Жкб клиника диагностика лечение. Желчнокаменная болезнь (ЖКБ). Диета при желчнокаменной болезни
Содержание статьи
Желчнокаменная болезнь у детей не столь распространена, как среди взрослых. В большинстве случаев протекает скрыто. У детей старшего возраста выявляется чаще.Этиология желчнокаменной болезни
Существует мнение, что желчнокаменная болезнь чаще встречается у тучных, ослабленных детей. Однако наблюдения показывают, что это не соответствует действительности. В возникновении болезни имеют значение избыточное питание и малоподвижный образ жизни. В анамнезе часто отмечаются нарушения обмена веществ (подагра, ожирение) у родителей и родственников. Однако наследственный фактор в этиологии не является основным, так как имеют значение и особенности обменных процессов у членов данной семьи (в частности, более высокий уровень холестерина крови), связанные с длительным питанием продуктами, богатыми холестерином.Воспалительные процессы в области желчного пузыря и смежных органах, обусловливающие спайки с пузырем, перегибы протоков и смещения его могут способствовать застою желчи и образованию камней. Такую же роль могут играть и другие факторы, способствующие застою в печени: вялость брюшных стенок, метеоризм, привычный запор, ограничение подвижности диафрагмы, опущение печени, почек и т. д., инфекционные заболевания и воспалительные процессы, нарушающие функцию печени и желчного пузыря.
Патогенез желчнокаменной болезни
В механизме развития болезни важное значение имеют факторы, вызывающие застой желчи в желчном пузыре, ее инфицирование и общее нарушение обмена веществ, главным образом обмена холестерина. Вероятнее всего, причина образования камней заключается в более высокой концентрации холестерина в желчи, ее застое, снижении концентрации желчных кислот, обладающих свойствами удерживать холестерин желчи и билирубин в растворе.Клиника желчнокаменной болезни
Наличие камней в желчном пузыре и желчных протоках проявляется чаще всего приступами печеночной колики. У детей печеночная колика часто бывает нетипичной. Боль возникает в правой подреберной области, отдает вверх и кзади по висцеросенсорным связям, усиливается при надавливании на область печени и движениях, вскоре распространяется на всю область живота. Продолжительность ее - от нескольких минут до нескольких часов. Приступ может возникать повторно. Боль обусловлена спазмом непроизвольных мышц желчных протоков при продвижении камня.При объективном исследовании во время приступа определяется напряжение передней брюшной стенки, часто наблюдается рвота, метеоризм, запор. Может отмечаться повышение температуры тела, лейкоцитоз. При затянувшихся приступах возможна желтушность кожи, при полной закупорке - ахоличный кал.В моче появляются уробилин, следы белка и глюкозы. Камень может задержаться в шейке пузыря, отойти обратно в пузырь, проникнуть в пузырный проток, полностью или частично закупорив его (тогда отсутствует порция желчи В), и проникнуть в общий желчный проток. При закупорке его развивается механическая желтуха. В крови накапливаются билирубин, желчные кислоты, холестерин, в моче - желчные кислоты и желчные пигменты. Кал становится ахоличным, зловонным, с включениями нейтрального жира, кристаллов жирных кислот и мыл. При дуоденальном зондировании получают бесцветную жидкость (следует помнить о частичной закупорке).Через 2 - 3 дня появляются желтушность, зуд кожи и петехиальные кровоизлияния в результате гипопротромбинемии. Обычно при этом развивается воспалительный процесс, проявляющийся лихорадкой, лейкоцитозом, потерей аппетита, исхуданием. При длительной задержке камня может образоваться пролежень и свищ в соприкасающийся орган (в зависимости от локализации камня): двенадцатиперстную кишку, ободочную кишку, поджелудочную железу, правую плевру, а иногда возможен наружный свищ передней брюшной стенки.
Значительно чаще отмечаются скрытые формы болезни без болевого синдрома, с жалобами на тяжесть в надчревной области после еды, вздутие живота, иногда отрыжку. При объективном исследовании можно определить характерные для ангиохолита болевые точки. При дуоденальном зондировании в желчи В можно выявить камешки, песок, большое количество кристаллов холестерина. Изредка при рентгенографии обнаруживаются тени камней, при холецистографии - дефекты наполнения пузыря.
Прогноз желчнокаменной болезни
Прогноз у детей относительно благоприятный и зависит от течения заболевания и развития осложнений. Возможно самопроизвольное выделение камней в кишки, их растворение (особенно холестериновых камней, содержащих мало белка).Лечение желчнокаменной болезни
Применяют диету с небольшим количеством холестерина. Жидкость ограничивать не следует. Показаны минеральные сульфато-щелочные воды, способствующие опорожнению желчного пузыря. Их назначают по общепринятой методике. При застое желчи в пузыре и холецистите показаны желчегонные средства (карловарская соль, моршинская вода), дуоденальные промывания магния сульфатом (тубаж пузыря).При болевом синдроме применяют тепло (грелки, теплые ванны, согревающие компрессы, парафиновые аппликации, диатермию). При сильной боли приступообразного характера и коликах показаны болеутоляющие и противоспазматические, желчегонные и дезинфицирующие средства в дозах, соответственно возрасту (препараты красавки, но-шпа, платифиллин, папаверин, атропин, растворы магния сульфата, аллохол, оливковое масло, гексаметилентетрамин, антибиотики).
Больным с хроническим течением заболевания, не требующим оперативного вмешательства, показано курортное лечение (Ессентуки, Железноводск, Друскининкай, Трускавец и др.).
В случаях острого гнойного холецистита, перфорации желчного пузыря, стойкой закупорки желчных протоков, а также при хроническом холецистите с частыми обострениями при неэффективности консервативного лечения показано хирургическое лечение.
Профилактика желчнокаменной болезни
Профилактика должна быть направлена на предупреждение или замедление образования камней и предохранение от развития инфекции и осложнений. Необходимо устранять факторы, способствующие застою желчи; большое значение имеет рациональный режим питания - частые приемы пищи, способствующие опорожнению пузыря, ограничение пищи, богатой холестерином.Желчнокаменной болезнью (ЖКБ) называется обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием желчных камней в печеночных желчных протоках, общем желчном протоке, желчном пузыре.
В основе заболевания лежит изменение вязкости желчи (дисхолия), связанное с нарушением физико-химических свойств желчи. Причинами подобных изменений могут служить:
Гиперсекреция желчи с повышенным содержанием холестерина, который легко кристаллизуется и выпадает в осадок;
Высококалорийное питание с большим содержанием жира, холестерина, сахарозы в пище;
Нерациональное питание - потребление рафинированной пищи, содержащей мало клетчатки, которая выводит излишки холестерина;
Дисгормональные расстройства;
Малоподвижный образ жизни, что ведет к гипотонии желчного пузыря и застою желчи;
Длительный прием лекарственных средств, способствующих сгущению желчи;
Воспалительные заболевания желчного пузыря.
Причин чрезмерного насыщения желчи холестерином несколько: ожирение, неправильное питание, злоупотребление пищей, содержащей повышенный уровень холестерина (масло, яйца, жирные сорта мяса, икра, другие животные жиры). Холестериновые камни - это приобретение населения высокоразвитых стран, особенно страдающих перееданием. При вегетарианском рационе желчнокаменная болезнь встречается редко.
Развитию камней способствует и инфекция: часто это условно-патогенная флора - кишечная палочка, стрептококк, стафилококк, брюшно-тифозная палочка, простейшие микроорганизмы (лямблии).
Желчь сама по себе обладает бактерицидным действием, но при изменении состава желчи и особенно при ее застое бактерии могут подниматься через желчный проток в желчный пузырь. Под влиянием инфекции происходит превращение холевой кислоты в литохолевую. В норме этот процесс протекает только в кишечнике. Если же бактерии проникают в желчный пузырь, то этот процесс развивается и в нем. Литохолевая кислота обладает повреждающим действием, вследствие чего начинается воспаление стенки пузыря, на эти изменения может наслаиваться инфекция.
Дискинезия может проявляться в виде спастического сокращения желчного пузыря и в виде его атонии с застоем желчи. Вначале могут быть изменения чисто функционального характера. Далее возникает несогласованность действия пузыря и сфинктеров, что связано с нарушением иннервации и гуморальной регуляции моторной функции желчного пузыря и желчных путей.
В норме регуляция осуществляется следующим образом: сокращение желчного пузыря и расслабление сфинктеров - (вагус), спазм сфинктеров, переполнение желчного пузыря - симпатический нерв. Гуморальный механизм: в двенадцатиперстной кишке вырабатываются два гормона - холецистокинин и секретин, которые действуют подобно вагусу и тем самым оказывают регулирующее действие на желчный пузырь и пути. Нарушение этого механизма бывает при вегетоневрозе, воспалительных заболеваниях ЖКТ, нарушении ритма питания и др.
Концентрация желчи в пузыре в 10 раз больше, чем в печени. Нормальная желчь состоит из билирубина, холестерина (нерастворим в воде, поэтому, чтобы удержать его в растворенном состоянии в виде коллоида, необходимо присутствие холатов), фосфолипидов, желчных кислот, пигментов и т. д. Если количество холестерина увеличивается, то он выпадает в осадок, тем самым способствуя образованию камней.
Дисхолии способствует высокое содержание холестерина (при сахарном диабете, ожирении, семейной гиперхолестеринемии), билирубина (при гемолитических анемиях и т. д.), жирных, желчных кислот. Вместе с тем большое значение имеет инфицирование желчи. На практике чаще всего комбинируются вышеуказанные факторы. Повреждающее действие литохолевой кислоты, когда она образуется в желчном пузыре вместо двенадцатиперстной кишки под влиянием инфекции, связано с изменением рН, выпадением солей кальция и др.
Клиника желчнокаменной болезни чрезвычайно разнообразна. Во многом она зависит от количества камней, их расположения и величины, а также от того отдела билиарной системы, где конкремент «застревает». У достаточно большого количества пациентов с наличием камней в желчном пузыре никаких проявлений заболевания нет, обычно это одиночные, большие камни. Это латентная форма болезни. Типичным проявлением желчнокаменной болезни считаются приступы печеночной колики, обусловленные выходом конкрементов из пузыря и продвижением их по протокам. Сами боли обусловлены спастическими сокращениями пузыря, повышением давления в нем. Боли возникают внезапно, локализуются в правом подреберье и очень часто в эпигастрии, иррадиируют в правую руку, правую лопатку, сопровождаются тошнотой, повторной рвотой, которая не приносит облегчения.
· Болевой синдром. Характерна строгая локализация болей - в точке желчного пузыря и в правом подреберье. Чаще проявляется после приема жирной, жареной, острой пищи, холодной газированной воды, пива. Боли могут быть различными: боли тупые, терпимые (в стадии ремиссии); резкие, нестерпимые боли (в стадии обострения), которые могут быть спровоцированы тряской, ездой, ношением тяжести, иногда связаны с психоэмоциональным напряжением. Типична иррадиация в лопатку, правое плечо, область шеи справа, возможна в области спины. От местного применения тепла, спазмолитиков болевые ощущения проходят. Если боли длятся более 4 ч - значит процесс распространился за пределы желчного пузыря.
· Синдром диспепсии. Возникает в результате забрасывания желчи в желудок. Появляется ощущение горечи во рту, иногда тяжесть в эпигастрии. Редко присоединяется тошнота, рвота.
· Кишечная диспепсия: склонность к метеоризму, иногда непереносимость молочной диеты, частые поносы, реже запоры. При холецистопанкреатите характерен жидкий зловонный стул. Часто бывает рефлюкс из двенадцатиперстной кишки в желудок, субъективно сопровождающийся ощущением горечи во рту. Вследствие рефлюкса желчи происходит постепенная атрофия слизистой желудка.
Калькулезный холецистит проявляется следующими симптомами.
· Длительная субфебрильная температура, иногда длящаяся месяцами. При этом часто думают о различных очагах хронической инфекции (хронический тонзиллит, ревматизм, туберкулез), забывая о холецистите.
· Холецистокардиальный синдром. Проявляется болями в области сердца, появление которых связано с висцеро-висцеральным рефлексом по вагусу. Боль локализуется в области верхушки сердца, больной показывает их локализацию одним пальцем. Длительные, ноющие болевые ощущения могут носить приступообразный характер. (На ЭКГ возможны отрицательные волны Р в правых грудных и в III стандартном отведении. Иногда наблюдаются нарушения ритма по типу бигемении, тригемении.) Для распознавания заболевания важно учитывать связь с едой: сначала боли могут появиться в правом подреберьи, а лишь затем в области сердца.
· По типу артралгии: в этом случае больные часто лечатся от ревматизма, но при обстоятельном обследовании признаков воспаления не находят. При лечении холецистита боли исчезают.
· Аллергический синдром. Отмечается непереносимость некоторых пищевых продуктов, особенно молока, некоторых лекарств.
· Изменения со стороны крови - склонность к эозинофилии. При обострениях и присоединении другой инфекции возникает нейтрофильный лейкоцитоз.
· Неврастенический синдром. Незнание масок холецистита ведет к гиподиагностике.
Объективные симптомы. В случае неосложненного холецистита общее состояние страдает мало. При холестазе возможна желтушность. Язык обложен белым или коричневым налетом. Болезненность при пальпации пузырных точек, но часто отсутствующая при ожирении и высоком стоянии диафрагмы. Увеличение желчного пузыря в целом встречается редко, но бывает при наличии вентильного камня, при водянке пузыря. Чаще желчный пузырь сморщен, уменьшен в объеме, спаян с соседними органами, при этом могут возникать «пери»-процессы: вовлечение брюшины, печени и т. д.
Положительные симптомы:
· Кера: болезненность при пальпации желчного пузыря в положении стоя;
· на вдохе - Мерфи: то же, но больной сидит;
· Мюсси: болезненность между ножками грудинно-ключично-сосцевидной мышцы;
· Лепене: болезненность при поколачивании по правому подреберью;
· френикус - симптом Лидского: понижение сопротивляемости тканей брюшной стенки при пальпации в правом подреберье.
Диагностика заболеваний желчного пузыря основывается:
· на данных анамнеза (характерные жалобы, очень часто наличие других больных холециститом в семье) и клинической картины заболевания;
· данных непрерывного дуоденального зондирования;
· результатах холецистографии и гепатобилисцинтиграфии;
· результатах ультразвукового сканирования;
· данных клинического анализа крови и биохимических исследований, предпринятых с целью оценки функции печени и поджелудочной железы; в период обострения заболевания необходимо провести также зондирование желудка.
Как показывают наблюдения, на ранних сроках заболевания существующие методы лечения (литотрипсия или операция) дают хорошие результаты. Лечение в этом случае протекает более успешно, а риск осложнений и летального исхода низок. При выборе способа лечения определяющим фактором должен быть не возраст больного, а его общее физическое состояние, клиническая картина заболевания и степень операционного риска.
Для устранения дискинезии желчных путей, спастических болей, улучшения желчеоттока у пациентов с высокой вероятностью неблагоприяного исхода после оперативного лечения назначают симптоматическую терапию одним из следующих лекарственных препаратов:
· мебеверин (дюспаталин) по 200 мг 2 раза в день (утром и вечером, курс лечения 14 дней);
· цизаприд (координакс) 10 мг 3-4 раза в день;
· домперидон (мотилиум) 10 мг 3-4 раза в день;
· дебридат (триметибутин) 100-200 мг 3-4 раза в день;
· дротаверин (но-шпа) 40 мг 3 раза в день;
· бускопан (гиосцина бутилбромид) 10 мг 2 раза в день;
· никошпан (но-шпа + вит РР) 100 мг 3 раза в день.
Для растворения конкрементов применяются препараты желчных кислот (производные дезоксихолевой кислоты):
· урсодезоксихолевая кислота - урсофальк, урсохол,урсосан, урсо;
· хенодезоксихолевая кислота (ХДХК) - хенофальк;
· УДХК тормозит всасывание холестерина в кишечнике и способствует переходу холестерина из конкрементов в желчь. ХДХК тормозит синтез холестерина в печени и также способствует растворению холестериновых конкрементов;
· ХДХК внутрь 15 мг/кг /сут однократно всю дозу вечером перед сном, запивая жидкостями или напитками (вода, чай, молоко и др.) или
· УДХК внутрь по 10мг/кг/сутки однократно всю дозу вечером перед сном, запивая жидкостями.
Отбор пациентов для медикаментозного лечения определяет успех лечения.
Наиболее благоприятны условия для успешного исхода пероральной литотрипсии складываются: на ранних стадиях заболевания; при наличии холестериновых конкрементов; при неосложненном течении ЖКБ, редких коликах, умеренных болях; при наличии в пузыре некальцифицированных конкрементов (коэффициент ослабления при КТ менее 70 единиц по Хаунсфилду); при размерах конкрементов не более 15 мм; при единичных конкрементах; при сохраненной секреторной функции желчного пузыря; у лиц с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, в старческом возрасте. При тяжелом течении ЖКБ показана медикаментозная литолитическая терапия в тех случаях, когда вероятность неблагоприятного исхода оперативного вмешательства выше риска смертельного исхода ЖКБ. Перед началом терапии пациент должен быть информирован о длительности лечения, которая составляет от 1 года до 2 лет и о частоте рецидивов камнеобразования после окончания лечения.
Лечение проводят под контролем состояния конкрементов по данным УЗИ каждые 3-6 мес. В отсутствии признаков уменьшения количества и размеров конкрементов через 1 год лечение следует прекратить.
Оперативное удаление желчного пузыря рассматривают, как радикальный метод лечения ЖКБ, избавляющий больного от желчных колик и опасных осложнений. В настоящее время в медицинских учреждениях применяют три способа удаления желчного пузыря: лапароскопический, хирургический из минимального операционного доступа и из стандартной лапаротомии.
Появление в медицинской практике метода лапароскопической холецистэктомии (ЛХЭ) явилось новой вехой в развитии хирургии ЖКБ. Эндоскопическим методом стали производить до 70-80% холецистэктомий.
К показаниям для проведения ЛХЭ относят симптоматическую неосложненную ЖКБ, бессимптомно протекающую форму заболевания и холестероз желчного пузыря. Небольшая травматичность при операции ЛХЭ, щадящая инструментальная техника обеспечивают легкое течение послеоперационного периода, кратковременное нахождение больного в стационаре (3-5 дней) и сокращение сроков восстановления трудоспособности (2,5-3 нед). Этими факторами определяется низкий процент послеоперационных осложнений со стороны операционной раны, брюшной полости и сердечно-легочной системы. Перечисленные достоинства ЛХЭ делают ее социально значимой и перспективной в лечении ЖКБ.
12. Желчно-каменная болезнь: этиология, клиника, диагностика, показания к оперативному лечению.
Желчнокаменной болезнью (ЖКБ) называется обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием желчных камней в печеночных желчных протоках, общем желчном протоке, желчном пузыре.
В основе заболевания лежит изменение вязкости желчи (дисхолия), связанное с нарушением физико-химических свойств желчи. Причинами подобных изменений могут служить:
Гиперсекреция желчи с повышенным содержанием холестерина, который легко кристаллизуется и выпадает в осадок;
Высококалорийное питание с большим содержанием жира, холестерина, сахарозы в пище;
Нерациональное питание - потребление рафинированной пищи, содержащей мало клетчатки, которая выводит излишки холестерина;
Дисгормональные расстройства;
Малоподвижный образ жизни, что ведет к гипотонии желчного пузыря и застою желчи;
Длительный прием лекарственных средств, способствующих сгущению желчи;
Воспалительные заболевания желчного пузыря.
Причин чрезмерного насыщения желчи холестерином несколько: ожирение, неправильное питание, злоупотребление пищей, содержащей повышенный уровень холестерина (масло, яйца, жирные сорта мяса, икра, другие животные жиры). Холестериновые камни - это приобретение населения высокоразвитых стран, особенно страдающих перееданием. При вегетарианском рационе желчнокаменная болезнь встречается редко.
Развитию камней способствует и инфекция: часто это условно-патогенная флора - кишечная палочка, стрептококк, стафилококк, брюшно-тифозная палочка, простейшие микроорганизмы (лямблии).
Желчь сама по себе обладает бактерицидным действием, но при изменении состава желчи и особенно при ее застое бактерии могут подниматься через желчный проток в желчный пузырь. Под влиянием инфекции происходит превращение холевой кислоты в литохолевую. В норме этот процесс протекает только в кишечнике. Если же бактерии проникают в желчный пузырь, то этот процесс развивается и в нем. Литохолевая кислота обладает повреждающим действием, вследствие чего начинается воспаление стенки пузыря, на эти изменения может наслаиваться инфекция.
Дискинезия может проявляться в виде спастического сокращения желчного пузыря и в виде его атонии с застоем желчи. Вначале могут быть изменения чисто функционального характера. Далее возникает несогласованность действия пузыря и сфинктеров, что связано с нарушением иннервации и гуморальной регуляции моторной функции желчного пузыря и желчных путей.
В норме регуляция осуществляется следующим образом: сокращение желчного пузыря и расслабление сфинктеров - (вагус), спазм сфинктеров, переполнение желчного пузыря - симпатический нерв. Гуморальный механизм: в двенадцатиперстной кишке вырабатываются два гормона - холецистокинин и секретин, которые действуют подобно вагусу и тем самым оказывают регулирующее действие на желчный пузырь и пути. Нарушение этого механизма бывает при вегетоневрозе, воспалительных заболеваниях ЖКТ, нарушении ритма питания и др.
Концентрация желчи в пузыре в 10 раз больше, чем в печени. Нормальная желчь состоит из билирубина, холестерина (нерастворим в воде, поэтому, чтобы удержать его в растворенном состоянии в виде коллоида, необходимо присутствие холатов), фосфолипидов, желчных кислот, пигментов и т. д. Если количество холестерина увеличивается, то он выпадает в осадок, тем самым способствуя образованию камней.
Дисхолии способствует высокое содержание холестерина (при сахарном диабете, ожирении, семейной гиперхолестеринемии), билирубина (при гемолитических анемиях и т. д.), жирных, желчных кислот. Вместе с тем большое значение имеет инфицирование желчи. На практике чаще всего комбинируются вышеуказанные факторы. Повреждающее действие литохолевой кислоты, когда она образуется в желчном пузыре вместо двенадцатиперстной кишки под влиянием инфекции, связано с изменением рН, выпадением солей кальция и др.
Клиника желчнокаменной болезни чрезвычайно разнообразна. Во многом она зависит от количества камней, их расположения и величины, а также от того отдела билиарной системы, где конкремент «застревает». У достаточно большого количества пациентов с наличием камней в желчном пузыре никаких проявлений заболевания нет, обычно это одиночные, большие камни. Это латентная форма болезни. Типичным проявлением желчнокаменной болезни считаются приступы печеночной колики, обусловленные выходом конкрементов из пузыря и продвижением их по протокам. Сами боли обусловлены спастическими сокращениями пузыря, повышением давления в нем. Боли возникают внезапно, локализуются в правом подреберье и очень часто в эпигастрии, иррадиируют в правую руку, правую лопатку, сопровождаются тошнотой, повторной рвотой, которая не приносит облегчения.
Болевой синдром. Характерна строгая локализация болей - в точке желчного пузыря и в правом подреберье. Чаще проявляется после приема жирной, жареной, острой пищи, холодной газированной воды, пива. Боли могут быть различными: боли тупые, терпимые (в стадии ремиссии); резкие, нестерпимые боли (в стадии обострения), которые могут быть спровоцированы тряской, ездой, ношением тяжести, иногда связаны с психоэмоциональным напряжением. Типична иррадиация в лопатку, правое плечо, область шеи справа, возможна в области спины. От местного применения тепла, спазмолитиков болевые ощущения проходят. Если боли длятся более 4 ч - значит процесс распространился за пределы желчного пузыря.
Синдром диспепсии. Возникает в результате забрасывания желчи в желудок. Появляется ощущение горечи во рту, иногда тяжесть в эпигастрии. Редко присоединяется тошнота, рвота.
Кишечная диспепсия: склонность к метеоризму, иногда непереносимость молочной диеты, частые поносы, реже запоры. При холецистопанкреатите характерен жидкий зловонный стул. Часто бывает рефлюкс из двенадцатиперстной кишки в желудок, субъективно сопровождающийся ощущением горечи во рту. Вследствие рефлюкса желчи происходит постепенная атрофия слизистой желудка.
Калькулезный холецистит проявляется следующими симптомами.
Длительная субфебрильная температура, иногда длящаяся месяцами. При этом часто думают о различных очагах хронической инфекции (хронический тонзиллит, ревматизм, туберкулез), забывая о холецистите.
Холецистокардиальный синдром. Проявляется болями в области сердца, появление которых связано с висцеро-висцеральным рефлексом по вагусу. Боль локализуется в области верхушки сердца, больной показывает их локализацию одним пальцем. Длительные, ноющие болевые ощущения могут носить приступообразный характер. (На ЭКГ возможны отрицательные волны Р в правых грудных и в III стандартном отведении. Иногда наблюдаются нарушения ритма по типу бигемении, тригемении.) Для распознавания заболевания важно учитывать связь с едой: сначала боли могут появиться в правом подреберьи, а лишь затем в области сердца.
По типу артралгии: в этом случае больные часто лечатся от ревматизма, но при обстоятельном обследовании признаков воспаления не находят. При лечении холецистита боли исчезают.
Аллергический синдром. Отмечается непереносимость некоторых пищевых продуктов, особенно молока, некоторых лекарств.
Изменения со стороны крови - склонность к эозинофилии. При обострениях и присоединении другой инфекции возникает нейтрофильный лейкоцитоз.
Неврастенический синдром. Незнание масок холецистита ведет к гиподиагностике.
Объективные симптомы. В случае неосложненного холецистита общее состояние страдает мало. При холестазе возможна желтушность. Язык обложен белым или коричневым налетом. Болезненность при пальпации пузырных точек, но часто отсутствующая при ожирении и высоком стоянии диафрагмы. Увеличение желчного пузыря в целом встречается редко, но бывает при наличии вентильного камня, при водянке пузыря. Чаще желчный пузырь сморщен, уменьшен в объеме, спаян с соседними органами, при этом могут возникать «пери»-процессы: вовлечение брюшины, печени и т. д.
Положительные симптомы:
Кера: болезненность при пальпации желчного пузыря в положении стоя;
на вдохе - Мерфи: то же, но больной сидит;
Мюсси: болезненность между ножками грудинно-ключично-сосцевидной мышцы;
Лепене: болезненность при поколачивании по правому подреберью;
френикус - симптом Лидского: понижение сопротивляемости тканей брюшной стенки при пальпации в правом подреберье.
Диагностика заболеваний желчного пузыря основывается:
на данных анамнеза (характерные жалобы, очень часто наличие других больных холециститом в семье) и клинической картины заболевания;
данных непрерывного дуоденального зондирования;
результатах холецистографии и гепатобилисцинтиграфии;
результатах ультразвукового сканирования;
данных клинического анализа крови и биохимических исследований, предпринятых с целью оценки функции печени и поджелудочной железы; в период обострения заболевания необходимо провести также зондирование желудка.
Как показывают наблюдения, на ранних сроках заболевания существующие методы лечения (литотрипсия или операция) дают хорошие результаты. Лечение в этом случае протекает более успешно, а риск осложнений и летального исхода низок. При выборе способа лечения определяющим фактором должен быть не возраст больного, а его общее физическое состояние, клиническая картина заболевания и степень операционного риска.
Для устранения дискинезии желчных путей, спастических болей, улучшения желчеоттока у пациентов с высокой вероятностью неблагоприяного исхода после оперативного лечения назначают симптоматическую терапию одним из следующих лекарственных препаратов:
мебеверин (дюспаталин) по 200 мг 2 раза в день (утром и вечером, курс лечения 14 дней);
цизаприд (координакс) 10 мг 3-4 раза в день;
домперидон (мотилиум) 10 мг 3-4 раза в день;
дебридат (триметибутин) 100-200 мг 3-4 раза в день;
дротаверин (но-шпа) 40 мг 3 раза в день;
бускопан (гиосцина бутилбромид) 10 мг 2 раза в день;
никошпан (но-шпа + вит РР) 100 мг 3 раза в день.
Для растворения конкрементов применяются препараты желчных кислот (производные дезоксихолевой кислоты):
урсодезоксихолевая кислота - урсофальк, урсохол,урсосан, урсо;
хенодезоксихолевая кислота (ХДХК) - хенофальк;
УДХК тормозит всасывание холестерина в кишечнике и способствует переходу холестерина из конкрементов в желчь. ХДХК тормозит синтез холестерина в печени и также способствует растворению холестериновых конкрементов;
ХДХК внутрь 15 мг/кг /сут однократно всю дозу вечером перед сном, запивая жидкостями или напитками (вода, чай, молоко и др.) или
УДХК внутрь по 10мг/кг/сутки однократно всю дозу вечером перед сном, запивая жидкостями.
Отбор пациентов для медикаментозного лечения определяет успех лечения.
Наиболее благоприятны условия для успешного исхода пероральной литотрипсии складываются: на ранних стадиях заболевания; при наличии холестериновых конкрементов; при неосложненном течении ЖКБ, редких коликах, умеренных болях; при наличии в пузыре некальцифицированных конкрементов (коэффициент ослабления при КТ менее 70 единиц по Хаунсфилду); при размерах конкрементов не более 15 мм; при единичных конкрементах; при сохраненной секреторной функции желчного пузыря; у лиц с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, в старческом возрасте. При тяжелом течении ЖКБ показана медикаментозная литолитическая терапия в тех случаях, когда вероятность неблагоприятного исхода оперативного вмешательства выше риска смертельного исхода ЖКБ. Перед началом терапии пациент должен быть информирован о длительности лечения, которая составляет от 1 года до 2 лет и о частоте рецидивов камнеобразования после окончания лечения.
Лечение проводят под контролем состояния конкрементов по данным УЗИ каждые 3-6 мес. В отсутствии признаков уменьшения количества и размеров конкрементов через 1 год лечение следует прекратить.
Оперативное удаление желчного пузыря рассматривают, как радикальный метод лечения ЖКБ, избавляющий больного от желчных колик и опасных осложнений. В настоящее время в медицинских учреждениях применяют три способа удаления желчного пузыря: лапароскопический, хирургический из минимального операционного доступа и из стандартной лапаротомии.
Появление в медицинской практике метода лапароскопической холецистэктомии (ЛХЭ) явилось новой вехой в развитии хирургии ЖКБ. Эндоскопическим методом стали производить до 70-80% холецистэктомий.
К показаниям для проведения ЛХЭ относят симптоматическую неосложненную ЖКБ, бессимптомно протекающую форму заболевания и холестероз желчного пузыря. Небольшая травматичность при операции ЛХЭ, щадящая инструментальная техника обеспечивают легкое течение послеоперационного периода, кратковременное нахождение больного в стационаре (3-5 дней) и сокращение сроков восстановления трудоспособности (2,5-3 нед). Этими факторами определяется низкий процент послеоперационных осложнений со стороны операционной раны, брюшной полости и сердечно-легочной системы. Перечисленные достоинства ЛХЭ делают ее социально значимой и перспективной в лечении ЖКБ.
Этиология и патогенез камнеобразования.
Желчные камни образуются в желчном пузыре, реже в желчевыводящих протоках. Причины образования камней в желчном пузыре следующие: 1) воспалительные изменения в слизистой; 2) застой желчи; 3) нарушения липидного обмена с увеличением содержания холестерина и уменьшением желчных кислот и лецитина в желчи (повышение литогенности желчи).
Воспалительные изменения слизистой желчного пузыря приводят к появлению в желчи микрофлоры, слущиванию эпителиальных клеток, которые являются первичным ядром преципитации. Вокруг этих ядер выпадает в осадок холестерин, соли, т.е. проходит процесс камнеобразования. Застой желчи усиливает процесс выпадения холестерина и солей в осадок. Важную роль в камнеобразовании играет увеличение концентрации холестерина в крови и в желчи и уменьшение содержания в желчи желчных кислот. При уменьшении холато-холестеринового соотношения (коэффициента) холестерин выпадает в осадок, желчь становиться литогенной. Образующиеся в таких случаях камни называют холестериновыми Они белого или желтого цвета, плавают в воде, горят, неконтрастны.
Пигментные камни (6%), состоящие преимущественно из билирубината кальция, обнаруживают у больных с хроническим гемолизом (серповидно-клеточная анемия или сфероцитоз). Инфицирование желчи микроорганизмами, продуцирующими бета-глюкуронидазу, ведет к расщеплению глюкуроновой кислоты и переводу прямого растворимого билирубина в непрямой нерастворимый в воде билирубин, выпадению последнего в осадок. Образующиеся при этом лигментные камни черного цвета, мелкие, тонут в воде, неконтрастные.
Известковые камни (4%) чаще образуются на фоне воспаления желчевыводящих путей. При этом в желчи повышается содержание кальция и бета-глюкуронидазы. Ионы кальция соединяются со свободным билирубином и оседают в виде камней (кальциевые соли билирубина).
Методы обследования больных при заболеваниях желчевыводяших путей.
I. Лабораторная диагностика.
Биохимические исследования крови (билирубин, холестерин, мочевина, щелочная фосфатаза, АлТ, АсТ), мочи (билирубин, уробилин), кала (стеркобилин).
II. Фиброгастродуоденоскопия с осмотром фатерова соска.
III. Рентгенологические исследования
1. Холецистохолангиография (пероральная, внутривенная, инфузионно-капельная) издавна применяются при обследовании больных. Однако с внедрением УЗИ ценность их ограничена. К тому же они не могут быть использованы при механической желтухе, т.к. при этом осложнении гепатоцит не в состоянии фиксировать и выделять в протоки контраст.
2. Ретроградная панкреатохолангиография (РПХГ) осуществляется путем катетеризации холедоха через фатеров сосок во время эндоскопии и введения в проток контрастного вещества под рентгеновским контролем с последующим выполнением рентгеновских снимков. Метод особенно информативен при дифференциальной диагностике желтухи у больных постхолецистэктомическим синдромом. Однако метод небезопасен, т. к. при введении контраста в проток может создаться гипертензия в вирсунговом протоке с развитием острого панкреатита.
3. Чрескожная-чреспеченочная холангиография выполняется путем пункции через кожу печени и внутрипеченочных протоков и введения контрастного вещества. Используется редко при невозможности произвести РПХГ у больных механической желтухой. Этот инвазивный метод может вызвать ряд осложнений: истечение желчи в брюшную полость, некроз паренхимы ткани печени, гемобилию.
4. Рентгенологическое исследование желчного пузыря и протоков может быть произведено путем пункции желчного пузыря под контролем УЗИ, а также во время лапароскопии.
IV. Лапароскопия имеет целью установить факт воспалительных изменений в желчном пузыре, выявить наличие экссудата в брюшной полости, определить макроскопически состояние печени.
Кроме диагностических аспектов, во время лапароскопии может быть выполнено лечебное мероприятие – чрескожное чреспеченочное дренирование желчного пузыря.
V. Основным способом диагностики в настоящее время, является ультразвуковое исследование желчевыводящих путей. Преимущество этого метода перед другими – быстрота и бескровность исследования, возможность многократного использования. Метод позволяет определить мелкие камни в просвете желчного пузыря, толщину стенки желчного пузыря, ширину холедоха, размеры поджелудочной железы.
VI. Компьютерная томография (КГ) направлена на выявление объемных образований в организме. Применяется в диагностике опухолей печени, поджелудочной железы чаще при механической желтухе.
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) (холелитиаз -). Это образование камней (конкрементов) в желчном пузыре, желчных протоках. Камни в желчном пузыре приводят к разным формам холецистита - показано оперативное лечение, но можно вести и консервативно. Если при помощи РХПГ с ЭПСТ не получается извлечь конкремент из желчного протока (холедоха), то показано оперативное лечение.
Этиологию желчнокаменной болезни нельзя считать достаточно изученной. Известны лишь экзо- и эндогенные факторы, увеличивающие вероятность ее возникновения. К эндогенным факторам относятся, прежде всего, пол и возраст. По данным большинства и отечественных, и зарубежных статистик женщины, как уже упоминалось, страдают холелитиазом в 3-5 раз чаще, чем мужчины, а по данным некоторых авторов даже в 8-15 раз. При этом особенно часто камни формируются у многорожавших женщин.
Описаны желчные камни у детей даже первых месяцев жизни, однако в детском возрасте ЖКБ встречается исключительно редко. С возрастом распространенность холелитиаза нарастает и становится максимальной после 70 лет, когда частота выявления желчных конкрементов на аутопсиях у лиц, умерших от разных причин, достигает 30 и даже более процентов.
Существенную роль играет, по-видимому, и конституциональный фактор. Так, ЖКБ, несомненно, чаще встречается у лиц пикнического телосложения, склонных к полноте. Избыточная масса тела наблюдается приблизительно у 2/3 больных. Способствуют развитию ЖКБ некоторые врожденные аномалии, затрудняющие отток желчи, например, стенозы и кисты гепатикохоледоха, парапапиллярные дивертикулы двенадцатиперстной кишки, а из приобретенных заболеваний - хронические гепатиты с исходом в цирроз печени. Определенное значение в формировании главным образом пигментных камней имеют заболевания, характеризующиеся повышенным распадом эритроцитов, например, гемолитическая анемия, хотя образующиеся у большинства больных мелкие пигментные камни, как правило, не сопровождаются типичными для холелитиаза клиническими проявлениями.
Из экзогенных факторов главную роль играют, по-видимому, особенности питания, связанные с географическими, национальными и экономическими особенностями жизни населения. Рост распространенности ЖКБ на протяжении XX века, преимущественно в экономически развитых странах, большинство авторов объясняют увеличением потребления пищи, богатой жиром и животными белками. В то же время в экономически процветающей Японии в связи с национальными особенностями питания холелитиаз встречается в несколько раз реже, чем в развитых странах Европы, США или в России. Крайне редко ЖКБ встречается в бедных тропических странах, Индии, Юго-Восточной Азии, где население питается преимущественно растительной пищей и часто страдает от недоедания.
Патогенез
Желчные камни формируются из основных элементов желчи. Нормальная желчь, выделяемая гепатоцитами, в количестве 500-1000 мл в сутки, представляет собой сложный коллоидный раствор с удельной массой 1,01 г/см³, содержащий до 97 % воды. Сухой остаток желчи состоит, прежде всего, из солей желчных кислот, которые обеспечивают стабильность коллоидного состояния желчи, играют регулирующую роль в секреции других ее элементов, в частности холестерина, и почти полностью всасываются в кишечнике в процессе энтерогепатической циркуляции.
Различают холестериновые, пигментные, известковые и смешанные камни. Конкременты, состоящие из одного компонента, относительно редки. Подавляющее число камней имеют смешанный состав с преобладанием холестерина. Они содержат свыше 90 % холестерина, 2-3 % кальциевых солей и 3-5 % пигментов, причем билирубин обычно находится в виде небольшого ядра в центре конкремента. Камни с преобладанием пигментов часто содержат значительную примесь известковых солей, и их называют пигментно-известковыми. Структура камней может быть кристаллической, волокнистой, слоистой или аморфной. Нередко у одного больного в желчных путях содержатся конкременты различного химического состава и структуры. Размеры камней сильно варьируют. Иногда они представляют собой мелкий песок с частичками менее миллиметра, в других же случаях один камень может занимать всю полость увеличенного в размерах желчного пузыря и иметь вес до 60-80 г. Форма желчных конкрементов также разнообразна. Они бывают шаровидными, овоидными, многогранными (фасетчатыми), бочкообразными, шиловидными и т. д.
В известной мере условно различают два типа камнеобразования в желчных путях:
первичный
вторичный
Формирование конкрементов в неизмененных желчных путях является началом патологического процесса, который на протяжении длительного времени или в течение всей жизни может не вызывать значительных функциональных расстройств и клинических проявлений. Иногда обусловливает нарушения проходимости различных отделов желчевыводящей системы и присоединение хронического, склонного к обострениям инфекционного процесса, а, следовательно, и клинику ЖКБ и ее осложнений.
Вторичное камнеобразование происходит в результате того, что уже в течение ЖКБ возникают нарушения оттока желчи (холестаз, желчная гипертензия) из-за обтурации первичными камнями «узких» мест желчной системы (шейка желчного пузыря, терминальный отдел холедоха), а также вторичных рубцовых стенозов, как правило, локализующихся в этих же местах, что способствует развитию восходящей инфекции из просвета желудочно-кишечного тракта. Если в образовании первичных камней главную роль играют нарушения состава и коллоидной структуры желчи, то вторичные конкременты являются результатом холестаза и связанной с ним инфекции желчной системы. Первичные камни формируются почти исключительно в желчном пузыре, где желчь в нормальных условиях застаивается на длительное время и доводится до высокой концентрации. Вторичные конкременты, помимо пузыря, могут образовываться и в желчных протоках, включая внутрипеченочные.
Первичные холестериновые камни
Наиболее изученным является процесс образования первичных холестериновых камней, которые в чистом виде или с небольшими примесями желчных пигментов и кальциевых солей встречаются наиболее часто, составляя более 75-80 % всех конкрементов. Синтезируемый гепатоцитами холестерин нерастворим в воде и жидких средах организма, поэтому в состав желчи он поступает «упакованным» в коллоидные частицы - мицеллы, состоящие из солей желчных кислот и отчасти лецитина, молекулы которых ориентированы таким образом, что гидрофильные их группы обращены наружу, что обеспечивает устойчивость коллоидного геля (раствора), а гидрофобные внутрь - к нерастворимым гидрофобным молекулам холестерина. В составе мицеллы на 1 молекулу холестерина приходится 6 молекул желчных солей и 2 молекулы лецитина, увеличивающих емкость мицеллы. Если по тем или иным причинам, например, в результате нарушения синтеза желчных кислот, наблюдающемся при избытке эстрогенов, связанном с беременностью или использованием эстрогенных контрацептивов, желчные кислоты оказываются не в состоянии обеспечить формирование стабильных мицелл, желчь становится литогенной и холестерин выпадает в осадок, что обусловливает возникновение и рост камней соответствующего состава. При нормальном содержании желчных солей нестабильность мицелл и литогенность желчи может определяться и избыточным синтезом, и выделением в желчь холестерина, по-видимому, наблюдающемся при ожирении: возникает относительная недостаточность желчных солей.
Формирование пигментных конкрементов изучено в значительно меньшей степени. Причиной первичных пигментных камней являются нарушения пигментного обмена при различных формах гемолитических анемий. Часто пигментные камни образуются вторично при наличии в желчных путях инфекционного процесса, в том числе связанного с холелитиазом. Возбудители воспаления, прежде всего кишечная палочка, синтезируют фермент Р-глюкуронидазу, которая превращает растворимый конъюгированный билирубин в неконъюгированный, выпадающий в осадок. Первичные чисто известковые камни исключительно редки и могут формироваться при гиперкальциемии, связанной с гиперпаратиреозом.
Вторичные холестериновые камни
Вторичное обызвествление преимущественно пигментных и в меньшей степени холестериновых камней обычно происходит в инфицированных желчных путях, причем источником кальциевых солей является в основном секрет слизистых желез выходного отдела желчного пузыря и воспалительный экссудат.
Находящиеся в желчном пузыре камни, удельная масса которых, как правило, ниже единицы, находятся во взвешенном (плавающем) состоянии и не могут оказывать гравитационного давления на стенки пузыря. Камни диаметром менее 2-3 мм способны проходить по пузырному протоку в холедох и далее вместе с желчью в двенадцатиперстную кишку. Более крупные камни могут под давлением желчи с трудом проталкиваться через пузырный проток и узкую терминальную часть общего желчного протока, травмируя при этом слизистую оболочку, что может привести к рубцеванию и стенозированию этих и без того узких мест желчевыводящей системы. Затруднение оттока любого секрета, в частности желчи в соответствии с общим законом хирургической патологии, всегда способствует возникновению и прогрессированию восходящей инфекции из просвета желудочно-кишечного тракта, которая в первую очередь обычно развивается в желчном пузыре (холецистит).
Симптомы
В чистом виде болезнь практически не даёт симптомов, первые признаки появляются через 5-10 лет. Единственным проявлением собственно желчекаменной болезни можно назвать желтуху, а также приступ жёлчной (печёночной en:Biliary colic) колики, вызванной движением камня по жёлчным путям. Внезапная боль, приступ колики возникает при увеличении давления в жёлчном пузыре (более 3000 Па) или жёлчном протоке (свыше 2700 Па) из-за преграды к опорожнению жёлчи в виде камня.
Все остальные симптомы дают сопутствующие заболевания. Боль носит режущий, колющий характер, возможна иррадиация болей в поясницу, правую лопатку, правое предплечье. Иногда боли иррадиирует за грудину, что симулирует приступ стенокардии (холецистокоронарный симптом Боткина).
Случается, что камни в жёлчном пузыре не вызывают болезненных симптомов вообще. В таком случае их могут обнаружить случайно при УЗИ или при рентгенологическом обследовании.
[править]
Диагностика
Самым популярным методом диагностики ЖКБ является ультразвуковое исследование. В случае проведения УЗИ квалифицированным специалистом необходимость в дополнительных обследованиях отсутствует. Хотя, для диагностики может использоваться также холецистоангиография, ретроградная панкреатохолангиорентгенография. Компьютерная томография и ЯМР томография дороже, но с не меньшей точностью позволяют диагностировать течение болезни.
Рекомендуется диета Пёвзнера № 5. Для консервативного лечения может использоваться ударно-волновая литотрипсия, применение рекомендуется при отсутствии холестицита и совокупном диаметре камней до 2 см, хорошей сократимости жёлчного пузыря (не менее 75 %). Эффективность ультразвуковых методов достаточно мала, менее 25 %, так как в большинстве случаев камни недостаточно хрупкие. Из малоинвазивных методов применяется лапараскопическая холицистэктомия. Эти методы не всегда позволяют достичь желаемого результата, поэтому выполняется лапаротомическая холецистэктомия «от шейки». Классическая полостная операция по удалению желчного пузыря, холецистэктомия, была впервые выполнена в 1882 году в Берлине.
Удаление желчного пузыря в 99 % случаев снимает проблему холестицита. Как правило, это не оказывает заметного влияния на жизнедеятельность, хотя в некоторых случаях это приводит к постхолецистэктомическом синдрому (клинические симптомы могут сохраняться у 40 % больных после проведения стандартной холецистэктомии по поводу камней желчного пузыря). Летальность операций различается в разы для острых (30-50%) и хронических форм заболевания (3-7%).
Амилоидоз почек: клиника, диагностика, лечение.
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК (АП) является проявлением общего амилоидоза, который представляет собой системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением особого белково-полисахаридного комплекса (амилоида), что приводит в конечном итоге к нарушению функции органов.
До сих пор не существует общепринятой классификации амилоидоза.
По наличию или отсутствию причинного фактора выделяют следующие формы амилоидоза:
1) идиопатический (первичный);
2) наследственный (генетический), встречающийся при периодической болезни и некоторых формах семейного амилоидоза, связанный с наследственной ферментопатией;
3) приобретенный (вторичный), являющийся следствием ревматоидного артрита, злокачественных опухолей и гемобластозов, а также длительно текущих хронических нагноительных процессов;
4) старческий;
5) локальный.
Существует также биохимическая классификация амилоидоза в зависимости от состава амилоидных фибрилл.
Поскольку патогенез амилоидоза остается не вполне ясным, существует много различных его концепций. В настоящее время центральное место в возникновении амилоидоза отводится диспротеинемии и иммунологическим изменениям, преимущественно в клеточной системе иммунитета, которые определяют как образование амилоида, так и его резорбцию.
Симптомы амилоидоза почек
Клиническая картина зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений.
Локализованные формы (амилоидоз кожи, нередко старческий амилоидоз) долгое время протекают бессимптомно и часто обнаруживаются только при гистологическом исследовании.
Клиническая картина наиболее развернута при поражении почек (как наиболее частой локализации амилоидоза), а также кишечника, сердца и нервной системы.
Важнейшим симптомом амилоидоза почек является протеинурия, в ряде случаев значительная (до 40 г в сутки). Как правило, довольно рано появляются выраженные отеки. Отсутствие отеков при амилоидозе почек связывают с инфильтрацией амилоидом надпочечников и потерей натрия.
При исследовании осадка мочи каких-либо специфических для амилоидоза почек изменений обнаружить не удается. Обычно соответственно степени протеинурии выявляются цилиндрурия (в основном за счет гиалиновых, реже - зернистых цилиндров), микрогематурия, нередко лейкоцитурия (причем без сопутствующего пиелонефрита), иногда - липидурия. В крови значительно повышена СОЭ, изменены осадочные пробы.
Примерно у 2/3 больных амилоидозом почек развивается классический нефротический синдром (сочетание протеинурии, гипопротеинемии, диспротеинемии, гиперлипидемии и отеков). В отличие от нефротического синдрома при хроническом гломерулонефрите нефротический синдром при амилоидозе чаще всего развивается постепенно вслед за длительной протеинурией. Иногда нефротический синдром может проявиться вслед за интеркуррентной инфекцией или лекарственным воздействием. Как правило, нефротический синдром при амилоидозе отличается упорным течением, отеки трудно поддаются лечению мочегонными препаратами.
Другими проявлениями амилоидоза являются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (гипотензия, реже - гипертензия, различные нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность) и ЖКТ (синдром нарушения всасывания). Нередко отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов без явных признаков нарушения их функции.
Отдельным формам наследственного амилоидоза свойственна неврологическая симптоматика.
Поскольку клиническая картина амилоидоза неспецифична, наиболее достоверным методом его диагностики является в настоящее время биопсия органа. Большая вероятность обнаружения амилоида при биопсии почек, меньшая - при биопсии прямой кишки, печени и десны.
Амилоидоз следует заподозрить в следующих случаях:
1) появление и прогрессирование протеинурии при наличии клинических или анамнестических данных, свойственных амилоидогенному заболеванию;
2) неясная этиология нефропатии;
3) нефротический синдром у взрослых;
4) наличие «беспричинных» стойкой сердечной недостаточности, синдрома недостаточности всасывания, полинейропатии;
5) случайное выявление хронической почечной недостаточности при нормальных или увеличенных размерах почек и выраженной протеинурии, особенно в сочетании с гепато- и спленомегалией;
6) наличие полиморфной клинической картины, не укладывающейся в известные нозологические формы.
Лечение амилоидоза почек.
Основными направлениями в терапии амилоидоза являются устранение факторов, способствующих образованию амилоида, торможение его продукции и усиление резорбции.
К первому направлению относятся все мероприятия, направленные на лечение заболеваний, на фоне которых развивается амилоидоз. В основном это имеет отношение к хроническим инфекциям и нагноительным процессам.
При некоторых формах амилоидоза (на фоне периодической болезни, при вторичном амилоидозе) считается оправданным применение колхицина как препарата, уменьшающего отложение амилоида в тканях. При первичном генерализованном амилоидозе колхицин малоэффективен.
К средствам, препятствующим образованию амилоида, относят унитиол, который приводит к стабилизации изменений в почках на всех стадиях, кроме терминальной. Препарат более эффективен при вторичном амилоидозе на фоне хронических нагноительных заболеваний легких и ревматоидного артрита.
В ранних стадиях амилоидоза допустима попытка лечения препаратами 4-аминохинолинового ряда.
В случаях нераспространенных отложений амилоида, малой выраженности клинических проявлений, не представляющих угрозу для жизни, терапевтические мероприятия не являются крайне необходимыми.
Прогноз зависит от основного заболевания, на фоне которого развился амилоидоз; осложнений основного заболевания или амилоидоза; характера терапевтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания или амилоидоза.
Неотложная терапия желудочно-кишечных кровотечений.
Приведенные показатели необходимо оценивать в комплексе с клиническими проявлениями кровопотери. На основании оценки некоторых из названных показателей и состояния больных В.Стручковым и соавт. (1977) разработана классификация, выделяющая 4 степени тяжести кровопотери:
I степень - общее состояние удовлетворительное; умеренная тахикардия; АД не изменено; Hb выше 100 г/л; дефицит ОЦК - не более 5% от должного;
II степень: общее состояние - средней тяжести, вялость, головокружение, обморочное состояние, бледность кожных покровов, значительная тахикардия, снижение АД до 90 мм рт.ст.; Hb - 80 г/л; дефицит ОЦК - 15% от должного;
III степень- общее состояние тяжелое; кожные покровы бледные, холодный, липкий пот; больной зевает, просит пить (жажда); пульс частый, нитевидный; АД снижено до 60 мм рт.ст.; Hb - 50 г/л; дефицит ОЦК - 30% от должного; IV степень - общее состояние крайне тяжелое, граничит с агональным; длительная потеря сознания; пульс и АД не определяются; дефицит ОЦК - более 30% от должного.
Больные со II-IV степенями тяжести кровопотери нуждаются в проведении инфузионной терапии перед началом диагностических и лечебных манипуляций.
Дуоденальная язва 22,3
Эрозивный дуоденит 5,0
Эзофагит 5,3
Гастрит, в том числе геморрагический и эрозивный 20,4
Желудочная язва 21,3
Варикозное расширение вен (пищевода и желудка) при портальной гипертензии 10,3
Синдром Мэллори-Вейса 5,2
Злокачественные опухоли пищевода и желудка 2,9
Редкие причины, в том числе:
мальформация сосудов (телеангиэктазии и проч.);
Меккелев дивертикул (чаще в возрасте до 25 лет);
опухоли ДПК и поджелудочной железы;
болезнь Крона;
нарушение коагуляционного гемостаза (ДВС-синдром), в том числе лекарственного генеза;
язва полости рта;
эзофагеальная язва.
Явный период кровотечения из верхних отделов ЖКТ, как правило, начинается со рвоты кровью (ярко-красная кровь, темные сгустки или рвота «кофейной гущей») или появления мелены (черный, дегтеобразный, мажущийся стул со специфическим, зловонным запахом), однако следует отметить, что при массивном кровотечении из верхних отделов ЖКТ в кале также может появиться обильная алая кровь.
Одновременно у больного отмечаются беспокойство или заторможенность, бледность, снижение АД, тахикардия, а в ряде случаев у пациентов с серьезной кровопотерей может регистрироваться и брадикардия, связанная с вагусным влиянием. Критическая гемодинамическая ситуация возникает при потере крови на уровне 40% от полного объема циркулирующей крови. В данный период наличие кровотечения как синдрома не представляет сомнений, однако значительно труднее бывает определить его конкретный источник.
Общая гемостатическая консервативная терапия.
Больному назначается строгий постельный режим, запрещается прием воды и пищи, на живот рекомендуется положить пузырь со льдом: следует знать, что сосудосуживающего эффекта пузырь со льдом не дает, но оказывает дисциплинирующее влияние на больного.
Средства, обладающие гемостатическим и ангиопротективными свойствами:
Дицинон вводят в/в 2-4 мл 12,5% р-ра, затем через каждые 4-6 ч. по 2 мл. Можно вводить в/в капельно, добавляя к обычным растворам для инфузий.
5% р-р эпсилон-аминокапроновой кислоты по 100 мл через каждые 4 часа; 5-10% р-р аскорбиновой кислоты по 1-2 мл в/в.
10%раствор кальция хлорида до 50-60 мл/сутки в/в.
1% или 0,3% р-ра викасола соответственно 1-2 и 3-5 мл.
Внутривенное введение Н2-блокаторов гистамина (ранитидина) по 50 мг 3-4 раза в сутки, фамотидин (квамател) по 20 мг 2 раза в сутки, ингибиторы протоновой помпы (омепрозол по 40 мг 1-2 раза в сутки).
