• Создание новой номинации (собственно неологизмы) Неологизмы XXI века
• Первый выпуск царскосельского лицея
• Минфин рф от 01.07 65н. аналитическая группа подвида доходов бюджетов
• Балабол - это: определение и происхождение слова
• Парфюмер произведение
• Два удачных рецепта печенья из овсяных хлопьев
• Как гадать на кофейной гуще
• Гадание на кофейной гуще — толкование символов
• Что значит если снится папа
• К чему снится фарш мясной женщине

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - это рак лимфатической системы. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

Что такое неходжкинские лимфомы?

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) являются злокачественными заболеваниями лимфатической системы [см. ‎ ]. Они относятся к злокачественным ‎ м. Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических заболеваний, которые начинаются в ‎ х лимфатической системы. Их основным симптомом является увеличение лимфатических узлов (лимфома).

Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: ‎ (названа по имени врача и патолога Томаса Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Название „неходжкинские лимфомы“ означает только то, что этот тип лимфомы не является болезнью Ходжкина. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.

Неходжкинскими лимфомами заболевают, когда ‎ ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Лимфоциты - это группа белых клеток крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь вырастает в лимфоузлах [ ‎ ]. Но она также может вырастать в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах (к ним, например, относятся, селезёнка, тимус [ ‎ ], миндалины и ‎ тонкого кишечника).

В редких случаях НХЛ остаются в одном определённом месте организма. Чаще всего неходжкинские лимфомы покидают то место, где они выросли, и расходятся по другим органам и тканям. Например, они могут уйти в ‎ , печень и центральную нервную систему [ ‎ ]. Именно поэтому их, как и ‎ ы, называют системными злокачественными заболеваниями. У неходжкинских лимфом много общего с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ).

У детей и подростков почти все НХЛ имеют высокую степень злокачественности (в медицине используется термин „высокомалигнизированные НХЛ“). Это значит, что они очень быстро расходятся по всему организму. Из-за этого появляются, новые тяжёлые заболевания. Если не лечить неходжкинские лимфомы, то болезнь смертельна. НХЛ низкой степени злокачественности, то есть когда они в организме растут медленно, у детей и подростков почти не встречаются. Эта форма рака часто бывают у взрослых.

Как часто у детей встречаются неходжкинские лимфомы?

В Германии около 120 детей и подростков в возрасте до полных 14 лет ежегодно заболевают неходжкинскими лимфомами (статистика Немецкого Регистра детской онкологии, г. Майнц). Это примерно 7% из всех форм рака у детей до 14 лет. Подростки старше 14 лет значительно чаще заболевают НХЛ.

Неходжкинской лимфомой можно заболеть в любом возрасте. Чаще всего болеют пожилые люди. Если смотреть по детям и подросткам, то болеют чаще дети старше 5 лет. У детей младше 3 лет НХЛ почти не встречается. Мальчики болеют примерно в два раза чаще, чем девочки. Но если сравнивать заболеваемость в зависимости от пола, то она очень сильно отличается у разных форм неходжкинских лимфом.

Почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами?

Никто точно не знает, почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами. Мы знаем, что болезнь начинается, когда начинают мутировать, то есть злокачественно изменяться, ‎ ы. Одновременно вместе с мутацией начинаются изменения в генетике клетки. Однако, в большинстве случаев неясно, почему вообще начинаются генетические [ ‎ ] изменения. И почему одни дети с этими изменениями заболевают, а другие - нет. Сегодня считается, что когда одновременно встречаются несколько факторов риска, дети заболевают НХЛ.

Известно, риск заболеть неходжкинской лимфомой выше у детей и подростков с определёнными врождёнными болезнями иммунной системы [см. ‎ ] (например, ‎ или ‎ ), или у детей с приобретёнными иммунодефицитами [см. ‎ ] (например, ‎ -инфекция). Или если дети долгое время получают лечение, когда подавляется их собственный иммунитет (например, ‎ какого-то органа).

Кроме того некоторые ‎ ы, ‎ , определённые химические вещества и медикаменты могут провоцировать возникновение НХЛ. Однако у большинства детей так и не удаётся найти точную причину болезни.

Какие бывают симптомы болезни?

Агрессивная неходжкинская лимфома (НХЛ) высокой степени злокачественности вырастает с такой высокой скоростью, что она быстро становится ‎ ю, которую становится видно. Или она вырастает в таком месте организма, что у ребёнка появляются определённые симптомы болезни. Чаще всего первым ‎ ом НХЛ являются необычно припухшие лимфатические узлы. Обычно они не болят.

Лимфома – это общее название для процесса неконтролируемого роста клеток лимфы . Как и во многих медицинских терминах суть понятия раскрыта в слове, его обозначающем. Термин «лимфома» образован соединением слов «лимфа» и «ома», что означает опухоль, разрастание.

На очень частый вопрос «лимфома – это злокачественная опухоль?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями. Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак».

Структура и функция лимфатической системы

Лимфатическая система менее известна для большинства людей, чем кровеносная. Слабо заметная бесцветная лимфа, в отличие от яркой алой крови, не стала предметом внимания поэтов и не превратилась в символ жертвенности и борьбы. Хотя, при любом повреждении кровеносных сосудов повреждаются и сосуды лимфатические, проходящие непосредственно рядом и сопутствующие сосудам, несущим кровь. По системе лимфатических сосудов происходит возврат жидкости из тканей организма в кровеносную систему. Тканевая жидкость, образующаяся за счёт диффузии из мельчайших кровяных капилляров жидкой части крови – плазмы, питает все клетки тканей организма и обеспечивает их жизнедеятельность. При этом внутрь клеток поступают питательные вещества и кислород, а из клеток – продукты обмена, возникающие при биохимических процессах.

Часть тканевой жидкости возвращается через венозную систему, а часть – через лимфатические капилляры поступает в лимфатическую. Лимфатическая система состоит из разветвлённой сети лимфатических сосудов и особых образований, находящихся по ходу этих сосудов – лимфатических узлов.

Лимфатические узлы представляют собой небольшие круглые или продолговатые образования, через которые проходят лимфатические сосуды. В этих образованиях происходит размножение кровяных клеток, носящих название . Собственно лимфа – это тканевая жидкость, содержащая продукты клеточного обмена, белковые частицы, жиры и большое количество лимфоцитов .

крупнейшие узлы лимфатической системы человека. В них же зачастую наиболее заметны и распространены проявления лимфомы

Роль лимфатической системы отнюдь не менее важна в организме, чем роль кровепроводящей системы. Если кровь – источник и транспорт энергии, нужной для жизни человека, то лимфа – не только транспорт возврата белков и жиров от тканей в кровь, но и всеохватывающая охрана и защита. По лимфатическим сосудам лимфоциты добираются во все уголки организма человека. Основная работа лимфоцитов – сортировка белковых частиц. Опознавая и отделяя необходимые организму белки от чужеродных, лимфоциты изолируют чуждые белковые структуры или уничтожают. При этом происходит истребление всех попадающих в организм извне микроорганизмов и вирусов, состоящих из белковых частиц. Таким образом, лимфатическая система является анатомической основой системы иммунной защиты организма .

Понятие лимфомы

Лимфомы относятся к злокачественным опухолям. Доброкачественность или злокачественность опухолевого процесса определяется, вопреки представлению многих, не вредоносностью воздействия опухоли на организм , а именно степенью качества (полноценностью) клеток, участвующих в росте опухоли. Зрелые, функционально полноценные клетки при неуправляемом размножении образуют доброкачественный опухолевый рост. Доброкачественная опухоль при определённых условиях также может привести к гибели больного. Например, при повреждении или сдавлении и нарушении деятельности жизненно важных органов.

При злокачественном опухолевом процессе происходит неудержимое размножение неполноценных в функциональном плане, незрелых, некачественных клеток. При этом пропорционально уменьшается число работоспособных зрелых клеток. Соответственно резко нарушается функция той системы, которая поражена злокачественным опухолевым ростом. А жизнедеятельность огромного числа непрерывно размножающихся незрелых клеток увеличивает нагрузку на все системы организма, истощает его и разрушает органы и ткани, состоящие из нормальных клеток.

Законы природы едины. Появление чрезмерно большого числа активно потребляющих и ничего не производящих иждивенцев неминуемо приводит к гибели любой организованной системы, будь то семья, государство или живой организм.

Опухолевые процессы лимфатической ткани поражают не только исключительно человека, но и наших спутников – домашних животных. Это наиболее часто встречающиеся виды опухолей у кошек и собак.

Исторически сложившееся деление лимфом довольно необычно. Все злокачественные заболевания лимфатической системы разделены на две части. При этом в одной части находится только одно заболевание – лимфогранулематоз (или болезнь Ходжкина). А к другой части относятся все остальные существующие лимфомы. Соответственно сложилось устойчивое разделение на «ходжкинскую лимфому» (то есть – лимфогранулематоз) и «неходжкинские лимфомы» (то есть – все остальные) .

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфогранулематоз был впервые описан в 1832 году доктором Томасом Ходжкиным, объединившим наблюдения за семерыми больными, погибшими от неизвестной болезни, поражающей лимфатические узлы. Справедливо было бы называть это заболевание болезнью Ходжкина-Уилкса. Именно Сэмюэль Уилкс в 1855 году подробно описал заболевание, добавив к семи описанным Ходжкиным случаям одиннадцать своих больных. Уилкс же и дал болезни имя Ходжкина.

Симптоматика

Основной симптом лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов. Рост лимфоузлов происходит постепенно и безболезненно. Когда увеличение становится заметно глазом, больной внезапно обнаруживает плотные округлые безболезненные образования чаще всего в области шеи или над ключицей. Могут увеличиваться и лимфоузлы, расположенные в других областях – подмышечные, паховые. Поражение лимфоузлов, расположенных в брюшной и грудной полости, не определяется глазом, но даёт симптомы, вызванные сдавлением внутренних органов – кашель, затруднение дыхания, боли. Заболевание проявляется и общими для всех лимфом симптомами – слабостью, ночными потами, периодическим повышением температуры.

Диагностика

Точный диагноз подтверждается при микроскопическом исследовании пунктата лимфоузла . При этом обнаруживаются специфические клетки Березовского-Рида-Штернберга. Это гигантские по размерам (в сравнении с лимфоцитами) клетки с несколькими ядрами. Именно они и являются теми недоброкачественными незрелыми функционально клетками, которые оказывают губительное действие на работу лимфатической системы и всего организма.

Специфических изменений лабораторных показателей при лимфогранулематозе не наблюдается. Отмечается:

1. Увеличение (что характерно для всех воспалительных и иммунных процессов);
2. Лимфоцитопения (снижение числа лимфоцитов), вызванная основной причиной лимфомы – нарушением процесса роста и размножения лимфоцитов;
3. Различные проявления (снижение количества красных клеток крови), вызванные влиянием заболевания на процесс формирования кровяных клеток.

Все эти проявления не представляют исключительные признаки только одного заболевания, а присущи очень многим. Поэтому анализ крови при диагностике лимфомы Ходжкина не является определяющим.

Методы инструментальной диагностики, такие как ультразвуковая и рентгеновская диагностика (включая применение ) используются в качестве вспомогательных для уточнения локализации и размеров поражённых лимфатических узлов или внутренних органов.

Процесс развития заболевания

Картина развития болезни отображает историю борьбы организма с появившимся вредоносным воздействием. Каждый шаг дальнейшего распространения заболевания в организме обозначается как стадия.

1 стадия

На первой стадии поражаются лимфоузлы только в одной области или в одном изолированном органе.

2 стадия

При распространении поражения на две или более группы лимфатических узлов, находящихся только в грудной или только в брюшной полости, болезнь вступает во вторую стадию развития. Ко второй стадии относят и поражение одновременно локальной группы лимфатических узлов и отдельного органа, если зоны поражения расположены в одной (грудной или брюшной) полости.

3 стадия

Выявление поражения регионарных лимфоузлов, расположенных и в грудной, и в брюшной области, свидетельствует о вступлении заболевания в третью стадию развития. К третьей стадии болезни относят и выявление лимфомы в селезёнке.

4 стадия

На четвёртой стадии лимфома выходит за пределы собственно лимфатической системы и распространяется на внутренние органы, поражая печень, почки, кишечник, костный мозг.

что поражает лимфома на четвертой стадии?

Уточняющее буквенное обозначение стадий болезни

Для более точного определения степени развития процесса заболевания применяют буквенные обозначения, дополняющие картину прогрессирования болезни.

А – у больного отсутствуют внешние проявления болезни;

В – у больного отмечается какой-то из симптомов:

• выраженное (более 10%) снижение веса за последние полгода;
• повышение температуры;
• ночной «проливной» пот.

Е – распространение лимфомы за пределы лимфатической системы, на органы или ткани рядом с поражёнными лимфоузлами;

S – поражение селезёнки;

X – выявление опухолевого образования лимфатической ткани больших размеров.

Стадии болезни и прогноз

Лимфогранулематоз, являющийся самым распространённым из лимфом, относится к наиболее благоприятным по прогнозу. При выявлении лимфомы Ходжкина на первой или второй стадии клиническое выздоровление после проведённого лечения наступает у 70% больных. Развитие болезни снижает уровень благоприятного исхода. 4 стадия болезни делает прогноз неблагоприятным. Однако, как и всегда при прогнозировании в медицине, нельзя забывать, что речь идёт об уникальном в своей индивидуальности организме. Простой перенос статистических показателей не может быть истинно определяющим при исходе заболевания. Такие не поддающиеся измерению факторы, как вера, надежда, упорство – оказывают влияние на сопротивление организма и дают свои благоприятные результаты, повышая эффективность лечения.

Лечение ходжкинской лимфомы

Лечение лимфом направлено на уничтожение неконтролируемо размножающихся патологических клеток. Используется на ранних стадиях болезни лучевая терапия, как метод, позволяющий осуществлять направленное локализованное воздействие на ограниченную область и снижающий степень общего повреждающего воздействия на организм. Уничтожающее действие излучения может быть прицельно сосредоточено на каком-то одном поражённом лимфатическом узле или их группе. При этом повреждение других участков сведено к минимуму.

Методом общего воздействия на организм является химиотерапия, то есть применение препаратов, тормозящих рост и размножение клеток. При этом действие оказывается на все клетки, но из-за несоизмеримо увеличенной скорости процессов роста и размножения в клетках опухолевой ткани эффект препаратов химиотерапии в первую очередь проявляется у них.

В большинстве случаев заболевания используется метод комбинированного применения и лучевой, и химиотерапии.

Неходжкинские лимфомы

За 180 лет, прошедших со времён доктора Томаса Ходжкина, медицина не смогла добиться значимых результатов в изучении природы и механизма развития прочих лимфом.

Вероятно, в этом и кроется причина столь несимметричной классификации лимфом, где в одной части находится один лимфогранулематоз, более изученный и достаточно успешно поддающийся лечению, а в другой – более трёх десятков различных проявлений опухолевых процессов лимфатической системы.

Классификация неходжкинских лимфом

Любая классификация предназначена для точного определения и распознавания какого-либо предмета, явления или процесса. Многоликость и изменчивость опухолевых процессов лимфатической системы до настоящего времени не даёт медицине возможность выстроить полноценную всеобъемлющую классификацию неходжкинских лимфом. Применяющиеся попытки создания классификаций по какому-то одному признаку не позволяют достаточно точно и однозначно безошибочно определять конкретную форму заболевания.

Наиболее проста классификация по степени злокачественности неходжкинских лимфом. Точнее говоря, по скорости прогрессирования развития заболевания, так как злокачественными являются все лимфомы.

Классификация по скорости развития болезни

1. Лимфомы с очень медленным развитием процесса, длительное время не оказывающие воздействия на состояние организма – индолентные лимфомы.
2. Лимфомы с очень быстрым, иногда молниеносным развитием процесса, оказывающим крайне резко выраженное пагубное воздействие на организм – агрессивные лимфомы.
3. Лимфомы с промежуточной скоростью развития процесса, оказывающие заметное и увеличивающееся воздействие на организм – промежуточная форма лимфом.

Другим достаточно часто употребляемым на практике видом классификации является деление по месту возникновения опухолевого процесса.

Классификация по месту возникновения болезни

• Лимфомы, возникающие в лимфатических узлах (узел – nodus) – нодальные.
• Лимфомы, возникающие за пределами лимфатических узлов (в желудке, костном мозге, лёгких, селезёнке и т.д.) – экстранодальные.

Всемирной организацией здравоохранения принята для общего использования единая классификация для стандартизации статистических и научных данных медиками во всём мире.

Классификация неходжкинских лимфом ВОЗ

1. В-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников В-лимфоцитов.
2. Т-клеточные и NK-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников Т-лимфоцитов.
3. Т-клеточные лимфомы, развивающиеся из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов.

Деление, применяемое в классификации ВОЗ, основывается прежде всего на особенностях строения патологически изменённых клеток. Эти особенности выявляются при тщательном микроскопическом исследовании с применением микроскопа. Структурные отличия очень важны для научных исследований, но для применения непосредственно в клинике для решения вопросов лечения больных более важной представляется картина развития болезни.

Для клинического применения употребляется классификация, принятая съездом онкологов в американском городе Анн-Арбор. В качестве определяющего признака в Анн-Арборской классификации используется стадия развития заболевания. Ориентируясь на стадию развития лимфомы, можно точнее выработать тактику и методы лечения для борьбы с болезнью.

Классификация неходжкинских лимфом, принятая в Анн-Арбор

1 стадия

Поражены лимфоузлы одной локальной группы или проявления лимфомы обнаружены в одном внутреннем органе.

2 стадия

Поражены группы лимфоузлов, более одной, расположенные по одну сторону диафрагмы. При этом возможен переход процесса на один близлежащий орган.

3 стадия

Поражение групп лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы. Возможно присоединение поражения одного близлежащего органа и селезёнки.

4 стадия

Заболевание распространилось за пределы лимфатической системы. Поражение отдалённо расположенных внутренних органов (печень, лёгкие, костный мозг, плевра, желудок, кишечник).

Стадии лимфомы и области поражения. На 3 и 4 стадии воспаленные узлы появляются ниже линии диафрагмы

Для уточнения клинической картины болезни к порядковому номеру стадии добавляют буквенное обозначение (А или В), характеризующее наличие или отсутствие у больного выраженных внешних признаков – потеря веса, выраженная слабость, температура, проливной ночной пот.

Некоторые виды неходжкинских лимфом

Среди лимфом, не относящихся к болезни Ходжкина, существует ряд более часто встречающихся, либо просто более известных из-за своей необычности, либо высокой злокачественности заболеваний.

Лимфосаркома

Пожалуй, лимфосаркома считается наиболее известным видом среди неходжскинских лимфом. Возникнуть она может в любом возрасте, поражая первоначально лимфатические узлы на одной стороне шеи, но не исключена и другая локализация опухоли (миндалины, глотка, паховые лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт). Лимфосаркома относится к агрессивным опухолям, характеризующихся быстрым ростом и ранним метастазированием в другие лимфоузлы (средостение, печень, селезенка, брюшная полость). Одновременно резко ухудшается состояние больного, который отмечает значительное снижение веса, лихорадку, сопровождаемую ночным проливным потом.

Диагностика лимфосаркомы основывается, в основном, на данных микроскопического исследования отпечатков узла (цитологический анализ) и биопсийного материалала (гистологическое исследование). В данном случае преимущесвенным правом первоначального установления диагноза пользуется цитология, поскольку не требует много трудозатрат. Взятый, высушенный и зафиксирорванный материал может быть готов к просмотру уже через пару часов. Отпечатки лимфатических узлов позволяют установить наличие в материале лимфобластов и отсутствие зрелых лимфоцитов, что и подтверждает наличие лимфосаркомы.

Лимфома Бёркитта

Заболевание, относящееся (что является исключением среди лимфом) к эндемичным – то есть связанным с определённым районом проживания. Большинство выявленных случаев лимфомы Бёркитта отмечены в Центральной Африке. Считается, что пусковую роль при возникновении этой формы лимфом играет вирус Эпштейна-Барр. Являющийся возбудителем другого опасного заболевания – инфекционного мононуклеоза, этот вирус воздействует на генную структуру лимфоцитов, вызывая возникновение лимфомы.

Для лимфомы Бёркитта характерно тяжёлое быстро прогрессирующее течение с тенденцией быстрого выхода за пределы лимфатической системы и поражения органов. Часто поражается брюшная полость с увеличением регионарных групп лимфатических узлов, кишечника.

В нашей стране лимфома Бёркитта не встречается.

Лимфома кожи

Чаще является проявлением распространения опухолевого процесса за пределы лимфатической системы. То есть первичный источник поражения расположен внутри организма, а появление опухолевых образований в виде различных кожных поражений – симптом заключительной стадии развития лимфомы. В некоторых случаях бывает первичное лимфомное поражение кожи. Течение этих заболеваний очень вариабельно. В зависимости от конкретной структурной формы изменённых лимфоцитов, вызывающих образование лимфомы кожи, заболевание может протекать практически без последствий несколько десятилетий, а при высокой агрессивности – приводить к гибели больного за несколько месяцев.

Лимфома желудка

Редкое заболевание, при котором в желудке возникает опухолевое разрастание лимфоидных клеток. Поражение желудка может быть и вторичным. В таком случае речь идёт о проявлении третьей или четвертой стадии неходжкинской лимфомы, происходящей из иного источника. Истинная лимфома желудка развивается изолированно из лимфатической ткани стенок желудка. Заболевание имеет тенденцию к медленному росту и сопровождается выраженными «желудочными симптомами» – болями в желудке, тошнотой, рвотой, снижением аппетита, слабостью. Это позволяет в половине случаев выявлять лимфому на ранних стадиях развития (1-2 стадия). Применяемое оперативное лечение в сочетании с химиотерапией позволяет в большинстве случаев получать успешный результат.

Фолликулярная лимфома

Получила своё название от места своего возникновения – фолликулов лимфатических узлов. В большинстве случаев отличается наличием характерного индолентного течения и нодальной локализацией. То есть развитие заболевания происходит крайне медленно, скрытно, без проявления внешних симптомов и выхода лимфомы за пределы лимфатических узлов. Однако, в незаметности этой формы болезни заложена опасность её выявления только на поздней стадии, когда развитие процесса приводит уже к поражению органов, часто селезёнки и костного мозга, кожи.

Лимфома средостения

Достаточно редко встречающаяся форма лимфомы. Может быть в форме лимфомы, происходящей из вилочковой железы (тимуса) или в форме первичной лимфомы регионарных лимфоузлов средостения.

Особенностью первичных лимфом средостения является относительно частое их возникновение в форме диффузной В-клеточной лимфомы, имеющей тенденцию к экспрессивному росту, прорастанию в поражённый орган и быстрому распространению.

В то же время, очень часто встречающееся поражение узлов средостения при болезни Ходжкина является вторичным и к данной форме неходжкинских лимфом отношения не имеет. Хотя симптоматика заболевания совпадает. Это проявления сдавления органов средостения, выражающиеся кашлем, болями в грудной клетке, одышкой.

Лимфома головного мозга

Чаще бывает проявлением вторичного поражения при различных видах неходжкинских лимфом. Первичная лимфома головного мозга является очень редким заболеванием и, как правило, в основе его лежит диффузная В-крупноклеточная лимфома.

Симптоматика связана с возникновением объёмного опухолевого образования и проявляется в виде различных неврологических жалоб – головные боли, нарушения в чувствительной, двигательной сфере, координации и сфере высшей нервной деятельности (нарушения памяти, познавательные способности).

Особенностью заболевания является трудность подтверждающей диагностики, связанная со сложностью получения материала опухоли для проведения исследования.

Лечение неходжкинских лимфом

Химиотерапия и лучевая терапия остаются единственными методами и в лечении неходжкинских лимфом. Однако применение радиационной терапии ограничено локальным поражением лимфатических узлов, то есть возможно только при первой стадии заболевания (по классификации Анн-Арбор).

Ведущим методом остаётся химиотерапия. При неходжкинских лимфомах предпочтение отдаётся интенсивной комбинированной химиотерапии с использованием одновременно нескольких препаратов.

При некоторых формах возможно применение оперативного воздействия (удаление лимфоидной опухоли), как элемента в комплексном лечении.

Видео: телепрограмма о лимфоме – история болезни

Видео: лекция о успешном лечении неходжкинской лимфомы

Видео: лекция о классический лимфоме Ходжкина

Неходжкинские лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся моноклональной пролиферацией злокачественных лимфоидных клеток в лимфоретикулярных зонах, включая лимфоузлы, костный мозг, селезенку, печень и ЖКТ.

Заболевание обычно проявлявляется периферической лимфаденопатией. Однако при некоторых формах отсутствует увеличение лимфоузлов, но имеются аномальные лимфоциты в циркулирующей крови. В отличие от лимфомы Ходжкина заболевание характеризуется диссеминацией процесса на момент установления диагноза. Диагноз базируется на результатах биопсии лимфоузла или костного мозга. Лечение включает лучевую и/или химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток обычно выполняют как терапию спасения при неполной ремиссии или рецидиве заболевания.

Неходжкинская лимфома встречается чаще, чем лимфома Ходжкина. По частоте встречаемости в США она занимает 6-е место среди других онкологических заболеваний, и ежегодно регистрируется около 56 000 новых случаев неходжкинских лимфом среди всех возрастных групп. Однако неходжкинская лимфома представляет собой не одно заболевание, а целую категорию лимфопролиферативных злокачественных заболеваний. Уровень заболеваемости повышается с возрастом (медиана возраста составляет 50 лет).

Код по МКБ-10

C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжскинская лимфома

C83 Диффузная неходжкинская лимфома

Причины неходжкинских лимфом

Большинство неходжкинских лимфом (от 80 до 85 %) происходят из В-клеток, в остальных случаях источником опухоли являются Т-клетки или натуральные киллеры. Во всех случаях источником являются ранние или зрелые клетки-предшественники.

Причина неходжкинских лимфом неизвестна, хотя, как и при лейкозах, имеются убедительные признаки вирусной природы заболевания (например, вирус Т-клеточного лейкоза/лимфомы человека, вирус Эпштейна-Барр , ВИЧ). Факторами риска для развития неходжкинских лимфом являются иммунодефицитное состояние (вторичная посттрансплантационная иммуносупрессия, СПИД, первичные иммунные заболевания, синдром «сухого глаза», РА), инфекция Helicobacter pylori, воздействие некоторых химических соединений, предыдущее лечение лимфомы Ходжкина. Неходжкинские лимфомы являются вторыми по частоте встречаемости онкологическим заболеванием у ВИЧ-инфицированных больных, у многих первичных больных лимфомой определяется СПИД. Реаранжировка С-тус характерна для некоторых лимфом, ассоциированных со СПИДом.

Лейкозы и неходжкинские лимфомы имеют много общих признаков, так как и при той, и при другой патологии происходит пролиферация лимфоцитов или их предшественников. При некоторых видах неходжкинских лимфом клиническая картина, похожая на лейкоз с периферическим лимфоцитозом и вовлечением костного мозга, имеется у 50 % детей и 20 % взрослых. Дифференциальная диагностика может быть затруднена, но обычно у больных с вовлечением многих лимфоузлов (особенно медиастинапьных), небольшим количеством циркулирующих аномальных клеток и бластных форм в костном мозге (

Гипогаммаглобулинемия, обусловленная прогрессирующим снижением продукции иммуноглобулина, встречается у 15 % больных и может предрасполагать к развитию тяжелых бактериальных инфекций.

Симптомы неходжкинских лимфом

У многих больных заболевание манифестирует бессимптомной периферической лимфаденопатией. Увеличенные лимфоузлы эластичны и подвижны, позже они сливаются в конгломераты. У части пациентов болезнь локализована, но у большинства имеются множественные области поражения. Медиастинальная и забрюшинная лимфаденопатия могут быть причиной компрессионных симптомов в различных органах. Экстранодальные поражения могут доминировать в клинической картине (например, поражение желудка может симулировать рак; лимфома кишки может вызывать синдром мальабсорбции; у больных с ВИЧ часто поражается ЦНС).

Кожа и кости изначально поражаются у 15 % больных с агрессивными лимфомами и у 7 % с индолентными лимфомами. Иногда у больных с выраженным процессом в брюшной или грудной полости развивается хилезный асцит или плевральный выпот, вызванные обструкцией лимфатических протоков. Потеря веса, лихорадка, ночные поты и астения указывают на диссеминированное заболевание. Больные могут также иметь спленомегалию и гепатомегалию.

Два признака являются типичными при НХЛ и редко встречаются при лимфоме Ходжкина: может иметь место гиперемия и отек лица и шеи вследствие сдавления верхней полой вены (синдром верхней полой вены или верхний медиастиналь-ный синдром), компрессия мочеточника забрюшинными и/или тазовыми лимфатическими узлами нарушает ток мочи по мочеточнику и может привести к вторичной почечной недостаточности.

Анемия изначально имеется у 33 % больных и постепенно развивается у большинства пациентов. Анемия может быть обусловлена следующими причинами: кровотечением при лимфоме ЖКТ с тромбоцитопенией или без нее; гиперспленизмом или Кумбс-позитивной гемолитической анемией; инфильтрацией костного мозга лимфомными клетками; миелосупрессией, вызванной химиотерапией или лучевой терапией.

Т-клеточная лимфома/лейкоз (ассоциированная с HTLV-1) имеет острое начало, бурное клиническое течение с инфильтрацией кожи, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и лейкозом. Лей-козными клетками являются злокачественные Т-клетки с измененными ядрами. Часто развивается гиперкальциемия, связанная более с гуморальными факторами, чем с поражением костей.

Больные анапластической крупноклеточной лимфомой имеют быстропро-грессирующие повреждения кожи, аде-нопатию и поражение висцеральных органов. Это заболевание может быть ошибочно принято за лимфому Ходжкина или метастазы недифференцированного рака.

Стадирование неходжкинских лимфом

Хотя иногда встречаются локализованные неходжкинские лимфомы, обычно к моменту установления диагноза заболевание имеет диссеминированный характер. Необходимыми обследованиями для стадирования являются КТ органов грудной клетки, брюшной полости и таза, ПЭТ и биопсия костного мозга. Окончательное стадирование неходжкинских лимфом, как и при лимфоме Ходжкина, базируется на клинических и гистологических данных.

Классификация неходжкинских лимфом

Классификация неходжкинских лимфом продолжает развиваться, отражая новые знания клеточной природы и биологические основы этих гетерогенных заболеваний. Наиболее распространенной является классификация ВОЗ, отражающая иммунофенотип, генотип и цитогенетику клеток; существуют и другие систематизации лимфом (например, лионская классификация). Наиболее важными новыми типами лимфом, включенными в классификацию ВОЗ, являются лимфоидные опухоли, ассоциированные со слизистыми оболочками; лимфома из клеток зоны мантии (прежде диффузная из малых расщепленных клеток лимфома) и анапластическая крупноклеточная лимфома, гетерогенное заболевание, в 75 % случаев происходящее из Т-клеток, в 15 % - из В-клеток, в 10 % случаев - неклассифицируемая. Однако, несмотря на многообразие типов лимфом, их лечение часто не отличается, кроме отдельных типов Т-клеточных лимфом.

Лимфомы обычно разделяют на индолентные и агрессивные. Индолентные лимфомы медленно прогрессируют и «отвечают» на терапию, но неизлечимы. Агрессивные лимфомы быстро прогрессируют, но «отвечают» на терапию и часто излечимы.

У детей неходжкинские лимфомы почти всегда агрессивные. Фолликулярная и другие индолентные лимфомы встречаются очень редко. Лечение агрессивных лимфом (Беркитта, диффузной В-крупноклеточной и лимфобластной лимфомы) требует специальных подходов в связи с вовлечением в процесс таких зон, как ЖКТ (особенно в терминальной части подвздошной кишки); мозговых оболочек и других органов (таких как мозг, яички). Необходимо также принимать во внимание возможное развитие побочных эффектов терапии, таких как вторичные злокачественные опухоли, кардиореспираторные осложнения, а также необходимость сохранения фертильности. В настоящее время исследовательские работы направлены на решение этих вопросов, а также на изучение развития опухолевого процесса на молекулярном уровне, прогностических факторов лимфому детей.

Подтипы неходжкинской лимфомы (классификация ВОЗ)

В-клеточные опухоли

Т- И NK-клеточные опухоли

Из предшественников В-клеток В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественников В-клеток Из зрелых В-клеток В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/ мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз. Лимфоплазмоцитарная лимфома. В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки. Волосатоклеточный лейкоз. Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани (MALT-лимфома). Нодальная В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны. Фолликулярная лимфома. Лимфома из клеток зоны мантии. Дифузные В-крупноклеточные лимфомы. (включая медиастинальную крупноклеточную В-клеточную лимфому, первично экссудативную лимфому). Лимфома Беркитта

Из предшественников Т-клеток Т-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественников Т-клеток. Из зрелых Т-клеток Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз. Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лейкоцитов. Агрессивный NK-клеточный лейкоз. Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (HTLV1-позитивный). Экстранодальная 1МКД-клеточная лимфома, назальный тип. Гепатоспленическая Т-клеточная лимфома. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома. Грибовидный микоз/синдром Сезари. Анапластическая крупноклеточная лимфома из T/NK- клеток, первичный кожный тип. Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифическая. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

MALT - лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистыми оболочками.

NK - натуральные киллеры.

HTLV 1 (human T-cell leukemia virus 1) - вирус Т-клеточной лейкемии человека 1.

Агрессивная.

Индолентная.

Индолентная, но быстропрогрессирующая.

Диагностика неходжкинских лимфом

Неходжкинская лимфома подозревается у больных с безболезненной лимфаденопатией или при обнаружении медиастинальной адено-патии при рутинной рентгенографии органов грудной клетки. Безболезненная лимфаденопатия может быть результатом инфекционного мононуклеоза, токсоплазмоза, цитомегаловирусной инфекции или лейкоза.

Рентгенологические данные могут иметь сходство с раком легкого, саркоидозом или туберкулезом. Реже болезнь обнаруживается в связи с лимфоцитозом в периферической крови и наличием неспецифических симптомов. В таких случаях дифференциальный диагноз проводится с лейкозом, инфекцией, вызванной вирусом Эпштейна-Барр и синдромом Дункана.

Выполняется рентгенография органов грудной клетки, если она не была выполнена предварительно, а также биопсия лимфатического узла, если лимфаденопатия подтверждена на КГ или ПЭТ-сканировании. При наличии увеличенных медиастинальных лимфоузлов больному необходимо произвести биопсию лимфоузла под контролем КГ или медиастиноскопии. Стандартно выполняются следующие обследования: общий анализ крови, щелочная фосфатаза, почечные и печеночные функциональные тесты, ЛДГ, мочевая кислота. Другие обследования выполняются исходя из предварительных данных (например, МРТ при симптомах компрессии спинного мозга или аномалиях ЦНС).

Гистологическими критериями при биопсии являются нарушение нормальной структуры лимфатического узла и инвазия капсулы, а также обнаружение в расположенной рядом жировой ткани характерных опухолевых клеток. Иммунофенотипирование определяет природу клеток, идентифицирует специфические подтипы и помогает определить прогноз и тактику ведения больного; эти исследования также должны быть выполнены на клетках периферической крови. Наличие панлейкоцитарного антигена CD45 помогает исключить метастатический рак, который нередко обнаруживается при дифференциальной диагностике недифференцированных типов рака. Определение общего лейкоцитарного антигена и генной реаранжировки (документирует В-или Т-клеточную клональность) обязательно выполняется на фиксированных тканях. Цитогенетические исследования и проточная цитометрия требуют свежих биоптатов.

Лечение неходжкинских лимфом

Лечение неходжкинской лимфомы значительно варьирует в зависимости от клеточного типа лимфомы, и программ терапии достаточно много, что не позволяет остановиться на их детальном рассмотрении. Принципиально отличаются подходы к терапии локализованных и диссеминированных стадий лимфомы, а также агрессивных и индолентных лимфом.

Локализованная форма неходжкинской лимфомы (I и II стадии)

Диагноз индолентной лимфомы редко устанавливается на стадии локализованного поражения, но при наличии такого поражения региональная лучевая терапия может привести к долговременной ремиссии. Тем не менее спустя более чем 10 лет после лучевой терапии заболевание может рецидивировать.

Около половины больных с агрессивными лимфомами выявляются в стадии локализованного поражения, при котором полихимиотерапия в комплексе с региональной лучевой терапией или без нее обычно является эффективной. Больные с лимфобластными лимфомами или лимфомой Беркитта даже при локализованном поражении должны быть пролечены интенсивными режимами полихимиотерапии с профилактикой поражения ЦНС. Может потребоваться поддерживающая терапия (при лимфобластной лимфоме), но тем не менее возможно полное выздоровление.

Распространенная форма неходжкинской лимфомы (III и IV стадии)

Существуют различные подходы к терапии индолентных лимфом. Может применяться подход «наблюдай и жди», терапия одним алкилиру-ющим препаратом или комбинацией 2 или 3 химиопрепаратов. Выбор лечебной тактики основывается на ряде критериев, включающих возраст, общий статус, распространенность заболевания, размер опухоли, гистологический вариант и ожидаемую эффективность лечения. Эффективен ритуксимаб (анти-СD20 антитела к В-клеткам) и другие биологические препараты, которые применяются в сочетании с химиотерапией или в виде монотерапии. Многообещающими являются недавние сообщения о применении антител, конъюгированных с радиоизотопами. Хотя выживаемость больных может исчисляться годами, долговременный прогноз неблагоприятный из-за возникновения поздних рецидивов.

Для больных с агрессивными В-клеточными лимфомами (например, диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой) стандартной комбинацией является R-СНОР (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон). Полная регрессия заболевания имеет место более чем у 70 % больных и зависит от категории риска (определяемой по МПИ). Более чем 70 % больных с полным ответом на лечение выздоравливают, рецидивы спустя 2 года после завершения лечения редки.

Изучается эффективность применения аутологичной трансплантации в первой линии терапии. В соответствии с МПИ могут быть выбраны больные, имеющие высокий риск, для терапии режимами с интенсификацией доз. В настоящее время изучается, увеличивает ли такая лечебная тактика шансы на излечение. Отдельные больные с лимфомой из клеток зоны мантии также могут быть кандидатами для такого вида терапии.

Рецидив агрессивной лимфомы

Первый рецидив после первой линии терапии почти всегда лечится с использованием аутологичной трансплантации стволовых кроветворных клеток. Пациенты должны быть моложе 70 лет с удовлетворительным общим статусом, отвечать на стандартную химиотерапию и иметь необходимое количество собранных CD34+ стволовых клеток (забор производится из периферической крови или из костного мозга). Консолидационная миелоаблативная терапия включает химиотерапию с лучевой терапией или без нее. Целесообразность применения иммунотерапии (например, ритуксимаб, вакцинация, IL-2) после завершения химиотерапии изучается.

При аллогенной трансплантации стволовые клетки собираются у совместимого донора (брат, сестра или совместимый неродственный донор). Аллогенная трансплантация обеспечивает двойной эффект: восстановление нормального гемопоэза и эффект «трансплантат против болезни».

Выздоровление ожидается у 30-50 % больных с агрессивными лимфомами, подвергнутых миелоаблативной терапии. При индолентных лимфомах выздоровление после аутологичной трансплантации сомнительно, хотя ремиссия может достигаться чаще, чем при использовании только паллиативной терапии. Летальность больных после применения миелоаблативного режима составляет от 2 до 5 % после аутологичной трансплантации, и около 15 % после аллогенной.

Последствиями стандартной и высокодозной химиотерапии являются вторичные опухоли, миелодисплазии и острый миелобластный лейкоз. Химиотерапия в комплексе с лучевой терапией повышает этот риск, хотя частота развития этих осложнений не превышает 3 %.

Прогноз неходжкинских лимфом

Прогноз для больных с Т-клеточной лимфомой обычно хуже, чем для пациентов с В-клеточными лимфомами, хотя применение новых интенсивных программ лечения способствует улучшению прогноза.

Выживаемость также зависит от многих факторов. Международный прогностический индекс (IPI) часто используется при агрессивных лимфомах. Он основан на 5 факторах риска: возраст старше 60 лет, плохой общий статус [по ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], повышение ЛДГ, экстранодальные поражения, стадия III или IV. Эффективность лечения ухудшается с увеличением числа факторов риска; реальная выживаемость также зависит и от клеточного типа опухоли, например, при крупноклеточной лимфоме 5-летняя выживаемость у больных с 0 или 1 фактором риска составляет 76 %, тогда как у больных с 4 или 5 факторами риска - только 26 %. Обычно больным, имеющим > 2 факторов риска, должно быть проведено более агрессивное или экспериментальное лечение. При индолентных лимфомах используется модифицированный международный прогностический индекс для фолликулярной лимфомы (FLIPI).

Важно знать!

Диагностическая оценка доброкачественных и злокачественных лимфопролиферативных заболеваний кожи представляет очень трудную задачу для патоморфолога. В последние десятилетия в этом направлении произошел значительный прогресс, связанный с успехами иммунологии.

Больные лимфогранулематозом впервые обращаются к врачу с жалобами, вызванными либо опухолью шеи, либо средостения. Наиболее часто опухоль развивается в лимфатических узлах и редко - вне них; при этом распространение в соседние группы лимфатических узлов более характерно, чем “перескакивание” в более отдаленные области. У большинства больных диагноз устанавливают рано, на I или II стадии. Вовлечения локтевых, подколенных или брыжеечных лимфатических узлов обычно не происходит.

Для распределения по возрасту характерны два пика, ранний у двадцатилетних и поздний у шестидесятилетних.

Неходжкинские лимфомы развиваются из лимфоцитов; их также называют лимфоцитарными лимфомами. Заболеваемость этими опухолями за последние 20 лет значительно выросла, что частично можно объяснить распространением СПИДа. Неходжкинские лимфомы, в противоположность лимфоме Ходжкина, часто расположены вне лимфатических узлов и склонны к метастазированию; редко ограничиваются одной областью, поражая часто костный мозг и печень.

Для неходжкинской лимфомы более характерно вовлечение локтевых, подколенных и брыжеечных лимфатических узлов, а также кольца Вальдейера; практически все лимфомы ЖКТ - неходжкинские. В большинстве случаев болезнь выявляют на поздних стадиях.

2. Что такое кольцо Вальдейера?

Слизистая оболочка задней ротоглотки покрывает слой лимфатической ткани, образующей в определенных участках скопления - небные, язычные, глоточные и трубные миндалины. Если смотреть сзади, то они представляются в виде кольца вокруг стенки глотки, отсюда и термин "лимфатическое кольцо". Здесь может развиться первичная или метастатическая опухоль.

3. Зачем опухоли делят на стадии?

Опухоли делят на стадии в соответствии с распространенностью заболевания на момент первичного обследования. При использовании системы классификации TNM о тяжести опухоли судят на основании размера опухоли (tumor), наличия метастазов в лимфатические узлы (nodal) и отдаленных метастазов (metastasis). Классификация в соответствии с распространенностью заболевания позволяет выбрать терапию и предсказать течение болезни.

4. Как устанавливают стадию лимфомы?

Сбор анамнеза и объективный осмотр позволяют обнаружить системные симптомы и выявить вовлеченные группы лимфатических узлов. Лабораторные исследования включают полный анализ крови, определение концентрации креатинина, тесты функции печени, определение СОЭ, определение активности лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы. Если при рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаружено отклонение от нормы, то необходимо выполнить КТ грудной клетки.

Всем больным показаны КТ живота и таза, а также двусторонняя аспирация костного мозга и биопсия. Мнения о целесообразности выполнения лимфангиографии и диагностической лапаротомии противоречивы.

Участок ткани лимфатического узла при болезни Ходжкина.
Видны типичные двухядерные RS-клетки и мононуклеарные ходжкинские клетки (х400).

5. По какой системе определяют стадию лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы низкой степени злокачественности?

Систему TNM применить нельзя, поскольку лимфома - злокачественная опухоль лимфатических узлов и первоначальное место ее развития обнаруживают редко. Таким образом, стадию определяют на основании локализации опухоли и наличия системных симптомов. Для ходжкинских и неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности используют классификацию Ann Arbor:

- I стадия . Вовлечение лимфатических узлов одной области или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы

- II стадия . Вовлечение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы и их регионарных лимфатических узлов.

- III стадия . Вовлечение лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, которое может сочетаться с локальным поражением соседнего органа (тканей) вне лимфатической системы, с поражением селезенки, или с поражением и того и другого.

- IV стадия . Диссеминированное (многоочаговое) поражение одного или нескольких органов вне лимфатической системы (включая костный мозг) с вовлечением соответствующих лимфатических узлов или без него или изолированное поражение органа вне лимфатической системы с поражением отдаленных лимфатических узлов.

Индекс Е обозначает поражение органа вне лимфатической системы, а индекс S - поражение селезенки при III или IV стадиях болезни. Е и S могут сочетаться, если опухоль распространилась за пределы лимфатической системы на окружающие ткани и, в гоже время, поразила селезенку.

Каждую стадию делят на подгруппы А и Б, основываясь на наличии или отсутствии общих симптомов. Если общих симптомов нет, то больного относят к подгруппе А. К подгруппе Б относят больных, которые без очевидных причин в течение 6 месяцев до установления диагноза похудели более чем па 10%, у которых развилась лихорадка с повышением температуры > 38°С или которые профузно потеют ночью; системные проявления называют Б-симптомами. Зуд часто включают в описание Б-симптомов, однако если он является единственным симптомом, то этого недостаточно для определения больного в подгруппу Б.

Например, у мужчины 24 лет, обратившегося с опухолевидным образованием шеи, не сопровождающимся местными и системными симптомами и поражением других участков тела, стадию болезни определяют как IA. Заболевание у женщины 70 лет с локализованной лимфомой кишки малого размера (низкой степени злокачественности), сопровождающейся поражением брыжеечных (регионарных) лимфатических узлов и повышением температуры тела до 38,5°С в течение последних 6 педель, соответствует стадии IIеВ.

6. Как определяют стадию при неходжкинских лимфомах средней и высокой степени злокачественности?

Стадию неходжкинских лимфом средней и высокой степени злокачественности определяют по модифицированной системе Национального Института Рака (National Cancer Institute):

- I стадия . Локализованная опухоль в лимфатическом узле или вне него.

- II стадия . Опухоль поражает два или более лимфатических узла или один участок вне лимфатической системы с дренирующими его лимфатическими узлами при отсутствии плохих прогностических признаков.

- III стадия . Сочетание II стадии с одним или несколькими плохими прогностическими признаками.

Плохие прогностические признаки включают:
(1) состояние по шкале Карповского < 70;
(2) Б-симптомы;
(3) диаметр любой опухоли > 10 см;
(4) активность лактатдегидрогеназы сыворотки > 500 ME или
(5) поражение трех и более экстранодальных участков.

7. Что представляет собой шкала Карновского (Karnofsky)?

Данная шкала используется для оценки активности больного, по которой можно судить о тяжести заболевания. Если больной (больная) знает о болезни, однако не уменьшает своей активности, то состояние такого больного оценивают в 100%. По мере прогрессирования болезни активность снижается, и оценка уменьшается. Состояние больного, прикованного к постели, оценивают в 10%.

8. В чем различие между клинической и гистологической стадиями?

Клиническая стадия определяется на основании данных анамнеза, объективного осмотра и рентгенологического исследования. Увеличение лимфатических узлов, обнаруженное при КТ живота или лимфангиографии, говорит о субдиафрагмальной локализации опухоли. Определение гистологической стадии требует гистологического исследования всех тканей, которые могут быть вовлечены в процесс.

Для установления гистологической стадии в случае обнаружения при КТ живота или лимфапгиографии увеличенных лимфатических узлов необходима диагностическая лапаротомия с биопсией. На метод определения стадии указывает буква "с" (клиническая) или “р” (гистологическая), которую ставят перед номером стадии. Например, стадия сIII говорит об опухоли, проявляющейся увеличением лимфатических узлов, обнаруженным при КТ или лимфангиографии.

Если поражение лимфатических узлов установлено при лапаротомии с последующим гистологическим подтверждением, то стадию опухоли обозначают как рIII.

9. Опишите методику диагностической лапаротомии, цель которой - уточнить стадию лимфомы.

Срединный разрез обеспечивает доступ к зонам расположения лимфатических узлов. Вначале выполняют спленэктомию, после которой - клиновидную и пункционную биопсию каждой из долей печени. Лимфатические узлы берут из чревной, брыжеечиой, воротной, парааортальиой и паракавальной групп. У женщин, находящихся в пременопаузе, выполняют овариопексию.

При этой манипуляции яичники помещают за матку, что позволяет сохранить фертильность после облучения области таза приблизительно половине женщин. После ушивания раны выполняют повторную двустороннюю биопсию костного мозга. В настоящее время изучается возможность определения стадии с помощью лапароскопии.

10. Назовите показания к диагностической лапаротомии.

Диагностическую лапаротомию следует выполнять, только если ее результаты могут изменить клиническую стадию и если уточнение стадии изменит план лечения. Изучение удаленного во время операции материала дает более точную информацию, чем клиническая оценка. Анализ лапаротомий, выполненных в Стэнфорде, показал, что у 43% больных, операция привела к изменению стадии.

Опухоли приблизительно 30% больных изначально отнесенных по клиническим признакам к I и II стадиями, после операции и исследования удаленного материала патологом были "повышены" до III или IV стадии. Наоборот, у 20% больных, отнесенных по клиническим признакам к III или IV стадии, распространенность опухоли была оценена завышений.

Однако в некоторых подгруппах вероятность поражения участков ниже диафрагмы настолько мала (< 10%), что диагностическая лапаротомия не показана, поскольку вряд ли даст важную информацию. Данные подгруппы включают всех женщин и мужчин с клиническими признаками IA стадии и расположением опухоли в верхних отделах шеи, лимфоцитарном гистологическом тине или поражении только средостения.

Роль диагностической лапаротомии в лечении болезни Ходжкина спорна, так как ее результаты мало влияют па выживаемость, поскольку разработана спасительная, высокоэффективная химиотерапия рецидивов. Однако наблюдения показывают, что у больных, которым установили стадию с помощью операции, рецидив развивается реже, поэтому им реже требуется назначение повторных курсов химиотерапии.

При неходжкинской лимфоме диагностическую лапаротомию не выполняют.

11. Как лечат лимфому Ходжкина?

В стадиях I и II лечение может состоять лишь из лучевой терапии (при не слишком большой массе опухоли и благоприятных прогностических факторах). В случаях более распространенного заболевания возможна комбинированная химиотерапия. Наиболее популярные схемы включают три и более препаратов из числа следующих: мехлорэтамин, винкристин, прокарбазин, преднизолон, доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин.

12. Что такое Рабочая формулировка (Working Formulation) для неходжкинских лимфом?

К большой группе пеходжкинских лимфом относят все лимфомы, не являющиеся Ходжкина. В данную группу входят опухоли различных гистологических типов, для каждого из которых характерны свой вариант течения и прогноз. Ранние попытки классифицировать эти подтипы привели к созданию шести различных классификаций. Рабочая формулировка была создана для стандартизации номенклатуры неходжкинских лимфом.

Она делит все гистологические описания па три основные группы: низкой, средней и высокой степени злокачественности. Для опухолей, входящих в такую группу, течение, план лечения и прогноз похожи.

13. Как отличаются течение и исход различных заболеваний группы неходжкинских лимфом?

Лимфомы низкой степени злокачественности обычно протекают вяло; для них характерен медленный рост и длительный бессимптомный период. Агрессивные лимфомы быстро прогрессируют и, при отсутствии лечения, быстро приводят к смерти больного. Парадоксально, но химиотерапия наиболее эффективна при среднем и агрессивном подтипах опухоли.

Хотя лучевая терапия редко приводит к излечению при локализованной лимфоме низкой степени злокачественности, а па распространенной стадии болезни редко эффективна химиотерапия, медиана выживаемости измеряется годами, что можно объяснить естественным медленным развитием заболевания.

Лимфомы средней степени злокачественности часто отвечают па лечение комбинациями стандартных химиотерапевтических препаратов. Агрессивная и своевременная химиотерапия агрессивной лимфомы в 75% случаев ведет к полной ремиссии и к длительной выживаемости 50% больных.

14. Применяется ли при лечении лимфом хирургический метод?

Да. Локализованные ЖКТ наиболее часто развиваются из лимфоидной ткани подслизистого слоя желудка. В этом случае операция является основой лечения, а полную резекцию опухоли па ранней стадии считают излечивающей процедурой. При более распространенных стадиях могут быть эффективными адъювантная лучевая терапия и химиотерапия.

Лимфома других отделов ЖКТ часто проявляется как экстренное хирургическое заболевание. Диагноз часто устанавливают во время операции - устранения перфорации, обструкции или кровотечения. При локализованной первичной опухоли ее следует резецировать.

15. Каков риск развития второй опухоли после успешного лечения лимфомы Ходжкина?

У больных, которых успешно лечили по поводу лимфомы, риск развития в течение жизни второй опухоли выше, чем в средней популяции. Наиболее часто вторая опухоль бывает представлена раком легкого или молочной железы, саркомой, лейкозом или неходжкинской лимфомой. Больным, которым проводилась лучевая терапия на область шеи, необходимо ежегодно проверять функцию щитовидной железы для выявления возможного пострадиационного гипотиреоза.

Молодых женщин, которым облучали грудную клетку, следует тщательно обследовать для выявления возможного рака молочной железы. Ежегодную маммографию начинают выполнять женщинам старше 40 лет сразу после лечения, а более молодым - спустя 8-10 лет.

Это заболевание отличается от других форм раковых образований тем, что имеет совершенно другой биологический характер, совершенно другие симптомы, строение и прогноз.

В 1971 году, выдающийся немецкий хирург Теодор Бильрот, предложил называть это опухолевое новообразование неходжкинской лимфомой или раковым образованием.

Причины появления заболевания

Не определены причины и факторы, по которым может возникнуть неходжкинская лимфома. Существует предположение, что это происходит из-за вирусов, радиационное облучение или взаимодействие с химическими препаратами.

Зарождение заболевания начинается при мутировании лимфоцитов, при этом изменяются генетические показания клетки, но почему это происходит - непонятно.

Есть предположения, что у детей патология возникает из-за таких причин:

• Врожденные патологии иммунной системы.
• Приобретенной ВИЧ-инфекции.
• После трансплантации органа, когда собственная иммунная система подавляется.
• Наличие вирусных заболеваний.
• Облучение.
• Влияние определенных химических препаратов и различных медикаментозных средств.

Неходжкинские лимфомы стоят на шестом месте по смертности от раковых новообразований. Согласно статистике, этим заболеванием чаще страдают мужчины, нежели женщины.

Можно отметить, что заболевание встречается все чаще. Болеют им люди в пожилом возрасте. Хотя риск заболевания сопровождает людей, которые перешли черту в сорок лет.

Возраст пациента и тип заболевания взаимосвязаны. У детей и подростков диагностируется неходжкинская агрессивная лимфома. Это может быть мелкоклеточная, крупноклеточная лимфома, опухоли диффузного или лимфобластного происхождения. А если говорить о пожилых людях у них чаще выявляют фолликулярную лимфому, степень ее развития может быть разной.

Кроме того, есть предположения, что патология может появиться после трансплантации соматических органов.

Признаки, указывающие на появление недуга

Существует два вида заболевания, это агрессивный и индолентный. В некоторых случаях, диагностируется высокоагрессивное развитие болезни. Тогда опухоль начинает охватывать все большую область организма.

Если диагностируют неходжкинские лимфомы с высокой злокачественностью, тогда заболевание протекает слишком агрессивно. Другие разновидности неходжкинских лимфом, у которых степень злокачественности значительно ниже, протекают в более длительном проявлении, они могут быть хроническими. Однако проявлять себя они могут спонтанно.

Следует отметить, что тип заболевания, который протекает в агрессивной форме, можно полностью вылечить, а тот тип, который будет хроническим и длительным, не излечивается.

Несмотря на то, что традиционное лечение все-таки помогает, но сложность в том, что она часто рецидивирует, а это уже приводит к смертности больного. Пациенты с диагнозом неходжкинские лимфомы, в семидесяти процентах случаев живут до семи лет. Длительность жизни не зависит от выбранного метода лечения.

В некоторых случаях наблюдается перерождение этих раковых клеток в более высокую степень злокачественности, и происходит это быстро и неожиданно. После такого перерождения она становится диффузной В-крупноклеточной, а в последствии может охватить и костный мозг. Если такое происходит, это во многом уменьшает шансы пациента на выздоровление, и продолжительности жизни после этого составляет примерно год.

Отличаются неходжкинские лимфомы от лейкемии тем, что они начинают развиваться в лимфатической системе, а потом поражают костный мозг. Такой диагноз могут поставить любому человеку в любом возрасте. В начале патология возникает в периферических и висцеральных лимфоузлах, желудочно-кишечном тракте. Иногда ее можно обнаружить в селезенке, легких и других органах.

Эти лимфомы делятся в зависимости от места расположения:

• Нодальные, те, которые локализуются непосредственно в лимфоузлах.
• Эксранодальные.
• Распространяющиеся, через кровь и лимфу.

Эти новообразования изначально охватывают весь организм. Поэтому при их диагностировании новообразования обнаруживаются в любой области организма.

Когда лимфома протекает в высокоагрессивной форме, это означает, что заболевание очень быстро прогрессирует, то есть развивается. Поэтому, когда появляются первые симптомы и больной обращается в клинику, обнаруживается, что практически весь организм охвачен заболеванием.

Симптомы

Но с другой стороны, этот недуг может развиваться по-разному, также как и любое другое заболевание. Но из-за того, что оно развивается в лимфоидной ткани, есть его конкретные симптомы, и они таковы:

• Лимфаденопатия, определяется увеличением лимфатических узлов.
• Появление экстранодальной опухоли. Указывает на поражение конкретного органа. К примеру, это может быть лимфома желудка, центральной нервной системы, кожного покрова.
• Слабость организма.
• Повышение температуры тела.
• Резкое похудание.

Все эти симптомы появляются при системном ухудшении здоровья.

В некоторых случаях неходжкинская лимфома проявляет симптомы, которые указывают, что заболевание охватило не только лимфатическую систему, но и все органы, ткани и другие системы организма.

Отмечается такая тенденция развития болезни, у сорока пяти процентов больных, болезнь протекает в медленном, хроническом виде, а у остальных протекание заболевания агрессивное.

Наиболее часто заболевание диагностируют в желудочно-кишечном тракте, голове, шее. А вот в бронхах и легких, выявляют в основном вторичные проявления новообразования.

В конце прошлого века, диагностирование первичных опухолевых процессов в центральной нервной системе увеличилось. Необходимо отметить, что в почках и мочевом пузыре патология встречается редко.

Во время диагностики важно установить наличие или отсутствие онкологического процесса в костном мозге.

Стадии заболевания

Деление по классам лимфомы происходит по ее степени злокачественности и структуре.

Степень злокачественности можно разделить на три вида:

А вот стадий болезни насчитывают четыре:

1. Первая стадия характеризуется поражением одного лимфатического узла и одной опухолью, которая не пустила метастазы в соседние орган и системы.
2. Вторая стадия, это уже поражение нескольких лимфатических узлов, также может быть поражена одна сторона диафрагмы. При этом местные симптомы могут проявляться, а могут и не проявляться. Если форма заболевания при такой стадии В-клеточная, то возможно удаление новообразования хирургическим путем. Хотя в некоторых случаях удаление все-таки не возможно.
3. Третья стадия, при этой стадии поражается обе стороны диафрагмы, грудная клетка. Также метастазы могут охватить брюшную полость. Могут возникнуть опухоли костного мозга.
4. Четвертая стадия, это самая тяжелая стадия, при которой уже не важно, где расположена первичная патология. Для нее характерно область локализации, это костный мозг, центральная нервная система и кости скелета.

Лечение заболевания

До того, как начать лечение, необходимо провести дополнительные обследования пациентов.

Следует проверить работу сердца, для этого назначается электрокардиограмма и эхокардиограмма. Также уточняют, как повлияло заболевание на внутренние органы, метаболические процессы и есть ли в организме инфекция.

Главное, чтоб после проведения первоначальных анализов их результаты никуда не затерялись, потому что позже они понадобятся, если возникнуть какие-нибудь изменения в процессе проведения лечения.

Кроме того, следует установить группу крови больного, потому что ни один способ терапии не обходится без переливания крови. Поэтому назначается сдача крови на определение группы.

Лечение неходжкинской лимфомы

Какой-бы метод для этого не был выбран, направлен на продление жизни больного, и улучшение ее качества. Однако необходимо отметить, что успех этой цели будет зависеть от разновидности новообразования и стадии его развития. Если новообразование имеет четкие границы, его можно с легкостью удалить, таким образом, жизнь больного можно будет продлить. Хотя потом все же необходимо пройти специальное лечение, чтоб не возникло рецидива заболевания.

В случае, когда патологический процесс охватил весь организм, следует применить противоопухолевое лечение с методами поддержания жизни деятельности человека.

Если заболевание все-таки неминуемо ведет больного к смерти, применяются все способы терапии, которые направлены не только на продолжение жизни, но и на ее качество.

К способам можно отнести:

• Устранение симптомов.
• Духовная помощь.
• Социальная помощь.
• Психологическая поддержка.

Почти в сорока процентах случаев лечения агрессивной лимфомы, если прогнозы при этом были благоприятны, заканчивается положительным результатам.

Пациентам с агрессивными формами, если прогноз благоприятен, назначается обычное медикаментозное лечение. Для этого, внутривенно назначают доксорубицин, онковин, циклофосфан, преднизолон. После этого назначаются химиотерапевтические препараты, чтоб избежать ремиссии заболевания. К тому же это один из методов продления жизни больного.

Злокачественная лимфома, при частичной ремиссии, лечится с помощью медикаментозных средств и облучения мест локализации патологии.

Одной из сложных задач является терапия людей старшего поколения. Потому что положительный результат при лечении во многом зависит от возраста пациента.

Например, полная ремиссия достигается в лечении, если больному до сорока лет, это происходит в шести десяти пяти процентов случаев. После шестидесяти лет, эта цифра резко снижается до тридцати пяти процентов. Но есть еще и статистика летальных исходов от токсичности, она достигает тридцати процентов.

Для лечения пациентов, у которых возникают рецидивы заболевания при поражении всего организма, применяется специальная методика.

Ее подбор будет зависеть от факторов:

• Разновидность новообразования.
• Метод лечения, который применялся ранее.
• Реакция организма на проведенное лечение.
• Возраст пациента.
• Общего состояния организма.
• Работы всех систем организма.
• Состояния костного мозга.

Необходимо отметить, что если возник рецидив болезни, тогда не стоит применять лекарственные препараты, которыми проводили первое лечение пациента.

Но если рецидив возник по истечении одного года после начала ремиссии, тогда можно использовать терапию, которая была назначена первично.

Во время диффузной крупноклеточной лимфоме, и ее больших размерах, существует большой риск, что появятся рецидивы. В этом случае необходимо применять лекарства с повышенными дозами. Врачи называют такое лечение, «терапия отчаяния». Полная ремиссия достигается только в двадцати пяти процентах случаев и то она не является продолжительной. Тогда больному назначают химиотерапевтическое лечение с применением высоких доз препарата, но для этого у пациента должно быть высоким соматическое состояние.

Такое лечение возможно при первых рецидивах, если даже заболевание протекает в агрессивном состоянии.

Когда заболевание протекает в медленной форме, тогда можно подобрать любой вид терапии. Потому что стандартного лечения для таких форм не существует. Ведь такие опухоли чувствительны к лечению, поэтому выздоровление не наступает. В этом случае применяются обычные химиотерапевтические процедуры. После такого лечения наступают короткие ремиссии, которые быстро заканчиваются рецидивами.

Облучение применяют только на начальном этапе развития патологии. Начиная со второй стадии, кроме облучения применяют еще и медикаментозные средства.

Если опухолевые поражения выявлены в костном мозге, тогда используют стандартные схемы терапии. Применяют такие лекарства, как хлорбутин с преднизолоном. Позже проводятся химиотерапевтические процедуры.

Такой способ терапии способен продлить жизнь больного, но он не может гарантировать, что рецидивов будет намного меньше. Применение медикаментозных средств не прекращают, пока не наступит ремиссия. Окончательный способ лечения, это облучение, но его применяют согласно показаниям.

После проведенного лечения, больному прописывают инъекции интерферона, по три раза в день в течение полутора лет. Так будет поддерживаться слабая иммунная система больного.

В последнее время, чаще стали применять такой препарат, как ритуксимаб, он является губительным препаратом для злокачественных клеток патологического процесса. Его можно применять, как самостоятельное средство для лечения, так и в комплексе с другими препаратами.

Лечение народными средствами

Для лечения лимфомы неходжкинской можно применить настои, настойки, отвары, приготовленные из лекарственных растений и грибов.

Хорошим средством считаются настои горькой полыни, черной белены, болиголова.

Если рассматривать грибы, то можно использовать шиитаке, рейши, березовую чагу и многие другие. Грибы способны предотвратить распространение метастаз, восстановить гормональный баланс, снизить побочные я вления, которые возникают после химиотерапии (тошнота, облысение, боль).

Если принимать гриб рейши и шиитаке, можно восстановить формулу крови и активизировать иммунитет.

Чтоб из организма вывести токсины опухоли, необходимо смешать березовый гриб с корнем горца змеиного (предварительно порубить). Затем залить смесь водкой, накрыть и поставить в темное место на двадцать один день. Настойка готова, принимать следует по сорок капель шесть раз в день.

Как приготовить отвар?

Измельчить и смешать цветки календулы, листья подорожника, траву аптечный репешок. Залить водой и варить десять минут. После снимаем с огня и даем остыть при комнатной температуре. Пить следует с добавлением меда и лимона.

Прогноз

Все н еспецифические заболевания легких (нзл), прогнозируются по шкале опухоли или по Мангеймскому перитонеальному индексу (МПИ). Каждый отрицательный симптом и признак получает по одному балу, в конце они суммируются.

Когда данные просчитаны, врач подбирает подходящий способ терапии.

Положительный прогноз получают В-клеточные опухоли, а Т-клеточные наоборот, только неблагоприятный. На прогноз оказывают большое влияние такие факторы, как возраст больного, разновидность новообразования, стадия развития и степень поражения.

Благоприятными считаются такие патологии: лимфомы желудочно-кишечного тракта, слюнных желез. К не благоприятным, относятся: лимфомы центральной нервной системы, молочной железы, костной ткани, яичников.

Питание при лимфоме

Есть несколько критериев правильного питания:

• В меру калорийным, чтоб больной не набирал лишний вес и достаточно разнообразным. Другими словами, в рационе должно присутствовать все: овощи, фрукты, мясо, рыба, зелень, морепродукты.
• Сократить количество консерваций, копченостей, соли.

Питание должно быть частым, но при этом порция должна быть маленькой. Подход к каждому пациенту должен быть индивидуальным.

Люди не могут употреблять пресную еду, поэтому в их рацион можно немного добавить икры, маслин. Но параллельно пациент должен принимать лекарственное средство, которое будет помогать выводить из организма натрий.

Если будет назначен курс химиотерапевтических процедур, его принимать нельзя, после химии, особенно, если побочным явлением стала рвота и диарея, натрий в организме нужен.

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг неходжкинской лимфомы может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника неходжкинских лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа и лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных и результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы.

Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев нанаселения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости неходжкинскими лимфомами.

Причины неходжкинских лимфом

Этиология лимфосарком неизвестна, в связи с чем правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития неходжкинской лимфомы. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся вирусные поражения (ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, гепатита С). Инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.

Риск развития неходжкинских лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах, ожирении, в пожилом возрасте, после перенесенной трансплантации органов. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), проведением лучевой и химиотерапии по поводу онкологического заболевания. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.

Классификация неходжкинских лимфом

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани неходжкинские лимфомы делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные.

По темпам прогрессирования неходжскинские лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным и относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов неходжкинских лимфом. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом.

Группа В-клеточных лимфом включает:

• диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип неходжкинских лимфом (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
• фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа неходжкинских лимфом. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
• мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы неходжкинских лимфом, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
• лимфому из мантийных клеток – в структуре неходжкинских лимфом составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
• В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
• В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов неходжкинских лимфом поражает преимущественно молодых женщинлет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
• макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с неходжкинскими лимфомами. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
• волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип неходжкинской лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
• лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% неходжкинских лимфом. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
• лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

• Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных неходжкинских лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы неходжкинских лимфом

Варианты клинических проявлений неходжкинским лимфом сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения.

В большинстве случаев первым признаком неходжкинской лимфомы служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника.

Такие неспецифические симптомы неходжкинских лимфом, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы.

Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная неходжкинская лимфома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные неходжкинские лимфомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом.

Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Диагностика неходжкинских лимфом

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения.

Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо исследование клеточного субстрата опухоли. С этой целью выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, это важно для выбора тактики лечения и определения прогноза неходжкинских лимфом.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, туберкулезе, токсоплазмозе, сифилисе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др.

Лечение неходжкинских лимфом

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию; их выбор определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного.

Хирургическое вмешательство обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, обычно ЖКТ. Лучевая терапия в качестве монотерапии неходжкинских лимфом используется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения химиотерапии.

Наиболее часто лечение неходжкинских лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов.

Из альтернативных методов используются иммунотерапия интерфероном, моноклональными антителами, трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и периферических стволовых клеток.

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местно распространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных всего 10-15%.

Неходжкинские лимфомы - лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни крови

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Неходжкинская лимфома: симптомы и лечение

Неходжкинская лимфома - основные симптомы:

• Головная боль
• Слабость
• Увеличение лимфоузлов
• Кожный зуд
• Боль в животе
• Повышенная температура
• Потеря веса
• Одышка
• Боль в спине
• Потливость
• Кашель
• Повышенная утомляемость
• Повышенное потоотделение
• Вялость

Онкологические заболевания являются на сегодняшний день одними из самых тяжёлых и трудно поддающихся лечению болезней. К таковым относится и неходжкинская лимфома. Однако шансы есть всегда, и увеличить их может ясное представление о том, что являет собой заболевание, его виды, причины возникновения, способы диагностики, симптомы, методы лечения и прогноз на будущее.

Что представляет собой заболевание

Чтобы понять, что такое неходжкинская лимфома, следует разобраться с понятием лимфома вообще. Лимфома – это название, объединяющее группу онкологических заболеваний. Раковые клетки поражают лимфатическую ткань, лимфоузлы сильно увеличиваются в размерах, возможно поражение соматических органов. Неходжкинской же лимфомой называется любая разновидность заболевания, которая не относится к лимфоме Ходжкина.

Что может послужить причиной возникновения заболевания

Причины возникновения неходжкинской лимфомы ещё не выяснены до конца. Косвенно же на развитие болезни и дальнейший прогноз могут повлиять следующие факторы:

• работа с агрессивными химическими веществами;
• проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой;
• тяжёлые вирусные инфекции, в частности – вирус Эпштейн-Барра;
• воздействие ионизирующего излучения.

Ещё можно отметить, что мужчины болеют лимфомой неходжкинской несколько чаще, чем женщины. Также вероятность обнаружения заболевания увеличивается с возрастом: по статистике, среди заболевших основную часть составляют люди старше 40 лет. От возраста часто зависит и форма болезни: у детей и молодых людей чаще возникают симптомы малоклеточной формы болезни или лимфомы Беркитта, у пожилых обычно наблюдаются фолликулярные лимфомы.

Классификация разных форм заболевания

Как уже было сказано, неходжкинская лимфома – это название, объединяющее группу сходных (довольно похожи симптомы, способы лечения и прогноз на будущее), но все же разных болезней. И эти болезни можно разделить по следующим признакам:

Характер течения заболевания

По этому признаку неходжкинские лимфомы делятся на два типа: агрессивные и индолентные лимфомы, которые быстро прогрессируют, буквально «фонтанируют» различными симптомами и распространяются по организму с неимоверной скоростью. И как ни странно, именно агрессивные лимфомы с наибольшей вероятностью поддаются излечению. Для индолентных лимфом характерно вялое, хроническое течение с внезапными рецидивами. Именно эти рецидивы часто и становятся причиной смерти пациента. К тому же лимфома индолентного типа имеет свойство перерождаться в диффузную крупноклеточную, что в значительной мере увеличит злокачественность и, соответственно, ухудшит прогноз.

Локализация опухоли

Хотя название «лимфома» предполагает в первую очередь поражение лимфоузлов, лимфома может находиться не только там. В зависимости от локализации выделяют следующие типы лимфом:

• Нодальная. В этом варианте опухоли располагаются исключительно в лимфатических узлах. Как правило, речь здесь идёт о начальных этапах заболевания. Прогноз при этой форме достаточно хорош, шанс наступления длительной ремиссии высок.
• Экстранодальная. В этом случае лимфома распространяется на ткани и органы – через лимфу или кровь. На более запущенных стадиях заболевания опухоли проникают в кости и мозг. Одной из наиболее тяжёлых форм экстранодальных лимфом является лимфома Беркитта.
• Диффузная. В этом случае обнаружить лимфому сложнее всего, так как патогенные клетки располагаются на стенках кровеносных сосудов, потому рисунок лимфоузла стёрт. По форме клеток диффузная лимфома может быть: полимфоцитарной (в этом случае наблюдаются большие круглые патогенные клетки), лимфобластной (клетки скрученной формы), иммунобластной (наблюдается сильное разрастание клеток вокруг центральной клетки – нуклеолы) и не дифференцируемый вид.

Симптоматика заболевания

Как правило, самые ранние стадии болезни протекают почти бессимптомно. Однако чуть позже можно заметить следующие симптомы заболевания:

• Сильное увеличение лимфоузлов (обычно шейных и подмышечных).
• Слабость, вялость.
• Повышенная температура.
• Достаточно быстрая потеря веса.
• Сильная потливость даже в прохладную или холодную погоду.
• Головная боль.

Все вышеперечисленные симптомы достаточно общие, потому выявить лимфому на ранних стадиях достаточно трудно. Однако если обнаружить увеличенный лимфоузел все же получилось, следует немедленно обратиться к специалисту, ведь увеличение лимфоузлов может возникнуть как от банальной простуды, так и от такого серьёзного заболевания, как лимфома.

Как проводится диагностика

Помимо собранного анамнеза, для установления точного диагноза, необходим ряд дополнительных исследований. Среди них:

• Гистологическое исследование (пункция или биопсия лимфоузла). Благодаря этому анализу можно обнаружить в лимфе патологические клетки, указывающие на наличие лимфомы.
• Цитологические и цитохимические анализы на основе пунктата.
• Иммунологические исследования.

Когда удастся выяснить, есть ли у человека лимфома, назначаются другие исследования, которые помогут установить все параметры болезни, ведь от этого зависит дальнейшее лечение.

Стадии развития заболевания

Во время диагностирования заболевания определяется её злокачественность и стадия заболевания. Злокачественность может быть высокой, низкой или промежуточной. Что касается стадий, их существует четыре.

I стадия

На начальном, первом этапе болезни, можно наблюдать лишь отдельный воспалённый лимфоузел, общие симптомы (слабость, плохое самочувствие, гипертермия) не наблюдаются.

II стадия

На второй стадии такого недуга, как неходжкинская лимфома, опухоли становятся множественными. Понемногу начинают проявляться общие симптомы. Если речь идёт о В-клеточной форме, то на этом этапе новообразования начинают делить на подлежащие и не подлежащие удалению.

III стадия

На этом этапе развития заболевания опухоли зачастую распространяются уже на диафрагму, брюшную полость, грудную клетку. Поражаются ткани, а также все или практически все внутренние органы.

IV стадия

Последний и самый тяжёлый этап заболевания. Прогноз в этом случае, увы, весьма неутешителен. Болезнь поражает не только органы, но и костный мозг, добирается до ЦНС и костей. Если лечение затягивали настолько, что лимфома перешла в эту стадию, то о выздоровлении и речи быть не может.

Какие способы лечения используют в борьбе с неходжкинской лимфомой

Во многом методы, при помощи которых будет производиться лечения, зависят от характера заболевании, размеров опухолей, стадии и злокачественности. Но в целом можно выделить следующие способы борьбы с болезнью:

• Химиотерапия. Именно она является основой лечения. На ранних (первой и второй) стадиях лимфом низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же стадии тяжёлые или лимфома ведёт себя крайне агрессивно, то применяют полихимиотерапию. Иногда химиотерапию комбинируют с лучевой терапией, но вот облучение в чистом виде может помочь лишь на I стадии. Также лучевая терапия иногда применяется локально на тех участках, где новообразование ведёт себя наиболее агрессивно.
• Хирургическое удаление опухоли. Разумеется, этот способ применяют лишь, если позволяет стадия и разновидность опухоли. При удачном применении лучевой терапии и хирургического вмешательства прогноз достаточно положителен: может наступить ремиссия сроком от 5 до 10 лет.
• Применение программ БАЦОП, ЦОП и т. д. Надо сказать, эти программы показывают достаточно хорошие показатели.
• Паллиативное лечение, рассчитанное на облегчение болей и улучшения качества жизни больного в той мере, в которой это возможно. Применяется на терминальных стадиях, когда прогноз неутешителен и шансы победить заболевание совсем невелики. Помимо медикаментозных средств пациенту может понадобиться помощь психолога, а также поддержка родных.

Каков прогноз исхода заболевания

Как уже было сказано, лечение, как и эффект от него при неходжкинской лимфоме – дело весьма индивидуальное. Кому-то удаётся добиться полного выздоровления с первой попытки, кому-то приходится столкнуться с рецидивами, кто-то лишь может продлить срок своей жизни на несколько лет, а в некоторых случаях медицина и вовсе бессильна. Однако не следует считать диагноз приговором: при своевременной диагностике, правильном лечении и не слишком проблемной форме заболевания шансы выздороветь достигают 65–70%. А это достаточно много.

Если Вы считаете, что у вас Неходжкинская лимфома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: онколог, гематолог, хирург.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Гистоплазмоз – недуг, развитие которого происходит из-за проникновения в тело человека специфической грибковой инфекции. При данном патологическом процессе поражаются внутренние органы. Патология опасная, так как она может развиться у людей из различных возрастных категорий. Также в медицинской литературе можно встретить и такие названия недуга – болезнь долины Огайо, болезнь Дарлинга, ретикулоэндотелиоз.

Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге. Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет. Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

Лимфома – это не одно конкретное заболевание. Это целая группа гематологических недугов, которые серьёзно поражают лимфатическую ткань. Так как этот тип ткани располагается практически во всём организме человека, то злокачественная патология может образоваться в любом участке. Возможно поражение даже внутренних органов.

Лейкемия (син. лейкоз, лимфосаркома или рак крови) представляет собой группу опухолевых заболеваний с характерным бесконтрольным разрастанием и различной этиологией. Лейкемия, симптомы которой определяются исходя из конкретной ее формы, протекает с постепенным замещением нормальных клеток лейкозными, на фоне чего развиваются серьезные осложнения (кровотечения, анемия и пр.).

Зоонозное инфекционное заболевание, областью поражения которого являются преимущественно сердечно-сосудистые, опорно-двигательные, половые и нервные системы человека, именуется бруцеллёзом. Микроорганизмы этого заболевания были выявлены в далёком 1886 году, а первооткрывателем недуга является английский учёный Брюс Бруцеллёз.

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Симптомы и лечение заболеваний человека

Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!

Вопросы и предложения:

• Обрядовый фольклор Краткое объяснение что такое обрядовый фольклор
• Конспект НОД «Жизнь дана на добрые дела
• По гречески архон означает правитель
• Что такое постоянные морфологические и непостоянные признаки глагола
• Помидорчик, помидор, очень важный ты сеньор: толкование снов с красными помидорами
• Это новая политика церкви?
• Курица, запеченная целиком в духовке Как запечь курицу в духовке целиком
• Сергей есенин как умеет любить хулиган стих Сергей есенин первый раз я запел
• летие русского православия на венгерской земле
• Условия получения ипотеки для учителей Ипотека учителям в сбербанке возврат половины

• Создание новой номинации (собственно неологизмы) Неологизмы XXI века
• Первый выпуск царскосельского лицея
• Минфин рф от 01.07 65н. аналитическая группа подвида доходов бюджетов
• Балабол - это: определение и происхождение слова
• Парфюмер произведение
• Два удачных рецепта печенья из овсяных хлопьев
• Как гадать на кофейной гуще
• Гадание на кофейной гуще — толкование символов
• Что значит если снится папа
• К чему снится фарш мясной женщине