Главная > Препараты > Тромбоцитопеническая пурпура виды. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото


Тромбоцитопеническая пурпура виды. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото




Тромбоцитопеническая пурпура – одна из разновидностей геморрагических диатезов (наиболее часто встречающаяся).

Для этого заболевания характерен , чаще всего обусловленный иммунными механизмами.

Некоторые из видов, например, тромботическая
тромбоцитопеническая пурпура, имеют молниеносное
злокачественное течение и в подавляющем числе случаев заканчиваются смертью пациента.

В основе возникновения и развития пурпуры лежат нарушения тромбоцитарного компонента состава крови, при котором – 150*109/л.

Это может произойти при усиленном разрушении тромбоцитов по различным причинам, чаще всего связанными с иммунологическим статусом пациента.

Чаще тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у детей 2-7 лет, но может встречаться как , так и у взрослых.

До достижения 10-летнего возраста мальчики и девочки болеют в равной степени, после 10 лет – у девочек заболевание выявляется намного чаще.

Классификация

В зависимости от этиологии (причины возникновения) и патогенеза (патологического механизма возникновения и развития) принято выделять несколько разновидностей тромбоцитопенической пурпуры:

  1. (без очевидных причин);
  2. изоиммунная, возникшая в качестве собственного ответа организма при неоднократных переливаниях крови или . Иногда встречается во время беременности;
  3. врождённая иммунная возникает как ответ на несовместимость крови матери и плода. Зачастую к 4-5 месяцам происходит самоизлечение ребёнка;
  4. аутоиммунная – результат собственного ответа организма на некоторые заболевания и патологические состояния (системная красная волчанка, анемия, острый лейкоз и пр.);
  5. симптоматическая – временное явление, возникающее при дефиците витамина B12, при некоторых инфекционных заболеваниях, лучевой болезни, приёме ряда сильнодействующих фармацевтических препаратов и пр.

Причины

Чаще всего пурпура возникает на фоне и как последствие перенесённых вирусных заболеваний (грипп, паротит – «свинка», коклюш, ветряная оспа, краснуха, корь, ветрянка и пр.).

Отмечены случаи, когда профилактическая вакцинация против гриппа являлась пусковым механизмом появления тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Нередко отмечается сочетание с эндокардитом, лейшманиозом, малярией, брюшным тифом. В этом случае тромбоцитопеническая пурпура отягощает течение основного инфекционного заболевания.

Иммунологические формы

Практически все типы иммунологической пурпуры связаны с выработкой антитромбоцитарных антител (IgG).

Из-за формирования иммунных комплексов на поверхности тромбоцитарных пластинок происходит их быстрое разрушение.

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны:

  • снижение тромбоцитарного числа в анализах крови (<50*109/л);
  • увеличение времени кровотечения (более 30 мин);
  • лейкоцитарная формула сохраняется в пределах нормы. Развитие анемии возможно при выраженных кровопотерях;
  • при микроскопии мазков крови выявляются увеличение тромбоцитов в размерах и снижение зернистости;
  • в препаратах пунктата костного мозга выявляется большое количество кариоцитов, отшнуровка тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • различные патологические процессы в костном мозге;
  • острый лейкоз;
  • гемофилия;
  • геморрагический васкулит;
  • дисфибриномегалия;
  • ювенальные (детские) маточные кровотечения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При косвенных или слабовыраженных клинических проявлениях и уровне тромбоцитов более 50*109/л специальное лечение не проводится.

При уровне 30-50*109/л проводится терапия, направленная на профилактику кровотечений.

При уровне содержания тромбоцитов менее 30*109/л больной нуждается в госпитальном лечении.

Для купирования кровотечений применятся кровоостанавливающие препараты. Для подавления аутоиммунного ответа назначаются гипериммунные глобулины и кортикостероиды.

В случае значительной кровопотери показано вливание эритроцитарной массы. Переливания тромбоцитарной массы исключены. В некоторых случаях назначаются цитостатики.

Лечение хронической формы тромбоцитопенической пурпуры должно производится параллельно с терапией основного заболевания (при вторичных или симптоматических вариантах возникновения и развития).

В редких случаях при неэффективном медикаментозном лечении хронической и тяжёлой формы заболевания показано оперативное лечение – спленэктомия (удаление селезёнки).

Реабилитация

Прогноз

Чаще всего прогноз благоприятный. Заболевание проходит самостоятельно или после специфической терапии в 75% случаев без присоединения осложнений.

Геморрагический инсульт встречается редко, но опасен в острой фазе заболевания, возможен летальный исход.

Заболевание излечимо, чаще всего отмечается полное выздоровление после своевременного и .

Геморрагические заболевания - одно из наиболее частых патологических состояний системы крови у детей. Случаи этих заболеваний не являются редкими. Среди геморрагических заболеваний у детей тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место (43-50%). Как самостоятельное заболевание данная патология впервые была описана ганноверским врачом Верльгофом в 1735 г.
Под тромбоцитопенической (тромбоцитолитической) пурпурой понимают заболевание, в основе которого лежит уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови в результате иммунного конфликта между тромбоцитами и антигеном при нормальном или повышенном уровне мегакариоцитов в костном мозге и нормальных размерах селезенки (без спленомегалии).
За последние годы отмечается увеличение числа детей, больных тромбоцитопенической пурпурой. Наиболее часто болеют девочки.
Все формы тромбоцитопенической пурпуры по механизму возникновения являются приобретенными, даже в случаях рождения ребенка с клинической картиной тромбоцитопенической пурпуры.
В зависимости от этиологии, патогенеза, механизма антителообразования, а также фона, на котором происходит реакция антиген - антитело, особенностей течения и эффективности лечебных мероприятий выделяют иммунную и идиопатическую формы болезни. Среди иммунных форм различают: изоиммунные, возникающие при переливании крови, тромбоцитной массы при групповой несовместимости тромбоцитарных антигенов матери и плода; аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются на неизмененные тромбоциты; гетероиммунные, характеризующиеся изменением антигенной структуры тромбоцита (вирусы, медикаменты и др.); трансиммунные, развивающиеся вследствие прохождения антитромбоцитарных антител от матери, болеющей тромбоцитопенической пурпурой, через плаценту к ребенку.
При оценке тяжести криза учитывают степень выраженности геморрагического синдрома, наличие профузных кровотечений и кровоизлияний в жизненно важные органы, угрожающих жизни больного, а также степень постгеморрагической анемии.
По течению тромбоцитопеническую пурпуру делят на острую и хроническую. Хроническим заболевание считается в случаях, когда оно продолжается более 6 мес.

Иммунная форма. Заболевание начинается, как правило, через 2-3 недели после перенесенных инфекционных заболеваний (острых респираторных вирусных инфекций, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза), обострения хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес зубов, гайморит, пиелонефрит). У части детей возникновению заболевания предшествуют прививка, введение гамма-глобулина, а также прием некоторых лекарств.

В настоящее время всеми признается иммунная основа развития тромбоцитопенической пурпуры.

При гетероиммунной форме тромбоцитопенической пурпуры вирусы, бактерии и их токсины так же, как медикаменты и вакцина, могут, с одной стороны, изначально нарушать антигенную структуру тромбоцита, а с другой - вызывать образование антитромбоцитарных антител, адсорбирующихся на поверхности тромбоцитов и приводящих в итоге к их деструкции.
При изоиммунных формах тромбоцитопенической пурпуры иммунизация может произойти или вследствие перехода тромбоцитов от плода к матери (по аналогии с резусной несовместимостью), при групповой несовместимости тромбоцитарных антигенов матери и плода, или при переливании крови либо тромбоцитной массы.
Механизм развития аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры заключается в первоначальной «поломке» иммунной системы, вырабатывающей антитела против собственных неизмененных тромбоцитов. Различные этиологические факторы, сенсибилизируя тромбоциты, вызывают их разрушение как в селезенке, так и в печени.

Гетероиммунные формы встречаются чаще. Болезнь может протекать различно. В значительной части случаев гетероиммунная форма начинается остро с выраженных клинических проявлений. При гаптеновых формах болезни (гаптен - это вещество, которое само по себе не вызывает образования антител, а приобретает это свойство в соединении с белками организма) после выведения лекарства из организма или выздоровления от вирусной) инфекции признаки болезни исчезают и больной выздоравливает. Тромбоцитопеническая пурпура аутоиммунной формы может начинаться как остро, так и исподволь, без выраженных клинических проявлений, характеризуясь, как правило, хроническим течением. В этих случаях имеет место аутоагрессия против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов.
Клиника тромбоцитопенической пурпуры представлена геморрагическим синдромом, который отличается большим полиморфизмом. Кровоизлияния в кожные покровы и слизистые оболочки в виде петехий, экхимозов и кровотечений развиваются не только под влиянием травм, но и спонтанно.
Наиболее частым проявлением болезни являются кровоизлияния в кожу. Они отличаются различной величиной - от петехий до больших экстравазатов, множественных и несимметрично расположенных. Часто на местах кровоизлияний в центре экстравазатов можно наблюдать организацию кровоизлияний с последующим образованием узелка (симптом «вишневой косточки»). Крупные кровоизлияния появляются на местах инъекций или травм. В зависимости от давности кровоизлияние может иметь различную окраску - от синей до желто-бледной.

Вторым характерным симптомом является кровотечение . Наиболее часты носовые кровотечения. Могут наблюдаться и геморрагии из десен и слизистой оболочки полости рта. При профузном кровотечении быстро развивается постгеморрагическая анемия.
Реже наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, почечные, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаз. У девочек во время появления менструаций доминируют маточные кровотечения.
Грозным, ухудшающим прогноз признаком является кровоизлияние в мозг, причем существует опасность образования обширного очага. При этом в клинике могут появиться неврологические и менингеальные симптомы. Увеличение селезенки и печени для данного заболевания не характерно.
В периферической крови часто выявляется тромбоцитопения, степень которой может варьировать (ниже 100 000-150 000).
В костномозговом пунктате отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка с нарушением «отшнуровки» тромбоцитов. Часто наблюдаются увеличение количества незрелых мегакариоцитов (мегакариобласты, проме-гакариоциты и мегакариоциты со слабо выраженной зернистостью в цитоплазме) и появление дегенеративных клеток мегакариоцитарного ростка (гиперсегментация ядра, вакуолизация цитоплазмы и др.). Состояние других ростков кроветворения не нарушено. Возможно повышение уровня эозинофильных миелоцитов и плазматических клеток.
Время кровотечения, определяемое разными методами, часто увеличено. Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови нормальная.

Неонатальная тромбоцитопеническая пурпура. Трансиммунная тромбоцитопения среди новорожденных за счет проникновения антител через плаценту встречается у 34-75% детей, рожденных от матерей, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией. Поэтому тромбоцитопения у но-ворожденных бывает преходящей. Клинические проявления коррелируют со степенью снижения уровня тромбоцитов. При выраженной тромбоцитопении клинически геморрагический синдром проявляется генерализованными петехиями, кровоизлияниями и кровотечениями, он может возникать как через несколько часов, так и спустя несколько дней после рождения. Время, необходимое для выхода из состояния тромбоцитопении, колеблется от 2 до 12 недель.
Тромбоцитопения изоиммунная, неонатальная, антигеноконфликтная наблюдается у новорожденных в случаях несовместимости по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком как при первой, так и при повторной беременности.
Частота неонатальной тромбоцитопенической пурпуры составляет 1 - 2 случая на 10 000 рождений.
Геморрагические проявления хотя и вариабельны, но более тяжелые, чем при трансиммунной тромбоцитопении. Генерализованные петехии могут появиться через несколько минут после рождения, затем геморрагический синдром нарастает. Возможны кровотечения из пуповинного остатка, желудочно-кишечного и мочеполового тракта, а также кровоизлияния в мозг. В комплекс лечебных мероприятий должны быть включены стероиды, а также обменное переливание крови, введение тромбоцитного концентрата. Спленэктомия не показана.

Дифференциальная диагностика. Тромбоцитопеническую пурпуру следует дифференцировать с группой геморрагических заболеваний, при которых геморрагический синдром не связан с тромбоцитопенией периферической крови: гемофилией, ангиогемофилией (болезнь Виллебранда), тромбоастенией (болезнь Гланцмана), геморрагическим васкулитом, а также с группой заболеваний, при которых имеется симптоматическая тромбоци-топения, т. е. тромбоцитопения является следствием основного заболевания и рассматривается как один из симптомов этой болезни: острый лейкоз, гипопластическая анемия, коллагеноз и др. В отличие от тромбоцитопенической пурпуры для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости. Кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку и мышцы почти всегда сопровождаются болезненными гематомами. Для гемофилии типичны кровоизлияния в суставы. Как правило, возникновению геморрагического синдрома предшествует травма.
Для гемофилии характерно также значительное увеличение времени свертывания при нормальном или повышенном уровне тромбоцитов, нормальной длительности кровотечения и ретракции кровяного сгустка. При гемофилии наблюдается дефицит плазменных (коагуляционных) факторов.
Болезнь Виллебранда-Юргенса (ангиогемофилия)- наследственное заболевание, клиническим проявлением которого является геморрагический синдром в виде кровотечений и кровоизлияний.
В основе данного заболевания лежит дефицит фактора Виллебранда
в VIII факторе свертывания крови. Характерные лабораторные признаки - нормальное количество тромбоцитов, увеличение времени кровотечения, нарушения адгезии, снижение активности VIII или IX фактора.

Тромбоастения Гланцмана - заболевание наследственное, при котором нарушена морфология кровяных пластинок в сочетании с их функциональной неполноценностью, что проявляется уменьшением или отсутствием способности тромбоцитов образовывать псевдоподии, нарушением их адгезивно-агрегационных свойств, расстройством тромбопластинообразования, снижением в тромбоцитах уровня АТФ и АДФ, увеличением времени кровотечения, нарушением ретракции кровяного сгустка.
Клинические симптомы при геморрагическом васкулите отличаются от таковых при тромбоцитопенической пурпуре прежде всего характером геморрагического высыпания на коже, которое имеет вид пятнисто-папулезной сыпи, располагающейся симметрично на разгибательных поверхностях рук и ног, в области суставов. Для геморрагического васкулита характерны также явления полиартрита, абдоминального синдрома и часто геморрагического нефрита, чего при тромбоцитопенической пурпуре не наблюдается. Результаты лабораторных исследований (нормальное или повышенное число тромбоцитов, нормальные время кровотечения и ретракция кровяного сгустка) исключают тромбоцитопеническую пурпуру.
При остром лейкозе наряду с геморрагическим синдромом отмечаются гиперплазия лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки, анемический синдром. В периферической крови могут выявляться бластные клетки, а в пунктате костного мозга - угнетение мегакариоцитарного ростка при сохраненной «отшнуровке» тромбоцитов. Налицо также угнетение других ростков кроветворения и увеличение количества властных клеток.
При гипопластической анемии наблюдается угнетение костномозгового кроветворения по всем трем росткам, что сопровождается уменьшением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Симптомокомплекс тромбоцитопении может сопутствовать системной красной волчанке.
Патогенетическое лечение острой тромбоцитопенической пурпуры начинают с назначения преднизолона, который подавляет разрушение тромбоцитов в селезенке, а также является иммуносупрессантом. Кроме того, стероиды уменьшают кровотечение, уплотняя сосудистую стенку, увеличивая число тромбоцитов, а также повышая их адгезивно-агрегационные свойства.
Преднизолон назначают в суточной дозе 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Лечение в случае его эффективности продолжают в максимальной дозе до достижения полного клинико-гематологического эффекта в течение 3 недель. В последующем дозу преднизолона постепенно и осторожно снижают до полной его отмены под контролем уровня тромбоцитов.
В случаях неэффективности преднизолонотерапии и нарастания геморрагического синдрома, особенно при угрозе кровоизлияния в мозг, возникает необходимость спленэктомии.
При неэффективности кортикостероидной терапии, а также спленэктомии «средством отчаяния» является терапия цитостатическими иммуно-депрессантами: имураном (азотиоприном)- 2-3 мг/кг в сутки, цикло-фосфаном (циклофосфамидом) - 5 - 10 мг/кг в сутки, винкристином (онковином) - 0,05-0,07 мг/кг 1 раз в неделю. Продолжительность лечения от 1½ до 3-5 мес. Назначение цитостатиков целесообразно сочетать с умеренными (поддерживающими) дозами преднизолона (0,5 мг/кг).
Симптоматическое лечение. Во избежание дополнительной аллергизации питание больного должно соответствовать возрасту, причем необходимо исключить аллергизирующие продукты.
Назначается постельный режим.
В настоящее время из эритроцитов выделен тромбопластический фактор - эритрофосфатид, который обладает высокой тромбопластической активностью и может заменять кровяные пластинки на стадии образования активного тромбопластина. Этот препарат вводят внутримышечно или внутривенно в следующих дозах: детям до 10 лет - 75 мг, старше 10 лет - 150 мг 1 раз в 2-3 дня или ежедневно курсом до 8-10 введений.
Препаратом, повышающим адгезивн"о-агрегационные свойства тромбоцитов, уменьшающим проницаемость сосудов за счет уплотнения их эндотелиального слоя, а также усиливающим тромбоцитопоэз и тромбопластинообразование, является дицинон. При тромбоцитопенической пурпуре его применяют внутримышечно, внутривенно, а также per os в дозах от 2 до 10 мг в сутки каждые 6 ч.
Широко используют сосудоукрепляющие препараты - аскорбиновую кислоту, рутин.
С целью подавления фибринолиза, а также для повышения агрегации тромбоцитов при геморрагическом синдроме применяют эисилон-амино-капроновую кислоту (АКК) - 100 - 200 мл 5% раствора внутривенно капельно 1-2 раза в сутки по столовой ложке 5-6 раз в сутки.
Местно с гемостатической целью, особенно при носовых кровотечениях, прибегают к тампонаде носа с гемостатическими препаратами - гемостатической губкой, окисленной целлюлозой, адроксоном, АКК и др. При маточных кровотечениях рекомендуются инфекундин, местранол, наблюдение гинеколога.
В случаях наличия хронических очагов инфекции, являющихся возможной причиной сенсибилизации, в острый период назначают антибиотики в адекватных дозах и консервативное лечение, а в период ремиссии проводят санацию очагов.
В зависимости от генеза заболевания используют антигистаминные препараты, способные повышать адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов.
Гемотрансфузии, особенно тромбоцитной массы, при тромбоцитопенической пурпуре должны быть ограничены в связи с опасностью потребления тромбоцитов больного в микротромбах и снижением их агрегационных свойств. Кроме того, существует возможность изосенсибилизации . Вопрос о целесообразности гемотрансфузий может быть решен положительно только по жизненным показателям при индивидуальном подборе доноров.
С учетом генеза тромбоцитопенической пурпуры больных освобождают от прививок.

1 Сенсибилизация - процесс приобретения организмом повышенной чувствительности к тому или иному аллергену. Изо - одинаковый, совместимый. Изосенсибилизация - процесс приобретения повышенной чувствительности реципиента при переливаниях крови, совместимой по системе АВО и Rh, но различной по другим эритроцитарным антигенам.


Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями под кожу, повышенной кровоточивостью, возникающих в результате тромбоцитопении – снижения количества тромбоцитов в крови. Поскольку тромбоциты отвечают за свертываемость крови, снижение их количества в крови до 150x10 9 /л приводит к ее низкой свертываемости, поэтому возникают обильные кровотечения. Само название болезни Purpura thrombocytopenica в переводе с латинского означает: purpura - пурпурный цвет, thrombocyte – тромбоциты, от греч. penia – бедность. Синоним: болезнь Верльгофа.

Тромбоцитопеническую пурпуру относят к заболеваниям группы геморрагических диатезов. Встречается эта болезнь с частотой 10-80 случаев на миллион жителей в год. Обнаруживается пурпура чаще всего в детском возрасте, обычно у детей 2-7 лет, но встречается даже у грудных детей. В возрасте до 10 лет мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, после 10 лет – девочки болеют в несколько раз чаще. Начинается пурпура, как правило, после вирусной или бактериальной инфекции.

Симптомы

  • Кровоизлияния в кожу.
  • Бледность кожи.
  • Кровотечение из носа.
  • Кровоточивость десен.
  • Кишечные, желудочные кровотечения.
  • У девочек – маточные кровотечения.
  • Низкое давление.
  • Повышение температуры до 38°С.
  • Лимфаденопатия - увеличение лимфатических узлов.
  • В 15-20% случаев – увеличение печени и селезенки.

Классификация

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие виды заболевания:

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
  • Изоиммунная – из-за повторных переливаний крови или тромбоцитной массы, а также беременностей.
  • Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура – из-за несовместимости крови матери и ребенка, обычно проходит к 4-5 месяцам жизни ребенка.
  • Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – сочетается с анемией, системной красной волчанкой и др.
  • Симптоматическая – наблюдается при дефиците витамина В12, лучевой болезни, некоторых инфекциях, приеме некоторых сильнодействующих лекарственных препаратов.

Сочетание пурпуры с эндокардитом, малярией, лейшманиозом может осложнить протекание этих инфекционных заболеваний.

Причины возникновения

Обычно причиной тромбоцитопенической пурпуры служит вирусная инфекция – в 80% случаев это грипп, ветрянка, корь, краснуха. Случается, что болезнь спровоцировала реакция на прививку при вакцинации. Врожденная форма болезни вызвана несовместимостью материнской крови и ребенка, наследственными заболеваниями крови или обмена веществ. Пурпура может возникнуть при лейкозе и других раковых заболеваниях крови.

Диагностика

Диагностика основана на фиксации характерных симптомов – носовых, желудочных, кишечных, маточных кровотечений, бледности кожи, высокой температуре. Проводятся эндотелиальные пробы – их положительный результат свидетельствует о пурпуре. Проведение лабораторных тестов (измерение времени кровотечения, определение степени ретракции сгустка крови и др.) – наиболее надежный способ диагностики тромбоцитопенической пурпуры.

Для дифференциальной диагностики тромбоцитопенической пурпуры от лейкоза, красной волчанки, тромбоцитопатии проводят иммунологические исследования, пункцию красного костного мозга, структурный анализ крови.

Лечение заболевания

Прежде всего, нужно обеспечить ребенку постельный режим. Обычно лечение тромбоцитопенической пурпуры проводят в больнице. При кровотечении десен и слизистой рта пища для ребенка должна быть охлажденной.

Для лечения назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Рассмотрим их применение поподробнее.

Преднизолон – применяется в течение 2-3 недель в дозировке 2 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Затем идет снижение дозы и отмена препарата. Иногда применяются короткие курсы по 7 дней с дозировкой 3 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Между такими курсами делают перерыв 5-7 дней. В большинстве случаев такая методика помогает, однако у некоторых пациентов после отмены преднизолона может возникнуть рецидив болезни.

Иммуноглобулины – применяются в сочетании с основными препаратами (обычно с глюкокортикоидами). Чаще всего назначается внутривенное введение Ig 0,4 мг/кг в сутки, курс – 5 дней. Если эти препараты не улучшают ситуацию, то применяют цитостатики.

При слабом эффекте глюкокортикоидов и иммуноглобулинов рассматривается целесообразность проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки. Как правило, такую операцию проводят детям от 5 лет, помогает она в 70% случаев.

Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1-2% случаев. Основная причина – кровоизлияние в головной мозг. За последние годы в связи с развитием медицины врачам удалось существенно сократить количество летальных исходов заболевания.

Профилактика

Никаких профилактических мер по предупреждению тромбоцитопенической пурпуры не разработано. Профилактика сводится к предотвращению возможных рецидивов. Среди возможных мер профилактики можно выделить особое внимание детям при вакцинации, индивидуальный подход к детям с повышенным риском заболевания. После полного выздоровления от пурпуры пациенты находятся на учете в течение 5 лет, регулярно сдают кровь для анализа количества тромбоцитов. При заболевании другой инфекционной болезнью необходимо проведение тщательного обследования.

Обычно у 80% детей тромбоцитопеническая пурпура исчезает через полгода без каких-либо лечебных мероприятий. В данном случае от родителей требуется соблюдать несколько важных правил в уходе за ребёнком, для того чтобы не допустить усугубления состояния здоровья:

  • исключить травматические занятия спортом (борьба, спортивная гимнастика, езда на велосипеде, лыжный спорт)
  • использовать мягкую зубную щетку
  • соблюдать диету, предотвращающую запоры
  • не давать ребёнку кроворазжижающие препараты (аспирин)

На время лечения тромбоцитопении ребёнка необходимо перевести на искусственное кормление для предотвращения дальнейшей иммунизации его организма антитромбоцитарными антителами матери.

Медикаментозное либо стационарное лечение необходимо в случае критического снижения числа тромбоцитов менее 20 тысяч в микролитре. При этом критерием назначения лечебных процедур должна быть выраженная клиника тромбоцитопенического синдрома: массивные носовые, желудочно-кишечные кровотечения, угрожающие жизни ребёнка.

Медикаментозное лечение

  1. Внутривенная капельная трансфузия тромбоконцентрата (отмытые тромбоциты матери или антиген-совместимого донора) в дозе 10-30 мл/кг веса. Положительным эффектом переливания будет считаться остановка кровотечений у ребёнка, увеличение числа тромбоцитов на 50-60х10*9/л через 1 час после процедуры и сохранение этих показателей в течение суток.
  2. Внутривенная капельная инфузия нормального человеческого иммуноглобулина в дозе 800 мкг/кг в течение 5 дней. В качестве иммуноглобулина применяются такие препараты как Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам. Они дают более быстрый, но менее стойкий эффект по сравнению с гормональными препаратами (преднизолон).
  3. Кровоостанавливающие препараты
  • внутривенная капельная инфузия аминокапроновой кислоты в дозе 50 мг/кг 1 раз в сутки
  1. Гормональная терапия
  • пероральный приём преднизолонадважды в день в дозе 2 мг/кг

Хирургическое лечение

Под хирургическим лечением подразумевается спленэктомия – удаление селезенки. Эта операция показана лишь при неэффективности гормональной терапии. Нужно также учесть тот факт, что преднизолон все же должен приводить к некоторому повышению числа тромбоцитов, иначе операция не окажет существенного влияния на основную причину заболевания. После проведённой спленэктомии количество тромбоцитов может остаться низким, но несмотря на это геморрагический синдром полностью проходит.

Новые методики в лечении тромбоцитопении у детей

  1. Фактор свёртываемости крови VIIa (Novoseven)
  2. Ethrombopag – антагонист рецепторов тромбопоэтина
  3. Rituximab – моноклональный клеточный агент

Данные вещества интенсивно изучаются в мировых лабораториях. На сегодняшний день их эффект частично изучен в отношении взрослого организма. В клинической педиатрии их воздействие на детский организм не имеет под собой доказательной практической базы.

Тромбоцитопеническая пурпура - редкое кожное заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов. При этой патологии у человека вырабатывается недостаточное количество определенных кровяных телец, чаще всего их дефицит вызван иммунными нарушениями.

Обычно заболевание поражает детей в возрасте до 10 лет, у взрослых недуг встречается в 2 раза реже. Основным признаком этой патологии является появление большого количества кровоизлияний на коже и слизистых оболочках.

Характеристика заболевания

Болезнь Верльгофа - что это такое? Недуг относится к гематологическим болезням, при которых происходит снижение количества тромбоцитов. Пациенты, которым его диагностировали, имеют склонность к кровоточивости, также у них может развиться геморрагический синдром.

При тромбоцитопенической пурпуре уровень тромбоцитов значительно понижен и обычно составляет около 150×109 л, при том что количество мегакариоцитов в костном мозге приближено к норме. На сегодняшний день эта патология считается довольно распространенной и чаще всего проявляется у представительниц прекрасного пола.

Тромбоцитопения часто диагностируется у пациентов, которые страдают от ускоренного разрушения клеток . Метод лечения подбирается в зависимости от того, насколько сильно развит недуг и как сильно упал уровень тромбоцитов.

Симптоматика

У детей и у взрослых болезнь проявляется схожим образом. Так как она не имеет ярко выраженных признаков, для постановки точного диагноза необходимо сделать общий анализ крови и мочи, а также пройти некоторые обследования.

Основные симптомы тромбоцитопении:

  • появление на коже гематом разных размеров; кровоподтеки могут возникать не только в результате ударов, но и совершенно внезапно, без стороннего воздействия;
  • обильные носовые кровотечения;
  • точечные кровоизлияния в верхних слоях эпидермиса и периодические - в слизистые оболочки глаз;
  • частые головокружения;
  • повышенная кровоточивость десен при чистке зубов;
  • периодическое появление сгустков крови в моче и каловых массах, рвоте;
  • увеличение размера селезенки (наблюдается при аутоиммунной форме заболевания);
  • дисфункция почек, которая развивается, если болезнь находится в запущенной форме.

Если тромбоцитопенией страдает ребенок, существует повышенная вероятность увеличения лимфоузлов и появления болезненности во время пальпации.

Классификация и формы

В международной медицине тромбоцитопеническую пурпуру разделяют на несколько разных форм в зависимости от того, что стало первоисточником возникновения патологии и определило клиническую картину болезни.

Классификация по течению и длительности болезни:

  • Острая. Чаще всего диагностируется детям до 8 лет. Обострение заболевания проходит, когда значение тромбоцитов повышается до нормального (обычно на это уходит около 6 месяцев). При этой форме рецидивы случаются крайне редко, чаще наступает полное выздоровление.
  • Хроническая. Обычно диагностируется у взрослых пациентов, продолжительность болезни составляет более 6 месяцев.
  • Рецидивирующая. В зависимости от состояния больного уровень тромбоцитов будет периодически нормализоваться, потом снова снижаться.

Также данное заболевание классифицируется по механизму возникновения. После проведения обследований медики могут поставить пациентам конкретный диагноз:

  1. Идиопатическая форма. Именно она известна как болезнь Верльгофа, возникает без видимых причин (установить их практически невозможно).
  2. Изоиммунная. Развивается, если пациенту проводят частые переливания крови.
  3. Трансиммунная. Возникает у плода, пока он находится в утробе матери. Болезнь обычно передается через антитромбоцитарные антитела. В большинстве случаев значение показателей существенно падает только в первый месяц жизни, после чего нормализуется.
  4. Гетероиммунная. Антигенная структура тромбоцитов меняется из-за того, что они подвергаются негативному воздействию чужеродных агентов. Такая форма недуга может развиться из-за некоторых вирусных заболеваний или под воздействием лекарственных медикаментов. В том случае, если болезнь не проходит более 6 месяцев, ее переводят в аутоиммунную форму.
  5. Аутоиммунная. Возникает как следствие различных внутренних патологий, например, после красной волчанки.

К отдельной категории относится тромботическая пурпура. Эта разновидность болезни всегда протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз для пациента. Чаще недуг развивается у пациентов в возрасте от 30 до 40 лет.

Особенность тромботической пурпуры в том, что поврежденные тромбоциты начинают слипаться и закупоривают сосуды, что может спровоцировать ишемию внутренних органов. В первую очередь болезнь поражает легкие, почки, сердце и мозг.

Острая форма недуга быстро начинает прогрессировать, при ней пациент начинает страдать от обильных кровотечений, лихорадки, тремора, судорог и нарушения зрения.

Все эти симптомы в совокупности нередко приводят к возникновению комы . По статистике, такая форма заболевания в 60% случаев приводит к летальному исходу.

Стадии патологии

Выраженность симптомов может отличаться в зависимости от того, насколько сильно упал уровень тромбоцитов. Исходя из этого показателя, различают стадии болезни:

  1. Легкая. При этой степени заболевания тромбоциты снижаются незначительно. Из-за отсутствия выраженных признаков пациент даже не будет догадываться о наличии болезни. Единственное, что может указывать на патологию - периодические кровотечения.
  2. Средняя. На данном этапе у человека появляются высыпания по всему туловищу, могут возникать и на слизистых оболочках.
  3. Тяжелая. Высыпания покрывают большую часть тела, появляется желудочно-кишечное кровотечение.

Основные причины заболевания

Несмотря на многочисленные клинические исследования и сопоставление различных факторов, ведущие медики до сих пор не могут точно сказать, каков патогенез пурпуры. Примерно в 45% случаев врачи не могут выявить, что провоцирует развитие заболевания.

На сегодняшний день большинство специалистов считает, что тромбоцитопения возникает на фоне таких факторов, как:

  • неправильная работа кровеносной системы;
  • формирование в костном мозге новообразований доброкачественной и злокачественной природы;
  • генетическая предрасположенность;
  • постоянный стресс и эмоциональное перенапряжение;
  • сильное обморожение;
  • операции по протезированию капилляров;
  • ультрафиолетовое облучение;
  • физические повреждения;
  • лучевая болезнь;
  • длительный прием определенных медицинских препаратов, особенно негативно сказывается лечение антибактериальными средствами и препаратами на основе эстрогенов.

В группу риска попадают пациенты, которые перенесли такие заболевания, как:

  • коклюш;
  • ветряная оспа;
  • коревая краснуха;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • грипп.

Вероятность развития заболевания увеличивается у людей, страдающий от дисфункции селезенки и тех, у кого замедлен синтез серотонина.

Диагностика

Чтобы подобрать оптимальную методику лечения, медику необходимо учитывать все симптомы и факторы в совокупности. Для определения клинической картины проводят внешний терапевтический осмотр, сбор анамнеза, делают обследование пациента. Нужны:

  • общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов;
  • биохимический анализ мочи;
  • миелонограмма.

Если пациент страдает от участившихся носовых или обильных маточных кровотечений, это также считается признаком прогрессирования заболевания. Окончательный диагноз ставится гематологом после изучения анализов. Врач оценит, насколько сильно изменились показатели крови.

Для пурпуры свойственны отклонения:

  1. Резкое снижение уровня тромбоцитов.
  2. Увеличение размеров этих клеток и перемена их структуры.
  3. Понижение гемоглобина.
  4. Рост времени кровотечений.
  5. Присутствие антитромбоцитарных антител в крови пациента.

Дифференциальная диагностика назначается, если имеется подозрение на вторичную пурпуру.

Какое лечение применяется

Если иммунная система человека дала сбой и у него обнаружилась тромбоцитопеническая пурпура, необходимо как можно скорее приступить к лечению, чтобы предупредить переход болезни в следующую стадию.

В медицинской практике иногда встречаются случаи, когда недуг протекает изолированно . При этом есть слабые кровотечения, умеренный уровень снижения тромбоцитов. В таких ситуациях лечение обычно не проводится. Основной задачей пациента на данном этапе является предотвращение прогрессирования болезни.

Если пациенту диагностировали среднюю или тяжелую стадию тромбоцитопении, назначают прием медикаментов определенных фармгрупп.

Также лечение может проводиться при помощи таких методов, как:

  1. . Процедура, помогающая очистить кровь от излишнего количества антител.
  2. Переливание открытых эритроцитов и плазмы (этот метод особенно эффективен при большой кровопотере).
  3. Если болезнь будет плохо поддаваться лечению, пациенту могут назначить удаление селезенки.

Каждый из этих методов имеет свои преимущества и слабые стороны. Способ терапии должен подбираться лечащим врачом в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Важно отметить, что лечение заболевания на начальном этапе осуществляется исключительно в стационаре. Для скорейшего выздоровления пациенту нужно будет соблюдать постельный режим и клинические рекомендации врача.

Медикаментозная терапия

Лечение лекарствами считается основным методом борьбы с тромбоцитопенической пурпурой. Обычно пациенту назначают такие препараты:

  • Кортикостероиды. Выписываются при обильных геморрагиях, задерживают аутоиммунные процессы.
  • Иммунодепрессанты. Лекарства этой фармгруппы подавляют аутоиммунные реакции.
  • Средства, ускоряющие циркуляцию крови.
  • Антиагреганты. Препараты, уменьшающие вероятность формирования тромбов.

Если консервативный метод лечения окажется неэффективным, единственным способом спасти жизни пациента будет хирургическое вмешательство.

Помощь лечебного питания

При тромбоцитопении не назначается какая-то строгая диета. Важнейшую роль играет именно правильное питание, рацион человека должен быть идеально сбалансирован. Потребляемые блюда должны легко усваиваться организмом, насыщать его различными витаминами и микроэлементами.

Большинство медиков советует своим пациентам есть как можно больше продуктов, способствующих разжижению крови и препятствующих формированию тромбов.

Из рациона необходимо исключить острые и горячие блюда, из-за которых слизистая желудка может повредиться.

Чтобы тромбоцитопения не прогрессировала, а состояние улучшилось, необходимо потреблять:

  • гречневую и овсяную кашу;
  • кукурузу;
  • говяжью печень;
  • пророщенную пшеницу;
  • овощи и фрукты;
  • орехи.

Народные методы лечения

Многие пациенты до сих пор предпочитают пользоваться домашними способами лечения, так как считают их более безопасными. Медики предупреждают, что избавиться от пурпуры исключительно при помощи народных рецептов не удастся, их можно использовать только в качестве дополнения к медикаментозной терапии.

Самыми действенными считаются:

  • Отвар коры калины. 2 ложки сухой коры заливают 300 мл кипятка и ставят томиться на небольшой огонь. После того как отвар закипит, его нужно выключить и дать настояться в течение 2 часов. Средство принимают трижды в день по 50 мл.
  • Порошок из кунжута. Небольшую горстку семян нужно измельчить и принимать полученный порошок по столовой ложке 3 раза в день (его необходимо запивать большим количеством воды).
  • Барбарисовая настойка. 20 г измельченных барбарисовых листьев нужно залить 250 мл воды и поставить в темное место на 2 недели, периодически взбалтывая. По истечении этого времени лекарство будет готово, его принимают трижды в день по 5 мл.

Возможные осложнения

Какие бы причины ни вызвали тромбоцитопению, это заболевание считается очень опасным. При отсутствии своевременного лечения существует вероятность, что произойдет кровоизлияние в головной мозг. При тромбоцитопении инсульт может возникнуть совершенно внезапно, без каких-либо предпосылок.

Если пациент будет страдать от обильных кровотечений, через несколько месяцев у него могут диагностировать малокровие или железодефицитную анемию. У детей до 10 лет при этом недуге часто развивается стоматит, гингивит.

Сегодня тромбоцитопения хорошо поддается лечению, летальный исход диагностируется только у 20% пациентов. Но в любом случае при первых признаках заболевания требуется немедленно обратиться к врачу и пройти комплексную диагностику.