Карпо педальный спазм 2 латентная. Спазмофилия у детей: причины, симптомы и лечение. Причины спазмофилии у детей




– заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Общие сведения

Спазмофилия (детская тетания) - кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит , с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 - 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Причины спазмофилиии

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз . Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола - активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.

Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные , дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Классификация спазмофилиии

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.

Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).

Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Симптомы спазмофилиии

Латентная форма

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию , плохой сон, эмоциональную лабильность , повышенную тревожность , пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

  • симптом Хвостека (верхний и нижний) - подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
  • симптом Труссо - сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
  • симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
  • симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой <5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
  • феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Манифестная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше . В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм - тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» - I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от несколь­ких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или серд­ечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Диагностика спазмофилиии

При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом .

Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).

Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом , истинным гипопаратиреозом, эпилепсией , ложным крупом , врожденным стридором , коклюшем и т. д.

Лечение спазмофилии

Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца , обеспечивается подача увлажненного кислорода.

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.

При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8-12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).

Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж , длительные прогулки на свежем воздухе.

Прогноз и профилактика

Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить гибель ребенка вследствие асфиксии и остановки сердца.

В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.

Спазмофилия – болезнь раннего детского возраста, которая при своевременном лечении имеет благоприятный прогноз. Заболевание стремительно развивается в результате гипокальцемии (недостатка Ca в организме), при этом в крови увеличивается содержание витамина D.

Быстрому развитию спазмофилии у детей способствуют нарушения в работе паращитовидных желез , снижение уровня всасывания кальция в кишечнике или же повышенный уровень выделения Ca вместе с мочой. Частые судороги спровоцированы недостатком уровня Mg, Na, хлоридов, витаминов группы В в крови. При выявлении малейших симптомов спазмофилии необходимо срочно обратиться к детскому неврологу . На ранней стадии лекарственная терапия позволяет ликвидировать симптоматику и оградить малыша от негативных последствий в будущем. К сожалению, позднее выявление спазмофилии провоцирует серьезные осложнения для всего организма и ухудшение качества жизни ребенка. Лечение спазмофилии предполагает срочную госпитализацию пациента.

Причины

Основными причинами спазмофилии являются следующие факторы:

  • переизбыток витамина D (на фоне передозировки препарата в процессе лечения или , в результате длительного нахождения на солнце);
  • нерациональное питание ;
  • замена грудного вскармливания искусственными смесями ;
  • кормление грудного малыша коровьим мороком;
  • различные болезни почек , которые вызывают проблемы при переработке минералов, связанные с большими отложениями кальция в моче;
  • преждевременное рождение (на сроке беременности от 33 недель);
  • неблагоприятные санитарно-гигиенические условия быта.

Приступы судорог при спазмофилии, как правило, могут быть спровоцированы стрессом, громкими звуками, ярким светом и т.д.

Классификация

Спазмофилия может протекать в двух формах: латентной (скрытой) и явной.

Латентная форма предполагает отсутствие яркой симптоматики. Первые признаки спазмофилии могут быть заметны лишь при тщательном диагностировании опытным неврологом. В явную форму болезнь переходит под воздействием сопутствующих факторов, среди которых стрессы, перенапряжение, инфекционное поражение органов и систем организма. Средняя продолжительность спазмофилии в латентной форме – от 2 до 6 месяцев . При отсутствии диагностики и лечения недуг переходит в явную форму.

При явной форме спазмофилии наблюдается спастика голосовой щели, на фоне чего у ребенка грубеет голос, он с трудом произносит звуки, нарушается процесс гуления, наблюдается задержка речевого развития. Также часто возникают приступы спазмов , кисти и стопы находятся в сведенном, подогнутом виде, руки сведены к грудной клетке. Спазмы могут продолжаться в течение нескольких минут или часов. Также при такой форме отмечается частое дыхание и сердцебиение, иногда – длительные задержки в дыхании (апноэ). В тяжелых случаях спазмофилии наблюдаются судорожные припадки, сопровождающиеся эклампсией и потерей сознания. Иногда сразу же после припадка ребенок засыпает, но мышечные спазмы сохраняются. В таких случаях необходима срочная госпитализация с последующим наблюдением у невролога.

Симптомы

Основными признаками заболевания являются:

  • спазмы мышц различных групп;
  • подогнутые пальчики ног книзу;
  • «скручивание» кистей;
  • подергивания конечностей;
  • неправильное формирование кисти и пальцев на руках;
  • хриплый голос, частое дыхание;
  • повышенное выделение пота;
  • у детей;
  • повышенная нервно-мышечная возбудимость;
  • снижение концентрации внимания;
  • нарушения скелета (искривление позвоночника, выраженные лобные доли, О-образные или Х-образные ножки, изогнутая грудная клетка);
  • нарушение процесса пищеварения;
  • плохой сон;
  • подергивание мимической мускулатуры;
  • общий цианоз;
  • повышенная болевая чувствительность.

Диагностика

Для диагностики заболевания проводятся следующие манипуляции:

  • осмотр невролога;
  • осмотр детского педиатра;
  • кожно-гальванические пробы;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • механические пробы.

Диагностику спазмофилии обязаны проводить специалисты в области детской педиатрии и неврологии. На основании результатов исследований может быть рекомендована оптимальная терапия и профилактика рецидива приступов судорог.

Лечение

У детей лечение спазмофилии должно проводиться исключительно под контролем доктора . В большинстве случаев актуальна терапия в условиях стационара с последовательным наблюдением пациента.

Основные методы консервативной терапии:

  • внутривенное введение растворов магния, кальция;
  • прием седативных препаратов;
  • диетотерапия (грудным детям назначается «чайная диета» в течение 6-12 часов, на протяжении которых они поятся некрепким чаем в ограниченных количествах, затем вводится грудное молоко, кисломолочная продукция; взрослым детям назначаются фрукты и овощи в виде пюре, витамины);
  • введение раствора хлоралгидрата (внутримышечно или через клизму).

После окончания курса назначаются профилактические мероприятия против , включающие массаж, гимнастику и частые прогулки на свежем воздухе.

Срочная помощь при возникновении приступа судорог предполагает:

  • укладывание ребенка на плоскую жесткую горизонтальную поверхность (пол, кушетку, стол);
  • освобождение грудной клетки от одежды;
  • обеспечение прямого притока свежего воздуха;
  • введение в горло трубки для дыхания;
  • смачивание лица холодной водой;
  • непрямой массаж сердца;
  • срочное введение противосудорожных лекарств.

Профилактика заболевания

Профилактика спазмофилии включает ряд мер. Прежде всего, необходимо комплексное, регулярное питание , включающее употребление молока , кисломолочных продуктов, творога, овощей, мяса с сохранением грудного вскармливания. Если такая возможность отсутствует, назначаются смеси с оптимальным содержанием кальция, магния, фосфора. Также детям при спазмофилии показан профилактический прием витамина D в первый год жизни (по 1 капле в день), при этом в летний и весенний периоды рекомендуется прекратить прием этого витамина, чтобы избежать передозировки. Необходимо постоянно контролировать уровень кальция в крови , своевременно принимать препараты кальция. Хороший эффект также оказывают частые прогулки на свежем воздухе и лечебно-профилактический массаж. В качестве профилактики спазмофилии дети первого года жизни должны ежемесячно проходить обследования у педиатра; минимум 1 раз в квартал - у невролога.

Прогноз

Если у ребенка была проведена своевременная диагностика, оказано комплексное лечение, то прогноз при спазмофилии положительный . Очень важно вовремя оказать помощь при судорожном синдроме, скорректировать электролитные нарушения в организме, наладить правильное и регулярное питание. В случае отсутствия помощи, особенно при приступах судорог, возможна смерть ребенка в результате остановки сердца или асфиксии . Лечение спазмофилии должен назначать исключительно опытный невролог, как и профилактику данного недуга после выздоровления.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Термин спазмофилия переводится с латинского языка как склонность к спазму (усиление сокращения мышц). Это патологическое состояние, которое бывает у маленьких детей в возрасте от полугода до 18 месяцев. Спазмофилия в отношении развития является противоположностью рахита , тем не менее, эти заболевания у детей являются взаимосвязанными.

Спазмофилия - что это, механизм и причины развития

Соли кальция в организме человека выполняют ряд важных биологических функций. Они составляют основу минерального матрикса костной ткани, обеспечивают нормальное проведение и передачу нервного импульса в структурах нервной системы и мышцах. Поэтому недостаточность уровня ионов кальция в крови у ребенка приводит к развитию спазмофилии (детская тетания), которая сопровождается повышенной склонностью к мышечным судорогам. Механизм развития этой патологии у маленького ребенка в возрасте до 1,5 лет связан с повышением уровня витамина D . При этом происходит усиление процесса минерализации костной ткани и переходом в минеральный матрикс кости значительного количества ионов кальция, что в итоге приводит к гипокальциемии (снижение концентрации ионов кальция в крови) и развитию спазмофилии. Повышение уровня витамина D происходит после интенсивного лечения рахита витаминсодержащими препаратами, особенно если терапия проводилась весной. Также повышенная инсоляция (облучение солнцем) ребенка приводит к синтезу большого количества витамина D в коже, что также способствует развитию спазмофилии.

Симптомы

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, спазмофилия у детей разделяется на 2 формы:

  • Скрытая (латентная) спазмофилия.
  • Явная спазмофилия.

Скрытая спазмофилия практически ничем себя не проявляет, ребенок ведет себя, так же как и всегда, хорошо кушает, спит, выглядит здоровым. Может обращать на себя внимание небольшая склонность к полноте (упитанность). Иногда могут проявляться признаки гипервозбудимости нервной системы - внимательные родители могут обратить внимание на то, что ребенок стал более возбудимым, беспокойным, часто вздрагивает даже при воздействии небольшого раздражителя (громкий звук). Для того чтобы определить наличие латентной спазмофилии необходимо провести ряд несложных тестов, указывающих на готовность нервной системы и мышц к судорогам в будущем на фоне снижения кальция, к ним относятся:


Для явной спазмофилии характерна триада симптомов, к которым относятся:

Для ранней диагностики спазмофилии необходимо быть внимательным к ребенку. В случае появления нетипичного беспокойства ребенка, особенно если это происходит весной, после того на улице стало тепло, увеличилась длительность прогулок под солнцем, необходимо провести один или несколько тестов на наличие латентной спазмофилии.

Диагностика

Заподозрить наличие латентной спазмофилии можно с помощью проведения симптомов-тестов. Явная спазмофилия имеет характерную симптоматику, поэтому диагностика этой патологии является несложной. Для подтверждения диагноза проводится лабораторное определение уровня ионов кальция в крови.

Лечение спазмофилии

Основное лечение этого заболевания у ребенка заключается в нормализации уровня ионов кальция. Для этого
проводится кальциевая терапия - в организм ребенка вводится раствор глюконата кальция (возможен прием раствора глюконата кальция, для чего таблетку растворяют в молоке). Важно во время проведения терапии исключить из рациона ребенка коровье молоко. В организм ребенка должно поступать достаточное количество жидкости (в случае признаков латентной спазмофилии дается обильное теплое питье - ягодные или фруктовые соки, некрепкий чай). Лечение проводится до нормализации уровня ионов кальция (лабораторный контроль) и исчезновения симптомов латентной спазмофилии.

В случае развития приступа ларингоспазма проводятся мероприятия, направленные на создание в коре головного мозга преобладающего (доминирующего) над спазмом очага возбуждения. Для этого необходимо подуть в ном ребенку, пощекотать ноздри (можно перышком), дать понюхать ватку, смоченную в нашатырном спирте. Также можно умыть лицо холодной водой, произвести шлепок ладонью по ягодицам.

При ларингоспазме необходимо как можно скорее проводить мероприятия, направленные на создание доминирующего очага в головном мозгу ребенка. Известны случаи длительного ларингоспазма с развитием гипоксии организма и летальным исходом.

В целом прогноз при спазмофилии у ребенка благоприятный. Профилактика заключается в проведении только грудного вскармливания ребенка до года, отказа от чрезмерно длительных прогулок под солнцем, особенно весной (длительность прогулок необходимо увеличивать постепенно).

Спазмофилия у детей – это заболевание, связанное с повышенной нервно-мышечной возбудимостью. При этом дети страдают от спазмов и судорог, неконтролируемых сокращений гладкой и скелетной мускулатуры, что может привести к остановке дыхания. Причина этой патологии – сбой минерального обмена в детском организме. Болезнь может быть связана с рахитом. Чаще всего спазмофилия возникает у маленьких детей. При этом у них в крови выявляют недостаток кальция и избыток фосфатов. Лечение болезни нацелено на нормализацию минерального обмена и борьбу с .

Во время приступа спазмофилии важно не растеряться и суметь провести реанимационные мероприятия и восстановить дыхание малыша. Общая терапия заключается в коррекции питания больного и увеличении количества доступного кальция. Также можно применять народное лечение, которое уменьшит проявления заболевания и станет дополнительным источником минералов.

  • Причины заболевания

    Болезнь характерна для малышей в возрасте от нескольких месяцев до двух лет и связана с рахитом. Около 4% детей, больных рахитом, страдает от спазмофилии. Болезнь чаще развивается у мальчиков.

    Спазмофилия – это нарушение минерального обмена, которое проявляется снижением уровня кальция, повышением содержания фосфатов и защелачиванием крови. При этом у детей нарушается обмен других минералов. У них снижается концентрация хлора, натрия, магния, и повышается содержание калия. Такое нарушение возникает у детей со средне тяжёлой или тяжелой формой рахита.

    Возможные причины заболевания:

    1. Повышение содержания фосфатами может возникнуть при кормлении малыша коровьим молоком, богатым этими солями.
    2. Это состояние может быть связано с недостаточным выведением фосфатов вследствие сниженной активности почек.
    3. К нарушению кальциевого обмена приводит недостаток паратгормона – гормона паращитовидных желез.

    Клинические проявления спазмофилии проявляются ранней весной. Связано это с изменениями погоды, увеличением числа солнечных дней и более интенсивным воздействием ультрафиолетового излучения на кожу. Это приводит к синтезу витамина D, ответственного за усвоение кальция из кишечника и отложение его в костях. Если с питанием ребенок получает недостаточное количество кальция (что и вызывает рахит), кальций для костей забирается из сыворотки крови. Это ведет к патологическому снижению концентрации этого минерала. Недостаток кальция проявляется повышением нервно-мышечной возбудимости и развитием судорог.

    Спровоцировать приступ может любой раздражитель. Спазм может развиться вследствие:

    • сильных эмоций (положительных и отрицательных);
    • рвоты;
    • лихорадки;
    • инфекционного процесса и других воздействий.

    При грудном вскармливании рахит и спазмофилия развиваются крайне редко. Большинство больных – это дети, которые находятся на искусственном вскармливании. Чаще болезнь развивается у детей из неблагополучных семей с низким уровнем дохода. Также риск спазмофилии выше у недоношенных малышей.

    Симптомы заболевания

    По характеру клинических проявлений различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы заболевания. При ухудшении состояния ребенка скрытая форма переходит в явную.

    Определить латентную спазмофилию можно лишь при помощи специальных диагностических процедур и проб, в ответ на которые у ребенка развиваются характерные симптомы, например, симптом Хвостека, Труссо, Маслова и другие. При явной спазмофилии симптомы заболевания проявляются во время приступов.

    На начальном этапе развивается латентная спазмофилия. Длительность латентной фазы составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Если при этом не происходит увеличение количества доступного кальция, скрытая форма переходит в явную.

    Скрытая спазмофилия сопровождается признаками рахита:

    • повышенная потливость;
    • учащенное сердцебиение;
    • ухудшение ночного сна;
    • нарушения эмоционального фона: тревожность, пугливость, частый плач;
    • нарушения нормального пищеварения.

    Выявить латентную спазмофилию можно при помощи ряда тестов. При этом проявляются следующие симптомы патологии:

    • Симптом Хвостека: при постукивании пальцем или неврологическим молоточком по скуловой дуге или углу нижней челюсти у ребенка возникает подергивание уголка рта или глаза.
    • Симптом Труссо: сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к сокращению мышц кисти.
    • Симптом Люста: постукивание по головке малоберцовой кости приводит к сокращению мышц стопы, сгибанию и отведению в сторону подошвы.
    • Симптом Эрба: слабый электрический разряд в области локтевого сгиба приводит к сгибанию пальцев рук.
    • Симптом Маслова: укол или другое резкое слабое болевое воздействие приводит к кратковременной остановке дыхания.

    Принцип развития всех этих симптомов одинаков: раздражение нервов, иннервирующих те или иные мышцы, приводит к сокращению этих мышц. У здоровых детей такого сокращения не происходит, поскольку стимуляция нерва слишком слабая для возникновения реакции. А у малышей со спазмофилией повышена нервно-мышечная возбудимость, и даже незначительной стимуляции нерва достаточно для сокращения мышц.

    По мере нарастания дефицита кальция происходит дальнейшее ухудшение состояния ребенка, и спазмофилия становится явной. Главный признак этой формы спазмофилии – . При этом происходит спазм мышц гортани с частичным или полным перекрытием дыхательных путей.

    Симптомы ларингоспазма:

    • бледность или синюшность кожных покровов;
    • свистящее дыхание;
    • возможна полная остановка дыхания;
    • кратковременная потеря сознания;
    • кратковременная остановка дыхания время ночного сна (апноэ).

    Спазм кратковременный и длится несколько секунд, после чего мышцы расслабляются, ребенок делает глубокий вдох и успокаивается. Симптомы проходят. В редких тяжелых случаях спазм не проходит самостоятельно, и это может вызвать полную остановку дыхания и смерть ребенка. Ларингоспазм может развиваться несколько раз в день. Спровоцировать это состояние может плач, крик, рвота, но может развиться он и без видимых причин.

    Другой признак заболевания – карпопедальный спазм – сокращение мышц стоп и кистей ребенка. Длиться такая тоническая судорога может несколько часов или даже дней.

    Спазмы могут поражать и другие группы мышц:

    • при поражении глазных мышц у ребенка развивается косоглазие;
    • судорога жевательных мышц проявляется сжатием челюстей и ригидностью затылка;
    • спазм гладкой мускулатуры приводит к нарушению процессов мочеиспускания и дефекации;
    • редко возникает спазм сердечной мышце, что приводит к остановке сердца.

    При тяжелом течении заболевания у ребенка развивается эклампсия. Это генерализированный судорожный приступ. В начале приступа происходит подергивание мимических мышц, затем возникают судороги скелетных мышц, происходит ларингоспазм с частичной или полной остановкой дыхания. Ребенок теряет сознания. В процесс включены и гладкие мышцы, и у малыша происходит спонтанные дефекация и мочеиспускание. Длительность такого приступа может быть от нескольких минут до нескольких часов.

    Ларингоспазм и эклампсия чаще развиваются у детей в возрасте до полугода. У малышей постарше основным клиническим проявлением заболевания служит карпопедальный спазм.

    Лечение спазмофилии

    Во время приступа у малыша возможен спазм гортани с остановкой дыхания и потерей сознания. Очень важно, чтобы родители были готовы оказать малышу первую помощь до приезда специалиста. Любое промедление опасно, ведь длительное (более 3–5 минут) нахождение в таком состоянии может привести к необратимым повреждениям мозга и смерти малыша.

    Неотложная помощь для снятия спазма:

    • лицо ребенка нужно обрызгать прохладной водой;
    • малыша нужно потрясти;
    • в некоторых случаях помогает похлопывание по ягодицам;
    • нужно нажать на корень языка;
    • полезно будет обеспечить доступ свежего воздуха.

    Если эти действия не принесли результата, и у ребенка произошла остановка дыхания и сердцебиения, необходимы реанимационные мероприятия: непрямой массаж сердца и искусственное дыхание.
    Лечение спазмофилии представляет собой коррекцию питания ребенка. С пищей малыш должен получать достаточное количество доступного кальция. Для грудных детей наилучшим вариантом будет грудное вскармливание. Но по мере роста малыша кальция в материнском молоке становится недостаточно, и маме нужно начинать вводить прикорм.

    Прикорм вводят, начиная с полугода ребенка, постепенно, по одному новому продукту, внимательно отслеживая реакцию малыша. Для прикорма подходят каши и пюре их отварных овощей и фруктов.
    Также для уменьшения проявлений спазмофилии в качестве дополнительных средств можно применять народные рецепты. Такие отвары можно давать детям после первого года жизни.

    1. Череда. В 200 мл кипятка запаривают 1 ч. л. сушеной травы череды, настаивают на водяной бане 15 минут, затем остужают и процеживают. Дают малышу по 1 ст. л. такого снадобья трижды в день.
    2. Мята. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. мяты, настаивают полчаса, затем фильтруют. Дают малышу по 1 ч. л. настоя 4 раза в день.
    3. Грецкий орех. Готовят настой листьев этого растения. В 200 мл кипятка, запаривают 1 ч. л. измельченных листьев, настаивают 1 час, затем процеживают. Дают ребенку по 1 ч. л. трижды в день.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз для большинства деток благоприятный. Если спазмофилия выявлена своевременно, и родители проводят коррекцию недостатка кальция, все симптомы заболевания полностью проходят. Смерть наступает в исключительно редких случаях от остановки дыхания или сердца во время приступа, если ему не оказана квалифицированная первая помощь.

  • Особое болезненное состояние детей раннего возраста (с 2 месяцев до 2 лет, чаще с 3 до 9 месяцев), связанное с нарушением минерального обмена (кальция и фосфора) и недостаточностью гормона паращитовидных желез, выражающееся в повышенной нервно-мышечной возбудимости с наклонностью к общим или ограниченным (местным) тоническим или клоническим судорогам. Наблюдается чаще в феврале - апреле, часто у недоношенных детей. При спазмофилии кальцин сыворотки понижен (меньше 9 мг%). В особенности уменьшено содержание ионизированного кальция. Фосфор сыворотки, как правило, повышен, иногда снижен. Резко повышен уровень щелочной фосфатазы.

    Различают две формы спазмофилии:

      скрытую (латентную);

    Симптомы скрытой спазмофилии

    Симптом лицевого нерва (Хвостека) - повторное быстрое сокращение лицевой мускулатуры при коротких пружинящих ударах по области лицевого нерва по середине щеки. Симптом Труссо - быстрое появление тонического судорожного сведения пальцев руки в виде руки акушера при умеренном сдавливании плеча ребенка ладонью или эластическим бинтом, а также подошвенное сгибание стопы при сжатии мышцы голени. Симптом Эрба - резко повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость. Испытывается на срединном нерве в локтевом сгибе (при размыкании катода сгибание пальцев руки). Доказательна при силе тока ниже 5 мА. Изменение психики ребенка - плаксивость, пугливость, беспокойство, ухудшение сна и аппетита.

    Провоцирующие моменты: диспепсия, неправильность вскармливания (избыточное количество коровьего молока), инфекционные заболевания, возбуждение, горячие ванны, горчичные обертывания как факторы, раздражающие вегетативную нервную систему, создают предрасположение к алкалозу, способствуют мобилизации фосфора, снижению кальция сыворотки и переходу скрытой спазмофилии в явную.

    Симптомы явной спазмофилии

    Ларингоспазм (судорога голосовой щели). Начальные формы ларингоспазма проявляются в виде звонкого вдоха или вдоха с захлебывающимся звуком при любом возбуждении ребенка, повышенной нервной возбудимости, пугливости, закатывания. Приступы ларингоспазма характеризуют:

      громкий звучный стонущий вдох или вдох с каркающим оттенком с внезапной остановкой дыхания после безуспешных попыток сделать вдох;

      резкая бледность с синевой губ, испуганный вид;

      резкое двигательное беспокойство ребенка или застывание с запрокинутой назад головой; иногда все тело ребенка напряжено;

      напряжение большого родничка у детей грудного возраста;

      признаки окончания приступа появление нескольких поверхностных вдохов со свистящим оттенком (проникновение воздуха через еще суженную голосовую щель) и установление нормального дыхания.

    Количество и интенсивность припадков варьируют от единичных с большими интервалами до частых - 20 и более в сутки. После тяжелых припадков ребенок становится вялым, сонливым, иногда приступ ларингоспазма может перейти в общие судороги.

    Реже наблюдаются так называемые карпопедальные спазмы - тонические судороги мускулатуры рук и стоп, продолжающиеся часами, а иногда и несколько дней.

    Бронхотетания - особенно опасное для жизни спастическое сокращение бронхиальных мышц. Иногда бронхотетания возникает как первое появление спазмофилии. Наблюдается преимущественно в 3-6-месячном возрасте. Ее симптомы:

      при нормальной температуре или при имевшихся уже незначительных катаральных явлениях верхних дыхательных путей внезапное появление одышки с раздуванием крыльев носа;

      спастический звонкий кашель;

      затрудненный с кряхтением выдох, цианоз;

      острое вздутие легких; жесткое дыхание, участки с бронхиальным дыханием и хрипами.

    Наиболее тяжелые проявления явной спазмофилии - это эклампсия - общие клонические судороги с потерей сознания.

    Дифференциальный диагноз

    Ларингоспазм необходимо дифференцировать с врожденным стридором, аспирацией инородного тела и респираторными аффективными судорогами (см. соответствующие разделы).

    Лечение

    Алгоритм неотложной помощи:

      применение внешних раздражений - обрызгать холодной водой, поднести к носу ватку, смоченную нашатырным спиртом;

      шпателем или указательным пальцем отдавить язык кпереди или вытянуть его;

      при тяжелом приступе:

      • искусственное дыхание (с оксигенотерапией),

        внутривенное медленное введение 3-5 мл 10% раствора глюконата кальция или 10% раствора хлористого кальция,

        при неэффективности внутрисердечная инъекция 2-4 мл 10% раствора глюконата кальция, непрямой массаж сердца,

        как крайние меры трахеотомия с управляемым дыханием;

      при повторных приступах клизмы с хлоралгидратом, люминал в свечах или в порошках;

      после окончания приступа ларингоспазма показано назначение препаратов кальция внутрь: 10% раствор хлористого кальция по одной десертной ложке 6-8 раз в 1-й день со снижением дозы в последующие дни.

    Диета с резким ограничением коровьего молока в первые дни. После насыщения организма кальцием назначение курса витамина D2 (спиртовой раствор) с продолжением приема препаратов кальция.

    Первичный диффузный легочный фиброз (синдром Гаммана-Рича)

    Первичный процесс рубцевания легочной ткани, протекающий вначале в межальвеолярных перегородках с вторичным изменением всего соединительнотканного остова легких, результатом чего является альвеолярная капиллярная блокада с гипоксемией и гипоксией.

    Симптомы:

      приступы одышки длительностью от часа до суток с переходом позже в выраженную дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность;

      кашель, преимущественно сухой, коклюшеподобный с мокротой, иногда содержащий прожилки крови, удушающий, сопровождающийся болями в груди и горле;

      цианоз, после нескольких приступов стойкий;

      повышение температуры;

      головная боль;

      кровохарканье;

      физикальные данные:

      • в легких коробочный оттенок перкуторного звука, рассеянные сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы, иногда шум трения плевры,

        уменьшение сердечной тупости (относительной и абсолютной), второй тон на легочной артерии усилен,

        иногда небольшая гепатоспленомегалия;

      рентгенологические данные: сетчатый рисунок легочных полей, вид «пче линых сот», корни расширены, эмфизема.

    Дифференциация с заболеваниями ретикулярной ткани легкого (саркоидоз, болезнь Христиана - Шюллера, коллагеноз, милиарный туберкулез, идиопатический гемосидероз, пневмокониозы).

    Лечение часто малоэффективно: ингаляция 1-2% раствора трипсина; кортикостероиды в больших дозах; оксигенотерапия (40-50% кислорода в смеси с воздухом); антибиотикотерапия для профилактики интеркуррентных заболеваний.

    Идиопатический легочный гемосидероз

    В легочной ткани происходит отложение гемосидерина, развитие фиброза. Сосудистое ложе малого круга суживается, образуется гипертония его и легочное сердце.

    Симптомы:

      периодические кризы с приступами одышки, резкой бледностью, нередко с иктеричностью и повышением температуры;

      кашель, кровохарканье;

      боли в груди, животе;

      резкая анемия после кризов с тромбоцитозом, нормальной свертываемостью крови, непрямой билирубинемией;

      наличие в мокроте макрофагов с гемосидерином;

      рентгенологические исследования, нестойкие множественные крупные и мелкие очаги (следствие массивных кровоизлияний), позже уплотненные корни или фиброзные изменения;

      прогрессирующий фиброз в легких и явления недостаточности сердечно-сосудистой системы.

    Лечение

    Необходимо раннее распознавание для своевременной активной терапии: десенсибилизирующая терапия кортикостероидами - кортизоном или преднизолоном, вначале большими дозами; препараты кальция, витамины С, Р, комплекс В; противоанемическое лечение.

    Врожденный стридор

    Врожденный стридор выявляется с первых дней жизни, постепенно ослабевая к 6 месяцам или ½-2, реже к 3 годам. Причины его - аномалии развития строения гортани (деформация ее, мягкость надгортанника, сложенного трубой, отчего черпало-надгортанные складки сближаются, при вдохе присасываются к гортани и дают побочные звуковые явления). Возможно, указанное недоразвитие гортани связано с задержкой развития иннервации.

    Симптомы:

      характерный вдох, сопровождающийся особыми звуками, напоминающими клохтанье курицы, мурлыканье кошки или воркование голубицы;

      уменьшение стридора во время сна, усиление при возбуждении ребенка, крике, плаче;

      общее состояние не нарушено.

    При остром респираторном заболевании врожденный стридор может усилиться и дыхание резко затрудняется.

    Диагноз устанавливается по основным признакам: врожденный инспираторный шум, уменьшающийся во время сна, нарастающий при волнении ребенка, причем нормальный голос и хорошее самочувствие сохраняются. Распознавание может быть затруднено, если на врожденный стридор наслаиваются воспалительные явления гортани и трахеи. Опрос родителей помогает установить наличие стридора с первых дней жизни.

    Врожденный стридор приходится дифференцировать:

      с ларингоспазмом при спазмофилии, когда отмечается остановка дыхания. Явления спазмофилии начинаются не с рождения, а после 3 месяцев. Вне приступа, никаких побочных шумов при дыхании не наблюдается;

      с увеличением зобной железы. В этом случае дыхание затруднено, сопровождается побочным шумом во время вдоха и выдоха. При отклонении головки назад шум усиливается. Перкуторно определяется тупость в верхней части грудины;

      с опухолевидным туберкулезом бронхиальных лимфатических узлов, для которого характерна экспираторная одышка с усилением во сне, а также постоянный битональный или коклюшеподобный кашель.

    Лечение врожденного стридора не требуется.

    Одышка при тяжелой форме рахита

    Тяжелая форма рахита с деформацией грудной клетки, кифосколиозом, мягкостью, податливостью ребер, гипотонией дыхательной мускулатуры и мышц живота, метеоризмом, высоко приподнятой диафрагмой вызывает:

      нарушение нормального газообмена в легких с поверхностным, неправильным дыханием и возникновением плохо вентилируемых участков легких, закупорку слизью бронхиол с появлением ателектатических участков;

      затруднение кровообращения в малом круге с застойными явлениями в легких;

      частые затяжные бронхиты, предпневмоническое состояние;

      постоянную одышку экспираторного характера («хроническая астма рахитика»).

      создание правильного гигиенического режима;

      правильный режим питания, витамины С и комплекса В;

      противорахитическая терапия (ультрафиолетовое облучение) или курс витамина D2 с назначением позже рыбьего жира, препаратов кальция);

      массаж, лечебная гимнастика.

    Одышка невротической природы (проявление навязчивого синдрома)

    Жалобы на одышку с ощущением «недостатка» воздуха «тяжелые вздохи» наблюдаются в школьном возрасте, реже, у детей 5-6 лет, болевших каким-либо острым респираторным или сердечно-сосудистым заболеванием с нестойкими явлениями дыхательной недостаточности. Никаких патологических отклонений со стороны легких и сердца у детей не обнаруживается. Этот навязчивый синдром с одышкой отмечается у детей с неустойчивой вегетативной нервной системой и связан с легким образованием условных рефлексов в таком возрасте, в особенности при неправильном поведении родителей.

      основное - не фиксировать излишнего внимания на этих проявлениях;

      занятия физкультурой (зарядка, спорт);

      прием внутрь раствора глюкозы с бромистым натрием, аскорбиновой кислотой и витамина B.

    Респираторные аффективные судороги

    Рефлекторная инспираторная приостановка дыхания наблюдается при респираторных аффективных судорогах. Они сопровождаются асфиксией, аноксемией мозга, иногда с присоединением общих судорог. Бывают в раннем детском возрасте (с 6 месяцев до 3-4 лет). Поводом обычно служат различные эмоциональные моменты: гнев, испуг, насильственное кормление, неожиданное радостное возбуждение.

    Симптомы:

      ребенок «заходится» от крика;

      начальный цианоз сменяется резким побледнением;

      потеря сознания с прекращением дыхания и адинамией, иногда кратковременные (до V2 минуты) эпилептиформные общие судороги;

      окончание припадка глубоким вдохом с возвращением сознания (иногда после тяжелых приступов ребенок засыпает);

      различная частота припадков (несколько раз в день или повторение с большими интервалами);

      нередко выявляется целевая установка припадков. Этим дети добиваются выполнения своих желаний, капризов.

    Дифференциальный диагноз:

      с аспирацией инородного тела. Основным отличием Decnupa торных аффективных судорог является повторяемость припадков;

      с ларингоспазмом.

    Следует отметить, что ларингоспазмом поражаются дети более раннего возраста. Всегда имеются признаки спазмофилии. Ларингоспазм начинается с характерного громкого (иногда стонущего) вдоха. Но если припадки респираторных аффективных судорог длятся больше 1 минуты и не каждый из них связан с аффектом, то вероятна другая этиология судорог: аномалии трахеи, сдавливание трахеи увеличенной зобной железой или крупными кровеносными сосудами при ненормальном расположении их.

    Лечение

    Если ребенок еще в сознании, применяют неприятные внешние раздражения (опрыскивают холодной водой, дают понюхать нашатырный спирт). В случае потери сознания следует применить искусственное дыхание. Для профилактики детям, страдающим респираторными аффективными судорогами, показан правильный режим с назначением препаратов кальция, брома, витамина В.