Дефект межпредсердной перегородки. Что такое впс Стадии развития ВПС

Врожденный порок сердца (ВПС) – это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка – одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины ВПС у детей

В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

генетические мутации;вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);злоупотребление алкоголем во время беременности;возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались регрессирующие беременности в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при синдроме Дауна заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Виды ВПС у детей

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

открытый артериальный проток;дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

тетрада Фалло;стеноз легочной артерии;транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

коарктация аорты;стеноз аорты.

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз «ВПС» у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

Стадии развития ВПС

Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

Вторая стадия – фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

Дефект межпредсердной перегородки

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей – это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. Открытое овальное окно, не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз «ВПС, вторичный ДМПП» у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз «ВПС, ДМПП» у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

Диагностика и лечение ДМПП

При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей – второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации – единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии – грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в период новорожденности, так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца.

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Проявления врожденных пороков сердца.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) - по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности - сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Врожденные пороки сердца (ВПС) (продолжение)

Какие еще синонимы врожденных пороков сердца можно встретить в обращении?

· Врожденная патология сердца

· Синие пороки сердца

· Сердечные дефекты

· Аномалии развития сердца и сосудов

Каковы причины формирования врожденных пороков сердца?

При рождении ребенка с врожденной патологией сердца многие родители считают, что во время беременности могло произойти какое-то событие, которое неблагоприятно сказалось на развитии плода. Однако, в настоящее время большинство врачей точно не знает причин и механизмов формирования ВПС.

Как показывают некоторые статистические исследования, вероятность развития различных пороков сердца находится в определенной взаимосвязи с наследственностью. Например, если один из родителей имеет ВПС, то вероятность рождения ребенка с врожденной сердечной патологией увеличивается по сравнению с семьей, не имеющей такого заболевания. Кроме того, у детей с генетическим дефектом чаще, чем у обычных детей происходит формирование врожденных пороков сердца. Типичный пример ассоциации генетического дефекта в хромосомах и ВПС это синдром Дауна. При выявлении этого синдрома вероятность развития врожденной патологии сердца достигает 50%, то есть половина младенцев с синдромом Дауна имеет те или иные формы патологии сердца.

Исследователи связывают появление таких мутаций в организме ребенка с рядом мутагенных факторов. Среди них можно выделить физические мутагены (воздействие ионизирующей радиации), химические мутагены (фенолы, нитраты, антибиотики и т.д.) и биологические мутагены (вирус краснухи особенно опасный в первом триместре беременности, различные нарушения обмена веществ – сахарный диабет или фенилкутонурия, аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка и т.д.).

Какие симптомы или признаки характерны для врожденных пороков сердца?

Как было сказано ранее многие ВПС протекают абсолютно асимптомно и не сопровождаются появлением признаков нарушения кровообращения. В редких случаях врожденные пороки сердца выявляются детским врачом-кардиологом при аускультации ребенка при профилактических осмотрах.

Некоторые из пороков сопровождаются появлением симптомов патологии сердца, причем чем сложнее сам порок, тем более выраженной будет его симптоматика и клиническая картина заболевания. Наиболее симптомными как правило оказываются новорожденные и дети первого года жизни. Среди основных симптомов врожденных пороков сердца можно выделить следующие:

· Быстрое и частое поверхностное дыхание, одышка, перебои в работе сердца

· Цианоз (синюшность кожи, губ и ногтей)

· Усталость и утомляемость ребенка

· Признаки хронического нарушения нормальной циркуляции крови – отставание в развитии, росте.

ВПС редко приводят к развитию таких симптомов как боли в грудной клетке или других признаков, свойственным порокам сердца.

Ненормальный поток крови, являющийся следствием изменений в структуре сердца, приводит к формированию определенного звука или шума в сердца, который детский кардиолог может выслушать с помощью стетоскопа. Однако это не означает, что шум в сердца обязательный признак сердечного дефекта.

Нормальный рост и развитие ребенка во многом зависят от правильной работы и нагрузки на сердце, а также от поставки обогащенной кислородом крови ко всем органам и системам организма. Иногда первым признаком, говорящим о возможности наличия ВПС, является цианоз кожи и быстрая утомляемость ребенка во время кормления. Косвенным отображением возможного ВПС может быть и медленное прибавление новорожденного в весе и медленный рост.

Большинство комбинированных (сложных) пороков сердца приводят к чрезмерно интенсивной работе сердца и появлению признаков истощения миокарда. При этом сердце не справляется с основной своей функцией – функцией прокачивания крови по сосудистому руслу, что сопровождается появлением симптомов сердечной недостаточности:

· Усталости и утомляемости при физической нагрузке и выполнении упражнений

· Накопление крови и жидкости в легких – формирование полнокровия и отека легких

· Накопление жидкости в нижних конечностях, особенно в области лодыжек и стоп – отеки мягких тканей.

Как проводится диагностика врожденных пороков сердца?

Тяжелая врожденная патология сердца обычно выявляется во время беременности или сразу же после рождения ребенка. Менее серьезные пороки не распознаются до тех пор, пока ребенок не подрастет и существующие нарушения кровообращения не отразятся на деятельности быстро растущего детского организма. Дефекты небольших размеров обычно клинически себя никак не проявляют и выявляются детским кардиологом при профилактическом осмотре или во время исследований, проводимых по поводу другой патологии. Правильная диагностика ВПС построена по принципу поэтапного использования разных диагностических процедур.

Врачи, специализирующиеся в детской кардиологии

К категории врачей, часто сталкивающихся с проблемой врожденных пороков, относят неонотологов (детских врачей, занимающихся лечением новорожденных), участковых педиатров, детских ультразвуковых диагностов, детских кардиологов и сердечно-сосудистых хирургов, специализирующихся на проблеме детской кардиохирургии.

Физикальный осмотр

При проведении осмотра педиатр или детский кардиолог проводит аускультацию (прослушивание) сердца и легких с помощью стетоскопа, выявляет возможные признаки наличия дефекта сердца, например цианоза, одышки. учащенного поверхностного дыхания, нарушения роста и развития, как физического, так и умственного или симптомы сердечной недостаточности. По результатам такого обследования врач принимает решение о необходимости дальнейшего дообследования и использования разных инструментальных методов диагностики.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

Эхокардиограмма (ЭхоКГ)

Этот метод исследования является абсолютно безопасным и безболезненным, при нем используются диагностические возможности ультразвуковых волн. При проведении эхокардиографии. отраженные ультразвуковые волны позволяют изучить структуру сердца ребенка и воссоздать картину строения сердца. Эхокардиография может использоваться как во время беременности, так и после рождения ребенка и является достаточно информативным методом диагностики, позволяющим оценить, как сердце сформировано на определенном этапе развития, а также как оно функционирует.

С помощью эхокардиографии детский кардиолог может определить какой вариант лечения необходим каждому конкретному ребенку.

Во время беременности, если у врача возникает подозрение на наличие врожденного порока развития, возможно проведение эхокардиографии эмбриона или плода. Эхокардиография позволяет воссоздать картину и строение сердца ребенка, находящегося в утробе матери и при выявлении кардиальной патологии уже за долго до рождения планировать дальнейшее ведение беременности и объем медицинской помощи, который может потребоваться после рождения.

Электрокардиограмма (ЭКГ)

Электрокардиография определяет и регистрирует запись электрической деятельности сердца, показывает насколько устойчив ритм сердцебиения, имеется ли аритмия. С помощью ЭКГ также можно выявить косвенные признаки увеличения камер сердца, что может указывать на наличие врожденной патологии сердца у ребенка.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки – это рентгенографическое исследование сердца и легких. С помощью рентгена грудной клетки можно определить размеры сердца, соотношение размеров сердца и грудной клетки, выявить признаки увеличения отдельных камер сердца, а также скопления жидкости в легких или плевральных синусах (пространстве между плеврой покрывающей легкие и грудную клетку изнутри).

Пульсоксиметрия – это метод диагностики, который определить насколько кровь насыщена кислородом. Датчик пульсоксиметра размещают на кончике пальца руки или ноги и специальное считывающее компьютеризированное устройство определяет содержание кислорода в эритроците.

Сердечное зондирование или ангиография

Во время сердечного зондирования в просвет вены или артерии на руке, в паху (верхняя часть бедра) или на шее (только доступ через вену) вводят катетер, кончик которого достигает полостей сердца и там размещается на время исследования. По нему в просвет полости сердца вводят рентгенконтрастный препарат, полностью заполняющий весь объем камеры сердца и контрастирующий ее стенки. Поскольку этот контрастный препарат чаще используется в виде раствора, он способен перемещаться в полостях сердца вместе с потоком крови, что достаточно хорошо видно при проведении сердечного зондирования. При врожденных пороках сердца во время сердечного зондирования хорошо видны нарушения циркуляции крови между предсердиями и желудочками, а также между крупными сосудами – аортой и легочной артерией.

Во время сердечного зондирования при ВПС также существует возможность измерения давления в полостях сердца или просвете крупного кровеносного сосуда. Повышение этого давления может указывать на наличие препятствия току крови, снижение давления ниже нормальных цифр предполагает несостоятельность клапана. Кроме того, через катетер можно взять образец крови из просвета камеры и сопоставить с нормальными показателями, в результате чего можно судить о вероятности смешивания артериальной и венозной крови, то есть о наличии патологического сообщения между камерами сердца.

По вопросам записи на консультацию детского кардиохирурга и эндоваскулярного хирурга, обследование и госпитализации для операции в Москве Вы можете связаться с нами по телефону: 8-(917)-563 -75-25

Вы также можете получить бесплатную онлайн консультацию по скайп или отправить нам сообщение с кратким описанием проблемы и наш консультант обязательно свяжется с Вами.

Общие сведения

Первый камень в здание Центра был заложен в г. Берлине в 1983 г. а первая операция была проведена в апреле 1986 г. В настоящее время в DHZB проводятся до 3000 операций на открытом сердце и свыше 2000 прочих операций на сердце, крупных сосудах и грудных органах, в том числе около 100 трансплантаций сердца и/или легких и порядка 500 операций при врожденных пороках сердца. Ежегодно через Центр проходят 8 000 стационарных и 16 000 амбулаторных пациентов. Немецкий кардиологический центр в Берлине (DHZB) представляет собой правоспособное учреждение Гражданского права (общественный некоммерческий фонд; директор и заведующий клиникой - проф. д-р Роланд Хетцер, который является почетным доктором многих российских медицинских учреждений) с местонахождением в Берлине. Цель Фонда - содействие развитию общественного здравоохранения, а также научных исследований с намерением осуществлять диагностику и лечение в области сердечной хирургии и кардиологии. Фонд поддерживает тесные связи с национальными и международными кардиологическими центрами и научными учреждениями. Фонд преследует исключительно общественно-полезные цели и является некоммерческой организацией. В медицинском центре работают русского говорящие врачи и медицинский персонал. Среди пациентов Центра - Первый Президент России Б.Н. Ельцин, Патриарх Грузии - Илия II. Центр сотрудничает со многими российскими медицинскими учреждениями.

Структура и оснащённость

Центр состоит из следующих подразделений

Клиника сердечно-сосудистой и грудной хирургии. Клиника внутренних болезней - кардиология Клиника врождённых пороков сердца / детская кардиология Институт анестезиологии Амбулаторный Центр

Оснащённость центра

162 койки (из них 49 в отделении интенсивной терапии) 150 коек в больнице «Паулине» Шесть операционных залов и операционная для неотложных и внеплановых операций в DHZB Дополнительно два операционных зала в госпитале «Паулине» Три лаборатории для зондирования сердца, коронаро- и ангиографий и для лечения посредством катетерного вмешательства. Два магнитно-резонансных томографа мощностью 1,5 и 3 Тесла Один двухдетекторный (Double Source) 64-срезный прибор компьютерной томографии, дающий трехмерное изображение сердца, предназначенный для кардиологической диагностики, планирования операций и послеоперационного контроля. Система для трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации

Клиника кардиохирургии, торакальной хирургии и хирурги сосудов

В клинике ежегодно проводится порядка 3000 операций с применением АИК и около 2000 других операций круглосуточно и в любой день недели в восьми операционных залах и в одной операционной для неотложных и внеплановых операций. Центр осуществляет координацию неотложной кардиохирурической помощи проводит экстренные операции, например, при остром инфаркте или расслоении аорты. Отделение интенсивной терапии располагает 42 местами. Детское отделение интенсивной терапии располагает залом на семь мест.

Основные направления деятельности отделения

Коронарная хирургия (наложение аорто-коронарных шунтов) специально для пациентов с повышенным риском

Операции аортокоронарного шунтирования составляют порядка 60 % всех проводимых в DHZB операций. Проведение АКШ у пациентов с высоким риском, имеющих ограниченную функцию желудочков сердца, стало специализацией клиники. У более чем 3 000 таких безнадежных пациентов была проведена традиционная операция АКШ.

Лечение заболеваний аорты

В Центре с 1986 г. было прооперировано более 5000 больных. При операциях на обширных аневризмах в DHZB используют метод глубокой гипотермии и остановки кровообращения. В год имплантируется около 100 эндоваскулярных стентов (опора для сосудов в виде трубчатого каркаса).

Хирургия клапанов сердца

Особое внимание уделяется реконструкции клапанов. Для детей и подростков используются человеческие клапаны, хранящиеся в банке гомографтов, существующем в DHZB с 1987 г. Банк тканей используется совместно с Bio Implant Service (BIS), дочерним предприятием Eurotransplant. При замене клапана аорты в определённых случаях в Центре проводятся операции по методу Pocca.

Хирургическое лечение нарушений ритма сердца

В DHZB во время операций при сопутствующей мерцательной аритмии для стабилизации сердечного ритма применяется модифицированный метод MAZE (метод «Лабиринт» - интраоперативная высокочастотная аблация). При мерцательной аритмии проводятся минимально-инвазивные вмешательства без остановки сердца с помощью биполярной высокочастотной системы абляций.

Хирургия врожденных пороков сердца

В DHZB лечат все виды врожденных пороков сердца, в том числе такие, как гипоплазия левого желудочка, единственный желудочек сердца и транспозиция магистральных сосудов. Недоношенные младенцы (самый маленький пациент весил 900 г) оперируются в Центре с применением модифицированного аппарата искусственного кровообращения с объемом заполнения 110 мл. В DHZB выполнено более 8 000 при врожденных пороках сердца у новорожденных, детей и взрослых разных возрастов, а также около 200 трансплантаций сердца и легких и более 90 имплантаций искусственного сердца. Почти 80 %, обычно сложных, операций проводится с помощью АИК.

Пересадка сердца и легких

Когда все консервативные и хирургические возможности исчерпаны, последней надеждой становится пересадка, которая является пока самым эффективным способом решения проблемы. Вследствие крайнего дефицита донорских органов, трансплантация доступна лишь немногим пациентам и поэтому никогда не станет распространённой формой лечения. Разброс возрастов пациентов в центре составляет от 8 дней и 74 лет. В настоящее время продолжительность жизни после пересадки сердца в Немецком Кардиологическом Центре в Берлине составляет 80 % после одного года, более 60 % после пяти лет и 50 % после десяти лет. Послеоперационный контроль обеспечивается методами эхокардиографии и дистанционно работающей системой контроля (интрамиокардиальная электрокардиограмма, IMEG). Биопсии сердечной мышцы проводится в очень редких случаях.

Программа искусственного сердца

Насосы для искусственной поддержки кровообращения используются для поддержки сердца до того момента, когда найдется подходящий донор, восстановления собственной функции сердца и в качестве постоянной поддержки кровообращения у пациентов, которым нельзя провести пересадку сердца. В год в Центре проводится от 160 до 200 имплантаций искусственного сердца различных модификаций, включая полностью имплантируемое искусственное сердце.

Инновативные методы

Регенеративная трансплантация стволовых клеток

У пациентов, перенесших обширный инфаркт миокарда во время операции АКШ, производят инъекцию так аутологических стволовых клеток, взятых из костного мозга самого пациента. Инъекция производится в те отделы сердца, которые после инфаркта частично превратились в рубцы. Таким образом достигается наилучшее восстановление сердечной мышцы.

Гибридная хирургия

DHZB имеет операционный зал с дополнительным ангиографическим оборудованием, предназначенным для комбинированной гибридной операции. Здесь совместно работают кардиохирург (операция) и детский кардиолог или эндоваскулярный хирург (катетерная интервенция).

Клиника внутренних болезней - кардиология

Директор проф. д-р. Эккарт Флек

Диагностика и лечение

В течение года проводятся диагностика и лечение около 3 000 стационарных и более 6 000 амбулаторных пациентов. Ежегодно выполняются примерно 7 000 обследований, к ним относятся 2 000 магнитно-резонансных томографий (МРТ) на кардиологических сканерах (1.5 и 3.0 Тесла). Ежегодно проводится более 3 000 инвазивных диагностических обследований (катетеризация сердца, электрофизиологические обследования, интраваскулярные ультразвуковые инвазивные обследования (IVUS), миокардиальная биопсия). В более чем в 70 % случаев при ишемической заболезни сердца одновременно с диагностическими мероприятиями проводится эндоваскулярная терапия посредством катетера. Сюда входят расширение и восстановление проходимости сосудов (ангиопластика, реканализация) не только в сердце, но и во всех других сосудах (сонные артерии, почечные артерии, артерии таза и ног). В более чем в 40 % эндоваскулярных интервенций применяются стенты, покрытые лекарственным веществом (Drug-Eluting-Stents). Дополнительные интервенционные вмешательства: восстановление функции клапанов сердца с помощью баллонов (вальвулопластика), абляция межжелудочковой перегородки при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, удаление инородных тел и применение систем для закрытия мест пункции сосудов. При электрофизиологических обследованиях применяются все возможные методы, включая имплантации одно- и двухкамерных водителей ритма, имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов (ICD), имплантации трехкамерных водителей ритма для лечения нарушений ритма и синхронизирующей терапии у пациентов с блокадой левой ножки пучка Гисса и сердечной недостаточностью. В отделении лечатся все формы сердечной аритмии с использованием в электрофизиологических обследованиях графических технологий и терапий (в лаборатории с навигационной ЕР-Cockpit-системой).

Главные направления научной деятельности

Ранняя диагностика атеросклеротических изменений и механизмах возникновения атеросклероза в ранней стадии.

Сердечная недостаточность

Артериальной гипертонии

Возникновение атеросклероза (например, исследование эндотелия)

Молекулярно-биологические методы для получения информации о регуляции генов, ответственных за поражение тканей сердца и сосудов

Идентификация клеточных структур и белков, характерных для атеросклеротических бляшек с помощью специально контрастированных антител

Изучение вопросов нестабильной стенокардии

Изучение возникновения повторных сужений после ангиопластики

Изучение состояний после реканализации, оперативной или интервенциональной реваскуляризации и трансплантации сердца

Применение неинвазивных нагрузочных проб в диагностике

Клиника врождённых пороков сердца/детская кардиология

Директор проф. д-р Феликс Бергер

Отделение врожденных пороков сердца/детская кардиология (20 коек и отделение интенсивной терапии на семь мест) предназначено для лечения недоношенных, новорожденных и грудных детей, детей и взрослых всех возрастов с врожденными пороками сердца.

Дети с врожденными пороками сердца

Врожденные пороки сердца или больших сосудов могут быть самыми разными, от простых дефектов, не сильно влияющих на систему кровообращения, до очень тяжелых заболеваний сердца, которые без лечения приводят к смерти. Еще около 30 лет назад диагноз «врожденный порок сердца» считался фатальным. Без лечения только 30 % больных достигали взрослого возраста. Сегодня, благодаря развитию детской кардиологии и кардиохирургии, анастезиологии, интенсивной медицины и специального ухода, 90 % новорожденных с врожденным пороком сердца достигают взрослого возраста и имеют шанс на нормальную продолжительность и качество жизни. Параллельно оперативному методу лечения развивались катетерные методы лечения сердца. Благодаря этим интервенционным технологиям операционные вмешательства по возможности избегаются или, как минимум, отодвигаются на более благоприятную фазу развития ребенка.

Взрослые с врожденным пороком сердца

У многих из них эта болезнь протекает хронически и, в зависимости от формы порока и способов коррекции и произведенных вмешательств, вызывает в течение жизни другие заболевания, приводящие к ограничению качества жизни, трудоспособности и в отдельных случаях к острым, опасным для жизни состояниям. Прирост взрослых пациентов сегодня уже не позволяет говорить о них как о несущественной группе. До 40 % взрослых пациентов DHZB проходят специализированное лечение в отделении детской кардиологии. В Центре принята концепция консультирования и, при необходимости, оказания медицинской помощи этой группе пациентов с момента рождения и до взрослого возраста. В концепцию пожизненной поддержки хронических больных пациентов, кроме других групп самопомощи, входит также и созданное при DHZB федеральное объединение самопомощи JEMAH е. V (молодежь и взрослые с врожденными пороками сердца).

Катетерные исследования и вмешательства

В специально оборудованной лаборатории в числе 800 ежегодных катетерных обследований проводятся 500 катетерных интервенций у детей. Сначала с целью проведения диагностики под рентгеновским контролем зондируются сердце и сосуды. Если катетерное вмешательство необходимо и возможно, то одновременно устраняются, к примеру, сужения аорты или клапанов сердца, дефекты перегородки или закрываются аномальные интра- или экстракардиальные шунты.

Инновативные терапии

Новые концепции направлены на усовершенствование лечения сердечной недостаточности в конечной стадии, легочной гипертонии и дальнейшее развитие гибридного способа лечения(катетерные вмешательства, комбинированные с операцией на сердце. Внедряются инновативные технологии реканализации закупоренных сосудов.

Методы диагностики и терапии, применяемые в отделении, например электростимуляторная и ресинхронизационная терапия при комплексных врожденных пороках сердца, применение допплеровых методов исследования тканей (Tussue Doppler) или использование механических систем кровообращения Ехсог (фирмы Berlin Heart), совершенствуются в сотрудничестве с известными региональными и международными научно-исследовательскими группами. Основным направлением работы отделения является интервенционная кардиология, а также до- и послеоперационное лечение сложных пороков сердца, включая лечение детей после имплантации искусственного сердца или после трансплантации сердца и/или легких. В Шарите (партнер Центра) проводятся диагностика и терапия нарушений ритма сердца у детей и взрослых.

Благотворительность

В связи кризисом в Боснии в 1998 г. клиника при поддержке правящего тогда берлинского бургомистра Эберхарда Дипгена организовала гуманитарный проект помощи «Мост для детей с больным сердцем». Проект финансируется за счет пожертвований, которые собираются при поддержке знаменитостей и благотворительных акций.

Научно-исследовательские направления

Дальнейшая разработка интервенционных терапевтических методов

Ремоделирование сердца и легких при врожденных пороках сердца

Институт Анестезиологии

Директор проф. д-р. Герман Куппе

Немецкий кардиологический центр в Берлине как сердечно-сосудистая и торакальная клиника имеет в своем распоряжении специализированную кардиоанестезию. Решающим условием для удачного исхода сложной операции является сотрудничество кардиохирургии и анестезии. Известно, что кардиоанестезия развивалась параллельно с кардиохирургией и выделилась в специализированную область общей анестезиологии. Новые действенные лекарственные средства для анестезии и для лечения кардиоваскулярных осложнений, управляемые компьютером приборы искусственного дыхания и все более надежные и частично менее инвазивные мониторинговые методы позволили успешно проводить сложные операции у пациентов всех возрастов.

Предоперационная подготовка

Первоначальное определение роли анестезиолога как врача, который гарантирует надежный сон пациента и одновременно снимает обусловленную операцией боль, сегодня уже считается слишком узким. Анестезиолог в Центре отвечает за самочувствие пациента и за поддержание всех его жизненно важных функций во время операции и затем в отделении интенсивной терапии. Поэтому его работа начинается уже перед операцией с беседы о премедикации и предварительного обследования. Пациенту индивидуально разъясняются запланированный ход наркоза и вопросы, связанные с предстоящей операцией. Обсуждаются потенциальный риск, техника, применяемая для исключения боли, и современные методы наблюдения за поддержанием жизненно важных функций организма.

Анестезиологическое наблюдение

Применение современного наркоза состоит по сути из трех составных частей: введение в сон и его поддержание, снятие болевых ощущений и мышечное расслабление. Поскольку эти процессы обратимы, то по соображениям безопасности их необходимо постоянно измерять и контролировать. Операции с применением аппарата искусственного кровообращения, а в отдельных случаях гипертермии тела, а также необходимость применения долговременной поддержки дыхания или механических систем кровообращения, требуют глубоких знаний патофизиологических взаимосвязей. Головной мозг, больше всего подверженный опасности в случае нехватки кислорода, нуждается в постоянном наблюдении. В DHZB в процессе операций обычно применяется электроэнцелография, транскраниальная допплерография, а для маленьких детей - инфракрасная спектроскопия, позволяющая непрерывно и неинвазивно контролировать снабжение мозга ребенка кислородом. Почти при всех вмешательствах используется черезпищеводная эхокардиография для контроля результата операции или оценки функции сердца после операции.

Методы, уменьшающие использование донорской крови

В процессе подготовки к операции производится предварительный забор крови пациента и/или стимуляция кроветворной системы. Во время операции наряду с методом гемодилюции (непосредственно перед операцией кровь пациента замещается плазменным раствором и вливается обратно по завершении хирургического вмешательства) используется технология сбережения клеток (Cell-Saving), при которой собственную кровь, потерянную во время операции, собирают, обрабатывают, фильтруют и снова направляют в кровоток пациента. Уход за пациентами после операций осуществляется в палате пробуждения (шесть коек), соседствующей с операционными, или в одном из трех отделений интенсивной терапии (49 коек). Многие пациенты наряду с заболеваниями сердца, легких или сосудов страдают нарушением обмена веществ, ожирением, гипертонией, нарушением функции почек или печени. Важными составляющими современной анестезиологии являются предусмотрительность в отношении сопутствующих заболеваний наряду с вниманием к основной болезни, которая и привела к операции, а также квалифицированная забота о пациенте в операционном зале и в отделении интенсивной терапии.

Анестезия недоношенных и новорожденных детей

Особое внимание уделяется операциям у недоношенных, новорожденных или грудных детей. Ежегодно в рамках программы детской кардиохирургии в DHZB проводятся примерно 500 вмешательств при врожденных пороках сердца. Системы искусственной поддержки кровообращения с объемом заполнения 110 мл позволяет проводить операции без применения донорской крови даже у детей массой менее 3 кг.

Совместная научная работа

Институт анестезиологии DHZB поддерживает тесное научное сотрудничество с отделением физиологии Шарите (Кампус «Бенджамин Франклин») и другими медицинскими институтами Шарите, а также с Bayer-Schering AG.

Академия Кардиотехники при DHZB

Директор проф. д-р, почётный д-р Роланд Хетцер

Хирургия на открытом сердце стала возможной после создания аппарата искусственного кровообращения (АИК). Впервые эта система была успешно применена в клинике в 1953г. Джоном Гиббоном (J. Gibbon) в Филадельфии. АИК обеспечивает экстракорпоральное кровообращение, которое перенимает функцию сердца и легких. Аппарат позволяет проводить операции на остановленном и вскрытом сердце. Особенно важной областью применения наряду со многими другими является комплексная хирургия аорты, при которой с помощью АИК сильно понижается температура тела для защиты мозга и внутренних органов.

Задачи кардиотехников

Практическое обучение

В 1988 г. на базе DHZB была основана Академия кардиотехники для теоретической, практической и технической подготовки в течение четырех семестров. В 1990 г. профессия кардиотехника получила государственное признание. С 1991 г. в Берлине утверждены стандарты обучения и сдачи экзаменов. В том же году Европейский Совет Кардиоваскулярной Перфузии (ЕВСР) признал диплом Академии при DHZB, соответствующим Европейским стандартам обучения кардиотехников. За теоретической подготовкой следует практическая часть обучения, которая проводится в отделениях DHZB и других клиниках Германии, Австрии или Швейцарии. Курс обучения включает в себя 1200 ч. теоретической подготовки по 25 предметам и 1600 ч. практики. После окончания четвертого семестра сдаются выпускные экзамены по дисциплинам: перфузиология, измерительная техника, лабораторная техника, а также устные и письменные экзамены по следующим дисциплинам: сердечно-сосудистая и грудная хирургия, кардиология, детская кардиология, анестезиология, физиология и патофизиология. В случае успешной сдачи экзаменов выдается государственные свидетельство об окончании Академии и лицензия кардиотехника.

ПОДХОДЫ К УСТАНОВЛЕНИЮ ИНВАЛИДНОСТИ У ДЕТЕЙ С КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

Главный детский кардиолог департамента здравоохранения администрации Архангельской области, доцент кафедры педиатрии ФПК и ППС СГМУ

«Вопросы медико-социальной экспертизы и реабилитации в педиатрии . Материалы областной конференции педиатров Архангельской области, 6 - 9 апреля 2004 года»

Методы исследования, доказывающие наличие у ребенка того или иного заболевания.

Методы функциональных исследований, направленные на:

выявление нарушений функции с-с-с, подтверждение стойкости этих нарушений, определение степени декомпенсации и выраженности висцеро-метаболических нарушений.

Функциональные нагрузочные пробы:

степ-тестэргометрия, велоэргометрия, проба по Н.А.Шалкову.

Классификация СН по этиологии

СН, обусловленная:

Непосредственным поражением миокарда Нарушением внутрисердечной гемодинамики Нарушением внесердечной гемодинамики Нарушением ритмической работы сердца Механической травмой сердца

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с лево-правым шунтом (с увеличенным легочным кровотоком): ДМПП, ДМЖП, ОАП

стадия СН степень легочной гипертензии базисная консервативная терапия (сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ) осложнения: инфекционный эндокардит, легочные, нарушения сердечного ритма эффективность хирургической коррекции послеоперационные осложнения.

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с право-левым шунтом (с уменьшенным легочным кровотоком): тетрада Фалло

тяжесть течения (частота и выраженность одышечно-цианотических приступов) базисная консервативная терапия (бета-адреноблокаторы) степень хронической гипоксемии (нарушение функций ц.н.с. дистрофия внутренних органов) осложнения: инфекционный эндокардит, тромбоэмболии радикальность и эффективность хирургической коррекции (длительный период адаптации к новым гемодинамическим условиям при комбинированных ВПС) послеоперационные осложнения

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС при ВПС без шунта: КоА, СА

выраженность НК степень хронической недостаточности мозгового и коронарного кровообращения осложнения: инсульт, инфекционный эндокардит формирование престенотической аневризмы аорты эффективность и осложнения хирургического вмешательства.

Осложнения при ВПС

Легочная гипертензия Инфекционный эндокардит Нарушения сердечного ритма и проводимости Сердечная недостаточность

Оперированные ВПС

Число пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, увеличивается примерно на 5% в год. Все большее количество детей с ВПС выживают благодаря прогрессу в лечении. Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС, растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов. Ни одна операция на сердце не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если «успех» ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.

Резидуальный дефект - анатомические и гемодинамические нарушения, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его.

Последствия операции - анатомические и гемодинамические состояния, возникающие в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям.

Осложнения – состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин.

Остаточные дефекты

Наиболее распространенная причина - поэтапная хирургическая коррекция (коррекция при трехкамерном сердце - операция Fontan, операции, которые требуют имплантации протеза - анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией). Имеют место в 5% случаев при коррекции большинства пороков. Физиологические последствия и симптомы остаточного порока у определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока. Остаточный шунт слева-направо после неполного хирургического закрытия ДМЖП - симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких)

Рецидивирующие дефекты

Рецидив анатомического порока

Распространенность рецидивирующей КоА - 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики - выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения.

Аритмии

Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде.

анатомический дефект (напр. аномалия Ebstein), результат хирургической коррекции (вентрикулотомии или атриального шва), результат консервативной терапии (гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина) сочетание этих факторов.

Внезапная сердечная смерть

Определенные типы некорригированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти.

Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год.

В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце.

Проблемы после хирургических операций на сердечных клапанах (вальвулотомия)

После пульмональной вальвулотомии - 75-80% без осложнений через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии. Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения: рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции.

Проблемы, вызванные протезами клапанов

1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана.

2. Ограниченная износостойкость клапана. Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования (кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют).

3. Тромбообразование. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствие соматического роста, изменений метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.

4. Эндокардит. Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течение первых 6 месяцев после имплантации.

У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0,3% до 1,0% на пациента в год.

У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции.

Риск эндокардита варьирует в зависимости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год.

Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

Потенциально серьезные проблемы остаются даже после «самых успешных» операций. У пациента и его семьи должны быть оптимистичные, но реальные ожидания будущих результатов операции.

Ребенок с оперированным (травмированным) сердцем, даже при отличном исходе операции, не может быть приравнен к здоровому ребенку.

Дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию септического эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости, они менее толерантны к физическим и психоэмоциональным стрессорным перегрузкам.

У детей с врожденными или приобретенными пороками сердца после операций с имплантированными клапанами необходима длительная антиагрегантная и антикоагулянтная терапия.

Это обуславливает даже при незначительных нарушениях функции основных жизнеобепечивающих систем организма частичное ограничение способности заниматься обычной деятельностью, частичное ограничение способности интеграции в общество.

Это же положение можно отнести и к детям с имплантированными кардиостимуляторами.

Критерии направления на МСЭ при аритмиях сердца у детей

Варианты аритмий, имеющие значение для МСЭ:

аритмии, осложняющие течение хронического заболевания имеющие стойкий и довольно самостоятельный характер приобретающие ведущее значение в клинической картине

Критерии нарушений при аритмиях отличаются от подходов при других заболеваниях с-с-с:

При аритмиях редко развивается ХСН Жизнеугрожающие аритмии, сопровождающиеся развитием синкопальных состояний. Доказательство органического (а не функционального) генеза аритмии.

Кардиогенные синкопе - 6%

Органическая патология сердца

Поражение клапанного аппарата Обструктивная кардиомиопатия Первичная легочная гипертензия Инфекционный эндокардит Опухоли сердца Аневризма аорты Аневризма легочной артерии Острый инфаркт миокарда

Диагностические критерии аритмогенных синкопе

Внезапное начало Отсутствие четкой связи с положением больного Связь приступов бессознательного состояния с нарушениями ритма и проводимости

Прогноз кардиальных синкопе

Смертность среди пациентов с кардиальными синкопе (18-33%) превышает таковую среди пациентов с некардиальными причинами синкопе (0-12%) и у пациентов с синкопе неизвестной этиологии (6%). (Day S.C. Silverstein M.D. Morichetti A. etc.) Внезапная смерть в течение одного года после синкопе составила 24% у больных с кардиальными синкопе по сравнению с 3-4% у больных с синкопе иной этиологии (Kapoor W. et.all 1983,1990)

Градация желудочковых экcmрасистол по B.Lown

0 - отсутствие желудочковых экстрасистол;

I - 30 или менее экстрасистол за 1 ч;

II - более 30 желудочковых экстрасистол за 1 ч;

III - полиморфные желудочковые экстрасистолы;

IVA - спаренные желудочковые экстрасистолы;

IVБ - три и более (не более 5) экстрасистол подряд («залповая» экстрасистолия);

V - ранние и особо ранние желудочковые экстрасистолы типа «R на Т».

Градация нарушений сердечного ритма по степени тяжести

Легкая степень:

наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы градации I и II по Лауну, бради- или нормосистолическая постоянная форма мерцательной аритмии без нарастания СН; СССУ с частотой ритма более 50 уд/мин (латентная форма); пароксизмы мерцательной аритмии и наджелудочковой тахикардии, возникающие 1 раз в месяц и реже, длительностью не более 4 ч, не сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики; предсердно-желудочковая блокада I, II степени (тип Мобитц I); односторонние нарушения проводимости в левом или правом желудочке.

Средняя степень:

желудочковые экстрасистолы градации III по Лауну, пароксизмы мерцания или трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие 2-4 раза в месяц, продолжительностью более 4 ч, сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики; предсердно-желудочковая блокада II степени (тип Мобитц II), двусторонние нарушения проводимости (двухпунктовые блокады), СССУ с клиническими проявлениями без синкопальных состояний и приступов Адамса-Стокса-Морганьи; узловой ритм при отсутствии СН и ЧСС более 40 в 1 мин.

Тяжелая степень:

желудочковые экстрасистолы градации IV-V по Лауну; пароксизмы мерцательной аритмии, трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие несколько раз в неделю, сопровождающиеся выраженными изменениями гемодинамики; пароксизмы желудочковой тахикардии; постоянная форма мерцательной аритмии, трепетания предсердий тахисистолической формы, не корригируемая медикаментозно; СССУ с синкопальными состояниями и приступами Адамса-Стокса-Морганьи; двусторонние нарушения проводимости (трехпучковые блокады), полная предсердно-желудочковая блокада, синдром Фредерика с ЧСС менее 40 в 1 мин, синкопальными состояниями, приступами Адамса-Стокса-Морганьи, прогрессирующей СН.

Пароксизмальная тахикардия

Критерии инвалидности

СН IБ степени Частые приступы ПТ (желудочковая форма) на фоне органической патологии сердца WPW-синдром Функционирование дополнительных путей проведения относится к доброкачественным аномалиям, выявляемым лишь при ЭКГ (феномен WPW). При возникновении на основе этих анатомических изменений пароксизмальных нарушений сердечного ритма эти патологические состояния приобретают клиническую значимость (синдром WPW).

Критерии инвалидности

Синдром (а не феномен WPW) на фоне органической патологии сердца, сопровождающийся СН IБ степени, частыми приступами ПТ, не поддающимися воздействию антиаритмических препаратов. Установление искусственного водителя ритма.

Синдром удлиненного интервала QT

Предикторы внезапной сердечной смерти

1. Приступы потери сознания в анамнезе

2. Предсинкопальные состояния

3. Интервал QT более 440 мс на ЭКГ покоя

4. Интервал QTс более 500 мс на ЭКГ покоя

5. Желудочковая экстрасистолия при любом способе выявления

6. Альтернация зубца Т на ЭКГ покоя или при ХМ

7. Синусовая брадикардия

8. Измененная суточная динамика ЧСС по данным ХМ

9. ЭЭГ паттерн

10. Мужской пол

Группа высокого риска по возникновению синкопе и внезапной смерти – дети с числом предикторов более 5 (М.А.Школьникова, 1999)

Синдром слабости синусового узла

Критерии инвалидности

Имплантация искусственного водителя ритма или показания к его установлению:

Наличие синкопальных состояний, независимо от варианта синдрома

Паузы ритма до 2,5-3 сек.

Семейный вариант синдрома

Развитие СН IБ стадии Частые головокружения, обмороки, нарушающие жизнедеятельность ребенка.

Полная атрио-вентрикулярная блокада

Единственная форма блокад проводящей системы сердца, которая проявляется клинически, а не только на ЭКГ.

Приступы Морганьи-Эдамса-Стокса.

Установление электрокардиостимулятора.

острая ишемия мозга, сердечная недостаточность.

Пример направления на МСЭК:

Учитывая наличие у ребенка полной а-в блокады, развившейся после перенесенног дифтерийного миокардита и протекающей с частыми (до 4 раз в год) и продолжительными (до 1-2 минут) приступами Морганьи-Эдамса-Стокса – жизнеугрожающими состояниями, приводящими к ишемическим изменениям в мозге, то есть к стойким, прогностически неблагоприятным выраженным висцеро-метаболическим нарушениям и ограничению жизнедеятельности ребенка по категориям передвижения 2 степени, обучения, общения и игровой деятельности 2 степени, что делает его социально недостаточным и требующим мер по социальной помощи и защите, направить на МСЭ для решения вопроса об установлении инвалидности.

Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка - одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины ВПС у детей

генетические мутации;
вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);
тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);
злоупотребление алкоголем во время беременности;
возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Виды ВПС у детей

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

открытый артериальный проток;
дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

тетрада Фалло;
стеноз легочной артерии;
транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

коарктация аорты;
стеноз аорты.

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз "ВПС" у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Стадии развития ВПС

Вторая стадия - фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

Дефект межпредсердной перегородки

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей - это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз "ВПС, вторичный ДМПП" у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз "ВПС, ДМПП" у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

Диагностика и лечение ДМПП

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей - второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации - единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии - грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Международная организация гражданской авиации (ИКАО)

Была создана 4 апреля 1947 г., после того как 26 государств ратифицировали Конвенцию о международной гражданской авиации, выработанную в 1944 г. на Международной конференции гражданской авиации в Чикаго.

Цели и виды деятельности.

Цели ИКАО заключаются в обеспечении безопасного и планомерного развития международной гражданской авиации во всем мире; поощрении конструирования самолетов и их эксплуатации в мирных целях и создания авиалиний, аэропортов и аэронавигационного оборудования для международной гражданской авиации; удовлетворении потребностей населения мира в безопасных, регулярных, эффективных и экономичных воздушных перевозках.

ИКАО приняла в качестве приложений к Чикагской конвенции международные стандарты и рекомендовала практические меры по обеспечению безопасности, регулярности и эффективности воздушной навигации и по облегчению воздушных перевозок. Эти стандарты и рекомендованные практические меры определяют деятельность пилотов авиатранспортных компаний, летных экипажей, операторов службы воздушного движения и наземных экипажей, а также определяют конструкцию и характеристики самолета и многое из сто оборудования. ИКАО разработала правила полета, в том числе правила визуальных полетов и полетов по приборам, а также аэронавигационные карты, используемые для самолетовождения во всем мире. Системы авиационной электросвязи - радиочастоты и процедуры - также находятся в ведении ИКАО.

ИКАО стремится содействовать международным воздушным перевозкам посредством сокращения процедурных формальностей, включая таможенные, иммиграционные и санитарные требования, на пути свободного и беспрепятственного пересечения самолетом, его пассажирами, экипажем, багажом, грузом и почтой международных границ. Она также удовлетворяет просьбы о помощи в области гражданской авиации, с которыми обращаются развивающиеся страны, с целью создания или усовершенствования систем воздушного транспорта и подготовки авиационных кадров.

Руководящие органы.

Ассамблея ИКАО, состоящая из делегатов всех государств-членов, созывается не реже одного раза в три года. Она определяет политику ИКАО и обсуждает любые вопросы, которые не передаются специально на рассмотрение Совета.

Совет, состоящий из представителей 33 стран, избираемых Ассамблеей, является исполнительным органом ИКАО.

Совет осуществляет решения Ассамблеи и ведает финансами ИКАО. Он принимает нормы для международной аэронавигации, собирает, изучает и публикует информацию по вопросам аэронавигации и может действовать по просьбе заинтересованных государств-членов в качестве трибунала для урегулирования любых споров, связанных с международной гражданской авиацией. Местонахождение: Канада, г. Монреаль.

Всемирный почтовый союз (ВПС)

Был учрежден 9 октября 1874 г. Бернским договором, который был одобрен 22 странами в Берне (Швейцария) и вступил в силу 1 июля 1875 г. ВПС стал специализированным учреждением Организации Объединенных Наций в соответствии с положениями соглашения, вступившего в силу 1 июля 1948 г.

Цели и виды деятельности.

ВПС образует единую почтовую территорию стран для взаимного обмена корреспонденцией. Его цели заключаются в том, чтобы обеспечить организацию и усовершенствование почтовых служб; принимать участие в оказании технической помощи в области почтового обслуживания, запрашиваемой странами - членами Союза; содействовать международному сотрудничеству в этой области. Каждое государство - член ВПС обязуется отправлять почту всех других государств - членов ВПС наилучшими средствами, которые используются для доставки своей собственной почты.

ВПС устанавливает тарифные ставки, максимальный и минимальный вес и пределы размеров, а также условия принятия корреспонденции, которая включает письма, почтовые открытки, печатный материал, литературу с выпуклыми знаками для слепых и небольшие пакеты. Он также предписывает методы исчисления и взимания транзитных сборов (для корреспонденции, проходящей через территорию одной или нескольких стран) и сборов на конечных пунктах. Кроме того, он устанавливает правила, касающиеся заказной корреспонденции и воздушной почты, а также предметов перевозки, которые требуют специальных предосторожностей, таких как инфекционные и радиоактивные вещества.

Проекты технического сотрудничества ВПС включают планирование, организацию, управление, операции, подготовку кадров и финансовые службы. Предоставляемая помощь, в первую очередь для удовлетворения потребностей развивающихся стран, состоит в наборе и направлении экспертов, консультантов ВПС или добровольцев, профессиональном обучении или предоставлении стипендий для дальнейшего индивидуального или коллективного обучения и поставке оборудования и учебных пособий или демонстрационных средств.

Руководящие органы.

Всемирный почтовый конгресс, состоящий из представителей всех стран-членов, является высшим органом ВПС. Он созывается раз в пять лет для пересмотра Всемирной почтовой конвенции и ее вспомогательных соглашений на основе предложений, представленных странами-членами.

Исполнительный совет, состоящий из 40 членов, избираемых Конгрессом с должным учетом принципа справедливого географического представительства, заседает раз в год с целью обеспечения непрерывности работы Союза в период между конгрессами.

Консультативный совет по почтовым исследованиям, состоящий из 35 членов, избираемых Конгрессом, проводит исследования и сообщает мнения по техническим, оперативным и экономическим вопросам, касающимся почтовой связи, а также изучает проблемы технического сотрудничества, возникающие в новых и развивающихся странах. Местонахождение: Швейцария, г. Бери.

Врожденный порок сердца (ВПС) может иметь разные тяжесть и вид. Выделяют незначительные дефекты в строении органа, которые способны самостоятельно исчезнуть с течением определенного времени, и более сложные случаи, когда ребенку требуется срочное хирургическое вмешательство. Симптоматика может варьироваться в зависимости от вида ВПС, при этом она не всегда проявляется сразу. При диагностировании этой болезни обычно проводится хирургическое лечение.

Показать всё

Что такое врожденный порок сердца?

Сердечная мышца ответственна за кровообращение и насыщение организма кислородом. Она осуществляет свою функцию благодаря ритмичному сокращению. Так кровь проталкивается по крупным, а затем по мелким сосудам.

Схема кровообращения в сердце с нормальным строением

Если в строении органа имеются отклонения, диагностируется порок сердца. При морфологических изменениях, развившихся до рождения ребенка, устанавливается ВПС. Пороком сердца принято считать отклонения от нормы, которые не позволяют осуществлять кровообращение или приводят к изменению насыщенности крови кислородом.

Виды ВПС

Медицина насчитывает около 100 различных видов пороков сердечной мышцы. Среди них можно выделить несколько основных, которые условно подразделяют на «синие» и «белые ». Подобная классификация принята из-за того, что они с разной интенсивностью вызывают изменения в окрасе кожных покровов.

«Белые» ВПС разделяют на 4 группы:

1. Обогащенный малый круг кровообращения. Формируется при артериальном протоке, ДМПП (дефекте межпредсердной перегородки) и ДМЖП (дефекте межжелудочковой перегородки).
2. Обедненный малый круг с характерными признаками изолированного стеноза.
3. Обедненный большой круг. Формируется при аортальном стенозе и коарктации аорты.
4. Сердечные диспозии и дистопии. Не вызывают изменения гемодинамики (кровообращения).

«Синие» ВПС подразделяют на 2 группы:

1. Обогащенный малый круг с полной транспозицией магистральных сосудов.
2. Преимущественно обедненный малый круг (аномалия Эбштейна).

ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется достаточно часто у новорожденных. Он характеризуется тем, что происходит смешивание обогащенной и необогащенной кислородом крови.

Отличия межжелудочковой перегородки у нормального сердца и при ДМЖП

Этот вид ВПС устанавливается, когда в межжелудочковой перегородке имеется дефектное отверстие. Оно формируется между двумя желудочками - правым и левым.

При незначительных размерах отверстия симптоматика у ребенка не проявляется. В противном случае наблюдается посинение кожных покровов на пальцах и губах.

ДМЖП лечится, в большинстве случаев удается сохранить жизнь пациенту. При незначительных размерах отверстия дефектный участок перегородки может зарасти самостоятельно. При больших проводится хирургическая операция. В случае отсутствия проявлений ВПС вмешательство не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан

Преимущественно этот диагноз ставится детям старшей возрастной группы. Заболевание характеризуется образованием двух створок в клапане аорты вместо трех.

Слева нормальный (трехстворчатый) аортальный клапан, справа патологический (двустворчатый)

Формируется двустворчатый аортальный клапан еще в утробе матери, на восьмой неделе беременности. Именно в этот период активно развивается сердечная мышца. Если беременная испытывает физические или моральные перегрузки, могут появиться подобные отклонения.

Этот вид ВПС тоже хорошо лечится. Хирургическое вмешательство проводится только при сильной симптоматике или если сердце претерпевает чрезмерные нагрузки.

ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки - отверстие между правым и левым предсердиями. У детей этот вид ВПС отмечается довольно редко.

Наглядный пример ДМПП

Так же, как и в случае с ДМЖП, небольшое отверстие может зарасти самостоятельно. При значительных размерах проводится хирургическое вмешательство.

Коарктация аорты

Этот врожденный порок характеризуется местным сужением просвета аорты или ее полным перерывом в области перешейка ее дуги. Гораздо реже подобная патология в развитии наблюдается в грудном или брюшном отделе аорты.

Коарктация аорты

Это не порок сердца, поскольку отклонение в формировании не затрагивает сам орган. Но так как аорта является самым крупным непарным артериальным сосудом большого круга кровообращения и отходит от левого желудочка сердца, коарктацию аорты причисляют к группе ВПС. Нередко эта болезнь наблюдается на фоне других пороков. Для восстановления нормального кровообращения проводят стентирование (расширение) сосуда в зауженном месте.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) - функционирование структурного образования сердца плода, которое необходимо для выбрасывания крови левым желудочком в аорту. В норме после рождения Боталлов проток должен зарасти, тем самым изменить направление кровотока.

У некоторых детей отмечается его остаточное функционирование, которое приводит к нарушению легочного кровообращения и нормальной работы сердца. Обычно этот вид порока обнаруживается у грудничков, реже у детей постарше.

Тетрада Фалло

При тетраде Фалло у пациента диагностируется порок сердца, который сочетает сразу 4 аномалии:

ДМЖП;
увеличение объема правого желудочка;
смещение аорты вправо (декстропозиция) с частичным или полным отхождением от правого желудочка;
сужение просвета легочного ствола.

Тетрада Фалло объединяет в себе 4 патологии в развитии сердца

Продолжительность жизни при тетраде Фалло зависит от степени сердечной недостаточности, формирующейся в результате патологических изменений.

Пациенту устанавливается инвалидность при пороках, которые отмечаются сужением левого атриовентрикулярного отверстия, дефектами аортальных клапанов, комбинированными нарушениями, сопровождаются стойким нарушением кровообращения 3-й степени.

Распространенность ВПС

Согласно статистическим данным, во всем мире рождается от 0,7 до 1,7% детей с пороками в развитии сердца. Самыми распространенными отклонениями в формировании структуры органа младенцев являются (в процентном соотношении от всех ВПС):

ДМЖП - 15-33%;
ДМПП - 11-19%;
тетрада Фалло - 8-13%;
ОАП - 6-10%;
коарктация аорты - 4-7%.

Врожденный порок сердца - заболевание, характерное для новорожденных и детей младшего возраста, но могут быть случаи, когда его обнаруживают только у взрослых. Даже если больной без проблем преодолевает 15-20-летний барьер, это не означает, что патология исчезла. Без врачебной помощи до этого возраста доживает только малая часть пациентов.

Чем дольше человек с пороком сердца остается без лечения, тем меньше у него шансов на выздоровление. С годами компенсаторная функция организма истощается, потому больной может испытать резкое ухудшение самочувствия. По этой причине рекомендуется своевременно лечить любые отклонения в работе сердца.

Причины развития

Врожденный порок сердца формируется из-за различных причин. Это могут быть генетические отклонения, несоблюдение матерью во время вынашивания плода здорового образа жизни и т. д.

Выделяют следующие основные провоцирующие факторы:

1. Нарушение хромосом. Оно способно привести к различным мутациям. При формировании аберрации хромосом значительных размеров отмирает сердечная мышца, вызывая смерть человека. Если она незначительна (совместима с жизнью), наблюдаются серьезные врожденные патологии. Когда у плода формируется третья хромосома, образуется дефект между створками клапанов желудочков и предсердий.
2. Генетические отклонения. В этом случае ВПС - только малая часть нарушений. У ребенка могут проявиться аномалии в развитии различных органов: желудочно-кишечного тракта, легких, нервной системы.
3. Алкоголь. При употреблении спиртосодержащих напитков во время беременности у ребенка могут развиться ДМЖП, ДМПП и ОАП. Этиловый спирт является наиболее опасным фактором, поскольку именно по его причине у детей отмечаются отклонения в структуре сердечной мышцы (правых и левых желудочков, предсердий).
4. Краснуха или гепатит. Если женщина переболела во время вынашивания плода этими заболеваниями, существует риск развития различных отклонений в формировании жизненно важных органов у ребенка.

ВПС могут быть спровоцированы:

радиацией;
бесконтрольным приемом медикаментов;
рентгеновским излучением;
вирусными или инфекционными заболеваниями.

Симптомы

Симптоматика ВПС всегда зависит от тяжести патологии. В некоторых случаях выявить ее могут не сразу. Иногда заболевание не обнаруживают при рождении ребенка, причем в дальнейшем длительное время оно себя не проявляет.

Выявить нарушение структуры могут на УЗИ, при гипертрофии разных отделов сердца.

Основные признаки врожденного порока у детей:

одышка (при физической нагрузке или в состоянии покоя);
обмороки;
гипертензия - стойкой повышение артериального давления;
наличие шумов в сердце;
плохой аппетит;
частые ОРВИ (острые респираторные вирусные инфекции);
низкий рост, отставание в развитии;
посинение вокруг рта, ушей, носа и в области конечностей;
вялость (у более взрослых детей).

Симптоматику ВПС подразделяют на 4 группы:

1. Кардиальный синдром - одышка, болезненность в области груди, нарушение сердечного ритма, сбои в работе органа, бледность кожных покровов, цианоз (посинение) слизистых оболочек.
2. Синдром сердечной недостаточности - приступы одышки, тахикардия, цианоз.
3. Дыхательные расстройства - учащение и задержка дыхания, выпячивание живота и втягивание нижней части грудной клетки, цианоз кожных покровов, замедленный или учащенный пульс, глухость тонов.
4. Синдром хронической гипоксии - отставание в росте, деформация ногтей, утолщение концевых фаланг пальцев.

При"белом" ВПС, когда наблюдается лево-правый сброс без смешивания венозной и артериальной крови, симптомы проявляются в позднем возрасте, после 8 лет. Причем обычно нижняя часть туловища отстает в развитии. "Синий" ВПС, то есть право-левый вброс со смешиванием артериальной и венозной крови проявляется у маленьких детей нервным возбуждением, одышкой, потерей сознания и цианозом.

Лечение

При ВПС устанавливается медикаментозное или хирургическое лечение. Консервативная терапия в педиатрии предусмотрена только при незначительных дефектах или при подготовке к оперативному вмешательству и после него. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию давления в легочной артерии, улучшение усвоения кислорода внутренними органами.

Для этого используют мочегонные, антиаритмические препараты, соли калия, бета-блокаторы, средства на основе наперстянки. Медикаментозное лечение способно полностью решить проблему с открытым аортальным протоком. Причем некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно. Это относится к"белым" порокам.

При"синих" обычно требуется хирургическое вмешательство. При проведении операции учитывают вид и фазу порока:

1. 1-я фаза. Устанавливается, например, при обеднении или переполнении малого круга. Операция выполняется до года жизни в экстренном порядке.
2. 2-я фаза. Вмешательство проводится в плановом порядке, обычно до полового созревания пациента.
3. 3-я фаза. Операция может быть применена только для улучшения качества жизни ребенка.

Если аномалии в развитии сердца были обнаружены до рождения, хирургическое вмешательство проводится внутриутробно. Когда операция невозможна, а дефект представляет опасность для жизни плода, беременную помещают в специализированный стационар, где сразу после родоразрешения выполняют необходимую процедуру. Некоторые пороки сердца могут потребовать пересадки органа.

Прогноз

Прогноз на выживаемость зависит от сложности и вида дефекта. К примеру, своевременное протезирование при коарктации аорты позволяет пациенту дожить до глубокой старости.

Тетрада Фалло и другие тяжелые пороки приводят к смерти половины всех больных ими детей в течение года. При легких дефектах человек живет до старости даже без каких-либо признаков сердечной недостаточности.

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

«Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

«Синие» пороки

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

простые пороки (одиночные дефекты);
сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

генетические нарушения (мутация хромосом);
курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
наследственные факторы;
соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
отставание в увеличении веса и роста у малыша;
отеки конечностей;
повышенная утомляемость и сонливость;
обмороки;
повышенное потоотделение;
одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы :

Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

Хирургическое вмешательство.
Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и .

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Категории

Выбор редакции

Дефект межпредсердной перегородки. Что такое впс Стадии развития ВПС

Причины ВПС у детей

Виды ВПС у детей

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Стадии развития ВПС

Дефект межпредсердной перегородки

Симптомы ДМПП

Диагностика и лечение ДМПП

Дефект межжелудочковой перегородки

Лечение врожденных пороков сердца

Профилактика врожденных пороков сердца

Общие сведения

Структура и оснащённость

Центр состоит из следующих подразделений

Оснащённость центра

Клиника кардиохирургии, торакальной хирургии и хирурги сосудов

Основные направления деятельности отделения

Коронарная хирургия (наложение аорто-коронарных шунтов) специально для пациентов с повышенным риском

Лечение заболеваний аорты

Хирургия клапанов сердца

Хирургическое лечение нарушений ритма сердца

Хирургия врожденных пороков сердца

Пересадка сердца и легких

Программа искусственного сердца

Инновативные методы

Регенеративная трансплантация стволовых клеток

Гибридная хирургия

Клиника внутренних болезней - кардиология

Диагностика и лечение

Главные направления научной деятельности

Клиника врождённых пороков сердца/детская кардиология

Дети с врожденными пороками сердца

Взрослые с врожденным пороком сердца

Катетерные исследования и вмешательства

Инновативные терапии

Благотворительность

Научно-исследовательские направления

Институт Анестезиологии

Предоперационная подготовка

Анестезиологическое наблюдение

Методы, уменьшающие использование донорской крови

Анестезия недоношенных и новорожденных детей

Совместная научная работа

Академия Кардиотехники при DHZB

Задачи кардиотехников

Практическое обучение

Причины ВПС у детей

Виды ВПС у детей

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Стадии развития ВПС

Дефект межпредсердной перегородки

Симптомы ДМПП

Диагностика и лечение ДМПП

Дефект межжелудочковой перегородки

Лечение врожденных пороков сердца

Профилактика врожденных пороков сердца

Международная организация гражданской авиации (ИКАО)

Всемирный почтовый союз (ВПС)

Что такое врожденный порок сердца?

Виды ВПС

ДМЖП

Двустворчатый аортальный клапан

ДМПП

Коарктация аорты

Открытый артериальный проток

Тетрада Фалло

Распространенность ВПС

Причины развития

Симптомы

Лечение

Прогноз

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Причины возникновения патологии

Симптомы ВПС

Способы диагностики

Лечение врожденного порока сердца у детей

Поиск

Подписка