Рентгеноанатомия черепа. Варианты и аномалии развития костей черепа

Аномалии и пороки развития лицевого отдела черепа очень разнообразны и имеют различное происхождение, многие их них входят в синдромы множественных пороков развития и почти во все хромосомные болезни. Нередко они сочетаются с аномалиями мозгового отдела. Рассмотрим некоторые из них.

1. Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.

2. Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.

3. Ариния - отсутствие наружного носа, при этом имеется аплазия носовых костей, сочетающаяся с гипоплазией или аплазией решетчатой кости, отсутствием предчелюсти, дефектом перегородки носа, расщеплением верхней губы.

4. Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.

5. Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз ото-мандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.

6. Дизостоз челюстно-черепной (син.: синдром Петерс – Хевельса) – характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

7. Дипрозопия – порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией.

8. Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.

9. Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная, опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.

10.Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опистогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.

11.Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

12.Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) – характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда – преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

13.Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.

14.Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) – захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.

15.Расщелина неба (син.: палатосхиз, «пасть волчья», uranoschisis) – обусловлена несрастанием или неполным срастанием небных выступов в эмбриональном периоде; бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой; может захватывать часть костного неба или все небо до резцового канала и распространяться на альвеолярный отросток.

Относительно часто наблюдаются аномальные отверстия и каналы, костные выступы и отростки. Непостоянные швы в лицевом отделе черепа встречаются не так часто, как в мозговом. Иногда наблюдается разделение носовой и скуловой кости. Кости швов невелики по размерам и появляются сравнительно редко.

Ряд аномалий лицевого отдела черепа связан с аномальными синдромами, так называемыми аномаладами жаберных дуг.

1. Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная) – одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично, глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии. Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота – 1: 5600.

Височно-нижнечелюстной сустав

Височно-нижнечелюстной сустав образован суставными поверхностями головки нижней челюсти и нижнечелюстной ямкой височной кости. Суставные поверхности покрыты фиброзным хрящом. Имеется суставной диск из фиброзной ткани, разделяющий полость сустава на верхнее и нижнее отделение. Диск срастается с капсулой сустава. Височно-нижнечелюстной сустав по форме суставных поверхностей приближается к эллипсоидному. Движения в правом и левом суставах происходят одновременно. Следовательно, сустав можно классифицировать как комплексный и комбинированный.

Движения в верхнем и нижнем отделениях сустава имеют различный характер: в верхнем отделении происходит преимущественно скольжение, а в нижнем - вращение. Сложные движения в височно-нижнечелюстном суставе можно расчленить на 3 главных движения:

1. Опускание и поднимание челюсти - движение вокруг фронтальной оси.

2. Движение челюсти вперед и назад - вдоль сагиттальной оси.

3. Вращательные (боковые) движения - вокруг вертикальной оси.

Опускание челюсти начинается вращением в нижнем отделении сустава вокруг фронтальной оси, затем к этому присоединяется движение в верхнем отделении - диск и суставная головка перемещаются вперед на суставной бугорок. Таким образом, при этом сочетается движение во фронтальной и сагиттальной плоскости. При поднимании челюсти движения происходят в обратном порядке.

При выдвижении челюсти вперед в обоих суставах одновременно происходит выдвижение головок суставных отростков вместе с дисками на суставные бугорки височных костей. Движения происходят только в верхних этажах.

При боковом (вращательном) движении происходит только одностороннее выдвижение головки нижней челюсти вместе с диском на суставной бугорок. Челюсть при этом сместится в противоположную сторону. В суставе противоположной стороны диск остается на месте, а головка под ним повернется вокруг вертикальной оси.

Таким образом, функционально височно-нижнечелюстной сустав является многоосным.

11.Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

2. Аномалад I и II жаберных дуг (син.: дисплазия некротическая) – одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия, отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода.

Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера черепа и объема мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертелоризм); в неполном смыкании костей черепа и позвоночного канала с формированием дефектов, через которые может выпячиваться содержимое черепа и позвоночного канала (мозговые и спинномозговые грыжи); в деформации черепа, приводящей к сдавливанию важных мозговых структур (платибазия, базиллярная импрессия).

Краниостеноз (от греч. kranion – череп + греч. stenosis – сужение) – врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем заращении черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несоответствие его объему и размерам мозга.

В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90 %, а к 6 годам 95 % от размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12-14 годам жизни. Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может привести к тяжелому повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др., что приводит к выраженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.

Скафоцефалия (от греч. skaphe – лодка + греч. kephale– голова), характеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой черепа.

Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального шва. В этом случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направлении спереди назад.

При преждевременном окостенении венечного шва прекращается увеличение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys – короткий).

Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона , при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости). При близком к этому виду краниальной аномалии синдроме Аперта имеется еще и синдактилия).

При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от греч. plagios – косой).

При патологии так называемого метапического шва (между лобными костями) голова приобретает треугольную форму – тригоноцефалия (от греч. trigonon – треугольник). Раннее заращение нескольких швов приводит к общему уменьшению объема черепа, его деформации – башенный череп или акроцефалия (от греч. akros – высокий) с недоразвитием синусов и глазниц.

При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности.

В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления.

Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.

При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.

Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.

При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.

Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3-4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа

18.2. Пороки развития головного мозга

Пороки развития головного и спинного мозга могут быть крайне разнообразными. Некоторые из них приводят к тяжелой инвалидности или вообще несовместимы с жизнью.

Мы остановимся лишь на наиболее значимых с точки зрения возможных клинических последствий.

Гидроцефалия может быть открытой или закрытой, обусловленной врожденным стенозом водопровода мозга (сильвиевого водопровода). Нередко гидроцефалия сочетается и с другими пороками развития (краниальные и спинальные грыжи, синдром Дэнди-Уокера и др.).

Арахноидальные кисты представляют собой изолированные объемны: скопления цереброспинальной жидкости, окруженные утолщенной арахноидальной оболочкой, располагаются в области латеральной (сильвиевой)борозды, мостомозжечкового угла и супраселлярной области. Арахноидальные кисты легко диагностируются при компьютерной томографии. Чаете они протекают бессимптомно, но могут проявляться как объемные новообразования и быть причиной сдавления мозга и появления очаговых симптомов. В этих случаях возникают показания для их хирургического лечения, которое может заключаться в иссечении стенок кисты, дренировании содержимого кисты в брюшную полость или эндоскопической перфорации кистозных стенок.

Синдром Дэнди-Уокера проявляется в агенезии червя мозжечка, отсутствии отверстий Мажанди и Люшка, кистозном расширении IV желудочка и сопутствующей гидроцефалии. Хирургическое лечение заключается в дренировании кистозной полости и желудочковой системы.

Мальформация Арнольда-Киари заключается в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари II) отмечаются также гидроцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется разной степени выраженности симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия), симптомами поражения спинного мозга и рядом других.

Лечение сводится к декомпрессии задней черепной ямки, резекции дужек верхних позвонков, удалению миндалин мозжечка.

18.3. Сочетанные уродства черепа и головного мозга

Платибазия и базиллярная импрессия. Эта патология развития основания затылочной кости и ската может приводить к сдавлению стволовых отделов черепа. В норме угол между базальными отделами передней части черепа и скатом не превышает 105о. В патологических условиях этот угол увеличивается, становится более открытым, основание черепа в его задних отделах становится более плоским (платибазия). Отмечается выраженная деформация задней черепной ямки: ее центральные отделы приподняты, а латеральные опушены вниз. Дужки I шейного позвонка вплотную прилежат к затылочной кости, и может наступить их ассимиляция. Для распознавания этой аномалии используются линия Чемберлена, соединяющая задний край твердого неба с задним краем большого затылочного отверстия, и линия Мак-Грегора, проходящая между задним краем твердого неба и самой низкой точкой задней черепной ямки.

В норме зуб II шейного позвонка располагается ниже этих линий. При выраженной деформации задних отделов черепа, так называемой базилярной импрессии, значительная часть зуба располагается выше этих линий. Следствием этой костной аномалии могут быть перегиб и сдавление продолговатого мозга с развитием опасных для жизни больного симптомов (нарушение глотания, дыхания, парез конечностей). Несмотря на врожденный характер аномалии, клинические симптомы могут появляться не только в детском, но и в зрелом возрасте, когда истощаются компенсаторные возможности.

При появлении симптомов сдавления ствола мозга показано оперативное вмешательство. Наиболее оправдана в этих случаях резекция зуба II шейного позвонка с использованием переднего (трансорального) или перед нелатерального доступов.

Энцефалоцеле. К числу сравнительно часто встречающихся пороков развития относится незаращен ие костей черепа, вследствие чего в месте этих костных дефектов могут формироваться грыжевые выпячивания, содержащие оболочки и цереброспинальную жидкость (менингоцеле), в ряде случаев и мозговое вещество (менингоэнцефалоиеле)-

Эти грыжевые выпячивания чаше располагаются в затылочной области (затылочные грыжи ) и области корня носа (назоорбитальные грыжи ). Возможна и другая локализация энцефалоцеле, в том числе и в области основания черепа.

Грыжевые выпячивания часто достигают больших размеров, кожа резко истончается, воспаляется, и возникает реальная угроза разрыва грыжевого мешка и интракраниального распространения инфекции.

Назоорбитальные грыжи нередко сочетаются с дефектами развития лицевого скелета, в частности с увеличением расстояния между глазницами (гипертелоризм).

Лечение. Хирургическое лечение заключается в выделении грыжевого мешка из мягких тканей и его иссечении. Важными этапами операции являются тщательная пластика костного дефекта (костью, мышечным лоскутом) и герметичное зашивание дефекта твердой мозговой оболочки. Эта часть операции осуществляется посредством трепанации черепа и подхода области костного дефекта под лобными долями. При сочетании назоорбитальной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц.

Затылочные мозговые грыжи могут содержать крупные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.

Краниопагия. К числу наиболее редких и опасных врожденных уродств относится краниопагия – срастание двух близнецов головами. Разделение краниопагов относится к числу наиболее сложных нейрохирургических вмешательств, включающих разделение мозга обоих младенцев, кровоснабжающих их сосудов, твердой мозговой оболочки, кожных покровов и осуществление сложных реконструктивных операций для замещения неизбежных при разделении близнецов костных дефектов и дефектов мягких тканей. В литературе описано около трех десятков операций по разделению краниопагов, эти вмешательства, к сожалению, нередко заканчиваются гибелью одного или обоих младенцев.

18.4. Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.

Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и несообщающуюся.

Сообщающаяся сирингомиелия представляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, которое особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Дэнди-Уокера и некоторые другие.

Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии.

Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется образованием кист в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством.

Развитие заболевания медленное. Оно характеризуется в первую очередь нарушениями температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Одним из характерных проявлений этих нарушений являются ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания Могут развиваться слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития, часто сочетающихся с сирингомиелией.

Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии – операция, основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди-Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни – «нагнетание» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.

Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.

Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи. Из перечисленных пороков развития большего внимания заслуживают спинномозговые грыжи, встречающиеся относительно часто и могущие быть причиной серьезных осложнений. Спинномозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков (spina bifida). При этом содержимое позвоночного канала (оболочки, цереброспинальная жидкость, спинной мозг, корешки) может выпячиваться под кожу через дефект его задней стенки. Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинномозговых грыж могут варьировать от небольших (величиной с грецкий орех) до гигантских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга.

В зависимости от содержимого спинномозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются твердая мозговая оболочка и цереброспинальная жидкость, если одновременно в грыжевом мешке содержатся корешки спинного мозга, то речь идет о менингорадикулоцеле. Наиболее тяжелая форма патологии, когда происходит выпячивание и спинного мозга, – миеломенингорадикулоцеле.

При этой патологии обычно выявляются тяжелые, опасные для жизни симптомы поражения спинного мозга. Для спинномозговых грыж наиболее характерны симптомы нарушения функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах. Незаращение дужек позвонков в ряде случаев не сопровождается формированием грыжевого выпячивания, но может сочетаться с серьезными пороками развития: расщеплением спинного мозга (диастомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими.

Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение.

Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в полость грыжи выпячиваются корешки спинного мозга, они по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяются из сращений и перемещаются в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекается и последовательно производится пластика дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится производить перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний.

Если в грыжевой мешок вытягивается спинной мозг, как правило, возможны лишь паллиативные операции.

При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо выполнение шунтирующей операции – вентрикулоперитонео– или вентрикулоартриостомии.

Хирургическому лечению подлежат также липома, дермальный синус и некоторые другие.

1. Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии черепа, не вызывающие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ЦНС.

К первой группе относятся: наличие непостоянных (вставочных, вормиевых) костей швов, костей родничков, островковых кости, непостоянных швов (метопического, внутритеменного, швов, разделяющих затылочную чешую), больших теменных отверстий, истончение теменной кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырчатый череп и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании и не требуют лечения.

Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушением развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбриональном периоде головной мозг и череп остаются открытыми с дорсальной стороны - краниосхиз. Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсутствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.

Относительно часто встречающийся порок развития черепа - краниостеноз, являющийся следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов черепа, если синостоз произошел в период внутриутробного развития. При краниостенозе наблюдаются различные изменения конфигурации черепа (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.). К разновидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостоз, или синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти, экзофтальмом, косоглазием, гипертелоризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь, или синдром, Апера характеризуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого черепа (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), сочетающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.

Изменение размеров черепа наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшением размеров мозгового черепа и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете. Различают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию, являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного развития. Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает на гидроцефалию. Увеличение размеров черепа возможно за счет избыточного развития вещества головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия). Врожденная гемиатрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода черепа, увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой системы мозга.

Аномалии лицевого черепа чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.

2. Аномалии глазницы. Аномалии глазницы встречаются крайне редко и исключительно при комбинированных пороках развития типа краниостозов (преждевременные синостозы швов черепа), «башенного» черепа, черепно-лицевого дизостоза (синдром Крузона ), когда изменяются конфигурация и размеры глазницы. Значительные изменения костных стенок глазницы наблюдаются при мандибулофасциальном дизостозе, гидроцефалии и микроцефалии, мозговых орбитальных грыжах, болезни Марфана и др.

3. Пороки развития мозгового черепа. В области головы отмечаются пороки развития черепа, приводящие к образованию мозговых грыж, которые представляют собой выпячивания, покрытые кожей, располагающиеся спереди или сзади по средней линии и через дефекты развития черепных костей сообщающиеся с полостью черепа. Наиболее часто встречаются: а) передняя мозговая грыжа при расположении «грыжевых ворот» спереди в области перенсья (рис. 3.33); б) задняя мозговая грыжа при дефекте в костях затылочной области(рис. 3.34). Задние грыжи делятся на верхние – при дефекте в кости выше затылочного бугра и нижние – при дефекте ниже бугра. У таких детей нередко наблюдаются и другие пороки развития. В зависимости от содержимого в грыжевом выпячивании выделяют: а) энсефалоцеле, encephalocele , когда содержимым являются только плотные ткани; б) минигоцеле, meningocele , когда выпячивания представляет собой мозговые оболочки, наполненные жидкостью; в) энцефалоцистоцеле, encephalocystocele – наличие в грыже мозговой ткани и спинномозговой жидкости. Клиническое распознавание отдельных видов мозговых грыж представляет значительные трудности.

Рис. 3.33. Передняя мозговая грыжа .

Рис. 3.34 Задняя мозговая грыжа.

Отверстие в костях черепа обычно бывает круглое, с гладкими краями. Оно всегда значительно меньше основания выпячивания. Выпячивания иногда достигают размеров 12x10x12 см и более; как правило, бывают круглые, с плоским основанием, эластической консистенции, иногда с флюктуацией или ощущением наличия в ней плотных частей. При осторожном давлении часто уменьшается в размере; нередко отмечается пульсация выпячивания.

4. Варианты и аномалии развития отдельных костей черепа. Варианты и аномалии развития костей черепа встречаются довольно часто. Некоторые сведения вариантов и аномалий развития костей мозгового и лицевого черепа приводим ниже.

Лобная кость. Примерно в 10% случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними сохраняется лобный шов. Изменчива величина лобной пазухи.

Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости приводит к образованию в центре турецкого седла черепно-глоточного кармана.

Затылочная кость. Полное или частичное слияние затылочных мыщелков с первым шейным позвонком. Возле затылочной кости нередко имеются добавочные кости (кости швов, ossa suturalia). Иногда наружный затылочный выступ достигает значительных размеров.

Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек кости очень вариабельны. Нередко встречается наивысшая носовая раковина.

Теменная кость. Точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из верхней и нижней половины.

Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межяремным отростком на две части. Шиловидный отросток может отсутствовать.

Верхняя челюсть. Наблюдается различное число и форма зубных альвеол, и нередко непарная резцовая кость. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщелине твердого неба – «волчья пасть», точнее несращение небных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок небных костей.

Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость напополам.

Носовая кость. Иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти.

Слезная кость. Величина и форма этой кости непостоянны.

Нижняя носовая раковина . Кость обладает значительной вариабельностью по форме и величине, особенно ее отростки.

Сошник. Может быть искривлен вправо и влево.

Нижняя челюсть. Правая и левая половины тела нередко асимметричны. Встречается удвоение подбородочного отверстия и отверстия нижней челюсти, также канала нижней челюсти.

Подъязычная кость. Величина тела подъязычной кости, больших и малых рогов непостоянны.

Врожденные аномалии костей черепа и лица
врожденные костно-мышечные деформации головы и лица

МКБ 10: Q75.0, Q67.2, Q67.3, Q75.3, Q75.1, Q75.4, Q87.0, Q75.5, Q75.8, Q75.9, Q67.0, Q67.1, Q67.4, Q75.2

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 5 лет)

ID: КР474

Профессиональные ассоциации:

Ассоциация челюстно-лицевых хирургов и хирургов стоматологов

Утверждены

Ассоциацией челюстно-лицевых хирургов и стоматологов

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

ОГ – орбитальный гипертелоризм

МОР- межорбитальное расстояние

КТ – компьютерная томография

МРТ- магнитно-резонансная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

Плагиоцефалия (от греч. plagio - косой + kephale - голова)- описательный термин, означающий асимметрию черепа или косую, искривленную его форму независимо от этиологии. Такая форма черепа появляется при одностороннем коронарном синостозе, деформации головы плода вследствие ее сдавления в утробе, без синостозирования шва, деформации головы младенца из-за вынужденного положения головы во время сна или нейромышечных дисфункциях, компенсаторной лобной плагиоцефалии, возникающей вследствие синостозирования лямбдовидного шва.

Тригоноцефалия (от греческого trigonos – треуголный) – описательный термин, обозначающий характерную треугольную форму передней части черепной коробки, образующуюся в результате преждевременного сращения метопического шва.

Скафоцефалия (от греческого scapho – ладья) – термин, использующийся для описания формы черепа с характерными сужениями в теменных и височных областях, возникающей при преждевременном сращении сагиттального шва. В специальной литературе при определении этого типа краниосиностоза используется так же термин «долихоцефалия». Долихоцефалия (от греческого dolicho – длинный) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее продольных размеров над поперечными.

Брахицефалия (от греческого brachy – короткий) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее поперечных размеров над продольными. Применительно к краниосиностозам, термин используется для описания деформации черепа, возникающей при преждевременном сращении обоих коронарных швов.

Акроцефалия (от греческого acro – высокий) – термин, использующийся для описания высокой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных и лямбдовидных швов.

Оксицефалия (от греческого oxys – острый) – термин, использующийся для описания деформации в виде острой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных, сагиттального, а иногда и лямбдовидных швов.

Туррибрахицефалия – термин, использующийся для описания формы черепа с характерным возвышением лобной области в виде башни и нависанием ее над лицевым скелетом, возникающей при преждевременном сращении коронарных и сагиттального швов.

Макроцефалия (от греческого makros – большой) - общий термин, используемый для обозначения любого из ряда патологических состояний, характеризующихся чрезмерным увеличением размеров головы.

1. Краткая информация

1.1 Определение.

Дисплазия - общее название последствий неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде отдельных частей, органов или тканей организма; изменения размера, формы и строения клеток, тканей или органов.

Краниосиностоз - это процесс преждевременного слияния швов черепа. Краниостеноз - конечный результат этого процесса. Различают краниосиностозы простые, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены все черепные швы, то речь идет о пансиностозе.

Диагноз краниостеноз является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных. Аномальная форма черепа (тригоноцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия) определяется типом краниосиностоза и зависит от того, какие именно швы подверглись преждевременному синостозированию. При этом синостозирование одноименных швов, но произошедшее в разные сроки, может вызвать различные типы деформаций черепа. Краниосиностозы делятся на изолированные или несиндромальные (деформации мозгового отдела черепа) и синдромальные (наряду с краниостенозом имеются и другие дефекты морфогенеза).

Синдром Treacher Collins - вид комплексного черепно-челюстно-лицевого дизостоза, характеризующегося недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом. Альтернативные названия: Franceschetti, Franceschetti-Klein, Franceschetti-Zwahlen-Klein, мандибулофациальный дизостоз.

Гемифациальная микросомия (hemifacial microsomia - HFM) - термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица. Альтернативные названия: отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром первой и второй пары жаберных дуг, окулоаурикуловертебральная дисплазия или синдром Goldenhar.

Орбитальный гипертелоризм (ОГ) – термин, обозначающий черепно-лицевую дисплазию, характеризующуюся ненормально широким расстоянием между глазницами за счет увеличения элементов решетчатого лабиринта.

1.2 Этиология и патогенез.

Этиологические моменты, приводящие к возникновению дизостозов, действуют на плод на 2-3 месяце эмбриональной жизни. Повреждающие тератогенные факторы, нарушения обмена веществ, гематологические нарушения, пороки развития влияют на формирование нейрокраниального тяжа, из которого помимо мозга формируются элементы средней зоны лица, I и II жаберных дуг. Причина закрытия швов приписывается сосудистым, гормональным, генетическим, механическим и местным факторам. Однако истинная причина закрытия швов до сих пор не ясна.

Синдромальные краниосиностозы объединяют группу дискраний, при которых различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового черепа комбинируются с аномалиями других органов, тканей и систем. Точная этиология остается неясной, возникновение синдромальных краниосиностозов связывают со специфическими мутациями генов.

Этиология синдрома Treacher Collins и гемифациальной микросомии неизвестна.

1.3 Эпидемиология.

Частота встречаемости краниосиностозов – 1-4 на 10000 новорожденных. Несиндромальные краниосиностозы составляют около 90% от этого числа, а на долю синдромальных краниосиностозов приходится более 150 различных синдромов.

Наиболее распространенным простым краниосиностозом является синостоз сагиттального шва. Он составляет 54-58% от общего числа краниосиностозов. Гемикоронарный синостоз (синостозная лобная плагиоцефалия) встречается с частотои? 0,4-1 случая на 1000 новорожденных. Кривошея и деформационная лобная плагиоцефалия встречаются вместе у каждого из 300 новорожденных. Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторная лобная плагиоцефалия встречается от 1% до 9,4%.

Синостоз метопического шва составляет от 10% до 17% всех форм краниосиностозов. Сращение сразу нескольких швов происходит примерно в 7% случаев. Частота возникновения синдромальных краниосиностозов, по данным различных авторов, может достигать 11%.

Орбитальный гипертелоризм встречается в 33,4% случаев при фронто-назальнои? дисплазии, в 28,9% случаев при различнои? синдромальнои? патологии, в 20% случаев при черепно-фронто-назальнои? дисплазии, в 11% случаев при парамедиальных черепно- лицевых расщелинах и в 6% случаев при черепно-мозговых грыжах.

1.4 Кодирование по МКБ 10.

Q75.0 Краниосиностоз

Q67.2 Долихоцефалия

Q67.3 Плагиоцефалия

Q75.3 Макроцефалия

Q75.1 Краниофациальный дизостоз

Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз

Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз

Q75.8 Другие уточненные пороки развития черепа и лица

Q75.9 Врожденная аномалия развития костей черепа и лица неуточненная

Q67.0 Ассиметрия лица

Q67.1 Сдавленное лицо

Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти

Q75.2 Гипертелоризм

1.5 Классификация.

Анатомо-топографическая классификация краниостенозов (по Tessier)

A. Изолированный дизморфизм свода черепа

B. Симметричный орбито-краниальный дизморфизм

1. Тригоноцефалия

2. Акроцефалия

3. Брахицефалия без телеорбитизма

4. Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом

C. Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия)

1. Простое вертикальное расхождение глазниц

2. Плагиоцефалия без телеорбитизма

3. Плагиоцефалия с телеорбитизмом

D. Группа Saethre-Chotzen

E. Группа Crouzon

1. Обычный Crouzon

2. Верхний Crouzon

3. Нижний Crouzon

4. Трехдольчатый Crouzon

F. Группа Apert

1. Гиперакроцефалия Apert

2. Гипербрахицефалия Apert

4. Трехдольчатый Apert

Диагноз орбитальный гипертелоризм является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных. Объективной количественной оценкой орбитального гипертелоризма, по которой устанавливают его степень, является измерение межорбитального расстояния (МОР). Тип орбитального гипертелоризма определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней.

Таблица 1. Классификация орбитального гипертелоризма
Степень и тип	Измерительные показатели
ОГ I степени 1-ого типа	МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц - не более 34 мм
ОГ I степени 2-ого типа	МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм МОР на уровне начала верхней трети глазниц – 35-39 мм
ОГ II степени 1-ого типа	МОР на уровне начала верхней трети глазниц - не более 39 мм
ОГ II степени 2-ого типа	МОР между серединой передних слезных гребней - 35-39 мм МОР на уровне начала верхней трети глазниц - 40-44 мм
ОГ III степени 1-ого типа	МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, МОР в области начала верхней трети глазниц не превышает этот показатель более чем на 4 мм
ОГ III степени 2-ого типа	МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показатель на 5 мм и более

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести опрос родителей пациента.

Комментарии: могут предъявлять жалобы на изменение конфигурации лица и головы, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, затруднение движения челюстью, отставание ребенка в развитии, при повышении внутричерепного давления – головные боли, беспокойство, крик и другие жалобы, исходя из степени прогрессирования заболевания. Заболевания врожденные, обычно симптомы наблюдаются уже с первого месяца жизни.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется выполнить определение симметрии мозгового и лицевого черепа, оценку прикуса, проведения антропометрических измерений, измерения окружности головы, массы тела пациента.

Комментарии: одним из основных клинических проявлений черепно-лицевых дизостозов является наружная деформация и грубое изменение симметрии лица, оценка которых является первичным звеном обследования. Проведение антропометрических измерений позволяет объективно оценить степень деформации, а так же определить соответствие размеров головы возрасту ребенка. Оценка массы тела пациента важна для первичного определения операционного-анестезиологоических рисков возможного необходимого травматичного оперативного вмешательства, связанного с кровопотерей.

Рекомендуется осмотр врачом-нейрохирургом.

Комментарии: совместное ведение пациента челюстно-лицевыми хирургом и нейрохирургом позволяет комплексно оценить все аспекты патологии и оперативного вмешательства, затрагивающего, как лицевой, так и мозговой череп. Оценка внутричерепного давления позволяет объективно оценить показания и сроки оперативного вмешательства, операционно-анестезиологические риски.

Рекомендуется осмотр врача-офтальмологом.

Комментарии: осмотр глазного дна является неинвазивным способом, позволяющим выявить признаки внутричерепной гипертензии. Офтальмолог выявляет признаки атрофии зрительного нерва и отека диска зрительного нерва, зрительные нарушения.

Рекомендуется осмотр врача-неврологом.

Комментарии: невролог оценивает неврологический статус, степень умственного и психического развития ребенка, выставляет показания к проведению нейрофизиологических исследований, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинга.

Рекомендуется осмотр врача-оториноларингологом.

Комментарии: оториноларинголог оценивает состояние и предупреждает развитие осложнений со стороны ЛОР органов.

Рекомендуется осмотр врача-педиатром.

Комментарии: педиатр оценивает общее состояние пациента, росто-весовые показатели, выявляет сопутствующую патологию. Подавляющее число оперативных вмешательств при описываемых заболеваниях является плановым, вследствие чего, пациент должен быть тщательно обследован и компенсирована вся сопутствующая патология.

Рекомендуется осмотр врача-анестезиологом

Комментарии: перед любым оперативным вмешательством оценивается степень анестезиологического риска. Большинство операций, при описываемых патологиях, являются высокотравматичными, сопряжены с распилом и перемещением костей, вовлечением большого количества мягких тканей и сопровождаются массивной кровопотерей, что требует проведения гемотрансфузии. Последнюю рекомендуется проводить, не дожидаясь снижения показателей крови, а уже с начала оперативного вмешательства.

Рекомендуется осмотр врача-ортодонтом.

Комментарии: большое количество челюстно-лицевых дизостозов сопровождаются нарушением расположения челюстей и нарушением прикуса. Хирургическое лечение таких пациентов всегда сопровождается ортодонтическим этапом, в ходе которого ортодонт оценивает расположение челюстей, проводит ортодонтическую коррекцию, как до, так и после операции.

Рекомендуется осмотр врача-генетиком.

Комментарии: проводится с целью выявления этиологической причины заболевания, возможных сопутствующих синдромов, планирования будущих беременностей.

Таблица 2. Дифференциальная диагностика плагиоцефалии в зависимости от этиологии возникновения
Тип плагиоцефалии	Этиология возникновения
Синостозная (гемикоронарный синостоз)	Односторонний синостоз коронарного, лобно-решетчатого и лобно-клиновидного швов.
Компенсаторная (гемилямбдовидный синостоз)	Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторный рост и выбухание лба на стороне, противоположенной лямбдовидному синостозу.
Деформационная	Внутриутробная компрессия или сдавление в постнатальном периоде (вынужденное положение головы ребенка во время сна).

Таблица 3. Дифференциальная диагностика синостозной и деформационной форм плагиоцефалии
Анатомические ориентиры	Синостозная	Деформационная
	Сглаженный	Сглаженный
Верхнеглазничный край	Перемещен вверх	Перемещен вниз
Ушная раковина	Вперед и вверх	Назад и вниз
Скуловая кость
Глазная щель	Расширена
Корень носа	Смещен инспилатерально	Не смещен
Точка подбородка	Смещена контрлатерально	Смещена ипсилатерально

Таблица 4. Дифференциальная диагностика деформационной и компенсаторной форм плагиоцефалии
Особенности	Деформационная	Компенсаторная
Контрлатеральное выбухание сзади	Затылочное	Теменное
Лобное выбухание	Ипсилатеральное	Контрлатеральное
Ипсилатеральное затылочно-сосцевидное выбухание	Отсутствует	Присутсвует
Ушная раковина		Сзади (впереди) и внизу
Основание черепа и лицо	Не наклонены	Наклон ипсилатерально и вниз
Гребень по лямбдовидному шву	Отсутствует	Присутствует
Форма головы: сверху	Параллелограмм	Трапеция
Форма головы: затылочная проекция	Нормальная	Параллелограмм
Состояние лямбдовидного шва

Таблица 5. Дифференциальная диагностика деформации свода черепа в зависимости от пораженных швов
Форма свода черепа	Синостозированные швы
Форма свода черепа	Лямбдо-видные	Коро-нарные	Сагит-тальный	Лобно-решетчатый	Лобно-клиновидные	Скуло-клиновидные
Оксицефалия
Акроцефалия
Туррибрахи-цефалия
Брахицефалия
Означает, что шов преждевременно синостозирован Означает, что шов не поражен +/- означает, что шов может быть синостозирован

2.3 Лабораторная диагностика

В комплекс лабораторной диагностики входят исследования, назначенные генетиком, а так же стандартный набор исследований с целью предоперационного обследования. Иной специфической лабораторной диагностики не предусмотрено.

2.4 Инструментальная диагностика

Рекомендуется проведение мультиспиральной компьютерной томографии головы и шеи головы и шеи с пространственной реконструкцией изображения в формате 3D.

Комментарии: диагностика любого из описываемых заболеваний невозможна без этого метода обследования, который является основополагающим для данных пациентов. КТ позволяет провести детальное изучение анатомии костей и швов черепа, механизма деформации Рекомендуется проводить мультиспиральную компьютерную томографию с шагом томографа/толщиной среза не более 0,5мм.

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга в режиме венографии.

Комментарии: исследование позволяет провести детальное изучение головного мозга, ликворной системы, а так же анатомии венозной системы черепа с целью планирования оперативного вмешательства и снижения риска интраоперационных осложнений, в том числе кровотечений.

Рекомендуется проведение эндоскопической эндоназальной ревизии полости носа и носоглотки.

Комментарии: позволяет провести исследование полости носа и носоглотки с целью выявления возможных анатомических отклонений и особенностей, препятствующих проведению анестезиологического пособия.

Рекомендуется проведение ЭЭГ с нагрузочными пробами, видео-ЭЭГ мониторинга.

Комментарии: электроэнцефалография позволяет выявить функциональные изменения головного мозга, эпилептиформную активность. Результаты должны быть интерпретированы неврологом, при необходимости – назначен видео-ЭЭГ мониторинг.

Рекомендуется проведение спинномозговой пункции.

Комментарии: спинномозговая пункция позволяет провести диагностику ликворной системы, оценить внутричерепное давление, а постановка люмбального дренажа - управлять показателями внутричерепного давления.

Рекомендуется проведение аудиометрии.

Комментарии: позволяет объективно оценить состояние слуха и его нарушения.

При наличии клинической картины нарушений со стороны системы слезоотведения, рекомендуется проведение дакриоцисторинографии.

Комментарии: исследование позволяет получить наиболее полные данные о состоянии слезоотводящих путей.

2.5 Иная диагностика

В разделе 2.4 описаны диагностические методики, наиболее полно охватывающие все аспекты описываемых заболеваний, однако патология настолько разнообразна, а сочетание симптомов в каждом конкретном случае столь специфично, что могут быть применены дополнительные методы в зависимости от клинических проявлений. Специфической иной диагностики, не описанной выше, не предусмотрено.

3. Лечение

3.Лечение

3.1 Консервативное лечение

Консервативное лечение рекомендовано только в случае деформационной лобной плагиоцефалии, в возрасте 6-18 месяцев и заключается в применении индивидуальных моделирующих шлемов. В остальных случаях консервативное лечение не применяется.

Комментарии: окружность головы ребенка в первые 6 месяцев жизни, вследствие роста мозга, увеличивается на 8,3 см. После 18 месяцев рост мозга ослабевает и происходит утолщение костеи? свода черепа. Лечение детеи? с деформационнои? лобнои? плагиоцефалией шлемом не рекомендуется проводить в возрасте до шести месяцев, так как шлем может сдерживать быстрыи? рост головного мозга. В возрасте после 18 месяцев лечение шлемом не даст положительных результатов, так как рост мозга в этом промежутке времени уже ослабевает. В интервале между 6 и 18 месяцами медленный рост мозга увеличивает окружность головы ежемесячно приблизительно на 0,6 см. Это наиболее безопасное время для использования моделирующего шлема. Слабыи? в этом промежутке времени потенциал роста мозга не оказывает большого воздеи?ствия на стенки черепа, поэтому лечение шлемом может выполняться за счет медленного роста мозга именно в течение этого периода.

3.2 Хирургическое лечение

В настоящее время не существует единого универсального метода устранения той или иной деформации. В каждом конкретном случае необходимо индивидуальное планирование операции в зависимости от возраста пациента и типа деформации. Имея дело со всеми случаями, когда возникает угроза влияния на нормальный рост лица, челюстно-лицевой хирург вправе комбинировать известные методы реконструкции мозгового и лицевого черепа.

Ключевые положения.

1. Все методы лечения должны быть направлены на устранение деформации и создания условий для нормального роста головного мозга.
2. Вне зависимости от степени внешней деформации, приступая к лечению, необходимо оценивать заинтересованность всех отделов мозгового и лицевого черепа.
3. Лучшие результаты лечения могут быть достигнуты при проведении операций в максимально раннем возрасте пациента.
4. У пациентов в возрасте до года удаление фиксирующих металлоконструкций должно быть проведено в срок не позднее 2 месяцев с момента операции.
5. У пациентов в возрасте после года удаление фиксирующих металлоконструкций должно быть проведено в срок не позднее 6 месяцев с момента операции.

Как при синдромальных, так и при несиндромальных формах краниосиностозов с целью устранения краниостеноза и деформации мозгового черепа рекомендовано проведение линейной краниоэктомии, ремоделирования и перемещения костей свода и основания черепа.

При синдромальных формах краниосиностозов с целью устранения гипоплазии средней зоны лицевого скелета рекомендовано проведение выдвижения костей средней зоны лицевого скелета (Le Fort III и/или Le Fort I), контурная пластика спинки носа аутотрансплантатом со свода черепа

При синдромальных формах краниосиностозов с целью контурной пластики нижней зоны лицевого скелета рекомендовано проведение ремоделирования и/или реконструкции нижней челюсти, ступенчатой гениопластики.

При синдромальных формах краниосиностозов ортогнатические операции рекомендовано проводить с 10-14 лет.

При синдромальных формах краниосиностозов с целью устранения деформации мягкотканного компонента лица рекомендовано проведение контурной пластики.

Как при синдромальных, так и при несиндромальных формах краниосиностозов с целью предотвращения послеоперационных деформаций рекомендовано удаление фиксирующих конструкций в срок от 2 до 6 месяцев.

Устранение колобом век и нарушения слезоотведения рекомендовано путем проведения блефаропластики и дакриоцисториностомии, начиная с возраста 1-2 лет.

Устранение деформации, вызванной недоразвитием костей средней зоны лицевого скелета и нижней челюсти, рекомендовано путем проведения опорно-контурной пластики костей скулоглазничного комплекса, гениопластики, начиная с 5-6 лет.

Реконструктивные операции на ухе с целью устранения патологии, связанной с органом слуха рекомендовано проводить, начиная с 6-7 лет.

Ортогнатические оперативные вмешательства рекомендовано проводить, начиная с 10-14 лет.

Ключевые положения лечения пациентов с гипертелоризмом.

1. При сочетании ОГ с преждевременным синостозированием швов свода и основания черепа, приводящим к развитию плагиоцефалии, брахицефалии, скафоцефалии, устранение ОГ должно проводиться вместе с устранением различных форм краниостенозов.
2. Выбор метода черепно-лицевой реконструкции и сближения глазниц зависит от степени ОГ, его типа и глубины пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости.
3. Хирургическое лечение больных с ОГ и сопутствующих ему деформаций может проводиться у детей начиная с 3-6 месяцев жизни.
4. Проведение ранней одномоментной коррекции мозгового и лицевого черепа является предпосылкой к последующему нормальному развитию головного мозга и черепа в целом.

Рекомендованные хирургические приемы для устранения ОГ 1 степени 1 типа: остеотомия глазниц по методике Converse-Smith; остеоэктомия в области внутренних отделов глазниц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотранспалантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями.

Рекомендованные хирургические приемы для устранения ОГ 1 степени 2 типа, 2 степени 1 и 2 типа: верхняя U-образная остеотомия, сближение глазниц; краниотомия; круговая орбитотомия, сближение глазниц; краниализация лобных пазух; пломбирование носолобного канала; костная пластика дефектов черепа с использованием аутотрансплантатов со свода черепа; перемещение височных мышц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотранспалантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями.

Рекомендованные хирургические приемы для устранения ОГ 3 степени 1 и 2 типа: краниотомия; круговая орбитотомия, сближение глазниц; краниализация лобных пазух; пломбирование носолобного канала; костная пластика дефектов черепа с использованием аутотрансплантатов со свода черепа; перемещение височных мышц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотранспалантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями.

3.3 Иное лечение

Иное специфическое лечение для пациентов с описываемой патологией не предусмотрено.

4. Реабилитация

Хирургическое лечение пациентов с черепно-лицевыми дизостозами является основополагающим, но только комплексная, своевременно и планомерно осуществляемая специализированная помощь пациентам с врожденными пороками развития костей черепа позволяет обеспечить оптимальный анатомический и функциональный эффект лечения и полную реабилитацию. Регулярность наблюдений пациентов позволяет контролировать качество проводимого лечения на протяжении всего периода реабилитации и вносить коррективы в план ведения пациента в соответствии возникшими изменениями.

Специфической реабилитации по поводу, описываемых патологий, не предусмотрено. Для оказания комплексной помощи и обеспечения полной реабилитации пациентов с краниосиностозами необходима скоординированная работа команды специалистов: челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга, невропатолога, офтальмолога, педиатра, оториноларинголога, генетика, ортодонта, анестезиолога, логопеда. Реабилитационные мероприятия проводятся исходя из конкретных клинических симптомов (неврологических, офтальмологических, логопедических и т.д.) и подлежат рассмотрению в соответствующих клинических рекомендациях.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Профилактика заключается в плановом рациональном ведении беременности, при выявлении случаев заболеваний – обследовании у генетика.

Минимальный комплекс послеоперационного наблюдения включает в себя регулярные (не реже раза в 6 месяцев) осмотры оперирующих хирургов, невролога, офтальмолога, педиатра. При наличии подозрений о возникновении рецидива, вторичной деформации, ухудшении местного, неврологического, офтальмологического и других статусов пациента, - проведение КТ, МРТ, ЭЭГ и других исследований, исходя из клинической картины.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 10. Критерии оценки качества медицинской помощи.

	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств
	Достигнут удовлетворительный косметический результат
	Отсутствие глазодвигательных нарушений
	Созданы ли условия для нормального роста и развития головного мозга и черепа
	Отсутствие гнойно-септических осложнений
	Отсутствовие тромбо-эмболических осложнений
	Отсутствие осложнений, связанных с нарушением ликвороциркуляции и сдавлением головного мозга

Список литературы

Бельченко В.А. Черепно-лицевая хирургия: Руководство для врачей. - М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. - 340 с.: ил.
Бельченко В.А., Иманилов А.П. Брахицефалия. Клинические проявления, диагностика, лечение. // Стоматология для всех. 2012. № 3. С.38-43.
Бельченко В.А., Притыко А.Г., Асадов Р.Н., Хаджиев Э.М. Лечение детей с синостозной лобной плагиоцефалией. // Стоматология детского возраста и профилактика. 2009. Т. 8. № 1. С.31-36.
Бельченко В.А., Притыко А.Г., Иманилов А.П. Функциональные нарушения при краниосиностозах. // Стоматология для всех. 2012. № 2. С.24-26.
Бельченко В.А., Притыко А.Г., Климчук О.В. и др. Черепно-лицевая хирургия в формате 3D: атлас – М. Гэотар-Медиа, 2010. - 224 с.
Колтунов Д.Е. Синдром Крузона: этиология и клинические проявления. // Вопросы практической педиатрии. 2011. Т. 6. № 5. С.49-52.
Колтунов Д.Е. Синдром Пфайфера: клинические проявления и этиология. // Вопросы диагностики в педиатрии. 2010. Т. 2. № 3. С.42-46.
Колтунов Д.Е., Бельченко В.А. Диагностика синдромальных форм краниосиностозов. // Вопросы практической педиатрии. 2013. Т. 8. № 3. С.52-55.
Колтунов Д.Е., Бельченко В.А. Одноэтапная хирургическая методика лечения брахицефалии у детей с синдромальными краниосиностозами. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2012. Т. 91. № 6. С.156-157.
Колтунов Д.Е., Бельченко В.А. Характеристика скелетных деформаций у пациентов с синдромами Аперта, Крузона, Пфайффера. // Вопросы практической педиатрии. 2012. Т. 7. № 6. С.57-62.
Колтунов Д.Е., Бельченко В.А. Хирургические методики лечения гемикоронарного синостоза у пациентов с синдромальными краниосиностозами. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2012. Т. 91. № 5. С.16-119.
Омар Х.М. Врожденные черепно-челюстно-лицевые деформации. // Анналы пластической, реконструктивной и эстетической хирургии. 2010. № 4. С. 93-93.
Рогинский В.В., Комелягин Д.Ю., Дубин С.А., Надточий А.Г., Сатанин Л.А., Арсенина О.И., Старикова Н.В. Современный метод лечения детей с врожденными и приобретенными дефектами и деформациями костей лицевого скелета. // Вопросы практической педиатрии. 2007. Т.2. №4. С.55-60.
Рогинский В.В., Комелягин Д.Ю., Сатанин Л.А., Горелышев С.К., Иванов А.Л. Компрессионно-дистракционный остеосинтез в лечении детей с краниосиностозами. // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2009. № 2. С.35-41.
Суфианов А.А., Суфианов Р.А. Хирургические аспекты эндоскопического лечения сагиттального краниосиностоза (скафоцефалии) у детей. // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2013. Т. 77. № 4. С.26-35.
Ясонов C.А., Лопатин А.В., Коллеров М.Ю. Устранение деформации черепа у ребенка с синдромом Апера (Аpert) при помощи пластин с памятью формы. // Детская хирургия. 2011. № 4. С.27-31.
Ясонов С.А. Синдромальные краниосиностозы: основные клинические проявления и современные возможности реабилитации. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2012. Т. 91. № 5. С.108-116.
Ясонов С.А., Лопатин А.В., Васильев И.Г. Устранение синостотических деформаций свода черепа у детей методом дистракционного остеогенеза. // Детская хирургия. 2010. № 4. С.7-13.
Ясонов С.А., Лопатин А.В., Маслов В.В., Васильев И.Г., Быстров А.В. Синдром Апера (Аpert): современные возможности комплексного реконструктивного лечения. // Детская больница. 2011. № 2. С.51-54.
Agochukwu N.B., Solomon B.D., Doherty E.S., Muenke M. The Palatal and Oral Manifestations of Muenke Syndrome (FGFR3 related craniosynostosis). // Journal of Craniofacial Surgery. 2012. Vol. 23 №3. P. 664–668.
Ahmed I., Afzal A. Diagnosis and evaluation of Crouzon syndrome. // Journal of the College of Physicians and Surgeons Pakistan. 2009. Vol. 19(5) P.318–320.
Anantheswar Y.N., Venkataramana N.K. Pediatric craniofacial surgery for craniosynostosis: Our experience and current concepts: Parts -2. // J Pediatr Neurosci. 2009. Vol.4 P.100–107.
Anantheswar Y.N., Venkataramana N.K.. Pediatric craniofacial surgery for craniosynostosis: Our experience and current concepts: Part -1. // J Pediatr Neurosci. 2009. Vol.4 P.86–99
Atmosukarto I., Shapiro L., Starr J.R., Heike C., Collett B.R., Cunningham M.L., et al. Three-dimensional head shape quantification for infants with and without deformational plagiocephaly. // The Cleft Palate-Craniofacial Journal. 2010. Vol.47 P.368–377.
Babic G.S., Babic R.R. Opthalmological and radiological picture of Crouzon syndrome: A case report. // Acta Medica Medianae. 2009. Vol.48 P.37–40.
Balaji S.M. Change of Lip and Occlusal Cant After Simultaneous Maxillary and Mandibular Distraction Osteogenesis in Hemifacial Microsomia. // Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2010. Vol. 9(4) P.344–349.
Balasubramaniam C., Rao S.M. Craniostenosis. // Journal of Pediatric Neurosciences. 2011. Vol. 6(Suppl1) P.23-26.
Barik M., Bajpai M., Das R.R., Panda S.S. Study of environmental and genetic factors in children with craniosynostosis: A case-control study. // Journal of Pediatric Neurosciences. 2013. Vol. 8. №2. P. 89–92.
Bhatia V., Sood R.G., Jhobta A., Panda P. Rhombencephalo-synapsis with turricephaly. // Journal of Pediatric Neurosciences. 2012. Vol. 7(3). P.235–236.
Birgfeld C.B., Heike C. Craniofacial Microsomia. // Seminars in Plastic Surgery 2012. Vol. 26(2) P.91–104.
Birgfeld C.B., Luquetti D.V., Gougoutas A.J. et al. A phenotypic assessment tool for craniofacial microsomia. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2011. Vol. 127(1) P.313–320.
Canpolat M., Buyukayhan D., Gunes T., Akcakus M., Ozturk A., Kurtoglu S. Apert syndrome: A case report. // Erciyes Medical Journal. 2009. Vol.31. P.53–61.
Chang C.C., Steinbacher D.M. Treacher Collins Syndrome. // Seminars in Plastic Surgery. 2012. Vol. 26(2) P.83–90.
Chu K.F., Sullivan S.R., Taylor H.O. CASE REPORT Pan-Suture Synostosis After Posterior Vault Distraction. // Eplasty. 2013. Vol.13.
Ciurea A.V., Toader C., Mihalache C. Actual concepts in scaphocephaly: (an experience of 98 cases). // Journal of medicine and life. 2011. Vol. 4. №4. P. 424–431.
Cloonan Y.C., Collett B., Speltz M.L., Anderka M., Werler M.M. Psychosocial outcomes in children with and without non-syndromic craniosynostosis: findings from two studies. // Cleft Palate-Craniofacial Journal. 2013. Vol. 50. №4. P. 406–413.
Collett B.R., Elizabeth H. Aylward, Berg J., Davidoff C., Norden J., Cunningham M.L., Speltz M.L. Brain volume and shape in infants with deformational plagiocephaly. // Child"s Nervous System. 2012. Vol. 28. №7. P. 1083–1090.
Collett B.R., Heike C.L., Atmosukarto I., Starr J.R., Cunningham M.L., Speltz M.L. Longitudinal, three-dimensional analysis of head shape in children with and without deformational plagiocephaly or brachycephaly. // Journal of Pediatrics. 2012. Vol. 160(4). P.673–678
Collett B.R., Speltz M.L., Cloonan Y.K., Leroux B.G., Kelly J.P., Werler M.M. Neurodevelopmental Outcomes in Children With Hemifacial Microsomia. // Archives of Pediatrics and Adolescent Medicine. 2011. Vol. 165(2) P.134–140.
Cooper G.M., Durham E.L., Cray J.J., Siegel M.I., Losee J.E., Mooney M.P. Tissue interactions between craniosynostotic dura mater and bone. // Journal of Craniofacial Surgery. 2012. Vol.23. №3. P. 919–924.
Cummings C. Positional plagiocephaly. // Paediatrics & Child Health. 2011. Vol. 16. №8. P. 493–494.
Derderian C., Seaward J. Syndromic Craniosynostosis. // Seminars in Plastic Surgery. 2012. Vol. 26. №2. P. 64–75.
Fearon J.A., Rhodes J. Pfeiffer syndrome: a treatment evaluation. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2009. Vol. 123(5) P.1560–1569.
Fearon J.A., Ruotolo R.A., Kolar J.C. Single sutural craniosynostoses: surgical outcomes and long-term growth. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2009 Vol. 123(2) P.635–642.
Flapper W.J., Anderson P.J., Roberts R.M., David D.J. Intellectual outcomes following protocol management in Crouzon, Pfeiffer, and Muenke syndromes. // Journal of Craniofacial Surgery. 2009. Vol. 20(4) P.1252–1255.
Garza R.M., Khosla R.K. Nonsyndromic Craniosynostosis. // Seminars in Plastic Surgery. 2012. Vol. 26. №2. P. 53–63.
Ghali G.E., Zakhary G. Craniosynostosis: Esthetic protocol in open technique. // Annals of Maxillofacial Surgery. 2013. Vol. 3. №1. P. 62–65.
Gilardino M.S., Jandali S., Whitaker L.A., Bartlett S.P. Does the incidence of traumatic brain injury in children increase after craniofrontal surgery? // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. Vol. 22(4) P.1284–1286.
Heggie A.A., Kumar R., Shand J.M. The role of distraction osteogenesis in the management of craniofacial syndromes. // Annals of Maxillofacial Surgery. 2013. Vol.3 №1. P.4–10.
Hermann C., Lawrence K., Olivares-Navarrete R., Williams J.K., Guldberg R.E., Boyan B.D., Schwartz Z. Rapid Re-synostosis Following Suturectomy in Pediatric Mice is Age and Location Dependent. // Bone. 2013. Vol. 53. №1. P. 284–293.
Heuze Y., Boyadjiev S.A., Marsh J.L., Kane A.A., Cherkez E., Boggan J.E., Richtsmeier J.T. New insights into the relationship between suture closure and craniofacial dysmorphology in sagittal nonsyndromic craniosynostosis. // Journal of Anatomy. 2010. Vol. 217(2). P.85–96
Hill C.A., Vaddi S., Moffitt A., Kane A.A., Marsh J.L., Panchal J., Richtsmeier J.T., Aldridge K. Intracranial Volume and Whole Brain Volume in Infants With Unicoronal Craniosynostosis. // Cleft Palate-Craniofacial Journal. 2011. Vol. 48. №4. P. 394–398.
Ileri Z., Goyenc Y.B. Apert syndrome: A case report. // European Journal of Dentistry. 2012. Vol. 6(1). P.110–113.
Jeyaraj P. A Modified Approach to Surgical Correction of Anterior Plagiocephaly. // Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2012. Vol. 11. №3. P. 358–363.
Johnson D., Wilkie A.O. Craniosynostosis. // European Journal of Human Genetics. 2011 Vol. 19(4) P. 369–376.
Johnson D., Wilkie A.O.M. Craniosynostosis. // European Journal of Human Genetics. 2011. Vol. 19. №4. P. 369–376.
Jong T., Bannink N., Bredero-Boelhouwer H.H., Veelen M.L., Bartels M.C., Hoeve L.J., Hoogeboom A.J., Wolvius E.B., Lequin M.H., Meulen J.J., Adrichem L.N., Vaandrager J.M., Ongkosuwito E.M., Joosten K.F., Mathijssen I.M. Long-term functional outcome in 167 patients with syndromic craniosynostosis; defining a syndrome-specific risk profile. // Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 2010. Vol. 63(10) P.1635–1641.
Jong T., Maliepaard M., Bannink N., Raat H., Mathijssen I.M.J. Health-related problems and quality of life in patients with syndromic and complex craniosynostosis. // Child"s Nervous System. 2012. Vol. 28. №6. P. 879–882.
Jong T., Rijken B.F.M., Lequin M.H., Veelen M.L.C., Mathijssen I.M.J. Brain and ventricular volume in patients with syndromic and complex craniosynostosis. // Child"s Nervous System. 2012. Vol. 28. №1. P. 137–140.
Jong T., Toll M.S., Gier H.H., Mathijssen I.M. Audiological profile of children and young adults with syndromic and complex craniosynostosis. // Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 2011. Vol.137(8) P.775–778.
Khanna P.C., Thapa M.M., Iyer R.S., Prasad S.S. Pictorial essay: The many faces of craniosynostosis. // Indian Journal of Radiology and Imaging. 2011. Vol. 21. №1. P. 49–56.
Kim S.D., Oi S. Immediate Spontaneous Shape Correction Using Expantile Zigzag Craniectomy in Infantile Scaphocephaly - Is There an Improvement in the Developmental Quotient Following Surgery? // Journal of Korean Neurosurgical Society. 2011. Vol. 49(3). P.194–199.
Kim S.R., Han Y.S. Craniometaphyseal Dysplasia. // Archives of Plastic Surgery. 2013. Vol. 40(2) P.157–159.
Kirmi O., Lo S.J., Johnson D., Anslow P. Craniosynostosis: a radiological and surgical perspective. // Seminars in Ultrasound, CT, and MRI. 2009. Vol.30 P.492–512.
Ko E.W., Chen P.K., Tai I.C., Huang C.S. Fronto-facial monobloc distraction in syndromic craniosynostosis.Three-dimensional evaluation of treatment outcome and facial growth. // International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2012. Vol. 41. P. 20–27.
Kolar J.C. An epidemiological study of nonsyndromal craniosynostoses. // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. Vol. 22. №1. P. 47–49.
Lamazza L., Messina A., D"Ambrosio F., et al. Craniometaphyseal dysplasia: a case report. // Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology. 2009. Vol.107 P.23–27.
Lee D.W., Ham K.W., Kwon S.M., Lew D.H., Cho E.J. Dual midfacial distraction osteogenesis for Crouzon syndrome: Long-term follow-up study for relapse and growth. // Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2012. Vol.70. P.242–251.
Maloth S., Padamashree S., Rema J., Yalsangi S., Ramadoss T., Kalladka M. Diagnosis of Crouzon"s syndrome. // Hong Kong Dental Journal. 2010. Vol.7 P.95–100.
Marsella P., Scorpecci A., Pacifico C., Tieri L. Bone-anchored hearing aid (Baha) in patients with Treacher Collins syndrome: tips and pitfalls. // International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2011. Vol. 75(10) P.1308–1312.
Martelli-Junior H., Coletta R.D., Miranda R.T., Barros L.M., Swerts M.S., Bonan P.R. Orofacial features of Treacher Collins syndrome. // Dentistry, Oral Surgery & Medicine. 2009. Vol.14 P.344–348.
Masand M. Sagittal synostosis. // BMJ Case Reports. 2010. Online.
Meazzini M.C., Allevia F., Mazzoleni F., Ferrari L., Pagnoni M., Iannetti G., Bozzetti A., Brusati R. Long-term follow-up of syndromic craniosynostosis after Le Fort III halo distraction: A cephalometric and CT evaluation. // Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 2012. Vol.65 P.464–72.
Meazzini M.C., Mazzoleni F., Bozzetti A., Brusati R. Comparison of mandibular vertical growth in hemifacial microsomia patients treated with early distraction or not treated: Follow up till the completion of growth. // Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery. 2012. Vol.40 P.105–11.
Meling T.R., Hogevold H.E., Due-Tonnessen B.J., Skjelbred P. Midface distraction osteogenesis: Internal vs. external devices. // International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2011. Vol.40. P.139–145.
Meulen J. Metopic synostosis. // Child"s Nervous System. 2012. Vol. 28. №9. P. 1359–1367.
Mohan R.S., Vemanna N.S., Verma S., Agarwal N. Crouzon Syndrome: Clinico-Radiological Illustration of a Case.//Journal of Clinical Imaging Science. 2012. Vol.2. P.70.
Mohan R.S., Vemanna N.S., Verma S., Agarwal N. Crouzon Syndrome: Clinico-Radiological Illustration of a Case. // Journal of Clinical Imaging Science. 2012. Vol.2 P.70
Ow A., Cheung L.K. Bilateral sagittal split osteotomies and mandibular distraction osteogenesis: A randomized controlled trial comparing skeletal stability. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology. 2010. Vol.109 P.17–23.
Padmanabham V., Hegde A.M., Rai K. Crouzon"s syndrome: A review of literature and case report. // Contemporary Clinical Dentistry. 2011. Vol. 2. P. 211–214.
Panigrahi I. Craniosynostosis genetics: The mystery unfolds. // Indian Journal of Human Genetics. 2011 Vol. 17 №2. P. 48–53.
Pattisapu J.V., Gegg C.A., Olavarria G., Johnson K.K., Ruiz R.L., Costello B.J. Craniosynostosis: Diagnosis and surgical management. // Atlas of Oral & Maxillofacial Surgery Clinics of North America. 2010. Vol.18 P.77–91.
Pereira D.C., Bussamra L.C.S., Araujo E.J., Drummond C.L., Nardozza L.M.M., Moron A.F., Aldrighi J.M. Prenatal Diagnosis of Treacher-Collins Syndrome Using Three-Dimensional Ultrasonography and Differential Diagnosis with Other Acrofacial Dysostosis Syndromes. // Case Reports in Obstetrics and Gynecology. 2013. Online.
Perlyn C.A., Nichols C., Woo A., Becker D., Kane A.A. Le premier siecle: one hundred years of progress in the treatment of Apert syndrome. // Journal of Craniofacial Surgery. 2009. Vol. 20(3) P.801–806.
Ploplys E A, Hopper R A, Muzaffar A R. et al. Comparison of computed tomographic imaging measurements with clinical findings in children with unilateral lambdoid synostosis. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2009. Vol. 123(1) P.300–309.
Prasad M., Shetty A.S., Shantaram M. The Crouzan Syndrome-A Case Report. // Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2013. Vol. 7(5) P.959–961.
Rani P.J., Shailaja S., Srilatha S., Sridevi K., Payal, Vinod V.C. Crouzon syndrome: A case report. // International Journal of Dental Case Reports. 2012. Vol. 2. P. 117–22.
Samatha Y., Vardhan T.H., Kiran A.R., Sai Sankar A.J., Ramakrishna B. Familial Crouzon syndrome Contemporary. // Clinical Dentistry. 2010. Vol.1(4) P.277–280.
Senarath-Yapa K., Chung M.T., McArdle A., Wong V.W., Quarto N., Longaker M.T., Wan D.C. Craniosynostosis. Molecular pathways and future pharmacologic therapy. // Organogenesis. 2012 Vol.8. №4. P. 103–113.
Serlo W.S., Ylikontiola L.P., Lahdesluoma N., Verkasalo J., Lappalainen O.P., Korpi J., et al. Intracranial volume increase in craniosynostosis with posterior vault cranial distraction osteogenesis. // Child"s Nervous System. 2011. Vol.27 P.627–34.
Sharma R.K. Craniosynostosis. // Indian Journal of Plastic Surgery. 2013. Vol. 46. №1. P. 18–27.
Speltz M.L., Collett B.R., Stott-Miller M., Starr J.R., Heike C., Wolfram-Aduan A.M., King D., Cunningham M.L. Case-Control Study of Neurodevelopment in Deformational Plagiocephaly. // Pediatrics. 2010. Vol. 125. №3. P. 537–542.
Starr J.R., Collett B.R., Gaither R., Kapp-Simon K.A., Cradock M.M., Cunningham M.L., Speltz M.L. Multicenter Study of Neurodevelopment in 3-Year-Old Children With and Without Single-Suture Craniosynostosis. // Archives of Pediatrics and Adolescent Medicine. 2012. Vol. 166. №6. P. 536–542.
Steinbacher D.M., Bartlett S.P. Relation of the mandibular body and ramus in Treacher Collins syndrome. // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. Vol. 22(1) P.302–305.
Steinbacher D.M., Gougoutas A., Bartlett S.P. An analysis of mandibular volume in hemifacial microsomia.//Plastic and Reconstructive Surgery.2011. Vol.127(6) P.2407-2412.
Steinbacher D.M., Skirpan J., Pucha?a J., Bartlett S.P. Expansion of the posterior cranial vault using distraction osteogenesis. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2011 Vol. 127(2) P.792–801.
Taylor J.A., Maugans T.A. Comparison of spring-mediated cranioplasty to minimally invasive strip craniectomy and barrel staving for early treatment of sagittal craniosynostosis. // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. Vol. 22(4) P.1225–1229.
Terner J.S., Travieso R., Chang C., Bartlett S.P., Steinbacher D.M. An analysis of mandibular volume in Treacher Collins syndrome. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2012. Vol. 129(4) P.751–753.
Ursitti F., Fadda T., Papetti L., Pagnoni M., Nicita F., Iannetti G., Spalice A. Evaluation and management of nonsyndromic craniosynostosis. // Acta Paediatrica. 2011. Vol. 100 P. 1185–1194.
Warren S.M., Proctor M.R., Bartlett S.P., Blount J.P., Buchman S.R., Burnett W., et al. Parameters of care for craniosynostosis: Craniofacial and neurologic surgery perspectives. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2012. Vol.129 P.731–737.
White N., Evans M., Dover M.S., Noons P., Solanki G., Nishikawa H. Posterior calvarial vault expansion using distraction osteogenesis. // Child"s Nerv Syst. 2009. Vol.25 P.231–236.
Wiberg A., Magdum S., Richards P.G., Jayamohan J., Wall S.A., Johnson D. Posterior calvarial distraction in craniosynostosis- An evolving technique. // Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery. 2012. Vol. 40. P. 799–806.
Ylikontiola L.P., Sandor G.K., Salokorpi N., Serlo W.S. Experience with craniosynostosis treatment using posterior cranial vault distraction osteogenesis. // Annals of Maxillofacial Surgery. 2012. Vol. 2. №1. P. 4–7.
Yoo H-S., Rah D.K., Kim Y.O. Outcome Analysis of Cranial Molding Therapy in Nonsynostotic Plagiocephaly. // Archives of Plastic Surgery. 2012. Vol. 39. №4. P.338–344.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Бельченко Виктор Алексеевич – профессор, д.м.н., главный внештатный специалист по челюстно-лицевой хирургии Департамента здравоохранения города Москвы.
Баранюк Игорь Семенович – челюстно-лицевой хирург.

Конфликт интересов отсутствует.

1. Челюстно-лицевые хирурги
2. Нейрохирурги

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств с указанием использованной классификации уровней достоверности доказательств.

Уровень достоверности	Источник доказательств
	Проспективные рандомизированные контролируемые исследования Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных Крупные мета-анализы Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование Репрезентативная выборка пациентов
	Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных Несколько исследований с небольшим количеством пациентов Хорошо организованное проспективное исследование когорты Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне Результаты не презентативны в отношении целевой популяции Хорошо организованные исследования «случай-контроль»
	Нерандомизированные контролируемые исследования Исследования с недостаточным контролем Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками Ретроспективные или наблюдательные исследования Серия клинических наблюдений Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию
	Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

Уровень убедительности	Описание	Расшифровка
		Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией
		Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений
	нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)	Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии
	Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой

Приложение А3. Связанные документы

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

1. Алгоритм лечения пациентов

2. Алгоритм лечения пациентов с кранио-фациальными дизостозами.

3. Алгоритм лечения пациентов с челюстно-лицевыми дизостозами.

4. Алгоритм лечения пациентов с краниосиностозом.

Приложение В. Информация для пациентов

Оперативное лечение при черепно-лицевых дизостозах, краниосиностозах, гипертелоризме является опасной процедурой, однако, не имеющей альтернативы. Травматичность оперативных вмешательств крайне высока, почти во всех случаях последние сопровождаются переливанием компонентов крови и их заменителей, и все вмешательства имеют высокие операционные риски. Именно по причине вышесказанного, родители пациента должны полностью выполнять все пред- и послеоперационные предписания лечащего врача. Не следует опасаться этапности лечения, проведения нескольких оперативных вмешательств, поскольку чаще всего это единственный вариант полноценно помочь ребенку. Следует понимать, что конечной целью должно явиться не проведение как можно меньшего количества операций, а наиболее полное оказание помощи ребенку. В послеоперационном периоде обязательным является регулярное наблюдение (не реже раза в 6 месяцев) у специалистов, вовлеченных в процесс лечения (челюстно-лицевой хирург, нейрохирург, невролог, офтальмолог, педиатр).

Категории

Выбор редакции

Рентгеноанатомия черепа. Варианты и аномалии развития костей черепа

Врожденные аномалии костей черепа и лица
врожденные костно-мышечные деформации головы и лица

Термины и определения

1. Краткая информация

1.1 Определение.

1.2 Этиология и патогенез.

1.3 Эпидемиология.

1.4 Кодирование по МКБ 10.

1.5 Классификация.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

2.2 Физикальное обследование

2.3 Лабораторная диагностика

2.4 Инструментальная диагностика

2.5 Иная диагностика

3. Лечение

3.Лечение

3.1 Консервативное лечение

3.2 Хирургическое лечение

3.3 Иное лечение

4. Реабилитация

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Приложение А3. Связанные документы

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Поиск

Подписка

Популярные записи

Последние записи

Категории

Выбор редакции

Рентгеноанатомия черепа. Варианты и аномалии развития костей черепа

Врожденные аномалии костей черепа и лица врожденные костно-мышечные деформации головы и лица

Термины и определения

1. Краткая информация

1.1 Определение.

1.2 Этиология и патогенез.

1.3 Эпидемиология.

1.4 Кодирование по МКБ 10.

1.5 Классификация.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

2.2 Физикальное обследование

2.3 Лабораторная диагностика

2.4 Инструментальная диагностика

2.5 Иная диагностика

3. Лечение

3.Лечение

3.1 Консервативное лечение

3.2 Хирургическое лечение

3.3 Иное лечение

4. Реабилитация

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Приложение А3. Связанные документы

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Поиск

Подписка

Популярные записи

Последние записи

Врожденные аномалии костей черепа и лица
врожденные костно-мышечные деформации головы и лица