Главная > Гормональное > Вирильный синдром клинические формы. Вирильный синдром (вирилизм). Вирильный синдром яичникового генеза - симптомы


Вирильный синдром клинические формы. Вирильный синдром (вирилизм). Вирильный синдром яичникового генеза - симптомы




Вирильный синдром (лат. virilis мужской, свойственный мужчине; синоним )

появление в организме женщины мужских, андрогензависимых черт. , или маскулинизация, у женщин происходит в результате избыточной продукции мужских половых гормонов андрогенов (см. Половые гормоны) - гиперандрогении - надпочечниками или яичниками, а также в результате нарушения метаболизма стероидных гормонов в тканях. Гиперандрогения может быть функциональной или иметь опухолевый . Функциональная надпочечниковая гиперандрогения отмечается при врожденной дисфункции коры надпочечников или ее гиперфункции при болезни Иценко - Кушинга. Функциональная овариальная гиперандрогения развивается при синдроме поликистозных яичников (см. Поликистозные яичники), особенно при одном из его вариантов - стромальном текоматозе яичников.

Наиболее выраженный В. с. наблюдается при вирилизирующих (андрогенпродуцирующих) опухолях надпочечников (Надпочечники) (андростеромах) и при андрогенпродуцирующих опухолях яичников (Яичники) (арренобластомах. текомах, лютеомах). Симптомы В. с. могут наблюдаться, например, при гипоталамическом синдроме (Гипоталамические синдромы) с нарушением жирового обмена, акромегалии (Акромегалия), врожденной дисфункции коры надпочечников (Врождённая коры надпочечников).

Клиническая картина В. с., как правило, очень характерна и складывается из ряда так называемых андрогензависимых симптомов: гирсутизма (рис .), алопеции (облысения по мужскому типу), изменения тембра голоса и телосложения и др. Гирсутизмом называется волос по мужскому типу на лице и , от которого следует отличать (синоним: волосатость, ), т.е. общее избыточное оволосение. У больных часто отмечают угревую . Голос у женщины с развивающимся В. с. становится низким, напоминающим мужской. Менструальная нарушается (от опсоменореи до аменореи). Изменяется , отмечается так называемая дефеминизация: за счет перераспределения жировой ткани бедра становятся узкими, - широким. Молочные железы уменьшаются, происходит клитора - он увеличивается в размерах, его головка становится круглой. пенисообразной. При функциональной гиперандрении становление клинических признаков В. с. происходит медленно и, как правило, всех симптомов, слагающих этот , не отмечают. При В. с., причиной которого является андрогенпродуцирующая , все андрогензависимые симптомы появляются и прогрессируют быстро.

При развитии В. с. в детском возрасте костный больных опережает паспортный, что клинически может выражаться сначала ускорением роста, а затем преждевременным закрытием зон роста и низкорослостью.

Диагноз устанавливают в специализированной клинике на основании определения степени гиперандрогении, ее источника ( , яичники) и характера (функциональная или опухолевая гиперандрогения). С этой целью определяют исходный уровень экскреции 17-кетостероидов (17-КС) и их фракций с мочой. Более информативным является определение радиоиммунологическим методом концентрации тестостерона, андростендиона, дегидро-эпиандростерона и его сульфатированного производного в крови. Повышение концентрации последнего характерно для вирильного синдрома надпочечникового генеза, а повышение концентрации тестостерона и особенно андростендиона - для вирильного синдрома овариального генеза. Определение концентрации этих гормонов в крови в условиях функциональных фармакологических проб, например пробы с подавлением функции коры надпочечников дексаметазоном и стимуляцией на этом фоне функции яичников хорионическим гонадотр-пином, позволяет точнее дифференцировать генез гиперандрогении. Резкое снижение концентрации тестостерона. андростендиона и дегидроэпиандростерона по сравнению с исходным уровнем под влиянием дексаметазона и отсутствие ее повышения после введения хорионического гонадотропина свидетельствует о надпочечниковом генезе гиперандрогении. При этом обычно повышена и с мочой 17-КС. Напротив, не выраженное снижение концентрации тестостерона и андростендиона под действием дексаметазона и резкое ее повышение после стимуляции хорионическим гонадотропином свидетельствует об овариальном генезе гиперандрогении. При опухолевом генезе исходные уровни гормонов значительно повышены и почти не изменяются под влиянием дексаметазона и хорионического гонадотропина.

Топическую диагностику источника, вызывающего развитие В. с., осуществляют при рентгенографии области надпочечников в условиях Пневморетроперитонеум а. Широкое распространение получил ультразвуковой метод исследования яичников и надпочечников (см. Ультразвуковая диагностика , в акушерстве и гинекологии). Применяются компьютерная и ЯМР-томография (см. Томография), а также лапароскопия, которая позволяет не только оценить типичный внешний склерозированных яичников, но и получить биопсийный материал для гистологического исследования. Не утратил своего значения метод пневмопельвиграфии (см. Пельвиграфия).

Лечение осуществляю) в специализированной клинике, оно сводится к устранению гиперадрогении. В случае В. с. опухолевого генеза оперативное (удаление ), при функциональных формах гиперандрогении применяют как консервативное, так и оперативное лечение. При синдроме поликистозных яичников для подавления гиперандрогении используют синтетические эстроген-гестагенные препараты типа бисекурина, (андрокур, диане). Антиандрогенными свойствами обладают большие дозы верошпирона. Эффективна стимулирующая овуляцию кломифен-цитратом. При отсутствии эффекта от консервативной терапии лечение оперативное (клиновидная яичников или диатермо-коагуляция кистозноизмененных яичников во время лапароскопии). Есть сообщения об эффективности термокаутеризации мозгового слоя яичников при лапароскопии.

Прогноз при функциональных формах В. с. в благоприятный. В результате лечения у большинства больных восстанавливается менструальная функция и способность к деторождению. Наиболее трудным является устранение гирсутизма. При В. с. опухолевого генеза также, как правило, благоприятен. Вирилизирующие опухоли клинически протекают доброкачественно, и их удаление приводит к практическому выздоровлению.

Библиогр.: Бабичев В.Н. Нейрогормональная регуляция овариального цикла, М., 1984; Вундер П.А. пола, М., 1980; Голубева И.В. , М., 1980; Основы клинической андрологии, под ред. Н.Т. Старковой, М., 1973.

гирсутизм)">


1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Вирильный синдром" в других словарях:

    - (syndromum virile) см. Вирилизм … Большой медицинский словарь

    - (glandulae suprarenales; синоним: надпочечные железы, супраренальные железы, адреналовые железы) парные железы внутренней секреции, расположенные в забрюшинном пространстве над верхними полюсами почек на уровне XI XII грудных позвонков. Каждый… … Медицинская энциклопедия

    Это служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы. Данное предупреждение не ус … Википедия

    - (ovaria) парная женская половая железа, расположенная в полости малого таза. В яичнике созревает яйцеклетка, которая выбрасывается в момент овуляции в брюшную полость, и синтезируются гормоны, поступающие непосредственно в кровь. АНАТОМИЯ Яичник… … Медицинская энциклопедия

    Последовательное применение общих и специальных методов исследования для определения анатомо функционального состояния женской репродуктивной системы, установления причин и характера ее поражения. Общие методы исследования. При сборе анамнеза… … Медицинская энциклопедия

    - (лат. testiculus мужское яичко; лат. femina женщина; синоним: синдром Морриса, синдром тестикулярной феминизации) наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма, при котором больные имеют мужской генотип (46 XY), но женский фенотип. Термин … Медицинская энциклопедия

    I Аменорея (amenorrhuea; греч. отрицательная приставка а + mēn месяц + rhoia течение, истечение) отсутствие менструаций в течение 6 мес. и более в возрасте 16 45 лет. Как физиологическое явление А. наблюдается в этом возрасте во время… … Медицинская энциклопедия

    - (синоним: адреногенитальный синдром, врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников, синдром Апера Галле) заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза стероидных гормонов в коре надпочечников. Наиболее часто причиной этого… … Медицинская энциклопедия

    Лекарственное средство, синтетический андроген. Содержание … Википедия

    Даназол Даназол лекарственное средство, синтетический андроген. Содержание 1 Международное название 2 … Википедия

В природе существует четкое разделение людей на два пола: мужской и женский. Во многом люди похожи в своем строении и функционировании. Однако есть особенности, которые присущи исключительно мужскому или женскому полу. Когда в женском организме начинают возникать процессы, не свойственные ей, тогда появляются патологии. Они могут не лечиться. Однако они приносят некоторый дискомфорт женщине из-за изменения ее внешнего вида. Речь идет о вирилизме, или вирильном синдроме.

Вирильным синдромом (вирилизмом) сайт сайт называет эндокринное заболевание, которое проявляется у женщин при продуцировании большого количества андрогензависимых гормонов, что отмечается в маскулинности дамы, появлении волосяного покрова на бороде и уменьшении грудных желез.

Вирильный синдром может проявиться в любом возрасте. Связано это с неправильной работой надпочечников или яичников, которые вырабатывают большое количество андрогенов (мужских гормонов) либо нарушением метаболических процессов в тканях, где усваиваются стероидные гормоны.

Другими причинами развития данного заболевания могут быть болезни:

  1. Синдром Морганьи.
  2. Болезнь Иценко-Кушинга.
  3. Акромегалия.
  4. Опухоль надпочечников.
  5. Гиперплазия коры надпочечников.
  6. Опухоль головного мозга.
  7. Поликистозные яичники.
  8. Туберкулез половых органов.
  9. Маскулинизирующие опухоли яичников.

Вирилизм может быть следствием генетической конституции, беременности или менопаузы.

Женщины уделяют большое внимание своей внешности. Ценность женщины в первую очередь заключается в ее физиологической привлекательности. Вот почему вирильный синдром может стать причиной психологических проблем, поскольку женщина может ощущать дискомфорт, комплексовать, бояться, что мужчины заметят ее изъян.

Строгое отношение к внешности женщины заставляет ее даже избавляться от тех проявлений, которые считаются естественными (например, брить ноги на ногах либо подмышками). А если у женщины еще отмечаются признаки маскулинизации, тогда она понимает, что не сможет привлечь противоположный пол.

Главными причинами развития патологии врачи выделяют в неправильной функциональности яичников или надпочечников, которые могут продуцировать большое количество мужских гормонов. Если организм начинает поглощать большое количество гормонов, которые свойственны мужскому полу, тогда возникают соответствующие мужские признаки:

  1. Появление широких плеч и узких бедер.
  2. Возникновение бороды и усов.
  3. Уменьшение молочных желез.

Врачи отмечают некоторую дисфункцию желез из-за имеющихся в них заболеваний.

Проявления вирильного синдрома

Естественно, что организм будет реагировать на большое количество мужских гормонов путем формирования мужской стати. Вирильный синдром будет проявляться в:

  • Обильном оволосении туловища и лица.
  • Атрофии молочных желез.
  • Развитой мускулатуре.
  • Атрофии или гипертрофии наружных или внутренних половых органов (например, увеличение клитора).
  • Низком мужском голосе.
  • Широких плечах и узких бедрах.
  • Жирной коже и угревой сыпи.
  • Алопеция – обратный процесс оволосению на голове (облысение).
  • Нарушении менструального цикла.

Если женщина отметила у себя подобные признаки, то следует обратиться к врачу за лечением. Симптоматика будет развиваться медленно и постепенно. Женщина поначалу может не отметить у себя патологических изменений. Однако со временем все проявится, что доставит определенный дискомфорт.

Некоторые женщины не обращаются за помощью. Они соглашаются с теми изменениями, которые с ними происходят. Вирильный синдром не является смертельным, однако он неизбежно приводит женщину к изменению ее внешности в мужскую сторону. Большая часть мужчин будет избегать знакомств с такой женщиной, что будет определенным психологическим дискомфортом. Здесь может даже потребоваться помощь психолога.

Врач проводит диагностику следующим образом:

  1. Сначала выслушивает жалобы пациентки и делает внешний осмотр, выявляя мужские изменения в ее теле.
  2. Назначение радиоиммунологического исследования крови и мочи, чтобы выявить уровень андростендиона и тестостерона.
  3. Фармакологические пробы с подавлением функции коры надпочечников.
  4. Аппаратное исследование при помощи УЗИ, рентгенографии, МРТ и КТ, ЭЭГ головного мозга с целью выявления внутренних изменений в организме, которые должны наблюдаться при вирильном синдроме.

Диагностику женщина должна пройти, чтобы врач удостоверился в причинах развития патологических изменений. Ведь есть женщины, которые приобретают мужские формы не из-за болезни, а по причине соответствующего образа жизни. К примеру, женщины-бодибилдеры становятся внешне похожими на мужчин, у них меняется даже голос, что абсолютно не связано с их физиологическими процессами на уровне эндокринной системы.

Как лечить вирилизм?

Если диагностика подтверждает наличие вирилизма, тогда терапия направляется на устранение главного источника, который ее вызывает. Часто причиной являются новообразования в мочеполовой системе женщины. Здесь требуется хирургическое вмешательство с последующей реабилитацией.

Если вирильный синдром является следствием функциональных нарушений, тогда назначается консервативное лечение с применением лекарств:

  1. Стероидогенез – нормализация уровня гормонов.
  2. Устранение косметических патологий.
  3. Нормализация внутричерепного давления.
  4. Нормализация правильного функционирования половых гормонов.
  5. Снижение массы тела.

Хорошие результаты наблюдаются после прибегания к физиотерапевтическим процедурам, которые включают электрокаутеризацию и лазерную вапоризацию. Не помешает специальная гимнастика в спортивном зале в качестве формирования женских форм.

Если причиной вирильного синдрома являются заболевания надпочечников или яичников, тогда назначаются соответствующие лекарства по устранению проблемы.

Дополнительно рекомендуется прохождение курса терапии у психолога с целью устранения проблем, которые были вызваны изменениями в теле. Женщине нужно вернуть веру в себя и собственную красоту, что возможно, если она начнет оценивать себя не только с точки зрения ее тела, но и душевных качеств. Устраняются комплексы и зажимы, которые были вызваны заболеванием, которое наверняка заставило женщину поменьше уделять себе внимания.

Прогноз

Чем раньше будет выявлена причина вирильного синдрома, тем быстрее будет устранена проблема как физиологическая, так и косметическая. Прогнозы преимущественно являются благоприятными как при функциональном характере болезни, так и в результате опухолей, которые зачастую являются доброкачественными.

Врачи рекомендуют женщинам, переболевшим вирилизмом, периодически проходить обследование на выявление ранних повторных развитий патологии. Следует пролечивать все гинекологические заболевания. Также важно следить за здоровьем щитовидной железы, которая входит в группу эндокринной системы и влияет на половую систему. Без рекомендаций врача заниматься самолечением не следует, даже если терапия является консервативной, не требующей хирургического вмешательства.

Содержание:

Вирильный синдром (вирилизм) это эндокринное заболевание. Его проявление в женском организме характеризуется андрогензависимыми мужскими чертами, появление которых возможно в любом возрасте.

Причины появления патологии

Данное явление известно в медицине также под названием вирилизации или маскулинизации. Основной причиной патологии считается гиперандрогения, при которой яичники или надпочечники в избытке вырабатывают андрогены – мужские половые гормоны. В других случаях в тканях нарушается метаболизм стероидных гормонов.

Гиперандрогения встречается в двух вариантах. В первом случае наблюдаются функциональные расстройства, связанные в первую очередь с гиперфункцией или дисфункцией коры надпочечников. Развитию функциональной овариальной гиперандрогении способствует синдром поликистозных яичников. Одним из вариантов такого расстройства является стромальный текоматоз яичников.

Во втором варианте вирильного синдрома наблюдаются андрогенпродуцирующие или вирилизирующие опухоли надпочечников, известные как андростеромы. Кроме того, наблюдаются андрогенпродуцирующие опухоли яичников, называемые также арренобластомами, лютеомами и текомами. В некоторых случаях вирилизм может проявляться при наличии гипоталамического синдрома, когда нарушается жировой обмен, наблюдается акромегалия и врожденная дисфункция коры надпочечников.

Проявления вирильного синдрома

Проявления клинической картины характеризуются андрогензависимыми симптомами. Среди них следует отметить гирсутизм, при котором на лице и теле волосы начинают расти по мужскому типу. Может наблюдаться и обратное явление в виде алопеции, когда становится заметным облысение мужского типа.

Другими характерными признаками патологии считается изменяющееся телосложение и тембр голоса, появление у больных угревой сыпи. На стадии развития вирильного синдрома женский голос становится похожим на мужской. Нарушение менструальной функции происходит в диапазоне от аменореи до опсоменореи. Хорошо заметно проявление дефеминизации. В этом случае жировая ткань перераспределяется, плечи становятся широкими, а бедра – узкими.

В дальнейшем происходит уменьшение молочных желез, увеличение размеров клитора, когда его головка принимает круглую, пенисообразную форму. При функциональных нарушениях все отмеченные признаки проявляются медленно, большинство симптомов почти незаметны. Однако при наличии андрогенпродуцирующей опухоли наблюдается быстрое появление и прогрессирование главных симптомов.

Диагностика

Для установления точного диагноза пациентка направляется в специализированную клинику. Здесь определяется степень гиперандрогении, источник патологии, находящийся в надпочечниках или яичниках, а также характер нарушения – функциональный или опухолевый. Первичные данные получаются на основании анализа мочи.

Большее количество информации удается получить с помощью радиоиммунологического метода, позволяющего определить концентрацию в крови андростендиона, тестостерона и дегидро-эпиандростерона. Повышенная концентрация последнего гомона при вирильном синдроме соответствует надпочечниковому генезу. Повышенное содержание первых двух гормонов указывает на овариальный генез.

Более точное дифференцирование генеза, устанавливается функциональными фармакологическими пробами. Для подавления функции коры надпочечников используется дексаметазон, а стимуляция функций яичников происходит с помощью хорионического гонадотропина. По результатам этих воздействий устанавливается окончательный диагноз.

Определение источника, являющегося причиной вирильного синдрома, производится путем топической диагностики. С этой целью выполняется рентгенография необходимого участка надпочечников при соблюдении пневморетроперитонеума. Для диагностики органов широко используется ультразвуковое исследование. Применяются методы компьютерной томографии, ЯМР-томографиии лапароскопии. В последнем случае не только оценивается состояние того или иного органа, но и производится забор биопсийного материала для проведения гистологических исследований.

Лечение и прогноз

Лечение заболевания происходит в условиях специализированной клиники. Его главной целью является устранение гиперандрогении. В том случае, когда вирильный синдром (вирилизм) имеет опухолевый генез, проводится оперативное лечение по удалению опухоли.

Если гиперандрогения проявляется в функциональной форме, лечебные мероприятия могут быть оперативными и консервативными. При наличии синдрома поликистозных яичников, лечение проводится с использованием синтетических эстроген-гестагенных препаратов. Овуляция стимулируется при помощи специальной терапии с применением кломифен-цитрата.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, как при функциональном, так и при опухолевом синдроме. Как правило, опухоли являются доброкачественными и после их удаления наступает выздоровление.

Вирильный синдром (вирилизм) – появление у женщин вторичных мужских половых признаков.

Классификация – две клинические формы:

1. Вирильный синдром надпочечникового Генеза

а) опухоли надпочечников (кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома) – характерно резкое повышение уровня 17-КС, трицательные пробы с дексаметазоном и преднизолоном. Лечение – оперативное.

б) гиперплазия коркового вещества надпочечников (адреногенитальный синдром) – сопровождается дефицитом ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола.

1) Врожденная форма (ложный женский гермафродитизм) – генетическое заболевание, обусловленное дефектом фермента 21-гидроксилазы, что приводит к недостатку образования кортизола и повышенному выделению АКТГ и способствует увеличению синтеза андрогенов и двухсторонней гиперплазии коры надпочечников.

Клиника – проявляется сразу после рождения: увеличение клитора, наличие урогенитального синуса, высокая промежность, недоразвитие половых губ. Иногда возникает затруднение в выборе пола новорожденного. Половое созревание у больных АТС начинается рано (в 4-6 лет) и протекает по мужскому типу, молочные железы не развиваются, матка недоразвита, менструации отсутствуют. В первое десятилетие жизни темп роста таких детей ускорен, а к 12 годам замедляется, у них длинное туло­вище и короткие конечности, широкие плечи и узкий таз.

Диагностика : исследование гормонов (17-КС, тестостерона), уровень которых резко повышен, а также эхоскопия, компьютерная томография;

Лечение : начинается сразу после установления диагноза, назначают глюкокортикоиды – преднизолон или дексаметазон; хирургическая коррекция наружных половых органов проводится в 2 этапа: первый – удаление гипертрофированного клитора сразу после установ­ления диагноза, второй – формирование входа во влагалище – в 10-11 лет.

2) Пубертатная форма – начинается в период полового созревания, избы­точное образование андрогенов совпадает с физиологической активацией гор­мональной функции коры надпочечников.

Клиника: девочки с этой формой заболевания начинают быстро расти, телосложе­ние их формируется под воздействием андрогенов. Постоянным симптомом яв­ляется гипертрихоз, множественные угри, жирная кожа лица и спины. Менархе наступает в 14-16 лет, менструации нерегулярные, редкие, вплоть до аменореи.

Лечение : направлено на подавление синтеза андрогенов путем введения ГКС (дексаметазон в дозе, определяемой уровнем 17-КС в моче, концентрацией тестостерона). На фоне глюкокортикоидов проводят лечение ановуляции, если самостоятельно менструальные циклы не установились В качестве симптоматической терапии (для лечения гипертрихоза) применяют верошпирон или комбинированный препарат диане-35, который также регулирует менструальный цикл и препятствует атрофическим процессам в молочных железах.

2. Вирильный синдром яичникового генеза (синдром Штейна-Левенталя) – см. вопрос 53.

а) Первичные поликистозные яичники

б) Вторичные поликистозные яичники