Ливедо ангиит лечение. Ангииты кожи классификация лечение ангииты кожи профилактика ангиита кожи эритема узло ватая хроническая многопрофильный медицинский центр ваша клиника. Пурпура пигментная хроническая




ЛИВЕДО-АНГИИТ

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания. Первым его симптомом являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

АНГИИТ УЗЛОВАТЫЙ

Ангиит узловатый включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.

Эритема узловатая острая является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне обшей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38--39 оС. обшая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2--3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.

Эритема узловатая хроническая - самая частая форма кожного ангиита. Отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и воспалительных или опухолевых процессов и органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще наблюдаются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляться другие.

Ангиит узловато-язвенный в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску. Иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато-язвенного ангиита иногда полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз. Диагностика ангиитов кожи основывается на клинических, анамнестических данных, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием. Дифференциальный диагноз проводят чаще с туберкулезом кожи.

Лечение основывается на четком представлении о форме, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Больные со II степенью активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. При 1 степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо обеспечить терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания (санация фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания). Необходимо исключить воздействие провоцирующих обострение заболевания факторов (переохлаждение, курение, длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей и т. п.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). В острых случаях патогенетически показан плазмаферез. Во всех случаях кожного ангиита лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода--год больных следует оставлять на поддерживающем лечении, для которого обычно используют ангиопротекторы, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие сосудистую стенку от неблагоприятных влияний (продектин, пармидин или доксиум - по 0,25 г 2--3 раза в день), дезагреганты (курантил - по 0,025 г 2--3 раза в день, компламин - по 0,15 г 3 раза в день), периферические гемокинаторы (циннаризин - по 0,025 г на ночь) или адаптогены (экстракт элеутерококка - по 25 капель 2 раза в день перед едой). Больных следует предупреждать о необходимости соблюдения профилактических мер, исключающих воздействие факторов риска (переохлаждение, физические и нервные перегрузки, длительная ходьба, ушибы). В необходимых случаях следует трудоустраивать больных, а иногда переводить их на временную инвалидность. Больным рекомендуют здоровый образ жизни (утренняя гимнастика, закаливание, прогулки на свежем воздухе, плавание, достаточный сон). После клинического выздоровления рекомендуется курортное лечение для закрепления полученных результатов. Показаны курорты для сердечно-сосудистых больных с использованием серных, углекислых и радоновых ванн, дозированной ходьбы, морских купаний.

Ангииты кожи — дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых
первоначальным и ведущим звеном являет­ся неспецифическое воспаление стенок дермальных и
гиподермальньгх кровеносных сосудов разного калибра. В настоящее время насчитыва­ют до 50
нозологических форм, относящихся к группе ангиит ов кожи.

Ангииты кожи: Этиология и патогенез.

В последние годы все большее распростра­нение получает теория иммунокомплексного
генеза ангиитов, связы­вающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку
осаждающихся из крови иммунных комплексов. Среди этиоло­гических факторов, приводящих к воспалению
сосудистой стенки, ча­ще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловлен­ную
стафилококком или стрептококком, микобактериями туберкуле­за, энтерококками, дрожжевыми и другими
грибами, вирусом гриппа. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее
время отводится лекарственным средствам, в пер­вую очередь антибиотикам и сульфаниламидам.
Существенную роль в патогенезе ангиит ов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии,
различные виды обменных нарушений, а также повтор­ные охлаждения, психическое и физическое
перенапряжение, .фото­сенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой.

Ангииты кожи классификация.

Ангиит полиморфный дермальный.

Как правило, имеет хрониче­ское рецидивирующее течение и отличается разнообразной
мор­фологической симптоматикой. Высыпания первоначально появ­ляются на голенях, но могут возникать
и на других участках кож­ного покрова, реже — на слизистых оболочках. Наблюдаются вол­дыри,
геморрагические пятна различной величины, воспалитель­ные узелки и бляшки, поверхностные узлы,
папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы.
Высыпаниям иногда сопутствуют лихорад­ка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь
обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к
рецидивам. В зависимо­сти от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные
типы дермального ангиит а.

Ангииты кожи - Уртикарный тип .

Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь
волдырями различной величины, возни­кающими на разных участках кожного покрова. В отличие от
кра­пивницы волдыри при уртикарном ангиит е отличаются стойкос­тью, сохраняясь на
протяжении 1—3 сут. (иногда более длительно).

Ангииты кожи - Геморрагический тип .

Наиболее характерен. Самым типичным про­явлением этого варианта является так
называемая пальпируемая пурпура — отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся
обычно на голенях и тыле стоп, легко определя­емые не только визуально, но и при пальпации, что отличает
их от других пурпур. Первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные
воспалительные пятна, напоми­нающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагичес­кую сыпь.
При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться
ге­моррагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило,
сопутствует умерен­ный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут по­являться на
слизистой оболочке рта и зева. Геморрагические вы­сыпания, возникающие остро после перенесенного
простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихо­радкой, выраженными артралгиями,
болями в животе и кровянис­тым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры
Шенлейна—Геноха, которая наблюдается чаще у детей.

Ангииты кожи - Папулонодулярный тип .

Встречается довольно редко. Он характери­зуется появлением гладких уплощенных
воспалительных округлых узелков величиной с чечевицу или мелкую монету, а также неболь­ших
поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовьгх узлов величиной до лесного ореха, болезненных при
пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище и не сопровождаются
выраженными субъек­тивными ощущениями.

Ангииты кожи - Папулонекротический тип .

Проявляется не­большими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися
узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной
корочки. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания
папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на
разгибательных поверхностях конечностей и клини­чески полностью симулируют папулонекротический
туберкулез, с которым следует проводить самый тщательный дифференциаль­ный диагноз.

Ангиит кожи - Пустулезно-язвенный тип .

Обычно начинается с не­больших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит. Они
быстро трансформируются в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада
отечного синюшно-красного периферического валика, локализуются на любом участке кожи, чаще на голенях,
нижней половине живота. После заживления язв остаются Плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие
воспалительную окраску рубцы. Некро­ тически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом
дермального ангиит а. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение
(если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза вос­паленных
кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в
виде об­ширного черного струпа, образованию которого может предшест­вовать обширное
геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается
сильными болями и лихорадкой. Поражаются чаще нижние ко­нечности и ягодицы. Гнойно-некротический струп
сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различные величину и
очертания, покрыты гнойным отде­ляемым, крайне медленно рубцуются.

Ангиит кожи - Полиморфный тип .

Характе­ризуется сочетанием различных высыпаний элементов, свой­ственных другим
типам дермального ангиит а. Чаще наблюдается сочетание отечных воспалительных пятен,
геморрагических высы­паний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет
классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро—Дюперра и идентичного ему
по-лиморфнонодулярного типа артериолита Руитера.

Пурпура пигментная хроническая.

Является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В
зависимости от клинических особенностей выделяют следующие клинические разновидности: петехиальный
тип
характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятна­ми без отека (петехии)
с исходом в стойкие буровато-желтые, раз­личных величины и очертаний пятна гемосидероза. Высыпания
располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти
исключительно у мужчин. Тёлеангиэктатический тип проявляется чаще своеобраз­ными
пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной
коже), а перифери­ческая — из мелких петехий на фоне гемосидероза. Лихеноидный тип
характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидны-ми блестящими, почти телесного цвета узелками,
сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза, иногда мелкими телеангиэктазиями,
отличается наличием в очагах, поми­мо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, разлитое
покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождаю­щихся зудом.

Ливедоангиит.

Наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания.
Первым его симп­томом является стойкое ливедо - синюшные пятна различной вели­чины и очертаний,
образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и
тулови­ще. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо
становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) воз­никают
мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых
пятен ливе­до формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергаю­щиеся обширному некрозу с
последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесо­ватые
рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Ангиит узловатый.

Включает различные варианты узловатой эри­темы, отличающиеся друг от друга характером
узлов и течением процесса. Эритема узловатая острая проявляется быстрым высы­панием на голенях
(редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони
на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38—39°С, общая
слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают
бесследно в течение 2—3 нед., последова­тельно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую
(«цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает.

Эритема узло­ватая хроническая — самая частая форма кожного ангиита.

Отлича­ется упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого
возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и
воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки).
Обострения чаще наблюда­ются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа
синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего
развития уз­лы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а оп­ределяться только при
пальпации. Почти исключительная локали­зация узлов — голени (обычно их передняя и боковая
поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены.
Рецидивы длятся несколько меся­цев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им
появляться другие. Эритема узловатая мигрирующая обычно имеет подострое, реже хроническое течение и
своеобразную дина­мику основного поражения. Процесс, как правило, асимметрич­ный и начинается
одиночным плоским узлом на переднебоковой поверхности голени. Узел розовато-синюшный, тестоватой
конси­стенции и довольно быстро увеличивается в размерах за счет пери­ферического роста,
превращаясь вскоре в крупную глубокую бляш­ку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной,
более насыщенной периферической зоной. Этим изменениям мо­гут сопутствовать единичные мелкие узлы, в
том числе на противо­положной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев.
Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

В практических целях выделяют две степени активности про­цесса: I(низкую) и
II(высокую).
При активности Iстепени пораже­ние кожи ограниченное (локализированное), представлено
неболь­шим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явле­ния (лихорадка, недомогание,
головная боль), нет признаков вовле­чения других органов, лабораторные исследования не обнаружива­ют
существенных отклонений от нормы. При активности IIстепени процесс диссеминированный (в частности, выходит
за пределы го­леней), сыпь весьма обильна, имеются общие явления, признаки системности (артралгии,
миалгии, нейропатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), отклонения в различных лабораторных тестах
(по­вышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз, эозинофилия, сниже­ние уровня гемоглобина,
тромбоцитопения, повышение общего белка, а- или у-глобулинов, изменение содержания отдельных
иммуноглобу­линов, снижение комплемента, появление С-реактивного белка, по­ложительные пробы на
ревматоидный фактор, появление антинукле-арного фактора (АНФ) и антител к ДНК, высокие титры
антистрептолизина-О и антигиалуронидазы, снижение фибринолиза и др.).

Ангииты кожи лечение.

Тактика ведения

  • Лечение выявленных сопутствующих заболеваний.
  • При активности I степени госпитализация или домашний ре­жим необходимы в
    прогрессирующей стадии заболевания.
  • Больные кожными ангиитами при активности процесса IIсте­пени подлежат обследованию и
    лечению в условиях стациона­ра, в отдельных случаях допускается постельный режим в до­машней
    обстановке.

Ангииты кожи профилактика.

Профилактика кожных ангиитов состоит из 3 этапов. На 1-м эта­пе
проводят санацию очагов инфекции и коррекцию сопутствующих заболеваний, на 2-м — поддерживающее лечение
(ангиопротекторы, дезагреганты, гемокинаторы, адаптогены) и при необходимости тру­доустройство, на 3-м
этапе назначают курортотерапию, профилак­тический режим, закаливание.


Описание:

Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.


Симптомы полиморфного дермального ангиита:

При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите, как и при других разновидностях васкулитов, очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения.

В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:
уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;
геморрагический тип - ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;
папулонодулярный тип - преобладают участки отечности кожи и узелки;
папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;
пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;
некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;
полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Уртикарный тип. У большинства больных данный тип посвоим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1-3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде , воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.

Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ан-гиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.

Анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после , протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного . Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или . Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин "молниеносное начало". В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет.

В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага - от первичного образования до струпа - преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного.

Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.

Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.


Диагностика:

При исследовании кожи больного под микроскопом можно выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопление иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропитываются насквозь фибрином - основным белком крови, ответственным за ее свертываемость. Также очень сильно повышается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца - эритроциты - выходят за пределы сосудов.

Местами сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроскопическом исследовании. Если образуются такие участки омертвения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным фактором, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью перекрывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя кровоток.

Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.


Лечение полиморфного дермального ангиита:

Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией - антибиотики. В тяжелых случаях - , длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах - хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях - окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент "Дибунол"; при некротических и язвенных поражениях - примочки схимопсином, мазь "Ируксол", мазь Вишневского, мазь "Солкосерил", 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.

Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.


По виду пораженных сосудов ангииты делятся на: глубокие (гиподермальные) - поражены артерии и вены мышечного типа (узловатый ангиит и узелковый периартериит), и поверхностные (дермальные) - поражены артериолы, венулы и капилляры кожи (хроническая пигментная пурпура и полиморфный дермальный ангиит).

У ангиитов существуют общие признаки, а также специфические, зависящие от формы их проявления.

К общим признакам относятся:

  • воспалительно-аллергический характер высыпаний
  • склонность высыпаний к отеку, кровоизлияниям и омертвению тканей (некрозу);
  • множественность и симметричность высыпаний;
  • появление, как правило, на нижних конечностях;
  • сопутствующие аллергические или сосудистые заболевания.

При узелковом периартериите высыпания обычно немногочисленные, узловатые - узелки могут быть размером от горошины до грецкого ореха. Болезненные, могут превращаться в язвочки. Появляются приступообразно по ходу сосудов. По прошествии времени кожа над ними становится синюшно-розовой.

При полиморфном дермальном ангиите (болезнь Гужеро-Рюитера) существует несколько типов заболевания. Уртикарный тип проявляется волдырями разного размера (как при крапивнице, но гораздо более стойкими) и чувством жжения или раздражения в коже. Им обычно болеют женщины среднего возраста.

При геморрагическом типе появляется (в том числе на слизистой рта и зева) геморрагическая сыпь самого разного вида, позднее преобразующаяся в эрозии или язвы. Ее сопровождает умеренный отек нижних конечностей. Этот тип - самый характерный для поверхностного ангиита.

При папулонекротическом типе появляются небольшие плоские или полушаровидные гладкие узелки, в центре которых очень быстро возникает сухая черная корочка - струпик. При его срывании обнажаются язвочки, а после их рассасывания остаются мелкие рубчики.

Пустулезно-язвенный тип проявляется красными пятнышками, похожими на укусы красных муравьев или фолликулит, которые быстро становятся быстро растущими язвенными очагами, выходящими из отечного синюшно-красного периферического валика. После заживления этих очагов остаются рубцы.

При полиморфном типе сочетаются разные элементы: узелки, волдыри, пурпуры (пятна из мельчайшей красной сыпи) и т.д.

При хронической пигментной пурпуре возникают повторные множественные петехии (пятна из мельчайших кровоизлияний), которые позднее превращаются в буровато-коричневые пигментные пятна (гемосидероз). Высыпания начинаются на голенях, но могут возникать и на других местах, даже на слизистых оболочках. Иногда они сопровождаются лихорадкой, общей слабостью, головной болью.

Папуломодулярный тип возникает нечасто. При нем обычно на ногах, редко - на туловище, появляются гладкие плоские округлые узелки размером с крупную горошину и небольшие поверхностные расплывчатые бледно-розовые узлы, болезненные при пальпации.

Самым тяжелым вариантом дермального ангиита является некротически-язвенный тип, который начинается остро, он или затягивается, или заканчивается быстрой смертью больного. При нем из-за острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение участка кожи - сначала возникает обширное геморрагическое пятно или пузырь, а затем на его месте - большой черный струп. Это все происходит за нескольких часов, сопровождаясь лихорадкой и сильными местными болями.

Описание

Причины ангиитов не выявлены. Но их возникновение связывают со следующими факторами:

  • иммунокомплексное происхождение, связанное с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов (инфекционные, медикаментозные и другие антигены).
  • хронические инфекции в любом органе, обусловленные стафилококками, стрептококками; туберкулезной палочкой, дрожжевыми и др. грибами;
  • острые инфекционные заболевания (ангина, грипп , ОРЗ);
  • хронические интоксикации, связанные с алкоголизмом и курением;
  • патологии эндокринной системы (сахарный диабет , ожирение);
  • нервные и физические перенапряжения;
  • переохлаждение;
  • сосудистые заболевания (облитерирующий тромбангиит, гипертония);
  • диффузные болезни соединительной ткани.
  • прием медикаментов (например, из группы сульфамиламидов) или пищевая непереносимость.

Диагностика

Диагностика ангиитов кожи достаточно легкая благодаря специфическим проявлениям этих заболеваний. В сложных случаях проводят гистологическое исследование. Обычно и для того, чтобы исключить туберкулезные поражения кожи.

Лечение

Прежде всего, необходимо провести коррекцию эндокринно-обменных нарушений и лечение очагов инфекции. Кроме того, назначаются: антигистаминные препараты, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, при необходимости - антибиотики, а также витамины (В15, С, Р), препараты кальция. В тяжелых случаях проводят гемосорбцию, плазмаферез, на длительное время назначают кортикостероиды.

При хронических формах ангиитов назначают прием хинолинов. При лечении пятнистых, узловатых, папулезных высыпаний применяют кортикостероидные мази, линимент "Дибунол", при некротических и язвенных поражениях - примочки с химопсином, различные мази (10 % метилурациловую, мазь Вишневского, "Солкосерил". В некоторых случаях помогает иглоукалывание.

В тяжелых случаях необходима госпитализация или хотя бы постельный режим.

Но при всем разнообразии методов лечения достичь полного избавления от ангиита очень трудно, разве что - длительной ремиссии.

Профилактика

  • лечение источников инфекции, в том числе кариесов ;
  • избегать стрессов, переохлаждения , переутомления;

Доктор Питер

Полиморфный дермальный ангиит

Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.

Признаки заболевания . При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите, как и при других разновидностях васкулитов, очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения. В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:

1) уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;

2) геморрагический тип – ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;

3) папулонодулярный тип – преобладают участки отечности кожи и узелки;

4) папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;

5) пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;

6) некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;

7) полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Уртикарный тип. У большинства больных данный тип по своим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1–3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.

Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ангиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.

Анафилактоидная пурпура Шенлейна – Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин «молниеносное начало». В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет. В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага – от первичного образования до струпа – преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного. Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.

Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.