Болезнь кавасаки. Болезнь Кавасаки у детей и взрослых: что это такое, причины и лечение
Болезнь Кавасаки представляет собой острый лихорадочный васкулитный синдром у детей раннего возраста, который, хотя и имеет хороший прогноз с лечением, может привести к смерти от аневризмы коронарных артерий у очень небольшого процента пациентов.
Болезнь Кавасаки была впервые описана в 1967 году доктором Кавасаки. Он описал 50 детей с характерными особенностями этой болезни в Медицинском центре Красного Креста в Токио. У всех детей была лихорадка, сыпь, конъюнктивит, шейный лимфаденит, воспаление губ и полости рта, эритемы и отеки рук / ног.
Болезнь первоначально считалась доброкачественной и самостоятельно ограниченной. Тем не менее, последующие отчеты показали, что почти для 2% пациентов, течение болезни Кавасаки закончилось наступлением смерти. Средний возраст умерших детей составил 2 года. Эти дети умерли после периода улучшения. Посмертные исследования показали полную тромботическую окклюзию аневризм коронарных артерий с инфарктом миокарда в качестве непосредственной причины смерти.
Болезнь Кавасаки. Патофизиология
Несмотря на видные изменения слизистых оболочек кровеносных сосудов, по которым определяют эту болезнь, болезнь Кавасаки лучше всего рассматривать как обобщенный васкулит, который затрагивает малые и средние артерии. Хотя сосудистое воспаление наиболее ярко проявляется в коронарных сосудах, васкулит может также произойти в венах, капиллярах, мелких артериолах и в больших артериях.
На ранних стадиях заболевания, эндотелиальные клетки становятся отечными, но внутренний эластичный слой остается неизменным. Затем, спустя примерно 7-9 дней после начала лихорадки, наблюдается приток нейтрофилов с последующим быстрым распространением CD8+ цитотоксических лимфоцитов и иммуноглобулин A-продуцирующих клеток плазмы.
Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (т.е., фактор некроза опухоли, фактор роста сосудистого эндотелия, хемотаксис моноцитов и факторы активации), интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6) и матричные металлопротеиназы (в первую очередь ММР3 и ММР9), которые нацелены на эндотелиальные клетки. Все эти факторы приводят к каскаду событий, ведущих к фрагментации внутреннего упругого слоя сосудов и к повреждения самих сосудов. В сильно пострадавших судах развивается воспаление с некрозом клеток гладких мышц. После этого, внутренние и внешние слои сосудов начинают разделяться, что и приводит к аневризме.
В течение следующих нескольких недель или месяцев, активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, в результате чего, в стенке сосудов начинает отмечаться формирование волокнистой соединительной ткани. Эти слои будут увеличиваться и утолщаться. Стенки сосуда, в конечном итоге, становятся сужеными или окклюзиоными вследствие стеноза или тромбоза. В конечном итоге у человека может произойти инфаркт миокарда, вторично к тромбозу коронарной аневризмы или от разрыва большой коронарной аневризмы.
Болезнь Кавасаки. Причины
Причины развития болезни Кавасаки остаются неизвестными. В настоящее время, большинство из эпидемиологических и иммунологических доказательств показывают, что причиной этой болезни (вероятно) является инфекционный агент. Тем не менее, аутоиммунные реакции и генетическая предрасположенность также были предложены в качестве возможных этиологических факторов. На протяжении многих лет исследователями было выявленно несколько инфекционных агентов. Однако (на сегодняшний день) ни один агент так и не стал преобладающей причиной развития этой болезни. Предполагаемые инфекционные причины:
- Парвовирус В19
- Менингококковая септицемия
- Микоплазмы
- Клебсиелла
- Аденовирус
- Цитомегаловирус
- Вирус парагриппа 3 типа
- Ротавирусная инфекция
- Вирус Эпштейна-Барра
- Человеческая лимфотропная вирусная инфекция
- Клещ-ассоциированные бактерии
- Клещевые болезни
В пользу инфекционной причины также говорит тот факт, что эпидемии болезни Кавасаки происходят в конце зимы и весной, в 2-3-летних интервалах.
Болезнь Кавасаки. Фото
Болезнь Кавасаки. Симптомы и проявления
Клиническая картина болезни Кавасаки колеблется с течением времени. Клиническое течение можно условно разделить на 3 этапа: острый, подострый и этап выздоровления. Некоторые исследователи добавляют еще четвертую, хроническую фазу.
Этап 1: стадия острой лихорадки
Острая стадия начинается с резкого появления лихорадки, которая длится примерно 7-14 дней. Лихорадка, как правило, характеризуется переменным течением с пиками в 39-40 °C или выше. Эта лихорадка не реагирует на антибиотики или жаропонижающие и она может сохраняться до 3-4 недель, если ее не будут лечить. С соответствующей терапией, высокими дозами аспирина и внутривенным введением иммуноглобулина, лихорадка, как правило, начинает спадать уже в течение 48 часов. В дополнение к лихорадке, признаки и симптомы этой стадии могут включать в себя:
- Раздражительность
- Неэкссудативный двусторонний конъюнктивит (90%)
- Передний увеит (70%)
- Перианальная эритема (70%)
- Эритема и отек на руках / ногах
- Появление пупырышек на языке и трещин на губах
- Дисфункции печени, почек, ЖКТ
- Миокардит и перикардит
- Увеличение лимфатических узлов
Этап 2: подострый этап
Подострый этап начинается с того момента, когда лихорадка стихнет, этот этап продолжается в течение 4-6 недель. Отличительными чертами этой стадии включают в себя шелушение кожи на пальцах, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и коронарные аневризмы. Риск наступления внезапной смерти самый высокий именно на данном этапе. Другие особенности подострого этапа включают в себя стойкую раздражительность, отсутствие аппетита и конъюнктивит. Появление лихорадки на 2-3 неделе второго этапа может быть признаком рецидива болезни Кавасаки. Если лихорадка будет сохраняться, то прогноз для пациентов будет менее благоприятным, из-за большей опасности развития сердечных осложнений.
Этап 3: фаза выздоровления
Эта фаза характеризуется полным улучшением всех клинических признаков болезни. Этот этап начинается с возвращения к клиническим аномалиям острой фазы (скорость оседания эритроцитов, уровни С-реактивного белка). На данном этапе, большинство клинических особенностей уже проходят, однако, у некоторых лиц могут появиться глубокие поперечные канавки на ногтях. Небольшие аневризмы коронарных артерий, как правило, проходят самостоятельно (60% случаев), но крупные аневризмы могут расширяться, в результате чего может произойти инфаркт миокарда.
Хроническая фаза
Этот этап имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых появились сердечные осложнения. Его продолжительность, как правило, пожизненная, поскольку аневризма, которая появилась в детском возрасте, может разорваться в принципе в любом возрасте.
Болезнь Кавасаки. Диагностика
Диагноз болезни Кавасаки ставится по присутствию у пациента характерных клинических особенностей. Эти диагностические критерии были составлены Американской Ассоциацией Сердца: лихорадка длительностью более 5 дней (лихорадка является самым главным и обязательным критерием) и 4 из 5 следующих клинических признаков:
- Изменения в конечностях: покраснение или отек в ладонях и подошвах ног, а затем кожное шелушение пальцев рук и ног или поперечные канавки по всем ногтям.
- Полиморфная сыпь: обычно генерализованная, но она может быть ограничена пахом или нижними конечностями.
- Ротоглоточные изменения: эритема, растрескивание и образование корок на губах, пупырышки на языке.
- Двусторонний, неэкссудативный, безболезненный бульбарный конъюнктивит.
- Острая шейная лимфаденопатия. Диаметр лимфатических узлов более 1,5 см.
Если пациент имеет 4 или более из главных критериев, то диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен уже на 4-й день лихорадки. Опытные врачи, которые неоднократно сталкивались с болезнью Кавасаки, могут поставить диагноз в срок до 4 дней.
Эхокардиография является хорошим методом оценки аневризм коронарных артерий. Эхокардиографию необходимо проводить несколько раз:
- На момент постановки диагноза болезни Кавасаки
- Через 2 недели
- Через 6-8 недель после начала заболевания
Лабораторные анализы в диагностике болезни Кавасаки не выполняются. Первоначально, почти все пациенты в острой фазе имеют повышенные уровни следующих показателей:
- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
- Уровни С-реактивного белка
- Повышенные уровни альфа1-антитрипсина
Болезнь Кавасаки. Лечение
Основная цель лечения болезни Кавасаки – предотвращение болезни коронарной артерии и облегчение симптомов пациента. Внутривенное введение полных доз иммуноглобулина является основным средством лечения этой болезни. Все пациенты должны находиться в больнице, пока им будут вводить все необходимые препараты и пока их лихорадка не пойдет на убыль. Врачи должны внимательно следить за сердечно-сосудистой функцией. После того, как лихорадка пройдет, наступление клинически значимой сердечной недостаточности или дисфункция миокарда будет маловероятно.
Аспирин также традиционно был частью стандартного лечения этого расстройства. Хотя некоторые исследователи говорят, что аспирин больше уже не нужен, большинство экспертов продолжают применять высокие дозы аспирина в переменный период болезни для достижения антитромбоцитарных эффектов. Аспирин также применяется у пациентов с небольшими аневризмами коронарных артерий.
Методы лечения пациентов, которые не отвечают на внутривенное введение иммуноглобулинов, остаются неясными. У пациентов, для которых стандартное лечение иммуноглобулинами (примерно 10-15%) не дало никаких результатов и у которых не спадает лихорадка в течение 36 часов, после первоначальной дозы, рекомендуется проведение этой же терапии по второму кругу.
В тяжелых случаях пациенты могут извлечь выгоду из внутривенного введения кортикостероидов или инфликсимаба. Другие альтернативные методы лечения резистентных случаев включают применение циклофосфамида с и без метотрексата. Однако, эффективность этих последних процедур все еще остается неопределенной, потому что они были использованы лишь в небольшом количестве случаев.
Болезнь Кавасаки. Прогноз
При своевременном лечении прогноз будет хорошим. Данные по смертности очень ограничены, но в Соединенных Штатах, смерть наступает приблизительно у 1% детей с этой болезнью. У детей в возрасте до 1 года, смертность может превышать 4%. У пациентов в возрасте от 1 года и старше, уровень смертности, вероятно, менее 1%. Средний показатель смертности в Японии – 0,1-0,3%. Самый высокий пик смертности приходится на 15-45 дней после появления лихорадки. Основные причины смерти:
- Клинически значимая сердечная недостаточность или дисфункция миокарда
- Инфаркт миокарда
- Разрыв аневризмы коронарной артерии
Более половины всех аневризм проходят самостоятельно в течение двух лет. Однако, при проведении эндоваскулярного УЗИ врачи часто видят, что даже когда аневризмы проходят, утолщения стенок сосудов могут оставаться у некоторых пациентов. У таких пациентов сосудистый просвет может быть ненормальным. Такие люди могут иметь повышенный риск развития преждевременной коронарной атеросклеротической болезни.
Синдром Кавасаки относится к иммунокомплексным болезням, при которых поражаются артерии. Другое название патологии – слизисто-кожный лимфатический синдром.
Заболеванию подвержены малыши до 4 лет. Чаще всего синдром Кавасаки затрагивает мальчиков (в 1,5 раза больше, чем девочек).
Среди типичных признаков – боль в сердце, изменение цвета кожи, развитие конъюнктивита. Что важно знать про болезнь? Причины и лечение заболевания рассмотрим в статье.
Эту патологию открыл японский педиатр еще в 1961 году (синдром назван в его честь). Вызывает болезнь вирус, который легко попадает и развивается в несформировавшемся организме малыша грудного возраста или дошкольника. Инфекция затрагивает слизистую, дерму, кровь и лимфу.
Точные причины развития патологии до сих пор не выяснены. Считается, что вызвать синдром Кавасаки может наследственный фактор или вредоносные бактерии, которые вызывают ответные аутоиммунные реакции. Механизм развития болезни – внезапный аутоиммунный процесс, который провоцирует воспаление стенок сосудов.
Руки ребенка при болезни Кавасаки – фото
Какие есть предпосылки для развития патологии?
- Наличие в организме ребенка инфекции бактериального или вирусного происхождения. Это может быть вирус герпеса, стафилококка и стрептококка. Возбудителями могут быть и кандиды, спирохета.
- Наследственность. Заболевание наблюдается у 10-12 % малышей, чьи близкие родственники перенесли такой синдром.
- Слабый иммунитет.
- Предрасположенность по расовому признаку (азиатская, монголоидная раса). Так, у японских детей патология встречается в 10 раз чаще.
В группу риска по развитию заболевания Кавасаки входят дети раннего возраста (от рождения до пяти лет, особенно мальчики) и малыши с иммунодефицитом. В редких случаях патология развивается у детей старшего школьного возраста и взрослых.
Список характерных симптомов
Синдром Кавасаки имеет три периода развития. Это острая фаза (итоговая продолжительность до 10 суток), подострая (20 суток) и полное выздоровление (самый продолжительный этап, который затягивается до двух лет). Педиатры выделяют несколько групп симптомов, характерных для патологии.
Общие признаки
Первый симптом патологии – внезапный рост температуры тела до 39-40 градусов.
Лихорадка не устраняется при помощи обычных жаропонижающих и сохраняется до пяти, при отсутствии лечения – до 14 суток.
У половины маленьких пациентов синдром Кавасаки сопровождается увеличением шейных лимфоузлов (обычно оно одностороннее). Общее состояние ребенка отличается апатичностью, вялостью и слабостью. При быстром прогрессировании патологии затрагиваются все системы и органы.
Замечаем изменения на коже
Изменение кожного покрова происходит в течение месяца.
На верхнем слое дермы образуются полиморфные диффузные элементы, которые выражены маленькими плоскими пятнами и волдырями с экссудатом.
Внешнее проявление сыпи похоже на высыпания при скарлатине или кори.
Сыпь при синдроме Кавасаки называется макулярной. Чаще всего характерные признаки проявляются на коже в паху и в районе конечностей.
При прогрессировании болезни развивается эритема (аномальное покраснение), образуются уплотнения, ребенку становится трудно двигать руками и ногами. Красные пятна сохраняются до трех недель, затем на их месте остаются чешуйки и сильный зуд.
Поражение полости рта и слизистой глаз
На протяжении первой недели после заражения развивается конъюнктивит обоих глаз без выделений. Также может начаться увеит – воспаление глазной сосудистой оболочки. На губах у ребенка появляются трещины, которые постоянно кровоточат. Язык приобретает малиновый окрас, миндалины увеличиваются. Слизистая рта краснеет и выглядит пересушенной.
Проблемы с сосудами и сердцем
Характерные признаки болезни Кавасаки напоминают симптомы миокардита.
У ребенка наблюдаются следующие проблемы:
- боль в области сердца;
- аритмия и развитие сердечной недостаточности;
- расширение коронарных сердечных сосудов.
В списке опасных осложнений – инфаркт, митральная или аортальная недостаточность, перикардит. При стремительном развитии болезни у ребенка может появиться аневризма в крупных артериях.
В списке других характерных симптомов – суставной синдром (артрит и артралгия мелких суставов кистей и стоп). Иногда параллельно происходят сбои в работе ЖКТ. В более редких случаях патология сопровождается менингитом и уретритом.
Как проходит диагностика?
Для установки точного диагноза требуется тщательный осмотр у педиатра, дерматолога, инфекциониста и кардиолога. Чтобы подтвердить диагноз, следует сдать кровь на общий и биохимический анализ, пройти рентген грудной клетки.
В качестве дополнительной диагностики доктор назначает:
- ЭКГ и УЗИ сердца;
- пункцию (анализ ликвора);
- общий анализ мочи;
- ангиографию и коронографию артерий, сосудов (изучение состояния);
- эхокардиограмму.
Процедура электрокардиографии
Дифференциальная диагностика необходима для того, чтобы отличить синдром Кавасаки от похожих детских инфекций (кори, краснухи), синдрома Стивена-Джонсона, гриппа, пневмонии и аденовирусной инфекции.
Правильная постановка диагноза – залог качественного и успешного лечения.
Все способы лечения
После установления диагноза ребенка помещают в стационарное отделение.
Первый этап терапии – устранение признаков лихорадки, стабилизация иммунных реакций и профилактика осложнений в работе сердечно-сосудистой системы (устранение риска повышенного тромбообразования).
Помните, что чем раньше выявлена патология, тем быстрее будет лечение и меньше риск развития осложнений.
Иммуноглобулин
Это основной препарат, который вводится внутривенно на протяжении 7-14 суток (через каждые 9-11 часов). Цель применения – купирование процессов воспаления в стенках сосудов, снижение выраженности лихорадки. При отсутствии лечебного эффекта препарат назначается повторно.
Аспирин
Большая дозировка препарата показана в первые пять дней для профилактики образования тромбов.
Аспирин – это также действенное противовоспалительное средство.
Вещество разжижает кровь, уменьшает уровень воспалительного процесса, понижает температуру.
В последующие 2-3 месяца средство прописывается в целях профилактики.
Насморк – типичное проявление простудного заболевания. – не очень хороший признак, так как такой цвет мокроты может свидетельствовать о микробном или гнойном поражении.
О целесообразности применения Тержинана при грудном вскармливании вы можете почитать .
Антикоагулянты
Это препараты, которые показаны малышам для дополнительной профилактики тромбообразования.
Для лечения обычно используют Клопидогрель или Варфарин.
Кортикостероиды детям раннего возраста не назначаются из-за того, что гормоны повышают риск образования аневризмы.
После устранения острой формы маленькому пациенту назначается профилактический прием Аспирина и регулярные осмотры у кардиолога.
Лечение болезни Кавасаки должно проходить только под врачебным контролем в условиях стационара.
Самолечение грозит развитием инфаркта и другими опасными осложнениями (вплоть до летального исхода).
Итак, синдром Кавасаки у детей – это опасная болезнь аутоиммунной природы, которая требует своевременного выявления и терапии. Правильное лечение повышает шансы на полное выздоровление и сокращает вероятность возможных осложнений. Не пренебрегайте здоровьем ребенка и при первых изменениях в привычном поведении малыша идите на прием к педиатру.
Видео на тему
Синдром Кавасаки можно назвать детской болезнью, поскольку взрослые переносят её крайне редко. Причём болезнь эта нетипичная - может пройти без лечения, не отзывается на антибиотики, до сих пор причина её не установлена. Можно ли защитить своего ребёнка при таких характеристиках болезни? Можно, если узнать о ней подробнее.
Особенности болезни Кавасаки
Заболевание наиболее часто находят у детей до 5 лет (75%). При этом на девочек приходится на 50% случаев больше. Если рассматривать региональное распространение СК, то можно заметить его преобладание в странах Азии, особенно в Японии и Корее. Установить сколько случаев приходится на РФ невозможно, поскольку их регистрации происходит по факту обращения, то есть при наличии осложнений.
Семилетнее наблюдение за синдромом в Азии позволило выявить сезоны, в которые наблюдается особая активность обращений пациентов, это:
- с декабря по январь (20%);
- с марта по апрель (21,5%);
- в октябре (11,4%)
В России пик приходится на весенние месяцы. У у взрослых людей до 30 лет болезнь Кавасаки встречается в единичных случаях.
Следующее видео расскажет об особенностях синдрома Кавасаки и покажет, как протекает болезнь:
Классификация
Болезнь Кавасаки болезнь по классификации делится на раннюю и позднюю форму. Ранняя форма распределяется на 3 стадии:
- острая, которая длится 9-14 суток;
- подострая, длящаяся с 12-14 суток до 28;
- реконвалесценции, которая проходит с 27-28 суток по 40-60;
Хроническая форма заболевания характеризуется тем, что длится дольше 3 месяцев.
Причины возникновения
Заболевание изучено плохо, потому причины его возникновения остаются неизвестными. Учёные предполагают, что возбудителем его может быть какая-либо инфекция.
Исследования заболевания показали, что на появление СК влияет предрасположенность. Штаммы предрасположенности находят как у азиатов, так и у европейцев.
Симптомы
Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей - лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:
- увеличение размера шейного лимфоузла;
- отёчность языка;
- приобретение языком алого оттенка;
- покраснение губ;
- трещины на губах;
- сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;
Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.
Фото болезни Кавасаки у детей
Диагностика
Основные аппаратные исследования - ЭКГ и ЭхоКГ. Именно их проводят при первом подозрении на СК. Исследования показывают изменения, произошедшие вследствие поражения сердечной мышцы.
Не менее важны и другие исследования:
- Анализ крови общего характера с уточнением количества тромбоцитов.
- Анализ крови биохимической направленности.
- Прокальцитониновое тестирование.
- Анализы мочи на осадочную микроскопию и белок.
- Ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей.
- Исследования глаз с щелевой лампой.
В зависимости от симптоматики может назначаться спинномозговая пункция. О том, как происходит лечение болезни Кавасаки у детей и взрослых, мы расскажем далее.
Лечение
Заболевание не поддаётся лечению препаратами антибиотиков и стероидных гормонов. Основной метод лечения - сочетание внутривенного введения иммуноглобулина и приёма ацетилсалициловой кислоты.
Вводимый внутривенно иммуноглобулин регулирует иммунитет, уничтожает антигены микробов. Для лечения используют обычные и обогащённые IgM препараты. Необходимо подобрать очищенное и качественное средство, чтобы предупредить развитие аллергических реакций и осложнений (кстати, не всякая сыпь есть аллергия, иногда возможно возникновение либо ).
Ацетилсалициловая кислота снимает воспаление и жар, обезболивает. По опросам, Аспирин улучшает общее самочувствие и значительно облегчают симптоматику.
Профилактика заболевания
Поскольку причины заболевания до конца не изучены, специфической профилактики заболевания не существует. Чтобы максимально оградить себя от синдрома Кавасаки, необходимо своевременно посещать врача, особенно, при первых признаках болезни. Также необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
Осложнения
Синдром Кавасаки осложняется редко: при слабом иммунитете пациента и неграмотном лечении, однако, часто может осложняться у взрослых. Наиболее частые осложнения выражаются:
- вальвулитом;
- миокардитом;
Менее часто у больного может появляться:
- менингит;
- артрит;
- отит;
- диарея;
- гангрена;
Каждое из осложнений несёт огромный риск для пациента, поэтому немедленно должно лечиться доктором.
Прогноз
Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.
На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.
Также будет полезно больше узнать о природе васкулитов, что поможет уберечь себя и близких от возможного недуга в будущем:
Синдром Кавасаки – это острое аутоиммунное заболевание (одна из разновидностей васкулита), при котором происходит поражение стенок коронарных сосудов. Развивается заболевание у детей до 8 лет, чаще у мальчиков. Возникновение болезни Кавасаки у взрослых происходит очень редко. Коронарные сосуды – это сосуды, которые несут кровь к сердечной мышце, и их повреждение представляет опасность для жизни ребенка. Возможные последствия патологии: аневризма и тромбоз сосудов, инфаркт Миокарда. Болезнь Кавасаки – довольно редкое заболевание для стран СНГ и Европы, распространено оно преимущественно в странах Азии и среди выходцев оттуда. Из-за этого возможны случаи ошибочной диагностики и неправильного лечения болезни Кавасаки у детей.
В настоящее время нет эффективных средств лечения патологии. Уменьшить проявления болезни и снизить риск развития осложнений поможет прием ацетилсалициловой кислоты, которая содержится во многих свежих овощах и фруктах.
Причины заболевания
В настоящее время точные причины развития заболевания неизвестны. Считается, что спровоцировать начало болезни может острая бактериальная или вирусная инфекция. Но далеко не у каждого ребенка инфекционный процесс осложняется аутоиммунным заболеванием, в частности, синдромом Кавасаки. Считается, что немаловажную роль играет в процессе развития болезни наследственная предрасположенность.
В большинстве случаев болезнь Кавасаки развивается на фоне следующих инфекций:
- кокковых: стафилококки и ;
- вирусных: ретровирус, парвовирус, герпевирус, ;
- риккетсий.
Синдром Кавасаки чаще диагностируют у деток дошкольного возраста, хотя и более старшие дети могут страдать от этого заболевания. Болезнью Кавасаки болеют преимущественно мальчики. В первую очередь в группу риска попадают совсем маленькие детки в возрасте от одного до двух лет. У них заболевание протекает особенно тяжело.
Этот синдром чаще возникает у людей, происходящих из азиатского региона, в частности, из Японии. Также часто наблюдают развитие заболевания у нескольких родственников в пределах одной семьи. Все это свидетельствует о том, что синдром Кавасаки имеет наследственный характер.
Патогенез
Для борьбы с инфекцией иммунная система ребенка вырабатывает специальные иммунные клетки и комплексы. Из-за сбоя в работе иммунитета эти клетки распознают собственные клетки организма, как чужеродных агентов, и атакуют их. Иммунная система вырабатывает антитела против эндотелиальных клеток сосудов. Чаще всего при этом страдают артерии среднего диаметра, в частности коронарные артерии. При развитии болезни происходит медленное разрушение стенок кровеносных сосудов, что приводит к развитию аневризмы и тромбоза.
При этом заболевании воспалительный процесс развивается в коже и слизистых оболочках. Также часто происходит присоединение бактериальной инфекции, что может стать причиной ошибочной диагностики.
Болезнь длится, в среднем, 2,5 месяца, после чего, в большинстве случаев, наступает выздоровление. Однако существует вероятность внезапного летального исхода. Смерть наступает от инфаркта миокарда, аневризмы коронарных сосудов.
Симптомы болезни Кавасаки
У ребенка развиваются следующие симптомы болезни:
- поражение слизистой оболочки ротовой полости и губ: гиперемия, трещины на губах,
- присоединение бактериальной инфекции;
- поражение слизистых оболочек глаз, развитие ;
- отек конечностей;
- гиперемия кожных покровов ладоней и стоп;
- сыпь на поверхности всего тела;
- шелушение кожи на кончиках пальцев, которое развивается на второй-третьей неделе
- патологического процесса;
- увеличение шейных лимфатических узлов.
Кроме внешних проявлений у больного ребенка наблюдает общее ухудшение самочувствия. У него резко поднимается температура до 38–40 оС, лихорадка держится от нескольких дней до 2–3 месяцев.
Течение патологического процесса:
- На начальном этапе у ребенка резко, скачком поднимается температура вплоть до 40°C.
При этом происходит гиперемия слизистых оболочек конъюнктивы глаза и ротовой полости. - У больного увеличиваются шейные лимфатические узлы, увеличение может быть симметричным или односторонним.
- Затем гиперемия развивается на коже пальцев рук и ног, возникает отек конечностей.
- На теле образуется сыпь.
- Начинается шелушение кончиков пальцев.
- В случае поражения суставов в них возникает боль.
- У некоторых больных диагностируют увеличение размеров сердечной мышцы, нарушение работы сердца.
- В некоторых случаях происходит нарушение пищеварения, стул становится жидким.
- Также происходит увеличение размеров печени.
Лечение синдрома Кавасаки
К сожалению, в настоящее время нет эффективных средств терапии этого синдрома. Для предотвращения развития аневризмы коронарных артерий применяют профилактические поддерживающие работу сосудов средства. Однако такая терапия не дает гарантии отсутствия патологий сердца и сосудов.
Незаменимой в этом случае является ацетилсалициловая кислота. Эта кислота содержится во многих продуктах питания, в первую очередь, во фруктах и ягодах: яблоках, малине, абрикосах, вишне, клубнике, черной смородине, сливах, винограде. Содержится эта кислота в свежих овощах: огурцах, помидорах, болгарском перце. Введение этих продуктов в рацион ребенка позволяет снизить риск развития аневризмы и тромбоза коронарных сосудов.
Прогноз и профилактика
Длительность болезни чаще всего не превышает 2,5 месяцев. Большинство больных выздоравливает, хотя возможен летальный исход. Смертность при этом синдроме не превышает 0,5% заболевших детей. Чаще всего умирают дети до 1 года.
Однако заболевание не проходит бесследно. Болезнь Кавасаки может вызвать следующие осложнения:
Заболевания сердечнососудистой системы:
- инфаркт миокарда;
- воспаление сердечной мышцы или оболочки сердца;
- воспаление клапанов сердца;
- повреждение коронарных сосудов и нарушение питания сердца;
- аневризма коронарных сосудов и кровоизлияние в сердечную сумку.
Другие системные нарушения:
- артрит;
- неинфекционное воспаление оболочек мозга;
- неинфекционный отит;
- нарушение проходимости желчных протоков;
- периферический некроз тканей (гангрена).
Считается, что именно с болезнью Кавасаки связана большая часть вторичных нарушений работы сердечной мышцы у людей, перенесших в детстве это заболевание.
Существует небольшая вероятность рецидива синдрома в течение одного года после перенесенного заболевания. Чаще всего рецидивы развиваются у детей младше 3 лет.
К сожалению, нет эффективных мер профилактики синдрома Кавасаки, поскольку точно не выяснены механизмы, которые запускают этот процесс. Для предотвращения развития заболевания важно беречь детей от инфекционных болезней, .
Для этой цели нужно вводить в рацион ребенка свежие овощи и фрукты, сухофрукты, орехи, натуральные фруктовые и овощные соки, мед. Также для укрепления иммунитета чрезвычайно полезно закаливание. Для начала ребенка с определенного возраста можно начинать обливать холодной водой. Полезны для укрепления организма прогулки на свежем воздухе, активные игры, спорт.
Укрепление иммунитета позволит предотвратить развитие инфекционных заболеваний и снизить вероятность аутоиммунного процесса. Считается, однако, что синдром имеет генетическую природу, и нет эффективных средств, которые позволят предотвратить его наверняка.
Важно соблюдать ряд рекомендаций и после перенесенной болезни. Детям, перенесшим этот синдром, необходимо укреплять сердечную мышцу и сосуды, вести здоровый образ жизни, избегать инфекций и системных заболеваний. Здоровое богатое витаминами питание и занятия спортом помогут снизить вероятность развития вторичных нарушений сердечнососудистой системы.
Синдром Кавасаки – острое системное детское заболевание, которое сопровождается лихорадкой и некротизирующим васкулитом с поражением крупных, мелких и средних сосудов.
| МКБ-10 | M30.3 |
|---|---|
| МКБ-9 | 446.1 |
| MeSH | D009080 |
| MedlinePlus | 000989 |
| OMIM | 611775 |
| DiseasesDB | 7121 |
| eMedicine | article/965367 |
Общая информация
Синдром Кавасаки получил свое название в честь японского врача, который впервые описал его в 1961 году. Заболевание распространено в азиатских странах: в Японии, Китае и Корее оно диагностируется у 100-110 детей из 100000. В США и Европе данный показатель составляет 9-22:100000.
Синдром Кавасаки развивается в возрасте от 2 месяцев до 5 лет. Пик приходится на четвертый год жизни (80% случаев). Мальчики болеют в 2 раза чаще.
Синдром Кавасаки у детей считается одной из ведущих причин формирования патологий сердца и сосудов в старшем возрасте.
Причины
Причины синдрома Кавасаки у детей не установлены. Предполагается, что в развитии заболевания определенную роль играет наследственность. На это указывает тот факт, что патология иногда поражает родственников.
Согласно основной гипотезе синдром Кавасаки обладает инфекционной природой, то есть развивается в результате заражения неизвестным вирусом или бактерией (стафилококком либо стрептококком). В пользу этой теории свидетельствует цикличность и сезонная изменчивость заболевания.
Патогенез
Синдром Кавасаки развивается следующем образом. Суперантигены вирусов или бактерий стимулируют выработку Т-лимфоцитов, в результате чего запускаются иммунные реакции против эндотелиальных клеток – плоских клеток, выстилающих полость сосудов. Как следствие, в сосудах происходит ряд негативных изменений:
- медия (средняя оболочка артерий) воспаляется, ее гладкомышечные клетки некротизируются;
- наружная и внутренняя эластические мембраны разрушаются, и образуются аневризмы (расширения).
Без терапии через 4-8 недель состояние пациента ухудшается:
- происходит фиброзирование стенок сосудов;
- утолщается интима (внутренний слой артерий);
- сужаются просветы сосудов;
- образуются тромбы;
- в тяжелых случаях наблюдается окклюзия (закрытие) сосудов.
Синдром Кавасаки сопровождается воспалительным поражением (васкулитом) артерий среднего диаметра (почечных, подмышечных, околояичниковых, спланхнических). Также в процесс могут вовлекаться капилляры, артериолы, вены и крупные артерии.
Симптомы
Симптомы синдрома Кавасаки проявляются внезапно. Сначала повышается температура до 38-40 °C. Лихорадка имеет волнообразный характер. Ее продолжительность – не менее 5 дней. Без лечения повышение температуры может наблюдаться до 36 дней. Ребенок при этом сонлив, раздражителен и жалуется на спазмы в животе.
Наряду с повышением температуры, проявляются такие признаки, как:
- покраснение конъюнктив;
- сухость (растрескивание) и покраснение губ;
- гиперемия внутренней оболочки рта;
- увеличение и болезненность шейных лимфоузлов с одной или обеих сторон (у 50-70% пациентов).
В последующие дни присоединяется кожная экзантема. Сыпь при синдроме Кавасаки неспецифична. На туловище, конечностях и в паху появляются скарлатиноподобные или полиморфные образования. Возникают эритема (покраснение) и отек ладоней и подошв ног. Сыпь может затрагивать слизистые оболочки рота и половых органов.
Кроме того, заболевание может сопровождаться:
- болями в суставах (артралгией);
- расширением печени;
- диареей;
- увеличением сердца (кардиомегалией);
- приглушенностью тонов сердца и систолическим шумом;
- формирование аневризм.
Через 10-20 дней после манифестации симптомов сыпь, конъюнктивит и увеличение лимфоузлов проходят. Язык приобретает малиновый оттенок, а на пальцах, ладонях и подошвах возникает пластинчатое шелушение.
Диагностика
Синдром Кавасаки выявляется на основании клинических симптомов. Согласно общепринятым критериям диагноз ставится при наличии лихорадки неизвестной этиологии в течение 5 дней и 4 из перечисленных ниже признаков:
- двустороннего конъюнктивита;
- характерных изменений слизистой оболочки рта и губ – трещин, покраснений, малинового цвета языка;
- макуло-папулезной эритематозной сыпи;
- увеличения шейных лимфоузлов;
- эритемы и/или отека ладоней и подошв;
- шелушения кожи на кончиках пальцев.
Если наблюдается 2-3 симптома, то диагностируется синдром Кавасаки с неполной клинической картиной.
Лабораторные исследования, как правило, дают следующие результаты:
- анализ крови – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ, анемия;
- анализ мочи – пиурия, протеинурия.
Дополнительно применяются такие инструментальные методы, как:
- ЭКГ для выявления инфаркта миокарда и миокардита;
- допплерография и коронография для диагностики аневризм;
- ЭхоКГ и/или рентгенограмма для оценки состояния сердца.
Синдром Кавасаки дифференцируют от скарлатины, кори, вирусных экзантем, лекарственной аллергии и синдрома стафилококковой кожи.
Лечение
Лечение синдрома Кавасаки включает применение двух препаратов: иммуноглобулина (Ig) и ацетилсалициловой кислоты («Аспирина»).
Иммуноглобулин вводится внутривенно 1 раз в день в течение 5 суток. Дозировка рассчитывается исходя из соотношения – 1-2 г/кг массы тела. Как правило, после курса терапии происходит снижение температуры тела.
Ацетилсалициловая кислота необходима для предупреждения образования сгустков крови. Она назначается параллельно с иммуноглобулином в дозе 30 мг/кг массы тела в сутки. Через 5 дней количество снижается до 2-5 мг/кг в сутки. Лечение продолжается еще 2-3 месяца.
Детей с синдромом Кавасаки обязательно прививают от ветряной оспы и гриппа, поскольку длительный прием «Аспирина» в сочетании с данными заболеваниями может спровоцировать острую печеночную энцефалопатию (синдром Рея).
Проводятся исследования, касающиеся эффективности использования кортикостероидов и плазмафереза в терапии болезни Кавасаки, но их результаты неоднозначны. Многие специалисты считают, что гормоны повышают риск формирования аневризм.
В процессе лечения осуществляется постоянный кардиологический мониторинг. Если обнаруживаются значительные аневризмы коронарных артерий, дополнительно назначаются антиагрегантные препараты.
Прогноз
Синдром Кавасаки имеет условно благоприятный прогноз. При условии начала лечения в течение первых 10 дней после манифестации симптомов большинство пациентов выздоравливает через 6-10 недель.
Без терапии риск формирования аневризмов коронарных артерий – 60%. Частота рецидивов заболевания – 1-3%. Летальность – 1-2%. Основные причины смерти – аневризмы и инфаркт миокарда.
Профилактика
Синдром Кавасаки является заболеванием с неизвестной этиологией, поэтому меры по его профилактике не разработаны.
