Изучение изменений фатерова соска. Лечение Образование фатерова сосочка




Рак фатерова сосочка сравнительно редкая опухоль — на его долю приходится примерно 6% всех периампулярных новообразований. Прогноз при ампулярной карциноме лучше, чем при аденокарциноме поджелудочной железы; показатели 5-летней выживаемости от 20 до 60%.

Первая документально подтвержденная по поводу рака фатерова сосочка была выполнена Холстедом в 1898 г. К сожалению, пациент умер через 7 мес вследствие рецидива заболевания.

Предрасполагающие факторы

Известно, что аденомы, особенно ворсинчатые, — предраковое состояние для рака фатерового сосочка. Семейный аденоматозный полипоз сочетается с повышенным риском развития периампулярных аденом и карцином. Опухоли этой области обычно развиваются через 10-20 лет после рака толстой кишки. Другие возможные (хотя и не достоверные) факторы риска — холецистэктомия, сфинктеротомия и курение.

Патология

Многие из ампулярных опухолей в прошлом ошибочно классифицировали как злокачественные новообразования головки поджелудочной железы, что приводило к неправильной оценке 5-летней выживаемости после формирования обходного анастомоза. Большинство опухолей ампулы фатерова соска представлено аденокарциномами, хотя описаны и прочие типы: карциноиды, другие нейроэндокринные опухоли и саркомы. Доброкачественная ворсинчатая аденома может развиваться в рамках синдрома аденоматоза, например синдрома Гарднера. Возникновение рака фатерового соска возможно и из истинной аденомы.

Неблагоприятные прогностические факторы после резекции рака фатерова сосочка включают:

поражение лимфатических узлов;

низкодифференцированные опухоли;

размер опухоли больше 2 см;

опухолевые клетки по краю резекции;

периневральное распространение;

прорастание опухолью поджелудочной железы.

При местном распространении опухоли в процесс чаще всего вовлекаются двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа; отмечено метастазирование в регионарные лимфоузлы. Чаще при лимфогенном распространении страдают узлы по ходу нижней панкреатодуоденальной артерии. Стадию ампулярной карциномы определяют в соответствии с классификацией .

Симптомы рака фатерового сосочка

Пик заболеваемости приходится на возраст 60-70 лет. Наиболее часто заболевание проявляется , которая носит интермиттирующий характер из-за повторных некрозов и отторжения некротических масс, а также сочетается с вследствие хронического желудочно-кишечного кровотечения. Классический, но редкий симптом — стул серого или серебристого цвета вследствие механической желтухи и желудочно-кишечного кровотечения.

Методы исследования

В лабораторном анализе при раке фатерового сосочка характерна картина интермиттирующей обструкции желчных протоков и микроцитарной гипохромной анемии. Как и для большинства других опухолей желчных протоков, концентрация опухолевых маркеров изменчива, часто повышено сывороточное содержание РЭА и CA19-9.

Большую роль играют лучевые методы диагностики. Одновременное расширение желчных протоков и панкреатического протока при («двойной проток») указывает на вероятность периампулярного рака. Диагноз устанавливают при , в большинстве случаев возможно выполнение биопсии (недиагностированными остаются только мелкие интраампулярные опухоли). Эндоскопическое УЗИ при раке фатерового сосочка применяют для оценки глубины поражения и резектабельности. следует выполнять во всех случаях, однако из-за сложности определения точного места взятия биопсии возможны ложноотрицательные результаты. Спиральная КТ позволяет получить дополнительную информацию. Классический признак «перевернутой цифры 3» описан при рентгеноконтрастном исследовании с барием, которое в настоящее время используют редко. Холангиографию обычно выполняют при , за исключением случаев полной обтурации ампулы. В этой ситуации анатомию протоков и степень их поражения позволяет определить ЧЧХГ.

Лечение рака фатерового сосочка

Хирургическое вмешательство

Выбор объема лечения зависит от стадии опухоли и состояния пациента. У престарелых или ослабленных больных хорошего паллиативного эффекта добиваются с помощью эндоскопического стентирования или даже простой сфинктеротомии, которые можно проводить повторно. У пациентов, способных перенести полостную операцию, резекция обеспечивает существенно более высокую частоту излечения от рака фатерового сосочка, чем, например, при раке головки поджелудочной, оказывает прекрасный паллиативный эффект. В данном случае выбирают между иссечением в пределах здоровых тканей и панкреатодуоденэктомией.

При очень маленьких опухолях может быть радикальным и местное иссечение, однако методом выбора остается панкреатодуоденэктомия. Трансдуоденальное радикальное иссечение крупной опухоли ампулярного отдела опаснее, чем резекция головки поджелудочной железы, что связано с риском развития панкреатита и формирования дуоденального или панкреатического свища. При таких опухолях возможно выполнение пилоросохраняющей панкреатодуоденэктомии. Предположения о недостаточной радикальности этого вмешательства при раке фатерового сосочка не подтвердились.

При нерезектабельном раке фатерового сосочка возможно формирование паллиативного обходного анастомоза (гепатикоеюностомия). Однако при таком варианте лечения сохраняется риск кровотечения и стеноза выходного отдела желудка. K.D. Lillemoe с коллегами в рандомизированном исследовании обнаружили, что выполнение профилактической гастроеюностомии предотвращает развитие пилоростеноза, которым впоследствии страдают 19% пациентов контрольной группы. При этом различий в частоте других осложнений между двумя группами выявлено не было.

Адъювантная терапия

Достоверных данных о роли радио- или химиотерапии в лечении опухолей ампулярной зоны после хирургической резекции нет. Некоторые авторы полагают, что адъювантная терапия оказывает положительный эффект у пациентов с плохими прогностическими признаками. При изучении значения или химиотерапии при нерезектабельных опухолях рак ампулярной области, как правило, объединяют в одну группу, так что получить данные исключительно об ампулярных опухолях практически невозможно.

Результаты и прогноз при раке фатерового сосочка

Общая 5-летняя выживаемость после радикального удаления и местного иссечения опухоли почти одинакова и варьирует от 25 до 55%. В исследовании 123 случаев ампулярного рака средняя выживаемость в группе после радикальной операции составила 58,8 мес, а 5-летняя выживаемость — 46%, тогда как средняя выживаемость неоперированных больных оказалась равна 9,7 мес при нулевой 5-летней выживаемости. Операционная летальность составила 5%.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Доклад (Заседание Научного общества онкологов Санкт-Петербурга и Ленинградской области №450)
Авторы : Б.И.Мирошников, О.Ф.Чепик, Г.А.Белый (Кафедра факультетской хирургии ГОУ ВПО СПбГПМА)

Рак фатерова соска в аспекте диагностики и лечения часто рассматривается вместе с карциномой головки поджелудочной железы и терминального отдела холедоха. Лишь немногие авторы анализируют опухоль ФС отдельно. Вместе с тем, новообразование этой локализации имеет свои клинические особенности и нуждается специальных методах исследования. Целью нашего исследования являлся поиск возможностей улучшения результатов хирургического лечения рака фатерова соска путем совершенствования диагностики заболевания и оптимизации оперативного вмешательства.

Основу исследования составили данные о 73 больных. Самому молодому из них было 33 года, самому старшему 82, средний возраст составил 63,5 года. У подавляющего числа больных (85%) при поступлении имелась желтуха, в 60% она была перемежающейся, в 40% - нарастающей. Другими частыми симптомами были боль, диспептические явления, снижение аппетита. У больных без желтухи ведущими в клинике были проявления холангита и панкреатита. Наиболее информативным диагностическим методом оказалась фибродуоденоскопия. Чувствительность ее составила – 84%, специфичность – 96%. Возможности ультразвукового метода были ограниченными, его чувствительность не превышала 59%.Компьютерная томография позволяла распознать опухоль лишь при ее размерах, превышающих 2,5 см. При использовании спиральной компьютерной томографии у 3 больных и магнитно-резонансной томографии у 2 опухоль выявлялась при значительно меньших размерах. Информативность чрескожной чреспеченочной холангиографии составила 66%. По данным лабораторных исследований интенсивность желтухи в группе была невысокой, максимальный уровень билирубина составлял 500 мкмоль/л, средний - 120 мкмоль/л.

Средний размер опухолей составил 2,4 см. (Доля локализованных форм опухоли, со степенью инвазии Т1 и Т2, равнялась 38%, карциномы прорастающие поджелудочную железу (Т3 и Т4) были выявлены в 62 Низкодифференцированные карциномы имелись в 45% наблюдений. Доля высоко- и умереннодифферецированных опухолей суммарно составила 55%. Изучение морфологического типа рака показало в 60% опухоль, сходную по строению с аденокарциномой толстой кишки, которую мы отнесли к кишечному типу. В 40% выявлен протоковый тип, берущий начало со слизистых вирсунгова протока и холедоха, и имеющий общие черты с аденокарциномой поджелудочной железы.

Регионарные метастазы обнаружены в 47%. При этом наиболее часто (в 33%) имелись метастазы в лимфатических узлах по задней поверхности головки поджелудочной железы, в 13% выявлены метастазы по правой стенке верхней брыжеечной артерии;особо обращает на себя внимание отсутствие метастазов в перигастральных лимфатических коллекторах. Распространенность процесса по системе TNM выглядела следующим образом: максимальное количество больных оперировано с III и IVA стадиями, ранние стадии рака, I и II, суммарно наблюдались лишь в четверти случаев, и, наконец, нерезектабельная IVB стадия была выявлена у 16% пациентов.

Наше представление об оптимальном объеме радикальной операции с накоплением опыта подвергалось пересмотру. В начале своей деятельности при небольшой, экзофитной, опухоли производили папиллэктомию. Летальных исходов при этом не наблюдалось, однако изучение отдаленных результатов убедило нас в низкой эффективности этой операции. Это явилось основанием отдать предпочтение панкреатодуоденальной резекции.

Первоначально она выполнялась по методике Whipple, включающей в себя удаление пилорического жома и желчного пузыря. В последние годы мы предпочитаем сохранять их, считая такие методики более физиологичными и не ухудшающими отдаленные результаты лечения. Следующим принципиальным вопросом является этапность производства радикальной операции в условиях желтухи. В первые годы работы при уровне билирубина свыше 200 мкмоль/л радикальной операции предшествовало дренирование желчных путей. При этом отмечался значительный регресс печеночной недостаточности и холангита к концу второй недели. Однако у 82% этих больных не отмечено достижения нормального уровня билирубина, он колебался в пределах 40-50 мкмоль/л даже, в случаях дренирования свыше 1,5 месяцев. Исчезновение желтухи у этих больных наступало только после радикальной операции.

При производстве панкреатодуоденальной резекции повышенное внимание уделялось максимальному соблюдению абластики. У 47 пациентов выполнена ПДР (у 20 из них с удалением привратника, а у 27 – с его сохранением, в 23 случаях был сохранен желчный пузырь), у 10 больных выполнена папиллэктомия, у 16 - различные паллиативные вмешательства.

Результаты лечения . Послеоперационное течение при папиллэктомии протекало без осложнений. После ПДР осложнения имелись у 10 больных, что составило 21%. Среди них наблюдались несостоятельность панкреатикоеюноанастомоза, кровотечение из острых язв желудка, несостоятельность холецистоеюноанастомоза и острая спаечная кишечная непроходимость.

Отдаленные результаты папиллэктомии оказались неудовлетворительными. Панкреатодуоденальная резекция обычно выполнялась при более распространенных стадиях заболевания. Тем не менее, результаты такого лечения оказались весьма обнадеживающими. Пятилетняя выживаемость составила – 48%. Наиболее значимым фактором оказался морфологический тип опухоли. Так, при кишечном - пятилетняя выживаемость находилась на уровне 65%, в то время как, при протоковом - максимальный срок жизни больных не превышал 2 лет. Морфологический тип оказался единственным независимым прогностическим фактором при многофакторном анализе. К достоверному снижению выживаемости приводит и наличие регионарных метастазов.

Функциональные результаты ПДР. Копрологические проявления экскреторной панкреатической недостаточности, в виде стеатореи и креатореи, имелись почти у всех больных до полугода после операции. К концу первого года они обнаруживались у половины оперированных. А в сроки от 2 до 6 лет эти отклонения имелись лишь у одного и 10 наблюдаемых. Уровень общего белка в группе был низким у всех больных сразу после операции, но приходил в норму в течение первого года. Через год после вмешательства у 83% оперированных ИМТ достигал нормального уровня, среднее значение в группе составляло 19-20.

Таким образом, грубых нарушений функции пищеварения и углеводного обмена ни по клиническим, ни по лабораторным данным не было обнаружено ни в одном случае. Хорошим функциональный результат ПДР признан в 84% оперированных, удовлетворительным в 16%.

Благодарю за внимание.

Ответы на вопросы

Уровень желтухи не является определяющим. Значение имеет нарушение свертывающей системы крови и степень печеночной недостаточности. Между первой и второй операцией обычно проходит от 3 до 7 дней. Проводили дренирование и затем быстро после этого операцию. Все больные были оперированы на трех базах – Мариинская больница, железнодорожная и Областной онкологический диспансер. Операции не включали элементов микрохирургии. Кровопотеря, в среднем, составляла около 1,5 литров. Отдаленные результаты возможно могут быть улучшены, если оперативное лечение будет сочетаться с химиотерапией. Панкреато-дуоденальная резекция позволяет достичь 10 летней выживаемости В единичных случаях наблюдался псевдотумарозный хронический панкреатит. Анастомоз с участием желчного пузыря дает плохие отдаленные результаты. Мы стремимся сохранить желчный пузырь, если в нем не обнаруживается патология. Пилорический жом сохраняется, т.к. это дает обеспечивает лучшее поступление пищи. При несостоятельности холедохоэнтероанастамоза проводится реконструктивная операция.

Выступления

Б.И.Мирошников. Проблема сложная. Хотя в большинстве случаев диагноз опухоли фатерова соска может быть поставлен до операции, решить заранее объем оперативного вмешательства трудно. Считаю, что операцию лучше проводить в 1 этап, а не в два. Наружное дренирование проводится с целью снять внутрипеченочное давление, а не снизить билирубин. Потеря желчи при наружном дренировании может ухудшить состояние больного. Важно сохранять желчь внутри. Радикальная операция – это панкреато-дуоденальная резекция. Объем операции определяется многими факторами, главная задача хирурга обеспечить максимальную продолжительность жизни пациентов. Основными факторами, влияющими на этот показатель являются – тип опухоли, степень дифференцировки и только на 3-ем месте находится такой показатель, как наличие метастазов.

А.В.Гуляев. Отмечает большой интерес представленного доклада. Больные с опухолью этой локализации представляют достаточно неоднородную группу – часть опухолей возникает из стенки кишки, часть из протоков. Интересна эволюция хирургической тактики. Докладчики пришли к тем же решениям, которые были рекомендованы на школе онкологов. Хорошие результаты позволяют высоко оценить представленный доклад.

По материалам протокола 450 заседания Научного общества онкологов Санкт-Петербурга и Ленинградской области, 16 декабря 2004 г.

Председатель заседания проф.А.В.Гуляев

Секретарь к.м.н.Е.В.Цырлина

Рак фатерова сосочка встречается сравнительно редко, составляя 1,6% злокачественных опухолей. Анатомически он является злокачественным новообразованием конечного отдела общего желчного протока (холедоха). Может происходить из эпителия или желез холедоха, панкреатического протока, железистой ткани головки поджелудочной железы пли из слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей фатеров сосочек и выстилающей его ампулу. Раковая опухоль может изначально возникнуть в толще тканей фатерова соска и именоваться поэтому первичной, а может распространиться на эту зону из двенадцатиперстной кишки (вторичная опухоль). Опухоль, как правило, имеет относительно небольшие размеры (не более 20–25 мм) и округлую или овоидную форму. В большинстве случаев растёт она медленно и долго не выходит за пределы фатерова соска. При инфильтративном варианте в процесс достаточно быстро вовлекаются близлежащие ткани. Метастазы, в принципе, обнаруживаются относительно редко – приблизительно у 25% больных, поражаются при этом регионарные лимфоузлы, брыжейка, печень и реже другие внутренние органы. Симптомы Первым клиническим проявлением рака фатерова соска является прогрессирующая обтурационная (механическая) желтуха, обусловленная сдавлением общего жёлчного протока и нарушением нормального оттока жёлчи в просвет кишечника. Боли в животе обычно или отсутствуют, или носят неопределённый характер. При наличии сопутствующего холедохолитиаза (камней в общем жёлчном протоке) иногда наблюдаются приступы печёночной колики и обнаруживаются признаки холангита. Пациентов могут беспокоить также зуд кожи, диспепсия, анорексия, рвота, снижение массы тела, повышение температуры тела. Диагноз подтверждают на основании данных лабораторно-инструментального обследования. Опухоли большого дуоденального сосочка довольно быстро изъязвляются. Это обстоятельство способствует проникновению инфекции из двенадцатиперстной кишки в желчные пути и протоки поджелудочной железы. Холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40–50% случаев), проявляется ознобами, высокой температурой (до 38–39° С), болями в области печени. Инфицирование панкреатического протока приводит к вспышкам панкреатита, которые подтверждаются повышенными показателями диастазы мочи и клиническими признаками: приступообразными болями опоясывающего характера, рвотой, повышением температуры и высоким лейкоцитозом. Для рака большого дуоденального сосочка характерно кровотечение из опухоли. Степень кровопотери различна: от наличия скрытой крови в кале до значительного кровотечения, сопровождающегося выраженной анемией. Диагностика: Клинические лабораторные исследования Ультразвуковое исследование органов брюшной полости с допплерографией сосудов живота Спиральная компьютерная томография брюшной полости ФГДС Биопсия опухоли Воспалительный компонент при раке большого дуоденального сосочка дает повод к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для таких диагнозов, как холецистит, холангит, панкреатит. После применения антибиотиков снимаются воспалительные явления, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая выздоровевшими. Внутреннее кровотечение в редких случаях расценивается как симптом язвенной болезни. В результате, несмотря на довольно раннее появление такого яркого признака заболевания, как желтуха, правильный диагноз устанавливается через 1–3 мес, а иногда через 1–2 года. При онкологической настороженности врача и всесторонней оценке данных анамнеза, клинического, рентгенологического и эндоскопического исследований число диагностических ошибок значительно уменьшится.

Дооперационная диагностика карциномы фатерова сосочка возможна в 60-70% случаев. В центрах, имеющих большой опыт операций на органах панкреатодуоденальной зоны, процент диагностики может быть выше. Диагноз механической желтухи может быть выставлен на основании клинической картины, подтвержденной данными лабораторных исследований. При ультрасонографии и осевой компьютерной томографии в большинстве случаев выявляется расширение внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. Расширение внутрипеченочных желчных протоков позволяет думать об опухолевой обструкции. Наиболее ценным методом диагностики карциномы фатерова сосочка является волоконно-оптическая дуоденоскопия, так как она позволяет визуализировать эту патологию у 60-70% пациентов, а также выполнить биопсию, чтобы получить микроскопическое подтверждение диагноза.
Чаще всего удается увидеть опухоль экзофитного типа, растущую в просвет двенадцатиперстной кишки, а также изъязвленные опухоли.

Мелкие интрапапиллярные опухоли увидеть труднее. В этих случаях для удаления опухолевой ткани из сосочка можно использовать эндоскопическую сфинктеротомию. Мелкие перипапиллярные карциномы также могут представлять трудности для диагностики, особенно когда они расположены в подслизистом слое. Диагноз карциномы фатерова сосочка, установленный до операции с помощью эндоскопии или биопсии, избавляет от необходимости повторной диагностики во время операции. В некоторых сомнительных случаях бывает необходимо выполнить ретроградную эндоскопическую холангиопанкреатографию. Это исследование позволяет визуализировать все желчное дерево, что в некоторых случаях может быть решающим для установления диагноза.

Ультрасонография и чреспеченочная холангиография могут подтвердить наличие конкрементов в желчном пузыре и общем желчном протоке, которые сочетаются с карциномой фатерова сосочка в 20% случаев. Даже совершенно ненужное для подтверждения диагноза рентгенологическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки может дать интересную информацию, особенно при одновременном проведении релаксационной дуоденографии. При этом исследовании патология нисходящей части двенадцатиперстной кишки выявляется более чем у 70% папиентов. Несмотря на все имеюшиеся в настоящее время методы диагностики, ранняя диагностика карциномы фатерова сосочка пока не представляется возможной.

Ранняя диагностика не представляет трудностей при больших или растущих экзофитно опухолях сосочка. потому что их можно пропальпировать, не вскрывая двенадцатиперстную кишку, и они очень хорошо видны на вскрытой кишке. Опухоли этого типа очень похожи на карциномы полости рта. Гораздо труднее диагностировать мелкие мягкие интрапапиллярные и периампулярные опухоли. Если эндоскопию и биопсию до операции не производили, их можно выполнить во время операции. Эндоскопист вводит фиброэндоскоп с помощью хирурга. Если эндоскопия и биопсия подтверждают диагноз карциномы фатерова сосочка, нет необходимости вскрывать двенадцатиперстную кишку. Таким способом можно избежать диссеминации опухолевых клеток в брюшной полости.

В своей практике мы поступаем следующим образом: вскрыв брюшную полость, выполняем ревизию всех внутренних органов и определяем наличие метастазов, обследуя и пальпируя внепеченочные желчные протоки, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу. Перед мобилизацией двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы мы всегда выполняем интраоперационную холангиографию через желчный пузырь, если в нем нет конкрементов, или, если конкременты имеются, путем прямого введения контраста в общий желчный проток. При карциномах фатерова сосочка желчные протоки всегда расширены и содержат густую желчь. Поэтому необходимо аспирировать содержимое желчных протоков и ввести достаточное количество водорастворимого рентгеноконтрастного вещества (не менее 40 мл).

Пока проявляются рентгенограммы , выполняют мобилизацию по Vautrin- Koclier, рассекают желудочно-ободочную связку, пальпируют головку поджелудочной железы и двенадцатиперстную кишку, производят биопсию вовлеченных лимфатических узлов для определения ре-зектабельности опухоли и т. д.

Интраоперационная холангиография важна, потому что она выявляет значительное расширение общего желчного протока и обструкцию на уровне фатерова сосочка. При обнаружении обструкции на уровне сосочка возникает необходимость проведения более тщательного исследования этой зоны для выяснения причины обструкции. Мы установили, что в некоторых случаях причиной обструкции была маленькая опухоль сосочка, которую не заподозрили до проведения интраоперационной холангиографии, поскольку она не пальпировалась через невскрытую двенадцатиперстную кишку. Интраоперационная холангиография указала на необходимость выполнения дуоденотомии и биопсии для подтверждения наличия карциномы сосочка.

В 90% случаев обструкции фатерова сосочка карциномой интраоперационная холангиография выявляет обструкцию на уровне самого сосочка, то есть у внутренней границы нисходящей части двенадцатиперстной кишки. В 10% случаев, когда обструкцию находят проксимальнее фатерова сосочка, она вызвана опухолевой инфильтрацией головки поджелудочной железы или сопутствующим хроническим панкреатитом. В 80% случаев карциномы фатерова сосочка обструкция общего желчного протока полная, а в 20% - частичная.

После интраоперационной холангиографии и изучения снимков производят супрадуоденальную холедохотомию для инструментальной ревизии фатерова сосочка и общего желчного протока. В преобладающем большинстве случаев карциномы фатерова сосочка имеет место его полная обструкция и провести инструмент через сосочек невозможно. В некоторых случаях инструменты проходят с незначительным затруднением, а иногда легко. Легкость прохождения инструментов зависит от локализации карциномы и ее консистенции. Обьгано при мелких перипапиллярных опухолях зонд можно провести так же легко, как и при мягких карциномах фатерова сосочка, - экзофитных и интрапапиллярных.

Во время ревизии могут возникнуть сомнения, относительно локализации опухоли : в фатеровом сосочке или в общем желчном протоке. Помогает дифференцированию простой прием, заключающийся во введении указательного пальца через холедохотомическое отверстие в общий желчный проток. Из-за расширения желчного дерева ввести палец почти всегда возможно. Если карцинома локализована в стенке общего желчного протока, то можно почувствовать ее неровную поверхность, характерную для злокачественного роста. Если карцинома расположена в фатеровом сосочке, внутренняя поверхность общего желчного протока будет совершенно гладкой.

Некоторых пациентов оперируют по поводу конкрементов желчных протоков, не подозревая, что у них одновременно имеется карцинома фатерова сосочка. Если при интраоперационной холангиографии выявлено наличие конкрементов в общем желчном протоке, их необходимо удалить и произвести повторную холангиографию, чтобы убедиться, что все конкременты удалены, а рентгеноконтрастное вещество проходит через сосочек, имеющий нормальную рентгенологическую картину. Описаны случаи, когда после удаления всех камней из общего желчного протока обструкция на уровне фатерова сосочка, вызванная не заподозренной до этого карциномой, сохранялась. Позже диагноз был подтвержден при дуоденотомии с биопсией. В других случаях карцинома была выявлена вскоре после операции.

Рак фатерова сосочка представляет собой самостоятельную категорию недоброкачественных опухолей, которые, как правило, поражают дистальный отдел желчного протока, там, где он впадает в двенадцатиперстную кишку.

Рак фатерова сосочка бывает первичным, являющимся итогом формирования в нем саркомы, и вторичным, характеризующимся распространением на него злокачественной опухоли двенадцатиперстной кишки. Первичный рак регистрируется в 90% всех случаев. Было отмечено, что при семейном полипозе объективная допустимость развития рака фатерова сосочка значительно увеличивается, что обусловлено мутацией гена K-ras.

Симптоматика

Рассматриваемое заболевание, как правило, сопровождается такими признаками:

Желтуха,
- раздражение на кожных покровах,
- полное отсутствие аппетита,
- нарушение функционирования желудка и пищевода,
- тошнота и рвота,
- значительное уменьшение веса,
- болевые ощущения в эпигастральном отделе,
- повышение температуры без видимой на то причины.

В случае появления кровотечения из опухоли, кал пациента может содержать кровь.

Диагностика

Общий анализ крови, предоставляет возможность выявить малокровие и лейкоцитоз.
- коагулограмма определяет время кровотечения и уровень свертываемости крови.
- биохимический анализ крови определяет концентрацию билирубина.
- установление опухолевых маркеров позволяет определить содержание антигена CA 19-9, антигена DU-PAN-2 и т.д.
- анализ мочи может выявить желчные пигменты и недостаток уробилиногена.
- анализ кала позволяет обнаружить кровь в кале.

Инструментальные способы обследования

Трансабдоминальная ультрасонография обеспечивает выявление расширения желчных протоков, присутствие метастазов, а также асцит.

Эндоскопическая ультрасонография позволяет установить наличие небольших опухолей, величиной менее 1 см.

Лапароскопическая ультрасонография позволяет выявить раковые клетки в печени и брюшной полости, а также определить стадию развития злокачественной опухоли.

КТ брюшины отличающаяся высокой достоверностью результатов (не менее 90%), позволяет выполнить стадирование опухоли и вычислять ее резектабельность.

МРТ брюшной полости (достоверность полученных данных достигает 94%) предоставляет возможность определить стадию заболевания и оценить его резектабельность.

Чрескожная транспеченочная холангиография проводится в том случае, когда противопоказано выполнить эндоскопическую ретроградную холангиогепатографию.

Хирургическое вмешательство

Согласно статистике, у 20-30% пациентов при проведении хирургической операции выявляются метастазы в лимфатические узлы и прочие органы.

Пятилетняя выживаемость составляет только 5-10% случаев. В случае отсутствия раковых клеток возможно проведение панкреатодуоденальной резекции, с помощью которой достичь пятилетней выживаемости удается у 40% пациентов. Как показывает практика, проведение химиотерапии не отличается эффективностью, поэтому данная процедура назначается крайне редко.

Прогноз

При этом диагнозе прогноз более утешительный, по сравнению с поражением остальных отделов желчных протоков. У 20-30% пациентов при проведении хирургической операции обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы и прочие органы. Ключевыми факторами, влияющими на дальнейший прогноз, выступают инвазия поджелудочной железы и метастазы в лимфатические узлы. Вероятность распространения лимфогенных метастазов существенно увеличивается, если величина опухоли превышает 2 см. Для тяжелых пациентов с операбельной опухолью проводится биопсия ампулы фатерова сосочка, при этом пятилетняя выживаемость не превосходит 10%.

Если раковые клетки отсутствуют, возможно проведение панкреато-дуоденальной резекции, которая позволяет достичь пятилетней выживаемости у 40% пациентов. Кроме того, были зафиксированы случаи с намного большей продолжительностью жизни при данной патологии. Папиллярная аденокарцинома отличается медлительным ростом и более положительным прогнозом.

Каждый пациент сталкивается с тем, что химиотерапия на 3 и 4 стадиях перестает уменьшать опухоль и метастазы. Это показатель к тому, что пора переходить на более современные методы терапии рака. Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за

На консультации обсуждаются: - методы инновационной терапии;
- возможности участия в экспериментальной терапии;
- как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
- организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.