваний, как , остается неизвестной, считается, что он развивается, когда сочетание генетических изменений и агрессивных воздействий внешней среды приводят к нарушению реактивности организма. Хотя генетические методы исследования очень упорно развиваются, но лишь немногие исследования сообщили об идентификации факторов окружающей среды, которые вызывают иммунологические нарушения при ЮРА.

Что же известно ревматологии на данный момент о природе и факторах риска этого заболевания?

  1. Есть опубликованные исследования, в которых описана ассоциация между инфекциями раннего возраста, курением и на будущее развитие ЮРА у детей.
  2. Недавно три исследования показали противоречивые результаты по отношению к ассоциации между атопическими нарушениями и ревматоидным артритом. Однако в отчетах не было описано влияние детских аллергических заболеваний на риск развития ЮРА.
  3. Результаты одного из исследований 2016 года подтверждают аллергические заболевания, связанные с детством, как факторы риска ЮРА.

Клиническая картина

ЮРА может манифестировать в виде артрита, системных изменений, а также увеита. В разных случаях наблюдаются разные комбинации этих синдромов с разной степенью выраженности.

Артриты

ЮРА может поражать любой сустав организма, но крупные суставы обычно задействованы больше. Тем не менее, отмечают поражение небольших суставов рук и ног, особенно если речь идет о полиартикулярной форме ЮРА.

В воспаленном суставе наблюдается ряд стандартных признаков воспаления: отек, эритема, температура, боль и потеря функции. Задействованные суставы чаще всего теплые, но обычно гиперемия в них выражена не сильно. Примечательно, что дети с артритом могут не жаловаться на боль в состоянии покоя, в то время как активное или пассивное движение обычно вызывает боль. Часто маленькие дети не жалуются и на боль, вместо чего полностью прекращают использовать пострадавший сустав.

Следует отметить, что перстнечерпаловидный артрит необычен, но может быть причиной острой обструкции дыхательных путей из-за отека, который является проявлением воспалительного процесса. Утренняя скованность без предшествующей активности является классическим проявлением воспаления суставов, но такие симптомы у детей редко описываются.

Было обнаружено также воспаление суставов в среднем ухе при помощи тимпанометрических исследований. Также наблюдалось при ЮРА поражение височно-нижнечелюстного сустава, шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника. Примечательно, что это заболевание часто поражает шейный отдел позвоночника, потому наиболее распространенными изменениями в верхнем шейном отделе позвоночника являются передние атлантоаксиальные подвывихи. Иногда может возникать у детей сколиоз, который отражает асимметричное воспаление тораколюмбального сочленения.

В течение первых 6 месяцев заболевания у по меньшей мере 50% детей развивается олигоартикулярный ювенильный ревматоидный артрит. Ясным отличием этого подтипа является то, что он является единственной формой ювенильного артрита без взрослого эквивалента. Олигоартикулярная форма поражает до 4 суставов. При этом главным образом поражаются коленные суставы, за которыми следуют уже голеностопные. Для этого подтипа не характерно вовлечение тазобедренного сустава, а также мелких суставов рук и ног. Олигоартикулярная форма характеризуется асимметричным артритом, ранним началом (около 3-6 лет), преобладанием и высоким риском развития иридоциклита.

Классификация ILAR отмечает 2 дополнительные категории в олигоартикулярной форме ЮРА: стойкий олигоартрит, при котором заболевание ограничено 4 или менее суставами, и расширенный олигоартрит, при котором артрит распространяется на более чем 4 сустава после первых 6 месяцев заболевания. У 50% пациентов с олигоартритом развивается генерализированная форма заболевания, а у 30% это происходит в первые 2 года после постановки диагноза. Факторы риска генерализированного заболевания включают вовлечение суставов верхней конечности и повышение СОЭ.

Полиартикулярная форма определяется как наличие артрита в 5 или более суставах в течение 6 истории болезни. Артрит может быть симметричным и обычно включает большие и маленькие суставы рук и ног, хотя осевой скелет, включая шейную часть позвоночника и височно-нижнечелюстные суставы, также может быть задействован. Этот подтип включает детей с РФ-негативными и РФ-положительными артритами. Оба типа затрагивают девочек чаще, чем мальчиков. У РФ-негативных пациентов чаще возникает в раннем детстве, тогда как у RF-позитивных пациентов вместо этого развивается артрит в позднем детстве и подростковом возрасте. Были идентифицированы три различных поварианта РФ-отрицательного полиартрита.

Первый подвариант представляет собой форму, напоминающую раннее начало олигоартритической, за исключением количества суставов, пораженных в первые 6 месяцев заболевания. Второй подвариант аналогичен РФ-отрицательному ревматоидному артриту взрослого человека и характеризуется явным симметричным синовитом больших и малых суставов, началом в школьные годы, увеличением СОЭ, отрицательным анализом на антинуклеарные антитела.

Третья подгруппа представляет собой форму, известную как сухой синовит. Сухой синовит характеризуется незначительной отечностью сустава с его скованностью и двигательной контрактурой. Это прежде всего девочки-подростки с симметричным поражением суставов и ранним эрозивным синовитом. Примерно у трети из этих пациентов наблюдаются подкожные узелки (нежные, устойчивые поражения над точками надавливания и сухожилиями), обычно локализирующиеся в районе предплечья и локтя.

Характерным системным проявлением ЮРА является лихорадка. Обычно температура поднимается до 39 ℃ или выше на 1-2 дня, а затем быстро возвращается к исходной или ниже. Лихорадка может возникать в любое время дня, но наиболее характерно её появление в конце дня в сочетании с сыпью. Лихорадка, связанная с такого рода системным заболеванием, часто плохо реагирует на назначаемые даже при высоких дозах.

Сыпь при ЮРА состоит из дискретных, ограниченных, лососево-розовых макул размером от 2 до 10 мм, которые могут быть окружены кольцом бледной кожи или иметь центральное просветление. Высыпания чаще всего встречаются на туловище и проксимальных частях конечностей, включая подмышечные и паховые области, но также могут появляться на лице, ладонях или даже подошвах. Сыпь имеет мигрирующий характер и поразительно быстро исчезает: отдельные повреждения наблюдаются до нескольких часов и бесследно пропадают. Сыпь иногда зудит, но никогда не бывает пурпурной.

Перикардиты и перикардиальные выпоты могут предшествовать развитию артрита или может возникать в любое время в течение болезни и обычно сопровождается системным обострением заболевания.

Перикардит чаще встречается у детей старшего возраста. Большинство перикардиальных выпотов проходят бессимптомно, хотя у некоторых детей наблюдается одышка или боль в области сердца, которая может проецироваться на спину, плечо или шею. Во многих случаях перикардиальные выпоты развиваются плавно, не сопровождаются явной кардиомегалией или электрокардиографическими изменениями. При физикальном исследовании можно выявить ослабление тонов сердца, тахикардию, кардиомегалию и перикардиальное трение.

Пневмонит или плевральные выпоты также могут возникать без какой-либо клинической презентации. Обнаруживаются как случайные данные на рентгенограммах грудной клетки.

Другой характерной чертой системного течения заболевания является увеличение лимфатических узлов и селезенки. Симметричная лимфаденопатия особенно распространена в передних шейных, подмышечных и паховых областях и может ложно наталкивать на диагноз лимфомы. Брыжеечная лимфаденопатия может вызвать боль в животе или вздутие, и привести к ошибочной диагностике острого живота.
Гепатомегалия встречается реже, чем спленомегалия. Кроме того, умеренное и тяжелое увеличение печени часто ассоциируется только с мягким расстройством функции и относительно неспецифическими патогистологическими изменениями. Однако массивное увеличение печени обычно сопровождается вздутием живота и болью. Прогрессирующая гепатомегалия характерна для вторичного амилоидоза, что следует учитывать при дифференциальной диагностике.

Хронический негранулематозный увеит (иридоциклит) развивается у 21% пациентов с олигоартикулярной и 10% пациентов с полиартикулярной формой. Единственным известным независимым фактором риска развития увеита является положительный тест на антинуклеарные антитела. Начало хронического увеита обычно бессимптомно, хотя до половины больных детей есть некоторые симптомы: боль в глазах, покраснение, головная боль, светобоязнь, изменение зрения позже. Как осложнениям увеита относятся задние синехии, катаракта, кератопатия, глаукома и нарушение зрения.

Диагностика

Диагноз ЮРА основан на данных анамнеза и физикального обследования. Зачастую данные анамнеза позволяют отдифференцировать ЮРА от заболеваний другой этиологии, например, от реактивного артрита или инфекционного мононуклеоза. К предполагаемым лабораторным исследованиям относятся следующее:

  • воспалительные маркеры: определение С-реактивного белка, СОЭ;
  • общий анализ крови;
  • биохимическое исследование крови на определение функции печени и оценки функции почек;
  • определение антинуклеарных антител;
  • определение ревматоидного фактора и антициклического цитруллинированного пептида;
  • дополнительные исследования: общий белок, альбумин, фибриноген, ферритин, D-димер, антистрептолизин 0 (AS0);
  • общий анализ мочи.

При вовлечении только одного сустава радиография важна для дифференциального диагноза.

  • нарушение роста;
  • эпифизарный компрессионный перелом;
  • сублимированный подвывих;
  • синовиальные кисты.

    • Другие методы визуализации, которые могут быть полезны при диагностике, включают следующее:

    • компьютерная томография;
    • магнитно-резонансная томография;
    • ультрасонография и эхокардиография;

    Лечение и прогноз

    Американский ревматологический колледж сформулировал выводы касательно методов лечения ЮРА, которые сейчас считаются универсальными и используются и в Германии, и в Израиле. Колледж 5 групп лечения, в зависимости от которых следует применять ту или иную стратегию лечения:

    1. История артрита в 4 или менее суставах.
    2. История артрита в 5 или более суставах.
    3. Активный крестцовый артрит.
    4. Системный артрит без активного артрита.
    5. Системный артрит с активным артритом.
    • медикаментозная терапия, состоящая из нестероидных противовоспалительных препаратов, модифицирующих ( , циклоспорин и прочие цитостатики), биологических агентов, внутрисуставных и оральных стероидов;
    • психосоциальные факторы, включая консультирование пациентов и родителей;
    • школьный режим (консультирование, корректировки школьной жизни и корректировки физического воспитания);
    • питание, особенно для борьбы с анемией и генерализованным остеопорозом;
    • физическая терапия для облегчения боли и для укрепления мышц, активности в повседневной жизни;
    • профильная терапия, включая защиту суставов, программу для облегчения боли и т. д.

    Американский колледж ревматологии сформулировал протокол, в котором указывались следующие критерии полной ремиссии:

    • нет воспалительной боли в суставах;
    • нет утренней скованности;
    • нет усталости;
    • нет синовита;
    • нет рентгенологического прогрессирования заболевания;
    • нет повышения СОЭ и С-реактивного белка.

    Пациенты c ЮРА, которые получили инвалидность, должны получать индивидуальную программу реабилитации, которая включает мероприятия по медицинской, профессиональной, спортивной и физической, социальной адаптации. Разумеется, такие дети освобождены от дальнейшей службы в армии.