Может ли пройти меланоз склеры. Врожденные изменения формы и размеров склеры. Пигментация может быть в виде

25-01-2015, 00:59

Описание

В большинстве случаев они вторичны - связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ СКЛЕРЫ
К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%). Встречается редко - 1 случай на 40000- 60000 новорожденных.

Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки. В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры.

Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин - «прозрачная склера».

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении; она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксо, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветослепота, помутнения роговины по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома - ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения.

Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве. Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета.

Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2 -3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45- 50% больных).
Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Лечение симптоматическое.
Синдром Элерса - Данлоса - заболевание , имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно- связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцеребро-ренального синдрома Лове, аутосомно-рецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски.

Пигментация может быть в виде:

отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
больших изолированных островков;
изменения окраски по типу мраморной склеры.

Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.
Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, НиманнаПика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.
Дермоидные кисты склеры встречаются редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.
Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.
Наличие хряща в склере - очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ОКРАСКИ СКЛЕРЫ
Изменения окраски склеры могут наблюдаться при некоторых заболеваниях: инфекционном гепатите, механической и гемолитической желтухе, холецистите, холангите, желтой лихорадке, саркоидозе, хлорозе, анемии Аддисона - Бирмера и др.

Окраска склеры может изменяться при приеме акрихина, слишком большом количестве каротина в пище и др. Как правило, наблюдается желтоватое окрашивание склеры, которое в большинстве случаев является ранним признаком заболевания. Изменение окраски склеры - временное явление, исчезающее по мере выздоровления «ли после отмены лекарства.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЛЕРЫ
Воспалительные заболевания склеры имеют ряд особенностей по сравнению с воспалительными процессами в других отделах глаза, что в основном обусловлено своеобразием ее строения.

Склера является опорной тканью, инертной в функциональном отношении. Экссудативные и пролиферативные реакции в ответ различные вредные воздействия протекают в склере вяло и медленно. Процессы восстановления и заживления осуществляются в основном за счет богатых сосудами соседних тканей.

В связи с этим воспалительные заболевания склеры характеризуются тороидальным, хроническим течением и относительно слабовыраженной клинической симптоматикой.
В зависимости от глубины поражения различают поверхностные процессы - эписклериты и глубокие - склериты. Деление это е значительной степени условное, так как склериты обычно начинаются с эписклерита.

Кроме того, эписклериты служат проявлением более легкого течения заболевания, а склериты свидетельствуют о тяжелом течении процесса. Эписклериты и склериты могут быть локальными, узелковыми и диффузными. По локализации процесса различают передние и задние склериты. Доступны непосредственному наблюдению передние склериты, о воспалительном процессе за экватором глазного яблока судят по косвенным признакам.

Общими и характерными признаками склеритов и эписклеритов, наблюдающихся в детском возрасте, являются их довольно часто отмечающаяся диффузность и малая болезненность очага поражения по сравнению с заболеваниями у взрослых. Вследствие эластичности и меньшей толщины склеры у детей ее припухлость более выражена и отчетлива, а цвет инфильтрации более яркий.

Причины воспаления склеры разнообразны. Относительно редко склериты вызываются экзогенной инфекцией. В этих случаях они, как правило, развиваются при инфицировании склеры после травмы. Чаще наблюдаются вторичные поражения вследствие перехода процесса на склеру с конъюнктивы, роговицы, сосудистой оболочки, периорбитальных тканей.

Основной причиной развития склеритов являются туберкулез, системная красная волчанка, ревматизм, саркоидоз, сифилис - заболевания, при которых специфические гранулемы локализуются в различных, преимущественно передних, отделах сосудистой оболочки. Часто развиваются склериты при системных заболеваниях. Склериты могут быть эндогенными (метастатическими), однако такие заболевания встречаются редко.

Наиболее обширную группу воспалений склеры составляют аллергические и токсико-аллергические процессы. Склериты могут развиваться при опухолях сосудистой оболочки.
Эписклериты характеризуются тем, что воспалительный процесс локализуется в поверхностном слое склеры, наиболее часто в зоне между экватором глаза и областью над ресничным телом.

Отличительными признаками являются инъекция глаза (конъюнктивальная, эписклеральная), небольшая, ограниченная припухлость синюшного или фиолетового цвета, умеренная болезненность в этой зоне (чаще при пальпации). Слезотечение и светобоязнь слабо выражены, что отличает эписклериты (и склериты) от кератоконъюнктивитов. Конъюнктива над пораженным участком подвижна.

Течение заболевания длительное, хроническое, наблюдаются обострения и рецидивы. После выздоровления в случаях длительно протекавшего заболевания на месте процесса может остаться синюшность. Процесс чаще односторонний, но могут быть поражены оба глаза.

Различают узелковый, мигрирующий и розацеаэписклерит, однако эти формы характерны для взрослых и практически не наблюдаются у детей.
Склериты проявляются теми же признаками, которые наблюдаются при эписклеритах, однако симптоматика при них более выражена. При переднем склерите в области между лимбом и экватором глаза появляются ограниченная припухлость и инфильтраты темно-фиолетового цвета, которые значительно выступают над поверхностью склеры (рис. 95).

В тяжелых случаях воспалительные очаги охватывают всю перикорнеальную область (кольцевидный склерит).

Окружающая склера гиперемирована, эписклера и конъюнктива отечны и инфильтрированы. Характерны выраженные явления раздражения, резкая болезненность - спонтанная, при смыкании век и пальвации. В воспалительный процесс вовлекается роговица (склерозирующий кератит), особенно в тех случаях, когда склерит локализуется у лимба.

Склериты протекают длительно, с частыми обострениями и рецидивами воспаления. Процесс заканчивается рубцеванием. В исходе заболевания могут быть очаговые истончения и стафиломы склеры. При одновременном поражении сосудистой оболочки иногда образуются гониосинехии и происходит облитерация угла передней камеры, вследствие чего развивается вторичная глаукома.

Острота зрения может снижаться при помутнении роговицы, астигматизме, кератите, а также вторичной глаукоме.
Задний склерит (склеротенонит) у детей встречается относительно редко, в основном в старшем возрасте.

Может наблюдаться при гриппе. Воспалительный процесс развивается в заднем отрезке склеры и по клинической картине напоминает тенонит. Характерными признаками являются боль при движениях глаза, ограничение подвижности глазного яблока, отек век, хемоз, легкий экзофтальм.

Наиболее важными клиническими формами склеритов являются гнойный, склерит при хронических инфекциях, токсико-аллергический, склерит при узелковой эритеме и вирусных инфекциях.

Гнойный склерит, или абсцесс склеры, - наиболее тяжелая форма воспаления склеры. У детей процесс очень редко бывает первичным и развивается на почве гнойной инфекции, находящейся в склеральной ране. Чаще он является вторичный и представляет собой гнойный метастаз при общем сепсисе или наличии каких-либо гнойных очагов в организме (фурункулез, остеомиелит, ангина и др.).

Метастатический абсцесс может развиться в склере изолированно, однако чаще наблюдается в сочетании с поражением внутренних оболочек глаза.

Появляются боли. На месте инфильтрации быстро формируется гнойник, который затем вскрывается. На месте абсцесса формируется рубец склеры, нередко эктазированный. При вскрытии изолированного абсцесса склеры под конъюнктиву прогноз обычно благоприятный, при вскрытии внутрь формируется абсцесс стекловидного тела, эндо- и панофтальмит, который может закончиться слепотой и атрофией глазного яблока. Такой же прогноз при сочетании абсцесса склеры с внутриглазным гнойным процессом. Гнойное расплавление и прободение склеры может наблюдаться при метастатическом гнойном увейте.

Заболевание характеризуется выраженными болевыми ощущениями, незаметным, медленным или подострым началом процесса, развитием в склере специфических воспалительных гранулем в виде узелков или узлов вокруг роговицы либо несколько отступя от нее. Узлы при глубоком склерите нерезко отграничены от окружающей ткани.

Гистологически очаги склерита представляют собой воспалительную инфильтрацию, состоящую из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток; в поздних стадиях наблюдается некроз клеточных элементов и пластинок склеры, что приводит к ее рубцеванию, истончению и эктазиям.

Гиперемированная склера в области узлов имеет характерный фиолетовый оттенок. В процесс, как правило, вовлекается сосудистая оболочка, так как распространение инфекции идет по передним ресничным сосудам. В этих случаях развивается ирит или иридоциклит: появляются задние спайки, экссудация в переднюю камеру и в область зрачка, циклические боли, помутнение стекловидного тела, гипотония или вторичная глаукома, осложненная катаракта. Вторично поражается роговица, обычно в форме склерозирущего кератита.

Наиболее часто наблюдаются токсико-аллергические склериты- туберкулезно-аллергические, при инфекциях верхних дыхательных путей, при ревматических и ревматоидных заболеваниях и др. Склерит может сочетаться с ревматическими и ревматоидными суставными и суставно-висцеральными заболеваниями, но может быть также их единственным проявлением. В ряде случаев заболевание суставов появляется через несколько лет после поражения склеры.

Склерит при узелковой эритеме чаще развивается между первым и третьим десятилетиями жизни, преимущественно в весенние и осенние месяцы, чаще у женщин. Основной симптом - характерная сыпь на коже. Заболевание развивается внезапно, сопровождается лихорадкой, болями в суставах, головной болью. Поражения глаз относительно редки.

Характерно появление фликтеноподобных узелков на эписклере или в поверхностных слоях склеры, чаще на обоих глазах.
Воспаления склеры нередко возникают на фоне вирусных инфекций. Вирусные очаговые склериты характеризуются резкой болезненностью, вовлечением в процесс тройничного нерва и высыпанием мелких узелков розоватого цвета, которые могут рассосаться бесследно или после них остается истончение склеры. Возможно поражение роговицы.

При кори чаще развивается диффузный двусторонний эписклерит или склерокератит. Очаговый эппсклерит и склерит может возникать у детей при инфекции, вызванной вирусом простого герпеса или herpes zoster. При эпидемическом парютцте (свинка) может развиться диффузный эписклерит, сопровождаемый слезотечением, болями в глазу, нередко хемозом.

Течение заболевания, как правило, благоприятное. Выздоровление наступает через 7 - 10 дней. Описаны склериты и эписклериты у детей при острой аденовирусной инфекции верхних дыхательных путей.

Прободная склеромаляция наблюдается главным образом у пожилых людей, но может возникать и у детей. Заболевание имеет аллергическую природу и чаще этиопатогенетически связано с ревматическими и ревматоидными артритами; относится к разряду коллагенозов.

Вначале на склере появляется один или несколько желтоватых узелков слегка выстоящих, со слабовыраженными явлениями воспаления. Узелки подвергаются некрозу, а в дальнейшем происходит секвестрация и образуется сквозной дырчатый дефект склеры с обнажением сосудистой оболочки.

Конъюнктива над дефектом остается интактной или разрушается. Очаги некроза могут сливаться, вызывая обширные перфорации склеры. Иногда процесс осложняется вторичной инфекцией. В связи с применением кортикостероидов и выполнением склеропластики прогноз заболевания улучшился.

Диагноз эписклерита и склерита устанавливают на основании анамнеза и характерной клинической картины. Этиологический диагноз базируется на результатах клинико-лабораторного обследования больного (анализы крови, мочи, рентгенография органов грудной клетки, реакция Вассермана, туберкулиновые пробы, иммунологические исследования и др.).

Необходимо дифференцировать воспаления склеры от конъюнктивитов, узелковый эписклерит - от фликтен. Длительное течение, отсутствие поверхностных сосудов, подходящих к узелку, фиолетовый цвет гиперемированного участка позволяют отличать эписклерит от фликтенулезного процесса. Задний склерит следует дифференцировать от серозного тенонита, опухоли орбиты.

Лечение элисклеритов и склеритов общее и местное. Прежде всего проводят лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление склеры (ревматизм и ревматоидные процессы, туберкулез, сифилис и др.). В соответствии с этиологией процесса назначают специфическую терапию. Устраняют очаги фокальной инфекции.

Общее лечение включает антибактериальную (антибиотики, сульфаниламидные препараты), гормональную (кортикостероиды внутрь), десенсибилизирующую (димедрол, пипольфен, препараты кальция внутрь, внутримышечно, внутривенно) общеукрепляющую терапию, примепение неспецифических противовоспалительных средств (бутадион, реопирин и др.), витаминов С, В1 В2, В, РР.

Местное лечение состоит в назначении кортикостероидов (1% эмульсия гидрокортизона 4-5 раз в день, 0,5% гидрокортизоновая мазь 3 раза в день, субконъюнктивальные инъекции гидрокортизона или дексаметазонэ по 0,2 мг 1>2 раза в неделю). При нормальном внутриглазном давлении „ назначают инстилляции мидриатических средств (1% раствор атропина сульфата, 0,25% раствор скололамина гадробромида, 0,1% раствор адреналина гидротартрата).

При повышении внутриглазного давления проводят инстилляции миотических средств (1 2% раствор пилокарпина гидрохлорида), внутрь - диакарб. Широко используют физиотерапевтические процедуры: электрофорез антибиотиков, препаратов кальция, амидопирин, фонофорез гидрокортизона, диадинамические токи. При установленной этиологии процесса показан электрофорез этиотропных препаратов.

В случаях гнойного склерита требуется экстренная госпитализация и проведение массивного лечения (антибиотики, сульфаниламидные препараты и др.) в стационаре. Может потребоваться вскрытие абсцесса.

Прогноз при эписклерите чаще благоприятный. У больных со склеритом прогноз зависит от степени вовлечения в процесс роговицы и внутренних оболочек глаза. При возникновении осложнений острота зрения может понижаться вследствие помутнения роговицы и стекловидного тела. Тяжелые исходы вплоть до атрофии глазного яблока могут наблюдаться при гнойных склеритах.

ЭКТАЗИИ И СТАФИЛОМЫ СКЛЕРЫ
Эктазии и стафиломы относят к изменениям формы и толщины склеры. Эктазия - выбухание (выпячивание) склеры, как правило, ограниченное. Стафилома- более грубое нарушение, представляет собой значительное истончение склеры выпячиванием глубжележащих структур и оболочек.

Эктазии и стафиломы могут возникать на участках, рубцово-измененных и истонченных вследствие перенесенного процесса (склерит, травма). Склера в этих местах слабо противостоит не только повышенному, но и нормальному внутриглазному давлению.

Эктазии и стафиломы развиваются не только на участках патологически истонченной склеры, но и в местах, где она и в нормальных условиях малоустойчива и более податлива к растяжению. Этими местами являются перикорнеальная область, где через склеру проходят передние ресничные сосуды, экваториальная - место выхода вортикозных вен, а также задний полюс глаза, особенно решетчатая пластинка.

Эктазии и стафиломы легко возникают у детей, особенно младшего возраста, в связи с возрастными особенностями склеры: у них она эластична и податлива к растяжению.
Клинические проявления эктазий и стафилом многообразны и зависят от обширности и степени истончения склеры, величины выбухания, его локализации. На склере появляются пятна или выбухания различной величины и формы, имеющие окраску от голубоватой до аспидно-черной.

По локализации различают промежуточные (интеркаллярные), ресничные (цилиарные), экваториальные и задние эктазии и стафиломы. Промежуточные стафиломы располагаются соответственно внутреннему лимбу и корню радужки, ресничная стафилома - в области ресничного тела, впереди мест прикрепления наружных мышц. Промежуточные и ресничные стафиломы чаще множественные, отмечается тенденция к их слиянию с образованием кольцевой стафиломы.

Экваториальные эктазии и стафиломы локализуются в области выхода вортикозных вен. Задние эктазии и стафиломы соответствуют месту входа (выхода) зрительного нерва. Они, как правило, наблюдаются при близорукости высокой степени и являются следствием истончения и растяжения склеры в связи с удлинением глазного яблока.

Л. А. Дымшиц (1970) различает следующие виды врожденных эктазий:

эктазии в сочетании с первичными колобомами сетчатки и вторичными колобомами сосудистой оболочки;
эктазии склеры вблизи диска зрительного нерва в сочетании с конусом, эктазией входа зрительного нерва;
задние эктазии склеры при врожденной близорукости высокой степени;
задние эктазии склеры в сочетании с височным конусом.

При врожденной перипапиллярной стафиломе склеры наблюдается глубокая экскавация области заднего полюса глаза. На дне этого углубления виден неизмененный диск зрительного нерва с нормальным сосудистым пучком. Край экскавации резко очерчен, окружен зоной атрофированной хориоидеи и обнаженной склерой.

Описаны редкие случаи: циркулярная эктазия в макулярной зоне, не достигающая диска зрительного нерва; двусторонняя симметричная эктазия склеры в височной половине глазного яблока без аномалий сетчатки.

При гидрофтальме происходит почти равномерное растяжение и истончение склеры (тотальная эктазия) с одновременным растяжением и истончением роговицы. Тотальная эктазия склеры может наблюдаться при вторичной глаукоме, развившейся после увеита или травмы.

При наличии передних и экваториальных стафилом необходимо помнить о возможности прорастания склеры массами опухоли или воспалительной гранулемы (туберкулез и др.) сосудистой оболочки.

Лечение стафилом склеры хирургическое. Показаниями к операции являются опасность разрыва склеры и понижение остроты зрения. При миопических задних стафиломах производят укрепление заднего полюса глаза. У больных с передними и экваториальными стафиломами производят укорочение склеры, гомо- и аллопластику. В тех случаях, когда причиной стафиломы является вторичная глаукома, необходимо предварительно выполнить анти- глаукоматозную операцию.

КИСТЫ И ОПУХОЛИ СКЛЕРЫ
Кисты склеры могут быть врожденными и приобретенными. Последние развиваются вблизи роговицы после проникающих ранений, хирургических разрывов склеры и лимба. Причиной их развития является внедрение эпителия по ходу раневого канала, расслоение ткани склеры жидкостью (камерной влагой, лимфой); стенки образовавшейся полости покрываются эпителием.

Кисты могут быть различного размера, округлой или бобовидной формы, они плотные, неподвижные, растут медленно. Лечение кист хирургическое: их удаляют, а затем производят диатермокоагуляцию и покрывают дефект конъюнктивной. При значительном истончении задней стенки кисты может потребоваться склеропластика.

Истинные опухоли склеры наблюдаются исключительно, редко. Вторичные опухоли образуются вследствие прорастания склеры клетками эпибульбарных и внутриглазных опухолей (меланомы, ретинобластомы).

Меланозом называют врожденную или приобретенную аномалию в развитии фронтальной поверхности склеры, которое характеризуется появлением пигментации напоминающей пятнышки. Появление их на белке глазного яблока происходит из-за отложения особого красящего вещества под названием меланин. Цвет пятна может быть бледно-фиолетовым или серым.

Наиболее распространенным видом врожденного меланоза является односторонний. При этом в первый год жизни малыша происходит увеличение пигментации склеры.

Чаще всего меланоз глаза бывает вызван нарушениями в обмене веществ, а именно усвояемости углеводов. Склеры ребенка могут быть окрашенными в слегка желтоватый цвет, иногда встречается и слоистая катаракта.

Иногда окраска склер может меняться в аномальную сторону в связи с каким-то заболеванием, как например, гепатит А (болезнь Боткина), холангит, механическая или гемолитическая желтуха, холецистит, хлороз, холера, саркоидоз, анемия Аддисона-Бирмера.

Если же меланоз глаз является следствием воспалительного процесса, то он вполне поддается лечению. Для этого можно использовать некоторые рецепты народной медицины. Рассмотрим несколько вариантов:

Приготовьте пару столовых ложек соцветий василька (корзинки нужно удалить) и залейте их стаканом кипящей воды.

Оставьте настаиваться на два часа, после чего процедите и используйте для приготовления примочек. Повторяйте процедуру ежедневно в течение пяти дней.

Возьмите две столовых ложки мелко нарубленной дубовой коры и, залив их полулитром кипятка, прокипятите на небольшом огне в течение получаса. Полученный отвар процедите и используйте для промывания глаз.

Неплохим вариантом является отвар из тмина. Столовую ложку плодов этого растения следует залить стаканом кипятка и прокипятить на маленьком огне в течение пяти-десяти минут.

В конце добавьте в отвар чайную ложку васильковых соцветий. Готовое средство необходимо профильтровать, используя для этого вату. Применяйте, закапывая по паре капель два раза на день.

Возьмите столовую ложку лекарственной ромашки и заварите ее стаканом кипящей воды. Оставьте на четверть часа для настаивания, после чего процедите.

Заранее приготовленные ватные тампоны обмокните в настой и расположите на глазах. В это время лучше всего лечь. Длительность процедуры – двадцать минут.

Весьма эффективным средством для борьбы с меланозом является чистотел. Возьмите столовую ложку сырья и залейте его стаканом кипящей воды. Прокипятите на маленьком огне в течение пяти минут, после чего процедите и вмешайте в отвар чайную ложку меда.

Используйте лекарство для приготовления примочек. Оставляйте их на глазах не дольше чем на четверть часа.

Смешайте равные части пищевой соды, свежего измельченного огурца и кипящей воды. Используйте для примочек перед сном. Курс лечения – три недели.

Приготовьте сбор из трех частей березовых листьев, двух частей шиповника и головок красного клевера, одной части листьев земляники и половины части зверобоя.

Приготовьте настой из расчета 50мл кипятка на чайную ложку смеси. Настаивайте час хорошо укутанным. Процеженный настой используйте для компрессов, оставляя их на двадцать минут.

Лечение глаз будет куда более успешным при соблюдении определенных норм диетического питания. Ограничьте количество сладкого, продуктов с содержанием крахмала, помидоров, белого хлеба, пудингов, рафинированных круп.

Следует избегать жирной и соленой пищи, это касается и мяса. От соли и специй лучше отказаться вообще. Исключите потребление крепкого кофе и чая.

Ваш рацион должен включать в себя рыбу и морепродукты, а также листовые овощи.

Включите в меню капусту, петрушку, морковь, сладкий перец, цитрусовые, лук, орехи, яблоки, яйца и мед. Обязательно готовьте разнообразные каши из цельного зерна, используйте кукурузу, рожь, пшеницу.

Существует рецепт специального витаминного салата, который поможет вам в избавлении от глазных болезней. Нарежьте белокочанную капусту, морковь, свеклу, редьку, фенхель и петрушку.

Перемешайте и заправьте растительным маслом (оливковым или кукурузным). Такой салат следует есть около двух раз в неделю для профилактики и лечения заболеваний глаз.

Не забывайте и об ежедневном массаже глаз. Пару минут в день аккуратно и легонько постучите пучками или ногтями по прикрытым газам и вокруг них.

Эта процедура не занимает много времени и сил, обладая при этом потрясающим эффектом. Она позволяет отрегулировать кровообращение и помогает избавиться от отечности и усталости.

Помните, что решив использовать средства народной медицины, чтобы лечить меланоз глаз, лечение меланоза глаза проводите только после консультации с лечащим врачом. Он подтвердит диагноз и откорректирует выбранную схему терапии.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) пенетрантностью. Встречается редко - 1 случай на 40000-60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом - сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин - «прозрачная склера» .

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении: она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта, кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветослепота, помутнения роговины по типу пятнистой дегенерации и др.

Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Устали глаза? Сохрани ссылку, чтобы дочитать позже
Вконтакте
Одноклассники

Третьим симптомом синдрома

Синдром Элерса - Данлоса - заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове , аутосомно-рецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде: 1) отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах; 2) больших изолированных островков; 3) изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии - наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна-Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Врожденные кисты склеры - очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнеосклеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает сосудистая оболочка.

Наличие хряща в склере - очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

Приобретенные изменения окраски склеры

Воспалительные заболевания склеры

Воспалительные заболевания склеры имеют ряд особенностей по сравнению с воспалительными процессами в других отделах глаза, что в основном обусловлено своеобразием ее строения. Склера является опорной тканью, инертной в функциональном отношении. Экссудативные и пролиферативные реакции в ответ на различные вредные воздействия протекают в склере вяло и медленно. Процессы восстановления и заживления осуществляются в основном за счет богатых сосудами соседних тканей. В связи с этим воспалительные заболевания склеры характеризуются торпидным, хроническим течением и относительно слабовыраженной клинической симптоматикой.

В зависимости от глубины поражения различают поверхностные процессы - эписклериты и глубокие - склериты. Деление это в значительной степени условное, так как склериты обычно начинаются с эписклерита. Кроме того, эписклериты служат проявлением более легкого течения заболевания, а склериты свидетельствуют о тяжелом течении процесса. Эписклериты и склериты могут быть локальными, узелковыми и диффузными. По локализации процесса различают передние и задние склериты. Доступны непосредственному наблюдению передние склериты, о воспалительном процессе за экватором глазного яблока судят по косвенным признакам.

Причины воспаления склеры разнообразны.

Относительно редко склериты вызываются экзогенной инфекцией. В этих случаях они, как правило, развиваются при инфицировании склеры после травмы. Чаще наблюдаются вторичные поражения вследствие перехода процесса на склеру с конъюнктивы, роговицы, сосудистой оболочки, периорбитальных тканей. Основной причиной развития склеритов являются туберкулез, системная красная волчанка, ревматизм, саркоидоз, сифилис - заболевания, при которых специфические гранулемы локализуются в различных, преимущественно передних, отделах сосудистой оболочки. Часто развиваются склериты при системных заболеваниях. Склериты могут быть эндогенными (метастатическими), однако такие заболевания встречаются редко.

Наиболее обширную группу воспалений склеры составляют аллергические и токсико-аллергические процессы. Склериты могут развиваться при опухолях сосудистой оболочки.

Эписклериты характеризуются тем, что воспалительный процесс локализуется в поверхностном слое склеры, наиболее часто в зоне между экватором глаза и областью над ресничным телом. Отличительными признаками являются инъекция глаза (конъюнктивальная, эписклеральная), небольшая, ограниченная припухлость синюшного или фиолетового цвета, умеренная болезненность в этой зоне (чаще при пальпации). Слезотечение и светобоязнь слабо выражены, что отличает эписклериты (и склериты) от кератоконъюнктивитов. Конъюнктива над пораженным участком подвижна. Течение заболевания длительное, хроническое, наблюдаются обострения и рецидивы. После выздоровления в случаях длительно протекавшего заболевания на месте процесса может остаться синюшность. Процесс чаще односторонний, но могут быть поражены оба глаза.

Различают узелковый, мигрирующий и розацеа-эписклерит, однако эти формы характерны для взрослых и практически не наблюдаются у детей.

Склериты проявляются теми же признаками, которые наблюдаются при эписклеритах, однако симптоматика при них более выражена. При переднем склерите в области между лимбом и экватором глаза появляются ограниченная припухлость и инфильтраты темно-фиолетового цвета, которые значительно выступают над поверхностью склеры (рис. 95). В тяжелых случаях воспалительные очаги охватывают всю перикорнеальную область (кольцевидный склерит).

Окружающая склера гиперемирована, эписклера и конъюнктива отечны и инфильтрированы. Характерны выраженные явления раздражения, резкая болезненность - спонтанная, при смыкании век и пальпации. В воспалительный процесс вовлекается роговица (склерозирующий кератит), особенно в тех случаях, когда склерит локализуется у лимба.

Острота зрения может снижаться при помутнении роговицы, астигматизме, кератите, а также вторичной глаукоме.

Задний склерит (склеротенонит) у детей встречается относительно редко, в основном в старшем возрасте. Может наблюдаться при гриппе. Воспалительный процесс развивается в заднем отрезке склеры и по клинической картине напоминает тенонит. Характерными признаками являются боль при движениях глаза, ограничение подвижности глазного яблока, отек век, хемоз, легкий экзофтальм.

Наиболее важными клиническими формами склеритов являются: гнойный склерит при хронических инфекциях, токсико-аллергический, склерит при узелковой эритеме и вирусных инфекциях.

Гнойный склерит, или абсцесс склеры , - наиболее тяжелая форма воспаления склеры. У детей процесс очень редко бывает первичным и развивается на почве гнойной инфекции, находящейся в склеральной ране. Чаще он является вторичным и представляет собой гнойный метастаз при общем сепсисе или наличии каких-либо гнойных очагов в организме (фурункулез, остеомиелит, ангина и др.). Метастатический абсцесс может развиться в склере изолированно, однако чаще наблюдается в сочетании с поражением внутренних оболочек глаза.

В настоящее время в связи с широким применением антибиотиков гнойный склерит встречается редко. Излюбленная локализация абсцесса - область, прилегающая к лимбу, т. е. место выхода передних ресничных сосудов. Абсцесс обычно возникает внезапно в виде ограниченной гиперемии и припухлости склеры, желтоватой гнойной инфильтрации в этой зоне. Появляются боли. На месте инфильтрации быстро формируется гнойник, который затем вскрывается. На месте абсцесса формируется рубец склеры, нередко эктазированный.

При вскрытии изолированного абсцесса склеры под конъюнктиву прогноз обычно благоприятный, при вскрытии внутрь формируется абсцесс стекловидного тела, эндо- и панофтальмит, который может закончиться слепотой и атрофией глазного яблока. Такой же прогноз при сочетании абсцесса склеры с внутриглазным гнойным процессом. Гнойное расплавление и прободение склеры может наблюдаться при метастатическом гнойном увейте.

Склериты при хронических инфекциях в настоящее время встречаются относительно редко. Наиболее часто причиной их развития являются туберкулез и сифилис. Склерит, особенно туберкулезной этиологии, часто бывает не первичным поражением, а вторичным, развивающимся на фоне увеита, как правило, переднего. Заболевание характеризуется выраженными болевыми ощущениями, незаметным, медленным или подострым началом процесса, развитием в склере специфических воспалительных гранулем в виде узелков или узлов вокруг роговицы либо несколько отступя от нее. Узлы при глубоком склерите нерезко отграничены от окружающей ткани.

Наиболее часто наблюдаются токсико-аллергические склериты - туберкулезно-аллергические, при инфекциях верхних дыхательных путей, при ревматических и ревматоидных заболеваниях и др. Склерит может сочетаться с ревматическими и ревматоидными суставными и суставно-висцеральными заболеваниями, но может быть также их единственным проявлением. В ряде случаев заболевание суставов появляется через несколько лет после поражения склеры.

Воспаления склеры нередко возникают на фоне вирусных инфекций. Вирусные очаговые склериты характеризуются резкой болезненностью, вовлечением в процесс тройничного нерва и высыпанием мелких узелков розоватого цвета, которые могут рассосаться бесследно или после них остается истончение склеры. Возможно поражение роговицы.

При кори чаще развивается диффузный двусторонний эписклерит или склерокератит. Очаговый эписклерит и склерит может возникать у детей при инфекции, вызванной вирусом простого герпеса или herpes zoster . При эпидемическом паротите (свинка) может развиться диффузный эписклерит, сопровождаемый слезотечением, болями в глазу, нередко хемозом. Течение заболевания, как правило, благоприятное. Выздоровление наступает через 7-10 дней. Описаны склериты и эписклериты у детей при острой аденовирусной инфекции верхних дыхательных путей.

Вначале на склере появляется один или несколько желтоватых узелков, слегка выстоящих, со слабовыраженными явлениями воспаления. Узелки подвергаются некрозу, а в дальнейшем происходит секвестрация и образуется сквозной дырчатый дефект склеры с обнажением сосудистой оболочки. Конъюнктива над дефектом остается интактной или разрушается. Очаги некроза могут сливаться, вызывая обширные перфорации склеры. Иногда процесс осложняется вторичной инфекцией. В связи с применением кортикостероидов и выполнением склеропластики прогноз заболевания улучшился.

Диагноз эписклерита и склерита устанавливают на основании анамнеза и характерной клинической картины. Этиологический диагноз базируется на результатах клинико-лабораторного обследования больного (анализы крови, мочи, рентгенография органов грудной клетки, реакция Вассермана, туберкулиновые пробы, иммунологические исследования и др.).

Лечение элисклеритов и склеритов общее и местное. Прежде всего проводят лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление склеры (ревматизм и ревматоидные процессы, туберкулез, сифилис и др.). В соответствии с этиологией процесса назначают специфическую терапию. Устраняют очаги фокальной инфекции. Общее лечение включает антибактериальную (антибиотики, сульфаниламидные препараты), гормональную (кортикостероиды внутрь), десенсибилизирующую (димедрол, пипольфен, препараты кальция внутрь, внутримышечно, внутривенно), общеукрепляющую терапию, применение неспецифических противовоспалительных средств (бутадион, реопирин и др.), витаминов С, B1, В2, B6, pp.

Местное лечение состоит в назначении кортикостероидов (1% эмульсия гидрокортизона 4-5 раз в день, 0,5% гидрокортизоновая мазь 3 раза в день, субконъюнктивальные инъекции гидрокортизона или дексаметазонэ по 0,2 мг 1-2 раза в неделю). При нормальном внутриглазном давлении назначают инстилляции мидриатических средств (1% раствор атропина сульфата, 0,25% раствор скололамина тдробромида, 0,1% раствор адреналина гидротартрата). При повышении внутриглазного давления проводят инстилляции миотических средств (1-2% раствор пилокарпина гидрохлордда), внутрь - диакарб. Широко используют физиотерапевтические процедуры: электрофорез антибиотиков, препаратов кальция, амидопирин, фонофорез гидрокортизона, диадинамические токи. При установленной этиологии процесса показан электрофорез этиотропных препаратов.

Прогноз при эписклерите чаще благоприятный. У больных со склеритом прогноз зависит от степени вовлечения в процесс роговицы и внутренних оболочек глаза. При возникновении осложнений острота зрения может понижаться вследствие помутнения роговицы и стекловидного тела. Тяжелые исходы вплоть до атрофии глазного яблока могут наблюдаться при гнойных склеритах.

Эктазии и стафиломы склеры

Эктазии и стафиломы относят к изменениям формы и толщины склеры. Эктазия - выбухание (выпячивание) склеры, как правило, ограниченное. Стафилома - более грубое нарушение, представляет собой значительное истончение склеры и выпячиванием глубжележащих структур и оболочек.

Эктазии и стафиломы склеры могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные эктазии и стафиломы являются либо аномалией развития, либо следствием внутриутробного воспалительного процесса или повышения внутриглазного давления. Приобретенные образуются вследствие растяжения и истончения склеры после воспалительных процессов, травм, при повышении внутриглазного давления (врожденная, вторичная глаукома). Эктазии и стафиломы могут возникать на участках, рубцово-измененных и истонченных вследствие перенесенного процесса (склерит, травма). Склера в этих местах слабо противостоит не только повышенному, но и нормальному внутриглазному давлению.

Эктазии и стафиломы легко возникают у детей, особенно младшего возраста, в связи с возрастными особенностями склеры: у них она эластична и податлива к растяжению.

Клинические проявления эктазий и стафилом многообразны и зависят от обширности и степени истончения склеры, величины выбухания, его локализации. На склере появляются пятна или выбухания различной величины и формы, имеющие окраску от голубоватой до аспидно-черной.

По локализации различают: промежуточные (интеркаллярные), ресничные (цилиарные), экваториальные и задние эктазии и стафиломы. Промежуточные стафиломы располагаются соответственно внутреннему лимбу и корню радужки, ресничная стафилома - в области ресничного тела, впереди мест прикрепления наружных мышц. Промежуточные и ресничные стафиломы чаще множественные, отмечается тенденция к их слиянию с образованием кольцевой стафиломы. Экваториальные эктазии и стафиломы локализуются в области выхода вортикозных вен. Задние эктазии и стафиломы соответствуют месту входа (выхода) зрительного нерва. Они, как правило, наблюдаются при близорукости высокой степени и являются следствием истончения и растяжения склеры в связи с удлинением глазного яблока.

Л. А. Дымшиц (1970) различает следующие виды врожденных эктазий: 1) эктазии в сочетании с первичными колобомами сетчатки и вторичными колобомами сосудистой оболочки; 2) эктазии склеры вблизи диска зрительного нерва в сочетании с конусом, эктазией входа зрительного нерва; 3) задние эктазии склеры при врожденной близорукости высокой степени; 4) задние эктазии склеры в сочетании с височным конусом.

Описаны редкие случаи: циркулярная эктазия в макулярной зоне, не достигающая диска зрительного нерва; двусторонняя симметричная эктазия склеры в височной половине глазного яблока без аномалий сетчатки.

Лечение стафилом склеры хирургическое. Показаниями к операции являются опасность разрыва склеры и понижение остроты зрения. При миопических задних стафиломах производят укрепление заднего полюса глаза. У больных с передними и экваториальными стафиломами производят укорочение склеры, гомо- и аллопластику. В тех случаях, когда причиной стафиломы является вторичная глаукома, необходимо предварительно выполнить антиглаукоматозную операцию.

Кисты и опухоли склеры

Кисты склеры могут быть врожденными и приобретенными. Последние развиваются вблизи роговицы после проникающих ранений, хирургических разрывов склеры и лимба. Причиной их развития является внедрение эпителия по ходу раневого канала, расслоение ткани склеры жидкостью (камерной влагой, лимфой); стенки образовавшейся полости покрываются эпителием. Кисты могут быть различного размера, округлой или бобовидной формы, они плотные, неподвижные, растут медленно. Лечение кист хирургическое: их удаляют, а затем производят диатермокоагуляцию и покрывают дефект конъюнктивной. При значительном истончении задней стенки кисты может потребоваться склеропластика.

Истинные опухоли склеры наблюдаются исключительно, редко. Вторичные опухоли образуются вследствие прорастания склеры клетками эпибульбарных и внутриглазных опухолей (меланомы, ретинобластомы).

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

Они обусловлены, вероятно, интимным соседством с внешними (конъюнктива, влагалище глазного яблока) и внутренними (сосудистая) оболочками, общностью васкуляризации и иннервации с другими отделами глаза.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски - врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Синдром голубых склер

Болезнь в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза.

Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она’со временем приобретает желтоватый тон.

Лечение симптоматическое и малорезультативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры.

При врожденном генезе заболевание имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабофиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможны пигментация кожи век и конъюнктивиты. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена - галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна - Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона-Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы характеризуются локальным ограниченным растяжением склеры. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней - сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них.

Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость). Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом.

Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

О буфтальме сведения приведены в разделе, посвященном врожденной глаукоме.

Темные пятна на склере слились в виде темной полоски

Первая мысль, которая возникает при взгляде на фотографию, где есть темная полоска на белке глаза у ребенка, это меланоз склеры. Такой диагноз можно поставить на основании нескольких признаков, впрочем, не надо «бежать впереди паровоза», а лучше разобраться во всем по порядку.

Меланоз склеры представляет собой отложение пигментных клеток, меланоцитов, в передних слоях белочной оболочки глаза, склере, или как ещё её называют, в белке глаза. В этих случаях пятна на склере могут быть от светло-серого до темно-серого цвета самой различной формы в виде пятнышка или слившихся друг с другом пятен, которые могут образовать полосочку различной ширины, чаще всего плоскую, не выступающую над поверхностью склеры. У детей обычно бывает меланоз врожденным и чаще всего односторонним.

Надо сказать, что меланоз встречается не только на склере, на радужке и сетчатке, но и в других органах, где есть меланоциты, то есть клетки, содержащие пигмент меланин

Когда у новорожденного ребенка обнаруживается меланоз склеры, то часто родители отмечают, что в первые месяцы до года пигментация, то есть окрашивание склеры, увеличиваются. Однако же довольно часто меланоз склеры остается на одном уровне, не приводя к ухудшению зрения и не нанося вред общему здоровью. Родители ребенка с меланозом склеры глаза должны знать, что их ребенок в течение всей своей жизни должен быть под прямыми лучами солнца как можно меньше.

Тем не менее мне известны случаи, когда родители не обращали внимания на советы врачей не пребывать под солнечными лучами и меланоз ничем не осложнялся. В таких случаях вся ответственность за здоровье ребенка полностью ложится на плечи его родителей, если они были своевременно предупреждены врачом.

Но следует отметить, что темные пятна на склере глаза могут быть признаком редкого наследственного заболевания, которое называется охронозом. У таких людей пигментация появляется также и на коже, суставах, ушной раковине, клапанах сердца, ногти становятся характерного синего цвета с коричневыми полосками. Первым признаком этой болезни является темно-бурое окрашивание мочи.

Понятно, что появление темного пятна на склере глаза ребенка должно насторожить родителей, которым обязательно следует проконсультироваться у офтальмолога и, при необходимости, у других специалистов и выполнять их рекомендации.

ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРЫ

Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

Пигментация может быть в виде:
- отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
- больших изолированных островков;
- изменения окраски по типу мраморной склеры.

Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения. Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением. В большинстве случаев они вторичны — связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

Врожденные аномалии склеры

К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) певетрантностью. Встречается редко - 1 случай на 40000-60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки. В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин — «прозрачная склера».

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении; она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветосле-пота, помутнения роговицы по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома - ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения. Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве. Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45-50% больных).

Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Синдром Элерса - Данлоса — заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове, аутосомнорецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры — наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957].

отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
больших изолированных островков;
изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможпа пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит .

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна — Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Врожденные кисты склеры - очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнео-склеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Дермоидные кисты склеры встречатся редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает «сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.

Наличие хряща в склере — очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

Только верное мнение

Врожденный меланоз является первичным. Может локализоваться в любых частях конъюнктивы век и глазного яблока, а также распространяться на роговицу. В конъюнктиве и склере может встречаться редкий вид врожденной или приобретенной аномалии пигментации – меланоз.

Итог - меланоз обоих глаз без признаков атипии, на узи - все нормально. Под меланозом понимают избыточную пигментацию, безувеличения объема, что обычно характерно для невуса.

Существует несколько генетических синдромов для которых характерен глазной меланоз. По данным литературы, если невусы и повышают риск развития меланомы, то в любом случае сам риск остается низким. Вадим Андреевич, в карте написано: врожденный эпипульбарный меланоз обоих глаз без признаков атипии, пятна плоские, не выступающие над поверхностью склеры, проявившиеся только сейчас.

Заболевания склеры в отличие от заболеваний других оболочек глаза бедны клинической симптоматикой и редко встречаются. Как и в других тканях глаза, в склере возникают воспалительные и дистрофические процессы, встречаются аномалии ее развития. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним.

Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают. Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом. Считают, что доброкачественный меланоз развивается при длительном ультрафиолетовом облучении и после конъюнктивитов.

Риск меланомы сосудистой оболочки и меланомы глаза невелик. В меланому конъюнктивы невус Оты не перерождается, но риск меланомы собственно сосудистой оболочки у белых повышен. Часто встречается у детей. Составляет

20% от всех доброкачественных новообразований конъюнктивы. Составляет

20% всех доброкачественных опухолей конъюнктивы у детей. Врожденное образование желтоватого цвета, эластичной консистенции, иногда двустороннее.

Может развиваться в любом отделе конъюнктивы. Может быть пигментированной и беспигментной. Физиологический или расовый меланоз - билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в течение всей жизнии пациента.

Новообразования конъюнктивы

Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хронического воспаления конъюнктивы. Два новообразования можно наблюдать без выполнения биопсии: расовый меланоз и невусы.

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому. Основное лечение меланомы конъюнктивы-это хирургическое удаление. В качестве адъювантной терапии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия. Большинство пигментных новообразований глаза доброкачественны и не меняются со временем. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию.

Еще говорят, что это невус по типу меланоза. Пересмотрел про риск перерождения при доброкачественном меланозе (без атипии) - он 15-17% за 30 лет. В любом случае - не очень приятная штука, которая хорошо излечима вышеуказанными каплями.

В Киеве и Одессе. Птеригиум – фиброваскулярное субэпителиальное врастание треугольной формы дегенеративной изменённой бульбарной конъюнктивы через лимб в роговицу. Развивается обычно у пациентов, живущих в жарком климате, и может быть ответом на хроническую сухость глаза и ультрафиолетовое воздействие.

Гемангиомы конъюнктивы – врождённые доброкачественные сосудистые опухоли, часто обладающие очень экспансивным ростом до периода полной дифференцировки своих клеток. Конъюнтивальный эпителиальный меланоз – доброкачественное образование, часто встречающееся у лиц с тёмным цветом кожи и характеризующееся увеличением меланина. Меланома конъюнктивы, роговицы, радужки, ресничного тела, хориоидеи может иметь неравномерную, «пеструю» окраску, бугристую поверхность, прорастать в глазницу, окружающие ткани глазного яблока.

Лечение незлокачественных опухолей в большинстве случаев оперативное. Большинство опухолей, развивающихся в придаточных структурах органа зрения, в веках, бровной области и орбите, могут развиться в слезном мясце и конъюнктиве. Конъюнктива может быть вовлечена во множество меланоцитарных аномалий. Невус конъюнктивы, обычно проявляется как пятно различной степени окраски: он желтоватого до интенсивно коричневого или даже чёрного.

Различаются не только степень пигментации, но и размеры образования, степень выстояния над плоскостью конъюнктивы, васкуляризация. Границы опухоли при биомикроскопии могут быть как четкими, так и размытыми с нежным венчиком подводящих сосудов. Невусы могут периодически воспаляться и, в этот момент их ошибочно принимают за конъюнктивиты. Воспалившийся невус не отвечает на лечение. Невусы могут расти и малигнизироваться в меланомы.

Невусы конъюнктивы

Двусторонний приобретенный меланоз почти всегда вторичный. Своим происхождением вторичный меланоз, скорее всего, обязан метаболическим или токсическим факторам и не является предрасполагающим моментом к развитию злокачественной меланомы. Вторичный приобретенный меланоз может возникнуть при аддисоновой болезни, беременности, некоторых опухолях, например, при феохромоцитоме. Вторичный приобретенный меланоз может развиваться в ответ на воспаление в конъюнктиве вирусного или бактериального происхождения.

Меланоз может быть на уровне конъюнктивы, склеры или даже сосудистой оболочки. Приобретенный меланоз бывает первичным и вторичным. Из пигментных родимых пятен (невусов и меланоза) исходят меланомы.

Текущая страница: 14 (всего у книги 25 страниц) [доступный отрывок для чтения: 17 страниц]

11. Нейропаралитический кератит

Этот кератит чаще возникает вследствие повреждения трофической и чувствительной иннервации (тройничный и симпатический нервы). Поскольку оба эти нерва имеют представительство в ресничном нервном ганглии, то, как правило, именно его поражение сказывается на изменениях в глазу и в первую очередь в роговице. У детей подобные кератиты встречаются редко и бывают следствием травм, операций по поводу ретробульбарных ангиом, нейрофибром и глиом или возникают после тяжелых общих инфекций, а также туберкулезных и сифилитических поражений головного мозга.

Заболевание роговицы проявляется непосредственно после повреждения указанных нервов либо через более или менее длительный отрезок времени, что, вероятно, зависит от массивности патологических изменений и уровня поражения нервов.

Патогномоничным признаком нейропаралитического ке–ратита является вначале поверхностная, более или менее обширная эрозия роговицы с отчетливыми очертаниями, расположенная преимущественно в центре. В большинстве случаев ее обнаруживают случайно в связи с понижением зрения или вследствие присоединения вторичной инфекции и возникновения кератоконъюнктивита. Незаметные начало и течение болезни обусловлены тем, что на стороне поражения тройничного и симпатического нервов большей частью полностью отсутствует чувствительность роговицы. В результате нарушения трофики роговица начинает набухать, что ведет к разрушению и отторжению ее тканей. Процесс усугубляется обезвоживанием, подсыханием и дальнейшей десквамацией стромы роговицы. Может разрушиться почти вся строма роговицы и наступить ее прободение.

Лечение симптоматическое и направлено в основном на улучшение трофики. Применяют комплекс витаминов А, С, никотиновой кислоты, группы В, а также сульфаниламидные препараты и антибиотики в виде капель и мазей. Для стимуляции регенерации роговицы показаны закапывания 1%-ного раствора гидрохлорида хинина, 1-2%-ного раствора гидрохлорида этилморфина, 2%-ного раствора амидопирина, растворов дибазола, новокаина, а также местное применение облепихового масла и меда. Благоприятный результат дают биостимуляторы, кислородная терапия, препараты пчелиного яда и маточного молочка. При неэффективности медикаментозного лечения в тяжелых случаях показаны операции (сшивание век и др.).

12. Аномалии развития роговицы

Аномалии развития роговицы чаще характеризуются изменениями ее размеров или радиуса кривизны.

Гигантская роговица (megalocornea ) может быть врожденной, чаще двусторонней аномалией, но нередко наблюдается как симптом при врожденной глаукоме. В отличие от увеличенной роговицы при врожденной глаукоме megalocornea остается прозрачной, лимб не расширен, отсутствуют функциональные расстройства, внутриглазное давление нормальное, нет глаукоматозной экскавации.

Малая роговица (microcornea ) является обычным симптомом микрофтальма и реже наблюдается при нормальных размерах глаза как отдельная двусторонняя аномалия. Уменьшение размеров роговицы может колебаться от 2 до 6 мм. Очень часто такие глаза предрасположены к развитию глаукомы из-за наличия в углу передней камеры мезенхимальной эмбриональной ткани.

Малая и большая роговица влияют на клиническую рефракцию и зрительные функции, так как изменение размеров роговицы влечет за собой изменения ее кривизны. В этих случаях возможна коррекция аметропии с помощью очков или контактных линз.

Коническая роговица (keratoconus ) как врожденная аномалия наблюдается редко, она, как правило, двусторонняя. Роговица имеет форму конуса, вершина которого находится чаще в нижней половине роговицы и редко совпадает с ее центром. При биомикроскопии видны истончение верхушки конуса, помутнение ее, утолщение нервов роговицы. Вследствие этих изменений снижено зрение. При прогрессировании процесса появляются светобоязнь и боли. Лечение: при начальных стадиях кератоконуса для повышения остроты зрения показана коррекция контактными линзами, а при выраженных изменениях проводится хирургическое лечение – кератопластика.

Кератоглобус характеризуется тем, что поверхность роговицы имеет выпуклую форму не только в центре, как при кератоконусе, но и на всем протяжении. При офтальмометрии выявляется измененный по сравнению с нормой радиус кривизны роговицы с явлениями астигматизма. Зрение снижено, поэтому показана коррекция аметропии с помощью очков или контактных линз. В тех случаях, когда оптическая коррекция невозможна, например при выраженных кератоглобусах, прибегают к операции кератопластики по Филатову-Пучковской и др.

Первичные врожденные помутнения (дегенерация, дистрофия) роговицы встречаются редко. Они бывают, как правило, результатом порока эмбриогенеза в связи с болезнью матери (сифилисом, гонореей, туберкулезом, токсоплазмозом и др.), а также возникают под воздействием алиментарных и нейрогенных факторов.

Дегенерации чаще связаны с нарушениями белкового метаболизма. Они бывают семейными с аутосомно-доминантным типом наследования и отличаются ареактивным прогрессирующим течением. Как правило, помутнение располагается в центре, имеет полиморфный вид, четкие края и белесоватый цвет. Чувствительность роговицы не всегда снижена. Процесс, как правило, симметричный и двусторонний. Глаза почти всегда спокойны, васкуляризации нет, но зрение снижено (нередко до светоощущения). Однако, поскольку с ростом ребенка растягивается и роговица, возможно истончение, значительное уменьшение или полное исчезновение помутнения. Поэтому показано консервативное лечение, направленное на усиление трофики (витамины, глюкоза, дефибринированная кровь, дибазол и др.) и возможное рассасывание помутнений (лидаза, трипсин, оксигенотерапия, ультразвук).

Стабильные и выраженные помутнения у детей старше 3 лет, когда в основном рост роговицы закончен, подлежат оперативному лечению – кератопластике и кератопротезированию.

13. Опухоли роговой оболочки

В ряде случаев на роговице или на роговице и конъюнктиве одновременно располагается плотное образование беловато-желтоватого или розового цвета, нередко покрытое волосами. Оно захватывает поверхностный слой роговицы и редко располагается в глубоких слоях. Это так называемый дермоид роговицы. В роговице может быть несколько дермоидов. Как правило, они не обладают прогрессивным ростом. Лечение: удаление опухоли с поверхностными слоями роговицы.

Исходы заболеваний роговой оболочки

Всякое заболевание роговой оболочки сопровождается ее помутнением, и только заболевания, которые локализуются в эпителии, проходят бесследно. Если при исследовании с фокальным освещением и щелевой лампой обнаруживается нежное, еле заметное помутнение, то это облачко (nubecula ). Более интенсивное рубцовое изменение, видное даже при обыкновенном осмотре, называется пятном (macula ), а в ряде случаев на роговице может быть бельмо (leucoma ) – интенсивное помутнение серо-белого цвета. Бельмо бывает частичным и тотальным, спаянным и не спаянным с радужкой или капсулой хрусталика. Во всех этих случаях эпителий роговицы сохранен, поверхность ее блестящая; при этом отсутствует инъекция глазного яблока, нет роговичного синдрома (светобоязни, слезотечения, блефароспазма). Контуры помутнений четкие. Чувствительность роговицы в области помутнений снижена. Зеркальность отсутствует. Даже при нежных помутнениях развивается неправильный астигматизм, что приводит к снижению остроты зрения. Если рубцово-измененная роговица под влиянием внутриглазного давления растягивается и вытягивается вперед, то в таком случае говорят о стафиломе роговой оболочки. Возможно развитие вторичной глаукомы, особенно при осложненных бельмах.

Лечение помутнений роговицы

Сразу после окончания воспалительного процесса в роговице для рассасывания остаточных инфильтраций и отека ткани назначают рассасывающие средства: дионин в возрастающей концентрации с 2 до 10%, 1%-ную желтую ртутную мазь, лидазу, кислород, ультразвуковую терапию.

При выраженных центрально расположенных бельмах производят операции. Если при центрально расположенном бельме расширение зрачка приводит к повышению остроты зрения, показана оптическая иридэктомия. Эффективной операцией при бельмах роговицы является кератопластика, разработанная В. П. Филатовым. В случаях вторичной глаукомы производят антиглаукоматозные операции.

Глава 14. ПАТОЛОГИЯ СКЛЕРЫ

Заболевания склеры в отличие от заболеваний других оболочек глаза бедны клинической симптоматикой и редко встречаются. Как и в других тканях глаза, в склере возникают воспалительные и дистрофические процессы, встречаются аномалии ее развития. Почти все изменения в ней вторичны. Они обусловлены, вероятно, интимным соседством с внешними (конъюнктива, влагалище глазного блока) и внутренними (сосудистая) оболочками, общностью васкуляризации и иннервации с другими отделами глаза.

1. Аномалии склеры

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски – врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Синдром голубых склер

Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей – синдром Эддоу, с глухотой – синдром Ван-дер-Хуве и т. д. Болезнь в большинстве случаев насле–дуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза. Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она со временем приобретает желтоватый тон. Лечение симптоматическое и малорезультативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры

При врожденном генезе заболевание имеет характерную картину, включающую 3 симптома: пигментацию склеры в виде пятен сероватого или слегка фиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски, более темную радужку, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможны пигментация кожи век и конъюнктивиты. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена – галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой, нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта. Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна-Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия. Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона-Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью, или желтоватым окрашиванием, склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии. Лечение общее этиологическое. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и размеров склеры

Врожденные изменения формы и размеров склеры являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них. Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость). Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом. Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

2. Воспаление склеры

Склериты и эписклериты носят преимущественно локальный характер, так как основными их причинами являются туберкулез, системная красная волчанка, ревматизм, саркоидоз, сифилис, а также опухоли, т. е. болезни, специфические элементы которых (туберкулемы, гранулемы) локализуются в различных отделах сосудистой оболочки, преимущественно в переднем отделе. Имеет значение и активность общего заболевания. В зависимости от всех перечисленных факторов, а также от состояния склеры воспалительные очаги могут располагаться на поверхности склеры (эписклериты) или в ее глубине (склериты). Однако деление это весьма условное, так как, во-первых, эписклериты, как правило, являются более легкой формой заболевания, а склериты – тяжелой, во-вторых, склериты являются чаще всего следствием эписклеритов.

Общим и характерным для склеритов и эписклеритов является диффузный характер воспаления, что соответствует течению общего заболевания. Отличительным признаком воспаления склеры у маленьких детей является малая болезненность очага поражения, в то время как у взрослых она выражена в большей мере. Кроме того, у детей вследствие эластичности и меньшей толщины склеры ее припухлость бывает более выраженной, нежели у взрослых.

Эписклериты

Эписклериты локализуются в поверхностном слое склеры, сопровождаются ограниченной или диффузной, глубокой (склеральной) или поверхностной (эписклеральной и конъюнктивальной) гиперемией, небольшим ограниченным или разлитым припуханием преимущественно в переднем отделе, появлением фиолетовой или серой окраски и некоторой болезненностью при пальпации (у детей старше 3 лет). Течение эписклерита торпидное. Нередко наблюдаются обострения и рецидивы. При длительном течении заболевания на месте эписклерита остается синюшность. Заболевание большей частью одностороннее.

Склериты

Склериты сопровождаются такими же, но более выраженными симптомами. Область припухания более значительна, цвет темно-фиолетовый, окружающая часть склеры резко гиперемирована, эписклера и конъюнктива отечны и инфильтрированы, беспокоит болезненность не только при пальпации, но и при смыкании век (зажмуривании). Например, при туберкулезе глаза в склере, чаще у края роговицы, но иногда и на расстоянии 1 см, появляются один или несколько крупных лиловых проминирующих инфильтратов, что сопровождается раздражением глаза. Инъекция сосудов выражена сильнее в области инфильтрата и вокруг него. Склерит – заболевание упорное и длительное. Затихания сменяются обострениями, в процесс вовлекаются более обширные зоны склеры. Процесс заканчивается рубцеванием. Поскольку склерит локализуется у края роговицы, в воспалительный процесс вовлекается и роговица, в результате чего возникает склерозирующий кератит, который, как правило, не изъязвляется. Роговица в месте инфильтрации подвергается гиалиновому перерождению и приобретает вид склеры. В зоне инфильтратов склера может истончаться, и через нее просвечивает темная сосудистая оболочка. Поскольку склерит протекает одновременно с процессом в сосудистой оболочке, возможны образование гониоспаек, облитерация радужно-роговичного угла, вторичная глаукома. Исходом заболевания могут быть очаговые истончения склеры с темной пигментацией и выпячиванием ее (склеральные стафиломы), в редких случаях – перфорация и панофтальмит с дальнейшим сморщиванием глазного яблока и слепотой. Острота зрения может понижаться в результате сопутствующей вторичной глаукомы, склерозирующего кератита и обусловленного им астигматизма. Лечение воспалительных процессов в эписклере и склере этиологическое и симптоматическое. Прогноз чаще благоприятный.

Глава 15. ПАТОЛОГИЯ ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

Патология глазодвигательного аппарата обусловлена как местными причинами, связанными преимущественно с изменениями в мышцах или нервных ветвях, так и центральными – зависящими от поражения проводящих путей и центров глазодвигательных нервов вследствие сосудистых нарушений, воспалительных и опухолевых процессов, травм или аномалий развития головного мозга. У детей наиболее часто встречается такое нарушение, как содружественное косоглазие. Значительно реже и преимущественно у взрослых наблюдаются параличи или парезы глазодвигательных мышц.

Кроме указанных изменений, встречается также гетерофория – скрытое косоглазие. Его можно обнаружить по так называемому установочному движению: если ладонью (заслонкой) выключить глаз из акта зрения, то он отклоняется в сторону мышц с более высоким тонусом, а при включении в акт зрения вновь возвращается в первоначальное положение. Установочное движение свидетельствует о сохранности бинокулярного зрения. Замедление или отсутствие установочного движения может указывать на слабость бинокулярного или на наличие лишь одновременного зрения, следовательно, и на возможность возникновения постоянного косоглазия.

Существует еще так называемое мнимое косоглазие. В отличие от содружественного косоглазия, при котором «косит» то один, то другой глаз, при мнимом косоглазии создается впечатление, что «косят» оба глаза одновременно либо к носу (сходящееся косоглазие), либо к вискам (расходящееся косоглазие). Такое состояние обусловлено особенностями строения лицевого черепа, в частности дивергентным или конвергентным расположением оснований глазниц (базисное расстояние), а также выраженным углом между зрительной и оптической осью глаза (угол γ). При мнимом косоглазии не бывает установочных движений глаз, как при гереофории. С возрастом оно может уменьшиться или исчезнуть в связи с видоизменением лицевого черепа.

1. Косоглазие

Косоглазием считается отклонение одного или обоих глаз от общей точки фиксации, при этом нарушается нормальное зрение (скоординированная работа обоих глаз).

Этиология

Выделяют явное и скрытое косоглазие; патологией считается только явное косоглазие, подразделяющееся на паралитическое и содружественное. Паралитическое косоглазие наблюдается при слабости мышечного аппарата глазного яблока, что может быть обусловлено травмой, опухолью, нейроинфекциями, содружественное косоглазие развивается в детском возрасте.

Клиническая картина и диагностика

Клинически паралитическое косоглазие проявляется ограничением или отсутствием движений косящего глаза в сторону пораженной мышцы, при этом возникает чувство двоения предметов. При длительно существующем косоглазии возможно снижение зрения (вплоть до слепоты) косящего глаза.

Содружественное косоглазие развивается в детском возрасте, при этом движения глазных яблок сохранены в полном объеме, а двоения нет. При отклонении глаза к носу косоглазие считают сходящимся, а к виску – расходящимся; выделяют также косоглазие кверху, книзу и сочетание горизонтального и вертикального отклонения глаз.

При постоянном отклонении одного глаза косоглазие считается односторонним, обоих глаз – двухсторонним, попеременном отклонении то одного, то другого глаза – перемежающимся.

Если возможно (в зависимости от возраста ребенка), то перед началом исследования необходимо познакомиться с анамнезом, выяснить, в каком возрасте появилось косоглазие. Обнаруженное с первых дней рождения, оно может быть обусловлено родовой травмой, при этом могут быть выявлены признаки пареза глазодвигательных мышц. Выясняют, возникло ли косоглазие внезапно или постепенно, в чем родители видят причину его появления. Если последнее связывается с перенесенным глазным заболеванием, то, возможно, его развитию способствовало понижение зрения. Уточняют наличие амблиопии, признаков паралитического косоглазия.

У всех больных с косоглазием тщательно обследуют как передний отрезок глаза, так и глазное дно при расширенном зрачке.

Для решения вопроса о методах лечения необходимо выяснить, носит ли больной очки, в каком возрасте они были ему выписаны, носит ли он их постоянно или периодически. Устанавливают, когда были выписаны последние очки и какие; исправляют ли они косоглазие, и если да, то в какой мере.

Уточняют, проводилось ли еще какое-либо лечение (выключение глаза, упражнения на приборах, операции и т. д.) и какой это дало результат.

После выяснения всех этих вопросов необходимо исследовать остроту зрения у ребенка, сначала без коррекции, затем в имеющихся очках. Если зрение окажется в очках ниже 1,0, делают попытку коррекции. Если даже с коррекцией не удалось добиться полноценного зрения, это может свидетельствовать (при отсутствии морфологических изменений со стороны глаза) об устойчивом снижении зрения без видимых органических изменений в результате существующего косоглазия – дисбинокулярной амблиопии.

Наиболее удобно деление амблиопии по степени тяжести исходя из возможности обучения в школе и службы в армии:

1) первая (легкая) – 0,8-0,5;

2) вторая (средняя) – 0,4-0,3;

3) третья (тяжелая) – 0,2-0,05;

4) четвертая (очень тяжелая) – 0,04 и ниже.

Затем определяется характер фиксации. При этом имеется в виду, что нецентральная фиксация сопровождается очень низкой остротой зрения.

У всех больных с косоглазием, чтобы решить, нуждаются ли они в ношении очков, исследуют клиническую рефракцию методом скиаскопии или рефрактометрии через 60-80 мин после 2-3-кратного закапывания в глаз 1%-ного раствора гоматропина (0,25%-ного раствора скополамина в сочетании с последующим закапыванием 0,1%-ного адреналина). Следует помнить, что закапывание циклоплегиков лишает дальнозорких больных возможности чрезмерно аккомодировать, поэтому у ряда больных с гиперметропией, не носивших очков, у которых косоглазие возникло в связи с нарушением соотношения между аккомодацией и конвергенцией, после выключения аккомодации девиация глаза исчезает; тогда этот вид косоглазия можно считать аккомодационным. Следовательно, очковая коррекция аметропии (дальнозоркости при сходящемся косоглазии и близорукости при расходящемся) избавляет больного от аккомодационного косоглазия.

В тех случаях, когда коррекция аметропии не полностью устраняет отклонение глаза, косоглазие следует считать частично аккомодационным.

Если косоглазие не уменьшается под влиянием коррекции, значит, оно носит неаккомодационный характер.

При осмотре ребенка устанавливают вид косоглазия. Глаз может быть отклонен кнутри – сходящееся косоглазие (strabismus convergens ) или кнаружи – расходящееся косоглазие (strabismus divergens ). Иногда наряду с горизонтальным отклонением имеется девиация глаза кверху (strabismus sursumvergens ) или книзу (strabismusdeorsumvergens ). Вертикальное отклонение глаза обычно свидетельствует о наличии пареза мышц.

Следующий этап в исследовании – определение угла косоглазия. Его определяют различными методами, наиболее простым из которых является метод Гиршберга. При этом исследовании об угле отклонения судят по положению точечного рефлекса от источника света на роговице косящего глаза. Для получения рефлекса используют зеркало офтальмоскопа, которое приставляют к нижнему краю орбиты. Больного просят смотреть в зеркало. На роговице фиксирующего глаза больного соответственно центру или почти в центре зрачка появляется точечный рефлекс. На косящем глазу световой рефлекс обнаруживается асимметрично рефлексу фиксирующего глаза (первичный угол отклонения). При сходящемся косоглазии рефлекс оказывается сдвинутым кнаружи от центра роговицы, при расходящемся – кнутри. Расположение его по краю узкого зрачка указывает на угол в 15°, в центре радужки – на 25-30°, на лимбе – 45°.

Для определения угла вторичного отклонения (чаще наблюдается отклонение фиксирующего глаза) прикрывают фиксирующий глаз рукой, заставляя больного смотреть на зеркало офтальмоскопа чаще отклоняющимся глазом. При содружественном косоглазии (strabismus concomitans ) первичный и вторичный углы отклонения бывают равны; большая разница в их величине выявляется при паралитическом косоглазии (strabismus paraliticus ).

Несколько точнее исследование угла отклонения на периметре. Для этого в слегка затемненном помещении необходимо усадить больного ребенка за периметр, установив подбородок его в середине подставки. В центре горизонтально расположенной дуги периметра помещают свечу, которую больной должен фиксировать взором. Вторую свечу перемещают вдоль периметра до тех пор, пока изображение ее на роговице косящего глаза не займет положения, симметричного изображению свечи на фиксирующем глазу. Положение свечи на дуге периметра определяет степень отклонения глаза; работа облегчается на электрическом периметре.

Угол косоглазия можно определить на синептофоре по шкале прибора соответственно положению зрительных линий.

Угол косоглазия определяется как без очков, так и в очках. У детей с косоглазием зрение, как правило, бывает монокулярным, редко одновременным.

Следующий этап в обследовании ребенка с косоглазием заключается в определении функционального состояния глазодвигательных мышц. Судить о подвижности глаз можно, предлагая больному следить за пальцем исследователя, перемещаемым в разных направлениях. При этом исследовании более четко выявляются нарушения функции мышц главным образом горизонтального действия. Если внутренняя прямая мышца нормально функционирует, при повороте глазного яблока внутренний край зрачка доходит до уровня слезных точек. Для сходящегося косоглазия в связи с тренированностью этой мышцы у дальнозорких, как правило, характерна гиперфункция аддуктора; расходящееся косоглазие, напротив, в силу слабости внутренней прямой мышцы сопровождается некоторым ограничением движения глаза кнутри. При отведении глазного яблока в норме наружный лимб должен доходить до наружной спайки век.

Важным признаком паралитического косоглазия является ограничение движения глазного яблока в сторону парализованной мышцы.

После получения сведений о состоянии сенсорного и моторного аппарата у больного косоглазием, а также исследования всех сред глаза, остроты и поля зрения ставят клинический диагноз и намечают план лечения, например: содружественное сходящееся косоглазие правого глаза неаккомодационное, амблиопия средней степени, дальнозоркий астигматизм.

В некоторых случаях, в связи с тем что имеется значительное расхождение между зрительной линией и оптической осью глаза (угол γ), создается ложное впечатление сходящегося или расходящегося косоглазия. Такое состояние называется мнимым косоглазием. При нем не нарушено бинокулярное зрение, лечению оно не подлежит.

Нередко у детей при аномалиях рефракции можно выявить скрытое косоглазие (гетерофорию) – расстройство мышечного равновесия, которое скрадывается благодаря наличию бинокулярного зрения. Скрытое косоглазие можно обнаружить, если устранить стремление к слиянию. Для этого, попросив ребенка фиксировать предмет, расположенный от него на расстоянии 25-30 см, прикрывают один глаз ладонью.

Создается препятствие для бинокулярного зрения. Под ладонью глаз отклоняется кнутри или кнаружи в зависимости от вида гетерофории. Если быстро убрать ладонь, то благодаря стремлению к слиянию отклонений глаз совершает установочное движение. При нарушении у ребенка бинокулярного зрения гетерофория является фактором, благоприятствующим появлению видимого косоглазия.

Одним из видов нарушений деятельности глазодвигательного аппарата является нистагм (nystagmus ). Нистагмом называют самопроизвольные колебательные движения глазных яблок. По направлению колебательных движений он может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным. Разнообразными могут быть размах колебаний и их частота. При нистагме, как правило, значительно нарушается визуальная функция. Нистагм может быть лабиринтным и центральным. У детей наиболее часто наблюдается глазной, или фиксационный, нистагм, обусловленный резким понижением зрения в связи с различной глазной патологией.

Дифференциальная диагностика содружественного и паралитического косоглазия не представляет значительных трудностей и осуществляется в процессе тщательного исследования моторной функции глаз.

Лечение и профилактика

Лечение паралитического косоглазия включает устранение причины, вызвавшей парез глазодвигательной мышцы, и местное воздействие (физиотерапия); для коррекции двоения назначают призматические очки. Хирургическое лечение заключается в усилении пораженных мышц и применяется при неэффективности консервативной терапии.

Лечение содружественного косоглазия включает консервативный этап (пред– и послеоперационный) и хирургический. Консервативное лечение заключается в восстановлении нормальных соотношений между аккомодацией и конвергенцией, попытке поднять остроту зрения, в восстановлении ретино-кортикальных связей, развитии подвижности глаз.

40-летний белый мужчина обратился к своему врачу по поводу коричневого пятна на глазу (рис. 13-1). Он заметил это пятно много лет назад, но, прочитав недавно в Интернете информацию о коричневых пятнах в глазу обеспокоился по поводу меланомы глаза. Он считает что пятно изменилось в размере. Дискомфорт и нарушения зрения не отмечались. Пациент был направлен на биопсию, гистологическое исследование выявило доброкачественный невус, не требующий какого-либо лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в исследовании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% - первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

Невусы конъюнктивы и склеры - наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европеоидной расы.
Физиологический (расовый) меланоз в 90% случаев наблюдается у чернокожих пациентов.Он может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
Первичный приобретенный меланоз обычно выявляется у лиц среднего/пожилого возраста и также чаще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Невус склеры - односторонний, область темной пигментации склеры с четкими границами.

Невус конъюнктивы -односторонний, область темной пигментации конъюнктивы с четкими границами.

Этиология невусов склеры и конъюнктивы до конца не ясна.

ДИАГНОСТИКА

Точный диагноз пигментного новообразования глаза устанавливается при гистологическом исследовании.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Доброкачественные невусы и физиологический или расовый меланоз (рис.) со временем не меняются, тогда как первичный приобретенный меланоз и меланома изменяются.
В 87% случаев гистологического анализа невус не изменяется со временем.
При малигнизации клиническая картина более яркая: изъязвление, кровоточивость, изменение цвета, появление новых сосудов вокруг новообразования.
Патологические признаки меланомы конъюнктивы с самым высоким коэффициентом летальности включают увеличение толщины опухоли, локализацию на конъюнктиве век, сводов или слезного мясца, увеличение митотической активности, лимфоцитарную инфильтрацию и связь с первичным приобретенным меланозом.

Физиологический (расовый) меланоз-плоская пигментация конъюнктивы, развивающаяся билатерально, начинающаяся у лимба и более выраженная в интерпалпебральной зоне, вероятно, является расовым меланозом у темнокожего пациента.

Первичный приобретенный меланоз-множественные односторонние участки темной пигментации с неровными контурами.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Пигментированные новообразования склеры и конъюнктивы включают:

Доброкачественные невусы - односторонние не меняющиеся с течением времени.
Физиологический или расовый меланоз - билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в течение всей жизнии пациента.
Приобретенный меланоз - обычно односторонний, часто мультифокальный, зоны темной пигментации с нечеткими контурами, со временем может малигнизироваться. Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хронического воспаления конъюнктивы .
Меланома конъюнктивы - одностороннее, узелковое, неоднородной окраски, изменяющегося размера новообразование.
Алкаптонурия-редкое заболевание, сопровождается потемнением мочи и артритом.
Невус Ота (также известен как окулодермальный меланоцитоз) - односторонние сине-серые новообразования.

ЛЕЧЕНИЕ

Направление всех пациентов с изменяющимися пигментированными новообразованиями глаза к специалисту, который может выполнить биопсию.
Два новообразования можно наблюдать без выполнения биопсии: расовый меланоз и невусы.
Гистологически подтвержденный первичный приобретенный меланоз без атипии не требует удаления но требует наблюдения на предмет стабильности.
Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому.
Основное лечение меланомы конъюнктивы-это хирургическое удаление. В качестве адъювантной терапии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия.

Большинство пигментных новообразований глаза доброкачественны и не меняются со временем. Расскажите о необходимости сообщить врачу о каких-либо изменениях пигментированного новообразования, даже кажущихся.

Меланома конъюктивы запущенная. Пациент отказавшийся от лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение зависит от типа новообразования. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию. Первичный приобретенный меланоз требует пристального наблюдения из-за опасности его перерождения в меланому.

Категории

Выбор редакции

Может ли пройти меланоз склеры. Врожденные изменения формы и размеров склеры. Пигментация может быть в виде

Описание

Приобретенные изменения окраски склеры

Воспалительные заболевания склеры

Эктазии и стафиломы склеры

Кисты и опухоли склеры

Синдром голубых склер

Меланоз склеры.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

Врожденные аномалии склеры

Только верное мнение

Новообразования конъюнктивы

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Невусы конъюнктивы

11. Нейропаралитический кератит

12. Аномалии развития роговицы

13. Опухоли роговой оболочки

Исходы заболеваний роговой оболочки

Лечение помутнений роговицы

Глава 14. ПАТОЛОГИЯ СКЛЕРЫ

1. Аномалии склеры

Синдром голубых склер

Меланоз склеры

Приобретенные аномалии окраски склеры

Врожденные изменения формы и размеров склеры

2. Воспаление склеры

Эписклериты

Склериты

Глава 15. ПАТОЛОГИЯ ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

1. Косоглазие

Этиология

Клиническая картина и диагностика

Лечение и профилактика

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

ЛЕЧЕНИЕ

НАБЛЮДЕНИЕ

Поиск

Подписка

Популярные записи

Последние записи