Гемолитический криз симптомы. Гемолитический криз. Диагностика и оказание неотложной помощи. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Гематологический криз при СКВ
Аутоиммунная гемолитическая анемия.
Диагностика. Сочетание анемического синдрома, желтушности кожи и(или) слизистых оболочек, а также увеличение селезенки должно заставить врача в первую очередь заподозрить АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов. Такое предположение требует незамедлительного исследования периферической крови с обязательным определением количества ретикуло-цитов. В крови отмечается значительное снижение содержания эритроцитов и НЬ. Цветовой показатель близок к единице, СКО эритроцитов находится в пределах 80-95 фл (нормоцитоз). Содержание ретикулоцитов значительно увеличено. В тяжелых случаях возможно появление в периферической крови нормобла-стов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов находится в пределах нормы. Лейкоцитарная формула не изменена. СОЭ значительно увеличена. При исследовании мочи может быть зафиксировано появление уробилина. Кал у больных с АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов приобретает более темную, по сравнению с обычной, окраску. Для верификации диагноза АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов используют тест, определяющий наличие AT на поверхности эритроцитов - положительная проба Кумбса.
Дифференциальная диагностика. АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов необходимо дифференцировать от других анемических состояний, сопровождающихся увеличением количества ретикулоцитов: постгеморрагической анемией; ЖДА на фоне терапии препаратами железа; В|2 ДА на фоне терапии витамином В,2; ФДА на фоне терапии фолиевой кислотой. Для разграничения этих состояний большое значение имеет внимательное изучение анамнеза и анализ имеющихся документальных данных о течении заболевания. Важным подспорьем является проба Кумбса. АИГА с внутрисосудистым разрушением эритроцитов необходимо дифференцировать от ПНГ (отрицательные сахарозная проба и проба Хема при АИГА и положительные - при ПНГ).
Лечение. АИГА требует незамедлительного лечения. Препараты первой линии - ГКС - преднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки.
Признаками эффективности лечения являются прекращение падение НЬ, нормализация температуры тела, улучшение самочувствия больного. Гемоглобин начинает повышаться на 3-4-й день от начала лечения.
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
Диагностика
Как правило, диагноз аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры не представляет сложностей. Он ставится на основании характерной клинической картины и подтверждается данными лабораторных исследований. Основными диагностические критериями являются следующие:
1. изолированная тромбоцитопения при отсутствии других отклонений при подсчете форменных элементов крови;
2. нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;
3. отсутствие морфологических и лабораторных признаков, характерных для наследственных форм тромбоцитопений;
4. отсутствие у больных клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, острый лейкоз, системная красная волчанка и т.п.);
5. обнаружение антитромбоцитарных антител;
6. эффект от кортикостероидной терапии.
Диф. диагноз
Тромбоциты меньше 50
Пульс терапия метилпреднизалон в/в капельно 1000мг в течении часа.
Консервативное лечение - назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/(кгсут). При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза (на 5-7 дней). Продолжительность лечения 1-4 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 нед лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии.
Гемолитический криз является острым состоянием, которое сопровождает различные заболевания крови, переливания крови, воздействия ядов или прием лекарственных веществ. Кроме того, оно наблюдается у младенцев в первые трое суток после рождения, когда материнские эритроциты уничтожаются, а на их место приходят уже собственные клетки ребенка.
Определение
Гемолитический криз возникает в результате обширного гемолиза красных клеток крови. В переводе с латинского «гемолиз» означает распад или разрушение крови. В медицине различают несколько вариантов этого состояния:
- Внутриаппаратный, когда поражение клеток происходит из-за подключения АИК (аппарата искусственного кровообращения) во время операции или при перфузии.
- Внутриклеточный или физиологический, когда разрушение эритроцитов происходит в селезенке.
- Внутрисосудистый - если кровяные тельца погибают в сосудистом русле.
- Постгепатитный - организм вырабатывает антитела, которые поражают эритроциты и разрушают их.
Причины
Гемолитический криз - не самостоятельное заболевание, а синдром, возникающий под влиянием различных триггерных факторов. Так, например, его развитие может спровоцировать яд змей или насекомых, но это скорее казуистические случаи. Наиболее распространенными причинами гемолиза являются:
- патология ферментной системы (это приводит к самопроизвольному разрушению клеток из-за их нестабильности);
- наличие аутоиммунного заболевания (когда организм разрушает сам себя);
- бактериальные инфекции, в случае если возбудитель выделяет гемолизин (например, стрептококк);
- врожденные дефекты гемоглобина;
- реакция на прием лекарств;
- неправильная техника переливания крови.
Патогенез
К сожалению или к счастью, но человеческий организм привык довольно стереотипно реагировать на различные раздражители. В некоторых случаях это позволяет нам выжить, но в большинстве своем в таких жестких мерах нет необходимости.
Гемолитический криз начинается с того, что нарушается стабильность мембраны эритроцита. Это может происходить несколькими способами:
- в виде нарушение движения электролитов;
- разрушения белков мембраны токсинами бактерий или ядом;
- в виде точечных поражений от воздействия иммуноглобулинов («продырявливание» эритроцита).
Если стабильность мембраны клетки крови нарушена, то в нее начинает активно поступать плазма из сосуда. Это приводит к увеличению давления и в итоге к разрыву клетки. Другой вариант: внутри эритроцита происходят процессы окисления и накапливаются кислородные радикалы, которые также увеличивают внутреннее давление. После достижения критического значения следует взрыв. Когда подобное происходит с одной клеткой или даже с десятком - это незаметно для организма, а иногда даже полезно. Но в случае, если гемолизу подвергаются одновременно миллионы эритроцитов, последствия могут быть катастрофическими.
Из-за разрушения красных кровяных телец резко возрастает количество свободного билирубина - токсического вещества, которое отравляет печень и почки человека. Кроме того, падает уровень гемоглобина. То есть нарушается дыхательная цепь, и организм страдает от кислородного голодания. Все это вызывает характерную клиническую картину.
Симптомы
Симптомы гемолитического криза можно спутать с отравлением или почечной коликой. Все начинается с озноба, тошноты и позывов на рвоту. Затем присоединяются боли в животе и пояснице, повышается температура, учащается сердцебиение, появляется сильная одышка.
В тяжелых случаях возможно резкое падение давления, острая почечная недостаточность и коллапс. В затяжных случаях наблюдается увеличение печени и селезенки.
Кроме того, из-за высвобождения большого количества билирубина кожа и слизистые приобретают желтый цвет, а также изменяется цвет мочи и кала на более интенсивный (темно-коричневый).
Диагностика
Клиника гемолитического криза сама по себе должна вызвать беспокойство у человека и побудить его пойти к врачу. Особенно если замечены следующие симптомы:
- уменьшение или отсутствие мочи;
- патологическая усталость, бледность или желтушность;
- изменение цвета испражнений.
Врач обязан тщательно расспросить пациента о времени обнаружения симптомов, последовательности их появления и о том, какие заболевания пациент перенес в прошлом. Кроме того, назначаются следующие лабораторные тесты:
- биохимический анализ крови на билирубин и его фракции;
- клинический анализ крови для выявления анемии;
- тест Кумбса для выявления антител к эритроцитам;
- инструментальное обследование брюшной полости;
- коагулограмма.
Все это помогает понять, что именно происходит в организме человека и как можно остановить данный процесс. Но если состояние пациента тяжелое, то наряду с диагностическими манипуляциями проводится и экстренная терапия.
Неотложная помощь
Купирование гемолитического криза при тяжелом состоянии больного состоит из нескольких этапов.
Первая врачебная помощь заключается в том, что человеку предоставляют полный покой, согревают его, дают теплую сладкую воду или чай. Если есть признаки сердечно-сосудистой недостаточности, пациенту назначают введение адреналина, дофамина и вдыхание кислорода. При сильных болях в спине или животе обязательно внутривенно дают анальгетики и наркотические вещества. В случае аутоиммунной причины состояния обязательным является назначение больших доз глюкокортикостероидов.
Как только пациент попадает в больницу, разворачиваются неотложные мероприятия другого уровня:
- По возможности, устраняется причина гемолиза.
- Проводится срочная детоксикация плазмозамещающими растворами. Кроме того, введение жидкости помогает удержать давление и диурез в норме.
- Начинают заменное переливание крови.
- При необходимости используют гравитационную хирургию.
Лечение
Лечение гемолитического криза не ограничивается перечисленными выше пунктами. Терапия стероидами продолжается от месяца до 6 недель с постепенным снижением дозы. Параллельно используются иммуноглобулины, которые помогают устранить аутоиммунный фактор.
Для уменьшения токсического влияния на печень и почки используют препараты, связывающие билирубин. А образовавшуюся в результате гемолиза анемию купируют препаратами железа или переливанием эритроцитарной массы. В качестве профилактики назначаются антибиотики, витамины и антиоксиданты.
(в отделении реанимации)
Гемолитический криз - синдром, характеризующийся резким обострением клинических и лабораторных признаков внутриклеточного (внутриорганного) или внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Гемолитическии криз является неотложным состоянием и при нем требуется выполнение следующих лечебных мероприятий.
В обычном режиме при тяжелом гемолитическом кризе.
При серповидноклеточной гемолитичесой анемии - гипербарическая оксигенация для повышения концентрации кислорода в крови, что способствует снижению серповидности эритроцитов.
Проводится с целью возмещения объема циркулирующей крови, связывания и нейтрализации токсических продуктов гемолиза и ликвидации ацидоза внутривенно капельно в СД 10 мл/кг;
5% и 7,5% растворов глюкозы, 0,9% раствор NaCI (физиологический раствор) с витаминами В2 и В6, кокарбоксилазой, цитохромом в терапевтических дозах на период криза до его стабилизации;
10% раствора альбумина, реополиглюкин или реоглюман;
Гемодез (противопоказан при бронхиальной астме, кровоизлиянии в мозг, остром нефрите), полидез (является хорошим адсорбентом);
Десферал в/в 3 -5 мг/кг в сутки на 0,9% растворе NaCI при сывороточном железе больше 40 мкмоль/л;
4% раствор натрия бикарбоната внутривенно или в виде клизм, промывания желудка (предупреждает образование в почечных канальцах солянокислого гематина).
Фуросемид внутривенно в дозе 80-100 мг, через час его вводят повторно в дозе 40-80 мг, а затем по 40-60 мг через 2-4 ч. Затем, фуросемид внутримышечно в течение 2-3 сут. 20-40 мг каждые 4-8 ч.
Эуфиллин (если нет артериальной гипотензии) для усиления мочегонного эффекта фуросемида внутривенно по 10-20 мл 2,4% раствора в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида.
Преднизолон в СД 3-6 мг/кг (затем внутрь в СД 1-2 мг/кг 4-6 недель - до нормализации показателей ПК с последующей постепенной отменой по 5 мг в 3 дня до 15 мг, затем 2,5 мг в неделю под контролем общего анализа крови или
Солюмедрол СД 15-30 мг/кг (но не более 2 г в сутки) 3-5 дней с последующим переходом на лечение преднизолоном внутрь или
Метипред СД 3-6 мг/кг 5-7 дней.
Применяется при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами.
Используются препараты иммуноглобулина G в СД 0,5-1 г/кг внутривенно в течение 5 суток.
СРЕДСТВА СВЯЗЫВАЮЩИЕ БИЛИРУБИН
Альбумина, реополиглюкин или реоглюман (см. выше)
Десфералотерапия при сывороточном Fe > 40 мкмоль/л до его нормализации
Десферал, дефероксамин подкожно в виде 6-8 - часовой инфузии или внутримышечно СД 10-15 (до 30) мг/кг;
Сочетание десферала и аскорбиновой кислоты внутрь в СД 10 мг, гак как аскорбиновая кислота потенцирует действие десферала;
Внутрь зиксарин СД 10-20 мг/кг, реже - фенобарбитал СД 5 мг/кг;
Сорбит, активированный уголь, смекта внутрь.
Переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов (или в исключительных случаях эритроцитарной массы) в СД 10 (20) мл/кг производят в стадии глубокого гемолитического криза с гипоксией головного мозга и миокарда строго по жизненным показаниям (сердечно-сосудистая недостаточность, анемический шок, анемическая кома)
При болезни Маркиафавы-Микели переливать можно лишь эритроцитарную массу 7-9-дневного срока хранения (за это время инактивируется пропердин и уменьшается опасность гемолиза) или эритроциты, 5 раз отмытые.
При серповидноклеточной анемии - гемотрансфузионная терапия зависит от типа криза и трансфузии проводятся дробно маленькими порциями:
При арегенераторном (апластическом) кризе трансфузии эритромассы в СД 10 мл/кг,
При гемолитическом кризе - отмытые размороженные эритроциты в СД 10-15 мл/кг,
При секвестрационном кризе - эритромасса и/или отмытые размороженные эритроциты;
Критерием ограничения объема гемотрансфузий является уровень гематокрита - он не должен превышать 30% (исключение составляют микротромбозы сосудов легких, КМ, ЦНС, почек, брыжейки и др. когда с целью сокращения доли HbS уровень гематокрита увеличивают до 35%).
При таласемии отмытые размороженные эритроциты переливают в СД 20 мл/кг до контрольного уровня Нb 90-100 г/л.
Используется для профилактики и лечения инфекционных осложнений (преимущественно антибиотики цефалоспоринового ряда II-III поколений в средне терапевтических дозировках).
Гемолитической анемии связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,
Аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами,
Аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами,
Пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Антитромботическая терапия аналогична той, что и при лечении ДВС-синдрома 1 стадии -
Гепарин 200 – 600ЕД/кг массы тела в сутки внутривенно или под кожу в околопупочной области.
Одногрупная СЗП 10-15мл/кг массы тела в сутки внутривенно капельно.
(чаще при наследственных формах)
Витамин Е внутривенно водный раствор и внутримышечно - масляный раствор в СД 10-20 мг/кг,
Витамин А в СД 5-10 мг/кг,
Эссенциале, рибоксин в среднетерапевтических возрастных суточных дозировках;
ПРЕПАРАТЫ-МОДИФИКАТОРЫ МОЛЕКУЛ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ГЕМОГЛОБИНА S
(только при серповидно-клеточной анемии)
С целью карбометилирования валина с разрывом гидрофобных его связей:
Цианат натрия в СД 10-25 мг/кг внутрь,
Цианат калия СД 10-15 мг/кг внутрь в течение 3-6 месяцев
С целью ацетилирования HbS и уменьшения образования гидрофобных связей и преципитации гемоглобина S:
Аспирин внутрь в СД 0,5-1 мг/кг 3-4 недели.
СПАЗМОЛИТИКИ И АНАЛЬГЕТИКИ
(при серповидно-клеточной анемии)
При выраженном болевом синдроме - препараты фенотиазинов и спазмолитики в среднетерапевтических возрастных дозировках.
(при отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий)
Гемодиализ – при нарастании острой почечной недостаточности;
Плазмаферез - при гипербилирубинемии превышающей исходный нормальный уровень в 8-10 раз. На 1 сеанс обычно требуется 10-12 мл/кг донорской плазмы. Количество сеансов определяется клиническим эффектом, гематологическими, биохимическими показателями и снижение титра антиэритроцитарных аутоантител.
Применяется при частых и/или продолжительных плохо купирующихся кризах и при развитии арегенераторного криза.
Информация, релевантная "ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОГО КРИЗА"
- ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
гемолитического криза. 1. Оксигенотерапия. 2. Инфузионная терапия. 3. Стимуляция диуреза. 4. Глюкокортикоидная терапия. 5. Лечение иммуноглобулином. 6. Средства, связывающие билирубин. 7. Купирование анемии. 8. Антибактериальная терапия. 9. Антитромботическая терапия. 10. Мембраностабилизаторы (чаще при наследственных формах). 11. Препараты-модификаторы молекул - ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
лечении 10-15 лет, основная причина смерти хрониче-ская почечная недостаточность. Г и п е р т о н и ч е с к и й г л о м е р у л о н е ф р и т вначале протекает латентно, без жалоб, отеков и гематурии. Характеризуется длительным течением - до 20-30 лет и весьма напоминает медленно прогрессирующую гипертоническую болезнь. Артериальная гипертензия чаще всего переносится хорошо, часто - Хронический лимфолейкоз
лечения. Клиническая картина. В клинической картине выделяют два больших синдрома. Лимфопролиферативный, обусловленный лимфаденопатией, спленомега-лией и лимфоидной пролиферацией костного мозга: а) общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями дейкозных клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке и печени); - Гемолитические анемии
лечению. Основным патологическим процессом, объединяющим эти заболевания в одну группу, является повышенный гемолиз. Гемолиз может происходить внутриклеточно (в макрофагах селезенки, как обычный физиологический), так и непосредственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточный). В норме продолжительность жизни эритроцита составляет 100-120 дней, а при гемолитических анемиях она сокращается до - Аутоиммунная гемолитическая анемия
лечения учитывают фазу аутоиммунной ГА (ремиссия - гемолитический криз). В период криза средством выбора являются кортикостероидные гормоны, которые всегда прекращают или уменьшают гемолиз. В острой фазе назначают большие дозы преднизолона (60-90 мг/сут) или эквивалентные дозы других ГКС. При наступлении ремиссии дозу постепенно уменьшают, переводя больного на поддерживающие дозы (5-10 - Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
лечения ПНГ не существует. Тяжесть анемии обусловливается интенсивностью гемолиза и ответной реакцией эритроидного ростка. При анемии целесообразно переливание эритроцитов, предварительно отмытых трижды изотоническим раствором хлорида натрия. Такие эритроциты переливают 1 раз в 4-5 дней в дозе 200-400 мл. Многие больные нуждаются в таких переливаниях в течение нескольких месяцев. В последнее - НЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ РЕАКЦИИ НА ВВЕДЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
лечения амбулаторных больных позволил обнаружить наличие в анамнезе некоторых неблагоприятных реакций на лекарственные средства у 20% из них". Таким образом, значение проблемы заболеваний, индуцированных лекарственными средствами, стало чрезвычайно важным. От 2 до 5% больных поступают в терапевтические и педиатрические отделения больниц общего профиля по поводу заболеваний, связанных с - ОБМЕН КАЛЬЦИЯ, ФОСФОРА И КОСТНАЯ ТКАНЬ: КАЛЬЦИЙРЕГУЛИРУЮЩИЕ ГОРМОНЫ
лечения рахита широко применяли жир из печени рыб - природный источник витамина D. В настоящее время к молоку и крупам добавляют кристаллические витамины D2 (см. рис. 335-4) или витамина D3. Эти добавки предотвращают рахит и остеомаляцию. Национальный Совет США по Научным исследованиям рекомендует потреблять в день 400 ME витамина D. Попав в кровь либо путем всасывания из продуктов питания, - Общие сведения
лечение. Цель его - поддержание АД на уровне ниже 140/90 мм рт. ст. Если же АГ сочетается с сахарным диабетом, то АД должно быть ниже 130/80 мм рт. ст. (см. с. 25). В случае когда АД составляет 140-150/90- 94 мм рт. ст. и нет признаков вторичного поражения периферических органов либо дополнительных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, иногда воздерживаются от активного лечения и в - АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ
лечение преднизолоном. Дифференцируют от других анемий (анамнез, картина крови), каагулопатии (нарушена свертываемость крови) и красной системной волчанки. Течение болезни в виде острых кризов и редко латентное. Прогноз сомнительный Лечение. Незамедлительно начинают капельное внутривенное введение преднизолона в дозе 2 мг/кг. Если при этом анемия уменьшается, то дозу в течение
Альтернативные названия: острый гемолиз
Гемолитический криз (острый приступ, который возникает вследствие ярко выраженного гемолиза эритроцитов. Наблюдается при заболеваниях крови, врожденной и приобретенной гемолитических анемиях, системных переливаниях несовместимой крови, при действии различных гемолитических ядов, а также после приема некоторых медикаментов - хинидина, сульфаниламидов, ами-допиркка, группы нитрофуранов, резохина и др.
Развитие криза начинается с озноба, тошноты, рвоты, слабости, схваткообразных болей в пояснице и животе, возрастающей одышки, повышения температуры тела, тахикардии и т.д. При тяжелом кризе обычно резко может снижаться артериальное давление, развиться анурия и коллапс. Часто наблюдается увеличение селезенки, а иногда и печени.
Для гемолитического криза характерны: быстро развивающаяся анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ретикулоцитоз, повышение содержания свободного билирубина, положительные тесты Кумбса при аутоиммунной гемолитической анемии, уробилин в моче и свободный гемоглобин при внутрисосудистом гемолизе) происходит от гемолиза (это быстрое разрушение большого количества эритроцитов, или красных кровяных телец крови, с выделением в окружающую среду гемоглобина. В норме гемолиз завершает жизненный цикл эритроцитов примерно за 125 суток, происходя в организме человека и животных беспрерывно.
Патологический гемолиз возникает под влиянием холода, гемолитических ядов или некоторых лекарств и иных факторов у чувствительных к ним людей. Гемолиз характерен для гемолитических анемий. По локализации процесса выделяют типы гемолиза - внутриклеточный и внутрисосудистый). Разрушение происходит гораздо быстрее, чем организм может производить новые клетки крови.
Гемолитический криз вызывает острую (и зачастую тяжелую) анемию (клинико-гематологические синдромы, общее явление для которых – снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при уменьшении в то же самое время числа или общего объема эритроцитов. Это понятие без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть, анемию необходимо считать одним из симптомов различных патологий), потому что при анемии тело не может вырабатывать достаточно эритроцитов взамен тех, что были уничтожены. Тогда часть эритроцитов, которые переносят кислород (гемоглобин), высвобождается в кровоток, что может привести к повреждению почек.
Есть много причин гемолиза, в том числе:
Отсутствие некоторых ферментов внутри красных кровяных клеток;
- аутоиммунные заболевания;
- некоторые инфекции;
- дефекты молекул гемоглобина внутри эритроцитов;
- дефекты белков, которые составляют внутреннюю структуру эритроцитов;
- побочные эффекты лекарств;
- реакция на переливание крови.
Больной должен обратиться к врачу, если у него есть какие-либо из следующих симптомов:
Уменьшение количества мочи;
- усталость, бледная кожа или другие симптомы анемии, особенно если эти симптомы усиливаются;
- моча выглядит красной, красно-коричневой или коричневой (цвета черного чая).
Больному может потребоваться неотложная помощь. Она может включать: пребывание в больнице, кислород, переливание крови и другие процедуры.
Когда состояние больного стабильное, врач выполнит диагностическое обследование и задаст больному вопросы – например, такие:
Когда больной впервые заметил симптомы гемолитического криза;
- какие именно симптомы больной заметил;
- есть ли у больного история гемолитической анемии, дефицита G6PD или расстройства почек;
- есть ли у кого-либо в семье больного история гемолитической анемии или аномального гемоглобина.
Диагностическое обследование может иногда показать отек селезенки (спленомегалию).
Тесты для больного могут включать:
Химический анализ крови;
- общий анализ крови;
- тест Кумбса (или реакция Кумбса – это антиглобулиновый тест для определения неполных антиэритроцитарных антител. Данный тест используют для выявления антител к резус-фактору у беременных женщин и для определения гемолитической анемии у новорожденных детей с резус-несовместимостью, влекущей разрушение эритроцитов);
- КТ почек или всей брюшной полости;
- УЗИ почек или всей брюшной полости;
- анализ сыворотки свободного гемоглобина и др.
^ Гемолитический криз
Признаки :
озноб, повышение температуры тела;
головная боль, одышка, тахикардия, падение АД;
рвота, боль в животе и поясничной области, мышцах, костях;
желтуха, петехии, тромбозы сосудов;
в тяжелых случаях шок, ОПН, анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритро- и нормобластоз, ретикулоцитоз.
устранение причины
преднизолон 90-150 мг или гидрокортизон 125-250 мг в/в
реополиглюкин или полиглюкин 400 мл в/в, при необходимости с норадреналином или мезатоном 2-4 мл, глюкоза 5% 500 мл
натрия гидрокарбонат 4% 250-400 мл в/в капельно
маннитол 10% в/в 200-300 мл или лазикс 20-60 мг в/в
гепарин 5-10 000 ЕД в/в, курантил 0,5% мл в/в капельно в 100 мл изотонического раствора
при анемии – повторное переливание эритроцитарной массы
при развитии ОПН – гемодиализ, плазмаферез
при гемолитическом кризе у больных аутоиммунной гемолитической анемией – эритроцитарная масса, подобранная по пробе Кумбса в/в 150/200 мл, спленэктомия.
Признаки желудочно-кишечного кровотечения:
1. Малого или скрытого кровотечения – «беспричинная» анемия.
2. Явного или массивного кровотечения:
в латентном периоде (длится от нескольких минут до суток) – общие признаки кровопотери:
головокружение, шум в ушах, слабость, возможен обморок;
холодный пот, бледность;
тахикардия, падение АД;
одышка;
сухость во рту, жажда;
рвота кровью темного (реже алого) цвета типа «кофейной гущи», иногда со сгустками крови и остатками пищи, реакция кислая;
появление мелены при кровотечениях из верхних отделов, свежей крови и сгустков – из нижних отделов желудочно-кишечного тракта.
1. По величине систолического АД и ЧСС – падение систолического АД ниже 90 ммртст и учащение пульса на 20 и более ударов в минуту соответствует примерно потере 25% крови.
2. Определение «индекса шока» (Брюсов П.Г.; 1986): ИШ=ЧСС/сист. АД. В норме это соотношение равно 0,5; повышение ИШ до 1 соответствует потере 30% ОЦК, до 1,5 -40 % ОЦК.
^
Оценка потери на госпитальном этапе (Горбашко А.И., 1983)
| Лабораторные и клинические признаки | Степень кровопотери |
||
| легкая | средняя | тяжелая |
|
| Количество эритроцитов | не ниже 3,5х10 12 /л | 2,5-3,55х10 12 /л | менее 2,5 х10 12 /л |
| Гемоглобин, г/л | не ниже 100 | 83-100 | менее 83 |
| Пульс уд/мин | до 80 | 80-100 | более 100 |
| АД систол. (мм.рт.ст.) | 110 | 100-90 | менее 90 |
| Гематокрит | более 0,3 | 0,25-0,3 | менее 0,25 |
| Дефицит ГО | до 20% | 20-30% | 30% и более |
ГО – глобулярный объем, равный отношению: ГО=(ОЦКхHt)/(100-Ht), где ОЦП – объем циркулирующей плазмы, Ht – гематокрит.
Тромбоэмболия легочной артерии
Признаки:
Тяжелая форма:
резкая боль в груди;
удушье, «чугунный цианоз»;
шок, может быть потеря сознания;
на ЭКГ глубокий S 1 , в отведениях V 5-6 , глубокий Q III , появляется блокада правой ножки пучка Гиса, сглаживаются или становятся отрицательными зубцы Т в отведениях III,aVF, V 1-2 , выявляется P-pulmonale, комплекс rR в отведениях aVR.
Смерть наступает в течение нескольких секунд или минут.
боль в груди;
одышка с ЧДД до 30-40 в минуту;
тахикардия, снижение АД, акроцианоз;
острая правожелудочковая недостаточность (набухание шейных вен, боль в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения глиссоновой капсулы);
повышение температуры тела;
кровохарканье (поздний признак);
мелкопузырчатые хрипы, шум трения плевры со 2 дня;
возможны ЭКГ- изменения (см. «Тяжелая форма»);
рентгенологические признаки (выбухание конуса легочной артерии, расширение корня легкого, локальное просветление легочного поля, высокое стояние купола диафрагмы на стороне поражения. При развитии инфаркта легкого – инфильтрация).
Переходящая пароксизмальная одышка с тахикардией, потом, небольшим снижением АД (часто ошибочно оценивается как проявление сердечной астмы).
Повторные немотивированные обмороки и коллапсы с ощущением нехватки воздуха.
Рецидивирующие пневмонии неясной этиологии.
^ Неотложная помощь:
фентанил 0,005% 2-3 мл (промедол 2% 1-2 мл или морфин 1% 0,5-1 мл) + дроперидол 0,25% 2-3 мл + димедрол 1% (супрастин 2% или пипольфен 2,5%) 1-2 мл в/в;
стрептодеказа 3 млн ФЕ шприцем в/в в 40мл физ.р-ра, или стрептокиназа 1,5 млн ЕД в/в капельно в 100 мл физ.р-ра за 30 мин (предварительно ввести 30-60 мг преднизолона в/в), или урокиназа 2 млн ЕД в/в 20 мл физ.р-ра за 10-15 мин (или 1,5 млн ЕД в/в шприцем, а 1 млн ЕД в/в капельно за 1 час), или анизолированный плазминоген – стрептокиназный активированный комплекс (АПСАК) 30 мг в/в за 5 мин (предварительно ввести 30 мг преднизолона), или тканевой активатор плазминогена (ТАП, актилизе) 100 мг (10 мг в\в струйно, затем 50 мг в/в капельно за 1 час и 40 мг в/в капельно за 2 ч);
гепарин 10-15 тыс.ЕД в/в, затем в/в капельно со скоростью 1000 ЕД/ч (24 000 ЕД/сут) 4-5 сут или 5-10 000 ЕД п/к через 6ч 7-8 дней с постепенной отменой. За 3-5 сут до отмены гепарина назначаются непрямые антикоагулянты (финилин, синкумар) на 3 месяца и более;
кровохарканье при ТЭЛА не является противопоказанием для введения фибринолитических и антикоагулянтных препаратов;
антиагреганты: тиклид по 0,2 - 2-3 раза в сутки, или трентал по 0,2 - 3 раза в сутки 1-2 недели, затем по 0,1 - 3 раза в сутки или аспирин 125 мг в сутки в течение 6-8 месяцев:
эуфиллин 2,4% 5-10 мл в/в в 5-10мл 2% новокаина (не вводить при уровне систолического АД менее 100 мм.рт.ст.), но-шпа или папаверина гидрохлорид 2% 2 мл в/в через 4 ч, строфантин 0,05% 0,5-0,75 мл или коргликон 0,06% 1-1,5мл в/в в 20 мл физ. р-ра;
реополиглюкин 400-800 мл в/в. При падении АД добавить допмин (дофамин) 5% 4-8 мл или норадреналин 0,2% (мезатон 1% 2-4 мл, ввести преднизолон 3-4 мл (60-90 мг) в/в;
лазикс 40-60 мг в/в;
оксигенотерапия с 100% увлажненным кислородом, при необходимости интубация трахеи;
антибиотики;
хирургическое лечение (эмболэктомия) при тромбоэмболии легочного ствола или его главных ветвей.
Литература:
Вебер В.Р. «Неотложные состояния в практике терапевта», Новгород, 1998
Соловьев С.К., Иванова М.М., Насонов Е.Л. – Интенсивная терапия ревматических заболеваний, пособие для врачей, Москва, 2001
Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней – Шулутко Б.И., Макаренко С.В., М., Медицина, Санкт-Петербург, 2003
Салихов И.Г, Ахмеров С.Ф., Латфуллин И.А.»Общие принципы диагностики неотложных состояний», Практическая медицина, 2005, №5, с.12
Справочник кардиолога – Джанашия П.Х., Шевченко Н.М. , изд-во «Медицинское информационное агентство», 2006
Гемолитический криз - это заболевание, которое появляется от уничтожения большого количества эритроцитов (гемолиз) в крови. Их разрушение происходит быстрее, чем организм человека может производить такие же новые кровяные клетки.
Как появляется гемолитический криз
К острому гемолитическому кризу может привести наследственная предрасположенность эритроцитов, а также возникновение иммунной гемолитической анемии, когда антитела разрушают клетки эритроцитов.
Также криз может возникнуть при переливании несовместимой для донора крови, или если материал был бактериально загрязнен. Клетки эритроцитов могут разрушаться и при возникновении целого ряда заболеваний крови.
Прием некоторых лекарственных препаратов (хинидина, сульфаниламидов и др.) также может вызвать гемолитический криз, если пациент был болен наследственной гемолитической анемией. Также к людям, подверженным заболеванию относят тех, кто подвергается усиленным физическим нагрузкам, занимается парашютным спортом, парапланеризмом и альпинизмом. То есть теми видами спорта, при которых организм человека испытывает резкий перепад атмосферного давления.
Гемолитический криз: симптомы
Гемолитический криз можно диагностировать по совокупности нескольких характерных симптомов:
- человек бледнеет;
- его знобит;
- температура тела резко повышается;
- возникают схваткообразные болевые ощущения в животе и пояснице;
- слизистые окрашиваются в желтый цвет.
Также возникают такие мозговые явления, как резкое снижение зрения, головокружение, вплоть до потери сознания. В крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, в плазме повышается билирубин, свободный гемоглобин.
Плазма крови может окрашиваться в желтый или розовый цвета. Повышается содержание мочевины и свободного гемоглобина. Может развиться почечная недостаточность в острой форме, которая может перетечь в полную анурию, а в некоторых случаях даже в уремию.
Гемолитический криз: неотложная помощь
Для оказания первой помощи необходимо согреть тело человека, для этого можно использовать грелку. Очень эффективно применение таких препаратов как гепарин, метипред или преднизалон. Их вводят внутривенно.
Необходимо провести терапию с использованием гормональных и антигистаминных препаратов. К ним относятся:
- глюконат;
Основой для благоприятного исхода после гемолитического криза является то, как быстро больной будет доставлен в ближайший гематологический стационар, в котором ему смогут оказать экстренную помощь.
При первичном обследовании больного в стационаре уточняется диагноз. В тяжелых случаях проводят переливание крови, для которого подбирается донорская кровь, эритроциты которой должны быть полностью совместимы с кровью больного.
Для этого используют отмытую эритроцитную взвесь, которая должна быть приготовлена за 5-6 дней до процедуры. Если же у больного обнаружено отравление гемолитическими ядами, то самой эффективной процедурой является лечебный плазмаферез. Он позволяет очень быстро очистить кровь от агента, которым был вызван гемолиз, а также от иммунных комплексов и антител. Трансфузионная терапия может проводиться только после полного обследования больного, чтобы не вызвать усиления гемолиза.
