Причины и симптомы нейтропении? Нейтропения Нейтропения характерна для всех ситуаций кроме

Нейтропения это — патологическое состояние крови, при котором уменьшается число нейтрофильных клеток (гранулоцитов). При наличии выраженной нейтропении у взрослых поднимается риск заражения бактериальными и грибковыми инфекциями. Хоть нейтропения - это состояние, встречающееся гораздо чаще у детей и подростков, лекарственная форма этого состояния наиболее распространена среди взрослых.

Причины лекарственных нейтропений

Лекарственная или вторичная нейтропения возникает как результат применения определенного вида медикаментов, развития инфильтрационного или заместительного процесса в костном мозге, результатом чего являются инфекционные или иммунные реакции.

Лекарственное воздействие — наиболее частая причина нейтропении. При этом происходит снижение продукции нейтрофилов в результате:

· токсичного действия веществ
· идиосинкразии
· гиперчувствительности
· повышенного разрушения нейтрофильных клеток в периферической крови путем иммунных механизмов.

Токсический механизм нейтропении заключается в дозозависимом эффекте в ответ на употребление медикаментов.

Реакция идиосинкразии - абсолютно непредсказуемая и может развиваться при приеме широкого спектра лекарств.

Гиперчувствительная реакция считается редкостным явлением, но иногда может встречаться у потребителей противосудорожных препаратов.

Острые формы аллергических реакций возникают, чаще всего, после приема фенитонина или фенобарбитала. Симптомы исчезают после отмены лекарственного препарата.
Что касается хронических аллергий, они могут сохраняться на протяжении многих лет.

При лечении рака химической или лучевой терапией, нейтропения имеет другую природу, поэтому ее следует дифференцировать с лекарственной. Патологию обуславливает цитотоксическое действие лекарств и лучей на быстро делящиеся клетки. Противораковые препараты способствуют снижению лейкоцитарного числа уже на 7-10-е сутки после введения, и это состояние может сохраняться на протяжении нескольких недель. При наличии злокачественной опухоли и химиотерапии нередко падает щит клеточного иммунитета, ведущий за собой риск развития инфекции куда больший, чем при изолированной нейтропении.

Еще одно состояние, при котором снижается количество нейтрофилов - это иммунная форма нейтропении. Механизм ее развития отличается лекарственной, поэтому две эти нозологии следует различать. Источником развития иммунной нейтропении считаются гаптены, например, пенициллин, которые стимулируют выработку антител. Состояние имеет тенденцию к сохранению на протяжении недели.

Лекарственные препараты группы нейролептиков, в высоких дозах могут стать причиной лекарственной нейтропении.

Симптомы нейтропении (агранулоцитоза)

Симптомы нейтропении не наблюдаются до момента присоединения инфекции.

Основные симптомы нейтропении:

· наличие лихорадки (иногда — единственного признака инфицирования)
· при гиперчувствительно-обусловленной нейтропении — появление лихорадки, сыпи, лимфаденопатии
· У больных при хронической доброкачественной нейтропении, с количеством нейтрофилов меньше 200/мкл - признаки болезни зачастую отсутствуют
· циклическая нейтропения и тяжелая форма врожденной нейтропении характеризуются наличием изъязвлений в полости рта, стоматитов, фарингитов и увеличения лимфоузлов.
· Частые признаки нейтропении - пневмония и септицемия.

Диагностика нейтропении (агранулоцитоза)

Диагностике нейтропении подлежат пациенты, часто страдающие тяжелыми формами инфекций, необычными болезнями, больные с высоким фактором риска (например, те, кто находятся на противоопухолевом облучении, цитотоксической терапии).

Диагноз подтверждает выполнение общего анализа крови.

В случае острой нейтропении важно выполнить быструю лабораторную оценку. При наличие:

· фебрильной температуры — организовать посев крови на бактериальные и грибковые культуры как минимум 2 раза;
· венозного катетера - собрать кровь на посев из него и отдельно из периферической вены
· дренажа - выполнить забор материала для культивирования атипичных микроорганизмов
· кожных очагов поражения — забрать материал для цито,- и микробиологического исследований.

Из анамнеза важно узнать список медицинских препаратов или ядов, которые, возможно, употреблял больной.

Лечение агранулоцитоза

Лечение нейтропении должно быть немедленным. Лихорадочное состояние или наличие гипотензии предполагают развитие серьезной инфекции. Важно назначить большую дозу антибиотика широкого спектра, следуя эмпирической схеме.

Венозный катетер, даже, если доказано наличие бактериемии, не удаляют. Благодаря использованию эффективной антимикробной терапии, микроорганизмы погибают.

При наличии позитивной бактериальной культуры, антибиотикотерапию подбирают в соответствии с проведенным тестом чувствительности микроорганизмов. Если у пациента в течение 72 часов наблюдается положительная динамика, использование антибиотиков продолжают еще, как минимум, неделю.

При транзиторной нейтропении курс антибиотикотерапии необходимо продолжить до тех пор, пока количество нейтрофильных клеток не превысит 500 мкл.

В случае если лихорадка не исчезает на протяжении 72 часов, врачи предполагают небактериальную природу повышения температуры, инфекцию с резистентным штамом микроорганизмов, суперинфекцию или локализованную инфекцию. Для лечения нейтропении, таких пациентов обследуют каждые 2 суток, сеют бактериальные культуры, выполняют рентгенографию грудной клетки.

Грибковую инфекцию, ставшую причиной нейтропении, устраняют противогрибковыми средствами.

Вопрос о профилактическом назначении антибиотиков больным нейтропенией без наличия лихорадки врачи до сих пор оспаривают.

Применение глюкокортикоидов, анаболических стероидов и витаминов не способствует стимуляции выработки нейтрофилов, а наоборот — оказывает влияние на их разрушение.

Полоскания физиологическим раствором, перекисью водорода, хлоргексидином, прием обезболивающих таблеток способствуют облегчению дискомфорта, вызванного стоматитом или язвочками в полости рта. Проявления кандидоза устраняет нистатин, флуконазол. В этот период рекомендуется принимать щадящую, жидкую пищу умеренной температуры для минимизации дискомфортных ощущений.

При аутоиммунных заболеваниях назначают применение глюкокортикоидов (преднизолона по 0,5-1,0 мг/кг раз в сутки) для повышения уровня нейтрофилов крови.

Спленэктомия - удаление селезенки — повышает количество нейтрофилов у некоторых больных при спленомегалией и секвестрацией нейтрофилов в селезенке. Однако, данная операция категорически противопоказана пациентам с тяжелой нейтропенией (< 500/мкл), серьезными воспалительными процессами, так как провоцирует развитие инфекционных осложнений.

Существует заболевание, при котором в крови наблюдается пониженное содержание нейтрофилов, то есть клеток крови, созревание которых происходит на протяжении двух недель в костном мозге. Оно имеет несколько форм. Например, оно может иметь название фебрильная нейтропения. Есть также циклическая форма этого заболевания и аутоиммунная. Любая из них означает, что в крови произошли некоторые изменения, которые, все же, являются обратимыми, если вовремя выявить проблему.

Дело в том, что после поступления нейтрофилов в систему кровообращения, их целью становятся чужеродные агенты, которые они уничтожают. Получается, что нейтрофилы отвечают за защиту организма от бактерий. Если их количество понижено, то организм человека становится более восприимчивым к различным инфекциям.

Есть несколько степеней нейтропении.

Легкая степень, когда на один мкл приходится более 1000 нейтрофилов.
Средняя степень, когда на один мкл приходится от 500 до 1000 нейтрофилов.
Тяжелая степень, когда на один мкл приходится менее 500 нейтрофилов.

Бывает, что у одного человека поставленный диагноз включает в себя как нейтропению, так и лимфоцитоз. Они отличаются между собой. Лимфоцитоз - это слишком большое количество лимфоцитов в крови, однако они также обеспечивают иммунную защиту организма.

Причины понижения нейтрофилов

Пониженное количество нейтрофилов в крови может быть как самостоятельной аномалией, так и являться следствием различных заболеваний крови. Причины нейтропении могут быть следующими:

Иногда врачам сложно определить причину. Однако причины нейтропении помогают определить форму заболевания. Рассмотрим три формы, о которых мы упомянули в самом начале этой статьи.

Фебрильная нейтропения. Он развивается вследствие цитостатической химиотерапии, которая проводится в основном по поводу лейкозов. Чаще всего эта форма является проявлением инфекции, у которой не получается вовремя выявить очаг. Такая инфекция сама по себе имеет тяжелое течение и быстрое распространение по всему организму, что приводит к летальному исходу.
Циклическая нейтропения. К сожалению, причина развития этой формы заболевания не известно, но ее начало обычно приходится на детский возраст.
Аутоиммунная нейтропения. Данная форма способна развиваться вследствие приема некоторых препаратов, например, анальгина и противотуберкулезных лекарств. Наблюдается данное заболевание при ревматоидном артрите, дерматомиозите, аутоиммунных заболеваниях и так далее.

Некоторые из этих причин схожи с лимфоцитозом, который также может присутствовать в диагнозе рядом с нашим недугом. В любом случае, отличить эти заболевания друг от друга сможет только врач. Во многом от перечисленных видов зависят симптомы, которые наблюдаются у пациента. На них очень важно обращать пристальное внимание, так как от них во многом зависит постановка точного диагноза.

Основные симптомы

Симптомы нейтропении не имеют особую картину, поэтому больше приходится говорить о клинических проявлениях этого диагноза, связанных с инфекцией, которая развилась на его фоне. Такие проявления, как и степень тяжести, полностью зависит опять же от формы заболевания.

Фебрильная нейтропения. Она проявляется в виде внезапного повышения температуры выше 38 градусов. Это сопровождается ознобом, общей слабостью, тахикардией, проливным потом, гипотензией. При всем этом число нейтрофилов не превышает 500, поэтому на инфекцию организм реагирует очень слабо, что не позволяет обнаружить ее очаг. Диагноз фебрильная нейтропения ставится больным именно тогда, когда невозможно быстро установить причину повышенной температуры при данном заболевании и не получается найти его очаг. Если же причина установлена, диагноз меняется на более точный. Эта форма может проявляться у онкологических больных, так как они находятся в группе риска развития заболеваний инфекционного типа.

Циклическая нейтропения. Обычно она длится около пяти дней каждые три недели. Может сопровождаться лихорадкой, артритом, головной болью, фарингитом. Также может наблюдаться поражение области рта, изъязвление слизистой оболочки. Язвы имеют овальный или круглый вид без признаков заживления. Если лечение долго отсутствует, то начинает образовываться зубной налет и камень, а также может начаться выпадение зубов.
Аутоиммунная форма. Ее течение может быть рецидивирующим, прогрессирующим или медленным. Опасными осложнениями являются бактериальные инфекции, так как могут привести к летальному исходу.

Стоит напомнить, что больные онкологическими заболеваниями находятся в особо группе риска. У них гораздо чаще развиваются гнойно-воспалительные осложнения, хотя риск поражения инфекцией во многом зависит от формы онкологии и других факторов.

Диагностика

Диагностика включает в себя два важных момента.

Физический экзамен. Врач осматривает взрослого или маленького больного и обследует лимфатические узлы. Также он проводит пальпацию живота.
Тесты и испытания. В это включается анализ крови, анализ мочи, биопсия костного мозга, тесты на ВИЧ.

Лечение заболевания

Лечение заболевания полностью зависит от причины, которая привела к его возникновению. Это значит, что чаще всего приходится лечить инфекцию. Врач принимает решение, в каких условиях проводить лечение, в стационарных или же домашних.

Лекарственные препараты включают в себя витамины, антибиотики и препараты, нацеленные на укрепление иммунитета. Если же заболевание проходит очень тяжело, больной помещается в изолированное помещение, в котором поддерживаются стерильные условия и имеется ультрафиолетовое облучение.

После обсуждения вывод напрашивается сам по себе: возник симптом - бегом к врачу. Только вот для обнаружения симптома нужно быть внимательнее к своему здоровью, которое не терпит попустительства по отношению к себе.

Нейтропения – это патологическое состояние, при котором в организме резко снижается количество . Она может выступать в качестве самостоятельной патологии, но чаще – это следствие других заболеваний и внешних причин, то есть носит характер осложнения.

Лейкоциты считают главными клетками иммунной системы, в функции которых входят распознавание всего чужеродного, его уничтожение и хранение памяти о встрече с конкретным антигеном (чужеродным белком). Часть лейкоцитов, имеющих в цитоплазме специфические гранулы, именуют гранулоцитами. Снижение их числа называют .

К относят, помимо нейтрофилов, и , но поскольку основную массу составляют именно нейтрофилы, то термин агранулоцитоз может применяться и как синоним нейтропении, при этом имеется в виду уменьшение числа, прежде всего, нейтрофилов.

Нейтрофилы принимают активное участие в обезвреживании микроорганизмов, их обнаруживают в большом количестве в очагах гнойного воспаления. Собственно, гной – это результат разрушения микробов, собственных клеток ткани и нейтрофилов, которые стремительно мигрируют в очаг воспаления из кровяного русла.

В организме нейтрофилы содержатся в костном мозге, где происходит их созревание из предшественниц белого ростка кроветворения, в периферической крови в свободном состоянии или связанном с сосудистой стенкой, а также в тканях.

В норме нейтрофилы составляют 45-70% всех лейкоцитов. Случается, что этот процент выходит за пределы нормы, но судить при этом о нейтропении нельзя. Важно подсчитать именно абсолютное число нейтрофилов, которое может оставаться нормальным даже при изменении относительного количества тех или иных клеток лейкоцитарного звена.

Говоря о нейтропении, имеют в виду случаи, когда количество этих клеток снижается до 1,5 х 10 9 в литре крови и даже меньше. У темнокожих лиц в костном мозге изначальное содержание нейтрофилов несколько ниже, поэтому о нейтропении у них говорят при показателе 1,2 х 10 9 /л.

Степень выраженности нехватки нейтрофилов определяет характер клинических проявлений патологии и вероятность смертельно опасных осложнений. По статистике, смертность от осложнений, провоцируемых нейтропенией, может достигать 60% при тяжелых формах иммунодефицита. Справедливости ради, стоит отметить, что тяжелые формы нейтропении встречаются очень редко, а основную массу пациентов составляют те, у кого цифра приблизилась к отметке 1,5 в тералитре крови и немного ниже.

Для правильного лечения очень важно определить истинную причину снижения нейтрофилов, поэтому при любых колебаниях даже процентного соотношения клеток белого ростка врач назначит дополнительный подсчет их абсолютного количества и другие уточняющие исследования.

Причины и виды нейтропении

Нейтропения может быть вызвана внешними неблагоприятными воздействиями и патологией самих клеток, когда нарушено их созревание в костном мозге по причине генетических аномалий или других причин.

При быстром расходовании нейтрофилов, особенно сочетающемся с нарушением их созревания, при неблагоприятных условиях может возникнуть острая нейтропения , и клетки снизятся до критического уровня за несколько дней. В других случаях нейтрофилы уменьшаются постепенно, на протяжении нескольких месяцев и даже лет, тогда говорят о хронической нейтропении .

В зависимости от абсолютного числа нейтрофильных лейкоцитов нейтропения бывает:

Легкой степени выраженности – 1,0-1,5х10 9 клеток в литре крови;
Умеренная – нейтрофилов 0,5-1,0х10 9 /л;
Тяжелая – при снижении показателя ниже 500 в микролитре крови.

Чем тяжелее степень абсолютной нейтропении, тем выше вероятность опасных осложнений, которые очень характерны для тяжелой формы патологии. В этом случае возможно как наличие распространенного инфекционно-воспалительного процесса, так и полное отсутствие воспаления в ответ на микроб, что указывает на окончательное истощение гранулоцитарного звена иммунитета.

Причины снижения нейтрофилов крайне разнообразны. К ним относят:

Генетические мутации и врожденные заболевания – врожденные иммунодефициты, агранулоцитоз генетической природы, врожденная хондродисплазия и дискератоз и др.;
Приобретенную патологию, сопровождающуюся нейтропенией в качестве одного из симптомов – , апластическая анемия, ВИЧ-инфекция, метастазы рака в кости, туберкулез;
Длительное действие радиации;
Употребление некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, анальгетики и т. д.);
Аутоиммунное разрушение нейтрофилов.

Нейтрофил живет в среднем 15 суток, за которые он успевает созреть в костном мозге, выйти в кровоток и ткани, реализовать свою иммунную роль или разрушиться физиологически. Перечисленные выше причины могут нарушать как созревание клеток из предшественниц, так и функционирование их на периферии кровеносной системы и в тканях.

Выделены несколько разновидностей нейтропении:

Аутоиммунная;
Лекарственная;
Инфекционная;
Фебрильная;
Доброкачественная хроническая;
Наследственная (при некоторых генетических синдромах).

Инфекционная нейтропения нередко транзиторная и сопровождает острые вирусные инфекции. Например, у маленьких детей респираторные заболевания вирусной природы часто протекают с кратковременной нейтропенией, которую связывают с переходом нейтрофилов в ткани или «прилипанием» к стенкам сосудов. Примерно через неделю такая нейтропения самостоятельно исчезает.

Более тяжелую форму патологии составляет инфекционная нейтропения при ВИЧ-инфекции, сепсисе, других хронических инфекционных поражениях, при которых происходит не только нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, но и усиливается их разрушение на периферии.

Лекарственная нейтропения наиболее часто диагностируется у взрослых. Она возникает по причине аллергии, токсического действия лекарственных препаратов, развивающихся при их приеме иммунных реакций. Действие химиотерапии – несколько иное, его не относят к этому роду нейтропений.

Иммунная лекарственная нейтропения провоцируется приемом антибиотиков пенициллинового ряда, цефалоспоринов, хлорамфеникола, некоторых нейролептиков, антиконвульсантов, сульфаниламидов. Ее признаки могут оставаться до недели, а затем показатели крови постепенно нормализуются.

Аллергические реакции и, как следствие, нейтропения встречаются при употреблении противосудорожных препаратов. Среди признаков лекарственной аллергии, помимо нейтропении, возможны сыпь, гепатит, нефрит, повышение температуры тела. Если на какое-либо лекарства была замечена реакция в виде нейтропении, то повторное назначение его опасно, так как может вызвать глубокий иммунодефицит.

Облучение и химиотерапия очень часто провоцируют нейтропению, которая связана с пагубным их влиянием на молодые размножающиеся клетки костного мозга. Нейтрофилы снижаются уже через неделю после введения цитостатика, и низкий показатель может держаться до месяца. В этот период следует особенно помнить о повышенном риске инфицирования.

Иммунная нейтропения развивается тогда, когда к нейтрофилам начинают образовывать белки (антитела) разрушающего действия. Это могут быть аутоантитела при других аутоиммунных заболеваниях либо изолированное антителообразование к нейтрофилам при отсутствии признаков другой аутоиммунной патологии. Часто диагностируется этот вид нейтропении у детей с врожденными иммунодефицитами.

Доброкачественная нейтропения на фоне приема некоторых лекарств или острой вирусной инфекции быстро разрешается, и число клеток крови приходит в норму. Другое тело – тяжелые иммунодефициты, облучение, при которых можно наблюдать резкое падение нейтрофилов и присоединение инфекционных осложнений.

У грудничка нейтропения может быть вызвана иммунизацией, когда антитела проникли из крови мамы еще во время беременности либо она принимала какие-то лекарства, которые могли спровоцировать разрушение нейтрофилов малыша в первые дни жизни. Кроме того, причиной снижения нейтрофилов может стать наследственная патология – периодическая нейтропения, которая проявляется в первые месяцы жизни и протекает с обострениями через каждые три месяца.

Фебрильная нейтропения – это такая разновидность патологии, которая появляется наиболее часто при лечении цитостатиками опухолей кроветворной ткани, несколько реже ее вызывают облучение и химиотерапия других форм онкопатологии.

Непосредственной причиной фебрильной нейтропении считают тяжелую инфекцию, которая активируется при назначении цитостатиков, происходит интенсивное размножение микроорганизмов в условиях, когда иммунная система фактически подавлена.

Среди возбудителей фебрильной нейтропении – те микроорганизмы, которые для большинства людей не представляют существенной угрозы (стрептококки и стафилококки, грибы кандиды, вирус герпеса и др.), но в условиях недостатка нейтрофилов приводят к тяжелым инфекциям и гибели больного. Основным симптомом становится резкое и очень быстрое повышение температуры, сильная слабость, озноб, яркие признаки интоксикации, но ввиду недостаточности иммунного ответа очаг воспаления обнаружить крайне затруднительно, поэтому диагноз ставится путем исключения всех других причин внезапной лихорадки.

Доброкачественная нейтропения – это хроническое состояние, характерное для детского возраста, продолжающееся не более 2 лет без какой-либо симптоматики и не требующее никакого лечения.

Диагностика доброкачественной нейтропении основывается на выявлении сниженных нейтрофилов, при этом остальные составляющие крови остаются в своих нормальных пределах. Ребенок растет и развивается правильно, а педиатры и иммунологи относят это явление к признакам недостаточной зрелости костного мозга.

Проявления нейтропении

Симптомы нейтропении могут быть очень разнообразны, но все они возникают по причине недостаточности иммунитета. Характерны:

Язвенно-некротические поражения ротовой полости;
Кожные изменения;
Воспалительные процессы в легких, кишечнике и других внутренних органах;
Лихорадка и другие симптомы интоксикации;
Септицемия и тяжелый сепсис.

Изменения со стороны слизистой оболочки полости рта – едва ли не самый частый и характерный признак агранулоцитоза. Ангины, стоматит, гингивит сопровождаются воспалением, резкой болезненностью, отеком и изъязвлением слизистой ротовой полости, которая становится красной, покрывается белым или желтым налетом, может кровоточить. Воспаление во рту провоцируется чаще всего условно-патогенной флорой и грибками.

У пациентов с нейтропенией часто диагностируется пневмония, нередки абсцессы в легких и гнойное воспаление плевры, что проявляется сильной лихорадкой, слабостью, кашлем, болями в грудной клетке, в легких выслушиваются хрипы, появляется шум трения плевры при фибринозном характере воспаления.

Поражение кишечника сводится к образованию язв и некротическим изменениям. Пациенты жалуются на боли в животе, тошноту, рвоту, расстройства стула в виде диареи или запора. Главная опасность поражения кишечника – возможность его перфорации с перитонитом, который характеризуется высокой летальностью.

Лекарственный агранулоцитоз нередко протекает стремительно: быстро повышается температура до значительных цифр, возникает головная боль, боль в костях и суставах, сильная слабость. Острый период лекарственной нейтропении может занимать всего несколько суток, за которые формируется картина септического генерализованного процесса, когда воспаление затрагивает многие органы и даже системы.

На коже больных нейтропенией обнаруживаются гнойничковые поражения и фурункулы, при которых температуры повышается до высоких цифр, достигая 40 градусов. Уже имевшиеся длительно не заживающие поражения усугубляются, присоединяется вторичная флора, возникает нагноение.

При легкой форме патологии симптомы могут отсутствовать, а признаками неблагополучия становятся лишь частые респираторные инфекции, которые хорошо поддаются лечению.

При умеренной выраженности нейтропении частота простудных заболеваний становится выше, рецидивируют локализованные формы бактериальной или грибковой инфекции.

Тяжелые нейтропении протекают с развернутой симптоматикой поражения внутренних органов воспалительного характера, лихорадкой, септицемией.

Нейтропения у детей

У детей возможна как доброкачественная нейропения, так и патологическое снижение числа нейтрофилов, степень тяжести которого определяют по их числу в зависимости от возраста. У грудничка нижним пределом, позволяющим говорить о нейтропении, считается показатель в 1000 клеток на микролитр крови, для более старших детей эта цифра аналогична таковой у взрослых (1,5х10 9).

У детей до года нейтропения может протекать в острой форме, развиваясь внезапно и стремительно, и хронически, когда симптоматика нарастает на протяжении нескольких месяцев.

Таблица: норма нейтрофилов и других лейкоцитов у детей по возрасту

В детском возрасте диагностируется три разновидности нейтропении:

Доброкачественная форма;
Иммунная;
Нейтропения, связанная с генетическими мутациями (в составе врожденных иммунодефицитных синдромов).

Легкие степени нейтропении у детей протекают благоприятно. Симптомов либо нет совсем, либо ребенок часто болеет простудами, которые могут осложняться бактериальной инфекцией. Легкие нейтропении эффективно лечатся стандартными противовирусными средствами и антибиотиками, а схемы лечения не отличаются от таковых для других детей, у которых число нейтрофилов в норме.

При тяжелой степени недостаточности нейтрофилов возникает сильнейшая интоксикация, лихорадка с высокими цифрами температуры, язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, абсцедирующие пневмонии, некротические энтериты и колиты. При неправильном или несвоевременно начатом лечении тяжелая нейтропения оборачивается сепсисом с высокой степенью летальности.

При наследственных формах иммунодефицита признаки нейтропении становятся заметны уже в первые месяцы жизни малыша: возникают частые и рецидивирующие инфекционные поражения кожи, дыхательных путей, пищеварительной системы. В ряде случаев есть данные о неблагоприятном семейном анамнезе.

У детей первого года жизни нейтропения и могут быть вариантом нормы. У более старших детей такое сочетание изменений обычно говорит о вирусной инфекции в острой фазе или возникает при выздоровлении.

Лечение нейтропений

Классической схемы лечения нейтропении не существует по причине разнообразия симптоматики и причин патологии. Интенсивность терапии зависит от общего состояния пациента, его возраста, характера флоры, вызывающей воспалительный процесс.

Легкие формы, протекающие бессимптомно, лечения не требуют, а периодические рецидивы инфекционной патологии лечатся так же, как и у всех остальных больных.

При тяжелой нейтропении требуется круглосуточное наблюдение, поэтому госпитализация – обязательное условие для этой группы больных. При инфекционных осложнениях назначаются антибактериальные, противовирусные и противогрибковые средства, но дозировка их выше, чем для больных без нейтропении.

При выборе конкретного препарата первостепенное значение отводится определению чувствительности к нему микрофлоры. До того момента, как врач узнает, что именно подействует лучше всего, применяются антибиотики широкого спектра действия, вводимые внутривенно.

Если в течение первых трех суток состояние пациента улучшилось или стабилизировалось, можно говорить об эффективности антибактериального лечения. В случае, если этого не произошло, необходима смена антибиотика или повышение его дозы.

Транзиторная нейтропения у больных злокачественными опухолями, вызванная химиотерапией или облучением, требует назначения антибиотиков до того момента, как показатель нейтрофилов не достигнет 500 на микролитр крови.

При присоединении грибковой флоры к антибиотикам добавляют фунгициды (амфотерицин), но для профилактики грибковой инфекции эти препараты не назначаются. В целях предупреждения бактериальной инфекции при нейтропении возможно применение триметоприма сульфометоксазола, но нужно помнить о том, что он может спровоцировать кандидоз.

Популярность приобретает применение колониестимулирущих фокторов – филграстим, например. Их назначают при тяжелой степени нейтропении, детям с врожденными иммунодефицитами.

В качестве поддерживающей терапии применяются витамины (фолиевая кислота), глюкокортикостероиды (при иммунных формах нейтропении), препараты, улучшающие обменные процессы и регенерацию (метилурацил, пентоксил).

При сильном разрушении нейтрофилов в селезенке можно прибегнуть к ее удалению, но в случае тяжелых форм патологии и септических осложнений операция противопоказана. Одним из вариантов радикального лечения некоторых наследственных форм нейтропении является пересадка донорского костного мозга.

Люди с нейтропенией должны помнить о повышенной склонности к инфекциям, профилактика которых имеет важное значение. Так, следует чаще мыть руки, избегать контактов с больными инфекционной патологией, по возможности исключить вероятность травм, даже мелких порезов и царапин, употреблять нужно только доброкачественную и хорошо термически обработанную пищу. Соблюдение простых мер гигиены может помочь уменьшить риск инфицирования патогенной флорой и развития опасных осложнений.

Причины снижения нейтрофилов крайне разнообразны. К ним относят:
Генетические мутации и врожденные заболевания – врожденные иммунодефициты, агранулоцитоз генетической природы, врожденная хондродисплазия и дискератоз и;
Приобретенную патологию, сопровождающуюся нейтропенией в качестве одного из симптомов – системная красная волчанка, апластическая анемия, ВИЧ-инфекция, метастазы рака в кости, сепсис, туберкулез;
Длительное действие радиации;
Употребление некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, диуретики, анальгетики);
Аутоиммунное разрушение нейтрофилов.

Выделены несколько разновидностей нейтропении:

Аутоиммунная;
Лекарственная;
Инфекционная;
Фебрильная;
Доброкачественная хроническая;
Наследственная (при некоторых генетических синдромах).

Инфекционная нейтропения.

Инфекционная нейтропения нередко транзиторная и сопровождает острые вирусные инфекции. Например, у маленьких детей респираторные заболевания вирусной природы часто протекают с кратковременной нейтропенией, которую связывают с переходом нейтрофилов в ткани или «прилипанием» к стенкам сосудов. Примерно через неделю такая нейтропения самостоятельно исчезает.
Более тяжелую форму патологии составляет инфекционная нейтропения при ВИЧ-инфекции, сепсисе, других хронических инфекционных поражениях, при которых происходит не только нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, но и усиливается их разрушение на периферии.

Лекарственная нейтропения.

Лекарственная нейтропения наиболее часто диагностируется у взрослых. Она возникает по причине аллергии, токсического действия лекарственных препаратов, развивающихся при их приеме иммунных реакций. Действие химиотерапии – несколько иное, его не относят к этому роду нейтропений.
Иммунная лекарственная нейтропения провоцируется приемом антибиотиков пенициллинового ряда, цефалоспоринов, хлорамфеникола, некоторых нейролептиков, антиконвульсантов, сульфаниламидов. Ее признаки могут оставаться до недели, а затем показатели крови постепенно нормализуются.
Аллергические реакции и, как следствие, нейтропения встречаются при употреблении противосудорожных препаратов. Среди признаков лекарственной аллергии, помимо нейтропении, возможны сыпь, гепатит, нефрит, повышение температуры тела. Если на какое-либо лекарства была замечена реакция в виде нейтропении, то повторное назначение его опасно, так как может вызвать глубокий иммунодефицит.
Облучение и химиотерапия очень часто провоцируют нейтропению, которая связана с пагубным их влиянием на молодые размножающиеся клетки костного мозга. Нейтрофилы снижаются уже через неделю после введения цитостатика, и низкий показатель может держаться до месяца. В этот период следует особенно помнить о повышенном риске инфицирования.

Иммунная нейтропения.

Иммунная нейтропения развивается тогда, когда к нейтрофилам начинают образовывать белки (антитела) разрушающего действия. Это могут быть аутоантитела при других аутоиммунных заболеваниях либо изолированное антителообразование к нейтрофилам при отсутствии признаков другой аутоиммунной патологии. Часто диагностируется этот вид нейтропении у детей с врожденными иммунодефицитами.
Доброкачественная нейтропения на фоне приема некоторых лекарств или острой вирусной инфекции быстро разрешается, и число клеток крови приходит в норму. Другое тело – тяжелые иммунодефициты, облучение, при которых можно наблюдать резкое падение нейтрофилов и присоединение инфекционных осложнений.
У грудничка нейтропения может быть вызвана иммунизацией, когда антитела проникли из крови мамы еще во время беременности либо она принимала какие-то лекарства, которые могли спровоцировать разрушение нейтрофилов малыша в первые дни жизни. Кроме того, причиной снижения нейтрофилов может стать наследственная патология – периодическая нейтропения, которая проявляется в первые месяцы жизни и протекает с обострениями через каждые три месяца.

Фебрильная нейтропения.

Фебрильная нейтропения – это такая разновидность патологии, которая появляется наиболее часто при лечении цитостатиками опухолей кроветворной ткани, несколько реже ее вызывают облучение и химиотерапия других форм онкопатологии.
Непосредственной причиной фебрильной нейтропении считают тяжелую инфекцию, которая активируется при назначении цитостатиков, происходит интенсивное размножение микроорганизмов в условиях, когда иммунная система фактически подавлена.
Среди возбудителей фебрильной нейтропении – те микроорганизмы, которые для большинства людей не представляют существенной угрозы (стрептококки и стафилококки, грибы кандиды, вирус герпеса и), но в условиях недостатка нейтрофилов приводят к тяжелым инфекциям и гибели больного. Основным симптомом становится резкое и очень быстрое повышение температуры, сильная слабость, озноб, яркие признаки интоксикации, но ввиду недостаточности иммунного ответа очаг воспаления обнаружить крайне затруднительно, поэтому диагноз ставится путем исключения всех других причин внезапной лихорадки.

Доброкачественная нейтропения.

Доброкачественная нейтропения – это хроническое состояние, характерное для детского возраста, продолжающееся не более 2 лет без какой-либо симптоматики и не требующее никакого лечения.
Диагностика доброкачественной нейтропении основывается на выявлении сниженных нейтрофилов, при этом остальные составляющие крови остаются в своих нормальных пределах. Ребенок растет и развивается правильно, а педиатры и иммунологи относят это явление к признакам недостаточной зрелости костного мозга.

Категории

Выбор редакции