Что из себя представляет и как проявляется гемосидероз? Гемосидероз кожи: причины, симптомы, лечение Что может вызвать гемосидероз кожи

Гемосидероз - патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Гемосидерин - это бурый пигмент, основная составляющая которого - оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания - общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

наследственность;
иммунные патологии;
врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
интоксикация ядохимикатами, металлами;
резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

переохлаждение;
хроническая усталость;
стрессовые ситуации, нервное напряжение;
передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

первичный - причины возникновения до конца не изучены;
вторичный - развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором - зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Разновидности нозологической формы:

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

кашель, сопровождающийся мокротой;
отхаркивание с кровью;
дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
боли в грудной области;
бледность;
изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
появление синюшности в носогубной зоне;
общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
повышенная температура;
утрата аппетита;
учащенное сердцебиение;
гипотония (пониженное давление);
увеличение размеров печени и селезенки;
гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких - тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже - у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи - это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика - изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

Общая симптоматика:

очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
вариации окраса пятен - от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
может появиться легкий кожный зуд;
на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

наследственный первичный (или идиопатический);
вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

Основные симптомы:

уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
болевые ощущения при пальпации;
появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
желтушный цвет склеры глаз и кожи;
увеличение объема селезенки;
появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

отеки век и нижних конечностей;
помутнение и снижение количества мочи;
отвращение к еде;
болезненность в поясничном отделе;
чувство недомогания, разбитости;
диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

ПУВА-терапия;
плазмаферез;
ингаляции кислородом;
криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

инфаркт органа;
внутренние кровотечения;
пневмоторакс с фазами рецидивов;
нарушения правой области сердца;
легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Правила профилактики гемосидероза:

Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.

Болезнь Шамберга, или пурпура Шамберга, она же хроническая пигментная пурпура или гемосидероз кожи - поражение сосудов кожных покровов, при котором изменяется проницаемость капилляров, и появляются характерные точечные кровоизлияния. В дальнейшем – пятна склонны сливаться с формированием областей, окрашенных в бурый или коричневый цвета.

Природа пятен проста – это не кожная инфекция, а распавшиеся эритроциты, выдавленные сквозь стенку капилляров. По мере разрушения эритроцитов и связывания гемоглобина, содержащегося в этих клеточных элементах, пятна становятся всё более коричневыми. Конечная трансформация - железосодержащий пигмент гемосидерин, задающий характерный бурый тон пятнам на коже. Преимущественно поражаются голени и стопы.

Причины, ведущие к развитию хронической пигментной пурпуры

Причины такой слабости сосудистой стенки – неизвестны, но большая часть научного сообщества считает это заболевание аутоиммунным. Это значит, что организм сам разрушает элементы сосудистой стенки, причём строго определённые, т.к. целостность сосудистого русла при заболевании не нарушена, и выраженный воспалительный процесс отсутствует.

Аутоиммунная реакция почти всегда подразумевает первичный очаг инфекции или хронический воспалительный процесс. Поскольку болезнь Шамберга достаточно чётко локализована в районе нижних конечностей (в большинстве клинических случаев) и захватывает только сосуды кожи – причина развития такого состояния может быть связана со следующими событиями:

сильное переохлаждение , в том числе дефекты зимней одежды. Нижняя треть голени и стопа должны закрываться тёплой зимней обувью. Постоянно-сниженная температура в течении определённого времени нарушает реологические свойства крови, кроме того – происходит закономерный холодовой спазм мелких сосудов. В результате происходят микротравмы сосудистой стенки, что в перспективе и приводит к развитию пурпуры Шамберга;
сахарный диабет увеличивает вероятность развития гемосидероза кожи , т.к. сосудистая стенка при данной патологии разрушается довольно быстро. Кроме того, сахарный диабет сам имеет кожные проявления капиллярной недостаточности, что затрудняет диагностику при сочетании этих заболеваний;
хронические микозы гладкой кожи, гнойничковые поражения в этой области могут провоцировать запуск аутоиммунного процесса.

Симптомы и типы клинического течения болезни Шамберга

Пятна, высыпания и окраска элементов при гемосидерозе кожи могут выглядеть достаточно разнообразно. Новые пятна наслаиваются на старые, меняются цвета, могут быть симметричные элементы. Всё это богатство оттенков коричневого, как правило, совершенно не затрагивает работу внутренних органов и не вызывает никаких негативных реакций со стороны организма.

Далее следуют исследование на содержание железа в крови, а также на ферритин – проверка существующих запасов в депо организма. Иногда для уточнения диагноза производится десфераловая проба. Обследуемый выпивает 500 мл. раствора, содержащего десферал, через некоторое время производится подсчёт – анализ остаточного количество десферала в моче.

ограничивается ходьба по пересечённой местности , особенно вверх;
необходимо изменить образ жизни , если большую часть времени пациент проводит на ногах;
исключается избыточное охлаждение или перегрев ;
необходимо контролировать компоненты кремов и других косметических средств, наносимых на кожу – избегаем аллергических реакций;
осторожность при движении – необходимо снизить риск бытовых травм. Все острые углы в доме, расположенные на уровне нижней половины тела, должны быть учтены для предотвращения ушибов;
гип оаллергенная диета . Из рациона исключаются цитрусовые, мёд, и другие провоцирующие продукты. Кроме этого – не показано жареное, копчёное и жирное. Необходимо употреблять достаточное количество клетчатки для формирования здорового стула. Запоры, несварения и обострения желудочно-кишечных патологий могут усилить проявления пурпуры. Для исключения рекомендуется пройти кожные пробы.

Лекарственные препараты, применяемые при гемосидерозе кожи

ангиопротекторы – вещества укрепляющие элементы сосудистой стенки. В основном применяются препараты диосмина, гесперидина и их комбинации. При выборе конкретного препарата, ориентироваться нужно на комплексные формы, субстанция должна быть микронизированой, т.е. адаптированной для всасывания в кишечнике человека. Стандартный курс ангиопротекторов должен продолжаться не менее 2х месяцев;
антигистаминные препараты позволяют уменьшить воспалительный элемент заболевания. Это наиболее важно при экзематозном типе болезни Шамберга. Оптимальными для купирования кожных аллергий являются средства на основе цетиризина;
средства, влияющие на иммунитет . В данном случае необходима консультация иммунолога, т.к. как именно в вашем случае необходимо действовать определяется на месте, исходя из состояния организма;
лечение сопутствующих заболеваний , присоединившихся инфекций (

ГЕМОСИДЕРОЗ

Гемосидероз, или сидероз, представляет собой процесс отложения железа в тканях и прежде всего в фагоцитах печени и гепатоцитах. В нормальном состоянии в клетках печени железа,

выявляемого при гистохимической реакции, нет (депонирующееся в форме ферритина железо в цитоплазме не окрашивается при реакции Перльса или образовании турнбулевой сини.

Содержание железа в печени в расчете на массу сырой ее ткани составляет обычно 40 мкг/100 мг, в расчете на массу сухой ткани - 230 мкг/100 мг. Нормальные пределы содержания железа в печени, однако, различны у людей, живущих в различных частях света.

О гемосидерозе печени можно говорить лишь в том случае, если отложение гемосидерина имеет место в паренхиматозных клетках, чему предшествует сидероз ЗРЭ.

Сидероз ЗРЭ, а затем и гемосидероз печени, развивается при различных заболеваниях и патологических состояниях (гемолиз, гепатит, хронические инфекции, воспалительные заболевания, злокачественные опухоли и др.).

Па основании оценки количества железа, накопленного в гепатоцитах и выявляемого при окрашивании, принято различать 4 степени гемосидероза. При I степени гемосидероза в биоптате печени находят 5-10 гепатоцитов, содержащих зерна гемосидерина, при II степени - гемосидерин присутствует в 5-10% гепатоцитов, при III степени - в 40% гепатоцитов, при IV -в большинстве гепатоцитов.

Железо в гепатоцитах при реакции Перлса имеет диффузную или очаговую синюю окраску (рис. 74, а). Накапливают железо сидеросомы гепатоцитов прежде всего на периферии долек (рис. 74, б). В отличие от гемохроматоза при гемосидерозе отложение железа не ведет к поражению гепатоцитов и фиброзу печеночной ткани.

74. Печень при гемосидерозе.

а - зерна гемосидерина в гепатоцитах и фагоцитах. Реакция Перлса. Х100; б -сидеросомы в цитоплазме гепатоцитов. х12000; внизу справа характерная тетраздная форма ферритина. X122 000

ГЕМОХРОМАТОЗ

Под названием гемохроматоз обобщаются все заболевания, при которых в результате нарушения метаболизма в организме накапливается железо. Этот процесс происходит прежде всего в гепатоцитах и других паренхиматозных клетках, что сопровождается поражением этих клеток. Как видно, гемохроматоз отличается от гемосидероза, во-первых, тем, что железосодержащий пигмент накапливается в основном в паренхиматозных клетках, и, во-вторых, тем, что накопление пигмента ведет к поражению тканей и органов.

Учитывая причины развития, гемохроматоз делят на 2 большие группы: 1) наследственный (первичный, «идиопатический») и 2) вторичный (схема 5).

Наследственный (п е р в и ч н ы й, «идиопатический») гемохроматоз - наиболее тяжелая и частая форма его, причиной которой является дефект метаболизма железа, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. У мужчин это

Классификация гемохроматоза

(Ruebncr В. Н., Carolyn К.. 1982; Sirohmеyеr G.. Niedеrau С., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

Наследственный (первичный, «идиопатический»)

Вторичный

Гемохроматоз, развивающийся вследствие анемии и недостаточного эритропоэза

талассемия

сидеробластная анемия

наследственный сфероцитоз

пиридоксин-чувствительная анемия

врожденная атрансферритинемия

Гемохроматоз при заболеваниях печени

алкогольный цирроз

наложение портокавального анастомоза

Гемохроматоз в связи с поступлением больших количеств железа

сидероз Банти

длительное употребление большого количества железосодержащих лекарственных препаратов

длительное употребление большого количества красных вин с высоким содержание железа, некоторые сорта пива, частые переливания крови в течение длительного времени

заболевание встречается намного чаще, чем у женщин (соотношение 9:1). Обычно заболевают 1-2 члена семьи, однако и у остальных се членов в гепатоцитах биоптата выявляют железо . Нарушение метаболизма железа наиболее полно выражено у гомозигот, однако частично проявляется н у гетерозигот. В настоящее время считают, что за развитие гемохроматоза ответственен единственный мутантный ген, тесно связанный с геном IILA-A3. Однако имеются описания связи мутантного гена с генами HLA В14 н В7 . Полагают также, что могут быть ответственны два мутантных гена.

Природа дефекта метаболизма, приводящего к развитию заболевания, точно не выяснена. Согласно одной теории это дефект регуляции абсорбции железа в слизистой оболочке кишечника, согласно другой - нарушение механизма, регулирующего постабсорбционную экскрецию , причем фактором, нарушающим этот механизм, может быть усиленная аффинность печени к трансферрину . Полагают также, что к развитию заболевания приводит нарушение усвоения и переработки железа клетками ретикулоэндотелиальной системы .

В развитии вторичного гемохроматоза могут играть роль многие факторы (см. схему 5).

Морфологические изменения. Наследственный (идиопатический) гемохроматоз на основании характерной группы клинических симптомов (сахарный диабет, цирроз печени и бронзово-коричневая окраска кожи) впервые был описан как бронзовый диабет. В случаях первичного и вторичного гемохроматозов наблюдаются качественно сходные изменения, однако при вторичном гемохроматозе они имеют обычно менее выраженный характер. При обеих формах гемохроматоза усиленное отложение железа в паренхиматозных клетках ведет к их поражению. Механизм хроматотоксичиости остается невыясненным. Предполагают, что свободные радикалы, образующиеся при катализируемых железом окислительно-восстановительных реакциях, посредством усиленной пероксиданни липидов вызывают поражение клеточных мембран, в том числе и лизосомальных . Высвобождение лнзосомальных ферментов определяет развитие клеточных и тканевых поражений .

Поражение клеток индуцирует образование соединительнотканных волокон, причем существуют доказательства, что накапливающийся железосодержащий пигмент непосредственно стимулирует синтез коллагена . Становится понятным развитие при длительном течении болезни цирроза печени.

Печень при гемохроматозе увеличена, имеет ржавый или темно-коричневый цвет, плотная. При светооптическом исследовании гепатоциты, особенно перипортальные, переполнены гемосидерином (гемосидероз IV степени). Гемосидерина много и в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, однако меньше, чем в гепатоцитах. Липиды в печеночных клетках отсутствуют. С годами количество пигмента в клетках увеличивается, возникает их некробиоз и некроз, присоединяется фиброз печеночной ткани . Гемосидернп обнаруживается не только в гепатоцитах и макрофагах, но и в эпителиальных клетках желчных протоков и канальцев (рис. 75), а также в соединительной ткани. Иногда образуются узелки Ганди - Гамна. В исходе процесса развивается пигментный мелкоузловой цирроз , который, однако, может перейти н крупноузловой. Характерным для цирроза при гемохроматозе являются широкие перегородки из зрелой соединительной ткани, окружающие ложные дольки и группы долек. Появляется картина, во многом сходная с таковой при билиарном циррозе . При вторичном гемохроматозе цирроз более активный, в макрофагах печени обнаруживают большее количество железа.

Проводя дифференциальный диагноз гемохроматоза, следует помнить, что различные формы цирроза печени могут сопровождаться значительным сидерозом гепатоцитов (цирроз печени алкогольного происхождения, цирроз после операции по поводу

75. Печень при гематохроматозе.

76. Изменения печени при болезни Вильсона-Коновалова.

а - при окрашивании рубеановой кислотой зерна меди дают положительную реакцию- коричнево-черное окрашивание. Х150. б - в цитоплазме гепатоцита - вторичная лизосома с включениями, вокруг нее мембраны органелл нарушены. X17 000.

Сидеросомы в цитоплазме эпителиальных клеток, выстилающих желчный проток. Дистрофия эпителиальных клеток, гибель микроресничек, образование вакуолей. ХI3 600.

наложения портокавального шунта и др.). Но в таких случаях сидероз печени представлен значительно меньше, чем при гемохроматозе , н не захватывает соединительнотканные перегородки. Иногда все же могут наблюдаться все характерные микроскопические черты первичного гемохроматоза. В дифференциальном диагнозе в таких случаях может оказать помощь обнаружение признаков заболевания, сопровождающегося тяжелым гемосидерозом (например, гемосидероз при алкогольном циррозе с атакой алкогольного гепатита). Окончательный диагноз должен основываться на тщательной оценке совокупности данных анамнеза, результатов клинических исследований и изучения материала повторных биопсий печени.

На фоне пигментного цирроза при гемохроматозе в 15-30% случаев развивается рак печени. Опухолевые клетки при этом железа не содержат или же содержат его в очень малых количествах.

Помимо печени, при гемохроматозе значительное отложение железа наблюдается в поджелудочной железе, миокарде, гипофизе, надпочечниках, щитовидной железе, околощитовидных железах, яичниках, а также синовиальной ткани суставов . В коже, помимо увеличения количества меланина, наблюдается также и накопление железа в кожных макрофагах, фибробластах. Отложение пигмента н других органах не приводит к развитию резкого фиброза, который постоянно находят в печени и поджелудочной железе.

ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА - КОНОВАЛОВА)

В организме здорового взрослого человека общее количество меди колеблется в пределах 50-150 мг. Наибольшей концентрации достигает медь в печени - 15-55 мкг/г, в среднем 32 мкг/г сухой массы органа . У взрослых содержание меди в печени составляет 8% от общего количества меди организма. Печень плода содержит меди гораздо больше: при рождении 50-60% общего количества меди организма находится в лизосомах печеночных клеток в связанном с белком состоянии. У новорожденных количество меди в печени быстро снижается, она распределяется в других органах и к З мес ее концентрация соответствует таковой у взрослых .

В печени и других тканях медь частично связана с протеинами, главным образом в виде металлотионина, частично же представлена как компонент так называемых металлоферментов, выполняющих важные функции (например, супероксиддисмутаза, цитохром-С-оксидаза, моноаминоксидаза, тирозиназа и лизилоксидаза). У взрослых в норме 80% меди печени находится в цитозольных протеинах (металлотионин. протеин, связывающий медь печени, н другие) и в супероксиддисмутазе .

Заболевания вследствие дефицита меди у человека встречаются редко. Среди них основное место занимает гепатоцеребральная дистрофия, которая впервые была описана как синдром семенного характера, для которого характерно прогрессирующее поражение чечевицеобразного ядра головного мозга в сочетании с циррозом печени. Наследуется заболевание аутосомно-рецессивно, встречается во всем мире, в среднем на 1 млн приходится 5 случаев этого заболевания.

Характерные для болезни клинические симптомы связаны с чрезмерным накоплением меди в различных тканях , причем первичный дефект, которому приписывают развитие заболевания, локализуется в печени. Лучшим доказательством этого является тот факт, что в случае пересадки здоровой печени в организм человека, страдающего болезнью Вильсона - Коновалова, прекращаются расстройства обмена меди . При болезни Вильсона - Коновалова нарушено выделение меди желчью и крайне уменьшено выделение се с калом. Если у здорового взрослого человека суточное количество выделенной желчью меди составляет 1,2-1,7 мг в день, то у страдающих болезнью Вильсона - Коновалова оно составляет лишь 0,6 мг в день. Медь, накапливающаяся в печени, в меньшей степени в других органах и тканях (головной мозг, роговина, почки), приводит к поражению клеток, их клеточных мембран, клеточного скелета, ферментов, нарушению обмена нуклеиновых кислот .

Медь, связывающаяся с SH-группами цитозольных протеинов, вызывает нарушения полимеризации тубулина и «работы» микротрубочек, что приводит к затруднению секреции гепатоцитами белков и триглицеридов. Этим объясняется тот факт, что в печени больных гепатоцеребральной дистрофией одним из наиболее ранних изменений становится стеатоз; этим же в какой-то мере можно объяснить и частое появление в гепатоцитах телец типа Мэллори . Последствием вредного воздействия меди являются также истощение глютатионовых запасов гспатоцнтов, дестабилизация ДНК клеточных ядер, усиление проницаемости лизосомальных мембран и диффузия ферментов в цитозоль. Накопившаяся медь усиливает и образование соединительнотканных волокон .

При болезни Вильсона - Коновалова клинические симптомы редко отмечаются до 6-лстнего возраста, признаки поражения печени проявляются раньше, чем поражение ЦНС. Различают 4 стадии заболевания . I стадия (от рождения до 5-6 лет) - бессимптомная, хотя медь накапливается в цитозоле печеночных клеток (рис. 76, а). II стадия характеризуется перераспределением меди: медь поступает из цитозоля в лизосомы гепатоцитов и там депонируется (рис. 76, б), некоторая часть ее поступает в кровь. В этой стадии возможны как некроз гепатоцитов, так и гемолиз. Поэтому могут развиваться хронический гепатит, гемолитическая анемия. В III стадии в связи с усиленным накоплением меди в печени развивается фиброз или цирроз; медь накапливается также в головном мозге, роговице, почках. Появляются характерные клинические симптомы. IV стадия характеризуется прогрессирующим поражением ЦНС.

Диагноз болезни Вильсона - Коновалова ставится на основании следующих признаков: I) семейный характер заболевания; 2) низкая, меньше чем 1:3 ммоль/л концентрация церулоплазмина в сыворотке; 3) наличие большого количества (больше чем 250 мкг/г сухой массы) меди в печени. 4) высокая концентрация аминотрансферазы в сыворотке, которая хорошо коррелирует с изменениями печени, выявленными при гистологическом исследовании, 5) характерные гистологические изменения печени . В связи с этим следует заметить, что появление кольца Кайзера - Флейшера является поздним н даже непатогномоничным симптомом болезни; оно может возникать при прогрессирующем холестазе детей грудного и раннего детского возраста, а также при первичном билиарном циррозе. Выявление повышенного содержания меди в печени само по себе также недостаточно для постановки диагноза, так как содержание меди в печени увеличено и при других болезнях и патологических состояниях, например при атрезии желчных путей, обструкции внепеченочных желчных протоков, первичном билиарном циррозе, при внутрипеченочном холестазе детского возраста, а также при так называемом индийском циррозе детского возраста.

Гистологически изменения печени могут быть обнаружены еще в бессимптомной стадии болезни в 1-е годы жизни больных. При светооптическом исследовании эти ранние изменения представлены умеренным анизонуклеозом, наличием на периферии долек клеточных ядер с разным содержанием гликогена, умеренной жировой инфильтрацией гепатоцитов, митохондриальными аномалиям», (гетерогенность формы и размеров). При электронно-микроскопическом исследовании в этой стадии находят также увеличение числа вакуолизированных липофусциновых гранул разной формы и величины, кристаллоподобные включения в митохондриях прежде всего перипортальных печеночных клеток, рассеянные некрозы отдельных гепатоцитов, а в синусоидах - ацидофильные тельца типа Каунсилмена. ЗРЭ обычно увеличены, иногда содержат гемосидериновые зерна в результате гемолитических кризов, осложняющих заболевание . В портальных трактах может возникать разной степени пролиферация мелких желчных протоков, появляются более или менее выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация и фиброз. Этот комплекс изменений печени довольно характерен для болезни Вильсона - Коновалова, хотя и не является специфичным .

Болезнь Шамберга - патология хронического характера, связанная с поражением сосудистых стенок кожных капилляров. Заболевание не угрожает жизни пациента, однако требует длительного лечения. На коже возникают точечные кровоизлияния, которые существенно портят внешний вид. У пациента появляются комплексы, он старается избегать социальных контактов.

Описание болезни Шамберга

Механизм развития болезни до конца не изучен. Многие специалисты уверены, что изменение стенок капилляров происходит вследствие аутоиммунных нарушений в организме пациента. В результате проницаемость сосудов увеличивается, их стенки ослабевают. Следствием этого являются мелкие кровоизлияния.

Характерный признак патологического процесса - появление на различных участках тела больного мелких коричнево-бурых пятен.

Можно встретить и другие названия этого заболевания - пигментный дерматоз, пигментная пурпура. А также дерматологом могут быть поставлены такие диагнозы, как «пурпура Шамберга», «гемосидероз кожи», «болезнь Шамберга-Майокки».

Заболевание не сказывается на общем самочувствии пациента. Осложнений обычно не бывает, однако бурые пятна на теле приводят к развитию психологического дискомфорта. Больной начинает стесняться своего внешнего вида.

Многие специалисты относят болезнь Шамберга к разряду поверхностных васкулитов.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие того, что в какой-то момент иммунная система организма начинает воспринимать клетки сосудов как инородные. В результате стенки капилляров настолько истончаются, что циркулирующая кровь под давлением прорывает их. Образуются точечные кровоизлияния.

Аутоиммунные нарушения в организме могут провоцировать следующие факторы:

отсутствие лечения хронических инфекционных патологий;
грибковые заболевания кожи;
частые переохлаждения;
стрессы;
наследственность.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Шамберга развивается на голенях и стопах. Нередко патологический процесс наблюдается у людей, которые пренебрегают тёплой одеждой и обувью в зимний период.

Симптоматика

Высыпания при этом явлении характеризуются симметричностью. Внешне тёмные пятна на коже могут быть довольно разнообразными. После устранения старых петихий (мелких кровоизлияний) появляются новые. Общее самочувствие остаётся нормальным, пациент может вести полноценный образ жизни. Повреждаются только кожные капилляры, поэтому заболевание характеризуется доброкачественным течением. Опасность кровоизлияния во внутренние органы отсутствует. Однако затягивать с обращением к дерматологу нельзя. Под симптомами болезни Шамберга может скрываться другая опасная патология.

Выделяют четыре типа гемосидероза:

петехиальный;
телеангиоэктатичный;
лихеноидный;
экзематозный.

Петехиальный тип заболевания характеризуется появлением преимущественно на коже голени тёмных пятен с различным очертанием. Отёчность или какой-либо дискомфорт отсутствует.

При телеангиоэктатичном типе на коже появляются круглые очаги, в центре которых образуются сосудистые звёздочки. Кровоизлияния могут локализоваться на любом участке тела.

Лихеноидный тип заболевания характеризуется появлением бурых узелков, которые немного возвышаются над поверхностью кожи. Присутствуют также симптомы петехиального типа.

Экзематозный тип болезни Шамберга представляет собой комбинацию симптомов петехиальной разновидности и экземы. Помимо бурых пятен, на коже появляются шелушащиеся элементы, может присутствовать зуд. В некоторых случаях поражённые участки отекают и болят. Возникает риск присоединения бактериальной инфекции.

Нередко у пациентов, страдающих болезнью Шамберга, наблюдаются изменения со стороны системы крови (уменьшение числа эритроцитов, тромбоцитопения).

Диагностика заболевания

Как правило, поставить точный диагноз дерматолог может уже на первом осмотре благодаря характерной клинической картине. Дополнительно проводится дерматоскопия. С помощью специального прибора врач получает увеличение поражённого участка в десятикратном размере. Насторожить могут набухания внутреннего слоя капиллярных стенок, а также скопления фрагментов иммунных клеток.

Если в процессе исследования дерматолог замечает эритроциты, которые находятся вне сосудистого русла, это говорит о повышенной проницаемости стенок капилляров. В некоторых случаях на сосудах могут быть обнаружены узелки или клетки огромных размеров.

Дополнительно больному назначают общие анализы мочи и крови, с помощью которых удаётся выявить сопутствующие заболевания. Кроме того, ему следует пройти консультацию иммунолога-аллерголога, чтобы исключить другие аутоиммунные процессы в организме. Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать с варикозным дерматитом, саркомой Капоши.

Лечение заболевания

Для успешного лечения гемосидероза кожи пациенту в первую очередь необходимо изменить привычный образ жизни. Обязательно следует уменьшить нагрузку на сосуды, а именно:

избегать перегрева и переохлаждения;
отказаться от нагрузок на ноги;
избегать травм и ушибов;
снизить риск аллергической реакции;
исключить нарушения работы пищеварения.

Спровоцировать обострение заболевания могут любые удары по иммунитету. Поэтому больному необходимо вылечить хронические заболевания, отказаться от вредных привычек, стараться больше отдыхать. Полностью избавиться от неприятных симптомов поможет лишь комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Для устранения высыпаний могут быть назначены препараты из следующих групп:

Кортикостероиды. Чаще всего используются лекарства в форме мазей, такие как Преднизолон, Гидрокортизон.
Нестероидные противовоспалительные средства. Дерматолог может назначить препараты Ибупрофен, Диклофенак.
Дезагреганты. Это лекарства, препятствующие тромбообразованию. Хорошие результаты показывает средство Аспирин (ацетилсалициловая кислота).
Ангиопротекторы. К этой группе относятся препараты, нормализующие проницаемость сосудов. Дерматологом могут быть назначены препараты Агапурин, Актовегин, Вазонит.
Антигистаминные лекарства. Эти средства назначаются при экзематозном типе заболевания, когда присутствует отёк и зуд. Могут использоваться препараты Супрастин или Тавегил.
Витамины. Для укрепления стенок сосудов назначаются препараты кальция и калия, витамины группы В, С, РР.

Хорошие результаты при лечении болезни Шамберга показывает Гепариновая мазь. Лекарство препятствует свёртыванию крови и останавливает воспалительный процесс.

Любой медикамент необходимо использовать строго по назначению врача. Самолечение нередко приводит к развитию серьёзных осложнений.

Лекарства при болезни Шамберга - фотогалерея

Кальцемин укрепляет стенки капиляров Вазонит нормализует проницаемость сосудов
Аспирин препятствует образованию тромбов
Гепариновая мазь снижает свёртываемость крови
Гидрокортизон - вещество из разряда кортикостероидов
Супрастин назначается, если присутствует зуд и отёк

Физиотерапевтические методы

Ускорить процесс восстановления стенок сосудов удаётся с помощью следующих процедур:

Индуктотермия. Благодаря высокочастотному переменному магнитному полю стимулируются защитные силы организма, ускоряется процесс регенерации тканей.
Ультразвуковая терапия. Под действием вибрации, незаметной для невооружённого глаза, проводится микромассаж тканей, улучшается кровообращение, укрепляются стенки сосудов.
Лекарственный электрофорез. Посредством постоянного электрического тока в поражённый участок вводится лекарство.
Гемосорбция. Процедура позволяет удалить из крови больного вредные вещества (токсины, агрессивные иммунные комплексы). Проводится забор крови, которую очищают и снова вводят больному. По сходной методике проводится плазмаферез (очищение плазмы).

Диета

Питание при болезни Шамберга имеет особое значение. Потенциальные аллергены могут усугублять неприятные симптомы. Поэтому рекомендуется исключить из меню «опасные продукты», такие как:

цитрусовые;
шоколад;
крепкий чай и кофе;
орехи;
алкогольные напитки.

Правильное питание поможет ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов

Ограничить придётся потребление продуктов из следующего списка:

орехи;
сдобная выпечка;
фрукты и ягоды с ярким окрасом;
яйца;
ананас;
грибы;
копчёности;
консервированные блюда;
жирная рыба;
жирное мясо.

Вместе с тем питание должно быть полноценным и разнообразным. Организму необходимо много энергии, чтобы бороться с недугом. В основе рациона пациента могут лежать следующие продукты:

отварное белое мясо курицы или индейки;
брынза;
пресный хлеб (лаваш);
растительное масло (лучше отдавать предпочтение оливковому);
кисломолочные продукты;
овощи (картофель, зелёный горошек, капуста, морковь, зелень петрушки и укропа);
каши (рисовая, овсяная, гречневая);
фрукты (яблоки, бананы, груши).

Улучшить состав и качество крови помогает правильный питьевой режим. Взрослому человеку необходимо употреблять в сутки не менее чем полтора литра чистой воды. Дополнить рацион можно соками, компотами из сухофруктов, морсами, некрепким чаем.

Терапия народными средствами

Некоторые рецепты народной медицины показывают действительно высокую эффективность при лечении заболевания. С их помощью удаётся ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов, сделать менее заметными высыпания. Однако терапию следует начинать только после консультации с дерматологом. В комплексе с традиционным лечением удастся добиться хорошего результата.

Лечебный настой

Для приготовления лекарства потребуются следующие ингредиенты:

сухая измельчённая горная арника;
измельчённая кора орешника.

Компоненты следует тщательно перемешать. Столовую ложку сырья залить 500 мл кипятка и настоять под закрытой крышкой около 12 часов. Затем лекарство процедить и принимать до еды по столовой ложке. Такой настой помогает укрепить стенки капилляров, убрать неприятные симптомы заболевания.

Отвар из толстолистного бадана

Можно приготовить концентрированный лечебный отвар из бадана. Около 50 г сухого измельчённого сырья заливают стаканом воды и варят до тех пор, пока не выпарится половина жидкости. Затем средство необходимо процедить и принимать внутрь по 20 капель перед едой три раза в день. Хранить готовое лекарство следует в холодильнике.

Чесночная настойка

Чеснок полезен для всего организма. Хороший эффект показывает продукт и при укреплении стенок капилляров. Для приготовления лекарства нужно 250 г измельчённого чеснока залить таким же количеством спирта и настоять под закрытой крышкой в тёмном месте на протяжении 12 дней. Принимать средство по 5 капель за 30 минут до приёма пищи трижды в день.

Отвар из кожуры каштана

Хорошо укрепляет сосуды лечебный отвар на основе конского каштана. Для его приготовления нужно снять кожуру с пяти плодов, хорошо её вымыть и залить 2 л воды. После закипания средство проварить ещё 10 минут. Готовый напиток процедить и принимать по столовой ложке три раза в день перед едой. Хранить лекарство надо в холодильнике. Курс терапии - 1 месяц. Спиртовая чесночная настойка - отличное лечебное и профилактическое средство
Горная арника используется для приготовления лечебного настоя

Прогноз лечения и профилактика

В большинстве случаев прогноз в отношении полного излечения неблагоприятный. Высыпания могут совсем исчезнуть, но малейшая травма или переохлаждение приведёт к повторному повреждению сосудов. Осложнения, как правило, не развиваются. Опасным считается лишь экзематозный тип заболевания. В поражённые участки может проникнуть бактериальная инфекция, требующая длительного лечения.

У женщин болезнь Шамберга, как правило, протекает в более лёгкой форме, нежели у мужчин, и лучше поддаётся лечению.

Добиться стойкой ремиссии заболевания помогают простые меры профилактики. Рекомендуется:

одеваться по погоде;
отказаться от вредных привычек;
соблюдать гипоаллергенную диету;
своевременно лечить любые заболевания.

В наиболее сложных случаях пурпуры Шамберга специалисты рекомендуют использовать компрессионный трикотаж, поддерживающий стенки капилляров.

Видео: васкулит - лечение заболевания сосудов

Гемосидероз кожи - заболевание, не угрожающее жизни пациента, но причиняющее ему моральные страдания в связи с косметическим дефектом. Оставлять без внимания неприятные симптомы нельзя. Стоит пройти полное обследование, чтобы исключить наличие других опасных патологий сосудистой системы.

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин - пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи , пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

расчесами кожи, повреждениями, травмами;
кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

частые переохлаждения;
стрессы;
чрезмерные физические нагрузки;
прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

лейкемией;
сепсисом, малярией и другими инфекциями;
наличием резус-конфликта;
поражением печени;
постоянными гемотрансфузиями;
приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

влажный кашель;
повышенная температура, лихорадка;
наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
кашель с примесью крови;
боль в грудине , сильные головокружения;
бледность кожных покровов;
гипохромная анемия;
цианоз кожи;
увеличение селезенки и печени;
падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
незначительный зуд на проблемных участках;
образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ , компьютерная томография .

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
Кровоостанавливающие препараты.
Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
Местно назначают кортикостероидные мази.
Ингаляции с кислородом.
Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

обширный инфаркт легкого;
острая дыхательная недостаточность;
множественные внутренние кровоизлияния;
постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
стойкое повышение артериального давления;
спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Профилактические меры:

Рациональное питание, богатое витаминами.
Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
Избегать частых переохлаждений.
Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

При обнаружении подозрительных симптомов обращайтесь к дерматологам ЦЭЛТ. Центр располагает собственной клинико-биохимической лабораторией. Есть все необходимое для качественной диагностики и результативного лечения. Приходите на прием в удобное для вас время. Ранняя диагностика помогает избежать серьезных осложнений и улучшает качество жизни.

Категории

Выбор редакции