Главная > Эндорфины > Рассеянный склероз у ребенка прогноз. Рассеянный склероз у детей лечение и симптомы. Методика терапии обострения достоверного рассеянного склероза


Рассеянный склероз у ребенка прогноз. Рассеянный склероз у детей лечение и симптомы. Методика терапии обострения достоверного рассеянного склероза




Появление патологии может быть связано с генетической предрасположенностью. Рассеянный склероз чаще всего поражает детей, входящих в возрастную группу от 8 до 15 лет.

Причины рассеянного склероза у детей

Можно выделить несколько факторов, которые могут привести к рассеянному склерозу:

Первые признаки и симптомы

Рассеянный склероз зачастую выявляют у ребят дошкольного возраста. Число заболевших детей колеблется от 2 до 8% от общего числа пациентов. рассеянного склероза на ранней стадии позволяет избежать осложнений.

Нестероидные средства

Для устранения последствий рассеянного склероза используются нестероидные противовоспалительные средства:

  • Авонекс.
  • Бетаферон.

Предотвращают разрушение нервных волокон.

Массаж

Процедура позволяет избавиться от боли и спазмов в мышцах. Таким способом можно восстановить тонус тканей и улучшить координацию движений. Массаж должен проводить квалифицированный специалист. Благодаря разминанию специалист воздействует на сегменты, идущие вдоль позвоночника.

Лечебный эффект от процедуры можно усилить за счет согревающих мазей (Аналгос, Финалгон). В процессе лечения пациент должен лежать на животе. Под голеностопные суставы необходимо положить валик.

Массажист проводит поверхностное поглаживание пораженных участков. Основное воздействие направлено на поясничную область. К основным массажным движениям можно отнести:

  • поглаживание;
  • растирание;
  • вибрацию;
  • разминание.

Процедура стимулирует процессы кровообращения. Массаж улучшает проводимость нервных импульсов.

Плазмаферез

Лечебная процедура служит для очищения печени и почек у ребёнка. В процессе развития заболевания участвуют токсины, которые выделяются патогенными микроорганизмами. Загрязненная плазма приводит к развитию рассеянного склероза.

Патология возникает из-за постоянного стресса, недосыпания и плохой экологии. Эти факторы оказывают негативное влияние на состояние больного. Плазмаферез способствует повышению защитных сил организма. Во время процедуры происходит очистка крови от вредных компонентов.

У пациента образуются новые клетки плазмы. Рассеянный склероз считается аутоиммунным заболеванием. В плазме больных людей образуются антитела, которые вызывают повреждение головного мозга. С помощью плазмафереза можно избавиться от опасных веществ. Количество процедур, необходимых для избавления от рассеянного склероза, зависит от состояния пациента.

Уход

Рассеянный склероз не представляет опасности для окружающих, так как не относится к инфекционным заболеваниям:

  1. Пациенту рекомендуется поддерживать физическую форму.
  2. Не позволяйте ребенку постоянно сидеть возле компьютера.
  3. Малыш нуждается в ежедневных прогулках.
  4. Помогите ребёнку сохранять равновесие при ходьбе. Для этого можно воспользоваться ходунками или другими приспособлениями.
  5. Родителям стоит оберегать малыша от травм.
  6. В рационе малыша должна быть пища с высоким содержанием клетчатки.
  7. Ребёнку трудно удерживать в руке тяжёлые столовые приборы. Купите посуду из более легких материалов.
  8. При задержке стула можно воспользоваться слабительными препаратами.
  9. Для устранения судорог можно воспользоваться теплой ванной.
  10. Больному нужно создавать положительный настрой.

Как помочь больному ребенку народными средствами, узнайте

Рассеянный склероз – это хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется наличием множества очагов поражения белого вещества мозга, ремиттирующе-прогредиентным течением и вариабельностью неврологических симптомов. В 3-12% случаев заболевания, дебют приходится на детский возраст. Для лечения рассеянного склероза у взрослых пациентов созданы все условия в Юсуповской больнице. Своевременно поставленный диагноз и лечение позволяют остановить прогрессирование заболевания, уменьшить выраженность обострений и удлинить сроки между ними.


У детей выделяют следующие формы рассеянного склероза, которые имеют значение в дебюте заболевания:

  • церебральная;
  • цереброспинальная;
  • глазная;
  • мозжечковая;
  • спинномозговая;
  • смешанная.

По характеру манифестации различают несколько вариантов течения рассеянного склероза у детей:

  • транзиторный монофокальный;
  • транзиторный полифокальный;
  • прогредиентный, или полифокальный стабильный.

Прогрессирование детского рассеянного склероза бывает первичным, вторичным и ремиттирующим.

Рассеянный склероз у детей. Симптомы

Диагностика рассеянного склероза у детей представляет определённые трудности. Это связано с низкой частотой заболевания и вариабельностью симптомов. У детей заболевание может начинаться с одного признака или иметь полисимптомную клиническую картину. Анализ наблюдений врачей позволяет выделить следующие симптомы рассеянного склероза у детей:

  • поражение зрительного нерва проявляется односторонне. Поражение сетчатки или зрительного нерва, приводящее к частичной или полной слепоте и не сопровождающееся видимыми повреждениями и недостатками собственно глазного яблока. Возможно появление «пелены», тумана перед глазами, цветного круга или чёрной точки. Пациенты ощущают боль в области лба, глубине орбиты и при движениях глазного яблока;
  • поражение пирамидного пути проявляется снижением или исчезновением поверхностных брюшных рефлексов, повышением глубоких рефлексов на нижних конечностях, повышенной утомляемостью и мышечной слабостью;
  • наиболее часто встречающимся проявлением первичного рассеянного склероза является нарушение чувствительности. Пациенты жалуются на чувство «онемения» определённых участков тела. Субъективные чувствительные нарушения мигрируют в течение небольшого промежутка времени. Они не находят подтверждения во время клинического обследования;
  • в детском возрасте редко наблюдается изменение черепных нервов;
  • симптомы поражения спинного мозга с локализацией патологического очага в верхне-шейном отделе проявляется асимметрическим повышением глубоких рефлексов без чувствительных расстройств и нарушений функции тазовых органов.

Кроме стандартных признаков, одним из чрезвычайно важных симптомов рассеянного склероза у детей является клиническая диссоциация. Рассеянный склероз у подростков проявляется разными клиническими диссоциациями:

  • высокие с клонусами рефлексы при лёгком или умеренном нарушении объема движении;
  • патологические рефлексы при сниженных коленных и карпорадиальных рефлексах;
  • диссоциации между поверхностными и глубокими брюшными рефлексами и другие.

Клиническая диагностика рассеянного склероза у детей основывается на двух главных особенностях болезни: волнообразном течении и многоочаговости поражения белого вещества головного и спинного мозга. Врачи центра рассеянного склероза Юсуповской больницы для постановки первичного диагноза используют 3 группы диагностических критериев:

Затем неврологи проводят дифференциальную диагностику рассеянного склероза с другими демиелинизирующими заболеваниями, имеющими похожую симптоматику.

Лечение детей, страдающих рассеянным склерозом

Врачи проводят у детей две группы лечебных мероприятий:

  • патогенетические (направленные на предупреждение деструкции мозговой ткани токсическими веществами и активированными иммунными клетками);
  • симптоматические (компенсирующие имеющиеся нарушения, а также поддерживающие и корригирующие повреждённые функции нервной системы).

Патогенетическая терапия обострения рассеянного склероза включает иммуносупрессивные, иммуномодулирующие и противовоспалительные препараты. Препаратами выбора являются кортикостероиды (метилпреднизолон, дексаметазон и преднизолон). Они способствуют ограничению воспалительного процесса и деструкции миелина. В менее тяжёлых случаях применяем препараты адренокортикотропного гормона АКТГ.

При неуклонном прогрессировании рассеянного склероза назначаем циклоспорин А, миелопид, коломимер-1 и β- интерферон. С целью профилактики обострений заболевания во время ремиссии и стабилизации болезни используется бета-интерферон и человеческий иммуноглобулин.

Симптоматическая терапия зависит от симптомов заболевания. При выраженном гипертонусе врачи назначают детям миорелаксанты. Если имеет место дисфункция тазовых органов, проводят магнитостимуляцию, а при гиперефлексии детрузора применяют антихолинергические препараты. При интенционном треморе и нарушении координации вводят витамин В 6 , бета-адреноблокаторы в сочетании с трициклическими антидепрессантами и антагонисты серотонина. В случае атаксии назначают аминокислоты (глицин) и пропранолол в сочетании с трициклическими антидепрессантами.

Максимально рано начатая медико-социальная реабилитация позволяет существенно улучшить течение заболевания, отдалённый прогноз, обогащает социальную жизнь маленьких пациентов.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum: 2000. - № 2.
  • Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. - М.: Альпина Паблишер, 2016. - 333 p.
  • A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. - Т.29, №4. -С.727-749.

Наши специалисты

Цены на диагностику детского рассеянного склероза

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Представляет собой хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание нервной системы (один из видов склероза). При обследовании головного и спинного мозга обнаруживаются патологические очаги, которые разрушают клетки нервных волокон — бляшки рассеянного склероза. Классификация заболевания показана в .

Внимание! Патологические очаги изначально небольшого размера, но со временем могут увеличиваться и объединяться в крупные образования.

В каком возрасте наступает?

Болезнь часто начинает свое развитие в подростковом возрасте — с 18 лет . Однако иногда патологию диагностируют и в 15-летнем возрасте, а также в .

Причины

Основа развития заболевания — вирусные инфекции. Толчком может послужить корь, паротит, краснуха или герпес, клетки нервные волокна (миелин) при этом начинают свое разрушение. В этом месте образуется чужеродный белок – прион. Лимфоциты в результате образования чужеродных соединений начинают выработку антител. В результате происходит борьба не с вирусом, а с клетками собственного организма.Более подробнее о причинах заболевания узнайте .

Происходит сбой в работе иммунной системы, что приводит к появлению аутоиммунной реакции. В головном и спинном мозге образуются патологические очаги, которые разрушают миелин . Они расположены не в одном месте, а рассеянны и могут иметь различную давность образования.

От чего бывает это заболевание? Факторы, которые могут повлиять на прогрессирование болезни:

  • Подростковый возраст.
  • Психические заболевания, слишком бурное реагирование на происходящие события в жизни.
  • Инфекции вирусного или микробного происхождения.
  • Нарушения в функционировании сосудов.
  • предрасположенность.
  • Поражение радиацией.

Признаки рассеянного склероза у молодых

Симптомы болезни у подростков могут быть единичного или в совокупности. Рассеянный склероз протекает с периодами обострений и затишья .

болезнь может по многим причинам:

  • перенесенные инфекционные болезни;
  • вирусы;
  • травмы;
  • стрессовые ситуации;
  • нарушение диеты и т.д.

Ремиссия может продолжаться долгое время, даже до нескольких десятков лет, в это время человек ощущает себя абсолютно здоровым.

Чаще симптомы характерные рассеянному склерозу одинаковы для всех возрастов, но могут наблюдаться некоторые отличия в подростковом и в детском возрасте. Стоит отметить, что диагностировать болезнь в молодом возрасте крайне сложно , так как она встречается довольно редко.

У подростков – после сна могут появиться:

  1. мурашки перед глазами;
  2. развиваются судороги мышц;
  3. депрессивное состояние, которое сменяется беспричинной эйфорией;
  4. снижение остроты слуха;
  5. нарушение деятельности внутренних органов;
  6. парез и паралич конечностей.

При рассеянном склерозе, как молодых, так и взрослых, появляются три основных признака болезни:

  1. Нистагм, когда начинают непроизвольно двигаться.
  2. Скандированное или замедленное произношение речи.
  3. Интенционное дрожание.

Важно! Начало болезни у подростков сопровождается кратковременным расстройством зрения или мозжечковыми признаками.

У детей младше 6 лет симптомы те же, что и у старших детей :


Основные методы диагностики

Основу заболевания составляют следующие исследования :

  • МРТ с применение контрастного вещества.
  • Исследование спинномозговой жидкости.
  • Иммунологический .
  • Позитивно-эмиссионная томография.
  • Регистрация вызванных потенциалов – оценивается сохранность проводящих нервных путей.

Лечение

Диагностировать болезнь у молодых и детей сложно по той причине, что почти у 70% больных симптомы могут также внезапно исчезнуть, как и начались . Поэтому на начальной стадии многие родители даже не подозревают, что у их ребенка тяжелый недуг.

К кому обращаться?

Если появились подозрения по поводу присутствия у молодого человека рассеянного склероза необходимо обратиться к невропатологу, который направит пациента на дальнейшее обследование.

Медикаментозный способ

рассеянного склероза симптоматическое . Это связано с тем, что окончательно избавиться от болезни уже не удастся — она носит хронический характер.

Патология может иметь несколько форм, соответственно и лечение будет проводиться, отталкиваясь от этих показателей. Но основу терапии, все же, составляют стандартные для всех видов склероза действия:

  1. В моменты обострений назначаются кортизон и адренокортикотропный гормон.
  2. В периоды ремиссии направлена на восстановление поврежденных нервных клеток и на снижении атаки иммунных клеток на головной мозг. В этом случае прописываются такие как Азатиоприна, Иммуноглобулин, Циклоспорин-А и другие ().

Применение стволовых клеток

К современным методикам лечения рассеянного склероза относится пересадка . Они стабилизируют процесс распространения болезни и не дают ей развиться дальше. Стволовые клетку берутся у самого больного из жировой ткани и вводятся в кровяной ток. Процесс этот сложный и длительный. Но многие пациенты отмечают у себя значительные улучшения состояния.

Справка! Периоды ремиссии после применения стволовых клеток длятся годами.

Можно ли лечить заболевание народными средствами, узнайте

Рассеянный склероз представляет собой хроническое заболевание, проявляющееся в форме постепенного поражения оболочки нервов, расположенных в спинном и головном мозге.

Статистика показывает, что болезнь проявляется у взрослых, возраст которых более тридцати лет, но нередкими являются и случаи развития заболевания у детей.

Особенности

Рассеянный атеросклероз, проявившийся у детей, обладает некоторыми особенностями. Перед заболеванием может наступить острый диссеминированный энцефаломиелит.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Симптомы болезни:

  • головные боли;
  • высокая температура тела;
  • потеря сознания;
  • вероятность наступления комы;
  • судороги.

У большей части детей энцефломиелит протекает без следов в дальнейшем, у остальных проявляются признаки рассеянного склероза.

В детстве склероз отличается медленным и плавным течением.

У детей с этим диагнозом тяжелая степень инвалидности устанавливается в молодом возрасте. У них в разы чаще, нежели у взрослых, проявляются психические и когнитивные расстройства.

Классификация

Выделяют множество параметров классификации и распределения рассеянного склероза, но ни один из них не универсален. Классификация невролога Позера строится на уровне поражения оболочки нерва.

В соответствии с этим выделяется два типа болезни:

В наши дни самой подходящей является следующая классификация болезней, поражающих оболочку нервов:

Острые болезни: Первая форма (отсутствует связь с другим заболеванием) —рассеянный энцефаломиелит.

Вторичная форма (причиной развития является предыдущая патология):

  • развитие началось после инфекционного заболевания (как правило, кори и т.д.);
  • развитие является осложнением после прививок, которые были сделаны неправильно (прививка против оспы и т.д.).
Болезни, протекающие хронически: Рассеянный склероз:
  • стандартные формы (поражение не только головных, но и спинных нервных волокон);
  • нестандартные формы (поражается ствол головного мозга, мозжечка, поражается зрительный нерв).
Ложные разновидности склероза:
  • повторная воспалительная;
  • местная форма, поражающая одну структуру нервной системы;
  • наступает вследствие дегенерации нервной системы.

В любых ситуациях непросто поставить диагноз. Этим должны заниматься исключительно опытные врачи-неврологи.

Факторы риска и причины

Невзирая на огромное количество проведенных исследований, связанных с изучением и углублением знаний об этиопатогенезе рассеянного склероза, причины его развития не удается установить окончательно. Большая роль в этом отводится иммунопатологическим механизмам, имеющим вирусное происхождение.

Если именно это стало причиной возникновения болезни, то указывается происхождение вируса (кори, герпеса и т.д.). Они, попадая в тело с дефектной системой регуляции иммунной системы, нарушают функции антигенораспознающей системы.

Её активация является причиной возникновения цитокинов, выполняющих противовоспалительную функцию.

Исследования в области эпидемиологии показали, что важна предрасположенность к рассеянному склерозу вследствие воздействия окружающей среды. В особенности это важно в детском возрасте.

Считается, что те, кто покинул территорию географического риска, не достигнув 15 лет, реже заболевают склерозом, нежели те, кто остался.

Если переезд происходит в возрасте старше пятнадцати лет, то вероятность заболевания не исключается, а остается такой же высокой.

Симптомы

Симптомы рассеянного склероза у детей:

  • нистагм – непроизвольное подергивание глаз;
  • медленная речь;
  • интенционная дрожь.

К другим признакам заболевания относится атрофия зрительного нерва, гипотония мышечных тканей.

Черты болезни:

  • страдают от рассеянного склероза в большей степени молодые люди;
  • болезнь является хронической, время от времени обостряется, затем наступают периоды ремиссий;
  • постепенное ухудшение ситуации наблюдается редко;
  • имеется множество очагов поражения.

У детей в старшем возрасте (16-18 лет) болезнь начинается с промежуточного расстройства зрительной системы. Среди симптомов также выделяют расстройства двигательной системы, обусловленные поражением мозжечка и других областей спинного мозга.

Нередко устанавливается постепенно развивающийся парапарез, расширяются зоны, отвечающие за подачу рефлексов, наблюдаются патологические стопные признаки. Рассеянной форме склероза соответствует признак клинической диссоциации.

В двигательной области это проявляется в виде отсутствия параллелизма между группой нарушений и выраженностью пирамидных знаков.

Присутствие симптоматики мозжечка является доказательством раннего развития склероза: пациент отличается неустойчивостью, часто делает промахи при совершении движений, дрожание, невозможность совершения обратного толчка.

Чувствительные расстройства могут быть выражены возникновением ощущения онемения, мурашек, предшествующими возникновение нарушений в двигательной системе.

Первоначальным симптомом является уменьшение вибрационной чувствительности, что наблюдается практически у 80% больных. Часто устанавливается нарушение мышечного чувства. В ряде случаев это может послужить причиной сенситивной атаксии.

К другим признакам относятся расстройства тазовой области: недержание мочи, в редких случаях задержка мочеиспускания. Такие симптомы в большей степени присутствуют у некоторых пациентов и выражаются при тяжелой форме.

При рассеянном склерозе могут происходить психические изменения. У детей болезнь развивается постепенно, может возникнуть вследствие перенесенной инфекции, стресса или переохлаждения. Первым симптомом в большинстве случаев является снижение зрения.

Зафиксированы случаи, когда рассеянный склероз поражает черепные нервы, вызывает появление пареза мускулатуры, отвечающей за мимику лица. Проявляться болезнь может невралгией тройничного нерва и частыми головокружениями, сопровождающимися атаксией. Если парез мышц не удается обнаружить, то в большинстве случаев отсутствуют брюшные рефлексы.

Диагностика рассеянного склероза у детей

Рассеянный склероз, проявляющийся в детском возрасте, наступает моносимптомно, вследствие чего диагностирование заболевания затрудняется.

После первого проявления признаков наступает продолжительная ремиссия, поэтому диагноз удается поставить только в период обострения, когда разворачивается многоочаговое поражение нервной оболочки.

Выделяют несколько форм патологии:

  1. цереброспинальная;
  2. оптическая;
  3. спинальная;
  4. мозжечковая;
  5. стволовая.

Классификация производится путем выделения месторасположения большей части очагов поражения. Продолжительность патологии, её разновидность и ремиссия индивидуальны. Не существует двух пациентов, у которых клиническая картина полностью бы совпадала.

Для установления диагноза применяется МРТ с контрастным средством (магневист). Такой способ определения болезни позволяет установить скопление очагов в мозге, что является одним из симптомов болезни.

Очаги могут отличаться по параметрам. В зависимости от скопления вещества можно установить активность процесса.

Другим способом диагностики является анализ спинномозговой жидкости. Изменение показателей крови указывает на активную фазу патологии. Может быть назначен иммунологический мониторинг. Он производит исследование клеток иммунной системы.

Лечение

Лечение рассеянного склероза у детей производиться по правилам, разработанным для взрослых пациентов. Однако в учет принимаются особенности возраста, в котором находится пациент.

Цель проведения терапии – купирование обострения, предупреждение ухудшения общего состояния.

Чтобы разработать план лечения, учитывается стадия иммунопатологии.

Всего их выделяется пять:

При лечении рассеянного склероза у ребенка применяются кортикостероидные лекарства. Они оказывают иммунодепрессивное воздействие, а длительное их применение вызывает осложнения у пациентов. К возможным последствиям его применения относится синдром Иценко-Кушинга.

Он характеризуется следующими признаками: появление отеков, гипертония, остеопороз, задерживается не только рост у детей, но и их половое созревание. Другим осложнением может стать почечная недостаточность, нарушение процесса регенерации поврежденных тканей, гиповитаминоз.

Практически все последствия приема лекарства можно вылечить путем отмены препараты. Однако есть и необратимые эффекты, к которым относится задержка роста, катаракта и диабет.

Некоторые исследователи полагают, что кортикостероиды эффективны только на второй и третьей стадии болезни. Перед ними назначается гормональная терапия. Назначается прием преднизолона ежедневно. Необходимо регулярно уменьшать дозу, чтобы дойти до той, которая будет выполнять поддерживающую функцию.

Внимание! Прием кортикостероидов назначается в утреннее время, когда у обычного человека в крови содержится максимальное количество гормонов. У больного пациента в это время показатель становится минимальным.

Врачами применяется дробнопрерывистая схема. Преднизол назначается раз в трое суток в течение сорока дней. Если наблюдаются положительные изменения в клинической динамике, то лекарство отменяется.

Подросткам, страдающим рассеянным склерозом, также назначается применение преднизолона. Курс введения зависит от выраженности и степени сдвигов в иммунопатологической системе.

После этого может быть назначена поддерживающая дозировка препарата. Для предотвращения прогрессирования острой стадии болезни рекомендуют употреблять большие дозировки кортикостероидов.

Если используется интенсивная терапия, то назначается преднизолон и салицилат. Аналог на синтетической основе – АКТГ назначается пациентам, если легкая степень болезни обострилась.

Также эти препараты могут быть прописаны, если обострилось лечение с применением глюкокортикоидов. Это позволяет улучшить кровоток головного мозга и приводит в норму все реакции в организме.

Профилактика

Мерой профилактики рассеянного склероза служит иммуномодулирующая терапия. Введение лекарств осуществляется в форме инъекций под мышцу или кожу.

Подростки зачастую обучаются самостоятельно делать инъекции.

При лечении за рубежом применяются такие лекарственные препараты: авонекс, ребиф и копаксон. К числу возможных побочных эффектов относится повышение температуры тела, появление озноба и дрожи, головные боли.

Резюме

Автором впервые излагаются в печати результаты 25-летнего опыта по диагностике и лечению детей с рассеянным склерозом. В статье описываются современные критерии диагностики и лечения этого инвалидизирующего заболевания, приводится авторская рубрификация диагноза дебюта достоверного рассеянного склероза у детей. Современная схема терапии купирует обострение (иммуноглобулин в/в, солу-медрол, плазмаферез). Обоснована возможность применения при этом заболевании современных иммуномодуляторов (бетаферона) у детей в Украине.

Следует констатировать: мы не знаем этиологии
возникновения РС, но относительно хорошо представляем
патогенез развития аутоиммунного процесса при РС.
Сегодня в этой проблеме (как и много лет назад)
много нерешенных вопросов.

Б.С. Агте, С.К. Евтушенко.
Спорные и нерешенные вопросы диагностики и
терапии рассеянного склероза (Журнал неврологии
и психиатрии им. С.С. Корсакова, 1983)

Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения белого вещества центральной нервной системы, ремиттирующе-прогредиентным течением, вариабельностью неврологических симптомов, поражающее преимущественно детей и лиц молодого возраста . Относительно рассеянного склероза у взрослых существует большое количество работ. Что касается РС у детей — здесь чаще всего авторы ограничиваются описанием единичных случаев. А вместе с тем заболеваемость РС у детей в последние годы значительно возросла во всем мире, в том числе и в нашей стране. Это связано не только с улучшением диагностики, но и с пока не выясненными причинами этого процесса. Защищенная моим учеником В.Н. Ефименко в 1998 г. докторская диссертация была посвящена рассеянному склерозу и рассеянному энцефаломиелиту у детей (впервые в Европе) и уже тогда подтвердила эти тенденции.

В 1980 г. в мировой литературе было описано всего 129 случаев достоверного РС у детей. В 1987 г. C. Shaw и E. Alvord описали РС у ребенка с дебютом в 10-месячном возрасте. Поскольку ориентировочно 6% детей от числа взрослых с РС страдают этим заболеванием, то, экстраполируя эти данные на 2 млн взрослых больных РС в мире, приходим к выводу, что на земном шаре около 120 000 детей больны РС. По нашим данным (С.К. Евтушенко, В.Н. Ефименко), достоверный диагноз в Донецкой области в 1998 г. был поставлен 25 пациентам, а обследовано с подозрением на РС 137 человек! За 25 лет наблюдений мною достоверно был поставлен диагноз 53 детям в возрасте от 7 до 18 лет (личный архив). Сейчас на учете в клинике находится 19 человек, из них первично поставлен достоверный диагноз РС уже в 2006 г. пятерым подросткам (в возрасте 12-16 лет).

РС — действительно мультифакторное заболевание. Вынося в предисловие статьи слова, написанные четверть века назад, следует констатировать, что и сегодня много дискуссионных, неясных и нерешенных вопросов в концепции происхождения рассеянного склероза. И все же сделан гигантский прорыв в открытии патогенетических механизмов развития воспалительно-деструктивного процесса при этом коварнейшем заболевании. Предполагается наследственная пределекционность, реализуемая полигенной системой, ответственной за иммунный ответ и тип метаболизма (HLA-DRW). Далее идет вирусная теория возникновения рассеянного склероза (новый тип вируса, но не прион). Имеют значение географические факторы и, что неоспоримо, реализация возникшего повреждения через аутоиммунные механизмы. «Виновны» лимфоциты Т4, Т8, CD25, CD95, а также цитокины. Не возникает сомнения в роли аутоидиотипических антител и других «новых» Т-клеток в реализации миелино- и аксонопатии .

Вместе с тем аксональное повреждение является основой формирования неврологического дефицита на ранней стадии РС. Вот почему в патогенезе первично- и вторично-прогрессирующего РС лежит прогрессирующая потеря аксонов и их рецепторов, при этом нарушается продукция церебрального трофического фактора .

К сожалению, мы редко «ловим» первую начавшуюся прогрессивно-воспалительную реакцию, потому что она вначале диффузно повреждает мозг, а проявляется локально. Но уже на II стадии прогрессирующего воспалительно-дегенеративного процесса «оголенные» аксоны становятся мишенью для глутаматопосредованной цитотоксичности, которая и приводит к аксональной дегенерации. Определение уровня эксайтотоксичности и является сегодня маркером прогноза и выбора терапии при РС .

Свидетельствами аксональной дегенерации являются: атрофия головного и спинного мозга (коррелирующая с неврологическим дефицитом по данным морфологии и МРТ), снижение уровня нейронального маркера N-ацетиласпартата по данным МР-спектроскопии.

Важнейшими клиническими критериями диагностики РС в возрастном аспекте являются: начало болезни в детском и молодом возрасте, полиморфизм клинических проявлений, «мерцание» симптомов даже на протяжении суток, волнообразное течение болезни, наличие клинических диссоциаций. Не утратили свою значимость и основные (инициальные), к сожалению, не востребованные молодыми неврологами, симптомы РС: тетрада Шарко (а не триада): нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, нижний парапарез; пентада Марбурга : нистагм, интенционный тремор, отсутствие или вялость брюшных рефлексов, побледнение височных половин сосков зрительных нервов, спастический парез ног; секстада Д.А. Маркова : зрительные нарушения с сужением полей зрения на цвета, вестибулопатия, глазодвигательные расстройства (преходящее двоение), поражение пирамидной системы, изолированное снижение вибрационной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе .

И все же одним из важнейших признаков рассеянного склероза является клиническая диссоциация. Нами выделены 12 основных клинических диссоциаций при РС у детей.

1. Высокие с клонусами рефлексы при легком или умеренном нарушении объема движений.

2. Нарушение вибрационной чувствительности в руках и ногах с дискоординацией выполнения динамических проб при сохранности суставно-мышечного чувства (камертон 128 Гц).

3. Патологические рефлексы при сниженных коленных и карпорадиальных рефлексах.

4. Выраженные пирамидные симптомы в виде нижнего парапареза при снижении мышечного тонуса.

5. Разная степень выраженности гиперрефлексии в верхних и нижних конечностях.

6. Диссоциации между поверхностными и глубокими брюшными рефлексами.

7. Диффузное снижение мышечного тонуса при одновременном выявлении симптома «складного ножа».

8. Побледнение височной половины дисков зрительных нервов, атрофии при нормальной остроте зрения или падение остроты зрения при нормальном глазном дне.

9. Наличие тазовых нарушений при нерезко выраженном пирамидном синдроме.

10. Клинико-МРТ-диссоциации (несоответствие клинической степени тяжести и обнаруженных очагов поражения головного мозга). Появление очагов на МРТ и их регресс не совпадают по времени с клиническими стадиями обострения и ремиссии.

11. Несоответствие клинической и неврологической картины с локализацией выявленных очагов демиелинизации в головном мозге по данным МРТ.

12. Наличие множественных очагов на МРТ при моносимптомном дебюте.

Рубрификация форм РС у детей имеет особое значение, поскольку при этом определяется не только прогноз, но и подходы к терапии заболевания. У детей выделяют следующие формы РС: церебральная, цереброспинальная, мозжечковая, глазная, спинномозговая, смешанная.

По характеру манифестации выделяют несколько вариантов течения РС у детей: монофокальный транзиторный РС; полифокальный транзиторный РС; полифокальный стабильный (или прогредиентный) РС.

Указанные варианты устанавливаются по клинике, данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Типичными клиническими проявлениями РС у детей являюся: двигательные и атактические расстройства, нарушения вибрационной чувствительности, стволовые, зрительные и корковые симптомы, психоневрологические расстройства и прогрессирующая церебральная и периферическая вегетативная недостаточность.

Исходя из 25-летнего опыта наблюдения за детьми, страдающими рассеянным склерозом, мы выделили 4 варианта его дебюта. Эти положения в определенной степени и отличают РС у детей от РС у взрослых.

I. Инициальные симптомы дебюта достоверного рассеянного склероза у детей при моносимптомном его начале

(доказательства по M.C. Donald)

1. Ретробульбарный неврит зрительного нерва.

2. Церебральная атаксия.

3. Невропатия лицевого нерва.

4. Системное головокружение.

5. Цефалгия с синдромом ликворной гипертензии.

6. Афферентный парез руки или ноги (с появлением ощущения неловкости в них).

7. Вестибулокохлеарные пароксизмы и частые панические атаки.

8. Необычные боли в лице (тригеминальные боли).

9. Эпилептический синдром.

10. Острая трансверсивная миелопатия с парезом или плегией ног.

11. Психоневрологические расстройства (острые психотические состояния, афазия, нарастающее слабоумие).

12. Необъяснимая задержка мочи без двигательных нарушений.

13. Дизартрия (как проявление псевдобульбарного синдрома).

II. Инициальные симптомы дебюта достоверного рассеянного склероза у детей при полисимптомном его проявлении

1. Оптикомиелит (невропатия зрительных нервов + нижний парапарез + расстройство функций тазовых органов) — болезнь Девика.

2. Ретробульбарный неврит зрительных нервов + парапарез (или спастическая параплегия).

3. Полирадикулоневропатия с расстройством вибрационной чувствительности (диагностируется после МРТ).

4. Кохлеовестибуляторные расстройства с выраженной пирамидной недостаточностью (в рамках спастической параплегии).

5. Подострая параплегия + псевдобульбарный синдром с появлением нарушения функции тазовых органов.

III. Стертые инициальные симптомы без существенной неврологической картины и жалоб, но при грубых случайно выявленных демиелинизирующих очагах поражения головного мозга на МРТ

На момент обследования особых жалоб больные не предъявляют!

Ситуации, при которых мы выявили 3 детей с РС (2 мальчика и 1 девочка) в возрасте от 11 до 14 лет:

а) при профосмотре детский невролог выявил высокие рефлексы (без жалоб!) и направил на консультацию в ОДКБ — 1 чел. (мальчик). На МРТ — перивентрикулярные сливные очаги демиелинизации;

б) в душном помещении девочка (12 лет) потеряла сознание. Далее жалоб не было. В неврологическом статусе скрытый задне-ядерный офтальмопарез. Повышение рефлекса, снижение вибрационной чувствительности до 12 секунд. Сделаны исследования: глазное дно, ЭЭГ, ЭКГ, УЗДГ — патологии не выявили. МРТ — очаги демиелинизации в обоих полушариях мозга и спинном мозге (рис. 2);

в) мальчик случайно получил легкий удар книгой по голове. Появились умеренные головные боли, которые через день прошли. Через 20 дней после этого вновь случайно ударился головой. Появились вновь головные боли. В статусе: задне-ядерный офтальмопарез, симптом Маринеско — Радовича ++, повышенные рефлексы. На МРТ 4 очага демиелинизации. Провели МРТ с магневистом. Выявлена активация очагов. Начато лечение.

IV. Типичная симптоматика РС (включая ретробульбарный неврит зрительных нервов) и ремиттирующее течение, но на МРТ на момент обследования патологии не обнаружено

В таких случаях обязательно исключение любой подозреваемой патологии. Обязательно исследование ликвора, вирусологическое обследование и ЭЭГ-ЗВП. При симптоматике манифестного пирамидного и атактического синдрома (или других проявлениях) рекомендовать лечение (кортикостероиды, иммуноглобулины в/в, ациллизин, мильгамма). И отнести данную форму к вероятной по рассеянному склерозу.

Вместе с тем наиболее типичными особенностями течения РС у детей являются следующие.

1. Значительно чаще (до 65%) у детей встречаются инициальные проявления РС.

2. Наиболее «уязвимый» возраст — 11-14 лет, чаще у девочек (1 м. : 3 д.).

3. На начальной стадии преобладает ремиттирующее течение с частыми обострениями и непродолжительными ремиссиями (2-4 мес.).

4. В период обострения «звучит»: слабость в нижних конечностях (пирамидный синдром), атаксия, головная боль.

5. Только у 20% пациентов появляются жалобы на расстройства функции тазовых органов.

6. Практически у всех больных отмечается позитивная реакция на кортикостероиды.

7. Прогноз до 75% при правильной терапии с продолжительностью до 5-10 лет и больше может быть благополучным, без выраженных обострений.

8. У 20% из всей популяции детей с РС встречаются первично-прогрессирующие формы, которые с трудом поддаются терапии.

Применение международной шкалы ЕDSS в детской практике целесообразно, поскольку корректно отражает инициальные симптомы болезни, что влияет на оценку выдачи пособия.

Диагноз РС у детей больше клинический, чем инструментальный, и должен выставляться консилиумом компетентных врачей и исследователей, занимающихся этой проблемой.

Заболевания, которые мы диагностировали у 63 больных в возрасте от 7 до 16 лет, у которых подозревался рассеянный склероз:

— рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — 20;

— опухоли головного мозга — 9;

— опухоли спинного мозга — 3;

— туберозный склероз — 4;

— нейрофиброматоз 1-го типа со сдавлением спинного мозга — 2;

— параплегия плюс:

1) болезнь Штрюмпеля — 3;

2) Шарлеуа — Сажено — 2;

— сосудистая мальформация спинного мозга — 1;

— синдром Денди — Уоркера — 2;

— оливопонтоцеребеллярная дегенерация — 4;

— адренолейкодистрофия — 2;

— нейроборрелиоз -2;

— болезнь Лебера — 2;

— кортико-базилярная дегенерация — 2;

— гепатолентикулярная дегенерация — 5.

Необходимо отметить некоторые принципиальные различия между демиелинизирующими заболеваниями (РС, рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты и т.д.) и миелинопатиями (дисмиелинопатиями), к числу которых относятся, например, лейкодистрофии, липидозы и т.д. Если при демиелинизирующих заболеваниях происходит поражение мозга при наличии изначально нормального миелина, то при дисмиелинопатиях имеется врожденный дефект ферментов, участвующих в синтезе миелина и метаболизме липидов.

РЭМ у детей в 70% случаев вызывается вирусами, в 21% случаев — бактериальными агентами и в 9% развивается как поствакцинальное осложнение.

Чаще находят следующие вирусы: герпесвирус I, VI тип — до 50%, Эпштейна — Барр — до 24%, цитомегаловирус — до 17%, клещевой (обычный) — до 4%, клещевой (нейроборрелиоз) — до 3% и другие вирусы — до 2%.

Наиболее типичная клиника РЭМ:

— возраст ребенка от 3 до 6 лет (70%), старше 6 лет — 30%;

— общеинфекционные (лихорадка, общее недомогание) и общемозговые симптомы (головные боли, рвота, психические проявления), кожная сыпь;

— нарастание мозговой (энцефалитической) симптоматики в течение 10 суток;

— регресс с 14-го дня симптоматики при адекватно проводимой терапии;

— восстановительный период до 3 месяцев, выход с неврологическим дефицитом или без него;

— эпилептический синдром (в остром периоде — в 60% случаев, в восстановительном — в 40%);

— в последующем обычно отсутствует ремиттирующее течение (не идентифицировать с декомпенсацией)!

Особую настороженность следует проявить детским неврологам к хронически текущим формам РЭМ, обусловленным персистирующими вирусами (ЦМВ, HV I, VI типа, Эпштейна — Барр), а также к клещевым формам энцефаломиелитов (включая нейроборрелиоз, который в Украине есть!).

В этой связи правильная трактовка клиники, течения заболевания, эпидемиология, поражение соматических органов и опорно-двигательного аппарата и данные МРТ, ЭЭГ-ЗВП, вирусологические исследования крайне важны!

Диагностическая ценность клинико-инструментальных показателей при рассеянном склерозе: клиника — 75%, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) — 80%, МРТ — 85%, снижение вибрационной чувствительности (камертон 128) — 80% , олигоклональное IgG — 90%, содержание СЛЦ-к — 95%, индекс СЛЦ-к — 97% . На рисунке 1 представлены ЗВП.

Но особенно затруднительна дифференциальная МРТ-диагностика очагов демиелинизации, дисмиелинизации и метаболических состояний у детей при таких заболеваниях:

1) подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта;

2) острый диссеменированный энцефаломиелит;

3) нейроборрелиоз;

4) адренолейкодистрофия;

5) оптикоэнцефалит Лебера;

6) мультифокальная лейкоэнцефалопатия;

7) оптикомиелит Девика;

8) лейкоэнцефалит Шильдера.

Стадии РС: обострение (экзацербация), ремиссия, хроническое прогрессирование, стабилизация, дебют РС, псевдообострение (декомпенсация).

Типы течения РС:

1) ремиттирующее: рецидивирующе-ремиттирующее и ремиттирующе-прогрессирующее;

2) прогредиентное (прогрессирующее): первично-прогрессирующее и вторично-прогрессирующее.

В зависимости от времени возникновения заболевания у одного и того же больного возможно по данным МРТ выделить три типа бляшек:

— острые (активные, новые очаги демиелинизации), старые (перманентные, хронические, неактивные очаги);

— старые хронические очаги с признаками временной (имманентной) активации по периферии бляшки, что может расцениваться как продолжение роста бляшки;

— тени бляшек (по типу пенумбры при ишемическом инсульте) — это зона истончения миелина.

Три степени надежности распознавания PC по Мак-Альпину (2000):

— достоверный РС — прогрессирующая нижняя параплегия; сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств; поражение зрительного нерва; наличие ремиссий;

— вероятный РС — многоочаговое начало с хорошей ремиссией и «мерцанием» все той же симптоматики без признаков рецидива и прогрессирования в течение года и более;

— сомнительный РС — прогрессирующая нижняя параплегия; отсутствие отчетливых ремиссий.

Балльная оценка функциональных систем по Куртске

(Expanded Disebility Status Scale, EDSS, 1983)

I. Пирамидная (двигательная) система

0 — норма

1 — признаки патологии без двигательных нарушений

2 — минимальные двигательные нарушения

3 — от легкого до умеренного парапареза или гемипареза (большинство движений может выполняться непродолжительное время)

4 — выраженный парапарез или гемипарез, умеренный тетрапарез

5 — параплегия, гемиплегия или выраженный тетрапарез

6 — тетраплегия

II. Мозжечок

0 — норма

1 — патологические симптомы без координаторных нарушений

2 — легкая атаксия (явный тремор или неловкость движений)

3 — умеренно выраженная туловищная атаксия или атаксия в конечностях

4 — тяжелая атаксия во всех конечностях (большинство двигательных функций трудновыполнимы)

5 — невозможность выполнения координированных движений в связи с атаксией

Укажите + в случае если имеется слабость (3-й степени или более выраженная в связи с поражением пирамидной системы)

III. Стволовые функции

0 — норма

1 — только патологические симптомы

2 — умеренно выраженный нистагм или другие легкие нарушения

3 — грубый нистагм, выраженная слабость наружных глазодвигательных мышц

4 — выраженная дизартрия или какое-либо другое нарушение функций

5 — невозможность глотать или говорить

IV. Чувствительность

0 — норма

1 — снижение вибрационной чувствительности или двухмерно-пространственного чувства в одной или двух конечностях

2 — легкое снижение тактильной или болевой чувствительности, умеренное снижение вибрационной чувствительности

3 — умеренное снижение тактильной или болевой чувствительности и/или существенное снижение вибрационной чувствительности

4 — выраженное снижение тактильной или болевой чувствительности или потеря проприоцептивной чувствительности

5 — выпадение всех видов чувствительности в одной или двух конечностях

V. Функции тазовых органов

Брать за точку отсчета позывы к мочеиспусканию или наиболее грубые нарушения, будь то мочеиспускание или дефекация.

0 — норма

1 — легкая задержка мочеиспускания или императивные позывы

2 — умеренно выраженная задержка или императивные позывы к мочеиспусканию или дефекации либо редко возникающее недержание мочи

3 — частое недержание мочи

4 — требуется практически постоянная катетеризация

5 — утрата функции мочевого пузыря

6 — утрата тазовых функций

VI. Функция зрения

0 — норма

1 — скотома с остротой зрения (корригируемой) выше 0,6 (20/30)

2 — скотома на стороне худшей остроты зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,6 (20/30) до 0,35 (20/59)

3 — большая скотома на стороне худшего зрения либо ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,35 (20/60) до 0,15-0,2 (20/99)

4 — на стороне хуже видящего глаза выраженное ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,2 (20/100) до 0,1 (20/200)

6-5 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза от 0,35 (20/60) и ниже

VII. Церебральные функции

0 — норма

1 — только нарушения настроения (не влияющие на балл EDSS)

2 — легкое снижение мыслительных процессов

3 — умеренное снижение мыслительных процессов

4 — выраженное снижение мыслительных процессов

5 — деменция либо некомпетентность больного

VIII. Другие функции

а) Когнитивные

б) Спастичность:

1 — легкая (выявляемые только при специальных пробах)

2 — умеренная (легкое нарушение функции)

3 — выраженная (выраженные нарушения функции)

в) Другие:

1 — укажите какие-либо другие симптомы, связанные с РС.

Пример формулировки диагноза. У девочки К., 12 лет, рассеянный склероз, цереброспинальная форма, первично-прогрессирующий, с множественными очагами демиелинизации в обоих полушариях мозга по МРТ. Степень тяжести по EDSS: двигательная — 3 балла, мозжечок — 4, ствол — 2, вибрационная чувствительность — 4, зрение — 3, спастичность — 3 балла. Возможно выставить средний балл (общую сумму баллов разделить на число признаков), т.е. 3,1 балла (что соответствует средней степени тяжести по старой классификации).

МРТ-исследования показывают, что патологический процесс при РС выявляет медленную, но почти постоянную активность. По данным МРТ-мониторинга возможно регистрировать до 10 раз в год новые очаги или увеличение старых. Вот почему фактор непрерывной активности демиелинизирующего процесса определяет необходимость непрерывного лечения РС. Отсутствие новых симптомов в период клинической ремиссии РС не отражает стабилизацию патологического процесса, а, что более вероятно, обусловливается отсутствием в очагах грубых нарушений проведения импульсов или локализацией очагов в функционально малозначимых зонах мозга! В этой связи обязательным является проведение МРТ с магневистом и ЭЭГ-ЗВП, которое решает степень активности или обострения процесса (рис. 1) .

Вместе с тем сопоставление степени тяжести рассеянного склероза и интенсивности поражения демиелинизирующим процессом по МРТ совпадает только в 65-70% случаев!

Лечение рассеянного склероза у детей в период достоверно установленного диагноза дебюта

При выявлении инфицированности (подтвержденной ПЦР одновременно в крови и ликворе) HVS (I, II, VI типы), CMV, EBV целесообразно проведение в/в курса зовиракса 125-250 мг 2 р./сут. 5-7 дней, с последующим переходом на пероральный прием ацикловира (вирабина, противоцитомегаловирусного иммуноглобулина).

При дебюте достоверного рассеянного склероза иммуноглобулин вводится внутривенно 0,4 г/кг (или 5,0-7,0 мл) в разведении физиологическим раствором (1: 4), три процедуры через день — 15 капель в 1 минуту!

ИГВ подавляют аутоиммунный процесс при РС за счет торможения избыточно активированного комплемента. По нашему многолетнему опыту, ИГВ назначается при дебюте РС, особенно у детей и лиц молодого возраста, в последующем — при начальных обострениях. При длительном прогрессирующем течении ИГВ малоэффективны.

Применение иммуноглобулина человеческого и особенно обогащенного иммуноглобулином М (пентаглобин) способствует уменьшению активности аутоантител и снижению продукции провоспалительных цитокинов, в частности TNFa.

Введение иммуноглобулина чередуется с в/в введением солу-медрола 250-500 мг №3-5 (в зависимости от тяжести по шкале EDSS), назначением пенангига (аспаркама). При дебюте РС возможно ограничиться ИГВ и пульстерапией с последующим назначением бенфотиамина (мильгаммы), стимола — 1 пакетик утром, симптоматической терапии. Если при дебюте РС у детей по данным МРТ с магневистом активные очаги, то после пульстерапии назначаются поддерживающие дозы кортикостероидов (синактен-депо), антиконвульсанты.

Методика терапии обострения достоверного рассеянного склероза

— Солу-медрол 250-500-1000 мг в/в через день №5, затем сенактен-депо 0,5-1,0 в/м 1 раз в неделю №4 (или солу-медрол депо 20-40 мг через день №3, затем 40 мг в/м 1 раз в неделю в течение 8 недель), возможно, в сочетании с плазмаферезом 40-50 мл/кг (2-3 процедуры).

— Ацилизин 0,5-1,0 в/м — 1-2 раза в сутки 3 суток, 1,0 в/м 1 раз в сутки — 7 суток на ночь (стимулирует противовоспалительные интерлейкины).

— Аспаркам 2 табл. 2 р./сут. 10 дней.

Мильгамма — жирорастворимый нейропротекторный ремиелинизирующий витаминный комплекс, содержит тиамин гидрохлорид (В 1) — 100 мг, пиридоксин гидрохлорид (В 6) — 100 мг, цианкобаламин гидрохлорид (В 12) — 1000 мкг, лидокаин — 20 мг, бензиловый спирт — 40 мг.

Терапия после выхода из стадии обострения (т.е. через 1-3 месяца)

На фоне продолжающегося введения синактена-депо 0,5-1,0 в/м 1 раз в неделю до №8 (или солу-медрола депо 40 мг) назначается:

1) эссенциале 1 капс. 2 раза в день 1 мес.;

2) нейропротекция: семакс 0,1% по 2 капли в нос 3 раза в день 2 недели, перерыв — 2 недели (в перерыве назначается тиоцетам 5,0 в/в или церебролизин 2,0 в/м №10). Далее — тиоцетам в таблетках;

3) никотинамид 1 табл. 2 р. в день после еды 1 мес.

Поддерживающая терапия:

1) антиоксиданты: актовегин в таблетках, липоевая кислота, селен, янтарная кислота;

2) энтеросорбенты (энтеросгель);

3) нейромидин 20 мг 2 р. в сутки — до 2 мес.;

5) элькар (карнитин хлорид, АТФ-лонге) — 10-12 кап. 3 р. — 1-2 месяца.

За последние 5 лет разработанная в клинике методика лечения позволила у 9 чел. стабилизировать прогредиенцию, у 6 чел. уменьшилось число обострений до 1-2 в год. К сожалению, у 4 чел. (3 из них девочки) процесс принял прогредиентное течение.

В настоящее время кафедра детской и общей неврологии ФПО ДонГМУ на клинической базе ИНВХ АМН Украины сертифицирована по Международному стандарту и включена в число 35 европейских центров для проведения клинической апробации у взрослых по программе BEYOND бетаферона и копаксона в новых дозировках. Время исследования — 2004-2006 гг. Обычная схема назначения иммуномодуляторов при РС у взрослых. Бетаферон (ИФН-α 1b) 8 млн МЕ, 16 млн МЕ ч/д п/к (250 мг), или ребиф (ИФН-β 1а) 22 мкг (6 млн МЕ) или 44 мкг (12 млн МЕ) 3 р./нед. п/к, или копаксон 20 мг ежедневно п/к.

Однако сегодня в мире начато применение бетаферона и у детей. В 2005 г. я участвовал в 18-м Международном конгрессе неврологов (г. Сидней, Австралия), где на специальной сессии по рассеянному склерозу у детей была дана обобщающая информация о лечении интерфероном бета-16 39 детей в возрасте от 10 до 18 лет, которые находились на лечении в 8 медицинских центрах (Аргентина, Канада — 2 центра, Россия — 2, Турция, США — 2 центра, Германия — 2). Докладывала Silvia Tenembaum . В мае 2006 г. на 9-м Всероссийском съезде неврологов, где я также участвовал, прозвучали доклады В.М. Студенникина и О.В. Быковой , в которых авторы привели совместные данные о 56 детях с РС, из которых большая часть получает лечение бетафероном, меньшая — ребифом, единицы — копаксоном.

Важным было сообщение о юридическом обосновании применения бетаферона у детей. Ведущие неврологи России, занимающиеся проблемой РС у детей, провели отбор больных с достоверным диагнозом рассеянного склероза для лечения бетафероном, составили программу по новым клиническим испытаниям. Программа была утверждена РАМН и Министерством здравоохранения и социального обеспечения РФ, выделены федеральные деньги для безвозмездного лечения детей.

Средний возраст дебюта РС в исследуемой группе составил 11,05 ± 0,69 года, средняя продолжительность РС до начала терапии — 2,91 ± 0,5 года, средняя длительность терапии — 23,75 ± 1,96 мес. Средний возраст начала лечения варьировал в диапазоне от 6 до 17 лет (13,9 ± 0,7). Общая динамика значений ЕDSS до лечения и на момент последнего осмотра показала снижение среднего балла с 2,65 ± 0,19 до 2,4 ± 0,41. Средняя частота обострений у всех пациентов до терапии и на фоне лечения в динамике уменьшилась с 3,77 ± 0,52 до 1,55 ± 0,33. Непараметрический корреляционный анализ показал достоверную обратную зависимость эффективности терапии от исходного уровня инвалидизации по шкале EDSS c KK (Kendall"s) — 0,758 (р < 0,01), то есть чем ниже был уровень инвалидизации у пациента до начала лечения, тем больше была вероятность позитивной терапевтической эффективности, наглядно продемонстрировавший целесообразность раннего начала иммуномодулирующей терапии у детей с РС, вне зависимости от их возраста.

Симптоматическая фармакотерапия рассеянного склероза

— Спастичность: сирдалуд, дантролен, конвульсофин (депакин) — наши исследования .

— Дисфункция мочевого пузыря:

а) императивные позывы — дриптан (оксибутинин);

б) недержание мочи — дриптан;

в) энурез — нейромедин (адиуретин SD);

г) задержка мочи — галантамин (нейромедин).

— Нарушение координации (атаксия): витамин В 6 , бенфотиамин (мильгамма) в таблетках.

— Головокружение: фезам, тиоцетам, бетасерк (после 12 лет).

— Тремор: магне-В6, мильгамма, глицин.

— Синдром ликворно-сосудистой гипертензии с цефалгией: диакарб, глицерин, магне-В6, L-лизина эсцинат, сернокислая магнезия 25% 5,0 в/м.

— При астении, неврозоподобных состояниях: ноофен, глицин, адаптол, стимол.

— Активные занятия физкультурой (особенно нагрузки на ноги), холодные обливания, езда на велосипеде.

— Непроверенные медикаментозные средства.

— Препараты типа интерферон-гамма, лаферон.

— Плазмаферез с большим объемом удаления плазмы.

— Воздержаться от вакцинаций.

— Иммуностимуляторы (тималин, тимарин, эхинацею).

— Воздержаться от терапии иммунодепрессантами, введения стволовых клеток и их аналогов.

Как невролог, специализирующийся в нейроиммунологии (шифр докторской диссертации (1985 г.): нервные болезни, иммунология и аллергология), могу сказать, что число детей с РС в Украине значительно больше, чем 48 человек по официальной статистике, поданной областными детскими неврологами в МЗ Украины в 2005 г. РЭМ не следует идентифицировать с РС, но в этой группе как раз и нужно искать РС!

Поскольку в моей клинике наблюдаются дети и из других областей (присланные к нам с диагнозом РЭМ), мы экстраполируем данные по нашей области на другие регионы Украины и можем утверждать, что сегодня в стране больных детей с достоверным диагнозом РС 125-150 человек. И это дети в 75-80% случаев инвалиды (более вероятно, под другим диагнозом). К этому следует добавить, что РС у взрослых почти в 1/3 случаев дебютирует моносимптомами в детстве.

Долгие годы занимаясь проблемой РС у детей и взрослых, предлагаю следующее.

1. Приказом МЗ Украины провести в каждой области Украины, АР Крым и г. Севастополе образовательные программы по обучению детских неврологов постановке достоверного диагноза рассеянного склероза.

2. Провести специальный обучающий семинар среди специалистов по МРТ: нейровизуализация рассеянного склероза у детей.

3. Целенаправленно МЗ Украины закупить камертоны 125 и вручить безвозмездно всем детским неврологам!

4. За счет бюджетных средств каждому МРТ-центру выделить необходимое количество магневиста для обследования детей.

6. После этих мероприятий провести повторные эпидемиологические исследования о числе детей с РС в Украине.

7. Организовать Украинский организационно-методический и лечебный центр рассеянного склероза у детей.

8. Ходатайствовать перед Правительством Украины об организации специальной программы для выделения бюджетных средств на лечение детей с рассеянным склерозом современными иммуномодулирующими средствами в целях предотвращения инвалидности и продления жизни подобным больным.


Список литературы

1. Быкова О.В., Студенник В.М., Кузнецова Л.М., Маслова О.И., Бойко А.А. Анализ эффективности иммуномодулирующего лечения рассеянного склероза у детей // Труды IХ Всероссийского съезда неврологов. — 2006. — С. 309-310.

2. Гусев Е.И., Бойко А.А. Рассеянный склероз: от изучения иммунопатогенеза к новым методам лечения. — М.: Губернская медицина, 2001. — 128 с.

3. Евтушенко С.К., Ефименко В.Н., Деревянко И.Н. Рассеянный склероз у детей и взрослых: клинические и магнитно-резонансно-томографические сопоставления // Український медичний альманах. — 2000. — Т. 3, №2. — С. 51-54.

4. Евтушенко С.К., Деревянко И.Н. Современные подходы к лечению рассеянного склероза: достижения, разочарования, надежды (II сообщение) // Международный неврологический журнал. — 2006. — №2. — С. 23-33.

5. Завалишин И.А., Переседова А.В. Рассеянный склероз: патогенез и лечение // Международный неврологический журнал. — 2005. — №1. — С. 12-19.

6. Сильвия Тенембаум, Буэнос-Айрес (Аргентина); Бренда Банвелл, Торонто, Онтарио, Канада; Алексей Бойко, Москва, Россия; Мерфкуре Ераксоу, Стамбул, Турция; Марк Фридман, Оттава, Онтарио, Канада; Антонии Редер, Чикаго, Иллинойс, США; Лаурен Круп, Нью-Йорк, США; Даниела Рол, Геттинген, Германия; Лилиен Шеленски, Ирина Антониевич, Берлин, Германия. Лечение рассеянного склероза интерфероном В-1b у детей и подростков // ХVIII Congress of World neurology, Sydney, Austrlys. — 2005. — 543-547.

7. Рассеянный склероз (клинические аспекты и спорные вопросы) / Под ред. А.Дж. Толпсона. — СПб., 2001. — 436 с.