Врожденные пороки сердца с право-левым шунтом. Врачи, специализирующиеся в детской кардиологии

Врожденный порок сердца (ВПС) может иметь разные тяжесть и вид. Выделяют незначительные дефекты в строении органа, которые способны самостоятельно исчезнуть с течением определенного времени, и более сложные случаи, когда ребенку требуется срочное хирургическое вмешательство. Симптоматика может варьироваться в зависимости от вида ВПС, при этом она не всегда проявляется сразу. При диагностировании этой болезни обычно проводится хирургическое лечение.

Показать всё

Что такое врожденный порок сердца?

Сердечная мышца ответственна за кровообращение и насыщение организма кислородом. Она осуществляет свою функцию благодаря ритмичному сокращению. Так кровь проталкивается по крупным, а затем по мелким сосудам.

Схема кровообращения в сердце с нормальным строением

Если в строении органа имеются отклонения, диагностируется порок сердца. При морфологических изменениях, развившихся до рождения ребенка, устанавливается ВПС. Пороком сердца принято считать отклонения от нормы, которые не позволяют осуществлять кровообращение или приводят к изменению насыщенности крови кислородом.

Виды ВПС

Медицина насчитывает около 100 различных видов пороков сердечной мышцы. Среди них можно выделить несколько основных, которые условно подразделяют на «синие» и «белые ». Подобная классификация принята из-за того, что они с разной интенсивностью вызывают изменения в окрасе кожных покровов.

«Белые» ВПС разделяют на 4 группы:

1. Обогащенный малый круг кровообращения. Формируется при артериальном протоке, ДМПП (дефекте межпредсердной перегородки) и ДМЖП (дефекте межжелудочковой перегородки).
2. Обедненный малый круг с характерными признаками изолированного стеноза.
3. Обедненный большой круг. Формируется при аортальном стенозе и коарктации аорты.
4. Сердечные диспозии и дистопии. Не вызывают изменения гемодинамики (кровообращения).

«Синие» ВПС подразделяют на 2 группы:

1. Обогащенный малый круг с полной транспозицией магистральных сосудов.
2. Преимущественно обедненный малый круг (аномалия Эбштейна).

ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется достаточно часто у новорожденных. Он характеризуется тем, что происходит смешивание обогащенной и необогащенной кислородом крови.

Отличия межжелудочковой перегородки у нормального сердца и при ДМЖП

Этот вид ВПС устанавливается, когда в межжелудочковой перегородке имеется дефектное отверстие. Оно формируется между двумя желудочками - правым и левым.

При незначительных размерах отверстия симптоматика у ребенка не проявляется. В противном случае наблюдается посинение кожных покровов на пальцах и губах.

ДМЖП лечится, в большинстве случаев удается сохранить жизнь пациенту. При незначительных размерах отверстия дефектный участок перегородки может зарасти самостоятельно. При больших проводится хирургическая операция. В случае отсутствия проявлений ВПС вмешательство не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан

Преимущественно этот диагноз ставится детям старшей возрастной группы. Заболевание характеризуется образованием двух створок в клапане аорты вместо трех.

Слева нормальный (трехстворчатый) аортальный клапан, справа патологический (двустворчатый)

Формируется двустворчатый аортальный клапан еще в утробе матери, на восьмой неделе беременности. Именно в этот период активно развивается сердечная мышца. Если беременная испытывает физические или моральные перегрузки, могут появиться подобные отклонения.

Этот вид ВПС тоже хорошо лечится. Хирургическое вмешательство проводится только при сильной симптоматике или если сердце претерпевает чрезмерные нагрузки.

ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки - отверстие между правым и левым предсердиями. У детей этот вид ВПС отмечается довольно редко.

Наглядный пример ДМПП

Так же, как и в случае с ДМЖП, небольшое отверстие может зарасти самостоятельно. При значительных размерах проводится хирургическое вмешательство.

Коарктация аорты

Этот врожденный порок характеризуется местным сужением просвета аорты или ее полным перерывом в области перешейка ее дуги. Гораздо реже подобная патология в развитии наблюдается в грудном или брюшном отделе аорты.

Коарктация аорты

Это не порок сердца, поскольку отклонение в формировании не затрагивает сам орган. Но так как аорта является самым крупным непарным артериальным сосудом большого круга кровообращения и отходит от левого желудочка сердца, коарктацию аорты причисляют к группе ВПС. Нередко эта болезнь наблюдается на фоне других пороков. Для восстановления нормального кровообращения проводят стентирование (расширение) сосуда в зауженном месте.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) - функционирование структурного образования сердца плода, которое необходимо для выбрасывания крови левым желудочком в аорту. В норме после рождения Боталлов проток должен зарасти, тем самым изменить направление кровотока.

У некоторых детей отмечается его остаточное функционирование, которое приводит к нарушению легочного кровообращения и нормальной работы сердца. Обычно этот вид порока обнаруживается у грудничков, реже у детей постарше.

Тетрада Фалло

При тетраде Фалло у пациента диагностируется порок сердца, который сочетает сразу 4 аномалии:

ДМЖП;
увеличение объема правого желудочка;
смещение аорты вправо (декстропозиция) с частичным или полным отхождением от правого желудочка;
сужение просвета легочного ствола.

Тетрада Фалло объединяет в себе 4 патологии в развитии сердца

Продолжительность жизни при тетраде Фалло зависит от степени сердечной недостаточности, формирующейся в результате патологических изменений.

Пациенту устанавливается инвалидность при пороках, которые отмечаются сужением левого атриовентрикулярного отверстия, дефектами аортальных клапанов, комбинированными нарушениями, сопровождаются стойким нарушением кровообращения 3-й степени.

Распространенность ВПС

Согласно статистическим данным, во всем мире рождается от 0,7 до 1,7% детей с пороками в развитии сердца. Самыми распространенными отклонениями в формировании структуры органа младенцев являются (в процентном соотношении от всех ВПС):

ДМЖП - 15-33%;
ДМПП - 11-19%;
тетрада Фалло - 8-13%;
ОАП - 6-10%;
коарктация аорты - 4-7%.

Врожденный порок сердца - заболевание, характерное для новорожденных и детей младшего возраста, но могут быть случаи, когда его обнаруживают только у взрослых. Даже если больной без проблем преодолевает 15-20-летний барьер, это не означает, что патология исчезла. Без врачебной помощи до этого возраста доживает только малая часть пациентов.

Чем дольше человек с пороком сердца остается без лечения, тем меньше у него шансов на выздоровление. С годами компенсаторная функция организма истощается, потому больной может испытать резкое ухудшение самочувствия. По этой причине рекомендуется своевременно лечить любые отклонения в работе сердца.

Причины развития

Врожденный порок сердца формируется из-за различных причин. Это могут быть генетические отклонения, несоблюдение матерью во время вынашивания плода здорового образа жизни и т. д.

Выделяют следующие основные провоцирующие факторы:

1. Нарушение хромосом. Оно способно привести к различным мутациям. При формировании аберрации хромосом значительных размеров отмирает сердечная мышца, вызывая смерть человека. Если она незначительна (совместима с жизнью), наблюдаются серьезные врожденные патологии. Когда у плода формируется третья хромосома, образуется дефект между створками клапанов желудочков и предсердий.
2. Генетические отклонения. В этом случае ВПС - только малая часть нарушений. У ребенка могут проявиться аномалии в развитии различных органов: желудочно-кишечного тракта, легких, нервной системы.
3. Алкоголь. При употреблении спиртосодержащих напитков во время беременности у ребенка могут развиться ДМЖП, ДМПП и ОАП. Этиловый спирт является наиболее опасным фактором, поскольку именно по его причине у детей отмечаются отклонения в структуре сердечной мышцы (правых и левых желудочков, предсердий).
4. Краснуха или гепатит. Если женщина переболела во время вынашивания плода этими заболеваниями, существует риск развития различных отклонений в формировании жизненно важных органов у ребенка.

ВПС могут быть спровоцированы:

радиацией;
бесконтрольным приемом медикаментов;
рентгеновским излучением;
вирусными или инфекционными заболеваниями.

Симптомы

Симптоматика ВПС всегда зависит от тяжести патологии. В некоторых случаях выявить ее могут не сразу. Иногда заболевание не обнаруживают при рождении ребенка, причем в дальнейшем длительное время оно себя не проявляет.

Выявить нарушение структуры могут на УЗИ, при гипертрофии разных отделов сердца.

Основные признаки врожденного порока у детей:

одышка (при физической нагрузке или в состоянии покоя);
обмороки;
гипертензия - стойкой повышение артериального давления;
наличие шумов в сердце;
плохой аппетит;
частые ОРВИ (острые респираторные вирусные инфекции);
низкий рост, отставание в развитии;
посинение вокруг рта, ушей, носа и в области конечностей;
вялость (у более взрослых детей).

Симптоматику ВПС подразделяют на 4 группы:

1. Кардиальный синдром - одышка, болезненность в области груди, нарушение сердечного ритма, сбои в работе органа, бледность кожных покровов, цианоз (посинение) слизистых оболочек.
2. Синдром сердечной недостаточности - приступы одышки, тахикардия, цианоз.
3. Дыхательные расстройства - учащение и задержка дыхания, выпячивание живота и втягивание нижней части грудной клетки, цианоз кожных покровов, замедленный или учащенный пульс, глухость тонов.
4. Синдром хронической гипоксии - отставание в росте, деформация ногтей, утолщение концевых фаланг пальцев.

При"белом" ВПС, когда наблюдается лево-правый сброс без смешивания венозной и артериальной крови, симптомы проявляются в позднем возрасте, после 8 лет. Причем обычно нижняя часть туловища отстает в развитии. "Синий" ВПС, то есть право-левый вброс со смешиванием артериальной и венозной крови проявляется у маленьких детей нервным возбуждением, одышкой, потерей сознания и цианозом.

Лечение

При ВПС устанавливается медикаментозное или хирургическое лечение. Консервативная терапия в педиатрии предусмотрена только при незначительных дефектах или при подготовке к оперативному вмешательству и после него. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию давления в легочной артерии, улучшение усвоения кислорода внутренними органами.

Для этого используют мочегонные, антиаритмические препараты, соли калия, бета-блокаторы, средства на основе наперстянки. Медикаментозное лечение способно полностью решить проблему с открытым аортальным протоком. Причем некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно. Это относится к"белым" порокам.

При"синих" обычно требуется хирургическое вмешательство. При проведении операции учитывают вид и фазу порока:

1. 1-я фаза. Устанавливается, например, при обеднении или переполнении малого круга. Операция выполняется до года жизни в экстренном порядке.
2. 2-я фаза. Вмешательство проводится в плановом порядке, обычно до полового созревания пациента.
3. 3-я фаза. Операция может быть применена только для улучшения качества жизни ребенка.

Если аномалии в развитии сердца были обнаружены до рождения, хирургическое вмешательство проводится внутриутробно. Когда операция невозможна, а дефект представляет опасность для жизни плода, беременную помещают в специализированный стационар, где сразу после родоразрешения выполняют необходимую процедуру. Некоторые пороки сердца могут потребовать пересадки органа.

Прогноз

Прогноз на выживаемость зависит от сложности и вида дефекта. К примеру, своевременное протезирование при коарктации аорты позволяет пациенту дожить до глубокой старости.

Тетрада Фалло и другие тяжелые пороки приводят к смерти половины всех больных ими детей в течение года. При легких дефектах человек живет до старости даже без каких-либо признаков сердечной недостаточности.

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период у ребенка могут начать развиваться врожденные пороки сердца (ВПС). Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

К группам риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца (ВПС) относятся женщины: - с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе; - старше 35 лет; - курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности; - в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий; - проживающие в экологически неблагоприятных районах; - перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху); - употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.;
1) проживающие в экологически неблагоприятных районах;
2) перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
3) употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВПС У РЕБЕНКА

Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с врожденным пороком сердца. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

ЧТО ДЕЛАТЬ ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА?
При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.

ДИАГНОСТИКА ВПС
Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

Сердечные шумы, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.

Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.

Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.

Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.

Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа), либо по электрокардиограмме.

ЧТО МОЖЕТ ПОЗВОЛИТЬ РОДИТЕЛЯМ ЗАПОДОЗРИТЬ У РЕБЕНКА ВПС?

Тяжелые врожденные пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

«Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

«Синие» пороки

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

простые пороки (одиночные дефекты);
сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

генетические нарушения (мутация хромосом);
курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
наследственные факторы;
соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
отставание в увеличении веса и роста у малыша;
отеки конечностей;
повышенная утомляемость и сонливость;
обмороки;
повышенное потоотделение;
одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы :

Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

Хирургическое вмешательство.
Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и .

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Врождёнными пороками называют разные аномалии в строении сердца или самых крупных сосудов сформированные на этапе внутриутробного развития. Подобные патологи встречаются часто – примерно у одного процента малышей.

Следует отметить, что далеко не все нарушения опасны для жизни, многие со временем проходят сами по себе. Но тщательная диагностика и адекватное лечение очень важны, ведь многие пороки без своевременной хирургической коррекции могут привести к гибели пациента.

Некоторые ВПС чаще встречаются у мальчиков или девочек, по этому признаку их делят на три группы:

К «мужским» порокам относят транспозиции сосудов, сегментарное сужение аорты или вызванное сращиванием стенок и т.д.; К «женским» ВПС относятся дефекты перегородок между предсердиями, триаду Фалло, открытие артериального протока и т.д.; К нейтральным или общим для обоих полов порокам относят дефекты перегородок – предсердножелудочковой, аорто-легочной и некоторые другие нарушения.

Причины врожденных пороков

ВПС относят к наследственным заболеваниям, но на тяжесть их проявления могут повлиять внешние неблагоприятные факторы. К ним относят:

Воздействие токсических химических веществ из окружающей среды; Влияние ионизирующей радиации; Побочные эффекты лекарств; Зрелый возраст родителей, матери старше 35 лет, отца – более 45; Алкоголизм родителей; Некоторые вирусные заболевания, перенесённые матерью в период беременности.

Кроме того, к причинам формирования ВПС часто относят тяжёлый токсикоз беременных. Но современная медицина не ободряет постановку такого диагноза. А сильная тошнота и ухудшение самочувствия, скорее всего, являются не причиной, а следствием нарушения в развитии эмбриона.

Очень часто пороки развития сердечно-сосудистой системы являются частью более сложного комплекса нарушений, спровоцированного хромосомной аномалией. Поэтому в любом случае требуется тщательное комплексное обследование. Часто обследоваться приходится не только малышу, но и его родителям.

Классификации пороков

Существует много разных классификаций этой патологии. Одной из наиболее часто используемых является Международная номенклатура ВПС, согласно которой все пороки делят на три группы:

Недоразвитие (гипоплазия) одного и желудочков сердца. Это редкое и очень опасное нарушение, большинство детей с таким диагнозом до операции не доживают. Дефекты обструкции. Это сужение вплоть до закрытия клапанов и сосудов. Дефекты перегородок (межпредсердной и межжелудочковой). «Синие пороки». К ним относят тетраду Фалло, стеноз трехстворчатого клапана и другие нарушения, провоцирующие цианоз кожи.

Также часто используется деление всех пороков на такие группы:

«Бледные» не вызывающие цианоза; «Синие» с характерным цветом кожи; С перекрёстным выбросом крови; С нарушением тока крови; Пороки сердечны клапанов; Пороки артерий; Нарушения в мышечных отделах желудочков (кардиомиопатии); Нарушения сердечного ритма, не связанные с дефектами строения органа и окружающих его крупных сосудов.

Клинические признаки

Клиническая картина при СПВ зависит от особенностей самого порока, но самыми частыми признаками считают:

Слишком бледный или синюшный оттенок кожи и губ; Посинение кожи при крике или во время кормления; Сниженная температура конечностей; Шумы в сердце (не при всех пороках); Симптомы сердечной недостаточности.

Врождённые пороки можно заметить при рентгенографическом и эхокардиографическом обследованиях. Также есть изменения на электрокардиограмме. Иногда пороки никак не проявляются, и ребёнок выглядит вполне здоровым примерно до лет 10-ти. Затем у него появляется одышка во время физических нагрузок, наблюдается побледнение или посинение кожи, начинается отставание в физическом развитии. В такой ситуации необходимо немедленно обратиться к врачу.

Диагностика при врожденных пороках сердца

В первую очередь врачи обращают внимание на признаки, описанные выше. Также они анализируют такие факторы как:

Наличие тахипноэ с ретракцией рёбер; Наличие цианоза и реакция организма на оксигенотерапию; Особенности артериального давления на верхних и нижних конечностях; Характер пульса; Наличие или отсутствие сердечных шумов; Кардио- и гепато-мегалия.

Для постановки точного диагноза используют анализ крови, ФКГ, ЭКГ и ЭХО-кардиографию, а также ангиографию и зондирование сердца.

Нередко шумы в сердце обнаруживаются у детей без подозрений на ВПС. Большинство их них не представляют опасности, но если есть диастолические шумы, потребуется дополнительное кардиологическое обследование.

Лечение пороков

Врождённые пороки сердца чаще лечат хирургическими методами. Также используются и терапевтические, но обычно в качестве вспомогательных. Их применяют, когда есть возможность перенести операцию на более поздние сроки, чтобы дать малышу подрасти и окрепнуть. Также они полезны при незначительных пороках, если высока вероятность того, что со временем ребёнок «перерастёт».

Очень часто врождённые пороки сердца обнаруживаются ещё во время внутриутробного развития плода. В таком случае роды рекомендуется проводить в специальных родильных отделениях при кардиохирургических больницах, где есть возможность сразу оказать необходимую помощь малышу.

Так как большинству детей с ВПС требуется хирургическое лечение, важно правильно определить тяжесть порока и оптимальные сроки для проведения операции. Обычно все ВПС делят на несколько групп:

Нулевая. Порок вызывает очень незначительные нарушения кровообращения и операция не требуется. Первая. Оперативное лечение можно провести в плановом порядке на протяжении года или более. Вторая. Рекомендуется оперативное вмешательство на протяжении 3-6 месяцев. Третья. Операцию необходимо провести в ближайшие недели. Четвёртая. Пороки настолько тяжелы, что необходимо немедленное хирургическое лечение на протяжении 1-2 суток.

В некоторых ситуациях требуется несколько операций, чтобы привести в порядок работу сердечно-сосудистой системы.

В качестве дополнения к операции обычно назначают медикаментозное лечение. Чаще всего рекомендуют приём препаратов, улучшающих обмен веществ в миокарде, например, аспаркам и панангин. Также бывают необходимы лекарства для улучшения микроциркуляции крови, от аритмии, для нормализации АД и сердечные гликозиды.

Прогноз

Прогнозы в данной ситуации полностью зависят от тяжести врождённого порока и наличия сопутствующих нарушений. Например, при генетических нарушениях, осложнённых пороками сердца, прогноз крайне неблагоприятный.

Если же ВПС – единственная патология, то необходимо учитывать его особенности и, конечно, сроки выявления порока. Если проблема выявлена своевременно и оперативное лечение возможно, прогноз благоприятный. Если возможности для полноценного лечения отсутствуют, прогнозы сомнительны.

По статистике первое место в структуре смертности новорождённых занимают врождённые пороки сердца. Если не будет оказана своевременная квалифицированная кардиохирургическая помощь, в течение первого года жизни погибает примерно 50-75% детей. В 2-3 года наступает период компенсации, в это время смертность падает до 5%. Улучшить прогноз помогает ранее выявление патологии и своевременная хирургическая коррекция.

Профилактика

Так как причины формирования ВПС изучены не до конца, методов, позволяющих на сто процентов предотвратить их, не существует. Чтобы снизить вероятность развития пороков необходимо:

Тщательно планировать беременность и избегать воздействия вредных веществ; Принимать лекарства строго по предписанию доктора; Заранее сделать все необходимые прививки и избегать контактов с больными людьми. Вести здоровый образ жизни.

Женщинам старше 35-ти лет необходимо медико-генетическое консультирование и тщательная пренатальная диагностика. Ещё более пристальное внимание со стороны врачей потребуется будущим мамам с ВПС. Всю беременность их должен наблюдать гинеколог и кардиолог. Своевременное выявление порока позволит назначить операции на самые ранние сроки и спасти жизнь малышу.

Тема:

Этиология ВПС

Факторы риска формирования ВПС

Патогенетические аспекты ВПС

Классификация ВПС

Клиническая картина

Диагностика ВПС

Клинические особенности некоторых ВПС

Осложнения ВПС

Принципы лечения ВПС

Структура Врожденных пороков сердца в Хабаровском крае по материалам педиатрического отделения ДККБ

Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца

(ВПС) - дефект в структуре сердца <#»justify»>Частота врожденных пороков сердца достаточна высока и неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7-8 из 100 живых новорожденных; У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 - 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Ежегодно в США регистрируются 8 случаев рождения младенцев с врожденным пороком сердца на каждую 1 000 новорожденных. Два-три из указанных восьми страдают потенциально опасными пороками сердца. Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Основная масса детей погибает в течении первого года жизни (до 70-90%). После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими.

Этиология ВПС

Основными причинами развития ВПС считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха, герпес), алкоголизм, экстрагенитальные заболевания матери, применение некоторых лекарственных средств (средства для похудения, гормоны, противосудорожные препараты), воздействие ионизирующего излучения и профессиональные вредности). Часто от врожденных пороков сердца страдают дети, родившиеся с внутриутробным алкогольным синдромом, явившимся результатом употребления матерью во время беременности алкоголя.

Ранее в исследованиях было выявлено что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко - в сентябре и октябре. Известны случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии. Сезонные колебания возникновения ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие. Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи. Есть предположение, что и вирусы гриппа, а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности. Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного. Определенную роль в возникновении ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 - 50% таких матерей рождаются дети с ВПС. У матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца. У женщин, страдающих сахарным диабетом чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца.

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца). Доказан тератогенный эффект алкоголя (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития тяжелого ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца. Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

Факторы риска формирования ВПС

Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно - мультифакториальной модели. По этой модели, чем более тяжелый порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников страдают ВПС, тем выше риск повторного поражения. Помимо подобного типа наследования, есть еще и генные мутации и хромосомные аномалии. Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. Суммируя все выше сказанное можно выделить основные факторы риска рождения ребенка с ВПС:

· возраст родителей (матери старше 35лет, отца - 45лет),

· хронические заболевания у супругов

· Перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные инфекции (краснуха)

· Осложненное течение беременности (токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе)

· Профессиональные вредности (спирты, кислоты, тяжелые металлы, циклические соединения)

· Вредные привычки (алкоголизм, никотинизация).

Патогенетические аспекты ВПС

врожденный порок сердце лечение

Ведущими в патогенезе врожденных пороков сердца являются два механизма:

Нарушение кардиальной гемодинамики. перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов). истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объём). развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца. развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК). развитие системной гипоксии (главным образом - циркуляторной при белых пороках, гемической - при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация ВПС

В Международной классификации болезней X пересмотра Врожденные пороки сердца внесены в XVII класс «Врожденные аномалии деформации и хромосомные нарушения» рубрики Q20 - Q26.

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

)не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей.

Вариантов врожденных пороков сердца (ВПС) описано более 150. Но до сих пор (2009 г.) в литературе можно встретить сообщения о пороках, ранее не описанных. Некоторые ВПС встречаются часто, другие - значительно реже. С появлением новых методов диагностики, которые сделали возможным прямую визуализацию и оценку работы движущегося сердца на экране, к «врожденной природе» некоторых заболеваний сердца начали относить пороки, которые в детстве могут себя и не проявить, и которые не совсем укладываются в существовавшие классификации ВПС.

В принципе, все ВПС можно разделить на группы:

Пороки со сбросом слева-направо («бледные»);

Пороки со сбросом справа-налево («синие»);

Пороки с перекрестным сбросом;

Пороки с препятствием кровотоку;

Пороки клапанного аппарата;

Пороки венечных артерий сердца;

Кардиомиопатии;

Врожденные нарушения ритма сердца.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация Marder (1957), в основу которой положены характеристика кровотока в малом кругу кровообращения и наличие цианоза. Эту классификацию с некоторыми дополнениями можно использовать в первичной клинической диагностике врожденных пороков сердца на основании общеклинических методов исследования (анамнез, физикальное обследование, электрокардиография, фонокардиография, эхокардиография, рентгенография). Ниже в таблице 1 представлена классификация врожденных пороков сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Таблица 1

Особенности гемодинамикиНаличие цианозанетестьОбогащение малого круга кровообращениядефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен, неполная атриовентрикулярная коммуникациятранспозиция магистральных сосудов, ГЛС, общий артериальный ствол, единственный желудочек сердцаОбеднение малого круга кровообращенияИзолированный стеноз легочной артериитранспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, болезнь Эбштейна, ложный общий артериальный стволПрепятствие кровотоку в большой круг кровообращениястеноз устья аорты, коарктация аортыБез существенных нарушении гемодинамикиДекстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо - двойная дуга аорты, болезнь Толочинова - Роже

Клиническая картина

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. «синие» пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре - бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно - изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.

3.Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек <#»justify»>При постановке диагноза врожденный порок сердца весьма существенную роль играет определение фазы течения порока, поскольку каждый вид порока может иметь совершенно различную клиническую картину, в зависимости от времени его существования, включения компенсаторных механизмов, наслоения осложнений.

· Фаза первичной адаптации - приспособление организма ребенка к нарушенной вследствие ВПС гемодинамике. В фазу первичной адаптации, начинающуюся с первого вдоха, весь организм, и прежде всего, сердечно-сосудистая система, включаются в компенсацию аномального кровообращения (развитие гиперфункции, гипертрофии и дилатации различных отделов сердца; увеличение количества венечных анастомозов и интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда; интенсификация дыхания; гемическая компенсация гипоксемии; развитие коллатерального кровообращения; защитная вазоконстрикция сосудов легких и др.). Эта критическая, «аварийная» фаза приходится чаще всего на первый год жизни больного, на протяжении которого организм ребенка приспосабливается к имеющемуся дефекту. К сожалению, от 40% до 70% пациентов с врожденным пороком сердца (без хирургической коррекции порока) в силу всевозможных причин не в состоянии адаптироваться к дефекту и умирают в первые месяцы или первый год жизни. Ребенок с врожденным пороком сердца, доживший до даты своего первого дня рождения, в дальнейшем лучше развивается физически, меньше болеет, у него уменьшаются признаки сердечной недостаточности, одышка, цианоз, т. е. сохраняется относительная компенсация порока.

· Фаза относительной компенсации приходится на возрастной период от 2- 5 до 12-17 лет (в зависимости от степени тяжести порока). Сопровождается гипертрофией и относительной гиперфункцией, но постепенно появляются нарушение обмена приводящее к изменению структуры и регуляции сердца.

· Терминальная фаза. Чаще всего у пациентов младшего школьного возраста или в пубертатном периоде наступает значительное ухудшение состояния (нарастание сердечной и дыхательной недостаточности вследствие усугубления кардио- и пневмосклероза, легочной гипертензии; возникновение или усугубление нарушения ритма сердца и проводимости; увеличение дегенеративных изменении всех органов и систем организма; усугубление дистрофии, анемизации) и инвалидизация больного. Основные причины гибели детей в терминальную фазу - наслоение пневмонии, приступов пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии или гак называемая внезапная сердечная смерть.

Диагностика ВПС

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени - при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре. Алгоритм клиническом диагностики врожденных пороков сердца должен складываться из следующих этапов:

1) установление наличия порока сердца, 2) подтверждение его врожденного генеза, 3) определение групповой принадлежности порока и характера синдромных гемодинамических нарушений («синие», «бледные», с обогащением или обеднением малого круга кровообращения и др.) 4) топическая диагностика порока в группе, 5) определение наличия и степени легочной гипертензии, 6) установление характера и степени сердечной недостаточности, 7) выявление характера и выраженности осложнении, установление клинико-функциональной стадии течения заболевания (фаза первичной адаптации, фаза относительной компенсации, терминальная фаза), 9) выявление сопутствующих врожденных аномалий, утяжеляющих течение врожденных пороков сердца, и уточнение их характера и выраженности, 10) решение вопроса (совместно с кардиохирургом) о необходимости, возможности и рациональных сроках проведения хирургической коррекции врожденных пороков сердца

Клинические особенности некоторых ВПС

Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся наиболее часто.

Дефект межжелудочковой перегородки - один из самых частых врожденных пороков сердца. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Гемодинамические нарушения, связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения. Малые дефекты (0,5 - 1,5 см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с исходом в сердечную недостаточность. Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертензии (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.

Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита. При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова - Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности. Интенсивность систолического шума зависит от объемной скорости сброса крови через дефект По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как усиление и акцент И тона над легочным стволом нарастают; у некоторых больных появляется диастоличесний шум Грэма Стилла вследствие относительной недостаточности клапана легочного ствола. Диастолический шум может быть обусловлен также сопутствующей дефекту недостаточностью аортального клапана, о наличии которой следует думать при значительном снижении диастолического и повышении пульсового АД, раннем появлении признаков выраженной пепертрофии левого желудочка.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Дефект межпредсердной перегородки. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная апертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект - сбросу крови справа налево.

Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический - при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент 11 тона над легочным стволом, у части больных - систолический шум во И - Ш межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.

Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. поданным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериального легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Открытый артериальный проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.

Коарктация аорты - сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский - с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию.

Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальное коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек. При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слева направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.

Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. Улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе («атлетическое телосложение»). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабжение тканей), изредка - систолическое дрожание во П. - Ш межреберьях. Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока - более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальное отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.

Диагноз предполагают, по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.

Декстрокардия - дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией. Последняя обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее называют истинной, или зеркальной), которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, с другими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют.

Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р. R и Тв отведениях aVL и 1 направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению к левым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.

Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый - правым предсердием. При полном обратном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически обнаруживается слева; следует помнить и сообщать больным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.

Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится

Тетрада Фалло входит в десятку наиболее распространенных пороков сердца. У детей старше года это самый частый цианотический порок. Частота патологии составляет 0,21-0,26 на 1000 новорожденных, 6-7% среди всех ВПС и 4% среди критических ВПС. Морфологической основой порока являются большой ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, и обструкция выхода из правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка является следствием этой обструкции, а также его объемной перегрузки. Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Обструкция выхода из правого желудочка чаще всего представлена инфундибулярным стенозом (45%), в 10% случаев стеноз существует на уровне легочного клапана, в 30% случаев он является комбинированным. У 15% больных имеется атрезия легочного клапана. Редкий вариант представляет тетрада Фалло с агенезией легочного клапана (синдром отсутствия легочного клапана). Вместо клапана имеются лишь рудиментарные валики; стеноз создается гипоплазированным легочным кольцом. Данный вариант часто сочетается с делецией хромосомы 22qll. У 40% больных встречаются дополнительные пороки - ОАП, вторичный ДМПП, сосудистое кольцо, открытый общий атриовентрикулярный канал, частичный аномальный дренаж легочных вен, добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Примерно у 3% больных обнаруживают второй мышечный ДМЖП. В 25% случаев имеется правосторонняя дуга аорты. Однако такая патология как коарктация аорты - скорее казуистика. Это связано с высоким кровотоком во внутриутробном периоде через перешеек аорты и хорошим развитием последнего. У 5-14% пациентов существуют аномалии коронарных артерий. Наиболее частая из них - отхождение от правой коронарной артерии аберрантной артерии (передней межжелудочковой ветви), пересекающей выводной отдел правого желудочка. Гемодинамика при тетраде Фалло. Можно выделить четыре основных варианта порока, определяемых главным образом степенью нарушения антеградного кровотока из правого желудочка: 1) бледная форма тетрады Фалло; 2) классическая форма тетрады Фалло; 3) тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло); 4) тетрада Фалло с агенезией легочного клапана. При бледной форме сопротивление выбросу крови в легкие ниже или равно сопротивлению в аорте, легочный кровоток не снижен. Данный вариант аналогичен гемодинамике при ДМЖП в сочетании с легочным стенозом; присутствует сброс крови слева направо. У этих больных возможно нарастание со временем степени обструкции инфундибулярного отдела правого желудочка (вследствие гипертрофии), что приводит к перекрестному, а затем стойкому право-левому сбросу и переходу порока в цианотическую форму. При классической форме тетрады Фалло во время систолы кровь в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный объем большого круга кровообращения увеличен. В то же время кровоток в малом круге ограничен. Так как в аорту поступает венозная кровь, возникает артериальная гипоксемия, которая коррелирует со степенью легочного стеноза. Из-за большого ДМЖП и «верхом сидящей» над ним аорты препятствие для выброса крови из правого желудочка отсутствует, поэтому правожелудочковая сердечная недостаточность долгое время не возникает. Оснований для развития сердечной недостаточности левожелудочкового типа также нет, поскольку левые отделы сердца недогружены. В некоторых случаях отмечают даже относительную гипоплазию левого желудочка. При крайней форме тетрады Фалло гемодинамика подобна таковой при атрезии легочной артерии с ДМЖП; кровоток в легкие осуществляется через ОАП или коллатеральные сосуды. В связи с этим диагностика, терапия и хирургическое лечение также аналогичны (см. соответствующий раздел). Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется дополнительной объемной перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови из легочного ствола. Это способствует ранней сердечной недостаточности. Кроме того, увеличенный ударный выброс правого желудочка в сочетании с недостаточностью легочного клапана приводит к аневризматическому расширению легочного ствола. В результате может возникнуть сдавление расположенных рядом структур (бронхов, предсердий, нервов), что сопровождается нарушениями их функции.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой порок, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким. Среди новорожденных частота транспозиции магистральных сосудов составляет 0,22-0,33 на 1000, среди всех ВПС - 6-7%, среди критических ВПС - до 23%. Нарушения гемодинамики во многом определяются конкретно представленным вариантом порока: 1) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой; 2) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой и сужением выводного отдела левого желудочка; 3) ТМА с ДМЖП; 4) ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки добавляет к симптомам гипоксемии симптомы объемной перегрузки желудочков, легочный стеноз ограничивает легочный кровоток. Однако основой патологии во всех случаях является анатомическое разделение малого и большого кругов кровообращения. При этом венозная кровь, притекающая в правый желудочек, поступает в аорту и, пройдя большой круг кровообращения (БКК), через полые вены вновь возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь, притекающая в левый желудочек, поступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения (МКК), через легочные вены вновь возвращается влевые отделы сердца. Таким образом, в БКК постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в МКК - с высоким. Естественно, при таких обстоятельствах длительное существование организма невозможно. Условием его выживания является наличие коммуникаций между кругами кровообращения, наиболее часто -открытого овального окна; при этом необходимо наличие двухстороннего сброса крови (так как односторонний сброс привел бы к переполнению одного из кругов кровообращения). От объема потоков, которыми «обмениваются» правые и левые отделы сердца, зависит уровень системной оксигенации. В наилучшей степени двухсторонний кровоток обеспечивает межпредсердное сообщение, так как давление в предсердиях сравнительно низкое, и его изменение на 1-2 мм рт. ст. сказывается на направлении потока крови. Оптимальным для гемодинамики является сочетание открытого овального окна с небольшим ОАП. При этом приток венозной крови в легкие осуществляется преимущественно через ОАЛ, а артериальной в большой круг кровообращения - через межпредсердное сообщение. У больных с транспозицией магистральных сосудов существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. Так как газообмен в легких не нарушен, в оттекающей от них крови р02 может достигать 110 ммрт. ст. а рС02 составляет 15-25 мм рт. ст. В то же время в системной «артериальной» крови рО, редко превышает 35 мм рт. ст. а рС02 равно приблизительно 45 мм рт. ст. Придыхании 100% кислородом системное рО, обычно поднимается не более чем на 5-10 мм рт. ст. и отражает величину межциркуляторного смешивания крови. Величина легочного кровотока определяется анатомией порока. При простой транспозиции магистральных сосудов он несколько усилен за счет увеличения минутного объема сердца как одного из механизмов компенсации гипоксемии. Значительная гиперволемия МКК возникает при большом диаметре ОАП или сопутствующем ДМЖП. При сужении выхода из левого желудочка легочный кровоток уменьшен.

Осложнения ВПС

Наиболее частые осложнения ВПС - Прогрессирующая дистрофия анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит тромбоэмболический синдром, нарушения ритма и проводимости, легочная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность.

Оценка характера гемодинамики в малом кругу кровообращения и степени легочной гипертензии крайне важна. Умеренная легочная гипертензия чревата такими частыми осложнениями, как хроническая или рецидивирующая пневмония. Выраженная легочная гипертензия, увеличивая сопротивление выбросу крови, и, следовательно, являясь причиной гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, ухудшает эффективность операционной коррекции порока и повышает послеоперационную летальность. При легочной гипертензии высокой степени наряду с колоссальной систолической перегрузкой правых отделов сердца появляется и постепенно увеличивается веноартериальный сброс крови через дефект в аорту и, несмотря на появление цианоза, это уменьшает нагрузку на правые отделы сердца и частично разгружает малый круг кровообращения. В данной ситуации хирургическое закрытие дефекта быстро устраняет этот «предохранительный клапан», и правому желудочку приходится выбрасывать весь ударный объем крови против высокого сопротивления в легочной артерии. Поэтому в остро возникшей новой гемодинамической ситуации правые отделы сердца оказываются не в состоянии справиться с возросшей нагрузкой и развивается послеоперационная острая правожелудочковая недостаточность, которая грозит летальным исходом. Кроме более высокого риска острой послеоперационной летальности, выраженная легочная гипертензия ухудшает и пролонгированное послеоперационное течение и реабилитацию больных.

Причины легочной гипертензии

) длительный хронический бронхолегочный процесс (хроническая пневмония, хроническая обструктивная болезнь легких, хроническая эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь и др.), при котором пневмосклероз сопровождается запустеванием и облитерацией сосудов малого круга кровообращения;

) длительно существующая хроническая сердечная недостаточность (митральные и аортальные пороки сердца, кардиомиопатии и др.) с длительным венозным застоем в МКК (венозная или застойная гипертензия);

) длительное артериовенозное шунтирование крови при врожденном пороке сердца с обогащением малого круга кровообращения (гиперкинетически-гиперволемическая или артериальная прекапиллярная легочная гипертензия);

) первичная (идиопатическая) легочная гипертензия неизвестной этиологии или болезнь Аэрза (Ayerza) (1901), встречающаяся очень редко (0,25- 3% случаев) и вызванная стойким утолщением и фиброзным перерождением стенок артерий среднего и мелкого калибра и их облитерацией, что у детей раннего возраста («врожденная форма», «эмбрионально-гиперплакстическая», «врожденный комплекс Эйзенменгера») связывают с задержкой фетального развития сосудов легких, сохраняющих внутриутробный тип строения, а у взрослых - с прогрессирующим общим склерозом, болезнью Рейно, рецидивирующими множественными тромбозами мелких сосудов легких, неспецифическим воспалением токсического или аллергического характера и др.

У детей, страдающих врожденным пороком сердца с обогащением малого круга кровообращения, формирование легочной гипертензии проходит три основных фазы:

)гиперволемическую; 2)смешанную; 3) склеротическую.

Для гиперволемической фазы характерны большой артериовенозный сброс в малый круг кровообращения, гиперволемия сосудов легких, в ответ на которую возникает незначительный защитный спазм сосудов, без увеличения общелегочного сопротивления. Давление в легочной артерии остается нормальным или умеренно возрастает.

Для смешанной фазы характерно защитное повышение давления в системе легочной артерии, вызванное спазмом сосудов легких. За счет этого механизма уменьшается величина артериовенозного сброса крови при увеличении общелегочного сопротивления кровотоку.

Данная гипертензия является функциональной, т. е. обусловлена в основном гиперволемией и повышением тонуса сосудистой стенки за счет вазоконстрикции и гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий. Для склеротической фазы характерны деструктивные изменения сосудистой стенки, когда на фоне гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий наступает склероз внутренней оболочки с последующим истончением стенки артерий их генерализованной дилатацией и развитием некротизирующего артериита.

В склеротической фазе отмечаются высокая необратимая легочная гипертензия, расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с систолической перегрузкой правых отделов сердца, часто с проявлениями хронической правожелудочковой недостаточности, т. е. с развитием вторичного комплекса Эйзенменгера.

Выделение стадий легочной гипертензии имеет чрезвычайно большое практическое значение, т.к. помогает определять тактику консервативного ведения больного, уточнить рациональные сроки оперативного вмешательства, прогнозировать результаты хирургической коррекции (процент послеоперационной летальности), характер реабилитации и качество жизни, продолжительность жизни пациентов и др.

В.И.Бураковским и соавт. (1975) создана клиническая классификация легочной гипертензии (ЛГ), основанная на показателях процентного отношения величины систолического давления в легочной артерии к величине системного артериального давления (систолическое артериальное давление легочной артерии/систолическое артериальное давление аорты, %), процентного отношения величины артериовенозного сброса крови через дефект к величине минутного объема крови М КК, процентного отношения величины общего легочного сосудистого сопротивления к величине системного периферического сопротивления (см. таблицу).

Таблица 2 Классификация легочной гипертензии

Стадия гипертензииОтношение систолического давления в легочном стволе к системному артериальному давлению, %Сброс крови по отношению к минутному объему кровообращения в малом кругу кровообращения, %Отношение общего легочного сосудистого сопротивления к системному. %1а 16 11 Ша Ilk» IVДо 30 До 30 До 70 >70 <100 100<30 > 30 В среднем 50-60 >40 <40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Степень прогрессирования легочной гипертензии, безусловно, прямо пропорциональна величине дефекта и возрасту больных. Однако в силу индивидуальных особенностей организма и неизвестных пока причин при одинаковой величине дефекта у одних больных легочная гипертензия может быстро прогрессировать с развитием склеротической стадии в течение одного-двух лет, что вероятно связано с задержкой фетального формирования сосудов легких и частичным сохранением внутриутробного типа строения, а у других пациентов, несмотря на наличие у них большого артериовенозного сброса крови, в течение двух десятилетий могут сохраняться невысокие величины давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления.

Важным фактором оценки тяжести состояния больного служит степень выраженности недостаточности кровообращения. Сердечная недостаточность при врожденном пороке сердца чаще бывает двусторонней, реже - односторонней (в частности, при изолированном стенозе легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов и др. отмечается преимущественно правожелудочковая недостаточность, при стенозе устья аорты или коарктации аорты - левожелудочковая декомпенсация). Сердечная декомпенсация и цианоз наиболее часто встречаются и тяжело протекают в периоде новорожденности. Выживаемость пациентов с врожденным пороком сердца и наличием сердечной недостаточности или цианоза в возрасте до одного года составляет 30-50%, а при их сочетании - лишь 20%.

Нередко врожденный порок сердца осложняются различными нарушениями ритма сердца и проводимости в виде приступов пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии, блокады ножек пучка Гиса или атриовенгрикулярнои блокады, которые в основном наблюдаются в терминальной фазе заболевания. Для пороков с обогащением малого круга кровообращения характерны рецидивирующие пневмонии и бронхиты уже в раннем детском возрасте с последующим развитием хронических неспецифических заболеваний легких (хронические неспецифические заболевания легких) У пациентов с врожденным пороком сердца, при которых имеют место большой перепад давления между полостями сердца, а также сосудов и высокая скорость кровотока через дефект (тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз устья аорты и др) отмечается предрасположенность к осложнению врожденных пороков сердца инфекционным (септическим) эндокардитом (частота встречаемости 3,3-23 1000) Так, из 226 детей, перенесших инфекционный эндокардит, у 24% обнаруживалась тетрада Фалло, у 16% - дефект межжелудочковой перегородки, у 10-12% - клапанный стеноз аорты, у 7% - открытый артериальный проток, у 26% - другие врожденные пороки сердца.

У большинства пациентов (80%), умирающих от врожденного порока сердца на первом году жизни, диагностируется дистрофия II-III степени, которая чаще наблюдается при «синих» пороках или при ВПС, протекающих с хронической сердечной недостаточностью Еще одним осложнением у пациентов с врожденным пороком сердца является анемизация, которая, с одной стороны, обусловлена нарушением питания и дистрофией, а с другой - хронической гипоксемиеи При этом у больных с цианотическими пороками анемия может быть релятивной, т е относительной, с учетом часто встречаемой при «синих» пороках компенсаторной полиглобулии и полицитемии. К осложнениям «синих» пороков принадлежат тяжелые одышечно-цианотические приступы (гипоксическая кома), которые могут сопровождаться судорогами, гемипарезами и даже смертью больных Характерное осложнение «синих» пороков - отставание в интеллектуальном развитии, вызванное хронической гипоксией и локальными изменениями гемодинамики головного мозга.

Принципы лечения ВПС

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое. Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

1. В первой фазе - операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК - искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК - искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, - вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.

Во второй фазе - операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения - вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию).

В третьей фазе - операция не показана.

Терапевтическое лечение Как радикальное показано редко. Классический пример - ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока. Симптоматическое лечение включает в себя терапию сердечной недостаточности, уменьшения легочной гипертензии, нарушений ритма.

Структура Врожденных пороков сердца в Хабаровском крае по материалам педиатрического отделения ДККБ

С 2012г. в педиатрическом отделении ДККБ функционирует 10 кардиологических коек, что соответствует их реальной потребности. Лечение в отделении получают дети с врожденными пороками сердца, нарушением сердечного ритма, функциональными нарушениями сердца и сосудов.

Таблица 3. Состав больных кардиологического отделения за 2012-2013гг

Название болезнейШифр по МКБ20122013, 9 месяцеввыписанок/-дниСредн. кденьвыписанок/-дниСредн. кденьНовообразованияД00-Д8911313,0Болезни нервной системыG00-G9911212,0Болезни системы кровообращенияI00-I99123224318,262123015,5Врожденные аномалии, деформации, хромосомные нарушенияQ00-Q9956155427,82853218,2Травмы и отравления, последствия воздействия внешних причинS00-Т98133,0ВСЕГО182382521,090176217,0

Распределение пациентов с различными ВПС по нозологической структуре представлено в таблице 4

Таблица 4. Нозологическая характеристика врожденных пороков сердца.

МКБ ХНозологияКоличество%Q 20.0Общий артериальный ствол11,2Q20.8Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений.44,7Q21.0Дефект межжелудочковой перегородки1011,9Q21.1Дефект предсердной перегородки12Q21.2Дефект предсердно-желудочковой перегородки11,2Q21.3Тетрада Фалло11,2Q21.8Другие врожденные аномалии сердечной перегородки2125,0Q21.9Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная11,2Q22.1Врожденный стеноз клапана легочной артерии11,2Q22.8Другие врожденные аномалии трехствор- чатого клапана 22,4Q23Врожденные аномалии аортального и митрального клапана33,6Q24.8Другие уточненные врожденные аномалии сердца.1821,4Q25.0Открытый артериальный проток55,95Q25.1Коарктация аорты33,6Q25.5Атрезия легочной артерии11,2

Таким образом, наиболее часто у детей регистрировались пороки развития сердечных перегородок (ДМЖП, ДМПП), как самостоятельные, так и в сочетании с другими аномалиями развития сердца. Под рубрикой 24.8 зашифрованы пороки развития комбинированные, сложные, которые стоят на 2м месте среди всех пороков сердца.

Распределение пациентов с ВПС в зависимости от сезонности представлено на диаграмме.

Из диаграммы видно, что наибольшее количество детей было госпитализировано в марте, июне, октябре, при этом количество пациентов достоверно не различается по сезонам.

Для оперативного лечения в кардиохирургический центр в 2012 - 2013г было переведено 18 пациентов, что составило 21,4%. Остальные госпитализированные дети были прооперированы ранее в ФЦ ССХ г. Хабаровска, НИИ им. Мешалкина е. Новосибирск, НЦ им. Бакулева г. Москва. Также были выявлены дети, не нуждающиеся в оперативной коррекции порока, так и дети, которым хирургическая коррекция не показана в настоящее время, а рекомендовано наблюдение.

Таблица 5 Состав пациентов с ВПС в зависимости от возраста.

ВозрастКоличество%0-1мес910,71-12мес3035,71-3г910,73-7 лет78,37-15 лет2934,5

Наибольшее количество пациентов поступают в возрасте до 1 года. У этой группы больных проводится первичная диагностика, уточнение диагноза, направление на специализированное лечение ВПС в ФЦ ССХ г. Хабаровск, либо подготовка документов на центральные базы. На втором месте - дети школьного возраста для контрольного обследования и коррекции медикаментозного лечения.

Таблица 6 Летальность детей с ВПС

ДиагнозКод МКБ20132012г2011гАбс.%абс%абс%МВПРQ89.7120%433,3321,4ВПСQ24.8240%325,0535,4

Множественные пороки развития и Пороки развития сердца, занимают первое место в структуре летальности в отделении, что свидетельствует о недостаточной пренатальной диагностики, позднем поступлении пациентов, чаще в терминальной фазе порока, сложными для оперативного лечения ВПС на фоне недоношенности, маловесности, наличия интеркуррентных заболеваний.

Список использованной литературы

1. Бепоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: руководство для врачей, 2 т. М. Медицина, 1987. С. 36-169.

2. Роль экзогенных факторов в формировании врожденных пороков развития плода / И. В. Антонова, Е. В. Богачева, Г. П. Филиппов, А. Е. Любавина // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. - 2010. - Т. 9, № 6. - С 63-68

Леонтьева И.В. Лекции по кардиологии детского возраста. М: ИД Медпрактика 2005. - 536с.

4. Тетелютина Ф.К. Ильина Н.А Состояние гемодинамики у беременных, страдающих септальными врожденными пороками сердца. // Современные проблемы науки и образования. - 2012. - №2. - С24-26

5. Редингтон Э. Сердечная недостаточность у новорожденных и детей в Международ-ком руководстве по сердечной недостаточности. / Под ред. Болла С.Дис. Кемпбелла Р.В.Ф. Френсиса Г.С. М. 1998. Т. 10. С. 70-75.

Штайнингер У. Мюлендаль К. Неотложные состояния у детей. Минск: Мед траст, 3996. С. 298-312.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца у детей

Сердце новорожденного ребенка имеет относительно большие размеры и обладает значительными резервными возможностями. Частота сердечных сокращений у младенцев колеблется в широких пределах (от 100 до 170 уд./мин. в течение 1-й недели жизни и от 115 до 190 уд./мин. - в течение 2-й недели). У ребенка первого месяца жизни возможно замедление сердечного ритма (100 уд./мин.) во время сна и натуживания, а во время крика, пеленания и сосания он учащается (180-200 уд./мин.).

Формирование врожденных пороков сердца обычно происходит на 2-8-й неделе беременности. Частой причиной их появления являются вирусные заболевания матери, прием беременной некоторых лекарственных препаратов, вредное производство, на котором она работает. Определенную роль в возникновении врожденных пороков сердца играет наследственность. Клинические проявления врожденных пороков сердца разнообразны. Приблизительно у 30% детей наблюдается резкое ухудшение состояния с первых дней жизни.

Основными признаками врожденных пороков сердечно-сосудистой системы являются: синюшность (цианоз) кожных покровов и слизистых оболочек, некоторые постоянные или появляющиеся приступообразные признаки сердечной недостаточности. Наличие цианоза кожи и слизистых оболочек считается признаком тяжелого порока сердца. Ребенок обычно вялый, беспокойный, отказывается от груди, быстро устает во время кормления. У него появляется потливость, учащается ритм сердечных сокращений.

Сердечные шумы, которые вызываются врожденными сердечными заболеваниями, обычно обнаруживаются у детей сразу же после рождения или через несколько месяцев. Эти шумы возникают в результате неправильного строения сердца или сосудов. Сами по себе шум или изменения на электрокардиограмме для постановки диагноза не имеют большого значения. Ценную помощь оказывают рентгенологические исследования и другие, довольно сложные методы обследования, которые должны проводится в специализированных клиниках.

Лечение ребенка зависит от формы и тяжести врожденного порока сердца. Более половины детей с этой патологией без хирургического вмешательства погибают на первом году жизни. Поэтому отказываться от оперативного лечения не следует. Если операция ребенку не показана, то ему на длительное время назначают различные сердечные препараты, давать которые нужно строго по назначению врача, четко следить за дозой и за временем приема.

Для ребенка с врожденным пороком сердца необходимо:

создание режима с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями; число кормлений у таких детей должно быть увеличено на 2-3 приема. Объем же питания, наоборот, уменьшен; для самых маленьких предпочтение следует отдать грудному материнскому или донорскому молоку.

Все дети с пороками сердца находятся на диспансерном учета у кардиоревматолога и участкового врача-педиатра. На первом году жизни специалист-кардиолог должен осматривать ребенка каждые 3 месяца, а электрокардиограмму и рентгенологическое исследование повторяют через каждые 6 месяцев. Детей старше одного года осматривают через каждые 6 месяцев, рентгенологическое обследование производят через каждые 12-18 месяцев. При тяжелом течении болезни ребенка осматривают ежемесячно, а при ухудшении состояния госпитализируют.

Большую помощь врачу в наблюдении и лечении ребенка с пороком сердца должны оказывать родители. О любом изменении в состоянии здоровья малыша необходимо срочно сообщать врачу. Дети освобождаются от физической нагрузки в детском саду и от занятий физкультурой в школе, если у них имеются симптомы сердечной или дыхательной недостаточности (определяет кардиолог). Если этих симптомов нет, то дети занимаются лечебной физкультурой в специальной группе в поликлинике под контролем врача.

Проблему занятий физкультурой в школе поможет решить кардиоревматолог. Занятия проводятся вначале в специальной группе, а потом - в подготовительной. Дети освобождаются от соревнований и от занятий физкультурой в основной группе. Дети с пороками сердца обладают высокой метеочувствительностью. Они плохо переносят резкое изменение погоды. Летом в жаркую погоду им нельзя долго находиться на солнце. Продолжительное пребывание на морозе зимой также противопоказано.

Малыши с сердечными пороками очень восприимчивы к инфекционным заболеваниям. Все очаги инфекции, которые выявляются у ребенка при осмотрах, должны незамедлительно излечиваться. Лечение других заболеваний должно быть более интенсивным, чтобы избежать осложнений со стороны сердечной мышцы. Постельный режим продлевается на 2-3 дня. Детям, страдающим этим заболеванием, не требуется специальная диета. Они должны получать разнообразную, богатую витаминами пищу.

Употребление поваренной соли ограничивается даже при отсутствии признаков ухудшения. Суточный объем жидкости тоже необходимо сократить до 1-1.5 литров в день. Для детей с пороками сердца полезны изюм, курага, чернослив, печеный картофель. В этих продуктах содержится много калия, который необходим для работы сердечной мышцы. Очень важна окружающая ребенка обстановка. Она должна быть спокойной и вызывать положительные эмоции. На ребенка крайне тяжело действуют постоянные запреты и ограничения, они заставляют его «уходить в болезнь».

Подвижность ребенка определяется не характером порока, а его состоянием и самочувствием. Эти дети сами ограничивают свою двигательную активность. Родители не должны допускать избыточной возбужденности, особенно при играх со старшими детьми. Не менее важно состояние «духа» ребенка. Если он участвует в повседневной деятельности наравне со всеми, то он не будет чувствовать жалости к самому себе, считать себя болезненным, не таким, как все.

Для духовного развития ребенка очень важно, чтобы его не считали инвалидом и не относились к нему как-то по особенному, а позволяли ему вести нормальный образ жизни. Профилактические прививки у детей с врожденными пороками сердца можно проводить только при отсутствии у них декомпенсации сердечной деятельности. Выявить это может только врач.

Врожденные пороки сердца у детей: клиника, диагностика

Токсикозы беременных, прием алкоголя, инфекции, гипоксия, интоксикация в промышленности – все это позволяет повысить риск образования не только пороков сердца, но и других нарушений, носящих системный характер.

Врожденные пороки сердца: классификация

Среди врожденных пороков выделено несколько категорий, имеющих отношение к морфологическому субстрату болезни. Это врожденные пороки сердца у детей, связанные с транспозицией сосудов, со стенозом или недостаточностью клапанов между камерами сердца, с наличием дефектов в структуре перегородок, а также пороки, которые проявляются за счет незаращения овального окна в левом предсердии и Баталова протока. При этом все пороки объединены в одну группу, включающую примерно 100 известных патологий.

Транспозиция магистральных сосудов

Патологии, относящиеся к данной категории – это не самые частые, но опасные для жизни врожденные пороки сердца у детей. Они связаны с неправильным положением магистральных сосудов, что приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При полной транспозиции аорты она выходит из полости правого желудочка, а легочной ствол отходит от левого. В результате этого патология кровообращения несовместима с жизнью и проявляется это после рождения.

При неполной транспозиции аорта и легочной ствол могут иметь общее русла, либо частично срастаться между собой. Это также ведет к гемодинамическим нарушениям, приводящим к смешению венозной и артериальной крови. При этом часть таких порок внутри организма матери практически не проявляется, потому как гемоглобин насыщается за счет материнской крови и обмена кислорода через плаценту. В результате родов врожденные пороки сердца у детей манифестируют, ведь теперь кровь из-за закрытия овальной ямки и облитерации Баталова протока направляется в легкие.

За счет этого в норме организм ребенка самостоятельно снабжает себя кислородом. При патологии из-за смешения оксигенированной крови с венозной наблюдается тканевая гипоксия, которая проявляется цианозом кожи конечностей, губ, мочек ушей, лица. При этом для такой группы патологий как врожденный порок сердца последствия могут приводить к смерти, особенно если нарушения развития существенно нарушают гемодинамику.

Пороки сердца, связанные с недоразвитием перегородок

Врожденные пороки сердца у детей, связанные с недоразвитием мышечных перегородок между камерами, встречаются чаще всего. Примерно 20% всех случаев врожденных пороков составляет дефект межжелудочковой перегородки, и примерно 10% - дефект межпредсердной перегородки. Сущность патологии сводится к смешению крови, которая из левых отделов забрасывается в правые. Такое направление патологического тока крови объясняется тем, что давление в левом желудочке в систолу в 1,5 – 2 раза выше, нежели в правом. Потому кровь направляется по градиенту давления. В результате этого часть артериальной крови попадает в правые отделы, обуславливая тканевую гипоксию на периферии. В зависимости от размера дефекта разнится и степень выраженности порока. Она находится в прямой зависимости, то есть, чем шире дефект стенки, тем сильнее проявляются данные врожденные пороки сердца у детей.

Аномалии расположения и развития легочных вен

Легочные вены также часто провоцируют врожденные пороки сердца у детей. Они в норме впадают в левое предсердие и несут артериальную кровь к сердцу от легких. При этом устья вен могут быть сужены, что развивается внутриутробно. В процессе развития плод не будет ощущать признаков болезни, тогда как при рождении начинает работать малый круг кровообращения. За счет сужения устьев легочных вен часть артериальной крови остается в них, не имея возможность снизить давление в них. Поэтому наблюдаются симптомы легочной гипертензии, что проявляется отеком легких новорожденных. Потому для такой патологии как порок сердца у детей лечение должно состоять из мер по реанимации, поддержки состояния, а также хирургической коррекции.

Аномалии дуги аорты

Любой врожденный порок сердца у новорожденных приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При этом аномалии аорты являются самыми опасными с точки зрения дальнейшего развития ребенка. В данной категории выделены следующие морфологические формы:

Стеноз устья аорты; Коарктация аорты; Гипоплазия аорты; Коарктация с незаращением артериального протока.

Все эти клинические формы приводят к уменьшению крови, которое попадет на периферию. Этим обуславливается тканевая гипоксия.

При коарктации аорты морфологическая причина заключается в наличии стеноза на определенном участке сосуда. Это может проявляться как на уровне дуги, так и в грудном или брюшном отделе. При этом в зависимости от локализации страдают и все органы, которые должны получать кислород и питательные вещества в нормальном количестве.

Врожденные и приобретенные пороки сердца часто объединяются в понятии стеноз устья аорты. Эта патология у взрослых также может проявляться, хотя в виде стеноза аортального отверстия. В результате этого поступает недостаточное количество крови в ткани всего организма, в том числе и е сердцу.

Общие симптомы врожденных пороков сердца

Для такой группы патологий как врожденный порок сердца: симптомы являются неспецифичными признаками болезни. Стоит обратить внимание на цвет кожи (бледный или цианотичный), пульс, показатели артериального давления, частоту дыхания. Снижение по данным показателям позволит заподозрить порок, подтверждение которого возможно методами УЗИ и рентгенографии.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка – одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины ВПС у детей

В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

генетические мутации;вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);злоупотребление алкоголем во время беременности;возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались регрессирующие беременности в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при синдроме Дауна заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Виды ВПС у детей

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

открытый артериальный проток;дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

тетрада Фалло;стеноз легочной артерии;транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

коарктация аорты;стеноз аорты.

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз «ВПС» у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

Стадии развития ВПС

Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

Вторая стадия – фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

Дефект межпредсердной перегородки

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей – это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. Открытое овальное окно, не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз «ВПС, вторичный ДМПП» у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз «ВПС, ДМПП» у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

Диагностика и лечение ДМПП

При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей – второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации – единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии – грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в период новорожденности, так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца.

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Проявления врожденных пороков сердца.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) - по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности - сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Врожденные пороки сердца (ВПС) (продолжение)

Какие еще синонимы врожденных пороков сердца можно встретить в обращении?

· Врожденная патология сердца

· Синие пороки сердца

· Сердечные дефекты

· Аномалии развития сердца и сосудов

Каковы причины формирования врожденных пороков сердца?

При рождении ребенка с врожденной патологией сердца многие родители считают, что во время беременности могло произойти какое-то событие, которое неблагоприятно сказалось на развитии плода. Однако, в настоящее время большинство врачей точно не знает причин и механизмов формирования ВПС.

Как показывают некоторые статистические исследования, вероятность развития различных пороков сердца находится в определенной взаимосвязи с наследственностью. Например, если один из родителей имеет ВПС, то вероятность рождения ребенка с врожденной сердечной патологией увеличивается по сравнению с семьей, не имеющей такого заболевания. Кроме того, у детей с генетическим дефектом чаще, чем у обычных детей происходит формирование врожденных пороков сердца. Типичный пример ассоциации генетического дефекта в хромосомах и ВПС это синдром Дауна. При выявлении этого синдрома вероятность развития врожденной патологии сердца достигает 50%, то есть половина младенцев с синдромом Дауна имеет те или иные формы патологии сердца.

Исследователи связывают появление таких мутаций в организме ребенка с рядом мутагенных факторов. Среди них можно выделить физические мутагены (воздействие ионизирующей радиации), химические мутагены (фенолы, нитраты, антибиотики и т.д.) и биологические мутагены (вирус краснухи особенно опасный в первом триместре беременности, различные нарушения обмена веществ – сахарный диабет или фенилкутонурия, аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка и т.д.).

Какие симптомы или признаки характерны для врожденных пороков сердца?

Как было сказано ранее многие ВПС протекают абсолютно асимптомно и не сопровождаются появлением признаков нарушения кровообращения. В редких случаях врожденные пороки сердца выявляются детским врачом-кардиологом при аускультации ребенка при профилактических осмотрах.

Некоторые из пороков сопровождаются появлением симптомов патологии сердца, причем чем сложнее сам порок, тем более выраженной будет его симптоматика и клиническая картина заболевания. Наиболее симптомными как правило оказываются новорожденные и дети первого года жизни. Среди основных симптомов врожденных пороков сердца можно выделить следующие:

· Быстрое и частое поверхностное дыхание, одышка, перебои в работе сердца

· Цианоз (синюшность кожи, губ и ногтей)

· Усталость и утомляемость ребенка

· Признаки хронического нарушения нормальной циркуляции крови – отставание в развитии, росте.

ВПС редко приводят к развитию таких симптомов как боли в грудной клетке или других признаков, свойственным порокам сердца.

Ненормальный поток крови, являющийся следствием изменений в структуре сердца, приводит к формированию определенного звука или шума в сердца, который детский кардиолог может выслушать с помощью стетоскопа. Однако это не означает, что шум в сердца обязательный признак сердечного дефекта.

Нормальный рост и развитие ребенка во многом зависят от правильной работы и нагрузки на сердце, а также от поставки обогащенной кислородом крови ко всем органам и системам организма. Иногда первым признаком, говорящим о возможности наличия ВПС, является цианоз кожи и быстрая утомляемость ребенка во время кормления. Косвенным отображением возможного ВПС может быть и медленное прибавление новорожденного в весе и медленный рост.

Большинство комбинированных (сложных) пороков сердца приводят к чрезмерно интенсивной работе сердца и появлению признаков истощения миокарда. При этом сердце не справляется с основной своей функцией – функцией прокачивания крови по сосудистому руслу, что сопровождается появлением симптомов сердечной недостаточности:

· Усталости и утомляемости при физической нагрузке и выполнении упражнений

· Накопление крови и жидкости в легких – формирование полнокровия и отека легких

· Накопление жидкости в нижних конечностях, особенно в области лодыжек и стоп – отеки мягких тканей.

Как проводится диагностика врожденных пороков сердца?

Тяжелая врожденная патология сердца обычно выявляется во время беременности или сразу же после рождения ребенка. Менее серьезные пороки не распознаются до тех пор, пока ребенок не подрастет и существующие нарушения кровообращения не отразятся на деятельности быстро растущего детского организма. Дефекты небольших размеров обычно клинически себя никак не проявляют и выявляются детским кардиологом при профилактическом осмотре или во время исследований, проводимых по поводу другой патологии. Правильная диагностика ВПС построена по принципу поэтапного использования разных диагностических процедур.

Врачи, специализирующиеся в детской кардиологии

К категории врачей, часто сталкивающихся с проблемой врожденных пороков, относят неонотологов (детских врачей, занимающихся лечением новорожденных), участковых педиатров, детских ультразвуковых диагностов, детских кардиологов и сердечно-сосудистых хирургов, специализирующихся на проблеме детской кардиохирургии.

Физикальный осмотр

При проведении осмотра педиатр или детский кардиолог проводит аускультацию (прослушивание) сердца и легких с помощью стетоскопа, выявляет возможные признаки наличия дефекта сердца, например цианоза, одышки. учащенного поверхностного дыхания, нарушения роста и развития, как физического, так и умственного или симптомы сердечной недостаточности. По результатам такого обследования врач принимает решение о необходимости дальнейшего дообследования и использования разных инструментальных методов диагностики.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

Эхокардиограмма (ЭхоКГ)

Этот метод исследования является абсолютно безопасным и безболезненным, при нем используются диагностические возможности ультразвуковых волн. При проведении эхокардиографии. отраженные ультразвуковые волны позволяют изучить структуру сердца ребенка и воссоздать картину строения сердца. Эхокардиография может использоваться как во время беременности, так и после рождения ребенка и является достаточно информативным методом диагностики, позволяющим оценить, как сердце сформировано на определенном этапе развития, а также как оно функционирует.

С помощью эхокардиографии детский кардиолог может определить какой вариант лечения необходим каждому конкретному ребенку.

Во время беременности, если у врача возникает подозрение на наличие врожденного порока развития, возможно проведение эхокардиографии эмбриона или плода. Эхокардиография позволяет воссоздать картину и строение сердца ребенка, находящегося в утробе матери и при выявлении кардиальной патологии уже за долго до рождения планировать дальнейшее ведение беременности и объем медицинской помощи, который может потребоваться после рождения.

Электрокардиограмма (ЭКГ)

Электрокардиография определяет и регистрирует запись электрической деятельности сердца, показывает насколько устойчив ритм сердцебиения, имеется ли аритмия. С помощью ЭКГ также можно выявить косвенные признаки увеличения камер сердца, что может указывать на наличие врожденной патологии сердца у ребенка.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки – это рентгенографическое исследование сердца и легких. С помощью рентгена грудной клетки можно определить размеры сердца, соотношение размеров сердца и грудной клетки, выявить признаки увеличения отдельных камер сердца, а также скопления жидкости в легких или плевральных синусах (пространстве между плеврой покрывающей легкие и грудную клетку изнутри).

Пульсоксиметрия – это метод диагностики, который определить насколько кровь насыщена кислородом. Датчик пульсоксиметра размещают на кончике пальца руки или ноги и специальное считывающее компьютеризированное устройство определяет содержание кислорода в эритроците.

Сердечное зондирование или ангиография

Во время сердечного зондирования в просвет вены или артерии на руке, в паху (верхняя часть бедра) или на шее (только доступ через вену) вводят катетер, кончик которого достигает полостей сердца и там размещается на время исследования. По нему в просвет полости сердца вводят рентгенконтрастный препарат, полностью заполняющий весь объем камеры сердца и контрастирующий ее стенки. Поскольку этот контрастный препарат чаще используется в виде раствора, он способен перемещаться в полостях сердца вместе с потоком крови, что достаточно хорошо видно при проведении сердечного зондирования. При врожденных пороках сердца во время сердечного зондирования хорошо видны нарушения циркуляции крови между предсердиями и желудочками, а также между крупными сосудами – аортой и легочной артерией.

Во время сердечного зондирования при ВПС также существует возможность измерения давления в полостях сердца или просвете крупного кровеносного сосуда. Повышение этого давления может указывать на наличие препятствия току крови, снижение давления ниже нормальных цифр предполагает несостоятельность клапана. Кроме того, через катетер можно взять образец крови из просвета камеры и сопоставить с нормальными показателями, в результате чего можно судить о вероятности смешивания артериальной и венозной крови, то есть о наличии патологического сообщения между камерами сердца.

По вопросам записи на консультацию детского кардиохирурга и эндоваскулярного хирурга, обследование и госпитализации для операции в Москве Вы можете связаться с нами по телефону: 8-(917)-563 -75-25

Вы также можете получить бесплатную онлайн консультацию по скайп или отправить нам сообщение с кратким описанием проблемы и наш консультант обязательно свяжется с Вами.

Общие сведения

Первый камень в здание Центра был заложен в г. Берлине в 1983 г. а первая операция была проведена в апреле 1986 г. В настоящее время в DHZB проводятся до 3000 операций на открытом сердце и свыше 2000 прочих операций на сердце, крупных сосудах и грудных органах, в том числе около 100 трансплантаций сердца и/или легких и порядка 500 операций при врожденных пороках сердца. Ежегодно через Центр проходят 8 000 стационарных и 16 000 амбулаторных пациентов. Немецкий кардиологический центр в Берлине (DHZB) представляет собой правоспособное учреждение Гражданского права (общественный некоммерческий фонд; директор и заведующий клиникой - проф. д-р Роланд Хетцер, который является почетным доктором многих российских медицинских учреждений) с местонахождением в Берлине. Цель Фонда - содействие развитию общественного здравоохранения, а также научных исследований с намерением осуществлять диагностику и лечение в области сердечной хирургии и кардиологии. Фонд поддерживает тесные связи с национальными и международными кардиологическими центрами и научными учреждениями. Фонд преследует исключительно общественно-полезные цели и является некоммерческой организацией. В медицинском центре работают русского говорящие врачи и медицинский персонал. Среди пациентов Центра - Первый Президент России Б.Н. Ельцин, Патриарх Грузии - Илия II. Центр сотрудничает со многими российскими медицинскими учреждениями.

Структура и оснащённость

Центр состоит из следующих подразделений

Клиника сердечно-сосудистой и грудной хирургии. Клиника внутренних болезней - кардиология Клиника врождённых пороков сердца / детская кардиология Институт анестезиологии Амбулаторный Центр

Оснащённость центра

162 койки (из них 49 в отделении интенсивной терапии) 150 коек в больнице «Паулине» Шесть операционных залов и операционная для неотложных и внеплановых операций в DHZB Дополнительно два операционных зала в госпитале «Паулине» Три лаборатории для зондирования сердца, коронаро- и ангиографий и для лечения посредством катетерного вмешательства. Два магнитно-резонансных томографа мощностью 1,5 и 3 Тесла Один двухдетекторный (Double Source) 64-срезный прибор компьютерной томографии, дающий трехмерное изображение сердца, предназначенный для кардиологической диагностики, планирования операций и послеоперационного контроля. Система для трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации

Клиника кардиохирургии, торакальной хирургии и хирурги сосудов

В клинике ежегодно проводится порядка 3000 операций с применением АИК и около 2000 других операций круглосуточно и в любой день недели в восьми операционных залах и в одной операционной для неотложных и внеплановых операций. Центр осуществляет координацию неотложной кардиохирурической помощи проводит экстренные операции, например, при остром инфаркте или расслоении аорты. Отделение интенсивной терапии располагает 42 местами. Детское отделение интенсивной терапии располагает залом на семь мест.

Основные направления деятельности отделения

Коронарная хирургия (наложение аорто-коронарных шунтов) специально для пациентов с повышенным риском

Операции аортокоронарного шунтирования составляют порядка 60 % всех проводимых в DHZB операций. Проведение АКШ у пациентов с высоким риском, имеющих ограниченную функцию желудочков сердца, стало специализацией клиники. У более чем 3 000 таких безнадежных пациентов была проведена традиционная операция АКШ.

Лечение заболеваний аорты

В Центре с 1986 г. было прооперировано более 5000 больных. При операциях на обширных аневризмах в DHZB используют метод глубокой гипотермии и остановки кровообращения. В год имплантируется около 100 эндоваскулярных стентов (опора для сосудов в виде трубчатого каркаса).

Хирургия клапанов сердца

Особое внимание уделяется реконструкции клапанов. Для детей и подростков используются человеческие клапаны, хранящиеся в банке гомографтов, существующем в DHZB с 1987 г. Банк тканей используется совместно с Bio Implant Service (BIS), дочерним предприятием Eurotransplant. При замене клапана аорты в определённых случаях в Центре проводятся операции по методу Pocca.

Хирургическое лечение нарушений ритма сердца

В DHZB во время операций при сопутствующей мерцательной аритмии для стабилизации сердечного ритма применяется модифицированный метод MAZE (метод «Лабиринт» - интраоперативная высокочастотная аблация). При мерцательной аритмии проводятся минимально-инвазивные вмешательства без остановки сердца с помощью биполярной высокочастотной системы абляций.

Хирургия врожденных пороков сердца

В DHZB лечат все виды врожденных пороков сердца, в том числе такие, как гипоплазия левого желудочка, единственный желудочек сердца и транспозиция магистральных сосудов. Недоношенные младенцы (самый маленький пациент весил 900 г) оперируются в Центре с применением модифицированного аппарата искусственного кровообращения с объемом заполнения 110 мл. В DHZB выполнено более 8 000 при врожденных пороках сердца у новорожденных, детей и взрослых разных возрастов, а также около 200 трансплантаций сердца и легких и более 90 имплантаций искусственного сердца. Почти 80 %, обычно сложных, операций проводится с помощью АИК.

Пересадка сердца и легких

Когда все консервативные и хирургические возможности исчерпаны, последней надеждой становится пересадка, которая является пока самым эффективным способом решения проблемы. Вследствие крайнего дефицита донорских органов, трансплантация доступна лишь немногим пациентам и поэтому никогда не станет распространённой формой лечения. Разброс возрастов пациентов в центре составляет от 8 дней и 74 лет. В настоящее время продолжительность жизни после пересадки сердца в Немецком Кардиологическом Центре в Берлине составляет 80 % после одного года, более 60 % после пяти лет и 50 % после десяти лет. Послеоперационный контроль обеспечивается методами эхокардиографии и дистанционно работающей системой контроля (интрамиокардиальная электрокардиограмма, IMEG). Биопсии сердечной мышцы проводится в очень редких случаях.

Программа искусственного сердца

Насосы для искусственной поддержки кровообращения используются для поддержки сердца до того момента, когда найдется подходящий донор, восстановления собственной функции сердца и в качестве постоянной поддержки кровообращения у пациентов, которым нельзя провести пересадку сердца. В год в Центре проводится от 160 до 200 имплантаций искусственного сердца различных модификаций, включая полностью имплантируемое искусственное сердце.

Инновативные методы

Регенеративная трансплантация стволовых клеток

У пациентов, перенесших обширный инфаркт миокарда во время операции АКШ, производят инъекцию так аутологических стволовых клеток, взятых из костного мозга самого пациента. Инъекция производится в те отделы сердца, которые после инфаркта частично превратились в рубцы. Таким образом достигается наилучшее восстановление сердечной мышцы.

Гибридная хирургия

DHZB имеет операционный зал с дополнительным ангиографическим оборудованием, предназначенным для комбинированной гибридной операции. Здесь совместно работают кардиохирург (операция) и детский кардиолог или эндоваскулярный хирург (катетерная интервенция).

Клиника внутренних болезней - кардиология

Директор проф. д-р. Эккарт Флек

Диагностика и лечение

В течение года проводятся диагностика и лечение около 3 000 стационарных и более 6 000 амбулаторных пациентов. Ежегодно выполняются примерно 7 000 обследований, к ним относятся 2 000 магнитно-резонансных томографий (МРТ) на кардиологических сканерах (1.5 и 3.0 Тесла). Ежегодно проводится более 3 000 инвазивных диагностических обследований (катетеризация сердца, электрофизиологические обследования, интраваскулярные ультразвуковые инвазивные обследования (IVUS), миокардиальная биопсия). В более чем в 70 % случаев при ишемической заболезни сердца одновременно с диагностическими мероприятиями проводится эндоваскулярная терапия посредством катетера. Сюда входят расширение и восстановление проходимости сосудов (ангиопластика, реканализация) не только в сердце, но и во всех других сосудах (сонные артерии, почечные артерии, артерии таза и ног). В более чем в 40 % эндоваскулярных интервенций применяются стенты, покрытые лекарственным веществом (Drug-Eluting-Stents). Дополнительные интервенционные вмешательства: восстановление функции клапанов сердца с помощью баллонов (вальвулопластика), абляция межжелудочковой перегородки при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, удаление инородных тел и применение систем для закрытия мест пункции сосудов. При электрофизиологических обследованиях применяются все возможные методы, включая имплантации одно- и двухкамерных водителей ритма, имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов (ICD), имплантации трехкамерных водителей ритма для лечения нарушений ритма и синхронизирующей терапии у пациентов с блокадой левой ножки пучка Гисса и сердечной недостаточностью. В отделении лечатся все формы сердечной аритмии с использованием в электрофизиологических обследованиях графических технологий и терапий (в лаборатории с навигационной ЕР-Cockpit-системой).

Главные направления научной деятельности

Ранняя диагностика атеросклеротических изменений и механизмах возникновения атеросклероза в ранней стадии.

Сердечная недостаточность

Артериальной гипертонии

Возникновение атеросклероза (например, исследование эндотелия)

Молекулярно-биологические методы для получения информации о регуляции генов, ответственных за поражение тканей сердца и сосудов

Идентификация клеточных структур и белков, характерных для атеросклеротических бляшек с помощью специально контрастированных антител

Изучение вопросов нестабильной стенокардии

Изучение возникновения повторных сужений после ангиопластики

Изучение состояний после реканализации, оперативной или интервенциональной реваскуляризации и трансплантации сердца

Применение неинвазивных нагрузочных проб в диагностике

Клиника врождённых пороков сердца/детская кардиология

Директор проф. д-р Феликс Бергер

Отделение врожденных пороков сердца/детская кардиология (20 коек и отделение интенсивной терапии на семь мест) предназначено для лечения недоношенных, новорожденных и грудных детей, детей и взрослых всех возрастов с врожденными пороками сердца.

Дети с врожденными пороками сердца

Врожденные пороки сердца или больших сосудов могут быть самыми разными, от простых дефектов, не сильно влияющих на систему кровообращения, до очень тяжелых заболеваний сердца, которые без лечения приводят к смерти. Еще около 30 лет назад диагноз «врожденный порок сердца» считался фатальным. Без лечения только 30 % больных достигали взрослого возраста. Сегодня, благодаря развитию детской кардиологии и кардиохирургии, анастезиологии, интенсивной медицины и специального ухода, 90 % новорожденных с врожденным пороком сердца достигают взрослого возраста и имеют шанс на нормальную продолжительность и качество жизни. Параллельно оперативному методу лечения развивались катетерные методы лечения сердца. Благодаря этим интервенционным технологиям операционные вмешательства по возможности избегаются или, как минимум, отодвигаются на более благоприятную фазу развития ребенка.

Взрослые с врожденным пороком сердца

У многих из них эта болезнь протекает хронически и, в зависимости от формы порока и способов коррекции и произведенных вмешательств, вызывает в течение жизни другие заболевания, приводящие к ограничению качества жизни, трудоспособности и в отдельных случаях к острым, опасным для жизни состояниям. Прирост взрослых пациентов сегодня уже не позволяет говорить о них как о несущественной группе. До 40 % взрослых пациентов DHZB проходят специализированное лечение в отделении детской кардиологии. В Центре принята концепция консультирования и, при необходимости, оказания медицинской помощи этой группе пациентов с момента рождения и до взрослого возраста. В концепцию пожизненной поддержки хронических больных пациентов, кроме других групп самопомощи, входит также и созданное при DHZB федеральное объединение самопомощи JEMAH е. V (молодежь и взрослые с врожденными пороками сердца).

Катетерные исследования и вмешательства

В специально оборудованной лаборатории в числе 800 ежегодных катетерных обследований проводятся 500 катетерных интервенций у детей. Сначала с целью проведения диагностики под рентгеновским контролем зондируются сердце и сосуды. Если катетерное вмешательство необходимо и возможно, то одновременно устраняются, к примеру, сужения аорты или клапанов сердца, дефекты перегородки или закрываются аномальные интра- или экстракардиальные шунты.

Инновативные терапии

Новые концепции направлены на усовершенствование лечения сердечной недостаточности в конечной стадии, легочной гипертонии и дальнейшее развитие гибридного способа лечения(катетерные вмешательства, комбинированные с операцией на сердце. Внедряются инновативные технологии реканализации закупоренных сосудов.

Методы диагностики и терапии, применяемые в отделении, например электростимуляторная и ресинхронизационная терапия при комплексных врожденных пороках сердца, применение допплеровых методов исследования тканей (Tussue Doppler) или использование механических систем кровообращения Ехсог (фирмы Berlin Heart), совершенствуются в сотрудничестве с известными региональными и международными научно-исследовательскими группами. Основным направлением работы отделения является интервенционная кардиология, а также до- и послеоперационное лечение сложных пороков сердца, включая лечение детей после имплантации искусственного сердца или после трансплантации сердца и/или легких. В Шарите (партнер Центра) проводятся диагностика и терапия нарушений ритма сердца у детей и взрослых.

Благотворительность

В связи кризисом в Боснии в 1998 г. клиника при поддержке правящего тогда берлинского бургомистра Эберхарда Дипгена организовала гуманитарный проект помощи «Мост для детей с больным сердцем». Проект финансируется за счет пожертвований, которые собираются при поддержке знаменитостей и благотворительных акций.

Научно-исследовательские направления

Дальнейшая разработка интервенционных терапевтических методов

Ремоделирование сердца и легких при врожденных пороках сердца

Институт Анестезиологии

Директор проф. д-р. Герман Куппе

Немецкий кардиологический центр в Берлине как сердечно-сосудистая и торакальная клиника имеет в своем распоряжении специализированную кардиоанестезию. Решающим условием для удачного исхода сложной операции является сотрудничество кардиохирургии и анестезии. Известно, что кардиоанестезия развивалась параллельно с кардиохирургией и выделилась в специализированную область общей анестезиологии. Новые действенные лекарственные средства для анестезии и для лечения кардиоваскулярных осложнений, управляемые компьютером приборы искусственного дыхания и все более надежные и частично менее инвазивные мониторинговые методы позволили успешно проводить сложные операции у пациентов всех возрастов.

Предоперационная подготовка

Первоначальное определение роли анестезиолога как врача, который гарантирует надежный сон пациента и одновременно снимает обусловленную операцией боль, сегодня уже считается слишком узким. Анестезиолог в Центре отвечает за самочувствие пациента и за поддержание всех его жизненно важных функций во время операции и затем в отделении интенсивной терапии. Поэтому его работа начинается уже перед операцией с беседы о премедикации и предварительного обследования. Пациенту индивидуально разъясняются запланированный ход наркоза и вопросы, связанные с предстоящей операцией. Обсуждаются потенциальный риск, техника, применяемая для исключения боли, и современные методы наблюдения за поддержанием жизненно важных функций организма.

Анестезиологическое наблюдение

Применение современного наркоза состоит по сути из трех составных частей: введение в сон и его поддержание, снятие болевых ощущений и мышечное расслабление. Поскольку эти процессы обратимы, то по соображениям безопасности их необходимо постоянно измерять и контролировать. Операции с применением аппарата искусственного кровообращения, а в отдельных случаях гипертермии тела, а также необходимость применения долговременной поддержки дыхания или механических систем кровообращения, требуют глубоких знаний патофизиологических взаимосвязей. Головной мозг, больше всего подверженный опасности в случае нехватки кислорода, нуждается в постоянном наблюдении. В DHZB в процессе операций обычно применяется электроэнцелография, транскраниальная допплерография, а для маленьких детей - инфракрасная спектроскопия, позволяющая непрерывно и неинвазивно контролировать снабжение мозга ребенка кислородом. Почти при всех вмешательствах используется черезпищеводная эхокардиография для контроля результата операции или оценки функции сердца после операции.

Методы, уменьшающие использование донорской крови

В процессе подготовки к операции производится предварительный забор крови пациента и/или стимуляция кроветворной системы. Во время операции наряду с методом гемодилюции (непосредственно перед операцией кровь пациента замещается плазменным раствором и вливается обратно по завершении хирургического вмешательства) используется технология сбережения клеток (Cell-Saving), при которой собственную кровь, потерянную во время операции, собирают, обрабатывают, фильтруют и снова направляют в кровоток пациента. Уход за пациентами после операций осуществляется в палате пробуждения (шесть коек), соседствующей с операционными, или в одном из трех отделений интенсивной терапии (49 коек). Многие пациенты наряду с заболеваниями сердца, легких или сосудов страдают нарушением обмена веществ, ожирением, гипертонией, нарушением функции почек или печени. Важными составляющими современной анестезиологии являются предусмотрительность в отношении сопутствующих заболеваний наряду с вниманием к основной болезни, которая и привела к операции, а также квалифицированная забота о пациенте в операционном зале и в отделении интенсивной терапии.

Анестезия недоношенных и новорожденных детей

Особое внимание уделяется операциям у недоношенных, новорожденных или грудных детей. Ежегодно в рамках программы детской кардиохирургии в DHZB проводятся примерно 500 вмешательств при врожденных пороках сердца. Системы искусственной поддержки кровообращения с объемом заполнения 110 мл позволяет проводить операции без применения донорской крови даже у детей массой менее 3 кг.

Совместная научная работа

Институт анестезиологии DHZB поддерживает тесное научное сотрудничество с отделением физиологии Шарите (Кампус «Бенджамин Франклин») и другими медицинскими институтами Шарите, а также с Bayer-Schering AG.

Академия Кардиотехники при DHZB

Директор проф. д-р, почётный д-р Роланд Хетцер

Хирургия на открытом сердце стала возможной после создания аппарата искусственного кровообращения (АИК). Впервые эта система была успешно применена в клинике в 1953г. Джоном Гиббоном (J. Gibbon) в Филадельфии. АИК обеспечивает экстракорпоральное кровообращение, которое перенимает функцию сердца и легких. Аппарат позволяет проводить операции на остановленном и вскрытом сердце. Особенно важной областью применения наряду со многими другими является комплексная хирургия аорты, при которой с помощью АИК сильно понижается температура тела для защиты мозга и внутренних органов.

Задачи кардиотехников

Практическое обучение

В 1988 г. на базе DHZB была основана Академия кардиотехники для теоретической, практической и технической подготовки в течение четырех семестров. В 1990 г. профессия кардиотехника получила государственное признание. С 1991 г. в Берлине утверждены стандарты обучения и сдачи экзаменов. В том же году Европейский Совет Кардиоваскулярной Перфузии (ЕВСР) признал диплом Академии при DHZB, соответствующим Европейским стандартам обучения кардиотехников. За теоретической подготовкой следует практическая часть обучения, которая проводится в отделениях DHZB и других клиниках Германии, Австрии или Швейцарии. Курс обучения включает в себя 1200 ч. теоретической подготовки по 25 предметам и 1600 ч. практики. После окончания четвертого семестра сдаются выпускные экзамены по дисциплинам: перфузиология, измерительная техника, лабораторная техника, а также устные и письменные экзамены по следующим дисциплинам: сердечно-сосудистая и грудная хирургия, кардиология, детская кардиология, анестезиология, физиология и патофизиология. В случае успешной сдачи экзаменов выдается государственные свидетельство об окончании Академии и лицензия кардиотехника.

ПОДХОДЫ К УСТАНОВЛЕНИЮ ИНВАЛИДНОСТИ У ДЕТЕЙ С КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

Главный детский кардиолог департамента здравоохранения администрации Архангельской области, доцент кафедры педиатрии ФПК и ППС СГМУ

«Вопросы медико-социальной экспертизы и реабилитации в педиатрии . Материалы областной конференции педиатров Архангельской области, 6 - 9 апреля 2004 года»

Методы исследования, доказывающие наличие у ребенка того или иного заболевания.

Методы функциональных исследований, направленные на:

выявление нарушений функции с-с-с, подтверждение стойкости этих нарушений, определение степени декомпенсации и выраженности висцеро-метаболических нарушений.

Функциональные нагрузочные пробы:

степ-тестэргометрия, велоэргометрия, проба по Н.А.Шалкову.

Классификация СН по этиологии

СН, обусловленная:

Непосредственным поражением миокарда Нарушением внутрисердечной гемодинамики Нарушением внесердечной гемодинамики Нарушением ритмической работы сердца Механической травмой сердца

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с лево-правым шунтом (с увеличенным легочным кровотоком): ДМПП, ДМЖП, ОАП

стадия СН степень легочной гипертензии базисная консервативная терапия (сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ) осложнения: инфекционный эндокардит, легочные, нарушения сердечного ритма эффективность хирургической коррекции послеоперационные осложнения.

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с право-левым шунтом (с уменьшенным легочным кровотоком): тетрада Фалло

тяжесть течения (частота и выраженность одышечно-цианотических приступов) базисная консервативная терапия (бета-адреноблокаторы) степень хронической гипоксемии (нарушение функций ц.н.с. дистрофия внутренних органов) осложнения: инфекционный эндокардит, тромбоэмболии радикальность и эффективность хирургической коррекции (длительный период адаптации к новым гемодинамическим условиям при комбинированных ВПС) послеоперационные осложнения

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС при ВПС без шунта: КоА, СА

выраженность НК степень хронической недостаточности мозгового и коронарного кровообращения осложнения: инсульт, инфекционный эндокардит формирование престенотической аневризмы аорты эффективность и осложнения хирургического вмешательства.

Осложнения при ВПС

Легочная гипертензия Инфекционный эндокардит Нарушения сердечного ритма и проводимости Сердечная недостаточность

Оперированные ВПС

Число пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, увеличивается примерно на 5% в год. Все большее количество детей с ВПС выживают благодаря прогрессу в лечении. Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС, растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов. Ни одна операция на сердце не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если «успех» ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.

Резидуальный дефект - анатомические и гемодинамические нарушения, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его.

Последствия операции - анатомические и гемодинамические состояния, возникающие в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям.

Осложнения – состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин.

Остаточные дефекты

Наиболее распространенная причина - поэтапная хирургическая коррекция (коррекция при трехкамерном сердце - операция Fontan, операции, которые требуют имплантации протеза - анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией). Имеют место в 5% случаев при коррекции большинства пороков. Физиологические последствия и симптомы остаточного порока у определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока. Остаточный шунт слева-направо после неполного хирургического закрытия ДМЖП - симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких)

Рецидивирующие дефекты

Рецидив анатомического порока

Распространенность рецидивирующей КоА - 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики - выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения.

Аритмии

Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде.

анатомический дефект (напр. аномалия Ebstein), результат хирургической коррекции (вентрикулотомии или атриального шва), результат консервативной терапии (гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина) сочетание этих факторов.

Внезапная сердечная смерть

Определенные типы некорригированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти.

Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год.

В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце.

Проблемы после хирургических операций на сердечных клапанах (вальвулотомия)

После пульмональной вальвулотомии - 75-80% без осложнений через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии. Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения: рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции.

Проблемы, вызванные протезами клапанов

1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана.

2. Ограниченная износостойкость клапана. Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования (кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют).

3. Тромбообразование. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствие соматического роста, изменений метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.

4. Эндокардит. Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течение первых 6 месяцев после имплантации.

У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0,3% до 1,0% на пациента в год.

У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции.

Риск эндокардита варьирует в зависимости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год.

Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

Потенциально серьезные проблемы остаются даже после «самых успешных» операций. У пациента и его семьи должны быть оптимистичные, но реальные ожидания будущих результатов операции.

Ребенок с оперированным (травмированным) сердцем, даже при отличном исходе операции, не может быть приравнен к здоровому ребенку.

Дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию септического эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости, они менее толерантны к физическим и психоэмоциональным стрессорным перегрузкам.

У детей с врожденными или приобретенными пороками сердца после операций с имплантированными клапанами необходима длительная антиагрегантная и антикоагулянтная терапия.

Это обуславливает даже при незначительных нарушениях функции основных жизнеобепечивающих систем организма частичное ограничение способности заниматься обычной деятельностью, частичное ограничение способности интеграции в общество.

Это же положение можно отнести и к детям с имплантированными кардиостимуляторами.

Критерии направления на МСЭ при аритмиях сердца у детей

Варианты аритмий, имеющие значение для МСЭ:

аритмии, осложняющие течение хронического заболевания имеющие стойкий и довольно самостоятельный характер приобретающие ведущее значение в клинической картине

Критерии нарушений при аритмиях отличаются от подходов при других заболеваниях с-с-с:

При аритмиях редко развивается ХСН Жизнеугрожающие аритмии, сопровождающиеся развитием синкопальных состояний. Доказательство органического (а не функционального) генеза аритмии.

Кардиогенные синкопе - 6%

Органическая патология сердца

Поражение клапанного аппарата Обструктивная кардиомиопатия Первичная легочная гипертензия Инфекционный эндокардит Опухоли сердца Аневризма аорты Аневризма легочной артерии Острый инфаркт миокарда

Диагностические критерии аритмогенных синкопе

Внезапное начало Отсутствие четкой связи с положением больного Связь приступов бессознательного состояния с нарушениями ритма и проводимости

Прогноз кардиальных синкопе

Смертность среди пациентов с кардиальными синкопе (18-33%) превышает таковую среди пациентов с некардиальными причинами синкопе (0-12%) и у пациентов с синкопе неизвестной этиологии (6%). (Day S.C. Silverstein M.D. Morichetti A. etc.) Внезапная смерть в течение одного года после синкопе составила 24% у больных с кардиальными синкопе по сравнению с 3-4% у больных с синкопе иной этиологии (Kapoor W. et.all 1983,1990)

Градация желудочковых экcmрасистол по B.Lown

0 - отсутствие желудочковых экстрасистол;

I - 30 или менее экстрасистол за 1 ч;

II - более 30 желудочковых экстрасистол за 1 ч;

III - полиморфные желудочковые экстрасистолы;

IVA - спаренные желудочковые экстрасистолы;

IVБ - три и более (не более 5) экстрасистол подряд («залповая» экстрасистолия);

V - ранние и особо ранние желудочковые экстрасистолы типа «R на Т».

Градация нарушений сердечного ритма по степени тяжести

Легкая степень:

наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы градации I и II по Лауну, бради- или нормосистолическая постоянная форма мерцательной аритмии без нарастания СН; СССУ с частотой ритма более 50 уд/мин (латентная форма); пароксизмы мерцательной аритмии и наджелудочковой тахикардии, возникающие 1 раз в месяц и реже, длительностью не более 4 ч, не сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики; предсердно-желудочковая блокада I, II степени (тип Мобитц I); односторонние нарушения проводимости в левом или правом желудочке.

Средняя степень:

желудочковые экстрасистолы градации III по Лауну, пароксизмы мерцания или трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие 2-4 раза в месяц, продолжительностью более 4 ч, сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики; предсердно-желудочковая блокада II степени (тип Мобитц II), двусторонние нарушения проводимости (двухпунктовые блокады), СССУ с клиническими проявлениями без синкопальных состояний и приступов Адамса-Стокса-Морганьи; узловой ритм при отсутствии СН и ЧСС более 40 в 1 мин.

Тяжелая степень:

желудочковые экстрасистолы градации IV-V по Лауну; пароксизмы мерцательной аритмии, трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие несколько раз в неделю, сопровождающиеся выраженными изменениями гемодинамики; пароксизмы желудочковой тахикардии; постоянная форма мерцательной аритмии, трепетания предсердий тахисистолической формы, не корригируемая медикаментозно; СССУ с синкопальными состояниями и приступами Адамса-Стокса-Морганьи; двусторонние нарушения проводимости (трехпучковые блокады), полная предсердно-желудочковая блокада, синдром Фредерика с ЧСС менее 40 в 1 мин, синкопальными состояниями, приступами Адамса-Стокса-Морганьи, прогрессирующей СН.

Пароксизмальная тахикардия

Критерии инвалидности

СН IБ степени Частые приступы ПТ (желудочковая форма) на фоне органической патологии сердца WPW-синдром Функционирование дополнительных путей проведения относится к доброкачественным аномалиям, выявляемым лишь при ЭКГ (феномен WPW). При возникновении на основе этих анатомических изменений пароксизмальных нарушений сердечного ритма эти патологические состояния приобретают клиническую значимость (синдром WPW).

Критерии инвалидности

Синдром (а не феномен WPW) на фоне органической патологии сердца, сопровождающийся СН IБ степени, частыми приступами ПТ, не поддающимися воздействию антиаритмических препаратов. Установление искусственного водителя ритма.

Синдром удлиненного интервала QT

Предикторы внезапной сердечной смерти

1. Приступы потери сознания в анамнезе

2. Предсинкопальные состояния

3. Интервал QT более 440 мс на ЭКГ покоя

4. Интервал QTс более 500 мс на ЭКГ покоя

5. Желудочковая экстрасистолия при любом способе выявления

6. Альтернация зубца Т на ЭКГ покоя или при ХМ

7. Синусовая брадикардия

8. Измененная суточная динамика ЧСС по данным ХМ

9. ЭЭГ паттерн

10. Мужской пол

Группа высокого риска по возникновению синкопе и внезапной смерти – дети с числом предикторов более 5 (М.А.Школьникова, 1999)

Синдром слабости синусового узла

Критерии инвалидности

Имплантация искусственного водителя ритма или показания к его установлению:

Наличие синкопальных состояний, независимо от варианта синдрома

Паузы ритма до 2,5-3 сек.

Семейный вариант синдрома

Развитие СН IБ стадии Частые головокружения, обмороки, нарушающие жизнедеятельность ребенка.

Полная атрио-вентрикулярная блокада

Единственная форма блокад проводящей системы сердца, которая проявляется клинически, а не только на ЭКГ.

Приступы Морганьи-Эдамса-Стокса.

Установление электрокардиостимулятора.

острая ишемия мозга, сердечная недостаточность.

Пример направления на МСЭК:

Учитывая наличие у ребенка полной а-в блокады, развившейся после перенесенног дифтерийного миокардита и протекающей с частыми (до 4 раз в год) и продолжительными (до 1-2 минут) приступами Морганьи-Эдамса-Стокса – жизнеугрожающими состояниями, приводящими к ишемическим изменениям в мозге, то есть к стойким, прогностически неблагоприятным выраженным висцеро-метаболическим нарушениям и ограничению жизнедеятельности ребенка по категориям передвижения 2 степени, обучения, общения и игровой деятельности 2 степени, что делает его социально недостаточным и требующим мер по социальной помощи и защите, направить на МСЭ для решения вопроса об установлении инвалидности.

Категории

Выбор редакции

Врожденные пороки сердца с право-левым шунтом. Врачи, специализирующиеся в детской кардиологии

Что такое врожденный порок сердца?

Виды ВПС

ДМЖП

Двустворчатый аортальный клапан

ДМПП

Коарктация аорты

Открытый артериальный проток

Тетрада Фалло

Распространенность ВПС

Причины развития

Симптомы

Лечение

Прогноз

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВПС У РЕБЕНКА

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Причины возникновения патологии

Симптомы ВПС

Способы диагностики

Лечение врожденного порока сердца у детей

Причины врожденных пороков

Классификации пороков

Клинические признаки

Диагностика при врожденных пороках сердца

Лечение пороков

Прогноз

Профилактика

Тема:

Врожденный порок сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у детей: клиника, диагностика

Врожденные пороки сердца: классификация

Транспозиция магистральных сосудов

Пороки сердца, связанные с недоразвитием перегородок

Причины ВПС у детей

Виды ВПС у детей

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Стадии развития ВПС

Дефект межпредсердной перегородки

Симптомы ДМПП

Диагностика и лечение ДМПП

Дефект межжелудочковой перегородки

Лечение врожденных пороков сердца

Профилактика врожденных пороков сердца

Общие сведения

Структура и оснащённость

Центр состоит из следующих подразделений

Оснащённость центра

Клиника кардиохирургии, торакальной хирургии и хирурги сосудов

Основные направления деятельности отделения

Коронарная хирургия (наложение аорто-коронарных шунтов) специально для пациентов с повышенным риском

Лечение заболеваний аорты

Хирургия клапанов сердца

Хирургическое лечение нарушений ритма сердца

Хирургия врожденных пороков сердца

Пересадка сердца и легких

Программа искусственного сердца

Инновативные методы

Регенеративная трансплантация стволовых клеток

Гибридная хирургия

Клиника внутренних болезней - кардиология

Диагностика и лечение

Главные направления научной деятельности

Клиника врождённых пороков сердца/детская кардиология

Дети с врожденными пороками сердца

Взрослые с врожденным пороком сердца

Катетерные исследования и вмешательства

Инновативные терапии

Благотворительность

Научно-исследовательские направления

Институт Анестезиологии

Предоперационная подготовка

Анестезиологическое наблюдение

Методы, уменьшающие использование донорской крови

Анестезия недоношенных и новорожденных детей

Совместная научная работа

Академия Кардиотехники при DHZB

Задачи кардиотехников