Аномалии и варианты развития черепа. Фило- и онтогенез черепа. аномалии и пороки развития костей черепа. Приложение А1. Состав рабочей группы
Череп (cranium) - скелет головы, состоящий из мозгового и лицевого (висцерального) отделов. В мозговом отделе выделяют крышу, или свод, и основание черепа. Мозговой отдел образует вместилища для головного мозга, органов обоняния, зрения, равновесия и слуха. Лицевой отдел представляет костную основу для начальниц части пищеварительной и дыхательной систем (полость рта и полость носа). Ч. определяет общую форму головы и лица.
Анатомия. Мозговой отдел Ч. составляют непарные (затылочная, клиновидная и лобная) и парные кости (височная и теменная, рис. 1, 2). Частично в него входит решетчатая кость. Топографически к мозговому отделу относятся слуховые косточки (см. Среднее ухо). Лицевому отделу принадлежат парные кости (верхняя челюсть, нижняя носовая раковина, носовая, слезная, небная, скуловая кости) и непарные (часть решетчатой кости, сошник, нижняя челюсть и подъязычная кость).
Кости Ч. имеют разнообразную, чаще неправильную форму. Некоторые из них содержат воздухоносные полости и относятся к пневматическим костям (лобная, клиновидная, решетчатая, височная и верхняя челюсть). Почти все кости Ч. образуют между собой непрерывные, практически неподвижные соединения. Основным видом соединений являются швы черепа. Суставы образуют только нижняя челюсть с височной костью и слуховые косточки между собой.
Полость черепа вмещает головной мозг, мозговые оболочки с кровеносными сосудами. Наружная поверхность Ч. покрыта надкостницей, а внутренняя (мозговая) - твердой оболочкой головного мозга.
Кости свода черепа относятся к плоским костям. В них различают наружную и внутреннюю пластинки компактного вещества и губчатое вещество (диплоэ), в котором проходят каналы диплоических вен. Наружная поверхность свода гладкая, а на внутренней поверхности имеются пальцевидные вдавления, ямочки грануляций паутинной оболочки головного мозга, артериальные и венозные борозды.
Основание Ч. пронизано отверстиями и каналами, через которые проходят черепные нервы и кровеносные сосуды. Наружное основание Ч. в переднем отделе образовано костным небом и альвеолярными отростками верхних челюстей (рис. 3). В среднем отделе наружного основания прикрепляется глотка, а его переднелатеральная часть входит в состав подвисочной ямки. Последняя углубляется медиально в крыловидно-небную ямку. В среднем отделе наружного основания находятся шиловидный и сосцевидный отростки, располагается нижнечелюстная ямка. К заднему отделу наружного основания прикрепляются затылочные мышцы. По бокам от большого отверстия располагаются мыщелки, сочленяющиеся с I шейным позвонком (атлантом). Внутреннее основание Ч. разделяют на переднюю, среднюю и заднюю черепные ямки (рис. 4). Передняя черепная ямка образует крышу глазницы и часть верхней стенки полости носа; в ямке лежат лобные доли полушарий большого мозга В средней черепной ямке располагается турецкое седло, в котором лежит гипофиз. Латеральные, углубленные отделы ямки занимают височные доли мозговых полушарий. В задней черепной ямке располагаются продолговатый мозг, мост мозга и мозжечок; в центре ее находится большое отверстие, через которое полость Ч. сообщается с позвоночным каналом (см. Позвоночник); здесь продолговатый мозг переходит в спинной мозг.
Кости лицевого отдела формируют глазницы, стенки носовой и ротовой полостей (см. Глазница, Нос, Ротовая полость). Большую часть лицевого отдела составляют челюсти. В средней его части находится грушевидная апертура, ведущая в полость носа (рис. 1). В латеральной части лицевого отдела выступает скуловая кость, которая соединяется с отростком височной кости, образуя скуловую дугу.
У новорожденного мозговой отдел Ч. преобладает над лицевым. Поверхность костей Ч. гладкая, структура слабо дифференцирована Между костями свода имеются промежутки, заполненные соединительной тканью поэтому кости свода могут смешаться, что имеет важное значение при родах. В определенных местах эти промежутки расширяются, образуя так называемые роднички. Самый большой передний, или лобный, родничок располагается между лобными и теменными костями; он закрывается костной тканью в конце первого или начале второго года жизни. В первые годы жизни мозговой отдел Ч. быстро увеличивается, а после 7 лет его рост замедляется и к 20 годам приостанавливается. Рост лицевого отдела Ч. более равномерный и продолжительный. Швы черепа окончательно формируются к 20 годам, а в конце 3-го десятилетия жизни начинается их заращение (облитерация). В старческом возрасте все или большинство швов облитерируются, наблюдается остеопороз костей, а в некоторых случаях развиваются гиперостозы. В лицевом отделе наиболее выражена атрофия альвеолярных отростков в связи с утратой зубов.
Основными проекциями при рентгеновском исследовании Ч. - краниографии - являются боковая, прямая и аксиальная. Обзорные снимки производят в боковой и прямой пере дней проекциях. Боковой снимок дает картину всего черепа в целом. Видны контуры костей свода, швы, элементы внутреннего рельефа. В основании Ч. контурируются черепные ямки и турецкое седло. Лицевой отдел представлен суммарным изображением его анатомических образований. Прямой передний снимок позволяет получить раздельное изображение правой и левой половины черепа. В этой проекции выявляются глазницы, полость носа и околоносовые пазухи, челюсти с альвеолярными отростками и расположенными в них зубами.
Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии Ч., не вызывающие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ц.н.с.
К первой группе относятся: непостоянные (вставочные, вормиевы) кости швов, кости родничков, островковые кости, непостоянные швы (метопический, внутритеменной, швы, разделяющие затылочную чешую, ложный), большие теменные отверстия, истончение теменной кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырчатый Ч. и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании и не требуют лечения.
Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушением развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбриональном периоде головной мозг и Ч. остаются открытыми с дорсальной стороны - краниосхиз. Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсутствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.
Относительно часто встречающийся порок развития Ч. - краниостеноз, являющийся следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов Ч., если синостоз произошел в период внутриутробного развития. При краниостенозе наблюдаются различные изменения конфигурации Ч. (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.). К разновидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостот, или синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти (см. Дизостозы), экзофтальмом, косоглазием, гипертелоризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь, или синдром, Апера характеризуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого Ч. (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), сочетающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.
Изменение размеров Ч. наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшением размеров мозгового Ч. и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете. Различают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию, являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного развития. Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает на гидроцефалию. Увеличение размеров Ч. возможно за счет избыточного развития вещества головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия). Врожденная гемиатрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода Ч., увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой системы мозга.
Аномалии лицевого Ч. чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.
Аномалии развития костей Ч. в сочетании с поражением других костей скелета характерны для ключично-черепного, челюстно-лицевого и челюстно-черепного дизостозов. Существует ряд редко встречающихся синдромов дисморфии черепа, лица, верхней и нижней челюстей, конечностей в сочетании с поражением головного мозга и других органов (например, синдромы Баллера - Герольда, Меккеля, Фримена - Шелдона).
При врожденном и приобретенном торможении или извращении остеобластического процесса и формирования костной ткани развивается деформация краниовертебральной области, нередко сочетающаяся со сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга. Различают платибазию, базиллярную импрессию и конвексобазию (см. Краниовертебральные аномалии).
Лечение аномалий и пороков развития Ч. заключается в оперативном устранении дефектов костей Ч., приводящих к нарушению функций ц.н.с. или других жизненно важных функций, а также к декомпрессии сдавленных отделов ц.н.с. При деформации лицевого Ч. оперативное лечение в ряде случаев направлено на устранение косметических дефектов.
Повреждения костей черепа и головного мозга - см. Черепно-мозговая травма.
Заболевания. Острый воспалительный процесс в костях Ч. может протекать в виде периостита, остеомиелита и воспаления вен костей свода (тромбофлебита).
Периостит чаще всего является следствием травмы, реже он развивается в результате распространения на кости Ч. воспалительного процесса из мягких тканей, околоносовых пазух или при отите, мастоидите и др. Местно развивается картина абсцесса либо флегмоны. Обычно наблюдается выраженный отек мягких тканей, однако не распространяющийся за границы прикрепления сухожильного шлема. Лечение комбинированное: оперативное вмешательство (разрез с контрапертурами на уровне прикрепления сухожильного шлема) дополняют консервативными мероприятиями (назначение антибиотиков, сульфаниламидов, общеукрепляющих средств). Прогноз благоприятный.
Рассматривают остеомиелит костей Ч. эндогенного (гематогенного) или экзогенного (вторичного) происхождения. Гематогенный остеомиелит встречается редко при распространении возбудителей инфекции (стафилококков, стрептококков и др.) из гнойного очага другой локализации. Экзогенный или раневой остеомиелит возникает при непосредственном переходе возбудителей инфекции в кости Ч. из гнойника в мягких тканях Ч., околоносовых пазух, абсцессов мозга, а также при проникающих огнестрельных ранениях (раневой остеомиелит). Лечение комплексное с применением антибактериальных и симптоматических средств. При неэффективности консервативного лечения и образовании секвестров производят удаление секвестров или резекцию пораженного участка кости черепа. Прогноз при своевременном лечении, как правило, благоприятный. Через 6-12 мес. после оперативного вмешательства при отсутствии признаков воспаления показана краниопластика.
Тромбофлебит диплоических вен костей Ч. возникает при нагноении мягких тканей Ч. или тромбозе синусов твердой мозговой оболочки с нагноением (см. Тромбоз сосудов головного мозга). Клинически протекает с явлениями сепсиса, сочетающимися с симптомами поражения мозга. Лечение заключается в назначении антибиотиков и симптоматических средств. Прогноз серьезный.
Туберкулез костей Ч. обычно развивается вторично (см. Туберкулез внелегочный, туберкулез костей и суставов). Различают ограниченную (перфорирующую) и прогрессивно инфильтрирующую формы. В первом случае образуется безболезненная припухлость (чаще в лобной или теменной областях), которая постепенно увеличивается и размягчается, формируя холодный абсцесс. Затем открывается свищ с гнойным отделяемым. При прогрессивно инфильтрирующей форме размеры припухлости быстро увеличиваются. Диагноз основан на клинико-рентгенологических данных с использованием гистологического и иммунобиологического методов исследования. Лечение специфическое, при формировании холодного абсцесса и свищей - оперативное.
Сифилис костей Ч. встречается редко. Костные поражения наблюдаются во вторичном и третичном периодах заболевания. Во вторичном периоде возникают локальные периоститы. Основным элементом поражения кости в третичном периоде сифилиса является специфическая инфекционная гранулема - гумма. Различают солитарные, субпериостальные, центральные (костномозговые) и множественные мелкие гуммы. Гуммозные поражения состоят из деструкции кости в сочетании с гиперостотическими, часто многослойными, наслоениями. Гуммозный периостит разрушает наружную костную пластинку костей свода, образуя узорчатый рисунок на краниограммах. Субпериостальные гуммы выглядят как блюдцеобразные дефекты костей свода. Диагноз основан на клинико-рентгенологических данных и результатах серологических реакций. Лечение специфическое (см. Сифилис).
Опухоли костей Ч. разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. В эмбриональном развитии кости свода из первично перепончатого Ч. сразу переходят в костный Ч., а кости основания Ч. сначала превращаются в хрящевую, а затем в костную ткань. Разное поэтапное эмбриональное развитие костей свода и основания Ч. обусловливает различный характер опухолевых процессов в них.
Опухоли костей свода черепа. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода Ч. наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях Ч. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании (рис. 5). При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный.
Гемангиома костей черепа встречается редко. Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода Ч. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме (рис. 6). При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии (рис. 7).
Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода Ч. Дермоидные кисты (см. Дермоид) располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости Ч., краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах Ч. видна полость с ровными стенками.
Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.
Вторичные доброкачественные опухоли костей свода представлены менингиомами (арахноидэндотелиомами), врастающими из оболочки мозга в кости свода и основания черепа. Менингиома прорастает кости по ходу каналов остеонов, образуя участки разрушения и утолщения костной ткани вследствие активной пролиферации остеобластов. Формирование такого местного гиперостоза происходит при оссальном (инфильтративном) или оссальноузловом типе роста менингиомы. Поверхность кости становится бугристой, равномерные спикулы расположены перпендикулярно к плоскости кости. Гиперостоз локализуется в местах сращения твердой мозговой оболочки с костью (по сагиттальному шву, крыльям клиновидной кости и др.). В редких случаях преобладают явления разрушения опухолью кости и замещение ее массой опухоли. Клиническое течение менингиом длительное. В 7-10% происходит малигнизация опухоли с изменением структуры кости и мягких тканей (рис. 8). Лечение оперативное, нередко в комплексе с лучевым. Прогноз, в основном, благоприятный.
К первичным злокачественным опухолям костей свода Ч. относят остеогенную саркому. Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух. Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул (рис. 9). Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах (рис. 10). Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение.
Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни (см. Парапротеинемические гемобластозы) в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение. Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство. Прогноз неблагоприятный.
Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Примерно в 20% случаев в кости Ч. метастазирует злокачественная меланома слизистой оболочки рта и носоглотки, сетчатки и др. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза (рис. 11). Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально (рис. 12). Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода Ч., напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени (см. Хромаффинома).
Опухоли костей основания черепа. В костях основания Ч. кроме описанных выше могут наблюдаться фиброма, хондрома (см. Хрящ), остеобластокластома (см. Кость), хордома, юношеская ангиофиброма, цилиндрома. Деструкцию костей основания Ч. вторично вызывают опухоли внутричерепных образований. Так, аденома гипофиза, краниофарингиомы сопровождаются увеличением размеров турецкого седла, изменением его конфигурации, структуры и появлением петрификатов. Большинство опухолей дизонтогенетического характера (хордомы, хондромы и др.) сопровождаются формированием массивных коралловидных обызвествлений (рис. 13) без локальной костной деструкции. При глиоме, менингиоме канала зрительного нерва, а также нейрофиброматозе расширяется зрительный канал на стороне поражения с умеренным склерозом или остеопорозом краев его отверстия. Опухоль тройничного узла вызывает костную деструкцию медиальных отделов средней черепной ямки, верхнего края и верхушки пирамиды височной кости с расширением овального и (редко) круглого отверстий. Внутриорбитальные и параселлярные опухоли в ряде случаев приводят к расширению верхней глазничной щели. При невриномах слухового нерва увеличиваются размеры внутреннего слухового прохода и отмечается деструкция верхушки пирамиды височной кости.
Обычно первичные и вторичные опухоли основания Ч. сопровождаются сходными клиническими проявлениями, поэтому в диагностике важное значение имеют результаты рентгенологического исследования и биопсии. Используются данные церебральной ангиографии, рентгеноконтрастного исследования ликворной системы, компьютерный томографии и ядерно-магнитно-резонансной томографии.
Лечение опухолей костей основания Ч. - оперативное в сочетании с лучевой терапией. Прогноз всегда серьезен и зависит от вида, локализации опухоли и стадии процесса.
Операции. Оперативные вмешательства на Ч. производят при различных патологических процессах, развивающихся как в костях Ч., так и в его полости. Необходимым этапом подавляющего большинства оперативных вмешательств при различной внутричерепной патологии является трепанация черепа. Ее подразделяют на резекционную, когда после операции в черепе образуется незакрытый костный дефект, и костнопластическую с выкраиванием лоскутов мягких тканей и кости, которые после окончания операции укладывают на место (аутопластика); в ряде случаев дефект кости закрывают аллопластическим материалом (чаще протакрилом) или консервированной гомокостью. При остеомиелите костей Ч. проводят широкую резекцию измененной кости, что обеспечивает прекращение гнойного процесса. При первичных опухолях костей Ч. показано максимально возможное их удаление в пределах видимо неизмененной костной ткани, которое при злокачественных и радиочувствительных доброкачественных опухолях дополняют лучевой терапией. В некоторых случаях, например при остеодистрофических костных процессах, сопровождающихся значительными разрастаниями костной ткани, оперативное вмешательство предпринимают с косметической целью, оно включает удаление патологических очагов и последующую костную пластику. При краниостенозе производят оперативные вмешательства на костях свода черепа, заключающиеся в их рассечении на отдельные фрагменты или резекции участков костей Ч., что обеспечивает обычно хорошую декомпрессию. К хирургическим вмешательствам на черепе условно относятся операции при черепно-мозговых грыжах, операции при гипертелоризме (см. Дизостозы); вмешательства на околоносовых пазухах носа; операции на челюстях и др.
Для изучения костей черепа применяют традиционные проекции: прямую, боковую, а также аксиальные (косые) и специальные укладки (рис. 3.31 и 3.32). Для определения формы черепа на рентгенограммах измеряют фронтальный, сагиттальный и вертикальный размеры.
Фронтальный размер (ширина черепа) – это расстояние между наиболее удаленными точками теменных костей (измеряется на прямой проекции).
Сагиттальный размер (длина черепа) – это расстояние между наиболее удаленными точками чешуи лобной и затылочной костей.
Вертикальный размер (высота черепа) определяется по перпендикуляру, проведенному от наружного слухового прохода до внутренней пластинки теменной кости. Сагиттальный и вертикальный размеры измеряются на рентгенограммах, выполненных в боковой проекции.
По соотношению фронтального и сагиттального размеров определяют форму черепа (долихо-, мезо-, брахикранный). У долихокранов (длинноголовых) преобладает сагиттальный размер, у брахикранов (широкоголовых) – фронтальный, у мезокранов (среднеголовых) они практически равны.
С учетом высоты черепа выделяют высокие – гипсицефалические черепа, низкие - платицефалические и средние – ортоцефалические черепа.
На рентгенограмме черепа в прямой проекции прежде всего необходимо обратить внимание на структуры, формирующие глазницы, полость носа, анатомические образования в области верхней челюсти, оцениваются форма, размеры и характер лобной и верхнечелюстной пазух, а также большое затылочное отверстие. На рентгенограмме в боковой проекции можно оценить черепные ямки, толщину и рельеф костей мозгового черепа. Особое внимание необходимо обратить на размеры и форму турецкого седла, клиновидной и лобной пазух. Оценка формы и размеров турецкого седла позволяет судить о его содержимом – гипофизе.
Рис. 3.31. Рентгенограмма черепа взрослого человека; передняя проекция.
1 – margo supraorbitalis; 2 – cavum nasi; 3 – sinus maxillaris; 4 – дно полости носа; 5 – protuberantia mentalis; 6 – angulus mandibulae; 7 – r. mandibulae; 8 – дно верхнечелюстной пазухи; 9 – processus mastoideus; 10 – facies externa basis cranii; 11 – ala major ossis sphenoidalis; 12 – fissura orbitalis superior.
Рис. 3.32. Рентгенограмма черепа взрослого человека; боковая проекция.
1 – os frontale; 2 – sut. coronalis; 3 – protuberantia occipitalis externa; 4 – sut. Lambdoidea; 5 – processus mastoideus; 6 – condylus occipitalis; 7 – fossa pterygopalatina; 8 – angulus mandibulae; 9 – protuberantia mentalis; 10 – processus zygomaticus maxillae; 11 – labyrinthus ossis ethmoidalis; 12 – sinus sphenoidalis; 13 – sinus frontalis.
ВАРИАНТЫ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА
1.Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии черепа, не вызывающие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ЦНС.
К первой группе относятся: наличие непостоянных (вставочных, вормиевых) костей швов, костей родничков, островковых костей, непостоянных швов (метопического, внутритеменного, швов, разделяющих затылочную чешую), больших теменных отверстий, истончение теменной кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырчатый череп и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании и не требуют лечения.
Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушением развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбриональном периоде головной мозг и череп остаются открытыми с дорсальной стороны - краниосхиз. Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсутствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.
Относительно часто встречающийся порок развития черепа - краниостеноз, являющийся следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов черепа, если синостоз произошел в период внутриутробного развития. При краниостенозе наблюдаются различные изменения конфигурации черепа (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.). К разновидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостоз, или синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти,экзофтальмом, косоглазием, гипертелоризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь, или синдром, Апера характеризуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого черепа (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), сочетающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.
Изменение размеров черепа наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшением размеров мозгового черепа и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете. Различают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию, являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного развития. Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает на гидроцефалию. Увеличение размеров черепа возможно за счет избыточного развития вещества головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия). Врожденная гемиатрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода черепа, увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой системы мозга.
Аномалии лицевого черепа чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.
2. Аномалии глазницы. Аномалии глазницы встречаются крайне редко и исключительно при комбинированных пороках развития типа краниостозов (преждевременные синостозы швов черепа), «башенного» черепа, черепно-лицевого дизостоза (синдром Крузона ), когда изменяются конфигурация и размеры глазницы. Значительные изменения костных стенок глазницы наблюдаются при мандибулофасциальном дизостозе, гидроцефалии и микроцефалии, мозговых орбитальных грыжах, болезни Марфана и др.
3. Пороки развития мозгового черепа. В области головы отмечаются пороки развития черепа, приводящие к образованию мозговых грыж, которые представляют собой выпячивания, покрытые кожей, располагающиеся спереди или сзади по средней линии и через дефекты развития черепных костей сообщающиеся с полостью черепа. Наиболее часто встречаются: а) передняя мозговая грыжа при расположении «грыжевых ворот» спереди в области перенсья (рис. 3.33); б) задняя мозговая грыжа при дефекте в костях затылочной области(рис. 3.34). Задние грыжи делятся на верхние – при дефекте в кости выше затылочного бугра и нижние – при дефекте ниже бугра. У таких детей нередко наблюдаются и другие пороки развития. В зависимости от содержимого в грыжевом выпячивании выделяют: а) энцефалоцеле, encephalocele , когда содержимым являются только плотные ткани; б) минигоцеле, meningocele , когда выпячивания представляет собой мозговые оболочки, наполненные жидкостью; в) энцефалоцистоцеле, encephalocystocele – наличие в грыже мозговой ткани и спинномозговой жидкости. Клиническое распознавание отдельных видов мозговых грыж представляет значительные трудности.
Лобная кость. Примерно в 10 % случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними сохраняется лобный шов, sutu ra frontdlis (sutura metopica). Варьирует величина лобной пазухи, очень редко пазуха отсутствует.
Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости ведет к образованию в центре турецкого седла узкого, так называемого черепно-глоточного канала. Овальное и остистое отверстия иногда сливаются в одно общее отверстие, может отсутствовать остистое отверстие.
Затылочная кость. Верхняя часть затылочной чешуи целиком или частично может быть отделена от остальной части затылочной кости поперечным швом. В результате выделяется особая кость треугольной формы - межтеменная кость, os in — terparietdle .
Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек решетчатой кости очень вариабельны. Нередко встречается наивысшая носовая раковина, concha nasdlis suprema .
Теменная кость. Вследствие того что точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из верхней и нижней половин.
Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межъяремным отростком на две части. Если имеется такой же отросток в яремной вырезке затылочной кости, образуется двойное яремное отверстие. Шиловидный отросток височной кости может отсутствовать, но чаще бывает длинным, даже может достигать подъязычной кости в случае окостенения шило-подъязычной связки.
Верхняя челюсть. Наиболее часто отмечаются различные число и форма зубных альвеол и нередко - непарная резцовая кость, присущая млекопитающим. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщепление твердого неба - волчья пасть, точнее несращение небных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок небных костей (palatum fissum).
Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость пополам. Наблюдается также различное число каналов, пронизывающих кость.
Носовая кость. Форма и величина индивидуальны, иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти. Нередко носовые кости расположены симметрично или срастаются и образуют одну общую носовую кость.
Величина, форма и толщина костей черепа в значительной степени определяются нормальным развитием черепных швов. При недостаточном и несвоевременном закрытии тех или других швов или, наоборот, при преждевременном окостенении их отмечаются различные пороки развития костей черепа. Разнообразные пороки развития черепа встречаются не так редко, мы здесь остановимся только на тех изменениях, которые приводят к образованию мозговых грыж или к крапиостенозу.
Мозговые грыжи . В образующиеся при недостаточном закрытии швов щели может выпячиваться содержимое черепа и привести к образованию мозговых грыж. Различают передние и задние грыжи. Передние грыжи встречаются значительно чаще. Они образуются обычно на месте соединения лобной и решетчатой кости или между лобной костью, носовым отростком верхней челюсти и слезной костью. В связи с местоположением различают носо-лобные, носо-решетчатые и носо-глазничные мозговые грыжи.
Клинически они определяются в виде небольших кистовидных опухолей у верхне-внутреннего угла , при значительных размерах они имеют вид мягких эластичных опухолей и располагаются в области боковой стенки носа, переносья и внутренней части надбровной дуги. Диагноз устанавливается на основании такого признака, как увеличение объема опухоли при крике и плаче ребенка. При сдавливании грыжи иногда ощущается пульсация, а при попытке вправить ее могут наступить мозговые явления (побледнение, рвота, судороги и пр.). Иногда у основания ее прощупывается отверстие в кости.
При отсутствии указанных признаков диагноз не всегда может быть установлен. Особенно большие затруднения возникают, когда мозговая грыжа располагается вблизи слезного мешка или в глазнице у внутренней ее стенки. В первом случае ее можно принять за кисту слезного мешка, а во втором - за кисту, которая часто бывает одновременно с микроф-талмом. В литературе описаны случаи, когда операция при неустановленном предварительно диагнозе мозговой грыжи приводила к смертельному исходу (С. С. Головин, Л. К. Балабонина).
Рентгенологическое исследование
может оказаться полезным только при наличии костного дефекта достаточной величины. Для выявления дефекта необходимо производить исследование в различных проекциях. На рентгенограммах в соответствующих случаях удается обнаружить в кости дефект круглой или овальной формы с четкими, иногда уплотненными краями. На боковом снимке характерным является нависающий край кости в виде козырька.
Мозговая грыжа
может образоваться и в других местах черепа после операции или в результате травмы.
Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера черепа и объема мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертелоризм); в неполном смыкании костей черепа и позвоночного канала с формированием дефектов, через которые может выпячиваться содержимое черепа и позвоночного канала (мозговые и спинномозговые грыжи); в деформации черепа, приводящей к сдавливанию важных мозговых структур (платибазия, базиллярная импрессия).
Краниостеноз (от греч. kranion – череп + греч. stenosis – сужение) – врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем заращении черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несоответствие его объему и размерам мозга.
В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90 %, а к 6 годам 95 % от размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12-14 годам жизни. Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может привести к тяжелому повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др., что приводит к выраженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.
Скафоцефалия (от греч. skaphe – лодка + греч. kephale– голова), характеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой черепа.
Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального шва. В этом случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направлении спереди назад.
При преждевременном окостенении венечного шва прекращается увеличение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys – короткий).
Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона , при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости). При близком к этому виду краниальной аномалии синдроме Аперта имеется еще и синдактилия).
При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от греч. plagios – косой).
При патологии так называемого метапического шва (между лобными костями) голова приобретает треугольную форму – тригоноцефалия (от греч. trigonon – треугольник). Раннее заращение нескольких швов приводит к общему уменьшению объема черепа, его деформации – башенный череп или акроцефалия (от греч. akros – высокий) с недоразвитием синусов и глазниц.
При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности.
В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления.
Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.
При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.
Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.
При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.
Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3-4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа
18.2. Пороки развития головного мозга
Пороки развития головного и спинного мозга могут быть крайне разнообразными. Некоторые из них приводят к тяжелой инвалидности или вообще несовместимы с жизнью.
Мы остановимся лишь на наиболее значимых с точки зрения возможных клинических последствий.
Гидроцефалия может быть открытой или закрытой, обусловленной врожденным стенозом водопровода мозга (сильвиевого водопровода). Нередко гидроцефалия сочетается и с другими пороками развития (краниальные и спинальные грыжи, синдром Дэнди-Уокера и др.).
Арахноидальные кисты представляют собой изолированные объемны: скопления цереброспинальной жидкости, окруженные утолщенной арахноидальной оболочкой, располагаются в области латеральной (сильвиевой)борозды, мостомозжечкового угла и супраселлярной области. Арахноидальные кисты легко диагностируются при компьютерной томографии. Чаете они протекают бессимптомно, но могут проявляться как объемные новообразования и быть причиной сдавления мозга и появления очаговых симптомов. В этих случаях возникают показания для их хирургического лечения, которое может заключаться в иссечении стенок кисты, дренировании содержимого кисты в брюшную полость или эндоскопической перфорации кистозных стенок.
Синдром Дэнди-Уокера проявляется в агенезии червя мозжечка, отсутствии отверстий Мажанди и Люшка, кистозном расширении IV желудочка и сопутствующей гидроцефалии. Хирургическое лечение заключается в дренировании кистозной полости и желудочковой системы.
Мальформация Арнольда-Киари заключается в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари II) отмечаются также гидроцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется разной степени выраженности симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия), симптомами поражения спинного мозга и рядом других.
Лечение сводится к декомпрессии задней черепной ямки, резекции дужек верхних позвонков, удалению миндалин мозжечка.
18.3. Сочетанные уродства черепа и головного мозга
Платибазия и базиллярная импрессия. Эта патология развития основания затылочной кости и ската может приводить к сдавлению стволовых отделов черепа. В норме угол между базальными отделами передней части черепа и скатом не превышает 105о. В патологических условиях этот угол увеличивается, становится более открытым, основание черепа в его задних отделах становится более плоским (платибазия). Отмечается выраженная деформация задней черепной ямки: ее центральные отделы приподняты, а латеральные опушены вниз. Дужки I шейного позвонка вплотную прилежат к затылочной кости, и может наступить их ассимиляция. Для распознавания этой аномалии используются линия Чемберлена, соединяющая задний край твердого неба с задним краем большого затылочного отверстия, и линия Мак-Грегора, проходящая между задним краем твердого неба и самой низкой точкой задней черепной ямки.
В норме зуб II шейного позвонка располагается ниже этих линий. При выраженной деформации задних отделов черепа, так называемой базилярной импрессии, значительная часть зуба располагается выше этих линий. Следствием этой костной аномалии могут быть перегиб и сдавление продолговатого мозга с развитием опасных для жизни больного симптомов (нарушение глотания, дыхания, парез конечностей). Несмотря на врожденный характер аномалии, клинические симптомы могут появляться не только в детском, но и в зрелом возрасте, когда истощаются компенсаторные возможности.
При появлении симптомов сдавления ствола мозга показано оперативное вмешательство. Наиболее оправдана в этих случаях резекция зуба II шейного позвонка с использованием переднего (трансорального) или перед нелатерального доступов.
Энцефалоцеле. К числу сравнительно часто встречающихся пороков развития относится незаращен ие костей черепа, вследствие чего в месте этих костных дефектов могут формироваться грыжевые выпячивания, содержащие оболочки и цереброспинальную жидкость (менингоцеле), в ряде случаев и мозговое вещество (менингоэнцефалоиеле)-
Эти грыжевые выпячивания чаше располагаются в затылочной области (затылочные грыжи ) и области корня носа (назоорбитальные грыжи ). Возможна и другая локализация энцефалоцеле, в том числе и в области основания черепа.
Грыжевые выпячивания часто достигают больших размеров, кожа резко истончается, воспаляется, и возникает реальная угроза разрыва грыжевого мешка и интракраниального распространения инфекции.
Назоорбитальные грыжи нередко сочетаются с дефектами развития лицевого скелета, в частности с увеличением расстояния между глазницами (гипертелоризм).
Лечение. Хирургическое лечение заключается в выделении грыжевого мешка из мягких тканей и его иссечении. Важными этапами операции являются тщательная пластика костного дефекта (костью, мышечным лоскутом) и герметичное зашивание дефекта твердой мозговой оболочки. Эта часть операции осуществляется посредством трепанации черепа и подхода области костного дефекта под лобными долями. При сочетании назоорбитальной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц.
Затылочные мозговые грыжи могут содержать крупные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.
Краниопагия. К числу наиболее редких и опасных врожденных уродств относится краниопагия – срастание двух близнецов головами. Разделение краниопагов относится к числу наиболее сложных нейрохирургических вмешательств, включающих разделение мозга обоих младенцев, кровоснабжающих их сосудов, твердой мозговой оболочки, кожных покровов и осуществление сложных реконструктивных операций для замещения неизбежных при разделении близнецов костных дефектов и дефектов мягких тканей. В литературе описано около трех десятков операций по разделению краниопагов, эти вмешательства, к сожалению, нередко заканчиваются гибелью одного или обоих младенцев.
18.4. Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.
Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и несообщающуюся.
Сообщающаяся сирингомиелия представляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, которое особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Дэнди-Уокера и некоторые другие.
Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии.
Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется образованием кист в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством.
Развитие заболевания медленное. Оно характеризуется в первую очередь нарушениями температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Одним из характерных проявлений этих нарушений являются ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания Могут развиваться слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития, часто сочетающихся с сирингомиелией.
Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии – операция, основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди-Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни – «нагнетание» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.
Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.
Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи. Из перечисленных пороков развития большего внимания заслуживают спинномозговые грыжи, встречающиеся относительно часто и могущие быть причиной серьезных осложнений. Спинномозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков (spina bifida). При этом содержимое позвоночного канала (оболочки, цереброспинальная жидкость, спинной мозг, корешки) может выпячиваться под кожу через дефект его задней стенки. Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинномозговых грыж могут варьировать от небольших (величиной с грецкий орех) до гигантских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга.
В зависимости от содержимого спинномозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются твердая мозговая оболочка и цереброспинальная жидкость, если одновременно в грыжевом мешке содержатся корешки спинного мозга, то речь идет о менингорадикулоцеле. Наиболее тяжелая форма патологии, когда происходит выпячивание и спинного мозга, – миеломенингорадикулоцеле.
При этой патологии обычно выявляются тяжелые, опасные для жизни симптомы поражения спинного мозга. Для спинномозговых грыж наиболее характерны симптомы нарушения функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах. Незаращение дужек позвонков в ряде случаев не сопровождается формированием грыжевого выпячивания, но может сочетаться с серьезными пороками развития: расщеплением спинного мозга (диастомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими.
Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение.
Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в полость грыжи выпячиваются корешки спинного мозга, они по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяются из сращений и перемещаются в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекается и последовательно производится пластика дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится производить перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний.
Если в грыжевой мешок вытягивается спинной мозг, как правило, возможны лишь паллиативные операции.
При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо выполнение шунтирующей операции – вентрикулоперитонео– или вентрикулоартриостомии.
Хирургическому лечению подлежат также липома, дермальный синус и некоторые другие.
