Эозинофильный лейкоз. Эозинофилия - причины, формы, симптомы, диагностика и лечение. Что такое эозинофильный лейкоз
Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ) является миелопролиферативным новообразованием, при котором вследствие неконтролируемой клональной пролиферации предшественников эозинофилов, возникает эозинофилия в костном мозге, периферической крови и тканях. Согласно классификации ВОЗ (2008) из этой нозологической единицы (называемой с тех пор ХЭЛ, не специфицированный иным образом [ХЭЛ НИО]) исключены случаи с мутациями генов PDGFRA .
Гиперэозинофилия (ГЭ) это наличие особенно высокой эозинофилии в периферической крови (>1500/мкл) и/или эозинофильной инфильтрации в тканях; в случае повреждения органов используется термин «гиперэозинофильный синдром» (ГЭС). ГЭ/ГЭС может иметь доброкачественный характер (реактивный, врожденный или идиопатический) или неопластический (клональный).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
На момент постановки диагноза больные обычно не предъявляют никаких жалоб.
1. Общие симптомы: возникают из-за высвобождения эозинофилами большого количества цитокинов - усталость, лихорадка и потливость, отсутствие аппетита, потеря массы тела.
2. Симптомы со стороны системы кровообращения (у ≈20 %): связаны с некрозом и фиброзированием сердечной мышцы и эндокарда, а также возникновением пристеночных тромбов в полостях сердца - симптомы недостаточности клапанов, обычно митрального и трикуспидального, симптомы рестриктивной кардиомиопатии, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения, сердечная недостаточность.
3. Симптомы со стороны дыхательной системы (у ≈50 %): связаны с эозинофильными инфильтратами в легких, фиброзом легких, сердечной недостаточностью или легочной эмболией - хронический сухой кашель, одышка.
4. Кожные симптомы (у ≈60 %): ангионевротический отек, покраснение кожи, крапивница, папулы и подкожные узелки, зуд кожи.
5. Симптомы со стороны пищеварительного тракта (у ≈30 %): связаны с язвами слизистой оболочки, кровотечением, перфорацией, холециститом, эозинофильным воспалением желудка или кишечника; диарея, боль в животе.
6. Неврологические симптомы (у ≈55 %): изменения поведения, расстройства памяти, атаксия, симптомы периферической полинейропатии.
7. Другие: увеличение печени или селезенки, боль в мышцах и суставах (вызванная высвобождением эозинофилами провоспалительных цитокинов), нарушение зрения (связанное с тромбозом сосудов сетчатки).
8. Естественное течение: хроническое, иногда легкое, однако чаще всего прогрессирует и может в течение короткого времени привести к смерти вследствие органных поражений, обычно сердечной недостаточности или в результате трансформации в острый лейкоз.
Дополнительные методы исследования
1. Морфология периферической крови: эозинофилия (абсолютное число эозинофилов: легкая 500–1500/мкл; умеренная 1500–5000/мкл, тяжелая >5000/мкл), при ХЭЛ дополнительно анемия (≈50 %), тромбоцитопения (≈30 %) или тромбоцитоз (≈15 %), умеренный лейкоцитоз.
2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга: показаны у больных с персистирующей ГЭ неустановленной этиологии, эозинофилией >5000/мкл, в случае подозрений на первичную (неопластическую) ГЭ/ГЭС или лимфоцитарный вариант ГЭС; аспирационная биопсия - увеличен процент эозинофилов, иногда диспластические изменения в мегакариоцитах и гранулоцитах; трепанобиопсия - гиперклеточность, увеличено количество эозинофилов, гиперплазия мегакариоцитарного или гранулоцитарного ростка, увеличение количества ретикулярных волокон.
3. Цитогенетические и молекулярные исследования: при ХЭЛ в большинстве случаев присутствует слитный ген FIP1L1-PDGFRFА , который возник вследствие делеции фрагмента 4 хромосомы и кодирует белок с активностью тирозинкиназы.
4. Другие лабораторные исследования: увеличенная концентрация IgE при идиопатической эозинофилии, при ХЭЛ-НИО - обычно нормальная; увеличенная концентрация сердечных тропонинов, триптазы и витамина B12 при неопластических ГЭС.
5. Гистологическое исследование биоптатов органов, вовлеченных в патологический процесс: эозинофильные инфильтраты.
6. Другие исследования: в зависимости от клинической картины (вовлеченных органов), а также для определения причины эозинофилии.
Диагностические критерии
→Определение и этиопатогенез
Диагноз ХЭЛ ставится в соответствии с критериями ВОЗ:
1) эозинофилия ≥1500/мкл;
2) наличие цитогенетических или молекулярно-генетических аномалий, или количество бластов >5 % в костном мозге или >2 % в периферической крови;
3) отсутствие Ph-хромосомы и химерного гена BCR-ABL1 , а также иного миелопролиферативного (ИП, ЭТ, ПМФ) или миелодиспластического/миелопролиферативного (ХММЛ, аХМЛ) новообразования;
4) отсутствие перестроек генов PDGFRА , PDGFRВ или FGFR1 , отсутствие химерного гена PCM1-JAK2 , ETV6-JAK2 и BCR-JAK2 ;
5) процентное количество бластов в периферической крови и костном мозге <20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.
Дифференциальная диагностика
1. ГЭ/ГЭС первичные: эозинофилы являются частью неопластического клона (миелопролиферативные опухоли, ОМЛ).
3. Заболевания пораженных при ГЭС →см. выше.
1. Больные с количеством эозинофилов <5000/мкл и без изменений в органах не нуждаются в экстренной циторедукции.
2. ХЭЛ с геном FIP1L1-PDGFRA и реаранжировкой гена PDGFRB : иматиниб. У пациентов с сердечной недостаточностью в течение первых 7–10 дней лечения иматинибом используйте ГКС, чтобы избежать ухудшения состояния функции сердца, вызванного массовым освобождением токсичных белков из гранул эозинофилов.
3. ГЭС без перестановки PDGFRA и PDGFRB : ГКС, напр., преднизон 1 мг/кг массы тела до времени уменьшения количества эозинофилов до пределов нормы и исчезновения симптомов, затем медленно уменьшайте дозу, устанавливая самую низкую эффективную поддерживающую дозу. При реактивном ГЭС → следует лечить основное основное заболевание.
4. В случае неэффективности и при ХЭЛ-БДУ: цитостатики (гидроксимочевина, в случае неэффективности → ИНФ-α, в последствии винкристин или этопозид; → в случае неэффективности → экспериментальное лечение (меполизумаб, алемтузумаб) или алло-ТГСК.
Общий анализ крови (количество эозинофилов должно составлять <500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA
Более 90% больных - мужчины, обычно в возрастелет. ВОЗ относит гиперэозинофильный синдром к миелопролиферативным заболеваниям, признавая, что не во всех случаях он возникает на уровне стволовой клетки. Отличить клональную пролиферацию эозинофилов от реактивной, вызванной беспричинной избыточной продукцией цитокинов, бывает почти невозможно. Если нет признаков клональности (например, хромосомных аномалий), ставят диагноз гиперэозинофильного синдрома; в противном случае диагностируют эозинофильный лейкоз.
Этиология гиперэозинофильного синдрома неизвестна. Предполагается, что за избыточное образование эозинофилов отвечают ГМ-КСФ, ИЛ-5 и ИЛ-7 . Несмотря на выраженную склонность к тромбозам, не найдено и каких-либо специфических нарушений в свертывающей и фибринолитической системах.
Поражение внутренних органов:
Нарушения кроветворения. Абсолютное число эозинофилов обычно колеблется от 3000 до/мкл; диагноз ставят, если число эозинофилов в течение 6 мес и дольше превышает/мкл и нет других причин эозинофилии. Эозинофилы обычно представлены мелкими зрелыми клетками с уменьшенным числом гранул. У половины больных выявляют нормоцитарную нормохромную анемию. В костном мозге увеличено число миелоидных клеток, 25-75% из них составляют эозинофилы с увеличением числа незрелых элементов. Содержание миелобластов не увеличено, хромосомные аномалии отсутствуют.
Поражение нервной системы (40-70% случаев) проявляется эмболиями сосудов головного мозга, энцефалопатией и сенсорной нейропатией. В биоптатах обнаруживают лишь неспецифические изменения.
Поражение легких (40-50% случаев) обычно проявляется продолжительным непродуктивным кашлем. В отсутствие сердечной недостаточности и ТЭЛА функциональные пробы легких не изменены. На рентгенограммах очаговое или диффузное поражение легких выявляется лишь у 20% больных. Бронхиальная астма при гиперэозинофильном синдроме встречается редко.
Другие миелопролиферативные заболевания. Гиперэозинофильный синдром редко сопровождается выраженным миелофиброзом и гиперплазией других клеточных ростков.
Эозинофилии с поражением отдельных органов не сопровождаются полиорганным поражением, часто наблюдаемым при гиперэозинофильном синдроме.
III. Диагностика. Критерии гиперэозинофильного синдрома:
1. Стойкая эозинофилия более 1500 мкл"6 в течение 6 мес.
2. Отсутствие гельминтозов, аллергических реакций и других причин эозинофилии.
3. Признаки поражения внутренних органов.
4. Отсутствие хромосомных аномалий (в противном случае ставят диагноз эозинофильного лейкоза).
Детальный анамнез и физикальное исследование, общий анализ крови, показатели функции печени и почек, анализ мочи.
Уровень IgE и серологические исследования на коллагенозы.
Рентгенография грудной клетки.
Цитологическое, гистологическое и цитогенетическое исследование костного мозга.
Биопсия кожных очагов.
Повторные исследования кала на гельминтов и их яйца.
Исследование дуоденального содержимого и серологическое исследование на стронгилоидоз.
Посевы на среды для бактерий, микобактерий и грибов.
IV. Прогноз. Более 75% больных переживают 5 лет, а 40% - 10 лет и дольше, в зависимости от успешности лечения поражений внутренних органов. Прогноз неблагоприятен при рефрактерной сердечной недостаточности и лейкоцитозе свыше/мкл.
V. Лечение. Пока нет признаков поражения внутренних органов, от терапии следует воздерживаться. Наиболее эффективны глюкокортикоиды. При восстановлении функции органа и снижении числа эозинофилов до верхней границы нормы лечение прекращают. При неэффективности преднизона назначают монохимиотерапию гидроксимочевиной, винкристином или хлорамбуцилом. Полихимиотерапии следует избегать. Лейкаферез бесполезен, так как уровень эозинофилов возвращается к исходному в течение суток. Часто назначают антиагреганты (аспирин) или антикоагулянты (варфарин), но их эффективность не доказана.
Гиперэозинофильный синдром, литература:
Bain BJ. Eosinophilic leukaemias and the idiopathic hypereosinophilic syndrome. Br J Haematol 1996; 95:2.
Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 2002; 100:2292.
Weller PF, Bubley GJ. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Blood 1994; 83:2759.
Аутоиммунная симптоматика
В настоящее время дебатируется вопрос, имеются ли существенные отличия между ЭС и острым эозинофильным лейкозом (ОЭЛ). Согласие достигнуто не было, но по всей вероятности имеются определенные перекрещивающиеся симптомы. Наблюдаются два типа клинического исхода и степени вовлечения внутренних органов. У больных с симптомами первичного поражения сердца и легких, а также васкулита в последующем вероятнее всего клиническое течение, соответствующее диссеминированному васкулиту. С другой стороны, больные с первичной гепатоепленомегалией, необычайно высоким количеством эозинофилов в крови и быстрым клиническим ухудшением, по-видимому, страдают злокачественным ОЭЛ.
У детей ЭС встречается очень редко. Могут наблюдаться варианты заболевания, для которых характерно изолированное поражение определенных органов. Первичное поражение сердца, при котором ставят диагноз эндокардита с эндомиокардиальным фиброзом, на самом деле может оказаться вариантом ЭС.
Известны и другие аутоиммунные состояния, протекающие с эозинофилией: эозинофильный фасциит, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, хронический гепатит, регионарный энтерит, эозинофильный цистит, эозинофильный гастроэнтерит и инфицированный желудочно-перитонеальный шунт (см. табл.). Имеется согласие по вопросу о том, что эозинофилия при хроническом перитонеальном диализе имеет аутоиммунную природу. Полное обсуждение каждого из клинических вариантов не входит в задачи настоящей главы, отдельные из них упоминаются ниже в контексте дифференциальной диагностики для больных, у которых имеется симптом эозинофилии.
Кроме системных аутоиммунных заболеваний эозинофилия может наблюдаться при локальных воспалительных процессах, которые бывает трудно отличить от ранних стадий ЭС. Описание некоторых из этих иммунных заболеваний приводится ниже.
Эозинофильный фасциит. Эозинофильный фасциит представляет собой заболевание, которое поражает лицо и кожу, трудно отличимое от склеродермии. Он отличается от склеродермии относительно острым началом, появлением после непривычной физической нагрузки и чувствительностью к кортикостероидным гормонам. Обычно эозинофилия обнаруживается в крови и в ткани кожи. В отличие от склеродермии в патогенезе воспалительного процесса при эозинофильной фасциите дегрануляции тучных клеток имеют большее значение, чем отложения иммунных комплексов.
Эозинофильный гастроэнтерит. По-видимому, при эозинофильной гастроэнтерите действует аутоиммунный механизм активации каскада комплемента тучными клетками. Больные поступают с такими симптомами, как послеобеденная тошнота, рвота, судороги, околопупочная боль и неоформленный водянистый стул. В стуле могут присутствовать кристаллы Шарко - Лейдена, являющиеся продуктами деградации эозинофилов. При ректоскопии или ректосигмоидной биопсии часто обнаруживается утолщение стенки кишечника. Патогенез этого заболевания до конца не изучен, однако имеются веские доказательства в пользу аутоиммунного механизма его развития.
Эозинофильный цистит. Известно воспаление мочевого пузыря, напоминающее другие формы не поддающегося лечению цистита, например, интерстициального цистита при туберкулезе и новообразованиях мочевого пузыря, которое возникает вторично при аллергических или иммунных нарушениях. Постоянным признаком является эозинофилия в крови и стенке мочевого пузыря. Заболевание обычно имеет хроническое течение и у некоторых больных вызывается пищевыми аллергенами.
Гепатит. Гепатит также может протекать с эозинофилией. В большинстве случаев на возможность гепатита указывают общие симптомы и признаки, при изолированной эозинофилии без таких симптомов поставить правильный диагноз затруднительно.
Эозинофилия при злокачественных новообразованиях
Известно, что эозинофилия может быть симптомом, сопутствующим различным опухолевым поражениям. Наиболее часто эозинофилия наблюдается в сочетании с раком носоглотки и бронхов, а также с аденокарциномой желудка, толстого кишечника, матки и щитовидной железы. Кроме того, она наблюдается нри болезни Ходжкина и гистиоцитоме.
По всей вероятности, эозинофилия при злокачественных новообразованиях имеет клиническое значение. Отмечено, что эозинофилия может наблюдаться в ткани опухоли и в крови. Опухоли, при которых наблюдается изолированная эозинофилия в ткани новообразования, имеют более благоприятный прогноз, чем те, что протекают без эозинофилии. Тем не менее, нередко опухоли, протекающие с эозинофилией в крови, быстро распространяются и имеют неблагоприятный прогноз.
Злокачественная трансформация эозинофилов наблюдается при ОЭЛ (рис.). Тем не менее, эозинофилия не является редкостью и при других лейкозах, например, остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) и остром миелобластном лейкозе (ОМЛ). Иногда бывает очень трудно дифференцировать ОЭЛ от реактивной эозинофилии, связанной с ОЛЛ или ОМЛ. Наиболее определенный ответ при различии этих типов дают исследования специальных маркеров клеток. О трудностях в дифференциации ЭС от эозинофилии, связанной с лейкозом, уже говорилось ранее. В этой связи важно отметить, что хлоромы и бластомы (т. е. скопления эозинофилов и бластных клеток) при ЭС встречаются очень редко, однако часто наблюдаются при лейкозах. Кроме того, при сравнении больных с ЭС, у которых производили хромосомные исследования, с карпотипами больных с подтвержденным диагнозом лейкозов обнаружено, что ЭС обычно не сопровождается какими-либо нарушениями в отличие от ОЛЛ, ОМЛ ОЭЛ, при которых наблюдаются анеуплоидные и полиплоидные изменения. Благодаря этому исследования кариотипа могут иметь решающее значение при дифференциации данных состояний.
Препарат костного мозга больного острой эозинофильной лейкемией.
Бластные формы эозинофилов, инфильтрирующие костный мозг, доминируют над другими типами клеток.
Эозинофилия в педиатрической практике
Эозинофильный гастроэнтерит является преимущественно болезнью детского возраста, и большинству больных меньше 20 лет. Аллергический анамнез имеется не всегда.
Эозинофилия обычно наблюдается у недоношенных детей, сохраняясь до тех пор, пока они не наберут нормальную массу тела. В настоящее время (высокое содержание эозинофилов считают признаком анаболического состояния.
Острый миелоидный лейкоз - симптомы промиелоцитарного, монобластного, миеломоноцитарного миелолейкоза
Понятие острые миелобластные (или миелоидные) лейкозы (сокращенно ОМЛ) объединяет несколько разновидностей онкологических заболеваний кроветворной системы человека, при которых очагом ракового поражения становится костный мозг
До сегодняшнего дня единой уверенности в точных причинах нарушения работы кроветворной сферы у онкогематологов не существует, поэтому выделить особые группы риска, а тем более предсказать вероятность заболевания миелолейкозом, или раком крови, достаточно трудно. Наука прикладывает максимальные усилия для создания эффективных методов диагностики и лечения ОМЛ, в результате чего острый миелоидный лейкоз, диагностированный на ранних стадиях, сегодня имеет благоприятные прогнозы на выживание.
Как развивается миелолейкоз
Если представить себе роль костного мозга, как производителя всего многообразия кровяных телец, то миелолейкоз будет выглядеть некой диверсией на этом отлаженном производстве.
Дело в том, что нарушение работы костного мозга при миелоидном лейкозе сопровождается выбросом в систему производства крови огромного числа «несозревших», или недоразвитых белых кровяных телец миелобластов – лейкоцитов, которые еще не обрели свою иммунную функцию, но при этом стали бесконтрольно размножаться. В результате такой мутации нарушается слаженный процесс регулярного обновления лейкоцитов в крови и начинается быстрое вытеснение полноценных кровяных телец аномальными клетками-предшественниками. При этом вытесняются не только лейкоциты, но и красные кровяные тельца (эритроциты), и тромбоциты.
Разновидности миелоидного лейкоза
Ввиду того, что сама по себе мутация клеток крови редко развивается в организме в «чистом» виде, но чаще всего сопровождается другими мутациями стволовых клеток и прочими патологиями, существует множество различных форм и видов миелолейкозов.
Если до недавних времен насчитывалось 8 основных видов, разделенных в соответствии с происхождением лейкозных образований, то сегодня учитываются и мутации, произошедшие в клетках на генетическом уровне. Все эти нюансы влияют на патогенез и прогнозы продолжительности жизни при той или иной форме болезни. Кроме того, определение разновидности заболевания острый миелоидный лейкоз позволяет выбрать релевантную схему лечения.
Согласно ФАБ, варианты миелолекоза выделены в следующие подгруппы:
Особенности острого промиелоцитарного лейкоза
ОПЛ, или ОПМЛ, расшифровывающийся как острый промиелоцитарный лейкоз, относится к подвиду миелолейкоза M3 в соответствии с ФАБ (франко-американо-британской классификацией). При этом злокачественном заболевании в крови и костном мозге пациентов скапливается аномальное количество промиелоцитов, являющихся несозревшими гранулоцитами.
Острый промиелоцитарный лейкоз определяется по типичной транслокации хромосом, приводящей к образованию аномальных онкопротеинов и бесконтрольному делению мутированных промиелоцитов. Был обнаружен в середине XX века и долгое время считался одной из фатальных и сверх-острых форм миелолейкоза.
В настоящее время острый промиелоцитарный лейкоз показывает уникальный ответ на такие средства лечения как триоксид мышьяка и транс-ретиноевая кислота. Благодаря этому ОПЛ стал одним из самых благоприятно прогнозируемых и излечимых подвидов заболевания острый миелоидный лейкоз.
Прогноз продолжительности жизни при этом варианте ОМЛ в 70% случаев составляет 12 лет без обострений.
Диагностируется промиелоцитарный лейкоз путем исследований костного мозга, анализа крови и дополнительных цитогенетических исследований. Наиболее точную диагностическую картину удается получить благодаря исследованию ПЦР (полимеразной цепной реакции).
Характеристики острого монобластного лейкоза
Острый монобластный лейкоз относится к межобластной форме ОМЛ в соответствии с классификацией ФАБ – вариант M5, который в 2,6% случаев встречается у детей и в 6-8% случаев у взрослых (чаще всего – пожилых).
Показатели клинической картины практически не отличаются от острого миелолейкоза, хотя общие симптомы дополняются более выраженной интоксикацией и высокой температурой тела.
Также аболеванию характерны признаки нейтропении с преобладанием некротических изменений слизистой носоглотки и ротовой полости, а также воспаления языка.
Основным очагом локализации заболевания является костный мозг, однако наблюдается еще и увеличение селезенки и отдельных групп лимфоузлов. В дальнейшем возможно возникновение инфильтрации десны и миндалин, а также метастазирования опухоли во внутренние органы.
Однако при своевременном проведении анализов, обнаружении злокачественной патологии и применении современных схем лечения, в 60% случаев прогнозируется значительное улучшение состояния больного.
Характеристика эозинофильного лейкоза
Острый эозинофильный лейкоз развивается вследствие злокачественной трансформации эозинофилов и может протекать на фоне аденокарциномы щитовидной железы, матки, кишечника, желудка, рака бронхов и носоглотки. Эта разновидность миелолейкоза схожа с реактивной эозинофилией, присущей острому лимфобластному (ОЛЛ) или миелобластному лейкозам. Поэтому для дифференциации диагностики прибегают к исследованиям специфических клеточных маркеров крови.
Наиболее характерными для этого подвида миелолейкоза являются увеличение числа эозинофилов и базофилов в анализе крови, и разрастание размеров печени и селезенки.
Особенности миеломоноцитарного лейкоза
Особую озабоченность современных онкогематологов вызывает такая подгруппа ОМЛ, как миеломоноцитарный лейкоз, разновидности которого чаще всего поражают детскую возрастную категорию. Хотя среди пожилых слоев населения риск заболевания этим видом миелолейкоза также высок.
Миелоцитарному лейкозу свойственно острое и хроническое течение, а одной из форм хронического вида является ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, характерный для детей от первого года жизни до 4 лет. Особенностью этого подвида является частота его развития у маленьких пациентов и большая склонность к заболеванию мальчиков.
Почему развивается миелолейкоз
Несмотря на то, что точных причин возникновения лейкозов установить до сих пор не удается, в гематологии существует определенный список провоцирующих факторов, которые способны оказать деструктивное влияние на деятельность костного мозга:
- радиационное облучение;
- неблагоприятные экологические условия проживания;
- работа на вредном производстве;
- влияние канцерогенов;
- побочные действия от химиотерапии при других формах рака;
- хромосомные патологии – анемия Фанкони, синдромы Блума и Дауна;
- наличие таких патологий как вирус Эпштейна-Барра, лимфотропный вирус или ВИЧ;
- другие состояния иммунодефицита;
- вредные привычки, особенно курение родителей больного ребенка;
- наследственный фактор.
Как проявляется миелоидный лейкоз?
Ввиду того что симптоматика миелолейкозов разнится в зависимости от форм и разновидностей ОМЛ, выделение общих клинических показателей в категорию симптомов весьма условно. Как правило, первые тревожные сигналы обнаруживаются в результатах анализа крови, что заставляет врача назначить дополнительные методы диагностики.
ОМЛ у детей
В случае с маленькими детьми, наиболее подверженными такой разновидности как ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, наличие следующих симптомов должно насторожить родителей и заставить обратиться к врачу:
- Если ребенок плохо прибавляет в весе;
- Если имеются задержки или отклонения в физическом развитии;
- Повышенная утомляемость, слабость, бледность кожи на фоне железодефицитной анемии;
- Наличие гипертермии;
- Частые инфекционные поражения;
- Увеличение печени и селезенки;
- Припухлость периферических лимфатических узлов.
Конечно, наличие одного или нескольких вышеуказанных симптомов не означает, что у ребенка точно развивается ювенильный миелоцитарный лейкоз, ведь такие показатели характерны многим другим болезням. Но, как известно, лечение сложных заболеваний наиболее эффективно на ранних стадиях, поэтому сдать анализы крови и пройти другие диагностические процедуры будет не лишним.
ОМЛ у взрослых
- хронической усталостью, общей слабостью;
- потерей веса и аппетита;
- склонностью к внутренним кровоизлияниям, появлению синяков, повышенной кровоточивостью;
- повышенной хрупкостью костей;
- частыми головокружениями и ознобом;
- неустойчивостью к инфекционным патологиям;
- тошнотой;
- постоянной бледностью.
Понятно, что и эти симптомы не могут служить единственным фактором в определении ОМЛ, поэтому не стоит самостоятельно диагностировать у себя рак.
Диагностические процедуры при ОМЛ
Первым и основополагающим диагностическим мероприятием для верификации миелоидного лейкоза является развернутый анализ крови. При обнаружении патологического разрастания определенных групп кровяных телец назначается костномозговая биопсия. Для определения распространения раковых клеток в организме используются:
- рентгеновское и ультразвуковое исследования;
- скелетная сцинтиграфия;
- компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Как правило, все диагностические процедуры проводятся в клиниках гематологии и онкологии, и при подтверждении диагноза ОМЛ немедленно составляется план лечения. Поскольку патогенез (протекание) разных форм болезни различается на клеточно-молекулярном уровне, прогноз продолжительности жизни пациента целиком зависит от точности диагноза и адекватности выбранного способа лечения.
Терапевтические меры
Сегодня лечение миелолейкоза состоит из 4 этапов терапевтических мер:
- Индукционный с интенсивным применением химиотерапии, призванной в кратчайшие сроки уничтожить как можно большее количество миелобластных клеток для достижения ремиссионного периода.
- Консолидационный с интенсивной терапией комбинированных и дополнительных химиотерапевтических доз для уничтожения оставшихся опухолевых клеток, и снижения риска возвращения болезни.
- Лечение центральной нервной системы, проводимое с целью недопущения лейкозных клеток в области спинного и головного мозга, для профилактики метастазирования. При падании лейкозных клеток в ЦНС может быть назначен курс лучевой терапии.
- Пролонгированная поддерживающая терапия, назначаемая на длительный период (год и более) и проводимая в амбулаторных условиях с целью уничтожения выживших раковых клеток.
Побочные эффекты химиотерапии
Несмотря на результативность химиотерапевтического лечения, не каждый пациент соглашается на применение высоких доз химиотерапии, поскольку у этой методики есть существенный недостаток – побочные осложнения.
- Наиболее частым побочным явлением считается цитопения, развивающаяся в результате нарушения кроветворного процесса (миелотоксичности). Большую опасность представляет возникновение лейкопении, поскольку из-за нехватки белых кровяных телец организм теряет иммунную защиту от инфекционных поражений, сопряженных с опасностью для жизни.
- Не меньшую проблему (иногда даже фатальную) составляют подтвержденные анализами тромбоцитопения и железодефицитная анемия, в борьбе с которой организм иногда перенасыщают элементами железа, что приводит к вторичным изменениям внутренних органов.
- Прием цитостатиков приводит к тошноте и рвотам, крайне плохо переносимым пациентами. Продолжительные рвоты приводят к обезвоживанию и нарушению электролитного баланса, анорексии (полной потере аппетита) и даже желудочным кровотечениям.
- Частым проявлением побочного эффекта является алопеция (облысение), поражение почек и сердечной мышцы, желтуха, изъязвления слизистых и другие симптомы побочных осложнений, которые возникают в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, комбинации препаратов и других факторов.
Можно ли победить лейкоз?
О полной победе над лейкозами сегодня говорить еще рано. Но увеличение продолжительности жизни после интенсивных методов терапии хотя бы на 5-7 лет отмечают в среднем у 60% больных. Правда, прогнозы для пациентов старше 60 лет не поднимаются выше 10%-ного показателя. Поэтому не стоит ожидать наступления преклонного возраста для того, чтобы вплотную заняться собственным здоровьем. Проходить профилактические осмотры, следить за своим питанием и образом жизни, сдавать кровь и мочу на анализы нужно регулярно.
эозинофильный лейкоз
Русско-итальянский медицинский словарь с указателями русских и латинских терминов. - М.: «Руссо» . C.C. Прокопович. 2003 .
Смотреть что такое «эозинофильный лейкоз» в других словарях:
Лейкоз - Микропрепарат костного мозга больного острой В лимфоцитарной лейкобластной лейкемией … Википедия
лейкоз эозинофильный - (l. eosinophilica) хронический миелолейкоз, морфологический субстрат которого представлен преимущественно ацидофильными гранулоцитами (эозинофилами) … Большой медицинский словарь
Острый миелоидный лейкоз - Мазок костного мозга при остром миелоидном лейкозе. Стрелками обозначены Тельца Ауэра … Википедия
Лейкозы - Лейкоз наименование разнородных клональных злокачественных (неопластических) заболеваний кроветворной системы, при которых злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Содержание 1 Течение 2 Принципы… … Википедия
Лейкемия - Лейкоз наименование разнородных клональных злокачественных (неопластических) заболеваний кроветворной системы, при которых злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Содержание 1 Течение 2 Принципы… … Википедия
Эозинофилия - МКБ 10 D72.172.1 МКБ 9 288.3288.3 DiseasesDB … Википедия
Хронические миелоцитарные лейкозы - Хронические миелоцитарный лейкозы группа хронических лейкозов, при которых образуются опухолевые клетки типа процитарных и цитарных предшественников миелоидного ряда. Разнообразие форм хронических миелоцитарных лейкозов обусловлено существованием … Википедия
Эозинофильные гранулоциты - Эозинофильный гранулоцит Ткань: соединительная История дифференцировки клетки: Зигота → Бластомер → Эмбриобласт → Эпибласт → Клетка первичной мезодермы → Прегемангиобласт → Геманги … Википедия
КРОВЬ - жидкость, циркулирующая в кровеносной системе и переносящая газы и другие растворенные вещества, необходимые для метаболизма либо образующиеся в результате обменных процессов. Кровь состоит из плазмы (прозрачной жидкости бледно желтого цвета) и… … Энциклопедия Кольера
Лейкопоэз - (лат. leucopoesis, leucopoiesis); лейко + греч. poiesis выработка, образование; син.: лейкогенез, лейкоцитопоэз) образование лейкоцитов; обычно протекает в кроветворной ткани костного мозга. Лейкоцитопоэз (лейкопоэз) включает… … Википедия
КРОВЬ - Микроскопическая картина крови - крупного рогатого скота, верблюда, лошади, овцы, свиньи, собаки. Микроскопическая картина крови - крупного рогатого скота (I>>), верблюда (II), лошади (III), овцы (IV), свиньи (V), собаки (VI): 1 -… … Ветеринарный энциклопедический словарь
Мы используем куки для наилучшего представления нашего сайта. Продолжая использовать данный сайт, вы соглашаетесь с этим. Хорошо
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
В медицинской практике под эозинофилией понимают состояние крови, при котором наблюдается повышение уровня особых клеток крови – эозинофилов . При этом наблюдается также инфильтрация (пропитывание) других тканей эозинофилами. Например, при аллергическом насморке эозинофилы можно обнаружить в отделяемом секрете из носа, при бронхиальной астме с бронхитом – в мокроте , при скоплении крови в легких или опухолях плевры – в легочной жидкости.У взрослого человека нормальным считается количество эозинофилов в крови от 0,02х10 9 /л до 0,3х10 9 /л.
Выделяют следующие степени эозинофилии:
1.
Небольшая – до 10% от общего количества лейкоцитов .
2.
Умеренная – 10-20%.
3.
Высокая – свыше 20%.
Стойкая эозинофилия – это чаще всего признак глистных поражений, аллергических реакций, некоторых лейкозов .
Эозинофилия – симптом или заболевание?
Эозинофилия является не самостоятельным заболеванием, а признаком (симптомом) многих инфекционных, аутоиммунных, аллергических и других заболеваний. Их список довольно широк.
4.
Симптомы желудочно-кишечных заболеваний.
Поскольку многие заболевания пищеварительной системы приводят к нарушению микрофлоры кишечника, замедляется процесс очищения организма от шлаков, что и приводит к повышенному содержанию эозинофилов. При таких дисбактериозах пациента могут беспокоить рвота и тошнота после приема пищи, боль в околопупочной области, диарея, судороги, признаки гепатита (желтуха, увеличение печени и ее болезненность).
5.
Заболевания крови.
Для системного гистиоцитоза на фоне эозинофилии характерны частые инфекционные заболевания, увеличение печени и селезенки, поражение лимфоузлов, кашель , цианоз кожных покровов (синюшное окрашивание), диспноэ (затрудненное дыхание).
Наряду с эозинофилией, при лимфогранулематозе отмечаются лихорадка, боли в костях и суставах, слабость, зуд на большей части поверхности кожи, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки, может быть кашель.
Эозинофилия при неходжкинских лимфомах сопровождается также повышением температуры, слабостью, снижением массы тела и двигательной активности, а также симптомами, характерными для поражения определенных областей. Так, при появлении опухоли в брюшной области отмечают такие симптомы, как жажда, увеличение живота, кишечную непроходимость . Со стороны ЦНС – головные боли, параличи и парезы, снижение зрения и слуха. Могут возникать боли за грудиной , кашель, отек лица, нарушение глотания.
Легочная эозинофилия
Под этим термином понимают инфильтрацию (пропитывание) легочной ткани эозинофилами. Это самая распространенная тканевая локализация эозинофилов.Заболевание объединяет под собой следующие состояния:
1.
Эозинофильные гранулемы .
2.
Легочные инфильтраты (летучие).
3.
Эозинофильные васкулиты легких, вызванные различными причинами.
4.
Эозинофильную пневмонию .
Для выяснения характера заболевания, приведшего к эозинофилии, необходимо провести биохимический анализ крови (уровень белков, ферментов печени и др.), общий анализ мочи , анализ кала на яйца глистов. Одним из методов подтверждения аллергического ринита является мазок на эозинофилию отделяемого клеток в слизистой оболочке носовой полости, окрашенный по Райту.
Необходимо провести рентгенографию легких при наличии показаний, пункцию пораженного сустава при ревматоидном артрите для выявления эозинофильной инфильтрации, бронхоскопию .
Лечение
Лечение эозинофилии, как самостоятельного заболевания, не имеет смысла. В первую очередь необходимо выяснить причину повышения уровня эозинофилов в крови, и разработать вместе с лечащим врачом рациональную схему лечения основного заболевания. Какие лекарственные препараты будут входить в курс лечения, будет зависеть от вида заболевания, тяжести и стадии его течения, наличия сопутствующих заболеваний и состояний. Возможно, потребуется наоборот - отказ от приема некоторых лекарственных препаратов, назначенных ранее.Эозинофилия у кошек и собак
Выявление повышения количества эозинофилов у кошек и собак может свидетельствовать о поражении глистами , аллергических и кожных заболеваниях. Некоторыми из этих болезней может заразиться и человек, содержащий животных дома. Поэтому необходимо тщательно проконсультироваться с ветеринарным врачом о возможности качественного лечения вашего питомца.Данный вид лейкоза – редкое, но чрезвычайно опасное явление, характеризующееся высоким уровнем бластных клеток в плазме периферической крови, костном мозге. Заболевание носит злокачественный характер, поэтому крайне важно диагностировать проблему на начальной стадии. При этом на риск развития болезни возраст никак не влияет.
Что такое
Эозинофильный лейкоз – рак крови, отличающийся чрезмерным количеством конкретного вида лейкоцитов в плазме, тканевых структурах, костном мозге. Эозинофилы вырабатываются при воспалительных процессах, различных заболеваниях, выраженной аллергической реакции, но слишком высокий уровень этих клеток сигнализирует о серьезной патологии в организме.
Иногда диагностируется острая форма, но чаще всего данный вид лейкоза носит хронический характер. По мере прогрессирования новообразование поражает существенную часть костного мозга, прорастает в соседние органы, затрагивает селезенку, печень, регионарные лимфатические узлы.
Механизм развития злокачественной патологии заключается в мутации бластных клеточных структур под воздействием агрессивных факторов. Перерождение клеток останавливает развитие эозинофилов еще на раннем этапе. В итоге кровяные тельца не способны самоустраняться, начинают стремительно делиться.
Практически всегда заболевание сочетается с гиперэозинофильным синдромом. Нередко лейкоз становится следствием ГЭС.
Чаще всего патологическим процессом страдают люди молодого или зрелого возраста. Синдром сопровождается отдышкой, повышенной температурой тела, анорексией, быстрой утомляемостью. При поражении сердца, сосудов добиться эффективного результата от адекватной терапии уже крайне сложно.
Лейкоз протекает в четырех стадиях. На начальном этапе начинается злокачественная трансформация. При этом больной не ощущает никаких симптомов. На втором этапе усиленное деление бластных клеток вызывает слабовыраженную неспецифическую симптоматику.
На стадии прогрессии развиваются раковые клетки. В этом случае пациент от острых проявлений, выраженных гистологических симптомов. На последнем этапе возникают метастазы вследствие активного распространения опухолевидного новообразования по органам и системам организма.
Причины
Эозинофилия возникает вследствие воздействия следующих провоцирующих факторов:
Существенно повышает вероятность развития процесса генетическая предрасположенность, наличие вредных привычек, склонность к раковым формированиям. Хроническая форма эозинофильного лейкоза появляется, как следствие бронхиальной астмы, крапивницы, костной гранулемы, ГЭС.
ВИЧ, выраженные аллергические реакции, поражения химическими веществами, васкулиты, нарушения функциональности сердца, сосудистой системы тоже благотворно сказываются на появлении патологического процесса.
Также к провоцирующим факторам следует отнести частый контакт человека с токсичными нефтепродуктами, удобрениями, длительное применение без назначения врача антибактериальных средств. Влияние радиационного облучения не менее опасно в этом плане.
Симптомы
Главным признаком данного типа лейкоза считается повышенный уровень эозинофилов. Патология вызывает у больного лихорадку, повышенное потоотделение, озноб, быструю утомляемость, резкую потерю массы тела.
Из-за вовлечения в процесс большинства органов, тканевых структур заболевание ухудшает состояние всего организма. На фоне болезни у пациента развиваются сопутствующие нарушения функциональности желудочно-кишечного тракта, дыхательной, кроветворной, сосудистой, центральной нервной системы, сердца.
При эозинофильном лейкозе больной начинает страдать от ухудшения памяти, диареи, болевого синдрома в брюшной полости, крапивницы, отечности, покраснения кожного покрова, язвенных поражений. У половины пациентов диагностируют сердечную недостаточность, одышку, сухой кашель, расширение селезенки, мышечные и суставные болезненные ощущения, ухудшение остроты зрения.
Хроническая форма проявляется повышенной температурой тела, общей слабостью, увеличением внутренних органов, бледностью эпителия. Если имеются сопутствующие болезни, то симптоматика становится более выраженной.
Многие пациенты с эозинофильным лейкозом страдают от кожных проблем в виде зуда, непонятных высыпаний, твердых узлов. При поражении нервной системы, кроме нарушения памяти, у больного меняется поведение.
Диагностика
Из-за отсутствия специфических симптомов важно провести дифференциальную диагностику. Лабораторные и инструментальные методы исследования позволят исключить другие заболевания, схожие с данным лейкозом по клинической картине.
Для этой цели необходимо сдать общий анализ крови, изучить печеночные, почечные пробы, оценить состояние иммунной системы, пройти ультразвуковую допплерографию, пункцию костного мозга, рентгенографию. Еще для установки точного диагноза проводится лейкограмма, компьютерная или магнитно-резонансная томография, эхокардиография, лимфангиография.
Лечение
Несмотря на серьезную опасность, хронический эозинофильный лейкоз возможно вылечить. Более того, ранее неизлечимая острая форма сейчас также эффективно устраняется терапией. Главное, своевременно обратиться к специалисту, не дожидаясь осложнений.
Продолжительные курсы химиотерапии – основной метод лечения патологического процесса. Кроме этого, для устранения выраженной симптоматики, нормализации количества кровяных телец применяются глюкокортикостероиды. Однако такая терапия противопоказана, если злокачественное новообразование протекает вместе с грибковой инфекцией.
При наличии метастазирования используется облучения радиоактивными ионами, замедляющими распространение опухоли по близлежащим органам. Для полного излечения заболевания необходимо пересадить костный мозг.
При этом трансплантация стволовых клеток считается сложным и длительным процессом, так как далеко не всегда удается быстро найти донора, а пациент теряет драгоценное время.
Осложнения
При отсутствии своевременной диагностики и лечения острый эозинофильный лейкоз часто приводит к раннему летальному исходу. Чаще всего смерть происходит вследствие осложнений патологического процесса – сердечной или почечной недостаточности, геморрагического синдрома, когда возникают обильные внутренние, наружные кровотечения, тяжело останавливающиеся из-за низкого количества тромбоцитов в крови.
Еще смертельный исход вызывается нейролейкозом. Данное осложнение характеризуется проникновением раковых клеток в нервные тканевые структуры. Нередко нейролейкоз возникает при лейкемии.
Злокачественное поражение крови опасно продолжительным бессимптомным течением, вследствие чего патологию тяжело диагностировать на раннем этапе. Ежегодное обследование крови в этом случае позволит своевременно обнаружить заболевание.
Прогноз
Прогноз при эозинофильном лейкозе благоприятный. Десятилетняя выживаемость достигается в 50% случаев. При этом продолжительность жизни напрямую зависит от степени запущенности патологического процесса, наличия метастазов в соседних органах, эффективности назначенной терапии.
Многие пациенты из-за длительного бессимптомного периода на начальных стадиях обращаются за помощью к специалисту уже при нарушении функциональности головного мозга, сердца, легких, сосудов. Из-за этого уровень смертности при данном лейкозе крайне высок. Однако своевременная трансплантация стволовых клеток позволяет добиться полного излечения.
Профилактика
Каких-либо специфических профилактических мер пока не существует. Чтобы снизить воздействие провоцирующих факторов, необходимо своевременно устранять воспалительные процессы, инфекционные заболевания, бронхиальную астму, глистную инвазию, патологии кожного покрова, дыхательных путей.
Еще важно соблюдать здоровый образ жизни с правильным питанием, регулярными физическими нагрузками, исключить влияние на организм вредных химических веществ, радиационного облучения или пользоваться средствами защиты. Регулярная сдача анализа крови позволит обнаружить патологический процесс на начальном этапе.
Эозинофильный лейкоз – смертельно опасное заболевание злокачественного характера. При этом на ранней стадии можно добиться полного излечения пациента, если выполнить трансплантацию костного мозга и провести дополнительную адекватную терапию.
Однако пересадка органа – затяжной процесс, вследствие чего больной нередко теряет драгоценное время. К тому же патология длительное время никак не проявляется, из-за чего данный лейкоз часто выявляется уже на последних этапах, когда лечение малоэффективно. Поэтому необходимо ежегодно сдавать общий анализ крови, который позволит обнаружить проблему еще на начальной стадии.
