Патоморфология болезни крона. Болезнь Крона — определение, клиническая картина, лабораторная диагностика и лечение Осложнения болезни Крона




— это неспецифическое воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта в различных отделах неясной этиологии, которое характеризуется сегментарностью, рецидивирующим течением с формированием воспалительных инфильтратов и продольных глубоких язв с развитием осложнений.
В зависимости от того, какой отдел пищеварительного тракта поражается, выделяют тонкокишечную, толстокишечную и смешанную формы болезни Крона. Заболевание встречается у 25 на 100000 населения. В 25% случаев встречается тонкокишечная форма, в 25% случаев – толстокишечная форма, а в остальных 50% — смешанная. В 90% случаев поражение тонкого кишечника локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки. Это так называемый илеит, преобладающий возраст которого 12-30 лет.

Факторы риска заболевания

Около 17% случаев болезнь Крона возникает по причине наследственного предрасположения к этому заболеванию. Другие воспалительные заболевания кишечника, недостаточность илеоцекального клапана могут стать причиной возникновения болезни Крона.
Патоморфологически определяется значительное утолщение кишечной пораженной стенки с трансмуральным воспалением. Характерным является наличие множественных участков поражения, которые отстоят друг от друга на большом расстоянии. Макроскопически определяется симптом «булыжной мостовой» — участки изъязвлений и гранулематозных разрастаний чередуются с участками нормальной слизистой. Микроскопическая картина характеризуется отеком и гиперплазией лимфатических фолликулов в зоне поражения в подслизистой оболочке.

Клиническая картина

Для всех форм заболевания имеются общие проявления. К ним относятся диарея, примерно у 25% больных отмечается нарушение проходимости кишечника, схваткообразная боль в животе, которая усиливается перед дефекацией и проходит после опорожнения кишечника. Также наблюдаются общие симптомы такие как лихорадка, анорексия, похудание и недомогание. Для длительного течения заболевания характерны свищи прямой кишки и другие поражения аноректальной области. У 5% больных отмечаются внекишечные проявления: артриты, увеит, эписклерит, узловатая эритема.
Толстокишечная форма проявляется болями по всему животу, которая связана непосредственно с актом дефекации. Отмечается наличие крови и гноя со слизью в стуле. В 16% случаев выявляются запоры. В 40% случаев отмечаются поражения аноректальной области. В 10% случаев отмечается мегаколон. Свищи появляются при поражении аноректальной области.

Тонкокишечная форма характеризуется наличием болей в животе, похожих на боли при аппендиците. Боль не снижается после дефекации. Стул обычно жидкий. Синдром мальабсорбции у таких больных проявляется задержкой роста у детей, снижением массы тела, анемией и гипопротеинемией. В 20% случаев отмечается кишечное кровотечение. В трети случаев регистрируется обтурационная кишечная непроходимость.

Смешанная форма характеризуется болью в правой половине живота, которая напоминает аппендикулярную. При этой форме часто наблюдается кишечная непроходимость. Пациенткам с легкой и среднетяжелой формами болезни Крона беременность не является противопоказанием.

Для болезни характерны периоды обострений и ремиссий. При острой стадии заболевания на первое место выступает диарейный синдром. Больные быстро худеют. Их беспокоят тупые боли в животе, преимущественно в правой половине. При подострой стадии боли носят схваткообразный характер, в связи с увеличением количества язвенных поражений и образования гранулем. Вследствие этого образуется сегментарный стеноз кишки. При хронической стадии происходит распространение склеротического процесса в кишечной стенке с развитием осложнений.

Лабораторная диагностика

делится на специфическую и неспецифическую. Всем больным назначается общий анализ крови, биохимическое исследование крови, где выявляется анемия, увеличение СОЭ, гипопротеинемия, электролитные нарушения, низкое содержание витамина В12, фолиевой кислоты и витамина Д. копрологическое исследование выявляет стеаторею, креаторею и амилорею при нарушении переваривания и всасывания.
Поражение верхних отделов ЖКТ позволяет выявить ФЭГДС. В 1-1.5% случаев локализация процесса отмечается в желудке, при этом наиболее характерным является поражение антрального отдела желудка. При ректороманоскопии обнаруживаются изменения в прямой кишке (в 50% случаев). Колоноскопия дает возможность оценить состояние слизистой оболочки всего толстого отдела кишечника и терминального отдела подвздошной кишки. Этот метод также позволяет провести прицельную биопсию. Наиболее современные методы диагностики болезни Крона: селективная ангиография брыжеечных сосудов, узи и КТ.

Лечение

делится на следующие виды: немедикаментозное, медикаментозное и хирургическое. Немедикаментозное лечение заключается в соблюдении постельного режима, диеты (стол №4, затем №4б). это химически и механически щадящая пища, с высоким содержанием белков, витаминов с исключением грубой клетчатки и молока. При различных формах диареи следует ограничить прием жиров.
Тактика ведения: необходимо снижать реактивность организма, т.е аллергические и воспалительные реакции. Необходимо регулировать обменные и ферментативные нарушения, коррегировать синдром мальабсорбции, а также соблюдать диетотерапию и принимать витамины.

Лекарственная терапия. Этиотропное лечение не существует. К симптоматическому лечению относится прием дифенилтропина по 2.5-5 мг, лоперамида по 2-4 мг для ослабления схваткообразных болей и выраженной секреторной диареи. Сульфаниламидные препараты – сульфасалазин назначают с 500 мг дважды в сутки и постепенно повышая до 1 грамма 4 раза в сутки. Действие препарата начинается через 4-6 недель. При острых формах болезни назначаются глюкокортикоиды – преднизолон по 20-40 мг в сутки. Как только появится ремиссия дозу гормонов постепенно снижают к концу 4 недели лечения до 10-20 мг/сут. Курс лечения – 2 месяца. При дистальном поражении толстого отдела кишечника назначают клизмы с гидрокортизоном на 200 мл воды 125 мг два раза в день. При обострении легкой или средней степени тяжести, наличии свищей прямой кишки и параректальных абсцессов назначают метронидазол по 250 мг 3 раза в сутки на срок лечения не более 8 недель. При поражениях подвздошной кишки назначают парентерально витамин В12. Все пациенты должны проходить контрольное обследование каждые 3-6 месяцев, в которое входит сдача общего анализа крови и контрольная колоноскопия. Ежегодно сдаются биохимический анализ крови, протеинограмма и печеночные пробы.

Хирургическое лечение. Виды оперативного вмешательства. Аппендэктомия проводится в острой стадии терминального илеита. При значительном вовлечении в процесс слепой кишки проводят илеоцекальную резекцию. Операции делятся на паллиативные, радикальные и реконструктивно-восстановительные. Паллиативные операции – операции отключения проводят путем наложения двуствольной илео-или колостомы при крайне тяжелом состоянии больного при внутрибрюшных инфильтратах. Радикальные операции – сегментарная или субтотальная резекция ободочной кишки, резекция сегмента тонкой кишки, колэктомия, колпроктэктомия.

Показания к плановой операции: при тяжелом течении процесса и частых рецидивах болезни отсутствует эффект от длительной консервативной терапии; стриктуры кишки, которые приводят к частичной кишечной непроходимости; развитие при болезни Крона рака.

Показания к срочной операции: перфорация язв кишечника, развитие свищей, абсцессов, перитонит, профузные повторяющиеся кровотечения, острая токсическая дилятация толстой кишки, которая не поддается лечению консервативно.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный.

Болезнь Крона — неспецифическое воспалительное поражение различных отделов ЖКТ неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, нередко сопровождающихся осложнениями. В зависимости от поражаемого отдела ЖКТ выделяют тонкокишечную, толстокишечную и смешанную формы заболевания. Частота . 25-27 случаев на 100 000 населения. Тонкокишечная форма — 25% случаев, толстокишечная форма — 25%, смешанная форма — 50% . В тонкой кишке наиболее частая локализация (90%) — терминальный отдел подвздошной кишки, что объясняет устаревшее название этого заболевания — терминальный илеит. Преобладающий возраст. Первый пик заболеваемости — 12-30 лет, второй — около 50 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Причины

Факторы риска. Генетические факторы. Примерно в 17% случаев болезнь Крона выявляют среди ближайших родственников пациента (первая степень родства). Предрасположенность к развитию воспалительных заболеваний кишечника (болезни Крона и неспецифического язвенного колита) определяют локусы 12p13.2, 12q24.1, 7q22 и 3p21.2 . Хронические воспалительные заболевания кишечника. Недостаточность илеоцекального клапана. Дисбактериоз.

Патоморфология. Значительное утолщение поражённой стенки кишечника с трансмуральным воспалением. Характерна множественность участков поражения (очаговые гранулёмы, глубокие извитые или линейные изъязвления), отстоящие друг от друга на большом расстоянии. В связи с этим распространение заболевания образно сравнивают с прыжками кенгуру. Макроскопически: вид «булыжной мостовой» — участки нормальной слизистой оболочки сменяются изъязвлениями и гранулематозными разрастаниями. Микроскопически.. В зоне поражения отёк и гиперплазия лимфатических фолликулов в подслизистой оболочке.. Пролиферация ретикулоэндотелиальных и лимфоидных элементов.. Гранулёмы, состоящие из гигантских и эпителиоидных клеток. Увеличенные, тусклые на разрезе брыжеечные лимфатические узлы. Вторичные стриктуры при рубцевании, возможно образование свищей.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Общие проявления для всех форм болезни Крона.. Диарея.. Боль в животе, обычно схваткообразная, усиливающаяся перед дефекацией и стихающая после опорожнения кишечника.. Нарушение проходимости кишечника (примерно у 25% больных) .. Общие симптомы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) .. Свищи прямой кишки и другие поражения аноректальной области (абсцессы, стриктуры) характерны для длительного течения заболевания.. Внекишечные проявления: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит, артриты (5%).

Тонкокишечная форма.. Боль в животе, похожая на аппендикулярную, не уменьшающаяся после дефекации (стул обычно бывает жидким) и усиливающаяся после еды.. Синдром мальабсорбции (снижение массы тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеинемия, отёки) .. Обтурационная кишечная непроходимость (в трети случаев) .. Кишечное кровотечение (20%), редко бывает массивным.

Толстокишечная форма.. Примесь крови и гноевидной слизи в стуле.. Боль по всему животу, часто связанная с актом дефекации.. Запоры (16,6%) .. Поражения аноректальной области (40%) .. Для диффузного поражения толстой кишки более характерны кишечные, а для сегментарного — внекишечные проявления заболевания.. Мегаколон (10%) .. При диффузном поражении ободочной кишки возможно развитие острой токсической дилатации.. При поражении аноректальной области появляются свищи.

Смешанная форма.. Боль в правой половине живота, похожая на аппендикулярную.. Кишечная непроходимость возникает чаще, чем при других формах.

Сопутствующая патология. Вирусный гастроэнтерит. Артриты. Узловая эритема и пиодермия. Эписклерит, увеит. Склерозирующий холангит.

Беременность не противопоказана пациенткам с лёгкой и среднетяжёлой формами болезни Крона.

Клинические стадии (характерны периоды обострений и ремиссий) . Острая.. На первое место выступают диарея, похудание, тупые боли в животе (чаще в его правой половине) . Подострая.. Увеличивается количество язвенных поражений, образуются гранулёмы, возникает сегментарный стеноз кишки.. В связи с этим боли носят схваткообразный характер.. Возможны симптомы непроходимости кишечника. Хроническая.. Характеризуется дальнейшим распространением склеротического процесса в стенке кишки и развитием осложнений.

Диагностика

Лабораторная диагностика (неспецифична) . Анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, гипопротеинемия, электролитные нарушения, низкое содержание фолиевой кислоты, витаминов В 12 и D . Копрологическое исследование при нарушении переваривания и всасывания позволяет выявить стеаторею, амилорею и креаторею.. Стеаторея по кишечному типу (преобладание жирных кислот и их солей) свойственна болезни Крона при тонкокишечной или смешанной форме.

Специальные исследования

ФЭГДС.. Позволяет выявить поражение верхних отделов ЖКТ. Локализация процесса в желудке составляет 1-1,5% всех случаев болезни Крона.. Наиболее характерно изолированное поражение антрального отдела желудка или сочетанное поражение желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки.. Часто желудок бывает вовлечён в процесс в терминальной стадии поражения кишечника.

Ректороманоскопия позволяет обнаружить изменения в вовлечённой в патологический процесс прямой кишке (50% случаев).

Колоноскопия позволяет осмотреть слизистую оболочку всей толстой и терминального отдела подвздошной кишок, определить локализацию процесса, размеры поражения, диагностировать или исключить стриктуры, своевременно распознать рецидив заболевания у больных, перенёсших операцию; провести прицельную биопсию слизистой оболочки в любом участке толстой и терминального отдела подвздошной кишок.. Из гноя послеоперационных абсцессов чаще всего высевают кишечную флору: Escherichia coli, Bacteroides fragilis, энтерококки.. Начальный период заболевания характеризуется скудными эндоскопическими данными: тусклая слизистая оболочка; на её фоне видны эрозии по типу афт, окружённые белесоватыми грануляциями, в просвете кишки и на стенках — гноевидная слизь.. Рельеф слизистой оболочки по типу «булыжной мостовой» выявляют в период наибольшей активности процесса. Для этой же стадии характерно образование свищей.. С уменьшением активности процесса на месте язв - трещин образуются рубцы, что приводит к образованию стеноза.

Наиболее полную рентгенологическую картину можно получить только при комплексном обследовании (при тугом или полутугом заполнении кишки бариевой взвесью и при двойном контрастировании) .. При локализации процесса в желудке рентгенологическую картину болезни Крона трудно отличить от злокачественной опухоли антрального отдела желудка.. Основные признаки... Сегментарность поражения... «Симптом шнура» ... Волнистый или неровный контур кишки... Продольные язвы, образующие рельеф «булыжной мостовой» ... Псевдодивертикулы, представляющие собой глубокие язвы, проникающие в клетчатку.

Селективная ангиография брыжеечных сосудов — наряду с изменениями интрамуральной сосудистой сети отмечают изменение брыжеечной части сосудов.

УЗИ даёт следующие возможности.. Определить распространённость процесса по кишке.. Измерить толщину кишечной стенки в участке поражения.. Проследить динамику процесса.. Изучить состояние других органов системы пищеварения.. Контролировать эффективность лечения.

КТ позволяет обнаружить абсцессы по ходу свищей и обширные параректальные поражения.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Режим . В период обострений — стационарный, в стадии ремиссии — амбулаторный.

Диета . В период обострения заболевания назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белков, витаминов, исключением молока при его непереносимости и ограниченным количеством грубой растительной клетчатки, особенно при сужении участков кишки (диета №4, затем №4б) . Калорийность пищи можно повысить за счёт жидких питательных растворов, белковых препаратов, содержащих цельный белок и лишённых лактозы и растительной клетчатки, специальных рационов, включающих гидролизованный протеин, также лишённых лактозы и клетчатки. При стриктурах или повторных обструкциях следует избегать приёма грубой и газообразующей пищи. При различных формах диареи необходимо увеличить количество растительной клетчатки, ограничить приём жиров.

Тактика ведения. Воздействие на реактивность организма. Снижение аллергических и воспалительных реакций. Устранение инфекции и интоксикации. Регулирование обменных и ферментативных нарушений. Коррекция синдрома мальабсорбции при тяжёлых поражениях тонкой кишки. Диетотерапия и витаминотерапия.

Хирургическое лечение.

Показания к плановой операции.. Отсутствие эффекта от длительной консервативной терапии при тяжёлом течении процесса и частых рецидивах болезни.. Стриктуры кишки, сопровождающиеся частичной кишечной непроходимостью, постепенно приближающейся (несмотря на консервативное лечение) к полной непроходимости.. Развитие рака на фоне болезни Крона.

Показания к срочной операции.. Повторяющиеся и прогрессирующие профузные кровотечения.. Острая токсическая дилатация толстой кишки, не поддающаяся консервативной терапии.. Перфорация кишечных язв, развитие абсцессов, свищей и перитонит.

Виды оперативных вмешательств.. В остром периоде терминального илеита рекомендуют аппендэктомию.. При значительном вовлечении слепой кишки выполняют илеоцекальную резекцию.. Обычно послеоперационное течение бывает гладким; если возникают свищи, они чаще исходят из поражённой кишки, чем из культи удалённого отростка. Лечение свищей не бывает успешным без санации окружающих абсцессов.. Операции разделяют на паллиативные, радикальные и реконструктивно - восстановительные.. Паллиативные (операции отключения) — наложение двуствольной илео - или колостомы при крайне тяжёлом состоянии больного или внутрибрюшинных инфильтратах, расширение стриктур с помощью катетера Фолея.. Радикальные — резекция сегмента тонкой кишки, сегментарная или субтотальная резекция ободочной кишки, колэктомия, колпроктэктомия, а также пластические операции при рубцовых стриктурах малой протяжённости.. Реконструктивно - восстановительные операции.

Лечение поражений аноректальной области.. При развитии перианальных абсцессов необходимо выполнять их вскрытие и дренирование. Свищи прямой кишки и трещины анального канала требуют оперативного лечения, если они множественные, или при тяжёлом клиническом течении.. Показания к оперативному лечению патологии перианальной области должны быть максимально ограничены, т.к. раны у таких пациентов заживают очень медленно, высок процент развития рецидивов заболевания.

Лекарственная терапия

Специфическая терапия отсутствует. Лечение симптоматическое: дифенилтропин по 2,5-5 мг, лоперамид по 2-4 мг или кодеин по 15-30 мг внутрь до 4 р/сут — для ослабления схваткообразных болей и диареи.

Сульфаниламидные препараты.. Сульфасалазин — начинают с 500 мг 2 р/сут и (при хорошей переносимости) повышают дозу каждые 4 дня до 1 г 4 р/сут. Действие развивается в течение 4-6 нед.. Месалазин (можно применить при непереносимости сульфасалазина) — внутрь 1,5 г/сут в 3 приёма (при тяжёлом течении до 3-4 г/сут не более 8-12 нед); при поражении нисходящего отдела ободочной кишки и прямой кишки — per rectum 1,5 г/сут в 3 приёма.

ГК — при острых формах болезни, тяжёлых рецидивах и среднетяжёлых формах, резистентных к другим ЛС.. Преднизолон 20-40 мг/сут. При достижении ремиссии дозу постепенно снижают до 10-20 мг/сут к концу 4 - й недели лечения. Длительность курса лечения — до 2 мес.. При невозможности перорального приёма сначала вводят гидрокортизон по 50 мг 2 р/сут в/в или 4 р/сут в/м, затем через 5-7 дней назначают преднизолон по 40-60 мг/сут внутрь.. При тотальном поражении толстой кишки применяют клизмы с гидрокортизоном по 125 мг на 200 мл воды 2 р/сут (утром и на ночь), затем по мере достижения эффекта — 1 р/сут, далее через день. При левосторонней локализации поражения суточную дозу гидрокортизона уменьшают до 75-100 мг, а при поражении прямой и сигмовидной кишки — до 50 мг.

Метронидазол по 250 мг 3 р/сут не более 8 нед — при наличии параректальных абсцессов или свищей прямой кишки.

Цианокобаламин парентерально — при поражениях подвздошной кишки.

Для поддерживающей терапии — месалазин, метотрексат, азатиоприн или меркаптопурин (продлевают ремиссию).

Альтернативные препараты. Антибиотики широкого спектра действия, воздействующие на грамотрицательные и анаэробные микроорганизмы, наиболее эффективны при осложнениях (например, абсцессе или свище) . Вместо сульфасалазина — салазодиметоксин.

Наблюдение . Динамическое наблюдение, контрольное обследование каждые 3-6 мес при стабильном состоянии пациента (содержание Hb, СОЭ, масса тела, болевой синдром, диарея, системные проявления) . Контрольная колоноскопия с биопсией подозрительных участков слизистой оболочки. Ежегодно — биохимический анализ крови, печёночные пробы, протеинограмма. Определение содержания витамина В12 при тонкокишечной форме заболевания или после резекции сегмента тонкой кишки.

Осложнения. Прогрессирование заболевания — увеличение имеющихся и появление новых участков поражения кишечника. Рецидив заболевания после оперативного лечения (часто возникает поражение проксимального отдела кишки) . Свищи встречают у 15% больных: прямой кишки и анального канала, кишечно - влагалищные, кишечно - пузырные, межкишечные и наружные, исходящие из различных участков ЖКТ. Внекишечные поражения встречают в 10% случаев (узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит) . Нарушение проходимости кишечника возникает примерно в 25% случаев. Распространённое поражение толстой кишки увеличивает риск развития аденокарциномы. Перфорация толстой кишки и профузное кишечное кровотечение. Образование в брюшной полости инфильтратов разной локализации. Острая токсическая дилатация ободочной кишки. Болезнь Крона может привести к мальабсорбции при повреждении слизистой оболочки, множественных стриктурах с чрезмерным ростом бактерий или вследствие множественных резекций кишечника.

Прогноз. В связи с затяжным прогрессирующим течением заболевания прогноз чаще неблагоприятный. Заболевание приводит к инвалидности более молодых больных, причём инвалидизацию отмечают в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Отдалённый прогноз болезни Крона благоприятный при локализации процесса в толстой кишке.

Профилактика. Регулярное врачебное наблюдение. При стойкой периодичности рецидивов — профилактический противорецидивный курс лечения.

Синонимы. Гранулематозный колит. Гранулематозный энтерит. Гранулёма кишечника. Проктоколит Крона. Терминальный илеит. Регионарный колит. Регионарный илеит

МКБ-10 . K50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]

Болезнь Крона является одним из тех заболеваний, клиника которых известна уже с давних времён, а вот причины, механизм развития и лечение до сих пор активно обсуждаются.

Статус отдельного заболевания терминальный илеит приобрёл в 1932 году, когда врач B. Crohn описал более 10 достоверных случаев этой болезни.

Болезнь Крона может поражать любой отел желудочно-кишечного тракта: от анального канала до пищевода и даже языка, но наиболее частая локализация патологического процесса - конечный отдел подвздошной кишки.

Причины болезни Крона

Распространённость заболевания на нашем континенте составляет около 50 человек на 100 тысяч населения. Существует мнение, что среди еврейской национальности болезнь Крона встречается чаще, чем среди других национальностей, а женщины болеют чаще, чем мужчины.

Со времени открытия болезни Крона была предложена масса вариантов её причин. Были высказаны мнения об инфекционной причине заболевания, однако в настоящее время учёные придерживаются иммунопатологической генетически опосредованной этиологии болезни. Существуют и достоверные данные за эту теорию: ещё B. Crohn описал случаи заболевания у близких родственников. А с развитием иммунологии стало возможным выявить повышение IgG у людей с болезнью Крона.

В настоящее время болезнь Крона считается аутоиммунным заболеванием, однако точная причина остается неизвестной. В качестве альтернативных гипотез рассматриваются: инфекция - Mycobacterium avium подвида paratuberculosis (MAP), психический стресс, наследственность. Некоторые больные имеют близкого родственника, у которого тоже есть болезнь Крона, а у части больных выявлены мутации в гене NOD2/CARD15.

Факторы риска болезни Крона

У вас больше риск заболеть болезнью Крона , если вы:

  • подросток - болезнь Крона может начаться в любом возрасте, но чаще всего она начинается именно у подростков. Дети моложе этого возраста болеют реже;
  • курите;
  • живете в городе;
  • принимаете аккутан - медицинский препарат для лечения сильных проявлений угрей (акне), которые не поддаются лечению другими средствами, включая антибиотики;
  • имеете близких родственников, страдающих болезнью Крона;
  • еврей - как уже упоминалось выше, существует мнение, что среди евреев эта болезнь встречается чаще.

Симптомы болезни Крона

Классическими симптомами болезни Крона являются стойкая диарея, потеря веса, тошнота, плохой аппетит, боли в правой нижней части живота. При поражении прямой кишки в кале имеется примесь крови, часты позывы на дефекацию. Не так редко встречается сочетание болей в правой подвздошной области с повышением температуры, что симулирует клинику острого аппендицита.

Так как сбой в иммунной системе происходит во всём организме, болезнь Крона нередко протекает с внекишечными проявлениями. К наиболее частым относят артриты, стоматит (изъязвление слизистой ротовой полости), узловую эритему, воспаление желчных протоков, воспаление глаз.

Диагностика болезни Крона

Основным методом диагностики болезни Крона является эндоскопический. При этом обнаруживается характерная картина: воспалительный процесс охватывает все слои стенки кишечника. Далее происходит изъязвление слизистой вдоль и поперёк кишечника. Изъязвленные участки чередуются с участками непоражённой слизистой, что напоминает булыжную мостовую. Этот симптом - симптом "булыжной мостовой" - весьма специфичен для данного заболевания.

В целях диагностики также помогают ирригоскопия, УЗИ, компьютерная томография.

Лечение болезни Крона

В лечении болезни Крона используют сульфасалазин, оказывающий противовоспалительный эффект. Кортикостероиды применяются с целью подавить патологический иммунный процесс. Широкое применение в лечении болезни Крона нашли также иммуномодуляторы. Например, азатиоприн губительно действует на клетки иммунитета и подавляет синтез антител, в том числе и IgG . Метотриксат и циклоспорин также участвуют в подавлении патологического иммунного ответа. Нужно сказать, что данные препараты требуют длительного применения и могут вызывать тяжёлые побочные эффекты, поэтому проводить лечение следуют под врачебным контролем.

Современные методы лечения включают так же экстракорпоральную гемокоррекцию.

Питание (диета) при болезни Крона

Какие-либо изменения в питании не приводят к излечению, однако следование рекомендациям, приведенным ниже, позволит ослабить симптомы:

  • ешьте небольшимим порциями и избегайте продуктов, употребление которых приводит к диарее (по опыту);
  • если у вас непереносимость молока (из-за лактозной недостаточности), избегайте его употребления;
  • избегайте жирной пищи;
  • пейте больше жидкости, чтобы возместить ее потери при диарее.

Болезнь Крона была впервые описана в 1932 г. Бэррилом Кроном, Леоном Гинзбургом и Гордоном Оппенгеймером в статье, опубликованной в октябрьском номере журнала JAMA за 1932 г. Лишь спустя примерно 20 лет исследованиями, выполненными одновременно рядом авторов, было показано, что поражение при болезни Крона не ограничивается терминальным отделом подвздошной кишки. Поражение ЖКТ на всем протяжении и вовлечение в патологический процесс всех слоев кишки является существенным отличием болезни Крона от неспецифического язвенного колита. Воспаление всей толщи стенки кишки приводит к образованию кишечных свищей, стриктур и конгломератов.

Эндоскопическая картина при вариабельна. Существенными признаками ее являются:
прерывистость поражения ЖКТ;
афтозные язвы и эрозии;
щелевидные язвы;
продольное расположение язв;
сливные язвы;
язвы в терминальном отделе подвздошной кишки;
рельеф слизистой оболочки, напоминающий «булыжную мостовую».

Признаки болезни Крона - кишечные свищи, индурацию тканей и болезненность - можно выявить уже при осмотре и пальпации заднего прохода. Описание первых случаев заболевания соответствует картине илеита дистального отдела подвздошной кишки, откуда и первоначальное название «терминальный илеит». Типичным признаком болезни являются щелевидные язвы на измененной слизистой оболочке кишки.

При выявлении наряду с изменениями в терминальном отделе подвздошной кишки также мелких афтозных изъязвлений в толстой кишке можно диагностировать болезнь Крона. Афтозные изъязвления, отделенные друг от друга более или менее значительными полями внешне неизмененной слизистой оболочки толстой кишки, называют «перескакивающими поражениями». В первоначальном определении болезни Крона под «перескакивающими поражениями» понимались соответствующие изменения, локализующиеся проксимальнее илеоцекального клапана.

Эрозии и изъязвления при болезни Крона имеют афтозный характер. Они окружены красным воспалительным ободком. При гистологическом исследовании выявляют изменения, соответствующие выраженному воспалительному процессу. Отличить эрозию от язвы бывает нелегко, что, однако, не имеет клинического значения. Даже если афтозные изъязвления бывают неспецифичными, всегда остаются типичные изменения, которые наблюдаются преимущественно при болезни Крона.

а - большая язва при болезни Крона
б - сливающиеся тяжелые изъязвления при болезни Крона

Эндоскопическая картина , выявляемая в толстой кишке при болезни Крона, отличается разнообразием. Дискретное сегментарное поражение в виде сливных изъязвлений с афтозными гиперемированными границами, отделяющими их от полей малоизмененной слизистой оболочки, которые придают последней вид «географической карты», почти однозначно свидетельствует от болезни Крона.

При поздних стадиях поражения толстой кишки и терминального отдела подвздошной кишки изменение рельефа слизистой оболочки по типу «булыжной мостовой», а также щелевидные и продольно ориентированные изъязвления, характерные для болезни Крона, приходится дифференцировать с неспецифическим язвенным колитом. «Рельеф (слизистой оболочки) наподобие "булыжной мостовой"» проявляется по-разному. При болезни Крона он характеризуется многочисленными тонкими щелевидными язвами, которые могут быть закрыты утолщенной вследствие воспалительного процесса слизистой оболочкой. Часто описываемые островки слизистой оболочки («булыжники») между глубокими язвами типичны для неспецифического язвенного колита. Для дифференциальной диагностики важное значение имеет переход описанных изменений на терминальный отдел подвздошной кишки. Отмечаются значительные изменения и ригидность илеоцекального клапана.
Просвет его сужен, и поэтому провести колоноскоп через него иногда бывает трудно. При осмотре терминального отдела подвздошной кишки аналогичные изменения выявляют и в ней.

Поскольку воспалительные изменения при болезни Крона затрагивают все отделы ЖКТ, стандартная первичная диагностика включает наряду с УЗИ также гастроскопию и МРТ после энтероклизмы (наиболее предпочтительный метод исследования тонкой кишки). Повторное исследование выполняют лишь в тех случаях, когда его результаты могут повлиять на тактику лечения. Для оценки активности болезни эндоскопия не годится, так как эндоскопическая картина слабо коррелирует с клинической активностью, поэтому обычно пользуются индексом активности по Бесту.

Лечебное вмешательство при эндоскопии у пациентов с болезнью Крона может понадобиться при стенозе кишки. При этом речь идет о непротяженном рубцовом стенозе, который следует отличать от стеноза при остром воспалении кишки. Для дифференцирования этих двух состояний прибегают к УЗИ с применением энергетического допплеровского исследования. Стеноз, связанный с острым воспалительным процессом, можно распознать при колоноскопии уже по одной лишь резко выраженной гиперемии, не прибегая к введению контрастного вещества. Больным в таких случаях назначают сначала противовоспалительную терапию в сочетании с энтеральным питанием через зонд. Рубцовые стенозы устраняют с помощью раздуваемого баллона после предварительного проведения в терминальный отдел подвздошной кишки под рентгеноскопическим контролем проволочного проводника. Рентгеноскопия при проведении проводника необходима для того, чтобы убедиться, что он находится в просвете кишки и не перфорировал ее.

Баллон для дилатации подводят по проволочному проводнику к месту стеноза через эндоскоп. Его можно наполнить разбавленным контрастным веществом. Для нагнетания контрастного вещества или физиологического раствора в баллон необходим насос, иначе достичь давления, необходимого для расправления стеноза, будет невозможно. Диаметр баллона подбирают с учетом диаметра стенозированного участка кишки. Частота осложнений (перфорация) достигает 4-10%. Применение баллона большого диаметра (25 мм) чаще осложняется перфорацией кишки. Чаще всего дилатацию осуществляют ступенчато, меняя баллоны и доводя его максимальный диаметр до 18 мм. Рекомендуется сначала расправить стеноз до диаметра 15 мм. О том, какой должна быть длительность дилатации, нет единого мнения. Если давление в баллоне после достижения предусмотренного диаметра падает, то оно выбирается в качестве целевого при следующей попытке дилатации.

а - отдельные афтозные поражения прямой кишки при болезни Крона
б - множественные афтозные язвы, обнаруженные при колоноскопии
в - характерные линейные язвы при болезни Крона
г - типичная картина «булыжной мостовой» при относительно небольшой поверхности изъязвления

Выявление эпителиоидно-клеточной гранулемы при гистологическом исследовании биопсийного материала, взятого из стенки кишки, свидетельствует о болезни Крона. Однако диагностические возможности этого признака ограничены. Во-первых, он неспецифичен: гранулемы можно обнаружить и при других воспалительных заболеваниях кишечника, а во-вторых, такие гранулемы не отличаются постоянством, так как их выявляют лишь примерно в 25% случаев подтвержденной болезни Крона. К наиболее важным гистологическим критериям болезни Крона, помимо прочего, относятся:
нарушение архитектоники крипт;
атрофия крипт;
дискретный характер воспаления стенки кишки и инфильтрация ее лимфоцитами и плазматическими клетками.

Примерно в 10% случаев хронических воспалительных заболеваний кишечника бывает невозможно понять, идет ли речь о болезни Крона или у больного неспецифический язвенный колит. У половины этих больных диагноз удается уточнить в течение года. Но при этом необходимо учитывать и влияние на картину заболевания проводимого лечения, так как, например, при неспецифическом язвенном колите изменения в прямой кишке в результате терапии (в том числе местной) сглаживаются. У части больных диагноз удается уточнить еще по прошествии некоторого времени, исчисляемого годами.

МКБ-10 К-50

Клинический случай Больной К., 48 лет. С 1994 г. наблюдался с синдромом хронической диареи, когда на фоне частого водянистого стула стала повышаться температура тела до 37,8 о С. В анализе крови: лейкоцитоз – 15, 3ґ/л; п/я сдвиг 11%; СОЭ – 34 мм/ч, С-реактивный белок (СРБ)++. На фиброколоноскопии – без патологии. Больной обследовался в разных медицинских учреждениях. В дальнейшем установился субфебрилитет, стали постоянными диарея и вздутие живота, при относительно неплохом общем самочувствии. До 2002 г. похудел на 35 кг (масса тела до болезни – 115 кг). С 2002 г. стали беспокоить сильные продолжительные боли в правой подвздошной области, общая слабость, сохранялся жидкий стул до 5 раз в сутки, субфебрильная температура тела с периодическими подъемами до фебрильных цифр, масса тела снизилась еще на 10 кг (до 75 кг). В клиническом анализе крови сохранялся лейкоцитоз с п/я сдвигом, повышение СОЭ и СРБ.

В марте 2005 г. вновь усилились боли в животе, наблюдались повышение температуры тела, сильное газообразование, поносы, появилось выпячивание в правом фланке живота во время спастических болей. Массы тела уменьшилась еще на 5 кг (до 70 кг). На фиброколоноскопии от 23.06.05 г.: резкая гиперемия слизистой оболочки дистального отдела подвздошной кишки с гноевидными налетами, ригидностью стенки, что позволило предположить наличие терминального илеита. Диагноз «болезнь Крона» был установлен гистологически: микроскопическая картина соответствовала терминальному илеиту – болезни Крона.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ – Болезнь Крона (гранулематозный энтерит, регионарный энтерит, трансмуральный илеит, терминальный илеит) хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся гранулематозно-язвенным поражением терминального отдела подвздошной части ободочной кишки с тенденцией к формированию свищей и структур

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ:

    Случаи болезни описаны повсеместно, однако наиболее часто она встречается в Северной Европе и Северной Америке.

    Каждый год регистрируются 2-3 новых случая на 100000 человек.

    Болезнь у большинства больных начинается между 15 - 35 годами жизни, но есть и второй пик повышенной заболеваемости - после 60 лет.

    Люди белой расы болеют наиболее часто по сравнению с африканцами или азиатами. Повышенная частота отмечается у ашкеназских евреев примерно в 6 раз чаще, чем у других этнических групп.

    Соотношение мужчины: женщины примерно 1,1-1,8:1 (мужчины чаще).

ЭТИОЛОГИЯ болезни Крона окончательно не установлена.

1. Генетические факторы : частое выявление болезни у однояйцевых близнецов и у родных братьев. Примерно в 17 % случаев больные имеют родственников, также страдающих этим заболеванием. Частое сочетание болезни Крона и болезни Бехтерева (анкилозирующий спондилит). Однако прямая связь с каким-либо HLA антигеном ещё не найдена

2. Инфекционные факторы : высказывались предположения о вирусной или бактериальной природе (в том числе и о влиянии бактерии псевдотуберкулеза), но они так и не были подтверждены.

3. Иммунологические факторы : системное поражение органов при болезни Крона наталкивает на аутоиммунную природу заболевания. Существуют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, но скорее всего они носят вторичный характер.

ПАТОГЕНЕЗ

В последнее время особое внимание привлекает концепция иммунопатогенеза хронических воспалительных заболеваний кишечника, которые можно представить в следующей схеме:

    Повышение местной выработки антител и сдвиг соотношения секреции IgG и IgA в сторону увеличения продукции IgG.

    Отсутствие пролиферативного ответа Т-клеток иммунной системы, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT), может служить подтверждением их региональной супрессии.

    В последнее время также активно обсуждается вопрос о роли васкулита в патогенезе данного заболевания.

В качестве триггерных механизмов развития болезни Крона можно считать доказанной роль курения (риск развития заболевания повышен в 1,8-4,2 раза). Остальные обсуждавшиеся ранее механизмы (роль некоторых видов жиров, повышенное потребление сахара, оральные контрацептивы), очевидно, не играют сколько-нибудь существенной роли.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

    Локализация – на протяжении всех отделов ЖКТ

    Характер воспаления: прерывистость (чередование пораженных и почти не измененных участков).

    Гистология – гранулемы

    Глубина поражения: все слои кишечной стенки, брыжейка, лимфоузлы. Петли кишечника могут спаиваться с образованием свищей.

    Сужение просвета подвздошной кишки вследствие фиброза может приводить к развитию кишечной непроходимости.

    Язвенные дефекты глубокие и располагаются продольно.

Макроскопическая картина «булыжной мостовой».

Больной К., 48 лет. Операционный материал: «булыжная мостовая», «симптом стелющегося жира», стриктура.

Эндоскопическая картина при болезни Крона характеризуется наличием афтоидных язв, иногда на фоне неизмененной слизистой оболочки. По мере прогрессирования процесса язвы увеличиваются в размерах, принимают линейную форму

Клиника

    Общие симптомы: слабость, усталость, повышение температуры, часто волнообразного характера.

    «Кишечные» симптомы:

    боль в животе, часто симулирующая острый аппендицит, (у больных с локализацией процесса в илеоцекальном углу заболевание может начаться с высокой температуры, боли в правой подвздошной области, появления там же пальпируемой массы, что может вести к ложному диагнозу аппендицита)

  • анерексия,

    тошнота, рвота

    вздутие кшишечника,

    потеря веса, в том числе за счет мальабсорбции.

Внекишечные проявления

    При болезни Крона в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы с развитием:

    Глаза: - конъюнктивит, кератит, увеит

    Полость рта: - афтозный стоматит

    Суставы - моноартрит, анкилозирующий спондилоартрит

    Кожа - узловая эритема, ангиит, гангренозная пиодермия

    Печень - желчевыводящие пути - Жировая дистрофия печени, склерозирующий холангит, холелитиаз, цирроз, холангиокарцинома.

    Почки - нефролитиаз, пиелонефрит, цистит, гидронефроз, амилоидоз почек

    Кишечник - при колите существует повышенная вероятность развития карциномы толстого кишечника

Хирургические осложнения

    Прободение стенки кишки с развитием внутрибрюшинных абсцессов, перитонита, внутренних и наружных свищей, стриктур, брюшных спаек

    Хроническое воспаление и развитие рубцовой ткани приводит к сужению просвета кишки и кишечной непроходимости

    Язвы слизистой ведут к повреждению сосудов и кровотечению в просвет кишечника.

    Токсический мегаколон в редких случаях, (реже чем при язвенном колите)

    Свищевые ходы в мочевой пузырь или матку вызывают инфекции, выделение воздуха и кала из мочевого пузыря или влагалища.

Анализируя данные истории болезни нашего пациента можно выделить следующие синдромы: Общие симптомы: слабость, усталость, повышение температуры, часто волнообразного характера.

«Кишечные» симптомы: боль в животе, боли в правой подвздошной области, появления там же пальпируемой массы, что может вести к ложному диагнозу аппендицита, понос, анорексия, тошнота, вздутие кшишечника, потеря веса, в том числе за счет мальабсорбции (похудел на 35 кг).

ДИАГНОСТИКА

    Кровь - нормохромная - гипохромная, нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и СРБ. Возможно снижение Fe, фолиевой кислоты, витамина B 12 , гипоальбуминемия, как результат нарушения всасывания в кишечнике.

    В последнее время в Европе и в ряде городов России в качестве высокочувствительного и специфического показателя применяется определение уровня кальпротектина в кале.

    Кальпротектин - белок, продуцируемый нейтрофилами слизистой оболочки кишечника. Его уровень повышен при болезни Крона и язвенном колите, при инфекционных поражениях кишечника, онкологических заболеваниях. Высокий уровень кальпротектина отражает активность воспаления в слизистой оболочке кишечника, нейтрофилов, продуцирующих кальпротектин.

    Проведение посевов крови и кала обязательно в случае септических состояний.

    Колоноскопия и эндоскопия c биопсией подтверждают диагноз гистологически.

    «Золотым стандартом» диагностики является проведение илеоколоноскопии (то есть осмотра всей толстой кишки и терминального, конечного, отдела подвздошной кишки).

    Обязательным условием является забор множественных биоптатов из всех отделов толстой кишки (не менее 2-х) и подвздошной кишки (как пораженных, так и интактных).

    Ирригоскопия:

    Значимым прогрессом в диагностике болезни Крона тонкой кишки является использование эндокапсулы, что позволяет осмотреть тонкую кишку, однако при этом отсутствует возможность забора биоптата.

ГИСТОЛОГИЯ:

Специфическая гранулёма в стенке толстой кишки.

Хорошо видны гигантские, многоядерные клетки типа Пирогова-Лангханса

В разбираемом нами случае диагноз болезни Крона был подтвержден эндоскопически и гистологически.