Главная > Пролактин > Отделение торакальной хирургии. УЗИ при секвестрации легкого у плода. Прогноз и лечение секвестрации легкого Легочная секвестрация у детей частота


Отделение торакальной хирургии. УЗИ при секвестрации легкого у плода. Прогноз и лечение секвестрации легкого Легочная секвестрация у детей частота




Под секвестрацией легкого понимают порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющее свой собственный плевральный листок или расположенное внутри легочной ткани, что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.Наиболее частая локализация порока - нижнемедиальные отделы легких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка легкого в брюшной полости.

Клиника и диагностика. Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочно развитом и прилежащих нормальных отделах легкого. При этом те или иные симптомы обусловлены не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличием простой или кистозной гипоплазии, наличием или отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелегочной или внутрилегочной локализацией порочно развитого участка.Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затемнения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры, физикальными данными, характерными для долевой пневмонии или локализованной бронхоэктазами.

Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс легкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при томографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции.

Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.

Лечение хирургическое.

Бронхоэктазия

Бронхоэктазия (расширение бронхов) - хроническое заболевание легких, сопровождающееся патологическим расширением бронхов, в которых локализуется гнойный процесс. В паренхиме легкого развивается пневмосклероз.Частота распространенности бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%. В настоящее время бронхоэктазия встречается значительно реже. Бронхоэктазия может развиваться под влиянием многих причин, которые разделяются на следующие группы:

Врожденная бронхоэктазия;

Воспалительные заболевания органов дыхания;

Инородные тела бронхов.

Бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребенка, так и сформироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии. Воспалительные заболевания легких, прежде всего рецидивирующие, играют важную роль в развитии бронхоэктазов. В первую очередь к ним относится бронхит. Развивающийся при этом перибронхит и интерстициальное воспаление вызывают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэктазов. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возраста, способствуют развитию значительных изменений межуточной ткани.

Клиника и диагностика. Основной симптом - влажный кашель, больше по утрам, с мокротой, которая может быть слизистой, слизисто-гнойной и гнойной. Количество мокроты зависит от объема поражения. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно возникает при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше аспирированного предмета. Жалобы более выражены при процессах значительной протяженности (доля или более) и в период обострения. Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не отметить факта ее отхождения.

Соответственно зоне поражения выслушиваются хрипы, чаще влажные, разнокалиберные, даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе хрипы исчезают после откашливания. Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком легкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Аускультативно отмечается также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок над зоной поражения. Аускультативное исследование проводят неоднократно, в том числе утром сразу после сна.

Диагностика бронхоэктазии основывается на анамнестических данных, особенно первого года жизни, и симтоматике, которая может быть различной в зависимости от протяженности процесса. Окончательный диагноз ставят только после полного клинического бронхиального обследования: бронхоскопии, рентгенографии, бронхографии и радиоизотопного исследования. Один из основных симптомов, который всегда отмечают родители, - это кашель. Он является следствием бронхита - постоянного спутника бронхоэктатического процесса, и именно кашель является показанием к бронхоскопии.

Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, причем бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимости от характера процесса. При сформированных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах пораженной зоны обнаруживается гнойная мокрота. При катаральном бронхите отделяемое носит слизистый характер.При бронхоэктазии определяется гнойный или катарально-гнойный бронхит, соответствующий зоне поражения. Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли легкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии, особенно широкой, обнаруживается диффузный гнойный эндобронхит. Мокроту исследуют с целью установления микрофлоры, в некоторых случаях - для выявления туберкулеза.

Рентгенодиагностика складывается из обзорных методов, бронхографии и радиоизотопных исследованиях. При обзорной рентгенографии могут выявляться усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрация, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего легкого, однако отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки не отрицает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы. Наиболее информативным рентгенологическим методом является бронхография, которая позволяет выявить наличие бронхоэктазов, их характер -цилиндрические или мешотчатые, протяженность поражения и установить состояние здоровых отделов легкого. В детском возрасте часто встречаются комбинированные поражения, когда имеются, например, бронхоэктазы одной доли и сегментов другой. Ангиопневмография выявляет обеднение кровотока соответственно зоне поражения, а при полном отсутствии кровотока определяются "немые" зоны контрастирования. Радионуклидное исследование при бронхоэктазии у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов легкого (об этом свидетельствует степень снижения накопления радиоактивного вещества) и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с результатами других исследований.

Дифференциальная диагностика бронхоэктазии на ранних этапах в поликлинических условиях проводится с астматическим бронхитом. В отличие от бронхоэктазии в этих случаях отмечается более выраженная приступообразность дыхательной недостаточности, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа.

При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс в отличие от бронхоэктазии локализуется в интерстициальной ткани, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Большую помощь оказывает рентгенография.

Многие больные бронхоэктазией ранее необоснованно лечились от туберкулеза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулезом, неясные причины повышения температуры без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулезных проб. При невозможности амбулаторного установления диагноза следует помещать ребенка в стационар для полного бронхологического исследования.

В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолегочной системы с присоединившимся нагноением. В отдельных случаях бывает достаточно обзорных рентгенограмм легких (нагноившаяся киста легкого), в других - необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилегочная секвестрация).

Ряд системных заболеваний, особенно у детей первых лет жизни, также требует полного бронхологического исследования в целях дифференциальной диагностики. К ним относятся муковисцидоз, иммунодефицитные состояния.

Лечение бронхоэктазии у детей проводят путем радикальной трансторакальной операции с удалением пораженной части легкого.При поражении отдельных сегментов может быть применена операция - резекция и экстирпация бронхов этого сегмента. Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении процесса, при временных или окончательных противопоказаниях к операции в случаях распространенной двухстороней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.Санация трахеобронхиального дерева осуществляется путем лечебной физкультуры, активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты и повторных бронхоскопий. Прогноз после хирургического вмешательства зависит от объема удаленной части легкого и степени выраженности бронхита в так называемых здоровых участках легкого. При купировании бронхита и удалении не более двух долей легкого прогноз благоприятный, нередко даже пульмонэктомия при отсутствии поражения с другой стороны приводит ребенка к выздоровлению. Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в малом круге кровообращения с образованием легочного сердца.

Диспансерное наблюдение направлено на организацию системы реабилитации в ближайшие годы. Обязательны контрольные исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, лечебная физкультура.

В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химическим производством, пылью.

Секвестрация легкого – это порок развития, который характеризуется частичным или полным отделением (то есть секвестрацией) от органа части легочной ткани (обычно измененной кистозными образованиями). При этом данный участок прекращает участвовать в газообмене, так как он отделяется и от анатомически нормальных связей легкого – бронхов и кровеносных сосудов малого круга. Кровоснабжение этого отдельного участка осуществляется ответвляющимися от аорты артериями большого круга.

Секвестрация легкого относится к редким порокам развития органа и составляет среди них примерно 1-6 %. Среди пациентов пульмонологов эта аномалия наблюдается у 0,8-2 % больных с хроническими заболеваниями. В большинстве случаев этот отделенный участок легкого имеет небольшой размер и представлен единичной бронхогенной кистой или множеством кистозных полостей. Кровообращение в этом участке обеспечивается дополнительными сосудами, которые ответвляются от грудного или брюшного отдела аорты или ее ветвей. Венозная кровь от отделенной части органа обычно поступает в верхнюю полую вену, в более редких случаях выводится легочными венами. Иногда секвестрированный участок органа может сообщаться с бронхами измененного легкого.

Почему происходит секвестрация легкого? Как проявляется эта аномалия? Как она диагностируется и лечится? Ответы на эти вопросы вы сможете получить, прочитав эту статью.

Причины

Спровоцировать формирование секвестрации легких может курение и другие вредные привычки беременной женщины.

При секвестрации происходит нарушение в развитии разных структур легких и бронхов. Эта аномалия развития дыхательной системы провоцируется тератогенными факторами и формируется на ранних стадиях эмбриогенеза, то есть еще во время внутриутробного развития. Рост аномальных тканей начинается с добавочного выпячивания первичной кишки и рудимента дивертикула пищевода. Они отделяются от формирующихся легких и теряют с ними связь. В некоторых случаях этот рудимент легкого имеет соединение в виде бронхо-кишечных мальформаций (соустьев-тяжей) с пищеводом или желудком.

Предполагается, что секвестрация происходит из-за нарушения редукции ветвей аорты и перерождении этих сосудов в аномальные. Из-за этого фрагменты зачатка будущего легкого отделяются от места нормальной закладки органа.

Нередко у пациентов с секвестрацией легкого выявляются и другие аномалии развития:

  • новорожденного;
  • трахео- и бронхопищеводные свищи;
  • рабдомиоматозная дисплазия;
  • диафрагмальная грыжа;
  • открытое средостение;
  • искривления позвоночника;
  • дефекты тазобедренных суставов;
  • гипоплазия почек и др.

Классификация

В зависимости от локализации специалисты выделяют две формы секвестрации легкого:

  • Интралобарная (или внутридолевая) – аномальный участок локализуется на функционирующей легочной паренхиме и кровоснабжается одним или несколькими сосудами. Эта форма секвестрации может рассматриваться как врожденная киста с аномальным кровообращением. В этих кистозных полостях есть выстилка из эпителия и присутствует содержимое слизистого характера. Со временем в них развивается нагноение. Чаще всего интралобарная секвестрация выявляется в медиально-базальных участках нижней доли левого легкого.
  • Экстралобарная – аномальный участок имеет свой собственный (добавочный) плевральный листок и полностью отделен от нормальной легочной паренхимы. Подобные секвестры в большинстве случаев выявляются в левом легком. Примерно у 20 % пациентов они располагаются в правом легком. В более редких случаях аномальные кистозные участки выявляются в переднем или заднем средостении, под диафрагмой, в брюшной полости или располагаются интраперикардиально. Кровоснабжение экстралобарных секвестров обеспечивается сосудами большого круга кровообращения. При микроскопическом анализе их тканей обнаруживаются множественные недоразвитые ацинусы и бронхиолы. Иногда эта разновидность секвестрации легкого выявляется при УЗ-исследовании плода, но в 2/3 случаев аномалия дает о себе знать в первые три месяца жизни ребенка.

По наблюдениям специалистов интралобарная секвестрация встречается в 3 раза чаще, чем экстралобарная. В некоторых случаях у одного пациента может обнаруживаться сразу обе разновидности секвестраций. Экстралобарные формы аномалии в 3-4 раза чаще выявляются у мальчиков.

В зависимости от клинических проявлений специалисты выделяют следующие формы секвестрации легкого:

  • – сопровождается разрушением окружающей секвестр легочной паренхимы и появлением сообщения аномальной части с бронхами;
  • псевдотуморозная – аномалия сопровождается скудными проявлениями или протекает скрыто;
  • кистозно-абсцедирующая – инфицирование гноеродными микроорганизмами секвестра приводит к гнойному воспалению легочной паренхимы.

Симптомы

Сроки появления и характер симптомов при секвестрации легкого зависят от места расположения аномального участка, присутствия или отсутствия его связи с органами дыхания, выраженности гипоплазии и воспалительных изменений в легочной паренхиме.

При интралобарной форме секвестрации проявления аномалии обычно не возникают у новорожденных или в раннем детстве и порок развития дает о себе знать уже в более старшем возрасте. Как правило, ее манифестация провоцируется инфицированием, воспалением, нагноением и прорывом секвестра. Из-за такого осложненного течения аномалии у больного внезапно повышается температура, возникает слабость, умеренная боль, потливость и одышка во время физической нагрузки.

В начале воспаления секвестра у пациента есть жалобы на непродуктивный кашель, который после прорыва гнойника сменяется продуктивным и сопровождается отделением больших объемов мокроты гнойного характера. После завершения острой стадии и при отсутствии ее лечения воспалительный процесс становится хроническим. В дальнейшем он проявляется неяркими обострениями и периодами ремиссии. Иногда недуг проявляется как рецидивирующая .

Проявления экстралобарных секвестраций легкого возникают только в подростковом или более старшем возрасте, и риск их инфицирования остается крайне низким. Обычно они дают о себе знать симптомами компрессии других органов (пищевода, желудка и пр.). При сдавлении у больного может возникать , синюшность, затрудненность при глотании.

При отсутствии лечения секвестрация легкого может приводить к развитию следующих осложнений:

  • профузное легочное кровотечение с гемотораксом;
  • онкологические процессы;
  • пневмомикоз;

Диагностика


Наиболее известный метод, позволяющий обнаружить секвестрацию легких - рентгенография.

Раннее выявление секвестраций легкого обычно затрудняется неспецифичностью их клинических и рентгенологических проявлений, и патология может приниматься за другие легочные заболевания. Для точной постановки диагноза больной должен пройти комплексное обследование:

  • МСКТ легких;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • аортография.

При интралобарных секвестрациях на рентгеновских снимках визуализируется очаг затемнения, имеющий неправильную форму. Степень интенсивности его затененности различная, в его толще определяется просветление или плотное образование без или с горизонтальной чертой, указывающей на присутствие жидкого содержимого. При воспалении интралобарного секвестра на снимке выявляется умеренная инфильтрация легочной паренхимы и выраженное изменение сосудистого рисунка.

Во время бронхографии обнаруживается смещение и изменение формы бронхов, расположенных в близкорасположенных сегментах органа. Если секвестр сообщается с бронхом, то при проведении бронхоскопии выявляются признаки катарально-гнойного эндобронхита. При выявлении брюшнополостного секвестра легкого во время УЗИ определяется ограниченное четкими контурами образование с однородной эхогенностью, которое кровоснабжается крупными артериями.

Для окончательного подтверждения диагноза необходимо выполнение МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии) и ангиопульмонографии. Эти исследования позволяют точно устанавливать присутствие и количество кровоснабжающих образование аномальных артерий. Для дифференциации правосторонней легочной секвестрации от патологий пищеварительного тракта проводится перитонеография и радиоизотопное сканирование печени. Иногда секвестрация выявляется только во время проведения хирургического вмешательства по поводу хронически протекающего гнойного воспаления легочных тканей.

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика секвестрации легкого со следующими патологиями:

  • бронхоэктазии;
  • туберкулез легких;
  • деструктивная пневмония;
  • или киста легкого;
  • новообразования органов грудной клетки.

Лечение

Лечение секвестраций легких может быть только хирургическим. Для предупреждения возможного интраоперационного массивного кровотечения, риск которого наблюдается из-за присутствия крупных аномально расположенных сосудов, выполняется тщательный анализ диагностических данных и детальная подготовка к предстоящему вмешательству. Такой подход позволяет снизить риск развития этого опасного и угрожающего жизни больного осложнения.

Цель операции – удаление аномальной легочной ткани. Если секвестр никак не проявляет себя и является внутридолевым, то удаление образования может достигаться при помощи сегментэктомии. В остальных случаях для избавления от аномалии выполняется удаление всей пораженной доли органа – лобэктомия. При внедолевых секвестрах проводится секвестрэктомия.


Прогноз

Прогноз успешности лечения секвестрации легкого зависит от многих факторов. При неосложненном гнойными процессами интралобарном образовании исход заболевания в большинстве случаев удовлетворительный. При брюшнополостных экстралобарных секвестрациях прогноз более благоприятный, чем при их внутригрудной локализации. Успешность операции во многом предопределяется опытностью хирурга и точностью диагностических исследований.

Секвестрация легких представляет собой патологический участок легких, локализующийся внутри или вне легочной доли, который не участвует в газообмене и кровоснабжается из аномально расположенных сосудов, отходящих от аорты или ее основных ветвей. Порок формируется на ранней эмбриональной фазе (18- 40-й день внутриутробного периода).

Патогенез

Выделяют два вида секвестрации: внедоле-вую (экстрадолевую) и внутридолевую (интра-долевую).

При интрадолевой секвестрации патологический участок расположен среди нормальной легочной ткани без его плеврального отграничения от паренхимы. Поступление воздуха осуществляется через периферические соединения. Кровоснабжение происходит за счет наддиафрагмальной или поддиафрагмальной аорты или ее ветвей. Венозный отток осуществляется через легочную, реже через непарную вены. Наиболее часто порок расположен в заднебазальных сегментах нижней доли, чаще слева.

При макроскопии патологическое образование представляет собой желтый непигментирован-ный плотный по консистенции участок легочной ткани с кистами.

При экстрадолевой секвестрации патологический участок расположен в грудной полости над диафрагмой, иногда в брюшной полости. Аномальная легочная ткань отделена от нормального легкого и покрыта собственной плеврой. В более редких случаях секвестрированный участок располагается внелегочно (в полости перикарда, в толще грудной стенки, в области шеи) и срастается с соседними органами. Артериальное кровоснабжение соответствует таковому при интрадолевой секвестрации. Отток венозной крови происходит по системе непарной вены.

Легочная секвестрация часто сочетается с другими пороками.

Клиника, диагностика

Клиническая картина заболевания проявляется только после инфицирования легочного секвестра. Основными симптомами являются повышенная утомляемость, кашель, повышение температуры, рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

На рентгенограмме органов грудной клетки определяется гомогенное или негомогенное затемнение. Наиболее часто секвестрированный участок проецируется в области десятого сегмента.

По клинико-рентгенологическим данным выделяют три формы легочной секвестрации.

1. Бронхоэктатическая. При этой форме развивается сообщение между легочным секвестром и бронхиальным деревом в результате воспаления окружающей легочной ткани.

2. Псевдотуморозная форма.

3. Форма, характеризующаяся возникновением гнойного воспаления секвестрированного участка.

При проведении ангиографии часто обнаруживается дополнительный сосуд.

На томограмме органов грудной клетки выявляются кистозные изменения, а также дополнительный (абберантный) сосуд.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с бронхогенной кистой, поликисто-зом, туберкулезом, новообразованием.

Лечение

Лечение только хирургическое. Наиболее часто проводится килевидная резекция секвестированного участка.

Дубова Е.А., Павлов К.А., Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Кулабухова Е.А., Щёголев А.И.

ВНЕЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО

ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития, Москва

Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Y.I., Zhirkov U.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.

EXTRAPULMONARY SEQUESTRATION OF LUNG

Представлены данные литературы и собственные наблюдения экстралобарной секвестрации легкого в грудной полости и забрюшинном пространстве. Отмечены возможные причины развития секвестрации легкого, морфологические особенности строения, а также принципы диагностики и лечения.

Ключевые слова: легочная секвестрация, экс-тралобарная секвестрация, морфология.

Patient cases of extralobar lung sequestration located in the chest and retroperitoneal space and literature review on this topic are presented by the authors.

Key words: pulmonary sequestration, extra-lobar sequestration, morphology.

Секвестрация легкого (легочная секвестрация, бронхолегочная секвестрация, секвестрированная доля легкого) - это врожденный порок развития, при котором аномальный фрагмент легочной ткани не имеет связи с бронхами, а его кровоснабжение осуществляется аномальной артерией, чаще всего добавочной ветвью нисходящей аорты . Данная аномалия составляет порядка 1-6% от всех пороков развития легких и относится к группе кистозных образований легких у детей .

В зависимости от локализации выделяют две разновидности секвестраций легкого: внутриле-гочную (интралобарную секвестрацию, ИЛС), при которой секвестр покрыт висцеральным листком плевры пораженного легкого, и внелегочную (экс-тралобарную секвестрацию, ЭЛС), при которой секвестр расположен за пределами висцерального листка плевры. ИЛС встречается почти в 3 раза чаще, чем ЭЛС, однако последняя имеет большее клиническое значение .

ЭЛС представляет собой участки легочной ткани, расположенные вне висцеральной плевры и не связанные с бронхиальным деревом. Предполагается, что ЭЛС развивается из дополнительных выпячиваний первичной кишки, теряющих с ней связь, и поэтому не связанных с формирующимися легкими . В редких наблюдениях сохраняется связь секвестра с другими производными первичной кишки, чаще с пищеводом и желудком.

Клинически ЭЛС проявляется цианозом, одышкой и проблемами с кормлением ребенка. Часто указанные симптомы возникают уже в первый день жизни. Редкий, но опасный симптом ЭЛС - развитие острой сердечной недостаточности, возникающее вследствие объемной перегрузки сердца и связанное с действующими артериовенозными шунтами в секвестре . Кроме того, ЭЛС могут сочетаться с неиммунной водянкой плода, анасар-кой, гидротораксом и местными отеками как у новорожденного, так и у матери .

Почти в 25% наблюдений диагноз ЭЛС устанавливается пренатально, а у 60% пациентов -в течение первых трех месяцев жизни . Однако у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и выявляется в подростковом или более старшем возрасте . У мальчиков данная патология выявляется в 3-4 раза чаще, чем у девочек .

ЭЛС чаще расположена слева и нередко сочетается с различными мальформациями . В половине наблюдений ЭЛС выявляется врожденная аденоматоидная мальформация легкого (ВАМЛ) 2-го типа, поражающая, как правило, ткань секвестра и, реже, одну из долей легкого. Другие частые сопутствующие аномалии, встречающиеся более чем у половины пациентов, - бронхогенные кисты, сердечные и сосудистые мальформа-ции, трахео- и бронхопищеводные свищи, воронкообразные деформации грудной клетки, а также

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 1. Внелегочная секвестрация легкого:

а) МР-томограмма в аксиальной проекции, режим Т2ВИ; б) МР-томограмма в коронарной проекции, режим Т2ВИ; в) операционный материал, вид на разрезе; г) аденоматозные кисты различного размера и диаметра, выстланные уплощенным эпителием бронхиального типа, окраска гематоксилином и эозином, х 100

диафрагмальные грыжи с сопутствующей гипоплазией легкого, выявляющиеся в 25% наблюдений ЭЛС .

При УЗИ плода ЭЛС в типичных случаях определяется как эхопозитивное гомогенное образование с четкими границами. Диагноз подтверждается допплеровским исследованием и МРТ, во время которых выявляются ветви крупных артерий, кро-воснобжающие данное образование, а также сопутствующие аномалии развития . При наличии в ЭЛС ВАМЛ 2-го типа образование может обладать лучевыми характеристиками как секвестрации, так и аденоматоидной мальформации .

ЭЛМ, расположенные в брюшной полости, при УЗИ выглядят как неравномерно эхогенные образования, обычно находящиеся выше почечных артерий. В большинстве наблюдений они получают кровь из ветвей крупных артерий, непосредственно отходящих от аорты . Спиральная компьютерная томография и цветовое допплеровское сканирование позволяют определить источники и ход сосудов, питающих секвестр.

Макроскопически в типичных случаях ЭЛС представляют собой одиночные округлые или овальные образования диаметром от 0,5 до 15 см, лежащие между базальной поверхностью нижней доли и диа-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 2. Забрюшинная секвестрация легкого:

а) МР-томограмма в аксиальной проекции, режим Т2ВИ; б) МР-томограмма в сагиттальной проекции, режим Т2ВИ; в) операционный материал, вид на разрезе; г) аденоматозные кисты с аморфным эозинофильным содержимым и клеточным детритом в просвете, окраска гематоксилином и эозином, х 200

фрагмой. По данным R.M. Conran , среди 50 изученных наблюдений ЭЛС 48% из них были расположены в левой половине грудной клетки, 20% - в правой, 8% - в переднем средостении, 6% - в заднем средостении и 18% - под диафрагмой. В 10% наблюдений ЭЛС выявляется в брюшной полости . В литературе имеются единичные описания интра-перикардиальной локализации ЭЛС .

Более чем в 80% наблюдений участки легочной секвестрации кровоснабжаются посредством прямых ветвей, отходящих от грудной или брюшной аорты, в остальных случаях секвестры - ветвями аорты (чаще веточками от подключичных и селе-

зеночной артерий) . Ветви легочной артерии принимают участие в кровоснабжении ЭЛС лишь в 5% наблюдений. Более чем в 80% наблюдений венозный отток идет в полые вены, в оставшихся венозная кровь оттекает в легочные вены .

Почти в трети наблюдений образование снаружи покрыто гладкой или частично сморщенной плеврой с хорошо выраженной сетью лимфатических сосудов под ней. На разрезе секвестр представлен однородной тканью от розового до желтокоричневого цвета, по внешнему виду напоминающей обычную ткань легкого. В ткани образования могут наблюдаться скопления мелких кист .

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Микроскопически ЭЛС представлены множеством бронхиол примерно одного размера, альвеолярных ходов и альвеол, формирующих ацинус обычного строения. Диаметр альвеол и альвеолярных ходов в 2-5 раз больше обычного, а их просвет выстлан плоским, а на отдельных участках ва-куолизированным кубическим эпителием, клетки которого богаты гликогеном и напоминают эмбриональные эпителиоциты. Бронхиолы на поперечном сечении часто имеют звездчатый вид за счет выступающих в просвет выростов кубического или призматического псевдомногорядного эпителия. Стенка большинства бронхиол неполноценна, поскольку представлена пучками гладкомышечных и коллагеновых волокон с расположенными между ними единичными хрящевыми пластинками .

В половине наблюдений ткань ЭЛС частично или полностью представлена тесно прилежащими друг к другу расширенными бронхиолоподобными структурами, характерными для ВАМЛ 2-го типа . Другой типичный признак сочетания ЭЛС и ВАМЛ 2-го типа - наличие волокон поперечнополосатой мышечной ткани в стенке бронхиолоподобных образований, так называемой рабдомио-матозной дисплазии . Кроме того, в участках ЭЛС могут отмечаться многочисленные расширенные лимфатические сосуды, расположенные суб-плеврально или вокруг бронхов и кровеносных сосудов, что может напоминать картину врожденной легочной лимфангиоэктазии. В редких наблюдениях могут присутствовать мелкие инфаркты, артерииты и очаги воспаления.

Прогноз при ЭЛС, расположенных в брюшной полости, обычно лучше, чем при внутригрудных ЭЛС. При последних чаще развиваются неиммунная водянка плода и гипоплазия легких. Среди других осложнений ЭЛС следует отметить развитие грибковой инфекции , туберкулеза , легочного кровотечения , массивного гемоторакса , а также доброкачественных опухолей и даже злокачественной трансформации . К тому же ЭЛС, лежащие в брюшной полости, могут вызывать сдавление пищевода или желудка и развитие многоводия .

Одни авторы рекомендуют проводить консервативное лечение, а хирургическую резекцию патологического участка выполнять лишь при развитии осложнений. По мнению других , следует проводить секвестрэктомию сразу после рождения.

Приводим собственные наблюдения

Наблюдение 1.

Новорожденный доношенный мальчик от четвертой беременности, вторых своевременных самопроизвольных родов женщины Г., 32 лет. Масса при рождении - 3130 г, длина - 52 см. На 21-й неделе беременности при УЗИ у плода впервые были обнаружены множественные кисты правого легкого.

При рождении состояние ребенка средней степени тяжести, сердечно-легочная деятельность удовлетворительная, признаков дыхательной недостаточности нет. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы. Начато кормление.

Данные лабораторных методов исследования -в пределах возрастной нормы.

При рентгенографии органов грудной клетки легочные поля прозрачные, наблюдается усиление прикорневого бронхососудистого рисунка. Купола диафрагмы четкие, сердце и крупные сосуды без видимой патологии. В правой плевральной полости в базальных отделах имеется объемное образование, которое занимает правый реберно-диафрагмальный синус.

На ЭКГ - ритм синусовый, умеренная тахикардия - 162 удара в минуту.

При Эхо-КГ данных за врожденный порок сердца не определяется, полости сердца не расширены.

При УЗИ головного мозга его структуры расположены правильно, зрелость соответствует возрасту, боковые желудочки на уровне переднего рога D=S=2 мм, ликворная система не расширена. эхогенность ликвора без особенностей, контуры сосудистых сплетений ровные. При УЗИ органов брюшной полости вертикальный размер правой доли печени - 56 мм. Селезенка и надпочечники без патологии. Правая почка - 47x27x23 мм, паренхима - 10 мм, ЧЛС не расширена. Левая почка -39x23x25 мм, паренхима - 10 мм.

При МРТ органов грудной и брюшной полости на серии МР томограмм печень и селезенка расположены типично. В грудной полости на уровне базальных сегментов правого легкого выявляется жидкостное образование, прилежащее к диафрагме и правым отделам сердца и уходящее к заднему и правому боковому костальным синусам (рис. 1 а, б). Аорта расположена типично. Органы средостения не смещены. Достоверных данных за приводящий артериальный сосуд не получено. Признаков распространения в брюшную полость

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

не выявлено. Слева отмечается умеренное понижение прозрачности легочной ткани, усиление и обогащение легочного рисунка.

Заключение: кистозное образование в грудной полости справа, вероятнее всего, следует рассматривать как легочный секвестр.

На 10-е сутки жизни ребенку выполнена операция. Произведена правосторонняя задняя то-ракотомия в V межреберье, вскрыта плевральная полость. При осмотре правое легкое воздушное, в нижних отделах плевральной полости определяются два участка безвоздушной ткани темно-вишневого цвета тестоватой консистенции, содержащие множество кист, размерами 4x2 и 3x2 см. Эти образования не участвуют в акте дыхания, имеют сосудистые ножки, уходящие к куполу диафрагмы и не связанные с тканью легкого. Сосудистые ножки обоих образований прошиты, перевязаны, а сами образования по очереди удалены. Место выхода сосудов на куполе диафрагмы ушито.

На морфологическое исследование присланы два фрагмента ткани серо-красного цвета размерами 4,5х2,5х2 и 2,3х2х1,5 см, на разрезе в виде множества кист, диаметром от 1 до 7 мм, заполненных прозрачным слизеобразным содержимым (рис. 1 в). При микроскопическом исследовании обоих кусочков определяется множество аденоматозных кист различного размера и диаметра, выстланных несколько уплощенным эпителием бронхиального типа (рис. 1 г). Среди таких кист встречаются альвеолы и бронхи обычного строения. Гистологическая картина соответствует аденоматоидной мальфор-мации 2-го типа (по Стокеру) в секвестрах легкого.

Послеоперационный период протекал без осложнений. На 9-е сутки после операции ребенок выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение участкового врача и хирурга по месту жительства.

Наблюдение 2.

Новорожденный мальчик от первой беременности, первых своевременных самопроизвольных родов женщины В. Масса тела при рождении -2470 г, длина - 48 см. Из анамнеза известно, что на 24-25-й неделе беременности при УЗИ плода выявлены признаки секвестрации левого легкого в виде образования кистозно-солидной структуры, расположенного в нижних отделах грудной полости слева.

При рождении состояние ребенка средней степени тяжести. Сердечная деятельность удовлетворительная. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы легкого, хрипов нет. Признаков дыхательной недостаточности нет. Ребенок поступил в отделение хирургии новорожденных для дополнительного обследования.

Данные лабораторных методов исследования в пределах возрастной нормы. При рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости легочные поля прозрачные, без очаговых и инфильтра-тивных теней. Купола диафрагмы четкие, сердце и крупные сосуды без видимой патологии. На ЭКГ ритм синусовый, ЭКГ в пределах возрастной нормы. При Эхо-КГ полости сердца не расширены, пороков сердца не выявлено. При УЗИ органов брюшной полости вертикальный размер правой доли печени 52 мм, селезенка и надпочечники без патологии. Правая почка 42x21x20 мм, паренхима - 10 мм. Левая почка 44x22x20 мм, паренхима - 10 мм.

При МРТ органов грудной клетки на серии МР томограмм паравертебрально и паракостально сзади в заднем костно-диафрагмальном синусе на уровне Th8-Th11 определяется объемное образование размером 3,2"2,7"1,5 см с четкими ровными контурами неоднородной структуры, дольчатого строения, не имеющее связи с корнем легкого. Образование прилежит к заднему скату левого купола диафрагмы, позвоночнику и аорте. Нельзя исключить, что образование частично расположено под диафрагмой. Определяется дополнительный артериальный сосуд, отходящий от аорты на уровне диафрагмы и питающий данное образование. Жидкости в плевральных полостях нет. Печень и селезенка расположены типично, структура их не изменена. Почки обычной формы и размеров, структура их без особенностей, дифференциация на корковое и мозговое вещество не снижена. Надпочечники расположены обычно, структура их однородная.

Заключение: объемное образование в заднем костно-диафрагмальном синусе левой плевральной полости, вероятнее всего, следует расценивать как секвестрацию легкого.

Ребенку была выполнена операция (на 10-е сутки жизни). При торакоскопической ревизии левой плевральной полости легкое воздушно, целостность диафрагмы не нарушена. В заднем медиасти-нальном отделе определяется выпячивание диаме-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

тром до 3 см. Выполнено рассечение мышечного слоя диафрагмы над образованием забрюшинного пространства, начата мобилизация последнего. При манипуляциях вскрылась одна из кистозных полостей образования и выделилось небольшое количество прозрачной слизистой жидкости. Учитывая неясную дифференцировку тканей и технические трудности при мобилизации, выполнена конверсия. Произведена торакофренотомия слева. Тупо и остро из забрюшинного пространства выделено объемное образование смешанного солидно-кистозного строения, которое интимно прилежало к диафрагме в медиальном отделе. Питающий сосуд диаметром 3 мм, расположенный по медиальной поверхности образования, перевязан и пересечен. Образование полностью удалено, окружающие ткани интактны.

На морфологическое исследование прислан фрагмент ткани сероватого цвета эластической консистенции размером 3x2^1^ см. На разрезе представлен серовато-розовой тканью с множественными кистами диаметром от 0,1 до 0,3 см (рис. 2 а).

При гистологическом исследовании в присланном фрагменте ткани на фоне одиночных бронхов нормального строения определяются многочисленные кисты малого и среднего диаметра, выстланные

цилиндрическим и кубическим эпителием местами с формированием сосочков. В просвете некоторых кист имеются аморфное эозинофильное содержимое и клеточный детрит (рис. 2 б). В стенке кист определяются пучки мышечных клеток и рыхлая волокнистая соединительная ткань.

Заключение: секвестрация легкого с явлениями кистозной аденоматоидной трансформации 2 типа (по Стокеру).

Послеоперационный период без особенностей. Кормление начато на 1-е сутки после операции. Швы сняты на 8-е сутки после операции, рана зажила первичным натяжением. Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и детского хирурга по месту жительства.

В первом наблюдении представлено наблюдение экстралобарной секвестрации легкого, локализующейся в области нижней доли правого легкого. Во втором наблюдении речь идет о секвестрации легкого, расположенной в забрюшинном пространстве.

Данные наблюдения представляют, на наш взгляд, несомненный интерес в связи с относительной редкостью и малой изученностью подобных пороков развития, а также трудностями их доопера-ционной верификации и хирургического лечения.

Список литературы

1. Azizkhan R.G., Crombleholme T.M. //Pediatr. Surg. Int. 2008. Vol. 24. P. 643-657.

2. Bratu I., Flageole H., Chen M.F. et a1. // J. Pediatr. Surg. 2001. Vol. 36. P. 784-790.

3. Bush A., Hogg J., Chitty L.S. //Prenat. Diagn. 2008. Vol. 28. P. 604-611.

4. Conran R.M., Stocker J.T. // Pediatr. Dev. Pathol. 1999. Vol. 2. P. 454-463.

5. Corbett H.J., Humphrey G.M.E. //Paediatr. Respir. Rev. 2004. Vol. 5. P. 59-68.

6. Elia S., Alifano M., Gentile M. et al. //Ann. Thorac. Surg. 1998. Vol. 66. P. 566-567.

7. Felker R.E., Tonkin I.L.D. //Am. J. Roentgenol. 1990. Vol. 154. P. 241-249.

8. Freixinet J., De Cos J., Rodriguez de Castro F. et al. // Thorax. 1995. Vol. 50. P. 810-811.

9. Gatzinsky P., Olling S. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. Vol. 36. P. 290-291.

10. Guska S. //Med. Arh. 2004. Vol. 58. P. 55-58.

11. Ito F., Asaoka M., Nagai N., Hayakawa F. // J. Pediatr. Surg. 2003. Vol. 38. P. 626-628.

12. Kawai K., Koizumi M., Honma S. et al. //Ann. Anat. 2002. Vol. 184. P. 595-601.

13. Ko S.F., Ng S.H., Lee T.Y. et al. //Am. J. Roentgenol. 2000. Vol. 175. P. 1005-1012.

14. LandingB.H., Dixon L.G. //Am. Rev. Respir. Dis. 1979. Vol. 120. P. 151-185.

15. Lienicke U., Hammer H., Schneider M. et al. //Pediatr. Pulmonol. 2002. Vol. 34. P. 222-225.

16. MacKenzie T.C., GuttenbergM.E., Nisenbaum H.L. et al. //Fetal. Diagn. Ther. 2001. Vol. 16. P. 193-195.

17. MoradN.A., al-Malki T, e-TahirM. //Pathology. 1997. Vol. 29. P. 218-220.

18. Paksoy N., Demircan A., Altiner M., Artvinli M. // Thorax. 1992. Vol. 47. P. 837-838.

19. Pegado C.S., GarciaA.G. //Pediatr. Pathol. 1994. Vol. 14. P. 781-786.

20. Pryce D.M. // J. Pathol. Bacteriol. 1946. Vol. 58. P. 457-467.

21. Quinn T.M., Hubbard A.M., Adzick N.S. // J. Pediatr. Surg. 1998. Vol. 33. P. 553-558.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

22. Rokitansky C. Lehrbuch der Pathologischen Anatomie, 3rd edn. - Vienna: Braumuller and Seidel. 1861. - 44 p.

23. Ruano R., Benachi A., Aubry M.C. et al. // Ultrasound. Obstet. Gynaecol. 2005. Vol. 25. P. 128-133.

24. Saggese A., Carbonara A., Russo R. et al. //Eur. J. Pediatr. Surg. 2002. Vol. 12. P. 426-428.

25. Sato Y., Endo S., Saito N. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. Vol. 128. P. 778-779.

26. Sauerbrei E. // J. Ultrasound. Med. 1992. Vol. 10. P. 101-105.

27. SauvanetA., Regnard J.F., Calanducci F. et al. //Rev. Pneumol. Clin. 1991. Vol. 47. P. 126-132.

28. Shanmugam G., MacArthur K., Pollock J.C. //Eur. J. Cardio-thoracic Surgery. 2005. Vol. 27. P. 45-52.

29. Stocker J.T. // Semin. Diagn. Pathol. 1986. Vol. 3. P. 106-121.

30. Stocker J.T. // Pediatric pathology / Eds. J.T.Stocker, L.P. Dehner. - Lippincott Williams & Wilkins. 2002. P. 458-462.

31. Stocker J.T. Dail and Hammar’s Pulmonary Pathology. / Ed. J.F.Jr.Tomashefski. - Springer Science. 2008. Vol. I. P. 132-175.

32. Stocker J.T, Kagan-Hallet K. //Am. J. Clin. Pathol. 1979. Vol. 72. P. 917-925.

33. Upadhyay A., Aggarwal R., Choudhry S. //Indian. Pediatr. 2002. Vol. 39. P. 392-395.

34. Vreede I., Bilardo C.M., Rijn R.R. //Pediatr. Cardiol. 2008. Vol. 29. P. 980-982.

35. Yildiz K., Ozcan N., Cebi M. et al. // J. Ultrasound. Med. 2005. Vol. 24. P. 391-393.

Секвестрация легких - порок развития, характеризующимся 2-мя основными признаками: отсутствием связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжением из аномальных артерий, отходящих именно от аорты или ее главных ветвей.

Патоморфогенез . Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. При внутридолевых секвестрациях аномальный участок расположен изнормальной легочной ткани и не имеет отграничения от окружающей паренхимы. Венозный отток производится венозной системой легкого. Кровеобеспечение при обоих видах секвестрации случается из артерий, отходящих от грудного отдела аорты или ее ветвей. Чаще всего секвестрированный участок питается одним артериальным стволом, однакоих может оказаться и несколько. Секвестрация легких может сочетаться с другими пороками и аномалиями.

Чаще всего внутридолевая секвестрация локализуется в нижних долях легких. Более чем в 80 % случаев перемены обнаруживаются в области заднего базального сегмента и лишь в 6% - в верхушечном. Макроскопическая внутридолевая секвестрация представляет собою участок легкого плотной консистенции с наличием одной или некоторого количества кист.

При гистологическом исследовании обнаруживают элементы легочной ткани и бронхов, а часто и симптомывоспаления. При внедолевых секвестрациях аномальные участки легкого чаще всего находятся в грудной полости над диафрагмой, более редко в брюшной полости. Секвестрированный участок может находиться в толще нижней легочной связки и диафрагмы. Внелегочно размещенныесеквестрированные участки могут срастаться с соседними органами (пищевод, желудок и др.), временами нарушая их функцию. Морфологические перемены при обоих видах секвестрации аналогичны.

Клиническая картина . Проявления порока могут отсутствовать напротяжении ряда лет до инфицирования секвестрированного участка. В этом случае у ребенка появляется клиническая картина пневмонии, которая в последующем рецидивирует. На рентгенограммах секвестрированные участки легких в виде негомогенной или гомогеннойтени чаще всего проецируются в области X сегмента слева и справа. Томография временами позволяет выявить кистозные перемены, не обнаруживаемые на рентгенограммах, и аберрантный сосуд, который является патогномоничным для данного порока. Бронхография как правило не выявляет характерных изменений.

Диагноз . Дифференцируют от бронхолегочной кисты или поликистоза, опухоли, туберкулеза. Подозрение на секвестрацию должно появиться при наличии рецидивирующей пневмонии в одном и том же участке легкого и сохранении рентгенологических изменений после устранения острых проявлений, в особенности в области X сегмента. Окончательным подтверждением диагноза является обнаружение аберрантного сосуда, чтовременами вероятно при томографическом исследовании и, чаще всего, при аортографии. Последний вид диагностического исследования сложен инечасто применяется в педиатрической практике. Потому чаще всего на операцию дети направляются только с предварительным диагнозом легочной секвестрации. Хирургу при этом нужно быть предельно осторожным, чтоб не пересечь без перевязки сосуды, идущие от аорты, и не позвать этим профузное кровоизлияние.

Лечение . Только оперативное вмешательство.