Главная > Гормональное > 8 фактор свертываемости крови применение в медицине. Применение при беременности и кормлении грудью. Пирогенность или бактериальные эндотоксины


8 фактор свертываемости крови применение в медицине. Применение при беременности и кормлении грудью. Пирогенность или бактериальные эндотоксины





Фактор VIII долго не удавалось выделить в чистом виде из-за низкой концентрации (10 мкг/л) и подверженности протеолизу. Однако картирование гена фактора VIII на Х-хромосоме, клонирование и определение нуклеотидной последовательности кДНК позволило установить структуру этого белка и улучшить как пренатальную диагностику гемофилии A, так и выявление носителей. ф.VIII - высокомолекулярный гликопротеид, в крови он присутствуют в виде неактивного кофактора.Фактор свертывания VIII (антигемофильный глобулин) представляет собой одноцепочечный белок с молекулярной массой 265000, который нужен для активации фактора X протеазами, образующимися по внутреннему механизму свертывания ( рис. 60.5 и рис. 60.6). Он синтезируется гепатоцитами и циркулирует в комплексе с фактором фон Виллебранда .Ф.VIII чувствителен к протеолизу, в результате чего возникают более низкомолекулярные формы с молек. массами 200 и 80 кДа. Они образуются в результате протеолиза связей Arg-1313-Ala и Arg- 1648-Glu. Ф.V и ф.VIII разделены на ряд доменов ( рис. 4.2). Аминокислотные последовательности идентичны в трех А-доменах (примерно 350 аминокислотных остатков) и двух С-доменах (примерно 150 аминокислотных остатков). Большие области, соединяющие N-концевые остатки тяжелых цепей с С-концевыми остатками легких цепей, богаты углеводными компонентами и не имеют аминокислотной гомологии.

Дефицит фактора VIII встречается с частотой 1 на 10000 новорожденных мальчиков. Соответствующая болезнь (гемофилия A) проявляется кровоизлияниями в мышцы, другие мягкие ткани и опорные суставы.

Хотя для нормального гемостаза уровень фактора VIII должен быть не менее 25%, симптоматика обычно появляется при его снижении до 5% и ниже. Тяжесть болезни напрямую связана с уровнем фактора.

Низкий гемоглобин. Желчекаменная болезнь. Приступов нетНет грамотнотназначенного лечения Очень прошу о помощи. У меня желчекаменная болезнь. Мелкиеикамушки и не много. Поверхностный гастрит. Несмыканиеикардии и заброс желчи. Ранее был ещё хеликобактер++. Пролечила его. Жёлчный удалять боюсь тк проблемы с забросом останутся все будет разъедаться пищевод. В последнее время стала вялой. Одышка и тахикардия. Давление 100 /60 а пульс 95. Ломкие волосы и ногти. Сдала анализи крови. Гемоглобин и сывороточное железо и ещё какие-то показатели железа нижеинормы. Принимаю омез. У гематолога намконсультацииипока не была. Запись огромная. Очень хочу понимать что мне делать и как правильно лечиться. Помогите пожалуйста. Сил нет быть в таком состоянии. Не знаю теперь какие проходить обследования и лечение одно может навредить другому. По Узи брюшной полости все норм кроме жёлчного. Показатели асат и алат вроде норм хотя бывают повышены. Как мне быть от чего оттолкнуться.

Фактор VIII - антигемофильный глобулин А, или плазменный тромбопластический фактор А,- относится к сложным гликопротеидам. Доказан синтез фактора VIII в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках. Антигемофильный глобулин А быстро инактивируется при 200 и 370С. Он стабилен несколько часов при +40С и несколько недель при -200С. Быстро исчезает из консервированной крови. Фактор VIII дольше активен в присутствии цитрата натрия при pH 6,2-6,9, но быстро теряет активность в среде ЭДТА. Он не адсорбируется на сульфате бария и гидроокиси алюминия. Этим пользуются для отделения фактора VIII от факторов II, VII, IX и Х. В крови этот фактор циркулирует в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых VIIIk (коагулирующая единица), VIII-АГ (основной антигенный маркер) и VIII-фВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII-АГ). VIII-фВ регулирует синтез коагулянтной части антигемофильного глобулина - VIIIk.

При свертывании крови фактор VIII остается в неактивном состоянии.

Почему важно делать фактора свертывания VIII?

Одним из наиболее распространенных тяжелых наследственных заболеваний является гемофилия, частота которой в нашей стране составляет 1 на 8-10 тыс. мужского населения. Заболевание характеризуется спонтанными, нередко смертельными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, ведущими к ранней инвалидности. Эти больные в течение всей жизни нуждаются в заместительной терапии препаратами плазмы. Основным в патогенезе гемофилии является нарушение 1 фазы свертывания крови, связанное с дефицитом ф.VIII (гемофилия А), ф.IX (гемофилия В), ф.XI (гемофилия С). Уже при снижении дефицитного фактора до 30% (норма 50-150%) заболевание проявляется в скрытой форме и обнаруживается после оперативных вмешательств в виде профузных кровотечений. Очевидно, что для достоверной диагностики гемофилии и при лечении больных чрезвычайно большое значение приобретает метод определения активности дефицитного фактора в плазме крови пациентом.

Гемофилия тяжелой степени. Уровень ф.VIII или IX менее 1%. Кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях.

Гемофилия средней степени. Уровень ф.VIII или IX между 1-5%. Кровотечения возникают из-за явных незначительных повреждений, также после различных операций и удалений зубов.

Гемофилия легкой степени. Уровень ф.VIII или IX между 6-30%. Кровоизлияния обычно следуют только за крупными повреждениями, хирургическими операциями или удалением зубов. Диагностика такой формы может быть не сделана до взрослого возраста или до проявления кровотечений после указанных ситуаций.

Plasma clotting factor VIII (F8), blood

Фактор VIIIИсследуемый материал: плазма кровиОпределение активности фактора VIII в плазме крови.Factor VIIIАнализ обнаруживает активность фактора VIII в плазме крови (в %)Фактор...

К сожалению данный анализ не делается в вашем регионе

Найдите этот анализ в другом населенном пункте

Описание исследования

Подготовка к исследованию: Взятие крови производится натощак Исследуемый материал: Взятие крови

Фактор VIII

Исследуемый материал: плазма крови

Определение активности фактора VIII в плазме крови.

Анализ обнаруживает активность фактора VIII в плазме крови (в %)

Фактор свертывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) - играет важную роль в процессах свертывания крови. Фактор VIII синтезируется в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках.

Дефицит фактора свертываемости VIII обнаруживается при одном из наиболее тяжелых наследственных заболеваний - гемофилии А. Болезнь передаётся по женской линии, но болеют ею только мужчины. Частота заболевания составляет 1 на 8-10 тыс. мужского населения. Заболевание характеризуется спонтанными, иногда смертельными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, что приводит к необратимым повреждениям опорно-двигательного аппарата и, как следствие, к ранней инвалидности. Больные гемофилией в течение всей жизни нуждаются в заместительной терапии концентратами антигемофильного глобулина. Чем раньше будет установлен диагноз и начато лечение, тем больше вероятность того, что больной сможет вести полноценный образ жизни.

Метод

Наиболее простым и широко распространенным методом определения активности фактора VIII является одностадийный метод, основанный на линейной зависимости между фактором VIII и временем свёртывания в тесте АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).

Референсные значения - норма
(Фактор свёртывания крови 8 (антигемофильный глобулин), кровь)

Информация, касающаяся референсных значений показателей, а также сам состав входящих в анализ показателей может несколько отличаться в зависимости от лаборатории!

Норма:

Активность фактора VIII в плазме крови здорового человека составляет 50-150%.

Показания

  • Диагностика гемофилии.
  • Контроль заместительной терапии больных гемофилией А концентратами фактора VIII.
  • Диагностика тромбофилии, обусловленной повышением уровня фактора VIII.

Повышение значений (положительный результат)

Понижение значений (отрицательный результат)

  • Уровень фактора VIII менее 1% - тяжелая форма гемофилии А. При данной форме кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях
  • Уровень фактора VIII 1-5% - гемофилия средней степени. При этой форме гемофилии кровотечения возникают из-за явных незначительных повреждений, также после различных операций и удалений зубов
  • Уровень фактора VIII 5-30% - гемофилия лёгкой степени. При данной форме кровоизлияния обычно следуют только за крупными повреждениями, хирургическими операциями или удалением зубов. Диагностика такой формы может быть не сделана до взрослого возраста или до проявления кровотечений после указанных ситуаций

Информация об исследовании


Фактор VIII – антигемофильный глобулин А. Вырабатывается в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках. Содержание фактора VIII в плазме – 0,01-0,02 г/л, период полураспада – 7-8 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 30-35%. Антигемофильный глобулин А участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы, усиливая активирующее действие фактора IXа (активированного фактора IX) на фактор X. Фактор VIII циркулирует в крови, будучи связанным с фактором Виллебранда.

Особые указания: Не проводить исследование во время острых периодов заболеваний и во время приема антикоагулянтных препаратов(после отмены должно пройти не менее 30 дней). Биоматериал на исследование необходимо сдавать натощак. Между последним приемом пищи и взяытием крови должно пройти не менее 8 часов.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К ИССЛЕДОВАНИЯМ:

1. Для большинства исследований кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов, натощак (между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8-ми часов, воду можно пить в обычном режиме), накануне исследования легкий ужин с ограничением приема жирной пищи. Для тестов на инфекции и экстренных исследований допустимо сдавать кровь через 4-6 часов после последнего приема пищи.

2. ВНИМАНИЕ! Специальные правила подготовки для ряда тестов: строго натощак, после 12-14 часового голодания, следует сдавать кровь на гастрин-17, липидный профиль (холестерин общий, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП, холестерин-ЛПОНП, триглицериды, липопротеин (а), аполипо-протен А1, аполипопротеин В); глюкозотолерантный тест выполняется утром натощак после 12-16 часов голодания.

3. Накануне исследования (в течение 24 часов) исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом).

4. За 1-2 часа до сдачи крови воздержаться от курения, не употреблять сок, чай, кофе, можно пить негазированную воду. Исключить физическое напряжение (бег, быстрый подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. За 15 минут до сдачи крови рекомендуется отдохнуть, успокоиться.

5. Не следует сдавать кровь для лабораторного исследования сразу после физиотерапевтических процедур, инструментального обследования, рентгенологического и ультразвукового исследований, массажа и других медицинских процедур.

6. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр.

7. Кровь для исследований нужно сдавать до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10–14 дней после их отмены. Для оценки контроля эффективности лечения любыми препаратами нужно проводить исследование спустя 7–14 дней после последнего приема препарата.

Если Вы принимаете лекарства, обязательно предупредите об этом лечащего врача.