Аномалии развития черепа. Мозговые грыжи. Варианты и аномалии костей черепа
Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера черепа и объема мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертелоризм); в неполном смыкании костей черепа и позвоночного канала с формированием дефектов, через которые может выпячиваться содержимое черепа и позвоночного канала (мозговые и спинномозговые грыжи); в деформации черепа, приводящей к сдавливанию важных мозговых структур (платибазия, базиллярная импрессия).
Краниостеноз (от греч. kranion – череп + греч. stenosis – сужение) – врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем заращении черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несоответствие его объему и размерам мозга.
В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90 %, а к 6 годам 95 % от размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12-14 годам жизни. Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может привести к тяжелому повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др., что приводит к выраженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.
Скафоцефалия (от греч. skaphe – лодка + греч. kephale– голова), характеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой черепа.
Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального шва. В этом случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направлении спереди назад.
При преждевременном окостенении венечного шва прекращается увеличение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys – короткий).
Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона , при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости). При близком к этому виду краниальной аномалии синдроме Аперта имеется еще и синдактилия).
При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от греч. plagios – косой).
При патологии так называемого метапического шва (между лобными костями) голова приобретает треугольную форму – тригоноцефалия (от греч. trigonon – треугольник). Раннее заращение нескольких швов приводит к общему уменьшению объема черепа, его деформации – башенный череп или акроцефалия (от греч. akros – высокий) с недоразвитием синусов и глазниц.
При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности.
В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления.
Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.
При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.
Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.
При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.
Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3-4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа
18.2. Пороки развития головного мозга
Пороки развития головного и спинного мозга могут быть крайне разнообразными. Некоторые из них приводят к тяжелой инвалидности или вообще несовместимы с жизнью.
Мы остановимся лишь на наиболее значимых с точки зрения возможных клинических последствий.
Гидроцефалия может быть открытой или закрытой, обусловленной врожденным стенозом водопровода мозга (сильвиевого водопровода). Нередко гидроцефалия сочетается и с другими пороками развития (краниальные и спинальные грыжи, синдром Дэнди-Уокера и др.).
Арахноидальные кисты представляют собой изолированные объемны: скопления цереброспинальной жидкости, окруженные утолщенной арахноидальной оболочкой, располагаются в области латеральной (сильвиевой)борозды, мостомозжечкового угла и супраселлярной области. Арахноидальные кисты легко диагностируются при компьютерной томографии. Чаете они протекают бессимптомно, но могут проявляться как объемные новообразования и быть причиной сдавления мозга и появления очаговых симптомов. В этих случаях возникают показания для их хирургического лечения, которое может заключаться в иссечении стенок кисты, дренировании содержимого кисты в брюшную полость или эндоскопической перфорации кистозных стенок.
Синдром Дэнди-Уокера проявляется в агенезии червя мозжечка, отсутствии отверстий Мажанди и Люшка, кистозном расширении IV желудочка и сопутствующей гидроцефалии. Хирургическое лечение заключается в дренировании кистозной полости и желудочковой системы.
Мальформация Арнольда-Киари заключается в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари II) отмечаются также гидроцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется разной степени выраженности симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия), симптомами поражения спинного мозга и рядом других.
Лечение сводится к декомпрессии задней черепной ямки, резекции дужек верхних позвонков, удалению миндалин мозжечка.
18.3. Сочетанные уродства черепа и головного мозга
Платибазия и базиллярная импрессия. Эта патология развития основания затылочной кости и ската может приводить к сдавлению стволовых отделов черепа. В норме угол между базальными отделами передней части черепа и скатом не превышает 105о. В патологических условиях этот угол увеличивается, становится более открытым, основание черепа в его задних отделах становится более плоским (платибазия). Отмечается выраженная деформация задней черепной ямки: ее центральные отделы приподняты, а латеральные опушены вниз. Дужки I шейного позвонка вплотную прилежат к затылочной кости, и может наступить их ассимиляция. Для распознавания этой аномалии используются линия Чемберлена, соединяющая задний край твердого неба с задним краем большого затылочного отверстия, и линия Мак-Грегора, проходящая между задним краем твердого неба и самой низкой точкой задней черепной ямки.
В норме зуб II шейного позвонка располагается ниже этих линий. При выраженной деформации задних отделов черепа, так называемой базилярной импрессии, значительная часть зуба располагается выше этих линий. Следствием этой костной аномалии могут быть перегиб и сдавление продолговатого мозга с развитием опасных для жизни больного симптомов (нарушение глотания, дыхания, парез конечностей). Несмотря на врожденный характер аномалии, клинические симптомы могут появляться не только в детском, но и в зрелом возрасте, когда истощаются компенсаторные возможности.
При появлении симптомов сдавления ствола мозга показано оперативное вмешательство. Наиболее оправдана в этих случаях резекция зуба II шейного позвонка с использованием переднего (трансорального) или перед нелатерального доступов.
Энцефалоцеле. К числу сравнительно часто встречающихся пороков развития относится незаращен ие костей черепа, вследствие чего в месте этих костных дефектов могут формироваться грыжевые выпячивания, содержащие оболочки и цереброспинальную жидкость (менингоцеле), в ряде случаев и мозговое вещество (менингоэнцефалоиеле)-
Эти грыжевые выпячивания чаше располагаются в затылочной области (затылочные грыжи ) и области корня носа (назоорбитальные грыжи ). Возможна и другая локализация энцефалоцеле, в том числе и в области основания черепа.
Грыжевые выпячивания часто достигают больших размеров, кожа резко истончается, воспаляется, и возникает реальная угроза разрыва грыжевого мешка и интракраниального распространения инфекции.
Назоорбитальные грыжи нередко сочетаются с дефектами развития лицевого скелета, в частности с увеличением расстояния между глазницами (гипертелоризм).
Лечение. Хирургическое лечение заключается в выделении грыжевого мешка из мягких тканей и его иссечении. Важными этапами операции являются тщательная пластика костного дефекта (костью, мышечным лоскутом) и герметичное зашивание дефекта твердой мозговой оболочки. Эта часть операции осуществляется посредством трепанации черепа и подхода области костного дефекта под лобными долями. При сочетании назоорбитальной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц.
Затылочные мозговые грыжи могут содержать крупные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.
Краниопагия. К числу наиболее редких и опасных врожденных уродств относится краниопагия – срастание двух близнецов головами. Разделение краниопагов относится к числу наиболее сложных нейрохирургических вмешательств, включающих разделение мозга обоих младенцев, кровоснабжающих их сосудов, твердой мозговой оболочки, кожных покровов и осуществление сложных реконструктивных операций для замещения неизбежных при разделении близнецов костных дефектов и дефектов мягких тканей. В литературе описано около трех десятков операций по разделению краниопагов, эти вмешательства, к сожалению, нередко заканчиваются гибелью одного или обоих младенцев.
18.4. Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.
Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и несообщающуюся.
Сообщающаяся сирингомиелия представляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, которое особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Дэнди-Уокера и некоторые другие.
Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии.
Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется образованием кист в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством.
Развитие заболевания медленное. Оно характеризуется в первую очередь нарушениями температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Одним из характерных проявлений этих нарушений являются ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания Могут развиваться слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития, часто сочетающихся с сирингомиелией.
Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии – операция, основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди-Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни – «нагнетание» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.
Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.
Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи. Из перечисленных пороков развития большего внимания заслуживают спинномозговые грыжи, встречающиеся относительно часто и могущие быть причиной серьезных осложнений. Спинномозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков (spina bifida). При этом содержимое позвоночного канала (оболочки, цереброспинальная жидкость, спинной мозг, корешки) может выпячиваться под кожу через дефект его задней стенки. Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинномозговых грыж могут варьировать от небольших (величиной с грецкий орех) до гигантских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга.
В зависимости от содержимого спинномозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются твердая мозговая оболочка и цереброспинальная жидкость, если одновременно в грыжевом мешке содержатся корешки спинного мозга, то речь идет о менингорадикулоцеле. Наиболее тяжелая форма патологии, когда происходит выпячивание и спинного мозга, – миеломенингорадикулоцеле.
При этой патологии обычно выявляются тяжелые, опасные для жизни симптомы поражения спинного мозга. Для спинномозговых грыж наиболее характерны симптомы нарушения функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах. Незаращение дужек позвонков в ряде случаев не сопровождается формированием грыжевого выпячивания, но может сочетаться с серьезными пороками развития: расщеплением спинного мозга (диастомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими.
Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение.
Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в полость грыжи выпячиваются корешки спинного мозга, они по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяются из сращений и перемещаются в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекается и последовательно производится пластика дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится производить перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний.
Если в грыжевой мешок вытягивается спинной мозг, как правило, возможны лишь паллиативные операции.
При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо выполнение шунтирующей операции – вентрикулоперитонео– или вентрикулоартриостомии.
Хирургическому лечению подлежат также липома, дермальный синус и некоторые другие.
Краниостеноз. Краниосиностоз
Неправильный рост и деформация черепа, обусловленные преждевременным и нередко неравномерным заращеинем его швов уже во внутриутробном периоде или после рождения. Может сопровождаться повышением внутричерепного давления, задержкой умственного развития, другими признаками недостаточности функций мозга.
Различают первичный кранносте- ноз и вторичный, развитие которого связано с другими заболеваниями (витамин О-дефнцитный рахит, пшофосфатемия) или с передозировкой тнреонд- ного гормона при лечении врожденного кретинизма. Другими пороками развития сопровождается редко. Нарушения психического развития в 9 % случаев.
Черепной индекс
Антропологический показатель, представляющий соотношение поперечного размера черепа к продольному, умноженное на 100.
Мезоцефалия
Вариант формы головы, характеризующийся нормальным (средним) соотношением ее поперечного и продольного диаметров.При этом черепной индекс (см.) у мужчин равен 76 - 80,9, у женщин - 77 - 81,9.
Долихоцефалия
Вариант краниостеноза (см.). Развивается в связи с преждевременным заражением сагиттального шва. При этом ограничено увеличение черепа в поперечном направлении и голова оказывается узкой и удлиненной. Черепной индекс (см.) при этом меньше 75.
Брахицефалия
Вариант краниостеноза (см.), при котором формируется череп с увеличенным поперечным размером в связи с преждевременным заращеинем венечного шва. Голова при этом широкая п плоская. Черепной индекс (см.) свыше 81.
Акроцефалия. Акрокрания. Башенный череп
Вариант краниостеноза (см), обусловленный сочетанным преждевременным заращеинем венечного и сагиттального черепных швов. Рост черепа при пом происходит и основном в сторону переднего родничка н основания, чю пртюдпг к упгушчгпин) нысоты т кшы при «»« га ее и про >н> П.1ЮМ п поперечном направлениях. И решила те формируется высокий мгргп конической формы, нисколько уплощенный и переднезаднем папран «пик
Писнцефнлня. Остроконечная голова
111111и" отделы черепа, углубляется его основание.
Вариант долихоцефалии (см.), обусловленный преждевременным зарас- ишнгм сагиттального 1ива. Прп атом возникает ограничение роста черепа в нопгргчном направлении п оказывается избыточным рост его в длину. В ре-
IV м. гаге формируется длинная, узкая голова с выступающими лбом и затыл- М1М, напоминающая перевернутую вверх килем лодку.
II шгнопефалия. Косоголовость
Вариант краниостеноза (с.м.), обусловленный преждевременным заражением части венечного шва, в результате чего образуется асимметричный Чере||.
II нггикрания. Плоскоголовость
Аномалия развития мозгового черепа уплощение его свода.
Фронтонетальный череп
Череп с преимущественным развитием лобного его отдела.
Инрнетопетальный череп
Череп с преимущественным развитием его теменного отдела.
Череп с преимущественным развитием его затылочного отдела.
Череп, удлиненный в продольном направлении с вдавленнем в теменной оГшаетп.
I рохоцефалия
Шарообразная форма головы.
Iииортелорнзм
1 ииертелорилм (греч. Ьурег сверху, увеличение чего-либо + Ше далеко
| 1)пм1шк разграничение, разделение) врожденная аномалия черепа, ха растеризующаяся чрезмерным развитием малых крыльев клиновидной кости. При этом значительно увеличено расстояние между внутренними краями глазниц, имеются широкая, плоская спинка носа, широко расставленные глаза. Может сочетаться с микроофтальмией, аиикантом, двусторонним сходящимся косоглазием, другими аномалиями, отставанием в психическом развитии. Семейные формы гнпертелоризма наследуются по аутосомно-до- мипантпому типу. Может быть одним из признаков наследственных болезней, имеющих различный тип передачи (при синдромах Крузона, Грега, кошачьего крика и др.). При пшертелоризме межорбитально-окружностный индекс (см.) более 6,8.
Межорбиталыю-окружностный индекс
Определяется по формуле: МОИ = - 100, где К
ду глазницами па уровне внутреннего угла глаза, см, К вы, см.
Гипотелоризм
Уменьшение расстояния между внутренними краями глазниц; при этом возможно недоразвитие носа. Все это делает лицо похожим па морду обезьяны. Межорбитально-окружностный индекс (см.) меньше 3,8. Может быть одним из признаков некоторых наследственных заболевании (например, синдрома Патау).
Конвексобазия
Уплощение костей свода черепа.
Платибазия
Аномалия развития черепа или следствие длительной внутричерепной гипертензии. Проявляется уплощением основания мозгового черепа. При этом угол, образованный скатом (блюменбаховый скат) и передней частью основания черепа (фронтальное основание, плоскость передней черепной ямки), больше 135°; а передний край большого затылочного отверстия и передняя дуга атланта несколько приподняты. Врожденная платибазия наблюдается прн болезни Дауна, мукополисахаридозах, аномалии Арнольда - Киари, ахондропатии. Приобретенная платибазия возможна при болезни Педжета, остеомаляции, фиброзной дисплазии, гипотиреозе; может сочетаться с базилярной импрессией (см.).
Базилярная импрессия
Возникающее на фоне врожденной платибазии (см.) вдавление переднего отдела основания затылочной кости (края большого затылочного отверстия, затылочные мыщелки) в сторону субтенториального пространства. На краниограммах при этом отмечается увеличение угла между скатом и верхней пластинкой клиновидной кости (иногда до 180° при норме 120 130"), а также смещение верхних шейных позвонков [прежде всего зуба Сц выше Чемберлена линии (см.) и де ля Пети линии (см.)|. При этом обычно у больного короткая шея, ограничение се подвижности, низкорасположенная граница роста волос иа шее. Возможны проявляющиеся па I 2-м деся
>н и1 иш клинические прнапакп нарушении функций укчур, расположен нмь и шдпеИ черепном ямке, п верхних шейных сп мен гон спинного мозга
Иш Iичг1 кий тпраиарсз, элементы бум/шрнчт пшОрома (см), нш пким, чин»тин пни.* (см.), и другие, и также нарушении ликвородннампки н виде Iнчроцефални.
Чемберлена линия
Условная линия, соединяющая задний край твердого неба с задним
Р.нм лачыличного отверстия. Определяется на профильной краниограмме,
Де ли Пеги линия
Условная линия между верхушками сосцевидных отростков. Определя- |ц и на фронтальной краниограмме. Служит для выявления базилярной ч инрепии (см.).
Микроцефалия. Джакоминн синдром
Недоразвитие мозга, проявляющееся при рождении уменьшенной мас-
И1) головного мозга.
Обычно сочетается с уменьшением1 окружности головы
Не менее чем па 5 см) м дальнейшим отставанием роста мозгового черепа, И"нормн так и сохраняет малые размеры (мшерокрання), при этом швы его -ниу-1 длительно оставаться открытыми. Кости черепа часто утолщены, в них рано формируются диплоидные каналы, внутричерепное давление по нмиыиичю. Ребенок отстает в умственном, а зачастую и в физическом разни I пи Первичная микроцефалия - следствие генетического дефекта, Н|и медуемого по аутосомно-рецесснвному типу, или в связи с хромосомными аномалиями. Вторичная микроцефалия может быть следствием перенесенных внутриутробно инфекций (краснуха, цитомегаловирусный энцефалит, токсоплазмоз), интоксикаций или асфиксии, травмы мозга прн |111;кденпп.
Микроцефалия. Мегалокефалия
11еобычное увеличение массы и объема головного мозга, а вместе с этим и мо.нового черепа. В большинстве случаев сопровождается нарушением Iмн положения мозговых извилин, изменениями цитоархитектоннки коры Опитого мозга, очагами гетеротопии в белом веществе. Часто при этом имс нпги проявления олигофрении (с.м.), возможен судорожный синдром. Причиной макроцефалии может быть поражение паренхимы мозга (леикодице- фа шт, лшюмдозы). На краниограммах костные швы не расширены, желу- .||>чкп мозга нормального или почти нормального размера. Макроцефалию I "и дусг дифференцировать от гидроцефалии. Возможна частичная макроцефалия (увеличение одного из больших полушарий).
Мнкрокрания
Унелнчсчшый в размерах череп, обычно сочетающийся с макроцефалией (см) Может быть не только врожденной, но и приобретенной, например вследствие рахита, несовершенного остеогенеза, черепно-ключичного дизо I юна. У новорожденных возможна асимметричная макрокрания за счет еуб луралыюй гематомы, гигромы, арахноидальной кисты на конвекситальноП поверхности.
Крамнотабес
Размягчите и истончение плоских косгеИ черепа и области переднего п заднего родничков, над сосцевидными отросшими и но ходу черепных ннкж. Признак рахита, обычно проявляется при остром но течении.
Гнперостоз черепа. Краниосклероз
Медленно прогрессирующее утолщение и неравномерное увеличение размеров костей черепа, чаще лицевого. Наблюдается, например, ири болезни Педжета, паратирсоидной остеодистрофин, пейрофнброматозе, при опухолях костей черепа.
Копылова симптомы
Варианты следующие: 1) асимметрия черепа при гемиатрофии мозга вследствие перенесенного в раннем детстве травматического или воспалительного его поражения. При этом иа стороне повреждения мозга кости свода уплощены, иногда утолщены; 2) отклонение назад спинки турецкого седла и задних наклоненных отростков; признак внутричерепной гипертензии (см. Гипертензии внутричерепной синдром) в связи с окклюзией лпкво- ропроводящих путей на уровне водопровода мозга. Симптомы описал отечественный нейрорентгенолог М.Б.Копылов (род. в 1887 г.).
Гемигипертрофии черепа синдром. Дайка синдром
Асимметрия черепа, обусловленная выбуханием с одной стороны чешуи височной кости и прилежащих отделов лобной а теменной костей. На краниограммах - углубление к расширение на этой же стороне средней черепной ямки, иногда порозность крыльев клиновидной кости. Возникает при неопухолевых объемных процессах в средней черепной ямке (гематома, гиг- рома, ксантома, кистозный арахноидит и т.д.).
Шмитцера симптом
Перелом и смещение назад заднего наклоненного отростка, выявляемые иа краниограмме. Описал немецкий рентгенолог ЗсЬтЛгег.
Бабчина симптом
Атрофия заднего полукольца большого затылочного отверстия и внутреннего затылочного выступа (гребня), выявляемые на краниограмме в задней полуаксиальной проекции. Признак субтенториальной или краниовер- тебральной опухоли. Описал отечественный нейрохирург И.С. Бабчин (род. в 1895 г.).
Энслина триада
Сочетание акроцефалии (см.), экзофтальма и аденоидных разрастаний. Описал в 1904 г. ЕпзНп.
Терсиля синдром
Сочетание акроцефалии (см.), экзофтальма, нистагма, олигофрении (см.), эпилепсии, атрофии зрительных нервов. На краниограммах наряду с признаками краниостепоза (см.) проявления внутричерепной гипертензии (см. Гипертензии внутричерепного синдрома), в частности выраженное усиление пальцевых плавлений. Описал в 1942 г. французский врач ТЬегяН.
1н нмю.1 чсрсннолинсиой Фрничсскгии. Фриическспн синдром
1|ЫК |ер||.)уеТО| ГрубыМН (МрУШеННИМН ( Пии п нижняя «кмнити с обеих сторон недоразвиты, имеются лнюилл.шя.. | пп пне черепных швов и в связи с этим деформация черепа, а также аплазия " имчиц, дополняют проявления гипотиреоза и заостренная форма дисталь |.ы фа пит пальцев рук.
"(н.ннччм Крузона-Бутье
(пин ию:! черепно-ключичный (см.), при котором запаздывающее зара шиш"1 черепных швов и в связи с этим деформация черепа, а также аплазия р |||>ч)щ сочетаются с аплазией всех суставов, вследствие чего становится. п июжным чрезмерное разгибание в них.
(И н"однеплазия фиброзная. Брайцева Лихтеистайиа болезнь
Нарушение костеобразующей функции мезенхимы, проявляющееся н той или нескольких костях, что ведет к их деформации и образованию и и и ч очагов разряжения, обычно отграниченных от здоровой ткани копи
■ I п ро! нческой каймой. Объем пораженной кости при этом может быть уме щчец Чаще поражаются трубчатые кости, но характерные изменения мот -.1,-и"|."ПГ|(Я и в костях черепа. При этом возможны облитерация окомо/нки им.ч полостей, деформация глазниц, сужение отверстий в основании мин» пню черепа и и лицевом черепе, ведущее к нарушению функции проходящих и-рез них нервов п сосудов. Заболевание, возможно, наследственное, проми ин и я с детских лет. Описал в 1927 г. отечественный хирург В.Р. Врайиеи (1Н/К 19М), позже американский патологоанатом Ь. исМпЫнн (ИНН. 1977)
Аномалии и пороки развития лицевого отдела черепа очень разнообразны и имеют различное происхождение, многие их них входят в синдромы множественных пороков развития и почти во все хромосомные болезни. Нередко они сочетаются с аномалиями мозгового отдела. Рассмотрим некоторые из них.
1. Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.
2. Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.
3. Ариния - отсутствие наружного носа, при этом имеется аплазия носовых костей, сочетающаяся с гипоплазией или аплазией решетчатой кости, отсутствием предчелюсти, дефектом перегородки носа, расщеплением верхней губы.
4. Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.
5. Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз ото-мандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.
6. Дизостоз челюстно-черепной (син.: синдром Петерс – Хевельса) – характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
7. Дипрозопия – порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией.
8. Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.
9. Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная, опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.
10.Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опистогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.
11.Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.
12.Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) – характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда – преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
13.Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.
14.Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) – захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.
15.Расщелина неба (син.: палатосхиз, «пасть волчья», uranoschisis) – обусловлена несрастанием или неполным срастанием небных выступов в эмбриональном периоде; бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой; может захватывать часть костного неба или все небо до резцового канала и распространяться на альвеолярный отросток.
Относительно часто наблюдаются аномальные отверстия и каналы, костные выступы и отростки. Непостоянные швы в лицевом отделе черепа встречаются не так часто, как в мозговом. Иногда наблюдается разделение носовой и скуловой кости. Кости швов невелики по размерам и появляются сравнительно редко.
Ряд аномалий лицевого отдела черепа связан с аномальными синдромами, так называемыми аномаладами жаберных дуг.
1. Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная) – одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично, глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии. Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота – 1: 5600.
Для изучения костей черепа применяют традиционные проекции: прямую, боковую, а также аксиальные (косые) и специальные укладки (рис. 3.31 и 3.32). Для определения формы черепа на рентгенограммах измеряют фронтальный, сагиттальный и вертикальный размеры.
Фронтальный размер (ширина черепа) – это расстояние между наиболее удаленными точками теменных костей (измеряется на прямой проекции).
Сагиттальный размер (длина черепа) – это расстояние между наиболее удаленными точками чешуи лобной и затылочной костей.
Вертикальный размер (высота черепа) определяется по перпендикуляру, проведенному от наружного слухового прохода до внутренней пластинки теменной кости. Сагиттальный и вертикальный размеры измеряются на рентгенограммах, выполненных в боковой проекции.
По соотношению фронтального и сагиттального размеров определяют форму черепа (долихо-, мезо-, брахикранный). У долихокранов (длинноголовых) преобладает сагиттальный размер, у брахикранов (широкоголовых) – фронтальный, у мезокранов (среднеголовых) они практически равны.
С учетом высоты черепа выделяют высокие – гипсицефалические черепа, низкие - платицефалические и средние – ортоцефалические черепа.
На рентгенограмме черепа в прямой проекции прежде всего необходимо обратить внимание на структуры, формирующие глазницы, полость носа, анатомические образования в области верхней челюсти, оцениваются форма, размеры и характер лобной и верхнечелюстной пазух, а также большое затылочное отверстие. На рентгенограмме в боковой проекции можно оценить черепные ямки, толщину и рельеф костей мозгового черепа. Особое внимание необходимо обратить на размеры и форму турецкого седла, клиновидной и лобной пазух. Оценка формы и размеров турецкого седла позволяет судить о его содержимом – гипофизе.
Рис. 3.31. Рентгенограмма черепа взрослого человека; передняя проекция.
1 – margo supraorbitalis; 2 – cavum nasi; 3 – sinus maxillaris; 4 – дно полости носа; 5 – protuberantia mentalis; 6 – angulus mandibulae; 7 – r. mandibulae; 8 – дно верхнечелюстной пазухи; 9 – processus mastoideus; 10 – facies externa basis cranii; 11 – ala major ossis sphenoidalis; 12 – fissura orbitalis superior.
Рис. 3.32. Рентгенограмма черепа взрослого человека; боковая проекция.
1 – os frontale; 2 – sut. coronalis; 3 – protuberantia occipitalis externa; 4 – sut. Lambdoidea; 5 – processus mastoideus; 6 – condylus occipitalis; 7 – fossa pterygopalatina; 8 – angulus mandibulae; 9 – protuberantia mentalis; 10 – processus zygomaticus maxillae; 11 – labyrinthus ossis ethmoidalis; 12 – sinus sphenoidalis; 13 – sinus frontalis.
ВАРИАНТЫ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА
1.Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии черепа, не вызывающие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ЦНС.
К первой группе относятся: наличие непостоянных (вставочных, вормиевых) костей швов, костей родничков, островковых костей, непостоянных швов (метопического, внутритеменного, швов, разделяющих затылочную чешую), больших теменных отверстий, истончение теменной кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырчатый череп и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании и не требуют лечения.
Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушением развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбриональном периоде головной мозг и череп остаются открытыми с дорсальной стороны - краниосхиз. Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсутствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.
Относительно часто встречающийся порок развития черепа - краниостеноз, являющийся следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов черепа, если синостоз произошел в период внутриутробного развития. При краниостенозе наблюдаются различные изменения конфигурации черепа (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.). К разновидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостоз, или синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти,экзофтальмом, косоглазием, гипертелоризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь, или синдром, Апера характеризуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого черепа (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), сочетающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.
Изменение размеров черепа наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшением размеров мозгового черепа и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете. Различают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию, являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного развития. Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает на гидроцефалию. Увеличение размеров черепа возможно за счет избыточного развития вещества головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия). Врожденная гемиатрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода черепа, увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой системы мозга.
Аномалии лицевого черепа чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.
2. Аномалии глазницы. Аномалии глазницы встречаются крайне редко и исключительно при комбинированных пороках развития типа краниостозов (преждевременные синостозы швов черепа), «башенного» черепа, черепно-лицевого дизостоза (синдром Крузона ), когда изменяются конфигурация и размеры глазницы. Значительные изменения костных стенок глазницы наблюдаются при мандибулофасциальном дизостозе, гидроцефалии и микроцефалии, мозговых орбитальных грыжах, болезни Марфана и др.
3. Пороки развития мозгового черепа. В области головы отмечаются пороки развития черепа, приводящие к образованию мозговых грыж, которые представляют собой выпячивания, покрытые кожей, располагающиеся спереди или сзади по средней линии и через дефекты развития черепных костей сообщающиеся с полостью черепа. Наиболее часто встречаются: а) передняя мозговая грыжа при расположении «грыжевых ворот» спереди в области перенсья (рис. 3.33); б) задняя мозговая грыжа при дефекте в костях затылочной области(рис. 3.34). Задние грыжи делятся на верхние – при дефекте в кости выше затылочного бугра и нижние – при дефекте ниже бугра. У таких детей нередко наблюдаются и другие пороки развития. В зависимости от содержимого в грыжевом выпячивании выделяют: а) энцефалоцеле, encephalocele , когда содержимым являются только плотные ткани; б) минигоцеле, meningocele , когда выпячивания представляет собой мозговые оболочки, наполненные жидкостью; в) энцефалоцистоцеле, encephalocystocele – наличие в грыже мозговой ткани и спинномозговой жидкости. Клиническое распознавание отдельных видов мозговых грыж представляет значительные трудности.
Височно-нижнечелюстной сустав
Височно-нижнечелюстной сустав образован суставными поверхностями головки нижней челюсти и нижнечелюстной ямкой височной кости. Суставные поверхности покрыты фиброзным хрящом. Имеется суставной диск из фиброзной ткани, разделяющий полость сустава на верхнее и нижнее отделение. Диск срастается с капсулой сустава. Височно-нижнечелюстной сустав по форме суставных поверхностей приближается к эллипсоидному. Движения в правом и левом суставах происходят одновременно. Следовательно, сустав можно классифицировать как комплексный и комбинированный.
Движения в верхнем и нижнем отделениях сустава имеют различный характер: в верхнем отделении происходит преимущественно скольжение, а в нижнем - вращение. Сложные движения в височно-нижнечелюстном суставе можно расчленить на 3 главных движения:
1. Опускание и поднимание челюсти - движение вокруг фронтальной оси.
2. Движение челюсти вперед и назад - вдоль сагиттальной оси.
3. Вращательные (боковые) движения - вокруг вертикальной оси.
Опускание челюсти начинается вращением в нижнем отделении сустава вокруг фронтальной оси, затем к этому присоединяется движение в верхнем отделении - диск и суставная головка перемещаются вперед на суставной бугорок. Таким образом, при этом сочетается движение во фронтальной и сагиттальной плоскости. При поднимании челюсти движения происходят в обратном порядке.
При выдвижении челюсти вперед в обоих суставах одновременно происходит выдвижение головок суставных отростков вместе с дисками на суставные бугорки височных костей. Движения происходят только в верхних этажах.
При боковом (вращательном) движении происходит только одностороннее выдвижение головки нижней челюсти вместе с диском на суставной бугорок. Челюсть при этом сместится в противоположную сторону. В суставе противоположной стороны диск остается на месте, а головка под ним повернется вокруг вертикальной оси.
Таким образом, функционально височно-нижнечелюстной сустав является многоосным.
Аномалии и пороки развития лицевого отдела черепа очень разнообразны и имеют различное происхождение, многие их них входят в синдромы множественных пороков развития и почти во все хромосомные болезни. Нередко они сочетаются с аномалиями мозгового отдела. Рассмотрим некоторые из них.
1. Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.
2. Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.
3. Ариния - отсутствие наружного носа, при этом имеется аплазия носовых костей, сочетающаяся с гипоплазией или аплазией решетчатой кости, отсутствием предчелюсти, дефектом перегородки носа, расщеплением верхней губы.
4. Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.
5. Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз ото-мандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.
6. Дизостоз челюстно-черепной (син.: синдром Петерс – Хевельса) – характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
7. Дипрозопия – порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией.
8. Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.
9. Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная, опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.
10.Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опистогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.
11.Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.
12.Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) – характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда – преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
13.Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.
14.Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) – захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.
15.Расщелина неба (син.: палатосхиз, «пасть волчья», uranoschisis) – обусловлена несрастанием или неполным срастанием небных выступов в эмбриональном периоде; бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой; может захватывать часть костного неба или все небо до резцового канала и распространяться на альвеолярный отросток.
Относительно часто наблюдаются аномальные отверстия и каналы, костные выступы и отростки. Непостоянные швы в лицевом отделе черепа встречаются не так часто, как в мозговом. Иногда наблюдается разделение носовой и скуловой кости. Кости швов невелики по размерам и появляются сравнительно редко.
Ряд аномалий лицевого отдела черепа связан с аномальными синдромами, так называемыми аномаладами жаберных дуг.
1. Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная) – одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично, глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии. Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота – 1: 5600.
2. Аномалад I и II жаберных дуг (син.: дисплазия некротическая) – одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия, отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода.
