Как развивается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника? Сирингомиелия позвоночника: причины, симптомы и лечение Сирингомиелия препараты какие применению при сильных болях
Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.
В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.
Механизм развития заболевания
В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.
Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.
От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.
Существует два вида заболевания:
- Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
- Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.
Основные причины
Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:
- Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается и дизрафическим статусом.
- Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания ( , воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.
Симптомы нарушения и постановка диагноза
Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.
Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:
Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.
Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.
На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника
В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.
Медицинская помощь — на что способы врачи?
Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.
Существует несколько способов лечения нарушения:
Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.
Прогноз заболевания
Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних 
стадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.
Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.
Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.
Методы профилактики
К сожалению, на данный момент первичных методов профилактики болезни нет.
Поскольку одним из факторов, который может спровоцировать нарушение, является травма позвоночника, а также различного рода инфекции, то к мерам профилактики можно отнести недопущение травм, а также серьезное их лечение.
К мерам вторичной профилактики можно отнести раннюю диагностику. Выявление болезни на ранней стадии, дает возможность применить эффективные методы лечения, замедлить ход болезни и существенно продлить работоспособность пациента.
Сирингомиелия (G95.0) — это хроническое заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием продольных полостей в результате расширения центрального канала, клинически проявляющееся выпадением болевой и температурной чувствительности.
Распространенность: 7-9 на 100 тысяч человек. Чаще встречается у мужчин (70%).
Возможные причины образования полостей в спинном мозге — сдавление на уровне краниовертебрального перехода и спинного мозга, аномалии развития задней черепной ямки, травмы, опухоли спинного мозга, дегенеративные поражения шейного отдела позвоночника, стеноз позвоночного канала на шейном уровне.
Характерно постепенное начало клинических проявлений заболевания в молодом возрасте с чувствительных расстройств. Больные обращаются с тем, что отмечают снижение или отсутствие чувствительности в верхней части туловища и в области рук. В связи с этим часто обнаруживаются ожоги, повреждения на этих частях тела. Ранним проявлением является похудение, слабость мелких мышц кистей. Может беспокоить тупая, диффузная или неопределенного характера боль в области рук, верхней части туловища. Пациенты отмечают посинение кончиков пальцев рук и ног, повышенную влажность или сухость кожи, похолодание конечностей. Течение заболевания медленно прогрессирующее.
При неврологическом обследовании определяют атрофию кистей с выпадением сухожильных рефлексов (60-80%), снижение болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильного и мышечно-суставного чувства (сегментарный характер, «куртка» и «полукуртка») (до 100%). При прогрессировании процесса атрофии отмечаются в мышцах рук, плечевого пояса, первых межреберных промежутков (50%). Выражены трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища (акроцианоз, нарушение потоотделения, патологический дермографизм), артропатии суставов верхней конечности (до 100%). Часто у пациентов наблюдаются дизрафические признаки. При распространении сирингомиелитического процесса на ствол головного мозга (сирингобульбия) выявляют нистагм, бульбарный синдром, диссоциированную анестезию в области лица.
- Рентгенография позвоночника (сколиоз, аномалии развития, дегенеративные изменения позвоночника).
- Рентгенография пораженных суставов (артропатии, остеопороз, остеосклероз).
- Электромиография/электронейромиография (функциональное состояние сегментарных уровней спинного мозга и надсегментарных образований).
- Чрескожная и прямая кистография (позволяет оценить форму и величину сирингомиелитической кисты и ее сообщение с IV желудочком).
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного, спинного мозга в сочетании с контрастными методами исследования (пневмомиелография, позитивная миелография) (гидроцефалия, полости в спинном мозге, их форма, сообщение полостей с IV желудочком, утолщение и истончение спинного мозга в поперечнике).
Дифференциальный диагноз:
- Миелит.
Лечение сирингомиелии
- Радиотерапия, рентгенотерапия.
- Симптоматическая терапия.
- Наличие нарастающих спинальных симптомов, гидроцефалии — показание для шунтирующих операций.
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- (средство, повышающее сократимость гладких мышц). Режим дозирования: п/к, по 1 мл 0,05% раствора. На курс 20-30 инъекций.
- (нейропротективное, анальгезирующее средство). Режим дозирования: в/м, в дозе 2 мл ежедневно в течение 5-10 дней. Далее, после стихания болевого синдрома и при легких формах заболевания переходят на инъекции по 2 мл 2-3 раза/нед. в течение 2-3 нед., либо на терапию лекарственной формой для приема внутрь.
- (ноотропное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 800 мг 3 раза в день. При улучшении состояния разовую дозу постепенно снижают до 400 мг. Суточная доза 30-160 мг/кг, кратность приема от 2 до 4 раз/сут. Курс лечения до 2-6 мес. При не-обходимости курс лечения повторяют.
- (дегидратирующее средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 250-375 мг утром, через день; либо 2 дня подряд с однодневным перерывом.
Многие интересуются тем, сирингомиелия - что это такое и каким образом проявляется подобное заболевание. Это поражение которое характеризуется медленным хроническим протеканием. При несвоевременном или неправильно проведенном лечении могут быть самые различные осложнения, которые приводят к параличу или даже смерти больного.
Особенность заболевания
Что это такое, сирингомиелия, обязательно нужно знать всем тем, у кого обнаружено это заболевание. Протекает оно в хронической форме и характеризуется образованием полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. В результате этого происходит разрастание кисты, которая затем оказывает давление на позвонки, а также нервные окончания. Все это приводит к повреждению тканей, нарушению осанки и деформации позвоночника.
Помимо этого, это отрицательно сказывается на двигательной активности, так как возникает слабость конечностей, скованность движений, болезненные ощущения в области спины. Зачастую наблюдается один или несколько признаков, а их сочетание может быть самым различным.
Болезнь совершенно неизлечима и переходит в хроническую стадию. Для облегчения симптоматики применяется симптоматическая или нейропротекторная терапия. В особо тяжелых случаях осуществляется хирургическое вмешательство для удаления излишней жидкости из кисты.
Развитие болезни протекает очень медленно, все зависит от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, поэтому до момента обострения может пройти несколько лет. Иногда заболевание может затрагивать головной мозг, и в таком случае патологический процесс может протекать стремительно и в очень сложной форме.
Основные формы болезни
Важно знать не только то, что это такое, сирингомиелия, но также и какие существуют формы этого заболевания. Выделяют несколько форм развития болезни, в частности, такие как:
- переднероговая;
- бульбарная;
- заднероговая;
- смешанная;
- вегетативно-трофическая.
Кроме того, может быть истинная сирингомиелия, представляющая собой врожденное заболевание, спровоцированное нарушение функционирования спинного мозга в период эмбрионального развития ребенка. Посттравматическая форма представляет собой приобретенное заболевание, спровоцированное травмами.
Сирингомиелия может быть спровоцирована в результате развития злокачественных новообразований, а также сдавливания нервных окончаний. Болезнь может быть спровоцирована межпозвоночными грыжами.
Провоцирующие факторы
Зная, что это такое, сирингомиелия, и каковы причины ее возникновения и симптомы, можно своевременно распознать протекание заболевания и провести комплексное лечение для предотвращения развития осложнений. Причины возникновения болезни связаны с врожденными дефектами глиальной ткани, которая представлена клетками нервной системы, окружающими нейроны. Эти клетки принимают участие в передаче нервных импульсов.
При протекании сирингомиелии наблюдается чрезмерный рост глиальной ткани в головном и спинном мозге грудного и шейного отдела. Спровоцировать патологический процесс может раннее перенесенное инфекционное заболевание или травмирование.
Особенностью считается то, что они способны пропускать жидкость. Поэтому в полости скапливается жидкость, что постепенно приводит к увеличению их в размерах. Образование полостей провоцирует сдавливание рядом расположенных нервных клеток, их разрушение и последующую гибель.
Основная симптоматика
Сирингомиелия позвоночника на протяжении длительного времени может протекать без явных признаков, что значительно затрудняет ее диагностирование. Среди основной симптоматики можно выделить такие признаки, как:
- нарушение чувствительности в конечностях;
- ухудшение чувствительности кожи;
- тремор конечностей;
- атрофия мышц;
- деформация черепа, позвоночника, грудной клетки;
- плохая регенерация кожных покровов.
Изначально наблюдается нарушение чувствительности, в результате чего кожные покровы утрачивают способность ощущать боль и воздействие температуры. В зависимости от степени протекания заболевания некоторые части тела могут утрачивать чувствительность.
При последующем развитии симптоматики нарушения чувствительности могут перейти в более глубокую форму, и при этом наблюдается потеря чувствительности в мышцах и суставах. Характерным признаком считается резкое снижение объема мышц, вплоть до их атрофии и нарушения подвижности рук. В области поражения достаточно часто возникают трофические язвы и сосудистые нарушения.
Сирингомиелия зачастую сопровождается продолжительными приступами ноющей боли в области груди, шеи, лопаток, плечевых суставов и рук. Одним из частых проявлений заболевания считается остеопороз.
Признаки сирингобульбии
Наличие полости в продолговатом мозге называется сирингобульбией. Это заболевание отличается от сирингомиелии по имеющейся симптоматике и характеру поражения. В связи с этим страдают языкоглоточный, подъязычный и блуждающий нервы. Подобная патология провоцирует такие симптомы, как:
- онемение неба и языка;
- ухудшение вкусовых ощущений;
- осиплость голоса;
- нарушение слуха.
Образование кисты в области продолговатого мозга может наблюдаться и в других отделах позвоночника. Среди осложнений сирингобульбии можно выделить такие, как атрофия тканей, расположенных в области лица, а в некоторых случаях даже остановка дыхания.
Проведение диагностики
Сирингомиелия шейного и позвоночного столба протекает достаточно сложно, поэтому важно провести своевременную диагностику для определения наличия заболевания. Среди основных методик диагностики можно выделить такие как:
- магнитно-резонансная томография;
- рентгенологическое исследование;
- электромиография;
- отоневрологическое исследование.
Электромиография позволяет оценить степень нарушений двигательных нейронов через определенные сигналы, идущие от спинного мозга. Отоневрологическое исследование проводится в случае подозрения на сирингобульбию и поражение нервных волокон ствола мозга. Кроме того, желательно при проведении диагностики проконсультироваться у психолога.
Особенность лечения
Полностью вылечить шейно-грудную сирингомиелию невозможно. При помощи терапевтических и профилактических методик можно устранить острую симптоматику и остановить развитие патологического процесса.
Особенность проведения терапии во многом зависит от того, на какой именно стадии определено заболевание. На первоначальной стадии протекания болезни, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, лечение направлено на подавление их роста. Для этого применяются такие методики, как:
- рентгенотерапия;
- лечение радиоактивным йодом;
- медикаментозная терапия;
- физиотерапевтические методики.
Хирургическое вмешательство проводится только в исключительных случаях при стремительно прогрессирующей форме болезни. Операция не позволяет полностью избавиться от болезни, поэтому проводится в самых крайних случаях.
Медикаментозное лечение
Лечение сирингомиелии проводится с применением медикаментозных препаратов и направлено на устранение основной симптоматики, провоцирующей дискомфорт. Уменьшить содержание жидкости в полости и снизить давление на окружающие ткани помогут нейропротекторы.
Избавиться от тупой или резкой боли при сирингомиелии шейного отдела помогут обезболивающие средства и ганглиоблокаторы. Нормализовать нервно-мышечные импульсы поможет препарат «Прозерин», который можно сочетать с радоновыми ваннами или УВЧ. Подобная процедура позволит только лишь на некоторое время устранить дискомфорт, нисколько не воздействуя на протекание самого заболевания.
Хирургическое вмешательство
При сирингомиелии шейного отдела позвоночника может проводиться хирургическое вмешательство. Операция назначается при наличии пустот, врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить образовавшиеся кисты, а также скорректировать имеющиеся нарушения строения позвоночника.
Кроме того, может проводиться дренирование кистозных новообразований, что позволяет удалить лишнюю жидкость. Патология, диагностированная на первоначальных стадиях, подвергается лечению при помощи рентгеновского излучения или радиоактивного йода. Рентгенотерапия дает возможность предотвратить патологическое разрастание глиальной ткани. В результате этого небольшие полости в последующем не будут расти и причинять значительный вред здоровью.
Особенность проведения терапии при помощи радиоактивного йода заключается в том, что применяемое вещество накапливается в пораженных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, и в результате этого заболевание не развивается дальше. Чтобы избежать его чрезмерного накопления в щитовидной железе, нужно заранее применять раствор «Люголь».
Осложнение заболевания
Осложнения сирингомиелии грудного или шейного отдела характеризуются возникновением целого ряда заболеваний внутренних органов. Зачастую сопутствующими заболеваниями может быть нарушение функционирование внутренних органов, эндокринных желез. Из-за ухудшения кровоснабжения возможно кислородное голодание сердечной мышцы.
При вторичном инфицировании у пациента могут вовлекаться в патологический процесс органы дыхания и мочеполовая система. Опасность протекания болезни в области ствола головного мозга заключается в вероятности возникновения бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.
Прогноз после лечения
Сирингомиелия грудного отдела может возникать даже у маленьких детей, однако они не обращают никакого внимания на заболевание. Диагностируется болезнь в основном в возрасте 20-40 лет. Она развивается постепенно, а также возможны периодические ремиссии. В некоторых случаях наблюдаются резкие ухудшения, вплоть до возникновения поперечного поражения спинного мозга, спровоцированные кровоизлияниями.
Прогноз для жизни благоприятный, больные на протяжении длительного времени сохраняют свою трудоспособность, приспосабливаясь к возможным изменениям, спровоцированным болезнью.
Профилактические мероприятия
Меры профилактики, прежде всего, относятся к избеганию опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование заболевания и привести к развитию сепсиса. Больному рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно и полноценно питаться, а также регулярно проходить обследование и лечение у невролога.
Кроме того, важно не допустить прогрессирования заболевания, а также предотвращать возникновение травм, ожогов и инфицирования. Все профилактические мероприятия подбирает доктор строго индивидуально в зависимости от состояния пациента.
Основные симптомы:
- Атрофия мышц лица
- Боль в шейно плечевой области
- Деформация суставов рук
- Нарушение болевой чувствительности
- Нарушение подвижности языка
- Непроизвольные подергивания мышц
- Осиплость голоса
- Ощущение ползанья мурашек
- Покалывание кожи
- Посинение пальцев
- Потеря температурной чувствительности
- Потливость
- Появление язв
- Снижение сухожильных рефлексов
- Трещины в коже
Сирингомиелия – недуг нервной системы, который развивается вследствие нарушения закладки нервной трубки у плода (во время его пребывания в материнской утробе) или вследствие травм и заболеваний, поразивших спинной мозг. Если у человека прогрессирует данное патологическое состояние, то в веществе спинного мозга формируются участки разрастания соединительной ткани, так называемые глии. С течением времени они распадаются и образуются полости, которые заполняются спинномозговой жидкостью. Опасность заключается ещё и в том, что они имеют тенденцию к стремительному росту.
В результате прогрессирования сирингомиелии вместо здоровой нервной ткани образуются патологические пустоты с жидкостью. Как результат, прекращают нормально функционировать те участки спинного мозга у человека, которые «попали под удар» и были сдавлены или защемлены полостями. По большей части именно это обуславливает клинические признаки недуга.
Классификация
Клиницисты разделяют сирингомиелические кисты на:
- сообщающиеся. Образуется киста, соединяющаяся с каналом, в котором проходит спинной мозг. В этом случае говорят о врождённой аномалии ЦНС;
- несообщающиеся. Сирингомиелическая полость не имеет просвета, связанного с путями, по которым продвигается спинномозговая жидкость. В данном случае полость – это полностью изолированное пространство. Патология развивается в результате перенесённых недугов.
Патологические полости формируются и растут по передней или же задней поверхности спинного мозга. Диаметр полостей разный. Они могут быть совершенно незаметными, или же иметь диаметр до 2 см.
Причины
Факторов, которые могли бы спровоцировать прогрессирование сирингомиелии, множество. В зависимости от причин, которые вызвали недуг, сирингомиелию клиницисты делят на:
- первичную или же истинную;
- вторичную.
Истинная
Данная форма развивается в результате нарушений, которые произошли ещё во время внутриутробного развития плода, на этапе закладки его ЦНС. В первые 3 месяца развития плода, под действием синтетических медицинских лекарств и прочих неблагоприятных факторов, происходит аномальное формирование спинного мозга, что, в свою очередь, приводит к образованию полостей и выростов.
Вторичная
Этот недуг развивается в нормально сформированном и функциональном спинном мозге после болезней и травм. Основные причины прогрессирования болезни:
- опухоли;
- травмы;
- ранее перенесённые неврологические операции;
- туберкулёзное или же гнойное поражение оболочек ГМ.
Симптоматика
Симптомы недуга могут долгое время не проявляться. Спровоцировать появление признаков может обычный кашель или же чихание. Для болезни характерным является развитие 3 групп нарушений:
- сосудистые;
- чувствительные;
- двигательные.
Нарушения чувствительности
Для нарушений данного типа характерным является возникновение следующих симптомов:
- человек не чувствует боли в определённых участках;
- пациент перестаёт ощущать температуру.
Сосудистые нарушения
В этом случае симптомы выражены ярко. В начале прогрессирования болезни отмечается повышенная потливость верхней части туловища, а также на лице. По мере того как начинает развиваться сирингомиелия, к указанным симптомам присоединяется также шелушение кожи, сухость. В результате этого формируются глубокие трещины и язвы, которые очень плохо заживают. Ногтевые пластинки слабеют и начинают крошиться и ломаться.
В тяжёлых случаях затрагиваются большие суставы конечностей - они поражаются . Также часто может произойти искривление позвоночника.
Нарушения движения
В этом случае основной симптом – это парез в мышцах кистей рук. Пациент отмечает, что ему сложно застёгивать одежду, писать, поднимать мелкие предметы и даже зашнуровывать ботинки. Мышцы кистей постепенно атрофируются (усыхают). В результате формируется «когтистая кисть» - характерный симптом патологии. Если человека поразила сирингомиелия, то сухожильные рефлексы постепенно снижаются, вплоть до того, что они пропадают полностью.
Если сирингомиелия поразит ещё и боковые отделы спинного мозга, то описанные выше симптомы начинают проявлять себя и на ногах. Если сирингомиелические кисты сформировались в продолговатом мозге, то постепенно начнут разрушаться ядра нервов.
Как результат, произойдут следующие нарушения:
- снижение слуховой функции;
- нарушение глотательного рефлекса;
- нарушение речи.
Диагностика
При проявлении указанных выше симптомов сирингомиелии, поставить точный диагноз не составит никакого труда. Позже для его подтверждения назначаются и другие инструментальные методы диагностики. Наиболее эффективным при сирингомиелии является МРТ. На полученных снимках есть возможность увидеть наличие патологических полостей или же увеличение в размерах спинного мозга.
Дополнительные методы диагностики:
- иммунологическое исследование;
- реоэнцефалография.
Лечение
Лечение этого недуга спинного мозга очень сложное и проводится на протяжении жизни пациента. Метод лечения подбирается с учётом тяжести и особенностей протекания патологии и включает в себя следующее:
- правильный режим;
- консервативные методики лечения;
- хирургическое лечение.
Медикаментозное лечение включает в себя назначение:
- аминокислоты;
- витаминные комплексы;
- препараты, которые стимулируют кровообращение в сосудах ГМ;
- препараты, улучшающие проводимость нервных импульсов.
Лечение медикаментами проводится курсами – 2–3 раза в год.
Если сирингомиелия протекает стремительно и клинические симптомы выражены более чем ярко, то в таком случае показано проводить хирургическое лечение недуга. Его суть заключается в том, что врач-хирург производит установку спец. шунтов между образовавшимися сирингомиелическими полостями. После такого типа лечения пациенту необходимо будет пройти длительный курс реабилитации.
Лечение болезни проводится только в стационарных условиях и под постоянным контролем врачей. Только в таком случае оно будет эффективным. Лечение же в домашних условиях различными народными средствами недопустимо, так как может привести к развитию различных осложнений.
Прогноз
Сирингомиелия не приводит к летальному исходу. Пациенты с данным недугом длительное время сохраняют работоспособность. Часто встречают пациенты, у которых периоды обострения сменяются периодами затишья (25%). У 60% пациентов недуг протекает медленно, а у 15% и вовсе не прогрессирует.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Согласно МКБ 10 сирингомиелия получила код G95.0, относится к VI классу как болезнь нервной системы.
Сирингомиелия спинного мозга является редким заболеванием. Она проявляется у 8 человек из 100 000. Мужчины, чаще чем женщины страдают от этого заболевания.
Больше всего к этому заболеванию предрасположены люди, работа которых связана с тяжелыми физическими нагрузками .
В общей сложности болезнь может длиться 20-40 лет и только в редких случаях влияет на длительность жизни. Смерть может наступить только вследствие осложнений либо сопутствующих заболеваний.
В очень редких случаях, причиной смерти может стать прогрессирующее бульбарное расстройство , которое сопровождается расстройствами сердечного ритма и дыхания.
Причины
Сирингомиелия может быть как врожденной, так и приобретенной. Врожденная развивается при неправильном формировании эмбриона, в том случае, если происходят нарушения при закладывании спинного мозга.
Способствуют развитию СМ и врожденные патологии развития определенных структур мозга – синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари.
При врожденной сирингомиелии большая часть полостей формируется в верхнегрудном и нижнешейном отделах спинного мозга. Крайне редко они формируются в пояснично-крестцовом и грудном отделах.
Развитию приобретенной сирингомиелии способствуют травмы спинного мозга.
Симптомы
Самое опасное, что на ранних стадиях себя незаметно проявляет сирингомиелия, симптомы появляются значительно позже. Одними из первых симптомов является слабость в кистях рук, сильное уменьшение веса, уменьшение температурной и болевой чувствительности рук.
Больной сирингомиелией в это время может наносить себе многочисленные ожоги и порезы, так как не может вовремя среагировать и отдернуть руку. Кожа зачастую у таких пациентов синюшная , усыпанная фурункулами и гнойниками. На пальцах могут развиваться панариции.
Со временем нарушение чувствительности распространяется на остальные участки тела. Распространенным случаем является ситуация, когда участки с чувствительной кожей могут чередоваться с участками нормальной кожи.
Еще одним характерным симптомом данного заболевания является стреляющая либо жгучая боль, которая может возникнуть в любом участке тела. Также у больных сирингомиелией не редко искривлен позвоночник .
Сирингомиелия на более поздних стадиях приводит к развитию симптома Горнера – опущения одного века и сужения зрачка, возникающего из-за паралича шейного отдела СМ.
Вторая стадия сирингомиелии – снижение тонуса мышц , их слабость и уменьшение объема. Больному становится проблематично передвигаться. В первую очередь развивается парез рук, после – ног. Сирингомиелия также может влиять на потоотделение – оно может снизиться либо вообще исчезнуть, или значительно усиливаться после приема острой пищи.
По мере развития заболевания из костей больного вымывается кальций, они легко ломаются. Вследствие снижения чувствительности, пациенты не ощущают боль при переломе .
Диагностировать сирингомиелию может невролог. Диагноз ставится на основании МРТ либо КТ. Легко диагностируется болезнь сирингомиелия, фото отлично иллюстрирует процессы, происходящие в спинном мозгу.
Лечение
Полностью вылечить сирингомиелию невозможно. Развитие медицины на нынешнем этапе позволяет убрать ее проявления и остановить ее развитие.
Если во время начать лечение болезни, с ней можно прожить долго и счастливо. Для этого необходимо придерживаться некоторых рекомендаций – правильно питаться и вести здоровый образ жизни .
Больным сирингомиелией необходимо как можно больше употреблять кисломолочных продуктов – они будут способствовать восполнению дефицита кальция в организме. Также нужно есть как можно больше продуктов, богатых на витамин А – капусту, шпинат, морковь и свеклу.
Благоприятный эффект дает при заболевании сирингомиелия лечение рентгенотерапией. Рентгеновскими лучами при этом облучается пораженный орган либо участок тела и развитие болезни задерживается.
Результатом такого лечения является то, что у пациента уменьшается либо вообще исчезает боль, проходят неприятные ощущения в руках, уменьшается площадь нечувствительных участков. Такое лечение эффективно только на ранних стадиях заболевания.
Не менее эффективна и прозериновая терапия, способная устранить определенные симптомы. Прозерин способствует улучшению передачи импульсов между клетками и эффективен исключительно на начальных стадиях развития болезни.
Задержать патологический рост глии помогает также и радиоактивные йод и фосфор .
Пациентам, страдающим сирингомиелией также показаны санаторно-курортное лечение и радоновые ванны.
На основании многолетних опытов было установлено, что при заболевании сирингомиелия, когда ярко выражены симптомы, лечение хирургическим путем тоже может быть эффективным . Операция зачастую позволяет сохранить функциональные возможности спинного мозга и предотвратить его повреждение.
При сирингомиелии также применяется медикаментозное лечение, но оно не влияет на кисту, образованную в спинномозговом канале. Основной эффект от такой терапии – уменьшение отека вокруг спинного мозга.
Профилактика
Основные меры профилактики сирингомиелии заключаются в своевременном диагностировании заболевания.
С целью профилактики развития данного заболевания следует предотвращать травмы позвоночника, и в случае их получения, максимально эффективно их лечить.
Вторичная профилактика может быть направлена на предотвращение прогрессирования болезни, предупреждения возникновения травм, ожогов и инфекций.
Если не лечить сирингомиелию, она может привести к серьезным осложнениям. Так, к самым распространенным осложнениям следует отнести:
- бронхопневмонию;
- уретрит;
- сепсис;
- пиелонефрит;
- остановку дыхания.
В этом видео специалисты наглядно объяснять все о сирингомиелии
Больные сирингомиелией могут жить полноценной жизнью и продолжать работать. Учитывая повышенную хрупкость костей, не стоит выбирать работу, связанную с тяжелыми физическими нагрузками и травматизмом.
Учитывая пониженную чувствительность кожи больных сирингомиелией, им необходимо всегда одеваться по погоде, чтобы избежать перегревов или переохлаждений.
Не стоит пугаться, услышав подобный диагноз. Если не опускать руки и начать своевременное лечение, можно избавиться от большей части симптомов.
