Аплазия шейки матки. Агенезия матки и влагалища. Аномалии развития матки и влагалища
У пациенток с аплазией матки и влагалища при помощи МРТ или при лапароскопии часто обнаруживают маточные рудименты. МРТ имеет дополнительную ценность в том случае, если в полости маточных рудиментов имеется функционирующая полость эндометрия. Есть сообщения о том, что пациентки с функционирующим эндометрием после периода бессимптомного течения болезни могут предъявлять жалобы на циклическую боль в области малого таза и развитие эндометриоза. Вызывающие эту симптоматику фрагменты эндометрия необходимо удалить либо при помощи лапаротомии, либо лапароскопически.
При маточных рудиментах операцию начинают, подтягивая рудиментарную матку с соответствующей стороны. Далее пересекают круглую связку, рассекают пузырно-маточную связку и мочевой пузырь отводят кпереди. Войдя в забрюшинное пространство, определяют расположение мочеточников и рассекают собственные связки яичников. Далее определяют расположение маточных артерий и проводят их коагуляцию. Наконец, рудименты матки и фиброзную ткань, соединяющую их, удаляют.
Аплазия цервикального канала
Аплазия цервикального канала - редкая мюллерова аномалия, частота которой до сих пор до конца не исследована, несмотря на многочисленные случаи заболевания, описанные в литературе: различные виды цервикальных нарушений, от дисгенезии до агенезии. У пациенток с цервикальной аплазией влагалище может быть в наличии, а может и отсутствовать. Из 58 пациенток с атрезией шейки матки у 48% была обнаружена врожденная цервикальная атрезия при наличии нормального влагалища. У остальных пациенток была выявлена либо влагалищная впадина, либо полная аплазия влагалища.
Диагностика аплазии шейки матки
В отличие от некоторых других мюллеровых аномалий , у пациенток с аплазией шейки матки патологию обнаруживают еще в раннем подростковом возрасте. Как правило, в возрасте 12-16 лет девушки обращаются вначале с жалобами на боль в области таза, затем на нарушения оттока менструальной крови. Сначала болевые ощущения носят циклический характер, но со временем боль становится постоянной. Нередко педиатры, наблюдающие таких пациенток, предполагают другие причины боли в животе. Хотя у таких девушек наблюдается аменорея, ее могут не принимать во внимание из-за слишком юного возраста. При продолжающихся менструациях в матке при цервикальной аплазии образуются гематометра и, возможно, гематосальпинкс, эндометриоз и спайки в области таза.
Использование методов визуализации тазовой области в таких случаях легко может привести к постановке ошибочного диагноза. Таких пациенток нередко оперируют в связи с болевыми ощущениями, которые считают результатом наличия уплотнений в области малого таза, а в итоге обнаруживают врожденные аномалии. Хотя УЗИ помогает в обнаружении шейки матки, нужно сообщить специалисту, проводящему диагностическую процедуру, о предположениях. МРТ очень полезна для визуализации шейки и помогает определить ее наличие или отсутствие.
Следует проводить дифференциальную диагностику между цервикальной агенезией с отсутствием и с дистальной аплазией 2/3 влагалища (высокой частичной аплазией влагалища). МРТ очень полезна для четкой дифференциальной диагностики, поскольку у больных с высокой поперечной перегородкой на снимках визуализируется скопление крови в верхней части влагалища и шейке. Отсутствие гематокольпоса помогает поставить диагноз цервикальной аплазии. Теоретически МРТ должна показывать отсутствие шейки, но с ее помощью невозможно определить степень цервикальной дисгенезии.
Поперечная влагалищная перегородка некоторые авторы называют таким термином частичную (дистальную) аплазию влагалища, которая может быть аплазирована в дистальной l/3 или 2/3. В таких случаях каудально нарушен рост половых протоков.
Репродуктивное здоровье женщины является очень уязвимым перед внешними и внутренними неблагоприятными факторами. Состояние органов, которые отвечают за продолжение рода, во многом зависит от полноценности их развития в утробе матери.
Когда женщина начинает задумываться о материнстве, она сталкивается с необходимостью прохождения комплексного обследования, которое позволяет оценить общее состояние организма и его потенциал для вынашивания малыша. Такое состояние, как агенезия матки встречается достаточно редко, однако наличие подобного диагноза ставит крест на самостоятельном вынашивании ребенка.
Особенности
Агенезия матки - патологическое состояние, характеризующееся полным отсутствием данного органа. Печальная статистика медицинских специалистов указывает на то, что в большинстве случаев диагностирование маточной агенезии происходит при вскрытии нежизнеспособных плодов, рождённых с множественными аномалиями развития.
У некоторых женщин может диагностироваться сегментарная агенезия матки, которая характеризуется отсутствием шеечной или влагалищной части, тела или маточной трубы. Менее радикальной патологией является гипоплазия матки, при которой орган не отсутствует, но имеет аномальные размеры.
Первые клинические проявления гипоплазии или агенезии матки возникают в период полового созревания, когда у девочки наблюдается задержка или полное отсутствие менструации. Несмотря на отсутствие менструаций, у девочки формируется таз по женскому типу, наблюдается рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, а также увеличение молочных желез. В медицинской практике встречаются случаи, при которых маточная агенезия сочетается с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата или внутренних органов.
Учитывая современные рекомендации и медицинские руководства, наступление беременности и вынашивание плода при агенезии матки является невозможным, поэтому тем женщинам, у которых отсутствует матка, но сохранены яичники, рекомендовано воспользоваться технологией суррогатного материнства.
Аномалии
Наряду с частичным или тотальным отсутствием матки, встречается такая патология, как агенезия влагалища. Это патологическое состояние вовлекает не только само влагалище, но и часть матки. При аплазии или агенезии наблюдается недоразвитие или отсутствие проксимальных отделов влагалища, матки и даже фаллопиевых труб.
С точки зрения распространённости, чаще встречается полная агенезия гениталий, которая именуется синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. При этом заболевании сохраняется функция яичников и структура фаллопиевых труб. Характерные клинические симптомы влагалищной агенезии наблюдаются в период полового созревания, когда у девочки отсутствуют менструации.
Аномалии развития органов репродуктивной системы не обходят стороной и представителей мужской части населения. Среди мужчин нередко встречается агенезия яичка. Это состояние возникает в тех случаях, когда один из семенников не был сформирован у мальчика ещё в утробе матери. К факторам риска формирования агенезии гонад относятся генные мутации, а также воздействие на материнский организм электромагнитного излучения, радиации, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов и психотропных веществ.
Первые признаки данной аномалии обнаруживаются специалистом неонатологом во время осмотра новорожденного. Об отсутствии одного из семенников говорит уменьшение размеров мошонки, а также характерные признаки отсутствия яичка во время её пальпации.
Говорить о последствиях данной аномалии можно в том случае, если одно яичко вырабатывает недостаточное количество тестостерона. Подобное состояние чревато задержкой развития вторичных половых признаков, гипогонадизмом и нарушением формирования опорно-двигательного аппарата. Наиболее серьезное последствие агенезии яичка - тотальное бесплодие.
Наличие тех или иных аномалий развития органов репродуктивной системы у мужчин и женщин не дает возможность осуществлять точные прогнозы относительно зачатия и вынашивания здорового ребенка. Говорить о бесплодии по женскому или мужскому типу можно только после анализа конкретной клинической ситуации.
Аплазия - это проявление порока развития плода, которое выражается в отсутствии какого-либо органа, его части или участков тканей. Данную патологию следует отличать от гипоплазии, при которой орган может быть в зачаточном состоянии или уменьшенным в размерах и лишенным нормальной структуры.
Из-за чего возникает патология
Следует отметить, что аплазия - это врожденное заболевание, возникающее вследствие воздействия прямо на плод или опосредованно через материнский организм физических, химических и биологических факторов. Они же, воздействуя на гаметы родителей или их предков, способны вызывать хромосомные патологии с отсутствием какого-то органа или ткани.
Кстати, неразвитие одного органа у зародыша практически не бывает изолированным и ведет за собой, как правило, гибель связанного с ним другого органа. Например, при отсутствии зачатка мочеточника происходит аплазия вторичной почки, и т. п.
А предельный срок, после которого описываемые пороки у зародыша уже не могут развиваться, - это первый месяц внутриутробной жизни.
Особенности формирования патологии
В организме человека нет области, в которой не может наблюдаться аплазия. Это патологическое состояние одного из парных органов обычно вызывает гипертрофию другого (аплазия одной из эндокринных желез может вызвать гипертрофию остальных). Таким образом, происходит замещение, компенсация утраченных функций.
Нередко наблюдается отсутствие части какого-то органа, например, аплазия или обонятельного мозга (это состояние называется аринэнцефалией), и т.п. Аплазия ткани чаще всего наблюдается на коже волосистой части головы. На этом месте у рожденного младенца обнаруживается дефект, который обычно не превышает 5 см в поперечнике. Но такое состояние сочетается, как правило, с аплазией ткани, расположенной глубже, например, в случаях с незакрытием эмбриональных щелей (т. н. дизарфия).
Патологическое развитие костной ткани
Как и в описанных выше случаях, аплазия костей в изолированном виде встречается крайне редко. Так, при подобной патологии малоберцовой кости у больного укорачивается конечность, развивается эквиноварусная деформация стопы (ее передний край при этом поднят, а наружный - опущен), искривляется большеберцовая кость, отсутствуют икроножная и перонеальная мышцы.
В медицине фиксируются случаи аплазии отдельных нередко это происходит с конечностями человека. Это может быть как отсутствие одного или нескольких пальцев, так и всей кисти или стопы. Нередки варианты отсутствия предплечья, голени, плеча, бедра при наличии стопы или кисти.
Аплазия черепа и мозга
При очаговой аплазии костей черепа, которая в медицине носит также название «окончатый череп», в нем образуются сквозные дефекты, имеющие разную величину и форму. Но периост (волокнистая перепонка, покрывающая и кожа в месте названных дефектов сохраняются. Располагаются они чаще всего в теменной или лобной областях.
Если же у новорожденного отсутствуют кости черепа, то часто вместе с ними наблюдается аплазия мозга(ее называют также анэнцефалией). Эта патология имеет на 100% летальный исход. Причем 75% детей погибают еще внутриутробно, а остальные живут не более 5 дней после рождения.
Хотя известен случай рождения в США в 1992 г. девочки с подобным диагнозом, которая прожила 2 года и 174 дня. Дыхание и функционирование внутренних органов в ее организме осуществлялось за счет сохранившегося ствола мозга. Но, тем не менее, девочку периодически подключали к аппарату искусственного дыхания, так как возникающие кризы приводили к его остановке.
Аплазия матки и влагалища
Случаи недоразвития или полного отсутствия матки, и влагалища - нечасто встречающаяся патология. Женщины, имеющие ее, или самостоятельно выносить малыша.
Обнаруживается проблема обычно уже при достижении К врачу девушку приводят жалобы на отсутствие менструаций и (при отсутствии влагалища) на невозможность половой жизни. При этом у пациентки чаще всего сохраняется нормальное телосложение и хорошо развиты вторичные половые признаки.
Если у больной имеется частичная аплазия влагалища, то она может жаловаться на ежемесячные носовые кровотечения, нагрубание молочных желез и тянущие боли в низу живота, которые сопровождаются накоплением менструальных выделений, так как отток их при названном диагнозе невозможен.
Подобное явление приводит к возникновению опухолевидных образований - так называемому гематокольпосу. По мере их роста в нижней части живота появляются резкие распирающие боли, а при нагноении отложившихся выделений повышается температура, создаются благоприятные условия для сепсиса. Больной в этом случае показана срочная операция.
При отсутствии матки опухоли не образуются, так как нет и органа, выделяющего кровь.
Аплазия - это не всегда смертельный приговор
Влияние на организм человека аплазии разных органов, тканей или частей тела различно. Некоторые виды аплазии (отсутствие полушарий мозга, сердечной мышцы, обеих почек и т. п.) несовместимы с жизнью. Другие же способны вызвать тяжелые нарушения функционирования организма, и без хирургического вмешательства приведут к смерти больного или болезнь Гиршпрунга).
Зато отсутствие части или всей конечности, так же, как и аплазия матки, вполне совместимы с жизнью. А неразвитие одного парного органа, например, при односторонней аплазии почки, иногда полностью компенсируется гипертрофией другого, и благодаря этому может клинически не проявляться в течение всей жизни больного.
В медицине под аплазией понимается полное или частичное недоразвитие какого-либо органа. Отсутствие у женщины полноценных и называют синдромом Майера – Рокитанского – Кюстера – Хаузсра (МРКХ). Симптомы различаются в зависимости от степени развития патологии. При полном отсутствии указанных органов клиническая картина характеризуется первичной , то есть отсутствием менструации у девочек пубертатного возраста на фоне нормального телосложения и достаточно развитых вторичных половых признаков. При этом пациентки часто жалуются на ежемесячные , носовые кровотечения, нагрубание молочных желез.
Отсутствие влагалища становится препятствием для ведения нормальной половой жизни. Женщины, страдающие аплазией матки и влагалища, имеют хорошо развитые яичники, принадлежность их к женскому полу подтверждается кариотипом (ХХ). При частичном недоразвитии влагалища в пубертатном возрасте вместе с тянущей болью внизу живота появляется опухолевидное образование – гематокольпос. Оно увеличивается в размерах по мере накопления своего содержимого и может занимать всю нижнюю часть живота. Причиной его появления становится невозможность оттока менструальных выделений из матки. Подобная картина наблюдается и при удвоении матки на фоне отсутствия второго влагалища.
Формирование гематокольпоса сопровождается резкими распирающими болями в нижнем отделе живота. При нагноении кровяного содержимого отмечается повышение температуры тела, создаются благоприятные условия для развития сепсиса, поэтому необходимо срочное оперативное вмешательство. Оттоку менструальных выделений может препятствовать заращение (атрезия) девственной плевы. В этом случае менструальная кровь скапливается во влагалище, а пациентка жалуется на острую боль внизу живота, нередко возникают проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.
Диагностика патологии проводится при гинекологическом осмотре. При первичном исследовании обнаруживается отсутствие входа во влагалище или небольшое углубление, расположенное непосредственно за девственной плевой. Диагноз уточняют с помощь ультразвукового исследования органов малого таза и лапароскопии. Тактика лечения определяется степенью аплазии матки. При отсутствии влагалища с целью нормализации половой жизни проводят хирургическую операцию по созданию его искусственного аналога – кольпопоэз. Материалом при этом служат фрагменты собственной кожи, брюшины, кишечника или синтетические ткани. При частичном недоразвитии органа осуществляют операцию по пластике влагалища.
При наличии показаний используют метод кольпоэлонгации или растяжения влагалища. Он представляется собой введение в углубление в области вульвы специального протектора, который способствует постепенному увеличению имеющейся полости. В результате курса таких процедур удается сформировать влагалище, длина которого приближается к норме. В ряде случаев частичное недоразвитие матки удается ликвидировать с помощью гормональной терапии, что создает условия для нормального вынашивания . При полной аплазии матки единственным шансом для женщины иметь детей становится суррогатное материнство. Однако последнее возможно лишь при хорошо развитых яичниках, так как требует использования собственной яйцеклетки.
Аномалии (отклонение от нормы) развития матки представляют собой анатомические изменения органа на уровне внутриутробного развития. Аномалии матки встречаются довольно редко, их общее количество не превышает 2%.
В гинекологии существуют различные аномалии матки, которые часто сочетаются с нарушением развития влагалища или фаллопиевых труб. Данные патологические процессы зачастую протекают без выраженной клинической картины и в большинстве случаев диагностируются на плановом гинекологическом осмотре.
Причины аномалий развития матки
В формировании матки участвуют парные парамезонефрические протоки, слившиеся между собой. Протоки начинают процесс образования впервые 4 недели беременности, к концу 8 полностью сливаются. Нижняя часть протоков также соединяется, образуя полость влагалища, а верхняя остается неизменной, в будущем трансформируясь в маточные трубы.
Аномалии развиваются в ходе нарушения процесса слияния, провоцируя всевозможные варианты отклонений. Чаще всего встречается недоразвитие органа, обусловленное поздним влиянием эндокринной системы и половой. Здесь, в частности идет речь о недостаточной выработке половых гормонов - эстрогена, прогестерона.
Кроме того, повлиять на развитие патологического процесса могут различные неблагоприятные факторы в период беременности. К основным из них относят инфекционные заболевания, вирусные, прием наркотических веществ в период вынашивания плода, отсутствие полноценного питания, патологии эндокринной системы, нарушения на генетическом уровне.
Виды возможных аномалий
Аплазия матки
Характеризуется полным отсутствием матки. Основные клинические проявления - отсутствие менструального цикла, периодические боли в низу живота, бесплодие.
Однорогая матка
Подобная аномалия возникает при замедлении или полной остановке роста одного из протоков, встречается в 13-15% случаев от общего количества патологий матки. При этом в 5-8% однорогая матка сочетается с пороками мочевыделительной системы.
Данное нарушение нередко сопровождается отсутствием месячных либо развитием маточного кровотечения. Беременность при таком диагнозе возможна, однако, более чем в половине случаев заканчивается выкидышем уже на 6-8 неделе. Источником кровотечения является в этом случае поврежденная слизистая оболочка матки и эмбриональная ткань.
Если беременность удалось сохранить, то в 15-20% случаев наблюдаются преждевременные роды, выживаемость плода в 35-40%. На протяжении всей беременности возможны различные осложнения: продольное расположение плода, скопление в роге большого количества крови. В самых тяжелых случаях возможен разрыв матки с обильным кровотечением.
Двурогая матка
Развивается в ходе неполного слияния средней части парамезонефрических протоков. Чаще при диагностировании обнаруживается одна шейка и две полости. В целом диагностируется только у 1,5% пациенток. Аномалия не склонна сопровождаться выраженной клиникой, однако в некоторых случаях наблюдаются болезненные месячные, либо полное их отсутствие. Забеременеть при наличии такой матки практически невозможно, в 90% - выкидыш на первом триместре.
Седловидная матка
Встречается в 25% случаев от общего количества аномалий матки, при этом, в 20% расщепление незначительное. Такой тип аномалии считается подвидом двурогой матки. При визуализации можно видеть расщепление дна органа, имитирующего вид седла.
Как правило, какая-либо симптоматика отсутствует, при такой матке возможность забеременеть и выносить ребенка имеется. Тем не менее, в процессе родов может наблюдаться слабая родовая деятельность или хаотичные сокращения матки.
Как таковое терапевтическое воздействие не применяется. Возможно назначение хирургического вмешательства при бесплодии или развитии других патологических нарушений.
Удвоение матки и влагалища
Из всех аномалий является наиболее яркой, характеризуется наличием двух маток и двух влагалищ, встречается крайне редко. В ходе диагностики можно визуализировать некоторые вариации патологии: две матки и одно влагалище, две матки и два влагалища, тесно соприкасающиеся или разделенные мочевым пузырем.
Примечательно, что при данной патологии обе матки могут иметь разную степень зрелости: от двух полноценно сформированных до сформированной с одной стороны и рудиментарной с другой (длина органа до 3 см). Относительно беременности, то зачатие возможно в обеих матках, при их достаточном развитии.
Отклонение диагностируется уже на этапе гинекологического осмотра, подтверждается с помощью ультразвукового исследования органов малого таза.
Гипоплазия матки
Из всех видов аномалии, данная форма наиболее распространенная, характеризуется недоразвитием матки. Полноценно сформированная матка у не рожавшей женщины составляет 6-7 см, у рожавшей 8-9. При гипоплазии орган размером не более 2, 5 см. При диагнозе основная симптоматика заключается в аменореи - отсутствии менструального кровотечения. Также заболевание проявляется и внешними признаками: маленький рост у девушки, узкие бедра, не полноценно сформированные молочные железы.
При диагнозе гипоплазия матки, дополнительно выделяют три ее формы: гипопластическая (длина органа до 7 см, чаще 5-6), инфантильная (длина 3-4 см), зародышевая (2-3 см). В некоторых случаях гипоплазия сопровождается отсутствием цервикального канала.
Диагностика и методы исследования патологии
Женщины, с любым из вышеуказанных симптомов (включая неспособность забеременеть) тщательно обследуются гинекологом, который может выполнить абдоминальное или вагинальное ультразвуковое исследование.
Кроме того, специалист детально изучает медицинскую историю пациентки, проводит сбор анамнеза. Назначается лабораторное исследование крови для получения более детальной информации о количестве эритроцитов и концентрации гемоглобина, что позволит выявить признаки анемии, часто встречающейся при аномалиях матки. Проводится анализ на ХГЧ для измерения уровня гормона беременности, чтобы исключить внематочное зачатие. В обязательном порядке назначается исследование гормонов щитовидной железы и женских половых.
Во время физического обследования вагинальная полость и шейка матки могут быть исследованы с использованием гинекологических инструментов (так называемых зеркал). Проводится ультразвуковое исследование органов малого таза, при необходимости КТ или МРТ. Если есть подозрение на поражение эндометрия, может быть выполнена гистероскопия - эндоскопическая диагностика полости матки.
Лечение аномалий развития матки
Терапия в каждом конкретном случае подбирается индивидуально и зависит от выраженности патологического процесса и осложнений, которые могла спровоцировать аномалия.
Консервативная терапия, как правило, отсутствует. В большинстве случаев назначается хирургическое вмешательство экстренное или плановое. В первом случае, показанием станет диагностированная беременность в полости рудиментарного рога, скопление менструальной крови или развитие гинекологического кровотечения.
В плановом режиме хирургия проводится при невозможности пациентки забеременеть и полноценно выносить плод. Практически всегда операция для устранения анатомических дефектов матки проводится по системе Штрассмана и предполагает открытый доступ. В исключительных случаях используется эндоскопическое вмешательство - гистероскопия.
Последствия и осложнения
Наличие различных типов аномалии матки могут провоцировать следующие последствия и осложнения:
- отсутствие менструального цикла;
- самопроизвольное прерывание беременности на ранних сроках;
- бесплодие, не поддающееся терапевтическому воздействию;
- осложнения в период родовой деятельности;
- гинекологические кровотечения не связанные с менструацией;
- преждевременное наступление менопаузы.
Прогноз при постановке диагноза «аномалия матки»
Однозначно спрогнозировать течение патологии невозможно, все зависит от формы заболевания, степени дефекта и сопутствующих осложнений. При аномалии матки повышенная угроза бесплодия, самопроизвольных абортов и начало родов раньше положенного срока. Введение беременности женщин с таким диагнозом предполагает частое нахождение в стационаре родительного отделения, в частности на первом триместре. Основная задача - сохранить беременность и не допустить преждевременных родов. В случае явной угрозы выкидыша, на 26 неделе беременности в срочном порядке проводится кесарево сечение, с целью сохранения жизнедеятельности плода.
Если была обнаружена эктопическая беременность, в обязательном порядке проводиться оперативное вмешательство. Хирургия будет заключаться в удаление эмбриональной ткани вместе с пораженной фаллопиевой трубкой. В случае если внематочная беременность находится в шейке матки, может произойти сильное кровотечение, что вызовет необходимость хирургов полностью удалить матку (гистерэктомия).
Все остальные случаи предполагают индивидуальный подход, терапевтическая тактика будет зависеть от состояния больной, внутриутробного положения плода и заболеваний эндокринной системы.
Наиболее благоприятный прогноз, если пациентка соглашается на хирургическое вмешательство. В таком случае шанс удачно родить из 30% повышается до 90%. Кроме того, после операции женщины отмечают улучшение общего состояние и исчезновение острой боли в период месячных.
12
оценок,
среднее: 4,58
из 5
Записаться на прием
База диагностических центров и клиник с адресами и телефонами, графиком работы, прайс-листами. Система поиска по видам медицинской диагностики и местоположению. У каждой клиники/центра есть анкета с достоверными и подробными данными.
Пусть сегодняшний день принесет здоровье!
Можете сразу записаться на прием в удобное для вас время.
