Главная > Эндорфины > Остеомаляция (размягчение костей), симптомы и лечение. Что такое остеомаляция, каковы её причины и симптомы


Остеомаляция (размягчение костей), симптомы и лечение. Что такое остеомаляция, каковы её причины и симптомы




Остеомаляция у взрослых (методические рекомендации)

Остеомаляция - системное заболевание скелета из группы метаболических остеопатий, характеризующееся избыточным накоплением неминерализованного остеоида и несоответствием между протекающим с нормальной скоростью образованием белкового матрикса и его минерализацией. В отличие от остеопороза, другой метаболической остеопатии, при остеомаляции на первый план выступает избыточное накопление неминерализованного остеоида.

Остеомаляция у взрослых на протяжении многих лет считалась редкой патологией. Ситуация изменилась, как считает большинство исследователей, с 1964 года, когда появилось много работ, отмечающих рост числа больных с этой патологией. Сегодня среди обследуемых больных с клинико-рентгенологическим диагнозом системного остеопороза пациенты с гистологическим подтверждением остеомаляции составляют 14 % - 16,9 %. Увеличение числа больных остеомаляцией происходит несмотря на принятие мер, способствующих почти полной ликвидации в развитых странах эндемического рахита, являющегося педиатрическим эквивалентом остеомаляции. Высокая частота рахита у детей, получавших с профилактической целью витамин Д, свидетельствует, что причина заболевания лежит в генетическом дефекте. Генетически обусловленная остеомаляция может клинически впервые проявиться и во взрослом состоянии. В этих ситуациях генетический дефект, по мнению исследователей, только длительно нивелируется за счет действия компенсаторных механизмов. В то же время, сегодня ни у кого не вызывает сомнения тот факт, что длительное неблагоприятное воздействие факторов внешней среды может у взрослых стать причиной остеомаляции и без предшествующих генетических дефектов.

В процессе формирования костной ткани (в том числе и у взрослых) для нормальной минерализации остеоида необходимо адекватное содержание в сыворотке крови кальция и фосфора. Нарушение процесса минерализации происходит при снижении уровня кальция ниже 2,25 мМоль/л и фосфора - 0,65 мМоль/л. Содержание кальция во внеклеточной жидкости зависит от его всасывания в кишечнике, баланса между включением кальция в неорганическую фазу кости и ее обменом "кость - кровь", реабсорбции кальция и фосфора в почках. Нарушение любого из перечисленных процессов может привести к развитию остеомаляции. В зависимости от того, что нарушается первично (гомеостаз кальция или фосфора), различают кальципеническую или фосфопеническую формы остеомаляции.

Фосфопеническая форма остеомаляции.

Причины гипофосфатемии:

а) нарушение реабсорбции фосфора в почечных канальцах;

б) алиментарная недостаточность фосфатов.

Так как транспорт фосфата через мембрану почечных канальцев контролируется на разных участках различными генами, то выделяют следующие типы наследственных расстройств обмена фосфора:

а) сцепленная с Х-хромосомой гипофосфатемия (нарушение транспорта фосфора на участке, контролируемом геном, сцепленным с Х-хромосомой);

б) аутосомно-доминантное гипофосфатемическое поражение костей (нарушение реабсорбции фосфора на участке нефрона, контролируемом аутосомным локусом);

в) синдром Фанкони (нарушение транспорта фосфора сочетается с нарушением транспорта аминокислот, глюкозы);

г) Д-резистентная гипофосфатемическая остеомаляция взрослых (клинически проявляется только в возрасте 40-50 лет и, как и синдром Фанкони, может быть результатом не только наследственных дефектов, но и приобретенной).

Наследуемые формы проявляются в детском возрасте в виде рахита, но патология сохраняется и у взрослых людей в виде остеомаляции.

Причиной приобретенной фосфопенической остеомаляции может стать бедность пищи фосфатами, действие различных токсических веществ, или наличие опухоли, выделяющей вещества, нарушающие трансэпителиальный транспорт фосфора.

Кальципеническая форма остеомаляции.

Причины гипокальциемии:

а) нарушение метаболизма витамина Д;

б) дефицит алиментарного кальция;

Нарушение метаболизма витамина Д может быть как врожденным, так и приобретенным. Различают 2 наследуемые формы кальципенической формы остеомаляции:

а) аутосомно-рецессивная зависимость от витамина Д I типа (наследуется дефект превращения 25-ОН-Д3 в 1,25-(ОН)2-Д3;

б) витамин Д-зависимая остеомаляция II типа (наследуется резистентность органов-мишеней 1,25-(ОН)2 -Д3).

Гораздо чаще у взрослых нарушение метаболизма витамина Д, а значит и гомеостаза кальция, является приобретенным. Так, нарушение кишечно-печеночной циркуляции 25-ОН-Д3, образующегося в печени, становится причиной кальципенической остеомаляции при биллиарном циррозе печени, после операций на желудке, кишечнике, болезни Крона, при хроническом панкреатите, холецистите. Причиной этой формы остеомаляции может стать также длительный прием противосудорожных препаратов, которые способствуют синтезу ферментов, инактивирующих в печени витамин Д и его метаболит 25-ОН-Д3. При этой форме остеомаляции необходимо учитывать и влияние внешней среды. Так, факторами риска развития кальципенической формы остеомаляции может стать недостаток ультрафиолетового облучения, вегетарианская пища, которые опосредованно индуцируют дефицит витамина Д. Хорошо известна эпидемия остеомаляции в конце первой мировой войны в Германии, связанная с возвращением к вегетарианской пище. К факторам риска развития остеомаляции относится употребление в пищу пресного хлеба. Именно этой особенностью диеты объясняется высокая частота остеомаляции у лиц азиатского происхождения, живущих в Англии. У некоторых женщин фактором риска может стать беременность и особенно лактация, так как в эти периоды возрастает потребность организма в витамине Д. Все чаще причиной остеомаляции становится загрязнение окружающей среды продуктами химического производства. Так, например, алюминий оказывает влияние на кристаллы гидроксиапатита, угнетая минерализацию остеоида. Аналогичные нарушения минерализации могут иметь место и при воздействии других химических элементов. Поэтому сегодня остеомаляция нередко рассматривается как многофакторное заболевание.


Клинико-рентгенологическое проявление остеомаляции.

Клиническое проявление заболевания определяется изменениями, происходящими в костной ткани и мышцах. Увеличение содержания остеоида или полное замещение им нормальной костной ткани вызывает не только снижение ее прочностных свойств и деформации, но и растяжение и надрывы надкостницы. В этой ситуации обычное физическое напряжение, ходьба могут стать причиной перелома кости. Переломы, растяжение и надрывы надкостницы сопровождаются болью, которая может носить как постоянный, так и непостоянный характер. При остеомаляции боль чаще всего локализуется в пяточных костях, бедренных, костях голени, ребрах или в зонах переломов. Боль усиливается при ходьбе, физических нагрузках, но в ряде случаев ее интенсивность сохраняется и в покое.

Одной из особенностей клинического проявления остеомаляции является выраженная мышечная слабость, обусловленная внутриклеточным недостатком (в зависимости от формы заболевания) кальция или фосфора. Именно вовлечение в патологический процесс мышечной ткани вносит свою лепту в сохранение болевого синдрома в покое. Мышечная слабость определяет также нарушение походки: она раскачивающаяся. Нередко походка при остеомаляции описывается как "ватная". У больных с гипофосфатемией болевой синдром в некоторых случаях симулирует неврит.

Снижение механической прочности костной ткани, связанное с чрезмерным накоплением остеоидной ткани, способствует развитию деформаций костей скелета. Чаще это варусные и вальгусные деформации длинных костей, но могут быть и многоплоскостные. Усугубляются деформации наличием повторных переломов костей скелета, которые как и у детей, нередко захватывают один кортикальный слой, медленно срастаются и существуют годами. Перестроечные переломы чаще всего выявляются в диафизах и шейках бедренных костей, костях таза, пястных, плюсневых, большеберцовых. Их количество у отдельных больных может колебаться от одного до множественных.

На рентгенограммах длинных трубчатых костей при остеомаляции у взрослых отмечается расширение костномозгового канала, утолщение медиального кортикального слоя. На фоне снижения плотности тени кости в метафизах нередко выявляются поперечные, повышенной плотности, полосы. Также в метафизах могут встречаться участки мелкоячеистого структурного рисунка, которые чередуются с более плотными трабекулами по ходу силовых нагрузок, что расценивается как следствие множественных и на протяжении длительного времени переломов трабекул.

Так же, как и у детей, при остеомаляции у взрослых выявляется деформация костей таза. Тела позвонков могут иметь вид "двояковогнутых линз". Следует, однако, помнить, что эти особенности выявляются не всегда, и в ряде случаев переломы костей таза, тел позвонков или шейки бедра происходят на фоне остеопении и ничем не отличаются от таковых при системном остеопорозе. Поэтому у лиц старше 20 лет остеомаляция чаще всего требует проведения дифференциального диагноза с системным остеопорозом. Нарушение минерализации костей скелета до ее рентгенологического проявления может быть выявлено при неинвазивной количественной оценке содержания минералов в костях голени и предплечья с помощью монофотонной абсорбциометрии. При обращении к врачам почти в 80% случаев в костях предплечья и голени определяется достоверное снижение содержания минералов (BMD в г/см2). Причем снижение в костях голени оказывается более выраженным, чем в костях предплечья. У разных больных это снижение может колебаться от 10% до 70 % содержания минералов от возрастной нормы. Использование метода двуфотонной абсорбциометрии или двухэнергетической рентгеновской денситометрии (DEXA) позволяет оценить нарушение минерализации в телах позвонков и шейках бедренных костей. При остеомаляции не найдено зависимости снижения содержания минералов от возраста, пола или формы остеомаляции . Степень остеопении также не может быть критерием дифференциальной диагностики остеомаляции и системного остеопороза. В то же время давность заболевания и отсутствие лечения отрицательно влияют на минеральную насыщенность костей скелета. Несмотря на то, что в основе остеомаляции лежит нарушение минерализации, существуют некоторые особенности клинико-рентгенологического проявления и биохимических отклонений при различных формах остеомаляции у взрослых.

При сцепленной с Х-хромосомой гипофосфатемической остеомаляции больные чаще всего низкорослые, крепкого телосложения, имеют разной степени выраженности варусные деформации нижних конечностей, которые формируются с началом ходьбы. Боли в костях нижних конечностей, таза и позвоночнике появляются в период бурного роста, во взрослом состоянии усиливаются при воздействии таких неблагоприятных факторов внешней среды как низкое содержание кальция и фосфора в пище, беременность, лактация. В биохимических анализах крови нормальные показатели кальция крови сочетаются с резким снижением фосфата и умеренным повышением активности щелочной фосфатазы. Уровень паратгормона, как правило, в пределах колебаний нормы, в редких случаях может быть его незначительное снижение. В биохимических анализах мочи выявляется значительное снижение тубулярной реабсорбции фосфора (возможно до 0), умеренное увеличение выделения гидроксипролина. Выделение кальция, фосфора, аминоазота при этой форме остеомаляции сохраняется в норме.

Эта форма остеомаляции в очень редких случаях может впервые клинически выявляться у взрослых старше 30 лет. При отсутствии вышеописанной клинической картины всегда отмечаются типичные биохимические отклонения, что позволяет поставить диагноз.

Д-резистентная гипофосфатемическая остеомаляция с глицинурией харак теризуется генетическим дефектом тубулярной реабсорбции фосфора и глицина. Нередко описывается как "ренальная глицинурия и витамин Д-резистентная остеомаляция". Особенностью клинического проявления этой формы заболевания является наличие боли в голеностопных и коленных суставах, которое довольно рано выявляется и длительно остается единственным клиническим симптомом. По этой причине больные нередко годами наблюдаются и лечатся с диагнозом "полиартрит неясной этиологии". Такие характерные для остеомаляции симптомы как мышечная слабость, боли в ребрах, бочкообразная деформация грудной клетки выявляются в более поздние сроки. При этой форме заболевания ранняя диагностика возможна при биохимическом исследовании крови и мочи, так как низкий уровень фосфата крови, незначительное повышение активности щелочной фосфатазы, резкое снижение тубулярной реабсорбции фосфора в почках и повышенное выделение с мочой глицина и незначительное увеличение выделения аминоазота имеют место до клинического проявления болезни. Уровень паратгормона, как и при других формах фосфопенической остеомаляции, сохраняется в пределах нормы.

Аутосомно-доминантное гипофосфатемическое поражение костей скелета отличается от сцепленной с Х-хромосомой гипофосфатемической остеомаляции тем, что рахит в детстве у пациентов либо отсутствует, либо его проявление остается незамеченным из-за стертого течения. Первые жалобы на боли в костях возникают в возрасте 18-20 лет. В последующем появляется вальгусная деформация области коленных суставов, присоединяются перестроечные переломы костей таза, проксимальных отделов бедренных и других костей. Больные невысокого роста. Рентгенологически в этот период на фоне остеопении всех костей скелета выявляется значительное снижение высоты тел позвонков грудного и поясничного отделов. Из-за сходства рентгенологической картины эту форму остеомаляции чаще всего приходится дифференцировать с остеопорозом. Основанием для диагноза остеомаляции является наличие таких биохимических отклонений как снижение уровня фосфора крови и снижение его тубулярной реабсорбции. Уровень щелочной фосфатазы и выделение с мочой гидроксипролина могут быть незначительно увеличены. Остальные биохимические показатели сохраняются в норме. Важным для этой формы заболевания является гистоморфометрическое исследования биопсийного материала из крыла подвздошной кости, которое уже при первых обращениях позволяет выявить увеличение содержания неминерализованного остеоида.

При синдроме Фанкони поражение костей возникает вследствие значительной потери фосфора через почки из-за нарушения его реабсорбции. Ацидоз в почечных канальцах осложняет течение заболевания. Метаболизм витамина Д при этой форме остеомаляции может нарушаться вследствие аутосомно-рецессивной недостаточности витамина Д I-го типа. Однако, как показали исследования последних лет, возможны и неспецифические нарушения синтеза 1,25-(ОН)2 -Д3. В этих случаях нарушение гомеостаза фосфора носит вторичный характер. Изменения в костях при синдроме Фанкони поэтому могут быть следствием не только фосфопенической, но и кальципенической остеомаляции. Врожденные формы синдрома Фанкони проявляются в младенчестве или детстве. В таблице 3 представлены наиболее часто описанные из них. Клинически отмечается возбудимость, анорексия, отставание в психическом развитии, полиурия, бледность кожных покровов, пепельно-белокурые волосы, периферическая ретинопатия. Так как за исключением цистинурии продолжительность жизни у больных обычная, то патология у взрослых сохраняется как остеомаляция. Рентгенологические изменения, как и при других формах остеомаляции, - от легкой до тяжелой степени выраженности. В биохимических анализах крови отмечается нормальное или незначительно сниженное содержание кальция. Фосфор - от резкого снижения до незначительного, возможен даже его нормальный уровень. Щелочная фосфатаза всегда умеренно повышена. Уровень паратгормона в норме или повышен, уровень 25-ОН-Д3 и 1,25-(ОН)2 -Д3 в норме. В анализах мочи - постоянно генерализованная аминацидурия, снижена тубулярная реабсорбция фосфора.

Дифференциально-диагностическую трудность представляют случаи приобретенного синдрома Фанкони, когда первые признаки заболевания появляются у взрослых людей. Причина патологии - действие ядов, токсических химических веществ, соединений, приводящих к повреждению почечных канальцев и, как следствие, нарушению транспорта фосфора, аминокислот, глюкозы.

Начало заболевания внезапное. Появляются боли в тазобедренных суставах, в последующем на фоне их усиления возникает боль в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, нарушается походка. Больные постепенно переходят на ходьбу с помощью трости, затем - костылей. В финале - полная неподвижность и необходимость в постороннем уходе.

Рентгенологически - выраженная остеопения, "смазанность" трабекулярного рисунка, деформация тел позвонков по типу "двояковогнутых линз", множественные перестроечные переломы костей скелета (кости таза, проксимальные отделы бедренных костей). Клиническое течение и данные рентгенографии имеют большое сходство с проявлением остеопороза у лиц молодого и среднего возраста. Сходство с системным остеопорозом подчеркивается нормальным уровнем кальция крови, умеренной гиперкальциурией, нормальным выделением фосфора. Основанием для диагноза остеомаляции является наличие гипофосфатемии, резкое снижение тубулярной реабсорбции фосфора, глюкозурия, аминоацидурия, повышенное выделение гидроксипролина. В биопсийном материале увеличено содержание неминерализованного остеоида.

Гипофосфатемическая остеомаляция, индуцированная опухолью . Развитие остеомаляции в этих случаях связывается со способностью некоторых опухолей выделять вещества, нарушающие трансэпителиальный транспорт фосфора. Для остеомаляции этого типа характерна гипофосфатемия, низкая тубулярная реабсорбция фосфора. В отличие от других форм заболевания, отмечается усиление резорбции несмотря на нормальный уровень паратгормона, регулирующего активность остеокластов. Полагают, что опухоль выделяет факторы, способные влиять на активность остеокластов помимо паратиреоидного гормона. Неблагоприятное влияние опухоли на транспорт фосфора в почечных канальцах кроме того происходит за счет нарушения превращения 25-ОН-Д3 в 1,25-(ОН)2 -Д3. Уровень 1,25-(ОН)2 -Д3 нормализуется после удаления опухоли. Также после удаления опухоли нормализуется и тубулярная реабсорбция фосфора.

Клинически заболевание развивается исподволь. Одним из первых симптомов являются боли в стопах, грудной клетке. Постепенно на фоне нарастающей мышечной слабости болевой синдром распространяется на крупные суставы, спину. Рентгенологически в этот период на фоне остеопении уже выявляются перестроечные переломы различных костей скелета (кости таза, позвоночный столб, кости предплечья, голеней, стоп, кистей). Обращает внимание "размытость" кортикального слоя трубчатых костей. Деформация тел позвонков по типу клиновидной, что отличается от деформации при синдроме Фанкони. Особенностью биохимических отклонений (Табл. 2) является гипофосфатемия, низкая тубулярная реабсорбция фосфора. Однако у одного и того же больного в процессе наблюдения уровень тубулярной реабсорбции может меняться от очень низких до почти нормальных величин. Это, по-видимому, связано с непостоянным выделением опухолью веществ, отрицательно влияющих на метаболизм витамина Д и транспорт фосфора в почечных канальцах. Остальные биохимические показатели крови и мочи сохраняются в норме. При исследовании биопсийного материала отмечается резкое увеличение содержания остеоидной ткани, которое у отдельных больных может составлять до 50% объема губчатой кости.

Больных с этой патологией необходимо тщательно осматривать в поисках опухоли, которая, как правило или чаще всего бывает мягкотканной, располагается довольно поверхностно и мало причиняет беспокойств. Лечение этой формы остеомаляции включает обязательное иссечение опухоли, так как в противном случае не удается достигнуть излечения, несмотря на длительное назначение активных метаболитов витамина Д. Невозможность выздоровления без предварительного удаления опухоли подтверждается и собственным наблюдением: из-за больших размеров оказалась неоперабельной опухоль гайморовой пазухи, ставшая причиной развития остеомаляции у молодой женщины.

Д-резистентная гипофосфатемическая остеомаляция взрослых клинически проявляется в 4-5 десятилетиях, когда без видимой причины возникают боли в различных костях скелета и медленно прогрессируют. Выявляются множественные переломы костей таза, шеек бедренных костей и тел позвонков, что сопровождается снижением роста больных иногда на 10-15 см. Деформация тел позвонков происходит по типу "рыбьих". На фоне снижения плотности рентгенологической тени трабекулярный рисунок имеет нечеткий вид и как бы "подтерт резинкой". Кортикальный слой длинных трубчатых костей разволокнен, на фоне костномозгового канала определяются просветления по типу "падающего дождя". Появляется характерная для остеомаляции деформация грудной клетки, при которой реберные дуги "развернуты" и как бы "сидят" на крыльях таза (Рис. 8). В поздние сроки и не у всех больных может иметь место деформация грудины. Непостоянно и нерезко выражены такие биохимические отклонения как гипофосфатемия и снижение тубулярной реабсорбции фосфора. С учетом того, что остальные биохимические показатели сохраняются в пределах нормы или изредка отмечается незначительное увеличение активности щелочной фосфатазы, всегда существует сложность дифференциальной диагностики с системным остеопорозом. При этой форме остеомаляции диагноз может быть уточнен только после гистологического исследования биопсийного материала из крыла подвздошной кости.

Нормальный уровень паратгормона и 25-ОН-Д3 , отмечаемые при этой форме заболевания, и невозможность полного выздоровления при лечении активными метаболитами витамина Д, явились основанием для предположения, что причина остеомаляции - рефрактерность клеток-мишеней к 1,25-(ОН)2 -Д3. Однако, в этих случаях, в отличие от аутосомно-рецессивной зависимости от витамина Д I и II-го типов, по-видимому, страдает только часть клеток-мишеней почек и костной ткани. Нарушение минерализации при этом происходит на уровне любой из 3-х систем биологической минерализации. Тем не менее, считаем, что своевременная диагностика и лечение позволят предотвратить развитие тяжелых деформаций и частично сохранить работоспособность пациентов.

Аутосомно- рецессивная зависимость от витамина Д I-го типа.

Причина остеомаляции - дефект превращения 25-ОН-Д3 в 1,25-(ОН)2 -Д3 , предположительно из-за рецессивно наследуемой недостаточности 25-гидроксивитамин Д-1-a-гидроксилазы в почках. У детей эта форма так же описывается как рахит, связанный с зависимостью от витамина Д или гипофосфатемический витамин Д-рефрактерный рахит с аминоацидурией. Клиническая картина типична для Д-зависимых форм, особенностью является то, что заболевание развивается несмотря на достаточное потребление витамина Д. В детстве протекает как тяжелый рахит, с такими симптомами как возбудимость, отставание психического развития, деформации костей скелета. У взрослых обращает внимание низкорослость, гипотония, судороги. В биохимических анализах -гипокальциемия, возможна резкая гипофосфатемия, выраженное повышение активности щелочной фосфатазы и уровня паратгормона, нормальный уровень 25-ОН-Д3 и резкое снижение уровня 1,25-(ОН)2 -Д3, генерализованная гипераминоацидурия. Рентгенологически - эпифизарные повреждения, грубый трабекулярный рисунок, тяжелые деформации, перестроечные переломы. Гипоплазия эмали постоянных зубов, как считает большинство исследователей, - признак, позволяющий отличить эту форму от остеомаляции, сцепленной с Х-хромосомой.

Витамин Д - зависимая остеомаляция II-го типа.

Причина - резистентность клеток- мишеней к 1,25-(ОН)2-Д3. Отличительной особенностью клинической картины является наличие алопеции, которая сохраняется и у взрослых. Рентгенологическая картина сходна с другими формами заболевания. В биохимических анализах - гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличен уровень паратгормона. Как и при аутосомно-рецессивной недостаточности витамина Д I типа, наблюдается аминоацидурия. Характерной отличительной особенностью данной формы заболевания является более высокая, чем в норме, концентрация 1,25-(ОН)2 -Д3. Кроме того, ядра фибробластов кожи в культуре клеток не захватывают 1,25-(ОН)2 -Д3. Витамин Д-зависимость II типа встречается редко, однако некоторые исследователи объясняют это только тем, что часть случаев остаются нераспознанными из-за отсутствия возможности у всех пациентов с остеомаляцией определять уровень 1,25-(ОН)2 -Д3.

Д-зависимая приобретенная кальципеническая форма остеомаляции.

При этой форме остеомаляции чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз с остеопорозом. Это обусловлено тем, что как и остеопороз, эта форма остеомаляции может возникнуть в любом возрасте, в том числе и очень пожилом, при воздействии одинаковых факторов риска.

Клинически заболевание развивается исподволь и причина не всегда бросается в глаза. Постепенно появляются и усиливаются боли в различных сегментах скелета: ребрах, спине, стопах, крупных суставах. Часто первым симптомом может быть боль в тазобедренном одном или двух суставах и нарушение походки. Тяжелая бочкообразная деформация грудной клетки, деформация грудины или костей таза не встречаются.

Рентгенологически на фоне остеопении заснятых отделов скелета не всегда отмечается "размытость" архитектоники костной ткани, наблюдаемая при других формах остеомаляции. В то же время, как при остеопорозе, может выявляться клиновидная деформация тел позвонков и усиление их вертикальной исчерченности. На фоне расширенного костномозгового канала длинных трубчатых костей выявляются просветления по типу "падающего дождя", а разрыхление кортикального слоя не всегда предшествует его истончению. Характерные для остеомаляции поперечные повышенной плотности полоски в дистальных метаэпифизах отмечаются не у всех больных. Перестроечные переломы шеек бедренных костей (самые частые при этой форме остеомаляции) имеют такой же вид, как и при системном остеопорозе.

Сходство течения этой формы остеомаляции с остеопорозом подчеркивается и возможностью однотипных биохимических изменений. Так, у больных остеомаляцией нередко при повторных биохимических исследованиях определяется нормальный уровень кальция, вместо его снижения. Непостоянными являются и такие отклонения, как умеренное увеличение активности щелочной фосфатазы, повышенное выделение с мочой гидроксипролина. Нормальный уровень кальция возможен в связи с тем, что недостаточное поступление кальция приводит к компенсаторному увеличению продукции паратиреоидного гормона, под влиянием которого усиливается процесс резорбции. Нормальный уровень кальция крови поддерживается за счет его "вымывания" из костей скелета. При кальципенической форме, в отличие от фосфопенической, уровень паратиреоидного гормона либо выше, либо (при длительном анамнезе) ниже нормы. Только у больных с кальципенической формой нормальный уровень ионизированного кальция сочетается с повышенным уровнем паратиреоидного гормона. Отмечена слабая зависимость этих показателей (r=0,29, p<0,4). В то же время выявленная слабая отрицательная зависимость уровня ионизированного кальция и кальцитонина (r=0,3) свидетельствуют, что и при этой форме, как и фосфопенической, повреждаются регуляторные механизмы гомеостаза кальция. Но это нарушение длительно носит обратимый характер, что подтверждается высокой коррелятивной зависимостью ионизированного кальция и паратиреоидного гормона в пробах с нагрузкой лактатом кальция. Другими словами, достаточное поступление кальция способно при этой форме остеомаляции в большинстве случаев восстановить механизмы гомеостаза кальция. У некоторых больных с этой формой остеомаляции возможно повышенное выделение аминоазота, что связывается с усилением секреции паратгормона. Истощение резервных возможностей системы паратиреоидного гормона постепенно приводит к гипокальциемии, поэтому в далеко зашедших случаях кальципенической остеомаляции у больных выявляется не только гипокальциемия и увеличивается активность щелочной фосфатазы, но и снижается выделение с мочой кальция. В далеко зашедших случаях диагноз этой формы остеомаляции трудности уже не представляет. Однако на начальных этапах для постановки диагноза и, главным образом, для дифференциальной диагностики с системным остеопорозом необходимо выполнение гистоморфометрического или гистологического исследования биопсийного материала из крыла подвздошной кости.

Сочетание системного остеопороза и остеомаляции.

Проведение у больных остеомаляцией инвазивной количественной оценки параметров костной ткани выявило, что в 7,4% случаев имеет место сочетание остеомаляции с остеопорозом. По общему числу первичных биопсий, выполненных как у больных с остеомаляцией, так и остеопорозом, сочетание остеомаляции с остеопорозом составляет, по нашим данным, 2,1%. В этих случаях на фоне увеличенного содержания остеоида наблюдается уменьшение объема губчатой кости и снижение ширины трабекул. При "чистой" остеомаляции толщина трабекул либо сохраняется в пределах верхней границы нормы, либо значительно превышает ее. Объем остеоидной ткани в случае сочетания двух процессов колеблется от 4,5% до 20%. Объем губчатой кости снижается относительно нормы в пределах 11,6% - 30,5%. Уровень паратгормона и ионизированного кальция у больных при сочетании остеопороза и остеомаляции и их изменения при гиперкальциемической нагрузке такие же как при кальципенической форме остеомаляции. Остальные биохимические показатели могут быть как общими как с остеопорозом, так и остеомаляцией (приобретенной гипокальциемической формой). Клинико-рентгенологическое проявление также имеет сходство как с кальципенической формой остеомаляции, так и остеопорозом.

При гистоморфометрии биопсийного материала у больных отмечается депрессия клеток остеобластического ряда, число остеокластов может сохраняться в пределах нормы или снижаться. Эти данные свидетельствуют, что наряду с дефектами минерализации, нарушение ремоделирования происходит как за счет замедления костеобразования, так и одновременного угнетения процессов костеобразования и резорбции.

На примере сочетания случаев остеопороза и остеомаляции видна возможность возникновения различной патологии скелета при воздействии одних и тех же факторов риска, что подтверждает существование скрытых, возможно точечных генетических дефектов метаболизма витамина Д или метаболизма костной ткани. В этой ситуации воздействие голодания, вегетарианской пищи, злоупотребление слабительными, любая патология желудочно-кишечного тракта, нарушающая всасывание кальция, недостаточная инсоляция или воздействие любого химического вещества, способного блокировать метаболизм витамина Д, приводит к срыву механизмов адаптации, и развивается остеомаляция. Именно поэтому остеомаляция, как и остеопороз, рассматривается как болезнь компенсации .

При подозрении на наличие у больного остеомаляции необходимо проведение комплексного обследования, включая биохимическое обследование крови, мочи и гистоморфометрию биопсийного материала. Полученные данные позволяют своевременно диагностировать патологию и проводить лечение до того, как пациенты превратятся в инвалидов, требующих постоянного ухода.

Лечение остеомаляции.

Так как до настоящего времени окончательно не раскрыты механизмы нарушения минерализации, вызванной патологией гена и не представляется возможным исправление дефекта в трансэпителиальном транспорте неорганического фосфора или изменение чувствительности клеток-мишеней, то усилие лечебных мероприятий направляется на устранение клинических проявлений этих нарушений. Главной целью лечения остеомаляции является уменьшение поражения костей, нормализация скорости роста, исправление уже имеющихся деформаций.

Несмотря на то, что минерализация остеоида нарушается при снижении уровня кальция и фосфора, достаточное потребление этих элементов с пищей, за исключением некоторых случаев Д-зависимой приобретенной остеомаляции, не останавливает накопления неминерализованного остеоида. Тем не менее, во всех случаях в комплекс лечения входит потребление с пищей достаточного количества кальция. Обязательно рекомендуются молоко, кисломолочные продукты, особенно сыр, творог. В то же время целесообразен прием овощей и мяса, т.е. питание должно быть разнообразным и сбалансированным.

Длительное время основным средством лечения остеомаляции был витамин Д, который улучшал минерализацию при гипофосфатемической остеомаляции, сцепленной с Х-хромосомой, при аутосомно-рецессивной остеомаляции, зависимой от витамина Д I типа и при приобретенной Д-зависимой кальципенической остеомаляции. Однако в этих случаях требовалось назначение больших доз витамина Д, близких к токсическим, что чревато развитием функциональных и морфологических повреждений со стороны почек. Не удается при лечении витамином Д полностью нормализовать минерализацию остеоида, предотвратить низкорослость.

Результаты лечения активным метаболитом витамина Д, - 1,25-(ОН)2-Д3, оказались значительно лучше. Использование альфакальцидола, быстро метаболизирующегося в печени в 1,25-(ОН)2-Д3, позволяет в той или иной степени (в зависимости от формы остеомаляции) усилить не только всасывание кальция, но и фосфора в кишечнике и увеличить его концентрацию в плазме. Применение этих препаратов при сцепленной с Х-хромосомой остеомаляции в суточной дозе 0,025-0,05 мкг\кг веса тела практически полностью нормализует дефект минерализации.

У детей, в отличие от взрослых, лечение активными метаболитами витамина Д этой формы остеомаляции требует назначения фосфатов до 5 г. в сутки per os. По общему мнению в этом случае обеспечивается нормальная скорость роста костей в длину и уменьшается вероятность низкорослости. Строгий контроль за содержанием фосфора в крови позволяет предотвратить развитие такого осложнения лечения фосфатами как вторичный гиперпаратиреоз. Такое же лечение проводится и при других формах фосфопенической остеомаляции. При приобретенном синдроме Фанкони необходимы также меры для устранения влияния экзогенных токсических соединений.

Лечение остеомаляции, обусловленной аутосомно-рецессивной зависимостью от витамина Д I типа, требует назначения относительно небольших, практически физиологических, доз активных метаболитов витамина Д.

При лечении остеомаляции, зависимой от витамина Д II типа, несмотря на резистентность ткани-мишени к 1,25-(ОН)2-Д3, применение больших доз альфакальцидола или 1,25-(ОН)2-Д3, приводит к устранению гипокальциемии и вторичного гиперпаратиреоза, улучшает качество костной ткани. Алопеция сохраняется.

За редким исключением (гипофосфатемическая остеомаляция, индуцированная опухолью или приобретенная Д-зависимая форма) лечение необходимо проводить пожизненно, правда, доза препаратов с течением времени уменьшается. Дополнительное назначение витаминов С и группы В связывается с их способностью усиливать влияние активных метаболитов витамина Д.

Назначение больших доз оксидевита или альфакальцидола редко приводит к гиперкальциемии. Собственный почти 13-летний опыт лечения активными метаболитами витамина Д различных форм остеомаляции показал, что гиперкальциемия возможна в 4,4% случаев и легко нивелируется снижением дозы фармпрепарата. Мы не наблюдали ни одного случая нефрокальциноза. Однако, учитывая сообщения о возможности подобного осложнения, рекомендуем спустя 1,5 - 2 года от начала лечения активными метаболитами в суточной дозе, превышающей 2-3 мкг, дополнительно назначать короткими курсами (не более 10 дней) бисфосфонаты. В течение года курсы повторять 3-4 раза. Назначение бисфосфонатов устраняет возможность возникновения грубых изменений клеточных мембран, и тем самым предотвращает развитие нефрокальциноза.

Весьма серьезным является вопрос о возможности хирургического лечения деформаций костей при остеомаляции. Длительное наблюдение за пациентами с различными формами остеомаляции показало, что хирургическое лечение без лекарственной коррекции нарушений минерализации обречено на неудачу. Рецидив деформаций, формирование ложных суставов или возникновение повторных переломов наблюдается уже первый год после операции. В тех случаях, когда лекарственная терапия оказывается в состоянии влиять на нарушение минерализации, оперативное лечение рекомендуется проводить не ранее чем через 1 - 1,5 года от начала лечения. В эти сроки не только нормализуются биохимические показатели, но заметно, как показали результаты исследования, улучшается минерализация костной ткани, повышается ее механическая прочность, что дает основание надеяться на достижение эффекта от проводимой операции. Очень важно продолжить лечение в послеоперационном периоде, причем препараты назначаются в той же дозе, что и до операции. В последующем, как правило, пожизненно проводится поддерживающая заместительная терапия активными метаболитами витамина Д.

Лечение активными метаболитами витамина Д в сочетании с препаратами кальция, витамина С, В1, позволяет получить стойкий терапевтический эффект в зависимости от формы остеомаляции в 60% - 98% случаев.


Клиническая картина и течение . Заболевание начинается постепенно и отличается продолжительным течением. Возможны случаи быстрого, прогрессирующего течения с легальным исходом.

Ведущими симптомами являются неопределенные боли в спине и бедрах, реже в области плеча и грудной клетки, постоянного характера, возникающие даже в покое. Чувствительность костей при давлении появляется очень рано. Боли наступают как при боковом сдавлении гребешков подвздошных костей, так и при прекращении сдавления таза. Ранним характерным признаком служит также контрактура аддукторов - трудно поднять и раздвинуть ноги (рис. 3). Довольно рано появляются парестезии. В начале заболевания кости обладают лишь повышенной ломкостью. С развитием болезни боли в костях усиливаются, движения становятся совершенно невозможными, появляются деформации в скелете. В далеко зашедшей стадии болезни кости приобретают восковидную гибкость. При тяжелых формах заболевания могут быть нарушения психики, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Клиническая картина пуэрперальной формы - см. ниже .

Диагноз начальных форм при отсутствии выраженных клинических проявлений представляет значительные трудности. С развитием болезни диагностику облегчает своеобразная локализация поражения, характерная для каждой из форм остеомаляции (рис. 4 и 5).

Рис. 3. Контрактура аддукторов при остеомаляции.
Рис. 4. Женщина 54 лет, больная остеомаляцией 4 года (климактерическая форма).
Рис. 5. Больная тяжелой формой остеомаляции (по Бумму).

При детской и юношеской формах остеомаляции деформации подвергаются преимущественно кости конечностей. Уже довольно рано можно обнаружить начинающуюся воронкообразную деформацию грудной клетки или незначительные искривления ног: при сомкнутых стопах отходят на несколько сантиметров коленные суставы, а при сомкнутых коленях - стопы.

При выраженной пуэрперальной форме остеомаляции вход в таз приобретает характерную форму «карточного сердца».

При климактерической остеомаляции обращает на себя внимание кифоз, поясничная область кажется укороченной, а в далеко зашедших случаях действительно наблюдается укорочение длины тела. Так как укорачивается только туловище, возникает картина «сидящего карлика». Лишь в редких случаях дело доходит до таких искривлений скелета, которые в сочетании с болезненностью костей приводят к полной неподвижности.

При старческой остеомаляции изменения таза отступают на задний план, но чаще, чем при климактерической форме, наблюдаются множественные переломы. В то время как в легких случаях ходьба не нарушена, для случаев средней тяжести типична походка вперевалку.

Наблюдается также походка мелкими шажками, как при паркинсонизме. Особенно затруднена ходьба по лестнице.

Из лабораторных данных наибольшее значение имеет повышение щелочной фосфатазы в крови, указывающее на повышенную деятельность остеобластов. Содержание кальция и фосфора, как правило, слегка понижено. В неясных случаях следует прибегнуть к костной биопсии гребешка подвздошной кости. Наконец, с диагностической целью могут быть использованы также результаты пробной терапии витамином D в течение 3-6 недель.

Рентгенодиагностика остеомаляции . Первым рентгенологическим признаком остеомаляции является распространенный остеопороз (см.), степень которого тем более значительна, чем дольше и интенсивнее протекает заболевание. В дальнейшем происходит характерная для остеомаляции пластическая дугообразная деформация костей. Наличие остеоидной ткани способствует еще большей выраженности остеопороза и создает в местах ее скопления зоны просветления с нарушением четкости контуров компактного костного вещества и структуры губчатой костной ткани. При скоплении остеоидного вещества под надкостницей и по ходу гаверсовых каналов, кроме нечеткости контуров кости, определяется слоистый характер рисунка коркового слоя. Значительная степень остеопороза характеризуется почти полным исчезновением перекладин губчатой кости. При этом костномозговое пространство значительно расширено, а корковый слой резко истончен.

Значение рентгенодиагностики при раннем распознавании заболевания невелико (С. А. Рейнберг), поскольку ранний признак остеомаляции - остеопороз - встречается при многих других заболеваниях. Однако и в ранних случаях остеомаляции системный характер остеопороза, несмотря на преимущественное поражение той или иной части костного скелета, приобретает важное дифференциально-диагностическое значение.

Рентгенологическое исследование позволяет сравнительно легко отличить остеомаляцию от воспалительных и опухолевых заболеваний. От системных заболеваний скелета остеомаляцию отличает характерная локализация костных изменений: при юношеской форме - это поражение трубчатых костей, при пуэрперальной - костей таза, при старческой - позвоночника.

В отличие от несовершенного костеобразования (см. Остеогенез несовершенный), деформация костей при остеомаляции имеет не угловую, а дугообразную форму. При болезни Реклингаузена наблюдаются ячеистые кистевидные просветления и утолщения костей, которых не бывает при остеомаляции, а Лоозера зоны перестройки (см.), весьма характерные для остеомаляции, при болезни Реклингаузена встречаются значительно реже. Основным отличительным признаком юношеской остеомаляции от позднего рахита является отсутствие при остеомаляции нарушения энхондрального окостенения. См. также Остеодисплазия, Остеодистрофия.

Прогноз при остеомаляции тяжелый. Смерть наступает не столько от основного заболевания, сколько от осложнений со стороны внутренних органов, а также от сопутствующих заболеваний.

Профилактика и лечение . Основная задача профилактики и лечения - улучшение социально-бытовых и гигиенических условий жизни. Необходимо рациональное и полноценное питание, богатое витаминами (особенно витамином D), солями извести и фосфатами.

Остеомаляция – заболевание, сопровождающееся размягчением костей. Патология возникает по причине нарушения минерализации костной структуры. Болезнь схожа с рахитом у детей, который появляется по причине недостатка витамина Д3.

При этой патологии у детей возникает размягчение родничков черепа. Голова становится мягкой и деформированной.

Проявления у взрослых

Нарушение минерализации наблюдается у женщин в 10 раз чаще, чем у представителей сильной половины человечества. Врачи выделяют 4 клинические формы заболевания в зависимости от времени возникновения:

  • пуэральная;
  • рахитическая (в период полового созревания);
  • климактерическая;
  • старческая.

Пуэральная стадия болезни проявляется размягчением структуры позвонков. Патология приводит к искривлению позвоночного столба со смещением в боковой плоскости и уплощением физиологических лордозов и кифозов.

Рахитическая форма патологии появляется в период полового созревания. Причина ее формирования – недостаток питательных веществ и кровоснабжения.

Климактерическая форма появляется у женщин в период менопаузы. В этой фазе наблюдается недостаток эстрогенов, поэтому нарушается процесс остеогенеза.

Старческая остеомаляция формируется вследствие множественных дефектов метаболического обмена. На фоне дегенеративно-дистрофических состояний и нарушений микроциркуляции формируется изменение кальциевого обмена. Если минерал плохо всасывается через желудочно-кишечный тракт, усиливается процесс разрушения костной ткани.

Рахитическая форма заболевания характеризуется симптомами, аналогичными рахиту у детей. При ней наблюдается искривление нижних и верхних конечностей, позвоночного столба, черепа.

Симптомы рахитической формы:

  1. коленные суставы отходят кнаружи при сомкнутых пятках;
  2. боковое искривление позвоночника;
  3. кифоз грудного отдела позвоночного столба;
  4. спазм мышц-аддукторов нижних конечностей;
  5. ходьба мелкими шагами.

Вышеописанные симптомы формируются в раннем возрасте (до полового созревания).

Климактерическая остеомаляция проявляется кифозом и укорочением поясничного отдела позвоночника. При этом несколько уменьшается рост женщины. В медицине внешний вид женщины с остеомаляций при климаксе называется «сидячий карлик». Такое описание точно определяет признаки болезни, при которой уменьшается рост женщины в сидячем положении.

Кроме «сидячего карлика» симптомы климактерической остеомаляции сопровождаются множественными переломами. Хрупкая костная структура из-за недостатка минералов при чрезмерном растяжении конечности или сильном ударе быстро разрушается.

Дополнительный симптом – «перемежающая походка». Женщине с болезнью сложно подниматься по ступенькам. Из-за повышенной чувствительности тканей при нехватке кальция любое раздражение кожных покровов сопровождается выраженной болью.

Болезненные ощущения возникают при пальцевом ощупывании гребешков подвздошных костей. Синдром скрытой тетании создает проблемы при ходьбе. Во время совершения движений возникают судороги нижних конечностей, при которых любая попытка ходьбы вызывает сильную боль.

Симптомы у детей

Симптомы остеомаляции у детей:

  • Наличие зон перестройки Лоозера – участки выраженного снижения костной плотности.
  • Синдром Милькмана – недостаточное содержание кальция в костях.
  • Симптом Ренуара – рентгенологические проявления декальцинации костей.
  • Деформация таза по типу «туза червей» – уплощение книзу и расширение кверху.

Зоны Лоозера – специфические симптомы, которые характеризуются ограниченными участками просветления, которые на снимке проявляются в виде небольших полосок, клиньев и трещин. Данные образования выявляются по большей части в области шейки бедра, лонных костей, малой большеберцовой и малоберцовой кости.

Наибольшее значение при диагностике болезни имеют лабораторные анализы, позволяющие обнаружить повышение уровня щелочной фосфатазы. Данный маркер указывает на повышенную активность остеокластов (клеток-разрушителей костной ткани).

Какие лабораторные критерии помогают определить остеомаляцию:

  1. содержание фосфора и кальция в крови;
  2. уровень щелочной фосфатазы;
  3. повышение печеночных ферментов (АсАт, АлАт).

Наиболее достоверным диагностическим симптомом данной патологии является биопсия костной ткани в области зон Лоозера. Для проведения исследования может быть осуществлено обследование тазовой кости под местной анестезией. После биопсии гребешка назначается витамин Д для восстановления костной структуры.

Почему размягчается структура костей

Клинические исследования по поводу размягчения структуры костей показали, что патология относится к ряду генерализованных. Специфические изменения минерального обмена прослеживаются во всех тканях, но преимущественная локализация патологических изменений – кости.

Эксперименты не привели к установке причин заболевания. Основные этиологические факторы размягчения костной структуры:

  • алиментарные факторы – недостаточность витамина Д, солей кальция, фосфорной кислоты. Во врачебной практике встречаются случаи, когда остеопоротические изменения наблюдаются на фоне диетического питания;
  • дегенеративно-дистрофические заболевания – нарушение поступления питательных веществ и недостаток микроциркуляции;
  • низкая концентрация кальция и витамина Д3;
  • изменение гормонального статуса.

Патогенез заболевания сопровождается замещением остеоидной тканью костных структур. Остеоид – костная структура, подвергающаяся обызвествлению за счет избыточного отложения солей кальция. Остеоид появляется в тех случаях, когда в организме наблюдается недостаток витамина Д. На этом фоне наблюдаются множественные резорбтивные изменения по всему организму.

Выделяют несколько форм остеоида:

  1. юношеский;
  2. старческий;
  3. при беременности.

Юношеская остеомаляция проявляется обызвествлениями позвоночника. На фоне активной пролиферации хрящевой ткани прослеживается отложение солей Ca. Наиболее активно данные изменения прослеживаются в подростковом возрасте. У детей остеоид наблюдается реже.

Старческая форма заболевания характеризуется множественными очагами накопления костной ткани во всех органах и тканях. Остеомаляция сопровождается множественными изменениями ребер и грудной клетки.

При беременности – тазовые кости размягчаются, а таз деформируются. При вынашивании ребенка значительные концентрации кальция и витамина Д уходят на рост и развитие малыша. На этом фоне у матери прослеживается размягчение костной структуры. Для предотвращения патологического процесса беременным женщинам назначают препараты кальция.

Пуэритальная остеомаляция характерна для женщин, вынашивающих ребенка, в возрасте 20-40 лет. Она проявляется не только при беременности, но и во время кормления грудью. Пациентки жалуются на болезненные ощущения в области таза и крестца. Со временем у них появляется «утиная ходьба».

Существует понятие остеомалятический таз, который характеризуется выраженным сужением в нижней части. При нем невозможны роды через естественные пути. В такой ситуации роды осуществляются кесаревым сечением.

В заключение следует сказать, что вышеописанные симптомы у детей можно быстро лечить. При своевременном назначении препаратов можно предотвратить осложнения в органах и тканях.

Атрофия костной ткани бывает двух видов - остеопороз (хрупкость, ломкость костей) и остеомаляция (размягчение костей). И в одном и в другом случае отмечается недостаток минеральных солей, которые, особенно фосфат кальция, придают костям твердость и прочность. При атрофии костной ткани происходит изменение структуры костей, резко возрастает риск их переломов.

Симптомы

  • Спонтанная боль в костях, боль при перкуссии.
  • Боль в спине.
  • Часто отсутствие симптомов.

Причины возникновения

Структура костной ткани зависит от питания, физической активности и генетических факторов. Особенно важно питание ребенка и подростка, т.к. в этот период формируется костная структура. Причиной остеомаляции является недостаток витамина D. Этот витамин необходим организму для нормального усвоения кальция из пищи. Дефицит этого витамина приводит к прогрессирующему обезызвествлению костных тканей. Недостаток витамина D может возникать при плохом питании, при недостаточном пребывании на солнце. Нехватка витамина D может отмечаться при почечной недостаточности и заболеваниях пищеварительного тракта.

Причины возникновения остеопороза не вполне ясны. Часто он начинается у женщин после менопаузы и связан с гормональными изменениями, происходящими в организме женщины. Остеопороз может быть вызван малоподвижным образом жизни, длительным постельным режимом, длительным применением глюкокортикоидов . Другие причины атрофии костной ткани - это остеомиелит, туберкулез костей и инфекционные заболевания суставов.

Лечение

При лечении остеомаляции, прежде всего, назначают витамин D, однако необходимо соблюдать осторожность, поскольку передозировка витамина представляет опасность для здоровья. Помогает витамин D и при остеопорозе. Положительное действие оказывает кальцитонин лосося. Для лечения постменопаузного остеопороза у женшин применяются эстрогены.

Важно употреблять в пищу продукты, содержащие много витаминов и минеральных веществ. Дополнительно можно употреблять препараты кальция и магния. Обязательна регулярная физическая нагрузка.

Часто остеопороз диагностируют случайно. Исследование костей, как правило, проводится тогда, когда происходит перелом. Остеомаляция у детей проявляется рахитом . Мышцы при этом вялые, слабые. Сегодня многим детям для лечения и профилактики рахита назначают витамин D.

Врач поинтересуется образом жизни больного, выяснит, нет ли в родне больных этим заболеванием. Сделает рентгенограмму, биопсию костной ткани. При помощи компьютерной томографии или ультразвукового исследования устанавливается плотность костной ткани.

Течение болезни

Только 10-20% пациентов своевременно диагностируют и лечат остеопороз. В большинстве случаев патология долгое время протекает практически бессимптомно. На начальных стадиях отсутствуют какие-либо явные изменения и на рентгеновских снимках. Кости постепенно истончаются, становятся пористыми, увеличивая вероятность переломов. Перелом шейки бедренной кости является типичным повреждением при остеопорозе у пожилых людей. Нередки спонтанные переломы позвонков.

Остеопороз чаще поражает женщин в период постменопаузы. Прогрессирование болезни может остановить применение комбинации эстрогенов и гестагенов, Эти гормоны применяются как для профилактики остеопороза, так и для его лечения.

Остеомаляция классифицируется как системное заболевание организма, которое развивается вследствие недостаточной минерализации костной ткани. Это заболевание тождественно детскому рахиту.

Остеомаляция, или взрослый рахит

В народе эту болезнь называют взрослым рахитом. Диагностируется лабораторным путем на основе нехватки витамина D, солей кальция и фосфора. Заболеванию чаще подвергаются женщины разного возраста. Различают рахит полового созревания, климактерическую и старческую остеомаляцию. Остеомаляция может поражать организм беременной женщины и проявляться ощущением боли в области таза и прилегающих костей. По разрешению беременности и проведению курса лечения часто наступает выздоровление. Причиной развития снижения минерализации костной ткани также может быть затяжное лечение заболевания почек, сопровождающееся сверхнормативным выведением из организма кальция.

Симптомы

Болезнь может протекать бессимптомно или сопровождаться неопределенными болями в области спины, бедер, реже - грудной клетки и плечевых суставов. Сопутствующая слабость мышц приводит к появлению так называемой утиной походки, а физическая нагрузка - к усилению болевых ощущений. Частый спутник остеомаляции - переломы.

На ранних стадиях заболевания внешние видимые изменения отсутствуют. В более поздних наблюдается незначительное искривление ног в коленных суставах (при сомкнутых стопах) или в стопах (при сомкнутых коленях), а также воронкообразная деформация грудной клетки. Климактерическая остеомаляция характеризуется кифозом, укорочением тела. При старческой форме заболевания чаще поражается позвоночник, появляется походка как при болезни Паркинсона - мелкими шажками, затруднено движение вниз-вверх по лестнице. Полная неподвижность при развитии остеомаляции констатирована в очень редких случаях.

Лечение

При своевременном обращении к врачу, правильной постановке диагноза и назначении эффективного лечения достигается хороший положительный результат. В основе лечения остеомаляции должна лежать полноценная диета, употребление витамина D. Врач с учетом клинической формы проявления заболевания назначит прием препаратов кальция, фосфора. Длительность их приема будет зависеть от тяжести поражения и характера течения болезни. Такие физпроцедуры, как массаж, лечебная гимнастика, а также ультрафиолетовое облучение облегчат состояние больного и будут способствовать скорейшему выздоровлению. Если деформация конечностей достигла критического уровня, прибегают к оперативному лечению в сочетатании с мероприятиями, нормализующими минеральный обмен. Беременным женщинам показано кесарево сечение, а в период лактации - переход на искусственное вскармливание новорожденного.