Раннее половое созревание девочки. Пубертатный период: особенности у мальчиков и девочек. Половое созревание девочек. Как это проявляется

Подростковый период в жизни любой девочки очень важен, ведь именно в это время происходят основные изменения в организме, которые в дальнейшем смогут позволить ей стать полноценной женщиной, способной родить полноценного ребенка. По меткому выражению одного детского гинеколога, именно в подростковом возрасте начинается формирование будущего потомства. Традиционно считается, что этот период и сопровождающее его половое созревание происходит в возрасте 11-13 лет и продолжается до 15ти. Однако в настоящее время наблюдается тенденция к более раннему началу развития вторичных половых признаков у девушек, что нередко очень озадачивает родителей и является основой для их беспокойстве о здоровье своего ребенка. Поэтому в такой ситуации необходимо знать мнение опытного детского гинеколога.

Понятие о раннем половом созревании и его причинах:

В первую очередь, нужно уметь разделять понятия «раннее половое созревание» и «преждевременное половое созревание». Последнее состояние характеризуется началом развития вторичных половых признаков (роста груди, оволосения по женскому типу) в возрасте до восьми лет. Столь ранний старт полового созревания однозначно говорит о значительных гормональных нарушениях в организме девочки и требует квалифицированного лечения у эндокринолога. Раннее же половое созревание является состоянием, когда изменения в организме, характерные для подросткового периода (то есть в возрасте 11-14 лет), возникают при возрасте девочки от восьми до одиннадцати лет. И отношение к этому явлению в среде медицинских специалистов далеко не однозначное.

- акселерация

Превалирующей считается точка зрения утверждающая, что такое явление, как раннее половое созревание в наше время считается закономерным следствием процесса акселерации. Данный процесс наблюдается на протяжении последних десятилетий, и его суть заключается в постепенном ускорении развития детей в сравнении с предыдущими поколениями. То есть, с этой точки зрения, в раннем половом созревании нет ничего патологического, оно развивается лишь по причине улучшения качества жизни людей в последние годы.

- негативные факторы современного мира

Некоторые специалисты все же считают подобную тенденцию патологическим процессом, который вызван современными вредными для здоровья факторами. В частности, избыточная масса тела у детей в последние годы встречается все чаще, а именно у полненьких девушек подростков и наблюдается более раннее менархе (возраст первых месячных и начала формирования менструального цикла) с последующим половым созреванием. При этом возникший цикл зачастую длительно протекает с разного рода нарушениями и в целом сложнее переносится девушками.

- Другие причины

Есть еще множество мнений и версий по поводу роста случаев раннего полового созревания в настоящее время. Однако родителей зачастую не так волнуют отвлеченные рассуждения по поводу причин такого явления, им необходимо знать, что делать с собственным ребенком. В первую очередь необходимо пройти обследование у эндокринолога – несмотря ни на что такие процессы могут быть следствием различных патологий. К тому же нужно вспомнить, не было ли у ребенка за время его жизни черепно-мозговых травм, инфекций, затрагивающих головной мозг (менингит, энцефалит). Если же подобные факторы риска отсутствуют и эндокринная система в относительной норме, то это явление не требует специального лечения.

К тому же, на возраст начала полового созревания влияют и генетические факторы. Так, матери необходимо вспомнить, когда подобные изменения в организме начались у нее – в большинстве случаев, если ее организм также раньше начал перестраиваться на взрослый лад, то и у ее дочерей будет наблюдаться схожая проблема.

Тактика поведения родителей при раннем половом созревании у девочки:

По мнению детского гинеколога, при раннем половом созревании у девочки, которое не вызвано патологическими причинами, большее внимание необходимо уделять психологическому аспекту этого периода. Даже при своевременном созревании подростку бывает очень одиноко и некому рассказать о своих проблемах и переживаниях. При столь раннем процессе проблема усугубляется еще и отсутствием понимания у сверстников – все же не так часто встречается это состояние и поэтому в своей компании девочка может оказаться единственной в такой ситуации. Ее подружкой и советником в такой ситуации может стать только мать.
Многие подростки, особенно в возрасте 10-11 лет очень пугаются при появлении менструаций, но в то же время стесняются рассказать об этом матери или даже подружкам. Это повышает риск воспалительных заболеваний половых органов (из-за неиспользования гигиенических средств). Поэтому, дорогие мамы, если вы заметили, что у вашей дочери наметился рост груди, начали расти волосы на лобке и определяются другие признаки полового созревания – в обязательном порядке, но очень осторожно ведите разговоры о менструальном цикле, его роли в жизни женщины и поведении при месячных.

Отдаленные последствия и влияние на детородную функцию:

Кроме того, девушке и женщине, которая столкнулась в свое время с проблемой раннего полового созревания, необходимо раньше окружающих думать о рождении ребенка. Все дело в том, что одним из последствий этого процесса является более раннее наступление климакса. Во время внутриутробного развития у девочки формируется необходимый запас яйцеклеток, который постепенно уменьшается в процессе менструального цикла. Логично предположить, что если половое созревание наступило раньше, то и запас женских половых клеток также иссякнет быстрее обычного. Именно этот фактор и запускает изменения в организме при угасании детородной функции. Замечено, что более 70% всех случаев раннего климакса сопровождаются и более ранней установкой менструального цикла.
Проблема раннего полового созревания в наши дни затрагивает множество медицинских специальностей – гинекологию, педиатрию, эндокринологию, психологию. С учетом роста количества случаев такого состояния оно превращается в настоящую социальную проблему. Одним из способов решить ее является построение доверительных отношений между матерью и дочерью с самого детства и грамотность родителей в вопросах полового воспитания.

Если парни начинают взрослеть в период от 12 до 19 лет, то у девочек все происходит раньше и быстрее - с 10 до 15 лет. И хотя в современном мире наблюдается всеобщее ускоренное развитие всех физических характеристик - акселерация, половое созревание на данный момент замедляет свои темпы.

Но даже с современным медленным темпом полового развития, оно наступает намного раньше, чем появляется у человека психическая и материальная возможность завести ребенка. Собственно, именно в этом к роется основная проблема раннего начала половой жизни . Подростки, которые не готовы нести ответственность за свои поступки на психически, ни материально, рискуют совершить много ошибок, в столь раннем возрасте начав заниматься сексом. Отсутствие большого жизненного опыта и осведомленности в вопросах контрацепции еще больше повышает риск, когда речь заходит о ранних сексуальных связях.

Первичные половые признаки - это те внутренние и внешние половые органы, которые развиваются у человека еще в период внутриутробного развития. Первичные признаки зависят от генетического пола и не меняются на протяжении жизни.

Вторичные половые признаки - это признаки пола, которые начинают появляться только с началом полового созревания. Проявление вторичных половых признаков зависит от гормонального фона человека. К этим признакам относят появление волос в области лобка и подмышек, развитие молочных желез, изменение скелета, голоса, формы тела, а также качеств характера, особенностей личности.

Ускоренный рост

Как известно, в подростковом возрасте девочки растут быстрее и обгоняют мальчиков в росте . Это объясняется тем, что перед началом пубертатного периода у людей происходит резкий скачок роста всех органов, в том числе и скелета. Как уже было сказано, у девочек период полового созревания наступает раньше, чем у парней, а, следовательно, и предпубертатный скачок роста происходит у них раньше. Поэтому на протяжении некоторого времени девочки выше мальчиков, потом их рост останавливается, а мальчики начинают расти, обгоняя девушек.

Особенностью предпубертатного роста является то, что кости скелета растут с разной скоростью . Именно поэтом подростки кажутся угловатыми и нескладными. Быстрее всего растут кисти и стопы, а также кости лицевого черепа. Медленней всего растут кости туловища. Отсюда и нескладность подростков, их длинные руки и ноги, а также удлиненные лица с острыми чертами.

Для подростков кроме нескладности характерная неуклюжесть, плохая координация движений. Причиной этой особенности становится то, что мышцы не успевают развиваться в том же темпе, что развиваются кости. В свою очередь развитие нервных окончаний и кровеносных сосудов происходит медленнее, чем рост мышц. Из-за такого диссонанса развития подросток может испытывать дискомфорт, у него даже может болеть сердце, могут быть головные боли и так далее.

Рост молочных желез

Телархе - или процесс роста молочных желез - начинается примерно в десять лет. К 16 годам достигается предпоследняя стадия развития груди, последняя же стадия наступает во время грудного вскармливания ребенка. То есть грудь будет расти до начала вскармливания.

Девочкам, чья грудь еще недостаточно развилась, а только наметилась, не следует сразу покупать лифчик. Ведь лифчик не является признаком женственности. Наоборот, если с самого начала роста груди начать носить тугой, сдавливающий и натирающий лифчик, это может деформировать молочные железы . Поэтому лучше, если это будет бюстик без чашечек из мягкой натуральной ткани. Идеальный лифчик не должен вообще ощущаться на теле, натирать, сжимать и так далее. Кожа под бюстгальтером должна дышать.

Развитие молочных желез начинается с роста соска и ареолы. В зависимости от количества пигмента и цвета кожи, цвет соска может варьироваться от бледно-розового до коричневого. Цвет сосков никак не влияют на работу молочной железы или ее чувствительность. То есть цвет сосков нельзя интерпретировать как какие-либо сбои в работе организма и тому подобное.

Появление темных волосков вокруг соска - так же является нормой, в особенности для темноволосых женщин восточного типа. Разумеется, нормой считается рост нескольких волосков, если же их количество превышает норму - лучше обратиться к гинекологу-эндокринологу , особенно если темные волосы растут не только вокруг сосков, но и на лице, животе, бедрах.

Если у девушек светлая кожа, то на груди под кожей могут быть видны вены. Это так же абсолютно нормально и не должно вызывать волнений.

Грудь может становиться болезненной и увеличиваться в размерах перед месячными. Если эти симптомы не слишком выражены и не сопровождаются другими симптомами предменструального синдрома, можно обойтись настоями трав и витаминами для того чтобы облегчить болезненные ощущения. Если же болезненные ощущения перед менструацией очень сильны, то следует обратиться за консультацией к врачу-гинекологу .

Оволосение лобка

Пубархе - оволосение лобка - так же начинается примерно с десяти лет и останавливается в 16 лет. Цвет волос в области лобка зависит генетических особенностей, так же как и густота и жесткость волос. Все это не влияет на работу половых органов.

Оволосение лобка у юношей и девушек происходит по-разному . У девушек волосы растут в форме треугольника и четко ограничиваются горизонтальной границей. В норме в средней части живота у девушек волос не должно быть. Допустимо только немного волосков, идущих от лобка к пупку. Если оволосение распространяется и в области живота и на внутренней поверхности бедер - это повод обратиться к гинекологу-эндокринологу .

У мужчин густые волосы на животе и внутренней поверхности бедра - это норма, так как мужские половые гормоны стимулируют рост волос. Женские же должны наоборот - сдерживать интенсивность роста волос.

В области подмышек волосы начинают появляться у детей в возрасте 13 лет. Примерно тогда же начинают расти волосы на передней поверхности голени.

Уровень женских гормонов у современных женщин снижен, а уровень мужских, наоборот - на более высоком уровне. Поэтому рост волос на ногах у женщин сейчас считается нормой. Однако оволосение задней поверхности голени и бедер является признаком повышенного уровня мужских гормонов. Если же это сочетается с повышенным оволосением лица, живота и груди, это так же должно стать поводом для похода к врачу.

Что делать с повышенным оволосением

Бритье ног - не лучший способ избавиться от нежелательных волосков. Спросите у любого мужчины, и вы узнаете, что от этого волосы становятся ещё более жесткими и густыми. То же самое происходит и с волосами на ногах - чем чаще их брить, тем быстрее они будут отрастать. К тому же не стоит забывать о том, что частое бритье сопровождается раздражением, вросшими волосками и порезами. В итоге кожа на ногах становится шершавой, а при близком рассмотрении можно увидеть мелкие черные точки - так же выглядит лицо взрослого мужчины брюнета после бритья. Поэтому следует использовать другие методы избавление от волос на ногах.

Одним из лучших способов избавление от нежелательных волос - это эпиляция . Таким образом, вы не обрезаете волосок, а выдергиваете его с корнем, а значит, новые будут расти медленнее, чем после бритья. Эпиляция ослабляет и истончает волосок, поэтому с каждой процедурой волосы будут становиться светлее и тоньше, а значит - будут приносить меньше проблем. Минусом эпиляции можно назвать дороговизну и болезненность процедуры.

Кремы, которые используются для депиляции ног тоже нельзя назвать хорошей идеей. Они, как и бритва, удаляют наружную часть волоска и не затрагивают корня, а значит, волосы будут отрастать так же быстро, как и после бритья. Еще одна опасность кремов-депиляторов - риск получить химический ожог или аллергическую реакцию.

Механические эпиляторы вырывают волоски с корнем. Процедура болезненна, но эффект остается на 1-2 недели. Менее болезненной является удаление волосков с помощью восковых полосок.

Самыми дорогостоящими процедурами удаления нежелательных волос можно назвать электрическое и лазерное удаление волосяных луковиц . При этом волоски исчезают на достаточно длительный срок, а возможно и навсегда.

Эпиляцию желательно проводить только на ногах. Волосы под мышками и в лобковой области лучше сбривать. Если же волосы растут на лице - их вообще лучше не удалять, а обеспечивать перекисью водорода. Так же можно обратиться в косметический салон для удаления нежелательных волосков.

Изменение кожи

Из-за ускоренного роста скелета кожа, как и другие органы, не успевает расти . Тогда кожа начинает растягиваться, трескаться. Для того чтобы избежать повреждения и растяжек на кожных покровах, сальные железы начинают активно вырабатывать смазку. Так как железы расположены в основании волос, волосы, как и кожа, становятся более жирными. Именно поэтому подросткам и юношам следует тщательно соблюдать личную гигиену, чтобы избавиться от лишнего кожного сала.

Волосы приходиться мыть каждый день. Из-за интенсивного выделения жира некоторые сальные железы могут закупориваться и воспаляться. Особенно часто угри и прыщи появляются на спине, груди, шее и лице. Для борьбы с угрями не поможет обычное мыло - оно высушит кожу, что приведёт к еще более интенсивному выделению жира. Кожу, склонную к угрям необходимо мыть специальными средствами по уходу за проблемной кожей.

Зачастую в подростковом и юношеском возрасте, кожа смешанного типа: лоб, нос и подбородок - жирный, а щеки сухие. Поэтому следует пользоваться разными средствами для разных участков лица. Сухую кожу необходимо смазывать жирными питательными кремами, а жирную обрабатывать специальными лосьонами для жирной кожи.

Выдавливать угри , да и вообще прикасаться к ним руками - очень нежелательно. Дело в том, что выдавливая прыщ, мы вдавливаем инфекцию вглубь кожи, в кровеносные сосуды, а значит, инфекция укореняется и приводит к появлению новых угрей.

Бороться с угрями можно только с помощью гигиены и тщательного ухода за кожей лица. Под запретом должны быть косметика и тональный крем в особенности - так как частички косметики могут еще больше закупорить сальную железу. Ограничьте так же потребление сладкого и жирного, почаще умывайтесь - только таким образом можно обуздать выделение кожного сала.

На бедрах, груди, животе из-за быстрого роста скелета, могут образоваться растяжки на коже. Небольшое количество бледных полосок в этих областях считаются нормой. Постепенно они белеют и становятся незаметными.

Обмен жиров

К определённому возрасту девочки начинают формироваться, их фигура приобретает женственные изгибы. Рост невысокий, по сравнению с мужчиной, ноги короче туловища, в то время как у мужчин, ноги наоборот, длиннее. Округлые ягодицы, мягкий живот и бедра - характерные формы для девушек.

Различия в фигуре у мужчин и женщин объясняется тем, что у девушек мышечная ткань развивается медленнее, чем жировая. Жировая ткань , из-за женских гормонов, распределяется по тем участкам, где наиболее важна защита органов: то есть живот, бедра, ягодицы. У мужчин же органы защищаются сильными мышцами. Сильные мышцы пресса женщинам нужны, но будь они слишком массивные, то мешали бы вынашивать ребенка.

В том случае, если подросток не ведет активный образ жизни, переедает и особенно много употребляет сладостей, то процесс жирового обмена нарушается, как и процесс полового созревания. Именно поэтому очень важно для подростков и юношей вести правильный, здоровый образ жизни.

Первые месячные

Первые месячные появляются у девочек в возрасте 12-15 лет . Большой отрыв от этого периода, то есть появление месячных намного раньше или намного позже - должно стать поводом для обращения к врачу-гинекологу .

С началом полового созревания у девушек активно растут внешние и внутренние половые органы - это происходит под влиянием гормонов. Все половые железы, выделяющие гормоны, регулируются эндокринной железой. Именно синтез гормонов, которые выделяет эндокринная железа и становится причиной появления первичных пубертатных признаков. Они влияют на рост скелета, появление волос в лобковой и подмышечной области и на развитие молочных желёз.

С пубертатом в яичниках, под влиянием гормонов из гипофиза, начинает производиться эстроген. Эстроген - женский половой гормон, влияет на все ткани и органы. Под его влиянием продолжается рост первичных половых признаков, строение гениталий меняется, слизистая оболочка влагалища меняется, становясь складчатой. Появление небольшого количества слизистых выделений - абсолютно нормально. Тем не менее, необходимо обращать внимание на цвет, текстуру и запах выделений. Какие-либо изменения должны стать поводом к обращению за консультацией.

Основным различием между мужским и женским половым созреванием и функционированием половой системы является выброс гормонов. У мужчин гормоны выделяются постоянно, у женщин же это происходит циклически. Деятельность половых желез начинается резко и так же резко заканчивается. Собственно, это и называется менструальным циклом . Длительность этого цикла в норме варьируется от 21 до 35 дней. Длительность менструации также вариативна - от 3 до 7 дней. Постоянный цикл устанавливается у девушки минимум в течение года после первых месячных.

Когда цикл окончательно установился - девушка считается физически готовой к беременности. Именно поэтому с первого появления месячных необходимо объяснить ребенку о важности контрацепции, ведь даже если цикл еще неустойчив, вероятность забеременеть достаточно велика.

Менструация начинается только по достижению девушкой определенной массы тела и определенного процента жировой ткани . Так, девушка должна весить не меньше 50 килограмм, а процент жировой ткани от общей массы организма не должен быть меньше 35%. Собственно, поэтому нельзя допускать, чтобы подросток садился на диеты - это может губительно повлиять на репродуктивную функцию девушки.

В норме менструации безболезненны или терпимо болезненны. У девушек высокая болезненность месячных объясняется небольшим отверстием девственной плевы. То есть выделения просто не могут выйти из влагалища и скапливаются, не выделяясь. Если ситуация очень тяжелая, а боли усиливаются от цикла к циклу - стоит обратиться к гинекологу, возможно потребуется рассечение плевы.

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Ложное ППР

Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.

В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.

При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).

Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.

При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.

При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.

В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.

Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.

Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами .

Синдром Ван-Вика-Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.

Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.

Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.

У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.

Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана-Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли-Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.

Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.

При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.

У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.

Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.

Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей .

Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3-4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5-2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями .

Неполные формы ППР

Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6-24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.

Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2-3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.

Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.

При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5-6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).

Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.

Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6-8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами .

Дифференциальная диагностика

Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера-Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.

Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика-Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.

Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.

УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.

Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР .

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.

Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.

Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников .

Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.

Лечение

Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.

Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.

В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.

Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста .

Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика-Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева патогенетическая терапия не разработана. В случаях частых массивных кровотечений возможно применение ципротерона в суточной дозе 70-100 мг. Препарат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии используют ингибитор ароматазной активности — тестолактон в дозе 20-40 мг/кг в сутки или тамоксифен, блокирующий рецепторы к эстрогенам.

Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12-13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ .

Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР . По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.

У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка .

Дальнейшее ведение больных

Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3-6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.

Литература

Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors // PMC. 2008.
Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология детей и подростков. СПб, 1988. 295 c.
Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com .
Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty due to hypothalamic hamartoma in a six-month-old infant girl // PMC. 2012.
Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome.University of Washington, Seattle, 1993-2013.
Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Neoplastic Causes and Endocrine Considerations // PMC. 2011.
Berberoglu M. Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, June, 1 (4): 164-174.
Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.
Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz .
Ли П. Преждевременное половое развитие девочек. www.urolog.kz .
Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty in children: A review of imaging findings // PMC. 2012.
Семичева Т. В. Преждевременное половое развитие (клинические, гормональные, молекулярно-генетические аспекты. Дис. док. мед. наук. М., 1998.
Bajpai A., Menon P. S. N. Contemporary issues in precocious puberty // PMC. 2011.
Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com .

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.

С медицинской точки зрения, преждевременное половое созревание представляет собой половое созревание, которое происходит в слишком раннем возрасте. В большинстве случаев, этот процесс является нормальным явлением во всех отношениях, кроме того, что он происходит в слишком раннем возрасте, представляя собой частный случай нормального развития. У небольшого числа детей, раннее развитие вызывается такими заболеваниями, как опухоль или травма головного мозга . Даже когда не отмечается наличие болезни, необычайно раннее половое созревание может обладать побочными эффектами в отношении социального поведения и психологического развития, может снижать потенциал роста, а также может усиливать некоторые риски для здоровья на протяжении всей жизни. Центральное преждевременное половое созревание может лечиться за счёт подавления гормонов гипофиза, которые стимулируют выработку половых гормонов. Данное понятие используется с несколькими слегка разными значениями, которые, как правило, зависят от контекста. В самом широком смысле, зачастую используясь в упрощённой форме в качестве понятия «ранний пубертат», преждевременное половое созревание иногда относят к любому физическому влиянию половых гормонов, которое проявляется раньше обычного возраста, в особенности, когда оно воспринимается в качестве медицинской проблемы. Более строгие определения «преждевременного созревания» могут относиться только к центральному половому созреванию, которое начинается раньше статистически установленного возраста на базе перцентиля населения (например, 2,5 стандартных отклонения ниже данных по населению), на базе рекомендаций экспертов в отношении возрастов, в период которых наиболее высоки шансы выявить аномалию, а также на базе мнений в отношении возраста, при котором преждевременное половое созревание может обладать побочными эффектами. Общее определение, используемое в медицине, относят к девочкам до 8 лет и мальчикам до 9 лет .

Виды и причины

Pubertas praecox – латинский термин, который использовался врачами в 19 веке. Ранее появление лобковых волос, волос на груди или генитальное развития могут быть вызваны ранним созреванием или другими причинами.

Центральное

Если причина кроется в гипоталамусе или гипофизе, то эта причина воспринимается в качестве центральной. Другими названиями этого вида является полное или преждевременное половое созревание . Причинами центрального преждевременного полового созревания могут быть:

повреждение ингибирующей системы головного мозга (из-за инфекции, травмы или облучения);

гипоталамическая гамартома вырабатывает пульсирующий гонадотропин-высвобождающий гормон (ГнВГ);

лангергансоклеточный гистиоцитоз;

синдром Мартина-Олбрайта.

Центральное преждевременное половое созревание может быть вызвано внутричерепными новообразованиями, инфекциями (обычно это туберкулёз центральной нервной системы, особенно в развивающихся странах), травмы, гидроцефалия и синдром Ангельмана . Преждевременное половое созревание связано с продвижением старения костей, что приводит к раннему слиянию эпифизов, что, в свою очередь, приводит к снижению конечного роста и возможной низкорослости. Преждевременное половое созревание может способствовать фертильности у ребёнка; самой молодой матерью является Лина, которая родила в 5 лет, 7 месяцев и 21 день . «Центральное преждевременное половое созревание (ЦППС) было выявлено у некоторых пациентов с супраселлярной арахноидальной кистой (САК) и эпифизеолиз головки бедра (ЭГБ), которые происходят у пациентов с ЦППС из-за быстрого роста и изменений увеличения секреции гормонов» . Если причина не была выявлена, то заболевание считается идиопатическим или конституционным.

Периферическое

Вторичное половое развитие, вызванное половыми стероидами из других аномальных источников, называют периферическим преждевременным половым созреванием или преждевременным псевдопубертатом. Оно обычно представляется в качестве тяжёлой формы заболевания у детей. Симптомы обычно представлены осложнениями, вызванными недостаточностью надпочечников (из-за дефицита 21-гидроксилазы или 17-гидроксилазы, чаще первый), которая включает, но не ограничивается, гипертонией, гипотонией, электролитными аномалиями, наружными половыми органами промежуточного типа, признаками вирилизации у женщин. Анализы крови обычно показывают высокие уровни андрогенов с низкими уровнями кортизола. Причины могут включать: Эндогенные источники

гонадные опухоли (например, арренобластому);

опухоли надпочечников;

герминогенные опухоли;

врождённую гиперплазию коры надпочечников;

синдром Мартина-Олбрайта.

Экзогенные гормоны

Вызванные внешними условиями экзогенные гормоны;

В качестве лечения другого состояния.

Изосексуальное и гетеросексуальное

Как правило, у пациентов с преждевременным половым созреванием развиваются фенотипически соответствующие вторичные признаки. Это называется изосексуальным созреванием. Иногда у пациента процессы могут продвигаться в противоположном направлении. Например, у мужчины может начать расти грудь и проявляться другие женские признаки, в то время как у женщины будет отмечаться наличие углубления голос и рост волос на лице. Это называется гетеросексуальным созреванием. Оно является крайне редким явлением в сравнении с изосексуальным созреванием, как правило, развиваясь только в случае нестандартных обстоятельств. В качестве примера следует отметить, что у детей с очень редким генетическим расстройством, называемым семейным гиперэстрогенизмом, отмечается крайне высокие уровни циркулирующего эстрогена, что приводит к преждевременному половому созреванию. Как мужчины, так и женщины, становятся гиперфеминизированными из-за синдрома, и, следовательно, ранее созревание классифицируется в качестве гетеросексуального у мужчин.

Исследования

Многие причины преждевременного полового созревания не ясны, хотя следует отметить, что девушки, рацион которых содержит большое число жиров и которое не являются физически активными или страдают ожирением, более склоны к раннему созреванию . «Полные девочки, у которых отмечается, по крайней мере, 10 килограммов лишней массы тела, имеют 80% шансов того, что у них начнёт расти грудь до девяти лет и начнётся менструация до 12 лет – западный средний возраст начала менструации составляет 12,7 лет». Воздействие химических веществ, которые имитируют (известные как ксеноэстрогены), может быть возможной причиной раннего полового созревания у девочек. Бисфенол А, ксеноэстроген, входящий в состав твёрдых пластмасс, как выяснилось, влияет на половое созревание. «Факторы помимо избыточной массы тела, тем не менее, могут быть генетическими и / или факторами окружающей среды; их необходимо изучить для того, чтобы можно было объяснить большую распространённость преждевременного полового созревания у девочек негроидной расы, нежели европеоидной». В то время как всё больше девочек входят в период полового созревания в более раннем возрасте, новые исследования показывают, что у некоторых мальчиков отмечается более позднее начало полового созревания . «Повышенная распространённость детей с ожирением и избыточной массой тела в США может быть причиной позднего полового созревания у мальчиков; об этом сообщили исследователи из мичиганского Университета системы здравоохранения» . Высокие уровни бета-ХГЧ в сыворотке крови и спинномозговой жидкости были выявлены у 9-летнего мальчика, у которого была обнаружена опухоль шишковидной железы. Опухоль называется опухолью шишковидной железы, секретирующей хорионический гонадотропин. Лучевая терапия и химиотерапия способствовали снижению размера опухоли и нормализации уровней бета-ХГЧ . В исследовании с использованием неонатального мелатонина в отношении крыс, результаты показали, что повышенный уровень мелатонина может быть ответственным за некоторые случаи преждевременного полового созревания. Были выявлены семейные случаи идиопатического преждевременного полового созревания (ИППС), что заставило учёных педположить, что существуют конкретные генетические модуляторы ИППС. Мутации генов, такие как LIN28, LEP и LEPS, которые кодируют лептин и рецептор лептина, связаны с преждевременным половым созреванием. Связь между LIN28 и временем начала полового созревания удалось выявить в рамках экспериментов in vivo, когда выяснилось, что у мышей в внематочной гиперэкспрессией LIN28 был выявлен длительный период препубертатного роста, а также значительная задержка начала пубертата. Мутации белой белковой фракции (KISS1) и его рецептора KISS1R (также известный как GPR54), вовлечённые в секрецию ГнРГ и начало полового созревания, также считаются причиной ИППС . Тем не менее, существуют противоречия в исследованиях, и некоторые исследователи не нашли никакой связи мутаций генов LIN28, KISS1/KISSR и причинами, лежащими в основе ИППС.

Клиническая и социальная значимость

Иногда необходимо проведение медицинской оценки для выявления детей с серьёзными расстройствами, у которых отмечается преждевременное половое созревание, которое, с медицинской точки зрения, является нормальным. Ранее начало полового созревания может:

вызвать ранее созревание костной ткани, снижая дальнейший рост человека;

указывать на наличие опухоли или других серьёзных проблем;

вызвать в отношении ребёнка, особенно женщины, повышенный сексуальный интерес со стороны взрослых.

Ранее половое созревание, как считается, ставит девочек в условия повышенного риска сексуального насилия , не связанного с педофилией, так как у ребёнка уже развились вторичные половые признаки; тем не менее, эта причинно-следственная связь не является убедительной. Ранее половое созревание ставит девочек в условия высокого риска насмешек или издевательств, психических расстройств и невысокого роста в зрелом возрасте . Рекомендуется помогать детям контролировать свою массу тела для задержки полового созревания. Ранее половое созревание ставит девочек в условия повышенного риска развития рака молочной железы. У девочек, у которых к 8 годам же началась менструация, растёт грудь, лобковые волосы и подмышечные волосы; эти изменения происходят обычно в возрасте 13 лет или старше. Женщины негроидной расы особенно склонны к раннему половому созреванию. Существуют обсуждаемые теории касательно этой тенденции, однако точные причины не были выявлены. Хотя мальчики сталкиваются с меньшими проблемами, чем девочки, в рамках преждевременного полового созреванию, оно, всё же, не всегда является положительным фактором; ранее половое созревание у мальчиков может сопровождаться повышенной агрессивностью из-за всплеска гормонов. Так как они выглядят старше своих сверстников, возмужалые мальчики могут сталкиваться с повышенным социальным давлением для того, чтобы соответствовать взрослым нормам; общество может рассматривать их как более эмоционально развитых, несмотря на факт того, что их когнитивное и социальное развитие может отставать от их внешнего развития. Исследования показали, что мальчики с ранним половым созреванием являются более сексуально активными и более склонны к рискованному поведению .

Диагностические критерии

Исследования показали, что развитие груди у девочек и рост волос на лобке у мальчиков и девочек начинается раньше, чем у прошлых поколений . В результате, «раннее половое развитие» у детей, в частности, у девочек в 9 и 10 лет, более не считается аномальным, хотя этот факт может разочаровывать родителей, а также может быть вредным для детей, так как они взрослеют физически, не взрослея при этом психически . На данный момент не установлен возраст, который точно сможет разделить нормальное и аномальное половое развитие у детей, однако приведённые показатели могут помочь минимизировать риск пропускания медицинской проблемы:

Развитие груди у мальчиков до появления лобковых волос или увеличения яичек;

Рост лобковых волос или увеличение гениталий (гонадархе) у мальчиков до 9,5 лет;

Рост лобковых волос (пубархе) до 8 лет или развитие груди (телархе) у девочек до 7 лет;

Менструация (менархе) у девочек до 10 лет.

Лечение

Одним из возможных методов лечения является использование анастрозола. Могут также использоваться ацетат гистрелина (суппрелин LA), трипторелин или лейпролид, а также агонисты ГнРГ. Непродолжительное использование агонистов ГнРГ стимулирует высвобождение гипофизом фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ). Тем не менее, при регулярном использовании, агонисты ГнРГ могут вызывать пониженное высвобождение ФСГ и ЛГ. Длительное применение связано с повышенным риском проявления остеопороза. После прекращения употребления агонистов ГнРГ пубертатные изменения возобновляются в течение 3-12 месяцев.

:Tags

Список использованной литературы:

David Gardner, Dolores Shoback. Basic And Clinical Endocrinology. McGraw-Hill Medical; 2011. 9th Edition. Pg. 550

Dickerman, R. D.; Stevens, Q. E.; Steide, J. A.; Schneider, S. J. (2004). «Precocious puberty associated with a pineal cyst: is it disinhibition of the hypothalamic-pituitary axis?». Neuro endocrinology letters 25 (3): 173–175. PMID 15349080. edit

Kumar, Manoj; Mukhopadhyay, Satinath; Dutta, Deep (2015-01-15). «Challenges and controversies in diagnosis and management of gonadotropin dependent precocious puberty: An Indian perspective». Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 19 (2): 228–235. doi:10.4103/2230-8210.149316. Retrieved 16 January 2015.

Категории

Выбор редакции

Раннее половое созревание девочки. Пубертатный период: особенности у мальчиков и девочек. Половое созревание девочек. Как это проявляется

Понятие о раннем половом созревании и его причинах:

Тактика поведения родителей при раннем половом созревании у девочки:

Отдаленные последствия и влияние на детородную функцию:

Ускоренный рост

Рост молочных желез

Оволосение лобка

Что делать с повышенным оволосением

Изменение кожи

Обмен жиров

Первые месячные

Физиология полового развития

Признаки начала полового созревания

Преждевременное половое развитие

Дифференциальная диагностика

Лечение

Дальнейшее ведение больных

Виды и причины

Центральное

Периферическое

Изосексуальное и гетеросексуальное

Исследования

Клиническая и социальная значимость

Диагностические критерии

Лечение

:Tags

Список использованной литературы:

Поиск

Подписка

Популярные записи

Последние записи