Из за носа было ассиметричное лицо. Асимметрия лица: причины возникновения патологических нарушений и методы их коррекции. Асимметрия лица у ребенка




Обновлено: 26.03.2019

Строгие, до миллиметра выверенные пропорции - удел инженеров, математиков и архитекторов. Природа не оперирует круглыми цифрами, поэтому ни один человек не может похвастаться идеально ровными чертами лица.

Асимметрия носа встречается более, чем у 80% жителей нашей планеты. Она может проявляться в разном размере или разной форме ноздрей, неодинаковых крыльях, отклонении спинки и кончика от средней линии. Иногда такие нюансы абсолютно незаметны для окружающих, но порой они буквально бросаются в глаза.

Можно ли это исправить и если да, то как? Всегда ли следует обращаться за помощью к пластическому хирургу? И что делать, если подобная проблема появилась уже после проведенной операции?.

Как возникает асимметрия носа?

Такое состояние (далеко не всегда его следует называть дефектом) бывает врожденным или приобретенным:

  • В первом варианте причиной становятся индивидуальные особенности строения и развития лицевых костей черепа и хрящей, от незначительных до очень серьезных, таких как и/или . Чаще прочих «виновата» носовая перегородка: она может расти быстрее наружных костей носа, деформироваться и смещать все прилегающие анатомические структуры. Из-за ее искривления практически всегда в той или иной степени нарушается носовое дыхание, визуально заметны различия в размерах ноздрей или крыльев носа, возможно смещение спинки и кончика вбок от центральной линии.
  • Приобретённая асимметрия может быть следствием операции на любом из отделов лица, в т.ч. ринопластики или септопластики. Обычно это не следствие ошибок хирурга, а лишь временное нарушение пропорций, вызванное отеками, которое спустя несколько недель или месяцев приходит в норму. Другая возможная причина – механическая травма. Здесь зачастую все происходит наоборот: смещение костных и хрящевых структур незаметно в первые дни и недели из-за отечности и гематом. А спустя время вернуть все на свои места будет гораздо сложнее, чем сразу после повреждения (см. также статью « »).

Можно ли это исправить?


Единственным надежным способом скорректировать дефекты перегородки, ноздрей, крыльев и других носовых структур является пластическая операция – или риносептопластика. Первым шагом здесь будет очная консультация, на которой хирург осмотрит проблемный участок и примет решение о целесообразности вмешательства (о том, почему такое решение далеко не всегда принимается «в пользу пациента» мы еще поговорим ниже). Далее точно определяется характер и причины проблемы и подбирается наиболее подходящая техника для ее устранения:

  • Если асимметрия спинки, кончика, ноздрей и/или крыльев носа вызвана дефектами перегородки, работа ведется именно с ней. Иногда ее можно сравнительно легко выровнять и установить в новое положение, в более сложных случаях проводится полное удаление искривленных участков, которые затем замещаются трансплантатами – их обычно получают из кусочка ребра пациента. Звучит страшновато, но на деле это относительно простая и малотравматичная процедура (см. также статью « »).
  • Иногда проблема связана с неправильным расположением медиальной ножки – участка хряща, поддерживающего с боков колумеллу. Ее смещение в одну из сторон приводит к тому, что ноздри и крылья выглядят сильно разными по размеру, а кончик может отклоняться от средней линии. Коррекция в этом случае заключается в небольшом смещении ножки в нужную сторону.
  • Более серьезные дефекты – последствия травм, врожденные патологии и т.п., могут потребовать сложных, порой многоэтапных операций, в ходе которых репозиционируются не только хрящевые, но и костные структуры носа, восполняется недостаток тканей. Здесь никакой единой техники нет и для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план коррекции.

Некоторые хирурги допускают использование для устранения незначительной асимметрии. Обычно для этого используются плотные филлеры на основе гидроксиопатита кальция, поликапролактона и т.п., которые вводятся в мягкие ткани и увеличивают их объем. Таким способом можно исправить неровности кончика и спинки, а вот выровнять ноздри и крылья получится далеко не всегда. И, в отличие от операции, результат сохранится лишь на 6-12 месяцев, после чего процедуру придется повторить.

Существуют также разнообразные приспособления для коррекции формы носа. Обычно это той или иной формы прищепки, которые необходимо продолжительное время носить на лице: якобы за счет постоянного давления можно изменить форму мягких тканей, хрящей и даже костей. Но, к сожалению, заметного эстетического результата такие устройства не смогут дать даже при постоянном применении. Зато они дают своему владельцу ложное чувство контроля над ситуацией, чем и обусловлен имеющийся на них спрос.

Фото 3 – результаты ринопластики, исправлены ноздри разной формы и размера:

Фото 4 – неровности спинки и кончика носа скорректированы с помощью филлеров (без операции):

Асимметрия после ринопластики

Что может быть хуже изначально кривого носа? Только неровности, оставшиеся после уже проведенной пластики, которые пациент с удивлением видит, когда впервые снимается повязка. И сколько бы хирурги ни объясняли раздосадованным дамам, что все придет в норму, как только полностью спадет отечность (а это случится не раньше, чем через полгода) , многие сгоряча начинают готовиться к повторной операции уже через неделю после первой.

Что происходит на самом деле? Кровоснабжение лица кардинально отличается от других частей тела. К голове притекает заметно больше крови на единицу объема тканей. Это, с одной стороны, способствует быстрому заживлению, но, с другой – такому же быстрому нарастанию и длительному (до 6-8 месяцев) сохранению отека, «поведение» которого порой довольно непредсказуемо:

  • он может переходить на разные участки носа, отчего его спинка или кончик отклоняются то в одну, то в другую сторону от средней линии;
  • часто усиливается в определённое время суток, например, к вечеру;
  • может относительно быстро уйти в какой-то одной области носа, но еще долго (несколько месяцев) сохраняться в другой.

Таким образом, асимметрия носа после ринопластики – это нормально. Первое время и ноздри могут быть разными, и крылья, спинка часто выглядит не совсем ровной, а кончик – излишне большим или смещенным. Но до того момента, пока отечность не спадет полностью, делать выводы об эстетических результатах операции – и, тем более, планировать повторную – абсолютно нецелесообразно.

Почему подобные операции проводят не всем пациентам?

Для большинства людей наличие небольшой диспропорции является не просто нормой, а частью индивидуальности, которая формирует их неповторимую внешность. Об этом свидетельствуют многочисленные исследования, в ходе которых ученые сравнивали изображения, составленные из сдвоенных левых и правых половин лица одного человека. Даже признанная красавица Мэрилин Монро не стала исключением.

Как оказалось, критерием красоты зачастую выступает вовсе не математическая правильность черт лица, а их общая гармония, сбалансированность. И важной ее составляющей может стать именно асимметрично расположенный нос, который слегка смещен в сторону более узкой половины. Если такой «дефект» исправить (например, хирургическим путем), то все тонкое соотношение будет нарушено, и эстетический результат окажется неудовлетворительным.

Еще один немаловажный фактор – наша склонность излишне критически оценивать собственную внешность . Речь идёт о тех случаях, когда никакого заметного косметического дефекта нет, но небольшому смещению спинки или кончика носа придается «вселенская» значимость. В результате:

  • человек стыдится собственного лица;
  • считает, что данное несовершенство заметно не только ему, но и окружающим;
  • стесняется фотографироваться или выбирает для фото такие положения головы, чтобы асимметрия не была заметна;
  • много переживает по этому поводу, вплоть до появления более серьезных психологических проблем, сложностей с общением, нахождением в обществе и т.п.

Провести операцию, которая бы полностью устроила пациента с подобными комплексами, чрезвычайно сложно. Изначальная неудовлетворенность собой и своим внешним видом в этом случае обычно переносится и на результат пластики, в котором обязательно будут найдены мелкие «неровности» и «несоответствия идеалу» (такое состояние психологи называют дисморфофобия).

  • У американского пластического хирурга Рональда ДеМарса (Ronald V. DeMars) есть интересный способ помочь пациентам осознать реальный масштаб своей якобы проблемы. «Когда человек приходит ко мне на консультацию с просьбой убрать незначительную асимметрию носа или другой части лица, я даю ему глянцевый журнал и прошу показать мне 5 фотографий наиболее привлекательных, по его мнению, знаменитостей. Затем мы рассматриваем их лица крупным планом и на каждом из них я указываю на как минимум 5 асимметричных участков. Сделать это несложно, поскольку ни у одного человека в мире нет идеально ровных пропорций».

Таким образом, прежде, чем искать способы коррекции имеющегося недостатка, необходимо честно ответить себе на вопрос, для чего именно это нужно. Объективными причинами для обращения за помощью к пластическому или ЛОР-хирургу являются:

  • нарушение носового дыхания, вызванное неправильным положением перегородки или других костно-хрящевых структур;
  • серьезный внешний дефект носа, который хорошо заметен со стороны, явно искажает черты лица и приводит к объективным сложностям в общении с людьми.

Желание выполнить операцию для гармонизации лица и придания ему большей привлекательности, в том случае если человек понимает, что одной только ринопластикой все проблемы в жизни не исправишь – тоже вполне веская причина. В остальных ситуациях ринопластика вряд ли даст желаемый результат.

Мнения специалистов:


ведущий пластический хирург «Фрау Клиник»:

Изначально, асимметрия носа – это физиологическая особенность, которая с годами только усиливается. Операцию следует проводить, если присутствуют проблемы с носовым дыханием либо нарушены пропорции: искривлена перегородка, костно-хрящевой отдел наружного носа и т.п., в связи с чем человек испытывает дискомфорт.

На сегодняшний день самой безопасной и эффективной методикой коррекции этой проблемы я считаю микроринопластику. Она позволяет бережно выполнить все хирургические манипуляции за предельно короткое время (от 50 мин до 1,5 часов), сохранить естественные пропорции, минимизировать травмы сосудов и нервных окончаний. Такой подход помогает не только хирургу, но и самому пациенту – реабилитационныйпериод протекает гораздо быстрее и легче (отсутствуют синяки и гематомы), а к привычному образу жизни можно вернуться уже через несколько дней.

Что касается асимметрии, возникающей уже после операции, такое случается достаточно редко и зависит от следующих факторов:

  • насколько существенно были нарушены пропорции носа изначально;
  • качество работы хирурга;
  • процесс рубцевания, который связан с индивидуальными особенностями нашего организма (гормональный фон, тип кожи и др.).

Если Вам кажется, что «что-то пошло не так», необходимо обратиться к своему пластическому хирургу для принятия профилактических мер.


пластический хирург, ринохирург, клиника «Шарм»:

Причины асимметрии носа бывают врожденными (генетическими) – они могут проявиться как сразу, так и в процессе взросления, либо приобретенными – когда вследствие травмы в детском возрасте развитие одной половины лица могло отстать. В первом случае нарушение пропорций, как правило, связано с разным объемом тканей правой и левой сторон носа, когда заметно отличаются длина хряща или крыльев, высота костей либо искривлена перегородка. Также, возможно сочетание асимметрии с расщелиной неба и «заячьей губой».

Если такое состояние вызывает эстетический дискомфорт у пациента, порождает комплексы, ухудшает качество жизни, мешает дыханию – проблему нужно решать только хирургическим путем. Например, если отклонения кончика носа вызваны разной длиной/шириной его хрящей, то нужно иссечь лишний объем и наложить специальные швы, чтобы выстроить новый симметричный каркас. Открытая ринопластика позволяет выполнить это максимально ювелирно.

Возникшая асимметрия после пластики носа – это прямое осложнение, однако его вероятность крайне небольшая, чаще всего виной становится обычный отек, который постепенно сходит. Если же проблема сохраняется в течении года, то, возможно, потребуется корректирующая операция.


пластический хирург, клиника «Арбат Эстетик»:

Абсолютной симметрии нет ни в одном лице. Отличия между правой и левой стороной часто бывают заметны на уровне крыльев носа, по форме ноздрей и т.п. Полностью избавить пациента от подобного «изъяна» не всегда возможно. Ведь здесь имеет значение также костная структура черепа, которая, равно как и мягкие ткани, у нас тоже не идеально ровная. Показанием к операции это может быть только в том случае, когда разница видна невооруженным взглядом, причем не только пациенту в зеркале или на селфи под определенным углом и освещением (что чаще всего и бывает), а действительно всем. В основном такое происходит вследствие травмы, либо является врожденным дефектом – и помимо эстетических проблем сопровождается еще и нарушенным дыханием.

Ринопластика, корректирующая кончик носа, - одна из самых востребованных и одновременно сложных пластических операций. Именно эта часть органа обоняния является самой проблемной и неудовлетворяющей для многих пациентов.

Задачи ринопластики

Очень часто бывает так, что люди не имеют заметных эстетических дефектов лица, тем не менее, после завершения пластической операции очень требовательны к результату. И как показала статистика, чаще всего - это коррекция кончика носа. Намного реже пациенты прибегают к оперативному вмешательству по сглаживанию горбинки или по необходимости сделать нос чуть приподнятым. При всем этом, изменение формы и пропорций носа, его габаритов никаким образом не влияют на легкость его кончика после пластики. Опытные специалисты утверждают, что вмешательство хирургии наоборот должно быть особенно осмотрительным и внимательным.

Основой прогноза об изменении естественного строения кончика носа в процессе корректирующей операции заложено понятие симметричности носа. Существуют исключения, при которых асимметрия учитывается при вмешательстве - когда на лице есть врожденные дефекты. В таких случаях ассиметричная форма может остаться неизменной. На сегодняшний день популярность ринопластики и требование пациентов в выполнении качественной пластики стимулирует хирургов учитывать скрытую асимметрию при каждом отдельном случае. Поэтому, коррекция кончика носа в данном случае, требует определение самой оптимальной схемы выполнения операции.

Коррекция кончика носа - показания и результаты

Пластика по изменению этой части лица показана в следующих случаях:

  • если кончик слишком массивный, толстый или тонкий;
  • он имеет асимметричную форму;
  • неестественно закругленная или квадратная форма;
  • очень толстая перегородка между ноздрями;

Ринопластика может производиться двумя способами: и - выбор пути только за хирургом, который взглядом специалиста может оценить эффективность и результативность каждого. Такая операция практически во всех случаях выполняется под общим наркозом и является абсолютно безболезненной. В ее процессе бывают задействованы мягкие и хрящевые ткани, а также перегородки, которые находятся между крыльями носа. Главной задачей хирурга является изменение формы путем удаления лишних тканей и правильного фиксирования оставшегося хряща. Длительность вмешательства составляет до 2-х часов.

При маленьких размерах кончика носа, а также, когда он вздернут вверх, ринопластика выполняется по совершенно отличной схеме - путем удлинения спинки носа с помощью трансплантатов, за счет чего кончик опускается и становится на место.

Реабилитация после ринопластики кончика носа

Сразу после оперирования человек пребывает под строгим наблюдением врача в больнице. На прооперированную поверхность накладывают гипсовую повязку на несколько дней. В ноздри вставляются марлевые тампоны, пропитанные специальными средствами для остановки кровотечений. На следующий день, если нет никаких осложнений, пациента выписывают. , которая появится через несколько дней после операции, уйдет только через 2-3 недели. Через несколько дней после операционного вмешательства отеки станут уже менее заметны. Слизистая приходит в норму через неделю.

Почему кончик носа может быть ассиметричным после ринопластики?

Часто происходит так, что после операции, пациент остается неудовлетворенным. Последствия эстетических осложнений после хирургического вмешательства могут быть следующие: слишком опущенный или приподнятый кончик носа, седловидная или клювовидная форма спинки, искривление или деформирование перегородки. Все эти проявляется в виде асимметрии после недостаточной или избыточной резекции хрящевых тканей. Если результат первичной коррекции не удовлетворяет пациента, вторичная ринопластика может быть назначенная не раньше, чем через год - только тогда последствия вмешательства будут полностью очевидны.

Раньше нет смысла переживать, что кончик носа ассиметричный в первые месяцы после первичной ринопластики, которая была выполнена по любому поводу. Дело в том, что весь период заживления и восстановления тканей нос, как говорят специалисты, «играет» - его части меняют форму и размеры практически 6-8 месяцев после операции. И часто диспропорции, которые сильно волнуют пациентов через 30 дней после ринопластики, самостоятельно исчезают в течение последующих месяцев. Очень часто пациентам после пластики носа не терпится увидеть окончательный результат. Уставшие от длительности реабилитации, они начитают обвинять хирурга в том, что операция неудачная, так как наблюдается асимметрия кончика носа или форма не соответствует обещанной. Это типичная ошибка многих пациентов. Поэтому перед операцией хирург неоднократно напомнит, и мы это делаем на страницах сайта - окончательный результат полностью проявится только через 8-10 месяцев и ранее просто надо запастись терпением.

И только если после этого времени прооперированный нос диспропорциональный, что случается редко - назначается вторичная ринопластика.

Как исправляют асимметрию кончика носа вторичной ринопластикой?

В случае с недостаточной резекцией пластическому хирургу необходимо всего лишь «добрать» недостаток. Избыточная резекция во время первичной ринопластики чревата более нежелательными последствиями. Процесс исправления в этом случае довольно трудный, требующий трансплантации и может сопровождаться рубцеванием.

Для того, чтобы минимизировать любые осложнения проводят тщательный дооперационный диагноз со щадящим подходом, направленным на понимание послеоперационных изменений, которые происходят в период заживления. Этих принципов следует придерживаться и в случае возникновения любых осложнений.

Для справки. У женщин асимметрия и деформация носа вызывает больше проблем, чем у мужчин. Например , не препятствует им занимать руководящие посты и быть успешными, тогда как девушка с орлиным носом может столкнутся с проблемой трудоустройства в определенные организации.

Узнайте, какие ещё проблемы решает ринопластика. Например уже не нужно бояться если у вас , любую болезнь носа можно вылечить при помощи пластики носа.

Асимметрия носа имеется у большинства людей по всему миру. Одни замечают разницу в форме или размерах своих ноздрей, другие страдают от таких проблем, как неровная спинка, слишком вздернутый кончик, несимметричные боковые стороны (крылья) органа обоняния. Во многих случаях подобные дефекты практически не видны, но иногда они способны сильно ухудшить внешность человека и вызвать комплексы, серьезно нарушить носовое дыхание.

Одной из наиболее частых причин асимметрии данного органа является искривление перегородки. Для решения проблемы требуется провести исправление носовой перегородки.

Искривление перегородки носа, как утверждают специалисты, у пациентов может располагаться сверху или в середине органа, около кончика. Врач проводит разделение носовой пирамиды на 3 части (низ, середина, верх), чтобы можно было выделить конкретные зоны, где имеется деформация анатомических структур. Существуют 2 основные категории деформаций:

  • Хрящевые отклонения. Находятся внизу и в середине (2/3);
  • Костные отклонения. Находятся в верхней части (1/3).

Отклонения хрящей исправить довольно сложно. Особенно это касается нижней трети, причем выявленное смещение перегородки сильно усугубляет ситуацию. Чтобы исправить данный дефект, необходимо скорректировать положение перегородки и костей органа. Если выявляется чрезмерная кривизна хряща, может потребоваться еще и пересадка хрящевого материала.

Отклонения кости в верхней области органа требуют коррекции путем остеотомии (хирургический перелом костей) с последующим их выравниванием. Цель данного вмешательства – формирование костных сегментов, поддающихся смещению до достижения нормального их положения. После операции риск рецидива проблемы минимальный.

Ринопластика

По словам специалистов, единственный эффективный вариант коррекции носа, включающий исправление дефектной перегородки, крыльев, ноздрей – это ринопластика (риносептопластика, если также выравнивается перегородка). На первой консультации врач проводит осмотр, обследует проблемные области и принимает решение о необходимости оперативного вмешательства. В дальнейшем доктору потребуется определить причины и характер имеющегося дефекта, чтобы подобрать подходящий вариант его хирургического исправления:

  • Если выявлена асимметрия кончика, спинки, ноздрей из-за дефектной перегородки, хирург занимается коррекцией причины. Иногда удается без лишних проблем выровнять ее и переместить в нормальное положение. Но в проблемных случаях приходится удалять все искривленные сегменты, а на их место устанавливать трансплантаты, чаще всего изготавливаемые из заранее взятых у пациента небольших участков ребра;
  • Если выявлено ненормальное положение медиальной ножки (область хряща между ноздрями), крылья, кончик и ноздри асимметричны. В этом случае хирург перемещает медиальную ножку в нужное направление до достижения симметричности всех структур;
  • Если выявлены врожденные патологии, посттравматические последствия, хирург обычно проводит сложное вмешательство с перемещением в нормальное положение костей и хрящей и восполнением недостаточного количества тканей. Техника проведения операции разрабатывается в индивидуальном порядке для каждого пациента.


Звезды, которые исправили себе нос

Дженнифер Энистон

Актриса занялась исправлением носа в 2008 году. Дженнифер призналась, что на исправление носовой перегородки она решилась не ради красоты, а по медицинским показаниям.

Ксения Собчак

Светская львица отправилась для исправления перегородки носа в США, но долго скрывала сам факт того, что ее нос был прооперирован. Позже Ксения сообщила, что септопластика была проведена из-за сильного искривления перегородки.

Камерон Диас

Актриса всегда была против пластической хирургии, но пережила ринопластику в 2006 году. Камерон много занималась серфингом, из-за чего ее нос был сломан не менее 4 раз. Камерон уверяет, что на операции настоял ее врач, переживавший за здоровье девушки.

Минимальные диагностические признаки: сращение пальцев. Клиническая характеристика Синдактилия - это сращение различных пальцев кистей и стоп. Выделяют 5 типов синдактилии. I тип (зигодактилия) - наличие частичного или полного сращения между III и IV пальцами кистей и II и III пальцами стоп. Могут быть перепонки и между другими пальцами. II тип (синполидактилия) - сращение, III и…


Синоним: прогрессирующая атрофия сосудистой оболочки глаза. Минимальные диагностические признаки: дегенерация сосудистой оболочки глаза. Клиническая характеристика Наиболее раннее проявление - нарушение темновой адаптации, приводящее к гемералопии. Происходят прогрессирующее снижение остроты зрения, концентрическое сужение полей и нарушение цветового зрения. К 40 годам наступает полная потеря зрения. У женщин-носительниц имеются некоторые клинические проявления болезни с доброкачественным течением. Офтальмологически…


Синонимы: синдром Бурневиля, себорейная аденома, судороги и умственная отсталость. Впервые описан в 1862 г. F. Recklinghausen. Минимальные диагностические признаки: себорейная аденома, судороги, умственная отсталость. Клиническая характеристика Заболевание проявляется в возрасте 2 - 5 лет. Наиболее постоянными его признаками являются судороги (в 93% случаев), причем наблюдаются как большие судорожные приступы, так и малые припадки, кивки салаамовы…


Минимальные диагностические признаки: симптомы сердечнососудистой недостаточности, на аутопсии - фиброэластоз эндокарда. Клиническая характеристика Фиброэластоз эндокарда морфологически проявляется разрастанием соединительной ткани. Эндокард утолщен, полость желудочка уменьшена, но иногда, напротив, могут быть истончение стенки и увеличение полости желудочка. Чаще процесс наблюдается в левом желудочке. Клинически заболевание проявляется одышкой, тахикардией, приглушением тонов сердца, отмечаются систолические и диастолические шумы.…


Заболевание описано в 1972 г. R. Saldino и С. Noonan. Минимальные диагностические признаки: диспропорциональное укорочение конечностей, постаксиальная полидактилия кистей и стоп, узкая грудная клетка, тяжелая дыхательная недостаточность, приводящая к смерти вскоре после рождения. Клиническая характеристика Верхние и нижние конечности резко укорочены, грудная клетка узкая из-за коротких ребер, идущих горизонтально, живот большой. Отмечаются полидактилия стоп и…


Описан в 1970 г. J. Mtirken с соавт. Минимальные диагностические признаки: отставание психомоторного и физического развития, черепно-лицевые аномалии, характерное расположение пальцев кисти, трисомия длинного плеча 14-й хромосомы. Клиническая характеристика Микроцефалия, микрофтальмия, луковицеобразный нос, тонкая верхняя губа, микростомия, опущенные углы рта, высокое арковидное небо или расщелина неба, низко расположенные ротированные назад ушные раковины, короткая шея. Характерны…


Минимальные диагностические признаки: прогрессирующая деменция, миоклонические судороги, накопление липопигмента в биоптатах прямой кишки и мозга. Поздний инфантильный цероид-липофусциноз Начинается в возрасте от 2 до 5 лет с приступов судорог. Прогрессирует быстро, сопровождается снижением интеллекта и нарушениями координации. У некоторых пациентов развиваются миоклонические судороги, провоцируемые световыми и шумовыми раздражителями. Может отмечаться пигментный ретинит и связанная с…


Синонимы: расщепление кисти и стопы, олигодактилия, гиподактилия. Минимальные диагностические признаки: недоразвитие или отсутствие одного или нескольких пальцев. Клиническая характеристика Эктродактилия - это гетерогенная группа аномалий кистей и стоп. Клинические проявления варьируют. Встречаются как частичное, так и полное отсутствие одного или нескольких пальцев, а иногда и проксимальных отделов кистей и стоп (пястных и плюсневых костей) с…


Наиболее важной проблемой в практике консультирования является определение типа наследования болезни. Существуют определенные признаки, позволяющие при анализе родословной установить тип наследования заболевания в семье. Так, аутосомно-доминантный тип наследования имеет место: когда передача патологического признака (болезни, происходит из поколения в поколение; пропорция пораженных индивидов среди потомков больных составляет примерно 50 %; передача патологического признака осуществляется от…


Минимальные диагностические признаки: повышенный уровень сывороточной амилазы и липазы, кальцификация ткани поджелудочной железы. Клиническая характеристика Заболевание проявляется опоясывающими болями, связанными с приемом острой и жирной пищи. Болевой приступ нарастает в течение 24 - 48 ч и стихает через несколько дней. Боли сопровождаются тошнотой и рвотой. Во время обострений повышается уровень амилазы и липазы в сыворотке…

– это пороки развития, которые характеризуются изменением формы, размеров, локализации либо темпов внутриутробного развития наружного или внутреннего носа. Клинические проявления включают в себя нарушение общего состояния, затруднение или отсутствие носового дыхания, частые воспаления придаточных пазух, в дальнейшем – дыхательную недостаточность, менингит. Выраженные пороки развития наружного носа определяются визуально. Аномалии внутренних структур диагностируются при помощи риноскопии, фиброскопии, рентгенографии, КТ. Основной метод лечения – хирургическая коррекция.

Общие сведения

Врожденные аномалии носа – это группа гетерогенных пороков развития лицевой части черепа, которые проявляются изменением формы, размеров, строения или расположения носа и внутриносовых структур. Могут возникать изолированно или комбинироваться с другими пороками. 33-60% от общего числа заболеваний этой группы составляют врожденные атрезии хоан . 50% случаев сопровождаются другими аномалиями черепно-лицевой зоны – «волчьей пастью », слабостью сосательных мышц и т. д. Врожденные аномалии носа с одинаковой частотой встречаются среди лиц мужского и женского пола. Не имеют географических особенностей распространения. В преимущественном большинстве случаев такие пороки диагностируют при первичном осмотре новорожденного или в первые дни жизни. При качественном лечении удается достичь нормализации дыхательной функции носа и провести косметическую коррекцию.

Причины

Врожденные аномалии носа – это полиэтиологические состояния. К самым распространенным причинам развития относятся перенесенные матерью инфекционные заболевания из группы TORCH (цитомегаловирус , токсоплазмоз , вирусы гепатита и простого герпеса человека, краснуха и сифилис) во время беременности, радиация, ионизирующее излучение и другие физические факторы, интоксикации химическими веществами и медикаментами, алкоголь, табак и наркотики. В некоторых случаях можно проследить генетическую склонность к подобным порокам развития.

Анатомически врожденные аномалии носа характеризуются дефектами костей лицевого черепа, при которых они не срастаются, срастаются не полностью или гипертрофируются. На фоне незарастания эмбриональных щелей могут образовываться врожденные кисты или свищи. Неполное смыкание передней половины носовой перегородки проявляется углублением спинки носа или бороздой, разделяющей ее на две половины. Врожденные аномалии носа в виде атрезии хоан возникают при чрезмерном сближении и последующем сращивании сошника с задними краями носовых раковин.

Классификация

Все врожденные аномалии носа разделяются на 3 большие группы:

  1. Дисморфогенез. Включает в себя гипогенезию, гипергенезию и дисгенезию. Гипогенезия характеризуется недоразвитостью одной, нескольких или всех образований носа (ноздри, хрящи крыльев, носовые раковины, приносовые синусы) с одной или двух сторон. Также может определяться тотальная агенезия, при которой перечисленные структуры полностью отсутствуют. Гипергенезия – это чрезмерное развитие носовых структур. К врожденным аномалиям носа по типу дисгенезии относят горбатость или искривление спинки, одно- или двухсторонний боковой хобот, C или S-подобные деформации раковин и перегородки.
  2. Персистенция. Сюда входят врожденные аномалии носа, связанные с неоконченными процессами внутриутробного развития. К ним относят тотальную или частичную медиальную или латеральную расщелину носа, удвоение кончика и носовых раковин, дермоидную кисту и свищ, атрезию носовых ходов.
  3. Дистопия. Это врожденные аномалии носа, при которых он имеет атипичную локализацию. Данная группа включает придаток перегородки, буллезную среднюю носовую раковину, дистопию устья носослезного канала.

Симптомы

Клинические проявления врожденных аномалий носа варьируют в зависимости от вида порока. Общий симптом всех для форм – нарушения носового дыхания. В педиатрии и неонатологии он проявляется аномально шумным дыханием, беспокойностью ребенка, тахипноэ, в тяжелых случаях – одышкой, цианозом, дыхательной недостаточностью , асфиксией . Все эти проявления могут быть обусловлены выраженной слабостью крыльев носа и их «проседанием» в носовую полость во время вдоха, гипертрофированными носовыми раковинами, полным зарастанием обоих носовых ходов. Самые тяжелые варианты врожденных аномалий носа, при которых носовое дыхание невозможно или затруднено, – тотальная или половинная агенезия носа и прилегающих структур, атрезии полостей носа, медиальные расщелины или углубления. Также ярко выраженные пороки наружного носа сопровождаются характерной деформацией лицевого черепа.

Атрезия хоан нарушает проходимость каналов придаточных пазух, что часто осложняется их воспалением – гайморитом , фронтитом и пр. Со временем эти патологии могут проявляться различными симптомами: деформацией лицевого черепа (высокое небо, асимметрия), смещением резцов, накапливанием в носовой полости густой слизи, дерматитами в области носогубного треугольника на фоне раздражения кожи носовым секретом. Зарастание общих носовых ходов зачастую комбинируется с другими врожденными аномалиями носа. Устья свищей носа, как правило, расположены по медиальной линии в месте перехода костного отдела в хрящевой. Такие свищи заканчиваются кистами в области переносицы. Подобные врожденные аномалии носа имеют склонность к воспалительным и гнойным процессам, что на фоне непосредственно близости мозговой полости черепа нередко приводит к поражению мозговых оболочек – менингиту .

Диагностика

Диагностика врожденных аномалий носа основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре ребенка, результатах лабораторных анализов и инструментальных методов диагностики. Анамнестические данные могут указать на возможную этиологию – перенесенные инфекции, воздействие патологических факторов, генетическую склонность и др. Тяжелые пороки наружного носа проявляются характерной деформацией лицевого черепа уже при первичном осмотре педиатром или неонатологом . Определить врожденные аномалии носа с поражением внутренних структур позволяет риноскопия . При развитии синуситов данная методика выявляет бледность, чрезмерную влажность слизистых оболочек. Лабораторные тесты используются с целью подтверждения или опровержения инфекционной этиологии, исключения воспалительных осложнений.

Ведущее место в диагностике врожденных аномалий носа занимают инструментальные методы исследования. В педиатрии используются зондирование носовой полости, фиброэндоскопия, рентгенография (иногда – с контрастированием), КТ, МРТ, фистулография . Зондирование дает возможность определить проходимость носовых ходов, фиброэндоскопия – полноценно изучить состояние всех внутриносовых структур. Рентгенография и КТ – неинвазивные методики, позволяющие детально изучить имеющуюся врожденную аномалию носа, придаточные пазухи носа и окружающие ткани. Также перечисленные методы используются для определения терапевтической тактики и объема необходимого оперативного вмешательства. МРТ проводится с целью оценки состояния головного мозга и исключения его поражения. Фистулографию применяют при наличии свищей для визуализации их ходов и сбора необходимой для хирурга информации.

Лечение

Основное лечение врожденных аномалий носа – хирургическое. Сроки, в которые должна проводиться операция, зависят от тяжести состояния ребенка. При атрезии хоан показана максимально ранняя коррекция, т. к. существует высокий риск асфиксии. Выраженные деформации наружного носа также подлежат ринопластике в ранние сроки. Объем операций и хирургический доступ определяются индивидуально для каждого ребенка. После проведенного лечения всегда следует период реабилитации, включающий полноценный уход, регулярную обработку слизистых оболочек полости носа, смену дренажа каждые 10-15 дней. При необходимости ребенок переводится на парентеральное питание, может применяться инфузионная и антибактериальная терапия. Последняя осуществляется с использованием препаратов широкого спектра действия – цефалоспоринов III-IV поколения и их комбинаций с другими антибиотиками.

Прогноз

Прогноз для жизни у детей с врожденными аномалиями носа при условии своевременного проведения операции – благоприятный. Косметический результат напрямую зависит от тяжести порока и возможностей детского хирурга . У большинства пациентов удается реконструировать физиологическую форму носа, восстановить нормальное носовое дыхание и проходимость придаточных пазух. Профилактика врожденных аномалий носа аналогична любым другим врожденным патологиям. Она подразумевает адекватное ведение беременности, регулярное посещение женской консультации, проведение УЗИ согласно графику, полный отказ от вредных привычек на время вынашивания ребенка.