Гиперкинез (с греческого “движение”) – это патологические, внезапные, неосознанные движения в разных группах мышц.

Проявляются при органических и функциональных повреждениях нервной системе и при поражениях мозга. О том, почему возникает заболевание, как проявляется, а также о существующей диагностике, вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения гиперкинеза

Считается, что гиперкинез вызван отсутствием баланса нейромедиаторов и катехоламинов. Проявляется после заболеваний или патологий.

Причины:

1. Детский церебральный паралич.
2. Сильные травмы мозга.
3. Поражения сосудов мозга.
4. Инфекционные заболевания: энцефалит, ревматизм, менингит.
5. Интоксикация.
6. Патология эндокринной системы.

Симптомы проявления

Поддаваться действию гиперкинезов могут любые части тела. Во время сна судороги прекращаются.

Очень неправильно ставить диагноз только по судорожным сокращениям, ведь это может быть невроз навязчивых движений. Болезни очень похожи. Точно определить их может только хороший невролог, собрав все справки о заболеваниях больного, условиях его жизни и сведениях об истории болезни.

Виды расстройства

Формы гиперкинеза

Акатизия

Часто возникает из-за приема психотропных препаратов.

1. Пациент не может усидеть на месте.
2. У него возникает патологическая потребность куда-то бежать, что-то делать.
3. Он находится в постоянном страхе, тревоге.

Миоклония

Очень похожа на хорею, но не сопровождается значительным двигательным рефлексом.

Быстрые подергивания, которые происходят в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах.

Тремор

Все тело, голова или конечности начинают дрожать. Это возможная реакция на холод или нарушение функции головного мозга.

Тики

• Появляются из-за недостатка микроэлементов;
• Часто начинаются внезапно и непроизвольно;
• При попытке прекращения тика, его сила может увеличиваться.

Атетоз

Проявляется в кистях и пальцах рук, во время которых конечность принимает неприродное положение.

Считается, что атетоз возникает при поражении хвостатых ядер.

Дистония

1. У человека начинают неконтролируемо крутиться руки.
2. Изменяется нормальное положение тела.
3. Становится сложно ходить.

Это приводит к боли, неудобству, снижению работоспособности.

Хорея

• Подергивания возникают в разных мышечных группах;
• Характерна быстрая смена локализации судорог – то в ноге, то в руке, то в мимических мышцах;
• Нарушается речь, движения становятся размашистыми, походка – танцующей.

Локализация гиперкинеза на теле

Чем может быть опасна болезнь

Если гиперкинез не лечиться в самом начале, то обретает очень серьезные последствия. Он переходит в хроническую стадию – ее вылечить нельзя.

7046 0

Избыточные непроизвольные движения туловища, конечностей, сокращения мышц лица, гортани, мягкого нёба, языка легко выявляются уже при первом контакте с больным. Нарушение ритма и плавности речи, запинки, остановки речи, повторение отдельных звуков, слогов свидетельствуют о заикании, т. е. тонических и клонических судорогах речевых мышц. Заикание может сопровождаться кивками, подергиваниями, зажмуриванием, покачиванием.

Быстрые, беспорядочные, размашистые, неритмичные, нестереотипные насильственные движения конечностей, отдельных частей тела характерны для хореи, которая возможна при ревматизме, энцефалите, черепно-мозговой травме, беременности, церебральном атеросклерозе (сенильная хорея). Выделяется несколько особых форм хореи: электрическая хорея Дубина, эпилептическая хорея, судорожная хорея Морвана, доброкачественная хорея, врожденная хорея, полиморфная, гемихорея, хорея Гентингтона (рис. 248).

Рис. 248. Хорея Гентингтона. Гиперкинезы мышц лица, языка и верхних конечностей (Ткачев Р.А., Штернберг Э.Я.)

Медленные тонические насильственные движения в дистальных отделах конечностей с одновременным вовлечением мышц-агонистов и антагонистов, изменение тонического спазма в мышечных группах характерно для атетоза (рис. 249).

Рис 249. Атетотический гиперкинез кистей. Возникают тонические червеобразные непрерывные движения в пальцах и кисти. Тонус мышц повышен, аго-нисты, сокращаясь, преодолевают сопротивление антагонистов, что обуславливает медленный тонический характер движений. В интервалах между насильственными движениями мышечный тонус понижен. Атетоз может сочетаться с хореей (хореоатетоз)

Атетоз возникает при поражении подкорковых образований головного мозга при некоторых наследственных экстрапирамидных заболеваниях, иейроинфекциях, травмах мозга, нарушениях мозгового кровообращения, интоксикациях.

Медленный тонический гиперкинез мышц туловища, шеи, конечностей, своеобразное изменение мышечного тонуса, приводящее к появлению патологической позы, наблюдается при торсионной дистонии (торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония) (см. рис. 233).

Торсионная дистония может быть наследственным заболеванием или синдромом при нейроинфекции, энцефалите, гепатоцеребральной дистрофии, тяжелой инфекции, атеросклерозе, после родовой травмы. У больных с торсионной дистопией отмечаются причудливые искривления позвоночника, часто усиливается поясничный и шейный лордоз, голова запрокидывается назад или наклоняется вперед, в сторону, конечности принимают вычурные позы, как при атетозе.

Во время сна гинеркинезы отсутствуют. Иногда этот вид гиперкинеза имеет ограниченную или локальную форму — изменение мышечного тонуса и гиперкинезы распространяются только на отдельные группы мышц или отдельные конечности, что приводит к неправильной установке стопы, кривошее, насильственному повороту головы, писчему спазму.

Быстрые, неритмичные, беспорядочные, разбросанные, непроизвольные движения в результате сокращения отдельных мышц или мышечных пучков характерны для миоклонии. Чаще сокращения отмечаются в мышцах туловища, проксимальных отделах конечностей, лица, диафрагмы. Миоклонические движения в виде частых и быстрых вздрагиваний в различных группах мышц в покое и при произвольных движениях характерны для генерализованной миоклонии.

Локализованная миоклония (ее вариант — тик) проявляется быстрыми сокращениями мышц лица, языка, мягкого нёба, шеи, плечевого пояса, мышц нижних конечностей, диафрагмы. Миоклонии усиливаются при эмоциональных реакциях, исчезают во время сна. Они возникают в результате воспалительных, наследственно-дегенеративных процессов ЦНС с поражением экстрапирамидной системы, а как симптом наблюдаются при клещевом энцефалите, кожевниковской эпилепсии, расстройствах мозгового кровообращения.

Кратковременные непроизвольные сокращения и расслабления отдельных групп мышц, сопровождающиеся стереотипными быстрыми движениями разной амплитуды, типичны для клонических судорог. Если ритмично следующие друг за другом мышечные сокращения распространяются на мышцы туловища и конечностей, то речь идет о генерализованных клонических судорогах, что типично для клоиической фазы эпилептического припадка, субарахноидатьного кровоизлияния, синдрома Лдамса—Стокса—Моргаиьи.

Длительные судороги мышц туловища, конечностей, шеи, лица, иногда дыхательных путей свидетельствуют о генерализованных тонических судорогах. Руки больных находятся в состоянии сгибания, ноги разогнуты, напряжены, туловище вытянуто, голова откинута назад или повернута в сторону, зубы крепко сжаты, сознание может быть утраченным или сохраненным. Этот вид судорог бывает при эпилепсии, истерии, бешенстве, столбняке, эклампсии, уремии, нарушении мозгового кровообращения, спазмофилии, тяжелых инфекциях и интоксикациях, отравлении стрихнином, тетании.

Длительное локальное сокращение мышц (локализованные тонические судороги), возникающие после сильного мышечного сокращения, наблюдаются при миотонии. Расслабление мышц сильно затруднено, больной не может разжать кисть после рукопожатия, мышцы конечностей, спины спазмирутотся при попытке сделать резкое движение, прыжок. Локальные тонические судороги шейных мышц приводят к кривошее, что бывает при поражении подкорковых ганглиев, реже - при истерии. Тонический спазм.мышц конечностей, шеи может наступить в результате сильного утомления, интоксикации.

Тонические судороги жевательных мышц называются тризмом. Они могут быть ранним признаком столбняка, иногда возникают при менингите, тетании, невралгии тройничного нерва, истерии, в тонической фазе эпилептического припадка, при артрите нижнечелюстного сустава, переломе нижней челюсти, миозите жевательных мышц, стоматите.

Миотонический спазм можно спровоцировать ударом неврологическим молоточком по большой грудной, дельтовидной, четырехглавой мышце. В ответ па удар возникает местное сокращение мышцы в виде ямки («ровика») продолжительностью более 10 с.

Спазм мышц лица может быть ограниченным и распространенным. Чаще встречается спазм круговых мышц глаз — блефароспазм. Судороги этих мышц бывают клоническими и тоническими. Клонический блефароспазм — тик, проявляется молниеносными непроизвольными миганиями. Тонический блефароспазм может длиться минуты, дни и даже недели, чаще он связан с раздражением ветвей тройничного нерва при кератоконъюнктивите. При выраженном спазме иногда наступает заворот или выворот века. Раздражение тройничного нерва возможно при заболеваниях полости рта, носоглотки, придаточных пазух носа. Тонический блефароспазм может быть при органическом поражении тройничною нерва и других заболеваниях нервной системы, при истерии, травматическом неврозе, у пожилых.

Судорожное сведение мыши одной половины лица называется гемиспазмом (рис. 250). Ему способствует энцефалит, спаечный процесс при кистозном арахноидите в области мостомозжечкового угла с вовлечением лицевого нерва, истерия.

Судороги состоят из ряда клинических сокращений, сливающихся в короткое тоническое напряжение мышц. Во сне судорог не бывает, эмоции, холод, утомление провоцирует приступ. Возможен двусторонний гемиспазм — параспазм.

Рис. 250. Тоническое напряжение мимических мышц при одностороннем лицевом гемиспазме

Осмотром больного легко выявляется такой вид гиперкинеза, как дрожание (тремор). Это непроизвольные ритмические или неритмические стереотипные колебательные движения различных частей тела в результате последовательного сокращения мышц-антагонистов. Дрожание может быть пароксизмальным или постоянным, статическим и динамическим.

Статический тремор (тремор покоя) может быть локализованным и касаться лишь головы, нижней челюсти, конечности, половины тела, или генерализованным, когда дрожание охватывает конечности и все тело. Тремор покоя усиливается при закрытых глазах и исчезает или ослабевает при выполнении произвольных движений. Мышечный тонус при нем не страдает.

Статический тремор конечностей, пальцев рук лучше выявляется в позе Ромберга. Исследуемому предлагается стать со сдвинутыми вплотную ступнями, закрыть глаза, вытянуть руки вперед и растопырить пальцы, но не напрягать их. Можно на кончики пальцев положить мелкие листочки бумаги. Этим приемом легко выявляется мелкий тремор.

Статический тремор бывает при эмоциональном напряжении, после психической травмы, при некоторых интоксикациях (алкоголь, ртуть, кокаин, аминазин), он характерен для тиреотоксикоза, наблюдается при коллагенозах, сосудистых заболеваниях головного мозга, возникает после контузии, при поражении стволовых отделов головного мозга (травма, опухоль, инфекции), дрожательном параличе и синдроме паркинсонизма. Возможно эссенциальное дрожание - наследственно-семейный тремор сдвижениями головы «да-да», «нет-нет».

Дрожание, возникающее при произвольных движениях, называется динамическим. Возникает оно при поражении структур мозжечка и ею связей, часто оно встречается при рассеянном склерозе. У больного возникают небольшие толчкообразные или крупные, с большой амплитудой непроизвольные осцилляции. Хорошо они выявляются пробами на координацию — пальценосовой или пяточно-коленной. Нередко наблюдается статодинамическое дрожание.

Имеются некоторые закономерности характера тремора от вида патологии. Так, для паркинсонизма характерно дрожание пальцев в виде «скатывания пилюль», при гепатолентикулярной дегенерации возникает крупноразмашистое медленное дрожание, тиреотоксикоз сопровождается мелкоразмашистым, очень лабильным дрожанием. При атеросклерозе также отмечается мелкоразмашистое ритмичное дрожание, но оно, кроме пальцев, нередко захватывает голову, нижнюю челюсть.

Дрожь при волнении, при ознобе, после психической травмы обычно имеет генерализованный характер, может быть различной амплитуды и выраженности, обычно проходит после устранения провоцирующего фактора. Дрожь после употребления алкоголя больше сосредоточена в пальцах рук, может вовлекаться голова, больше выражена утром, натощак, исчезает или уменьшается после еды и после приема алкоголя.

И.А. Реуцкий, В.Ф. Маринин, А.В. Глотов

6.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Своеобразной противоположностью акинетико-ригидному синдрому, чаще всего наблюдающемуся при паркинсонизме, являются патологические состояния, в которых ведущим признаком оказываются непроизвольные насильственные движения - гиперкинезы. Они могут нарушать согласованность, целенаправленность произвольных двигательных актов и в той или иной степени ограничивают трудоспособность больных, нередко обусловливают их инвалидизацию. Гиперкинезы к тому же наглядны и обращают на себя повышенное внимание окружающих, которые зачастую проявляют неадекватное отноше- ние к больным. Это обстоятельство, наряду с проявлениями самой болезни, осложняет положение больных, негативно влияя на их моральное состояние и социальное положение.

Вместе с тем наглядность гиперкинезов обусловила упоминание о них в литературных и медицинских источниках с древних времен. Внимание к ним особенно возросло в период средневековья, при этом, несмотря на многовариантность гиперкинезов, все они практически до начала XIX в. обозначались одним и тем же термином - «хорея» (от греч. choreia - хоровод, пляска). Нередко люди, страдавшие от этого недуга, с надеждой на излечение совершали паломничество в различные монастыри, известные по имени святых. Отсюда появились такие обозначения гиперкинезов, как пляска святого Витта, пляска святого Иоанна и т.п.

Когда в 1686 г. английский врач Т. Сиденгам (Sydenham Th., 1624-1689) описал у детей своеобразную форму гиперкинеза, в отличие от других вариантов хореи, он назвал это заболевание острой хореей (chorea acuta), которую в дальнейшем стали именовать малой хореей, а также английской болезнью или хореей Сиденгама.

Среди больных с насильственными движениями, по-видимому, с давних пор встречались все имеющиеся в настоящее время клинические формы гиперкинезов, однако многие из этих страдальцев, скорее всего, были склонны к истерическим реакциям. Возможно, в связи с тем, что у умерших людей, страдавших гиперкинезами, найти в мозге морфологический субстрат заболевания обычно не удавалось, все гиперкинезы длительно расценивались как проявления невроза.

Активное изучение клинической картины различных форм гиперкинезов проводилось начиная со второй половины XIX в. Были описаны наследственный тремор (Most P., 1863), хорея Гентингтона (Huntington G., 1872), тик

(Brissaud E.T., 1873), лицевой гемиспазм (Brissaud E.T., 1984), генерализованный тик (Gilles de la Tourette G., 1884), двойной атетоз (Hammond W., 1874), лицевой параспазм (Meige H., 1910), торсионная дистония (Gowers W., 1893; Ziehn G., Oppengheim H., 1910-1911), судорога Рюльфа (Rulf J., 1913) и др.

Но и тогда, и в первые десятилетия ХХ в. большинство гиперкинезов представители официальной медицины рассматривали как следствие невротических расстройств. Со временем все чаще обращалось внимание на то, что гиперкинезы могут быть самостоятельными формами неврологической патологии, иногда наследуются или возникают при нейроинфекциях, интоксикациях, нарушениях метаболизма.

Последние десятилетия, благодаря успехам нейрохимии, особое внимание уделяется разработке версии о том, что насильственные движения являются следствием медиаторного дисбаланса. Это направление весьма перспективно и уже ведет к расширению возможности лечения некоторых форм гиперкинезов. Однако результаты, полученные в процессе изучения особенностей медиаторных систем при гиперкинезах, пока что, к сожалению, недостаточны для того, чтобы составить классификацию гиперкинезов с учетом их патогенеза.

6.2. КЛАССИФИКАЦИЯ

В ХХ в. предлагались различные классификации гиперкинезов. Так, Н.К. Боголепов в 1953 г. дифференцировал их на локальные и генерализованные, ритмические и неритмические.

Существуют попытки разделять гиперкинезы по локализации их морфологического субстрата. С. Хунт и О. Фогт (1918) считали причиной гиперкинезов нарушение функции стриатума и в связи с этим функциональную расторможенность структур паллидума.

Продолжая изучение зависимости вариантов гиперкинезов от предполагаемой топики патологических процессов, Л.С. Петелин (1970) предложил выделить следующие группы гиперкинезов: 1) гиперкинезы, возникающие при поражении преимущественно ствола мозга (тремор, миоклонии, миоритмии, торсионная дистония); 2) гиперкинезы с преимущественным поражением подкорковых структур (хорея, баллизм, торсионная дистония); 3) гиперкинезы, обусловленные расстройством подкорково-корковых отделов мозга (варианты миоклонус-эпилепсии); 4) гиперкинезы с малоизученным патогенезом (судороги Рюльфа, гемиспазм и параспазм лица).

По темпу насильственных движений гиперкинезы могут быть разделены на быстрые и медленные: 1) быстрые гиперкинезы чаще сочетаются со снижением мышечного тонуса, к ним относятся тремор, тики, миоклонии, хорея, баллизм; 2) медленные гиперкинезы могут рассматриваться как варианты деформирующей мышечной дистонии и обычно возникают на фоне повышения мышечного тонуса (тортиколлис, профессиональные гиперкинезы и мышечные спазмы, атетоз, торсионная дистония).

В дальнейшем изложении материала мы воспользуемся классификацией, основанной на дифференциации гиперкинезов и семиологическом принципе, так как классификация, учитывающая патогенетический фактор, скорее всего, - вариант медиаторного дисбаланса, и хотя представляется более привлекательной и перспективной, пока находится в стадии разработки.

6.3. БЫСТРЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

6.3.1. Тремор

Тремор (от лат. tremor - дрожание) - ритмические колебания в определенных частях тела относительно фиксированной точки, при этом колебательные движения вызываются последовательным сокращением реципрокно-иннервируемых мышц-антагонистов.

Длительное время тремор пытались объяснить как следствие расстройств функции так называемого треугольника Гийена-Молляре, который составляют гомолатеральные красное ядро и нижняя олива и контрлатеральное зубчатое ядро. В настоящее время признано, что в патогенезе тремора может быть значительной и даже ведущей роль нарушения медиаторного баланса.

Классификации тремора. По распространенности возможен тремор локальный и генерализованный. Варианты локального тремора: тремор конечностей, головы, языка, нижней челюсти, редко - туловища (например, при гепатолентикулярной дегенерации). По особенностям клинических проявлений тремор может быть статический (тремор покоя), динамический (тремор движения); может дифференцироваться по амплитуде, по частоте ритма, по происхождению (эссенциальный, атеросклеротический, паркинсонический, тиреотоксический и пр.).

Н.К. Боголепов (1971) выделял следующие варианты тремора: физиологический (при эмоциональном возбуждении, после большого физического напряжения, при испуге, охлаждении); паркинсонический, эссенциальный, старческое дрожание, алкогольное дрожание, тремор при интоксикациях ртутью, кокаином, при отравлении аминазином, тремор при тиреотоксикозе, коллагеновых заболеваниях, гепатолентикулярной дегенерации, прогрессивном параличе, рассеянном склерозе (интенционный тремор), при альтернирующем синдроме Бенедикта, постконтузионный тремор и псевдопаркинсоническое дрожание истерического генеза.

Физиологический тремор («тремор усталой мышцы») нередко возникает у здоровых людей, он высокочастотный (от 8 до 12 Гц), низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических бета-адренорецепторов), обусловлен тенденцией к синхронизации потенциалов действия двигательных единиц в связи с гиперадренергическим перевозбуждением бета-2-адреноре- цепторов и раздражением спиралевидных рецепторов мышечных веретен. Есть мнение, что физиологический тремор менее выражен в ведущей руке, и это объясняется наличием в доминантном полушарии большего количества моторных клеток. Физиологический тремор исчезает после внутривенного введения бета-адреноблокаторов, усиливается при повышении адренергической активности (тревога, волнение, возбуждение), феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при гипогликемии, при приеме бронхолитиков, адреналина, изадрина, кофеина, леводопы, теофиллина, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, амфетаминов, ксантинов (чай, кофе), при абстинентном синдроме, а также при лечении кортикостероидами, АКТГ, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, натрия глутаматом, при повышенной физической нагрузке, переутомлении. На ЭМГ выявляется слабо синхронизированная активность

периферических двигательных нейронов, которая при мышечном напряжении превращается в ритмические вспышки разрядов, отражающие повышение синхронизации мотонейронов.

Паркинсонический тремор (тремор покоя) - ритмическое дрожание, может быть асимметричным, но только в дебюте заболевания, проявляющееся в состоянии покоя (см. главу 5). Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. Вероятно, он программируется в церебральных структурах и для его возникновения необязательна обратная сенсорная связь с периферией, так как пересечение задних спинномозговых корешков не устраняет паркинсонического тремора.

В эксперименте показано, что паркинсонический тремор покоя может возникать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим с расторможенностью собственных холинергических нейронов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности красноядерно-спинномозговых проводящих путей.

Антихолинергические препараты (циклодол и т.п.) и умеренные дозы препаратов L-ДОФА могут уменьшать паркинсонический тремор; однако они не влияют на нередко сопутствующий тремору покоя тремор движения, мало того, они могут даже усиливать выраженность последнего.

В связи с наслоением на паркинсонический тремор покоя тремора движения изометрическое сокращение мышц, например сжатие кистей в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ возникают признаки синхронного сокращения антагонистических мышц. Есть мнение, что паркинсонический тремор провоцируется дисбалансом в экстрапирамидных структурах уровня серотонина и гистамина (относительное преобладание гистамина).

Тремор движения (динамический тремор) может подразделяться на а) тре- мор постуральный, наиболее выраженный при определенных антигравитаци- онных усилиях (например, в положении с вытянутыми в стороны руками или отведенными плечами и согнутыми в локтях руками); б) тремор сокращения, который проявляется при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); в) тремор интенционный, возникающий при целенаправленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Тремор движения характерен для наследуемого эссенциального тремора, для патологически усиленного физиологического тремора, для тремора при поражении денторуброталамических связей.

Тремор движения напоминает усиленный физиологический тремор и может поддаваться лечению анаприлином и другими бета-адреноблокаторами.

У 5-10% больных паркинсонизмом имеет место сочетание тремора покоя с эссенциальным тремором, при котором облегчение вызывают анаприлин, а также прием небольшого количества спиртных напитков.

Эссенциальный тремор (от лат. essentia - сущность, idios - собственный, своеобразный), или болезнь Минора - форма наследственного тремора.

Осцилляторный тремор (от лат. oscillatum - колебаться) - статодинамичес- кий, крупноразмашистый тремор, чаще встречается при поражениях мозжечка, в частности в случаях гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) (особенно при ее дрожательно-ригидной форме Вестфаля). Осцилляторный тремор при этом за- болевании часто сочетается с мозжечковой атаксией, мышечной ригидностью. Обычны изменения психики, эмоционально-волевой сферы, наличие кольца Кайзера-Флейшера, повышенное содержание меди в моче. Осцилляторный

тремор при ГЦД может охватывать мышцы лица, нижнюю челюсть, мягкое нёбо, надгортанник, язык, голосовые связки, дыхательную мускулатуру, включая диафрагму. Причиной его признается рассогласованность пирамидного, экстрапирамидного, в частности мозжечкового, а также вестибулярного влияний на периферические мотонейроны.

Дрожательно-ригидная форма гепатоцеребральной (ГЦД) обычно проявляется в 15-20-летнем возрасте, при этом осцилляторный тремор более выражен в руках, тогда как спастичность особенно значительна в мышцах ног. Диагностике ГЦД способствует снижение содержания церулоплазмина в крови (норма 240-450 мг/л, при ГЦД 0-200 мг/л). Диагностическую значимость имеет также выявление гипокупремии (ниже 14 мкмоль/л, норма 14,22-22,6 мкмоль/л) и гиперкупрурии (свыше 1,6 мкмоль/сут, норма 0,14-1,06 мкмоль/сут), гипер- аминацидурии (свыше 7,1 мкмоль/сут).

Определенное значение в диагностике может иметь выявление на КТ и МРТ головного мозга признаков гипотрофии больших полушарий головного мозга, мозжечка в сочетании с заместительной гидроцефалией, а также очагов пониженной плотности на КТ и усиление сигнала в области чечевицеобразных ядер и таламусов на МРТ в режиме Т-2. Эти изменения могут выявляться раньше развития у больного признаков характерной для ГЦД неврологической патологии.

Мозжечковый тремор - следствие поражения мозжечка и его связей, пред- ставляет собой интенционный («дрожательная атаксия») и постуральный динамический тремор (тремор движения) с частотой 3-5 Гц. Проявляется при активных движениях конечностью или при удержании ее в статическом положении, например в вытянутых руках. При тонких целенаправленных движениях увеличивается амплитуда тремора. Исчезает при расслаблении неподвижных конечностей. Мозжечковый тремор не проявляется в неподвижных расслабленных конечностях и во время первого этапа произвольного движения, однако по мере приближения к цели в конечности возникают и нарастают по амплитуде толчкообразные ритмические подергивания, которые продолжаются до тех пор, пока действие не завершено. Иногда напоминает резко выраженный физиологический тремор. Мозжечковая атаксия в отличие от тремора проявляется расстройством координации движений в связи с изменчивостью мышечного тонуса. Сочетание мозжечкового тремора и атаксии иногда называют атаксическим тремором.

Мозжечковому тремору обычно сопутствуют мышечная гипотония, утомляемость и неспособность больного поддерживать фиксированное напряжение мышц, контролировать собственные движения в связи с нарушением обратной связи, необходимой для коррекции производимого двигательного акта. В связи с этим отмечено, что идущая к мозжечку информация о положении частей тела в пространстве может приобретать большую определенность при увеличении физической нагрузки, поэтому, к примеру, если рука больного удерживает гирю, то в ней обычно удается наблюдать существенное уменьшение амплитуды мозжечкового тремора.

Мозжечковый тремор может быть проявлением рассеянного склероза, наследственной мозжечковой атаксии, черепно-мозговой травмы с повреждением субтенториально расположенных структур мозга, интоксикации барбитуратами, фенитоином, литием.

Статокинетический тремор возникает при сочетании поражения подкорковых ганглиев и мозжечка. Наблюдается у больных со стрионигральной дегене-

рацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, при аритмогиперкинетической форме гепатоцеребральной дегенерации (ГЦД).

Рубральный тремор - крупноразмашистый статокинетический тремор пре- имущественно в проксимальных отделах конечностей, возникает при нарушении функций красных ядер и их связей, в частности красноядерно-спинномозговых проводящих путей, связывающих структуры красного ядра с периферическими мотонейронами спинного мозга. Сочетается с дисметрией и атаксией - вариант атаксического тремора.

Невропатический тремор - высокочастотный тремор движений, сопровождает некоторые врожденные невропатии (болезни Шарко-Мари-Тута, Рус- си-Леви), а также синдром Гийена-Барре и отдельные формы приобретенной полиневропатии. В патогенезе невропатического тремора существенна роль расстройства проприоцептивной чувствительности.

Тремор при алкоголизме проявляется высокочастотным дрожанием конечностей. Признак алкогольной энцефалопатии, при этом характерен феномен Кинко - ощущение дрожания, передающееся обследующему при соприкосновении его ладоней с ладонями пациента.

Тремор при тиреотоксикозе - тремор с малой амплитудой, высокой частотой (10-12 Гц), при этом в процесс не вовлекаются мышцы шеи. Напоминает усиленный физиологический тремор.

Первичный ортостатический тремор. Встречается редко, иногда расценивается как вариант эссенциального тремора, проявляющийся высокочастотным (до 16-18 Гц) дрожанием в ногах, который проявляется только при вставании и в некоторых случаях приводит к падению.

Атеросклеротический тремор - обычно смешанный, статокинетический. В случаях отсутствия при этой форме тремора, ригидности мышц и брадикинезии противопаркинсоническая терапия неэффективна. Определенный клинический эффект может быть получен при этиологической и седативной терапии. Применяются бензодиазепины, бета-адреноблокаторы (пропранолол и пр.), антелепсин (ривотрил, клоназепам), тиапридаль (тиаприд), фенибут.

Порхающий тремор (флеппинг-тремор), или астериксис (от греч.: а - отрицание + sterigma - поддержка, фиксированное положение), или «печеночный хлопок» - практически обязательное проявление острой или обострения хронической соматогенной энцефалопатии, в частности портальной системной энцефалопатии (гепатоцеребральный синдром). Возможен также при энцефалопатии вследствие уремии, гипокалиемии, морфинизме, отравлении барбитуратами, ртутью, свинцом, марганцем, противосудорожными препаратами, рентгеноконтрастными веществами (метризамид), а также при гипоксической энцефалопатии. В таких случаях порхающий тремор обычно двусторонний. Односторонним он бывает редко, в частности иногда после поражений головного мозга в зоне, кровоснабжаемой передней или средней мозговыми артериями, а также после стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса.

Порхающий тремор проявляется быстрыми неритмичными движениями, возникающими вследствие кратковременного прерывистого тонического сокращения поперечнополосатых мышц. Клинически астериксис обычно представлен в виде мышечного напряжения, наступающего после кратковременно- го падения постурального тонуса, при этом, в частности, возникает быстрое непроизвольное разгибание в запястьях или голеностопных суставах. На ЭМГ характерны периоды молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследовании всех мышечных групп какой-либо из конечностей. В этот период запяс-

тье вытянутой руки опускается вниз, после чего резко (рывком) возвращается в исходное положение. Астериксис описали в 1953 г. Р. Адамс (Adams R.) и Ф. Фоли (Foley F.) у больных с почечной энцефалопатией.

Психогенный (функциональный) тремор наблюдается у пациентов с выраженными невротическими нарушениями, вегетативной дистонией, некоторыми формами психопатологии. Характеризуется значительной частотой, изменчивостью амплитуды, прямой зависимостью выраженности тремора от ситуации и эмоционального состояния больного.

6.3.2. Тики

Тик описал в 1873 г. французский невропатолог Е. Бриссо (Brissaud E., 1852-1909) и дал этой форме гиперкинезов название, которое объясняется как подражание звуку, возникающему при вздергивании головы взнузданной норовистой лошади. Это гиперкинез, наиболее часто встречающийся в детском возрасте (у 0,85-6% детей).

Тики - неритмичные, нерегулярные гиперкинезы, проявляющиеся отрывистыми стереотипными, быстрыми движениями небольшой амплитуды, в которые вовлекаются определенные группы мышц. Тики обычно напоминают произвольные движения, варьируют в зависимости от локализации, частоты и интенсивности, временно могут подавляться волевым усилием. Обычно это учащенные мигания, подергивание определенных мимических мышц, движения головой, напоминающие попытку высвобождения от тугого воротника, подергивание надплечья и т.п. Тикозные гиперкинезы часто сочетаются с синдромом дефицита внимания, который может быть основной причиной неуспеваемости в школе.

Выделяются следующие формы тика: остро возникающий и имеющий преходящее или хроническое течение тик; он может быть простым, т.е. моновариантным (стереотипным), или сложным (множественным), при котором тикозные непроизвольные движения многовариантны. Следует отметить, что, как и другие формы гиперкинезов, тик нарастает в периоды эмоционального напряжения; тик непроизволен, но может усилием воли временно подавляться. От него следует отличать произвольные тикоподобные движения (тик по подражанию), которые иногда встречаются у детей и в таких случаях могут рассматриваться как дурная привычка. Е. Бриссо расценивал тики как редуцированный вариант хореи и в соответствии с принятым тогда общим мнением о происхождении гиперкинезов признавал его проявлением невроза.

Выделяются также первичные и вторичные тики. К первичным (идиопатическим) тикам имеется наследственная предрасположенность. В возникновении их придается значение избыточной допаминергической активности в неустановленных зонах мозга. Проявляется обычно в возрасте 6-9 лет, не позже 18 лет, при этом отсутствуют признаки других неврологических заболеваний. Частота идиопатического тика у детей 1:20, при этом в 2-3 раза чаще наблюдается у мальчиков. Обычно фоном к развитию этой формы гиперкинеза являются гиперсенситивность, впечатлительность, неуверенность в своих возможностях, склонность к сомнениям, тревожность. У 16% больных тиком наблюдается заикание. Проявлению тика зачастую предшествует психотравмирующая ситуация, однако ее скорее следует рассматривать не как причину заболевания, а как повод к его проявлению в фенотипе. Первичные тики подразделяют-

ся на транзиторные моторные или вокальные, продолжающиеся не более года, и хронические, протекающие без значительных по длительности ремиссий и продолжающиеся более 1 года. К первичным, идиопатическим хроническим тикам относится и генерализованный тик (синдром Туретта).

Наряду с первичным тиком возможны тикозные гиперкинезы вторичного характера, являющиеся одним из признаков интоксикации, остаточным явлением черепно-мозговой травмы, энцефалита и других органических патологических состояний.

При первичных тиках далеко не всегда требуется прибегать к лекарственным препаратам. Создание благоприятного психологического климата в семье может быть эффективнее лекарственных средств, тем более, что на сегодня нет препаратов, которые могли бы надежно прекратить гиперкинез, не вызывая при этом значительных побочных явлений. Необходимо объяснить родителям ребенка с тикозным гиперкинезом, что тик не угрожает снижением его физических и интеллектуальных возможностей, что при благоприятных условиях бытия возможно спонтанное прекращение тиков. Окружающим ребенка людям, и прежде всего родителям и учителям, не следует фиксировать внимание ребенка на проявлениях тика.